皮膚筋炎-症状と治療。皮膚筋炎-この病気は何ですか？症状と治療胃腸管の臓器への損傷

線条体および非線条体の筋肉の主な病変および運動機能の障害、皮膚の損傷、そして多くの場合、内臓を伴う進行性の全身性炎症性疾患。 3人に1人の患者に発生する皮膚病変がない場合、この疾患は多発性筋炎と定義されます。

皮膚筋炎および多発性筋炎は、特発性炎症性筋障害のグループに属し、以下も含まれます。

若年性皮膚筋炎;
全身性結合組織疾患に関連する筋炎-クロス症候群;
腫瘍に関連する筋炎（二次）;
細胞内封入体を伴う筋炎;
あまり一般的ではない他の炎症性筋障害。

特発性炎症性筋障害に占める皮膚筋炎、多発性筋炎、傍腫瘍性筋炎の割合は約80％です。

皮膚筋炎の発生率は、年間人口100万人あたり2〜10例の範囲です。発生率のピークは2月から4月と10月から11月に発生します。皮膚筋炎は主に40歳以上の人に発症\u200b\u200bし、皮膚筋炎の女性と男性の比率は3：1、多発性筋炎の場合-2：1です。腫瘍に関連する筋炎の発症は55〜60歳に典型的であり、男性でより頻繁に診断されます。

追加のリスク要因は次のとおりです。

物理的な過負荷、
神経質なストレス、
過熱、低体温、
ハイパーインソレーション、
ワクチン接種。

皮膚筋炎は自己免疫疾患です。病理学的プロセスの発達の推進力は、免疫系の筋肉または細胞に存続し、遺伝的に決定された免疫調節欠陥を背景として、感染していない細胞に対する細胞および体液性自己免疫反応の発達を引き起こすウイルスである可能性があります。免疫の細胞リンクを引き付けることの非常に重要なことは、活性化されたTリンパ球とBリンパ球、マクロファージによる影響を受けた筋肉の浸潤によって証明されます。架空の感染性抗原または自己抗原に対する免疫応答の過程で、活性化されたTリンパ球はサイトカイン、特にベータインターフェロンを合成し、筋細胞への接着分子の発現とリンパ球の筋細胞への固定を促進します。

患者の40％で、いわゆる筋炎特異的抗体が、タンパク質合成に関与する細胞質タンパク質およびリボ核酸、ならびにいくつかの核物質に対して向けられていることが見出されています。合計で10を超える筋炎特異的抗体が同定されています。さらに、各患者は通常、病気の経過と予後の特定の臨床的特徴に関連する1種類の抗体を持っています。

冒された筋肉のほとんどの患者において、筋原線維の周りの血管周囲および間質帯の特徴的な慢性炎症性浸潤が見られます。浸潤物は主にリンパ球で構成され、少量の組織球、好中球、好酸球も含まれます。典型的なものは、描写の喪失を伴う筋線維の壊死、それらの変性、死んだ細胞の活発な貪食である。時には、大きな核を持つ小さな繊維の形で筋原線維の再生の兆候を示します。長いプロセスの場合、筋原線維の多核化、筋線維の萎縮、線維症、エンドおよびペリミシアが認められます。

皮膚生検の病理学的変化は、皮膚筋炎に自然に見られます。多発性筋炎では、そうではないかもしれません。皮膚筋炎の初期段階では、特に紅斑性発疹、皮膚の乳頭層の浮腫、Tリンパ球と組織球の浸潤、皮膚血管の増殖、表皮の肥厚が特徴的です。後の段階では、表皮層の萎縮、主に皮膚の変性変化と線維症、血管拡張が見られます。

ほとんどの場合、病気は病気、一般的な衰弱から始まり、徐々に現れ、近位の筋肉群の衰弱を絶えず進行させます。数か月後、移動する能力が完全に失われる可能性があります。一部の患者では、筋肉症候群の発症の前\u200b\u200bに外観があります皮膚の発疹..。それほど頻繁ではありませんが、主に若者では、発熱、痛み、筋肉の衰弱を伴う病気の急性発症があります。

数週間で、全身の筋肉損傷の詳細な画像が形成され、患者は体重を減らします。時々（患者の10％で）筋肉の衰弱はゆっくりと（何年も）進行し、完全な不動は起こりませんが、筋肉の萎縮と硬化が起こり、石灰化がより頻繁に起こります。症例の25〜30％で、疾患の発症は、発熱、多発性筋炎、多関節痛または関節炎の発症、特定の皮膚病変（「機械工の手」）、レイノー症候群、および間質性肺疾患を伴う呼吸困難を特徴とします。このグループは、皮膚筋炎の特別な臨床的および免疫学的サブタイプである抗シンテターゼ症候群の患者で構成されています。その免疫学的特徴は、ヒスチジン-tRNAシンテターゼ（Jo-1）および他のtRNAシンテターゼに対する抗体の存在であり、それ故に症候群の名前です。

皮膚筋炎の主な臨床徴候 上部の近位筋群の対称的な筋力低下であり、下肢首の屈曲の原因となる筋肉。弱さは常に筋痛よりも優勢であり、筋痛はかなりの数の患者に見られません。

患者が椅子から起き上がったり、階段を上ったり、車に乗り込んだり、手を上げて服を着たり、洗ったり、髪を梳いたりするのは難しい。ベッドから出るために、彼らは横になって起き上がり、手に寄りかかっています。首の筋肉が関与している場合、枕から頭を引き裂いて直立位置に保つことは不可能です-頭が胸に落ちる-疑う余地のない同意の症状。重症の場合、患者は補助なしでは歩くことができず、軽いものでも手に持つことができません。

四肢の遠位筋群はめったに影響を受けません。たとえば、患者が手を上げることは非常に困難ですが、ハンドシェイクの強さは正常なままです。ただし、手書きの変化や動きの正確さの低下が見られる場合があります（ロックのキーを回したり、ひもを結ぶなどは不可能です）。

皮膚筋炎のタイムリーな適切な治療がない場合、咽頭と喉頭の筋肉がプロセスに関与し、それが発声障害（声の鼓動の低下、鼻のスピーチ）および無声症、異痛症、食欲不振（飲み込むときの発汗）につながります。 SSとは異なり、主に固形食品を飲み込むときに問題が発生すると、皮膚筋炎では液体を飲む前に困難になります。飲み込むと柔らかい口蓋と上咽頭が破壊されるため、液体食品はそれぞれ鼻と気管に入り、咳の発作、鼻からの食物漏れを引き起こします。

肋間筋と横隔膜の破壊により、制限的な外部呼吸が妨げられ、肺の活力が低下し、肺炎の発生に寄与します。レントゲン写真のそのような患者では胸ダイヤフラムドームの両側の弛緩を明らかにします。顔や目の筋肉が影響を受けることはめったにありませんが、一部の患者は外陰部、まぶたの両側性下垂を経験する可能性があります。

検査では、病気の急性期にある患者の半数で、腫れ、生地のような一貫性、冒された筋肉の触診でのわずかまたは中程度の痛みが認められます。それらの上の皮膚は浮腫性である可能性があります。筋肉萎縮は、病気の発症時に発症しません。筋線維のジストロフィーと筋溶解による皮膚筋炎の長期経過の場合にのみ、線維組織とのそれらの置換が観察され、筋萎縮、筋圧迫、腱-筋屈曲収縮が起こる。後期の兆候には、筋肉、筋膜、皮膚、皮下脂肪の石灰化が含まれ、X線で簡単に検出できます。石灰化はにあります軟組織以前に損傷した筋肉群に隣接して、つまり、主に肩と骨盤帯の領域にあります。表面の石灰化は、パン粉のような白い塊として皮膚の表面に現れることがあります。収縮と石灰化の形成は、若年性皮膚筋炎でより典型的です。

皮膚筋炎はどのように治療されますか？

主な手段 皮膚筋炎の治療 グルココルチコイド（プレドニゾロン）です。他とは異なりリウマチ性疾患そのような患者の状態はゆっくりと改善します-1〜2ヶ月以内。 4週間の治療後のポジティブダイナミクスの欠如は、プレドニゾロンの用量を25％増加させるための基礎です。

レベル正規化後 クレアチンホスホキナーゼ（CPK） そして明らかな増加筋力グルココルチコイドの投与量を徐々に減らし始めます-毎月、前回の投与量の約25％ずつ減らします。同時に、臨床管理が定期的に実施され、CPKレベルは少なくとも月に1回チェックされます。達成された維持量（1日あたり5〜10 mg）は数年間使用でき、その後完全にキャンセルされるまで毎月1/4錠ずつ減量されます。同じ戦術が、腫瘍学的病理の治療と組み合わせて、傍腫瘍性皮膚筋炎に使用されます。

メチルプレドニゾロンによるパルス療法の適応症は、重度の全身症状（急性びまん性肺胞炎、合併症を伴う心筋炎）、食欲不振の急速な進行です。その他の場合、パルス療法は効果がありません。

予後不良の要因が存在する場合、最初に細胞増殖抑制剤がプレドニゾロンによる治療に追加されます。細胞抑制剤は、グルココルチコイドの耐性が低い場合、それらに対する耐性がある場合、または体系的な用量減少が不可能であり、グルココルチコイドの維持用量が低い場合にも使用されます。メトトレキサートは効果的です。シクロホスファミドは、進行性間質性肺線維症の治療に最適な薬剤です。グルココルチコイド耐性型の皮膚筋炎には、シクロスポリンAが処方されますが、アザチオプリンは他の細胞増殖抑制剤よりも有効性が劣ります。アミノキノリン誘導体は、皮膚筋炎の皮膚症状を治療するために使用されることがあります。

効果的な方法 皮膚筋炎の治療グルココルチコイドおよび細胞増殖抑制剤（傍腫瘍性を除く）による標準治療、ならびに若年性皮膚筋炎に耐性があります静脈内投与免疫グロブリン。

モダン 皮膚筋炎の治療 成人および青年の難治性の皮膚筋炎では、腫瘍壊死因子を中和する薬剤（エタネルセプト、インフリキシマブ）を使用することが提案されています。

NSAIDは、関節症候群の短期治療にのみ適応されます。石灰化が見られる場合は、コルヒチンとキレート剤（エチレンジアミン四酢酸（EDTA）二ナトリウム塩）による治療を静脈内で行います。代謝薬（アナボリックステロイド、ビタミンなど）の有効性の根拠は弱い。

皮膚筋炎の理学療法の目的は、収縮や変形の発症を防ぐことです。病気の急性期では、関節の毎日の受動的な動きを完全に実行することをお勧めします。必要に応じて、筋肉の短縮に関連する変形を防ぐために固定が処方されます。その後、アクティブな動きへの移行が実行されます。筋炎の非活動期では、治療的運動と理学療法の手順が使用されます。

どのような病気が関連している可能性があります

皮膚発疹は患者の2/3未満で発生し、皮膚筋炎と多発性筋炎を区別する兆候です。皮膚炎の典型的な変種は、主に体の開いた領域（顔、首、胸の前面、手）にある赤または紫紫の紅斑です。皮膚筋炎の病理学的な皮膚徴候は、ヘリオトロピックを伴う眼窩周囲浮腫（眼鏡症状）および中手指節関節および近位指節間関節の伸筋表面のスケーリングを伴う持続性の赤紫色紅斑（ゴットロン症状）である。急性期には、目の周りの腫れが顔全体に広がり、神父の絵のようになります。

まれに、皮膚筋炎では、他の種類の皮膚発疹があります-丘疹、紫斑病、水疱性発疹、光皮膚炎。一部の患者の皮膚病変の種類に関係なく、皮膚炎はかゆみを伴う場合があります。

皮膚筋炎の典型的な変化には、爪のひだの高血症と肥大、微小梗塞（指関節炎）、および爪床の端に沿った毛細血管拡張症が含まれます。時々、脱毛症、縞模様、そしてもろい爪があります。皮膚筋炎の長期経過の場合、皮膚は萎縮し、脱色などの病巣を伴います。

粘膜の敗北はまれにしか発生せず、それ自体が現れ、特定の特徴はありません。

関節症候群は、皮膚筋炎の臨床像の主要なものではなく、患者の3分の1未満で観察されます。関節症候群は主に多関節痛によって現れ、対称的な手の発達は、まれに、肘、肩、膝の関節である可能性があります。関節炎は、グルココルチコイドの指定後すぐに消え、関節の破壊や変形を引き起こしません。機能制限は、筋肉の収縮によってのみ発生します。

自宅での皮膚筋炎の治療

皮膚筋炎の急性経過は、治療がない場合の発熱、完全な不動への全身性筋炎、紅斑、食欲不振、内臓障害を特徴とし、2〜6ヶ月で死亡します。この点で、患者は入院を示しています。早期の適切な治療により、皮膚筋炎が亜急性または慢性の経過に移行する可能性があります。

亜急性コースの場合、症状は徐々に増加し、周期的なコースが典型的であり、拡大します臨床像デビューから1〜2年後に発生します。

慢性的な経過はより有利で周期的であり、中等度の筋力低下と筋痛を特徴とし、時には局所的です。皮膚病変は存在しないか、色素沈着過剰、角質増殖として現れます。筋肉の萎縮と硬化のプロセスが優勢であり、内臓症状はめったに観察されません。

皮膚筋炎の経過は非常に不均一であり、デビューのタイプ、免疫学的サブタイプ、診断の適時性、および治療の開始に依存します。ほとんどの場合、特に高齢者の病気は進行する傾向があり、流れが波打っています。若い人たちでは、完全に安定した寛解を達成することが可能です。

特発性皮膚筋炎の5年平均生存率は85％です。プロセスの一般化とその後の悪化を防ぐことを目的とした二次予防の主な要素は、可能な限りです早期診断、タイムリーな積極的かつ長期的な治療、挑発的な要因の回避。急性感染症の適切な治療と慢性感染症の病巣の衛生管理は非常に重要です。

皮膚筋炎を治療するための薬は何ですか？

グルココルチコイド：

-1日あたり体重1kgあたり経口1〜2mg; 最初の数週間、レセプションは1日3回、その後は午前中に1回行われます。
-パルス療法の一環として、3日間連続で1000mg。

Cytostatics：

-経口または静脈内で週7.5〜25mg;
-1日あたり100〜200 mg;
-1日あたり150〜500 mg;
-1日あたり200mg。

1日で体重1kgあたり2g、または体重1kgあたり1gを2日間月に1回3ヶ月間。

別の方法による皮膚筋炎の治療

皮膚筋炎の治療 民間療法は、発症する症状や複雑な機能障害に十分な効果をもたらしません。この点で、アプリケーション民間療法薬の使用よりも有病率が劣っています。皮膚筋炎の自己治療は禁じられています。専門家の助けを求めて使用することをお勧めしますフォークレシピもしあれば、専門家の推薦がある場合のみ。

妊娠中の皮膚筋炎の治療

皮膚筋炎は病気を指し、その治療は主にホルモン含有薬の使用によって決定されます。皮膚筋炎の女性の妊娠は、病気の安定した寛解が達成され、グルココルチコイドの投与量が最小限に抑えられている期間にのみ許可されます。

医療行為によると、出産時の病気が悪化することはめったにありませんが、その計画については主治医と一緒に決定し、妊娠中の医師には診断について警告する必要があります。あらゆる治療措置は、医師の指導の下で実施されます。

ゴットロンの兆候-紫がかった赤、指の関節の伸筋表面に鱗屑、萎縮性または黄斑の紅斑を伴う;

肘と膝の関節の伸筋表面の皮膚の紅斑;

多発性筋炎の基準：

近位筋の衰弱（上肢および下肢および体幹）;
血清CPKまたはアルドラーゼの増加;
自然発生的または触診時の筋肉痛;
筋電図の筋原性変化;
抗Jo-l-抗体の検出;
非破壊的関節炎または関節痛;
全身性炎症の兆候;
生検材料の顕微鏡データ（筋原線維の変性または壊死を伴う骨格筋の炎症性浸潤、活発な食作用または活発な再生の兆候）。

皮膚筋炎の診断には、皮膚の3つの基準のうち少なくとも1つと、多発性筋炎の8つの基準のうち4つが必要です。多発性筋炎の診断には、多発性筋炎の8つの基準のうち少なくとも4つが必要です。

実験データ皮膚筋炎の場合、一般的な血中数に有意な変化は見られません。一部の患者は中等度の貧血、左への式のわずかなシフトを伴う白血球増加症を患っており、まれに白血病、好酸球増加症が認められます。患者の半数でのみESRが適度に増加し、残りの患者では変化しません。

最も重要な実験室の変更は、血中の「筋肉」酵素の濃度の増加です-クレアチンホスホキナーゼ（CPK）、アルドラーゼ、乳酸塩デヒドロゲナーゼ、アラニン、特にアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、およびミオグロビン。炎症と筋肉組織への損傷の最も特異的で敏感なマーカーはCPKであり、ほとんどの患者でその活動は10倍以上増加します。この酵素のレベルは、病気の重症度と治療の有効性を評価する際の主要な実験室のベンチマークです。

高尿酸血症、クレアチン尿症、ミオグロビン尿症がしばしば見られます。

免疫学的研究は、患者の20〜40％でリウマチ因子、低力価の抗核因子、補体活性の低下、そして時にはLe細胞を明らかにしています。皮膚筋炎を支持する重要な議論は、血中の筋炎特異的抗体の高力価の存在です。これらの抗体がないことは、患者の35〜40％にしか見られないため、診断の障害にはなり得ないことは注目に値します。

皮膚の発疹を伴わない筋力低下のある患者、特に通常レベル KFK、眺望あり鑑別診断甲状腺および副腎の機能障害とともに、T 3、T 4、TSH、コルチゾール、および電解質レベルの測定が示されています。

すべての患者の診断を確認するために、病理学的プロセスに関与する骨格筋の生検が推奨されます。炎症の焦点を考えると、最も影響を受けた領域は、磁気共鳴イメージングまたはシンチグラフィーを使用して決定することができます。

臨床検査および臨床検査の結果が疑わしい場合は、まず筋電図検査が適応となります。この方法は炎症性筋障害の診断に高い感度（90％以上）を持っていますが、変化は特定されていません。

すべての患者は、肺癌の検出を含め、肺のX線またはX線コンピューター断層撮影法を必要とします。不安定なリズムと伝導障害を伴うECGが示されています-毎日のECGモニタリング。腫瘍のプロセスを検索するために、適応症に従って、X線および内視鏡検査が処方されます消化管、骨盤器官の超音波検査および腹腔、マンモグラフィーなど。

文字による他の病気の治療-d

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コルチコステロイドの予後の時代の前に 皮膚筋炎 (DM）患者のほぼ2/3で不利、致命的と見なされました。コルチコステロイド薬の使用により、治療の有効性に関する科学者の意見は分かれたものの、病気の予後は大幅に改善しました。 DMでコルチコステロイドを積極的に評価している多くの著者は、予後の改善は中程度であると述べていますが、このタイプの治療法の高効率を最も強調しています。

DMの長期生存率144人の生存率を調べたところ、患者の5年生存率と10年生存率はそれぞれ73％と66％でした。患者の年齢の予後的価値が確立されています。最も好ましい予後は20歳未満の病気の人であり、最も低い生存率はそれ以上の年齢層で認められました。

最初のグループの患者の5年および10年生存率のレベルが100％であった場合、50歳を超える患者では57および38％でした。高齢者の皮膚筋炎の予後の悪化は、他の著者によって指摘されています。それで、M。Hochberg等の観察において。（1983）DM（多発性筋炎）患者の8年生存率は、45歳以上の人々で56.7％、45歳未満の患者のグループで96.6％でした。高齢者の予後が悪化しているのは、腫瘍DMの患者数の増加によるものであることは明らかです。

特発性（89および81％）および腫瘍（15および11％）皮膚筋炎の患者の5年および10年生存率の比較は、後者の予後不良を明確に示しています。さらに、高齢者における、しばしば肺炎の発症によって複雑化する、しばしばより重症のDMの経過を考慮に入れるべきである。

DM（多発性筋炎）患者の生存率は、性別による有意差はありませんでした。

病気の経過の性質は、予後を決定する上で重要な役割を果たします。これは、生存率によってもよく示されています。したがって、M.A。Zhanuzakov（1987）によると、慢性皮膚筋炎患者の5年および10年の生存率は100％のレベルにとどまり、急性および亜急性の経過では、それぞれ71％および63％でした。

フロー

もちろん、DMの活性型では、予後は、疾患の期間（適切な治療の開始前）、筋肉の重症度、および内臓の症状によっても決定されます。したがって、不動の存在下では、5年と10年の生存率は77％と69％であり、セルフサービスに必要な動きの範囲を維持しながら、95％と88％に等しくなりました。食欲不振の存在下では、同じ指標は76％と70％であり、食欲不振のない患者では97％と88％でした。肺炎の追加は、さらに予後的に不利です。肺炎のDM患者のグループでは、5年および10年の生存率は、肺炎がない場合の93および89％と比較して、66および32％に減少しました。

処理

急性および亜急性特発性皮膚筋炎の患者の予後を改善した重要な要因は、主に十分に高用量のコルチコステロイド（少なくとも1mg / kg体重）による適時かつ適切な治療です。そのような治療は、96および90％のレベルで5年および10年の生存率の維持につながりましたが、適切な治療を受けなかった患者（不十分な用量および/または治療期間）では、これらの指標は70および56％でした。

腫瘍DMでは、コルチコステロイド治療と組み合わせた外科的介入が決定的です。この戦術は、このカテゴリーの患者の5年後および10年後の生存率を32％および27％のレベルで維持することに貢献しました。

E.M. Tareev and A.P. Solovieva（1985）によって25年間観察されたDM患者209人のうち、特発性皮膚筋炎の患者は162人でした。 （私はグループ化します） 腫瘍DMの患者40人（グループII）。グループIの患者のほとんどは、コルチコステロイドを含む適切な薬物療法を受けており、比較的良好な予後をもたらしました。

特発性DMの患者162人のうち17人が死亡し（10.5％）、そのうち5人は基礎疾患（心筋梗塞、インフルエンザの合併症など）とは直接関係がなく、8人はコルチコステロイド療法の合併症によるものでした（胃腸出血、膵臓壊死、感染）。

グループII 36人（傍腫瘍性皮膚筋炎の40人の患者）が死亡した。 4では、腫瘍のタイムリーな除去が治癒につながりました。手術を受けた患者の一部では、DM徴候の活性化と成長を伴う別の局在の再発または新生物が発生したが、重度の腫瘍中毒の期間中、DM症状はしばしば明らかに減少した。

遡及的観察において、J。Benbassatetal。（1985）疾患の予後因子を分析する目的で、皮膚筋炎（多発性筋炎）の94人の患者、死亡率は32.6％であり、腫瘍DM（多発性筋炎）の患者のグループでも最も高かった。最も一般的な死因は悪性腫瘍、肺合併症、虚血性心臓病。死亡率が最も高かったのは、診断の瞬間から最初の1年間でした。

予後的に不利な要因は次のとおりです。プロセスの制御されていない活動と病気の寛解を達成することができないこと、高齢、ならびにそのような臨床的および実験的兆候皮膚の発疹、食欲不振、38°Cを超える熱および白血球増加症。性別、関節炎または関節痛の存在、レイノー症候群、ECGの変化、筋肉生検の組織学的変化、血清中の筋肉酵素レベルの増加、ESRの増加、筋電図の変化、ヘモグロビンレベル、および抗核抗体の存在は生存に影響を与えませんでした。

したがって、私たち自身の観察と文献データを要約すると、特発性DM（多発性筋炎）の患者の死因は、多くの場合、疾患の合併症（ほとんどの場合、低血圧および吸引肺炎）または治療、全身状態の変化（カシェキシア、ジストロフィー）または内臓（内臓（心不全などの発症を伴う心臓）。多くの場合、死は、患者の一般的な深刻な状態を背景に、付随する疾患（感染症など）の追加に関連しています。

いつ 傍腫瘍性皮膚筋炎 （多発性筋炎）死因は通常悪性腫瘍ですが、他の合併症も考慮する必要があります。例として、23人の腫瘍患者と14人の特発性DMの死因を分析したA.P. Solovieva（1980）のデータを示します。

一般的に、患者のよりタイムリーな診断と積極的な治療により、病気の予後は大幅に改善されました。 130人の患者におけるDMの結果、続いてA.P. Solovieva（1980）が表に示されています。 6.3。

当然、用語 "回復" 患者は、アクティブなライフスタイルに戻ったとしても、身体活動、夜勤、出張、化学的および温度の影響、アレルギー要因などを除いて、さらに（少なくとも年に1回）観察と雇用を必要とするため、ある程度条件付きで使用されます。 e。同様に、皮膚筋炎のすべての患者において、すべての不利な要因を排除する必要があります。これは、病気の悪化の一種の予防です。

患者の急性期および亜急性期では、障害のIまたはIIグループに移され、1年以上後に安定した効果が得られた場合にのみ、研究または作業の再開（上記の制限付き）の問題について話し合うことができます。 DM（PM）の慢性的な経過では、医学的監督と必要な医療処置を条件として、労働活動を維持することが可能です。

表6.3。特発性の100人の患者と腫瘍形態の30人の患者における皮膚筋炎の転帰

出エジプト記	フロー		フロー	合計
	特発性		腫瘍
	皮膚筋炎		皮膚筋炎
	スパイシー	chron-	スパイシー	腹筋。	O / / O
	と亜急性	合理的に	と亜急性	数
回復、寛解	14	6	3	41
著しい向上	48
	16	-	-	161
改善	2	-	4	61
死	14	-	23	3728,4

Sigidin Ya.A.、Guseva N.G.、Ivanova M.M.

結合組織疾患は非常に一般的です。これらの病気の1つは皮膚筋炎です。皮膚筋炎はどの年齢でも発生する可能性があります。性別に依存しません-それは女性と男性の両方に現れます。皮膚筋炎の症状はさまざまです。どの器官とシステムが病理学的プロセスによって影響を受けるかに依存します。現代医学は、処方された治療が最も効果的である初期段階でこの病気を診断することを可能にします。

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それは何ですか？

皮膚筋炎は、結合組織の炎症性疾患です。この病状により、平滑筋、骨格筋、皮膚が影響を受けます。内臓はしばしば痛みを伴う変化を起こします-骨格と滑らかな筋肉と皮膚の全身性炎症性疾患。それほど頻繁ではありませんが、病理学的過程における内臓の関与が指摘されています。

もし病理学的変化皮膚に影響を与えないでください、そして彼らは多発性筋炎について話します。

毎年、100万人あたり2〜10例の皮膚筋炎が記録されています。多くの場合、女性はこの病気に苦しんでいます。小児期に発生した皮膚筋炎について言えば、病気の男の子と女の子の比率は同じです。ほとんどの場合、皮膚筋炎は思春期前または高齢者に現れます。

病気の発症の原因とメカニズム

皮膚筋炎の原因の問題に対する明確な答えはありません。現在、感染性物質が重要な要因であることが医師によって一般的に受け入れられています。皮膚筋炎のピーク発生率は、SARSの流行の季節にあることが確立されています。

この病状に対する遺伝的素因の否定できない証拠があります。しかし、遺伝するのは病気そのものではなく、皮膚筋炎を引き起こす可能性のある免疫障害であることを理解することが重要です。

皮膚筋炎の発症は、病理学的免疫応答によって促進されます。皮膚筋炎では、筋肉組織は免疫細胞で「過飽和」の状態にあります。「失敗」モードでは、細胞免疫と体液免疫の両方が機能します。

活性化されたマクロファージ、Tリンパ球およびBリンパ球、抗体は筋肉に浸潤します。 T細胞は筋細胞（筋肉細胞）に対して毒性の性質を持っています。次に、体液性免疫の反応は、筋肉組織の微小循環血管床への損傷につながります。

症状と臨床像

皮膚筋炎の診療所は多様であり、症状発現の段階では明確な特徴がありません。

ほとんどの患者は以下を持っています：

不十分な一般的な健康;
衰弱;
数週間にわたって蓄積する筋肉の衰弱感。
皮膚病変。

小児および青年期では、病気の急激な発症がより頻繁に起こります。

がある：

重度の筋肉痛;
熱性の値への温度上昇;
急激な体重減少。

抗システタシス症候群の症状：

肺の損傷;
手への損傷;
熱;
対称性関節炎。

病気の発症のまれな症状：

咽頭および喉頭の筋肉の損傷（音の再現の困難、嚥下障害）;
吸引肺炎の発生。

これらの症状は、脳の循環不良と間違われる可能性があります。

筋肉の損傷

このリウマチ性疾患の主な症状は、筋肉の衰弱の増加です。

皮膚筋炎の筋肉障害を表に示します。

病気の人は筋肉の痛みや衰弱が増しています。

資格のある治療がない場合、筋肉組織の萎縮が発生します。

レザー

皮膚筋炎の構成要素の1つは、皮膚の損傷です。

皮膚筋炎の皮膚症状を表に示します。

ジョイント

小さな関節が影響を受けることが多く、肘や膝の関節はそれほど頻繁ではありません。この症状は、関節リウマチの症状と誤って見なされることがあります。

治療せずに放置すると、関節の亜脱臼を伴う変形性関節炎が発症することがあります。しかし、X線には侵食はありません。

石灰化

それは若年性皮膚筋炎の特徴であり、多くの場合、病気の後期に特徴的です。

カルシウム含有物はローカライズされています：

筋線維の周り;
皮下組織;
それらの外傷の領域の肘関節、膝、指関節の上;
お尻に。

呼吸器系

呼吸器系の敗北には、肺、胸膜、呼吸器の筋肉の病状が含まれます。

呼吸器の病理：

症候的に、人は息切れを感じます、呼吸困難、進行性の咳。

心血管系および泌尿器系

原則として、心臓や血管への損傷の症状はありません。時々、検査は不整脈と伝導障害を明らかにします。

心筋炎や心筋の線維性変化はまれです。それらはうっ血性心不全として現れる可能性があります。血管病変には、レイノー症候群、ペテチアル発疹、爪周囲床の血管梗塞が含まれます。

腎病変はまれです。腎症症候群の発症と腎不全..。初期の変化はタンパク尿によって現れます。

診断手段

皮膚筋炎が疑われる患者の診断には以下が含まれます。

患者との会話;
検査;
実験室診断（一般的な分析血液、一般的な尿分析、生化学的分析血液）;
免疫学的分析;
磁気共鳴画像;
針筋電図;
筋肉生検。

皮膚筋炎の診断：

研究方法	検出される変更
一般的な血液分析	特定の変化はなく、赤血球沈降速度（ESR）の増加と軽度の貧血が可能です
一般的な尿分析	尿中のタンパク質
生化学的血液検査	CPK（クレアチンホスホキナーゼ）、CPK-MB、肝臓酵素のレベルの上昇
免疫学的分析	検出された特定の抗体
針筋電図	自発的な筋肉活動が記録されます
磁気共鳴イメージング（MRI）	筋肉浮腫が検出された
生検	筋肉生検では、単核細胞による浸潤と局所的な壊死性変化があります。状態を無視すると、血管血栓症、筋細胞の脂肪細胞への置換、筋肉萎縮があります

皮膚筋炎の診断基準：

基準番号	基準	敗北の兆し
1	皮膚病変	グロトン症候群。肘と膝の上の伸筋表面の紅斑。ヘリオトロピック発疹
2	CPKまたはアルドラーゼの増加	実験室試験により確認
3	筋痛	触診により悪化した安静時の筋肉痛
5	筋原性の病状	筋電図検査における自発的な筋線維の収縮
6	特定の抗体の存在	免疫学的分析により確認
7	放射線写真に破壊がない関節炎	関節痛
8	一般的な体の炎症の兆候	体温の持続的な上昇。赤血球沈降速度の増加など。
9	実験室で確認された筋炎	浸潤、浮腫、壊死細胞、筋線維萎縮

皮膚筋炎の診断は、皮膚病変の兆候が少なくとも1つあり、他の基準が4つ以上ある場合に行われます。多発性筋炎の場合、皮膚病変のない4つ以上の基準が必要です。

処理

皮膚筋炎の治療は包括的でなければなりません。適用する基本療法、補助療法およびリハビリテーション方法。

基本的な治療法には、短時間作用型グルココルチコステロイドの使用が含まれます。この薬はプレドニゾロンです。

薬の投与量と治療法は医師によってのみ処方されます！

1か月の治療後、ポジティブなダイナミクスが観察されない場合、医師は薬剤の投与量を増やします。効果が得られたら、プレドニゾロンの投与量を維持レベルまで減らします。若年性筋炎と成人の皮膚筋炎の急速な進行により、パルス療法が使用されます。

細胞静止薬（メトトレキサート、アザチオプリン、シクロホスファミド、プラケリンなど）;
免疫抑制剤（Mycophenotala Mofetin）;
免疫グロブリン;
tNF-α阻害剤;
カルシウム製剤。

プラズマフェレーシスが時々使用されます。

リハビリテーションと予後

リハビリテーションの手段は、病気の段階によって異なります。それらが提示されます異なる種類理学療法は、筋肉をリラックスさせ、強化することを目的としています。

皮膚筋炎は、現代のリウマチ学において解決可能な問題です。皮膚筋炎の5年生存率は90％です。タイムリーな医療治療により、人生の見通しは良好です。皮膚筋炎の治療は、病気の段階に関連して適格で適切であることが重要です。

皮膚筋炎は、それ自体の組織に対する免疫系の痛みを伴う反応の結果です。症状は、皮膚や筋肉だけでなく、肺、心臓、消化器系にも関係しています。場合によっては、この病気は悪性新生物の発生と並行して発生します。

皮膚筋炎は、主に筋肉と皮膚組織の血管に影響を与える進行性の疾患です。炎症性の症状は、潰瘍、皮膚の瘢痕化および壊死、筋肉の衰弱、肺の間質性変化、および心臓の問題を引き起こす可能性があります。

皮膚筋炎-症状

皮膚筋炎の症状は徐々に現れ、再発とともに重症度が増し、その間に病気の強度が一時的に低下する可能性があります。

一般的な病気は非特異的です。最も一般的なのは、脱力感、再発性の亜熱性状態または発熱、明らかな原因なし、および体重減少です。

最初に認識できる皮膚炎に関連する特定の症状は、皮膚の症状です。それらはいわゆるGottronpapulesです：青、中央に小さなくぼみがある高度な形です。それらはしばしば潰瘍化し、治癒し、傷や変色、または皮膚の萎縮性平滑化を残します。それらの典型的な場所は、中手指節および指節間関節の近くの手の背側表面です。それらは膝の前部と肘の細長い皮膚にも見られます。

症状は患者の手に現れます。炎症性の変化も爪の周りに集中し、指の関節の表面に濃い赤または青の溝を形成します。この症状は「メカニックの手」と呼ばれます。

皮膚の症状：A。ゴットロンの丘疹B.爪周囲毛細血管拡張症F.ポイキロ皮膚筋炎

皮膚筋炎の他の症状には、例えば、表面がわずかに隆起し、浮腫による暖かさが増した、濃い色の紅斑性パッチが含まれます。目の周り、額、頬と耳、そして日光にさらされている場所でそれらを見ることができます。フレアアップの期間中、スポットが混ざり合って大きな表面（いわゆるネックスカーフなど）を作成することがあります。典型的な位置は、太ももの側面、背中の腰部、頭皮でもあります。激しい炎症性変化は、局所的な脱毛につながる可能性があります。

皮膚筋炎の間、血管に変化が起こり、その経過は不規則で曲がりくねっています。多数の拡張機能、つまり毛細血管拡張症が現れます。

皮膚筋炎の筋肉症状

皮膚筋炎は、患者の30〜40％で筋力低下を引き起こします。病気の初期段階では、それは主に筋肉に影響を与えます。肩帯、腕と腰。腕を頭上に上げる、重い物を保持する、階段や凹凸のある表面を登る、静止するのが難しいなどの問題。病気が進行するにつれて、変化は遠位の筋肉にも影響を及ぼします-体幹からさらに離れています。患者は正確な手の動き、物体の把持に問題があります。

病気の結果は関連しています：

正しい頭の位置を維持する際の問題、
飲み込む、
心臓の火傷（逆流）の症状を伴う食道への胃内容物の排出、
心筋収縮性の低下、さらにはうっ血性心不全、
レイノーの症状タイプ（発作性蒼白、虚血、冷却、
一時的な高血症、浮腫、重度の痛みを通過します）。

皮膚筋炎の軽度の症状

皮膚筋炎は、最初は間質性炎症のタイプの肺の症状を示し、それは無気力症および気管支の拡張（拡張）を伴う線維症に変化します。これは、呼吸活動の有効性の低下、咳、および慢性的な息切れの増加につながります。

皮膚筋炎-診断

皮膚筋炎の診断は、主に特徴的な抗体のレベルと皮膚または筋肉の領域の組織病理学的評価に基づいています。検査（明確な診断を許可しない）：

血液生化学（炎症マーカーの評価）、
診断イメージング（コンピューター断層撮影、磁気共鳴イメージング）、
心電図（ECG）および筋電図、
肺。

皮膚筋炎-原因

皮膚筋炎の主な原因は、体が自身の組織、主に内皮に産生する抗体の作用です。血管..。研究によると、病気の進行の開始は、次のような要因と相関していることがよくあります。

遺伝的要因も重要です。

皮膚筋炎-予後

皮膚筋炎の場合、予後は病気の強度と程度、および投薬に対する個々の反応に依存します。ほとんどの患者は何年も生き残ります。肺が損傷した場合、再発性の炎症や慢性呼吸不全、さらには死という形で深刻な合併症が発生する可能性があります。抗炎症および免疫抑制治療にもかかわらず、病気は通常進行し、筋肉の衰弱と皮膚の病変は徐々に増加します。

皮膚筋炎 （ワーグナー病）は、滑らかな線条体の筋肉や、浮腫などを形成した皮膚に影響を与える全身性の病気です。皮膚に影響を与えずに病気が進行した場合、それは多発性筋炎と呼ばれます。

皮膚筋炎は、年齢に関係なく、男女ともに発症する可能性があります。 1歳未満の子供におけるワーグナー病の症例が記載されています。

ただし、皮膚筋炎は10〜14歳の青年に最も頻繁に発症します。この場合、この病気の若年型について話します。ワーグナー病の2番目の年齢のピークは45〜60歳で発生し、そのような患者では、病気の二次的な形態が診断されます。

品種と形態の分類

医学では、皮膚筋炎の種類はいくつかの基準に従って分類されます。すでに述べたように、ワーグナー病はその起源によって、原発性（若年性）と続発性（毛穴形成性）皮膚筋炎に分けることができます。

病気の経過に応じて、ワーグナー病の急性、亜急性、慢性の形態が区別されます。

皮膚筋炎の間、3つの期間を区別するのが通例です：

Prodromal、最大1か月続きます。
マニフェスト。このとき、筋肉、皮膚、一般的な皮膚筋炎症候群が現れます。
皮膚筋炎のジストロフィー期間は、合併症の出現を特徴とします。

さらに、皮膚筋炎の間、3つの程度の活動が区別されます-第1、第2および第3。

病気の発症の理由

ウイルス性疾患は、皮膚筋炎の発症を引き起こす可能性があります。

現在まで、ワーグナー病の正確な原因を特定することはできなかったため、この病気は多因子性に分類されています。

皮膚筋炎の発症の誘発因子はしばしばウイルス性疾患特に、インフルエンザ、肝炎、パルボウイルス感染など。皮膚筋炎の発症と、ボレリア症などの細菌感染による感染との関連も否定されていない。

ワクチン接種への反応として、またはいくつかの導入後に、皮膚筋炎の発症の症例がありました薬非経口的に。

ワーグナー病の発症を誘発する要因は次のとおりです。

低体温症、特にフロストバイト;
過度の日焼け;
怪我;
妊娠中を含むホルモンの変化。
皮膚筋炎の全患者の3分の1は悪性の腫瘍を持っています。

臨床像

皮膚筋炎の診療所では、主な役割は筋肉と皮膚の症候群の症状によって演じられます。あまり一般的ではありませんが、ワーグナー病では内臓が影響を受けます。

筋肉症候群が最も多い特徴的な症状皮膚筋炎。初期の段階では、筋肉の痛みと衰弱が見られます。ほとんどの場合、皮膚筋炎症候群は首の筋肉と腕と脚の近位部分に現れます。

皮膚筋炎を伴う筋力低下は非常に深刻であるため、患者は独立して頭を抱え、ベッドから出て、移動する、つまり基本的な行動をとる能力を奪われ、患者は助けを必要とします。

皮膚筋炎は筋肉の衰弱を伴います。

ワーグナー病の重症経過により、可動性に重大な制限があり、歩行が不可能になります。

ワーグナー病では、影響を受けた筋肉群の体積の増加（浮腫による）とそれらの圧迫が認められます。触ると、患者は痛みに気づきます。

皮膚筋炎の患者では、咽頭の筋肉への損傷がしばしば認められ、これは栄養プロセスを非常に複雑にします。皮膚筋炎が横隔膜の筋肉と肋間筋に影響を与えると、肺の換気が不十分になり、停滞したプロセス、肺炎の発症を引き起こします。

皮膚筋炎を伴う皮膚症候群は、体の開いた領域（顔、首、関節の領域）に現れることを特徴としています。皮膚筋炎の患者の皮膚は浮腫性で紫がかったライラックです。

皮膚筋炎の特徴的な症候群は、皮膚筋炎の眼鏡の出現です。これは、下眼瞼浮腫と色素沈着を組み合わせた眼瞼紅斑の出現の名前です。

ワーグナー病の関節症候群はあまり一般的ではなく、ほとんどの場合、のように関節痛として現れます。

皮膚筋炎における内臓の病変はまれです。他の臓器よりも頻繁に、心臓の筋肉が影響を受けます。これは、速い心拍、鈍いトーン、頂点での収縮性のつぶやきの出現によって明らかになります。まれに、皮膚筋炎を背景に、心臓の筋肉へのびまん性の損傷が発症し、心不全の深刻な状況が見られます。

ワーグナー病では、肋間筋と横隔膜筋に影響を与える皮膚筋炎に関連して発生する呼吸器系の病状が発生することがやや頻繁にあります。肺の低換気の結果として、肺炎が発症します。一般的な死因は皮膚筋炎の肺合併症（胸膜炎、膿瘍の発症）であると言わなければなりません。

胃腸管の損傷により、食欲不振が認められ、疾患が進行するにつれて進行します。皮膚筋炎における嚥下プロセスの違反は、咽頭の筋肉への損傷に関連しています。

横から神経系皮膚筋炎、麻酔、腱反射の減少、痛覚過敏の患者では、痛覚過敏が認められます。麻酔に関しては、この状態はまだとに特徴的です。

皮膚筋炎の一般的な症状は体重の減少であり、一部の患者では顕著な食欲不振、絶えず上昇する体温があります。

病気の経過

ワーグナー病の経過は波打っていて進行性です。皮膚筋炎の急性型では、発熱、線条筋損傷の急速に増大する症状、広範囲にわたる皮膚発疹、および内臓への進行性損傷が認められます。

未治療の場合、急性型皮膚筋炎は、発病から2〜12か月以内に発生します。最も一般的な死因は、吸引肺炎、腎不全または心不全です。タイムリーに開始された治療により、急性皮膚筋炎の病理学的プロセスを中断し、臨床的寛解を達成することさえできます。

ワーグナー病の亜急性経過では、症状はゆっくりと成長し、皮膚筋炎の完全な臨床像は、病気の発症から1〜2年後に現れ始めます。

始まります亜急性プロセス徐々に進行する筋力低下を伴うワーグナー病は、まれに、皮膚症候群の出現を特徴とします。治療がない場合、この形態の皮膚筋炎の予後は好ましくありません。現代療法病気の症状に対処し、安定した寛解を達成することができます。

の皮膚筋炎慢性型周期的に進行し、病気は何年も続きます。内臓この場合、それらは実質的に影響を受けず、この形態の疾患の予後は常に良好です。

診断方法

臨床像が非常にはっきりしているという事実にもかかわらず、皮膚筋炎の診断は非常に重大な困難を提示することに注意する必要があります。

多くの場合、正しい診断の前に誤った診断が行われます。さらに、筋肉症候群神経学的診断がしばしば行われ、皮膚症状の皮膚科学的診断が行われます。

ワーグナー病の正しい診断を提供するために、7つの診断基準が使用されます。

進行性の筋肉の衰弱。
1つまたは複数の血清筋酵素の濃度の増加。
筋電図検査中の筋障害の変化を明らかにする。
筋肉生検の組織学的検査中の典型的な写真の識別。
尿中のクレアチン濃度の上昇。
コルチコステロイドの使用による筋力低下の症状の軽減。

以下の基準の最初と3つが存在することで、皮膚筋炎の診断を確実に行うことができます。患者が最初の基準と次の2つの基準のいずれかを持っている場合、皮膚筋炎の可能性について話します。最初の基準に加えて、次の基準の1つだけが存在する場合、皮膚筋炎の診断が可能であると見なされます。

治療法

皮膚筋炎の治療は、急性および亜急性の形態でプロセスを抑制し、病気の慢性的な経過で寛解を達成することを目的としています。

皮膚筋炎の治療には、プレドニゾンが使用されます。

皮膚筋炎の治療に使用される主な薬はプレドニゾンです。治療の初期段階（最長3か月）では、プレドニゾンが高用量で投与されます。その後、用量は常に維持レベルまで減少します。数年続くはずの支持療法を実施する必要があり、薬物摂取のキャンセルは、病気の臨床的および実験的兆候がない場合にのみ可能です。この薬は治療などにも使われます。

コルチコステロイドによる皮膚筋炎の治療に効果がない場合、またはそれらの使用に禁忌がある場合は、免疫抑制剤（メトトレキサートまたはアザチオプリン）が処方されます。これらの薬は処方することができ、必要に応じてプレドニゾロンと組み合わせて、服用するコルチコステロイドの用量を減らします。

慢性型の皮膚筋炎では、最初の段階で、中程度の用量のプレドニゾロンが処方されます。プレドニゾロンの投与量が減少すると、サリチル酸塩も処方されます。

病気の初期段階で筋肉収縮の発症を防ぐために、マッサージが必要です、理学療法..。スパトリートメントはお勧めしません。

民俗法による治療

皮膚筋炎は漢方薬で治療することができます。それらはとして使用する必要があります補完的治療医者によって処方されたワーグナー病の治療のために。

柳のつぼみは皮膚筋炎のために圧迫します。大さじ1杯の柳のつぼみをグラスに入れ、100mlの沸騰したお湯をこの皿に注ぐ必要があります。注入時間は40分で、皮膚筋炎の影響を受けた皮膚領域の湿布の準備に使用します。柳のつぼみの代わりに、同じ量のマシュマロを飲むことができます。

皮膚筋炎の治療のための外用剤として、ハーブから軟膏を調製することもできます。脂肪ベースとして、豚脂を内側から摂取する必要があります。脂肪ベースを溶かし、植物原料を加える必要があります。皮膚筋炎の治療には、砕いた柳のつぼみ、タラゴンの種、セランディンハーブを使用できます。完成した混合物を耐熱皿に移し、オーブンに5時間入れ、90〜100度の温度に加熱します。その後、軟膏をろ過して固める必要があります。準備した製品を冷蔵庫に保管し、ワーグナー病に冒された皮膚を滑らかにするために塗布します。

皮膚筋炎を伴う経口投与には、牛乳にオート麦を混ぜることをお勧めします。製品を準備するには、（フレークではなく）オートミールを2杯飲む必要があります。グロートに5杯の沸騰した牛乳を注ぎ、容器を水浴に入れて混合物を30分間温めます。牛乳を濾して、1日3回、グラス半分を取ります。牛乳中のオート麦ブロスによる皮膚筋炎の治療コースは1ヶ月です。その後、そのような期間休憩を取り、コースを繰り返す必要があります。

ワーグナー病では、リンゴンベリーの葉やホップコーンから作られた調合薬を服用すると便利です。