QT intervāls: jēdziens, norma, garais sindroms - tā diagnostika un ārstēšana. Intervāla saīsināšana Kas jāzina par QT intervālu EKG, tā garuma normu un novirzēm no tā

Īss QT sindroms ir ģenētisks traucējums, kas ietekmē sirds elektrisko sistēmu. Slimību raksturo noteikts simptomu komplekss, tai skaitā QT intervāla saīsinājums ((≤ 300 ms), konstatēts ar elektrokardiogrāfiju, augsti un smaili T viļņi. Miokarda anatomiskā struktūra saglabājas normāla. Īsa QT sindroms. intervāls tiek mantots autosomāli dominējošā veidā.

Simptomi

Pacienti ar īsu QT sindromu bieži cieš no sirdsklauves, "neizskaidrojamu" samaņas zudumu (sinkopes).

Ģenētika

Tiek uzskatīts, ka KCNH2, KCNJ2 un KCNQ1 gēnu mutācijas var būt slimības cēlonis. Šie gēni kodē īpašu sirds šūnu veidojumu struktūru - jonu kanāli... Šie kanāli transportē pozitīvi lādētas kālija mikrodaļiņas (jonus) šūnā un ārpus tās, un tiem ir būtiska loma miokarda darbībā. Mutācijas KCNH2, KCNJ2 vai KCNQ1 gēnos palielina kālija kanālu aktivitāti, kas maina normālu kālija plūsmu. Tas rada apstākļus sirds aritmijām, T viļņa formas izmaiņām un QT intervāla ilgumam.

Sakarā ar slimības iedzimtību un dominējošo mantojuma veidu, pacientu ģimenēs ir pēkšņas nāves gadījumi jaunā vecumā (arī zīdaiņa vecumā), sirdsklauves, priekškambaru mirdzēšana.

Īss QT sindroms ir saistīts ar paaugstinātu pēkšņas nāves risku, parasti kambaru fibrilācijas dēļ.

Diagnoze

To nosaka, pamatojoties uz raksturīgu slimības vēsturi (anamnēzi), EKG datiem un elektrofizioloģiskajiem pētījumiem (EPI).

EKG

Raksturīga atrade ir QT intervāla saīsinājums (parasti mazāks par 300 ms); turklāt tā ilgums maz ir atkarīgs no ritma frekvences. Augsti smaili T veida viļņi.Iespējami sirds ritma traucējumi – tā sauktais priekškambaru ritms jeb priekškambaru mirdzēšana.

EFI

Pacientiem īslaicīgi atjaunojas sirds muskuļa spēja atkārtoti uzbudināt pēc iepriekšējās ierosmes (refraktārais periods). Izmantojot ieprogrammētu stimulāciju, bieži tiek atkārtota sirds kambaru fibrilācija.

Patofizioloģija

Tas galīgi nav skaidrs.

Ārstēšana

Vispiemērotākā metode mūsdienās ir kardiovertera-defibrilatora implantācija.

Skatīt arī

• Garais QT sindroms

Wikimedia fonds. 2010. gads.

Skatiet, kas ir "QT intervāla sindroms" citās vārdnīcās:

Sasiet? Agrīnas vai priekšlaicīgas sirds kambaru repolarizācijas (SVRV) elektrokardiogrāfijas parādības sindroms ar raksturīgām izmaiņām sirds grafiskajā ierakstā uz elektrokardio ... Wikipedia

LEVI KLERKS - KRISTESKO SINDROMS- (CLC sindroms - pēc franču ārstu vārdiem, kuri to aprakstīja AP Clerc, 1871-1954, R. Levy, C. Cristesco; sinonīms - īss P - Q sindroms) - sava veida Wolff - Parkinson - White sindroms, novērots ierosināšanas laikā gar saišķi ...... Enciklopēdiskā psiholoģijas un pedagoģijas vārdnīca

Shematisks attēlojums normāla EKG, ar zobu, intervālu un segmentu norādi. QT intervāls ir medicīnisks termins, ko parasti lieto īpašajā elektrokardioloģijas jomā ... Wikipedia

I Saindēšanās (akūta) Saindēšanās ir slimība, kas attīstās ķīmisko savienojumu eksogēnas iedarbības rezultātā cilvēka vai dzīvnieka organismā tādos daudzumos, kas izraisa fizioloģisko funkciju traucējumus un apdraud dzīvību. V… Medicīnas enciklopēdija

Ķīmiskais savienojums ... Wikipedia

SIRDS- SIRDS. Saturs: I. Salīdzinošā anatomija ........... 162 II. Anatomija un histoloģija ......... 167 III. Salīdzinošā fizioloģija ........ 183 IV. Fizioloģija ................... 188 V. Patofizioloģija ................ 207 VІ. Fizioloģija, pat...... Lieliska medicīnas enciklopēdija

Aktīvā sastāvdaļa ›› Atomoksetīns * (Atomoxetine *) Latīņu nosaukums Strattera ATX: ›› N06BA09 Atomoksetīns Farmakoloģiskā grupa: Adreno un simpatomimētiskie līdzekļi (alfa, beta) Nosoloģiskā klasifikācija (ICD 10) ›› F90.0 Pavājināta aktivitāte un ... ...

Aktīvā viela ›› Diklofenaks * (Diclofenac *) Nosaukums latīņu valodā Diclofenac Akri retard ATX: ›› M01AB05 Diklofenaks Farmakoloģiskā grupa: NPL – atvasinājumi etiķskābe un saistītie savienojumi Nosoloģiskā klasifikācija (ICD ... ... Zāļu vārdnīca

Aktīvā viela ›› Nifedipīns * (Nifedipīns *) Nosaukums latīņu valodā Cordaflex RD ATX: ›› C08CA05 Nifedipīns Farmakoloģiskā grupa: Kalcija kanālu blokatori Nosoloģiskā klasifikācija (ICD 10) ›› I10 I15 Slimības, kuras raksturo ... ... Zāļu vārdnīca

Aktīvā viela ›› Doksorubicīns * (Doxorubicin *) Latīņu nosaukums Caelyx ATX: ›› L01DB01 Doksorubicīns Farmakoloģiskā grupa: Pretaudzēju antibiotikas Nosoloģiskā klasifikācija (ICD 10) ›› C50 Ļaundabīgi audzēji… … Zāļu vārdnīca

Bieži vien šādi simptomi kopā ar specifiskām izmaiņām elektrokardiogrammā ir balstīti uz anatomiskās īpašības sirds vadīšanas sistēma, kas ir atbildīga par pareizu sirds ritmu. Šo pazīmju kopums ir klīniskie sindromi vispārināts ar PQ intervāla saīsināšanas jēdzienu.

Tātad saīsināta PQ intervāla sindroms ir elektrokardioloģisko pazīmju grupa, kuras rašanās pamatā ir laika samazināšanās sirds kambaru elektriskās ierosmes laikā no ātrijiem caur atrioventrikulāro savienojumu. Šajā grupā ietilpst Volfa-Parkinsona-Vaita sindromi (WPV sindroms), kā arī Clerk-Levy-Cristesco sindroms (Clerc, Levy, Cristesco - CLC sindroms). Šie sindromi var rasties jebkurā vecumā, pat jaundzimušā periodā, neatkarīgi no dzimuma atšķirībām.

Kas notiek īsā PQ sindromā?

PQ intervāls ir tīri elektrokardiogrāfisks kritērijs, kas ļauj novērtēt elektriskā impulsa pārraides laiku no sinusa mezgla ātrijā uz saraušanās šķiedrām, kas atrodas sirds kambaros. Citiem vārdiem sakot, tas parāda atrioventrikulārā savienojuma darbību, sava veida "slēdzi", kas novirza elektrisko ierosmi no priekškambariem uz sirds kambariem. Parasti tas ir vismaz 0,11 sekundes un ne vairāk kā 0,2 sekundes:

piemērs PQ saīsināšanai līdz 0,03 s

• Intervāla palielināšanās, kas pārsniedz noteikto laiku, norāda uz vadīšanas palēnināšanos gar atrioventrikulāro mezglu,
• Saīsināšana - par pārāk ātru uzbudinājuma vadīšanu. Faktiski biežāk rodas sirds kambaru impulsi ar tā saukto ierosmes "izgāztuvi".

Šī intervāla saīsināšana ir saistīta ar papildu vadīšanas saišķu klātbūtni sirds vadošajā sistēmā. Tieši caur tiem tiek veikta papildu impulsu atiestatīšana. Tāpēc noteiktos laikos sirds kambari saņem divkāršus impulsus - fizioloģiskus parastajā ritmā (60-80 minūtē), un patoloģiskus caur stariem.

Var būt vairāki patoloģiski saišķi, un tie visi ir nosaukti pēc autoru vārdiem, kuri tos pirmo reizi atklāja. Tādējādi Kenta un Maheimas saišķi ir raksturīgi SVC sindromam, un Džeimsa saišķi ir raksturīgi CLC sindromam. Pirmajā gadījumā impulsu patoloģiskā izdalīšanās no ātrijiem nonāk tieši uz sirds kambariem, otrajā Džeimsa saišķis iziet kā daļa no atrioventrikulārā mezgla, tas ir, vispirms tiek stimulēts mezgls un pēc tam kambari. AV mezgla "caurlaides" kapacitātes dēļ daži impulsi, kas tiek vadīti uz sirds kambariem, pa to pašu saišķi atgriežas ātrijos, tāpēc šādiem pacientiem ir augsts paroksizmālas supraventrikulārās tahikardijas attīstības risks.

galvenie patoloģisko ceļu veidi papildu vadīšanai caur sirdi

Kāda ir atšķirība starp sindromu un fenomenu?

Daudzi pacienti, EKG secinājumos redzot CLC fenomena vai sindroma jēdzienu, var būt neizpratnē, kura no šīm diagnozēm ir briesmīgāka. CLC parādība, ievērojot pareizu dzīvesveidu un regulāru kardiologa novērošanu, nerada lielu bīstamību veselībai, jo parādība ir PQ saīsinājuma pazīmju klātbūtne kardiogrammā, bet bez klīniskām izpausmēm. paroksismāla tahikardija.

Savukārt CLC sindroms ir EKG kritērijs, ko pavada paroksismāla tahikardija, parasti supraventrikulāra, un kas var izraisīt pēkšņu sirds nāvi (salīdzinoši retos gadījumos). Parasti pacientiem ar saīsinātu PQ sindromu attīstās supraventrikulāra tahikardija, kuru var diezgan veiksmīgi apturēt pat neatliekamās medicīniskās palīdzības stadijā.

Kāpēc rodas īss PQ sindroms?

Kā jau norādīts, šī sindroma anatomiskais substrāts pieaugušajiem ir iedzimta iezīme, jo pirmsdzemdību periodā veidojas papildu vadīšanas kūļi. Cilvēki ar šādām sijām atšķiras no parastie cilvēki tikai ar to, ka viņiem ir papildu mazs "pavediens" sirdī, kas aktīvi piedalās impulsa vadīšanā. Bet kā sirds izturēsies ar šo kūli, tiks atklāts, cilvēkam augot un nobriestot. Piemēram, bērniem CLC var sākt izpausties gan zīdaiņa vecumā, gan pusaudža gados, tas ir, ķermeņa straujas izaugsmes laikā. Vai arī tas var neizpausties vispār un paliek tikai elektrokardiogrāfiska parādība visu pieaugušo vecumu līdz sirmam vecumam.

Neviens nevar nosaukt iemeslu, kāpēc sindroms tomēr sāk izpausties kā paroksismāla tahikardija. Tomēr ir zināms, ka pacientiem ar organisku miokarda patoloģiju (miokardīts, infarkts, hipertrofiska kardiomiopātija, sirds slimība u.c.) tahikardijas lēkmes notiek daudz biežāk un klīniski norit ar izteiktāku klīniku un ar smagām formām. vispārējais stāvoklis slims.

Bet provocējošos faktorus, kas var izraisīt paroksismu, var uzskaitīt:

• fiziskās aktivitātes, kas ievērojami vai nedaudz pārsniedz pacienta parastās fiziskās aktivitātes,
• Hipertensīvā krīze,
• Ēdot lielu daudzumu pārtikas vienā reizē, dzerot ļoti karstu vai ļoti aukstu šķidrumu,
• Pirts, saunas apmeklējums,
• Ārējās temperatūras izmaiņas, piemēram, spēcīga sals no ļoti karstas telpas,
• Paaugstināts intraabdominālais spiediens, piemēram, stipra klepošanas, šķaudīšanas, defekācijas laikā, grūstīšanās dzemdību laikā, smagumu celšana utt.

Kā izpaužas saīsināts PQ sindroms?

Saīsinātā PQ sindroma klīniskā aina ir saistīta ar paroksismālās tahikardijas rašanos, jo interiktālā periodā nav sūdzību no ārpuses. sirds un asinsvadu sistēmu pacients parasti neparādās. Tahikardijas simptomi ir šādi:

1. Pēkšņs, pēkšņs lēkmes sākums, ko izraisa provocējoši faktori vai notiek bez tiem,
2. Spēcīgas sirdsdarbības sajūta, dažreiz ar sirdsdarbības pārtraukuma sajūtu,
3. Veģetatīvās izpausmes - smags vājums, sejas pietvīkums vai bālums, svīšana, aukstas ekstremitātes, bailes no nāves,
4. Nosmakšanas sajūta vai skābekļa trūkums, mazvērtības sajūta ieelpojot,
5. Nepatīkams diskomforts sirds rajonā, nospiežot vai dedzinājot.

Ja parādās iepriekš minētie simptomi, noteikti jāmeklē medicīniskā palīdzība, zvanot ātrās palīdzības brigādei vai vēršoties poliklīnikā.

Saīsinātā PQ diagnostika

Diagnoze tiek veikta pēc EKG reģistrēšanas un ārsta interpretācijas. Galvenās CLC sindroma EKG pazīmes:

• Paaugstināts sirdsdarbības ātrums minūtē vai vairāk, dažreiz sasniedzot 200 sitienus minūtē,
• PQ intervāla saīsināšana starp P vilni un ventrikulāro QRST kompleksu mazāk nekā 0,11-0,12 sekundes,
• Neizmainīti kambaru kompleksi ar supraventrikulāru tahikardiju un paplašināti, deformēti - ar ventrikulāru tahikardiju, kas ir dzīvībai bīstams stāvoklis,
• Pareizs sinusa ritms ar supraventrikulāru tahikardiju.

Pēc diagnozes noteikšanas un paroksizma pārtraukšanas pacientam tiek nozīmēta papildu pārbaude, lai izslēgtu rupjas sirds patoloģijas (sirds defektus, miokardītu, sirdslēkmi utt.). No tiem ir pamatota šādu līdzekļu izmantošana:

1. Sirds ultraskaņa,
2. EKG monitora uzstādīšana dienas laikā,
3. Elektrokardiogrammas pārbaude pēc slodzes (stresa testi, izmantojot veloergometriju, skrejceliņu, testi ar farmakoloģisko zāļu slodzi),
4. CPEFI jeb transesophageal elektrofizioloģiskā izmeklēšana un sirds muskuļa elektriskā stimulācija, ievadot zondi barības vadā,
5. Īpaši neskaidros klīniskos gadījumos - endovaskulāri, vai intravaskulāri EPI (endoEFI).

Pacienta turpmākās izmeklēšanas un ārstēšanas plānu nosaka tikai ārstējošais ārsts.

Saīsinātā PQ sindroma ārstēšana

• Saīsinātajai PQ parādībai, ko sauc arī par CLC fenomenu, nav nepieciešama ārstēšana. Pilnīgi pietiek ar dzīvesveida korekciju un regulāru ārsta - kardiologa vai aritmologa pārbaudi, bērnam - reizi pusgadā, pieaugušajiem - reizi gadā.
• Saīsinātā PQ sindroma (CLC – Clerk-Levi-Cristesco sindroms) ārstēšana sastāv no pirmās palīdzības sniegšanas tahikardijas paroksizma brīdī un turpmākas parakstīto zāļu ievadīšanas.

1. Sastiepuma tests (Valsalvas tests),
2. Viltus klepus vai šķaudīšana
3. Nolaižot seju auksta ūdens baseinā, aizturot elpu,
4. Nospiežot ar pirkstiem ar mērenu spēku uz aizvērtiem acs āboliem trīs līdz piecas minūtes.

Pareiza sirds ritma atjaunošanu nodrošina ārsts vai feldšeris ātrajai palīdzībai, un to veic ievadā. medikamentiem intravenozi. Parasti tie ir asparkams, verapamils ​​vai betaloks. Pēc pacienta hospitalizācijas kardioloģiskajā slimnīcā tiek ārstēta pamata sirds slimība, ja tāda ir.

Patoloģisko ceļu "cauterizācija", izmantojot RFA

Biežu tahiaritmiju lēkmju gadījumā (vairākas mēnesī, nedēļā), kā arī kambaru aritmiju anamnēzē, iedzimtām komplikācijām pēkšņas sirds nāves dēļ vai nāves no sirdsdarbības cēloņiem jauniešiem, pacientam tiek parādīts. ķirurģiska ārstēšana... Operācija sastāv no radiofrekvenču, lāzera vai aukstuma faktora iedarbības uz papildu staru. Attiecīgi tiek veikta radiofrekvences ablācija (RFA), lāzera iznīcināšana vai kriodestrukcija. Visas indikācijas un kontrindikācijas nosaka aritmologs, kardiologs un sirds ķirurgs.

Daudzus pacientus interesē nepārtrauktas stimulācijas iespēja. Elektrokardiostimulatoru var uzstādīt, ja pacientam ir tendence uz paroksismālu kambaru tahikardiju, kambaru fibrilāciju un pastāv augsts klīniskā nāve ar sirdsdarbības apstāšanos (asistolija). Tad var izskatīt jautājumu par kardiovertera-defibrilatora uzstādīšanu, kas atšķirībā no mākslīgā elektrokardiostimulatora neuzliek pareizo ritmu, bet gan "restartē" sirdi, kad rodas šādas fatālas aritmijas.

Vai ir iespējams attīstīt komplikācijas ar saīsinātu PQ?

Saīsinātā PQ parādība nevar radīt nekādas komplikācijas. Sakarā ar to, ka PQ sindroma izpausme ir tahiaritmijas lēkme, komplikācijas būs atbilstošas. Tajos ietilpst pēkšņa sirds nāve, letālas aritmijas (kambaru fibrilācija), smadzeņu artēriju trombembolija un plaušu artērija, miokarda infarkta, aritmogēna šoka un akūtas sirds mazspējas attīstība. Protams, ne katram pacientam rodas šādas komplikācijas, taču ikvienam tās ir jāatceras. Komplikāciju novēršana ir savlaicīga medicīniskās palīdzības lūgšana, kā arī savlaicīga operācijas veikšana, ja ārsts konstatē indikācijas tām.

Prognoze

Prognozes noteikšana pacientiem ar CLC sindromu vienmēr ir sarežģīta, jo nav iespējams iepriekš paredzēt noteiktu ritma traucējumu rašanos, to rašanās biežumu un apstākļus, kā arī to komplikāciju parādīšanos.

Saskaņā ar statistiku, pacientu ar īsu PQ sindromu paredzamais dzīves ilgums ir diezgan augsts, un paroksismālās aritmijas visbiežāk rodas supraventrikulāru, nevis ventrikulāru tahikardiju veidā. Tomēr pacientiem ar sirds patoloģiju pēkšņas sirds nāves risks joprojām ir diezgan augsts.

Prognoze attiecībā uz saīsināta PQ fenomenu joprojām ir labvēlīga, un šādu pacientu dzīves kvalitāte un ilgums netiek ietekmēts.

Kas ir īss PQ sindroms?

Īss PQ sindroms ir stāvoklis, kad intervāls pieaugušajam būs mazāks par 0,12 sekundēm. Tas norāda, ka impulss no ātrija uz sirds kambaru virzās pārāk ātri. Šī parādība tiek uzskatīta par pazīmi, ka kambara priekšlaicīgi tiek uzbudināts. Tas norāda uz vadīšanas problēmu un tiek uzskatīts par atsevišķu aritmijas veidu.

Sirds muskuļu audi saraujas impulsa dēļ, kas iet pa vadošajiem kanāliem. Ja ir papildu šāda impulsa ceļi sirdī, tad elektrokardiogramma parādīs šādas izmaiņas. Dažreiz tie ir ļoti pamanāmi, tāpat kā ar visa ventrikulārā kompleksa deformāciju. Bet ir ļoti nelielas izmaiņas. Piemēram, kad pārejas ātrums starp ātriju un kambari nedaudz mainās. Šo stāvokli sauc par CLC fenomenu vai Clerk-Levi-Cristesco sindromu. Šajā gadījumā PQ intervāls tiek samazināts. Tas ir saistīts ar faktu, ka ir Džeimsa komplekts. Šādu anomāliju būs iespējams noteikt tikai ar EKG, jo citas specifiskas pazīmes vienkārši neparādās. Pat plkst veseliem cilvēkiem var redzēt tādu novirzi. Kurā veselīgs tēls dzīve nav traucēta, un vispārējais veselības stāvoklis ir normāls. Šī diagnoze tiek konstatēta pat bērniem.

Tomēr šī slimības forma netiek uzskatīta par nekaitīgu. Sakarā ar to palielinās aritmiju attīstības iespējamība, jo sirdsdarbība var pārsniegt 200 sitienus minūtē. Visvairāk cieš gados vecāki cilvēki, bet jaunāki cilvēki ar to tiek galā labāk.

Šī sindroma cēloņi ir saistīti ar netiešu impulsu vadīšanas ceļu parādīšanos. Tas var vēl vairāk provocēt paroksizmāla rakstura supraventrikulāru tahikardiju. Tas ir atsevišķs aritmijas veids. Bet šāds sindroms var nebūt patoloģija, bet tikai EKG pazīme, kas neizpaužas nekādu simptomu veidā.

Dažkārt saīsināts intervāls, kad atsevišķa simptomatoloģija neparādās, darbojas kā norma vai paaugstināta simpātiskā tonusa rezultātā. Šajā gadījumā izpausmes netiek uzskatītas par bīstamām, tāpēc pacientam nav jāuztraucas.

Ir gadījumi, kad ar vagālā tipa ietekmi tiek novērots pagarināts intervāls. Tas pats attiecas uz beta blokatoru un sedatīvu līdzekļu lietošanu. Joprojām deformēts patoloģiska rakstura intervāls tiek novērots, ja ir AV-mezgls vai zemāks priekškambaru ritms. Jāņem vērā arī agrākā kambara ierosme. Šo situāciju var noteikt, rūpīgi pārbaudot P vilni.

Dažiem cilvēkiem intervāla saīsināšana nav saistīta ar netiešu ceļu parādīšanos, bet gan ar to, ka ir īslaicīga impulsa kustība gar AV mezglu. Tas attiecas uz cilvēkiem, kuri ir piedzīvojuši miokarda infarktu.

Kādi ir pq intervāla saīsināšanas iemesli EKG attēlā, diagnoze un diagnostika

Sirds un asinsvadu slimības ir izplatīts mūsu valsts iedzīvotāju nāves cēlonis. Vairumā gadījumu traģisku iznākumu var novērst, ja savlaicīgi veic diagnostiku un ārstē konstatētās patoloģijas. Tomēr pašam nolasīt elektrokardiogrammas rezultātus nav viegli, un to labāk izdarīt labam kardiologam. Ko pq intervāla saīsināšana nozīmē EKG rezultātos? Vai jums ir nepieciešama palīdzība?

Jēdzienu definīcija

Par laimi, lielākā daļa cilvēku, jūtot problēmas ar sirds darbu, vēršas pēc palīdzības pie ārsta. Dažādi aritmijas, tostarp ātrs vai nevienmērīgs pulss, attīstās sirds vadīšanas sistēmas darbības traucējumu dēļ. Šīs novirzes var redzēt elektrokardiogrammā.

Novirzes sirds vadīšanas sistēmas darbā gandrīz vienmēr ietekmē pq intervālu. Vairumā gadījumu attīstās saīsināta intervāla sindroms.

Saīsinātā pq intervāla sindromu saprot kā impulsu pārraides intervāla samazināšanos no ātrijiem uz sirds kambariem caur atrioventrikulāro savienojumu.

Uz šo raksturlielumu attiecas šādi stāvokļi:

• Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms;
• Clerk-Levi-Christesco sindroms (vai clc sindroms).

Lai labāk saprastu, kāda ir patoloģijas būtība, ir vērts apsvērt, kas notiek iekšpusē, kad EKG atspoguļo šādu attēlu.

Procesa mehānisms

Pq intervāls ir elektrokardiogrammas dekodēšanas parametrs, kas ļauj ārstam pareizi novērtēt elektriskā impulsa pārraides ātrumu no elektrokardiostimulatora uz ātrijiem un sirds kambariem. Šis impulss tiek pārraidīts caur atrioventrikulāro savienojumu, kas darbojas kā "raidītājs" starp sirds zonām.

Īss pq intervāls tiek uzskatīts, ja tas ir mazāks par 0,11 sekundēm. EKG norma pq intervālam ir robežās līdz 0,2 s.

Ja intervāls palielinās, tas norāda uz vadīšanas problēmu atrioventrikulārajā savienojumā. Ja tas ir saīsināts, tad impulsi pāriet pārāk ātri. Tā rezultātā attīstās dažas aritmijas vai tahikardijas formas.

clc sindroms attiecas uz gadījumiem, kad izmaiņas sirds muskuļa iekšienē ir diezgan izteiktas. Tajā pašā laikā ir papildu elektriskās vadītspējas stars (Džeimsa stars). Tieši caur to tiek izdalīti papildu impulsi.

Atšķirības starp sindromu un fenomenu

Speciālisti kardioloģijas jomā izšķir clc sindromu un fenomenu. Kā šīs divas diagnozes atšķiras?

SLS fenomens neapdraud pacienta dzīvību. Cilvēkam vienkārši periodiski jāapmeklē kardiologs, rūpīgi jāuzrauga uzturs, dzīvesveids, jāizvairās slikti ieradumi, stress un nemiers. Lai gan pq intervāls ir saīsināts, cilvēks gandrīz neizjūt simptomus un šī diagnoze neietekmē viņa pašsajūtu.

Un otrādi, SLS var būt ārkārtīgi bīstams pacienta dzīvībai. Fakts ir tāds, ka papildus izmaiņām, ko atspoguļo elektrokardiogramma, persona var izstādīt vairākas bīstami simptomi, piemēram, paroksismāla tahikardija, visbiežāk supraventrikulāra.

Svarīgs! Ja pacients ar sindromu ir kompetenti un savlaicīgi nodrošināt ātro palīdzību medicīniskā palīdzība, uzbrukumu var apturēt. Smagos gadījumos pacientam draud pēkšņa nāve, kas saistīta ar sirdsdarbības apstāšanos.

Saīsināta pq intervāla attīstības iemesli

Galvenais šīs patoloģijas attīstības iemesls ir iedzimta predispozīcija. Faktiski šī ir viena no iedzimtas patoloģijas formām. Tas, vai viņa sevi parāda vai nē, lielā mērā ir atkarīgs no cilvēka dzīves.

Vienīgā atšķirība starp veselīgu sirdi un sirdi ar sindromu ir papildu elektriski vadoša stara klātbūtne sirds muskuļa iekšpusē. Viņš var neizpausties nekādā veidā daudzus gadus, bet dažreiz patoloģija tiek diagnosticēta pat zīdaiņa vecumā. Dažos gadījumos aritmiskās izpausmes papildu staru kūļa dēļ sāk parādīties aktīvās izaugsmes periodos un pusaudža gados.

Provocējoši faktori

Tomēr dzīvesveids ietekmē komplikāciju iespējamību. Eksperti nevar noteikt precīzus iemeslus, taču, kā liecina statistika, ir faktoru grupa, kuras ietekmē visbiežāk rodas paroksismāla tahikardija.

Sekojošie apstākļi var izraisīt stāvokļa pasliktināšanos un simptomu attīstību:

• smagas fiziskās aktivitātes un smagu celšanu;
• bieža saunas un vannas apmeklēšana;
• pastāvīgs psihoemocionālais stress;
• hipertoniskā slimība;
• ēšanas mānija;
• alkoholisms;
• slikti ieradumi;
• tendence ēst ļoti karstu pārtiku;
• kontrastējošas temperatūras ietekme uz ķermeni;
• dzemdības;
• klepošana.

Simptomi ne vienmēr parādās, bet, ja tie attīstās, tiem nepieciešama diagnoze un ārsta uzmanība.

Paroksismālās tahikardijas simptomi

Simptomi attīstās periodiski un ir līdzīgi krampjiem. Intervālos starp tām pacients jūtas kā parasti un nejūt nekādas patoloģiskas sajūtas.

Uzmanību! Ja jūsu sirdsdarbība nepārsniedz 120 sitienus minūtē, bažām nav pamata. Bet, kad tas sasniedz 180 vai vairāk insultu, ir svarīgi pastāvīgi uzraudzīt savu stāvokli.

Provocējošu faktoru klātbūtnē var parādīties šādi simptomi:

• uzbrukumi attīstās pēkšņi, bez redzama iemesla;
• cilvēks jūt spēcīgu sirdsdarbību, kas viņam rada diskomfortu;
• parādās smags vājums un ātrs nogurums;
• uz ādas parādās sviedri;
• ekstremitātes ir atdzesētas;
• sejas āda kļūst sarkana vai bāla;
• pacientam rodas skābekļa trūkuma sajūta, ko var pavadīt bailes no nāves;
• ir dedzinoša sajūta sirds rajonā, savilkšanās sajūta krūšu kaulā.

Uzmanību! Ja parādās daži no iepriekšminētajiem simptomiem, lai novērstu komplikāciju attīstību, jums jādodas uz slimnīcu, un labāk ir izsaukt ātro palīdzību.

Diagnostikas pasākumi

Saņemot kardiogrammas rezultātus, ārsts pievērsīs uzmanību dažādiem segmentiem, tostarp pq intervālam. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, viņš var diagnosticēt un izrakstīt ārstēšanu.

Ir grūti paredzēt pacienta stāvokli ar pq intervāla saīsināšanu EKG. Ja nav paroksismālās tahikardijas simptomu, pacients ir vesels, un ir redzamas tikai EKG izmaiņas, prognoze ir labvēlīga.

Labākais padoms šīs patoloģijas gadījumā ir rūpīgi rūpēties par savu veselību un periodiski iziet profilaktisku pārbaudi pie laba kardiologa. Tātad jūs varat savlaicīgi pamanīt negatīvas izmaiņas elektrokardiogrammas rezultātos un veikt atbilstošus pasākumus.

Intervāla saīsināšana

IESL. Skuratova, L.M. Beļajeva, S.S. Ivkina

Gomeļas reģionālā bērnu klīniskā slimnīca

Baltkrievijas Medicīnas pēcdiploma izglītības akadēmija

Gomeles Valsts medicīnas universitāte

Saīsināta PQ intervāla parādība jauniem sportistiem: vai tas ir kontrindicēts sportā?

Saīsinātā PQ intervāla fenomens ir tas, ka elektrokardiogrammā (EKG) PQ (R) intervāls ir mazāks par 120 ms pieaugušajiem un bērniem, kas jaunāki, saglabājot normālu QRS kompleksu formu un aritmiju neesamību. , un saīsinātā PQ (R) intervāla sindroms (CLC sindroms) – EKG kombinācija – izmaiņas un paroksizmāla supraventrikulāra tahikardija. Īsa PQ intervāla fenomena sastopamības biežums bērniem svārstās no 0,1% līdz 35,7%. Līdz šim literatūrā nav sniegti dati par īsa PQ intervāla fenomena dabiskās norises izpēti bērniem un slimības prognozi. Pašlaik nav izstrādāti darbi, kas būtu veltīti ilgstošai klīniskai novērošanai bērniem ar īsa PQ intervāla fenomenu, tāpēc nav zināms tahikardijas lēkmju risks viņiem, kā arī PQ intervāla ilguma normalizēšanās iespējamība. Šādu datu trūkums rada nepamatotus fizisko aktivitāšu, tostarp vingrojumu, ierobežojumus profesionālais sports, šajā bērnu grupā.

Mēs esam analizējuši interesantākos jauno sportistu klīniskos gadījumus, kas iesaistīti dažādu orientāciju sporta nodarbībās un sporta sekcijās.

11 gadus vecais Jevgeņijs G. tika nogādāts apskatē, jo EKG tika atklāts PQ intervāla saīsinājums. Viņa nodarbojas ar fiziskās audzināšanas pamatgrupu, no pirmās klases regulāri apmeklē skolas volejbola, futbola, vieglatlētika, regulāri piedalās konkursos. Viņai nav sūdzību, viņa labi panes fiziskās aktivitātes. Iedzimtība nav apgrūtināta, nav somatisko slimību. EKG: PQ intervāla saīsināšana līdz 0,09 s, saskaņā ar skrejceļa testu atklājās ļoti augsta fiziskā veiktspēja (MET s = 11,9) uz saīsināta PQ intervāla fona (1. attēls)

1. attēls – PQ intervāla saīsināšana 11 gadus vecam zēnam (skrejceļa testa fragments)

Ehokardiogrāfija neatklāja patoloģiju. Saskaņā ar Holtera monitoringa (HM) datiem atklājās, ka dienas laikā PQ intervāla saīsināšanas fenomenam bija pārejošs raksturs, un šī parādība tika reģistrēta uz pulsa samazināšanās fona līdz 60/min, pret elektrokardiostimulatora supraventrikulārās migrācijas fons, sinusa aritmija un 2. pakāpes 1. tipa SA blokādes epizodes. Visnegaidītākā bija sirds kambaru ekstrasistoļu konstatēšana 705 izolētu ekstrasistoļu apjomā ar trigeminia epizodēm, kas apliecina zēna miokarda funkcionālo nestabilitāti (2. attēls).

2. attēls — pirms gulētiešanas reģistrēta trigeminiskā kambara aloritmijas epizode (tas pats bērns)

Kardiointervalogrāfijas (CIG) laikā zēnam bija simptomātiska tonija (IN 1 = 86,8) un normāla veģetatīvā reaktivitāte (IN 2 / IN 1 = 1), kas liecina par pielāgošanās mehānismu "nenobriedumu" fiziskajam stresam ar nelabvēlīgiem faktoriem, Piemēram, ar fizisku pārslodzi, šīs autonomās regulēšanas iezīmes var veicināt miokarda izmaiņu progresēšanu.

Šajā gadījumā zēnam ir kontrindicētas sacensību slodzes, sportošanai jābūt līdz dabiskajam nogurumam, bērnam 2 reizes gadā jāuzrauga EKG, jāveic kardiotrofiskās terapijas kursi, taču nevajadzētu ierobežot fizisko kultūru atpūtas nolūkos. .

Iļja, 9 gadi, jau 2 gadus spēlē galda tenisu sporta sadaļā, regulāri piedalās sacensībās. EKG: PQ intervāla saīsināšanas parādība. EchoCG: nav patoloģijas. Pēc HM rezultātiem, patoloģija netika atklāta. Nav sūdzību, viņš labi panes treniņus. Skrejceļa testa laikā ritma traucējumi netika reģistrēti, asinsspiediena reakcija bija normotoniska, pulsa un asinsspiediena atjaunošanās pēc slodzes bija adekvāta, fiziskā veiktspēja ļoti augsta (MET s = 12,5) (3. attēls).

3. attēlā - skrejceliņa testa fragments zēnam, kurš spēlē galda tenisu (3. fāze). PQ intervāla saīsināšana

Saskaņā ar CIG datiem zēnam tika konstatēta vagotonija (IN 1 = 27) un hipersimpātiska autonomā reaktivitāte (IN 2 / IN 1 = 5,33). Šajā gadījumā fizioloģiskās sistēmas darbības līmenis tiek novērtēts kā augsts, strāva funkcionālais stāvoklis novērtēts kā labs, neskatoties uz sinusa mezgla paaugstināto jutību pret ortostatisko stresu. Puika galda tenisā nav kontrindicēts, taču ieteicama dinamiska novērošana reizi pusgadā.

10 gadus vecais Andrejs ar sportu nenodarbojas, sūdzas par sirdsklauvēm. HM PQ intervāla saīsināšana, tostarp uz vidus priekškambaru ritma fona (4. attēls).

4. attēls. PQ intervāla saīsināšana uz elektrokardiostimulatora supraventrikulārās migrācijas fona pie sirdsdarbības ātruma 57/min 9 gadus vecam zēnam miega laikā

Nomoda laikā rodas supraventrikulāras tahikardijas paroksizms ar maks. Sirdsdarbības ātrums 198 / min (5. attēls).

5. attēls - Supraventrikulāra tahikardija ar maks. Sirdsdarbības ātrums 198/min 9 gadus vecam zēnam ar saīsinātu PQ intervālu

Secinājumi: Atklājot saīsināta PQ intervāla fenomenu jaunajiem sportistiem, nepieciešama padziļināta pārbaude. Kardiologa taktika un attiecīgi ieteikumi turpmākajiem sporta veidiem balstās uz funkcionālās diagnostikas paņēmienu kopumu. Iesniegtie klīniskie gadījumi apstiprina diferencētas pieejas nepieciešamību, galvenais "pretrunīgo" gadījumu uzraudzības aspekts ir dinamiska kontrole. "Pretrunīgos" gadījumos ieteicams izmantot minimāli invazīvu sirds ķirurģiju, jo īpaši elektrofizioloģiskos pētījumus.

1. Makarovs, L.M. Pēkšņa nāve jauniem sportistiem / L.M. Makarovs // Kardioloģija. - 2010. - Nr.2. - P. 78–83.

2. Makarova, G.A. Rokasgrāmata bērniem sporta ārsts: klīniskie aspekti / G.A. Makarovs. - M.: Medicīna, 2008 .-- 437 lpp.

Īss QT sindroms

Ievads

Galvenais klīniskās izpausmes slimības ir kambaru tahikardijas paroksizmu izraisīti ģībonis, kam pievienots paaugstināts pēkšņas kardiovaskulāras nāves risks, kuru gadījumi aprakstīti visu vecuma grupu pacientiem. Diezgan bieži slimība izpaužas arī ar priekškambaru mirdzēšanas paroksizmiem.

Slimības pārmantošana tiek veikta autosomāli dominējošā veidā.

Epidemioloģija

Etioloģija

Klasifikācija

Diagnostika

Saīsināta QT intervāla sindroma diagnoze ir piemērota arī QTc ilgumam.<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

EFI veiktspēja asimptomātiskiem pacientiem ir svarīga SCD riska stratifikācijā. Pētījums ļauj apstiprināt priekškambaru un ventrikulārā miokarda efektīvā refraktārā perioda saīsināšanos, kas parasti ir 120–180 ms. VF un AF indukcija EPI laikā tiek reģistrēta šajā slimībā 90% gadījumu.

Pašlaik nav ieteicams regulāri veikt molekulāro ģenētisko pētījumu, lai diagnosticētu slimību. Ja tiek konstatēta šīs slimības patognomoniska mutācija, ieteicams veikt selektīvus molekulāro ģenētisko pētījumu par pacienta tuviem radiniekiem.

Garais un īsais QT sindroms klīniskajā praksē

Par rakstu

Citēšanai: Sinkov A.V. Pagarināta un saīsināta QT intervāla sindroms klīniskajā praksē // BC. 2014. 23.nr. S. 1732

Garā un īsā QT intervāla sindromi ir slimības, kam raksturīga elektrokardiogrammas (EKG) QT intervāla pagarināšanās vai saīsināšana, bieža ģībonis un augsts pēkšņas nāves risks ventrikulāru tahiaritmiju dēļ.

Starp QT intervāla pagarināšanas un saīsināšanas iemesliem ir iedzimti un iegūti faktori. Galvenais slimības cēlonis ir iedzimta kanopātija, ko izraisa vairāku gēnu, kas kodē transmembrānas kālija un nātrija jonu kanālu proteīnus, mutācijas.

Saīsināta QT intervāla aritmogēno potenciālu pirmo reizi atzīmēja I. Gussaks et al. 2000. gadā, aprakstot klīnisku pēkšņas kardiālas nāves gadījumu jaunai sievietei un ģimenei, kurā bija vairāki priekškambaru mirdzēšanas (AF) gadījumi tās locekļiem. Nevienam no izmeklētajiem pacientiem nebija sirds strukturālu izmaiņu, taču EKG bija skaidri novērojama QT intervāla ilguma samazināšanās (QTC robežās no 248 līdz 300 ms).

EKG QT intervāls atspoguļo kopējo ventrikulāro kardiomiocītu depolarizācijas un repolarizācijas ilgumu. Atsevišķas šūnas līmenī QT intervāls atbilst transmembrānas darbības potenciāla (TMPD) ilgumam, ko izraisa transmembrānas jonu plūsma pa nātrija, kalcija un kālija kanāliem.

Ir zināmas piecas secīgas TMPD fāzes:

0 fāzi (depolarizāciju) raksturo masīva nātrija jonu plūsma šūnā (INa).

1. fāzi (sākotnējā straujā repolarizācija) raksturo nātrija jonu plūsmas pārtraukšana un pārejoša ātra kālija jonu plūsma no šūnas (It0).

2. fāzi (plato) raksturo lēna kalcija jonu plūsma šūnā pa L tipa kalcija kanāliem (ICa-L) un nepārtraukta kālija jonu aizplūšana uz āru (IK).

3. fāzi (galīgā straujā repolarizācija) raksturo kālija jonu plūsma ārpus šūnas (IKr, IKs) ar transmembrānas atpūtas potenciāla (TMPP) veidošanos.

4. fāzei (depolarizācijai) ir raksturīga TMPP uzturēšana, pateicoties aktīvai kālija jonu ieplūšanai šūnā (IK1).

Mikrostrukturālā līmenī transmembrānu jonu kanāli ir sarežģīti strukturāli veidojumi, kas sastāv no specifiskiem proteīnu kompleksiem. Šo olbaltumvielu kanālu disfunkcija var izraisīt transmembrānu jonu plūsmu paātrināšanos vai palēnināšanos dažādās TMPD fāzēs, kas var izraisīt TMPD ilguma un QT intervāla pagarināšanos vai saīsināšanu. Galvenais transmembrānu jonu kanālu disfunkcijas cēlonis ir to proteīnus kodējošo gēnu mutācijas. Mutācijas var ietekmēt visu veidu kanālus, kā arī to kombinācijas, kā rezultātā pastāv liels skaits gara un īsa QT intervāla sindroma klīnisko formu. Šobrīd ir pilnībā izpētīta transmembrānas jonu kanālu struktūra un ģenētika, kas nodrošina to traucējumu medikamentozo korekciju. Detalizēta literatūra par šo jautājumu ir sniegta S. Nachimuthu et al. ...

QT intervālu mēra EKG no Q viļņa sākuma (ja tā nav, no R viļņa sākuma) līdz T viļņa beigām. Neskatoties uz šķietamo vienkāršību, QT intervāla mērīšana un novērtēšana ir diezgan grūts uzdevums un ir viens no grūtākajiem EKG analīzes brīžiem ... Vislielākās grūtības sagādā: 1) QRS kompleksa sākuma un T viļņa beigu noteikšana; 2) to pievadu izvēle, kuros vēlams mērīt QT intervālu; 3) nepieciešamība pielāgot QT intervāla ilgumu sirdsdarbībai, dzimumam un QRS kompleksa ilgumam.

Vairumā gadījumu T viļņa beigas tiek noteiktas laikā, kad T viļņa beigas atgriežas izolīnā. Gadījumā, ja T viļņs ir ar vienādu amplitūdu, T viļņa beigas ir ieteicams noteikt otrā pīķa beigās. Ja T un U viļņi pārklājas viens ar otru, tad QT intervālu ieteicams mērīt novadījumos bez U viļņa (bieži ved aVR vai aVL) vai noteikt T viļņa beigas izolīnas krustpunktā ar līniju. vilkts tangenciāli pa T viļņa dilstošo daļu (jāņem vērā, ka pēdējā metode var nenovērtēt QT intervāla vērtības) (1. att.).

Manuālajā mērīšanas metodē QT intervāla ilgumu ieteicams noteikt kā vairāku mērījumu vidējo vērtību (vismaz 3-5 sirds cikli).

Pēdējos gados daudzos mūsdienu elektrokardiogrāfos ir parādījusies iespēja veikt automatizētu EKG analīzi, ieskaitot QT intervāla ilguma noteikšanu. Izmantots automātiskā analīzē, vairāku vadu superpozīcija un vidējā noteikšana ļauj precīzāk noteikt QT intervāla sākumu un beigas, kā rezultātā automātiski izmērītais QT intervāls bieži vien ir garāks par QT intervālu ar manuālo metodi. Tāpēc, ja automatizētās analīzes laikā tiek konstatēts QT intervāla pagarinājums, ir ieteicams atkārtoti pārbaudīt rezultātus manuāli.

Ir zināms, ka QT intervāla ilgumam ir skaidra saistība ar sirdsdarbības ātrumu (RR intervāls): ar sirdsdarbības ātruma samazināšanos QT intervāls palielinās, un, palielinoties pulsam, tas samazinās. Šī funkcija norāda uz nepieciešamību koriģēt QT intervāla ilgumu atkarībā no sirdsdarbības ātruma. Šim nolūkam ir ierosinātas vairākas formulas, izmantojot eksponenciālās, lineārās vai logaritmiskās metodes. Jāatzīmē, ka pulsa diapazonā no 60 līdz 90 sitieniem / min. vairums formulu nodrošina salīdzināmus korekcijas rezultātus un ir savstarpēji aizstājamas.

Formulas, kas izmanto lineārās korekcijas metodi (Framingham, Hodges, Rautaharju), samazina eksponenciālās metodes kļūdas un var tikt izmantotas gan pie augsta, gan zema sirdsdarbības ātruma. Slavenākā no tām ir Framingemas formula (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), un visprecīzākā, bet sarežģītākā ir Rautaharju formula. Sīkāka informācija par dažādām QT intervāla korekcijas metodēm sirdsdarbības ātrumam ir atrodama I. Goldenberg et al. ...

Tā kā QT intervāls var palielināties ar intraventrikulārās vadīšanas pārkāpumiem, ieteicams izmantot vai nu JT intervāla ilgumu (no ST segmenta sākuma līdz T viļņa beigām) vai korekcijas formulas, kas vienlaikus ņem vērā sirdsdarbību. ātrums un QRS kompleksa ilgums, lai novērtētu repolarizācijas ilgumu pacientiem ar saišķa zaru blokādi. Diemžēl šīm analīzes metodēm līdz šim nav vispāratzītu standartu, un klīniskajā praksē tās tiek izmantotas ļoti ierobežoti.

2009. gadā S. Viskins, izmantojot populācijas un ģenētisko pētījumu datus, izstrādāja "QT skalu", kas sarindo visu nepārtraukto QT intervālu spektru no ļoti īsa līdz ļoti garam, atsevišķi vīriešiem un sievietēm. Saskaņā ar šo skalu par normālu QT intervāla ilgumu uzskata QTc vērtības 360–389 ms vīriešiem un 370–399 ms sievietēm; ar QTc, kas vienāds ar 390–449 ms vīriešiem un 400–459 ms sievietēm, QT intervāls tika uzskatīts par iespējamu pagarinātu; pie QTc vienāds ar 450–469 ms vīriešiem un 460–479 ms - sievietēm, tik ilgi; ar QTc, kas vienāds ar vai lielāks par 470 ms vīriešiem un 480 ms sievietēm, tas bija izteikti pagarināts; ar QTc, kas vienāds ar 359–329 ms vīriešiem un 369–339 ms - sievietēm, kā saīsināts, ar QTc, kas vienāds ar vai mazāks par 330 ms vīriešiem un 340 ms - sievietēm, kā izteikts saīsināts.

Viens no pirmajiem un vispazīstamākajiem JUDG QT diagnozes kritērijiem ir P.J. Schwartz et al. 1985, kas pēc tam tika vairākkārt papildināti un atjaunināti (1. tabula). Saskaņā ar šiem kritērijiem indivīdiem, kuri ieguvuši 1 punktu, ir zema JUDG QT varbūtība, no 2 līdz 3 punktiem - vidēja varbūtība, 4 punkti un vairāk - augsta JUDG QT varbūtība.

2011. gadā M.H Gollob et al. ierosinātie kritēriji saīsināta QT intervāla sindroma (FMSI) diagnozei, pamatojoties uz tiem pašiem principiem kā JUDG QT kritēriji (2. tabula). Saskaņā ar šiem kritērijiem, ja kopējais punktu skaits ir 4 vai vairāk, tiek noteikta augsta QT FEME iespējamība, ja ir 2 punkti vai mazāk, iespējamība ir zema; ja kopējais punktu skaits ir 3 punkti, tad varbūtība QT FEM tiek novērtēts kā starpposms.

Repolarizācijas ilguma palielināšanās bieži noved pie kambara kardiomiocītu membrānas intensīvu svārstību parādīšanās, ko sauc par agrīnas pēcdepolarizācijas potenciāliem, kas kopā ar darbības potenciālu ilguma izteikto neviendabīgumu izraisa sirds kambaru kardiomiocītu parādīšanos. atkārtotas ierosmes un ventrikulārās tahikardijas perēkļi kambaru miokardā.

Tipiskākā JUDG QT klīniskā izpausme ir polimorfā ventrikulārā tahikardija torsades de pointes (TdP) (divvirzienu, "piruetes" tahikardija). TdP raksturo izteikts QT intervāla pagarinājums pēdējā sinusa kontrakcijā pirms tahikardijas, progresējoša QRS kompleksu polaritātes maiņa, vizuāli imitējot to rotāciju ap izolīnu, pastāvīgas QRS kompleksu amplitūdas izmaiņas, augsta sirdsdarbība no 150 līdz 300 impulsiem minūtē un izteikta RR intervālu nevienmērība (2. att.). TdP raksturo uzbrukuma sākums pēc pauzes bradikardijas vai ekstrasistoles dēļ. Tipiska TdP ir tā sauktā SLS (īss-garš-īss) secība, ko raksturo sākotnējā supraventrikulāra ekstrasistolija, kas izraisa RR intervāla saīsināšanu (īss cikls), kam seko ilga pēcekstrasistoliskā pauze pirms nākamās. sinusa komplekss (ilgs cikls) un atkārtota ventrikulāra ekstrasistolija (īss cikls), kas ir TdP paroksizma sākums. Pacientiem ar JUDG QT TdP rašanos bieži provocē intensīva adrenerģiskā stimulācija.

TdP lēkmes JUDG QT pacientiem parasti ir īslaicīgas, spontāni apstājas un tāpēc var palikt nepamanītas ilgu laiku. Tomēr šiem uzbrukumiem ir tendence apvienoties atkārtotās secībās ar īsiem interiktāliem intervāliem, izraisot sirdsklauves, reiboni, ģīboni, vieglu reiboni un pēkšņu nāvi kambaru fibrilācijas (VF) dēļ.

LQT1 raksturo plaši T viļņi miera EKG, nav pauzes pirms tahiaritmijas sākuma, nav QT intervāla saīsināšanas ar fiziskā aktivitāte, augsta β-blokatoru (BAB) efektivitāte. Tahiaritmijas attīstību LQT1 izraisa fiziskais un garīgais stress, peldēšana, niršana.

LQT2 raksturo zemas amplitūdas, zobaini T viļņi miera EKG, pauze pirms tahiaritmijas sākuma, normāls QT intervāla saīsinājums slodzes laikā un zemāka BAB efektivitāte, salīdzinot ar LQT1. Tahiaritmijas attīstību LQT2 izraisa fiziskais un garīgais stress, pēkšņi skaļi trokšņi.

LQT3 raksturo pagarināts izoelektriskais ST segments, šauri un augsti T-viļņi miera stāvoklī esošajā EKG un pārmērīgs QT intervāla saīsinājums slodzes laikā. BAB efektivitāte nav noteikta. Tahiaritmija bieži rodas miera stāvoklī, miega laikā.

Par QT intervāla pagarināšanu atbildīgo gēnu mutāciju biežums ir aptuveni 1 no 2 tūkstošiem cilvēku, bet manifestu formu biežums ir ievērojami mazāks, jo lielākajai daļai bojāto gēnu nesēju visu mūžu nav simptomu.

Ģenētiskā pārbaude ir norādīta galvenokārt divos gadījumos:

1) ja diagnoze ir iespējama un klīniskie atklājumi liecina par konkrētu gēna bojājumu;

2) ģimenēs, kurās ir probands ar iepriekš konstatētu ģenētisku defektu.

Abos gadījumos ģenētiskā pārbaude nepieciešama diagnozes precizēšanai, prognozes noteikšanai un ilgstošas ​​ārstēšanas taktikas izvēlei.

Pēdējos gados ir konstatēts liels skaits nepārmantotu faktoru, kas izraisa QT intervāla un TdP pagarināšanos, galvenokārt zāles, tostarp Ia klases (hinidīns, prokainamīds, dizopiramīds) un III klases (dofetilīds, ibutilīds, sotalols) antiaritmiskie līdzekļi. ), jāatzīmē antipsihotiskie līdzekļi (haloperidols, droperidols, tioridazīns, hlorpromazīns), antidepresanti (amitriptilīns, desipramīns, imipramīns, maprotilīns, doksepīns, fluoksetīns), hinolonu antibiotikas (levofloksacīns, moksifloksacīns, antibiotiķi (eribiotiķi), antibiotiķi (eritidetromicīns) un makro (azolu grupa) un metadons.

Tajā pašā laikā iegūtā QT intervāla pagarināšanās prognostiskā vērtība nav pietiekami pētīta. Tiek atzīmēts, ka saikne starp zāļu aģenta darbības mehānismu un JUDG QT klīniskajām izpausmēm nav stingra. Dažos gadījumos pat izteiktu QT intervāla pagarināšanos reti pavada TdP attīstība (piemēram, lietojot amiodaronu), savukārt citos gadījumos TdP var izraisīt neliels QT intervāla pagarinājums.

Ir zināms, ka no 5 līdz 20% pacientu ar ar zālēm saistītu TdP ir mutācijas gēnos, kas izraisa JUDG QT. Parasti šiem pacientiem QTc ir normāls vai robeža, bet tiem ir tendence pagarināt QT intervālu un attīstīt TdP, lietojot noteiktas zāles, stresu vai citus riska faktorus.

SIEVIEŠU QT raksturo iedzimts QT intervāla saīsinājums, ko pavada augsts AF sastopamības biežums (24%) pastāvīgu vai paroksizmālu formu veidā, bieža ģībonis, polimorfas ventrikulāras tahikardijas attīstība, VF, sirds apstāšanās un pēkšņa nāvi. Var būt arī PR segmenta nomākums, augsti T viļņi pīķu veidā bez ST segmenta horizontālas saplacināšanas, ST segmenta saīsināšanas pārkāpumi ar sirdsdarbības ātruma palielināšanos, paradoksāls QT intervāla saīsinājums ar bradikardiju. AF un VF QT FEMP pacientiem ir viegli provocējami ar ieprogrammētu sirds stimulāciju.

Elektrofizioloģiskais pamats QT intervāla saīsināšanai ir TMPD ilguma samazināšanās depolarizācijas plūsmu samazināšanās dēļ (INa, ICa), repolarizācijas plūsmu palielināšanās (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) vai to kombinācija. Eksperimentālie pētījumi liecina, ka TMPD saīsināšanai QT FATM ir raksturīga izteikta neviendabīgums, ko pavada repolarizācijas transmurālā izkliede, kas ir substrāts aritmiju attīstībai, izmantojot "atgriešanās" mehānismu.

SQT1 gadījumā fiziskās aktivitātes un skaļi trokšņi parasti ir sirds aritmijas provocējoši faktori; SQT3 gadījumā pēkšņa nakts pamošanās.

Papildus iedzimtajām formām QT intervāla saīsināšanu klīniskajā praksē visbiežāk konstatē hiperkalciēmijas gadījumā, ko izraisa hiperparatireoze, nieru slimība, osteolītiskas vēža formas, lietojot tiazīdu grupas diurētiskos līdzekļus, litiju un D vitamīnu. Starp citām klīniskām situācijām, kas saistītas ar jāatzīmē QT intervāls, Brugadas sindroms, hroniska noguruma sindroms, hipertermija, agrīnas ventrikulāras repolarizācijas sindroms, acidoze, digitalis, atropīna un kateholamīnu ietekme. Sekundāra QT intervāla saīsināšana palielina aritmogēnu notikumu risku.

Daudzcentru randomizētu kontrolētu pētījumu trūkums gara un īsa QT intervāla sindromu ārstēšanai atspoguļo gan šo slimību relatīvo retumu, gan lielo ģenētisko tipu skaitu ar būtiskām atšķirībām klīniskajās pazīmēs un gaitas smagumā.

Pacientiem ar ļoti zemu pēkšņas nāves risku (piemēram, gados vecākiem mutāciju nesējiem ar normālu QT intervāla ilgumu) parasti nav nepieciešama ārstēšana, taču viņiem jāizvairās no tādu medikamentu lietošanas, kas pagarina QT intervālu.

Galvenais BAB terapeitiskais efekts ir novērst sirdsdarbības ātruma palielināšanos slodzes un stresa laikā. BAB ārstēšana pacientiem ar PUDI QT tiek veikta saskaņā ar vispārpieņemtām shēmām, ņemot vērā visas iespējamās kontrindikācijas. Ir pierādījumi, ka BAB terapija ir efektīvāka pacientiem ar LQT1 nekā pacientiem ar LQT2 un LQT3.

Terapeitiskā iedarbība, kas ir salīdzināma ar BAB pacientiem ar PUDI QT, tiek panākta ar kreisās puses kakla simpatektomiju (LSC) (zvaigžņu ganglija ganglionektomiju). Ņemot vērā, ka LSS ir invazīva operācija, tā ir indicēta pacientiem ar BAB kontrindikācijām.

1) personas, kurām simptomi attīstās agrīnā dzīves posmā pirms pubertātes;

2) pacienti ar izteikti pagarinātu QT intervālu (QTc> 500 ms);

3) pacienti ar atkārtotu aritmogēnu ģīboni, kas rodas ārstēšanas ar BAB laikā.

Jautājums par agresīvāku taktiku ICD implantēšanai visos mutantu gēnu nesējos, kas identificēti ģimenes ģenētiskajā skrīningā, joprojām ir pretrunīgs.

ICD implantācija ir ļoti ieteicama visiem pacientiem ar QT FATM sekundārai pēkšņas sirds nāves profilaksei, izņemot gadījumus, kad ir absolūtas kontrindikācijas vai pacienta atteikums. Tajā pašā laikā ICD izmantošana primārai pēkšņas nāves profilaksei nav ticami pierādīta. Ir arī ļoti ierobežoti dati par QT FATM farmakoloģisko ārstēšanu, galvenokārt saistībā ar SQT1 ārstēšanu. Viena no daudzsološām zālēm ir hidrohinons, kas uzrādījis ilgstošu QT pagarināšanos un kambaru tahikardijas epizožu samazināšanos.

QT intervāla pagarināšanās un saīsināšana bieži tiek konstatēta klīniskajā praksē, un tā var būt pēkšņas nāves cēlonis pacientiem. Savlaicīga diagnostikaļauj izvēlēties optimālo ārstēšanas taktiku un patiešām glābt šādu pacientu dzīvības. Tāpēc zināšanas par garā un īsā QT intervāla sindromu diagnostikas un ārstēšanas metodēm ir nepieciešamas visu specialitāšu ārstiem ikdienas darbā.

1. Školņikova M.A. Primārais, iedzimts gara QT intervāla sindroms // Long QT sindroms / Red. M.A. Školņikova. M .: Medpraktika, 2001. S. 9.–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Īsais QT sindroms: ierosinātie diagnostikas kritēriji // J. Am. Coll. Kardiols. 2011. sēj. 57. P. 802-812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Zāļu izraisīts QT intervāla pagarinājums // Ther. Adv. in Drug Safe. 2012. 3. sēj. (5). P.241-253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA / ACCF / HRS ieteikumi elektrokardiogrammas standartizācijai un interpretācijai: IV daļa: ST segments, T un U viļņi un QT intervāls: Amerikas Sirds asociācijas Elektrokardiogrāfijas un aritmiju komitejas klīniskās kardioloģijas padomes zinātniskais paziņojums; Amerikas Kardioloģijas koledžas fonds; un Sirds ritma biedrība: apstiprinājusi Starptautiskā datorizētās elektrokardioloģijas biedrība // Circulation. 2009. sēj. 119. P.e241-e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT intervāls: kā to izmērīt un kas ir "normāls" // J. Cardiovasc. Elektrofiziols. Vol.17. 333.–336. lpp.

6. Viskin S. QT intervāls: pārāk garš, pārāk īss vai tieši pareizs // Sirds ritms. 2009. sēj. 6. Nr.5. 711-715 lpp.

7. Švarcs P.J. un citi. Garā QT sindroma diagnostikas kritēriji. Atjauninājums // Tirāža. 1993. sēj. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Gara QT sindroms: diagnostika un vadība // Amer. Heart J. 2002. Vol. 143 (1)

9. Rodens D.M. Long-QT sindroms // N. Engl. J. Med. 2008. sēj. 358. 169.-176.lpp.

10. Rodens D.M., Viswanathan P.C. Iegūtā garā QT sindroma ģenētika // J. Clin. Investēt. 2005. sēj. 115. P. 2025.–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sindromi: garš un īss // Lancet. 2008. sēj. 372. lpp. 750-763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT sindroms: no sola līdz gultai // Circ. Aritms. Elektrofiziols. 2010. 3. sēj. P.401-408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Īss QT intervāls klīniskajā praksē // Journal of Electrocardiology. 2010. sēj. 43. P. 390–395.

14. Austrālijas un Jaunzēlandes Sirds slimību biedrība (CSANZ). 2011. gada ģimenes garā QT sindroma diagnostikas un pārvaldības vadlīnijas. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Straujš izplatības pieaugums cukura diabēts(SD) ir viens no globālajiem.

1959. gadā M. Princmetāls aprakstīja sirds slimību, kas saistīta ar koronāro artēriju spazmu.

Īss QT sindroms (īss QT sindroms), kā neatkarīgu slimību ar augstu dzīvībai bīstamu aritmiju risku, 2000. gadā aprakstīja Gussaks et al. par piemēru ģimenei ar paroksizmāla forma priekškambaru mirdzēšana un pastāvīga intervāla saīsināšana. Pašlaik ir uzkrāts ievērojams skaits ziņojumu, ka pacientiem ar saīsinātu QTc ir augsts aritmogēnas pēkšņas nāves risks. Iepriekš liela uzmanība tika pievērsta tikai QT intervāla ilguma palielināšanai, kamēr maz bija zināms par tā saīsināšanas paredzamo vērtību un zemākajām pieļaujamajām robežām. Par normālu QTc intervāla ilgumu uzskata vērtības no 360 līdz 440 ms. QTc vērtības 340 ms var kalpot par pamatu SQTS diagnozei, QTc vērtības 340-360 ms ir robežlīnijas un bieži vien rada grūtības interpretācijā. QT intervāla saīsināšana var būt vai nu sekundāra (hiperkaliēmija, hiperkalciēmija, acidoze, digoksīna intoksikācija utt.), vai primāra, ģenētiski noteikta. SQTS iedzimtā forma tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Īsa QT intervāla primārajā sindromā ir aprakstītas mutācijas to kanālu α-apakšvienību gēnos, caur kuriem iziet izejošās repolarizējošās kālija jonu strāvas / tabula /.

Tabula. Īsā QT intervāla sindroma molekulāri ģenētiskie varianti.

Slimību izraisa anomālijas tiem pašiem gēniem, kas ir atbildīgi par biežām garā QT sindroma formām. Tomēr mutāciju funkcionālās sekas, kas izraisa sindromu SQTS ir diametrāli pretēji. Izmainītos kālija kanālus raksturo kālija strāvu palielināšanās un līdz ar to arī repolarizācijas ātrums, kas EKG izpaužas ar QT intervāla saīsināšanu. Tāpat kā pagarināta QT intervāla sindromā, normālā repolarizācijas procesu ilguma pārkāpums kambaru miokardā izraisa ievērojamu elektrisko procesu neviendabīgumu, kas ir substrāts dzīvībai bīstamu ventrikulāru aritmiju attīstībai. Tieši ventrikulāras aritmijas izraisa ģīboni un pēkšņu nāvi pacientiem ar šo slimību.
QT intervāla saīsinājums tiek novērots arī fizioloģiskos apstākļos, palielinoties sirdsdarbības ātrumam (HR). Tomēr pacientiem ar primāru QT saīsinājumu bieži tiek novērota paradoksāla QT intervāla uzvedība ar ritma paātrināšanos. Palielinoties sirdsdarbības ātrumam, QT intervāla ilgums palielinās un var sasniegt pat normālas vērtības.
Izmantojot ieprogrammētu elektrisko stimulāciju, pacientiem ar SQTS sindromu ātriju un sirds kambaru efektīvais ugunsizturīgais periods ievērojami saīsinās. 80-90% gadījumu EPI laikā pacientiem tiek izraisīta ventrikulāra tahikardija, galvenokārt kambaru fibrilācija / plandīšanās.
Vēl viens izplatīts atklājums SQTS pacientiem ir priekškambaru tahikardija, kas rodas 70% pacientu. Paroksizmāla un/vai pastāvīgas formas priekškambaru mirdzēšana var izpausties 3-4 dzīves gadu desmitos, atklāta pusaudža gados un būt pirmais slimības simptoms.
Dažādu antiaritmisko līdzekļu grupu efektivitātes pētījumi veikti, novērojot tikai nelielu skaitu pacientu. Līdz šim ir iegūti dati par būtisku QTc ilguma palielināšanos tikai tad, ja tiek lietots hinidīns, IA klases antiaritmisks līdzeklis, un tādu zāļu kā sotalols, ibutilīds, flekainīds neefektivitāte. Tomēr, parakstot zāļu terapiju, jāņem vērā slimības ģenētiskā neviendabība. Hinidīna efektivitāte tiek parādīta tikai tiem pacientiem, kuriem slimību izraisa gēna mutācijas KCNH2... Atbildēt uz zāļu terapija pacienti ar gēnu mutācijām KCNQ1 un KCNJ2 var atšķirties.
Molekulārās ģenētikas centrs veic tiešu DNS diagnostiku visiem zināmajiem īsa QT intervāla sindroma gēniem: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, KCNE1, SCN5A.

Kardiogrammas analīze ne vienmēr ir viegls uzdevums pat pieredzējušiem ārstiem. Ko lai saka par ārstiem iesācējiem, jo ​​viņiem ir jāatšifrē EKG ar tādām novirzēm, kuras dažkārt tika minētas mācību grāmatās tikai dažos vārdos.

Tomēr dažu slimību EKG pazīmes un vēl jo vairāk to klīniskās izpausmes ir jāzina jebkuras specialitātes ārstam, jo ​​ārstēšanas neesamības gadījumā var izraisīt pēkšņu pacienta nāvi. Garā QT sindroms ir šāda slimība.

Par ko ir atbildīgs QT intervāls?

Katra sirds priekškambaru un sirds kambaru kontrakcija, nodrošinot sirds ciklu, tiek atspoguļota elektrokardiogrammā. Tātad P vilnis kardiogrammā atspoguļo priekškambaru kontrakciju, un QRST komplekss atspoguļo sirds kambaru kontrakciju. Tajā pašā laikā QT intervāls raksturo atrioventrikulāro vadītspēju, tas ir, elektriskā impulsa vadīšanu caur savienojumu starp ātriju un kambariem (caur AV mezglu).

Tātad QT intervāls EKG raksturo impulsa vadīšanu pa Purkinje šķiedrām kambara sieniņā, precīzāk, laiku, kurā miokarda elektriskā ierosme nodrošina sirds kambaru sistolu (kontrakciju).

Parasti QT intervāls ir vismaz 0,36 sekundes un ne vairāk kā 0,44 sekundes. Parasti studenti un ārsti izmanto šādu apkrāptu lapu - parastajā EKG ar lentes ātrumu 50 mm / sek katra mazā šūna (1 mm milimetriskā papīra) atbilst laika periodam 0,02 sekundes, un katra lielā šūna (ieskaitot piecas mazie) atbilst 0,1 sekundei. Citiem vārdiem sakot, parastajam QT intervālam jābūt vismaz trīsarpus lielām šūnām un ne vairāk kā četrarpus lielām šūnām.

Sakarā ar to, ka QT intervāla laiks ir atkarīgs no sirdsdarbības ātruma, precīzākam aprēķinam tiek izmantota koriģētā QT intervāla definīcija. Pacientiem ar normālu sirdsdarbības ātrumu (no 60 līdz 100 minūtē) izmantojiet Bazett formulu:

QTс = QT / √RR,

Pacientiem ar bradi vai tahikardiju (sirdsdarbības ātrums attiecīgi mazāks par 60 vai vairāk par 100 minūtē), izmantojiet Frederika formulu:

QTс = QT / 3 √RR, kur RR ir attālums starp divu blakus esošo kompleksu R viļņiem.

Kādas ir atšķirības starp saīsinātiem un pagarinātiem QT un PQ intervāliem?

Medicīnas studenti un pacienti dažreiz var sajaukt terminoloģiju. Lai to novērstu, ir skaidri jāsaprot, par ko ir atbildīgs PQ intervāls un par ko ir atbildīgs QT intervāls, un kāda ir atšķirība starp intervāla saīsināšanu un pagarināšanu. Kā jau minēts, PQ intervāla analīze ir nepieciešama, lai novērtētu vadītspēju starp ātrijiem un kambariem, un QT intervāla analīze - lai novērtētu intraventrikulāro vadītspēju.

Tātad, pagarinājums PQ Citā veidā to var uzskatīt par, proti, jo ilgāks intervāls, jo ilgāks laika periods, kurā impulss tiek vadīts caur atrioventrikulāro savienojumu. Pilnīgas blokādes gadījumā var ievērojami pasliktināties hemodinamika, ko pavada ārkārtīgi zems sirdsdarbības ātrums (mazāk par 20-30 minūtē), kā arī zems sirdsdarbības ātrums, kas ir nepietiekams, lai nodrošinātu asins plūsmu smadzenēs.

PQ intervāla saīsināšana (Skatīt vairāk) nozīmē impulsa laika samazināšanos caur atrioventrikulāro savienojumu - jo īsāks intervāls, jo ātrāk impulss pāriet, un normālā sirds kontrakciju ritmā notiek pastāvīga impulsu "izlāde" no ātrijiem uz sirds kambariem. . Biežāk šī parādība ir raksturīga Klerka-Levi-Kristesko sindromam (CLC sindromam) un Volfa-Parkinsona-Vaita sindromam (). Pēdējie sindromi ir arī pilns ar risku attīstīt paroksizmālu ventrikulāru tahikardiju ar sirdsdarbības ātrumu vairāk nekā 200 minūtē.

QT intervāla pagarināšanās atspoguļo ierosmes vadīšanas laika palielināšanos caur kambariem, bet šāda impulsa aizkavēšanās izraisa priekšnoteikumu rašanos atkārtotas ievadīšanas mehānisma (uzbudinājuma viļņa atkārtotas ienākšanas mehānisma) izveidošanai, ka ir atkārtotai impulsa cirkulācijai tajā pašā patoloģiskajā fokusā. Šāds impulsu cirkulācijas fokuss (hiperimpulss) spēj izraisīt paroksismu.

QT saīsināšana raksturīga ātrai impulsa vadīšanai caur kambariem, atkal ar paroksizmālu un ventrikulāru tahikardiju. Šis sindroms (īsais QTS) pirmo reizi tika aprakstīts 2000. gadā, un tā izplatība iedzīvotāju vidū pašlaik ir slikti izprotama.

Pagarināta QT intervāla cēloņi

Cēloņi šī slimība līdz šim tie ir diezgan labi izpētīti. Ir divas garā QT sindroma formas - iedzimtu un iegūto faktoru dēļ.

Iedzimta forma ir reta patoloģija (apmēram 1 gadījums uz 10 tūkstošiem jaundzimušo) un, kā likums, tiek kombinēts ar iedzimtu kurlumu. To izraisa ģenētiskas izmaiņas gēnu struktūrā, kas kodē atbilstošās olbaltumvielas uz kardiomiocītu membrānām. Šajā sakarā mainās membrānas caurlaidība, veicinot šūnu kontraktilitātes izmaiņas. Tā rezultātā elektriskā ierosme tiek veikta lēnāk nekā parasti - fokusā notiek atkārtota impulsa cirkulācija.

Ģenētiski noteiktā garā QT sindroma forma, kas apvienota ar iedzimtu kurlmēmu, tiek saukta par Džervela-Lanža-Nīlsena sindromu, un formu, kas nav saistīta ar kurlmēmu, sauc par Romāna-Varda sindromu.

Iegūts garš QT intervāls var būt saistītas ar blakusparādībām, ko izmanto citu ritma traucējumu pamata terapijā - priekškambaru mirdzēšana, priekškambaru plandīšanās utt. Parasti aritmogēnas blakusefekts satur hinidīnu un sotalolu (sotaleks, sotageksāls un citi tirdzniecības nosaukumi). Papildus antiaritmisko līdzekļu lietošanai pagarināts QT intervāls var rasties ar intrakraniālu asiņošanu, saindēšanos ar alkoholu, kā arī ar.

Kā klīniski izpaužas gara QT sindroms?

Sindroma iedzimtas formas simptomatoloģija sāk izpausties pat bērnība... Ja bērns ir dzimis kurls un mēms, ārstam jau ir tiesības aizdomām par Jervela-Lanža-Nīlsena sindromu. Ja bērns labi dzird un spēj radīt skaņas (dungošanu, runu), bet viņam ir samaņas zuduma epizodes, jādomā par Romāna-Varda sindromu. Samaņas zudums var rasties kliegšanas, raudāšanas, stresa vai fiziskās slodzes laikā. Parasti ģīboni pavada ātrs pulss (vairāk nekā 150-200 minūtē) un ātras sirdsdarbības sajūta - sirds pukst krūtīs. Ģībšanas epizodes var rasties reti vai pat vairākas reizes dienā.

Cilvēkiem kļūstot vecākiem, šie simptomi saglabājas bez ārstēšanas un var izraisīt pēkšņu sirds nāvi.

Iegūtās formas klīniskajām izpausmēm raksturīgs arī ģībonis ar tahikardiju, un interiktālajā periodā ir sinusa bradikardijas izraisīts reibonis, vispārējs vājums un nogurums (pulss mazāks par 50 minūtē).

Ilga QT diagnoze

Lai precizētu diagnozi, pietiek ar standarta EKG. Pat ja nav ventrikulāras tahikardijas paroksizma, kardiogrammā var redzēt sindromam raksturīgos simptomus. Tie ietver:

• QT intervāla ilguma palielināšanās no Q viļņa sākuma līdz T viļņa beigām.
• Ļoti augsts sirdsdarbības ātrums (150-200 vai vairāk) ar plašiem, deformētiem QRST kompleksiem ar ventrikulāras tahikardijas paroksizmu.
• Sinusa bradikardija interiktālajā periodā.
• Negatīvs vai saplacināts T vilnis un ST segmenta depresija.

Ilga QT sindroma ārstēšana

Iedzimtu slimības formu ārstēšanas taktika paredz zāļu terapijas iecelšanu, un, ja nav ārstēšanas efekta -.

Narkotiku terapija sastāv no beta adrenerģisko blokatoru (metoprolola, bisoprolola, nebivalola uc) lietošanas atbilstoši vecuma devām, kas var novērst ventrikulāras tahikardijas paroksizmus. Ja tiek konstatēta rezistence pret terapiju, tiek parādīts pacients stimulatora uzstādīšana kam ir funkcija. Tas nozīmē, ka elektrokardiostimulators konstatē kambaru tahikardijas iestāšanos un, veicot sirds elektrisko “atiestatīšanu”, palīdz uzturēt normālu sirdsdarbības ātrumu un adekvātu sirdsdarbību.

Kardiovertera defibrilatoram ir nepieciešama ikgadēja pārbaude pie aritmologa un sirds ķirurga, taču kopumā tas var darboties vairākus gadus, lieliski novēršot ventrikulārās tahikardijas paroksizmus. Pateicoties elektrokardiostimulatoram, tiek samazināts pēkšņas sirds nāves risks, un pacients, vai tas ir bērns vai pieaugušais, var veikt parastās sadzīves darbības, nebaidoties zaudēt samaņu vai nomirt.

Ar iegūto formu pietiek lietoto antiaritmisko zāļu atcelšana ar antiaritmiskās terapijas korekciju ar citām zālēm.

Komplikācijas un prognozes

No šī sindroma komplikācijām, protams, jāatzīmē pēkšņa sirds nāve, ko izraisa ventrikulāra tahikardija, kam seko asistola (sirds apstāšanās).

Saskaņā ar pētījumiem, šī sindroma prognoze bez ārstēšanas ir slikta, jo gara QT intervāla sindroms izraisa pēkšņas kardiālas nāves attīstību 30% gadījumu. Tāpēc šim sindromam nepieciešama pastiprināta kardiologu un aritmologu uzmanība, jo, ja notiekošās zāļu terapijas efekts nav, vienīgā metode, kas var pagarināt bērna dzīvi ar iedzimtu sindroma formu, ir elektrokardiostimulatora implantācija. Uzstādot, dzīvības un veselības prognoze kļūst labvēlīga, jo ievērojami palielinās dzīves ilgums un uzlabojas arī tā kvalitāte.

Video: par garo QT sindromu

Ievads

Epidemioloģija

Slimības izplatība iedzīvotāju vidū nav zināma.

Etioloģija

Klasifikācija

Diagnostika

Diferenciāldiagnoze