Vai var būt meteorīta Hiršsprungas slimība? Bērnu Hiršprungas slimības ārstēšanas iezīmes. Šīs slimības komplikācijas

6065 0

Klīniski aizdomas par Hiršprungas slimības diagnozi jāapstiprina ar rentgena staru, anorektālās manometrijas un taisnās zarnas biopsiju. Diagnozes priekšnoteikums ir histoloģiska izmeklēšana, atklājot intramurālo gangliju šūnu trūkumu taisnās zarnās. Šādu pieeju Hiršprsungas diagnozes noteikšanai pieņem lielākā daļa bērnu ķirurgu, un, ja to kāds apstrīd, tā notiek diezgan reti.

Parastā radiogrāfija Hiršprungas slimībai nav pārāk informatīva. Viņi tikai atļauj diferenciāldiagnoze ar zarnu aizsprostojumu, kā arī retos gadījumos identificē visus konstatējumus, kas ir kontrindikācija irrigogrāfijai.

Bārija izmantošanai irrigogrāfijai ir nenoliedzamas priekšrocības, jo citi kontrastvielas parasti ir vai nu hipertoniski, vai arī satur virsmas aktīvās sastāvdaļas, kas apgrūtina aizkavētu radiogrāfiju (pēc 24 stundām) interpretāciju. Veseliem bērniem taisnās zarnas diametram jābūt tādam pašam (vai lielākam) kā resnās zarnas. Vērtīgāko informāciju sniedz sānu radiogrāfija, kas veikta uzpildīšanas laikā, īpaši gadījumos, kad pārejas zona atrodas taisnās zarnās. Superpozīcija paplašinātās zarnas tiešajā projekcijā uz pārejas zonu to var slēpt, tāpēc sānu projekcija ir informatīvāka

Paplašinātas gangliona taisnās zarnas mezgla superpozīcija frontālajā projekcijā uz sašaurinātās distālās taisnās zarnas uzsver pētījumu nepieciešamību un nozīmi slīpās un sānu projekcijās. Paplašināts taisnās zarnas mezgls, kas piepildīts ar saturu, apgrūtina distālās pārejas zonas vizualizāciju tiešā projekcijā (bulta).

Galvenais radioloģiskais simptoms, kas neapšaubāmi apstiprina Hiršprsunga slimības diagnozi, ir konusa formas pāreja no distālās resnās vai taisnās zarnas sekcijas, kuras diametrs nav palielināts, uz tuvāko palielināto daļu. Lai gan visbiežāk šī zona atrodas taisnās vai sigmoīdās resnās zarnās, tomēr dažiem pacientiem tā atrodas jebkurā ne tikai resnās, bet arī ileuma daļā. Dažreiz rentgena dati ir kļūdaini pozitīvi, šajos gadījumos taisnās zarnas biopsija ļauj izvairīties no kļūdām.

Hirschsprunga slimības gadījumā kļūdaini negatīva rentgena attēla (bez redzamas pārejas zonas) kombinācija ar skaidri definētu histoloģiski agangliozi ir raksturīgākā jaundzimušajiem un pacientiem ar kopējo resnās zarnas agangliozi. Šādā situācijā maza resnās zarnas klātbūtne, kas, šķiet, ir saīsināta un ir izlīdzinājusi līkumus, pacientam ar daļējas tievās zarnas obstrukcijas klīnisko ainu apstiprina agangliozi.

Irigogrāfija ar bāriju atklāj maza kalibra "saīsinātu" resnās zarnas bez papildu liekumiem liesas un aknu leņķī. Paplašinātajās cilpās esošais bārijs tur nonāca kontrastvielas pārejas pārbaudes rezultātā.

Noturīgas zarnu kontrakcijas un bārija aizture uz aizkavētām (pēc 24 stundām) radiogrāfijām tiek uzskatītas par uzticamām diagnostikas pazīmēm, taču daudziem pacientiem ar Hiršprungas slimību šāda simptoma nav.

Irigogrāfija ar bāriju ļauj ne tikai noteikt pārejas zonu, bet arī atšķirt citus resnās zarnas obstrukcijas anatomiskos cēloņus. Ja tiek atrasta pārejas zona, ir nepieciešams apstiprināt diagnozi ar biopsiju. Turklāt pārejas zonas rentgena lokalizācija pacientiem ar histoloģiski apstiprinātu Hiršprungas slimības diagnozi ir pamats operācijas plānošanai un veikšanai.

Vēl viena diagnostikas metode ir anorektāla manometrija. Hiršprsunga slimību raksturo augsts spiediens un aktīva peristaltika proksimālajā nemainītajā segmentā un peristaltikas trūkums (normālā spiedienā) aganglioniskajā zonā, kā arī taisnās zarnas sfinktera relaksācijas trūkums, reaģējot uz taisnās zarnas izstiepšanos. Manometrija netiek izmantota tik plaši kā irrigogrāfija un taisnās zarnas biopsija, jo tai nepieciešama īpaša iekārta un laiks, tās rezultāti ir ļoti mainīgi un ir mazāk uzticami jaundzimušajiem nekā vecākiem bērniem. Tajā pašā laikā tā ir svarīga metode rekonstruktīvo operāciju funkcionālo rezultātu novērtēšanai gan Hiršprunga slimības, gan anorektālo defektu gadījumā.

Manometrija ir arī ļoti noderīga, lai diagnosticētu Hiršprsunga slimību ar īpaši īsu aganglionisku segmentu. Šajā slimības formā taisnās zarnas ganglija šūnas var noteikt histoloģiskās izmeklēšanas laikā, taču, saskaņā ar manometriju, iekšējais sfinkteris atrodas hipertoniski un neatslābina, reaģējot uz taisnās zarnas izstiepšanos.

Taisnās zarnas biopsija tiek plaši izmantota. Ir vairāki veidi, kā ņemt materiālu pētniecībai. Šīs metodes precizitāte ir ārkārtīgi augsta, ja, protams, to veic pieredzējuši bērnu ķirurgi un morfologi. Pilna biezuma taisnās zarnas biopsija ir vispārpieņemta, un tai ir priekšrocības salīdzinājumā ar citām biopsijas metodēm, jo ​​tā ļauj novērtēt gan Auerbach starpmuskulāro, gan Meissner submucosal pinumu. Šī metode prasa vispārēju anestēziju. Komplikācijas (presakrāls abscess) ir ļoti reti.

B, pilna slāņa biopsija ar ganglija šūnu neesamību un nervu hipertrofiju agangliona segmentā.

Alternatīvās metodes kurām nav nepieciešama vispārēja anestēzija, ir punkcijas un aspirācijas biopsijas. Ar punkcijas metodi tiek izmantoti biopsijas skavas-knaibles. Paņemtajā materiālā var atrast abu pinumu šūnas. Šīs metodes trūkums dažos gadījumos ir neliela (nepietiekama izpētei) materiāla ņemšana un dažreiz diezgan ievērojama asiņošana no biopsijas vietas. Turklāt šo metodi ir grūti piemērot vecākiem bērniem, ar kuriem dažreiz ir grūti atrast kontaktu.

Taisnās zarnas aspirācijas biopsijas, kurā tiek ņemts tikai gļotādas un submucous slānis, pieaugošā popularitāte ir izskaidrojama ar metodes vienkāršību un iespēju to izmantot ambulatori. Pētījums atklāj hipertrofētus nervus un ganglija šūnu neesamību. Metodes precizitāte ir ļoti augsta, ja tiek uzņemts pietiekams materiāla daudzums vai vairākas vietas, kā arī ar nosacījumu, ka pētījumu veic pieredzējis morfologs. Ja tiek identificētas ganglija šūnas, parasti tiek izslēgta Hiršprunga slimības diagnoze. Vienīgā lieta iespējama komplikācija aspirācijas biopsija - nepietiekama materiāla daudzuma ņemšana.

Ir svarīgi veikt biopsiju virs zobu līnijas, jo gangliju šūnu blīvums attālākajā taisnās zarnā samazinās. Aspirācijas biopsijas plaša izmantošana ir saistīta arī ar faktu, ka nesen tika atspēkots pieņēmums, ka Meisnera pinums nepārsniedz distālo virzienu līdz Auerbach. Pēc mūsu domām, lai izvairītos no kļūdaini pozitīviem rezultātiem, ir nepieciešams ņemt biopsijas materiālu 2-3 cm virs zobu līnijas. Īsa agangliozes segmenta klātbūtnē šī metode neizslēdz Hiršprungas slimības diagnozi. Citiem pētniekiem un ķirurgiem ir atšķirīgs viedoklis.

Noslēgumā es gribētu teikt, ka bērnu ķirurgi ļoti augstu vērtē aspirācijas biopsijas informācijas saturu, kas veikta 2–3 cm virs zobu līnijas. Un šajā sakarā viņus aktīvi atbalsta pieredzējušākie un kvalificētākie patologi. Kas attiecas uz mani personīgi, retos, visgrūtākajos gadījumos es joprojām izmantoju pilna biezuma biopsijas, īpaši vecākiem bērniem, kuriem ir aizdomas par nervu zarnu displāziju.

Literatūrā ir plaša informācija par ganglija šūnu un zarnu nervu anomāliju histoloģiskās diagnostikas neprecizitāti. Diagnozes precizitāte palielinās, ja tiek nekavējoties veikta steidzama saldēto sekciju pārbaude, kā arī Dažādi krāsojot vairākas šķēles. Visplašāk izmantotais traips ir hematoksilīna-eozīns (H&E). Turklāt, lai noteiktu acetilholīnesterāzi (AChE), vielu P, neironiem specifisko enolāzi un S-100 olbaltumvielu, tiek izmantota krāsošana. H&E sadaļas jau sen tiek uzskatītas par standartu gan ikdienas, gan steidzamām pārbaudēm. Krāsošana AChE arī dod diezgan precīzus rezultātus, taču tā pielietošana ir ierobežota.

K.U. Ashcraft, T.M. Turētājs

Šī ir iedzimta resnās zarnas patoloģija ar nepietiekamu nervu pinumu attīstību vai trūkumu visas resnās zarnas submucozā un muskuļu slāņos vai tā segmentā. Izpaužas ar hronisku aizcietējumu, izkārnīšanās vēlmes trūkumu, meteorismu, lokalizētām sāpēm vēderā, asimetrisku vēdera formu, intoksikāciju. To diagnosticē, izmantojot irrigoskopiju, sigmoidoskopiju, resnās zarnas sienu biopsijas histoloģiju, anorektālo manometriju. To ārstē ar ķirurģiskām metodēm, pacientiem tiek ieteikta resnās zarnas vienpakāpes vai divpakāpju rezekcija, izveidojot kolorektālo anastomozi.

Galvenā informācija

Resnās zarnas (iedzimta megakolona) aganglioze ir viena no visbiežāk sastopamajām anomālijām gremošanas orgānu attīstībā. Saskaņā ar novērojumu datiem Hiršprungas slimības izplatība jaundzimušo populācijā svārstās no 1:30 000 līdz 1: 2 000. 90% pacientu slimība debitē pirms 10 gadu vecuma. Zēniem anomālija tiek konstatēta 4,32 reizes biežāk nekā meitenēm. 29,0-32,7% gadījumu patoloģija ir saistīta ar citām malformācijām, savukārt 9% pacientu resnās zarnas aganglioze attīstās Dauna sindroma ietvaros. Pārkāpums pirmo reizi tika aprakstīts dāņu pediatra Haralda Hiršsprunga rakstos 1888. gadā. Savlaicīgas slimības noteikšanas nozīme ir tās komplikāciju smagumam.

Iemesli

Hiršsprunga slimībai ir polietioloģiska izcelsme, turpina noskaidrot to lomu, kuri uzskata un rada faktorus, kas veicina resnās zarnas sienu agangliozes attīstību. Visticamāk, iedzimta malformācija ir kritisku bojājumu rezultāts gēniem, kas regulē resnās zarnas nervu struktūru veidošanos. Pēc ekspertu domām praktiskās proktoloģijas jomā, Hiršsprungas anomālijas rašanos veicina:

• Nosvera iedzimtību... 20% pacientu tiek izsekots slimības ģimenes raksturs. Saskaņā ar molekulāro ģenētisko pētījumu rezultātiem ar iedzimtām RET, GDNF, EDN3, ENDRB gēnu mutācijām tiek traucēta neiroblastu migrācija no vagālās galvas ādas, kas izraisa zarnu sienas agangliozi. 12% slimības gadījumu tiek izsekotas hromosomu novirzes, 18% - defekts izpaužas iedzimtu sindromu struktūrā.
• Disontoģenēze... Nedzimtas slimības formas ir saistītas ar intrauterīnās vīrusu infekcijas, augsta starojuma, mutagēnu ķīmisko vielu ietekmi, kas izjauc neiroblastu diferenciāciju. Anomālijas attīstības risks palielinās ar dzemdniecības patoloģiju un hroniskas slimības grūtniece, kurai pievienota audu hipoksija, - gestoze, kardiopatoloģija (hipertensija, sirds mazspēja), cukura diabēts.

Patoģenēze

Hiršsprunga slimības attīstību izraisa embriogenezes pārkāpums, domājams, 7-12 grūtniecības nedēļās, kad veidojas Meisnera nervu pinumi (resnās zarnas submucous slānī) un Auerbach (zarnu muskuļu membrānā). Neiroblastu migrācijas priekšlaicīgas pārtraukšanas vai to nepietiekamas diferenciācijas dēļ tipisko zemgļotādas un muskuļu-zarnu pinumu ar ganglijiem vietā zarnu neirostruktūru attēlo atsevišķas nervu šķiedras un glijas elementi.

Jo agrāk neiroblastu migrācija ir pabeigta, jo paplašināta ir resnās zarnas sienas aganglioniskā sadaļa. Acetilholīnesterāze uzkrājas gļotādā slānī, kas izraisa zarnu spazmu, kas ir Hiršsprungas anomālijas patognomoniska pazīme. Tonizējoša spazmas un peristaltikas trūkuma dēļ denervētais segments kļūst par funkcionālu šķērsli fekāliju kustībai. Hroniska zarnu satura aizture noved pie pastāvīga aizcietējuma un ievērojama pārklājošās zarnas paplašināšanās.

Klasifikācija

Hiršprungas slimības sistematizācija tiek veikta, ņemot vērā anatomiskos un klīniskos kritērijus. Atkarībā no aganglionālās zonas lokalizācijas izšķir visbiežāk sastopamo taisnās zarnas formu, kas atklāta 70% pacientu, taisnās zarnas (līdz 25% anomāliju gadījumu), starpsummu (3%), segmentu (1,5%). ), kopā (0,5%). Pēc paplašinātās zarnas atrašanās vietas izšķir megarectum, megasigma, kreisās puses, starpsummu un kopējo megakolu, megaileum. Diagnosticējot zarnu agangliozi, Hiršsprungs ņem vērā iezīmes klīniskā gaita:

• Bērnu slimības variants... Tas tiek atklāts gandrīz 90% pacientu. To raksturo strauja attīstība, gandrīz pilnīga neatkarīgas defekācijas neesamība un zarnu aizsprostojuma pazīmju palielināšanās. Operāciju parasti veic divos posmos.
• Ilgstoša agangliozes versija... Debijas bērniem. Denervētā segmenta mazā garuma dēļ tas attīstās lēni. Lai novērstu aizcietējumus, klizmas tiek izmantotas ilgu laiku. Ir iespējams veikt gan divpakāpju, gan vienpakāpju darbības.
• Latentais anomālijas variants... Aizcietējums parādās pusaudža gados, savukārt hroniskas resnās zarnas obstrukcijas veidošanās notiek ātri. Ikdienas klizmas ir nepieciešamas, lai mazinātu aizcietējumus. Fekālu pāreja parasti tiek atjaunota divos posmos.

Veicot kompensētu kursu, neatkarīga izkārnījumi saglabājas daudzus gadus, slimības progresēšanas laikā rodas 3-7 dienu aizcietējums, kura atrisināšanai ir nepieciešami caurejas līdzekļi vai klizmas. Pacientiem ar subkompensētu stāvokli aizcietējums bez caurejas līdzekļiem un klizmas ilgst vairāk nekā 7 dienas. Slimības dekompensāciju pierāda pašdefekācijas neesamība un vēlme izkārnīties, zarnu satura sablīvēšanās un fekāliju akmeņu veidošanās, konservatīvo zarnu iztukšošanas metožu neefektivitāte.

Hiršprungas slimības simptomi

Slimības klīniskā attēla attīstības ātrums ir atkarīgs no zarnu bojājumu izplatības. Vairumā gadījumu pirmās pazīmes parādās tūlīt pēc bērna piedzimšanas, bet dažreiz patoloģija ir asimptomātiska, debija tiek novērota jau pusaudža gados un pat pieaugušā vecumā. Galvenā resnās zarnas agangliozes izpausme ir hronisks aizcietējums un vēlmes izkārnīties trūkums. 50% pacientu vēdera dobumā ir vēdera uzpūšanās un sāpes, kas saistītas ar izkārnījumu aizturi.

Ar ilgu slimības gaitu, vēdera asimetrija un ādas paplašināšanās venozais tīkls... Dažiem pacientiem var pamanīt aktīvu zarnu peristaltiku. Ar Hiršsprunga agangliozi bieži parādās anēmijas pazīmes - ādas un gļotādu bālums, bieži reibonis un samazināta veiktspēja. Var atzīmēt ķermeņa vispārējas intoksikācijas simptomus: slikta dūša un vemšana, galvassāpes. Dažreiz patoloģija tiek kombinēta ar iedzimtu heterohromiju (nevienlīdzīga acu varavīksnenes krāsa).

Komplikācijas

Hiršsprunga agangliozes gadījumā pacientiem tiek traucēta barības vielu gremošana un absorbcija, kas kopā ar apetītes samazināšanos noved pie smagas hipotrofijas līdz pat kaheksijai. Bieži tiek konstatēta dzelzs deficīta anēmija. Bērniem rodas augšanas kavēšanās un fiziskā attīstība... Ilgstoša fekāliju stagnācija zarnās provocē disbiozi, iekaisīgas izmaiņas gļotādā, kas var izpausties kā paradoksāla caureja.

Lielākā daļa bīstamas komplikācijas Hiršprunga slimība - zarnu aizsprostojums, sienas spiediena čūla ar fekāliju akmeņiem un zarnu perforācija. Iespējamais toksiskais megakolons, kam raksturīga proksimālās zarnas paplašināšanās un pārmērīga patogēnās baktēriju floras augšana. Šis stāvoklis bieži izraisa peritonītu un sepsi, jo zarnu baktērijas iekļūst caur patoloģiski izmainītu zarnu sienu. Šajā gadījumā ir asas izkliedētas vēdera sāpes, atkārtota vemšana, drudža drudzis.

Diagnostika

Par Hiršprungas slimību var aizdomas, ja ir raksturīgas fiziskas pazīmes (sēklinieku "audzēja" palpēšana un "māla simptoma" parādīšanās - skaidri definēta caur vēdera priekšējo sienu, resnās zarnas saspiešanas pēdas ar pirkstiem) . Diagnostiskā meklēšana ietver visaptverošu pacienta laboratorisko un instrumentālo izmeklēšanu, kas ļauj pārbaudīt diagnozi. Visinformatīvākie agangliozes diagnostikā ir:

• Resnās zarnas retrogrāds rentgens... Resnās zarnas reversā piepildīšana ar rentgena kontrastu ļauj vizualizēt skaidru pāreju starp paplašināto proksimālo zarnu un sašaurināto distālo, kam nav inervācijas. Irrigoskopija nosaka arī resnās zarnas hustrācijas neesamību.
• Taisnās zarnas un sigmoīdā resnās zarnas endoskopiskā izmeklēšana... Sigmoidoskopija un rektosigmoskopija tiek veikta bez īpašas pacienta sagatavošanas. Ar Hiršsprunga patoloģiju atklājas spazmojoša zarnu siena, izkārnījumu trūkums. Tuvākajā vietā atrodas palielināta resnās zarnas daļa, kas piepildīta ar cietām fekālijām.
• Citomorfoloģiskā analīze pēc Svensona... Taisnās zarnas un resnās zarnas biopsiju histoloģija ir "zelta standarts" slimības diagnostikā. Lai iegūtu ticamus rezultātus, žogs bioloģiskais materiāls veic gar zarnu aizmugurējo sienu 6 cm, sākot no zobu līnijas. Turklāt tiek novērtēta AChE aktivitāte.
• Mērinstrumentu pētījums... Hiršsprunga agangliozei raksturīga taisnās zarnas sfinktera refleksu atvēršanas neesamība, reaģējot uz paaugstinātu spiedienu. Tiek atzīmēta sfinkteru un taisnās zarnas kontrakcijas koordinācija. Anorektālā manometrija ir svarīgs diagnostikas kritērijs, un tās jutība ir aptuveni 85%.

Asins klīniskās analīzes izmaiņas (leikocitoze, palielināta ESR, neitrofilu toksiskā granulitāte) notiek sarežģīta slimības varianta gadījumā. IN bioķīmiskā analīze asinīs tiek novērota hipoalbuminēmija, disproteinēmija. Ja pacientam ir paradoksāla caureja, tiek veikta fekāliju bakterioloģiskā izmeklēšana, lai izolētu patogēnos patogēnus.

Hiršsprunga aganglioze, pirmkārt, ir jānošķir no idiopātiskās megakolona. Galvenais diagnostikas kritērijs ir submucosal un intermuscular nervu gangliju trūkums zarnu biopsijās. Pievērsiet uzmanību anamnēzei (slimības sākumam agri bērnība), AChE aktivitātes un anorektālās manometrijas pētījumu dati. Pacientu konsultēšanai papildus speciālistam-proktologam pēc indikācijām tiek piesaistīti infekcijas slimību speciālisti un ķirurgs.

Hiršprungas slimības ārstēšana

Pacientiem ar apstiprinātu diagnozi ir ieteicams veikt zarnu caurlaidības atjaunošanu, noņemot denervēto zonu. Diagnozes un pirmsoperācijas sagatavošanas stadijā tiek izmantotas konservatīvas metodes (vielmaiņas traucējumu korekcija, aizcietējumu novēršana, izmantojot tīrīšanas, hipertensīvās un sifona klizmas). Kad konservatīvā terapija tiek aizkavēta, megakolons progresē, pacienta stāvoklis pasliktinās un palielinās pēcoperācijas komplikāciju risks.

Izvēloties apjomu un tehniku ķirurģiska iejaukšanāsņem vērā aganglioniskā segmenta garumu, pretenotiskās izplešanās pakāpi, pacienta vecumu. Vēdera operācijas laikā tiek rezervēta denervētā zona un patoloģiski izmainītā paplašinātā zarnu daļa, un tiek izveidota kolorektālā anastomoze. Ņemot vērā izvēlēto Hiršprunga patoloģijas ķirurģiskās ārstēšanas metodi, ir iespējamas divas pieejas plānoto iejaukšanos veikšanai:

• Vienpakāpju darbība... Tas ir paredzēts kompensētai slimības formai un īsam agangliona segmenta garumam. Skartā zarna tiek noņemta, un nekavējoties izveidojas anastomoze. Vienpakāpes pieejas priekšrocība ir mazāka trauma, tomēr, ja klīniskā situācija tiek nepareizi novērtēta, komplikāciju iespējamība pēcoperācijas periodā palielinās.
• Divpakāpju darbība... Tas ir ieteicams pacientiem ar subkompensētiem un dekompensētiem slimības variantiem, ievērojamām resnās zarnas izmaiņām virs denervētās zonas un pagarinātu aganglionisko segmentu. Pirmajā posmā pēc zarnu rezekcijas tiek veidota kolostomija, kas pēc kāda laika tiek uzšūta, izveidojot resnās zarnas anastomozi rekonstruktīvās iejaukšanās laikā.

Steidzama vai steidzama operācija tiek veikta akūtas zarnu aizsprostojuma, zarnu perforācijas, zarnu sienas dekubīta gadījumā ar fekālijām. Intervence tiek veikta sigmoīdās resnās zarnas rezekcijas, kreisās puses hemikolektomijas, koloproktektomijas ar kolostomiju vai ileostomiju apjomā. Pēc tam zarnu satura pāreja tiek atjaunota ar ķirurģiskām metodēm. Operēto pacientu klīniskā izmeklēšana tiek veikta reizi nedēļā mēneša laikā pēc operācijas, gada laikā - reizi ceturksnī un 3 gadus - katru gadu.

Prognoze un profilakse

Hiršprungas slimības iznākums ir atkarīgs no tā atklāšanas laika un zarnu nervu gangliju bojājuma pakāpes. Agrīnas diagnostikas un ķirurģiskas korekcijas gadījumā prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Ārstēšanas neesamības gadījumā zīdaiņu mirstība pirmajos dzīves mēnešos sasniedz 80%. tāpēc ka iedzimts patoloģija, specifiski profilakses pasākumi nav izstrādāti. Kad parādās pirmās slimības pazīmes, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai izvairītos no smagu komplikāciju rašanās.

Hiršprunga slimība ir atšķirīga patoloģiska attīstība resnās zarnas. Patoloģija attīstās dzemdē. To apzīmē kā iedzimtu megakolu. Ilgtermiņa aizcietējums ir galvenais simptoms. Jaundzimušo slimība ir izteikta dažādas izpausmes un sava veida klīniskā aina. To izskaidro resnās zarnas agangliozes zonas atrašanās vietas garums un augstums. Norādītās zonas atrašanās vietas augstums tieši ietekmē klīniskās izpausmes slimība bērnam.

Slimība tika nosaukta pēc pediatra vārda, kurš aprakstīja tās izpausmes. Viņa pārbaudītie bērni nomira no hroniskas neiespējamas defekācijas.

Etioloģija

Veidojoties auglim periodā no piektās līdz divpadsmitajai grūtniecības nedēļai, rodas nervu kopu veidošanās. Šīs formācijas nodrošina nervu impulsu pāreju caur gremošanas sistēmu. Veidošanās sākas gadā mutes dobums. Nervu galotnes izveidot tīklu. Tad tas nolaižas barības vadā un kuņģī, gar zarnām līdz tūpļa zonai.

Ja norādītais process tiek pārkāpts, tas avarē. Nervu pinumi dažās resnās zarnas vietās nav. Attālums, kurā nav nervu impulsu, var būt līdz pat vairākiem centimetriem. Smagās formās izplatās uz tievo zarnu. Slimības smagums ir atkarīgs no garuma.

Zinātnieki uzskata, ka vadīšanas trūkuma cēlonis ir DNS gēnu struktūras mutācija. Slimība ir iedzimta.

Slimības pamats ir grūtības pāriet vai prombūtne nervu vadīšana resnās zarnas, apakšējās zarnas audos, kas noved pie aganglioniskā segmenta peristaltikas samazināšanās vai neesamības. Pārtikas kustības nav. Notiek stagnācija. Aizcietējums ir rezultāts.

Tiek atzīmēts, ka vīrieši biežāk slimo. Hiršprungas slimība tiek diagnosticēta pirms desmit gadu vecuma. Ja vecāks bērns ir slims ar šo kaiti, palielinās nākamo bērnu ar patoloģiju risks.

Favalle-Hiršprsunga sindroma gadījumā resnā zarna ir palielināta. Pieaugums palielinās. Pastāvīga fekāliju klātbūtne un to uzkrāšanās noved pie ilgstoša iekaisuma procesa. Gļotāda ir deformēta un praktiski pazūd.

Klasifikācija nozīmē Hiršprunga sindroma atdalīšanu slimības gaitas un formas stadijā.

Izšķir slimības stadijas:

1. Anatomiski. Taisnās zarnas forma ietekmē perineal taisnās zarnas. Šajā gadījumā segments ir īpaši īss. Ar taisnās zarnas ampulāru un supra-ampulāru daļu sakāvi. Šajā situācijā segments ir īss. Ar rektosigmoīdu formu ir iespējami sigmoidā resnās zarnas distālās trešdaļas bojājumi. Šajā posmā ir iespējami visas zarnas vai tās lielākās daļas bojājumi ar garu segmentu. Slimības segmenta formā patoloģijas attīstība tiek atzīmēta vienā segmentā vai pārī. Starpsumma veidojas, ja tiek ietekmēta resnās zarnas kreisā puse. Situācija pasliktinās, kad patoloģija izplatās labā puse... Kopējo formu raksturo patoloģijas attīstība visā resnajā zarnā. Dažos gadījumos process iet uz tievo zarnu.
2. Klīniskā. Piešķiriet kompensētu formu, subkompensētu un dekompensētu.

Simptomi

Jaundzimušajiem klīniskā aina kuņģa-zarnu trakta slimības ir pamanāmas gandrīz nekavējoties. Diagnosticēt problēmu ir iespējams pubertātes vai pusaudža gados.

Zīdaiņiem ir iespējams atzīmēt grūtības iziet vai mekonija (oriģinālo fekāliju) neesamību. Bērns var vemt, tiek konstatēta meteorisms. Svara pieaugums apstājas. Apetīte ievērojami samazinās vai tās vispār nav.

Aizcietējums kļūst par acīmredzamu izpausmes simptomu, kas ļauj aizdomas par Hiršprungas slimību. Jaundzimušajiem, sākot ar pirmajām dzīves nedēļām, tiek konstatētas grūtības ar defekācijas aktu. Ieviešot papildu pārtiku, tie kļūst intensīvāki. Pēc gada zīdaiņiem ir pastāvīgs un pastāvīgs aizcietējums. Jo vecāks bērns kļūst, jo grūtāk ir izkārnīties. Tas izrādās tikai pēc klizmas lietošanas. Gāzes veidošanās ir palielināta. Parādās vardes vēders. Vairāki megakolona simptomi ietver arī vienaudžu izaugsmes kavēšanos. Notikuma cēlonis ir traucēta absorbcija un attīstās malabsorbcijas sindroms.

Vēlās pazīmes ir dzelzs trūkums asinīs, hipertrofija, krūtis ir deformēta kā rahīts. Tiek veidoti fekāliju akmeņi. Iestājas ķermeņa intoksikācija. Iespējams enterokolīta izskats, kas izteikts pieaugošā ķermeņa temperatūrā, caurejā un vemšanā. Ja intoksikācijas pakāpe ir augsta, tad notiek resnās zarnas paplašināšanās.

Diagnostika

No medicīniskā arsenāla slimības diagnosticēšanai tiek izmantotas instrumentālās un funkcionālās pētījumu metodes.

Ja jums ir aizdomas par Hiršprungas slimību pieaugušajiem, ārsts izraksta biopsiju. Zarnu ultraskaņa kļūst obligāta. Tiek veikta anorektālā manometrija.

Rentgena izmantošana ar kontrastvielu palīdzēs identificēt zarnu kustīgumu:

1. Fluoroskopija vēdera dobums palīdz noteikt resnās zarnas paplašināšanās zonas. Tiek norādīts, ka ekskrementi nav virs tūpļa.
2. Pēc klizmas uzklāšanas tiek veikta irrigoskopija ar kontrastvielu. Metode atklās šauras un plašas zonas. Sniedz datus par zarnu sienu stāvokli.
3. Lai izmērītu spiedienu resnās zarnas un iekšējā sfinkterā, tiek veikta anorektālā manometrija.
4. Kolonoskopija palīdzēs noteikt apgabalus, kur nervu impulsi tiek bloķēti nervu šūnu trūkuma dēļ. Histoloģiskās izmeklēšanas biopsija parādīs novirzes.

Diferenciāldiagnoze ietver zarnu un mekonija aizbāžņa, gala ileuma stenozes izpēti. Tiek reģistrēta zarnu caurlaidības dinamika.

Darbības var veikt pēc vairākām shēmām. Visizplatītākās manipulācijas ir: Swensen-Bill rectosigmoidectomy, Duhamel taisnās zarnas pieeja (Duhamel operācija), Soave endorektālā ķirurģija un Rechbein dziļa priekšējā kolorektālā anastomoze.

Ārstēšana

Ir iespējams atbrīvoties tikai no slimības ķirurģiska metodeārstēšanu. Hiršprungas slimības operācijas laikā tiek nogriezta zarnu aganglioniskā daļa. Procedūra sastāv no vairākiem posmiem. Sarežģītos gadījumos tos veic vienlaikus. Ar divpakāpju operāciju sākums ir apgabala noņemšana ar patoloģiju. Veselīgā zona tiek noņemta ar iegriezumu vēderā. Izkārnījumi nonāk īpašā traukā, kuru pacients ir spiests nēsāt līdzi.

Otrais posms notiek pēc tam, kad ķermenis ir pielāgojies pārtikas sagremošanai ar saīsinātu zarnu. Sastāv no rekonstruktīvas operācijas. Zarnu veselīgais gals ir savienots ar taisnās zarnas. Griezums vēderā (kolostomija) ir sašūts.

Pēc operācijas pacients atzīmē izkārnījumu normalizāciju. Pirmajā laikā pēc iejaukšanās tiek novērota caureja. Kad aizcietējums atkārtojas, caurejas līdzeklis var viegli tikt ar tiem galā.

Pirms ķirurģiskas iejaukšanās tiek veikta ārstēšana ar medikamentiem. Ēšana kļūst caurejas līdzeklis. Tiek izmantota klizmas tīrīšanas vai sifona forma.

Ja tiek ietekmēts neliels resnās zarnas laukums, var ieteikt klizmas, un operācija tiek atlikta. Klizmas tiek veiktas ar lielu daudzumu ūdens. Šāda zarnu iztukšošana ilgst visu mūžu. Lai atvieglotu fekāliju kustību, tiek nozīmēti medikamenti.

Tiek izmantotas zāles, kas novērš sistemātiskas izpausmes. Kādu laiku pacientam kļūst vieglāk. Pēc operācijas gremošanas sistēma atgriezīsies normālā stāvoklī.

Bērniem ārstēšanas situācija ir atšķirīga. Konservatīvā terapija tiek izmantota kā sagatavošanās posms pirms operācijas.

Bērnu ķirurģijā tiek apsvērti trīs iespējamie ārstēšanas veidi:

1. Terapija zāles līdz tiek pieņemts lēmums par ķirurģisku iejaukšanos.
2. Ķirurģiskās iejaukšanās atlikšana ar jostas kolostomijas uzlikšanu.
3. Ārkārtas darbība.

Pediatru ķirurģiskajā aprindās nav vienprātības par kolostomijas izmantošanu bērniem līdz vienam gadam. Daži uzskata, ka ir iespējams izmantot saskaņotas metodes tikai pēc tam, kad ir pārliecināts, ka ārstēšana nav bijusi efektīva. Zarnas nevar iztukšot citos veidos. Cita speciālistu grupa saka, ka radikāla iejaukšanās ir iespējama, ja pacients ir pilnībā gatavs to veikt.

Zīdaiņiem ir grūti reaģēt uz sarežģītām ķirurģiskām procedūrām. Komplikāciju risks ir augsts. Palielinās nāves iespēja.

Sagatavošanās operācijai tiek veikta ambulatori. Masāža ir ieteicama zarnu kustību mehāniskai iedarbināšanai. Parādīts fizioterapija... Tiek izmantota vitamīnu terapija.

Vecāku sabiedrībā ir viedoklis par atkarību no klizmas. Ar Hiršprungas slimību zarnas pašas par sevi nespēj pilnībā atbrīvoties no satura.

Komplikācijas un sekas

Iespējamās pārnestās manipulācijas komplikācijas un sekas atrodas infekciju iespējamās iekļūšanas ķermenī plaknē.

Hiršprunga slimība bērniem ar ilgstošu prombūtni pareiza ārstēšana dod vienlaicīgu pārkāpumu disbiozes formā. Olbaltumvielu vielmaiņa notiek nepareizi.

Pēc operācijas palielinās infekcijas risks zarnās. Notiek enterokolīts.

Periodā pēc operācijas ar Hiršpringsu ķermeņa atjaunošana pilnībā notiek sešos mēnešos. Pacienti var pamanīt spontānu izkārnījumu izdalīšanos. Dažreiz rodas aizcietējums. Šis stāvoklis norāda uz palēninātu ķermeņa atjaunošanos. Izpaužas individuālās īpašības.

Atveseļošanās periods ļaus pareizi darboties ķermeņa gremošanas un ekskrēcijas sistēmām. Svars atkal ir normāls.

Pēc veiktajām ķirurģiskajām procedūrām bērni vismaz 6 mēnešus atrodas ārsta patronāžā. Vecāki stingri kontrolē mazuļa stāvokli. Stingri ievērojot režīmu, bērnam sāk veidoties reflekss zarnu iztukšošanai. Ir nepieciešams stiprināt imūnsistēmu.

Ķermeņa pielāgošanās izmaiņām notiek pakāpeniski. Pacientam nevajadzētu pārkāpt noteikto režīmu. Ja jūtaties sliktāk, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Nav iespējams patstāvīgi mēģināt apturēt stāvokli. Izraisa strauju komplikāciju un patoloģisko stāvokļu palielināšanos. Kavēšanās ir īpaši bīstama bērniem.

Informāciju mūsu vietnē sniedz kvalificēti ārsti, un tā ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Neveiciet pašārstēšanos! Noteikti sazinieties ar speciālistu!

Gastroenterologs, profesors, ārsts medicīnas zinātnes... Izraksta diagnostiku un ārstēšanu. Studiju grupas eksperts iekaisuma slimības... Vairāk nekā 300 zinātnisko rakstu autors.

Saturs

Patoloģiju, kas izriet no iedzimtiem traucējumiem nervu pinumu attīstībā, kas nodrošina resnās zarnas inervāciju, sauc par Hiršprunga slimību (ICD-10 kods - Q 43.1). Slimību pavada hronisks aizcietējums motorisko funkciju traucējumu dēļ.

Klasifikācija

Hiršsprunga slimības cēlonis ir resnās zarnas attīstības iedzimta patoloģija. Slimība bieži kļūst ģimeniska. Pieaugušajiem patoloģiskais process bieži norit latenti vai vāji. Slimībai ir trīs klīniskās gaitas posmi: kompensēta, subkompensēta un dekompensēta. Slimību veidi:

Anatomiskas formas	Bojājuma zona
Taisnās zarnas (25% gadījumu)	Perineālā taisnās zarnas (virsīss segments).
	Taisnās zarnas nadampulārā un ampulārā daļa (īss segments).
Rexosigmoid (70%)	Sigmoidā resnās zarnas distālā trešdaļa
	Lielākā daļa vai visa sigmoidā kola (garais segments).
Segmentāls (1,5%)	Viens segments sigmoīdajā resnās vai taisnās zarnas mezglā.
	Divi segmenti, starp kuriem paliek veselīga zona.
Starpsumma (3%)	Resnās zarnas kreisā puse
	Resnās zarnas labā puse.
Kopā (0,5%)	Visa resnās zarnas un tievās zarnas daļa.

Klīniskā attēla iezīmes

Hiršprunga sindroms vai zarnu aganglioze ir viegla tikai pieaugušajiem. Jaundzimušajiem zīdaiņiem tiek novērota smaga slimības gaita, ko raksturo mekonija (oriģinālo fekāliju) nenoņemšana. Bērniem klīniskā aina ir neskaidra, jo ar aizcietējumiem bieži tiek atklātas citas iedzimtas patoloģijas:

• nervu un sirds un asinsvadu sistēmu slimības;
• gremošanas traucējumi;
• uroģenitālo orgānu darbības traucējumi.

Kā Hiršprunga slimība izpaužas pieaugušajiem

Lielākā daļa raksturīga iezīme slimības - aizcietējums. Pārējie slimības simptomi pieaugušajiem, jaundzimušajiem un bērnībā ir atšķirīgi. Biežāk Girsprunga sindroma pazīmes parādās tūlīt pēc piedzimšanas. Bērniem ir raksturīgi šādi simptomi:

• tieksme uz pastāvīgu aizcietējumu;
• atpalicība attīstībā un izaugsmē;
• malabsorbcijas sindroma attīstība (traucēta zarnu absorbcija);
• anēmija;
• infekcijas pievienošanās;
• enterokolīts.

Pieaugušajiem Hiršprunga patoloģija bieži notiek pēc 14 gadiem. Galvenais slimības cēlonis ir vēlmes iztukšot trūkums no bērnības. Lai noņemtu fekālijas, cilvēki ir spiesti izmantot klizmas. Pieaugušiem pacientiem parasti nerodas bērniem raksturīgas enterokolīta parādības.

Agrīnās pazīmes

Izkārnījumu aizture sākas tūlīt pēc piedzimšanas. Zīdainim parādās vēdera uzpūšanās, pirmie izkārnījumi pāriet vēlu, un vecāki dod caurejas līdzekli zarnu iztukšošanai. Agrīnās Hiršprungas slimības pazīmes pieaugušā vecumā:

• fekāliju intoksikācija: svara zudums, pelēka āda, zems olbaltumvielu līmenis asinīs;
• vēdera vai vardes vēdera palielināšanās pieaugušajiem notiek zarnu sieniņu izstiepšanas rezultātā ar izkārnījumiem;
• meteorisms, kas parādās pūšanas un fermentācijas procesu rezultātā zarnu lūmenā;
• sāpes vēderā ar sāpošu, plīstošu raksturu, kas rodas no zarnu sienas deformācijas vai fekāliju akmeņu bojājumiem.

Vēlu

Ar slimības attīstību parādās smagāki simptomi. Vēlās Hiršprungas slimības pazīmes:

• Anēmija. Gremošanas procesi tiek traucēti, attīstās disbioze. Šie apstākļi traucē mikroelementu un vitamīnu normālu uzsūkšanos, kā rezultātā rodas dzelzs deficīta anēmija.
• Caureja. Kā sekas iekaisuma procesi rodas zarnās, parādās vaļīgi izkārnījumi.
• Hipotrofija. Svara zudums ir saistīts ar fekāliju intoksikāciju, iekaisumu.
• Fekāliju akmeņi. Trūkums saraušanās darbība zarnas noved pie fekāliju uzkrāšanās, kas izstiepj zarnu sienas, rada apstākļus zarnu aizsprostošanās attīstībai.
• Deformācija krūtīs... Palielināts vēders nospiež diafragmu. Tas noved pie ne tikai krūškurvja deformācijas, bet arī ar bronhopulmonāru komplikāciju attīstību.
• Dispeptiski simptomi. Pacients ir noraizējies par pastāvīgu sliktu dūšu, periodisku vemšanu, smaguma sajūtu vēderā, grēmas.

Diagnostikas metodes

Lai diagnosticētu slimību, tiek izmantotas rentgena, laboratorijas, endoskopiskās izpētes metodes. Vēdera dobuma rentgena laikā ārsts nosaka zarnu paplašināšanās zonas, konstatē, ka virs tūpļa nav fekāliju. Ar kontrastvielas vidējo irrigoskopiju tiek vizualizētas zarnu sienas, kur redzamas paplašinātas un sašaurinātas zonas.

Izmantojot anorektālo manometriju, var noteikt iekšējā sfinktera vājināšanās refleksa trūkumu. Lai apstiprinātu nervu šūnu neesamību resnās zarnās, vispirms tiek veikta kolonoskopija, kuras laikā tiek veikta biopsija, pēc tam tiek veikta histoloģiskā pārbaude paņemtajam materiālam. Galvenais diagnozes apstiprināšanas iemesls ir tādu pazīmju kombinācija kā:

• aizcietējumu vēsture, kas sākas bērnībā;
• ar anorektālo manometriju, taisnās zarnas inhibējošā refleksa neesamība;
• sašaurināšanās zonas klātbūtne distālajā resnajā zarnā uz irrigorammas;
• taisnās zarnas gļotādas pozitīva reakcija uz acetilholīnesterāzi.

Ārstēšana

Galvenā Hiršprungas slimības ārstēšanas metode ir ķirurģiska. Operācijas laikā tiek veikta resnās zarnas skartās vietas rezekcija, kam seko tās savienojums ar veselīgu sekciju. Iejaukšanos veic divos posmos: vispirms tiek noņemta vēlamā taisnās zarnas zona, un tās ekstremitāte tiek nogādāta vēderā caur iegriezumu (kolostomija). Pēc tam, kad pacients ir pielāgojies jaunajiem gremošanas apstākļiem, tiek veikts operācijas otrais posms: rekonstruktīvs. Operācijas laikā brīvais gals ir savienots ar taisnās zarnas, un caurums ir sašūts.

Ar vieglu Hiršprsunga sindroma kursu ārstēšana var aprobežoties ar sifona klizmām, kuras tiek veiktas visa mūža garumā. Lai atvieglotu izkārnījumu iekļūšanu iekšpusē, tiek ņemta vazelīna eļļa. Turklāt pacientam ar šo diagnozi ir ieteicami terapeitiskie vingrinājumi.

Video

Atradāt kļūdu tekstā?
Atlasiet to, nospiediet Ctrl + Enter, un mēs to labosim!

Hiršprunga slimība ir iedzimta resnās zarnas anomālija. Galvenais Hiršprunga slimības cēlonis ir ģenētiski noteikti nervu pinumu traucējumi - nervi un audi nav pietiekami apgādāti ar nerviem, kā rezultātā tiek traucēta to saikne ar centrālo nervu sistēmu. Bērnu vīriešiem (jaundzimušajiem) Hiršprungas slimība attīstās vairākas reizes biežāk nekā sievietēm (simptomu parādīšanās notiek nedēļu pēc dzimšanas). Ir pieņemama patoloģijas attīstība pusaudža gados un vairāk pieaugušā vecumā, ko papildina straujš slimības attīstības lēciens, izteikti patogēni simptomi.

vispārīgās īpašības

Slimības kods ICD-10 ir Q43.1. Hiršprunga slimība ir iedzimta resnās zarnas anomālija. Galvenais Hiršprunga slimības cēlonis ir ģenētiski noteikti nervu pinumu traucējumi - audi nav pietiekami apgādāti ar nerviem, kā rezultātā tiek traucēta to saikne ar centrālo nervu sistēmu.

Eksperti atzīmē, ka vīrieši no šīs patoloģijas cieš 4 reizes biežāk nekā sievietes. 90% gadījumu jaundzimušie saņem līdzīgu diagnozi. Hiršprugnas slimība biežāk sastopama zīdaiņiem ar ģenētiskām hromosomu izmaiņām (Dauna sindroms). Raksturo pavadošais nervu / uroģenitālās / sirds un asinsvadu sistēmas / kuņģa-zarnu trakta orgānu bojājums.

Slimības formas

Hiršprungas slimības galveno anatomisko formu shēmas: a - taisnās zarnas; b - rektosigmoidāls; c - segmentāls; g - grams - starpsumma; d - kopā.

Hiršsprunga slimības formas atkarībā no resnās zarnas bojājuma vietas:

• Taisnās zarnas. Notiek daļējs taisnās zarnas bojājums. Nervu savienojumu piegāde atsevišķām zarnu daļām netiek nodrošināta.
• Rektosigmoidāls. Visizplatītākā un visizplatītākā Hiršprungas slimības forma. Tiek ietekmēta taisnās zarnas un sigmoīdā resnās zarnas apakšējā daļa.
• Starpsumma. Tiek ietekmēta viena konkrēta orgāna daļa.
• Kopā. Notiek kopējie zarnu bojājumi. Pilnīga orgāna piegāde ar nervu savienojumiem tiek pārtraukta.

Posmi

Pirms galvenās terapijas (operācijas) uzsākšanas tas ir nepieciešams precīza definīcija slimības formas, stadijas un simptomi:

• Kompensēts. Galvenais simptoms: pacientam tiek diagnosticēts pastāvīgs aizcietējums. Normāla zarnu kustība iespējams tikai pēc manipulācijas ar tīrīšanas klizmu.
• Subkompensēts. Galvenie simptomi: pakāpeniska klizmas efektivitātes samazināšanās, pasliktināšanās vispārējais stāvoklis pacients (neatkarīgi no vecuma), strauja ķermeņa masas samazināšanās, nemitīga sāpju sajūta vēdera dobumā, intoksikācija, anēmija (anēmija).
• Dekompensēts. Galvenie simptomi: pilnīga klizmas efekta neesamība, ķermeņa patoloģiskas reakcijas izpausme, reaģējot uz manipulācijām ar klizmu (un citām tīrīšanas metodēm). Tipiskākā ķermeņa vispārējā stāvokļa pasliktināšanās pēc spēcīgas fiziskā aktivitāte, izmaiņas diētā.

Hiršprungas slimības attīstības cēloņi

Grūtniecības laikā no 5. līdz 12. nedēļai veidojas nervu kopas, kuras vēlāk tiks piestiprinātas iekšējie orgāni gremošanas sistēma... Šo kopu veidošanās sākas no mutes dobuma un beidzas anālās zonas zonā.

Eksperti nesniedz nepārprotamu atbildi par šāda veidojuma neveiksmēm. Vietas, kurās notiek neveiksmes, paliek bez nervu savienojumiem (šādu zonu kvantitatīvā vērtība var atšķirties). No "tukšo" zonu skaita ir atkarīga bojājuma pakāpe un patoloģijas forma.

Viens no visticamākajiem cēloņiem ir DNS gēnu struktūras mutācija. Pa šo ceļu, patoloģijas nesējs var šo mutāciju nodot saviem mantiniekiem. Jāatzīmē, ka var mainīties gēna mutācijas forma.

Simptomi

Šīs patoloģijas simptomi visbiežāk parādās nedēļu pēc dzimšanas. Pieļaujams patogēnu simptomu rašanās vēlākā vecumā - tas būs izteiktāks:

• Pastāvīgs aizcietējums. Zarnu iztukšošanu var panākt vienīgā veidā - manipulējot ar klizmu. Pēc tā piemērošanas tiek novērota cieto fekāliju izdalīšanās.
• Klusināta fizioloģiska vēlme izkārnīties (var pilnīgi nebūt).
• Caureja.
• Sāpes vēderā un diskomforts.
• Uzpūšanās, palielināta gāzes veidošanās.
• Vēdera palielināšanās līdz patoloģiskam izmēram.
• Gremošanas sistēmas mazspēja, parastās vielmaiņas funkcionalitātes pārkāpums.
• Anēmija (anēmija).
• Papildu akūtu infekciju pievienošanās.
• Pēkšņas temperatūras izmaiņas, kuru normalizēšana ir problemātiska.
• Slikta dūša, vemšana.
• Akūtākā bērna problēma, kurai diagnosticēta Hiršprunga slimība, ir augšanas un attīstības aizkavēšanās, kas noved pie visa patogēno seku saraksta.

Pieaugušajiem

• Pastāvīgs aizcietējums.
• Nepietiekama vēlme izkārnīties.
• Meteorisms, palielināta gāzes ražošana.
• Reibums.
• Neregulāra acs varavīksnenes krāsa.

Bērniem

• Nav oriģinālu fekāliju atkritumu.
• Vemšana / slikta dūša.
• Aizcietējums / caureja.
• Nenormāla vēdera dobuma palielināšanās.
• Sāpes vēderā.

Diagnostika

Savlaicīga patoloģijas atklāšana paātrinās ārstēšanas procesu.

Hiršprungas slimības diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz pacienta (vai viņa radinieku) sūdzībām. Savlaicīga patoloģijas noteikšana paātrinās ārstēšanas procesu un novērsīs pilnīgu iekšējā orgāna bojājumu:

• Palpācija. Primārais diagnostikas pasākums. Iekšējo orgānu aptuvenā lieluma un atrašanās vietas noteikšana.
• Ultraskaņas procedūra. Ar ultraskaņas palīdzību tiek pamatīgāk atpazītas skartās orgāna vietas.
• Rentgens. Rentgens parāda zarnu paplašinātās vietas un izkārnījumu uzkrāšanās zonas. Jaundzimušajiem šī metode nav efektīva.
• Biopsija. Analizējot zarnu fragmentu, tiek noteikts tajā esošo nervu savienojumu skaits. Pateicoties biopsijai, jūs varat visefektīvāk noteikt pašreizējo situāciju un noteikt turpmāko terapiju.
• Kolonoskopija. Īpašas medicīniskas ierīces - endoskopa - izmantošana palīdzēs pārbaudīt iekšējā orgāna grūti sasniedzamās sienas.

Ārstēšana

Hiršprungas slimības ārstēšana tiek veikta vairākos posmos:

• rūpīga diagnostika, uz kuras pamata tiek veidota ārstēšana;
• pacienta sagatavošana turpmākajām terapeitiskajām darbībām;
• ķirurģiska iejaukšanās, kuras laikā tiek noņemti bojāti iekšējā orgāna audi;
• rehabilitācija, lietojot atjaunojošus medikamentus.

Operācija jāpapildina ar medikamentiem, lai panāktu lielāku efektivitāti un efektivitāti. Jaundzimušie ir izņēmums. Pirms operācijas tiek veiktas vairākas konservatīvas darbības:

• obstrukcijas likvidēšana ar klizmas palīdzību (tiek izmantoti īpaši nātrija šķīdumi);
• tādu zāļu lietošana, kas stimulē labvēlīgas iekšējās mikrofloras augšanu;
• īpašas diētas izvēle (atļauts ievadīt barības vielas intravenozi);
• patēriņš vitamīnu kompleksi un bioloģiski aktīvās sastāvdaļas;
• veicot vēdera dobuma medicīnisko masāžu.

Labvēlīgs rezultāts ir atkarīgs ne tikai no klīnikas, kurā tiek veikta terapija, personāla, bet arī no patoloģijas nesējiem - no viņu savlaicīgas apelācijas medicīniskā palīdzība medicīnisko recepšu ievērošana.

Pirms ārstēšanas tautas metodes- konsultējieties ar savu ārstu.

Patoloģijas nesējam (apzinātā vecumā) ir tiesības atteikties no ķirurģiskas iejaukšanās. Šajā gadījumā viņam visu atlikušo mūžu būs jāveic manipulācijas ar tīrīšanas nātrija klizmu.

Lai izvairītos no pašreizējās situācijas saasināšanās, ieteicams neizmantot tradicionālās ārstēšanas metodes.Ārstēšana ar tautas līdzekļiem var ietvert pašreizējam stāvoklim bīstamu vielu lietošanu. Turklāt daži tautas līdzekļi negatīvi ietekmē kuņģi un izraisa fekāliju stagnāciju.

Konservatīvā ārstēšana

Ir papildus galvenajam terapeitiskajam kursam:

• Pareizas uztura normu ievērošana.
• Patērē daudz ūdens.
• Stimulēšana terapeitiskā masāža, vingrošana, fizioterapijas vingrinājumi.
• Tīrīšanas nātrija klizmas.
• Olbaltumvielu preparātu ievadīšana intravenozi.
• Vitamīnu kompleksu un bioloģiski aktīvo zāļu lietošana.

Facebook

Twitter

Sazinoties ar

Klasesbiedriem

Google+