Krónikus granulomatous betegség felnőtteknél. Granulomatous betegségek a tisztázatlan etiológiában. Krónikus granulomatosak betegség diagnosztizálása

Küldje el a jó munkát a tudásbázisban egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

A diákok, a diplomás hallgatók, a fiatal tudósok, akik a tudásbázisokat használják tanulmányaikban és munkájukban, nagyon hálásak lesznek.

Posted on http://www.allbest.ru/

Tudományos Kutatási Egyetem

Belgorod Állami Egyetem

fegyelem szerint: Általános patológia

"Granulomatous betegségek"

Teljesített:

Diák 2. tanfolyamok

Cofanova Elena Vyacheslavovna

Ellenőrzött:

Bulls Peter Mikhailovich

Belgorod 2011.

Bevezetés

Bevezetés

A téma „Általános Pathology” tanulmányok általános mintát a kóros folyamatokat, a fő mechanizmusa olyan betegség, egyedi jellemzői a test, a hatása a környezetre és mély belső folyamatok a betegség lefolyása.

A kóros rendellenességek működésének biológiai mintáinak vizsgálata a betegek különböző kategóriái és fogyatékkal élők. Ez a körülmény oka van arra, hogy fontolja meg az egyik támogatási tudományág tárgyát.

A kóros folyamatot a hazai és külföldi tudomány legújabb eredményeinek szempontjából tekintik. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy fontolja meg ezt a fegyelmi alapot az ilyen tudományágak tanulmányozásához, mint "magán patológia", "fizikai rehabilitáció" és számos más.

A granulomatosak betegségeket egy betegségcsoportjává alakítják, amelynek etiológiája továbbra is tisztázott. Egyesíti jelenlétüket granulomával, sok szövetben és rendszerben.

Granuloma (vagy granulomás beszűrődés) egy fokális beszűrődés álló makrofágok és származékaik (epitheloid sejtek és többmagos óriás sejtek). Az infiltrátum összetétele tartalmazhat limfocitákat, eozinofileket, neutrofileket és fibroblasztokat is.

A granuloma kialakulása a rossz oldható anyag helyi szövetreakciója. Ennek a jelenségnek a mechanizmusa nem teljesen világos, de a sejt immunitása részt vesz a folyamatban. A szegényes oldható anyag bőrének állandó jelenléte aktiválja a citokineket, amelyek szekretálják a citokineket; Az utóbbi hozzájárul a zónába való behatoláshoz, a makrofágok aktiválásához és proliferációjához. Az aktivált makrofágok fagocitikusak és megsemmisítik a bevezetett anyagot, vagy legalábbis izolálják azt.

1. Alapvető granulomatosak betegségek

A sarcoidózis granulomatózus betegség, sok szerek és szövet (nyirokcsomó, fény, bőr, csont stb.).

A betegség etiológiája nem világos. A tuberkulózissal való etiológiai kapcsolatot a tuberkulózis kórokozójának ultra-szerű, szűrt formáinak keresésével vizsgálják. A morfológiai megnyilvánulások alapja a nem gázhatáros, egyértelműen meghatározott epithelio-sejt granulomák, multimer óriássejtek jelenlétével a hisztiociták és a limfociták keverékével. A gigantikus sejtekben a Shaumun, az aszteroid kristályos buborék alakú borjak kalcifikált kúpoid zárványai vannak.

A szarkoid granululjának evolektív fázisai:

· Proliferative,

· Granulomatosny

· Fiibrozno-hialinóz.

A sarcoidózis fő klinikai és anatómiai formái:

· A megrepedt nyirokcsomók szarkoidózisja,

· Fény és intragén nyirokcsomók,

· Lungs

· Könnyű kombinálva sérüléssel (egyetlen) más szervekkel,

· A poliorgan elváltozásokkal általánosították.

A tuberkulózis differenciáldiagnózisa a laboratóriumi kutatás klinikai jellemzőit és adatait veszi figyelembe.

A Vegener Granulomatosis egy szisztematikus produktív pusztító vasculitis a kis- és közepes artériák és a vénák a tüdő és a vesék felső légúti vereségével. A patogenezis alapja az immunológiai folyamatok, amelyek megerősítik a keringő és rögzített immun komplexek jelenlétét granulomatosak reakcióval kombinálva.

A diagnosztikát biopsziával és az antiterofil antitestek kimutatásával végzik.

Crohn-betegség - granulomatosak betegség gyomor-bélrendszeri traktus az ismeretlen etiológia gyulladás különböző osztályok traktusban. A gyulladásos folyamat a bélfalakon keresztül terjed. Az állandó jelenségek a fekélyek puffadásához, a fekélyek megjelenéséhez, a felfüggesztett járatok megjelenéséhez vezetnek, esetleg a tályogok és a fistulák kialakulásához. A sarcoid-szerű granulomatózis kialakulása jellemzi.

Gyakrabban a vékonybél terminális része érintett. A gyulladás fedezheti a legközelebbi nyirokcsomókat, valamint a membránokat, a finom bélmel. Ha a betegség könnyen folytatódik, elegendő változtatni az étrend és az életmód.

Leggyakrabban 20-40 éves korú felnőttek; Egyes családokban a betegség gyakoribb a családi történelemben. Feltételezzük, hogy az allergiák, az immunbetegségek, a fertőzések, valamint az örökösség szerepe a Crohn-betegség fejlődésében.

A tünetek a gyulladásos folyamat lokalizációjától és prevalenciájától függenek. Leggyakrabban kifejezett, de makacs tünetek, amelyek között a hasmenés, a fájdalom a jobb alsó bélben, a túlzott zsírban a keréktömegekben, a fogyásban, néha fáradtságban és alkalmanként "dobos botok" - a végphalanx ujjak megvastagodása. A tünetek súlyosbodásai hasonlóak a függelék tüneteihez: a bél alsó testében, a görcsök, a fájdalom, a gázok, hányinger, hányás, hőmérsékletemelkedés, hasmenés és néha széklet vércsiszolással.

A szövődmények között vannak elzáródnak a belek, a bél és a húgyhólyag közötti ökstula hátsó rész, a végbélben és a fentiekben, perforált krónikus.

A hisztiocytózis szisztémás granulomatosak betegség, melyet hisztiociták proliferációjával. A "Histiocit" kifejezés a "makrofág" vagy a "monocita" kifejezéssel együtt alkalmazható, de nem specifikus, néha transzformált limfociták (hisztiocita lymphoma), fagocitózissal (rostos hisztocytoma, retikulogisztikus cselliocitoma) és antigén -presenting sejtek (histiocytosis x). Az etiológia ismeretlen.

A klinikai és anatómiai manifesztációk sajátosságai szerint a hisztiocitózis három formája X:

· Letter-Zivi-betegség - akut progresszív hisztiocitózis, malignus proliferációval, malignus proliferációval, óriási sejtek, eozinofilek és sejtek hab protoplazmájával;

· Hinda-Siller-betegség - Chrischene a hisztiociták proliferációjával és a koleszterin-észterek felhalmozódásával (klinikailag - nemes diabétesz, exofthalm, csontpusztulás);

· Eozinofil granuloma jelenlétében celluláris infiltrált hisztiociták, eozinofilek, limfociták, plazma sejtek.

A hisztoocitózis tüdő megnyilvánulásai X tipikusan a cisztás változások korai kialakulása, emphysematous izzó, a pneumofibrózishoz való csatlakozás.

Granulomatous bőrbetegségek. A bőr granulomatosak betegségeinek koncepciója magában foglalja a dermatózis nagy csoportját, amelyet granulátumos bőr képződése jellemez.

Gyakran a granulomákban a tetoválás alkalmazása után fejlődnek, festékmaradványokat észlelnek. Szilikon, paraffin és egyéb ásványi olajok a huzalozó szövetek feloldódásában, amelyet a svájci sajtban lévő lyukakra emlékeztetett üresség kialakulása. Néhány idegen testet polarizációs fényben (talkum, keményítő, szilícium, bizonyos típusú varratok) határozzák meg.

A bőr szarkoidózisja az ismeretlen etiológiában lévő többrendű granulomatosak betegség. A leggyakrabban a fiatalok közül a kétoldalú hiperkoux lymphadenopathia, tüdőinfiltráció, bőrelváltozások és szemek formájában találhatók. A kurzus és az előrejelzés a kezdeti megnyilvánulások jellegétől függ. Az akut elv szerint a betegség spontán felbontása fordul elő, fokozatos - progresszív fibrózis kialakulása.

A bőr részt vesz a folyamatban az esetek 20-35% -ában. A leggyakrabban észlelt kis lila papulák, amelyek előírhatják az elejét. akut forma Szarkoidózis. Ők lokalizálódnak az orr, az orr szárnyai és a nasolabiális hajtások, valamint a nyak és az arc, (a rajz). -Ért krónikus formákaz e szarkoidosis megfigyelhető lila árnyalatú plakkok, gyakran gyűrűs (B rajz). Gyakran előfordul, hogy más bőrelváltozások vannak rögzítve: hiperpigmentáció, hypopigmentáció, szubkután szerelvények, ichthyosis, hegek, heg alopeicia, körmök változása, száj mucosa, dinamoid kiütés.

Bőr szarkoidózis formák:

· Tipikus pass-eyed papulas egy akut szarkoidózisban szenvedő betegben.

· Csoportosított papulák plakkokba, krónikus bőr szarkoidózisban szenvedő betegben

A szétválasztott lupus a szarkoidózis különleges formája, amelyet az orr, a fülek, az ajkak és az arc területén lila plakkok jelenléte jellemez. Általában lassan fejlődik a hegek és deformációk kialakulásával. Ritka esetekben a betegség spontán megoldódik; Megjegyezték a csontkárosodással való kapcsolatot.

Az akut szarkoidózis klasszikus példája egy Lephaner-szindróma. Ez jellemzi kétoldalú hypercate adenopathia, láz, Arthritia, Uveitis, bólogatott erythema. Ezzel az áramlási változattal 28 százalékos valószínűséggel rendelkezik a folyamatengedély 2 éve.

A tipikus esetekben a gyűrű alakú granulomát lila vagy színű normál bőr jellemzi a gyűrű alakú vagy fél alakú elemeket képező dermális papulákkal. A leggyakoribb lokalizáció a kefék hátsó felülete, és a felső és az alsó végtagok más területei érintettek. A gyerekek és a fiatalok valószínűbbek. A gyűrű alakú erythema ritka változata az erythema, a szubkután csomópontok, az elbocsátott és perforable formák nyilvánul meg. A szövettani változásokat a kollagén (necrobiotikus granuloma) megsemmisítésével és a muzin lerakódásának növekedésével jellemezhetjük a dermában.

A klasszikus lokalizált formában a spontán felbontás nincs kizárva. Az ismétléseket gyakran gyakran találják meg, de a kiütések gyorsabban megengedettek, mint az elsődleges elváltozások. A legtöbb tanulmány azt jelzi, hogy a dermatózisban szenvedő betegek 50-80% -a 2 évig megengedett. A terjesztett formák sokkal hosszabb időt és gyakran Torpidot kezelnek.

Reumatoid csomók egy granulómás betegség, azzal jellemezve, hogy egy világosan meghatározott parical granuloma (gócok fibrinoid degeneráció kollagén mély demi irodában körülvéve makrofágok). Hasonló hisztológiai kép található egy gyűrű alakú granuloma, lindoid nekrobiasis.

A legtöbb kutató úgy véli, hogy a betegség a betegség középpontjában áll, az immuno-srác által közvetített vaszkulitis a kis hajók számára. A csomókban azonosítottam az immunkomplexeket és a reumatoid faktort. Az edények károsodása miatt a distalier fertőzött szövetek nekrózisa. A nekrózis zóna perifériájának mentén elhelyezkedő párizsi makrofágok a szervezet normál szövetreakciójának elemei.

A reumatoid csomók és a mély alakú gyűrű alakú granuloma differenciáldiagnózisa összetett. A gyűrű alakú granulomában a dermában lévő muzin lerakódásai megjegyezték, míg a rheumatoid csomókkal - kifejezett fibrinoid változások, de egyes esetekben a végső diagnózist alapul klinikai kép Betegségek.

Tipikus esetekben a reumatoid csomópontokat mobil vagy rögzített szubkután csomópontok manifesztálják a csontok szomszédos, szilárd, ha tapintás, tünetmentes. A sérülési fókuszok a könyökön lokalizálódnak, a kefék ujjainak hátsó felületén, a tenyér, az Achilles, az ín, a sacrum hajlítása tüntetéseinek hüvelye.

A reumatoid csomók nem kórokosak reumatoid arthritis és az SC-ben szenvedő betegek 5-7% -ában is kimutatják. A ritka esetekben lévő gyerekek megtalálhatók. pszeudo-demonatoid csomók, amelyeket gyors növekedés és spontán felbontás jellemez; Ugyanakkor a reumatoid tényezőt nem észlelik. Egy másik ritka lehetőség a kefék többszörös rheumatoid csomópontja. Az ilyen betegek reumatoid tényezője pozitív, de a betegség jóindulatú.

Granulomatous májkárosodás. A májban lévő granulomák sok betegségben, ideértve a szarkoidózist, a miliar tuberkulózist, a hisztopozmózist, a brucellózist, a schistoszómákat és a berylliosist (300.2. Táblázat); Nyilvánvaló, hogy ezt az a tény, hogy szövete elég sok makrofágot tartalmaz. A kábítószerek vétele a májban lévő granuloma kialakulásához is vezethet. Ezenkívül a máj- és hepatitis cirrhosisban szenvedő betegeknél néha észlelhető egyetlen granulomas, amelynek nincs diagnosztikai értéke.

A máj granulomatous lézióját enyhe növekedéssel és tömítéssel lehet kísérni, de a máj funkciója jellemzően nem megsérti. Gyakran megfigyelhető az SHF (kicsi és szignifikáns) aktivitásának növekedése, néha az aminotranszferáz aktivitása kissé növekszik.

Néhány szarkoidosis és brucellózisban szenvedő betegek alakulnak ki a portál hipertónia, és néha a granuloma gyógyítás után továbbra is kiterjedt hegek maradnak, vagy akár a máj utáni crude cirrhosózist alakulnak ki, például schistoszómákkal.

Gyakran előfordul, hogy a granulomatous májkárosodást először az aspirációs biopsziával érzékelik. Tehát lehetőség van a májbioptatásban lévő granulomák kimutatására a szarkoidózisban szenvedő betegek 80% -ában, amelyeknek nincs klinikai és laboratóriumi jelei májkárosodás. A gyanúsított miliar tuberkulózissal a biopszia egy részét bakteriológiai kutatásra kell irányítani. A legtöbb esetben a Mycobacterium tuberkulózis azonosítása lehetséges, különösen akkor, ha a vizsgálat alatt álló anyagban kéjápiás necrózissal rendelkező granuloma van. Ha a készítményt granuloma nem érzékeli, a soros szakaszokat vizsgáljuk.

A Malakopakia egy granulomato-betegség, amelyet a húgyút nyálkahártyáján lévő lapos sárgás csomók kialakulása, kevésbé gyakran a vesék interstációjában, csíra meccsek. A betegség a gyümölcsök funkcióinak hibájához kapcsolódik. A krónikus granulomatosak betegséget - az örökletes agrenyocitózis csoportjában tartalmazzák, a neutrofilek baktericid aktivitásának csökkenése jellemzi. Bőr, nyirokcsomók, tüdő, máj, lép, csontok a granulomatosak változások kialakulásával befolyásolják. Az idiopátiás granulomatous vasculitis a felnőttek és a gyermekek granulomatoális betegségeinek heterogén csoportja.

A granulomatous vaszkuliták fő formái:

· Giganteeer arteritis,

· Arteritis, mint például

· Disszeminált granulomatous vasculitis

· Juvenile szisztémás granulomatosis.

2. A granulomatosak betegségek diagnosztizálása

patológiai granulomatous hisztioocytosis Malakopakia

A granulomatózus betegségek diagnózisa számos laboratóriumi technikával történik, és különösen nehéz, ha tanulmányozzon egy kis biopsziából készült anyagot. Az ajánlott technikák összetettje: hematoxilinnel és eozinnal, auromin-rhodaminnal, a CIL - Nielsen, az elegáns reakció, a grocerta reakciója, valamint a kultúra és az immunokémiai módszerek. Meghatározása etiológiai kapcsolata granuloma ajánlatos kezdeni a megjelenése homályos és nem homályos epithelioid-sejt granuli. A következő lépés a speciális kutatási módszerek használata.

A morfológiai diagnózist kiegészíti a beteg klinikai vizsgálatának eredményeivel összehasonlításával.

A különböző betegségekkel rendelkező egyetlen granulomák gyakran hasonlóak egymáshoz, ezért a pontos diagnózis általában nem lehetetlen további klinikai, laboratóriumi és szövettani adatok nélkül.

A betegek körülbelül 20% -a nem hoz létre a granulomatoum gyulladás természetét. Ha lázzal jár, lehet egy granulomatous hepatitis. Ez egy ismeretlen etiológia ritka betegség, amelyet a kizárási módszer diagnosztizál. Rendszerint a mérsékelt glukokortikoidok mérsékelt dózisainak kezelésére alkalmasak, de gyakran fordulnak elő. Ezenkívül a glükokortikoidokat csak akkor lehet előírni, ha a tuberkulózis és a granulomatózus gyulladás más okai megszűntek.

Bibliográfia

1. Davydovsky i.v. Általános emberi patológia 2 Ed., M., 1969

2. Zhuk I.a. Általános patológia és teratológia. Tutorial - M., Akadémia, 2003

3. Ujj M. A., Anichkov N. M. Pathológiai anatómia. Az orvosi egyetemek tankönyve (2 tt.). - M., Medicine, 2001 (1. Ed.), 2005 (2. Ed.).

4. Semenkova E. I. Szisztémás vasculitis. - M.: Medgiz, 1988.

Közzétett allbest.ru.

Hasonló dokumentumok

A Crohn-betegség (regionális enteritis) etiológiája, feltételezések a természetével kapcsolatban. Az akut és krónikus betegségek tünetei. Colitis típusok - gyulladásos betegség A gumi mucosa és a tényezők okozó tényezők. Diagnózis és kezelés.

esszé, hozzáadva 09.09.2010


Crohn-betegség krónikus gyulladásos bélbetegségként. A nemspecifikus fekélyes vastagbélgyulladás osztályozása. Differenciáldiagnózis és komplikációk. A súlyos korona-betegség alapvető kezelése. Sebészet Betegségek.

prezentáció, 22/22/24


A bélbetegségek diagnosztizálása egy szárban klinikai tünetek. A betegségek differenciáldiagnózisa: krónikus enteritis és hasnyálmirigy-gyulladás, Crohn-betegség, krónikus nonszensz vastagbélgyulladás. Egy ingerlékeny vastagbél szindróma.

absztrakt, hozzáadva 01/10/2009


Immunomplex vese károsodás. A vepreder, a vörös lupus granulomatosis jelei. A diabéteszes nephropathia klinikai megnyilvánulásai. Lila Shenelyline Genoch. Fejlődés akut pyelonephritis. Terjesztett intravaszkuláris koagulációs szindróma.

bemutatás, hozzáadva 05.03.2017


A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás diagnosztizálására szolgáló tünetek és módszerek, mint a gumi mucosa krónikus gyulladásos betegsége. Genetikai és külső tényezők a nem fekélyes vastagbélgyulladás és a Crohn-betegség előfordulásához, mint bélbetegség.

bemutatás, hozzáadva: 2014.12.09


A növényi granulomatózis tünetei. A betegség, osztályozás, általános megnyilvánulások, kezelés előfordulása. Granuloma a fej, a szarkoidózis, a berilió, a tuberkulózis, a szisztémás myoses, a szifilisz, a lepra. Nem-nekrotikus bőrelváltozás.

bemutatás, hozzáadva 11/10/2015


A gasztrointesztinális traktus krónikus nonspecifikus granulomatos gyulladásának jellemzői. A korona betegség etiológiájának és patogenezisének elemzése. A betegség tipikus lokalizációinak és szövődményeinek kutatása. Klinika, differenciáldiagnózis és kezelés.

absztrakt, hozzáadva 04/22/2015


Epidemiológia, etiológia, korona-betegség patogeneziséje - granulomatous gyulladás emésztőrendszer ismeretlen etiológia, amely túlnyomó lokalizációval rendelkezik az ileum terminál osztályában; A bél érintett szakaszainak stenosisja jellemzi.

absztrakt, hozzáadva 11.12.2010


Crohn-betegség, mint a bélfal krónikus granulomatous gyulladása, amelyet szegmentalitás jellemez, a pályát gyulladásos infiltrátumok és mélyhosszanti fekélyek képződésével. Etiológia, klinikai manifesztációk, diagnosztika.

prezentáció, hozzáadva: 02/16/2016


Általános jellemzők, A kötőszövet leggyakoribb betegségeinek etiológiája: szisztémás vörös lupus, szisztémás szklerodermia és dermatómia-poliimositis. Ezeknek a betegségeknek a fejlődésének tényezői, a kezelés és az előrejelzésük megközelítése.

1. A szarkoidózis (a beck-beeka shauman-betegség) krónikus szisztémás granulomatosak betegség, sok szerek vereségével. B Az esetek 90% -át fényt érinti, valamint a bronchi, a mediastinum, a nyak nyirokcsomóit.

Granulomatous gyulladás található a májban [Uvarova O. I. és munkatársai, 1982], Myocardium, vese, csontvelő,

Ábra. 29. sarcoid granulomák a májban. Hematoxilia és Eozin színezése. XLOO (előkészítés I. P. Solovyva).

bőr, mell, vulva.

A sarcoidózis tipikus granulomatosak betegség. Az ee morfológiai szubsztrát epithelioid-ragasztó nélküli noncase-hatásos granuloma (29. ábra), az úgynevezett szarkoid (lásd a 2. fejezetet). A jelenleg bemutatott, hogy a szarkoidózis a sejt-közvetett immunreakciók rendszerén alapul. A szarkoidózis hipotézisei ismertek. Az első, ismeretlen tényező szerint, a testbe esve, aktiválja a T-limfocitákat, elsősorban a segítőket. Az utóbbi izolált limfokinek kemotaktikus aktivitással rendelkeznek a vér monocitákkal kapcsolatban, egyrészt, és képesek lassítani ezen sejtek migrációját a gyulladás középpontjában - a másikra.

A második hipotézis szerint a betegség kialakulása a T-szuppressziós funkció immunhiányának különleges formája. Ez a T-Helpers aktiválásához vezet, majd a monociták károsodását vonzza a fent megadott útvonalra való összpontosításra. Közös

v. Mishra és SOVAT-t kaptunk a szarkoid Granuloma V. Mishra és munkatársai fejlődésének második hipotézisével. (1983), amely a bőr szarkoid granulomáját tanulmányozta monoklonális szérummal, és kimutatta, hogy a granuloma központ makrofágokból és származékaikból áll. A granulátumot körülvevő limfociták között T-segítői túlnyomórészt (ezek a T-szuppresszoroknál többszörösek). Ugyanakkor a T-segítői közelebb kerülnek a granuloma középpontjához, t. E. közvetlenül a makrofágos egység mellett.

A Lungs G. Rossi és munkatársai szarkoidózisával. (1984) A monoklonális antitestek segítségével az OKT tanulmányozta a bronchoalveoláris plakát sejtjeit. A szerzők adatokat kaptak a T-segítőinek túlsúlyára a léziók fókuszában. Ezenkívül a granuloma perifériája a dendritz ^ i sejteket találta.

B Sarcoid granuloma A cellához alapvető epithelioid, amely jelzi a GZT betegének egy ismeretlen antigénjének jelenlétét (a KVEIM antigénre pozitív válasz van). B Ugyanakkor a tuberkulin tisztított frakciójára való reakció negatív lehet, ami a szarkoidózis során immunimozgást jelez a szervezetben. B tüdő szarkoidózissal Az úgynevezett bélyegzett nem kompakt epitheliid-sejt-granulomák egy óriási pirogo-langhánsejtekkel (lásd 4. ábra). Ezek a granulomák "léziómezőként" alakulhatnak ki, de mindegyiket egy kötőszövet gyűrűje elválasztja, amely granulomas "bélyegzett" megjelenést biztosít. B Exodus Az ilyen granuloma fókusz szklerózist fejleszt (rostos rezgés marad).

B Ugyanakkor a perifokális alveolit \u200b\u200bés a vaszkuliták a granuloma körül alakulnak ki, amely bizonyos mértékig korrelál az immunkomplexek vérének keringésével (ezek a szarkoidózisban szenvedő betegek 50% -ában vannak kimutatva). A legtöbb jellegzetes jel Sarcoidosis - Cap-ID Granuloma, amely O. A. Uvarov és munkatársai szerint. (1982), a következő morfológiai jelek: 1) világos és perifériás zóna; A központi szerepet az epitoid sejtek alakítják ki, amelyek meglehetősen szorosan szűk, és mindkét típus óriási többmagos sejtjei; Perifériás - főként limfociták, makrofágok, valamint plazmasejtek, fibroblasztok; 2) a perifokális nonspecifikus reakcióval végzett exudatív gyulladás hiánya; 3) a távollét

pamut nekrózis granuloma központja; 4) A gyűrű-shalerózis korai fejlődése. A jelek nagy része az 1. ábrán látható. 4 és rizs. 29. A rendellenes tömeg a közepén is látható, az eozinnal festve. Ez a zóna hasonlít a fibrinoid nekrózist, de nem esetleges esetleges nekrózis, amely jellemző a tuberkulózis granuloma. A sarcoid granulomáknak számos fejlesztési szakasza van: a) hiperplasztikus; b) granulomatous; c) fibrozno-hialinóz. A diagnosztikai tervben a második szakasz a legfontosabb.

B jelenleg ismert atipikus formák Szarkoidózis, különösen nekrototikus szarkoid granulomatosis. Az E. PUGBER-GER (1984) szerint az üregek vékony falú felső üreg, átmérőjű, 2-5 cm átmérőjű vízelvezető hörgőkhöz. Lehetséges bevonás a közeli artériás és vénás edények A mikroneviáció és a vérzés kialakulásával. B Az üregképződés minden esetének 40% -át másodlagos gombás fertőzéssel lehet összekötni. Szokatlan bőr szarkoidosis. S. NELL 1984) arról számolt be, hogy 1982-ig 27 ilyen megfigyelés volt a szakirodalomban, bár a bőr elváltozásokat figyeltek meg minden negyedik szarkoidosis betegben.

1980-as publikációk voltak a necrotikus szarkoidózis körülbelül 60 esete, amelyet granulomato-vaszkulitis és nekrózis kombinációja jellemez, a tüdőszövetben szarkoidszerű granulomákkal.

Μ. N. Koss et al. (1980) a szindróma 13 megfigyelésének elemzését mutatta be. Az egyenlő gyakorisággal a tüdő egy- és kétoldalú változásait megjegyezték, amelyeket a kis artériák és a vénák elpusztítottak a hajók csírázásával és a szomszédos szövetekkel a hosszúkás makrofágok ("histiociták"), orsó alakú és lekerekített óriási többmagos sejtek. Ha olyan, mint ez a háttér szintén sarcoid-szerű granulomák, néha központi koagulációs nekrózissal. A Mycobacteria és a gombák színezése negatív eredményt adott. A szerzők úgy vélik, hogy ez egy heterogén szarkoidszerű csoportja pulmonalis elváltozások. A szarkoidózis speciális formája a Lefgren-szindróma, amelyet akut áramlási és hármas tünetek jellemeznek: kétoldalú adenopátia, bólogatott erythema és arthrium. Ez általában a betegség jóindulatú formája, de D. Y. Hatron et al. (1985) leírta a lefgren-szindróma esetét veseelégtelenségben a limfociták, plazmasejtek és makrofágok interstitizációjának beszivárgása formájában, valamint a sarcoid granulomes kialakulását. A vesék vereségét veseelégtelenség kísérte, és nagy nehézségekbe ütközött a kortikoszteroid terápiához.

A kutatók megjegyzik, hogy a szarkoidózis 80% -a kezelés nélkül visszanyeri; Ugyanakkor az alveolitis előfordulása fordítottan arányos a granulomatózis előfordulásával.

* -B Az elmúlt években sok figyelmet fordítanak a ragasztó tanulmányára, amelyet a bronchoalveoláris plakátban kaptak, a betegség diagnosztizálására és a folyamat szakaszának finomítására. A szarkoidózisban lévő sejtek változásaira vonatkozó adatok ellentmondásosak. S. Dannel et al. (1983) megfigyelte a makrofágok aktiválását. Azonban vannak információ az ilyen aktiválás hiányáról, amelyet a szerzők megítélték az IZ-receptor expresszióját, a lizoszomális enzimek tartalmát és az üveghez való ragaszkodás képességét.

Crohn-betegség (granulomatosno-yaz-in e n y y y és l e körülbelül l és t) is krónikus granulomatosak betegség. A betegség etiológiája és patogeneziséje nem elég. I. O. AUER (1985) úgy véli, hogy fejlesztése során a T-Systemlimphocytes exogén vagy endogén antigének fokozott reakcióképességét eredményezi. Kiindulási tényező, I. O. AUER szerint

(1985) lehet egy ismeretlen bakteriális természetű kórokozó, ami aktiválódáshoz vezet immunrendszer A túlérzékeny citotoxikus reakciók kialakulásával. A betegség immunológiai képét az enterociták és a belek szöveteihez való antitestek jelenléte jellemzi, a T-limfociták jelenlétét, amelyek érzékenyek ugyanolyan sejtekre és szövetekre, elnyomják a T-szuppresszorok funkcióját. Így a Crohn-betegség a krónikus immungyulladás tipikus formája. Ez az a tény, hogy a rheumatoid arthritis, arthralgia, bőrelváltozások tünetei egyidejűek. A Crohn-betegségben szenvedő betegek, az IgA és IgM betétek közel felét a bőrének falánál azonosítják. Az Ercho alakú granulomákkal együtt a polimorf erythema és az erythematosno-vesicular-aromatitis változásai is változhatnak.

A Crohn-betegség fő morfológiai szubsztrátja a nyálkahártyákban és bármilyen szétválasztás mélyebb rétegeiben előforduló granulomák. A gyomor-bél traktus, de gyakrabban az ileocecális régióban (30. ábra), nekrózis granulomával és fekélyképződésével .

Szerint K. Gebox (1985), a betegség Crown, ez elsősorban jellemzi kárt saját lemez, függetlenül a lokalizáció a lézió a gasztrointesztinális traktus (nyelőcső, a gyomor, patkóbél, Iliac és a vékonybél és a vastagbél vastagbél része). Ezenkívül a betegség során a Crohn megváltozott a bélbeli idegrendszerben: axon hiperplázia vazoaktív polipeptiddel, egyrészt és axon nekrózis a másikon.

A korona-betegségben szereplő granuloma az általános terv szerint épül fel: a fő sejtjei az immunválasz - epithelioid sejtek markerei, amelyek az amorf anyagból álló központ körül helyezkednek el. A makrofágok, a limfociták, a plazma sejtek a periféria mentén lokalizálódnak, és közelebb kerülnek a Pyrogov Langhance Cell központjához. Korai változások Crohn-betegségben Kezdetben Kis

Ábra. 30. Granulomatous reakció a vékonybél fekélyeinek alján Crohn-betegség alatt.

Hematoxilin és eozin színezése (kábítószerek L. L.

Capuller).

a - Laza epithelioid sejt granuloma egy óriási vegyes típusú multi-cellával. X250; B - Ugyanaz a granuloma, amely a Pirogov-Langhans gigantikus többmagos sejtje. X600.

a hiperplasszált peer plakkot lefedő epitheliális fekélyek (csoportos limfatikus tüszők). Immunitikchémikus kutatási módszerek segítségével az IgG, IgM, IgA-t előállító utolsó plazmasejtek tartalmának fokozatos növekedését hozták létre. Ezenkívül a fekélyek szélén az IgE szintetizálódó plazma sejtek gyors felhalmozódását megjegyeztük. A granulomák elkezdődnek a fekélyek szélén és a Peyerohylas mélységében. Ugyanakkor, a granulátumot képező makrofágok citoplazmájában, immun komplexek jelenlétében - IgG és komplement, valamint a granulociták citoplazmájában - bélbélbotok. Nyilvánvalóan a granulomatous gyulladás középpontjában a makrofágok mind az immunkomplexek, mind a granulociták bomlása miatt aktiválódnak, amelyek az idegen anyagot fagociszták, mint a májban lévő granuloma kialakulása kandidális fertőzés esetén.

Ha részvétel immun mechanizmusok A Crohn-betegségben a granulomatos gyulladás patogenezisében a következő immunjelenségek jeleznek, klinikai és diagnosztikai jelentőséggel bírnak: az antitestek jelenléte (a vastagbél epitélium ellen); Lymphocyták, enterobaktériumok, keringő immun komplexek a vérben és az antiboriális citotoxicitásban. A saját limfociták citotoxikus aktivitása növekszik, nyilvánvalóan a normál limfociták - gyilkosok függvényében, a vastagbél epitélium ellen. Mindazonáltal a korona betegségének granulomái GZT alapján alakulnak ki, bár a GNT mechanizmusai a gyulladás kialakulásában vesznek részt, de visszavonulnak a háttérbe. Az elektronmikroszkópia alkalmazása kiegészítette a Crohn-betegség klinikorfológiai képét. Ha az üzemanyag állandó részvételt mutat a gyulladásos folyamatsejtekben. A csodálatos, erősen lebomlik és szekretálódnak biológiailag aktív anyagok, amelyek felhalmozódnak a bélszövetekben: hisztamin, lassan reagáltatva anaphylaxia anyag (leukotrienes), prosztaglandinok. A szövetek és katekolaminok felhalmozódása, izolálta az autonóm intramurális elszakító elemekből idegrendszer. Mindezen anyagok felhalmozódása a bélfal simaizmai fokozott feszültségét eredményezi, csökkenti a motoros készségeit és a gyulladás fokozását.

A szakirodalom folytatja a korona-betegség és a krónikus fekélyes vastagbélgyulladás kapcsolatát. A morfológiai kép szerint ezek két teljesen más betegség. A Crohn-betegség immun granulomatosis, amely a gyomor-bél traktus bármely részlegében lokalizálható - a nyelőcsőből a végbélig. Ebben az esetben a sejteket sejtes gyulladásos infiltrációs sejtek dominálják - az immungyulladás, a limfociták és a makrofágok résztvevői, míg krónikus colitis ulcerosa - Neutrofils. A gyulladásos infiltrációs sejtek enzimjelzőinek biokémiai elemzése mind a nosológiai formában is jelentős különbségeket mutatott köztük. A limfociták és makrofágok (5-nukleotidáz) markere hiányzott a fekélyes vastagbélgyulladásban vizsgált betegnél. A fekélyes vastagbélben szenvedő betegek szövettelen cellás homogenizátumait nagyszámú neutrofil enzimben találtuk: a myeloperoxidáz, a lizozim, a fehérje, a kötőbérleti BI2-vitamin, csak akkor, ha a végbél folyamatában részt vettek, a neutrofil markereket fedezték fel Korona betegség, és még akkor is kis mennyiségben. BO Minden más eset csak 5 nukleotidázt talált. Ő csak a gyulladás jellege (granulomatous korona-betegség és granulomatous a nonspecifikus fekélyes vastagbélgyulladásban), de számos más jel jelzi az immungyulladás jelenlétét az első esetben és az exputpresszivitás. második. Így a krone-betegségben a bélszövet homogenizátumban egy specifikus immunreaktív fehérjét nyitnak meg, amelyet a szérum okoz a Crohn-betegséggel. A fekélyes vastagbélgyulladással ez a fehérje hiányzik. A Crohn-kórban a sérülések általánosításának ténye kétségtelenül fontos. Tehát Dannyi O Barduagni et al. (1984), Sorcoid-szerű granulov vagy vasculitis formájában lévő bőrelváltozások a betegek majdnem fele találhatók. P. Dhemermy et al. (1984) A granulomatous kötőhártya-gyulladás leírta az epitelioid granulomákat óriási többmagos sejtekkel. A szerzők gyakrabban kezdték le a 13-35 évesnél idősebb betegek sérülésének eseteit. Ugyanakkor a különböző bélterületek gyulladásának fókuszában epitelioid-sejt granulomát krónikus nem specifikus gyulladásos infiltrációval vagy a hüvely falában epithelioid granulátumok képződésével kombináltuk. M Kramer et al. (1984) Meg kell jegyezni, hogy a Crohn-betegségben rendkívüli elváltozások fordulhatnak elő a szájüregben, a bőrben, a májban, az izmokban, a csontokban. J. McClure (1984) leírta az epehólyag granulomatosak károsodását a 64 éves korona-kórban. A gyomor granulomatous veresége feltárta Z. Antos et al. (1985). A. H. T. Sumathipola (1984) megfigyelték a pénisz fekélyek képződését sarcoid granulomákkal az éleiben. Így a Crohn-betegség szisztémás granulomatosak. A szarkoidózis alapvető különbsége ez az. Tény, hogy Crohn betegségeit. A gasztrointesztinális traktusban a fő változások, és a bélkárosodás szarkoidózisja nem jellemző.

Necrolizáló vasculitis granulomatózissal. Ez a betegség csoportja a J. J. Chanda és J Collen (1984), magában foglalja: a) venen granulomatosis; b) Lymphomatous granulomatosis; c) allergiás granulomatous vasculitis a blackshage - stroser; d) granulomatous agyi agy; e) halálos medián granulátum. Az immunopatológiai reakciók jelenléte az immunkomplexek részvételével, valamint az angiitákkal a szöveti trófságok tesztelésével és a másodlagos fertőzés hozzáadásával, a granulomatózus gyulladás képe. Ezenkívül némelyikük (limfomatous granulomatosis, halálos granulomatika fajtái) a limfoproliferatívnak tulajdonítható, t. E. a tumor folyamatokhoz.

B A tüdőelváltozások megvető lokalizációjának függőségét a granulomatosak folyamatok angiocentrikus és bronchocentrikus verziói különböztetik meg (Churg A., 1983]. Az utolsó hajók nem csodálkoznak, míg a bronchi fala élesen megvastagodik és tömörítve van a rovására granulomatous gyulladás.

G p a n y l e m és t o z b e n e p a. B. Wizner (1984), az F. Wegener adatok alapján (1936), a következő klinikai tünetkomplexet foglalja el, amely jellemző a venener granuloma: 1) Necrotizáló granulomatous folyamatok légutak; 2) fókusz glomerulonephritis, necrosis és az egyes öblítő hurkok és a granulomatosak trombózis a glomeruláris; 3) általánosított fókusz-nekrotikus vasculitis károsodást az artériák és a vénák, amely elsősorban a tüdőben fejeződik ki [lásd. Weiss M. A., Crissman J. D., 1984].

H. E. YARYGIN et al. (1980) Úgy gondolják, hogy a Veneman Granulezé leginkább jellemző morfológiai változásai megfigyelhetők a közép- és kis kaliberű artériákban (31. ábra). Ugyanakkor a hajó kaliberétől és a folyamatfázisától függően a frascularis elváltozások előfordulása és formája változhat azonban, azonban általában az alternatív, exudatív és proliferatív folyamatok szekvenciális változása, valamint az előfordulástól függően, Bizonyos folyamatok, romboló, romboló produktív és produktív artériák megkülönböztetik. Jellemző is vereség vénák és kapillárisok.

Az edények ilyen sérüléseit granulomatous gyulladással kombinálják. A granulomák elsősorban a szájüreg és az orr, a larynx, a légcső, a tüdő, a fázis, a későbbiekben az általános szervekben és a szövetekben szereplő fázisban lévő necrotikus és necrotikus-fekélyes károsodás területén fejlődnek.

A granuloma méretei és sejtösszetétele eltérő. Bennük az epithelioid sejtek, az óriási többmagos szimplastok és sejtek, például a Pirogov - Langhans és idegen testek (lásd a 31. ábrát) semrofil és eozinofil granulocitákat határozzák meg, a limfociták. A szerzők azonban megjegyzik, hogy "Frissen", "IIIIiiiiiiiiiiienim Barr). B Ugyanakkor hangsúlyozza a jelentését a immunkomplex bekövetkező szövetkárosodás mechanizmusa, látszólag részvételével egy autoantibule.

A ll e ll és a h e s és a y p a n y l e m és t o z. A Necrotic Vasculitis (beteg-állandó betegség) ezt a verzióját az A. Churg és 1951-ben leírták. A szerzők 13 betegből álló csoportot vizsgáltak a meghatározott szindrómában. A betegséget asztmával, lázzal, hiperoozinofile-vel védte a perifériás vérben, szív- és veseelégtelenségben, perifériás neuropátia. A BCE betegek meghaltak.

A kóros vizsgálat során elsősorban kis artériákat találtak az eozinofil infiltráció és a granulomatous reakció jelenlétében, mind az érrendszerben, mind az edény körül, valamint a fibrinoid nekrózis jelei. Ezeket a sérüléseket más közönség granulomatous fókuszokkal kombinálták. Nyilvánvaló, hogy a betegség támadásokkal kezdődik bronchiális asztma és hyperoeosinophilia. A férfiak és a nők nagyon gyakran betegek; Általában középkorú arcok. A félbetegek mind diffúz, mind focal pneumoninfiltrátumok. A szervezeti változások alapja YA anyagok alapján. Lung-Legg és M. A. Legg (1983) a vasculitis és a granulul jelenléte. Ez utóbbiak lehetnek központi eozinofil nekrózis, amely körül poliszid alakú makrofágok, epithelioid sejtek, gigantikus multi-core sejtek, valamint eozinofil granulociták lokalizálódnak. Néhány szerző, köztük az E. M. Traeyev és az E. N. Semenkova (1979), a megadott betegséget nem kódolnak. Tehát S. Pedailles P.S. (1982) A csomó periázs súlyos formáinak vizsgálatában 3 beteget izoláltunk, amelyben a betegséget kortikosideroid-függő asztma, hyperoeosinophylae, valamint az intra-és extravagát homályos granuloma jelenléte jellemezte, a szerzők fontolóra veszik ezeket megfigyelések a csomók perialy példájával. B Ugyanakkor Ya. Lung-Legg és M. A. Legg (1983) hangsúlyozza a GZT mechanizmusok jelenlétét az immunopatológiai folyamat fejlesztésében; Egy antigén, ami még nem azonosított: lehetséges egy vírus, baktérium vagy gyógyszer.

P. A N U L E M A T O Z I I I A N M és T G O L O V N O G O G O L O N O G O G az agy (granulomatózus Óriás Calloral arteritisz) Leírunk 1932 B jelen a betegség is nevezik temporális (temporális) Artery, vagy Horton-kór. A betegség kóros alapja, H. E. Yarygin et al. (1980), a muszkinoszezes artériák granulomatous gyulladása és izmos típusok Fejek. Ugyanakkor a szerzők több szakaszát is felosztják az eljárás több szakaszát: 1) A vaszkuláris falban lévő disztrofikus változások, amelyek a megnövekedett vaszkuláris permeabilitás ventilátorán keletkeznek az artériák falainak nyálkahártyájának, fibrinoid nekrózis fókuszának nyálkahártyájának formájában; 2) valójában granulomatous gyulladás a tuberkuloid típusú granuloma kialakulásával. B Az esetek fele, R. Warzok et al. (1984), a retinális artériák és a néző idegekLehetőség van a tüdő, 4 csekk, máj, adrenális mirigyek, zsírszövet [Yargin H. E. és munkatársai, 1980]. R. Warzok et al. (1984) A betegnek 25 éve akut fejfájással figyelte meg, a meningitist gyanúsították. A diagnózis véglegesítése után kortikoszteroidokat kezelünk. A halál 2,5 éven belül bekövetkezett az agykoma miatt. Ha az agyi szakaszok megnyitása fedezte fel a kerek sejtek infiltrátumokat az idegen testek típusú óriási sejtek és a fibrinoid nekrózis keverékével az artériákban. A limfocitákból, a neutrofil és eozinofil granulocitákból, makrofágokból, epithelioid sejtekből származó granulátumszerű fókuszok képződését megjegyeztük. Az agy kómás volt az intraventrichesky hematoma miatt, amely a rugalmas keret szerkezetének megsértésével jár, beleértve a vénákat, a mikrokiririzmus képződését a kapillárisokban és a vénákban.

A monográfiában bemutatott anyagok H. E. Yarygin et al. (1980), mutassa meg az immunkomplexek szerepét az érrendszeri falak károsodásában; Úgy tűnik, hogy a betétek IgG, IgA, IgM. Az immun komplexek megjelenésének oka lehet vírusantigének, különösen a hepatitis V. vírus felületi antigénje

L E T A L N A C P E D I N A M G P A N U L E M A is nevezik a gyógyíthatatlan homályos granuloma az orr, a granuloma a NOS Stuart, gangrenizing granuloma. Egy független noszologikus formába tartoznak I. P. Stowoort (1933). Jelenleg a kutatók azonban megkérdőjelezték az ilyen elosztás lehetőségét. Valójában J. Michaels és A. Gregory (1977) szerint három olyan betegcsoport van, amely súlyos gangrezrénkilratív folyamatban szenved, amely az orrterületen helyezkedik el, pontosabban a mediánságon: az elsődleges gyulladásos folyamatok; A második különálló tumorfolyamat; Harmadik-limphomes, alacsony rosszindulatú daganattal. Hasonló szempontot ragaszkodik az M. Collini et al. (1984), amelyeket javasolnak, hogy egyesüljenek a "Közép-tulajdonú vonal granulomatous szindrómájában" veprener granulózis, rosszindulatú reticulózis és az orr limfóma.

A H. E. Yarygin et al. (1980), M. MIRAKHUR et al. (1983), az érintett területen, diffúz sejt beszűrődés limfociták, makrofágok, plazmasejtek, neutrofil és eozinofil granulocitákat megfigyelhető. Ha egy háttér, H. E. Yarygin et al. (1980), a destruktív termelékeny vagy a kapillaridok kombinációja a szöveti trófikák megsértésével, a másodlagos fertőzés hozzáadásával és a gangrén vagy a szövetek plusz olvadása. Az ilyen szövettani kép tükrözi a súlyos immunhiány jelenlétét, de az utóbbi jellegét jelenleg nem tisztázza.

Különösen az M. MIRAKHUR és munkatársai megfigyelése. (1983), aki a Stuart orr granuloma jelei, a hisztiocita medullary p ^ tiі | "lleza és granulomatózisának jeleit jelezte, a vepler lleza és granulomatosis (IgA lerakódása a vese gommers kapillárisokba).

Így, nekrotikus angiites szemcsés matozois vannak inhomogén csoport betegségek, néhány közülük lehet a kapcsolat k tumor folyamatok. Ebben a tervben meg kell jelölni, hogy olyan patológiás folyamatok csoportja van, amelyekre a patológusok a "pszeudo-fordulat" fogalmát használják, és amelyek a gyulladásos infiltrátum speciális formája (ha nem azonos) granulomatous gyulladás. B Ugyanakkor a makrofágok viszonylag jóindulatú daganat növekedése (az irodalomban ezek a növekedések histiocita), az úgynevezett "granulomák" és

a "Granulomatous betegségek" szakaszban [Verner B., 1984]. Ezeket az űrlapokat röviden felülvizsgálják a fejezet következő részében.

Tumor és pszeudo-homogén formák a "granulomatozov". Kutatás L. Narasimhorao et al. (1984) azt mutatta, hogy a gyulladásos pszeudo-szivattyúk a jóindulatú természet reaktív gyulladásos növekedése. A tüdőben észlelhető, néha a májban, a gyomorban, a végbélben, a parotid mirigyekben, az orr és a száj, a szív, a vese medence és a mesentery üregében. K. L. Narasinharao et al. (1984) Az ilyen daganatok xantogranulomatosak típusát osztják ki a "Histiocytes", a plazma palack granulomas és a szkleró pszeudo-szivattyúk dominanciájával.

A szerzők a 7-15 cm méretű fekete alakú folyamat pszeudo-fordulatát írják le egy 8 éves fiúban. A folyamat falában szövettani vizsgálatsal találtak gyulladásos infiltrált plazmát. sejtek és eozinofilek, előfordulási fókusz. I. Tirina et al. (1986) A beteg volt megfigyelhető 19 év, amelyben a betegséget védett mérsékelt láz, trombocitózis, hipokróm vérszegénység, poliklonális hipergammaglobulinémiával, megnövekedett ESP, súlya. A mesentery szélén egy tumorszerű képződést észleltünk 7 cm átmérőjű, kivágva a működés során. Szövettani szempontból és immunpológiailag felfedezett plazmacellás granuloma a különböző differenciálódás, a fibrociták, a simaizomsejtek plazmasejtjeinek. A művelet után a klinikai tünetek normalizálódtak. A páciensben, 45 éves, a mesentery mesentery gyökere a Wippla-kór megnyilvánulása volt. G. S. Zenkevich et al. (1986) 4 beteget írt le a jelzett agykárosodásban. B Három esetben a pathoanatómiai vizsgálatban szenvedő betegek halála után tumorszerű fókuszt találtak: kettő egy nagy agy félteke, az egyik az agytörzsben. Emlékeztetve az irodalmi adatokra, a szerzők azt mutatják, hogy a sérülések tumorszerű jellegűek voltak, és egy nagy agyhemizperesek fehér anyagaiban, amelyek gyakran coparivativeric volt. Szövettani, a S. Zenkevich és munkatársai városának referenciái és anyagai szerint. (1986), a lézió fókuszok limfocitákból, makrofágokból, pluszizmatikus sejtekből álltak. A véredények megtalálták a központot és a sérülés perifériáját. A hajók CO fala A granulomákat a likvidált epitheliid sejtekből kötötték, a pirogo-langhánok és az idegen testek egység óriási több nukleáris sejtjeivel. A granulomákat a fent leírt masszív sejt-infiltrátumok közelében is találják. A szerzők ezt a patológiát "granulomatous encephalitisnek tekintik".

Nagy nehézségek fordulnak elő egy olyan betegségcsoport elemzése során, amelyek jelenleg "hisztiocytosis x" néven ismertek. B. VERNER (1984) E cím alatt három betegséget kombinálnak: eozinofil granuloma, betegség - SHULLER - Chrischene és Diszplex - "Letter - sivey. Vannak más osztályozások: akut terjesztett hisztiocytosis x (absztrakt betegség - letter), krónikus vagy subighteous hisztiocitózis x (Hand - Chuller kór) és fokális histiocytózis X (eosinophil granuloma). Morfológiailag, ezek a betegségek különböznek egymástól, de minden esetben vannak proliferációját monocitikus sejtek, amelyeket hagyományosan nevezik histiocyták [Wizner B. 1984 ]. Bár B. Verner vonatkozik hisztiocitózis x tipikus granulomatoses, a nemzetközi osztályozás tumorok, külön-külön „eosinophil granuloma” és „histiocytózis X” kerülnek bemutatásra. Közelebb a tumor eljárás, úgy tűnik, „megéri” eozinofil granuloma. az utóbbi a csontokban és a belső szervekben, különösen a tüdőben fejlődnek. A megfigyelések szerint B. Visner (1984), a tüdőben tisztátalan örömmel találják meg "Histiocytes" bugging számos eozinofil granulocitával. Macroszkóposan ezek a beszivárgok diffúz és csomópontok lehetnek. Óriási többmagos sejtek találhatók. B csomópontok előfordulhatnak nekrózis és rostos változások. A hisztológiai kép hasonlíthat a limfoganulopátiára jellemző változásokra. A hisztiocitózis x formája x, látszólag közel egymáshoz. B Friss elváltozások a "Histiocytes" -al együtt felfedezett makrofágok, amelyek a lipidek citoplazmájában, gyakrabban koleszterinben (ezért a sérülések gyűszékének középpontjában állnak), valamint plazmasejtek, eozinofil és fibroblasztok. Óriási többmagos sejtek fordulhatnak elő. A "hisztiocita" jellemzője a hisztoocitózis X alatt a Birbeck granulátumok, vagy x-granulátumok jelenléte, amelyek jellemzőit a 2. fejezetben adják meg, amikor leírják a bőr Langerhans bőrét. Ez összefüggésben van egy speciális S-IOO fehérje azonosításával is. Ugyanakkor kimutatták, hogy az említett fehérje (és az azt jelentése és granulátuma) nem szigorúan specifikus a hisztiocitózisra x.

Ez a fehérje a bronchi kartellben, a hörgőmirigyek myephyroidizmusának, az idegszálaknak is. A szerzők elemezték a Birbeck granulátumokat tartalmazó langerhans sejtek detektálásának diagnosztikai értékét, különböző tüdő-elváltozásokkal, beleértve az eozinofil granulomát is. Ezek azt mutatták, hogy az egyes jellemző sejtek a Langerhans találhatók a tüdőben számos betegségben, azonban azzal, eozinofil granulóma, ilyen sejtek aggregátumokat képezni az interfész a tüdőben. Ez a dokumentum kétségbe vonja a langerhans sejtek kimutatásának diagnosztikai értékét a bronchoalveoláris plakátban. Hasonló szempontból ragaszkodik hozzá

F. S. Kullberg et al. (1982), amelyeket az eozinofil granulátum 28 évben megfigyelte, amelyben számos számos oktatást észleltek a tüdőben. A tüdő nyitott biopsziájával a makrofágok (hisztiociták) és az eozinofilek csomópontjai kiderülnek. Elektronmikroszkópos vizsgálatsal a granulátum granulátuma a granuloma granulátuma látható. Visszatekintő, korábban elkészített uitratrikus szekciók a mosdócellák és a szövetek transzbronchiális biopsziájával vizsgálták (a vizsgálat eredménye negatív volt, t. E. Langerhans sejteket nem észleltek). Újratervezéssel Langerhans sejteket találtak mindkét mintában. A szerzők azt mutatják, hogy ezek a granulák azonosítása a mosdócellákban és a tüdő transzbronciális bopotjainak azonosításának relatív értékét. Mindazonáltal a megfigyelések azt mutatják, hogy ezek a granulátumok fontos, bár hozzávetőleges, diagnosztikai értékkel rendelkeznek.

Malakopakia. A Malokplakia a granulomatosak betegségek egyikének egyike. A húgyhólyag, különösen a nyálkahártya a húgyhólyag, erősebb, különösen a húgyhólyag nyálkahártyáján, ritkábban a folyamat lokalizálódik intertension a vese. B. hólyagbuborék Ugyanakkor a sárga színű lapos csomók. Fénymikroszkópos, granulómás gyulladása kiderült a felhalmozódása a makrofágok, amelyek elegáns-pozitív granulák citoplazmájában elegáns-pozitív granulák és a különböző formák képződésének kalciumot tartalmazó (Mikhailis-Gutman Taurus). Ezek az elektronmikroszkópos borjak jellegzetes szerkezettel rendelkeznek koncentrikus elektron-sűrű magokkal és halvány külső zónákkal. Egyes kutatók társítják a Malakopakia fejlődését a makrofág funkciók hibájával, amelyek nem emésztenek fagocitákat.

A húgyúti károsodás, a gasztrointesztinális traktus sérülései, az endometrium, a tojás, a prosztata mirigy.

A. Flint és T. Murad (1984) megfigyelte a torok és a gyomor sérülését. Megtalálták a limfociták, makrofágok, plazmasejtek és eozinofilek beszerzését. Jellemző volt a makrofágok jelenlétére citoplazmatikus elegáns-pozitív szemcsemérettel, valamint szokatlan kristályokkal a ZEM kiterjesztett tartályaiban. Egy megfigyelésben a Taurus Michaelis-gutan embert azonosították. B Megfigyelés D. R. Radin et al. (1984) A vereség lokalizált volt a vastagbél régiójában. Nagy érdeklődés az M. Nistal és munkatársai megfigyelése. (1985), amely egy Polype-ben diffortálódik

gaimor sinus, klaszterek "marofagok, amelyek bazofil granulátumokat tartalmaznak eozinofil citoplazmában, pozitív választ adnak a kalciumra. Elektronmikroszkóppal, a szerzők a granulátumok tipikus felépítését mutatták be, és a" bullish szem "is nevezték. Meg kell jegyezni, hogy a Malokoplakia hozzájárul a test immunrendszerének megsértéséhez immuno-szuppresszív eszközök alkalmazása során. A Malokoplakia endometrium leírásakor az elektronmikroszkópos, S. Chadha et al.

(1985) megmutatta, hogy a sejtek granulomatous fókuszának jelenléte nemcsak a Mikhailisatutman Taurus, hanem a bélbotok is.

E. Crouch és munkatársai. 1984) bemutatta a Malokoplakia tumor alakú formájának esetét. A betegek 54 évesek meghaltak a tromboembolizmusból pulmonalis artéria. A nyílásnál azt találták, hogy a bal vese szövet helyébe a tumorszerű szürke-sárga csírák vannak a nekrózis területeken. Hasonló csomópontok találhatók a bal fényben. A fény növekedési mikroszkóppal olyan makrofágokból állt, amelyek kis számú plazmasejtekkel és neutrofil leukocitákkal rendelkeztek. A makrofágok citoplazmáját a Mikhailis-Gutman Taurus, amely jellemző a Malakopakia.

Más ismeretlen etiológia más granulomatous betegségei. P e c és d, és p u u u l és x Ó, és p u u n u n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n e n n n n n n n n n n n, és k u l, t - weber-kór chrischene. A betegséget bőséges sűrű csomók jellemzik a szubkután zsírszövetben [Lever U. F., 1958]. TRI általában elszigetelt

szakasz. Az első az akut gyulladás színpadja, a második a makrofágok megjelenésének szakasza, ha korlátozott infiltrációs makrofágok habos citoplazmával, vannak többmagos sejtek, a harmadik pedig fibroplasztikus szakasz. U. F. Lever (1958) a szisztémás elváltozások lehetősége a harmadik szakaszban. Az egyik páciensben [Tykov A. I.] szubkután zsírszálszámot figyeltünk meg [Tykov A. I.]: A rostos szövetek területei között a granulomatous gyulladás fókusza volt (32. ábra, A). Ezek a MRS_LTAV.IN.I ezek középpontjában a kis epithelioidny-sejt granulomas néha óriási pirogi sejtekkel - langhánokkal és átmeneti sejtekkel. A limfocita infiltráció, a zsírsejtek csoportjait is észleltük. A produktív gyulladást gyakran a kis művészet közelében helyezték el

Ábra. 52. A pilóta nélküli visszatérő visszaszerzés.

Hematoxilin és eozin színezése (kábítószerek V. A. Lokoova és A. I. Tyukova).

az A-in subcutan zsírsejtek látható epitheloid sejtes granulátumok óriási többmagos sejtekkel. X400; Az epithelioidio-cső granulomas b-periretiális lokalizációja. X 400.

Ábra. 33. Kerek alakú granuloma: granulomatous reakció a dystropically módosított kollagén körül (a nyíllal jelezve).

Hematoxilin és eozin színezése. X 80 (Előkészület V. A. Lokovoye és A. I. Tyukova).

rija rost (RIE 32.6), amelynek fala megvastagodott, limfocitákkal infiltrált. Az epitélium granulomák és a vaszkulitis jelenléte jelzi a túlérzékeny mechanizmusok szerepét a betegség kialakulásában.

K O l b c e V és D n i, és L és N n y y p n i, granuloma általában lokalizálódik a bőrön a kefék és az ütköző, kiütések állnak a kis sűrű halvány-színű csomók [Lever U. F. 1958], amelynek a tendencia, hogy csoportot körök és gyűrűk. A szövettani vizsgálat során a kollagén fókusz degenerációja a mucin lerakódásával látható a degenerált kollagén szálak között, a kollagén szálak teljes degenerációjának középpontjában - egy telek koagulatív nekrózisA degeneráció degenerációjának perifériája szerint a degeneráció - limfocita infiltráció, valamint az idegen testek gigantikus bányászati \u200b\u200bsejtjei, amelyek nem kapcsolódnak nekrózis zónához [F. F., 1958]. A granuloma ilyen szerkezete egyértelműen látható az AI Takey által bemutatott mikroszféra (33. ábra): a sérülések közepén, a nekrózis absztrakt területe (1) található, amelyhez sűrű eozinofil anyagot tartalmaz Keratin (2) úgy tesz, mintha; A kandalló perifériáján a makrofágok és az óriási pirogov - a langhance sejtek láthatóak. R. J. FERNARUKT P.S. (1981) leírta a beteget egy általánosított gyűrű alakú granulomával: a kezek hajlítófelületének bőrén a nyak, a has és a lábak makulopapuláris kiütésből készültek, a középpontban. A bőr biopsziájának fénymikroszkóppal a dermisben, a kollagén szálak bazofil degenerációja, a sikátorkék festésével. Az ilyen szálak körül látható makrofágok és egy többmagos cipő. B megfigyelés R. H. Packer et al. (1984) A gyűrűs granuloma 8 hónappal a herpes zoster után keletkezett a heges régióban. A szövettani vizsgálat során a szerzők felfedezték a dystrophia és a kollagén nekrózis fókuszát, amelyet a paleido-szerű makrofágok perifériájával körülvéve (Histiocytes). A szerzők azt mutatják, hogy a gyűrű alakú (gyűrű alakú) granuloma előfordulhat a tuberkulin minták, rovarcsípések, sérülések, elidegenítések után.

Néha krónikus gyulladás az óriási sejtek megjelenésével az elasztikus szálas dystrophia, például a bőrben a napégés után. A. P. Ferry et al. (1984) Hasonló granulomatous gyulladást írtak le az elasztosis fókuszok konjunktivában.

K s a n t o g o n y l e m és t o za, valamint L és L és p o g p a- n át l e m és t o za egy csoportja a kóros folyamatok, amelyekben a képződését granulóma figyelhető részvételével zsírszövet vagy azt maga is. Általában * A Liprgrantullem giutiocita klaszterekből, makrofágokból, fagocita széteső elemeiből épülnek fel a zsírszállal. A makrofágok citoplazma a fagocitált zsírcseppek jelenléte miatt habosodik. A habos citoplazmával rendelkező makrofágokat Xantthome sejteknek nevezzük. A mikroszkóposan xantoganulust a rostos kötőszövetek között elhelyezkedő xanometrikus sejtek maró celláiból állítják elő. A xanthomiás sejtek mellett nagy mennyiségben vannak limfociták, poli-nukleáris, plazmasejtek, hisztiociták és többmagos gygultán sejtek, például Tuon. Ezek olyan sejtek, amelyek közti helyzetet foglalnak el az idegen testek óriási sejtjei és a Pirogov típusú sejtjei között - Langhans. B Xanthgananuloselas A szemcsés képződés immunmechanizmusának általában nincs epithelioid markerei; A Xantogranulmot úgy vélik, hogy a nem immunvágó toxikus fertőző granul. Az xantoganulmatous gyulladást az elmúlt években gyakran leírják. Tehát a bőr sérülései mellett xanteneumatos pyelonephritis, kolekisztitisz, endometritis, osteomyelitis, prostatitis kerül leírásra.

Különösen a zsírszövet, az úgynevezett granulomatosak lázas, unmanachabous plynite (a zsírszálak gyulladása) spontán felmerülő xantranulomatozijai között érdemes megérdemelni. Ez az általánosított lipograntulózis két szindrómák formájában halad: Weber-szindróma - Chrischene és Rotmann - MacAi-szindróma. Az első szivárgás gyakori relapszusokkal és lázzal, a második áramlások láz nélkül és könnyebben. Morfológiailag mindkét szindróma közel áll egymáshoz: a betegek több csomópontja van a bőrön. Szövettani szerkezet A csomópontok megfelelnek a Xantogranulhamnak az egyetlen jellemzővel, amely az xantogranulhams, az epithelioid sejt granulomák együtt található a csomópontokban, a vasculitisben, amely jelzi az immun mechanizmusok részvételét a formációban. A BCE immunformációs folyamatokat a Weber-szindróma - Chrischene-ban kifejezetten kifejezik. Az utóbbiakban a lipogranulok megtalálhatók a mesentery és retroperitoneal rostban. Megtalálják és részletesen ismertetjük az irodalomban az úgynevezett fiatalkori Xanoranulomatosis. Ez a betegség újszülöttekben jelenhet meg, és általában több xantoganulmatous csomópont formájában jelenik meg szubkután szövet Nyak és fejek, valamint (kevésbé gyakran) az egész testben és végtagokon. Bizonyos esetekben lehetséges, hogy eltűnik a csomók nyomon követése nélkül, amelyet a felnőttek nem figyelnek meg. Ezenkívül a felnőttek Xantoganulm csomópontjai valószínűleg magányosabbak. A felnőttek és a gyermekek szövettani szerkezete megegyezik a xantográfiával. B ritka esetek és gyermekeknél, és felnőtteknél a retroperitoneális rost és mezentéria vereségével rendelkező Xantganganulmatosis viszcerális megnyilvánulásai vannak. Az általánosított xantoganuluatózis oka nem világos. A zsíros emulziók (szubkután xanto vagy oek) szubkután beadásával kapcsolatban, vagy a tüdőben keletkező szubkután beadása, vagy a felső légúti betegségben lévő aeroszolok belépése során.

Az A. A. A. A. A. A. A. A. A. A. A.-t írja le, az első országunkban az úgynevezett olopneumonia - oleogranulmusra fordult a tüdőben a betegek belélegzett aeroszoljaiban. B 1927. AA sárgabarack részletesen a morfológia szubkután oleoganulm kifejezve az ötlet az ischaemiás jellegét a zsír IH-Kpijbob M javasolt megkülönböztetni négyféle szubkután ougorodul: mesterséges, vagy injekció, traumás, colonid, spontán ( gyors SIP-vel).

Gyakran vannak xantoganulmatous vese elváltozások és medence. Tehát M. A. Parsons et al. (1983) tanulmányozta ezt a betegséget 87 betegen (ebből 72 nő). Gyakrabban 45-65 éves korúak. Hisztológiailag, valamint a krónikus gyulladás jelenségeivel együtt, amelynek fókuszos karaktere (sárgás), a citoplazmizmusok (xantomiás sejtek) tartalmazó habos makrofágok klaszterje van.

A szerzők a folyamat több szakaszát osztják fel, és úgy vélik, hogy a harmadik szakaszban az óriási többmagos sejtekkel jellemző granulomák találhatók. Vannak xanthrunuumatous cholecystitis esetei is (kb. 100 megfigyelés). Az epevezeték falán lévő csomópontok formájában észlelhető, habos makrofágokból, óriási többmagos sejtekből, limfociták, neutrofilek, eozinofilek keverékével. A szerzők azt mutatják, hogy a krónikus fertőzés, valamint az útvonalak visszavonásának megsértése, hozzájárul a xantho-granulomatosishoz.

A Xantodulmatous eljárások mellett a nem világos eredetű máj lipogranszulmatikus elváltozásait tartalmazza. Tehát M. E. Keen et al. (1985) Eѳftsіyli körülbelül 2 multiplexben szenvedő betegek máj- lipograntulmiasis ismeretlen etiológiájú. A granulomák a központi vénák területén lokalizálódtak, makrofágokból, hygounty multi-core sejtekből, limfocitákból álltak. Volt csepp zsír. Az ilyen léziót emelt szindróma kíséri.

V. Cruickshank (1984) és V. Cruickhank et al. (1984) Lehetséges máj lipográfia mechanizmusokat és lépt. A szerzők 1970-1972-ben a műtét során vizsgált szervek szöveteit vizsgálták. És 1946-1955. (Összehasonlításképzés) és felfedezték az ásványi olajok befogadásának növekedését a lépszövetben, a nyirokcsomókban, a máj, a mesenter, a mediastinum, valamint a májban a 70-es években.

Ugyanakkor megfigyelték a szarkoid-szerű granulátumok képződését vagy a Wippla-betegséghez hasonló változásokat. A szerzők úgy vélik, hogy az ásványi olajok az élelmiszer-csomagolásból és a belső szervek behatolhatnak a bélfalon keresztül.

Mi gyakrabban találtak kiadványokat, és d és o p a t és h e- c k és x g p a n y l e m és t o zn x x lesions belső szervek. Így számos kutató tanulmányozta a granulomatous gyulladásos fókuszt a prosztata mirigyben. B 1984. Csak az amerikai irodalomban több mint 30 ilyen megfigyelés. Jellemzően ezeket a granulomákat néhány hónappal a prosztata mirigy műtét után észleli, a nekrózis közepén, amely körülveszi a bassado alakú hosszúkás makrofágokat (hisztocy - Ön) és a gigantikus multi-core sejteket.

Számos vélemény van a granulul fejlődésének okairól. B A S. MIES et al. (1984) Úgy vélik, hogy megjelenésük tükrözi a GZT reakciót a kollagén károsodására. B 1985 r. Az A. MBAKOP bemutatta az irodalom áttekintését az úgynevezett nem elnökségi granulomatous prosztatiták 53 esetének leírásával. Azonban az anyag elemzése azt jelezte, hogy a limfocitikus és plazmocita infiltrációval krónikus gyulladással beszéltünk, és nem a granulomatikus gyulladásról.

Idiopátiás granulomatous orchitis kifejlesztése lehetséges. Mint más idiopátiás károsítja a szerveket, szükséges, hogy megszüntesse a fertőző etiológiája granulómás gyulladás, valamint más formák, különösen, malakoplast (patognomikus az utolsó Taurus Mikhailis - Gutman). B megfigyelés F. Algoba et al. (1984) A genitális szervek számos kisebb sérülésével rendelkező beteg gyulladásos folyamatot fejlesztett ki a jobb herékben, az antibiotikum-terápia hatástalanságának köszönhetően a herék eltávolításra került. Fénymikroszkópos, fokális beszűrődése tojás szövet limfociták és monociták keverékeivel ritka óriás többmagos sejtek és az egyes neutrofil granulociták talált.

J. D. van der Walt et al. (1985), a nyálmirigyekben granulomatous gyulladást is kialakíthat nem világos eredetű. A granulomatous gasztritisztát ismertetjük, valamint a granulomatous allergiás csomók megjelenését konjunktivában.

Az utóbbiak egészséges kisgyermekekben találhatók egy kis sárgás csomópont formájában. A csomópont középpontja a nekrózis fókuszát foglalja magában, intenzíven festik az eozinnal; A perifériák, az epithelioid sejtek, a gigantikus sejtek és az egyszeri eozinofil granulociták ártalmatlanítása. A távoli epehólyag falán gigantikus sejtekkel rendelkező makrofág granulátumot figyeltünk meg (lásd a 4. ábrát).

Nagy érdeklődés a Melkers-Sona-szindróma - Rosental. Ugyanakkor, úgy gondolják, hogy „nem lehet megkülönböztetni betegségek, amelyek mellett a kifejezettebb proliferációját SFM sejtek figyelhető meg. Az ilyen folyamatokat nevezik histoocytes és vannak osztva a tumor és a jet (jóindulatú). Az utóbbi lehet úgynevezett jól ismert, vagy ismeretlen etiológiai tényezők, különösen a vírusok, gombák, szervetlen anyagok: berillium-sók, cirkónium és munkatársai. A megadott szempontból érdekes és ígéretes. Ez lehetővé teszi, hogy úgy az egyik csoportban és tipikus granulomás reakciókban és az akut fertőző „granuloma”. b Ugyanakkor ez a megközelítés nem zárja ki a lehetőséget, hogy kiemelje az epithelioid csoportot a jet hisztocitózis - padló granuloma között.

Számos kutató azt javasolja, hogy élesen szűkítse a "granulomatous gyulladás" fogalmát. Szóval, W. Feigl et al. (1981) A számítógépes elemzés módszerét a Bécsi Egyetem Kategológiai Anatómiájának Anyagai alapján több mint 63 ezer leírást vizsgálták. A szerzők Dan- HBH szerint Granuloma minden biopsziában, leggyakrabban szarkoidózisban szenvedett. A szerzők úgy vélik, hogy a "granuloma" fogalmát epitelioid granulomákkal kell korlátozni, megszüntetni a reakciót az idegen testekre. Az ilyen granulomákat nemcsak a morfológiai sajátosságok, hanem a sejt-közvetett immunrendszerek jelenléte is megkülönböztetik a képződésüket.

Meg kell jegyezni, hogy a granulomatózus gyulladás alakulása és a granulomatosak betegség jellegének diagnózisában ajánlatos diagnosztikai elemzést végezni több szakaszban. Ha az első fázis kívánatos azonosítani a granulomatosak gyulladás (érett makrofág granulomas vagy epithelioid sejt) szövettani formáját. Ez segít a b könyv által megadott granulomatous folyamatok szövettani jeleiben. A granuloma szövettani formája nagyrészt lehetővé teszi a granulomatous gyulladás minden egyes esetét egy adott betegségcsoporthoz. Így a nem gáz-korrekciós epitheliid-sejt granulomák találhatók a szarkoidózisban, exogén allergiás allergiás, berylliosisban; Epitio-sejt ketrec granulomas kéjápiás nekrózissal - tuberkulózissal; Epithelioid-sejt granulomas a központban - Mikosah, Leishmaniasis. A diagnózis első fázisa bármely patológus rekeszben elvégezhető, miközben kívánatos, hogy betartsák az alkalmazásban bemutatott leírási rendszert.

A diagnózis második szakasza az etiológiai tényező pontos megállapítása. B A monográfiák bemutatják a granulomatous gyulladás fő etiológiai tényezőit: külön fejezetet szentelnek az egyes etiológiai ágensek minden egyes kapcsolódó csoportjához. A diagnózis ezen szakasza további, kivéve a morfológiai, kutatási módszereket: bakteriológiai, immunológiai, immunomorfológiai, spektrográfia. Elsősorban speciális orvosi intézményekben és pathoanatómiai irodában tartható. A granulomatózus gyulladás etiológiájának létrehozása rendkívül fontos a klinikusok számára, mivel meghatározza a terápiát. Így a fertőző etiológia granulomatosak betegségeivel a kezelés fő feladata a lehető leghamarabb megszünteti a kórokozót.

A nem fertőző etiológiák granulomatosak betegségeivel az etiológiai faktor kialakítása ugyanolyan fontos, mivel a kapcsolat korai megszüntetése felfüggesztheti a folyamat progresszióját. Végül, az ismeretlen etiológia granulomatosak betegségei, a kortikoszteroid terápia hatékony, és egyes esetekben citosztatikus.

A diagnózis harmadik szakasza a granuloma kialakulásának immunopatológiai mechanizmusait, a sejtmegújítási sebességet a gyulladás középpontjában áll, amely a reagensek jelenlétét, különösen az oktális antitestek monasterjeit igényli, a makrofágok típusainak differenciált kimutatására, valamint az autoradiográfia és más módszertani, technikák alkalmazását.

Reméljük, hogy a granulomatous gyulladás fókuszának diagnosztikai elemzésének javasolt diagramja hasznos lesz a gyakorlati orvosok számára.

Az X-szorított forma megkülönböztethető, amely a betegek 70% -ában található, és a betegek 30% -ában megfigyelt autoszomális recesszív forma. A fagocitózis hibája az oxigénfüggő anyagcsere sejtjeiben károsodott, azzal képtelen, hogy az oxigén aktív formái kialakulása a képtelenségben. A betegek sejtjeiben csökken a NADF-oxidáz, a távollét vagy hibás citokróm B558 aktivitásának csökkenése. Ezzel együtt a mononukleáris sejtek képességét az antigén bemutató egységként csökkentik az antigén feldolgozásának és bemutatásának megzavarása miatt.

A betegség elsősorban a gyermekkorés felnőtteknél.

A betegség egyik első klinikai tünete az ásványi infiltrátumok megjelenése a bőrön és az Eczem dermatitisben a szájban, az orr és a fül körül. Ezt követően a gyulladásos granulomák és a tályogok különböző szervekben (leggyakrabban a tüdőben) merülnek fel, míg a Hepato és a splenomegália fejlődik, a nyirokcsomók növekedése. A megjelenése a granuloma jár az, hogy a fagociták (lerakóhelyeken és makrofágok) a leölés és az emésztés az abszorbeált mikroorganizmusok (St.aureus, Serratia, Esherichia, Pseudomonas), hidrogén-peroxid (kataláz-pozitív).

Az NST teszt neutrofiljei alacsony oxigénfüggő metabolikus aktivitást mutatnak. A T- és B-limfociták mennyiségi tartalma és funkcionális aktivitása, valamint a normál tartományban lévő betegek kiegészítő szintjének szintje.

A kezelés tüneti.

A krónikus granulomatosis (XG) szenvedő betegek állandó (egész életen át tartó) antibakteriális terápiát igényelnek, amely még a fertőző megnyilvánulások elengedése során is szükséges. Attól függően, hogy a fertőzések érzékenységének mértékétől függően a betegeket akár trimethopris-szulfametoxazollal vagy váltakozó orális antibiotikumokkal kapják meg széles spektrum Műveletek (cefalosporinok, félig szintetikus penicillins, oxykinolonok stb.) Az antimikotikus gyógyszerekkel kombinálva az életkor dózisban. Az antimikrobiális terápia intenzitása elérheti a több hónapos használatát ugyanabban az időben 2-3 gyógyszer (tüdő tályog és belső szervek). A XG gyakori fertőző komplikációval a tüdő, a belső szervek, a bőr, a nyálkahártya gombás elváltozása.

A nagy hatékonyság antimikrobiális sokkot mutatott következő gyógyszerek:

- Cefalosporinok: ceftazidim - 30-100 mg / kg / nap 2-3 injekcióban, cefotaxim - 50-100 mg / kg / nap 2-3 injekcióban;

- aminoglikozidok: gentamicin - 3-5 mg / kg / nap 2 injekcióban, aminacin - 10 mg / kg / nap 2 injekcióban;

- Imipenem + Cilastatin - 15 mg / kg naponta 4-szer (legfeljebb 2 g) 2-3 hét;

- kombinált szulfonamidok (szoptrin) több mint 1 hónap: 6 hónapos korban - 5 év 240 mg naponta kétszer; 6-12 éves korig - napi 2 alkalommal 480 mg; 12 éves kor felett - 980 mg naponta kétszer;

- az Aspergillus - amfotericin gomba gomba által okozott fertőzésekkel - 1 mg / kg / nap 6 hónap;

- A Candida nemzetség gomba fertőzése esetén - egy Agerazol a kori dózisban.

Az immunhiány radikális korrekciójával végzett kísérletek korlátozott sikerrel rendelkeznek. Az infravörös, a leukocita tömeg, a csontvelő transzplantáció transzfúziójának bemutatása.

Molekuláris genetikai hibák és az immunrendszeri rendellenességek jellege a fagocita rendszer elsődleges hiányában szenvedő betegeknél.

Krónikus granulomatous betegség - A betegség az örökletes, amely közvetlen kapcsolatban áll a fagociták hiányával (az immunrendszer sejtjei az idegen káros baktériumok és részecskék, valamint a pusztulás vagy a halott sejtek elnyelésével. Az elégtelen számú szám, amely a test antimikrobiális aktivitásának csökkenéséhez vezet, azaz a fagociták képesek a patogén (idegen sejtek) birtoklására, de nem képesek megölni és megosztani őket önmagukban.

A krónikus granulomatosak tünetei

Az esetek túlnyomó többségében a betegséget az első vagy a második évben a születés után fejezzük ki, de vannak betegségfejlesztés és 17-20 éves kor alatt.

1. Fizikai késedelem a fejlődésben. Megérkezik újra, vagyis visszaadja a bőrön (tályogokat - a piszkák helyi felhalmozódása mindenféle szervben és szövetekben, Chirii, forralás, roils, faggyúmirigyek és környező szövetek gyulladása).
2. A szövetek és szervek rendszeresen megismételt betegségei, különösen a lymphadenitis - a nyirokcsomók gyulladása a fájdalmas csomópontoktól származó fájdalmak és bőrdiaszémek által expresszált nyirokcsomók gyulladása.
3. A vékonybél gyulladása vagy gyulladása, amelyet a fájdalom hirtelen megjelenése (elsősorban a has közepén) kifejezve, gyakran hasmenés, a hőmérséklet növekedése és hányás.
4. Tüdőgyulladás vagy tüdőszövet gyulladása, kifejezve fokozott hőmérséklet, izmos és fejfájás, gyengeség, légszomj és köhögés. Ez képes okozni egy tályogot vagy felhalmozódást a genny mindenféle szervben és szövetekben.
5. Osteomyelitis - fertőző fertőzés kíséretében erős fájdalom És az érintett területen lévő szövetek duzzanata, valamint a hőmérséklet jelentős növekedése, valamint a gyermekeknél is teljes vonakodással rendelkeznek a feltűnő végtagok mozgatására.
6. Lehetőség van egy paravsérthető (a végbél közelségében), valamint a lép és a máj tályog, és még a szepszis, azaz. A vér fertőző fertőzése.
7. Különböző, gyakran ismételt gombás betegségek. Például: Candidiasis, azzal jellemezve, hogy égetés, viszketés, göndörürítés, általában a genitális szervek területén, a különböző nyálkahártyák raidszalagjai; Aspergillózis tüdőkárosodással folyik. Tünetek: köhögés nedves nedves, a fulladás támadása, a légszomj, talán még a vérrögök jelenléte is köpet.
8. A granuloma-csomók képződése a fagociták koncentrációja, a test védelmének immunrendszerének sejtjei.
9. A BCG vakcinázási helyszínen (tuberkulózis vakcina) gyulladása, amely a karmpita által elhelyezkedő nyirokcsomó jelentős gyulladása kíséretében.

Az okok

Metabolikus genetikai hiba a fagocitákban (metabolizmussal társul). A baktériumok abszorpciójával, a káros idegen részecskékkel (fagocitózis) és még haldokló vagy halott sejtekből álló immunrendszer sejtjeinek megjelenése. A sejtek aktivitásának csökkentése, amely kifejezi az általuk elfoglalt idegen sejtek elpusztítását.

Diagnosztika

A beteg történelmének és panaszainak betegségének elemzése (mindaddig, amíg a beteg aggódik):

• Gyengeség, magas testhőmérséklet;
• izmos I. fejfájás;
• az emésztőrendszertől - hasmenés, hányás, hasi fájdalom;
• a légzőrendszertől - a nedves ággal köhögés, a fulladás, a légszomj, esetleg a vércsövek jelenléte köpet;
• curl kisülés, viszketés és égetés a genitális szervek területén, fényes raid a szájüregben, például nyelven vagy arcokon.

A családtörténelem teljes elemzése: A betegség jelenlétének teljes tisztázása közeli hozzátartozókban.

A páciens gondos vizsgálata: fokozott figyelmet kell fordítani a fizikai fejlődés késedelmére, többszörös furunciles (CHIRNYAM - akut gyulladás a hajcsökkenés, a faggyúmirigyek és a környező szövetek), észlelés, amikor ketyeg (tapintás) nyirokcsomók, fájdalom és növekvő valamint a lép és / vagy máj növekedése.

Teljes vérvizsgálat (a gyulladás megállapításához kell elvégezni).

A limfociták szintjének (a mentesség legfontosabb sejtjei, amely garantálja az idegen sejtek elleni küzdelemben szükséges antitestek termelését) és az antitestek szintjét.

Röntgen a mellkas, azaz Az összes szervben található szervek vizsgálata mellkasröntgensugarak segítségével. A mellkas, szervek és anatómiai szerkezetek patológiás transzformációinak diagnosztizálásában alkalmazzák. A páciens mellkasának megfelelő radiográfiájához szükség van a film és a röntgen cső között. A vizsgálat eredményei szerint lehetővé kell tenni, hogy növeljék a mellkasban található nyirokcsomók növelését, valamint a tüdő szövetének minőségét.

Ultrahang (ultrahangos kutatás) hasi üreg és szervek, benne. Nem invazív, vagyis Nem áthatol a test természetes korlátai (nyálkahártyák, bőr), ultrahangos hullámokkal. Szükséges a különböző belső szervek állapotának tanulmányozására.

A szervek tanulmányozása radioaktív markerrel (osteocintigraphy). A mutatók szerepe az RFP (rádiós gyógyszerkészítmények), amelyeket a szervezetbe vezetünk be, és a sugárzási vevő segítségével meghatározza a rögzítés, a mozgás, valamint a szövetek és szervek eltávolítását. A kóros (patológiai) folyamatok hiánya vagy jelenlétének megteremtésére szolgál a csontok belsejében.

CT (számított tomográfia). A páciens testének szerkezetének vizsgálata röntgensugárzással. A lehetséges tumorformációk meghatározására, valamint a tályogok felfedezésére, a granuloma felfedezésére, a belső szervekben (lép és máj) és méretük meghatározása.

Krónikus granulomatosak kezelése

Az őssejtek vagy csontvelő transzplantációja (transzplantáció) szinte az egyetlen extrém (radikális) módszer.

A betegség fertőző elemeinek kezelése: gombaellenes terápia antibiotikumokkal kombinálva.

A génterápia kombinációja biotechnológiai (génsebészet) és a hagyományos gyógyszerek változások előtt a genetikai apparátus az emberi sejtekben.

Az immunmodulátorokat különböző fertőzésekkel szembeni ellenállás növelésére használják.

Gyulladáscsökkentő hormonok vagy szisztémás kortikoszteroidok - kisebb mennyiségben vannak kialakítva a mellékvese kéregben. A fagociták (immunrendszer sejtjei) granulomájú csomók kezelésére alkalmazzák, a testet az idegen káros baktériumok fagocitózisával (abszorpciójával) védve a testet, valamint a haldokló vagy halott sejteket nem képesek elpusztítani az idegen sejteket.

Következmények és lehetséges szövődmények

• A vékonybél-enteritis gyulladása, váratlan fájdalmakkal (elsősorban a has közepén) kifejezve, gyakran hasmenés, hányás és növekvő hőmérséklet.
• A tüdőszövet tüdőgyulladásának gyulladása megnövekedett hőmérséklet, köhögés, izom és fejfájás, gyengeség és légszomj.
• A csontok fertőző károsodását - az osteomyelitis, a hőmérséklet, a súlyos fájdalom és a szövet duzzanata jellemzi a fertőzött területen.
• Vérfertőzés - Sepsis általánosított fertőzés, amelynek következtében a kórokozó elválasztott a testben.
• Halál (halál).

Megelőzés

Mivel a szindróma örökletes betegség (a szülőkkel szembeni gyermekeknek továbbítva), nincs ilyen betegség jellemző megelőzése.

A krónikus granulomatosak betegségben a neutrofilek és a monociták megtartják a katalániai mikroorganizmusok elnyelésének képességét, de az oxigén metabolitjainak hiánya miatt nem pusztítják el őket. Ez a betegség ritka (4-5: 100.000.000), és recesszív módon örökölt. Az ok az NADF-oxidáz komponenseit kódoló gének mutációja (az X kromoszómán és három autoszomális gének).

Genetika és patogenezis. A NADF-oxidáz aktiválása a neutrofilekben az egyes enzim alegységek sejtmembránjában szerelést igényel. Kezdetben a kationos citoplazmatikus fehérje p47phox foszforilációja (fehérje "fagokit-oxidázok" molekulatömegű 47 kDa) következik be. A foszforilezett P47PHOX, két másik citoplazmatikus komponensei oxidáz - P67PHOX és kis molekulatömegű guanosintriphosphatase (RAC-2), transzlokálódik egy sejtmembránhoz, ahol az összes ilyen proteinek kölcsönhatást citoplazmatikus doménjei transzmembrán flavocyto B558, alkotó aktív oxidáz (Fig. 185.5.). A flavanocitoch egy heterodimer, amely két peptidből áll - P22PHOXP és szénhidrát GP9PHOX maradék. A modern modell szerint a flavoprotein N-koncentrált részének három transzmembrán doménje tartalmazza a hisztidin maradékait, meghatározza a heme kötődését. A P22phox peptid stabilizálja a GP91PHOX-t. A P40PHOX szerepe az oxidáz aktiválásában továbbra is tisztázott. A GP91Phox peptid szükséges az elektronszállításhoz NADP -, Flavine és hem-kötő domainek részvételével. A P22pho peptid nem csak stabilizálja a GP91PHOX-t, hanem tartalmazza az enzim citoplazmatikus alegységének kötőhelyeit is.

A citoplazmatikus P47PHOX, P67PHOX és RAC-2 látszólag szabályozó szerepet játszik, aktiválja a citokróm B558-at.

Körülbelül 2/3 krónikus granulomatosak betegségben szenvedő betegek a gén x-kromoszómáján lévő gén x-kromoszómáján elhelyezkedő férfiak öröklött mutációi, amelyek gp91phoxot kódolnak, és 1/3 beteg autoszomális-recesszálisan örökölnek a P47phox-ot kódoló gén mutációját (7 kromoszóma). A betegek körülbelül 5% -a A p67phox gének (1 kromoszóma) és a p22phox (16 kromoszóma) bennszülöttei a betegek

A neutrofilek normál fagocitikus funkciója a NADF-oxidáz aktiválását igényli. Az elektronok átkerülnek a NADF-H a Flavin, majd a hemosztatikus prosztetikus csoport citokróm B558, és végül, a molekuláris oxigén, képződéséhez vezető O2. Ennek a rendszernek a hatástalan működésével az O2 nincs kialakítva.

A neutrofilek oxidatív cseréjének rendellenességei krónikus granulomatosak betegségben a mikrobák túlélésének feltételeit hozzák létre. A phagociták vacuoljainak tápközege savas marad, és a baktériumokat nem emésztjük (188.2. Ábra). A hematoxilin-eozinban szenvedő betegek makrofágjainak színezése egy arany pigmentet mutat, amely tükrözi a felhalmozódást az abszorbeált anyag sejtjeiben, amely a diffúz granululomatosis alátámasztja, amely ennek a patológia nevét adja.

Klinikai megnyilvánulások. Suspect krónikus granulómás betegség alábbiak bármilyen beteg ismételt vagy szokatlan lymphadenites, májtályog, több osteomyelitis, gyakori fertőzések családi előzmények vagy fertőzések által okozott catabase mikrobák (például S. aureus).

Klinikai jelek és tünetek jelentkezhetnek mind a mellben, mind a korai éretten. A fertőző betegségek előfordulása és súlyossága rendkívül következetlen. A kórokozószer általában S. aureus, bár lehetséges a mikroorganizmusok bármely más katalógusa, a fertőzések gyakori kórokozó szerei közé tartoznak Serratia Marcens, Burkholderia Cepacia, Aspergillus, Candida albicans és Salmonella. Általában a bőr tüdőgyulladás, limfadeniták és elváltozások merülnek fel. A krónikus fertőzések szövődményei közé tartoznak az anémia, a lymphadenopathia, a hepatosplegaly, a krónikus purulens dermatitis, a korlátozó rendellenességek, a gingivitis, a hidronephrosis és a kapus stenosis. A krónikus granulomatózus betegség lehetőségét paraprojektek és ismételt bőrfertőzések is jelzik, beleértve a folliculitákat, a granulomát és a csojtás vörös lupust. Granulomas és gyulladásos folyamatok, ha a kapus stenózisát okozják, a húgycső szűkülése vagy a végbél szűkülete, a Crohn-betegségre emlékeztetve, sürgető megerősítést igényel a diagnózisnak.

Laboratóriumi kutatás. A krónikus granulomatosak diagnosztizálásában még mindig széles körben alkalmazzuk a tetrazolium restaurálási vizsgálatot, de gyorsan mozgatható az áramlási citofluorometriával a dihidrodamin 123-mal. Ez a módszer feltárja az oxidálószerek termékeit, mivel a dihidrodamin 123 hidrogén-peroxidáció oxidációja növeli a fluoreszcenciát.

Előrejelzés. Krónikus granulomatosak betegségből, 100 beteg közül 2 évente meghal. A kisgyermekek körében a legnagyobb mortalitást figyelték meg. Az elmúlt 20 évben a hosszú távú előrejelzés jelentősen javult. Ez tulajdonítható a betegség biológiájának legjobb megértéséhez, a fertőzések megelőzésére és kimutatására szolgáló hatékony rendszerek kidolgozására, valamint a kezelésük aktív műtéti és konzervatív módszereire.