QT間隔：概念、規範、長い症候群-その診断と治療。 間隔の短縮ECGのQT間隔、その長さの基準、およびECGからの偏差について知っておく必要があること

ショートQT症候群は、心臓の電気系に影響を与える遺伝的障害です。 この病気は、心電図検査で検出されたQT間隔の短縮（（≤300ms）、高くて尖ったT波など）を含む明確な複雑な症状を特徴とします。心筋の解剖学的構造は正常なままです。短いQT間隔の症候群は、常染色体優性で遺伝します。

症状

短いQT症候群の患者は、しばしば、「原因不明の」意識喪失（失神）である触診に苦しんでいます。

遺伝学

KCNH2、KCNJ2およびKCNQ1遺伝子の変異がこの病気の原因である可能性があると考えられています。 これらの遺伝子は、心臓細胞の特別な形成の構造をコードしています- イオンチャネル..。 これらのチャネルは、正に帯電したカリウムの微粒子（イオン）を細胞の内外に輸送し、心筋の機能に重要な役割を果たします。 KCNH2、KCNJ2、またはKCNQ1遺伝子の変異により、カリウムチャネル活性が増加し、正常なカリウムの流れが変化します。 これにより、心臓のリズムの乱れ、T波の形状の変化、およびQT間隔の持続時間の条件が作成されます。

病気の遺伝的性質と優勢なタイプの遺伝のために、若い年齢での突然の死（乳児期でさえ）、鼓動、心房線維化の症例は患者の家族で追跡されます。

ショートQT症候群は、通常、心室線維化による突然死のリスクの増加と関連しています。

診断

これは、疾患の特徴的な履歴（既往歴）、ECGデータ、および電気生理学的研究（EPI）に基づいて確立されます。

ECG

特徴的な結果は、QT間隔の短縮（通常は300ミリ秒未満）です。 さらに、その持続時間はリズムの頻度にほとんど依存しません。 高く尖ったT波心臓リズムの乱れ-いわゆる心房リズムまたは心房線維化が起こり得る。

EFI

患者は、以前の興奮（難治性期間）の後に、心臓の筋肉が再興奮する能力の回復期間が短い。 プログラムされたペーシングでは、心室線維化がしばしば再現されます。

病態生理学

最終的には明確ではありません。

処理

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多くの場合、そのような症状は、心電図の特定の変化とともに、 解剖学的特徴 正しい心臓のリズムに関与する心臓の伝導システム。 これらの機能の全体が臨床症候群を構成し、PQ間隔を短縮するという概念によって一般化されます。

したがって、PQ間隔の短縮の症候群は、心電図の兆候のグループであり、その基礎は、心房から房室接続を介した心室の電気的興奮の時間の減少です。 このグループには、Wolff-Parkinson-White症候群（WPV症候群）、およびClerk-Levy-Cristesco症候群（Clerc、Levy、Cristesco-CLC症候群）が含まれます。 これらの症候群は、性差に関係なく、新生児期であっても、あらゆる年齢で発生する可能性があります。

ショートPQ症候群では何が起こりますか？

PQ間隔は、心電図の純粋な基準であり、心房の洞結節から心室にある収縮性線維への電気インパルスの伝達時間を推定することができます。 言い換えれば、それは心房から心室への電気的励起をリダイレクトする一種の「スイッチ」である房室接続の働きを表示します。 通常、0.11秒以上0.2秒以下です。

pQを0.03秒に短縮する例

• 指定された時間よりも間隔が長くなると、房室結節に沿った伝導が遅くなることを示します。
• 短縮-励起の伝導が速すぎることについて。 実際、脳室のより頻繁な衝動があり、いわゆる興奮の「ダンプ」があります。

指定された間隔の短縮は、心臓の伝導系に追加の伝導束が存在するためです。 追加のインパルスがリセットされるのはそれらを通してです。 したがって、特定の時間に、脳室は二重のインパルスを受け取ります-通常のリズムで生理学的（毎分60-80）、そしてビームを通して病理学的です。

いくつかの病理学的バンドルが存在する可能性があり、それらはすべて、それらを最初に発見した著者の名前によって名前が付けられています。 したがって、ケントとマハイムのバンドルはSVC症候群の特徴であり、ジェームズのバンドルはCLC症候群の特徴です。 最初のケースでは、インパルスの病理学的放電は心房から直接心室に行きます。2番目のケースでは、ジェームズバンドルは心房心室ノードの一部として通過します。つまり、ノードが最初に刺激され、次に心室が刺激されます。 AVノードの「スループット」能力により、脳室に伝導されたインパルスの一部は同じ束に沿って心房に戻ります。したがって、このような患者は発作性脳室上頻脈を発症するリスクが高くなります。

心臓を介した追加の伝導のための病理学的経路の主なタイプ

症候群と現象の違いは何ですか？

ECGの結論で、CLCの現象または症候群の概念を見た多くの患者は、これらの診断のどれがよりひどいのか戸惑うかもしれません。 正しいライフスタイルと心臓専門医による定期的な観察の対象となるCLC現象は、心電図にPQ短縮の兆候が見られるが、臨床症状がないため、大きな健康被害をもたらすことはありません。 発作性頻脈.

次に、CLC症候群は発作性頻脈を伴うECG基準であり、より多くの場合脳室上にあり、心臓突然死を引き起こす可能性があります（比較的まれなケースです）。 通常、短縮されたPQ症候群の患者は、心室上頻脈を発症します。これは、緊急医療の段階でも非常にうまく止めることができます。

なぜ短いPQ症候群が発生するのですか？

すでに示したように、成人におけるこの症候群の解剖学的基質は、出生前の期間でも追加の伝導束が形成されるため、先天的な特徴です。 そのような束を持つ人々は、彼らが衝動を実行するのに積極的な役割を果たす追加の小さな「糸」を心臓に持っているという点でのみ普通の人々と異なります。 しかし、このバンドルで心臓がどのように振る舞うかは、人が成長し成熟するにつれて発見されます。 たとえば、子供では、CLCは乳児期と青年期の両方、つまり体の急速な成長の間に現れ始める可能性があります。 あるいは、それはまったく現れないかもしれず、老年期まで成人期を通して心電図の現象に過ぎないままです。

それにもかかわらず、症候群が発作性頻脈として現れ始める理由は、誰も名前を挙げられません。 しかし、器質的心筋病変（心筋炎、梗塞、肥大性心筋症、心臓病など）の患者では、頻脈発作がはるかに頻繁に発生し、臨床的にはより顕著な診療所および重度で発生することが知られています 一般的なコンディション 病気。

しかし、発作を引き起こす可能性のある誘発要因をリストすることができます：

• 身体活動は、患者の通常の身体活動を大幅にまたはそれほど上回っていません。
• 高血圧の危機、
• 一度に大量の食べ物を食べ、非常に熱いまたは非常に冷たい液体を飲み、
• お風呂、サウナへの訪問、
• 外気温の変化、例えば、非常に暑い部屋からひどい霜に出て、
• 腹腔内圧の上昇、例えば、重度の咳、くしゃみ、脱糞、出産時の押し込み、おもりの持ち上げなど。

短縮されたPQ症候群はどのように現れますか？

発作間欠期には外部からの愁訴がないため、短縮型PQ症候群の臨床像は発作性頻脈の発生によるものです。 心臓血管系の 患者は通常、存在しません。 頻脈の症状は次のとおりです。

1. 誘発要因によって引き起こされた、または要因なしで発生した、突然の突然の攻撃の開始、それ自体、
2. 強い心拍の感覚、時には心臓の中断の感覚を伴う、
3. 植物の症状-重度の脱力感、顔の高血症または青白さ、発汗、四肢の冷え、死への恐れ、
4. 窒息感や酸素不足感、息切れ感、
5. 心臓の領域の不快な不快感、圧迫または灼熱感。

上記の症状が現れた場合は、救急車チームに電話するか、診療所に連絡して、必ず医療援助を求める必要があります。

短縮されたPQの診断

診断は、ECGを記録し、医師が解釈した後に行われます。 CLC症候群の主なECG徴候：

• 1分あたりの心拍数が増加し、1分あたり200ビートに達することもあります。
• P波と心室QRST複合体の間のPQ間隔の0.11〜0.12秒未満の短縮、
• 心室上頻脈を伴う変化のない心室複合体、および拡張、変形-生命を脅かす状態である心室頻拍を伴う、
• 脳室上頻脈を伴う洞リズムを修正します。

診断を確定し、発作を停止した後、患者は、肉眼的心臓病（心臓病、心筋炎、心臓発作など）を除外するために追加の検査を割り当てられます。 これらのうち、以下の使用は正当化されます：

1. 心の超音、
2. 日中のECGモニターの設置、
3. 運動後の心電図の検査（自転車エルゴメトリー、トレッドミルを使用したスト\u200b\u200bレステスト、大量の薬剤を使用したテスト）、
4. CPEFI、または経食道電気生理学的検査およびプローブを食道に挿入することによる心筋の電気刺激、
5. 特に不明確な臨床例では、血管内または血管内EPI（endoEPI）。

患者のさらなる検査と治療の計画は、主治医によってのみ決定されます。

ショートPQ症候群の治療

• CLC現象とも呼ばれる短縮されたPQ現象は、治療を必要としません。 心臓病専門医または不整脈専門医、子供は半年に1回、大人は年に1回、ライフスタイルと定期検査を修正するだけで十分です。
• 短縮されたPQ症候群（CLC-クラーク-レビ-クリステスコ症候群）の治療は、頻脈性発作時の応急処置と処方薬のさらなる投与で構成されます。

1. ひずみテスト（バルサルバのテスト）、
2. 偽の咳やくしゃみ
3. 顔を冷水の盆地に下げ、息を止め、
4. 閉じた眼球を適度な力で指で3〜5分間押します。

正しい心臓のリズムの回復は、救急車の医師または救急救命士によって提供され、導入を通じて実行されます 薬 静脈内。 原則として、これらはasparkam、verapamilまたはbetalocです。 心臓病病院に患者を入院させた後、根底にある心臓病があれば治療します。

RFAを使用した病理学的伝導経路の「苛性化」

頻脈性不整脈の頻繁な発作（月に数回、週に数回）、および心室性不整脈の病歴、突然の心臓死または若者の心臓原因による死亡による遺伝性合併症の場合、患者が示されます 外科的治療..。 操作は、追加のビームに対する無線周波数、レーザー、またはコールドファクターの作用で構成されます。 したがって、高周波アブレーション（RFA）、レーザー破壊または低温破壊が実行されます。 すべての適応症と禁忌は、不整脈専門医、心臓専門医、心臓外科医によって決定されます。

多くの患者は、継続的な心臓ペーシングの可能性に関心を持っています。 ペースメーカーは、患者が発作性心室頻拍、心室線維化の傾向があり、心臓停止（収縮不全）を伴う臨床的死亡のリスクが高い場合に設置することができます。 次に、人工ペースメーカーとは異なり、正しいリズムを課さないが、そのような致命的な不整脈が発生したときに心臓を「再開」するカーディオバーターデフィブリレーターの設置の問題を検討することができます。

PQを短くして合併症を発症することは可能ですか？

PQが短くなるという現象は、問題を引き起こすことはありません。 PQ症候群の症状は頻脈性不整脈の発作であるという事実のために、合併症は対応するでしょう。 これらには、心臓突然死、致命的な不整脈（脳室線維化）、脳動脈血栓塞栓症、および 肺動脈、心筋梗塞、不整脈誘発性ショックおよび急性心不全の発症。 もちろん、すべての患者がそのような合併症を発症するわけではありませんが、誰もがそれらを覚えておく必要があります。 合併症の予防は、医師がそのような兆候を見つけた場合、医療支援のタイムリーな訴えであり、手術のタイムリーな手術でもあります。

予測

特定のリズム障害の発生、発生の頻度と状態、および合併症の出現を事前に予測することは不可能であるため、CLC患者の予後を判断することは常に困難です。

統計によると、短いPQ症候群の患者の平均寿命は非常に長く、発作性不整脈は、ほとんどの場合、心室頻拍ではなく上心室の形で発生します。 しかし、根底にある心臓病の患者では、心臓突然死のリスクは非常に高いままです。

PQの短縮という現象に関する予後は依然として良好であり、そのような患者の質と寿命は影響を受けません。

ショートPQ症候群とは何ですか？

ショートPQ症候群は、成人の間隔が0.12秒未満になる状態です。 これは、心房から心室へのインパルスの進行が速すぎることを示しています。 この現象は、脳室が時期尚早に興奮している兆候と考えられています。 これは伝導の問題を示しており、別のタイプの不整脈と見なされます。

心臓の筋肉組織は、導電性チャネルに沿って伝わるインパルスによって収縮します。 心臓にそのような衝動の追加の経路がある場合、心電図はそのような変化を示します。 脳室複合体全体の変形のように、時にはそれらは非常に目立ちます。 しかし、非常に小さな変更があります。 たとえば、心房と心室の間の通過速度がわずかに変化する場合。 この状態は、CLC現象、またはClerk-Levi-Cristesco症候群と呼ばれます。 この場合、PQ間隔は短くなります。 これは、ジェームズビームがあるという事実によるものです。 他の特定の兆候が単に現れないので、ECGだけでそのような異常を決定することは可能です。 でも 健康な人 あなたはそのような逸脱を見ることができます。 ここで 健康的なイメージ 生活に支障はなく、一般的な健康状態は正常です。 この診断は子供にも見られます。

ただし、この形式の病気は無害とは見なされません。 これにより、心拍数が1分あたり200ビートを超える可能性があるため、不整脈を発症する可能性が高くなります。 年配の人が最も苦しみますが、若い人の方が苦しみます。

この症候群の理由は、インパルス伝導のための間接的な経路の出現に関連しています。 これは、発作性の脳室上頻脈をさらに引き起こす可能性があります。 これは別のタイプの不整脈です。 しかし、そのような症候群は病状ではなく、症状の形で現れないECGの兆候にすぎない可能性があります。

別の症状が現れない場合、間隔の短縮は、標準として、または同情的なトーンの増加の結果として機能することがあります。 この場合、症状は危険とは見なされないため、患者は心配する必要はありません。

迷走神経型の影響で間隔が長くなる場合があります。 同じことがベータブロッカーと鎮静剤の使用にも当てはまります。 AV結節またはより低い心房リズムがある場合、病理学的性質の均一な変形間隔が観察されます。 また、脳室の初期の興奮を考慮する必要があります。 この状況は、P波を注意深く調べることで判断できます。

一部の人々では、間隔の短縮は間接的な経路の出現とは関係がありませんが、AVノードに沿ったインパルスの短い動きがあるという事実と関係があります。 これは、心筋梗塞を経験したことがある人によく見られます。

ECG画像、診断、診断でpq間隔が短くなる理由は何ですか？

心血管疾患は、我が国の人口の一般的な死因です。 ほとんどの場合、診断がタイムリーに実行され、見つかった病状が治療されれば、悲劇的な結果を防ぐことができます。 ただし、心電図の結果を自分で読み取ることは容易ではなく、優れた心臓専門医がそれを行う方がよいでしょう。 pq間隔の短縮はECGの結果にどのような意味がありますか？ なにか手伝うことはありますか？

概念の定義

幸いなことに、ほとんどの人は、心臓の働きに問題を感じて、医学的なアドバイスを求めています。 異なる種類 心臓伝導系の機能不全により、急速または不均一なパルスを含む不整脈が発生します。 これらの異常は心電図で見ることができます。

心臓伝導システムの働きの逸脱は、ほとんどの場合、pq間隔に影響を与えます。 ほとんどの場合、短縮間隔症候群が発症します。

短縮pq間隔症候群とは、心房から房室接合部を介した心室への伝達ギャップの減少を指します。

次の状態がこの特性に該当します。

• wolff-Parkinson-White症候群;
• clerk-Levi-Christesco症候群（またはclc症候群）。

病理学の本質が何であるかをよりよく理解するために、ECGがそのような絵を反映するときに内部で何が起こるかを考えることは価値があります。

プロセスメカニズム

Pq間隔は、心電図をデコードするためのパラメーターです。これにより、医師はペースメーカーから心房および心室への電気インパルスの伝達率を正しく評価できます。 このインパルスは、心臓のゾーン間の「送信機」として機能する房室接続を介して送信されます。

0.11秒未満の場合、短いpq間隔が考慮されます。 pq間隔のECG基準は、最大0.2秒の範囲です。

間隔が長くなると、房室接合部内の伝導に問題があることを示します。 短くすると、インパルスの通過が速すぎます。 その結果、ある種の不整脈または頻脈が発症します。

Clc症候群とは、心臓の筋肉内の変化が非常に顕著である場合を指します。 同時に、導電性の追加ビーム（ジェームスビーム）があります。 追加のインパルスが放出されるのはそれを通してです。

症候群と現象の違い

心臓病学の分野の専門家は、clc症候群と現象を区別します。 これら2つの診断はどのように異なりますか？

SLS現象は、患者の生命を脅かすことはありません。 人は定期的に心臓専門医を訪問し、栄養、ライフスタイルを注意深く監視し、回避する必要があります 悪い習慣、ストレスと不安。 pq間隔は短くなりますが、その人はほとんど症状を経験せず、この診断は彼の健康に影響を与えません。

逆に、SLSは患者にとって非常に生命を脅かす可能性があります。 事実は、心電図が反映する変化に加えて、人は多くの 危険な症状発作性頻脈など、ほとんどの場合脳室上。

重要！ 症候群の患者が救急車を提供する能力と時間通りにある場合 医療扶助、攻撃を停止することができます。 重症の場合、患者は心臓停止に関連した突然死に直面します。

短縮されたpq間隔の開発の理由

この病状の発症の主な理由は、先天性の素因です。 実際、これは先天性病理の形態の1つです。 彼女が自分を見せるかどうかは、人の人生に大きく依存します。

健康な心臓と症候群のある心臓の唯一の違いは、心臓の筋肉内に追加の導電性ビームが存在することです。 彼は何年もの間何の形も現れないかもしれません、しかし時々病理学は幼児期でさえ診断されます。 場合によっては、追加のビームによる不整脈の症状が、活発な成長期および青年期に現れ始めます。

挑発的な要因

それでも、ライフスタイルは合併症の可能性に影響を与えます。 専門家は正確な理由を特定することはできませんが、統計が示すように、発作性頻脈が最も頻繁に発生する作用の下で、いくつかの要因があります。

以下は、状態の悪化と症状の発症を引き起こす可能性があります。

• 重い身体活動と持ち上げ重量;
• サウナやお風呂への頻繁な訪問。
• 絶え間ない精神的感情的ストレス;
• 高張性疾患;
• 過食;
• アルコール依存症;
• 悪い習慣;
• 非常に熱い食べ物を食べる傾向。
• 体に対する対照的な温度の影響;
• 出産;
• 咳。

症状は常に発生するとは限りませんが、発症した場合は、診断と医師の診察が必要です。

発作性頻脈の症状

症状は定期的に発生し、発作のようなものです。 それらの間の間隔で、患者はいつものように感じ、異常な感覚を経験しません。

注意！ 心拍数が毎分120拍を超えない場合、心配する必要はありません。 ただし、180ストローク以上になると、常に状態を監視することが重要です。

誘発因子の存在下では、以下の症状が現れる可能性があります。

• 明らかな理由もなく、攻撃が突然発生します。
• その人は強い鼓動を感じ、それが彼に不快感を引き起こします。
• 深刻な衰弱と疲労があります。
• 汗が皮膚に現れます。
• 手足は冷却されます。
• 顔の皮膚が赤くなるか、青白くなる。
• 患者は酸素不足の感覚を経験し、それは死への恐れを伴うかもしれません。
• 心臓部に灼熱感、胸骨にくびれ感があります。

注意！ 上記の症状のいくつかが現れた場合、合併症の発症を防ぐために、あなたは病院に行く必要があります、そして救急車を呼ぶ方が良いです。

診断手段

心電図の結果を受け取った医師は、pq間隔を含むさまざまなセグメントに注意を払います。 得られたデータに基づいて、彼は治療を診断し、処方することができます。

ECGのpq間隔を短くして患者の状態を予測することは困難です。 発作性頻脈の症状がなく、患者が健康で、ECGの変化のみが見られる場合、予後は良好です。

この病状に対する最善のアドバイスは、健康に十分な注意を払い、優れた心臓専門医による予防検査を定期的に受けることです。 そのため、心電図の結果の負の変化に時間内に気づき、適切な対策を講じることができます。

間隔を短くする

オン。 Skuratova、L.M。 Belyaeva、S.S。 イヴキナ

ゴメル地域小児臨床病院

大学院教育のベラルーシ医学アカデミー

ゴメル州立医科大学

若いアスリートのPQ間隔が短くなる現象：スポーツをすることは禁じられていますか？

短縮されたPQ間隔の現象は、QRS複合体の正常な形態と不整脈の欠如を維持しながら、成人および低年齢の子供で120ミリ秒未満のPQ（R）間隔が心電図（ECG）に存在すること、および短縮されたPQ（R）間隔の症候群（CLC症候群）です。 – ECGの組み合わせ–変化と発作性脳室上頻脈。 子供のPQ間隔が短いという現象の発生頻度は、0.1％から35.7％の範囲です。 これまで、小児における短いPQ間隔の現象の自然経過および疾患の予後の研究に関するデータは文献に提示されていません。 現在、PQ間隔が短いという現象を伴う小児の長期臨床観察に関する研究はないため、PQ間隔期間が正常化する可能性だけでなく、頻脈発作のリスクも不明です。 このようなデータが不足していると、このグループの子供たちのプロのスポーツを含む身体活動に不当な制限が生じます。

さまざまな方向のスポーツクラスやスポーツセクションに参加している若いアスリートの最も興味深い臨床例を分析しました。

11歳のEvgenyG。は、ECGのPQ間隔の短縮が明らかになったため、検査のために入院しました。 彼は体育のメイングループに従事しており、1年生から定期的にバレーボール、サッカー、陸上競技の学校のセクションを訪れ、定期的に大会に参加しています。 彼女は不満を持っていません、彼女は身体活動によく耐えます。 遺伝に負担はなく、体性疾患もありません。 ECG：トレッドミルテストによると、PQ間隔を0.09秒に短縮すると、短縮されたPQ間隔を背景に非常に高い物理的性能が明らかになりました（MET s \u003d 11.9）（図1）

図1– 11歳の少年のPQ間隔の短縮（トレッドミルテストのフラグメント）

心エコー検査は病状を明らかにしませんでした。 ホルターモニタリング（HM）のデータによると、日中のPQ間隔の短縮現象は一過性であり、心拍数が60 /分に低下したことを背景に、ペースメーカーの脳室上移動、洞性不整脈、2度のSA遮断のエピソードを背景に記録されたことが明らかになった。 1種類。 最も予想外だったのは、トリジェミニアのエピソードを伴う705の孤立した収縮期外の脳室収縮不全の検出でした。これは、少年の心筋の機能的不安定性を確認します（図2）。

図2–就寝前に記録された三叉神経心室アロリズミアのエピソード（同じ子供）

心臓間隔\u200b\u200b造影（CIG）中に、少年は症候性コトニア（IN 1 \u003d 86.8）と正常な自律反応性（IN 2 / IN 1 \u003d 1）を持っていることがわかりました。これは、身体的ストレスへの適応メカニズムの「未熟さ」を示しています。 、物理的な過負荷により、自律調節のこれらの機能は、心筋の変化の進行に寄与する可能性があります。

この場合、競争力のある負荷は男の子には禁じられています。スポーツをすることは自然な疲労に耐える必要があります。子供は心臓栄養療法のコースを実施するために、年に2回ECGを監視する必要がありますが、レクリエーション目的で身体文化を制限するべきではありません。

9歳のイリヤは、スポーツ部門で2年間卓球をしており、定期的に大会に出場しています。 ECGについて：PQ間隔を短くする現象。 EchoCG：病状はありません。 HMの結果によると、病状は明らかにされていません。 不満はありません、彼はよく訓練に耐えます。 トレッドミルテスト中、リズム障害は記録されず、血圧反応は正常であり、運動後の心拍数と血圧の回復は適切であり、身体能力は非常に高かった（MET s \u003d 12.5）（図3）。

図3-卓球をしている少年のトレッドミルテストの断片（フェーズ3）。 PQ間隔の短縮

CIGデータによると、少年はバゴトニア（IN 1 \u003d 27）と超交感神経性自律反応性（IN 2 / IN 1 \u003d 5.33）を持っていることがわかりました。 この場合、生理学的システムの機能のレベルは、高い、現在のように評価されます 機能状態 正立ストレスに対する洞結節の感受性が増加したにもかかわらず、良好と評価された。 その少年は卓球で禁じられていませんが、半年ごとの動的観察が推奨されます。

アンドレイ（10歳）はスポーツに参加せず、鼓動を訴えます。 HMでは、心房中部のリズムを背景に、PQ間隔が短くなります（図4）。

図4–睡眠中の9歳の少年における心拍数57 /分のペースメーカーの脳室上移動を背景としたPQ間隔の短縮

覚醒期間中、心室上頻脈の発作は最大である。 心拍数198 /分（図5）。

図5-最大の心室上頻脈。 PQ間隔が短縮された9歳の少年の心拍数198 /分

結論：若いアスリートでPQ間隔の短縮という現象が検出された場合は、詳細な調査が必要です。 心臓病専門医の戦術、したがって、さらなるスポーツのための推奨事項は、一連の機能診断技術に基づいています。 提示された臨床症例は、差別化されたアプローチの必要性を確認しています。「物議を醸す」症例を監視する主な側面は、動的制御です。 「物議を醸す」場合には、低侵襲心臓手術、特に電気生理学的研究の使用が推奨されます。

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ショートQT症候群

前書き

この病気の主な臨床症状は、心血管性頻脈の発作によって引き起こされる失神であり、これは突然の心血管死のリスクの増加を伴い、その症例はすべての年齢層の患者で報告されています。 非常に多くの場合、この病気は心房細動の発作によっても現れます。

病気の遺伝は常染色体優性の方法で実行されます。

疫学

病因

分類

診断

短縮QT間隔症候群の診断もQTc期間の対象となります<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

無症候性の患者におけるEFIのパフォーマンスは、SCDのリスク層別化において重要です。 この研究では、心房および心室の心筋の有効な難治性期間の短縮が確認されています。これは通常120〜180ミリ秒です。 EPI中のVFおよびAF誘導は、症例の90％でこの疾患に記録されています。

現在、病気の診断のための分子遺伝学的研究の日常的な実施は推奨されていません。 突然変異がこの病気の病因であることが判明した場合、患者の近親者の選択的分子遺伝学的研究を実施することをお勧めします。

臨床診療における長短QT症候群

記事について

引用用：Sinkov A.V. 臨床診療におけるQT間隔の延長および短縮の症候群// BC。 2014. No.23。 S.1732

長いQT間隔と短いQT間隔の症候群は、心電図（ECG）のQT間隔の持続時間の延長または短縮、頻繁な失神、および心室性頻脈性不整脈による突然死のリスクが高いことを特徴とする疾患です。

QT間隔の延長と短縮の理由には、先天的要因と後天的要因があります。 この病気の主な原因は、膜貫通カリウムおよびナトリウムイオンチャネルのタンパク質をコードする多くの遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性運河症です。

短縮されたQT間隔の不整脈発生の可能性は、I。Gussaketal。によって最初に指摘されました。 2000年に、1人の若い女性とその家族の心房細動（AF）の早期発症のいくつかの症例があった家族の心臓突然死の臨床例を説明したとき。 検査された患者のいずれも心臓の構造変化を持っていませんでしたが、ECGのQT間隔の持続時間に明確な減少がありました（QTCは248から300msの範囲でした）。

ECGのQT間隔は、心室心筋細胞の脱分極と再分極の合計期間を反映しています。 個々のセルのレベルでは、QT間隔は、ナトリウム、カルシウム、およびカリウムチャネルを通る膜貫通イオンの流れによって引き起こされる膜貫通作用電位（TMPD）の持続時間に対応します。

TMPDの5つの連続したフェーズが知られています。

フェーズ0（脱分極）は、セル（INa）へのナトリウムイオンの大量の流れによって特徴付けられます。

フェーズ1（初期の急速な再分極）は、ナトリウムイオンの流れの停止と、セル（It0）からのカリウムイオンの一時的な急速な流れによって特徴付けられます。

フェーズ2（プラトー）は、L型カルシウムチャネル（ICa-L）を介した細胞へのカルシウムイオンのゆっくりとした流れと、カリウムイオンの外部への継続的な流出（IK）を特徴としています。

フェーズ3（最終的な急速な再分極）は、細胞外へのカリウムイオンの流れ（IKr、IK）と膜貫通静止電位（TMPP）の形成を特徴としています。

フェーズ4（脱分極）は、セル（IK1）へのカリウムイオンの活発な供給によるTMPPの維持を特徴としています。

微細構造レベルでは、膜貫通イオンチャネルは特定のタンパク質複合体からなる複雑な構造形成です。 これらのタンパク質チャネルの機能不全は、TMPDのさまざまな段階で膜貫通イオンフラックスの加速または減速を引き起こす可能性があり、TMPD期間およびQT間隔の延長または短縮につながる可能性があります。 膜貫通イオンチャネルの機能不全の主な原因は、それらのタンパク質をコードする遺伝子の変異です。 変異は、すべてのタイプのチャネル、およびそれらの組み合わせに影響を与える可能性があり、これにより、長いおよび短いQT間隔症候群の多数の臨床形態が存在することになります。 現在、膜貫通イオンチャネルの構造と遺伝学が十分に研究されており、それらの障害の薬物矯正が利用可能になっています。 この問題に関する詳細な文献は、S。Nachimuthuらによるレビューに示されています。 ..。

QT間隔は、Q波の始まり（存在しない場合はR波の始まりから）からT波の終わりまでECGで測定されます。見た目は単純ですが、QT間隔の測定と評価はかなり難しい作業であり、ECGの分析で最も難しい瞬間の1つです。 ..。 最大の難しさは次のとおりです。1）QRS複合体の始まりとT波の終わりの決定。 2）QT間隔を測定することが望ましいリードの選択。 3）心拍数、性別、QRS複合体の持続時間についてQT間隔の持続時間を調整する必要性。

ほとんどの場合、T波の終わりは、T波の終わりがアイソラインに戻ったときに決定されます。 同じ振幅のピークを持つ「2つのこぶ」のT波の場合、T波の終わりは2番目のピークの終わりで決定することをお勧めします。 T波とU波が互いに重なっている場合、QT間隔は、U波のないリード（多くの場合、aVRまたはaVLのリード）で測定するか、アイソラインとT波の下降部分に沿って接線方向に引かれた線との交点でT波の終わりを決定することをお勧めします（必要です）。 後者の方法はQT間隔の値を過小評価する可能性があることを考慮に入れてください）（図1）。

手動の測定方法では、QT間隔の期間は、いくつかの測定の平均として決定することをお勧めします（少なくとも3〜5心臓サイクル）。

近年、多くの最新の心電計では、QT間隔の持続時間の決定を含む自動ECG分析の可能性が現れています。 自動分析で使用され、複数のリードの重ね合わせと平均化により、QT間隔の開始と終了をより正確に決定できます。その結果、自動測定されたQT間隔は、手動によるQT間隔よりも長くなることがよくあります。 したがって、自動分析中にQT間隔の延長が検出された場合は、結果を手動で再確認することをお勧めします。

QT間隔の持続時間は心拍数（RR間隔）と明確な関係があることが知られています。心拍数が減少するとQT間隔が増加し、心拍数が増加すると減少します。 この機能は、心拍数に応じてQT間隔の期間を修正する必要があることを示しています。 この目的のために、指数法、線形法、または対数法を使用して、いくつかの公式が提案されてきました。 心拍数の範囲は60〜90拍/分であることに注意してください。 ほとんどの式は同等の補正結果を提供し、交換可能です。

線形補正法（Framingham、Hodges、Rautaharju）を使用した式は、指数法の誤差を減らし、高心拍数と低心拍数の両方で使用できます。 それらの中で最も有名なのはフラミンガム式（QTc \u003d QT + 0.154 x（1-RR））であり、最も正確ですがより複雑なのはラウタハルジュ式です。 心拍数のQT間隔を修正するさまざまな方法の詳細は、I。Goldenbergetal。によるレビューに記載されています。 ..。

QT間隔は心室内伝導の違反により増加する可能性があるため、JT間隔の期間（STセグメントの開始からT波の終了まで）または心拍数とQRS複合体の期間を同時に考慮した補正式を使用して、バンドル分岐ブロックの患者の再分極の期間を評価することをお勧めします。 残念ながら、これまでのこれらの分析方法は、一般的に受け入れられている基準を持っておらず、臨床診療での使用は非常に限られています。

2009年、S。Viskinは、人口および遺伝子研究のデータを使用して、「QTスケール」を開発しました。これは、QT間隔の連続スペクトル全体を、男性と女性で別々に、非常に短いものから非常に長いものまでランク付けします。 このスケールによると、男性の場合は360〜389ミリ秒、女性の場合は370〜399ミリ秒のQTc値は、QT間隔の通常の期間と見なされます。 QTcが男性で390〜449ミリ秒、女性で400〜459ミリ秒であるため、QT間隔はおそらく延長されたと見なされました。 QTcで、男性の場合は450〜469ミリ秒、女性の場合は460〜479ミリ秒に相当します。 QTcが男性で470ミリ秒以上、女性で480ミリ秒以上の場合、それは著しく伸長しました。 QTcは男性で359〜329ミリ秒、女性で369〜339ミリ秒（短縮されたもの）であり、QTcは男性で330ミリ秒以下、女性で340ミリ秒であり、著しく短縮されています。

JUDG QTの最初で最もよく知られている診断基準の1つは、P.J。 Schwartz etal。 1985年、その後数回補足および更新されました（表1）。 これらの基準によれば、1ポイントを獲得した人は、JUDG QTの確率が低く、2〜3ポイント（中程度の確率、4ポイント以上）で、JUDGQTの確率が高くなります。

2011年にM.HGollob etal。 JUDG QT基準と同じ原則に基づいて、短縮QT間隔症候群（FMSI）の診断のために提案された基準（表2）。 これらの基準に従い、合計スコアが4以上の場合、QT FEMEの確率が高いと判断され、2ポイント以下の場合は確率が低く、合計スコアが3ポイントの場合、QTFEMの確率は中程度と推定されます。

再分極の持続時間の増加は、しばしば、初期の脱分極後の電位と呼ばれる激しい振動の心室心筋細胞の膜上の出現につながり、これは、作用電位の持続時間の顕著な不均一性と組み合わされて、心室心筋における再興奮および心室頻拍の病巣の出現を引き起こす。

JUDG QTの最も典型的な臨床症状は、多形性心室頻拍トルサデスデポワント（TdP）（双方向の「ピルエット」頻脈）です。 TdPは、頻脈に先行する最後の洞収縮におけるQT間隔の顕著な延長、QRS複合体の極性の漸進的な変化、等値線の周りの回転を視覚的に模倣すること、QRS複合体の振幅の一定の変化、毎分150〜300パルスの高い心拍数、およびRR間隔の顕著な不規則性を特徴とします（図2 ）。 TdPは、徐脈または収縮期外による一時停止後の攻撃の開始を特徴としています。 TdPの典型的なものは、いわゆるSLS（short-long-short）シーケンスであり、最初の脳室上収縮期外がRR間隔の短縮（短いサイクル）につながり、次の洞複合体（長いサイクル）と繰り返される脳室収縮外（長いサイクル）の前に収縮後の長い休止が続きます。 短いサイクル）、これはTdP発作の始まりです。 JUDG QTの患者では、TdPの発生はしばしば強いアドレナリン作動性刺激によって引き起こされます。

JUDG QT患者のTdP発作は通常、短時間発生し、自然に停止するため、長期間気付かれることはありません。 ただし、これらの攻撃は発作間欠期が短い反復シーケンスでクラスター化する傾向があり、発作、めまい、失神、立ちくらみ、脳室線維化（VF）による突然死を引き起こします。

LQT1は、安静時のECGでの広いT波、頻脈性不整脈の発症前の一時停止、運動中のQT間隔の短縮、およびβブロッカー（BAB）の高効率を特徴としています。 LQT1の頻脈性不整脈の発症は、肉体的および精神的ストレス、水泳、ダイビングによって引き起こされます。

LQT2は、安静時のECGでの低振幅の鋸歯状のT波、頻脈性不整脈の発症前の一時停止の存在、運動中のQT間隔の通常の短縮、およびLQT1と比較したBABの効率の低下を特徴としています。 LQT2での頻脈性不整脈の発症は、肉体的および精神的ストレス、突然の大きな音によって引き起こされます。

LQT3は、細長い等電点STセグメント、静止ECGでの狭くて高いT波、および運動中のQT間隔の過度の短縮を特徴としています。 BABの有効性は決定されていません。 頻脈性不整脈は、安静時、睡眠中にしばしば発生します。

QT間隔の延長に関与する遺伝子の変異の頻度は約2000人に1人ですが、欠陥遺伝子のほとんどの保因者は生涯にわたって症状がないため、顕在化形態の頻度は大幅に低くなります。

遺伝子検査は主に2つの場合に示されます：

1）診断の可能性が高く、臨床所見が特定の遺伝子病変を示している場合。

2）以前に確立された遺伝的欠陥を持つプロバンドがいる家族。

どちらの場合も、診断を明確にし、予後を判断し、長期治療の戦術を選択するために、遺伝子検査が必要です。

近年、QT間隔とTdPの延長を引き起こす多数の非遺伝的要因、主に薬物が特定されており、その中でクラスIa（キニジン、プロカインアミド、ジソピラミド）およびクラスIII（ドフェチリド、イブチリド、ソタロール）の抗不整脈、抗精神病薬に注意する必要があります （ハロペリドール、ドロペリドール、チオリダジン、クロルプロマジン）、抗うつ薬（アミトリプチリン、デシプラミン、イミプラミン、マプロチリン、ドキセピン、フルオキセチン）、キノロン抗生物質（レボフロキサシン、モキシフロキサシン）およびマクロリド、抗生物質（エリスロマイシン） ペンタミジン）、抗真菌剤（アゾール基）およびメタドン。

同時に、QT間隔の取得された延長の予後値は十分に研究されていません。 薬剤の作用機序とJUDGQTの臨床症状との関係は厳密ではないことに留意されたい。 場合によっては、QT間隔の顕著な延長でさえ、TdPの発生を伴うことはめったにありません（たとえば、アミオダロンの使用による）。また、QT間隔のわずかな延長がTdPを引き起こす場合もあります。

薬物関連のTdP患者の5〜20％が、JUDGQTを引き起こす遺伝子に変異があることが知られています。 通常、これらの患者のQTcは正常または境界線ですが、QT間隔が長くなり、特定の薬剤、ストレス、またはその他のリスク要因でTdPが発生する傾向があります。

FEMA QTは、QT間隔の遺伝的短縮を特徴とし、永続的または発作性の形態でのAFの高い発生率（24％）、頻繁な失神、多形性心室頻拍の発症、VF、心臓停止、および突然死を伴います。 PRセグメントの低下、STセグメントの水平方向の平坦化を伴わないピークの形の高いT波、心拍数の増加に伴うSTセグメントの短縮の違反、逆説的な徐脈を伴うQT間隔の短縮もあります。 QT FEME患者のAFとVFは、プログラムされたペーシングによって簡単に誘発されます。

QT間隔を短縮するための電気生理学的根拠は、脱分極フラックス（INa、ICa）の減少、再分極フラックス（Ito、IK1、IK-ATP、IACh、IKr、IK）の増加、またはそれらの組み合わせによるTMPDの持続時間の減少です。 実験的研究は、QT FATMにおけるTMPD短縮は、「再突入」メカニズムによる不整脈の発症の基質である再分極の経壁分散を伴う顕著な不均一性を特徴とすることを示しています。

SQT1では、身体活動と大きな音が通常、心不整脈の誘発要因です。SQT3では、突然の夜間の目覚めです。

遺伝性の形態に加えて、臨床診療におけるQT間隔の短縮は、副甲状腺機能亢進症、腎臓病、溶骨性の癌、チアジド利尿薬、リチウムおよびビタミンDの服用によって引き起こされる高カルシウム血症で最も頻繁に見られます。QT間隔の二次短縮に関連する他の臨床状況の中で、ブルガダ症候群に注意する必要があります 、慢性疲労症候群、高体温、早期心室再分極症候群、アシドーシス、指の影響、アトロピンおよびカテコラミン。 QT間隔の二次的な短縮は、不整脈発生イベントのリスクを高めます。

長いQT間隔症候群と短いQT間隔症候群を治療するための多施設無作為化対照試験がないことは、これらの疾患の相対的な希少性と、臨床的特徴と経過の重症度に有意差がある多数の遺伝子型の両方を反映しています。

突然死のリスクが非常に低い患者（たとえば、QT間隔が正常な高齢の突然変異キャリア）は通常、治療を必要としませんが、QT間隔を延長する薬の服用は避ける必要があります。

BABの主な治療効果は、運動中やストレス時の心拍数の上昇を防ぐことです。 PUDI QT患者のBABの治療は、考えられるすべての禁忌を考慮に入れて、一般的に受け入れられているスキームに従って実施されます。 BAB療法は、LQT2およびLQT3の患者よりもLQT1の患者でより効果的であるという証拠があります。

JUDI QT患者のBABに匹敵する治療効果は、左側頸部交感神経切除術（LSC）（星状神経節の神経節切除術）で達成されます。 LSSは侵襲的な手術であることを考慮すると、BABに禁忌の患者に適応されます。

1）思春期前の人生の早い段階で症状を発症する個人。

2）QT間隔が著しく延長された患者（QTc\u003e 500ms）。

3）BABによる治療中に不整脈誘発性失神が繰り返される患者。

家族の遺伝子スクリーニングによって特定された変異遺伝子のすべてのキャリアにICDを移植するためのより積極的な戦術の問題は、依然として議論の余地があります。

絶対的な禁忌または患者の拒否がある場合を除いて、心臓突然死の二次予防のために、QTFATMのすべての患者にICD移植を強くお勧めします。 同時に、突然死の一次予防のためのICDの使用は確実に証明されていません。 主にSQT1の治療に関連する、QTFATMの薬理学的治療に関するデータも非常に限られています。 有望な薬剤の1つはハイドロキノンであり、QTの持続的な延長と心室頻拍のエピソードの減少を示しています。

QT間隔の延長と短縮は、臨床診療でしばしば遭遇し、患者に突然死を引き起こす可能性があります。 タイムリーな診断 最適な治療戦術を選択し、そのような患者の命を本当に救うことができます。 したがって、QT間隔の長い症候群と短い症候群の診断と治療の方法に関する知識は、日常業務のすべての専門分野の医師にとって必要です。

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有病率の急激な増加 真性糖尿病 （SD）はグローバルの1つです。

1959年、M。Prinzmetalは、冠状動脈の痙攣に関連する心臓病について説明しました。

ショートQT症候群 (短いQT症候群）、生命を脅かす不整脈のリスクが高い独立した疾患として、2000年にGussakらによって記述されました。 発作性心房線維化と間隔の一定の短縮を伴う家族の例について。 現在、QTc短縮の患者は不整脈誘発性の突然死のリスクが高いというかなりの数の報告が蓄積されています。 以前は、QT間隔の期間を長くすることだけに多くの注意が払われていましたが、その短縮と許容限度の下限の予測値についてはほとんど知られていませんでした。 QTc間隔の通常の期間は、360〜440ミリ秒の値と見なされます。 340ミリ秒のQTc値は、SQTSの診断の基礎として役立ちます。340〜360ミリ秒のQTc値は境界線であり、多くの場合、解釈が困難です。 QT間隔の短縮は、二次的（高カリウム血症、高カルシウム血症、アシドーシス、ジゴキシンによる中毒など）、または一次的、遺伝的に決定される可能性があります。 SQTSの遺伝型は、常染色体優性の方法で継承されます。 短いQT間隔の原発性症候群では、出て行く再分極カリウムイオン電流が通過するチャネルのαサブユニットの遺伝子の変異が説明されています/表/。

テーブル。 短いQT間隔症候群の分子遺伝的変異。

この病気は、長いQT症候群の頻繁な形態の原因となる同じ遺伝子の異常によって引き起こされます。 しかし、症候群につながる突然変異の機能的影響 SQTS正反対です。 変化したカリウムチャネルは、カリウム電流の増加、およびその結果としての再分極率の増加を特徴とし、これは、QT間隔の短縮によってECGに現れます。 延長されたQT間隔の症候群の場合と同様に、心室心筋における再分極プロセスの通常の持続時間の違反は、生命を脅かす心室性不整脈の発症の基質である電気プロセスの重大な不均一性につながります。 この病気の患者に失神と突然死を引き起こすのは心室性不整脈です。
QT間隔の短縮は、心拍数（HR）の増加とともに、生理学的条件下でも観察されます。 しかし、一次QT短縮のある患者では、リズムの加速を伴うQT間隔の逆説的な振る舞いがしばしば観察されます。 心拍数の増加に伴い、QT間隔の持続時間は増加し、正常値に達することさえあります。
プログラムされた電気刺激により、SQTSの患者は、心房と心室の有効な難治性期間が著しく短縮されます。 EPI中の症例の80〜90％で、心室頻拍が患者に誘発され、主に心室線維化/フラッターが発生します。
SQTS患者によく見られるもう1つの所見は、70％の患者に発生する心房頻拍です。 発作性および/または 恒久的なフォーム 心房線維化は、生後30〜40年で現れ、青年期に検出され、病気の最初の症状となる可能性があります。
抗不整脈薬の様々なグループの有効性の研究は、少数の患者の観察で行われてきました。 現在まで、クラスIAの抗不整脈薬であるキニジンとソタロール、イブチリド、フレカイニドなどの薬の有効性の欠如を服用した場合にのみ、QTcの期間の有意な増加に関するデータが得られています。 ただし、薬物療法を処方する場合は、疾患の遺伝的異質性を考慮に入れる必要があります。 キニジンの有効性は、病気が遺伝子の変異によって引き起こされている患者にのみ示されています KCNH2..。 遺伝子変異を有する患者における薬物療法への反応 KCNQ1 そして KCNJ2 異なる場合があります。
Center for Molecular Geneticsは、短いQT間隔症候群のすべての既知の遺伝子（KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、KCNE1、SCN5A）の直接DNA診断を実行します。

心電図分析は、経験豊富な医師にとってさえ、必ずしも簡単な作業ではありません。 初心者の医師について何が言えるでしょうか。なぜなら、彼らはそのような異常を伴うECGを解読する必要があるからです。それは、教科書でほんの数語で言及されることもありました。

それにもかかわらず、いくつかの疾患のECG徴候、さらにはそれらの臨床症状は、治療がない場合は専門医に知られている必要があります。 患者の突然死を引き起こす可能性があります。 そのような病気は長いQT症候群です。

QT間隔は何の原因ですか？

心臓の心房と心室の各収縮は、心臓の周期を提供し、心電図に反映されます。 したがって、心電図のP波は心房の収縮を反映し、QRST複合体は心室の収縮を反映します。 同時に、QT間隔は、房室伝導、つまり心房と心室の間の接続を介した（AVノードを介した）電気インパルスの伝導を特徴づけます。

したがって、ECGのQT間隔は、心室壁のプルキニエ線維に沿ったインパルスの伝導、より正確には、心筋の電気的励起が心室の収縮（収縮）を提供する時間の特徴です。

通常、QT間隔は0.36秒以上、0.44秒以下です。 通常、学生と医師はこのようなチートシートを使用します-テープ速度が50 mm /秒の従来のECGでは、各小さなセル（1 mmのグラフ用紙）は0.02秒の期間に対応し、各大きなセル（5つの小さなセルを含む）は0.1秒に対応します。 言い換えると、通常のQT間隔は、少なくとも3.5の大きなセルで、4.5以下の大きなセルである必要があります。

QT間隔の時間は心拍数に依存するため、より正確な計算には、修正されたQT間隔の定義が使用されます。 正常な心拍数（1分あたり60から100）の患者には、Bazettの式を使用します。

QTс\u003d QT /√RR、

徐脈または頻脈（心拍数がそれぞれ1分あたり60未満または100を超える）の患者には、フレデリックの式を使用します。

QTс\u003d QT /3√RR、ここでRRは2つの隣接する複合体のR波間の距離です。

QTとPQの間隔を短くした場合と長くした場合の違いは何ですか？

医学生や患者は、用語について混乱することがあります。 これを防ぐには、PQ間隔の原因、QT間隔の原因、間隔の短縮と延長の違いを明確に理解する必要があります。 すでに述べたように、心房と心室の間の伝導を評価するためにPQ間隔の分析が必要であり、心室内伝導を評価するためにQT間隔の分析が必要です。

そう、 伸びPQ 別の言い方をすれば、それは、すなわち、間隔が長いほど、インパルスが房室接合部を介して伝導される期間が長くなると見なすことができる。 完全にブロックすると、血行動態が著しく損なわれ、心拍数が極端に低くなり（1分あたり20〜30未満）、心臓の出力が低くなり、脳への血流を確保するには不十分になります。

PQ間隔の短縮 (詳細）は、房室接合部を通過するインパルスの時間の減少を意味します-間隔が短いほど、インパルスはより速く通過し、心臓収縮の通常のリズムでは、心房から心室へのインパルスの一定の「放電」があります。 多くの場合、この現象は、クラーク-レビ-クリステスコ症候群（CLC症候群）およびウォルフ-パーキンソン-ホワイト症候群（）に典型的です。 後者の症候群はまた、毎分200以上の心拍数で発作性心室頻拍を発症するリスクを伴います。

QT間隔の延長 心室を介した励起の伝導時間の増加を反映しますが、インパルスのそのような遅延は、再突入メカニズム（励起波の再突入のメカニズム）の形成、つまり同じ病理学的焦点でのインパルスの繰り返し循環の前提条件の出現につながります。 このようなインパルス循環の焦点（ハイパーインパルス）は、発作を引き起こす可能性があります。

QTの短縮 心室を介したインパルスの急速な伝導に特徴的であり、これも発作性および心室性頻脈の発生を伴う。 この症候群（Short QTS）は2000年に最初に説明され、現在、人口におけるその有病率はよくわかっていません。

QT間隔が長くなる原因

この病気の原因はこれまでかなりよく研究されてきました。 長いQT症候群には、先天性と後天性の2つの形態があります。

先天性形態 はまれな病状であり（新生児1万人あたり約1例）、原則として先天性難聴と組み合わされます。 これは、心筋細胞の膜上の対応するタンパク質をコードする遺伝子の構造の遺伝的変化によって引き起こされます。 この点で、膜透過性が変化し、細胞収縮性の変化に寄与します。 その結果、電気的励起は通常よりもゆっくりと実行されます-焦点内でパルスの循環が繰り返されます。

先天性の聴覚障害と組み合わされた、遺伝的に決定された長期QT間隔症候群の形態は、ジャーベル-ランゲ-ニールセン症候群と呼ばれ、聴覚障害を伴わない形態は、ローマン-ワード症候群と呼ばれます。

長いQT間隔を取得 他のリズム障害の基本的な治療に使用される副作用が原因である可能性があります-心房線維化、心房フラッターなど。通常は不整脈誘発性 副作用 キニジンとソタロール（ソタレックス、ソタゲクサルなど）を所有している 商号）。 抗不整脈薬を服用することに加えて、QT間隔の延長の発生は、頭蓋内出血、アルコール中毒、およびで発生する可能性があります。

長いQT症候群はどのように臨床的に現れますか？

先天性の症候群の症状は、小児期に現れ始めます。 子供が耳が聞こえず、愚かで生まれた場合、医師はすでにジャーベル-ランゲ-ニールセン症候群を疑う権利を持っています。 子供がよく聞こえ、音（ハミング、スピーチ）をすることができるが、彼が意識喪失のエピソードを持っている場合、ローマワード症候群について考える必要があります。 意識の喪失は、叫び声、泣き声、ストレス、または運動中に発生する可能性があります。 通常、失神は急速な脈拍（毎分150-200以上）と急速な心拍の感覚を伴います-心臓は胸の中で羽ばたきます。 失神のエピソードは、めったに発生しないか、1日に数回まで発生する可能性があります。

それらが年をとるにつれて、これらの症状は治療なしで持続し、突然の心臓死につながる可能性があります。

後天性形態の臨床症状はまた、頻脈による失神を特徴とし、発作間欠期には、洞性徐脈（毎分50未満の脈拍）によって引き起こされるめまい、全身の衰弱および疲労があります。

長いQT診断

診断を明確にするには、標準のECGで十分です。 心室頻拍の発作がない場合でも、症候群の特徴的な兆候が心電図に見られます。 これらが含まれます：

• Q波の始まりからT波の終わりまでのQT間隔の持続時間の増加。
• 心室頻拍の発作を伴う広く変形したQRST複合体を伴う非常に高い心拍数（150-200以上）。
• 発作間欠期の洞性徐脈。
• 負または平坦化されたT波、およびSTセグメントの低下。

ロングQT症候群の治療

先天性の病気を治療する戦術は、薬物療法の任命を意味し、治療の効果がない場合-。

薬物セラピー 年齢に応じてベータアドレナリン遮断薬（メトプロロール、ビソプロロール、ネビバロールなど）を服用することで構成され、心室頻拍の発作を防ぐことができます。 治療への抵抗が認められた場合、患者は示されます 刺激装置の設置機能を持っています。 つまり、ペースメーカーは心室頻拍の発症を検出し、心臓の電気的「リセット」を実行することにより、正常な心拍数と適切な心臓出力の維持に貢献します。

カーディオバーター除細動器は、不整脈専門医と心臓外科医による年1回の検査が必要ですが、一般に数年間機能を維持でき、心室頻拍の発作を予防します。 ペースメーカーのおかげで、心臓突然死のリスクが最小限に抑えられ、患者は、子供であれ大人であれ、意識を失ったり死んだりすることを恐れることなく、通常の家庭活動を行うことができます。

取得したフォームで十分です 服用した抗不整脈薬の撤回 他の薬による抗不整脈療法の修正を伴う。

合併症と予後

もちろん、この症候群の合併症のうち、心室頻拍によって引き起こされる心臓突然死とそれに続く収縮不全（心臓停止）に注意する必要があります。

研究によると、 治療なしのこの症候群の予後は悪いです、 長いQT間隔症候群は、すべての症例の30％で心臓突然死の発症を引き起こします。 進行中の薬物療法の効果がない場合、先天性の症候群の子供の寿命を延ばすことができる唯一の方法はペースメーカーの移植であるため、この症候群は心臓病専門医と不整脈専門医の細心の注意を必要とする理由です。 設置すると、期待寿命が大幅に伸び、品質も向上するため、生命と健康の見通しが良くなります。

ビデオ：長いQT症候群について

前書き

疫学

人口における病気の有病率は不明です。

病因

分類

診断

鑑別診断