ज़ीलबर की बीमारी और उसका इलाज। गिल्बर्ट सिंड्रोम (रोग) - यह सरल शब्दों, कारणों, लक्षणों और उपचार में क्या है। गिल्बर्ट सिंड्रोम के कारण

गिल्बर्ट सिंड्रोम आमतौर पर एक हानिरहित विकार माना जाता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन क्या वास्तव में ऐसा है?

गिल्बर्ट सिंड्रोम क्या है?

गिल्बर्ट सिंड्रोम (simple familial cholemia) - हेपेटिक डिसफंक्शन या पारिवारिक पीलिया (गैर-हेमोलिटिक) कहा जाता है। इसका क्या मतलब है? यह विरासत में मिला है और रक्त में पित्त वर्णक में वृद्धि की विशेषता है। गिल्बर्ट का सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, अर्थात्। माता-पिता में से एक के गुणसूत्र सेट में एक प्रमुख जीन होता है जिसे बच्चे को दिया जाता है।

यह रोग कम उम्र (3-13 वर्ष) में विकसित होता है, अधिक बार लड़के बीमार होते हैं। जिगर के संयुग्मन समारोह में कमी है, सरल शब्दों में, रक्त में मुक्त बिलीरुबिन को बांधने की क्षमता। हेपेटोसाइट्स (पैरेन्काइमल कोशिकाओं) में वसा के जमाव से रोग की विशेषता होती है। पैथोलॉजी का क्रॉनिक कोर्स है।

यदि आप उपरोक्त सभी को समझाते हैं सरल शब्दों में, पैथोलॉजी एक जीन में एक दोष से उत्पन्न होती है जो बिलीरुबिन के आदान-प्रदान में शामिल है, एक पित्त वर्णक है जो रक्त में एक टूटने वाला उत्पाद है जीईmoglobin इसमें रखा एरिथ्रोसाइट्स (रक्त का हिस्सा - लाल रक्त कोशिकाएं)। रक्त में, सामग्री 100 μmol / l, पीलिया, सामान्य कमजोरी, (VSD) तक बढ़ जाती है, साइकोमोटर गतिविधि में कमी होती है। गैर-स्थानीयकृत पेट दर्द प्रकट होता है, और यकृत का आकार बढ़ जाता है। रोग का इलाज किया जा सकता है, लेकिन अक्सर क्रोनिक कोर्स के कारण रिलैप्स होते हैं।

गिल्बर्ट की बीमारी के कारण

उपरोक्त को ध्यान में रखते हुए, मुझे लगता है कि यह हर किसी के लिए स्पष्ट है कि यह बीमारी पिता या माता से बच्चे को जीन के संचरण के परिणामस्वरूप होती है, इसलिए डॉक्टर अक्सर बीमारी को सरल फैमिलियल चोलिमिया या गैर-हेमोलिटिक पारिवारिक पीलिया कहते हैं। लेकिन आप इतने लंबे समय तक "नींद" बीमारी की अभिव्यक्ति क्या उकसा रहे हैं? आखिरकार, यदि आप बीमारी को उकसाते नहीं हैं, तो यह स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है। बच्चों में अक्सर पोषण में त्रुटियां होती हैं, वे भावनात्मक रूप से अस्थिर होते हैं और बुरी आदतों के कारण कम उम्र में वयस्क बनने की कोशिश करते हैं, जो जिगर पर बुरा प्रभाव डालते हैं।

एसोसिएटेड कारक जो बीमारी के विकास को भड़काने में शामिल हैं:

• सबसे पहले, खराब पोषण (जब आहार मसालेदार, वसायुक्त खाद्य पदार्थों, अर्ध-तैयार उत्पादों द्वारा हावी होता है, जब रोगी भूख से मर रहा होता है);
• तनाव (भावनात्मक अस्थिरता दोषपूर्ण जीन की सक्रियता और रोग के विकास की ओर जाता है);
• अत्यधिक शारीरिक गतिविधि (कठिन प्रशिक्षण);
• दवाओं या मादक पेय का उपयोग;
• चोट या ऑपरेशन का सामना करना पड़ा।
• एक कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली (अक्सर वायरल या जुकाम)
• दवाइयाँ लेना (एंटीबायोटिक्स, एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स), अर्थात् एस्पिरिन, जो 12 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को नहीं लेनी चाहिए।

गिल्बर्ट की बीमारी के लक्षण

ये तस्वीरें गिल्बर्ट की बीमारी के लक्षण दिखाती हैं।

अक्सर रोग स्वयं प्रकट नहीं होता है या केवल डिसेप्टिक घटनाओं (जो पाचन तंत्र के विकारों के समूह में) में व्यक्त किया जाता है, जो दवाओं की मदद से आसानी से समाप्त हो जाते हैं। गिल्बर्ट सिंड्रोम के मुख्य लक्षण हैं:

• त्वचा की पीलापन, आंखों की श्वेतपटल, कंजाक्तिवा और श्लेष्म झिल्ली सहित;
• नींद की गड़बड़ी, अनिद्रा (नींद की कमी);
• पेचिश के लक्षण, मतली, कब्ज से दस्त में परिवर्तन);
• एक पूर्ण पेट की भावना;
• जिगर में दर्द, प्रकृति में सुस्त और खींच रहा है;
• यकृत का इज़ाफ़ा, जलोदर (पेट में मुक्त द्रव की उपस्थिति) - यह बहुत कम होता है।

झिल्ली जिगर की विफलता का मुख्य संकेत है, जिसे रोग की प्रगति से पहले निदान और उपचार की आवश्यकता होती है।

उपरोक्त लक्षणों की उपस्थिति में, एक शारीरिक परीक्षा से गुजरना, प्रयोगशाला परीक्षणों को पास करना और वाद्य अनुसंधान विधियों का संचालन करने के लिए एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श करना आवश्यक है।

निदान

गिल्बर्ट सिंड्रोम का निदान एक सर्वेक्षण और रोगियों के शारीरिक निदान के साथ शुरू होता है, रोगियों की परीक्षा के भौतिक तरीकों में शामिल हैं:

• रोगी से बीमारी के पाठ्यक्रम के बारे में पूछना;
• जब लक्षण पहली बार देखे गए थे (उदाहरण के लिए, संक्रमण या शारीरिक परिश्रम के बाद, उपवास);
• स्पष्ट पीलापन प्रकट करने के लिए त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और आंखों की श्वेतपटल की जांच करें।

• सामान्य का संग्रह;
• स्टर्कोबिलिन के लिए मल का विश्लेषण;
• बिलीरुबिन के लिए एक रक्त परीक्षण: यदि स्तर 50-100% बढ़ जाता है, तो नमूना (+);
• कुल प्रोटीन का स्तर: क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटीपी (वे सामान्य सीमा के भीतर बढ़ सकते हैं या रह सकते हैं);
• यूडीएफजीटी जीन का डीएनए विश्लेषण, जिसके अनुसार टीए जीन मोड़ में वृद्धि निर्धारित की जाती है;
• उपवास परीक्षण (दो दिनों के लिए रोगी भोजन करता है, जिसका कुल ऊर्जा मूल्य 400 किलो कैलोरी / दिन है);
• फेनोबार्बिटल के साथ एक परीक्षण (यकृत के संयुग्मन कार्य को निर्धारित करता है, परीक्षण सकारात्मक है यदि पित्त वर्णक का स्तर फेनोबार्बिटल (5 दिनों के लिए 3 मिलीग्राम / किग्रा) के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ आता है);
• निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण (निकोटीन परीक्षण सकारात्मक है अगर, समाधान (40 मिलीग्राम) के इंजेक्शन के बाद, लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध के कारण पित्त वर्णक का स्तर बढ़ जाता है);
• वायरस मार्कर, सी, डी - कोई मार्कर नहीं;
• एक ब्रोमोसल्फेलिन परीक्षण किया जाता है।

रोग के नैदानिक \u200b\u200bनिदान में शामिल हैं:

• पेट का अल्ट्रासाउंड (यकृत के आकार, पित्ताशय की थैली में पत्थरों की उपस्थिति और आकार का निर्धारण);
• ईएफजीडीएस (एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी);
• पीसीआई (पर्क्यूटेनियस पंचर लिवर बायोप्सी), बायोप्सी के आगे ऊतकीय निदान और सिरोसिस या क्रोनिक हेपेटाइटिस के बहिष्करण के लिए किया जाता है;
• सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी), जो लीवर के स्लाइस को मिलीमीटर के बिल्कुल समान दिखाएगा और निदान के दौरान आपको पैथोलॉजी को याद नहीं करने देगा;
• इलास्टोग्राफी (डिग्री निर्धारित करने के लिए प्रदर्शन किया गया)।

एक सही निदान करने से पहले, डॉक्टर पुरानी बीमारियों का इलाज करते हैं ( , , हेपेटोसिस)। यदि असुविधा के लक्षण बने रहते हैं, तो यह जीन दोष को निर्धारित करने में मदद करता है। फिर एक विशिष्ट उपचार निर्धारित किया जाता है।

विभेदक निदान

निदान करते समय, उन रोगों को बाहर करना महत्वपूर्ण है जो नैदानिक \u200b\u200bरूप से गिल्बर्ट सिंड्रोम के समान हैं या यकृत क्षति के सामान्य लक्षणों द्वारा प्रकट होते हैं।

विभेदक निदान में शामिल हैं:

• हेपेटाइटिस ए, बी, सी, डी, ई;
• यांत्रिक या हेमोलिटिक पीलिया;
• रोटर, क्रिगलर-नैयर, और डबिन-जॉनसन सिंड्रोम;
• फाइब्रोलैमेलर या यकृत के हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा;
• वसायुक्त हेपेटोसिस;
• पित्तवाहिनीशोथ।

एक सही ढंग से एकत्र किया गया इतिहास (रोगी से पूछताछ करना) प्रभावी उपचार का शीघ्र निदान और संरक्षण करने में मदद करता है। विभेदक निदान उन बीमारियों को बाहर करने में मदद करता है जो केवल समान लक्षणों को आंशिक रूप से प्रदर्शित करते हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के लिए उपचार

गिल्बर्ट सिंड्रोम - यह विकार एक हानिरहित (सौम्य) स्थिति है जिसे आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। विकार वाले लोग सामान्य, स्वस्थ जीवन जीते हैं। इस बात का कोई सबूत नहीं है कि यह स्थिति हानिकारक है या अधिक गंभीर बीमारी की ओर ले जाती है। कुछ मामलों में, दवाओं को बिलीरुबिन के स्तर को कम करने और पीलापन कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

आहार

दुर्लभ मामलों में, एक अतिशयोक्ति के साथ, रोगी को एक आहार तालिका संख्या 5 निर्धारित की जाती है। आहार का उपयोग निषिद्ध है:

• ताजा बन्स;
• रोटी;
• मोटी;
• पालक;
• वसायुक्त मांस और मछली;
• सरसों;
• मिर्च;
• चॉकलेट और आइसक्रीम;
• काफी पीजिये।

इसका उपयोग करने की अनुमति है:

• सफ़ेद ब्रेड;
• दही उत्पादों;
• सूप;
• मांस और मछली के दुबले प्रकार;
• फल;
• सब्जियां;
• चाय और चाय।

दवा से इलाज

दवा उपचार में शामिल हैं:

• बार्बीचुरेट्स;
• कोलेरेटिक एजेंट (आर्टिचोक अर्क, होलबिल, हॉफिटोल);
• (कार्सिल, एसेंसे, पाउडर से);
• एंटरोसर्बेंट्स (सक्रिय कार्बन, सोरबेक्स, एन्ट्रोसेगेल);
• उल्टी, मतली के लिए उपचार;
• पाचक एंजाइम।

इसके अतिरिक्त, रोगी को फोटोथेरेपी की सिफारिश की जाती है: नीली रोशनी के प्रभाव में, बिलीरुबिन नष्ट हो जाता है, जो ऊतकों में जमा हो जाता है, जिससे त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन कम हो जाता है। उपचार के दौरान आंखों को नहीं जलाने के लिए, विशेष चश्मा पहना जाता है।

निवारक कार्रवाई

गिल्बर्ट की बीमारी के विकास को रोकने के लिए, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना आवश्यक है और एंजाइम में आनुवंशिक दोष की सक्रियता को भड़काने के लिए नहीं।

रोग की रोकथाम में शामिल हैं:

• दवाओं की एक न्यूनतम राशि का उपयोग जो जिगर के लिए विषाक्त हो सकती है;
• तर्कसंगत पोषण (फल, सब्जियां, अनाज, दुबला मीट और मछली की प्रबलता, तला हुआ, डिब्बाबंद भोजन से इनकार);
• गहन प्रशिक्षण न करके शारीरिक स्वास्थ्य बनाए रखना;
• खेलों में उच्च परिणाम प्राप्त करने के लिए, मादक पेय और धूम्रपान छोड़ना, एनाबॉलिक स्टेरॉयड लेना;
• डॉक्टर और गैस्ट्र्रिटिस, हेपेटाइटिस, कोलेलिथियसिस के उपचार के लिए नियमित दौरा, यदि कोई हो।

यदि एक विवाहित जोड़े या उनके रिश्तेदारों में गिल्बर्ट रोग का निदान किया गया है, तो उन्हें गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना चाहिए, ताकि बच्चा इस बीमारी के बिना स्वस्थ पैदा हो।

इस तरह का अनुभव

सौभाग्य से, रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन पूरे जीवन में पित्त वर्णक का स्तर अधिक होगा। यदि फेनोबार्बिटल के साथ सही तरीके से व्यवहार किया जाता है, तो बिलीरुबिन का स्तर सामान्य रहता है।

आहार और सिफारिशों से किसी भी विचलन के साथ, पीलिया और डिस्पेप्टिक लक्षणों की वापसी संभव है। रिलेप्स से बचने के लिए, एक स्वस्थ जीवन शैली को बनाए रखना महत्वपूर्ण है और कोशिश करें कि जठरांत्र परेशान न हो। ज्यादातर मामलों में विकार खतरनाक से ज्यादा कुछ नहीं है।

इस लेख में, हमने विस्तार से, सरल भाषाओं में, आपको यह बताने के लिए कि गिल्बर्ट की बीमारी क्या है, इस विकार के लक्षणों और उपचार पर प्रकाश डाला, हमें उम्मीद है कि इस सामग्री की जानकारी आपके लिए उपयोगी थी।

दिलचस्प

हम में से प्रत्येक ने कभी जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया है, जिसमें से एक मुख्य संकेतक बिलीरुबिन है। लेकिन क्या होगा अगर यह पता चला है कि बिलीरुबिन उच्च है?

यहां हम उच्च बिलीरुबिन के वास्तविक कारणों के बारे में बात करेंगे और आपको बताएंगे कि स्थिति को सामान्य करने के लिए आधुनिक प्राकृतिक उपचार के साथ क्या किया जा सकता है। और निश्चित रूप से "विश्लेषण पर नहीं", लेकिन कारण पर प्रभाव डालना हमेशा आवश्यक होता है। यह प्राकृतिक चिकित्सा की मदद से संभव है!

हम निश्चित रूप से कह सकते हैं कि किसी भी मामले में, बिलीरुबिन बढ़ा हुआ आदर्श नहीं है। इस पिगमेंट की एकाग्रता में किसी भी वृद्धि के साथ यकृत का समर्थन किया जाना चाहिए। एक और सवाल यह है कि यह कैसे करना है। यह लेख 2002 से सेंट पीटर्सबर्ग में सोकोलिनस्की केंद्र में जमा हुए व्यावहारिक अनुभव को प्रस्तुत करता है।

आधुनिक चिकित्सा में, अक्सर निदान करने के लिए खुद को सीमित करने के लिए प्रथागत होता है, उदाहरण के लिए, यह कहने के लिए: "आपको गिल्बर्ट सिंड्रोम है," और आगे कुछ भी नहीं करें। यह तब होता है जब निदान यकृत कोशिकाओं को स्पष्ट नुकसान नहीं दिखाता था: अर्थात्। कोई हेपेटाइटिस, सिरोसिस, यकृत कैंसर, पीलिया पत्थरों के साथ कवर पित्त पथ की रुकावट के कारण। हां, कोई दवा की आवश्यकता नहीं है। लेकिन समस्या बनी हुई है! 100% मामलों में बिलीरुबिन में वृद्धि शरीर को काम करने से रोकती है और तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है, जिससे पुरानी थकान होती है। बस, रक्त में इसके प्रकार और एकाग्रता के आधार पर, नकारात्मक प्रभाव कम या ज्यादा स्पष्ट होगा।

प्राकृतिक उपचार प्रभावी रूप से यकृत को सही बिलीरुबिन का उत्पादन करने और रक्त में इसकी सामग्री को नियंत्रित करने में मदद कर सकते हैं।

तो, बिलीरुबिन एक पीला-लाल वर्णक है जो प्रोटीन के टूटने के परिणामस्वरूप रक्त में दिखाई देता है और पित्त के मुख्य घटकों में से एक है, क्योंकि यह इसके साथ शरीर से उत्सर्जित होता है। काफी हद तक, हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिन का कब्जा होता है, दूसरा हिस्सा अस्थि मज्जा के रेटिकुलोमैक्रोपेज प्रणाली की कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन के टूटने के परिणामस्वरूप बनता है, साथ ही तिल्ली, लिम्फ नोड्स में। जब भी किसी प्रोटीन के टूटने की बात आती है - परिणामी यौगिक विषाक्त होते हैं। ये "मलबे" हैं जिन्हें समय पर ढंग से हटा दिया जाना चाहिए।

इसलिए, शरीर में बिलीरुबिन का स्तर विषहरण प्रणाली के मुख्य संकेतकों में से एक है, विशेष रूप से सामान्य रूप से यकृत और प्रोटीन चयापचय। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि बिलीरुबिन का स्तर जितना अधिक होगा, हमारे शरीर में उतने ही अधिक विषैले पदार्थ, और जितना अधिक इसे शुद्ध करना होगा।

बिलीरुबिन क्यों बढ़ सकता है। जो अधिक खतरनाक है: हेपेटाइटिस या गिल्बर्ट सिंड्रोम

बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर हेपेटाइटिस, पित्ताशय की थैली और उसके नलिकाओं के कैंसर, अग्न्याशय के कैंसर, यकृत के सिरोसिस जैसे गंभीर रोगों का संकेत दे सकता है। इन सभी मामलों में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है। सबसे स्पष्ट जावक अभिव्यक्ति त्वचा और श्वेतपटल का एक प्रतिष्ठित रंग है, मूत्र के रंग का काला होना, मल का हल्का होना। ऐसे लक्षणों के साथ, एक व्यक्ति डॉक्टर के पास जाता है और तुरंत अस्पताल जाता है। प्राकृतिक उपचारों का उपयोग करने के बारे में चर्चा करने का कोई मतलब नहीं है।

एनीमिया के गंभीर रूपों में, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि होती है - एरिथ्रोसाइट्स का एक हेमोलिसिस होता है। यहां अस्वस्थ महसूस करना इतना स्पष्ट है कि आपको चिंता नहीं करनी चाहिए कि आप ऐसी स्थिति को नजरअंदाज कर देंगे। डॉक्टर आसानी से इसकी पहचान कर सकते हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम। क्या? क्या करें?

लेकिन 90% मामलों में जब रक्त में वर्णक के उच्च स्तर के बारे में चिंता होती है और जब जिगर का समर्थन करने के लिए प्राकृतिक उपचार बहुत उपयोगी हो सकते हैं - यह तथाकथित है। गिल्बर्ट सिंड्रोम लगभग पूरे जीवन के लिए अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि है। यह यकृत कोशिका के उस भाग में प्रवेश नहीं करता है जहाँ इसे निष्क्रिय किया जाना चाहिए और यह बिना रुके रहता है। और चूंकि वर्णक पानी में नहीं घुलता है, इसलिए इसे हानिरहित नहीं बनाया जा सकता है, इसलिए यह रक्त में घूमता है और आसानी से तंत्रिका ऊतक की कोशिकाओं में प्रवेश कर सकता है, जहां यह मस्तिष्क के फॉस्फोलिपिड्स को नुकसान पहुंचाता है। बेशक, यह प्रक्रिया बहुत धीमी और निष्क्रिय है, लेकिन फिर यह दैनिक रूप से चला जाता है, अगर इसे बचाने के लिए कुछ भी नहीं किया जाता है।

गिल्बर्ट के सिंड्रोम की प्रकृति वंशानुगत है। यह पहली बार कम उम्र में प्रकट होता है, गलती से - विश्लेषण द्वारा। लगभग 5% यूरोपीय लोगों में होता है। लेकिन 40% से अधिक मामलों में अफ्रीकियों के बीच।

रोग की उत्पत्ति की वंशानुगत प्रकृति गिल्बर्ट के सिंड्रोम के मालिकों के बीच अपनी सुरक्षा के बारे में गलत धारणा बनाती है। एक नियम के रूप में, एक परामर्श पर, मुझे इस तथ्य से सामना करना पड़ता है कि निदान स्थापित किया गया है, लेकिन डॉक्टर ने कुछ भी सलाह नहीं दी। जैसे कि यह आवश्यक नहीं है। पर ये स्थिति नहीं है। हमने कहा कि असामान्य रंजक स्तर हमेशा एक बीमारी होती है। इसलिए, समय के साथ, एक व्यक्ति तेजी से त्वचा के रंग में बदलाव के बारे में चिंतित होता है और पुरानी थकान होती है।

एंटीबायोटिक्स बिलीरुबिन को बढ़ाते हैं

यह स्पष्ट है कि जब आप किसी भी पदार्थ का उपयोग करके जिगर के एंटीटॉक्सिक फ़ंक्शन को कमजोर करते हैं जो इसके लिए उपयोगी नहीं है, तो इससे यह खतरा बढ़ जाता है कि जिगर की कोशिकाओं में सभी विषाक्त पदार्थों को बेअसर करने की पर्याप्त ताकत नहीं होगी।

इसलिए, सिद्धांत रूप में, कोई भी दवा बिलीरुबिन को बढ़ा सकती है, लेकिन यह देखा गया है कि एंटीबायोटिक्स सबसे अधिक हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि भड़काऊ प्रतिक्रिया के दौरान, कई क्षतिग्रस्त कोशिकाएं बनती हैं, जिन्हें शरीर को समय के साथ छुटकारा पाना चाहिए। लेकिन जब एंटीबायोटिक्स ली जाती हैं, तो उनके द्वारा मारे गए रोगाणुओं के एंडोटॉक्सिन भी रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। इसके अलावा, एंटीबायोटिक दवाओं के मेटाबोलाइट्स स्वयं जिगर की कोशिकाओं के लिए असुरक्षित होते हैं, जिसके माध्यम से वे उत्सर्जित होते हैं। इसलिए, जितना अधिक सक्रिय और लंबे समय तक एंटीबायोटिक थेरेपी होती है, उतनी ही सावधानी से जिगर को संरक्षित करने की आवश्यकता होती है। इस मामले में रक्त की शुद्धता निषिद्ध है, क्योंकि ज़ोस्टरिन अल्ट्रा एंटीबायोटिक दवाओं के प्रभाव को कम करेगा। लेकिन यह एंटीबायोटिक दवाओं के साथ समानांतर में सही एक महीने के भीतर इस्तेमाल किया जा सकता है और होना चाहिए। यह डॉक्टर को वह कोर्स करने का अवसर देगा जो वह चाहता है, और आप - सामान्य स्थिति में बिना किसी पूर्वाग्रह के इसके माध्यम से जाने के लिए।

इसके अलावा, आप एक साथ आंत से अवशोषित विषाक्त पदार्थों द्वारा हेपेटोसाइट्स को नुकसान के जोखिम को समाप्त कर सकते हैं। एंटीबायोटिक्स हमेशा डिस्बिओसिस का कारण बनते हैं, जिसका मतलब है कि नशा में वृद्धि और यकृत पर तनाव। प्रोबायोटिक्स अब हमेशा एंटीबायोटिक दवाओं के साथ निर्धारित होते हैं। इसलिए उन लोगों का उपयोग करें जो वास्तव में काम करते हैं - और एक महीने के लिए भी, बजाय एक सजावटी साप्ताहिक पाठ्यक्रम के।

तो आप एंटीबायोटिक दवाओं के साथ जिगर को कमजोर नहीं होने देंगे, और इसलिए एंटीबायोटिक दवाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ बिलीरुबिन की संभावना नहीं बढ़ेगी।

उच्च स्तर पर शराब

Algogol और भी आसान है। खुराक क्या मायने रखती है। यहां तक \u200b\u200bकि अगर आपको गिल्बर्ट सिंड्रोम है, तो एक गिलास सूखी शराब से चोट लगने की संभावना नहीं है। लेकिन अगर आप जो पीते हैं उसमें एथिल अल्कोहल की बड़े पैमाने पर खुराक है - मजबूत पेय, तो वहाँ खुराक, अफसोस, पहले से ही 50 मिलीलीटर होना चाहिए। फोर्टिफाइड वाइन, विभिन्न लिकर, लिकर, शैंपेन, संरक्षक के साथ बीयर, टकीला, आदि। स्पष्ट रूप से अनुपयुक्त। लेकिन इस मामले में भी: यदि आप नियमित रूप से जिगर का ध्यान रखते हैं, तो यह थोड़ी गड़बड़ी महसूस नहीं करेगा। हेपेटोसाइट्स के काम को पुनर्स्थापित करने का तरीका जानने के लिए पढ़ें। यह आसान है!

क्या भोजन बिलीरुबिन को कम या बढ़ाता है

ऐसे कोई उत्पाद नहीं हैं जो आपको स्तर कम करने या बढ़ाने की अनुमति दें। कुछ भी जो लिवर के लिए अच्छा नहीं है, आप नहीं कर सकते। आपको मांस भोजन (मुख्य रूप से पोर्क और बीफ), वसायुक्त, स्मोक्ड, रंगों के साथ खाद्य पदार्थ, स्वाद, संरक्षक, मसालेदार को व्यवस्थित करने की आवश्यकता है।

सोकोलिंस्की सिस्टम जिगर का समर्थन करने और रक्त को शुद्ध करने, उच्च बिलीरुबिन के साथ तंत्रिका कोशिकाओं की रक्षा करने के लिए 100% प्राकृतिक दृष्टिकोण प्रदान करता है

रक्त से न्यूरोटॉक्सिक यौगिकों को निकालना उतना मुश्किल नहीं है। इसके लिए, समुद्री घास पेक्टिन जोस्टर ज़ोस्टरिन अल्ट्रा 60% से प्राकृतिक हेमोसर्बेंट लेने का एक कोर्स सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। इसका उपयोग गिल्बर्ट के सिंड्रोम के साथ हर तिमाही 10 दिनों के पाठ्यक्रम में किया जा सकता है। लेकिन यह स्पष्ट है कि अतिरिक्त बिलीरुबिन हर दिन खून में मिल जाता है, इसलिए कुछ की आवश्यकता होती है जो सीधे इसके गलत विनिमय के स्थान पर काम करता है - हेपेटोसाइट्स को प्रभावित करता है।

इस तरह के एक प्राकृतिक उपचार एक प्राकृतिक गैर-दवा हेपेटोप्रोटेक्टर लेवर 48 (मार्गाली) है। हम इस अद्वितीय हर्बल फॉर्मूला के सदियों पुराने इतिहास के सम्मान के कारण साइट पर लगातार बात कर रहे हैं। महीने में 4 बार उच्च बिलीरुबिन के साथ इसका उपयोग करना उचित है। भोजन के साथ दिन में 2 बार 1 कैप्सूल पीने के लिए पर्याप्त है।

यह तंत्रिका तंत्र का समर्थन करने के लिए बनी हुई है ताकि तंत्रिका कोशिकाओं के झिल्ली रक्त में घूम रहे अतिरिक्त बिलीरुबिन से छुटकारा न पाएं। वास्तव में, ऐसा करना मुश्किल नहीं हैप्राकृतिक पदार्थों के आहार में शामिल होने के कारण जो कोशिकाओं के लिपिड झिल्ली को स्थिर करते हैं। इस उद्देश्य के लिए, सोकोलिंस्की सिस्टम उच्च गुणवत्ता वाले ओमेगा -3 एसिड का उत्पादन करता है - और फॉस्फोलिपिड्स का एक जटिल -। इस मामले में, उन्हें लगातार पीने की आवश्यकता नहीं है। आप एक महीने के बाद स्कीम के अनुसार वैकल्पिक कर सकते हैं - प्रति दिन और अधिक - हर दिन नहीं। उदाहरण के लिए, एक महीने में आप लेसिथिनम का 1 चम्मच एक सलाद या एक किण्वित दूध पीने के लिए सप्ताह में तीन से चार बार जोड़ते हैं, और दूसरे में, सप्ताह में कई बार मेगापोलियन कैप्सूल पीने के लिए मत भूलना।

शरीर को साफ करने के साथ शुरू करने की कोशिश करें, और फिर 2-3 महीने के लिए इस समर्थन रणनीति से चिपके रहें और आप देखेंगे कि वास्तव में इस तरह से जीना आसान है: पाचन सुरक्षित है और भावनाएं अधिक स्थिर हैं, स्मृति और ध्यान बेहतर है, और थकान कम है। महिलाओं के लिए, त्वचा की बहुत स्वस्थ उपस्थिति और इसके बेहतर स्वर भी मायने रखेंगे।

एक बच्चे में बिलीरुबिन में वृद्धि

जन्म देने के बाद, बच्चे की रक्त कोशिकाओं को नवीनीकृत किया जाता है, इस तथ्य के कारण कि पहली सांस के दौरान वह पहली बार इतनी ऑक्सीजन का सामना करता है और मां के पेट की तुलना में मौलिक रूप से अलग प्रकार की सांस लेना शुरू करता है। शरीर को पुरानी कोशिकाओं से छुटकारा पाना चाहिए। और लीवर इसमें मदद करता है। यदि यह बच्चे के लिए एक घड़ी की तरह काम करता है, तो तथाकथित। शारीरिक पीलिया अपने आप ही कुछ दिनों में दूर हो जाता है। यदि नहीं, तो बिलीरुबिन ऊंचा हो जाता है और आपको लंबे समय तक अस्पताल से छुट्टी नहीं दी जाती है।

सोकोलिंस्की केंद्र उपचार प्रदान नहीं करता है, और इससे भी अधिक हम शिशुओं के लिए प्राकृतिक उपचार नहीं करते हैं। यह उदाहरण पूरी तरह से निकटतम रिश्ते पर आपका ध्यान आकर्षित करने के लिए दिया जाता है - जिगर का समर्थन करने की आवश्यकता और रक्त में विषाक्त वर्णक का स्तर। यदि शिशु का पीलिया लंबे समय तक दूर नहीं होता है, तो आपका यकृत गर्भावस्था के लिए तैयार नहीं था।

फिर से "कुछ भी नहीं करने" की गलती न करें - जैसे ही बच्चा एक वर्ष का हो, ऊपर वर्णित सफाई विधि के साथ अपने जिगर का ख्याल रखें। यदि किसी कारण से आपने पहले भोजन करना बंद कर दिया है - उसके तुरंत बाद, हेपेटोसाइट्स का समर्थन करें। यदि आप एक वर्ष से कम समय तक बच्चे को दूध पिलाती हैं, तो आप इस समय लीवर को साफ नहीं कर सकती हैं। लेकिन लेसिथिनम और मेगापोलियन लेने के लिए काफी सही हैं। आपके जिगर का समर्थन करने के अलावा, इसका आपके बच्चे के विकास और विकास पर सकारात्मक प्रभाव पड़ेगा।

बेशक, यदि संभव हो, तो हमेशा एक विशेषज्ञ से परामर्श करें।

जब पीलिया बिलीरुबिन में वृद्धि के साथ प्रकट होता है

34 तक के वयस्क के लिए आदर्श μmol / एल। एक आम आदमी को यह जानने की जरूरत है। क्योंकि विवरण में पहले से ही पेशेवर निर्णय और सलाह की आवश्यकता होती है।

27 से ऊपर रक्त सीरम में कुल बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि के साथ - 34 μmol / l, हल्के पीलिया प्रकट होता है, यदि स्तर 86 - 169 μmol / l तक बढ़ जाता है, तो यह एक औसत गंभीरता और एक गंभीर रूप है - 170 μmol / l से अधिक।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन कुल से प्रत्यक्ष घटाकर निर्धारित किया जाता है।

बिलीरुबिन अलग है। प्रकार के आधार पर - खतरे की डिग्री भिन्न होती है

यह तीन श्रेणियों में विश्लेषण में परिलक्षित होता है:

कुल - रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की कुल मात्रा (प्रत्यक्ष + अप्रत्यक्ष);

अप्रत्यक्ष - एक जो पानी में भंग नहीं करता है और शरीर से हटाया जा सकता है, केवल यकृत में "बेअसर" के बाद। इस मामले में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर अलग से निर्धारित नहीं किया जाता है, लेकिन कुल और प्रत्यक्ष के बीच अंतर के रूप में गणना की जाती है।

प्रत्यक्ष - एक जो पानी में घुलनशील है और पहले से ही यकृत में संसाधित हो चुका है।

बिलीरुबिन तिल्ली की कोशिकाओं में बनता है, फिर यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह अप्रत्यक्ष से प्रत्यक्ष (पानी में घुलनशील रूप) में बदल जाता है और पित्त और मूत्र के साथ शरीर से बाहर निकल जाता है। यह वह है जो हमारे मल को विशिष्ट भूरा रंग देता है।

मिमीोल प्रति लीटर में बिलीरुबिन के स्तर को दिखाने के लिए मापा जाता है। वयस्कों के लिए, निम्नलिखित संकेतकों को आदर्श माना जाता है:

कुल बिलीरुबिन - 5.1 से - 17

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन - 1.7 से - 5.1

अप्रत्यक्ष - 3.4 - 15।

कम बिलीरुबिन स्तर असामान्य हैं और कोरोनरी धमनी की बीमारी का एक संकेतक हो सकता है, लेकिन उच्च बिलीरुबिन स्तर अधिक सामान्य हैं और आपको अपने शरीर के लिए अधिक चौकस होना चाहिए।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि एक विशेषज्ञ से तत्काल परामर्श करने का एक कारण है

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एक जहरीला पानी-अघुलनशील पदार्थ है जिसे शरीर खुद नहीं निकाल सकता है, लेकिन केवल जमा कर सकता है। यदि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, तो हम लाल रक्त कोशिकाओं की वृद्धि के टूटने के बारे में बात कर रहे हैं, जो एक गंभीर रक्त रोग को इंगित करता है, या यकृत बस इसे घुलनशील रूप में संसाधित नहीं कर सकता है। प्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तरों का एक उच्च प्रदर्शन तत्काल चिकित्सा ध्यान देने का एक कारण है। और यहाँ आप अपने आप को एक लक्षण से नहीं हरा सकते हैं, आपको खुद ही इस बीमारी को देखने और इसका इलाज करने की आवश्यकता है।

बढ़ा हुआ बिलीरुबिन शरीर को शुद्ध करने का एक कारण है

यदि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा है, तो इसका मतलब है कि आपका जठरांत्र संबंधी मार्ग पर्याप्त रूप से काम नहीं कर रहा है। यह नए साल की छुट्टियों और सामान्य रूप से सर्दियों के मौसम के बाद विशेष रूप से सच है, जब शरीर में ऊर्जा की मात्रा बढ़ाने के लिए, हम जरूरत से ज्यादा खाते हैं, और हम भारी, वसायुक्त और अक्सर कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थ खाते हैं। और हमारे यकृत में एक ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है जो वैक्यूम क्लीनर के उपकरण से मिलती है: इसके लिए आगे की सफाई शुरू करने के लिए, पहले इसे संचित गंदगी और धूल से साफ करना चाहिए।

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के संकेत देने वाले बाहरी संकेत इस प्रकार हैं:

सफेद / ग्रे मल

आँखों का पीला श्वेतपटल

गहरा पेशाब

मुंह में कड़वाहट

त्वचा में खुजली

थकान, चिड़चिड़ापन बढ़ जाना

शरीर का तापमान बढ़ जाना

सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना की उपस्थिति

यकृत का आकार बढ़ जाना

इसके अलावा, बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के साथ जुड़ा हो सकता है और पुरानी अग्नाशयशोथ जैसे रोगों का एक संकेतक हो सकता है, पित्त नलिकाओं के क्षेत्र में पत्थरों की उपस्थिति, पित्ताशय की थैली के कैंसर, कैरोली रोग, और अन्य गंभीर समस्याएं। इससे पहले, हमने कहा कि हेपेटाइटिस और सिरोसिस, साथ ही ट्यूमर, एक डॉक्टर की क्षमता है, और गिल्बर्ट सिंड्रोम या यकृत के एंटीटॉक्सिक फ़ंक्शन के एक कमजोर कमजोर पड़ने के साथ, वह आमतौर पर एक आहार के अलावा कुछ भी नहीं सलाह देते हैं। इसलिए, इस मामले में, शरीर को साफ करना सबसे उचित निर्णय है।

वैसे, हमें बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के लिए इस तरह के सामान्य सामान्य कारण को नहीं भूलना चाहिए - हेलमिनथ्स (कीड़े), जो अतिरिक्त विषाक्त पदार्थों का स्राव करना शुरू करते हैं, जिससे यकृत पर भार बढ़ जाता है।

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर को कम करने के लिए, आपको जिगर की गुणवत्ता में सुधार करने की आवश्यकता है, सामान्य कामकाज को बहाल करने के लिए इसे साफ करें।

निश्चित नहीं हूं कि कहां से शुरुआत की जाए? एक आधुनिक और सुरक्षित, गहरे विषहरण प्रणाली का उपयोग करें, जिसे आप बाद में पढ़ेंगे।

एक ही समय में और बस कई स्वास्थ्य समस्याओं को हल करने के लिए कैसे सीखें?

हमें पहले से ही सिखाया गया है कि प्रत्येक व्यक्तिगत लक्षण के लिए एक उपाय है। और यह सही है जब आप अस्पताल में होते हैं या कोई गंभीर बीमारी होती है। लेकिन अगर आपका काम स्वास्थ्य में सुधार और दक्षता में वृद्धि करना है, तो सब कुछ ठीक विपरीत होगा। शरीर में, सब कुछ जुड़ा हुआ है और लक्षणों के उन्मूलन से स्वास्थ्य समस्याओं का समाधान नहीं होता है, लेकिन केवल उन्हें मास्क करता है। वास्तविक परिवर्तन खराब स्वास्थ्य के कारणों पर प्रभाव डालता है।

यदि आप बेहतर महसूस करना चाहते हैं, तो शरीर को गहरे सार्वभौमिक तंत्रों की मदद से प्रभावित करें जो एक साथ आपको विभिन्न अंगों में एक ही प्रकार के विकारों को खत्म करने की अनुमति देते हैं: पोषण में सुधार, एक उचित जीवन शैली, detox, पोषण और तंत्रिका कोशिकाओं की सुरक्षा, माइक्रोफ्लोरा की बहाली, पाचन को सामान्य करना, प्राकृतिक विरोधी भड़काऊ दवाओं और एंटीऑक्सिडेंट। ...

सोकोलिंस्की सिस्टम 2002 के बाद से 10,000 से अधिक लोगों द्वारा अभ्यास में सिद्ध शरीर विज्ञान, आधुनिक अनुसंधान की गहरी समझ के आधार पर एक प्रणालीगत प्राकृतिक दृष्टिकोण प्रदान करता है।

प्राकृतिक उपचार विशेष रूप से सोकोलिनस्की सिस्टम में उपयोग के लिए निर्मित होते हैं।

एक दवा नहीं हैं!

इस प्रणाली को प्रसिद्ध रूसी पोषण विशेषज्ञ व्लादिमीर सोकोलिंस्की द्वारा विकसित किया गया था, जो प्राकृतिक चिकित्सा पर 11 पुस्तकों के लेखक हैं, नेशनल एसोसिएशन ऑफ न्यूट्रीशनिस्ट्स एंड डाइटिशियंस, द साइंटिफिक सोसाइटी फॉर मेडिकल एंथमोलॉजी, नेचुरल एसोसिएशन फॉर नेचुरल मेडिसिन और न्यूट्रिशनिस्ट प्रैक्टिशनर्स के अमेरिकन एसोसिएशन के सदस्य हैं।

5218 ई-मेडिसिन मेड / 870 मेड / 870 जाल D005878 D005878

गिल्बर्ट सिंड्रोम (साधारण फैमिलियल चोलिमिया, संवैधानिक हाइपरबिलिरुबिनमिया, इडियोपैथिक अनकंजेबल हाइपरबिलिरुबिनमिया, नॉन-हेमोलिटिक फैमिलियल पीलिया) - रक्त में उल्लंघन के कारण रक्त में असमान (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सामग्री में एक मामूली रुक-रुक कर होने वाली गड़बड़ी के कारण पिगमेंटरी हेपेटाइटिस, रक्त में रक्त के उल्लंघन के कारण होता है। हाइपरबिलीरुबिनमिया फेनोबार्बिटल और ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के कारण। इस सौम्य लेकिन पुरानी बीमारी का निदान पहली बार 1901 में फ्रांसीसी गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट ऑगस्टिन निकोलस गिल्बर्ट ने किया था।

महामारी विज्ञान

वंशानुगत वर्णक हेपेटोसिस का सबसे आम रूप, जो 1-5% आबादी में होता है। यह सिंड्रोम यूरोपीय (2-5%), एशियाई (3%) और अफ्रीकियों (36%) के बीच आम है। यह रोग पहले किशोरावस्था और कम उम्र में प्रकट होता है, पुरुषों में 8-10 गुना अधिक होता है।

रोगजनन

सिंड्रोम का रोगजनन हेपेटोसाइट के संवहनी ध्रुव के माइक्रोसेमो द्वारा बिलीरुबिन पर कब्जा करने का उल्लंघन है, ग्लूटाथियोन-एस-ट्रांसफरेज़ द्वारा इसके परिवहन का उल्लंघन है, जो हेपेटोसाइट्स के माइक्रोसेमो के साथ-साथ मूत्रवर्धक एंजाइम की अपर्याप्तता से बचाता है। एक विशेषता अपरंपरागत बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि है, जो पानी में अघुलनशील है, लेकिन वसा में अत्यधिक घुलनशील है, इसलिए, यह कोशिका झिल्ली के फॉस्फोलिपिड्स के साथ बातचीत कर सकता है, विशेष रूप से मस्तिष्क की, जो इसकी न्यूरोटॉक्सिसिटी है। गिल्बर्ट सिंड्रोम के कम से कम दो रूप हैं। उनमें से एक को हेमोलिसिस की अनुपस्थिति में बिलीरुबिन की निकासी में कमी की विशेषता है, दूसरा हेमोलिसिस की पृष्ठभूमि (अक्सर अव्यक्त) पर।

आकृति विज्ञान

यकृत में रूपात्मक परिवर्तन, हेपेटोसाइट्स के फैटी अध: पतन और यकृत कोशिकाओं में पीले-भूरे रंग के वर्णक लिपोफासिन के संचय की विशेषता है, अधिक बार पित्त केशिकाओं के साथ लोब्यूल्स के केंद्र में।

इलाज

कोई एटियोट्रोपिक थेरेपी नहीं है जो बीमारी के कारण को समाप्त कर सकती है। यदि एक उत्थान होता है: अधिक मिठाई सहित आराम, प्रचुर, उच्च कैलोरी भोजन। परिरक्षकों वाले खाद्य पदार्थों तक सीमित आहार। विटामिन बी 6 5% - 1 ml.v / m नंबर 10-15, विशेष रूप से चिंता की स्थिति में। और मुख्य बात यह है कि धैर्य रखें, याद रखें कि चाहे जितनी भी देर हो, लेकिन यह निश्चित रूप से बीत जाएगा। माइक्रोसोमल यकृत एंजाइमों के संकेतक, जैसे कि फेनोबार्बिटल, केवल निदान के लिए उपयोग किया जाता है, लंबे समय तक उपयोग के साथ, उनके विषाक्त जिगर की क्षति बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर की तुलना में बहुत अधिक खतरनाक है।

निदान

नैदानिक \u200b\u200bरूप से 20 वर्ष की आयु से पहले कोई प्रकट नहीं हुआ। अक्सर, रोगी इस बात से अनजान होता है कि वह पीलिया से पीड़ित है जब तक कि यह नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा (स्क्लेरल आइकटरस) या प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान नहीं पाया जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

• सर्वेक्षण - मध्यम पीलिया के आवधिक एपिसोड के इतिहास में एक संकेत, जो शारीरिक अतिवृद्धि या संक्रामक बीमारी के बाद अधिक बार होता है, जिसमें इन्फ्लूएंजा शामिल है, लंबे समय तक उपवास करने या कम कैलोरी आहार का पालन करने के बाद, लेकिन हेमोलिसिस वाले रोगियों में, उपवास के दौरान बिलीरुबिन का स्तर नहीं बढ़ता है;
• परीक्षा - श्लेष्म झिल्ली और त्वचा की सूक्ष्मता।

सबसे अधिक बार, रोगी सूरज के लंबे समय तक संपर्क में आने के बाद गिल्बर्ट सिंड्रोम के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का सामना करता है, उदाहरण के लिए, छुट्टी के बाद। इसी समय, स्वास्थ्य में गिरावट तुरंत नहीं दिखाई देती है, लेकिन गर्मी के मौसम के अंत तक। लक्षणों की गंभीरता सीधे रक्त में बिलीरुबिन के स्तर पर निर्भर करती है। 30 μmol / L तक के स्तर वाले मरीजों को बिगड़ने की संभावना नहीं है, लेकिन 50 μmol / L के स्तर वाले रोगियों को गंभीर कमजोरी, भावनात्मक विकलांगता (अशांति), चिंता महसूस होगी। यह कई महीनों तक रह सकता है। दुर्भाग्य से, कई डॉक्टर इस विकृति के बारे में बहुत कम जानते हैं, और अधिकांश शहद में। संदर्भ पुस्तकों, इस तरह के एक तिपहिया के रूप में, सिंड्रोम को बहुत अज्ञानता और सतही रूप से वर्णित किया गया है। कोई पीलिया नहीं हो सकता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

अनिवार्य:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• रक्त में बिलीरुबिन का स्तर - अप्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि; कुल बिलीरुबिन की दर 8.5-20.5 μmol / l
• उपवास परीक्षण - उपवास की पृष्ठभूमि के खिलाफ बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि - 48 घंटों के भीतर रोगी को 400 किलो कैलोरी / दिन के ऊर्जा मूल्य के साथ पोषण प्राप्त होता है। उपवास के नमूने के पहले दिन और दो दिन बाद, सीरम बिलीरुबिन निर्धारित किया जाता है। जब यह 50 - 100% बढ़ जाता है, तो नमूना सकारात्मक माना जाता है।
• फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण - जिगर संयुग्म एंजाइम की प्रेरण के कारण फेनोबार्बिटल लेते समय बिलीरुबिन के स्तर में कमी;
• निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण - अंतःशिरा प्रशासन एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के कारण बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का कारण बनता है;
• स्टर्कोबिलिन के लिए मल विश्लेषण - नकारात्मक;
• आणविक निदान: यूडीएफजीटी जीन का डीएनए विश्लेषण (एएलएटीए में एक स्तर पर एक टाटा-स्तर उत्परिवर्तन पाया जाता है);
• रक्त एंजाइम: एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, एएलपी - एक नियम के रूप में, सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा बढ़ा।

यदि संकेत दिया जाए:

• सीरम प्रोटीन और उनके अंश - कुल प्रोटीन और डिस्प्रोटीनिमिया में वृद्धि देखी जा सकती है;
• प्रोथ्रोम्बिन समय - सामान्य सीमा के भीतर;
• हेपेटाइटिस बी, सी, डी वायरस के मार्कर - कोई मार्कर नहीं;
• ब्रोमसल्फेलिन परीक्षण - बिलीरुबिन रिलीज में 20% की कमी।

वाद्य और अन्य नैदानिक \u200b\u200bविधियां

अनिवार्य:

• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड - यकृत पैरेन्काइमा के आकार और स्थिति का निर्धारण; आकार, आकार, दीवार की मोटाई, पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं में पथरी की उपस्थिति।

यदि संकेत दिया जाए:

• पुरानी हेपेटाइटिस, यकृत सिरोसिस को बाहर करने के लिए - बायोप्सी के रूपात्मक मूल्यांकन के साथ यकृत के पर्क्यूटेनस पंचर बायोप्सी।

व्यावसायिक परामर्श अनिवार्य:

• चिकित्सक।

अगर संकेत दिया जाए :

• नैदानिक \u200b\u200bआनुवंशिकीविद् - निदान को सत्यापित करने के लिए।

विभेदक निदान

डब्बा-जॉनसन और रोटर सिंड्रोम्स के साथ गिल्बर्ट के सिंड्रोम का विभेदक निदान:

• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द - शायद ही कभी, अगर वर्तमान - दर्द।

• त्वचा की खुजली अनुपस्थित है।

• लीवर इज़ाफ़ा विशिष्ट है, आमतौर पर हल्का होता है।

• एक बढ़े हुए प्लीहा नहीं है।

• सीरम बिलीरुबिन में वृद्धि - ज्यादातर अप्रत्यक्ष (अनबाउंड)

• बिलीरुबिनुरिया अनुपस्थित हैं।

• मूत्र में वृद्धि हुई कॉप्रोपोर्फिन - नहीं।

• Glucuronyl transferase गतिविधि - कमी।

• ब्रोमसल्फेलिन परीक्षण अधिक बार आदर्श है, कभी-कभी निकासी में थोड़ी कमी होती है।

• कोलेसिस्टोग्राफी सामान्य है।

• लिवर बायोप्सी - सामान्य या लिपोफ़सिन बयान, वसायुक्त अध: पतन।

निवारण

• ज़ोरदार शारीरिक गतिविधि से बचें। यदि आप फिटनेस में भाग ले रहे हैं, तो लोड काफी कम होना चाहिए। खेल केवल आनंद के ढांचे में है, यदि आप बहुत थक गए हैं, तो लोड को कम करें।
• नहीं सूरज, सूरज तुम्हारा सबसे कपटी दुश्मन है, बिगड़ना तुरंत नहीं आएगा, और आप इसे मुख्य सिंड्रोम को छोड़कर किसी भी चीज़ से जोड़ देंगे। समुद्र तट पर कैसे व्यवहार करें - तैरना, धूप में 1-2 मिनट सूखना और छाया में जाना। यदि देश गर्म है, तो छाया में दो घंटे से अधिक नहीं रहना चाहिए। खुली धूप में नहीं लेटे!
• शराब: केवल छुट्टियों और 1-3 गिलास पर शराब मॉडरेशन में। कोई वोदका या ब्रांडी नहीं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम टीकाकरण से इनकार करने का एक कारण नहीं है।

इस तरह का अनुभव

पूर्वानुमान अनुकूल है। हाइपरबिलिरुबिनमिया जीवन के लिए बनी रहती है, लेकिन मृत्यु दर में वृद्धि के साथ नहीं है। जिगर में प्रगतिशील परिवर्तन आमतौर पर विकसित नहीं होते हैं। ऐसे लोगों के लिए जीवन का बीमा करते समय, उन्हें एक सामान्य जोखिम समूह के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। जब फेनोबार्बिटल या कॉर्डियमिन के साथ इलाज किया जाता है, तो बिलीरुबिन का स्तर सामान्य से कम हो जाता है। रोगियों को चेतावनी देना आवश्यक है कि पीलिया इंटरकोर्स के संक्रमण, बार-बार उल्टी और मिस्ड भोजन के बाद दिखाई दे सकता है। विभिन्न हेपेटोटॉक्सिक प्रभावों (शराब, कई दवाओं आदि) के लिए रोगियों की उच्च संवेदनशीलता नोट की गई थी। पित्त पथ, कोलेलिथियसिस, मनोदैहिक विकारों में सूजन का विकास संभव है। इस सिंड्रोम वाले बच्चों के माता-पिता को अपनी अगली गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले एक आनुवंशिकीविद् से परामर्श करना चाहिए। यदि एक विवाहित जोड़े के बच्चे होने का इरादा रखते हैं, तो उन्हें सिंड्रोम का निदान किया जाना चाहिए।

टिप्पणियाँ

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पहली बार, गिल्बर्ट के सिंड्रोम का 1901 में वापस वर्णन किया गया था। आज, यह ऐसी दुर्लभ घटना नहीं है, क्योंकि पूरे ग्रह के लगभग 10% निवासी इससे पीड़ित हैं। यह सिंड्रोम अफ्रीकी महाद्वीप में विरासत में मिला है और सबसे आम है, लेकिन यह यूरोपीय देशों और दक्षिण पूर्व एशियाई देशों में रहने वाले लोगों में भी होता है। विचार करें कि सिंड्रोम कैसे विकसित होता है, यह कैसे खतरनाक है, और इसका इलाज कैसे करें।

बिलीरुबिन लाल कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के प्रसंस्करण द्वारा उत्पादित एक पदार्थ है। गिल्बर्ट के सिंड्रोम के साथ, एंजाइम ग्लूकोरोनी ट्रांसफरेज़ के उत्पादन की गतिविधि में कमी के कारण रक्त में इसकी सामग्री बढ़ जाती है। यह रोग यकृत की संरचना में विशेष रूप से गंभीर परिवर्तनों को उत्तेजित नहीं करता है, लेकिन यह पित्ताशय की थैली में पत्थरों के रूप में गंभीर परिणाम हो सकता है।

मूल रूप से, गिल्बर्ट का सिंड्रोम है:

• जन्मजात (पूर्व हेपेटाइटिस के बिना स्वयं प्रकट होता है);
• प्रकट (चिकित्सा इतिहास में उपरोक्त विकृति की उपस्थिति की विशेषता)।

सिंड्रोम के रूप को निर्धारित करने के लिए, जो एक विशेष मामले में मनाया जाता है, रोगी को एक आनुवंशिक विश्लेषण के लिए भेजा जाता है। रोग के 2 रूप हैं:

• समरूप (UGT1A1 TA7 / TA7);
• विषमयुग्मजी (UGT1A1 TA6 / TA7)।

इस तरह के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की अभिव्यक्ति के साथ सिंड्रोम आगे बढ़ता है:

लक्षण	विवरण
पीलिया	त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का एक पीला धुंधला हो जाना है, लेकिन मल और मूत्र का रंग नहीं बदलता है, जैसा कि हेपेटाइटिस (वायरल और शराबी) के साथ होता है। ज्यादातर, सिंड्रोम में यह लक्षण अनुचित आहार, कुछ दवाओं के उपयोग, शराब के संपर्क आदि से जुड़े यकृत पर अत्यधिक भार की उपस्थिति में प्रकट होता है।
अपचायक अभिव्यक्तियाँ	सिंड्रोम के साथ, वे बहुत कम होते हैं और मतली, उल्टी, पेट फूलना, कब्ज, दस्त के साथ बारी-बारी से आदि जैसे लक्षणों के साथ होते हैं, क्योंकि जब यह विकृति प्रकट होती है, तो न केवल यकृत बाधित होता है, बल्कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अन्य अंग भी होते हैं।
अस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम	थकान, बेचैन नींद, कमजोरी, अचानक वजन घटाने जैसे लक्षणों के रूप में हेपेटोसेलुलर विफलता में प्रकट होता है। इसके अलावा, समय के साथ, धीमी प्रतिक्रिया दर और स्मृति हानि होती है।
अव्यक्त उपस्थिति (बाहरी संकेतों की कमी या उनकी कमजोर अभिव्यक्ति)	गिल्बर्ट का सिंड्रोम विरासत में मिला है (पिता और माता दोनों से) और निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में भी हो सकता है: संक्रामक और वायरल रोग; चोटें मिलीं; मासिक धर्म; अस्वास्थ्यकर आहार (उपवास सहित); आतपन; परेशान नींद पैटर्न; निर्जलीकरण; तनाव और अवसाद; कुछ दवाएं लेना; विभिन्न प्रकार के मादक पेय (यहां तक \u200b\u200bकि कम अल्कोहल वाले) का उपयोग; शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।

उपरोक्त सभी कारक न केवल सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को उत्तेजित कर सकते हैं, बल्कि एक व्यक्ति में पहले से मौजूद विकृति की गंभीरता को भी बढ़ा सकते हैं। इन कारकों की कार्रवाई के आधार पर, सिंड्रोम सक्रिय रूप से या कम स्पष्ट रूप से प्रकट हो सकता है।

निदान और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

गिल्बर्ट सिंड्रोम का निदान एक इतिहास लेने और निम्नलिखित प्रश्नों को स्पष्ट करने के साथ शुरू होता है:

1. कब लक्षण (दर्दनाक संवेदनाएं, त्वचा परिवर्तन और अन्य विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ) हुईं?
2. क्या किसी भी कारक ने इस स्थिति की शुरुआत को प्रभावित किया (क्या रोगी ने मादक पेय का दुरुपयोग किया, क्या उनके पास सर्जिकल हस्तक्षेप था, क्या वे निकट भविष्य में किसी भी संक्रामक रोगों से पीड़ित थे, आदि)?
3. क्या एक समान निदान या अन्य यकृत विकृति वाले परिवार में लोग थे?

इसके अलावा, जब सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो एक दृश्य परीक्षा की जाती है। चिकित्सक पीलिया की उपस्थिति (अनुपस्थिति) पर ध्यान देता है, दर्द जो पेट में सूजन होने पर होता है, और अन्य लक्षण। इसके अलावा, विफलता के बिना, प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा पद्धति सिंड्रोम के निदान के लिए निर्धारित हैं।

लक्षण

सिंड्रोम के लक्षणों को 2 समूहों में विभाजित किया जाता है - अनिवार्य और सशर्त। यदि उपरोक्त सभी लक्षण होते हैं, तो आपको तुरंत अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। गिल्बर्ट के सिंड्रोम के अनिवार्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• त्वचा की मलिनकिरण (पीलापन) और श्लेष्म झिल्ली;
• कोई स्पष्ट कारण के लिए सामान्य स्थिति (कमजोरी, थकान में वृद्धि) की गिरावट;
• पलकों में एक्सथेल्मस का गठन;
• नींद की गड़बड़ी (यह बेचैन हो जाता है, आंतरायिक);
• भूख में कमी।

सिंड्रोम की वातानुकूलित अभिव्यक्तियाँ रूप में संभव हैं:

• हाइपोकॉन्ड्रिअम (दाएं) में भारीपन की संवेदनाएं और इसकी घटना भोजन के सेवन पर निर्भर नहीं करती है;
• माइग्रेन और सिर का चक्कर;
• मनोदशा में तेज बदलाव, चिड़चिड़ापन (परेशान मनो-भावनात्मक स्थिति);
• मांसपेशियों में दर्दनाक संवेदनाएं;
• खुजली;
• कांपना (जो समय-समय पर होता है);
• hyperhidrosis;
• पेट फूलना और मतली;
• मल विकार (रोगी को दस्त होता है)।

प्रयोगशाला अनुसंधान

सिंड्रोम की पुष्टि करने के लिए, विशेष परीक्षण किए जाते हैं:

1. उपवास परीक्षण का वर्णन करना। दो दिन के उपवास के बाद बिलीरुबिन में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है।
2. निकोटिनिक एसिड के साथ एक परीक्षण का अनुप्रयोग। इस एसिड के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी और बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि है।
3. Phenobarbital के साथ एक परीक्षण का वर्णन करना। सिंड्रोम के निदान में एक दवा का उपयोग एक निश्चित एंजाइम (ग्लूकोरोनल ट्रांसफरेज) की गतिविधि में वृद्धि के कारण आवश्यक है जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के बंधन और इसके कम होने को बढ़ावा देता है।
4. डीएनए के आणविक अनुसंधान की विधि का अनुप्रयोग। यह एक विधि है जो यूजीटी 1 ए 1 जीन में उत्परिवर्तन की पहचान करने में मदद करती है, अर्थात इसके प्रवर्तक क्षेत्र।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के निदान के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणों का संचालन करना महत्वपूर्ण है:

1. यूएसी। सिंड्रोम की उपस्थिति में, हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि, रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि संभव है।
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (बिलीरुबिन का एक बढ़ा हुआ स्तर, यकृत एंजाइमों के स्तर में वृद्धि और क्षारीय फॉस्फेट का एक बढ़ा हुआ स्तर है)।
3. Coagulogram। सिंड्रोम के साथ, जमावट सामान्य है या थोड़ी कमी है।
4. आणविक निदान (रोग की अभिव्यक्तियों को प्रभावित करने वाले जीन का डीएनए विश्लेषण किया जाता है)।
5. वायरल हेपेटाइटिस की उपस्थिति (अनुपस्थिति) के लिए एक रक्त परीक्षण।
6. पीसीआर। प्राप्त परिणामों के लिए धन्यवाद, सिंड्रोम के विकास के जोखिम का आकलन करना संभव है। UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 एक संकेतक है जो बिना किसी उल्लंघन का संकेत देता है। ऐसे परिणाम के साथ: यूजीटी 1 ए 1 (टीए) 6 / (टीए) 7, आपको पता होना चाहिए कि विकासशील मनोविज्ञान का जोखिम है। UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - सिंड्रोम के विकास के एक उच्च जोखिम को इंगित करता है।
7. मूत्र विश्लेषण (इसके रंग और अन्य संकेतकों का मूल्यांकन किया जाता है)।
8. स्टर्कोबिलिन के लिए मल विश्लेषण। इस निदान के साथ, यह नकारात्मक होना चाहिए।

वाद्य विधियाँ

इसके अलावा, सिंड्रोम का निदान करते समय, कुछ वाद्य और अन्य तरीकों का उपयोग किया जाता है:

चिकित्सा के लिए दृष्टिकोण

• हानिकारक (अत्यधिक वसायुक्त) खाद्य पदार्थ खाने से इनकार;
• भार की सीमा (काम से संबंधित);
• शराब का उन्मूलन;
• ड्रग्स का वर्णन करना और लेना जो जिगर की स्थिति और कार्य में सुधार करते हैं, साथ ही पित्त के बहिर्वाह में योगदान करते हैं;
• विटामिन थेरेपी की नियुक्ति (समूह बी के विटामिन इस मामले में विशेष रूप से उपयोगी हैं)।

दवा प्रभाव

जब सिंड्रोम के लक्षण होते हैं, तो ऐसी कई दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• barbiturates (अक्सर नींद संबंधी विकार, चिंता और दौरे और इस रोग की स्थिति के साथ कुछ अन्य लक्षणों के लिए निर्धारित);
• choleretic एजेंट (पित्त के स्राव में वृद्धि और ग्रहणी में बाहर निकलने के लिए नेतृत्व);
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स (विभिन्न कारकों के नकारात्मक प्रभावों से जिगर की रक्षा के लिए डिज़ाइन की गई दवाएं);
• दवाएं जो पित्त पथरी रोग और कोलेसिस्टाइटिस के विकास को रोकने में मदद करती हैं;
• एंटरोसॉर्बेंट्स (पदार्थ जो पेट और आंतों में प्रवेश करने पर, जहर और विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करना शुरू करते हैं, और फिर उन्हें स्वाभाविक रूप से हटा देते हैं)।

पाचन संबंधी विकारों के लिए, विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिसमें पाचन एंजाइम भी शामिल हैं। इसके अलावा, अगर पीलिया होता है, तो फोटोथेरेपी निर्धारित है। इसके लिए, त्वचा में जमा बिलीरुबिन को तोड़ने में मदद करने के लिए क्वार्ट्ज लैंप का उपयोग किया जाता है।

घरेलू तरीके

उपचार के वैकल्पिक तरीकों का उपयोग इस मामले में भी किया जा सकता है। लेकिन यह मत भूलो कि सभी चिकित्सीय क्रियाओं को उपस्थित चिकित्सक के साथ समन्वित होना चाहिए। निम्नलिखित जड़ी-बूटियाँ बिलीरुबिन स्तर को सामान्य करने में मदद करती हैं:

स्वास्थ्य भोजन

उचित पोषण सिंड्रोम के इलाज के लिए आधार है, क्योंकि रोगी को जरूरी जिगर पर भार कम करना चाहिए।

अनुमत उत्पाद

निषिद्ध खाद्य पदार्थ

खाद, रस, कमजोर कॉफी और चाय; बिस्कुट (केवल गैर-स्वादिष्ट), राई या गेहूं के आटे से बने सूखे ब्रेड; पनीर, पनीर, सूखा, गाढ़ा या पूरा दूध (कम वसा वाला); विभिन्न पहले पाठ्यक्रम (मुख्य रूप से सूप); कम मात्रा में तेल (सब्जी और मक्खन दोनों); दुबला मांस और डेयरी सॉसेज; दुबली मछली; दलिया (फेफड़े); सब्जियां (अधिमानतः अपने दम पर उगाई गई); अंडे; जामुन और फल (गैर अम्लीय); शहद, जाम, चीनी के रूप में मिठाई।

ब्रेड (ताजा बेक्ड), बेक्ड माल; लार्ड और विभिन्न खाना पकाने वसा (विशेषकर मार्जरीन); मछली, मशरूम और मांस के साथ सूप; वसायुक्त मांस और मछली; निम्नलिखित सब्जियां और उनके साथ पकाए गए व्यंजन: मूली, मूली, सोरेल, पालक; अंडे (तला हुआ या कठोर उबला हुआ); गर्म मसाले जैसे कि मिर्च और सरसों; डिब्बाबंद मछली और सब्जियां, स्मोक्ड मांस; मजबूत कॉफी, कोको; मिठाई जैसे चॉकलेट, विभिन्न क्रीम और आइसक्रीम; जामुन और फल (खट्टा); शराब।

गर्भवती महिलाओं और बच्चों में उपचार

सिंड्रोम वाले बच्चों का उपचार सावधानी से किया जाना चाहिए और तरीके यथासंभव सुरक्षित होने चाहिए, इसलिए उन्हें निर्धारित किया जाता है:

• दवाएं जो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर को कम करने में मदद करती हैं: हेपेल, एसेंशियल;
• एंजाइम और सोरबेंट्स के साथ उपचार (दवाओं के ये समूह यकृत समारोह में सुधार करते हैं): एंटरोसगेल, एंजाइम;
• कोलेरेटिक ड्रग्स लेना (बिलीरुबिन को हटाना): उर्सोफॉक;
• विटामिन और खनिज लेना (शरीर की सुरक्षा को मजबूत करना)।

तात्याना: “जब मैं अस्पताल में अपनी नवजात बेटी के साथ लेटा था, तो हमने गिल्बर्ट सिंड्रोम के लिए बच्चे की जाँच करने का फैसला किया, क्योंकि मुझे अपने परिवार में इस तरह की समस्याएँ थीं। मुझे अपनी बेटी को कई दिनों के लिए वीन करना पड़ा (वे मिश्रण पर थे)। बिलीरुबिन गिरना शुरू हुआ, जो एक संकेतक भी है।

उन्होंने रक्त को आनुवंशिक केंद्र में परीक्षण के लिए भेजा, और जवाब आया "अविवेकी" (वे बेटी के सिंड्रोम की न तो पुष्टि कर सकते हैं और न ही इनकार कर सकते हैं) और बहिष्कार द्वारा निदान की पुष्टि करने के लिए अन्य मदों के लिए परीक्षण करने की पेशकश की। लेकिन हमने नहीं किया। मैं अपनी विरासत जानता हूं। किसी भी मामले में, सबसे खतरनाक सिंड्रोम नवजात शिशुओं के लिए है, क्योंकि उनका शरीर कमजोर है। "

गर्भावस्था के दौरान इस सिंड्रोम की घटना एक अत्यंत दुर्लभ घटना है। यदि किसी महिला या उसके पति के रिश्तेदारों में से कोई एक पीड़ित है, तो उसे निश्चित रूप से अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ को इसके बारे में सूचित करना चाहिए। गर्भवती महिलाओं में गिल्बर्ट सिंड्रोम का उपचार मानक है: कोलेरेटिक दवाओं, हेपेटोप्रोटेक्टर्स और विटामिन का उपयोग।

अन्ना: "मेरी बहन को मेरे पिता से यह सिंड्रोम था (उन्हें अपनी युवावस्था में पीलिया हो गया था)। तान्या को संयोग से इस बीमारी के बारे में पता चला, जब उसने गर्भावस्था के दौरान परीक्षण शुरू किया (उसने बिलीरुबिन को बढ़ा दिया था)। सिद्धांत रूप में, सिंड्रोम के बारे में कुछ भी डरावना नहीं है, बाहरी अभिव्यक्तियों के अलावा (पिताजी के पास पीले शिष्य हैं, लेकिन यह लगभग अदृश्य है)। और यह सिंड्रोम मुझे ट्रांसमिट नहीं हुआ था। तो यह एक तथ्य नहीं है कि इस तरह की आनुवंशिकता के साथ भी, रोग स्वयं प्रकट होगा। "

इरीना: “मेरे दोस्त को जन्म से गिल्बर्ट सिंड्रोम का पता चला था। अपने पूरे जीवन वह कार्सिल पीता है। अब उसकी प्रेमिका गर्भवती है और उसे डर है कि बच्चे को भी यह बीमारी हो जाएगी। हालाँकि वह समझती है कि यह घातक नहीं है, लेकिन वह नहीं चाहती कि बच्चा उसके पति की तरह जीवन भर गोलियां ले। डॉक्टरों का कहना है कि चिंता करने की कोई जरूरत नहीं है - मुख्य बात यह है कि हेपेटोप्रोटेक्टर्स को समय-समय पर पीना है। "

पैथोलॉजी के साथ कैसे रहना है?

गिल्बर्ट के सिंड्रोम की उपस्थिति में, लोग ज्यादातर मामलों में, कुछ प्रतिबंधों के साथ, सामान्य जीवन जी सकते हैं, खेल खेल सकते हैं, बच्चे कर सकते हैं और सैन्य सेवा कर सकते हैं। यह अधिक विस्तार से अंतिम बिंदु पर रहने लायक है।

सिंड्रोम के लिए सैन्य पंजीकरण और प्रवर्तन कार्यालय के लिए अधिनियम को भरने की प्रक्रिया में, श्रेणी बी दी जाती है (उपयुक्त, लेकिन अन्य दंड के साथ)। इस निदान वाले युवाओं को भारी शारीरिक परिश्रम, तनाव और भुखमरी से बचने की सलाह दी जाती है।

अगर किसी सैनिक की सेहत बिगड़ती है, तो उसे सैन्य अस्पताल में रखा जा सकता है या सेना से छुट्टी भी दी जा सकती है। यदि रोगी को सिंड्रोम के समानांतर अन्य सहवर्ती रोग हैं, तो इस तरह के निदान के साथ एक युवा व्यक्ति को एक डिफरल या श्रेणी बी दिया जा सकता है (जिसका अर्थ है कि वह केवल युद्ध के समय में उपयुक्त है)।

अंग का समर्थन करने के लिए, गिल्बर्ट के सिंड्रोम वाले प्रत्येक रोगी को इन दिशानिर्देशों का पालन करना चाहिए:

आपको यह भी याद रखना चाहिए कि:

1. सिंड्रोम का विकास रोकना मुश्किल है, क्योंकि यह एक वंशानुगत बीमारी है।
2. जिगर पर विषाक्त कारकों के प्रभाव को कम करने या पूरी तरह से समाप्त करने के लिए यह आवश्यक है।
3. मादक पेय पदार्थों के उपयोग को बाहर करना महत्वपूर्ण है।
4. बुरी आदतों को छोड़ना और उपचय स्टेरॉयड लेना आवश्यक है।
5. यकृत रोगों की पहचान और / या इलाज करने के लिए एक वार्षिक जांच से गुजरना बहुत महत्वपूर्ण है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक बहुत खतरनाक विकृति नहीं है, जो, हालांकि, आवश्यक उपचार के बिना, क्रोनिक हेपेटाइटिस और पित्त पथरी की बीमारी के रूप में गंभीर जटिलताओं और परिणामों को भड़का सकता है। इसके अलावा, बाहरी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, एक व्यक्ति को समाज में रहने के दौरान एक निश्चित असुविधा महसूस होती है। सिंड्रोम के विकास को रोकना मुश्किल है, क्योंकि वंशानुगत कारक मुख्य भूमिका निभाता है, लेकिन यह अभी भी संभव है यदि आप विशेषज्ञों की मुख्य सिफारिशों का पालन करते हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक पुरानी वंशानुगत यकृत रोग है, जो बिगड़ा हुआ, परिवहन और बिलीरुबिन के उपयोग के कारण होता है, जो त्वचा के आवधिक पीलेपन और दिखाई देने वाले श्लेष्म झिल्ली, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली (यकृत, प्लीहा की वृद्धि) और कोलेसिस्टाइटिस (पित्ताशय की सूजन) की विशेषता है।

जिगर का एक महत्वपूर्ण कार्य शरीर के अपशिष्ट उत्पादों और बाहर से इसमें प्रवेश करने वाले विषाक्त पदार्थों से रक्त को साफ करना है। लिवर का पोर्टल या पोर्टल शिरा पेट की गुहा (पेट, ग्रहणी, अग्न्याशय, प्लीहा, छोटी और बड़ी आंत) के अनपेक्षित अंगों से रक्त को यकृत लोब्यूल्स (यकृत की आकारिकीय इकाई) तक पहुँचाता है, जहाँ इसे फ़िल्टर किया जाता है।

बिलीरुबिन लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद है - रक्त कोशिकाएं जो सभी ऊतकों और अंगों में ऑक्सीजन का परिवहन करती हैं। एरिथ्रोसाइट में हीम होता है - एक लौह युक्त पदार्थ और ग्लोबिन - एक प्रोटीन।

सेल के विनाश के बाद, प्रोटीन पदार्थ अमीनो एसिड में टूट जाता है और शरीर द्वारा अवशोषित होता है, और रक्त एंजाइमों की कार्रवाई के तहत हीम, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में बदल जाता है, जो शरीर के लिए एक जहर है।

रक्त के प्रवाह के साथ, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन यकृत लोब्यूल्स तक पहुंचता है, जहां यह एंजाइम ग्लूकोरोनल ट्रांसफरेज की कार्रवाई के तहत ग्लूकोरोनिक एसिड के साथ जोड़ती है। नतीजतन, बिलीरुबिन बाध्य हो जाता है और अपनी विषाक्तता खो देता है। इसके अलावा, पदार्थ इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में प्रवेश करता है, फिर अतिरिक्त नलिकाओं और पित्ताशय की थैली में। शरीर से, बिलीरुबिन मूत्र प्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से पित्त में उत्सर्जित होता है।

रोग दुनिया के सभी देशों में व्यापक है और ग्रह की कुल आबादी का औसत 0.5 - 7% है। सबसे अधिक बार, गिल्बर्ट का सिंड्रोम अफ्रीकी देशों (मोरक्को, लीबिया, नाइजीरिया, सूडान, इथियोपिया, केन्या, तंजानिया, अंगोला, जाम्बिया, नामीबिया, बोत्सवाना) और एशिया (कजाकिस्तान, उज्बेकिस्तान, पाकिस्तान, इराक, ईरान, मंगोलिया, चीन, भारत) में होता है। वियतनाम, लाओस, थाईलैंड)।

गिल्बर्ट सिंड्रोम महिलाओं में पुरुषों की तुलना में अधिक बार होता है - 5-7: 1 13 से 20 वर्ष की आयु में।

जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है, रोग जीवन के लिए बना रहता है, लेकिन यदि आहार और दवा उपचार का पालन किया जाता है, तो यह मृत्यु का कारण नहीं बनता है।

काम करने की क्षमता के लिए पूर्वानुमान संदिग्ध है, गिल्बर्ट के सिंड्रोम की प्रगति के वर्षों के साथ, चोलैंगाइटिस (इंट्राहेपेटिक और एक्स्टेरापेटिक पित्त पथ की सूजन) और कोलेलिथियसिस (पित्ताशय की थैली में पत्थरों का निर्माण) जैसे रोग विकसित होते हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों के माता-पिता को अपनी अगली गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले एक आनुवंशिकीविद् के साथ परीक्षणों की एक श्रृंखला से गुजरना पड़ता है, और इसी तरह बच्चे होने से पहले गिल्बर्ट के सिंड्रोम के साथ किया जाना चाहिए।

घटना के कारण

गिल्बर्ट के सिंड्रोम का कारण एंजाइम ग्लूकोरोनीट्रांसफेरेज़ की गतिविधि में कमी है, जो विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को प्रत्यक्ष - गैर-विषाक्त में परिवर्तित करता है। इस एंजाइम के बारे में वंशानुगत जानकारी यूजीटी 1 ए 1 जीन द्वारा एन्कोडेड है, एक परिवर्तन या उत्परिवर्तन जिसमें रोग की उपस्थिति होती है।

गिल्बर्ट का सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है, अर्थात्। माता-पिता से बच्चे तक, आनुवांशिक जानकारी में परिवर्तन को वंशानुक्रम के पुरुष और महिला दोनों लाइनों के माध्यम से प्रेषित किया जा सकता है।

ऐसे कई कारक हैं जो बीमारी को खत्म कर सकते हैं, इनमें शामिल हैं:

• कठिन शारीरिक श्रम;
• शरीर में वायरल संक्रमण;
• पुरानी बीमारियों का गहरा होना;
• हाइपोथर्मिया, ओवरहिटिंग, अत्यधिक विद्रोह;
• भुखमरी;
• आहार का तेज उल्लंघन;
• शराब या ड्रग्स लेना;
• शरीर की अधिकता;
• तनाव;
• कुछ दवाएं लेना जो एंजाइम की सक्रियता के साथ जुड़े हुए हैं - ग्लूकोरोनील ट्रांसफ़रेज़ (ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, पेरासिटामोल, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, स्ट्रेप्टोमाइसिन, रिफाम्पिसिन, सिमेटिडाइन, क्लोरैम्फेनिकॉल, क्लोरैम्फेनिकॉल, कैफीन)।

वर्गीकरण

गिल्बर्ट सिंड्रोम के पाठ्यक्रम के 2 प्रकार हैं:

• यह बीमारी 13 से 20 साल की उम्र में होती है, अगर जीवन की इस अवधि के दौरान कोई तीव्र वायरल हेपेटाइटिस नहीं था;
• यह बीमारी 13 वर्ष की आयु से पहले होती है यदि एक तीव्र वायरल हेपेटाइटिस संक्रमण हुआ है।

अवधि के अनुसार, गिल्बर्ट के सिंड्रोम में विभाजित है:

• जोर लगाने की अवधि;
• छूट की अवधि।

गिल्बर्ट के सिंड्रोम के लक्षण

गिल्बर्ट सिंड्रोम को संकेतों की एक त्रिकोणीय विशेषता है, जो इस बीमारी की खोज करने वाले लेखक द्वारा वर्णित है:

• "हेपेटिक मास्क" - त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाला श्लेष्म झिल्ली;
• पलकों की ज़ैंथेल्मा - ऊपरी पलक की त्वचा के नीचे पीले दाने की उपस्थिति;
• लक्षणों की बारंबारता - रोग बारी-बारी से समाप्त हो जाता है और छूट जाता है।

अतिरंजना की अवधि की विशेषता है:

• थकान की शुरुआत;
• सरदर्द;
• सिर चकराना;
• स्मृति हानि;
• उनींदापन,
• डिप्रेशन;
• चिड़चिड़ापन;
• चिंता,
• चिंता,
• सामान्य कमज़ोरी;
• ऊपरी और निचले छोरों का कांपना;
• मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द;
• श्वास कष्ट;
• साँस लेने में कठिकायी;
• दिल के क्षेत्र में दर्द;
• रक्तचाप कम करना;
• बढ़ी हृदय की दर;
• हाइपोकॉन्ड्रिया और पेट में दर्द;
• जी मिचलाना;
• भूख की कमी;
• आंतों की सामग्री की उल्टी;
• सूजन;
• दस्त या कब्ज;
• मल का मलिनकिरण;
• निचले छोरों की सूजन।

रोग के किसी भी लक्षण की अनुपस्थिति से पदावनति की अवधि की विशेषता है।

निदान

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है और इसका सही ढंग से निदान करने के लिए, सभी अनिवार्य परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है जो कि त्वचा के पीले होने के रोगियों के लिए निर्धारित हैं, और फिर, यदि कारण स्थापित नहीं किया गया है, तो अतिरिक्त परीक्षा के तरीके निर्धारित हैं।

प्रयोगशाला में परीक्षण

बुनियादी तरीके:

सामान्य रक्त विश्लेषण:

सूची	सामान्य मूल्य
एरिथ्रोसाइट्स	3.2 - 4.3 * 10 12 / ली	3.2 - 7.5 * 10 12 / ली
ईएसआर (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर)	1 - 15 मिमी / घंटा	30 - 32 मिमी / घंटा
reticulocytes
हीमोग्लोबिन	120 - 140 ग्राम / एल	100 - 110 ग्राम / एल
ल्यूकोसाइट्स	4 - 9 * 10 9 / एल	4.5 - 9.3 * 10 9 / एल
प्लेटलेट्स	180 - 400 * 10 9 / एल	180 - 380 * 10 9 / एल

सामान्य मूत्र विश्लेषण:

सूची	सामान्य मूल्य	गिल्बर्ट के सिंड्रोम में परिवर्तन
विशिष्ट गुरुत्व
PH प्रतिक्रिया	थोड़ा अम्लीय	कमजोर अम्लीय या तटस्थ
		0.03 - 3.11 ग्राम / एल
उपकला	देखने के क्षेत्र में 1 - 3	दृश्य के क्षेत्र में 15 - 20
ल्यूकोसाइट्स	देखने के क्षेत्र में 1 - 2	10 - 17 देखने के क्षेत्र में
एरिथ्रोसाइट्स		7 - 12 देखने के क्षेत्र में

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण:

सूची	सामान्य मूल्य
पूर्ण प्रोटीन
अंडे की सफ़ेदी
	३.३ - ५.५ मिमीोल / एल	3.2 - 4.5 मिमीोल / एल
यूरिया	3.3 - 6.6 मिमीोल / एल	3.9 - 6.0 मिमीोल / एल
क्रिएटिनिन	0.044 - 0.177 मिमीोल / एल	0.044 - 0.177 मिमीोल / एल
फाइब्रिनोजेन
लैक्टेट डीहाइड्रोजिनेज	0.8 - 4.0 मिमीोल / (एच · एल)	0.8 - 4.0 मिमीोल / (एच · एल)

जिगर परीक्षण:

सूची	सामान्य मूल्य	गिल्बर्ट के सिंड्रोम में परिवर्तन
कुल बिलीरुबिन	8.6 - 20.5 μmol / l	102 μmol / L तक
सीधा बिलीरुबिन	8.6 μmol / l	6 - 8 μmol / l
ALT (अलैनिन एमिनोट्रांस्फरेज़)	5 - 30 आईयू / एल	5 - 30 आईयू / एल
एएसटी (aspartate aminotransferase)	7 - 40 आईयू / एल	7 - 40 आईयू / एल
Alkaline फॉस्फेट	50 - 120 आईयू / एल	50 - 120 आईयू / एल
LDH (लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज)	0.8 - 4.0 पाइरूवाइट / एमएल-एच	0.8 - 4.0 पाइरूवाइट / एमएल-एच
थाइमोल परीक्षण

कोगुलोग्राम (रक्त के थक्के):

वायरल हेपेटाइटिस बी, सी और डी के मार्कर नकारात्मक हैं।

अतिरिक्त तरीके:

• स्टर्कोबिलिन के लिए मल विश्लेषण नकारात्मक है;
• उपवास परीक्षण: रोगी दो दिनों के लिए प्रति दिन 400 किलो कैलोरी से अधिक कैलोरी वाले आहार पर नहीं होता है। सीरम बिलीरुबिन आहार से पहले और बाद में मापा जाता है। जब यह 50 - 100% बढ़ जाता है, तो परीक्षण सकारात्मक है, जो गिल्बर्ट के सिंड्रोम के पक्ष में इंगित करता है;
• निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण: जब निकोटिनिक एसिड को गिल्बर्ट के सिंड्रोम वाले रोगी को दिया जाता है, तो अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर तेजी से बढ़ जाता है;
• फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण: फेनोबार्बिटल लेने पर गिल्बर्ट के सिंड्रोम वाले रोगियों में रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है।

वाद्य परीक्षा के तरीके

बुनियादी तरीके:

• जिगर का अल्ट्रासाउंड;
• जिगर की सीटी (गणना टोमोग्राफी);
• यकृत का एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग)।

इन परीक्षा विधियों में केवल प्रारंभिक निदान की स्थापना शामिल है - हेपेटोसिस - यकृत रोगों का एक समूह, जो यकृत लोबूल में चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित है। उपरोक्त विधियों द्वारा इस घटना का कारण स्थापित करना असंभव है।

अतिरिक्त तरीके:

• शिरापरक रक्त या बुक्कल एपिथेलियम की आनुवंशिक परीक्षा (मौखिक श्लेष्मा में कोशिकाएं)।

प्रयोगशाला में ली गई सामग्री की कोशिकाओं से, आनुवंशिकीविद एक डीएनए (डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड) अणु को अलग और अछूता करते हैं जिसमें गुणसूत्र होते हैं जिनमें आनुवंशिक जानकारी होती है।

विशेषज्ञ उस जीन का अध्ययन कर रहे हैं जिसके उत्परिवर्तन ने गिल्बर्ट के सिंड्रोम का नेतृत्व किया।

परिणामों की व्याख्या (आप आनुवंशिकी के डॉक्टर के निष्कर्ष में क्या देखेंगे):

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - सामान्य मूल्य;

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 या UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - गिल्बर्ट साइडर।

गिल्बर्ट सिंड्रोम के लिए उपचार

दवा से इलाज

ड्रग्स जो रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर को कम करते हैं:

• फेनोबर्बिटल 0.05 - 0.2 ग्राम प्रति दिन 1 बार। चूंकि दवा का एक कृत्रिम निद्रावस्था और शामक प्रभाव है, इसलिए इसे रात में लेने की सलाह दी जाती है;
• zixorin 0.05 - 0.1 ग्राम दिन में एक बार। दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है, एक कृत्रिम निद्रावस्था का प्रभाव नहीं होता है, लेकिन पिछले कुछ वर्षों से रूस में इसका उत्पादन नहीं किया गया है।

sorbents:

• enterosgel 1 बड़ा चम्मच भोजन के बीच एक दिन में 3 बार।

एंजाइमों:

• panzinorm 20,000 यूनिट या Creon 25,000 यूनिट दिन में 3 बार भोजन के साथ।

• esentiale, रोगी के रक्त में प्रति दिन 1 बार प्रतिदिन इंट्रावेन्थ के 5.0 मिलीलीटर प्रति 15.0 मिली।

• कार्लोवी वैरी साल्ट, 1 बड़ा चम्मच 200.0 मिली पानी में सुबह खाली पेट, दिन में 1 बार चोफीतोल 1 कैप्सूल या होलोसस 1 बड़ा चम्मच 3 बार - लंबे समय तक पानी में घोलें।

विटामिन थेरेपी:

• न्यूरोबियन 1 टैबलेट दिन में 2 बार।

प्रतिस्थापन चिकित्सा:

• रोग के गंभीर मामलों में, जब रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की वृद्धि महत्वपूर्ण स्तर (250 और μmol / l) तक पहुंच जाती है, तो एल्बुमिन प्रशासन और रक्त आधान का संकेत दिया जाता है।

फिजियोथेरेपी उपचार

फोटोथेरेपी - एक नीला दीपक त्वचा से 40 - 45 सेमी रखा जाता है, सत्र 10 - 15 मिनट तक रहता है। 450 एनएम की तरंगों की कार्रवाई के तहत, बिलीरुबिन का विनाश सीधे शरीर के सतह के ऊतकों में प्राप्त होता है।

वैकल्पिक उपचार

• रस और शहद के साथ गिल्बर्ट के सिंड्रोम का इलाज:
  • 500 मिलीलीटर चुकंदर का रस;
  • मुसब्बर के रस का 50 मिलीलीटर;
  • 200 मिलीलीटर गाजर का रस;
  • काले मूली के रस का 200 मिलीलीटर;
  • 500 मिली शहद।

  सामग्री को मिलाएं, रेफ्रिजरेटर में स्टोर करें। भोजन से पहले 2 चम्मच रोजाना 2 बार लें।

रोग को कम करने के लिए आहार

आहार का पालन न केवल बीमारी के तेज होने के दौरान किया जाना चाहिए, बल्कि अवधि के दौरान भी किया जाना चाहिए।

उपयोग के लिए स्वीकृत:

• मांस, मुर्गी पालन, गैर-वसायुक्त किस्मों की मछली;
• सभी प्रकार के अनाज;
• किसी भी रूप में सब्जियां और फल;
• गैर फैटी किण्वित दूध उत्पादों;
• रोटी, बिस्किट बिस्कुट;
• हौसले से निचोड़ा हुआ रस, फल पेय, चाय।

उपयोग करने के लिए निषिद्ध:

• फैटी मीट, पोल्ट्री और मछली;
• पूरे दूध और उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद (क्रीम, खट्टा क्रीम);
• अंडे;
• मसालेदार, नमकीन, तला हुआ, स्मोक्ड, डिब्बाबंद खाद्य पदार्थ;
• गर्म सॉस और मसाले;
• चॉकलेट, मक्खन आटा;
• कॉफी, कोको, मजबूत चाय;
• शराब, कार्बोनेटेड पेय, टेट्रापैक में रस।

जटिलताओं

• हैजांगाइटिस (इंट्राहेपेटिक और एक्स्टेरापेटिक पित्त पथ की सूजन);
• कोलेसिस्टिटिस (पित्ताशय की सूजन);
• कोलेलिथियसिस (पित्ताशय की थैली में पत्थरों की उपस्थिति);
• अग्नाशयशोथ (अग्न्याशय की सूजन);
• शायद ही कभी - जिगर की विफलता।

निवारण

रोग की रोकथाम में उन कारकों को रोकना शामिल है, जो यकृत में रोग प्रक्रिया के विस्तार को उत्तेजित करेंगे:

• लंबे समय तक सूरज के संपर्क में;
• हाइपोथर्मिया या शरीर की अधिक गर्मी;
• कठिन शारीरिक श्रम;
• शराब या नशीली दवाओं का उपयोग।

आपको एक आहार से चिपके रहना चाहिए, ओवरवर्क नहीं करना चाहिए और सक्रिय जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए।

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