Ms slimība. Mieloma (multiplā mieloma) - veidi (daudzkārtēja, difūza, vientuļa utt.), Simptomi un stadijas, diagnoze, ārstēšanas metodes, paredzamais dzīves ilgums un prognoze. Multiplās mielomas simptomu novēršana

- nobriedušu diferencētu plazmas šūnu ļaundabīga proliferācija, ko papildina monoklonālo imūnglobulīnu palielināta ražošana, kaulu smadzeņu infiltrācija, osteolīze un imūndeficīts. Multiplā mieloma rodas ar sāpēm kaulos, spontāniem lūzumiem, amiloidozes, polineuropātijas, nefropātijas un hroniskas nieru mazspējas attīstību, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena, sarežģītu laboratorijas pētījumu, kaulu smadzeņu biopsijas un trepanobiopsijas dati. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polihemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmacitomas noņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Galvenā informācija

Multiplā mieloma (Rusticka-Kalera slimība, plazmacitoma, multiplā mieloma) ir hronisku mieloīdo leikēmiju grupas slimība ar bojājumiem hematopoēzes limfoplazmatiskajā sērijā, kas noved pie tā paša veida patoloģisku imūnglobulīnu uzkrāšanās asinīs, traucēta humorālā imunitāte un kaulu audu iznīcināšana. Multiplo mielomu raksturo zems audzēja šūnu proliferācijas potenciāls, kas galvenokārt ietekmē kaulu smadzenes un kaulus, retāk zarnu, liesas, nieru un citu orgānu limfmezglus un limfoīdos audus.

Mieloma veido līdz pat 10% ļaundabīgu hematoloģisku gadījumu. Mielomas sastopamība ir vidēji 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un palielinās līdz ar vecumu. Parasti pacienti, kas vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ārkārtīgi retos gadījumos. Melomāsu pārstāvji un vīrieši ir vairāk uzņēmīgi pret mielomu.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrāta veida un izplatības tiek izdalīta lokāla mezglaina forma (vientuļa plazmacitoma) un ģeneralizēta (multiplā mieloma). Plasmacytomai bieži ir kaulaina, retāk ekstensāla (ekstramedulāra) lokalizācija. Kaulu plazmacitoma ir viena osteolīzes fokuss bez kaulu smadzeņu infiltrācijas plazmas šūnās; mīkstie audi - limfoīdo audu audzēja bojājums.

Biežāk sastopama multiplā mieloma, kas ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garo kaulu sarkanos kaulu smadzenes. Tas ir sadalīts vairāku mezglu, difūzo-mezglu un izkliedētajās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, izšķir plazmātisko, plazmablastisko un slikti diferencēto (polimorfās-šūnas un mazo šūnu) mielomu. Mielomas šūnas pārmērīgi izdala tās pašas klases imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā ir mielomas imūnķīmiskie varianti: G-, A-, M-, D-, E- mieloma, Bens-Jones mieloma, neizdaloša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratoriskajām pazīmēm nosaka 3 mielomas stadijas: I - ar mazu audzēja masu, II - ar vidēju audzēja masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteikti dažādi hromosomu aberāciju veidi. Pastāv iedzimta nosliece uz mielomas attīstību. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar radioaktīvās iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēnu iedarbību. Multiplo mielomu bieži atklāj cilvēkiem, kuriem ir saskare ar naftas produktiem, kā arī miecētājos, galdniekos un lauksaimniekos.

Limfoīdo cilšu šūnu deģenerācija mielomā sākas nobriedušu B-limfocītu diferenciācijas procesā proplazmacītu līmenī un to papildina noteikta to klona stimulēšana. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Ar multiplo mielomu tiek atrasti dažādas brieduma pakāpes plazmocīti ar netipiskām pazīmēm, kas atšķiras no normālas liels izmērs(> 40 μm), bāla krāsa, daudzkodolu atdalīšana (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtne, nekontrolēta dalīšanās un ilgs mūžs.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs noved pie hematopoētisko audu iznīcināšanas, normālas limfo- un mielopoēzes augšanas kavēšanas. Asinīs samazinās eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits. Mielomas šūnas nespēj pilnībā veikt imūno funkciju normālu antivielu straujas sintēzes samazināšanās un ātras iznīcināšanas dēļ. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīmu līmeni un izjauc komplementa funkcijas.

Vietējā kaulu iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu aizstāšanu ar proliferējošām mielomas šūnām un osteoklastu stimulēšanu ar citokīniem. Ap audzēju veidojas kaulu audu izšķīšanas (osteolīzes) fokusi bez osteoģenēzes zonām. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams daudzums kalcija izdalās asinīs. Paraproteīni, nonākot asinīs, amiloidā veidā daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām).

Mielomas simptomi

Multiplā mieloma preklīniskajā periodā norit bez sūdzībām par sliktu pašsajūtu, un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīzi. Mielomas simptomus izraisa kaulu plazmacitoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, pavājināta nieru darbība, izmaiņas asins kvalitātē un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk parādīties ar sāpēm ribās, krūšu kaula daļā, mugurkaulā, atslēgas kaulos, plecā, iegurņā un augšstilba kauli spontāni rodas kustību un palpācijas rezultātā. Iespējamie spontāni lūzumi, mugurkaula krūšu un jostas daļas saspiešanas lūzumi, kas noved pie augšanas saīsināšanās, saspiešanas muguras smadzenes kopā ar radikulārām sāpēm, traucētu jutīgumu un zarnu kustīgumu, Urīnpūslis, paraplēģija.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar pastāvīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēju var saistīt ar nefrokalcinozes attīstību, kā arī ar AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežām urīnceļu infekcijām, Bens-Jones proteīna pārprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Ar multiplo mielomu var attīstīties Fankoni sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīna paskābināšanos, glikozes un aminoskābju zudumu.

Multiplo mielomu papildina anēmija, eritropoetīna ražošanas samazināšanās. Sakarā ar izteiktu paraproteinēmiju ievērojami palielinās ESR (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte un tiek pārkāpta mikrocirkulācija. Ar mielomu attīstās imūndeficīta stāvoklis, palielinās uzņēmība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas izraisa pneimonijas, pielonefrīta attīstību, kurai 75% gadījumu ir smaga gaita. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem multiplās mielomas nāves cēloņiem.

Hipokogulācijas sindromu mielomas gadījumā raksturo hemorāģiska diatēze kapilāru asiņojumu (purpura) un sasitumu veidā, asiņošana no gļotādas smaganām, deguna, gremošanas trakts un dzemde. Vientuļā plazmacitoma rodas agrākā vecumā, attīstība ir lēna, reti pavada kaulu smadzeņu, skeleta, nieru bojājumi, paraproteinēmija, anēmija un hiperkalciēmija.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziskā pārbaude, sāpīgu kaulu un mīksto audu zonu palpēšana, krūšu un skeleta radiogrāfija, laboratorijas testi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielogrammu, trepanobiopsija. Turklāt asinīs nosaka kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6 līmeni un plazmas šūnu proliferācijas indeksu. Tiek veikts plazmas šūnu citoģenētiskais pētījums, mononukleāro asins šūnu imūnfenotipēšana.

Ar multiplo mielomu tiek atzīmēta hiperkalciēmija, kreatinīna līmeņa paaugstināšanās, Hb samazināšanās<100 г/л, индекс пролиферации >1% .. Ar plazmacitozi> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšanas (vai tā ierobežotā rakstura) runā par gausu slimības formu.

Galvenie mielomas diagnostikas kritēriji ir netipiska kaulu smadzeņu plazmatizācija> 10-30%; histoloģiskas plazmacitomas pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīna daudzums urīnā un serumā; osteolīzes vai ģeneralizētas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa rentgenogrāfija apstiprina lokālu kaulu zuduma lokālo vietu klātbūtni plakanajos kaulos.

Svarīgs posms ir mielomas diferenciācija ar nenoteiktas izcelsmes labdabīgu monoklonālu gammopātiju, Valdenstrēma makroglobulinēmija, hroniska limfoleikoze, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidoze, resnās zarnas vēža kaulu metastāzes, plaušu vēzis, osteodistrofija utt.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognoze

Multiplās mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar gausu formu gaidāma taktika ar dinamisku novērošanu ir iespējama, līdz klīniskās izpausmes palielinās. Specifiska multiplās mielomas terapija tiek veikta mērķa orgānu bojājumu gadījumā (tā sauktā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša mono- vai polihemoterapija, nozīmējot alkilējošas zāles kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polihemoterapija biežāk tiek nozīmēta slimības II, III stadijā, Bens-Jones proteinmia I stadijā, klīnisko simptomu progresēšanā.

Pēc mielomas ārstēšanas gada laikā parādās recidīvi, katra nākamā remisija ir mazāk sasniedzama un īsāka nekā iepriekšējā. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek noteikti alfa-interferona preparātu uzturēšanas kursi. Pilnīga remisija tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas noteikšanas gadā pēc lielas ķīmijterapijas kursa tiek veikta kaulu smadzeņu vai asins cilmes šūnu autotransplantācija. Ar vientuļo plazmacitomu tiek izmantota staru terapija, kas nodrošina ilgstošu remisiju; ja neefektīva, tiek nozīmēta ķīmijterapija, ķirurģiska audzēja noņemšana.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz korekcijai elektrolītu traucējumi, asiņu, hemostatiskās un ortopēdiskās ārstēšanas kvalitātes un reoloģiskie parametri. Paliatīvā aprūpe var ietvert pretsāpju līdzekļus, pulsa glikokortikoīdu terapiju, staru terapiju un infekcijas komplikāciju novēršanu.

Mielomas prognozi nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratorijas parametri, nieru mazspējas un kaulu bojājumu pakāpe un ārstēšanas uzsākšanas laiks. Vientuļā plazmacitoma bieži atkārtojas, pārveidojoties par multiplo mielomu. Sliktākā III B stadijas mielomas prognoze ir ar vidējo paredzamo dzīves ilgumu 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I A, B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro pretestību ķīmijterapijai izdzīvošana ir mazāka par 1 gadu.

4061 0

Multiplā mieloma (MM)- klonālā limfoproliferatīvā slimība, kuras morfoloģiskais substrāts ir ļaundabīgas plazmas šūnas, kas ražo monoklonālo Ig.

To raksturo sarežģīta un sinerģiska audzēja šūnu mijiedarbība ar stromu kaulu smadzenes (BM).

MM attiecas uz limfoīdiem, kas lēnām progresē ar zemu ļaundabīgu audzēju B šūnu audzējiem un veido apmēram 10% hemoblastozes.

Pirmo multiplās mielomas aprakstu T. Vatsons sniedza 1840. gadā, otro, labi dokumentēto MM gadījumu S. Solly sniedza 1844. gadā. Multiplās mielomas sastopamība Eiropā ir 2,6-3,3 uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Vecuma mediāna ir 65 gadi, lai gan 35–10% pacientu ar MM ir jaunāki par 60 gadiem; biežāk vīrieši ir slimi.

BM stromas šūnu mikrovidei ir nozīmīga loma plazmas audzēju augšanā. Tie ražo citokīnus un nodrošina apstākļus vietējai augšanai un plazmas šūnu diferenciācijai.

Pēc D. Durie et al., Mielomas šūnas attīstās no vēlīnām perifērām B šūnām, kas diferencējās līdz plazmablastu vai atmiņas šūnu stadijai un atgriezās kaulu smadzenēs, kur, mijiedarbojoties ar stromas šūnām, tās iziet nobriešanas pēdējā posmā plazmas šūnām.

IL-6 ir īpaša loma audzēja klona nogatavināšanas un diferenciācijas procesā, kas izraisa ne tikai mielomas šūnu, bet arī patoloģiskā klona cilmes šūnu proliferāciju un diferenciāciju, kā arī aktivizē osteoklastus.

Ar agresīvu MM gaitu vai progresēšanu tiek atklāts augsts IL-6 līmenis serumā un liels skaits IL-6 receptoru uz plazmas šūnu virsmas. Stimulēt plazmas šūnu GM-CSF, IL1, IL-3, IL-5 proliferāciju. Tie kavē plazmas šūnu IL-2, IL-4, γ-interferona augšanu.

Klīniskā aina

Multiplās mielomas klīniskās izpausmes izraisa gan kaulu smadzeņu, gan kaulu infiltrācija plazmas šūnās, kaulu smadzeņu audzēja izplatīšanās, gan monoklonālā paraproteīna sekrēcija.

Viena no galvenajām slimības izpausmēm ir kaulu bojājumi. Šī procesa pamatā ir pastiprināta kaulu rezorbcija paaugstinātas osteoklastu aktivitātes un traucētu kaulu pārveidošanās dēļ.

Kaulu sāpes tiek novērotas 70% pacientu, biežāk plakanos (ribās, mugurkaulā), retāk cauruļveida kaulos osteodestrukcijas klātbūtnes un spontānu lūzumu dēļ. Rentgenstaru bojājumi kaulu audos tiek konstatēti vispārējas osteoporozes, vienas vai vairāku osteolīzes perēkļu vai patoloģisku lūzumu formā.

Aptuveni 10% pacientu muguras smadzeņu saspiešana rodas sakarā ar audzēja invāziju no skriemeļiem epidurālajā telpā (mīksto audu komponenta klātbūtne). Mugurkaula ķermeņu patoloģiskiem lūzumiem reti ir nozīmīga loma muguras smadzeņu saspiešanas attīstībā.

Sākotnējā apmeklējuma laikā aptuveni 60-70% pacientu ir normocītiska normohroma anēmija, ko izraisa kaulu smadzeņu infiltrācija ar mielomas šūnām un saistībā ar eritropoetīna ražošanas samazināšanos nieru bojājumu dēļ.

Asins seruma kalcija līmeņa paaugstināšanās tiek novērota 10-30% pacientu, jo palielinās rezorbcija no kauliem. Klīniski tas izpaužas kā apetītes zudums, slikta dūša, vemšana, aizcietējums, poliūrija, hipotensija, aritmija. Hiperkalciēmija noved pie nieru koncentrācijas pasliktināšanās nātrija reabsorbcijas samazināšanās un antidiurētiskā hormona darbības traucējumu dēļ.

Tā rezultātā palielinās nātrija un ūdens zudums, attīstās hipokaliēmija. Cauruļveida bojājumi hiperkalciēmijas dēļ izraisa nekrozi un attīstību hroniska nieru mazspēja (Hroniska nieru mazspēja), kas palielina kalcija reabsorbciju un ir papildu faktors hiperkalciēmijas attīstībā.

Hepatomegālija un splenomegālija tiek atklāta 5-15% pacientu un galvenokārt ir saistīta ar mielomelulāro proliferāciju. Principā audzēja infiltrāti var notikt visos orgānos, bet reti izpaužas klīniski. Sekundārām plazmacitomām audzēja izplatīšanās dēļ no galvaskausa kauliem ir raksturīgas pastāvīgas galvassāpes. Perifēra neiropātija tiek novērota apmēram 15-20% pacientu.

Nieru mazspēja ir izplatīta MM komplikācija, kas ir vissvarīgākā nelabvēlīgā pazīme. Tās attīstības cēlonis ir dažādu nefrona struktūru bojājums, ko izraisa izdalīts Ig vai tā fragmenti - gaismas ķēdes (LC)... Parasti LC tiek sintezēti nelielā daudzumā un viegli iziet cauri glomerulārajam filtram.

Vairāk nekā 90% no tiem reabsorbējas proksimālajā kanāliņā, kur tie tiek katabolizēti lizosomās, sadaloties oligopeptīdos un aminoskābēs. Ar MM var novērot pārmērīgi augstu Bens-Jones proteīna koncentrāciju glomerulārā filtrātā, pārsniedzot tā saistīšanās iespēju ar proksimālās kanāliņas kubulīna receptoriem, kas vēl vairāk palielina brīvā LC koncentrāciju lūmenā. no kanāliņiem.

Sasniedzot distālās nieru kanāliņus, LC saistās ar Tamm-Horsfall proteīnu, veidojot olbaltumvielu čaulas. Liela skaita LC klātbūtne var izraisīt lizosomu membrānu plīsumu un enzīmu izdalīšanos nieru kanāliņu kubiskā epitēlija šūnā.

Tā rezultātā attīstās akūta cauruļveida nekroze, kas ir morfoloģiskais pamats akūta nieru mazspēja (ARF)... MM akūtas nieru mazspējas attīstību veicina šādi faktori: dehidratācija, hiperkalciēmija, uzņemšana nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), AKE inhibitori, rentgena kontrastvielas.

Otrā saikne mielomas nefropātijas attīstībā ir monoklonālo LC saistīšanās ar Tamm-Horsfall glikoproteīnu. Iegūtais cilindrs aizsprosto distālo kanāliņu, attīstoties cauruļveida hidronefrozei.

10-15% gadījumu pacientiem ar MM attīstās amiloidoze, jo amiloido fibrilu galvenā sastāvdaļa ir vieglās ķēdes vai to mainīgie reģioni ar gaismas X-ķēžu pārsvaru. Amiloidozes simptomatoloģija attīstās lēni, un klīniskā izpausme ir līdzīga primārajai amiloidozei.

Amiloidozes klātbūtni pacientiem ar multiplo mielomu var pieņemt makroglosijas, hemorāģiskā sindroma, sirds mazspējas, karpālā kanāla sindroma, nefrotiskā sindroma klātbūtnē. Monoklonālo olbaltumvielu ražošana ar MM reti palielina asins viskozitāti (tikai tad, ja tā līmenis pārsniedz 50 g / l).

Visbiežāk hiperviskozitātes sindroms attīstās ar paraproteīnu A un G3-rana sekrēciju, pateicoties to raksturīgajai tieksmei uz polimerizāciju, un tas izpaužas ar asiņošanu, retinopātiju, paplašinātām tīklenes vēnām, neiroloģiskiem simptomiem, īpaši ar attīstītu paraproteinēmisko komu.

Asiņošana var būt saistīta ar trombocitopēniju, traucētu trombocītu adhēziju paraproteīnu aptverošo trombocītu dēļ un asins recēšanas faktoru inhibīciju ar antikoagulantiem, ko ražo plazmas šūnas. Normālas Ig ražošanas samazināšanās dēļ rezistence pret baktēriju infekcijām samazinās.

Uzlabojums eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) tiek konstatēts 70% gadījumu paraproteīnu klātbūtnes dēļ asins serumā. Mērena leikopēnija ir raksturīga multiplai mielomai; granulocitopēnija un trombocitopēnija nav tipiskas un norāda uz BM iesaistīšanos vai mielosupresiju pēc polihemoterapija (PCT)... Pētot kaulu smadzeņu punkcijas, tiek atzīmēta specifiska plazmas šūnu proliferācija; ar fokusa bojājumiem ir nepieciešama trepanobiopsija.

Ja imūnfenotipējošām plazmas šūnām ir fenotips CD38 +, CD138 +, dažiem pacientiem CD10 +, ļoti reti - CD19 + un CD20 +. Slimībai progresējot, tiek novērotas šūnas ar CD28 + un CD86 + fenotipiem. Plazmas šūnas neekspressē CD34. CD56 ekspresija nav izteikta visos MM gadījumos.

Lai noteiktu monoklonālo Ig, nepieciešama seruma olbaltumvielu elektroforēze, imūnelektroforēze un imūnfiksācija. Paraproteinūrija tiek atklāta 80% pacientu ar to / X attiecību 2: 1.

Atkarībā no plazmas šūnu izdalītā Ig veida izšķir šādus MM veidus:

IgG mieloma ir "tipiska" MM, diagnosticēta 60-70% primārās multiplās mielomas gadījumu. To raksturo biežas infekcijas komplikācijas.

IgA mieloma tiek diagnosticēta 20% gadījumu. Simptomi un pazīmes ir raksturīgas seruma hiperviskozitātei, pateicoties IgA molekulu tendencei veidot dimērus.

IgD mielomu raksturo agresīvs kurss; pusmūža vīrieši biežāk slimo. Ļoti bieži ir ekstramedulāri bojājumi ar mīksto audu sastāvdaļu.Nieres bieži tiek skartas, jo IgD smagās ķēdes stabili saistās ar pārāk sintezētām nefrotoksiskām X ķēdēm.

IgE mieloma ir reti sastopama, klīniski agresīva, un jauni vīrieši biežāk slimo. Aptuveni 25% gadījumu leikēmizācija tiek novērota, palielinoties plazmas šūnu skaitam perifērajās asinīs virs 20,0x10 9 / l.

Citos MM veidos transformācija plazmas šūnu leikēmijā nav izplatīta, parasti plazmas šūnu neoplāzijas izpausme ir pirms termiņa.

Vieglās ķēdes slimība (Bens-Jones mieloma) ir agresīvs MM variants, kas sintezē tikai K vai X vieglās ķēdes.K-ķēdes slimība ir divreiz biežāka nekā X-ķēdes slimība. Seruma olbaltumvielas parasti ir normas robežās. sekundāri nieru bojājumi izraisa gaismas ķēžu glomerulāro filtrāciju.

Multiplās mielomas diagnostika

Diagnozējot MM, tiek izvirzīti šādi kritēriji:

Vairāk nekā 12% plazmas šūnu klātbūtne mielogrammā un / vai plazmas šūnu infiltrācija skarto audu biopsijā,
- monoklonālā Ig imūnelektroforēzē (seruma IgG saturs pārsniedz 35 g / l vai IgA vairāk nekā 20 g / l vai urīna k- vai X-gaismas ķēdēs vairāk nekā 1,0 g dienā),
- osteolīzes vai difūzās osteoporozes perēkļu klātbūtne.

MM diagnoze tiek noteikta tikai tad, ja ir apvienoti vismaz divi no šiem trim galvenajiem kritērijiem, pirmā kritērija klātbūtne ir obligāta.

Ja ir aizdomas par multiplo mielomu, ir jānošķir gremdējošs un simptomātisks MM. Gremdējošu mielomu pārbauda, ​​ja monoklonālais Ig serumā ir 30 g / l vai lielāks un / vai plazmas šūnas BM ir 10% vai vairāk, bet nav klīnisku simptomu vai orgānu bojājumu, ieskaitot osteolīzes perēkļu trūkumu.

Plazmocitozi ar mērenu paraproteinēmiju var novērot primārās amiloidozes, kolagenozes gadījumā; vēža metastāzēs rodas vairāki kaulu bojājumi ar plazmas šūnu infiltrāciju kaulu smadzenēs un paraproteinēmija.

Nepieciešamā pārbaudes joma, ja ir aizdomas par MM klātbūtni:

Vēsture un fiziskā pārbaude,
- pilnīga asins analīze ar trombocītu skaitu,
- seruma un urīna olbaltumvielu elektroforēze, nosakot kopējo olbaltumvielu daudzumu, Ig daudzumu, klasi un tipu serumā un / vai ikdienas urīna daudzumu,
- kaulu smadzeņu vai audzēja audu morfoloģiskā izmeklēšana,
- bioķīmiskais asins tests, nosakot kreatinīna, urīnvielas, urīnskābe, B2-mikroglobulīns, kalcijs,
- skeleta kaulu rentgens (plakani kauli, ja ir klīnika - pārējie kauli).

Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ja ir aizdomas par muguras smadzeņu saspiešanu vai mugurkaula bojājumiem.

D. Durijs un S. Salmons 1975. gadā ierosināja MM iestudēšanas sistēmu. Klasifikācija ir balstīta uz audzēja progresēšanas jēdzienu un korelāciju starp audzēja masu, ko mēra ar paraproteīnu ražošanu, klīniskajām izpausmēm un prognozēm pacientiem ar multiplo mielomu.

I posms: hemoglobīna līmenis pārsniedz 100 g / l, normāls kalcija līmenis serumā, nav osteo iznīcināšanas vai viena bojājuma klātbūtne, IgG līmenis
II posms: rādītāji ir augstāki nekā I posmā, bet zemāki nekā III posmā.

III posms: hemoglobīna līmenis zem 85 g / l, kalcija līmenis serumā virs normas, vairāk nekā trīs osteolīzes fokusu klātbūtne, Ig G līmenis> 70 g / l, IgA> 50 g / l, Bens-Džonss proteīns ar elektroforēzi vairāk nekā 12 g / dienā, B2-mikroglobulīns> 6 mg / l.

Papildu posmi:

A - seruma kreatinīns B - seruma kreatinīns> 170 μmol / l.

2005. gadā tika ierosināta ISS (International Stading System) MM stadiju sistēma, ņemot vērā β2-mikroglobulīna un seruma albumīna līmeni.

I posms: B2 - mikroglobulīns 35 g / l.

II posms: A - B2-mikroglobulīns 3,5 mg / l, bet
III posms: B2-mikroglobulīns> 5,5 mg / L.

ISS sistēma tiek izmantota ASV, Eiropā un Āzijā, kas nav zemāka par inscenēšanas sistēmas prognozēšanas efektivitāti pēc D. Durie un S. Salmon pacientiem līdz 65 gadu vecumam.

Multiplās mielomas retu formu klīniskā prezentācija

"Gruzdoša" (gausa) mieloma

Tas notiek 2-4% pacientu ar MM. Kurss ir praktiski asimptomātisks. Pacientu stāvoklis ir apmierinošs, nav osteolīzes perēkļu. Hemoglobīna līmenis nav mazāks par 100 g / l, kalcija un kreatinīna saturs ir normas robežās.

Dažiem pacientiem daudzus gadus nav progresēšanas pazīmju. Signāls terapijas sākšanai ir izskats klīniskie simptomi, jauni osteolīzes perēkļi, paraproteīna līmeņa paaugstināšanās un plazmas šūnu proliferatīvā indeksa palielināšanās.

Nesekretējoša mieloma

To novēro 1% pacientu, un to raksturo M-olbaltumvielu trūkums serumā un urīnā. Tikai imunofluorescējošā metode palīdz noteikt diagnozi, kas ļauj atklāt patoloģiskā Ig sekrēciju plazmas šūnā. Ar šo MM formu hipogammaglobulinēmija tiek novērota 60% pacientu.

Osteosklerozes mieloma

Ārkārtīgi reta MM forma, kurai raksturīgs vai nu difūzs osteosklerozes process, vai smaga osteoskleroze ap mielomas perēkļiem. Tam ir pazīmju un simptomu komplekss, kas pazīstams kā POEMS sindroms: polineuropātija, osteoskleroze, endokrinopātija, mieloma, ādas bojājumi. Ātri noņemot vienu fokusu, ir iespējams atvieglot sindromu.

Vientuļa plazmacitoma ar kaulu vai mīksto audu iesaistīšanos

Šajā formā kaulu smadzenēs nav bojājumu; paraproteīna nav vai tas tiek atklāts nenozīmīgā daudzumā. Slimība rodas jaunākiem cilvēkiem, salīdzinot ar galveno pacientu grupu. Izšķir vientuļo kaulu un mīksto audu plazmacitomu.

Vientuļie perēkļi kaulos biežāk lokalizējas skriemeļos un garajos kaulos, bieži pārveidojoties par sistēmisku multiplo mielomu. Ar mīksto audu lokalizāciju augšējā Elpceļi, bet ir iespējami jebkura orgāna bojājumi. Terapijas efektivitāte, izmantojot šo iespēju, ir daudz augstāka.

Plasmablastiskā leikēmija

Pacientiem ar MM perifērās asinīs gandrīz vienmēr tiek atklāts neliels skaits plazmas šūnu. Šo pacientu BM plazmas šūnas ekspresē CD56. Ja to skaits asins analīzē pārsniedz 20% un absolūtais skaits ir> 2,0 / 10/9 / L ar CD56 šūnu fenotipu, tad tiek diagnosticēta plazmablastiskā leikēmija (PL).

Atšķiriet PL primāro formu, ja primārās diagnostikas laikā tiek konstatēts liels plazmas šūnu procentuālais daudzums perifērajās asinīs, un sekundāro, kad slimības terminālajā stadijā rodas leikēmija.

Primārā PL biežāk sastopama jaunākā vecumā, un to biežāk papildina splenomegālija un limfadenopātija. Ar to tiek atzīmēta trombocitoze, paraproteīna līmenis ir mazāks, osteolīze ir mazāk izteikta. Primārā un sekundārā PL terapija ir neefektīva.

Terapija

Pēc multiplās mielomas diagnozes noteikšanas citostatiskā terapija ne vienmēr tiek uzsākta. "Smeldzošas" mielomas klātbūtnē gaidāma taktika ir pamatota; dažos gadījumos I stadijā bez klīniskām izpausmēm, ja nav nosakāmu osteolīzes perēkļu un ar zemu paraproteīna līmeni, terapijas uzsākšanu var atlikt.

Tā kā MM ir vispārināts plazmas šūnu audzējs, primāro pacientu ārstēšanai tiek izmantots šāds algoritms.

Tiek iedalīta pacientu grupa, kuriem hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija (TGSK)... VAD režīmu (vinkristīns, doksorubicīns, deksametazons) kā induktīvo terapiju pirms transplantācijas nav ieteicams lietot.

Visbiežāk lietotā indukcijas shēma ir talidomīds / deksametazons (tals / dekss), lenalidomīds / deksametazons (len / dekss), bortezomibs / talidomīds / deksametazons (VTD) vai citas indukcijas terapijas shēmas, kuru pamatā ir bortezomīds (Velcade).

Protokols ietver šādas fāzes:

Indukcija ar VAD shēmām (vinkristīns, adriamicīns, deksametazons),
- DCEP (deksametazons, ciklofosfamīds, etopozīds, platīns),
- CAD (ciklofosfamīds, adriamicīns, deksametazons); pēc indukcijas cikla tiek ņemts žogs perifēro asiņu cilmes šūnas (PBMC) un tiek veikts vēl viens DCEP kurss,
- dubultā (tandēma) TSSCB mieloablācijas gadījumā ar melfalānu pirms katra TSSCB,
- konsolidācija pēc transplantācijas saskaņā ar DPACE shēmu (deksametazons, platinols, adriamicīns, ciklofosfamīds, etopozīds) ik pēc trim mēnešiem gada laikā ar deksametazonu 4 dienas ik pēc 4 nedēļām,
- uzturošā terapija ar interferonu ar īsiem deksametazona kursiem ik pēc trim mēnešiem.

Visos terapijas posmos daži pacienti nepārtraukti lietoja talidomīdu 100 mg dienā ar trombocītu līmeni virs 100,0x10 9 / l, otra pacientu daļa vispār nelietoja talidomīdu, kas neizraisīja atšķirību kopējā izdzīvošanā. abas grupas.

Pašlaik visefektīvākā metode primāro pacientu ar MM ārstēšanai ir ārstēšana saskaņā ar TT3 kopējās terapijas protokolu.

Protokols ietver fāzes:

Indukcija ar VTD shēmām (Velcade, talidomīds, deksametazons),

PACE (cisplatīns, doksorubicīns, ciklofosfamīds, etopozīds);
divi indukcijas kursi tiek veikti 8 nedēļas ar SCPC paraugu ņemšanu pēc 1. kursa ar devu 2,0x107 / kg pacienta svara,

Divkārša (tandēma) SCBTC mieloablācijas gadījumā ar melfalānu pirms katras SCBSC 2-6 mēnešu laikā pēc terapijas sākuma,

Konsolidācija saskaņā ar VTD-PACE shēmu divas reizes: pirmais cikls 1,5-4 mēnešu periodā pēc pirmās transplantācijas; otrais - 2-4 mēnešu laikā pēc pirmā cikla, kad trombocītu līmenis intervālā starp indukcijas un PBMC kursiem bija augstāks, pacienti lietoja deksametazonu 20 mg / dienā devā 1-4 dienas ik pēc 3 nedēļas kopā ar talidomīdu devā 50 mg / dienā nepārtraukti; pēc 1. un 2. konsolidācijas kursa pacienti lietoja deksametazonu devā 20 mg / dienā 1-4 dienas ik pēc trim nedēļām ar pastāvīgu talidomīda devu 100 mg / dienā;

Atbalstošā terapija sākās 1–4 mēnešus pēc otrā konsolidācijas cikla; VTD cikli tika veikti ik pēc 28 dienām 1 gadu laikā (Velcade 1,0 mg / m subkutāni 1., 4., 8., 11. dienā; talidomīds 100 mg / dienā nepārtraukti; deksametazons 20 mg / dienā 1–4, 8–11 cikla dienas ); 2. un 3. gadā. TD cikli tika veikti ik pēc 28 dienām (talidomīds 100 mg katru otro dienu, deksametazons 20 mg / dienā 1-4 cikla dienas).

Pacienti, kuriem nav iespējams veikt auto-HSCT, saņem standarta terapiju ar alkilējošiem līdzekļiem.

Visplašāk tiek izmantotas šādas polihemoterapijas shēmas:

MAT protokols (veic ik pēc 4 nedēļām):

Melfalāns 4 mg / m2 iekšķīgi 1-7 dienas,
prednizons 40 mg / m2 iekšķīgi 1-7 dienas,
talidomīds 100 mg iekšķīgi 1-28 dienas.

Kopumā ir 6 kursi. Uzturošā terapija ir talidomīds 100 mg devā. dienā nepārtraukti, līdz attīstās recidīvs vai rezistence pret zālēm.

PMPT protokols (kursu atkārto ik pēc 35 dienām, kopā tiek veikti 6 kursi):

Velcade 1,3 mg / m2 IV / IV dienas 1, 4, 15, 22,
melfalāns 6 mg / m2 1-5 dienu laikā,
prednizolons 60 mg / m2 iekšķīgi 1-5 dienas,
talidomīds 50 mg iekšķīgi katru dienu nepārtraukti bez pārtraukuma.

Dabas resursu ministrijas protokols (kurss tiek atkārtots ik pēc 28 dienām, kopā tiek rīkoti 9 kursi):

Melfalāns 0,18 mg / kg iekšķīgi 1-1 dienas,
prednizolons 2 mg / kg iekšķīgi 1-1 dienas,
lenalidomīds (revlimid) 10 mg iekšķīgi 1-21 dienu laikā.

Uzturošā terapija ir lenalidomīds 10 mg dienā 1-21 dienas ik pēc 4 nedēļām, līdz progresē rezistence vai slimība.

VMBCP protokols (M2) (kursus atkārto ik pēc 35 dienām, kopā 6-8 kursus):

Vinkristīns 1,4 mg / m2 IV 1. dienā,
karmustīns 1 mg / kg IV 1. dienā,
ciklofosfamīds 400 mg / m2 IV 1. dienā,
melfalāns 8 mg / m2 iekšķīgi 1-7 dienas,
prednizolons 40 mg / m2 iekšķīgi 1-7 dienas.

VMCP protokols (atkārtojas ik pēc 21-28 dienām):

Vinkristīns 1,0 mg / m2 IV IV dienā,
melfalāns 6 mg / m2 iekšķīgi 1-1 dienas,
ciklofosfamīds 125 mg / m2 IV / IV 1-1 dienas,
prednizolons 60 mg / m2 iekšķīgi 1-1 dienas.

MM tomēr ir ļoti radiosensitīvs audzējs staru terapija (RT) kā neatkarīgu metodi tos izmanto reti - tikai plazmacitomas gadījumā, ja nav M-komponentes. Par kuru nav vienprātības kopējā fokusa deva (SOD) ir optimāla, un vietējā staru terapija anestēzijas nolūkā vai zonās ar aizdomām par cauruļveida kaulu lūzumiem osteodestrukcijas klātbūtnē tiek izmantota SOD 24-35 Gy.

Kad muguras smadzenes ir saspiestas, SOD ir 24 Gy, biežāk kombinācijā ar hormonu terapija... Starp staru terapijas komplikācijām nav vēlama ilgstoša mielosupresija un radikulārais sindroms; atsevišķos gadījumos ar krūšu vai kakla mugurkaula apstarošanu ir iespējama apakšējās paraparēzes attīstība. Ar garu kaulu patoloģiskiem lūzumiem var veikt osteosintēzi; ar dzemdes kakla skriemeļu saspiešanas lūzumiem un krūšu kurvja reģioni- metāla osteosintēze.

Pēdējos gados klīnikā ir izmantoti bifosfonāti - bonefos, bondronāts, aredia. Šīs zāles nomāc osteoklastu aktivitāti, saīsina to dzīves ilgumu, aktivizējot apoptozi. Tā rezultātā samazinās ossalģijas intensitāte, tiek kavēta osteo-iznīcināšanas izplatīšanās un samazinās lūzumu biežums; samazinās kalcija līmenis asinīs.

Muguras smadzeņu saspiešanai galvenā terapija ir RT; dekompresijas laminektomija ir samērā reti. Hroniskas nieru mazspējas profilaksei pirms PCT uzsākšanas tiek ārstētas urīnceļu infekcijas un tiek veikta masīva hidratācija; ar smagu urēmiju - hemodialīze.

Plazmaferēzi lieto hiperviskozitātes sindroma gadījumā ar hiperproteinēmiju virs 130-140 g / l un ar paraproteinēmisko komu. Ar dziļu anēmiju, eritromasas pārliešanu un dažos gadījumos eritropoetīna ieviešanu.

Kas tas ir: mieloma (no grieķu valodas “myelos” - kaulu smadzenes, “ohma” - parasts audzēju nosaukums) - asins onkoloģiskā slimība, ļaundabīgs audzējs, kas aug kaulu smadzenēs. Šo slimību dažreiz kļūdaini sauc par "vēzi". Audzējs sastāv galvenokārt no plazmas šūnām - šūnām, kas atbildīgas par imunitāti, cīņu pret infekcijas slimības, imūnglobulīnu ražošana. Šīs šūnas aug no B-limfocītiem, bet ar dažādiem to nogatavināšanas procesa pārkāpumiem parādās audzēja kloni, kas izraisa mielomas parādīšanos. Ļaundabīgi mielomas veidojumi infiltrējas cauruļveida kaulu kaulu smadzenēs, tos ietekmējot.

Plazmas plazmas un plazmas šūnu pavairošana kaulu smadzenēs veicina paraproteīnu - patoloģisku olbaltumvielu, imūnglobulīnu - sintēzi, kas šajā gadījumā nepilda savas aizsargfunkcijas, bet to palielinātais daudzums sabiezina asinis un bojā dažādus iekšējos orgānus.

Slimību diferencē ar imūnķīmiskām pazīmēm, kas liecina par olbaltumvielu (imūnglobulīnu) piederību vienai no klasēm. Piemēram, IgE klases olbaltumvielu izskats nosaka E-mielomas klātbūtni.

M veidiielomas

Ir vairāki mielomas varianti.

Vientuļa forma- Tas ir viens infiltrācijas fokuss, kas visbiežāk koncentrējas plakanajos kaulos.

Izraēlas vadošās klīnikas

Vispārīgā forma ir sadalīta šādās daļās:

Arī mielomas atšķiras audzēja šūnu sastāvā:

• Plasmacytic;
• Plasmablastisks;
• Polimorfs-šūnu;
• Maza šūna.

Izdalītajiem paraproteīniem ir dažādas imūnķīmiskās īpašības:

• Bens-Džonsa mieloma (saukta par vieglās ķēdes slimību);
• Mielomas A, G un M;
• Nesekretējoša mieloma;
• Dikloniskā mieloma;
• Mieloma M.

70% gadījumu rodas G mieloma, 20% gadījumu - A mieloma, nedaudz retāk (15%) Bens-Jones mieloma.

Slimības stadijas

Slimības gaitu var iedalīt trīs posmos:

• I - sākotnējo izpausmju stadija;
• II posms izvietots klīniskā aina;
• III - termināla stadija;

I posms- asimptomātisks periods, kurā nav klīnisku pazīmju un izmaiņas pacienta stāvoklī.

II posms- kurā visskaidrāk izpaužas visi mielomai raksturīgie klīniskie simptomi.

III posms-. Mieloma izplatās dažādos iekšējos orgānos.

Ir A un B apakšstacijas, kam raksturīga nieru mazspējas klātbūtne vai trūkums pacientam.

Izpausmes un simptomi

Bieži mieloma attīstās, nepiesaistot īpašu uzmanību, kas izpaužas sāpēs kaulos. Attīstības rezultātā slimība izplatās uz plakano kaulu iekšējām daļām (lāpstiņa, krūšu kauls, skriemeļi, galvaskauss) vai cauruļveida kaulu epifīzēs. Bieži tiek konstatēti mielosarkomi - ļaundabīgi elementi, kas galvenokārt sastāv no leikocītiem. Nākotnē uz kauliem veidojumi parādās noapaļotas mīkstas vielas formā, kas raksturīga difūzai mezglajai mielomai (mieloblastomai), savukārt kaulu audi tiek iznīcināti.

Ir gadījumi, kad slimība nav redzama līdz noteiktam periodam un pēkšņi parādās spontāns lūzums - osteodinamikas sekas.

Tiek noteikti traucējumi darbā kuņģa-zarnu trakta, neskaidra redze, nekonsekventa ķermeņa temperatūra, vispārējs nespēks, anēmija, privātas infekcijas slimības: no parastās gripas līdz vulvas vai dzemdes kakla leikoplakijai. Iekšējo orgānu bojājumu rezultātā parādās diskomforts un sāpes, sirdsklauves, smaguma sajūta hipohondrijā. Gadās, ka mielomas mezgli izspiež smadzenes, rodas galvassāpes. Turklāt ir iespējamas mugurkaula disku patoloģiskas izmaiņas, kas izraisa mieloradikuloizēmiju, muguras smadzeņu asins piegādes traucējumus.

Slimības cēloņi. Riska faktori

Mielomas attīstības cēloņi nav droši zināmi. Ir iespējams izdalīt tikai vispārīgus faktorus, kas kopumā veicina onkoloģisko slimību izpausmi. Diezgan bieži mieloma tiek konstatēta gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 65 gadiem), cilvēkiem, kas pakļauti jebkuram jonizējošam starojumam, ar ilgstošu saskari ar naftas produktiem, azbestu un citām toksiskām vielām. Rasai, vīrusu infekcijām, stresam un ģenētiskai nosliecei ir zināma loma mielomas gadījumā.

Saskaņā ar statistiku melnādainajiem iedzīvotājiem mieloma sastopama gandrīz divreiz biežāk nekā baltādainām tautām, taču šī sadalījuma iemeslu vēl nav izdevies noteikt.

Svarīga loma mielomas cēloņu izpētē ir ģenētiskā izpēte, kurai ir spēja atklāt gēnus, kas to mutāciju dēļ var izraisīt audzēju.

Diagnostika

Izmanto mielomas diagnosticēšanai laboratorijas metodes izpēte. Raksturīgākās izmaiņas var noteikt, pamatojoties uz vispārēja analīze asinis un urīns, pievēršot uzmanību šādiem rādītājiem: pārmērīgi augsts kalcija saturs urīnā vai asins serumā, tajā pašā laikā augsts olbaltumvielu daudzums urīnā un mazs eritrocītu, trombocītu un hemoglobīna daudzums, palielināts līdz 80 mm / h . un virs ESR. Augsts kopējais asins proteīns ar zemu albumīna saturu.

Precīzāku diagnozi sniedz monoklonālo paraproteīnu definīcija, urīna analīze Bens-Jones proteīnam. Pozitīva analīze dod paraproteīnu vieglo ķēžu klātbūtni, kas iet caur nieru kanāliņiem. Turklāt tiek veikti vairāki citi pētījumi: rentgens, kaulu tomogrāfija, kaulu smadzeņu trepanobiopsija, citoģenētiskie pētījumi, nosaka imūnglobulīna kvantitatīvos rādītājus asinīs.

Lai veiktu pareizu diagnozi, vienreizējas analīzes veikšana nav pietiekama, tāpēc, lai iegūtu galīgo pētījumu rezultātu, ir jāsalīdzina visi dati ar slimības pazīmju klīniskajām izpausmēm.

Ārstēšana

Mielomu slimnīcā ārstē hematologs. Mieloma attiecas uz neārstējamiem hematopoētisko audu bojājumiem, kuru pilnīga sadzīšana ir iespējama tikai ar kaulu smadzeņu transplantāciju, taču pareiza un savlaicīga izrakstīta ārstēšana ļauj saglabāt audzēja kontroli.

Mielomas ārstēšanas posmi:

• Citostatiskā terapija;
• Radiācijas terapija;
• Alfa2-interferona iecelšana;
• Komplikāciju profilakse un ārstēšana;

Galvenā mielomas ārstēšanas kompleksa daļa ir ķīmijterapija. Turklāt tiek izmantoti citi jauni ārstēšanas veidi, pamatojoties uz pareizu slimības prognozi. Asimptomātiskā slimības IA vai IIA stadijā ārstēšana tiek atlikta, bet pacients tiek pastāvīgi uzraudzīts, tiek kontrolēts asins sastāvs. Ja tas attiecas uz paplašināto, tiek noteikti citostatiskie līdzekļi un ķīmijterapija.

Vai vēlaties saņemt cenu par ārstēšanu?

* Tikai ar nosacījumu, ka tiks saņemti dati par pacienta slimību, klīnikas pārstāvis varēs aprēķināt precīzu ārstēšanas aplēsi

Indikācijas ķīmijterapijai:

• Anēmija;
• Hiperkalciēmija (paaugstināts kalcija līmenis serumā);
• Amiloidoze;
• Hiperviskozs un hemorāģisks sindroms;
• Kaulu bojājumi;
• Nieru bojājumi.

Ir divu veidu ķīmijterapija: standarta un lielas devas. Tiek izmantoti gan labi zināmie medikamenti "Melferan", "Sarcolysin", "Cyclophosphamide", gan jauni, mūsdienīgāki, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib".

Pacientu, kas vecāki par 65 gadiem, ārstēšanai izmantojiet prednizolonu, Vincristīnu, Alkerānu, ciklofosfamīdu. Tos lieto arī agresīvākajai slimības formai. Kaulu mielomas gadījumā tiek izmantoti arī bifosfonāti (Bonefos, Aredia, Bondronat), kas kavē pašas mielomas augšanu, nomāc osteoklastu aktivitāti un spēj apturēt kaulu audu iznīcināšanu. Pacientiem, kas jaunāki par 65 gadiem pēc standarta ķīmijterapijas kursa, var noteikt lielu ķīmijterapijas devu līdz cilmes šūnu transplantācijai (pašu vai donora).

To lieto galvenokārt kaulu bojājumiem ar izteiktu sāpju sindromu un lieliem audu iznīcināšanas perēkļiem ar vientuļu mielomu, kā arī vājiem pacientiem, piemēram. Kā ārstēšanas papildinājumu tiek noteikts deksametazons.

Kā uzturošā terapija remisijas pacientiem vairākus gadus tiek nozīmētas lielas alfa2-interferona devas.

Komplikāciju profilakse un ārstēšana pamatojoties uz nieru funkcijas korekciju nieru mazspējas gadījumā, diurētisko līdzekļu lietošanu, diētu, prasmaferēzi (asiņu attīrīšana no paraproteīniem) vai hemodialīzi smagākos gadījumos, asins komponentu pārliešanu anēmijas gadījumā. Turklāt infekcijas slimību nomākšana, izmantojot antibiotikas (parasti plašs darbības spektrs), detoksikācijas terapija.

Liela uzmanība tiek pievērsta kalcija satura normalizēšanai, izmantojot diurētiskos līdzekļus, kalcitrīnu. Dažādas pakāpes hiperkalciēmiju ārstē ar mitrināšanu, dzeramo minerālūdeni un infūziju. Lūzumiem, osteosintēzei, vilkšanai, ķirurģiska ārstēšana.

Sakarā ar augsto komplikāciju risku (īpaši gados vecākiem pacientiem) Šis brīdis nav plaši izmantots mielomas ārstēšanā. Vispieņemamākā iespēja ir cilmes šūnu transplantācija no donora vai paša pacienta, kas aptuveni 20% pacientu var izraisīt ārstēšanu.

Operatīva ķirurģiska ārstēšana mielomas lieto mugurkaula bojājumiem, nervu, asinsvadu un citu svarīgu orgānu sakņu saspiešanai vai kaulu stiprināšanai un nostiprināšanai lūzumos.

Diēta un uzturs

Ēdieni no mielomas izslēdz kūkas, saldumus, boršču un citus taukus, pikantus, sāļus un kūpinātus ēdienus. Nevēlami ir arī izsmalcināti miltu izstrādājumi, prosa, pērļu mieži, rupjmaize, pākšaugi, pilnpiens un raudzēti piena produkti, sulas, gāzētie dzērieni un kvass.

Ēst vajag mazās porcijās. Kad normāls līmenis diētai var pievienot leikocītus, olas, zivis, liesu liellopu gaļu, trušus, vistas, aknas. Graudaugu biezputra, žāvēta maize. Ir atļauti svaigi vai vārīti augļi un dārzeņi.

Ar samazinātu segmentēto leikocītu skaitu asinīs (neitrofīli) un dispepsijas izpausmēm diētā varat iekļaut rīsu putru ūdenī vai rīsu zupu.

Ieteicams ēst pārtiku, kas satur kalciju, B un C vitamīnus, ar olbaltumvielu daudzumu līdz diviem gramiem uz kilogramu ķermeņa svara dienā. Ar ķīmijterapiju un normālu nieru darbību šķidruma daudzums ir līdz trim litriem. Jūs varat dzert kompotus, želeju, tēju, mežrozīšu buljonu.

Piemēram, ķīmijterapijas laikā brokastīs varat ēst maizi un sviestu, tvaicētu omlete vai mannas kastroli, zaļo tēju, kafiju. Pusdienās - liellopa gaļas kotletes, kas vārītas dubultā katlā, zema tauku satura zupa ar gaļas buljonu, žāvēta maize, kompots. Starp pusdienām un vakariņām varat dzert ogu želeju, ēst cepumus (sausos). Vakariņās vārīta liesa gaļa, rīsu rotājums, mežrozīšu buljons.

Dzīves ilgums pie mielome

Atkarībā no slimības formas un tās norises, stadijā, kurā sākās ārstēšana, pacienta dzīves ilguma prognoze svārstās no dažiem mēnešiem līdz divpadsmit gadiem. Tas ir saistīts arī ar slimības reakciju uz ārstēšanu, citu patoloģiju klātbūtni un pacientu vecumu. Turklāt ar mielomu attīstās smagas komplikācijas, kas izraisa nāvi, piemēram, nieru mazspēja, sepse, asiņošana, iekšējo orgānu bojājumi, izmantojot citostatiskos līdzekļus.

Vidējais paredzamais dzīves ilgums, ievērojot standarta ķīmijterapiju, ir 3 gadi. Ar lielām ķīmisko vielu devām - 5 gadi. Cilvēkiem, kuriem ir paaugstināta jutība pret ķīmijterapiju, paredzamais dzīves ilgums ir mazāks par 4 gadiem. Ilgstoši ārstējot ar ķīmiskām zālēm, nav izslēgta sekundāras mielomas rezistences attīstība, kas pārveidojas par akūtu leikēmiju. Mielomai ir augsts ļaundabīgo audzēju līmenis; pilnīga izārstēšana notiek ļoti reti.

IA posmā vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni pieci gadi, IIIB posmā - mazāk nekā 15 mēneši.

Video: mieloma

Paldies

Vietne sniedz pamatinformāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Tiek saukta arī multiplā mieloma mieloma, Rustitska-Kalera slimība, ģeneralizēta plazmacitoma, mielomatoze vai retikuloplazmatoze. Visbiežāk šīs patoloģijas apzīmēšanai tiek izmantoti divi termini - tie ir mieloma un multiplā mieloma... Turpmākajā tekstā mēs šos terminus izmantosim arī kā sinonīmus.

Tātad mieloma ir viena no šķirnēm hemoblastoze, ko parasti sauc par " vēzis asinis. "Tas ir, mieloma ir slimība, kurai raksturīgs ļaundabīgs noteikta veida asins šūnu (plazmas šūnu) skaita pieaugums, kas ražo patoloģisku olbaltumvielu - paraproteīns... Turklāt šo šūnu mutāciju dēļ palielinās plazmas šūnu skaits asinīs un kaulu smadzenēs. Un tieši mutācija liek viņiem sintezēt lielu daudzumu paraproteīna.

Pastāvīgs mutētu plazmas šūnu skaita pieaugums virs normas ir galvenais kritērijs, ka mieloma tiek klasificēta kā ļaundabīga audzēja veids. Mieloma atšķiras no citas lokalizācijas vēža (piemēram, olnīcu, zarnu un citu orgānu vēzis) ar to, ka audzēja šūnas var uzreiz atrasties dažādos orgānos un audos, kur tās atved ar asinsriti.

Tā kā kaulu smadzenēs ir daudz plazmas šūnu, tiek traucēts normāls hematopoēzes process un kauli tiek iznīcināti, un paraproteīns tiek nogulsnēts daudzos orgānos un audos, traucējot to darbību un izraisot polimorfas un daudzveidīgas slimība.

Mieloma - vispārīgas pazīmes

Pēc definīcijas mieloma ir ļaundabīga slimība, kurai raksturīga pastiprināta monoklonālo plazmas šūnu proliferācija (reprodukcija) un uzkrāšanās kaulu smadzenēs, kas, savukārt, aktīvi sintezē un izdalās asinīs patoloģiskus proteīnus, ko sauc par paraproteīniem.

Lai saprastu mielomas būtību, jums jāzina, kas vispār ir plazmas šūnas un it īpaši monoklonālās plazmas šūnas, kā arī to izdalītie paraproteīni. Vienlīdz svarīgi ir skaidri saprast šūnu izmaiņu būtību, kas izraisīja to nekontrolētu vairošanos, un patoloģisko olbaltumvielu struktūru. Apskatīsim visus šos jēdzienus atsevišķi.

Tātad, visi plazmocīti (patoloģiski un normāli) ir šūnas, kas veidotas no B-limfocītiem. Normālu plazmas šūnu veidošanās process ir diezgan sarežģīts, un to vienmēr izraisa dažu svešu mikroorganismu iekļūšana asinīs. Fakts ir tāds, ka pēc mikrobu iekļūšanas asinīs tas kādā brīdī "satiekas" ar cirkulējošu B-limfocītu, kas tajā atpazīst kaut ko svešu un tāpēc ir iznīcināms. Pēc tam B-limfocīts, kas atbilst antigēnam, tiek aktivizēts un nonāk limfmezglā, kas atrodas vistuvāk tā atrašanās vietai. Piemēram, ja B-limfocīts nonāca saskarē ar patogēnu mikrobu zarnu traukos, tad tas nokļūst Peijera plāksteros - īpašās zarnu limfoīdo audu uzkrāšanās utt.

Limfmezglos B-limfocīti mainās un iegūst spēju ražot tikai viena veida antivielas (imūnglobulīnus), kas īpaši iznīcinās patogēno mikroorganismu veidu, ar kuru tas sastopas. Tas ir, ja B-limfocīts satikās ar masaliņu vīrusu, tad limfmezglos tas saņems spēju ražot antivielas tikai pret šo mikrobu. Attiecīgi antivielas pret masaliņu vīrusu nespēs iznīcināt meningokoku vai kādu citu mikrobu. Pateicoties šim mehānismam, tiek panākta imūnsistēmas darbības selektivitāte, kas iznīcina tikai patogēnos mikrobus un nekaitē pārstāvjiem normāla mikroflora dažādi orgāni un sistēmas.

B-limfocīts, kas ieguvis spēju radīt antivielas pret jebkuru mikrobu, kļūst par nobriedušu imūnkompetentu šūnu, ko jau sauc par plazmatītu. Tas ir, plazmocīts un B-limfocīts ir vienas un tās pašas imūnsistēmas šūnas brieduma pakāpes. Pēc B-limfocītu pārveidošanās plazmas šūnā tā nonāk sistēmiskajā cirkulācijā un sāk intensīvi vairoties. Tas ir nepieciešams, lai šūnas, kas spēj radīt antivielas pret atklāto patogēno mikrobu, asinīs parādītos lielā skaitā un pēc iespējas ātrāk iznīcinātu visus mikroorganismus.

Visu šūnu komplektu, kas izveidots no vienas plazmatīta, sauc par monoklonālu, jo patiesībā tie ir daudzi identiski vienas struktūras kloni. Šādas monoklonālās plazmas šūnas rada tieši tādas pašas antivielas, kas vērstas pret jebkuru patogēnu mikrobu. Kad mikrobs tiks iznīcināts, lielākā daļa monoklonālo plazmas šūnu mirs, un vairāki simti šūnu tiks pakļauti vēl vienai transformācijai un pārvērtīsies par tā dēvētajām "atmiņas šūnām", kas uz noteiktu laiku nodrošinās imunitāti pret pārnesto slimību. Tas notiek normāli. Un aprakstītā plazmas šūnu veidošanās procesa un antivielu ražošanas pārkāpumu gadījumā rodas dažādas slimības, tai skaitā mieloma.

Tātad mieloma ir B-limfocītu nogatavināšanas un pārveidošanas par plazmas šūnām un to antivielu (imūnglobulīnu) ražošanas procesu pārkāpuma rezultāts. Fakts ir tāds, ka mieloma faktiski ir nepārtraukta un pastāvīga monoklonālo plazmas šūnu veidošanās, kas nemirst, bet, gluži pretēji, to skaits nepārtraukti palielinās. Tas ir, veidojot šī slimība tiek pārkāpts plazmas šūnu nāves mehānisms, kas no asinsrites iekļūst kaulu smadzenēs un turpina vairoties. Kaulu smadzenēs, pavairojot plazmas šūnas, pamazām sāks izspiest visus pārējos dīgļus, kā rezultātā cilvēkam attīstīsies pancitopēnija (visu veidu asins šūnu - eritrocītu, trombocītu un leikocītu skaita samazināšanās).

Turklāt patoloģiskas nelokāmas monoklonālas plazmas šūnas, kas ir mielomas substrāts, ražo nepilnīgus imūnglobulīnus (antivielas). Šiem imūnglobulīniem ir jebkādas vieglās vai smagās ķēdes defekti, kuru dēļ viņi principā nespēj iznīcināt nevienu patogēnu mikroorganismu. Tas ir, monoklonālās mielomas plazmas šūnas ražo un asinīs izdala imūnglobulīnu defektīvas molekulas, kas pēc savas struktūras ir olbaltumvielas (olbaltumvielas), un tāpēc tās sauc par paraproteīniem.

Šie paraproteīni, nespējot iznīcināt patogēnos mikrobus, cirkulē sistēmiskajā cirkulācijā un iekļūst dažādu orgānu un sistēmu audos, kur asinis tos var nogādāt. Tas ir, paraproteīni visbiežāk iekļūst bagātīgi piegādāto orgānu audos, piemēram, nierēs, aknās, liesā, sirdī, kaulu smadzenēs, nervu šķiedrās utt. Paraproteīni nonāk audos starpšūnu telpā, burtiski piepildot orgānu ar patoloģiskām olbaltumvielām, kas izjauc tā normālu darbību. Tas ir ar paraproteīnu infiltrāciju dažādos orgānos un sistēmās, kas ir daudz un dažādas klīniskās izpausmes multiplā mieloma. Tas ir, pats audzējs ir lokalizēts kaulu smadzenēs, un tā radītie paraproteīni tiek noglabāti dažādos orgānos.

Patoloģiskas plazmas šūnas, kas kaulu smadzenēs veido mielomu, izdala bioloģiski aktīvas vielas, kurām ir šādas sekas:

• Viņi aktivizē osteoklastu šūnu darbu, kas sāk intensīvi iznīcināt kaulu struktūru, provocējot to trauslumu, osteoporozi un sāpju sindromu;
• Paātrināt plazmocītu augšanu un reprodukciju, kas veido mielomu;
• Viņi nomāc imūnsistēmu, darbojoties kā imūnsupresīvas vielas;
• Viņi aktivizē fibroblastu darbu, kas ražo elastīgās šķiedras un fibrogēnu, kas, savukārt, iekļūst asinīs, palielina tā viskozitāti un provocē pastāvīgu zilumu veidošanos un nelielu asiņošanu;
• Aktivizējiet aktīvo aknu šūnu augšanu, kas pārstāj sintezēt pietiekamu daudzumu protrombīna un fibrinogēna, kā rezultātā pasliktinās asins sarecēšana;
• Pārtrauciet olbaltumvielu metabolismu lielā paraproteīnu satura dēļ asinīs, kas izraisa nieru bojājumus.

Apkopojot, mēs varam teikt, ka mieloma ir ļaundabīga slimība, ko izraisa nekontrolēta monoklonālu patoloģisku plazmas šūnu pavairošana, kas ražo paraproteīnus, kas iefiltrējas vitāli svarīgos orgānos un audos un izraisa to darbības traucējumus. Tā kā patoloģiskās plazmas šūnas nekontrolējami vairojas un to skaits nepārtraukti pieaug, mieloma tiek saukta par asins sistēmas ļaundabīgiem audzējiem - hemoblastozi.

Multiplā mieloma parasti attīstās gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 40 gadiem), un tas ir ārkārtīgi reti sastopams jauniem vīriešiem un sievietēm līdz 40 gadu vecumam. Mielomas sastopamība palielinās vecāka gadagājuma cilvēku grupās, tas ir, cilvēkiem no 40 līdz 50 gadiem slimība attīstās retāk nekā 50-60 gadus veciem cilvēkiem utt. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Mieloma plūst un attīstās ļoti lēni. No brīža, kad patoloģiskās plazmas šūnas parādās kaulu smadzenēs un pirmo audzēja perēkļu veidošanās, līdz klīnisko simptomu attīstībai, tas var ilgt 20-30 gadus. Bet pēc mielomas klīnisko simptomu izpausmes slimība vidēji 2 gadu laikā izraisa cilvēka nāvi no komplikācijām, kas saistītas ar dažādu orgānu un sistēmu sakāvi ar paraproteīniem.

Mielomas šķirnes

Atkarībā no tā, kāda veida paraproteīnus izdalās patoloģiskas plazmas šūnas, mieloma tiek sadalīta šādās imūnķīmiskās šķirnēs:

• Bence-Jones mieloma (rodas 12 - 20% gadījumu);
• Mieloma (25% gadījumu);
• G-mieloma (50% gadījumu);
• M-mieloma (3 - 6%);
• E-mieloma (0,5 - 2%);
• D-mieloma (1-3%)
• Nesekretējoša mieloma (0,5 - 1%).

Tātad Bens-Jones mielomu raksturo netipiska imūnglobulīna izdalīšanās, ko sauc par Bens-Jones proteīnu, uz kura pamata audzējs ieguva savu nosaukumu. Mielomas G, A, M, E un D attiecīgi izdala IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tipa imūnglobulīnus ar defektiem. Un neizdaloša mieloma nerada nevienu paraproteīnu. Šo mielomu imūnķīmisko klasifikāciju praktiskajā medicīnā izmanto reti, jo uz tās pamata nav iespējams izstrādāt optimālu terapijas taktiku un pacienta uzraudzību. Šāda veida mielomas izolēšana ir svarīga zinātniskiem pētījumiem.

Praksē tiek izmantotas citas mielomu klasifikācijas, pamatojoties uz klīniskajām un anatomiskajām pazīmēm plazmas šūnu atrašanās vietā kaulu smadzenēs, kā arī uz audzēja šūnu sastāva pazīmēm.

Pirmkārt, atkarībā no tā, cik kaulos vai orgānos ir audzēja augšanas perēkļi, mielomas tiek sadalītas vairākās un vientuļās.

Vientuļa mieloma

Atsevišķu mielomu raksturo audzēja augšanas fokusa parādīšanās tikai vienā kaulā, kas piepildīts ar kaulu smadzenēm, vai limfmezglā. Šī ir atšķirība starp vientuļo mielomu un multiplo un difūzo mielomu, kurā plazmas šūnu audzēja augšanas perēkļi vienlaikus atrodas vairākos kaulos, kas satur kaulu smadzenes.

Multiplā mieloma

Multiplo mielomu raksturo audzēja augšanas perēkļu veidošanās vienlaikus vairākos kaulos, kuru iekšpusē ir kaulu smadzenes. Visbiežāk tiek skarti skriemeļi, ribas, lāpstiņa, iliac spārni, galvaskausa kauli, kā arī roku un kāju garo kaulu centrālā daļa. Turklāt papildus kauliem var ietekmēt arī limfmezglus un liesu.

Visbiežāk attīstās multiplā mieloma, un visbiežāk - vientuļa mieloma. Šāda veida mielomu klīniskās izpausmes, kā arī terapijas principi ir vienādi, tāpēc parasti ārsti identificē noteiktu slimības formu pareizai diagnozei, kā arī dzīves prognozes un dzīves novērtēšanai. veselība. Pretējā gadījumā starp vientuļām, daudzkārtējām, difūzām un difūzām fokusa mielomām nav būtisku atšķirību, tāpēc mēs tos izskatīsim kopā. Ja jebkura veida mielomas gadījumā ir jāuzsver tā īpašības, tad tas tiks darīts.

Tātad, atkarībā no tā, kā plazmas šūnas atrodas kaulu smadzenēs, mielomas tiek iedalītas šādos veidos:

• Difūzā fokālā mieloma;
• Difūzā mieloma;
• Vairāki fokāli (multiplā mieloma).

Difūzā mieloma

Difūzo mielomu raksturo plazmas šūnu klātbūtne un to skaita pakāpeniska palielināšanās visās kaulu smadzeņu daļās. Tas ir, nav ierobežotu audzēja augšanas perēkļu, un pavairojošās plazmas šūnas iekļūst visā kaulu smadzeņu struktūrā. Plasmacīti kaulu smadzenēs atrodas nevis ierobežotā vietā, bet visā tās virsmā.

Vairāku fokālo mielomu

Daudzkārtēju fokālo mielomu raksturo vienlaicīga plazmas šūnu aktīvās augšanas perēkļu klātbūtne un kaulu smadzeņu struktūras izmaiņas visā apjomā. Tas ir, plazmas šūnas atrodas ierobežotās vietās, veidojot audzēja augšanas perēkļus, un pārējā kaulu smadzenes tiek modificēta audzēja ietekmē. Ar multiplo mielomu plazmas šūnu augšanas perēkļi var atrasties ne tikai kaulu smadzenēs, bet arī limfmezglos vai liesā.

Difūzā fokālā mieloma

Difūzā fokālā mieloma apvieno multiplās un difūzās iezīmes.

Atkarībā no mielomas šūnu sastāva to iedala šādos veidos:

• Plazmātiskā mieloma (plazmas šūna);
• Plasmablastiska mieloma;
• Polimorfā šūnu mieloma;
• Mazo šūnu mieloma.

Plazmas šūnu mieloma

Plazmas šūnu mielomu raksturo nobriedušu plazmas šūnu pārsvars, kas audzēja augšanas perēkļos kaulu smadzenēs aktīvi ražo paraproteīnus. Ar plazmas šūnu pārsvaru audzēja augšanas perēkļos mieloma attīstās lēni un diezgan slikti reaģē uz terapiju. Tomēr aktīvās paraproteīnu ražošanas dēļ plazmas šūnu mieloma izraisa citu orgānu un sistēmu bojājumus, kurus nevar ārstēt.

Plasmablastiska mieloma

Plasmablastisko mielomu raksturo tas, ka kaulu smadzenēs audzēja augšanas perēkļos dominē plazmablasti - plazmolītiskās līnijas šūnas, kas aktīvi un ātri dalās, bet izdala salīdzinoši nelielu daudzumu paraproteīnu. Šim mielomas tipam raksturīga salīdzinoši strauja augšana un progresēšana, kā arī salīdzinoši laba reakcija uz terapiju.

Polimorfā un mazo šūnu mieloma

Polimorfām un mazo šūnu mielomām raksturīga plazmas šūnu klātbūtne audzēja augšanas perēkļos agrīnā stadijā nogatavošanās. Tas nozīmē, ka šie mielomas veidi ir vieni no ļaundabīgākajām audzēja formām, progresē ļoti strauji, bet izdala salīdzinoši nelielu daudzumu paraproteīnu. Šajā sakarā polimorfās un mazo šūnu mielomās dominē skarto kaulu simptomi, un citu orgānu un sistēmu disfunkcija, ko izraisa paraproteīnu nogulsnēšanās, ir mēreni vai vāji izteikta.

Mieloma - foto

Šī fotogrāfija parāda krūškurvja un mugurkaula deformāciju ar mielomu.

Šī fotogrāfija parāda daudzos sasitumus un zilumus, kas saistīti ar mielomu.

Šajā fotoattēlā redzami apakšdelma kauli, kurus skārusi mieloma.

Slimības cēloņi

Precīzi multiplās mielomas cēloņi vēl nav noskaidroti. Tomēr ir identificēti šādi faktori, kuru klātbūtne palielina multiplās mielomas attīstības risku:

• Hroniskas vīrusu infekcijas;
• Ģenētiskā nosliece (apmēram 15 - 20% no asins radiniekiem pacientiem ar mielomu cieta no kāda veida leikēmijas);
• Atlikt iedarbību uz faktoriem, kas nomāc imunitāti (piemēram, uzturēšanās radioaktīvā starojuma zonā, citostatisko vai imūnsupresīvo zāļu lietošana, stress utt.);
• Ilgtermiņa toksisko vielu iedarbība (piemēram, dzīvsudraba, azbesta, arsēna savienojumu, svina uc tvaiku ieelpošana);

Mieloma (multiplā mieloma) - simptomi

Mielomas klīniskās izpausmes sastāv no divām galvenajām simptomu grupām, piemēram:
1. Simptomi, kas saistīti ar tiešu audzēja augšanu un lokalizāciju kaulu smadzenēs;
2. Simptomi, kas saistīti ar paraproteīnu nogulsnēšanos (infiltrāciju) dažādos orgānos un sistēmās.

Mielomas simptomi, kas saistīti ar audzēja lokalizāciju un augšanu kaulos, ir šādi:

• Kaulu osteoporoze, kurā ir audzēja perēkļi;
• Kaulu trauslums un tieksme uz lūzumu;
• Kaulu deformācija ar iekšējo orgānu saspiešanu (piemēram, kad mielomas perēkļi ir lokalizēti skriemeļos, notiek kaulu smadzeņu saspiešana utt.);
• Augšanas saīsināšana kaulu deformācijas dēļ;
• Hiperkalciēmija ( paaugstināts līmenis kalcijs asinīs, kas attīstās kaulu rezorbcijas un kalcija savienojumu izdalīšanās rezultātā no tiem);
• Anēmija, leikopēnija (samazināts leikocītu skaits) un trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits asinīs);
• Biežas bakteriāla rakstura infekcijas slimības.

Kaulu sāpes ir saistītas ar to iznīcināšanu, deformāciju un saspiešanu ar augošu audzēju. Sāpes parasti ir sliktākas, guļot, kā arī kustoties, klepojot un šķaudot, taču tās pastāvīgi nav. Pastāvīgas sāpes parasti norāda uz kaula lūzumu.

Osteoporoze, kaulu trauslums un tieksme uz lūzumu rodas no to iznīcināšanas, ko veic augošs audzējs. Kaulu deformācija un iekšējo orgānu saspiešana ir saistīta arī ar to blīvuma pārkāpumu. Kad muguras smadzenes saspiež deformēti skriemeļi, tiek traucēta urīnpūšļa un zarnu nervu regulēšana, kā rezultātā cilvēks var ciest no fekālo nesaturēšanas un urīna aiztures. Turklāt mugurkaula saspiešana var pasliktināt kāju jutīgumu vai attīstīt muskuļu vājumu.

Hiperkalciēmija attīstās pakāpeniski un agrīnā stadijā izpaužas kā slikta dūša, dehidratācija, intensīvas slāpes, miegainība, vispārējs vājums, palielināta urinēšana (vairāk nekā 2,5 litri urīna dienā), aizcietējums, muskuļu vājums un anoreksija. Ja nav piemērotas simptomātiskas ārstēšanas, kuras mērķis būtu samazināt kalcija līmeni asinīs, hiperkalciēmija var izraisīt progresējošu garīgās aktivitātes traucējumus, nieru mazspēju un komu.

Biežas infekcijas slimības izraisa fakts, ka plazmas šūnas kaulu smadzenēs izspiež normālus asinsrades izaugumus, kā rezultātā netiek izveidots nepieciešamais eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits. Sakarā ar eritrocītu veidošanās trūkumu kaulu smadzenēs personai, kas cieš no mielomas, attīstās anēmija. Leikocītu deficīta dēļ - leikopēnija un trombocīti - attiecīgi trombocitopēnija. Leikopēnija savukārt izraisa strauju imunitātes pasliktināšanos, kā rezultātā cilvēks bieži sāk saslimt ar dažādām bakteriālām infekcijām, piemēram, pneimoniju, meningītu, cistītu, sepsi utt. Uz trombocitopēnijas fona asins recēšana pasliktinās, kas izpaužas ar smaganu asiņošanu utt.

Mielomas simptomi, ko izraisa paraproteīnu sekrēcija asinīs un to nogulsnēšanās dažādos orgānos un sistēmās, ir šādi:

• Palielināta asins viskozitāte;
• Nieru mazspēja;
• Nefrotiskais sindroms;
• Asiņošana (jenots acs sindroms un spontāna asiņošana no dažādu orgānu gļotādām);
• Hipokoagulācija (samazināta asins koagulācijas sistēmas aktivitāte);
• Neiroloģiski simptomi;
• Kardiomiopātija (sirds mazspēja);
• Hepatomegālija (aknu palielināšanās);
• Splenomegālija (liesas palielināšanās);
• Macroglossia (mēles palielināšanās un mobilitātes samazināšanās);
• Alopēcija (baldness);
• Nagu iznīcināšana.

Hipokoagulācija attīstās divu faktoru dēļ. Pirmkārt, tas ir trombocītu deficīts asinīs, otrkārt, tas ir trombocītu funkcionāla mazvērtība, kuru virsma ir pārklāta ar paraproteīniem. Tā rezultātā atlikušās trombocīti asinīs nespēj nodrošināt normālu asins recēšanu, kas izraisa asiņošanu un tieksmi asiņot.

Asins viskozitātes palielināšanās izpaužas asiņošanā (spontāna asiņošana no smaganām, zarnām, deguna, maksts utt.), Kā arī zilumu un nobrāzumu veidošanās uz ādas. Turklāt mielomas asiņošanas fona apstākļos var attīstīties tā sauktais "jenots acs" sindroms, kas rodas asinsvadu trausluma un paaugstinātas asins viskozitātes dēļ. Šī sindroma būtība ir liela ziluma veidošanās acs orbītas mīksto audu zonā pēc to saskrāpēšanas vai vieglas pieskaršanās (1. attēls).

1. attēls- jenots acs sindroms.

Pārbaudot acs tīkleni, ko filtrē paraproteīns, ir redzamas raksturīgas "desu" vēnas, kuras izstiepušas pārāk viskozas asinis. Palielināta asins viskozitāte vienmēr noved pie redzes traucējumiem.

Turklāt, pateicoties paaugstinātai asiņu viskozitātei, cilvēks attīstās dažādi neiroloģiski traucējumi, piemēram, Bing-Neal sindroms kas ietver sekojošo raksturīgs simptoms okomplex:

• Parestēzija (sajūta, ka darbojas "zosu izciļņi" utt.);
• Traucēta kustību koordinācija (ataksija);
• Miegainība, kas spēj kļūt par stuporu vai komu.

Arī nepietiekamas asins piegādes dēļ dziļi atrodošos audos un orgānos paaugstināta asins viskozitāte var izraisīt sirds mazspēju, elpas trūkumu, hipoksiju, vispārēju vājumu un anoreksiju. Parasti paaugstinātas asins viskozitātes izpausmju klasiskā triāde tiek uzskatīta par kombinētiem garīgiem traucējumiem, elpas trūkumu un patoloģisku komu.

Nieru mazspēju un nefrotisko sindromu izraisa vairāki faktori - hiperkalciēmija, paraproteīnu nogulsnēšanās nieru kanāliņos un biežas bakteriālas infekcijas. Paraproteīnu nogulsnēšanos nieru kanāliņos sauc par AL amiloidozi, kas ir mielomas komplikācija. Amiloidozes dēļ kanāliņi nevar veikt savas funkcijas, un olbaltumvielu un kalcija pārpalikums filtrētajā asinīs pārslogo nieres, kā rezultātā orgāna audi tiek neatgriezeniski bojāti, veidojoties nepietiekamībai. Nieru bojājumi mielomā izpaužas ar proteīnūriju (olbaltumvielām urīnā) bez hipertensijas un hiperurikēmijas (urīnskābe urīnā). Turklāt urīnā īpašs pētījums atklāj Bence-Jones olbaltumvielu, kas ir mielomas pazīme. Mielomas izraisītajā nefrotiskajā sindromā nav tūskas un hipertensijas, tāpat kā klasiskās nieru mazspējas gadījumā.

Asins, kaulu, mugurkaula, kaulu smadzeņu, ādas, nieru un galvaskausa mieloma - īss apraksts

Izolētas mielomas formas, kad audzējs atrodas jebkurā orgānā, nepastāv. Pat vientuļo mielomu, kurā galvenā uzmanība skar vai nu viena kaula kaulu smadzenes, vai limfmezglu, nevar klasificēt kā audzējus ar specifisku lokalizāciju.

Bieži vien, nesaprotot mielomas būtību, cilvēki mēģina to aprakstīt pazīstamos terminos un jēdzienos, mākslīgi lokalizējot audzēju orgānā, piemēram, nierēs, mugurkaulā, kaulu smadzenēs, ādā vai galvaskausā. Tā rezultātā tiek izmantoti atbilstoši termini, piemēram, kaulu mieloma, mugurkaula mieloma, ādas mieloma, nieru mieloma utt.

Tomēr visi šie termini ir nepareizi, jo mieloma ir ļaundabīgs audzējs, kura galvenais augšanas fokuss var atrasties vienā vai vairākos kaulos, kas satur kaulu smadzenes. Tā kā kaulu smadzenes atrodas iegurņa, galvaskausa, roku un kāju kaulos, kā arī skriemeļos, ribās un plecu asmeņos, primārais mielomas fokuss var atrasties jebkurā no šiem kauliem.

Lai noskaidrotu primārā audzēja fokusa lokalizāciju, ārsti bieži var īsi pateikt "mugurkaula mieloma", "galvaskausa mieloma", "ribu mieloma" vai "kaulu mieloma". Tomēr visos gadījumos tas nozīmē tikai vienu - cilvēks cieš no ļaundabīgas slimības, kuras simptomi būs vienādi neatkarīgi no tā, kurā kaulā atrodas primārais audzējs. Tāpēc praksē no terapijas pieeju un klīnisko simptomu viedokļa mugurkaula mieloma neatšķiras no galvaskausa mielomas utt. Tāpēc, lai aprakstītu klīniskās izpausmes un ārstēšanas pieejas, var izmantot terminu "mieloma", nenorādot, kurā kaulā atrodas audzēja augšanas primārais fokuss.

Termini "kaulu mieloma", "kaulu smadzeņu mieloma" un "asins mieloma" ir nepareizi, jo tie satur pazīmi, kas mēģina noskaidrot audzēja atrašanās vietu (kaulu, kaulu smadzenes vai asinis). Tomēr tas nav pareizi, jo mieloma ir audzējs, kas vienmēr ietekmē kaulu smadzenes kopā ar kaulu, kurā tā atrodas. Tādējādi termini "kaulu mieloma" un "kaulu smadzeņu mieloma" ir labi pazīstama izteiciena "eļļas eļļa" grafiska ilustrācija, kas raksturo kvalifikācijas atlaišanu un absurdumu.

Ādas mieloma un nieres mieloma ir nepareizi termini, kas arī mēģina lokalizēt audzēju šajos orgānos. Tomēr tas ir fundamentāli nepareizi. Mielomas augšanas fokuss vienmēr ir lokalizēts vai nu kaulu smadzenēs, vai limfmezglā, bet tā izdalītie paraproteīni var nogulsnēties dažādos orgānos, izraisot to bojājumus un disfunkciju. Ir dažādi cilvēki paraproteīni visvairāk var sabojāt dažādus orgānus, tostarp ādu vai nieres, kas ir raksturīgas slimības pazīmes.

Slimības stadijas

Atkarībā no slimības smaguma pakāpes un audu bojājuma pakāpes mieloma ir sadalīta 3 posmos (grādos).

I mielomas pakāpe atbilst šādiem kritērijiem:

• Hemoglobīna koncentrācija asinīs ir lielāka par 100 g / l vai hematokrīts ir lielāks par 32%;
• Normāls kalcija līmenis asinīs;
• Zema paraproteīnu koncentrācija asinīs (IgG mazāk nekā 50 g / l, IgA mazāk nekā 30 g / l);
• Zema Bens-Džonsa olbaltumvielu koncentrācija urīnā ir mazāka par 4 g dienā;
• Audzēja kopējā masa nav lielāka par 0,6 kg / m 2;
• Osteoporozes pazīmju neesamība, kaulu trauslums, trauslums un deformācija;
• Izaugsmes fokuss ir tikai vienā kaulā.

Multiplās mielomas 3. pakāpe izstāda, ja personai ir vismaz viena no šīm pazīmēm:

• Hemoglobīna koncentrācija asinīs ir zem 85 g / l vai hematokrīta vērtība ir mazāka par 25%;
• Kalcija koncentrācija asinīs ir lielāka par 2,65 mmol / l (vai lielāka par 12 mg uz 100 ml asiņu);
• Audzēja augšanas fokuss uzreiz trijos vai vairākos kaulos;
• Augsta paraproteīnu koncentrācija asinīs (IgG vairāk nekā 70 g / l, IgA vairāk nekā 50 g / l);
• Augsta Bence-Jones olbaltumvielu koncentrācija urīnā - vairāk nekā 112 g dienā;
• Kopējā audzēja masa ir 1,2 kg / m 2 vai vairāk;
• Rentgens parāda kaulu osteoporozes pazīmes.

II mielomas pakāpe ir izslēgšanas diagnoze, jo tā tiek pakļauta, ja uzskaitītie laboratorijas parametri ir augstāki nekā I stadijā, bet neviens no tiem nesasniedz III pakāpei raksturīgās vērtības.

Mielomas (multiplās mielomas) diagnostika

Vispārējie diagnozes principi

Mielomas diagnoze sākas ar vispārēju ārsta veiktu personas pārbaudi, kā arī detalizētu jautājumu izstrādi par sūdzībām, to parādīšanās laiku un kursa īpatnībām. Pēc tam ārsts izjūt sāpīgās ķermeņa daļas un jautā, vai sāpes pastiprinās un vai tās kaut kur izstaro.

Pēc pārbaudes, ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikti šādi diagnostikas testi:

• Rentgena skeleta un krūtis;
• Spirālveida datortomogrāfija;
• Kaulu smadzeņu aspirācija (kolekcija) mielogrammas ražošanai;
• Vispārēja asins analīze;
• Bioķīmiskais asins tests (obligāti jānosaka urīnvielas, kreatinīna, kalcija, kopējā olbaltumvielu, albumīna, LDH, ALP, ASAT, ALAT, urīnskābes, C-reaktīvs proteīns un beta2-mikroglobulīnu, ja nepieciešams);
• Vispārēja urīna analīze;
• Koagulogramma (MNI, PTI, APTT, TV definīcija);
• Paraproteīnu noteikšana urīnā vai asinīs ar imūnelektroforēzi;
• Imūnglobulīnu noteikšana ar Mančīni metodi.

Rentgens

Rentgenstari multiplās mielomas gadījumā var atklāt audzēja bojājumus kaulos. Mielomas raksturīgās radiogrāfiskās pazīmes ir šādas:
1. Osteoporoze;
2. Noapaļotas formas galvaskausa kaulu iznīcināšanas fokusi, kurus sauc par "noplūduša galvaskausa" sindromu;
3. Mazas bedrītes kaulos plecu josta atrodas šūnveida formā un veidota kā ziepju burbulis;
4. Mazas un daudzas caurumi ribās un plecu asmeņos, kas izvietoti pa visu kaulu virsmu un kuru izskats ir līdzīgs kodēm apēstam vilnas audumam;
5. Saīsināts mugurkauls un saspiesti atsevišķi skriemeļi, kuriem ir raksturīgs izskats, ko sauc par zivju mutes sindromu.

Šo pazīmju klātbūtne rentgenogrammā apstiprina mielomu. Tomēr ar rentgenstaru vien nepietiek, lai noteiktu mielomas stadiju un fāzi, kā arī smaguma pakāpi. vispārējais stāvoklis... Tam tiek izmantoti laboratorijas testi.

Spirālveida datortomogrāfija

Spirālveida datortomogrāfija, kā arī rentgens ļauj noteikt audzēja augšanas perēkļus, kā arī novērtēt kaulu bojājumu skaitu un smagumu. Principā tomogrāfija ir vēlama iespēja salīdzinājumā ar rentgenstaru, jo tā ļauj iegūt precīzāku tāda paša rakstura informāciju. Tādēļ, ja ir iespēja, tad, ja ir aizdomas par mielomu, jāveic nevis tomogrāfija, bet gan datortomogrāfija. Un tikai tad, ja nav iespējams veikt tomogrammu, jālieto rentgena stari.

Mielomas testi

Vienkāršākā izpilde, bet diezgan informatīva ir vispārējā asiņu un urīna analīze, kā arī asins bioķīmiskā analīze.

Mielomai raksturīgas šādas vispārējās asins analīzes rādītāju vērtības:

• Hemoglobīna koncentrācija ir mazāka par 100 G / l;
• Eritrocītu skaits sievietēm ir mazāks par 3,7 T / L un vīriešiem mazāks par 4,0 T / L;
• Trombocītu skaits ir mazāks par 180 g / l;
• Leikocītu skaits ir mazāks par 4,0 g / l;
• Neitrofilu skaits leikoformulā ir mazāks par 55%;
• Monocītu skaits leikoformulā ir lielāks par 7%;
• Atsevišķas plazmas šūnas leikoformulā (2 - 3%);
• ESR - 60 mm vai vairāk stundā.

Turklāt Jolly ķermeņi ir redzami asins uztriepē, kas norāda uz liesas nepareizu darbību.
Bioķīmiskajā mielomas asins analīzē tiek noteiktas šādas rādītāju vērtības:

• Kopējā olbaltumvielu koncentrācija 90 g / l vai lielāka;
• Albumīna koncentrācija ir 35 g / l vai mazāka;
• Karbamīda koncentrācija 6,4 mmol / L vai augstāka;
• Kreatinīna koncentrācija sievietēm pārsniedz 95 μmol / l, vīriešiem - virs 115 μmol / l;
• Urīnskābes koncentrācija sievietēm ir augstāka par 340 µmol / l un vīriešiem - lielāka par 415 µmol / l;
• Kalcija koncentrācija ir lielāka par 2,65 mmol / l;
• C-reaktīvais proteīns ir vai nu normas robežās, vai arī nedaudz palielināts;
• Sārmainās fosfatāzes aktivitāte ir augstāka nekā parasti;
• AsAT un ALAT aktivitāte ir normas augšējā robežā vai palielināta;
• LDH aktivitāte ir palielināta.

Beta2-mikroglobulīna olbaltumvielu koncentrācijas noteikšana tiek veikta atsevišķi, ja ir aizdomas par mielomu un tā nav iekļauta standarta rādītāju sarakstā. bioķīmiskā analīze asinis. Ar mielomu beta2-mikroglobulīna līmenis ir ievērojami augstāks nekā parasti.

Vispārējā urīna ar mielomu analīzē tiek konstatētas šādas izmaiņas:

• Blīvums virs 1030;
• Sarkanās asins šūnas urīnā;
• Olbaltumvielas urīnā
• Cilindri urīnā.

Uzsildot urīnu, izgulsnējas Bens-Jones olbaltumvielas, kuru daudzums multiplās mielomas gadījumā ir 4 - 12 g dienā vai vairāk.

Šie asins un urīna analīžu rādītāji nav specifiski tikai mielomai, un tie var rasties plašā dažādu slimību klāstā. Tāpēc, diagnosticējot mielomu, urīna un asins analīzes jāapsver tikai kopā ar citu diagnostikas procedūru rezultātiem, piemēram, rentgena, mielogrammas, datortomogrāfijas un paraproteīnu imūnelektroforētiskās noteikšanas rezultātiem. Vienīgie mielomai raksturīgie testa rādītāji ir strauja ESR palielināšanās par vairāk nekā 60 mm / h, augsta beta2-mikroglobulīna koncentrācija asinīs un Bens-Jones proteīna koncentrācija urīnā, ko parasti nemaz nenosaka.

Koagulogrammā ar mielomu MNI palielinās vairāk nekā 1,5, PTI pārsniedz 160% un TB pār normālu, un APTT parasti paliek normāls.

Mielogramma ir dažādu kaulu smadzeņu šūnu skaits uztriepē. Šajā gadījumā uztriepi sagatavo tāpat kā asins uztriepi regulārai vispārējai analīzei. Kaulu smadzenes mielogrammai tiek ņemtas, izmantojot īpašu dzīslu no ilija vai krūšu kaula spārna. Mielogrammā ar multiplo mielomu vairāk nekā 12% plazmas šūnu atrodami dažādos nogatavināšanas posmos. Ir arī patoloģiskas šūnas ar vakuolām citoplazmā un rata veida kodola hromatīnu. Plazmas šūnu skaits, kas pārsniedz 12%, un citu hematopoētisko baktēriju inhibīcija apstiprina mielomas diagnozi.

Paraproteīnu noteikšana ar imūnelektroforēzi un imūnglobulīni saskaņā ar Mančīni ir specifiskas analīzes, kuru rezultāti viennozīmīgi noraida vai apstiprina mielomu. Paraproteīnu klātbūtne asinīs vai urīnā un imūnglobulīnu koncentrācija virs normas ir precīzs mielomas apstiprinājums. Turklāt augstu jebkura imūnglobulīna saturu asinīs sauc par M gradientu (mu gradientu).

Pēc visu testu un izmeklējumu rezultātu saņemšanas mieloma tiek diagnosticēta, pamatojoties uz dažādiem diagnostikas kritērijiem.

Šie klasiskie mielomas diagnostikas kritēriji tiek uzskatīti par šādiem testa rādītājiem:
1. Plazmas šūnu skaits kaulu smadzenēs, pamatojoties uz mielogrammas datiem, ir 10% vai vairāk.
2. Plazmas šūnu klātbūtne vai trūkums kaulu smadzeņu audu biopsijās (nierēs, liesā, limfmezglos utt.).
3. M-gradienta klātbūtne asinīs vai urīnā (paaugstināta imūnglobulīnu koncentrācija).
4. Jebkura no šīm pazīmēm:

• Kalcija līmenis pārsniedz 105 mg / l;
• Kreatinīna līmenis pārsniedz 20 mg / l (200 mg / ml);
• Hemoglobīna līmenis ir zem 100 g / l;
• Osteoporoze vai kaulu mīkstināšana.

Tas ir, ja personai saskaņā ar testa rezultātiem ir noteikti kritēriji, tad mielomas diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu.

Mieloma (multiplā mieloma, multiplā mieloma) - ārstēšana

Terapijas vispārējie principi

Pirmkārt, jums jāzina, ka nav metožu radikāla ārstēšana mieloma, tāpēc visa slimības terapija ir vērsta uz dzīves pagarināšanu. Tas ir, mielomu nevar pilnībā izārstēt, piemēram, taisnās zarnas, krūts vai cita orgāna vēzi; jūs varat tikai apturēt audzēja progresēšanu un ievietot to remisijas stāvoklī, kas pagarinās cilvēka dzīvi.

Mielomas ārstēšana sastāv no specializētu citostatisku metožu izmantošanas, kas aptur audzēja progresēšanu un pagarina cilvēka dzīvi, un simptomātiskas terapijas, kuras mērķis ir izlabot svarīgu orgānu un sistēmu darbības pārkāpumus.

Citostatiska multiplās mielomas ārstēšana ietver ķīmijterapiju un staru terapiju. Turklāt uz staru terapija tikai tad, ja ķīmijterapija ir bijusi neefektīva. Simptomātiskas mielomas ārstēšanas metodes ietver ķirurģiskas operācijas orgānu saspiešanai, pretsāpju līdzekļu lietošanu, kalcija līmeņa korekciju asinīs, nieru mazspējas ārstēšanu un asins recēšanas normalizēšanu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapiju mielomas gadījumā var veikt ar vienu (monohemoterapiju) vai vairākām zālēm (polihemoterapiju).

Monohemoterapija saskaņā ar shēmu veic viena no šīm zālēm:

• Melfalāns- lietojiet 0,5 mg / kg 4 dienas ik pēc 4 nedēļām un intravenozi injicējiet 16-20 mg uz 1 m 2 ķermeņa platības arī 4 dienas ik pēc 2 nedēļām.
• Ciklofosfamīds- lietojiet 50-200 mg vienu reizi dienā 2 līdz 3 nedēļas vai injicējiet 150-200 mg intramuskulāri dienā ik pēc 2 līdz 3 dienām 3 līdz 4 nedēļas. Jūs varat ievadīt šķīdumu intravenozi, lietojot 600 mg uz 1 m 2 ķermeņa platības reizi divās nedēļās. Kopā jāveic 3 intravenozas injekcijas.
• Lenalidomīds- Lietojiet 25 mg katru dienu vienā un tajā pašā laikā 3 nedēļas. Tad viņi veic nedēļas pārtraukumu, pēc kura terapija tiek atsākta, pakāpeniski samazinot devu līdz 20, 15 un 5 mg. Lenalidomīds jāapvieno ar deksametazonu, ko lieto pa 40 mg vienu reizi dienā.

Polichemoterapija tiek veikts saskaņā ar šādām shēmām:

• MR shēma- Lietojiet Melfalānu tabletēs pa 9 mg / m 2 un prednizolonu 100–200 mg 1 līdz 4 dienas.
• Shēma M2- 1. dienā intravenozi injicē trīs zāles: vinkristīnu 0,03 mg / kg, ciklofosfamīdu 10 mg / kg un BCNU 0,5 mg / kg. Laikā no 1 līdz 7 dienām intravenozi injicē Melfalānu ar 0,25 mg / kg un iekšķīgi lieto prednizolonu 1 mg / kg.
• VAD shēma- 1. – 4. dienā intravenozi ievada divas zāles: Vincristine 0,4 mg / m 2 un Doxirubicin 9 mg / m 2. Vienlaicīgi ar vinkristīnu un doksirubicīnu jālieto 40 mg deksametazona vienu reizi dienā. Pēc tam no 9 līdz 12 un no 17 līdz 20 dienām lietojiet tikai 40 mg deksametazona tabletēs vienu reizi dienā.
• VBMCP shēma(megadozes ķīmijterapija cilvēkiem līdz 50 gadu vecumam) - 1. dienā intravenozi ievada trīs zāles: karmustīns 100-200 mg / m 2, vinkristīns 1,4 mg / m 2 un ciklofosfamīds 400 mg / m 2. No 1 līdz 7 dienām ieskaitot tabletes iekšķīgi lieto divas zāles: Melfalānu 8 mg / m 2 1 reizi dienā un prednizolonu 40 mg / m 2 1 reizi dienā. Pēc 6 nedēļām Carmustine tiek atkārtoti ievadīts tajā pašā devā.

Ja ķīmijterapija izrādījās efektīva, tad pēc kursa beigām pacienta paša kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek pārstādītas. Lai to izdarītu, punkcijas laikā tiek ņemti kaulu smadzenes, no tā tiek izolētas cilmes šūnas un ievietotas atpakaļ. Turklāt periodos starp ķīmijterapijas kursiem, lai maksimāli palielinātu remisijas periodu, ieteicams 3 reizes nedēļā intramuskulāri injicēt alfa-interferona preparātus (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin u.c.) 3-6 miljonus SV. .

Ķīmijterapija ļauj sasniegt pilnīgu remisiju 40% gadījumu un daļēju remisiju 50% gadījumu. Tomēr pat ar pilnīgu remisiju bieži notiek mielomas atkārtošanās, jo slimība ir sistēmiska un ietekmē lielu skaitu audu.

Simptomātiska terapija

Simptomātiska terapija ir vērsta uz sāpju mazināšanu, kalcija koncentrācijas un asins recēšanas normalizēšanu, kā arī nieru mazspējas un orgānu saspiešanas novēršanu.

Lai mazinātu sāpes, vispirms tiek izmantotas zāles NPL grupas un spazmolītiskie līdzekļi - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofēns un Indometacīns. Ja šīs zāles nav efektīvas, tad sāpju mazināšanai tiek izmantoti centrāli iedarbojošie līdzekļi, piemēram, kodeīns, tramadols vai prosidols. Lai pastiprinātu efektu, NPL grupas zāles var pievienot centrāli iedarbojošiem līdzekļiem. Un tikai tad, ja NSPL un centrālās darbības zāļu kombinēta lietošana nav efektīva, tad, lai mazinātu sāpes, viņi izmanto narkotisko pretsāpju līdzekļu, piemēram, morfīna, Omnopona, buprenorfīna utt.

Lai novērstu hiperkalciēmiju, atsevišķās devās lieto zāles, kas satur nātrija ibandronātu, kalcitonīnu, prednizolonu, D vitamīnu un methandrostenololu.

Lai uzturētu nieru darbību nieru mazspējas gadījumā, ieteicams lietot Hofitol, Retabolil, Prazosin un Furosemide atsevišķās devās. Ar izteiktu urīnvielas koncentrācijas palielināšanos asinīs uz nieru mazspējas fona tiek veikta hemodialīze vai plazmaferēze.

Uzturs mielomas gadījumā

Ir nepieciešams ievērot diētu ar zemu olbaltumvielu saturu, dienā patērējot ne vairāk kā 40-60 g olbaltumvielu. Lai to izdarītu, jums jāierobežo gaļas, olu, zivju, pupiņu, zirņu, riekstu un lēcu patēriņš. Pretējā gadījumā uzturā varat iekļaut jebkuru labi panesamu pārtiku.

Multiplā mieloma (multiplā mieloma): cēloņi, pazīmes un simptomi, diagnostika un ārstēšana - video

Dzīves ilgums un prognozes

Diemžēl multiplās mielomas prognoze ir slikta. Vidēji ķīmijterapija kombinācijā ar simptomātisku ārstēšanu gandrīz visiem pacientiem ļauj sasniegt remisiju uz 2 - 3 gadiem, palielinot paredzamo dzīves ilgumu par vairāk nekā 2 gadiem. Bez ārstēšanas pacientu ar mielomu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus.

Kas tas ir: mieloma (no grieķu valodas “myelos” - kaulu smadzenes, “ohma” - parasts audzēju nosaukums) - asins onkoloģiskā slimība, ļaundabīgs audzējs, kas aug kaulu smadzenēs. Šo slimību dažreiz kļūdaini sauc par "vēzi". Audzējs galvenokārt sastāv no plazmas šūnām - šūnām, kas ir atbildīgas par imunitāti, cīņu pret infekcijas slimībām un imūnglobulīnu ražošanu. Šīs šūnas aug no B-limfocītiem, bet ar dažādiem to nogatavināšanas procesa pārkāpumiem parādās audzēja kloni, kas izraisa mielomas parādīšanos. Ļaundabīgi mielomas veidojumi infiltrējas cauruļveida kaulu kaulu smadzenēs, tos ietekmējot.

Plazmas plazmas un plazmas šūnu pavairošana kaulu smadzenēs veicina paraproteīnu - patoloģisku olbaltumvielu, imūnglobulīnu - sintēzi, kas šajā gadījumā nepilda savas aizsargfunkcijas, bet to palielinātais daudzums sabiezina asinis un bojā dažādus iekšējos orgānus.

Slimību diferencē ar imūnķīmiskām pazīmēm, kas liecina par olbaltumvielu (imūnglobulīnu) piederību vienai no klasēm. Piemēram, IgE klases olbaltumvielu izskats nosaka E-mielomas klātbūtni.

Cēloņi un riska faktori

Plazmas šūnu ļaundabīguma cēlonis nav noskaidrots. Jādomā, ka pastāv ģenētiska nosliece. Vīrusu infekcijas, jonizējošais starojums (ieskaitot staru terapiju), kancerogēni, citostatiskās zāles (ķīmijterapija), hroniska intoksikācija var darboties kā mutagēnie faktori. 10% cilvēku ar monoklonālu gammopātiju tas pārveidojas par mielomu.

Pie predisponējošiem faktoriem pieder viss, kas nomācoši ietekmē imūnsistēmu: aptaukošanās, slikti ieradumi, neveselīgs dzīvesveids, stresa nestabilitāte utt.

Multiplās mielomas profilakse

Tā kā precīzi cēloņi, kas provocē multiplo mielomu, nav zināmi, nav īpašu padomu šīs slimības novēršanai. Vispārējie ieteikumi ietver:

• Optimāla ķermeņa svara saglabāšana.
• Samazināt kontaktu ar spēcīgiem kaitīgiem ķīmiskiem savienojumiem, īpaši, ja ir slikta iedzimtība.
• Atkarība no atkarībām.
• Vispārējās veselības uzlabošana, imunitātes stiprināšana (pareiza uztura, vitamīnu kompleksu lietošana, regulāras nodarbības sports, skriešana veselīgs veids dzīve).

Veidlapas

Ir vairākas MM klasifikācijas.

Pēc klīniskām izpausmēm:

• simptomātiska;
• asimptomātisks (gruzdošs);
• nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGUS).

Šūnu sastāvs:

• flamocītisks;
• plazmablastisks;
• polimorfā šūna;
• maza šūna.

Atkarībā no perēkļu izplatības:

• fokusa;
• izkliedēts fokuss;
• izkliedēts.

Atkarībā no saražotā paraproteīna veida:

• G-mieloma (75% no visiem gadījumiem);
• Mieloma;
• D-mieloma;
• E-mieloma;
• Bence Jones mieloma;
• M-mieloma;
• neizdaloša (pēdējās divas ir retas formas).

Ar plūsmu:

• lēnām progresē;
• strauji progresē.

Rentgena formas

Pēc Reinberga domām:

• daudzkārtējs fokuss;
• izkliedēta porotiska;
• izolēts.

Pēc Lemberga domām:

• fokusa;
• mezglots;
• sietu;
• osteolītisks;
• osteoporotisks;
• jaukts.

Mūža ilgums mielomas gadījumā

Atkarībā no slimības formas un tās norises, stadijā, kurā sākās ārstēšana, pacienta dzīves ilguma prognoze svārstās no dažiem mēnešiem līdz divpadsmit gadiem. Tas ir saistīts arī ar slimības reakciju uz ārstēšanu, citu patoloģiju klātbūtni un pacientu vecumu. Turklāt ar mielomu attīstās smagas komplikācijas, kas izraisa nāvi, piemēram, nieru mazspēja, sepse, asiņošana, iekšējo orgānu bojājumi, izmantojot citostatiskos līdzekļus.

Vidējais paredzamais dzīves ilgums, ievērojot standarta ķīmijterapiju, ir 3 gadi. Ar lielām ķīmisko vielu devām - 5 gadi. Cilvēkiem, kuriem ir paaugstināta jutība pret ķīmijterapiju, paredzamais dzīves ilgums ir mazāks par 4 gadiem. Ilgstoši ārstējot ar ķīmiskām zālēm, nav izslēgta sekundāras mielomas rezistences attīstība, kas pārveidojas par akūtu leikēmiju. Mielomai ir augsts ļaundabīgo audzēju līmenis; pilnīga izārstēšana notiek ļoti reti.

IA posmā vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni pieci gadi, IIIB posmā - mazāk nekā 15 mēneši.

Slimības stadijas

Multiplās mielomas laikā ir trīs posmi:

1. Sākotnējais.
2. Paplašināts.
3. Termināls.

To noteikšanai ir vairāki kritēriji.

Starptautiskā vērtēšanas sistēma (ISS) ir vērsta uz beta-2 mikroglobulīna (β2M) un seruma albumīna daudzumu:

1. β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
2. β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
3. β2M ≥ 5,5 mg / l.

ISS sistēmai ir vairāki ierobežojumi, jo dažos gadījumos albumīna un beta-2 mikroglobulīna līmenis var mainīties blakus slimības, piem., cukura diabēts... Tāpēc šo koriģēšanas sistēmu ieteicams korelēt ar Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon) klīnisko klasifikāciju, saskaņā ar kuru posmi tiek definēti šādi:

1. Hemoglobīns> 100 g / l; asins kalcijs ir norma; seruma paraproteīns< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
2. Kritēriji, kas neatbilst ne I, ne III posmam.
3. Hemoglobīns<85 г/л; кальций крови >120 mg / l; seruma paraproteīns> 70 g / l IgG un> 50 g / l IgA; urīna izdalīšanās ar Bens-Jones proteīnu> 12 g / dienā; trīs vai vairāk osteolīzes perēkļi (lai noteiktu III pakāpi, pietiek ar atbilstību tikai vienam no uzskaitītajiem kritērijiem).

Katrs no trim Dury-Salmon klasifikācijas posmiem ir sadalīts A un B apakšsadaļā atkarībā no seruma kreatinīna satura, kas kalpo kā nieru darbības rādītājs:

1. Kreatinīns< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
2. Kreatinīns> 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Diēta un uzturs

Ēdieni no mielomas izslēdz kūkas, saldumus, boršču un citus taukus, pikantus, sāļus un kūpinātus ēdienus. Nevēlami ir arī izsmalcināti miltu izstrādājumi, prosa, pērļu mieži, rupjmaize, pākšaugi, pilnpiens un raudzēti piena produkti, sulas, gāzētie dzērieni un kvass.

Ēst vajag mazās porcijās. Ar normālu leikocītu līmeni uzturā var ievadīt olas, zivis, liesu liellopu gaļu, trušus, vistas un aknas. Graudaugu biezputra, žāvēta maize. Ir atļauti svaigi vai vārīti augļi un dārzeņi.

Ar samazinātu segmentēto leikocītu skaitu asinīs (neitrofīli) un dispepsijas izpausmēm diētā varat iekļaut rīsu putru ūdenī vai rīsu zupu.

Ieteicams ēst pārtiku, kas satur kalciju, B un C vitamīnus, ar olbaltumvielu daudzumu līdz diviem gramiem uz kilogramu ķermeņa svara dienā. Ar ķīmijterapiju un normālu nieru darbību šķidruma daudzums ir līdz trim litriem. Jūs varat dzert kompotus, želeju, tēju, mežrozīšu buljonu.

Piemēram, ķīmijterapijas laikā brokastīs varat ēst maizi un sviestu, tvaicētu omlete vai mannas kastroli, zaļo tēju, kafiju. Pusdienās - liellopa gaļas kotletes, kas vārītas dubultā katlā, zema tauku satura zupa ar gaļas buljonu, žāvēta maize, kompots. Starp pusdienām un vakariņām varat dzert ogu želeju, ēst cepumus (sausos). Vakariņās vārīta liesa gaļa, rīsu rotājums, mežrozīšu buljons.

Mielomas simptomi

Pirms pirmo simptomu parādīšanās slimība ilgstoši norit asimptomātiski (šis periods var būt no 5 līdz 15 gadiem). Šajā laikā asins analīzē var noteikt augstu ROE, paraproteinēmiju un urīnanalīzē - proteīnūriju. Bet, tā kā plazmas šūnu skaits kaulu smadzenēs netiek palielināts, diagnozi nevar noteikt.

Progresējošo stadiju raksturo simptomu parādīšanās un augšana, kas izpaužas ar vairākiem sindromiem, kas dažādi pacienti ir dažāda smaguma pakāpe.

Sindroms	Apraksts
Kaulu bojājumi	Simptomi ir saistīti gan ar plazmas šūnu fokusa audzēja augšanu kaulu audzēju formā, gan ar to, ka plazmas šūnas sintezē vielas, kas veicina lizēšanu, t.i., kaulu audu iznīcināšanu. Pirmkārt, cieš plakani kauli (iegurņa, galvaskausa, plecu lāpstiņu, ribu, mugurkaula kauli), retāk - cauruļveida kauli (augšstilbs, augšdelma kauls). Tā rezultātā kaulos ir intensīvas sāpes, ko pastiprina spiediens, kustības laikā parādās patoloģiski (ko neizraisa trauma) kaulu lūzumi, kaulu deformācijas.
Hematopoētiskās sistēmas bojājumi	Leikopēnija, trombocitopēnija, plazmas šūnas perifērās asinīs, palielināts ROE, mielogrammas saturs plazmas šūnās> 15% (dažās MM formās mielogrammai var nebūt noviržu).
Olbaltumvielu patoloģijas sindroms	To izraisa paraproteīnu (patoloģisko imūnglobulīnu vai Bens-Džonsa olbaltumvielu) pārprodukcija, ko papildina hiperproteinēmija (izpaužas kā slāpes, sausa āda un gļotādas), proteinūrija, aukstu antivielu parādīšanās (kas izpaužas kā auksta alerģija, akrocianoze, trofiskas ekstremitāšu traucējumi), amiloidālās ķermeņa daļas, kurās notikusi amiloidāla nogulsnēšanās, lūpu un mēles palielināšanās).
Mielomas nefropātija	To novēro 80% pacientu ar MM, to raksturo hroniskas nieru mazspējas attīstība, kas izpaužas kā vājums, slikta dūša, samazināta ēstgriba, ķermeņa svara zudums. Tūska, ascīts, hipertensija (viena no diagnostikas pazīmēm) nav raksturīga.
Viscerālais sindroms	Audzēja plazmas šūnu infiltrācijas rezultātā visās iekšējie orgāni attīstoties raksturīgiem simptomiem, attīstās aknu, liesas (biežāk), kuņģa-zarnu trakta, pleiras (retāk) bojājumi.
Sekundārais imūndeficīts	Uzņēmība pret infekcijām, bieži sastopamas elpceļu vīrusu slimības ir smagas, un to bieži sarežģī pievienošanās bakteriāla infekcija, urīnceļu infekcijas un iekaisuma slimības, jostas roze, sēnīšu infekcijas nav nekas neparasts.
Palielināta asins viskozitāte	To raksturo traucēta mikrocirkulācija, kas izpaužas kā redzes pasliktināšanās, muskuļu vājums, galvassāpes, trofisku ādas bojājumu attīstība, tromboze. To novēro 10% pacientu ar MM.
Hemorāģisks sindroms	Tas attīstās, samazinoties trombocītu funkcionalitātei un asins koagulācijas faktoru aktivitātei. Izpaužas ar smaganu asiņošanu, deguna asiņošanu, daudzām hematomām.
Neiroloģiskais sindroms	To izraisa dura mater plazmas šūnu infiltrācija, galvaskausa un skriemeļu kaulu deformācija, nervu stumbru saspiešana ar audzējiem. Tas izpaužas kā perifēra neiropātija, muskuļu vājums, visa veida jutīguma pasliktināšanās, parestēzijas, cīpslu refleksu samazināšanās un citi simptomi atkarībā no bojājuma vietas.
Hiperkalciēmija	To izraisa kalcija izskalošanās no kaulu audiem lizēšanas dēļ. Tas izpaužas kā slikta dūša, vemšana, miegainība, apziņas traucējumi, orientācijas zudums.

Terminālajai stadijai raksturīga esošo simptomu saasināšanās, ātra kaulu iznīcināšana, audzēju izplatīšanās blakus audos, palielināta nieru mazspēja, smaga anēmija un infekcijas komplikācijas.

Bieži mielomas simptomi, kurus var sajaukt ar citiem apstākļiem

Bieži vien daži mielomas simptomi ir ļoti līdzīgi citām cilvēka dažādu orgānu un sistēmu slimībām:

1. Pirmie mielomas simptomi ir kaulu jutīgums. Naktī vai pēc ķermeņa stāvokļa maiņas šīs sajūtas migrē caur ķermeni, radot diskomfortu. Sāpes var atrasties arī krūtīs. Šādi simptomi parasti norāda uz amiloidozes klātbūtni.
2. Noteiktā slimības stadijā ir raksturīgas anēmijas pazīmes, ko papildina vājums un cilvēka ātra nogurdināmība, ādas bālums un sirds mazspēja.
3. Tādus simptomus kā svara zudums un drudzis, kas bieži parādās ar progresējošu mielomas stadiju un tam pievienojot infekcijas slimības, var sajaukt ar anoreksiju un citām bīstamām slimībām.
4. Agrīnā slimības stadija var izpausties ar simptomiem, kas raksturīgi nieru mazspējai: slikta dūša, vemšana, paaugstināts nogurums un vājums organismā.

Lai nejauktu mielomu ar citām slimībām, nepieciešams nevis pašārstēties, bet gan uzticēties speciālistiem! Ārsti varēs veikt pilnīgu ķermeņa pārbaudi, savlaicīgi atklāt audzēju un nodrošināt nepieciešamo ārstēšanu.

Multiplās mielomas diagnostika

Galvenās multiplās mielomas pazīmes ir kaulu smadzeņu plazmacitoze (> 10%), osteolīzes perēkļi, M gradients (monoklonāls proteīns) vai Bence-Jones proteīns serumā vai urīnā. Tieši uz šīm pazīmēm tiek veikta diagnostikas meklēšana ar aizdomām par slimību, un diagnozei ir pietiekami noteikt plazmacitozi un M gradientu (vai Bence-Jones proteīnu) neatkarīgi no tā klātbūtnes kaulu izmaiņas.

Tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:

1. Galvaskausa, krūšu kurvja, iegurņa, mugurkaula, plecu jostas, augšdelma kaula un augšstilba kaula rentgenogrāfija.
2. Spirālveida datortomogrāfija.
3. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas.
4. Pozitronu emisijas tomogrāfija.
5. Kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai noteiktu mielogrammu.
6. Asins un urīna laboratoriskā analīze.
7. Citogenētiskie pētījumi.

Kaulu un ekstrazozes bojājumi multiplās mielomas gadījumā tiek saīsināti kā CRAB:

• C - kalcijs (kalcijs) - hiperkalciēmija, Ca saturs> 2,75;
• R - nieres (nieres) - nieru darbības traucējumi, kreatinīna līmenis serumā> 2 mg / dL;
• A - anēmija (anēmija) - normocītisks un normohroms, hemoglobīns< 100 г/л;
• B - kauls - osteolīzes perēkļi, patoloģiski lūzumi, osteopēnija utt.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar šādām patoloģijām:

• citas monoklonālas gammopātijas;
• poliklonāla hipergammaglobulinēmija;
• reaktīvā poliklonālā plazmacitoze;
• kaulu metastāzes.

Kas ir multiplā mieloma?

Multiplā mieloma (multiplā mieloma) ir ļaundabīga slimība, audzēju veidošanās, kas attīstās no asins B šūnām un ietekmē kaulu skeletu, bojājot kaulus. Ir svarīgi saprast slimības attīstības būtību, cēloņus, kas to izraisīja, un zināt izpausmes simptomus. Tātad priekš normāla darbībaķermenis ražo aizsargājošas plazmas šūnas, kas atbalsta cilvēka imunitāti. Lai cīnītos ar slimībām, parasti tiek iesaistīti limfocīti, kas sadalās T šūnās (aizsargā pret vīrusiem) un B šūnās (nodrošina aizsardzību pret infekciju). Infekcijas slimības gadījumā otrā tipa šūnas tiek pārveidotas plazmā un ražo antivielas, kuru mērķis ir cīnīties ar slimības izraisītāju.

Dažreiz organismā ir darbības traucējumi, un plazmas šūnas sāk aktīvi dalīties, kas izraisa to ievērojamu palielināšanos un mielomas izaugumu (audzēju) veidošanos, kuru ir ļoti daudz, tāpēc šo slimību sauc par "multiplo mielomu". Pirmkārt, ļaundabīgi veidojumi ietekmē kaulu smadzenes, pakāpeniski aizstājot normālas šūnas, kas izjauc trombocītu veidošanās procesu. Tas noved pie vairāku citu slimību attīstības: anēmijas, imunitātes pasliktināšanās. Turklāt audzēji uzbrūk kaulu audiem, iznīcinot tos no iekšpuses.

Mielomas ārstēšana

Multiplā mieloma nav izārstējama, tomēr adekvāta ārstēšana ļauj sasniegt stabilu remisiju un uzturēt to ilgu laiku.

Terapiju veic divos virzienos: pretaudzējs (etiotropisks) un atbalstošs (simptomātisks).

Pretaudzēju ārstēšana

Tas tiek noteikts, ņemot vērā pacienta vecumu un vienlaicīgu slimību klātbūtni. Pacientiem līdz 70 gadu vecumam vai vecākiem par 70 gadiem, kuriem nav vienlaicīgas patoloģijas, tiek nozīmēti 4-6 polihemoterapijas cikli, pēc tam tiek mobilizētas asinsrades šūnas, kam seko lielu ķīmijterapijas devu (mieloablācija), kam seko autologo cilmes šūnu transplantācija. Nākotnē pēc 3-4 mēnešiem tiek apsvērta vēl vairāku polihemoterapijas kursu vai citas cilmes šūnu autotransplantācijas lietderība.

Pacientiem ar kontrindikācijām šādai ārstēšanai (pacientiem, kas vecāki par 70 gadiem, ar vienlaicīgu patoloģiju) tiek nozīmēta polihemoterapija.

Atbalstoša aprūpe

To veic šādās jomās:

• nieru disfunkcijas ārstēšana;
• osteolīzes nomākšana;
• hiperkalciēmijas likvidēšana;
• paaugstinātas asins viskozitātes sindroma ārstēšana;
• anēmijas ārstēšana;
• sāpju sindroma atvieglošana;
• antitrombotiska terapija;
• infekcijas novēršana.

Asimptomātiskā multiplās mielomas formā ārstēšana nav nepieciešama, pietiek ar medicīnisko uzraudzību.

Terapijas vispārējie principi

Mielomas ārstēšana neietver radikālu metožu izmantošanu, jo terapijas kursa galvenais uzdevums ir pagarināt un uzlabot dzīves kvalitāti. Pilnībā izārstēt mielomu nav iespējams. Tomēr cīņā pret audzēja bojājumiem ir iespējams palēnināt tā attīstību un izraisīt remisiju.

Pēc precīzas mielomas diagnozes ārstēšana tiek veikta, izmantojot paliatīvās metodes, kas palēnina neoplazmas augšanu un vājina simptomus. Mielomas paliatīvā ārstēšana ietver ķīmijterapiju, starojumu un atbilstību pareiza uztura... Ārstēšanu ar tautas līdzekļiem nav ieteicams veikt mājās.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir visefektīvākā mielomas ārstēšana. Ārstēšanas kursa laikā var lietot vienu zāļu (monohemoterapiju), kā arī vairākas zāles(polihemoterapija).

Izrakstot polihemoterapiju, var lietot šādas zāles:

• Ciklophaosfamīds;
• Melfāns;
• Lenalidomīds;
• Deksametazons.

Zāles lieto iekšķīgi vai intravenozi, lietojot intramuskulāra injekcija... Kad tiek nozīmēts ķīmijterapijas kurss, ārstēšanu var veikt saskaņā ar vienu no vairākām shēmām:

• Shēma MP - zāļu melfalāna un prednizolona lietošana tablešu formā.
• Shēma M2 - vinkristīna, ciklofosfamīda un BCNU intravenoza injekcija. Tajā pašā laikā prednizolona un melfalāna tabletes jālieto divas nedēļas.
• VAD shēma - terapija tiek veikta 3 sesijās. Pirmās sesijas laikā ārstēšana tiek veikta ar zālēm doksirubicīnu un vinkristīnu. Nākamo sesiju laikā jums jālieto deksametazona tabletes.
• VBMCP shēma - piešķirta pacientiem līdz 50 gadu vecumam. Pirmajā terapijas dienā pacientiem intravenozi ievada vinkristīnu, ciklofosfamīdu un karmustīnu. Tad nedēļas laikā jums jādzer melfalāns un prednizolons. Pēc pusotra mēneša viņiem atkal injicē karmustīnu.

Ar jebkuru ārstēšanas shēmu zāles lieto tikai stingrā speciālistu uzraudzībā.

Pēc ķīmijterapijas ārstēšanas stabila remisija tiek novērota 40% pacientu.

Radiācijas terapija

Staru terapijas lietošana parasti tiek noteikta vientuļajiem un liela fokusa audzējiem, kad ārstēšana ar ķīmijterapijas līdzekļiem ir bezspēcīga. Šajā gadījumā ir iespējams palēnināt ļaundabīgo veidošanos attīstību un vājināt slimības klīniskās izpausmes.

Ja starojums un ķīmisko vielu lietošana nav devusi rezultātu, pacientiem tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija. Apmēram 40% pacientu cilmes šūnu transplantācija palīdz panākt pastāvīgu slimības remisiju.

Simptomātiska ārstēšana

Šī multiplās mielomas ārstēšanas metode ietver noteiktu zāļu lietošanu. Viņu darbība ir vērsta uz sāpju mazināšanu, kalcija koncentrācijas pielāgošanu asinīs. Zāles normalizē asins recēšanu un stabilizē nieru darbību.

Dažreiz joprojām ir iespējams veikt operāciju, lai noņemtu vienu mielomas fokusu, un pēc tam tiek veikta citoloģiskā izmeklēšana. Ja ir smaga slimības gaita, pacientiem var noteikt morfīna, buprenorfīna un citu narkotisko zāļu lietošanu.

Ēdiens

Slimības ārstēšanas laikā ir obligāti jāievēro pareiza uztura. Diētu multiplās mielomas gadījumā nosaka ārstējošais speciālists. Uzturā jums jāierobežo tādu pārtikas produktu lietošana, kuros ir daudz olbaltumvielu. Pacientam jāēd mazāk gaļas ēdienu, olu, pākšaugu un riekstu.

Kaulu mielomas cēloņi

Pašlaik mielomai ir iemesli tās attīstībai. Saskaņā ar dažiem aprēķiniem tas ir saistīts ar vairākiem faktoriem:

• heterogēnas hromosomu aberācijas, kuras visbiežāk novēro;
• iedzimts faktors, kas predisponē patoloģijas rašanos, ja kāds no ģimenes bija slims ar to;
• kaitīgo vielu, kancerogēnu, starojuma, jonu starojuma ietekme;
• saskare ar naftas produktiem, azbestu, benzolu.

Vecuma faktors. Būtībā šī slimība skar pensionārus un vecāka gadagājuma cilvēkus. Ir gadījumi, kad patoloģija attīstās cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam, taču tie ir diezgan reti.

Piederība rasei. Melnajiem ir divreiz lielāka iespējamība saslimt ar mielomu nekā baltajiem.

Cerēsim, ka nākotnē ģenētiskie pētījumi palīdzēs apstiprināt ticamus mielomas cēloņus un spēs noteikt mutācijas gēnu saistību ar audzēja šūnām. Patiešām, pacientiem biežāk tiek pamanīta noteiktu onkogēnu aktivācija un nomācošo gēnu nomākšana, kam parasti vajadzētu bloķēt audzēja augšanu.

Nedaudz par slimības diagnozi

Kaulu smadzeņu punkcijas citoloģiskais attēls parasti norāda, ka mielomas (plazmas) šūnas ir vismaz 10%. Turklāt tām ir ļoti dažādas strukturālās iezīmes, kas ir viņu īpatnība. Viens no specifiskākajiem simptomiem mielomas gadījumā ir netipisku šūnu (piemēram, plazmablastu) klātbūtne.

Klasisks šīs slimības simptoms ir kaulu smadzeņu plazmacitozes, osteolītisko bojājumu un seruma vai urīna M komponenta klātbūtne.

Šīs pazīmes (ja tādas ir) ir absolūtais pamats diagnozes apstiprināšanai.

Kas attiecas uz radioloģiskajām izmaiņām, kas rodas kauliem, tām ir papildu nozīme. Izņēmums ir ekstramedulāras mielomas attīstība, kas bieži ietekmē deguna blakusdobumu deguna blakusdobumus un limfoīdos audus.

Cik ilgi šādi pacienti dzīvo?

Saskaņā ar starptautisko statistiku pacientu ar mielomu vidējais paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 2-3 gadus. Savlaicīga kompleksas pretvēža terapijas ieviešana var pagarināt vēža slimnieka dzīves ilgumu par 2 līdz 4 gadiem.

Vadošie eksperti iesaka pacientiem ar noteiktu diagnozi “ asins mieloma»Regulāri veic onkoloģiskus izmeklējumus un testus, lai kontrolētu asins bioķīmisko sastāvu. Tādējādi ārsts spēj savlaicīgi atklāt slimības saasināšanos un noteikt simptomātisku ārstēšanu. Vairumā gadījumu šādiem pacientiem nepieciešama sāpju mazināšana un detoksikācijas ārstēšana.

Prognoze

Slimībai ir slikta prognoze. Lielākajā daļā klīnisko gadījumu vēža slimnieki ar šo patoloģiju nedzīvo ilgāk par pieciem gadiem no galīgās diagnozes noteikšanas brīža. Tajā pašā laikā terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz maksimālo iespējamo dzīves ilguma pagarināšanu.

Mieloma iegurņa kaulos

Agrākās pazīmes

Agrīnās multiplās mielomas pazīmes ir nogurums, samazināta fiziskā aktivitāte, apetītes zudums un svara zudums. Arī kaulos ir raksturīgas sāpes, kurām ir tendence palielināties un pēc pretsāpju līdzekļu lietošanas nemazinās.

Asins serumā var redzēt paaugstinātu kalcija līmeni. Tā rezultātā palielinās urīna daudzums, ķermenis dehidrējas, cilvēks jūt sliktu dūšu un sākas vemšana.

Raksturīgs mielomas simptoms

Kad jums vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ļoti bieži slimības klātbūtne tiek noteikta nejauši: saskaņā ar rentgenstaru vai asins analīzes rezultātiem, kas tiek noteikti, aizdomas par citām slimībām vai iedzīvotāju profilaktisko pārbaužu laikā. Arī slimība tiek diagnosticēta pacientiem, kuri ieradās pie speciālista, sūdzoties:

• sāpīgas sajūtas kaulos (bieži aizmugurē);
• ādas vājuma un bāluma stāvoklis;
• biežākas infekcijas slimības.

Visi šie simptomi ne vienmēr norāda uz mielomas parādīšanos, un tie var būt citu slimību rezultāts. Tomēr, kad parādās kāds no tiem, ir nepieciešams sazināties ar speciālistu, kurš veiks pilnīgu pārbaudi un palīdzēs izprast parādīto simptomu būtību, kā arī savlaicīgi veikt nepieciešamo terapiju.

Nobrieduši precīzi mielomas simptomi

Kad sākas ļaundabīgo šūnu aktīvā attīstība, tiek traucēta sarkano asins šūnu nobriešana. Multiplo mielomu raksturo šādi nobrieduši simptomi:

• nogurums;
• vājums;
• bāla āda;
• apgrūtināta elpošana;
• galvassāpes.

Daudzi pacienti ar mielomu saskaras ar pastāvīgi saasinošām infekcijas slimībām, kuras bieži provocē baktēriju parādīšanās. Nobriedušās mielomas gadījumā tās ir urīnceļu infekcijas.

Arī multiplā mieloma izraisa trombocītu deficītu. Tādēļ ir palielināta asiņošana, kas ir vēl viens raksturīgs slimības simptoms. Cilvēkiem sākas biežāka asiņošana no deguna, un sievietēm menstruālā plūsma joprojām tiek pastiprināta.

Izmaiņas tiek uzskatītas par vienu no mielomas pazīmēm nervu sistēma... Kad ekstremitātēs ir bojāti garie nervi, asas sāpes un jutīgums pazūd. Ir arī gadījumi, kad cilvēks sāk paralīzi, jutīguma zudumu ķermeņa apakšdaļā un pat urīna nesaturēšanu.

Rentgena attēls

Rentgena attēls ir ļoti mainīgs. Tipisks rentgens parāda vairākus kaulu iznīcināšanas fokusus. Blīvi ierobežoti destruktīvi fokusi saplūst ar mazāk ierobežotiem un vāji izteiktiem apgaismojumiem. Osteolīzes pārmaiņas ar plankumainu kaulu struktūras sabiezēšanu rada sava veida multiplās mielomas rentgena attēlu.

Ribas multiplās mielomas rentgena fotoattēls

Slimības pilnīgas attīstības stadijā diezgan bieži tiek izteikta īpaša pseidocistiskā struktūra, īpaši uz galvaskausa, ribām, iliac spārna un skriemeļiem.

Multiplās mielomas turpmākajā attīstības stadijā rentgena attēla skelets var izskatīties kā izplatās šūnveida. Vēlākajos posmos ir izteikta visa skeleta atrofija, patoloģiski lūzumi, kam seko osteoblastiska reakcija.

Rentgenstaru simptoms vientuļai mielomai izpaužas ar ierobežotu osteoporozi ar skaidrām regulārām kontūrām, fokālu lizu, lokalizētu tikai uz viena kaula. Rentgena dati sākumā dažreiz var simulēt kariozu bojājumu.

Facebook

Twitter

Sazinoties ar

Klasesbiedriem

Google+