Žilbera slimība un tās ārstēšana. Žilberta sindroms (slimība) - kas tas ir vienkāršos vārdos, cēloņi, simptomi un ārstēšana. Gilberta sindroma cēloņi

Žilberta sindroms parasti tiek uzskatīts par nekaitīgu traucējumu un tam nav nepieciešama ārstēšana, bet vai tas tiešām tā ir?

Kas ir Gilberta sindroms?

Gilberta sindroms(vienkārša ģimenes holēmija) - to sauc par aknu disfunkciju vai ģimenes dzelti (ne-hemolītisku). Ko tas nozīmē? Ka tas ir iedzimts un to raksturo žults pigmenta palielināšanās asinīs. Žilberta sindroms tiek pārmantots autosomāli dominējošā veidā, t.i. viena no vecākiem hromosomu komplektā ir dominējošais gēns, kas tiek nodots bērnam.

Šī slimība attīstās jaunā vecumā (3-13 gadi), biežāk zēni ir slimi. Ir samazināta aknu konjugācijas funkcija, vienkāršiem vārdiem sakot, spēja saistīt brīvo bilirubīnu asinīs. Slimību raksturo tauku nogulsnēšanās hepatocītos (parenhīmas šūnās). Patoloģija ir hroniska.

Ja jūs izskaidrojat visu iepriekš minēto vienkāršiem vārdiem, patoloģija rodas no gēna trūkuma, kas ir iesaistīts bilirubīna, žults pigmenta, kas ir sadalīšanās produkts asinīs, apmaiņā. gemoglobīns satur eritrocīti ( asins daļa - sarkanās asins šūnas). Asinīs saturs palielinās līdz 100 μmol / l, parādās dzelte, vispārējs vājums (VSD), psihomotorās aktivitātes samazināšanās. Parādās lokalizētas sāpes vēderā, un palielinās aknu lielums. Slimība ir ārstējama, taču hroniskas gaitas dēļ bieži rodas recidīvi.

Gilberta slimības cēloņi

Ņemot vērā iepriekš minēto, es domāju, ka ikvienam ir skaidrs, ka slimība rodas gēna pārnešanas rezultātā no tēva vai mātes bērnam, tāpēc ārsti šo slimību bieži sauc par vienkāršu ģimenes holēmiju vai nehemolītisku ģimenes dzelti. Bet ko jūs tik ilgi provocējat "miega" slimības izpausmi? Galu galā, ja jūs neizprovocējat slimību, tā var neizpausties. Bērniem bieži ir kļūdas uzturā, viņi ir emocionāli nestabili un cenšas agrīnā vecumā kļūt pieaugušiem caur slikti ieradumi kas kaitē aknām.

Papildu faktori, kas izraisa slimības attīstību, ir:

• pirmkārt, nepareizs uzturs (kad uzturā dominē pikanti, taukaini ēdieni, pusfabrikāti, kad pacients mirst badā);
• stress (emocionālā nestabilitāte noved pie defektīvā gēna aktivācijas un slimības attīstības);
• pārmērīgas fiziskās aktivitātes (smagas mācības);
• narkotiku vai alkoholisko dzērienu lietošana;
• cietušas traumas vai operācijas.
• vājš imūnsistēma(bieži vīrusu vai saaukstēšanās)
• reģistratūra zāles(antibiotikas, pretkrampju līdzekļi), proti, aspirīnu, kuru nedrīkst lietot bērni līdz 12 gadu vecumam.

Žilberta slimības simptomi

Šajās fotogrāfijās redzamas Žilberta slimības pazīmes.

Visbiežāk slimība neizpaužas vai izpaužas tikai dispepsijas simptomos (t.i., gremošanas sistēmas traucējumu grupā), kurus ar zāļu palīdzību var viegli novērst. Šeit ir galvenie Gilberta sindroma simptomi:

• ādas dzeltenums, ieskaitot acu skleru, konjunktīvas un gļotādas;
• miega traucējumi, bezmiegs (miega trūkums);
• dispepsijas simptomi, slikta dūša, izkārnījumu izmaiņas no aizcietējumiem līdz caurejai);
• pilna vēdera sajūta;
• sāpes aknās, ir blāvi un velkot raksturs;
• aknu palielināšanās, ascīts (brīvā šķidruma klātbūtne vēderā) - tas notiek ārkārtīgi reti.

Membrānas ir galvenā aknu mazspējas pazīme, kurai pirms slimības progresēšanas nepieciešama diagnostika un ārstēšana.

Iepriekš minēto simptomu gadījumā jums jāsazinās ar gastroenterologu, lai veiktu fizisku pārbaudi, laboratorijas testus un instrumentālās izpētes metodes.

Diagnostika

Gilberta sindroma diagnostika sākas ar pacientu aptauju un fizisko diagnostiku; pacientu izmeklēšanas fiziskās metodes ietver:

• jautājot pacientam par slimības gaitu;
• kad simptomi pirmo reizi tika pamanīti (piemēram, pēc infekcijas vai fiziskas piepūles, badošanās);
• pārbaudīt ādu, gļotādas un acu skleru, lai atklātu izteiktu dzeltenumu.

• ģenerāļa kolekcija;
• sterkobilīna fekāliju analīze;
• asins analīze bilirubīnam: ja līmenis paaugstinās par 50-100%, tad paraugs (+);
• kopējā olbaltumvielu līmenis: sārmainā fosfatāze, GGTP (tie var palielināties vai palikt normālā diapazonā);
• UDFGT gēna DNS analīze, saskaņā ar kuru tiek noteikts TA gēna pagriezienu pieaugums;
• badošanās testi (divas dienas pacients ēd ēdienu, kura kopējā enerģētiskā vērtība ir 400 kcal / dienā);
• tests ar fenobarbitālu (nosaka aknu konjugatīvo funkciju, tests ir pozitīvs, ja žults pigmenta līmenis nokrīt uz fenobarbitāla lietošanas fona (3 mg / kg 5 dienas));
• tests ar nikotīnskābi (nikotīna tests ir pozitīvs, ja pēc šķīduma (40 mg) injicēšanas žults pigmenta līmenis paaugstinās sarkano asins šūnu osmotiskās rezistences dēļ);
• vīrusu marķieri, C, D - nav marķieru;
• tiek veikts bromosulfaleīna tests.

Instrumentālā slimības diagnostika ietver:

• Vēdera dobuma ultraskaņa (nosaka aknu lielumu, akmeņu klātbūtni un lielumu žultspūslī);
• EFGDS (ezofagogastroduodenoskopija);
• PCBP (aknu perkutānās punkcijas biopsija), kas veikta turpmākai biopsijas histoloģiskai diagnostikai un cirozes vai hroniska hepatīta izslēgšanai;
• CT (datortomogrāfija), kas parādīs aknu šķēles precīzi līdz milimetram un neļaus diagnozei palaist garām patoloģiju;
• elastogrāfija (tiek veikta pakāpes noteikšanai).

Pirms pareizas diagnozes noteikšanas ārsti ārstē hronisku slimību saasinājumus ( , , hepatoze). Ja savārguma simptomi neizzūd, tas palīdz noteikt gēnu defektu. Tad tiek noteikta īpaša ārstēšana.

Diferenciāldiagnoze

Veicot diagnozi, ir svarīgi izslēgt slimības, kas ir klīniskā aina līdzīgs Gilberta sindromam vai manifestam bieži sastopami simptomi aknu bojājumi.

Diferenciāldiagnostika ietver:

• A, B, C, D, E hepatīts;
• mehāniska vai hemolītiska dzelte;
• Rotora sindroms, Kriglera-Najjara un Dabina-Džonsona sindroms;
• fibrolamelārā vai aknu šūnu karcinoma;
• tauku hepatoze;
• holangīts.

Pareizi savākta anamnēze (pacienta iztaujāšana) palīdz ātri diagnosticēt un izrakstīt efektīva ārstēšana. Diferenciāldiagnoze palīdz izslēgt tās slimības, kurām tikai daļēji ir līdzīgi simptomi.

Gilberta sindroma ārstēšana

Žilberta sindroms - šis traucējums ir nekaitīgs (labdabīgs) stāvoklis, kuram parasti nav nepieciešama ārstēšana. Cilvēki ar traucējumiem ir normāli, veselīga dzīve... Nav pierādījumu, ka šis stāvoklis ir kaitīgs vai izraisa nopietnākas slimības. Dažos gadījumos zāles tiek parakstītas, lai pazeminātu bilirubīna līmeni un samazinātu dzelti.

Diēta

Retos gadījumos ar paasinājumu pacientam tiek noteikts diētas tabulas numurs 5. Diēta aizliedz lietot:

• svaigas maizītes;
• maize;
• tauki;
• spināti;
• taukaina gaļa un zivis;
• sinepes;
• pipari;
• šokolāde un saldējums;
• dzert kafiju.

Ir atļauts izmantot:

• Baltmaize;
• biezpiena produkti;
• zupas;
• liesa veida gaļa un zivis;
• augļi;
• dārzeņi;
• kompots un tēja.

Narkotiku ārstēšana

Medicīniskā ārstēšana ietver:

• barbiturāti;
• choleretic līdzekļi (artišoku ekstrakts, Holebil, Hofitol);
• (Carsil, Essentiale, pulveris no);
• enterosorbenti ( Aktivētā ogle, Sorbeks, Enetrosgel);
• līdzekļi pret vemšanu, sliktu dūšu;
• gremošanas enzīmi.

Turklāt pacientam ir ieteicama fototerapija: zilās gaismas ietekmē tiek iznīcināts bilirubīns, kas uzkrājas audos, kas samazina ādas un sklēras dzeltenumu. Lai ārstēšanas laikā acis nedegtu, tiek valkātas īpašas brilles.

Profilaktiskas darbības

Lai novērstu Gilberta slimības attīstību, ir nepieciešams ievērot veselīgu dzīvesveidu un neizraisīt fermenta ģenētiskā defekta aktivizēšanos.

Slimību profilakse ietver:

• minimāla zāļu daudzuma lietošana, kas var būt toksiska aknām;
• racionāla uztura (augļu, dārzeņu, graudaugu, liesas gaļas un zivju pārsvars, atteikšanās no ceptas, konservētas pārtikas);
• uzturēšana fiziskā veselība nav intensīva apmācība;
• atteikšanās no alkoholiskajiem dzērieniem un smēķēšanas, anabolisko steroīdu lietošana, lai sasniegtu augstus rezultātus sportā;
• regulāras vizītes pie ārsta un gastrīta, hepatīta, holelitiāzes ārstēšana, ja tāda ir.

Ja Gilberta slimība ir diagnosticēta precētam pārim vai viņu radiniekiem, pirms grūtniecības plānošanas viņiem jākonsultējas ar ģenētiķi, lai bērns bez šīs slimības piedzimtu vesels.

Prognoze

Par laimi, slimības prognoze ir labvēlīga, taču žults pigmenta līmenis visā dzīvē būs augsts. Ja ārstēšana tiek veikta pareizi, izmantojot fenobarbitālu, bilirubīna līmenis paliek normāls.

Ar jebkādu novirzi no uztura un ieteikumiem var parādīties dzelte un dispepsijas simptomi. Lai izvairītos no recidīva, ir svarīgi to ievērot veselīgs veids dzīvi un mēģiniet neizraisīt kuņģa-zarnu trakta traucējumus. Traucējumi vairumā gadījumu nav nekas bīstams.

Šajā rakstā mēs detalizēti, vienkāršās valodās mēģinājām pastāstīt, kas ir Gilberta slimība, uzsvēra šī traucējuma simptomus un ārstēšanu, mēs ceram, ka šī materiāla informācija jums bija noderīga.

Interesanti

Katrs no mums kādreiz ir atteicies bioķīmiskā analīze asinis, kurās viens no galvenajiem rādītājiem ir bilirubīns. Bet ko darīt, ja izrādās, ka bilirubīna līmenis ir augsts?

Šeit mēs runāsim par patiesajiem bilirubīna līmeņa paaugstināšanās cēloņiem un pastāstīsim, ko var izdarīt ar mūsdienu palīdzību dabiski līdzekļi lai normalizētu situāciju. Un, protams, vienmēr ir jāietekmē "nevis analīze", bet gan iemesls. Tieši ar naturopātijas palīdzību tas kļūst iespējams!

Viennozīmīgi var teikt, ka jebkurā gadījumā paaugstināts bilirubīna līmenis nav norma. Aknas jāatbalsta, palielinoties šī pigmenta koncentrācijai. Cits jautājums ir, kā to izdarīt. Šis raksts iepazīstina ar praktisko pieredzi, kas kopš 2002. gada krājas Sanktpēterburgas Sokolinska centrā.

Mūsdienu medicīnā bieži tiek pieņemts aprobežoties ar diagnozes noteikšanu, piemēram, teikt: "Jums ir Gilberta sindroms", un neko vairāk nedariet. Tas notiek, ja diagnoze neuzrādīja izteiktu aknu šūnu bojājumu: t.i. nav hepatīta, cirozes, aknu vēža, dzelti, ko izraisa žults ceļu aizsprostojums, kas pārklāts ar akmeņiem. Jā, zāles nav nepieciešamas. Bet problēma paliek! Paaugstināts bilirubīna daudzums 100% gadījumu traucē ķermeņa darbu un bojā nervu sistēmas šūnas, izraisot hronisku nogurumu. Vienkārši, atkarībā no tā veida un koncentrācijas asinīs, negatīvā ietekme būs vairāk vai mazāk izteikta.

Tajā pašā laikā dabiskie līdzekļi var efektīvi palīdzēt aknām "ražot" pareizo bilirubīnu un kontrolēt tā saturu asinīs.

Tātad bilirubīnu sauc par dzeltenīgi sarkanu pigmentu, kas parādās asinīs olbaltumvielu sadalīšanās rezultātā un ir viens no galvenajiem žults komponentiem, jo ​​tas tiek izvadīts no organisma kopā ar to. Lielā mērā bilirubīna uztveršana notiek hepatocītos, otra daļa veidojas hemoglobīna sadalīšanās rezultātā kaulu smadzeņu retikulomakrofāgu sistēmas šūnās, kā arī liesā, limfmezgli... Kad runa ir par jebkura proteīna sadalīšanos - iegūtie savienojumi ir toksiski. Tie ir "gruveši", kas savlaicīgi jāiztīra un jānoņem.

Tāpēc bilirubīna līmenis organismā ir viens no galvenajiem detoksikācijas sistēmas rādītājiem, īpaši aknu un olbaltumvielu metabolismu kopumā. Ir svarīgi atcerēties, ka jo augstāks bilirubīna līmenis, jo vairāk toksisku vielu ir mūsu ķermenī, un jo vairāk tas ir jāattīra.

Kāpēc bilirubīns var paaugstināties. Kas ir bīstamāk: hepatīts vai Gilberta sindroms

Augsts bilirubīna līmenis par to var liecināt nopietnas slimības piemēram, hepatīts, žultspūšļa un tā kanālu vēzis, aizkuņģa dziedzera vēzis, aknu ciroze. Visos šajos gadījumos netiešais bilirubīns palielinās. Visredzamākā ārējā izpausme ir ādas un sklēras ikteriska krāsa, urīna krāsas tumšāka izkārnījumi. Ar šādiem simptomiem cilvēks vēršas pie ārsta un nekavējoties dodas uz slimnīcu. Nav jēgas apspriest, kā lietot dabiskos līdzekļus.

Smagās anēmijas formās tiešais bilirubīns ir palielināts - ir izteikta eritrocītu hemolīze. Šeit slikta pašsajūta ir tik acīmredzama, ka jums nevajadzētu uztraukties, ka aizmirstat šādu stāvokli. Ārsts to var viegli identificēt.

Gilberta sindroms. Kas? Ko darīt?

Bet 90% gadījumu, kad ir bažas par augstu pigmenta līmeni asinīs un kad dabiskie līdzekļi aknu atbalstam var būt ļoti noderīgi - tas ir tā sauktais. Žilberta sindroms ir mērens netiešā bilirubīna līmeņa pieaugums gandrīz visu mūžu. Tas nenonāk aknu šūnas daļā, kur to vajadzētu inaktivēt, un paliek nesaistīts. Tā kā pigments nešķīst ūdenī, to nevar padarīt nekaitīgu, tāpēc tas cirkulē asinīs un viegli var iekļūt nervu audu šūnās, kur bojā smadzeņu fosfolipīdus. Protams, šis process ir ļoti lēns un neaktīvs, bet tad tas turpinās katru dienu, ja nekas netiek darīts tā aizsardzībai.

Žilberta sindroma raksturs ir iedzimts. Pirmo reizi tas parādās jaunībā, nejauši - veicot analīzi. Atrasts apmēram 5% eiropiešu. Bet afrikāņu vidū vairāk nekā 40% gadījumu.

Slimības izcelsmes iedzimtais raksturs rada nepareizu priekšstatu par tās drošību Gilberta sindroma īpašnieku vidū. Parasti konsultācijā es saskaras ar faktu, ka diagnoze ir noteikta, bet ārsts neko neiesniedza. It kā tas nebūtu vajadzīgs. Bet tas tā nav. Mēs teicām, ka nē normāls līmenis pigments vienmēr ir slimība. Tāpēc laika gaitā cilvēks arvien vairāk uztraucas par ādas krāsas izmaiņām un rodas hronisks nogurums.

Antibiotikas palielina bilirubīna līmeni

Ir skaidrs, ka, vājinot aknu antitoksisko funkciju, izmantojot jebkuru vielu, kas tai nav noderīga, tas palielina risku, ka aknu šūnām nebūs pietiekami daudz spēka, lai neitralizētu visus toksīnus.

Tāpēc principā jebkuras zāles var palielināt bilirubīna līmeni, taču ir pamanīts, ka visvairāk ir antibiotiku. Tas ir saistīts ar faktu, ka iekaisuma reakcijas laikā tiek veidotas daudzas bojātas šūnas, no kurām ķermenim laika gaitā jāatbrīvojas. Bet, lietojot antibiotikas, to masveidā nogalināto mikrobu endotoksīni nonāk asinīs. Turklāt paši antibiotiku metabolīti nav bīstami aknu šūnām, caur kurām tie tiek izvadīti. Tāpēc, jo aktīvāka un ilgstošāka ir antibiotiku terapija, jo rūpīgāk jāaizsargā aknas. Asins attīrīšana šajā gadījumā ir aizliegta, jo Zosterin ultra mazinās antibiotiku iedarbību. Bet jūs varat un jums to vajadzētu lietot mēneša laikā, tieši paralēli antibiotikām. Tas dos ārstam iespēju vadīt kursu, kuru viņš vēlas, un jūs - iziet to bez aizspriedumiem vispārējais stāvoklis.

Turklāt jūs varat vienlaikus novērst hepatocītu bojājumu risku, ko izraisa toksīni, kas absorbēti no zarnām. Antibiotikas vienmēr izraisa disbiozi, kas nozīmē intoksikācijas un stresa palielināšanos aknās. Probiotikas tagad vienmēr tiek parakstītas kopā ar antibiotikām. Tāpēc izmantojiet tos, kas patiešām darbojas - un arī mēnesi, nevis dekoratīvu nedēļas kursu.

Tātad jūs neļausiet aknām vājināties ar antibiotikām, un tāpēc varbūtība, ka bilirubīns nepalielināsies uz antibiotiku fona, ir daudz lielāka.

Alkohols paaugstinātā līmenī

Algogols ir vēl vieglāk. Svarīga ir deva. Pat ja jums ir Gilberta sindroms, maz ticams, ka sāpēs glāze sausa vīna. Bet, ja etilspirta masas deva tajā, ko jūs dzerat, ir liela - stiprie dzērieni, tad deva tur, diemžēl, jau būtu 50 ml. Stiprinātie vīni, dažādi liķieri, liķieri, šampanietis, alus ar konservantiem, tekila utt. kategoriski nav piemērots. Bet pat šajā gadījumā: ja jūs regulāri rūpējaties par aknām, tad tie nejutīs nelielu traucējumu. Lasiet tālāk, lai uzzinātu, kā atjaunot hepatocītu darbu. Tas ir vienkārši!

Kāds ēdiens pazemina vai palielina bilirubīna līmeni

Nav tādu produktu, kas ļautu jums pazemināt vai paaugstināt līmeni. Viss, kas nav labs aknām kopumā, jūs to nevarat darīt. Jums jāorganizē gaļas ēdieni (galvenokārt cūkgaļa un liellopa gaļa), taukaini, kūpināti, ēdieni ar krāsvielām, aromatizētāji, konservanti, pikanti.

Sokolinsky sistēma piedāvā 100% dabisku pieeju aknu atbalstam un asiņu attīrīšanai, nervu šūnu aizsardzībai ar augstu bilirubīna līmeni

Neirotoksisko savienojumu noņemšana no asinīm nav tik grūta. Tam veiksmīgi tiek izmantots dabiskā hemosorbenta ņemšanas no jūras zāles pektīna Zoster Zosterin ultra 60% kurss. To var izmantot Gilberta sindroma gadījumā 10 dienu kursiem katru ceturksni. Bet ir skaidrs, ka bilirubīna pārpalikums katru dienu nonāk asinīs, tāpēc ir nepieciešams kaut kas tāds, kas darbojas tieši tā nepareizā metabolisma vietā - ietekmē hepatocītus.

Šāds dabisks līdzeklis ir dabisks hepatoprotektors, kas nav narkotikas, Layver 48 (Margali). Par kuru mēs pastāvīgi runājam vietnē, ņemot vērā gadsimtu veco šīs unikālās augu formulas vēsturi. Ir pamatoti to lietot ar paaugstinātu bilirubīna līmeni 4 reizes gadā mēnesī. Pietiek dzert 1 kapsulu 2 reizes dienā kopā ar ēdienu.

Paliek atbalstīt nervu sistēma lai nervu šūnu membrānas neiegūtu no asinīs cirkulējošā bilirubīna pārpalikuma. Patiesībā to nav tik grūti izdarīt b sakarā ar dabisko vielu iekļaušanu uzturā, kas stabilizē šūnu lipīdu membrānas. Šim nolūkam "Sokolinsky System" ražo augstas kvalitātes omega-3 skābes - un fosfolipīdu kompleksu. Šajā gadījumā nav nepieciešams tos pastāvīgi dzert. Jūs varat pārmaiņus pēc shēmas mēnesi \ pēc mēneša un ilgāk - ne katru dienu. Piemēram, viena mēneša laikā salātu vai raudzēta piena dzērienam pievienojat 1 tējkaroti LecithinUM trīs līdz četras reizes nedēļā, bet citā - neaizmirstiet vairākas reizes nedēļā izdzert Megapolien kapsulu.

Mēģiniet sākt ar ķermeņa attīrīšanu un tad 2-3 mēnešus turieties pie šīs atbalsta stratēģijas, un jūs redzēsiet, ka šādi dzīvot ir patiešām vieglāk: gremošana ir drošāka un emocijas stabilākas, atmiņa un uzmanība ir labāka un nogurums ir mazāks. Sievietēm būs svarīgs arī daudz veselīgāks ādas izskats un labāks tonis.

Paaugstināts bilirubīna līmenis bērnam

Pēc dzemdībām mazuļa asins šūnas tiek atjaunotas, pateicoties tam, ka pirmās elpas laikā viņš vispirms sastopas ar tādu skābekļa daudzumu un sāk principiāli atšķirīgu elpošanu nekā mātes vēderā. Ķermenim jāatbrīvojas no vecajām šūnām. Un aknās tas palīdz. Ja zīdainim tas darbojas kā pulkstenis, tad t.s. fizioloģiskā dzelte dažu dienu laikā izzūd pati. Ja nē, bilirubīns ir paaugstināts, un jūs ilgu laiku neizlaižat no slimnīcas.

Sokolinska centrs nenodrošina ārstēšanu, un vēl jo vairāk mums nav dabisku līdzekļu zīdaiņiem. Šis piemērs ir sniegts tikai tāpēc, lai pievērstu jūsu uzmanību tuvākajām attiecībām - nepieciešamībai atbalstīt aknas un toksisko pigmentu līmeni asinīs. Ja mazuļa dzelte ilgstoši neizzūd, tad arī jūsu aknas nebija gatavas grūtniecībai.

Nepieļaujiet kļūdu, ka atkal neko nedarāt - tiklīdz mazulim ir viens gads, rūpējieties par aknām, izmantojot iepriekš aprakstīto attīrīšanas metodi. Ja kāda iemesla dēļ pārtraucāt barošanu agrāk - tūlīt pēc tam atbalstiet hepatocītus. Ja jūs barojat bērnu mazāk nekā gadu, tad šajā brīdī jūs nevarat iztīrīt aknas. Bet LecithinUM un Megapolien ir diezgan pareizi ņemt. Papildus aknu atbalstam tas pozitīvi ietekmēs mazuļa augšanu un attīstību.

Protams, ja iespējams, vienmēr konsultējieties ar speciālistu.

Kad parādās dzelte, palielinoties bilirubīnam

Norma pieaugušajam līdz 34 gadiem μmol / l. Laicīgajam tas ir jāzina. Jo sīkumiem jau ir vajadzīgs profesionāls vērtējums un padoms.

Palielinoties kopējā bilirubīna koncentrācijai asins serumā virs 27 - 34 μmol / L, parādās viegla dzelte, ja līmenis paaugstinās līdz 86 - 169 μmol / L, tad tā ir vidēja smaguma pakāpe un smaga forma - virs 170 μmol / L.

Netiešo bilirubīnu nosaka, tieši atņemot no kopējā daudzuma.

Bilirubīns ir atšķirīgs. Atkarībā no veida - bīstamības pakāpe atšķiras

Analīzē tas ir atspoguļots trīs kategorijās:

Kopā - kopējais bilirubīna tilpums asins plazmā (tiešs + netiešs);

Netiešais - tāds, kas ūdenī neizšķīst un no organisma var izdalīties tikai pēc "neitralizācijas" aknās. Šajā gadījumā netiešā bilirubīna līmenis netiek noteikts atsevišķi, bet tiek aprēķināts kā starpība starp kopējo un tiešo.

Tiešais - tāds, kas šķīst ūdenī un jau ir apstrādāts aknās.

Bilirubīns veidojas liesas šūnās, pēc tam nonāk aknās, kur tas tiek pārveidots no netiešās uz tiešo (ūdenī šķīstošā formā) un tiek izvadīts no ķermeņa kopā ar žulti un urīnu. Tas ir tas, kurš mūsu izkārnījumiem piešķir tipisku brūnu krāsu.

Izmērīts, lai parādītu bilirubīna līmeni mmol litrā. Pieaugušajiem par normu tiek uzskatīti šādi rādītāji:

Kopējais bilirubīns - no 5,1 līdz 17

Tiešais bilirubīns - no 1,7 - 5,1

Netiešs - 3,4 - 15.

Zems bilirubīna līmenis ir neparasts un var būt indikators išēmiska slimība sirds, bet augsts bilirubīna līmenis ir biežāka situācija, kurai vajadzētu padarīt jūs uzmanīgāku pret savu ķermeni.

Netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās ir iemesls steidzamai konsultācijai ar speciālistu

Netiešais bilirubīns ir toksiska ūdenī nešķīstoša viela, kuru organisms pats nevar noņemt, bet var tikai uzkrāties. Ja netiešā bilirubīna līmenis ir paaugstināts, tad mēs runājam par paaugstinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos, kas norāda uz nopietnu asins slimību, vai arī aknas to vienkārši nevar apstrādāt šķīstošā formā. Augsts tiešā bilirubīna līmeņa rādītājs ir tūlītējas medicīniskās palīdzības iemesls. Un šeit jūs nevarat pārspēt sevi no kāda simptoma, jums ir jāmeklē pati slimība un jāārstē.

Tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās ir iemesls ķermeņa attīrīšanai

Ja tiešā bilirubīna līmenis ir paaugstināts, tas nozīmē, ka jūsu kuņģa-zarnu trakts nedarbojas pietiekami labi. Tas jo īpaši attiecas uz Jaungada brīvdienām un ziemas sezonu kopumā, kad, lai palielinātu enerģijas daudzumu organismā, mēs ēdam vairāk nekā nepieciešams, un mēs ēdam smagu, taukainu un visbiežāk ogļhidrātiem bagātu pārtiku. Un mūsu aknās rodas situācija, kas līdzinās putekļsūcēja ierīcei: lai tā sāktu tīrīt tālāk, tā vispirms ir jāattīra no uzkrātajiem netīrumiem un putekļiem.

Ārējās pazīmes, kas norāda uz tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, ir šādas:

Balti / pelēki fekāli

Dzeltena acu sklera

Tumšs urīns

Rūgtums mutē

Ādas nieze

Palielināts nogurums, aizkaitināmība

Paaugstināta ķermeņa temperatūra

Smaguma sajūtas izskats labajā hipohondrijā

Palielināts aknu izmērs

Arī augsts bilirubīna līmenis var būt saistīts ar traucētu žults aizplūšanu un būt tādu slimību indikators kā hronisks pankreatīts, akmeņi žultsvadu rajonā, žultspūšļa vēzis, Karoli slimība un citas nopietnas problēmas. Iepriekš mēs teicām, ka hepatīts un ciroze, kā arī audzēji ir ārsta kompetence, un ar Gilberta sindromu vai banālu aknu antitoksiskās funkcijas pavājināšanos viņš parasti neiesaka neko citu kā tikai diētu. Tāpēc šajā gadījumā ķermeņa tīrīšana ir vispamatotākais lēmums.

Starp citu, mēs nedrīkstam aizmirst tik bieži sastopamu iemeslu bilirubīna līmeņa paaugstināšanai - helminti (tārpi), kas sāk izdalīt papildu toksiskas vielas, tādējādi palielinot aknu slodzi.

Lai samazinātu tiešā bilirubīna augsto līmeni, nepieciešams uzlabot aknu kvalitāti, notīrīt to, lai atjaunotu normālu darbību.

Vai nezināt, ar ko sākt? Izmantojiet modernu un drošu, dziļu detoksikācijas sistēmu, par kuru jūs lasīsit vēlāk.

Kā iemācīties vienlaicīgi un vienkārši atrisināt vairākas veselības problēmas?

Mums jau ir iemācīts, ka katram atsevišķam simptomam ir līdzeklis. Un tas ir pareizi, kad esat slimnīcā vai jostling ar akūta slimība... Bet, ja jūsu uzdevums ir uzlabot veselību un palielināt efektivitāti, viss būs tieši pretējs. Organismā viss ir saistīts un simptomu novēršana nenoved pie veselības problēmu risināšanas, bet tikai tās maskē. Patiesas pārmaiņas ietekmē sliktas veselības cēloņus.

Ja vēlaties justies labāk, ietekmējiet ķermeni ar dziļu universālu mehānismu palīdzību, kas vienlaikus ļauj novērst dažāda veida traucējumus dažādos orgānos: uztura korekcija, saprātīgs dzīvesveids, detoksikācija, nervu šūnu uzturs un aizsardzība, atjaunošana mikrofloras, gremošanas normalizēšana, dabiski pretiekaisuma līdzekļi un antioksidanti ...

Sokolinska sistēma piedāvā sistēmisku naturopātisku pieeju, kuras pamatā ir dziļa fizioloģijas izpratne, mūsdienīgi pētījumi, kurus kopš 2002. gada praksē pārbaudīja vairāk nekā 10 000 cilvēku.

Dabiski līdzekļi tiek ražoti īpaši izmantošanai Sokolinsky sistēmā.

NAV ZĀĻAS!

Sistēmu izstrādāja slavens krievu uztura speciālists Vladimirs Sokoļinskis, 11 grāmatu par dabisko medicīnu autors, Nacionālās uztura speciālistu un dietologu asociācijas, Medicīniskās elementoloģijas zinātniskās biedrības, Eiropas Dabas medicīnas asociācijas un Amerikas Dietologu asociācijas loceklis.

5218 eMedicīna med / 870 med / 870 MeSH D005878 D005878

Gilberta sindroms(vienkārša ģimenes holēmija, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēta hiperbilirubinēmija, nehemolītiska ģimenes dzelte) - pigmentēta hepatoze, kurai raksturīga mērena periodiska nesaistītā (netiešā) bilirubīna satura palielināšanās asinīs bilirubīna intracelulārā transporta pārkāpuma dēļ hepatocīti uz tās intrirelulāro bilirubīna transporta vietu ar glikuronija hiperbilirubinēmiju fenobarbitāla un autosomāli recesīvas mantojuma ietekmē. Šo labdabīgo, bet hronisko slimību pirmo reizi 1901. gadā diagnosticēja franču gastroenterologs Augustīns Nikolā Gilberts.

Epidemioloģija

Visizplatītākā iedzimtās pigmentārās hepatozes forma, kas sastopama 1-5% iedzīvotāju. Sindroms ir izplatīts eiropiešu (2–5%), aziātu (3%) un afrikāņu (36%) vidū. Slimība vispirms izpaužas pusaudža gados un jaunībā, 8-10 reizes biežāk vīriešiem.

Patoģenēze

Sindroma patoģenēze ir bilirubīna uzņemšanas pārkāpums hepatocīta asinsvadu pola mikrosomās, tā transporta pārkāpums ar glutationa-S-transferāzes palīdzību, kas nekonjugētu bilirubīnu nogādā hepatocītu mikrosomās, kā arī nepietiekama mikrosomu enzīms uridīna difosfāta glikuroniltransferāze ar citas glikuroniliglikuroniltransferāzes palīdzību, ar kuras palīdzību glikuroniltransferāzi veic citas skābes. Īpašība ir nekonjugēta bilirubīna satura palielināšanās, kas nešķīst ūdenī, bet labi šķīst taukos, tāpēc tā var mijiedarboties ar šūnu membrānu, īpaši smadzeņu, fosfolipīdiem, kas izskaidro tā neirotoksicitāti. Gilberta sindromam ir vismaz divas formas. Vienu no tām raksturo bilirubīna klīrensa samazināšanās, ja nav hemolīzes, otrais - uz hemolīzes fona (bieži latents).

Morfoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturo hepatocītu taukskābju deģenerācija un dzeltenīgi brūnā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanās aknu šūnās, biežāk lobuļu centrā gar žults kapilāriem.

Ārstēšana

Nav tādas etiotropiskas terapijas, kas varētu novērst slimības cēloni. Ja notiek paasinājums: atpūtieties, bagātīgi, ar augstu kaloriju saturu, ieskaitot vairāk saldumu. Diēta ar konservantu saturošu pārtikas produktu ierobežošanu. B6 vitamīns 5% - 1 ml / m # 10-15, īpaši trauksmes gadījumā. Un galvenais ir būt pacietīgam, atcerieties, ka neatkarīgi no tā, cik ilga ir saasināšanās epizode, tā noteikti pāries. Mikrosomu aknu enzīmu induktori, piemēram, fenobarbitāls, tiek izmantoti tikai diagnozei; ilgstoši lietojot, toksiski aknu bojājumi ir daudz bīstamāki par sevi paaugstināts līmenis bilirubīns.

Diagnostika

Klīniski izpaudās ne agrāk kā 20 gadu vecumā. Bieži vien pacients nezina, ka viņam ir dzelte, līdz tā tiek konstatēta klīniskās izmeklēšanas laikā (sklera icterus) vai laboratorisko testu laikā.

Klīniskā aina

• nopratināšana - norāde par vidēji smagas dzelte periodiskām epizodēm vēsturē, kas notiek biežāk pēc fiziskas pārslodzes vai infekcijas slimība, ieskaitot gripu, pēc ilgstošas ​​badošanās vai pēc mazkaloriju diētas, tomēr pacientiem ar hemolīzi badošanās laikā bilirubīna līmenis nepalielinās;
• pārbaude - gļotādu un ādas zemāka pakāpe.

Visbiežāk ar klīniskās izpausmesŽilberta sindroms, ar kuru pacients saskaras pēc ilgstošas ​​saules iedarbības, piemēram, pēc atvaļinājuma. Tajā pašā laikā veselības pasliktināšanās parādās ne uzreiz, bet līdz vasaras sezonas beigām. Simptomu smagums tieši atkarīgs no bilirubīna līmeņa asinīs. Pacienti ar līmeni līdz 30 μmol / L, visticamāk, nejutīs pasliktināšanos, bet pacienti ar līmeni, kas tuvojas 50 μmol / L, jutīs smagu vājumu, emocionālu labilitāti (asarību) un trauksmi. Tas var ilgt vairākus mēnešus. Diemžēl daudzi ārsti ļoti slikti zina šo patoloģiju un lielākajā daļā medus. uzziņu grāmatas sindroms tiek aprakstīts ļoti nezinoši un virspusēji, kā tāds sīkums. Var nebūt vispār dzelte.

Laboratorijas pētījumi

Obligāts:

• vispārēja asins analīze;
• vispārēja urīna analīze;
• bilirubīna līmenis asinīs - kopējā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās netiešās frakcijas dēļ; Kopējā bilirubīna līmenis 8,5-20,5 μmol / l
• badošanās tests - bilirubīna līmeņa paaugstināšanās uz badošanās fona - 48 stundu laikā pacients saņem pārtiku enerģētiskā vērtība 400 kcal / dienā. Pirmajā badošanās testa dienā un divas dienas vēlāk nosaka seruma bilirubīna līmeni. Kad tas paaugstinās par 50 - 100%, paraugs tiek uzskatīts par pozitīvu.
• tests ar fenobarbitālu - bilirubīna līmeņa pazemināšanās, lietojot fenobarbitālu, aknu konjugējošo enzīmu indukcijas dēļ;
• tests ar nikotīnskābi - intravenoza ievadīšana izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos eritrocītu osmotiskās rezistences samazināšanās dēļ;
• sterkobilīna fekāliju analīze - negatīva;
• molekulārā diagnostika: UDFGT gēna DNS analīze (vienā no alēlēm atrodama TATAA līmeņa mutācija);
• asins enzīmi: ASAT, ALAT, GGTP, ALP - parasti normas robežās vai nedaudz paaugstināts.

Ja norādīts:

• seruma olbaltumvielas un to frakcijas - var novērot kopējo olbaltumvielu un disproteinēmijas palielināšanos;
• protrombīna laiks - normas robežās;
• B, C, D hepatīta vīrusu marķieri - nav marķieru;
• bromsulfaleīna tests - bilirubīna izdalīšanās samazināšana par 20%.

Instrumentālās un citas diagnostikas metodes

Obligāts:

• Orgānu ultraskaņa vēdera dobums- aknu parenhīmas lieluma un stāvokļa noteikšana; izmērs, forma, sienas biezums, akmeņu klātbūtne žultspūslī un žultsvados.

Ja norādīts:

• aknu perkutānas punkcijas biopsija ar biopsijas morfoloģisko novērtējumu - lai izslēgtu hronisku hepatītu, aknu cirozi.

Ekspertu padomi Obligāti:

• terapeits.

Ja norādīts :

• klīniskais ģenētiķis - diagnozes pārbaudei.

Diferenciāldiagnoze

Gilberta sindroma diferenciāldiagnoze ar Dabina-Džonsona un Rotora sindromiem:

• Sāpes labajā hipohondrijā - reti, ja tādas ir, - sāpes.

• Ādas nieze nav.

• Aknu palielināšanās ir tipiska, parasti viegla.

• Palielināta liesa nav.

• Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās serumā - galvenokārt netieša (nesaistīta)

• Bilirubinūrijas nav.

• Palielināts koproporfirīnu daudzums urīnā - nē.

• Glikuroniltransferāzes aktivitāte - samazinās.

• Bromsulfaleīna tests biežāk ir norma, dažreiz nedaudz samazinās klīrenss.

• Holecistogrāfija ir normāla parādība.

• Aknu biopsija - normāla vai lipofuscīna nogulsnēšanās, tauku deģenerācija.

Profilakse

• Izvairieties no ievērojama fiziskā aktivitāte... Ja apmeklējat fitnesu, slodze ir ievērojami jāsamazina. Sports notiek tikai prieka ietvaros, ja ļoti nogursti, tad samazini slodzi.
• Nav saules, saule ir jūsu viltīgākais ienaidnieks, pasliktināšanās nenotiks nekavējoties, un jūs to saistīsit ar kaut ko citu, izņemot galveno sindromu. Kā uzvesties pludmalē - peldieties, 1-2 minūtes nosusiniet saulē un dodieties ēnā. Ja valstī ir karsts, tad ēnā ne vairāk kā divas stundas. Nav gulēt atklātā saulē!
• Alkohols: vīns mērenībā, tikai svētku dienās un 1-3 glāzes. Nav degvīna vai brendija.

Žilberta sindroms nav iemesls atteikties no vakcinācijas.

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija turpinās visu mūžu, bet to nepapildina mirstības pieaugums. Progresīvas izmaiņas aknās parasti neattīstās. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvību, viņi tiek klasificēti kā normāla riska grupa. Ārstējot ar fenobarbitālu vai kordiamīnu, bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Ir jābrīdina pacienti, ka dzelte var parādīties pēc atkārtotām infekcijām, atkārtotas vemšanas un nokavētām ēdienreizēm. Tika atzīmēta augsta pacientu jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkoholu, daudzām zālēm utt.). Iespējama iekaisuma attīstība žults ceļā, holelitiāze, psihosomatiski traucējumi. Bērniem ar šo sindromu vecākiem pirms nākamās grūtniecības plānošanas jākonsultējas ar ģenētiķi. Tas pats būtu jādara, ja sindroms tiek diagnosticēts precēta pāra radiniekiem, kuri plāno būt bērni.

Piezīmes (rediģēt)

Saites

Pirmo reizi Gilberta sindroms tika aprakstīts tālajā 1901. gadā. Mūsdienās tā nav tik reta parādība, jo no tās cieš apmēram 10% visas planētas iedzīvotāju. Sindroms ir iedzimts un visbiežāk sastopams Āfrikas kontinentā, bet tas notiek arī Eiropas valstīs un Dienvidaustrumāzijas iedzīvotājos. Apsveriet, kā sindroms attīstās, kā tas ir bīstams un kā to ārstēt.

Bilirubīns ir viela, kas rodas, apstrādājot sarkanās šūnas un hemoglobīnu. Ar Gilberta sindromu tā saturs asinīs tiek palielināts, samazinoties glikuroniltransferāzes enzīma ražošanas aktivitātei. Šī slimība neizraisa īpaši smagas izmaiņas aknu struktūrā, taču tā var izraisīt nopietnas sekas akmeņu veidā žultspūslī.

Pēc izcelsmes Gilberta sindroms ir:

• iedzimts (izpaužas bez iepriekšēja hepatīta);
• izpaužas (ko raksturo iepriekšminētās patoloģijas klātbūtne slimības vēsturē).

Lai noteiktu sindroma formu, kas tiek novērota konkrētā gadījumā, pacients tiek nosūtīts ģenētiskai analīzei. Pastāv 2 slimības formas:

• homozigota (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozigota (UGT1A1 TA6 / TA7).

Sindroms turpinās ar šādu klīnisko pazīmju izpausmi:

Pazīmes	Apraksts
Dzelte	Ir dzeltena ādas un gļotādu krāsošana, bet fekāliju un urīna krāsa nemainās, kā tas ir hepatīta (vīrusu un alkohola) gadījumā. Visbiežāk šis sindroma simptoms izpaužas, ja aknām ir pārmērīga slodze, kas saistīta ar nepareizu uzturu, noteiktu zāļu lietošanu, alkohola iedarbību utt.
Dispeptiskas izpausmes	Ar sindromu tie rodas ārkārtīgi reti, un tiem ir tādi simptomi kā slikta dūša, vemšana, meteorisms, aizcietējums, pārmaiņus ar caureju utt., Tā kā šī patoloģija parādās ne tikai aknās, bet arī citos kuņģa-zarnu trakta orgānos izjaukts.
Astenovegetatīvais sindroms	Parādās ar aknu šūnu mazspēju tādu simptomu formā kā nogurums, nemierīgs miegs, vājums, pēkšņs svara zudums. Tāpat laika gaitā notiek lēnāks reakcijas ātrums un atmiņas pasliktināšanās.
Latentais izskats (ārēju pazīmju trūkums vai to vāja izteiksme)	Žilberta sindroms ir iedzimts (gan no tēva, gan no mātes) un var rasties arī šādu faktoru ietekmē: infekcijas un vīrusu slimības; gūtās traumas; menstruācijas; nepareiza diēta (ieskaitot badošanos); insolācija; traucēti miega modeļi; dehidratācija; stress un depresija; dažu zāļu lietošana; dažāda veida alkoholisko dzērienu (pat ar zemu alkoholisko dzērienu) lietošana; ķirurģiska iejaukšanās.

Visi iepriekš minētie faktori var ne tikai provocēt sindroma izpausmi, bet arī saasināt cilvēkā jau esošo patoloģijas smagumu. Sindroms var izpausties aktīvi vai mazāk izteikts, atkarībā no šo faktoru darbības.

Diagnostika un klīniskās izpausmes

Gilberta sindroma diagnoze sākas ar anamnēzes lietošanu un šādu jautājumu precizēšanu:

1. Kad parādījās simptomi ( sāpīgas sajūtas, ādas izmaiņas un citas raksturīgas izpausmes)?
2. Vai notikumu ietekmēja kādi faktori šī valsts(vai pacients ļaunprātīgi izmantoja alkoholiskie dzērieni, bija ķirurģiskas iejaukšanās, vai jums tādi bija infekcijas slimības tuvākajā nākotnē utt.)?
3. Vai ģimenē ir bijuši cilvēki ar līdzīgu diagnozi vai citām aknu patoloģijām?

Tālāk, diagnosticējot sindromu, tiek veikta vizuāla pārbaude. Ārsts pievērš uzmanību dzelte klātbūtnei (neesamībai), sāpēm, kas rodas, palpējot vēderu, un citiem simptomiem. Arī bez kļūdām sindroma diagnosticēšanai tiek noteiktas laboratorijas un instrumentālās pārbaudes metodes.

Simptomi

Sindroma simptomi ir sadalīti 2 grupās - obligāti un nosacīti. Ja parādās visi iepriekš minētie simptomi, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Gilberta sindroma obligātās pazīmes izpaužas šādi:

• ādas (gļotādas) un gļotādu krāsas maiņa;
• vispārēja stāvokļa pasliktināšanās (vājums, palielināts nogurums) bez redzama iemesla;
• ksantelasma veidošanās plakstiņu zonā;
• miega traucējumi (tas kļūst nemierīgs, periodisks);
• apetītes zudums.

Nosacījuma sindroma izpausmes ir iespējamas šādā formā:

• smaguma sajūtas hipohondrijā (pa labi) un tā rašanās nav atkarīga no ēdiena uzņemšanas;
• migrēna un vertigo;
• asas garastāvokļa izmaiņas, aizkaitināmība (traucēts psihoemocionālais stāvoklis);
• sāpīgas sajūtas muskuļos;
• nieze;
• trīce (kas laiku pa laikam parādās);
• hiperhidroze;
• meteorisms un slikta dūša;
• izkārnījumu traucējumi (pacientam ir caureja).

Laboratorijas pētījumi

Lai apstiprinātu sindromu, tiek veikti īpaši testi:

1. Badošanās testa izrakstīšana. Pēc divām badošanās dienām ievērojami palielinās bilirubīna daudzums.
2. Testa lietošana ar nikotīnskābi. Ieslēdzot / ieviešot šo skābi, samazinās eritrocītu osmotiskā rezistence un palielinās bilirubīna līmenis.
3. Testa noteikšana ar fenobarbitālu. Zāļu lietošana sindroma diagnostikā ir nepieciešama noteikta fermenta (glikuroniltransferāzes) aktivitātes palielināšanās dēļ, kas veicina netiešā bilirubīna saistīšanos un tā samazināšanos.
4. DNS molekulārās izpētes metodes pielietošana.Šī ir metode, kas palīdz identificēt UGT1A1 gēna mutāciju, proti, tā promotora reģionu.

Lai diagnosticētu Gilberta sindromu, ir svarīgi veikt laboratorijas testus:

1. UAC. Sindroma klātbūtnē ir iespējama hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās, retikulocītu satura palielināšanās.
2. Bioķīmiskais asins tests (ir paaugstināts bilirubīna līmenis, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un paaugstināts sārmainās fosfatāzes līmenis).
3. Koagulogramma. Sindromā koagulācija ir normāla vai nedaudz samazinās.
4. Molekulārā diagnostika (tiek veikta gēna DNS analīze, kas ietekmē slimības izpausmes).
5. Asins tests klātbūtnei (neesamībai) vīrusu hepatīts.
6. PCR. Pateicoties iegūtajiem rezultātiem, ir iespējams novērtēt sindroma attīstības risku. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 ir rādītājs, kas norāda, ka nav pārkāpumu. Ar šo rezultātu: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7, jums jāzina, ka pastāv patoloģijas attīstības risks. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - norāda uz lielu sindroma attīstības risku.
7. Urīna analīze (tiek vērtēta tās krāsa un citi rādītāji).
8. Sterkobilīna izkārnījumu analīze. Ar šo diagnozi tai jābūt negatīvai.

Instrumentālās metodes

Arī diagnosticējot sindromu, tiek izmantotas dažas instrumentālās un citas metodes:

Pieeja terapijai

• atteikums ēst kaitīgu (pārmērīgi taukainu) pārtiku;
• slodžu ierobežošana (saistīta ar darbu);
• alkohola likvidēšana;
• tādu zāļu izrakstīšana un lietošana, kas uzlabo aknu stāvokli un darbību, kā arī veicina žults aizplūšanu;
• vitamīnu terapijas iecelšana (B grupas vitamīni šajā gadījumā ir īpaši noderīgi).

Zāļu iedarbība

Kad rodas sindroma simptomi, tiek nozīmētas vairākas šādas zāles:

• barbiturāti (bieži izraksta miega traucējumu, trauksmes un krampju gadījumos un dažu citu simptomu gadījumā, kas pavada šo patoloģisko stāvokli);
• choleretic līdzekļi (noved pie žults sekrēcijas palielināšanās un tā izdalīšanās divpadsmitpirkstu zarnā);
• hepatoprotektori (zāles, kas paredzētas aknu aizsardzībai no dažādu faktoru negatīvās ietekmes);
• zāles, kas palīdz novērst žultsakmeņu slimības un holecistīta attīstību;
• enterosorbenti (vielas, kas, nonākot kuņģī un zarnās, sāk absorbēt indes un toksīnus, un pēc tam tos dabiski noņem).

Dispepsijas traucējumu gadījumā tiek izmantoti dažādi medikamenti, tostarp gremošanas enzīmi. Arī tad, kad rodas dzelte, tiek noteikta fototerapija. Šim nolūkam tiek izmantotas kvarca lampas, kas palīdz noārdīt ādā uzkrāto bilirubīnu.

Mājas veidi

Šajā gadījumā var izmantot arī alternatīvas ārstēšanas metodes. Bet neaizmirstiet, ka par visām terapeitiskajām darbībām ir jāvienojas ar ārstējošo ārstu. Šie augi palīdz normalizēt bilirubīna līmeni:

Veselīgs ēdiens

Pareiza uzturs ir sindroma ārstēšanas pamats, jo pacientam obligāti jāsamazina aknu slodze.

Atļautie produkti

Aizliegtie pārtikas produkti

kompoti, sulas, vāja kafija un tēja; cepumi (tikai negaršīgi), žāvēta maize, kas izgatavota no rudzu vai kviešu miltiem; biezpiens, sieri, sauss, iebiezināts vai pilnpiens (ar zemu tauku saturu); dažādi pirmie ēdieni (galvenokārt zupas); eļļa mazos daudzumos (gan dārzeņu, gan sviesta); liesa gaļa un piena desas; liesas zivis; putra (plaušas); dārzeņi (vēlams, audzēti paši); olas; ogas un augļi (bez skābes); saldumi medus, ievārījuma, cukura formā.

maize (svaigi cepta), maizes izstrādājumi; speķi un dažādi vārāmie tauki (īpaši margarīns); zupas ar zivīm, sēnēm un gaļu; taukaina gaļa un zivis; šādi dārzeņi un ar tiem pagatavoti ēdieni: redīsi, redīsi, skābenes, spināti; olas (ceptas vai cieti vārītas); asas garšvielas, piemēram, papriku un sinepes; zivju un dārzeņu konservi, kūpināta gaļa; stipra kafija, kakao; saldumi, piemēram, šokolāde, dažādi krēmi un saldējums; ogas un augļi (skābie); alkohols.

Ārstēšana grūtniecēm un bērniem

Bērnu ar sindromu ārstēšana jāveic piesardzīgi, un metodēm jābūt pēc iespējas drošākām, tāpēc tās tiek noteiktas:

• zāles, kas palīdz samazināt netiešā bilirubīna līmeni: Hepel, Essentiale;
• ārstēšana ar fermentiem un sorbentiem (šīs zāļu grupas uzlabo aknu darbību): Enterosgel, Enzyme;
• reģistratūra choleretic līdzekļi(noņemt bilirubīnu): Ursofalk;
• vitamīnu un minerālvielu lietošana (stiprina ķermeņa aizsardzību).

Tatjana: “Kad es gulēju ar savu jaundzimušo meitu slimnīcā, mēs nolēmām pārbaudīt, vai bērnam nav Gilberta sindroma, jo manā ģimenē bija šādas problēmas. Man vairākas dienas bija jāatskaita meita (tās bija uz maisījuma). Bilirubīns sāka krist, kas arī ir rādītājs.

Viņi nosūtīja asinis testēšanai uz ģenētisko centru, un atbilde bija “neskaidra” (viņi nevarēja nedz apstiprināt, nedz noliegt, ka meitai ir sindroms), un piedāvāja pārbaudīt citas lietas, lai apstiprinātu diagnozi ar izslēgšanu. Bet mēs to nedarījām. Es zinu savu mantojumu. Jebkurā gadījumā visbīstamākais sindroms ir tieši jaundzimušajiem, jo ​​viņu ķermenis ir vājš. "

Šī sindroma rašanās grūtniecības laikā ir ārkārtīgi reti. Ja no tā cieta kāds no sievietes vai viņas vīra radiniekiem, viņai par to noteikti jāinformē ginekologs. Gilberta sindroma ārstēšana grūtniecēm ir standarta: holerētisko zāļu, hepatoprotektoru un vitamīnu lietošana.

Anna: “Mana māsa šo sindromu ieguva no mana tēta (jaunībā viņam bija dzelte). Taņa par šo slimību uzzināja nejauši, tikai tad, kad grūtniecības laikā sāka veikt testus (viņai bija paaugstināts bilirubīna līmenis). Principā sindromā nav nekā īpaši briesmīga, izņemot ārējās izpausmes (tētim ir dzelteni zīlītes, bet tas ir gandrīz neredzams). Un šis sindroms man netika nodots. Tātad nav fakts, ka pat ar šādu iedzimtību slimība izpaudīsies. "

Irina: “Manam draugam kopš dzimšanas tika diagnosticēts Žilberta sindroms. Visu mūžu viņš dzēra Carsil. Tagad viņa draudzene ir stāvoklī, un viņa baidās, ka arī bērns saslims ar šo slimību. Lai gan viņa saprot, ka tas nav letāls iznākums, viņa nevēlas, lai bērns visu mūžu dzertu tabletes tāpat kā viņas vīrs. Ārsti saka, ka nav jāuztraucas - galvenais ir periodiski dzert hepatoprotektorus. "

Kā sadzīvot ar patoloģiju?

Cilvēki ar Gilberta sindromu vairumā gadījumu var dzīvot normāla dzīve, ar nelieliem ierobežojumiem, sportot, dzemdēt bērnus, veikt militāro dienestu. Ir vērts pakavēties pie pēdējā punkta sīkāk.

Akta aizpildīšanas laikā sindroma militārajā reģistrācijas un uzņemšanas birojā tiek piešķirta B kategorija (piemērota, bet ar nelieliem ierobežojumiem). Jauniešiem ar šo diagnozi ieteicams izvairīties no smagas fiziskas slodzes, stresa un badošanās.

Ja karavīra veselība pasliktinās, viņu var ievietot kara slimnīcā vai pat atbrīvot no armijas. Ja pacientam paralēli sindromam ir citas vienlaicīgas patoloģijas, jaunietim ar šādu diagnozi var piešķirt atlikšanu vai B kategoriju (tas nozīmē, ka viņš ir piemērots tikai kara laikā).

Lai atbalstītu orgānu, katram pacientam ar Gilberta sindromu jāievēro šīs vadlīnijas:

Jums vajadzētu arī atcerēties, ka:

1. Sindroma attīstību ir grūti novērst, jo tā ir iedzimta slimība.
2. Tas ir nepieciešams, lai samazinātu vai pilnībā novērstu toksisko faktoru ietekmi uz aknām.
3. Ir svarīgi izslēgt alkoholisko dzērienu lietošanu.
4. Ir nepieciešams atteikties no sliktiem ieradumiem un lietot anaboliskos steroīdus.
5. Ir ļoti svarīgi veikt ikgadēju pārbaudi, lai identificētu un / vai ārstētu aknu slimības.

Žilberta sindroms nav ļoti bīstama patoloģija, kas tomēr bez nepieciešamās ārstēšanas var izraisīt nopietnas komplikācijas un sekas hroniska hepatīta un žultsakmeņu slimības formā. Arī ārējo izpausmju klātbūtnē cilvēks, atrodoties sabiedrībā, izjūt zināmu diskomfortu. Sindroma attīstību ir grūti novērst, jo galvenā loma ir iedzimtam faktoram, taču tas joprojām ir iespējams, ja ievērojat galvenos speciālistu ieteikumus.

Žilberta sindroms ir hroniska iedzimta aknu slimība, ko izraisa traucēta bilirubīna uztveršana, transportēšana un izmantošana, kam raksturīga periodiska ādas un redzamo gļotādu dzeltēšana, hepatosplenomegālija (palielinātas aknas, liesa) un holecistīts (žultspūšļa iekaisums).

Viena no svarīgām aknu funkcijām ir asiņu attīrīšana no ķermeņa atkritumiem un toksiskām vielām, kas tajās nonāk no ārpuses. Aknu portāls vai vārtu vēna piegādā asinis uz aknu lobuliem (aknu morfofunkcionāla vienība) no nesabojātiem vēdera dobuma orgāniem (kuņģis, divpadsmitpirkstu zarnas, aizkuņģa dziedzeris, liesa, tievā un resnā zarna), kur to filtrē.

Bilirubīns ir sarkano asins šūnu sabrukšanas produkts - asins šūnas, kas transportē skābekli uz visiem audiem un orgāniem. Eritrocītu veido hem - dzelzi saturoša viela un globīns - olbaltumviela.

Pēc šūnas iznīcināšanas olbaltumvielu viela sadalās aminoskābēs un organismā to absorbē, un hēma asins enzīmu ietekmē pārvēršas par netiešu bilirubīnu, kas ir ķermeņa inde.

Ar asins plūsmu netiešais bilirubīns nonāk aknu lobulās, kur fermenta glikuroniltransferāzes ietekmē tas apvienojas ar glikuronskābi. Tā rezultātā bilirubīns kļūst saistīts un zaudē toksicitāti. Tālāk viela nokļūst intrahepatiskajos žultsvados, pēc tam ārpushepatiskajos kanālos un žultspūslis... No ķermeņa bilirubīns izdalās ar žulti caur urīnceļu sistēmu un kuņģa-zarnu trakta ceļu.

Slimība ir plaši izplatīta visās pasaules valstīs un vidēji veido 0,5 - 7% no kopējā planētas iedzīvotāju skaita. Visbiežāk Gilberta sindroms rodas Āfrikas valstīs (Marokā, Lībijā, Nigērijā, Sudānā, Etiopijā, Kenijā, Tanzānijā, Angolā, Zambijā, Namībijā, Botsvānā) un Āzijā (Kazahstānā, Uzbekistānā, Pakistānā, Irākā, Irānā, Mongolijā, Ķīnā, Indijā , Vjetnama, Laosa, Taizeme).

Gilberta sindroms vīriešiem rodas biežāk nekā sievietēm - 5-7: 1 vecumā no 13 līdz 20 gadiem.

Dzīves prognoze ir labvēlīga, slimība turpinās visu mūžu, bet, ja tiek ievērota diēta un ārstēšana ar narkotikām, tas nenoved pie nāves.

Darbspēju prognoze ir apšaubāma, ar Gilberta sindroma progresēšanas gadiem attīstās tādas slimības kā holangīts (intrahepatiskā un ārpushepatiskā žults ceļu iekaisums) un holelitiāze (akmeņu veidošanās žultspūslī).

Bērnu vecākiem, kuri cieš no Gilberta sindroma, pirms nākamās grūtniecības plānošanas ir jāveic virkne testu ar ģenētiķi, un līdzīgi tas jādara arī ar Gilberta sindromu pirms bērnu radīšanas.

Notikuma cēloņi

Žilberta sindroma cēlonis ir fermenta glikuroniltransferāzes aktivitātes samazināšanās, kas toksisko netiešo bilirubīnu pārvērš tiešā - netoksiskā. Iedzimtā informācija par šo fermentu ir kodēta UGT 1A1 gēnā, izmaiņas vai mutācijas, kas noved pie slimības parādīšanās.

Žilberta sindroms tiek pārnests autosomāli dominējošā veidā, t.i. Sākot no vecākiem līdz bērniem, ģenētiskās informācijas izmaiņas var pārnest gan vīriešu, gan sieviešu mantojuma līnijās.

Ir vairāki faktori, kas var izraisīt slimības saasināšanos, tostarp:

• smags fizisks darbs;
• vīrusu infekcijas organismā;
• hronisku slimību saasināšanās;
• hipotermija, pārkaršana, pārmērīga insolācija;
• bads;
• asu diētas pārkāpumu;
• alkohola vai narkotiku lietošana;
• ķermeņa pārmērīga slodze;
• stress;
• saņemot dažus narkotikas kas saistīti ar fermenta - glikuroniltransferāzes (glikokortikosteroīdu, paracetamola, acetilsalicilskābe, streptomicīns, rifampicīns, cimetidīns, levomicetīns, levomicetīns, kofeīns).

Klasifikācija

Žilberta sindromam ir 2 varianti:

• slimība rodas 13 - 20 gadu vecumā, ja šajā dzīves periodā nebija akūta vīrusu hepatīta;
• slimība rodas pirms 13 gadu vecuma, ja ir notikusi akūta vīrusu hepatīta infekcija.

Pēc periodiem Gilberta sindroms ir sadalīts:

• saasināšanās periods;
• remisijas periods.

Žilberta sindroma simptomi

Gilberta sindromu raksturo pazīmju triāde, kuru aprakstījis autors, kurš atklāja šo slimību:

• "Aknu maska" - ādas un redzamo gļotādu dzeltenums;
• Plakstiņu ksantelasma - dzeltenās granulitātes parādīšanās zem augšējā plakstiņa ādas;
• Simptomu biežums - slimība mijas ar saasināšanās un remisijas periodiem.

Paasinājuma periodu raksturo:

• noguruma sākums;
• galvassāpes;
• reibonis;
• atmiņas traucējumi;
• miegainība;
• depresija;
• aizkaitināmība;
• trauksme;
• trauksme;
• vispārējs vājums;
• augšējo un apakšējo ekstremitāšu trīce;
• muskuļu un locītavu sāpes;
• aizdusa;
• apgrūtināta elpošana;
• sāpes sirds reģionā;
• asinsspiediena pazemināšana;
• palielināta sirdsdarbība;
• sāpes hipohondrijā un kuņģī;
• slikta dūša;
• apetītes trūkums;
• zarnu satura vemšana;
• zarnu uzpūšanās;
• caureja vai aizcietējums;
• fekāliju krāsas maiņa;
• apakšējo ekstremitāšu pietūkums.

Remisijas periodu raksturo slimības simptomu neesamība.

Diagnostika

Žilberta sindroms ir diezgan reta slimība, un, lai to pareizi diagnosticētu, ir jāveic visi obligātie izmeklējumi, kas tiek nozīmēti pacientiem ar ādas dzeltenumu, un tad, ja cēlonis nav noskaidrots, tie tiek noteikti papildu metodes aptauja.

Laboratorijas testi

Pamata metodes:

Vispārēja asins analīze:

Rādītājs	Normālā vērtība
Eritrocīti	3,2 - 4,3 * 10 12 / l	3,2 - 7,5 * 10 12 / l
ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums)	1 - 15 mm / h	30 - 32 mm / h
Retikulocīti
Hemoglobīns	120 - 140 g / l	100 - 110 g / l
Leikocīti	4 - 9 * 10 9 / l	4,5 - 9,3 * 10 9 / l
Trombocīti	180 - 400 * 10 9 / l	180 - 380 * 10 9 / l

Vispārēja urīna analīze:

Rādītājs	Normālā vērtība	Gilberta sindroma izmaiņas
Īpaša gravitāte
PH reakcija	Nedaudz skāba	Vāji skāba vai neitrāla
		0,03 - 3,11 g / l
Epitēlijs	1 - 3 redzes laukā	15 - 20 redzes laukā
Leikocīti	1 - 2 redzes laukā	10 - 17 redzes laukā
Eritrocīti		7 - 12 redzes laukā

Bioķīmiskais asins tests:

Rādītājs	Normālā vērtība
Kopējais olbaltumvielu daudzums
Albumens
	3,3 - 5,5 mmol / l	3,2 - 4,5 mmol / l
Urīnviela	3,3 - 6,6 mmol / l	3,9 - 6,0 mmol / l
Kreatinīns	0,044 - 0,177 mmol / l	0,044 - 0,177 mmol / l
Fibrinogēns
Laktāta dehidrogenāze	0,8 - 4,0 mmol / (h l)	0,8 - 4,0 mmol / (h l)

Aknu testi:

Rādītājs	Normālā vērtība	Gilberta sindroma izmaiņas
Kopējais bilirubīns	8,6 - 20,5 μmol / l	Līdz 102 μmol / l
Tiešais bilirubīns	8,6 μmol / l	6 - 8 μmol / l
ALAT (alanīna aminotransferāze)	5 - 30 SV / L	5 - 30 SV / L
AST (aspartāta aminotransferāze)	7 - 40 SV / l	7 - 40 SV / l
Sārmainā fosfatāze	50 - 120 SV / l	50 - 120 SV / l
LDH (laktāta dehidrogenāze)	0,8 - 4,0 piruvīts / ml-h	0,8 - 4,0 piruvīts / ml-h
Timola tests

Koagulogramma (asins recēšana):

Vīrusu hepatīta B, C un D marķieri ir negatīvi.

Papildu metodes:

• Sterkobilīna izkārnījumu analīze ir negatīva;
• Badošanās tests: pacients divas dienas uztur diētu, kuras kaloriju saturs dienā nepārsniedz 400 kcal. Bilirubīna līmeni serumā mēra pirms un pēc diētas. Kad tas paaugstinās par 50 - 100%, tests ir pozitīvs, kas liecina par labu Gilberta sindromam;
• Nikotīnskābes tests: ievadot nikotīnskābe pacientam ar Gilberta sindromu netiešā bilirubīna līmenis strauji paaugstinās;
• Pārbaude ar fenobarbitālu: lietojot fenobarbitālu, pacientiem ar Gilberta sindromu netiešā bilirubīna līmenis asins serumā samazinās.

Instrumentālās pārbaudes metodes

Pamata metodes:

• Aknu ultraskaņa;
• Aknu CT (datortomogrāfija);
• Aknu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana).

Šīs izmeklēšanas metodes ietver tikai provizoriskas diagnozes - hepatozes - aknu slimību grupas noteikšanu, kuras pamatā ir vielmaiņas traucējumi aknu lobulos. Iemeslu, kāpēc šī parādība radās, izmantojot iepriekš minētās metodes, nevar noteikt.

Papildu metodes:

• Venozo asiņu vai bukālā epitēlija (šūnu mutes gļotādā) ģenētiskā izmeklēšana.

No laboratorijā ņemtā materiāla šūnām ģenētiķi izolē un attina DNS (dezoksiribonukleīnskābes) molekulu, kas satur hromosomas, kas satur ģenētisko informāciju.

Eksperti pēta gēnu, kura mutācija izraisīja Gilberta sindromu.

Rezultātu interpretācija (ko jūs redzēsiet ģenētikas ārsta secinājumā):

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - normālā vērtība;

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 vai UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - Džilberta sidrs.

Gilberta sindroma ārstēšana

Narkotiku ārstēšana

Zāles, kas pazemina netiešā bilirubīna līmeni asinīs:

• fenobarbitāls 0,05 - 0,2 g 1 reizi dienā. Tā kā zālēm ir hipnotisks un nomierinošs efekts, ieteicams tās lietot naktī;
• ziksorīns 0,05 - 0,1 g 1 reizi dienā. Zāles ir labi panesamas, tām nav hipnotiskas iedarbības, taču pēdējos gados tās nav ražotas Krievijā.

Sorbenti:

• enterosgel 1 ēdamkarote 3 reizes dienā starp ēdienreizēm.

Fermenti:

• 20 000 panzinorm vai 25 000 Creon vienības 3 reizes dienā kopā ar ēdienreizēm.

• Esentiale, 5,0 ml uz 15,0 ml pacienta asiņu 1 reizi dienā intravenozi.

• Karlovi Vari sāls 1 ēdamkarote, izšķīdināta 200,0 ml ūdens no rīta tukšā dūšā, chophytol 1 kapsula 3 reizes dienā vai holosas 1 ēdamkarote 3 reizes dienā - ilgu laiku.

Vitamīnu terapija:

• neurobion 1 tablete 2 reizes dienā.

Aizstājterapija:

• Smagos slimības gadījumos, kad netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asins serumā sasniedz kritisko līmeni (250 un virs μmol / l), tiek nozīmēta albumīna ievadīšana un asins pārliešana.

Fizioterapijas ārstēšana

Fototerapija - lampa no zilas krāsas novietots 40 - 45 cm attālumā no ādas, sesija ilgst 10 - 15 minūtes. 450 nm viļņu ietekmē bilirubīna iznīcināšana tiek sasniegta tieši ķermeņa virsmas audos.

Tradicionālā ārstēšana

• Gilberta sindroma ārstēšana ar sulām un medu:
  • 500 ml biešu sulas;
  • 50 ml alvejas sulas;
  • 200 ml burkānu sulas;
  • 200 ml melnā redīsu sulas;
  • 500 ml medus.

  Sajauciet sastāvdaļas, uzglabājiet ledusskapī. Lietojiet 2 ēdamkarotes 2 reizes dienā pirms ēšanas.

Diēta, lai atvieglotu slimības gaitu

Diēta jāievēro ne tikai slimības saasināšanās, bet arī remisijas laikā.

Apstiprināts lietošanai:

• gaļa, mājputni, beztauku šķirņu zivis;
• visu veidu graudaugi;
• dārzeņi un augļi jebkurā formā;
• beztauku piena produkti;
• maize, cepumu cepumi;
• svaigi spiestas sulas, augļu dzērieni, tēja.

Aizliegts lietot:

• taukaina gaļa, mājputni un zivis;
• pilnpiens un piena produkti ar augstu tauku saturu (krējums, skābs krējums);
• olas;
• pikanti, sāļi, cepti, kūpināti, konservēti ēdieni;
• karstas mērces un garšvielas;
• šokolāde, sviesta mīkla;
• kafija, kakao, stipra tēja;
• alkohols, gāzētie dzērieni, sulas tetrapakās.

Komplikācijas

• holangīts (intrahepatiskā un ekstrahepatiskā žults ceļu iekaisums);
• holecistīts (žultspūšļa iekaisums);
• holelitiāze (akmeņu klātbūtne žultspūslī);
• pankreatīts (aizkuņģa dziedzera iekaisums);
• reti - aknu mazspēja.

Profilakse

Slimības profilakse sastāv no tādu faktoru novēršanas, kas izraisīs patoloģiskā procesa saasināšanos aknās:

• ilgstoša saules iedarbība;
• ķermeņa hipotermija vai pārkaršana;
• smags fizisks darbs;
• alkohola vai narkotiku lietošana.

Jums vajadzētu pieturēties pie diētas, nevis pārmērīgi strādāt un vadīt aktīvu dzīvesveidu.

Facebook

Twitter

Sazinoties ar

Klasesbiedriem

Google+