सामान्य दिल भ्रूणजनन। अपरा संचलन। भ्रूण के दिल का संरक्षण। गर्भनाल के जहाजों में दबाव। भ्रूणजनन में विकास दिल और भ्रूण में रक्त वाहिकाओं का विकास

करगंदा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी
"बचपन के रोगों के प्रतिपादक विभाग"
व्याख्याता: d.m.s.
द्युसेम्भवे नवल्या कामशेवना
.
करगंदा 2017

दिल का संक्षिप्त शारीरिक और शारीरिक डेटा

दिल एक खोखली पेशी है
अंग को चार कक्षों में विभाजित किया गया है - दो
एट्रिया और दो निलय

दिल की संरचना

दिल के बाएँ और दाएँ पक्ष
एक ठोस विभाजन द्वारा अलग किया गया।
एट्रिअम से निलय तक रक्त
आता है
भर में
छेद
पर
अटरिया और के बीच पट
निलय।
छेद वाल्व से लैस हैं,
जो केवल में खुला है
निलय के किनारे।
वाल्व बंद करके बनते हैं
फ्लैप और इसलिए कहा जाता है
फ्लैप वाल्व।

हृदय के वाल्व

दिल के बाईं ओर एक वाल्व है
दोपटा,
पर
सही तरफा।
बाईं ओर से महाधमनी के बाहर निकलने पर
निलय
स्थित हैं
सेमिलुनर वाल्व।
वो हैं
कुमारी
रक्त
का
महाधमनी और फुफ्फुसीय वेंट्रिकल
धमनी और रिवर्स को रोकें
वाहिकाओं से रक्त की गति
निलय।
वाल्व
दिल
प्रदान करें
केवल एक में रक्त की गति
दिशा।

CIRCULATION की शर्तें

प्रसार
प्रदान की
हृदय की गतिविधि और
रक्त वाहिकाएं।
नाड़ी तंत्र
जिसमें दो वृत्त होते हैं
संचलन:
बड़ा और छोटा।

CIRCULATION की बड़ी सीमा

बड़ा वृत्त बाईं ओर से शुरू होता है
वेंट्रिकल, जहां से रक्त प्रवेश करता है
महाधमनी।
महाधमनी से धमनी रक्त मार्ग
धमनियों के माध्यम से जारी है कि
दिल से दूर शाखा और
केशिकाओं में टूटना।
केशिकाओं की पतली दीवारों के माध्यम से रक्त
पोषक तत्वों और बंद देता है
ऊतक द्रव में ऑक्सीजन।
सेल अपशिष्ट उत्पादों
जबकि ऊतक द्रव से
रक्तप्रवाह में प्रवेश करें।

CIRCULATION की बड़ी सीमा

केशिकाओं से रक्त बहता है
छोटी नसों में
विलय,
प्रपत्र
अधिक
बड़ी नसें और बहती हैं
ऊपरी और निचले खोखले
नसों।
ऊपर और नीचे खोखला
नसें दाहिनी ओर बहती हैं
अलिंद जहां से रक्त आता है
सही वेंट्रिकल में प्रवेश करती है,
और वहाँ से फुफ्फुसीय धमनी में।

CIRCULATION के छोटे स्तर

रक्त परिसंचरण का छोटा वृत्त दाईं ओर से शुरू होता है
फुफ्फुसीय धमनी द्वारा हृदय का निलय।
फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से शिरापरक रक्त केशिकाओं में लाया जाता है
फेफड़ों।
फेफड़ों में, शिरापरक रक्त के बीच गैसों का आदान-प्रदान होता है
केशिकाओं और फेफड़ों के वायुकोशी में हवा।
पहले से ही धमनी में चार फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से फेफड़ों से
रक्त बाएं आलिंद में लौटता है।
बायां आलिंद समाप्त होता है
छोटा वृत्त
रक्त परिसंचरण।
बाएं आलिंद से, रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है,
जहां प्रणालीगत परिसंचरण शुरू होता है।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान
भ्रूण परिसंचरण तीन गुजरता है
क्रमिक चरण:
जर्दी
allantoid
अपरा

येलो पेरिओड

येलो पेरिओड

आरोपण के क्षण से जीवन के 2 वें सप्ताह तक
भ्रूण;
ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति की जाती है
ट्रोफोब्लास्ट कोशिकाओं के माध्यम से भ्रूण को;
पोषक तत्वों का महत्वपूर्ण हिस्सा
जर्दी थैली में जमा;
जर्दी थैली और आवश्यक से ऑक्सीजन
पौष्टिक
पदार्थ
द्वारा
मुख्य
रक्त वाहिकाएं भ्रूण में जाती हैं।

एनलॉटिड ब्लड सूचना:
अंत से
गर्भावस्था के 8 वें सप्ताह से 15-16 वें सप्ताह तक;
अल्लेंटोइसिस \u200b\u200b(प्राथमिक आंत का फलाव) धीरे-धीरे
संवहनी ट्रोफोब्लास्ट तक बढ़ता है, साथ ले जाता है
भ्रूण वाहिकाएं हैं;

ALLANTOID BLOOD CIRCULATION
पर
संपर्क करें
अपरापोषिका
से
trophoblastoma
भ्रूण वाहिकाएँ अवशिष्ट विली में विकसित होती हैं
ट्रोफोब्लास्ट, और कोरियोन संवहनी हो जाता है;
ट्रोफोब्लास्ट के संवहनीकरण का उल्लंघन - कारणों का आधार
भ्रूण की मृत्यु।

निजी क्षेत्र
से
अंत तक 3-4 महीने
गर्भावस्था;
प्लेसेंटल गठन
प्रसार
विकास के साथ
भ्रूण और नाल के सभी कार्य
(श्वसन, उत्सर्जन,
परिवहन, विनिमय,
बाधा, आदि);

दिल का विकास

कार्डियोजेनिक क्षेत्र का गठन
एंजियोजेनिक परतों का प्रवासन
हृदय की नलिका
हृदय की नली में परिवर्तन
चौरासी अंग
वाल्व तंत्र का गठन

कार्डिएक क्षेत्र के बारे में

भ्रूणजनन का 16 वां दिन

कार्डियोनिक क्षेत्र के अन्य आंदोलन

16-19 दिनों के भीतर किया गया
embryogenesis

भ्रूणजनन की हृदय ट्यूब 19-22 सप्ताह का गठन

सबसे पहला
तिमाही
गर्भावस्था
(भ्रूण के विकास का भ्रूण चरण)
इस समय से महत्वपूर्ण है
सबसे महत्वपूर्ण मानव अंगों को रखा गया है
("बड़े जीवजनन" की अवधि)।
संरचनात्मक
दिल की सजावट और
बड़े बर्तन 7-8 वें पर समाप्त होते हैं
भ्रूण के विकास का सप्ताह।

embryogenesis

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को प्रारंभिक बिछाने और फ़ंक्शन में प्रारंभिक समावेश की विशेषता है

दिल का पहला संकुचन
- 22 दिन का भ्रूण
विकास।
कार्डिएक पंजीकरण
गतिविधियों - 5 सप्ताह।

दिल और महान वाहिकाओं के भ्रूणजनन

भ्रूण के 5 वें सप्ताह के दौरान
विकास
शुरू
परिवर्तन,
आंतरिक और बाहरी को परिभाषित करना
दिल।
इन
परिवर्तन
पाए जाते हैं
द्वारा
नहर को लंबा करना, उसका घूमना और
जुदाई।

वृद्धि के विकास के चरण

TUBULAR HEART
SIGMOID (S-SHAPED HEART)
चार-चांद लगना

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम के एंब्रोजेंसिस

दिल का बुकमार्क
2 वें सप्ताह में शुरू होता है
अंतर्गर्भाशयी विकास।
मेसेनचाइमल के गाढ़ेपन से
कोशिकाएं हृदय में बनती हैं
ट्यूब जो विलय करती हैं
एक ही दिल बना
ट्यूब।

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम के एंब्रोजेंसिस

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम के एंब्रोजेंसिस
पेरिकार्डियल गुहा छोटा है
आकार में वृद्धि,
जिसके परिणामस्वरूप 3 वें सप्ताह में हृदय
ट्यूब मुड़ी हुई है और सिग्मॉइड है
एस अक्षर के आकार में मोड़।
4 वें सप्ताह से अलगाव शुरू होता है
दिल दाएं और बाएं, यह बन जाता है
दो-कक्ष (मछली की तरह)।

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम के एंब्रोजेंसिस

5 वें सप्ताह में,
प्राथमिक इंटरट्रायल
पट और होता है
धमनी ट्रंक का विभाजन।
6 वें सप्ताह सेप्टम में
एक अंडाकार छिद्र दिखाई देता है।
दिल 3-चैम्बर के साथ हो जाता है
के बीच संचार
अटरिया (उभयचरों के रूप में)।

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम के एंब्रोजेंसिस

पर
7 वें सप्ताह का गठन
मित्राल के पत्ते और
त्रिकपर्दी वाल्व।
निलय में विभाजित हैं
दायें और बाएँ।
8-9 सप्ताह के अंत तक
सभी विभागों का गठन
दिल।

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम के एंब्रोजेंसिस

जब भ्रूण के प्रतिकूल सामने आता है
कारकों को एक जटिल तंत्र द्वारा परेशान किया जा सकता है
हृदय प्रणाली के भ्रूणजनन, में
जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न जन्मजात हैं
दिल और महान जहाजों के दोष।

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम के एंब्रोजेंसिस

कार्डियोवस्कुलर सिस्टम के एंब्रोजेंसिस
कॉर्नरिंग दोष का कारण बनता है
दिल की रिवर्स स्थिति जब
निलय स्थित हैं
दाईं ओर, बाईं ओर अटरिया।
इस विसंगति के साथ है
रिवर्स व्यवस्था
(साइटस इनवर्सस), आंशिक या
पूर्ण, छाती और पेट के अंग।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम दोष

अलिंद सेप्टम दोष

FALLO का TETRADA

AORTIC COARATION

अपरा संचलन की उपस्थिति
शिथिल फुफ्फुसीय परिसंचरण
प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त का प्रवाह
बाईपास छोटा
दाएं और बाएं हिस्सों के बीच दो संदेशों की उपस्थिति
दिल (अंडाकार छेद)
- दाएं और बाएं के बीच
एट्रिया और बोटलेट डक्ट - बड़े के बीच
रक्त वाहिकाएं (महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी)
मिश्रित रक्त के साथ भ्रूण के सभी अंगों का प्रावधान (अधिक)
ऑक्सीजन युक्त रक्त यकृत, मस्तिष्क और में प्रवेश करता है
ऊपरी अंग)
फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में लगभग समान निम्न रक्तचाप

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

केशिका नेटवर्क
कोरियोनिक विल्ली
प्लेसेंटा में विलीन हो जाते हैं
नाभि शिरा
में जगह ले रहा है
गर्भनाल और
वाहक
ऑक्सीजन युक्त और
पोषक तत्वों से भरपूर
खून।

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

भ्रूण के शरीर में, नाभि
नस बढ़ जाना
जिगर और पहले
इसके माध्यम से प्रवेश करना
चौड़ा और छोटा
शिरापरक (एरणाकिएव)
डक्ट देता है
आवश्यक भाग
निचले गुहा में रक्त
नस और फिर जोड़ता है
अपेक्षाकृत खराब
विकसित पोर्टल नस।

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

तथ्य यह है कि शाखाओं में से एक
नाभि शिरा यकृत को बचाता है
पोर्टल शिरा स्वच्छ के माध्यम से
धमनी का खून,
अपेक्षाकृत छोटा है
जिगर का बड़ा आकार;
बाद की परिस्थिति जुड़ी हुई है
आवश्यक के साथ
विकासशील जीव
हेमटोपोइजिस का कार्य
यकृत, जिसमें प्रबल होता है
भ्रूण और उसके बाद घटता है
जन्म।

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

जिगर से होकर गुजरना, यह
रक्त नीचे तक बहता है
प्रणाली में वेना कावा
आवर्तक यकृत शिराएँ।
निचले खोखले में मिश्रित
नस का रक्त दाहिनी ओर बहता है
अलिंद।
यह यहां भी सफाई से आता है
ऊपरी से शिरापरक रक्त
वेना कावा बहना
ऊपरी शरीर के क्षेत्र।

दाहिनी अलिंद से रक्त बहता है
व्यापक अंतराल अंडाकार छेद, और फिर अंदर
बाएं आलिंद, जहां यह शिरापरक के साथ मिश्रित होता है
रक्त फेफड़ों से होकर गुजरा।

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

दाएं आलिंद से
मिश्रित रक्त प्रवेश करता है
बाएं वेंट्रिकल और आगे में
महाधमनी, बायपास
गैर-कार्यात्मक अभी तक
फुफ्फुसीय चक्र
रक्त परिसंचरण।
वे सही आलिंद में गिरते हैं,
सिवाय हीन वेना कावा के, फिर भी
प्रधान वेना कावा।

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

शिरापरक रक्त प्रवेश
श्रेष्ठ से श्रेष्ठ वेना कावा
आधा शरीर, फिर गिर जाता है
सही वेंट्रिकल, और से
फुफ्फुसीय ट्रंक में बाद।
से अधिकांश रक्त
फुफ्फुसीय ट्रंक, दिया
गैर-कार्यात्मक छोटा वृत्त
के माध्यम से परिसंचरण
धमनी वाहिनी गुजरती है
उतरते हुए महाधमनी में और वहाँ से
आंतरिक अंग और निचला
भ्रूण के अंग।

अपरा संचलन

अवरोही महाधमनी रक्त (शिरापरक)
ऑक्सीजन रहित और कार्बन युक्त
गैस, दो नाभि धमनियों के साथ
नाल पर लौटता है, जहां ये बर्तन हैं
शेयर।
संवहनी शाखा के परिणामस्वरूप, भ्रूण का रक्त
कोरियोनिक विल्ली की केशिकाओं में प्रवेश करती है और
ऑक्सीजन से संतृप्त।
इस मामले में, मां और भ्रूण के रक्त प्रवाह को अलग किया जाता है
अलग।

अपरा संचलन

रक्त गैसों, पोषक तत्वों का संक्रमण,
मातृ रक्त से चयापचय उत्पादों
भ्रूण और पीछे की केशिकाओं में
पर
पल
संपर्क करें
झपकी
जरायु,
रक्त केशिका की दीवार से युक्त
माँ के खून से धोया गया भ्रूण
एक अद्वितीय झिल्ली के साथ अपरा बाधा के पार विली जो सक्षम है
चुनिंदा कुछ पदार्थों को पास करें, और
अन्य हानिकारक पदार्थों का जाल।

अपरा संचलन

सामान्य रूप से कामकाजी प्लेसेंटा के साथ
माँ और भ्रूण का रक्त कभी भी मिश्रित नहीं होता है
- यह समूहों के बीच संभावित अंतर की व्याख्या करता है
मां और भ्रूण का रक्त और आरएच कारक।
हालांकि, प्लेसेंटल बाधा के माध्यम से, अपेक्षाकृत
भ्रूण के रक्तप्रवाह में आसानी से प्रवेश कर सकता है
दवाओं की एक बड़ी संख्या,
निकोटीन, शराब, ड्रग्स,
कीटनाशक, अन्य जहरीले रसायन
पदार्थ, साथ ही साथ कई रोगजनकों
संक्रामक रोग।

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

इस तथ्य के बावजूद कि, सामान्य रूप से, भ्रूण के जहाजों के माध्यम से बहती है
मिश्रित रक्त (नाभि शिरा को छोड़कर)
और डक्टस आर्टेरियोसस में बहने से पहले
अवर वेना कावा), इसकी गुणवत्ता साइट के नीचे है
धमनी वाहिनी काफी बिगड़ जाती है।
इसलिए ऊपरी शरीर (सिर)
ऑक्सीजन में रक्त समृद्ध हो जाता है और
पोषक तत्त्व।

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

शरीर का आधा हिस्सा
शीर्ष एक से भी बदतर खाती है, और
अपने विकास में पिछड़ जाता है। यह
के बारे में बताया गया है
श्रोणि का छोटा आकार और निचला
नवजात शिशु के अंग।
भ्रूण के ऊतकों में से कोई भी, यकृत के अपवाद के साथ,
O2 के साथ संतृप्त रक्त के साथ आपूर्ति नहीं की जाती है
60% -65%।

सापेक्ष हाइपोक्सिया की स्थितियों में भ्रूण का अनुकूलन

नाल की श्वसन सतह में वृद्धि
रक्त प्रवाह दर में वृद्धि
रक्त में एचबी और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि
भ्रूण
एचबी एफ की उपस्थिति, जिसमें एक अधिक महत्वपूर्ण है
ऑक्सीजन आत्मीयता
भ्रूण के ऊतकों की अपेक्षाकृत कम आवश्यकता
ऑक्सीजन

भ्रूण परिसंचरण की विशेषताएं

12-13 सप्ताह से भ्रूण की हृदय गति 150-160 है
प्रति मिनट की कटौती
गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम में, यह लय
अत्यंत स्थिर, लेकिन पैथोलॉजी के साथ यह हो सकता है
धीमी गति से या तेजी से ऊपर।

NEWBORN का मूल्यांकन

फल एक वातावरण (गुहा) से गुजरता है
गर्भाशय अपने अपेक्षाकृत स्थिर के साथ
परिस्थितियाँ) दूसरी (इसके साथ बाहरी दुनिया
परिणाम बदल रहा है), परिणामस्वरूप
चयापचय में परिवर्तन, तरीके
खाना और सांस लेना।
जन्म के समय तेज संक्रमण होता है
प्लेसेंटल सर्कुलेशन से
फेफड़े।

पहली सांस के साथ वे सीधे बाहर और
फेफड़ों के टूटे हुए जहाजों का विस्तार होता है,
एक छोटे वृत्त में प्रतिरोध कम हो जाता है
बड़े सर्कल में प्रतिरोध से ठीक पहले।
श्वास और फुफ्फुसीय की शुरुआत के साथ
रक्त परिसंचरण, दबाव में
एट्रिया (विशेषकर बाएं), सेप्टम
छेद के किनारे के खिलाफ दबाता है और खून बहता है
दाएं आलिंद से बाईं ओर
बंद हो जाता है।

फुफ्फुसीय श्वसन की शुरुआत के साथ, रक्त प्रवाह
फेफड़ों के माध्यम से लगभग 5 की वृद्धि होती है
समय। पूरा
आयतन
हार्दिक
बेदख़ल
(में
जन्मपूर्व अवधि केवल 10%)।

संचार प्रणाली का पुनर्निर्माण

प्रतिरोध में कमी के कारण
फुफ्फुसीय परिसंचरण, रक्त प्रवाह में वृद्धि
बाएं आलिंद में, दबाव में कमी
अवर वेना कावा होता है
एट्रिया में दबाव का पुनर्वितरण
और अंडाकार खिड़की के माध्यम से अलग - संदेश
दाएं और बाएं एट्रिया के बीच अगले में कार्य करना बंद हो जाता है
बच्चे के जन्म के 3-5 घंटे बाद।

संचार प्रणाली का पुनर्निर्माण

शुरुआती (पहले महीनों में)
प्रसवोत्तर जीवन) कार्यात्मक रूप से
धमनी बंद कर देता है (बोटलोव)
डक्ट - महाधमनी और के बीच संचार
संकुचन के कारण फुफ्फुसीय धमनी
पोत की दीवार की चिकनी मांसपेशियों।

संचार प्रणाली का पुनर्निर्माण

Have
स्वस्थ
पूरा कार्यकाल
नवजात
डक्टस आर्टेरियोसस आमतौर पर बंद हो जाता है
जीवन के पहले या दूसरे दिन का अंत, लेकिन एक संख्या में
मामलों के लिए कार्य कर सकते हैं
कई दिन।
समय से पहले नवजात शिशुओं में, कार्यात्मक
डक्टस आर्टेरियोसस का बंद होना हो सकता है
बाद की तारीख पर।
बाद में (लगभग 2 महीने के 90% बच्चों में),
इसका पूर्ण विस्मरण।

संचार प्रणाली का पुनर्निर्माण

अर्बुद वाहिनी के साथ नाभि शिरा
(डक्टस वेनस) - बीच संचार
नाभि शिरा और अवर वेना कावा
लीवर के एक गोल लिगामेंट में बदल जाता है।

संचार प्रणाली का पुनर्निर्माण

के बारे में
पर
3
महीना
हो जाता
उसे
कार्यात्मक
समापन
उपलब्ध
वाल्व, फिर वाल्व किनारों पर बढ़ता है
अंडाकार खिड़की, और एक समग्र
अलिंद सेप्टम।
अंडाकार खिड़की का पूर्ण बंद होना आमतौर पर होता है
जीवन के पहले वर्ष के अंत की ओर होता है, लेकिन
लगभग 50% बच्चों और 10-25% वयस्कों में
अलिंदीय
पट
डिस्कवर
एक छेद जो एक पतली जांच से गुजरने की अनुमति देता है
हेमोडायनामिक्स पर एक महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

POSTNEONATAL PERIOD में प्रणाली की याद

भ्रूण के जहाजों का बंद होना।
दाएं और के बीच स्विच करना
के समानांतर दिल छोड़ दिया
लगातार
काम कर रहे
पंप करता है।
मोड़ पर
संवहनी
चैनल
पल्मोनरी परिसंचरण।
ऊंचाई
हार्दिक
बेदख़ल
प्रणालीगत संवहनी दबाव।
तथा

संचार प्रणाली का पुनर्निर्माण

भ्रूण के छिद्रों को बंद करना
(डक्टस आर्टेरियोसस और
अंडाकार खिड़की) की ओर जाता है
वह छोटा और बड़ा
रक्त परिसंचरण के चक्र
कार्य करना शुरू करें
अलग।
रक्त संचार शुरू हो जाता है
एक वयस्क द्वारा किया गया

मानव हृदय प्रणाली का प्रतिनिधित्व सभी भागों में किया जाता है - हृदय से केशिकाओं तक - स्तरित ट्यूबों द्वारा। ऐसी संरचना, जिसकी नींव भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों में पहले से ही दिखाई देती है, सभी और बाद के चरणों में बनी हुई है।

जर्दी मूत्राशय की दीवार (चित्र। 1) के मेसोडर्म में भ्रूण के शरीर के बाहर पहली रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं। उनका बुकमार्क एक्स्टेम्ब्रायोनिक मेसोडर्म के सेलुलर सामग्री के संचय के रूप में पाया जाता है - तथाकथित रक्त के आइलेट्स... इन आइलेट्स की परिधि पर स्थित कोशिकाएं - एंजियोब्लास्ट्स - सक्रिय रूप से न्यूनीकरण रूप से गुणा करती हैं। वे समतल करते हैं, एक दूसरे के साथ निकट संपर्क स्थापित करते हैं, पोत की दीवार बनाते हैं। इस तरह से प्राथमिक वाहिकाएं दिखाई देती हैं, जो पतली दीवारों वाली ट्यूब होती हैं, जिनमें प्राथमिक रक्त होता है। सबसे पहले, नवगठित जहाजों की दीवार निरंतर नहीं है: बड़े क्षेत्रों में, रक्त द्वीपों में लंबे समय तक संवहनी दीवार नहीं होती है। कुछ बाद में, भ्रूण के शरीर के मेसेनचाइम में एक समान तरीके से बर्तन दिखाई देते हैं। अंतर इस तथ्य में निहित है कि भ्रूण एंजियो के शरीर के बाहर रक्त द्वीपों में- और हेमेटोजेनस प्रक्रियाएं समानांतर में चलती हैं, भ्रूण के शरीर में मेसेंकाईम, एक नियम के रूप में, रक्त-मुक्त एंडोथेलियम नलिकाएं बनाता है। जल्द ही, संचार इस प्रकार गठित भ्रूण और एक्सट्रिब्रीओनिक जहाजों के बीच स्थापित होता है। केवल इस क्षण में अतिरिक्त रक्त का गठन भ्रूण के शरीर में प्रवेश करता है। उसी समय, हृदय ट्यूब के पहले संकुचन दर्ज किए जाते हैं। इस प्रकार, विकासशील भ्रूण के रक्त परिसंचरण के पहले, जर्दी, चक्र का गठन शुरू होता है।

भ्रूण के शरीर में पहले बर्तन की कलियों को सोमाइट्स की पहली जोड़ी के गठन के दौरान नोट किया गया था। वे पूर्वकाल आंत के स्तर पर मेसोडर्म और एंडोडर्म के बीच स्थित मेसेनकाइमल कोशिकाओं के समूहों से मिलकर किस्में द्वारा दर्शाए जाते हैं। ये डोरियाँ प्रत्येक तरफ दो पंक्तियाँ बनाती हैं: औसत दर्जे का ("महाधमनी रेखा") और पार्श्व ("हृदय रेखा")। कपालिक रूप से, ये ऐल्जेस विलीन हो जाते हैं, एक जालीदार "एंडोथेलियल हार्ट"। कोरियोनिक (एलांटोइड) रक्त परिसंचरण मुख्य रूप से बनता है (सोमों के 10 जोड़े का चरण), वास्तव में, भ्रूण के शरीर के अन्य जहाजों का विकास शुरू होता है (क्लारा, 1966)।

एक मानव भ्रूण में, विटलिन और एलांटोइड सर्कल में रक्त परिसंचरण लगभग एक साथ 17-खंड भ्रूण (दिल की धड़कन की शुरुआत) में शुरू होता है। जर्दी परिसंचरण लंबे समय तक मनुष्यों में मौजूद नहीं होता है, एलांटोइड को अपरा में बदल दिया जाता है और अंतर्गर्भाशयी अवधि के अंत तक बाहर किया जाता है।

संवहनी गठन की वर्णित विधि मुख्य रूप से प्रारंभिक भ्रूणजनन में होती है। बाद में बनने वाले बर्तन थोड़े अलग तरीके से विकसित होते हैं। समय के साथ, नवोदित द्वारा रक्त वाहिकाओं (केशिकाओं के प्रकार का पहला) के नियोप्लाज्म की विधि अधिक व्यापक हो रही है। यह अंतिम विधि भ्रूण के बाद की अवधि में केवल एक ही बन जाती है।

मानव भ्रूणजनन में, दिल को बहुत पहले रखा जाता है (छवि 2), जब भ्रूण अभी तक जर्दी मूत्राशय से अलग नहीं होता है और आंतों के एंडोडर्म एक साथ उत्तरार्द्ध की छत है। इस समय, गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र में कार्डियोजेनिक ज़ोन में, बायीं और दायीं ओर स्पैननोटोमोम्स के एंडोडर्म और आंत के पत्तों के बीच, मेसोदेर्मल कोशिकाएं मेसोडर्म से विकसित होती हैं, दायीं और बायीं ओर सेल स्ट्रैंड बनाती हैं। ये डोरियां जल्द ही एंडोथेलियल ट्यूब में बदल जाती हैं। उत्तरार्द्ध, आसन्न मेसेंकाई के साथ मिलकर, एंडोकार्डियम के ऐलजेस का गठन करता है। यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि एंडोकार्डियम और रक्त वाहिकाओं के ऐल्जेस सिद्धांत रूप में, समान हैं। यह हिस्टोजेनेसिस की प्रक्रियाओं और उनके परिणाम - निश्चित संरचनाओं के बीच एक मौलिक समानता का तात्पर्य करता है। इसके साथ ही एंडोथेलियल ट्यूब के निर्माण के साथ, प्रक्रियाएं होती हैं जो हृदय के शेष झिल्ली - मायोकार्डियम और एपिकार्डियम के गठन की ओर ले जाती हैं। इस तरह की प्रक्रियाओं को एंडोकार्डियम की रुकावट से सटे स्पैननकोप्लेरा की चादरों में खेला जाता है। ये क्षेत्र शरीर के गुहा में उभरे हुए थैले के साथ एंडोकार्डियम के प्राइमर्डियम के आसपास बढ़ते और बढ़ते हैं। इसमें दोनों तत्व शामिल हैं जो बाद में मायोकार्डियम बनाते हैं और जो तत्व एपिकार्डियम का निर्माण करते हैं। इस संबंध में सभी शिक्षा myoepicardial mantle कहलाती है, या, अधिक बार, myoepicardial प्लेट।

इस बीच, आंत की नली ग्रसनी क्षेत्र में बंद हो जाती है। इस संबंध में, एंडोकार्डियम के बाएं और दाएं रुधिर करीब-करीब और करीब हो रहे हैं, जब तक कि वे एक ट्यूब (छवि 3) में विलय नहीं हो जाते हैं। थोड़ी देर बाद, बाएं और दाएं मायोपिकार्डियल प्लेट भी विलय हो जाते हैं।

सबसे पहले, मायोइपिकार्डियल प्लेट को एक जेली जैसे पदार्थ से भरे चौड़े गैप द्वारा एंडोकार्डियल ट्यूब से अलग किया जाता है। इसके बाद, वे अभिसरण करते हैं। मायोइपिकार्डियल प्लेट को सीधे एन्डोकार्डियल एनलज पर लागू किया जाता है, पहले शिरापरक साइनस में, फिर एट्रिआ और अंत में निलय में। केवल उन स्थानों पर जिनमें वाल्व का निर्माण बाद में होता है, जेली जैसा पदार्थ अपेक्षाकृत लंबे समय तक बना रहता है।

दिल की बनाई हुई अनपेक्षित एलाज भ्रूण के शरीर गुहा की पृष्ठीय और उदर दीवारों से जुड़ी होती है, क्रमशः, पृष्ठीय और उदर mesentery द्वारा, जो आगे कम हो जाती हैं (पहले उदर कम हो जाता है, और फिर पृष्ठीय), और दिल मुक्त हो जाता है, जैसे कि जहाजों पर, निलंबित। शरीर, पेरिकार्डियल गुहा में।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मनुष्यों के संबंध में कोइलोमिक गुहाओं के गठन की एकता की व्यापक अवधारणा के साथ, एक राय है कि पेरिकार्डियल गुहा का गठन पेट की गुहा के गठन से पहले होता है और स्वतंत्र रूप से भ्रूण के सिर के मेसोडर्म में उत्पन्न होने वाले व्यक्तिगत लैकुने के संलयन द्वारा होता है। , 1962)।

प्रारंभ में, हृदय एक सीधी ट्यूब है, फिर हृदय ट्यूब के दुम का विस्तार, जो शिरापरक वाहिकाओं को प्राप्त करता है, शिरापरक साइनस बनाता है। हृदय ट्यूब का सिर अंत संकुचित है। इस समय, हृदय ट्यूब की एक स्पष्ट मेटामेरिक संरचना का पता चला है। हृदय के मुख्य निश्चित भागों की सामग्री वाले मेटामर्स अच्छी तरह से प्रतिष्ठित हैं। उनका स्थान अंत में गठित हृदय के संबंधित भागों की स्थलाकृति का उल्टा है।

यह दिखाया गया है (डी हैन, 1959) कि प्रारंभिक ट्यूबलर दिल में एंडोकार्डियम को कोशिका द्रव्य में शिथिल स्थित एंडोथेलियल कोशिकाओं की एक परत द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें इलेक्ट्रॉन-घने कणिकाओं की एक महत्वपूर्ण मात्रा पाई जाती है। मायोकार्डियम में शिथिल रूप से स्थित बहुभुज या स्पिंडल के आकार के मायोबलास्ट शामिल होते हैं, जिससे परत 2-3 कोशिकाएं मोटी हो जाती हैं। उनका साइटोप्लाज्म पानी में समृद्ध है, इसमें बड़ी मात्रा में दानेदार सामग्री (संभवतः आरएनए, ग्लाइकोजन) शामिल है, समान रूप से वितरित माइटोकॉन्ड्रिया की अपेक्षाकृत कम मात्रा।

दिल के विकास के शुरुआती चरणों की विशेषता वाले कारकों में से एक प्राथमिक हृदय ट्यूब का तेजी से विकास है, जो उस गुहा की तुलना में तेजी से बढ़ता है जिसमें यह स्थित है। यह परिस्थिति एक कारण है कि हृदय की नली, लंबाई में बढ़ रही है, कई प्रकार की विशेषता झुकता है, विस्तार (चित्र 4)। इस मामले में, शिरापरक खंड क्रेनियल रूप से विस्थापित हो जाता है और पक्षों से धमनी शंकु को कवर करता है, और धमनी अनुभाग बहुत विस्तार से और सावधानी से चलता है। नतीजतन, भ्रूण के विकासशील हृदय में, कोई भी अपने मुख्य निश्चित विभाजनों - एट्रिया और निलय (छवि 5) के आकृति देख सकता है।

वोल्कोवा ओ वी।, पेकर्स्की एम। आई। भ्रूणजनन और उम्र से संबंधित ऊतक विज्ञान आंतरिक मानव अंग। एम।: "मेडिसिन", 1976. - 412s।, बीमार।
अध्याय I एन्टी के प्रश्न- और हृदय प्रणाली के प्रसवोत्तर हिस्टोजेनेसिस (पीपी। 5-39):
- पी 5-10;
- पी। 10-20;
- पी। 20-27;
- पीपी। 28-39।

ह्रदय का निर्माण पहले से ही 2-3 वें सप्ताह में शुरू हो जाता है, जब उनके कनेक्शन के कारण युग्मित मेसोडर्मल एलाज से एक सीधी डबल-दीवार ट्यूब का निर्माण होता है, जो धीरे-धीरे लम्बा हो जाता है और, S- आकार का झुकना, सेप्टा के विकास को जन्म देता है, अंत में दिल को बाएं और दाएं में विभाजित करता है। आधा। हृदय का पूर्ण विकास गर्भ के 8 वें सप्ताह में समाप्त होता है, और, तदनुसार, हृदय दोष इस समय तक बन चुका है। प्रसूति और स्त्री रोग के क्षेत्र में विशेषज्ञों के लिए यह तथ्य बहुत महत्वपूर्ण है। इसका मतलब है कि बाद की तारीख में स्थानांतरित गर्भवती महिला के कोई भी वायरल संक्रमण या अन्य बीमारियां भ्रूण में हृदय दोष का कारण नहीं बन सकती हैं। इसी समय, देर से गर्भावस्था में वायरल संक्रमण भ्रूण में मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस और अन्य हृदय विकृति के विकास का कारण बन सकता है।

प्रसवपूर्व अवधि में, भ्रूण का हृदय दोष किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है और भ्रूण परिसंचरण की ख़ासियत के कारण विकास को प्रभावित नहीं करता है। एक अपवाद जन्मजात वाल्व विफलता या एक दुर्लभ हृदय ताल है (<70 в минуту), когда у плода может развиться сердечная недостаточность.

भ्रूण में जन्मजात हृदय रोग सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव के लिए आधार के रूप में काम नहीं करता है!

वर्गीकरण

जन्मजात हृदय दोषों की विविधता और उनके संभावित संयोजन को देखते हुए, एक एकीकृत वर्गीकरण बनाना मुश्किल है। कई वर्गीकरण हैं, जो शोधकर्ताओं के सामने आने वाले कार्यों के आधार पर भिन्न होते हैं। दर्शकों के लिए सबसे उपयुक्त जिनके लिए यह मार्गदर्शिका संबोधित की गई है, ए.एस. द्वारा प्रस्तावित जन्मजात हृदय दोषों का सिंड्रोमिक वर्गीकरण होगा। 2005 में Sharykin। इस वर्गीकरण के अनुसार, नवजात शिशुओं के हृदय प्रणाली के मुख्य जन्मजात विकृति को इस प्रकार विभाजित किया जा सकता है।

1. जन्मजात हृदय दोष, धमनी हाइपोक्सिमिया (क्रोनिक हाइपोक्सिमिया, हाइपोक्सिक हमले, हाइपोक्सिक स्थिति) द्वारा प्रकट, - कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ विकृति:

क) प्रणालीगत बिस्तर में शिरापरक रक्त के शंटिंग के कारण;

ख) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के कारण;

ग) रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े चक्र के अलगाव के कारण;

d) डक्टस पर निर्भर फुफ्फुसीय परिसंचरण में एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए) को बंद करने के कारण।

2. जन्मजात हृदय रोग, हृदय की विफलता (तीव्र हृदय विफलता, हृदय की विफलता, कार्डियोजेनिक शॉक) द्वारा प्रकट होता है:

क) वॉल्यूम अधिभार के कारण;

बी) प्रतिरोध लोडिंग के कारण;

ग) मायोकार्डियल क्षति के कारण;

d) डक्टस पर निर्भर प्रणालीगत परिसंचरण में पीडीए के बंद होने के कारण।

3. जन्मजात हृदय दोष, हृदय की विफलता और हाइपोक्सिमिया दोनों द्वारा प्रकट होता है - फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ सियानोटिक दोष।

हेमोडायनामिक्स पर पीडीए फ़ंक्शन के प्रभाव के आधार पर, महत्वपूर्ण सीएचडी को डक्टस-डिपेंडेंट और डक्टस-इंडिपेंडेंट में विभाजित किया जा सकता है। मामले में जब पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (डक्टस) महाधमनी या फुफ्फुसीय धमनी को रक्त की आपूर्ति का मुख्य स्रोत है, हम रक्त परिसंचरण के डक्टस-निर्भर प्रकृति के बारे में बात कर सकते हैं। इस निर्भरता के साथ, पीडीए के बंद होने से स्थिति की तीव्र गिरावट होती है और अक्सर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

डक्टस नशेड़ी UPU में विभाजित किया जा सकता है:

Us डक्टस-आश्रित के साथ दोष प्रणालीगत रक्त प्रवाह (महाधमनी का महत्वपूर्ण जमाव, महाधमनी चाप का टूटना, बाएं हृदय हाइपोप्लेसिया सिंड्रोम, महत्वपूर्ण महाधमनी वाल्वुलर स्टेनोसिस) - पीडीए के माध्यम से रक्त के निर्वहन की दिशा दाएं से बाएं (फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी तक);

Us डक्टस-आश्रित के साथ दोष फेफड़े रक्त का प्रवाह (फुफ्फुसीय धमनी का एट्रेसिया, फुफ्फुसीय धमनी का महत्वपूर्ण वाल्वुलर स्टेनोसिस, मुख्य धमनियों का संक्रमण) - पीडीए के माध्यम से बाएं से दाएं (महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक) रक्त के स्त्राव की दिशा।

कब वाहिनी स्वतंत्र सीएचडी, एक कामकाजी पीडीए हेमोडायनामिक स्थिति को खराब कर सकता है, लेकिन यह बीमारी के पाठ्यक्रम और परिणाम में अग्रणी नहीं है। ऐसे दोषों में शामिल हैं: आलिंद सेप्टल दोष, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, सामान्य धमनी ट्रंक, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर, एबस्टीन की विसंगति, आदि।

निदान

प्रसवकालीन निदान

चूंकि भ्रूण में जन्मजात हृदय रोग अपेक्षाकृत जल्दी होता है, इसलिए जन्म के समय भी निदान करना संभव है। भ्रूण की इकोकार्डियोग्राफी के संबंध में, "पता लगाने योग्यता" और "सटीक सामयिक निदान" की अवधारणाओं को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए। आमतौर पर, प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ, जो शायद ही कभी निलय या महान जहाजों के उत्सर्जन भागों की जांच करते हैं, भ्रूण के दिल की स्थिति में परेशानी में पाए जाते हैं, लेकिन दिल के चार कक्षों के प्रक्षेपण तक सीमित हैं। नतीजतन, महाधमनी के महाधमनी के रूप में इस तरह के दोष, महाधमनी के आर्क को तोड़ना, महान धमनियों का संक्रमण केवल 4% मामलों में निदान किया जाता है। विशेष प्रशिक्षण कार्यक्रम पहचान दर को लगभग दोगुना कर सकते हैं। अनंत रूप से, मुख्य रूप से जटिल दोषों का सफलतापूर्वक निदान किया जाता है, और समग्र पहचान 25-27% से अधिक नहीं होती है। केवल गर्भावस्था के दौरान एक डबल या ट्रिपल अध्ययन के साथ संकेतक 55% तक पहुंच सकता है। अनुभव और अल्ट्रासाउंड के प्रसार के साथ परिणाम बेहतर होते हैं, प्रसवपूर्व कार्डियोलॉजी विशेषज्ञों के साथ सुविधाओं में 100% तक पहुंचते हैं।

सामान्य तौर पर, जन्मजात हृदय रोग की एंटिनाटल डायग्नोस्टिक्स विशेषज्ञों को स्थिर भ्रूण हेमोडायनामिक्स बनाए रखने में मदद करती है, जो आवश्यक और समय पर चिकित्सा सुधार को पूरा करती है, साथ ही साथ कार्डियक सर्जरी केंद्र वाले शहरों में महिलाओं को श्रम में ध्यान केंद्रित करती है। यह प्रारंभिक नवजात अवधि में एक बच्चे में एक महत्वपूर्ण स्थिति विकसित करने के जोखिम को कम करता है और सीएचडी के सर्जिकल उपचार के लिए एक अनुकूल पृष्ठभूमि बनाता है। समय से पहले और कम जन्म के समय (2.5 किलोग्राम से कम) बच्चों पर किए गए ऑपरेशन की संख्या बढ़ रही है।

प्रसवोत्तर निदान

नवजात अवधि में, निदान शारीरिक परीक्षा, ईसीजी, छाती एक्स-रे, पल्स ऑक्सीमेट्री, इकोकार्डियोग्राफी पर आधारित है। इसके अलावा, शरीर में चयापचय विकार की डिग्री का आकलन करने के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है। विभिन्न तरीकों का नैदानिक \u200b\u200bमूल्य उन कार्यों के साथ जुड़ा हुआ है जो उनके समक्ष रखे गए हैं। उदाहरण के लिए, किसी को रेडियोग्राफ़ से दोष के सटीक निदान की उम्मीद नहीं करनी चाहिए, लेकिन इसके परिणाम (फुफ्फुसीय परिसंचरण, अतिवृद्धि, हृदय के फैलाव के हाइपरोवोलिमिया) का शीघ्र और सटीक निदान किया जा सकता है। दूसरी ओर, ऊपरी और निचले छोरों में रक्तचाप का एक सरल माप ज्यादातर मामलों में महाधमनी के असामान्य रूप से विखंडन और उप-विच्छेदन वाले उपक्लेवियन धमनियों का निदान करने की अनुमति देता है।

प्रसूति अस्पताल आमतौर पर एक शारीरिक परीक्षा तक सीमित होता है। इसी समय, सामान्य दैहिक रोगों या जन्मजात विकृतियों के निदान के अलावा, पहली बार एक बच्चे की जांच करने वाले एक नियोनेटोलॉजिस्ट या कार्डियोलॉजिस्ट को हृदय प्रणाली के विकृति के संकेतों के लिए चौकस होना चाहिए।

निम्नलिखित लक्षण आमतौर पर ध्यान आकर्षित करते हैं:

जन्म से केंद्रीय साइनोसिस या जन्म के कुछ समय बाद उत्पन्न होना;

Ard लगातार टैचीकार्डिया या ब्रैडीकार्डिया नवजात शिशु के किसी भी दैहिक विकृति से जुड़ा नहीं है; कमजोर या काफी वृद्धि हुई परिधीय नाड़ी;

▪ टैचीपनिया, नींद के दौरान;

(नवजात शिशु के व्यवहार में परिवर्तन (चिंता या सुस्ती, खाने से इनकार);

▪ ओलिगुरिया, द्रव प्रतिधारण।

चूंकि ये लक्षण नवजात शिशुओं के अन्य रोगों के साथ हो सकते हैं, इसलिए बच्चे के कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के कामकाज में असामान्यताओं की पहचान करने के लिए एक परीक्षा, गुदाभ्रम और रक्तचाप को मापना आवश्यक है।

कार्डियक पैथोलॉजी की शुरुआती पहचान में सुधार और स्थिति के तेजी से बिगड़ने को रोकने के लिए, मातृत्व सुविधाओं में पहले से ही नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग अध्ययन शुरू करना आवश्यक है। सबसे सरल है दो-जोन पल्स ऑक्सीमेट्रीपीडीए के ऊपर और नीचे रक्त की आपूर्ति के क्षेत्रों में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति को नियंत्रित करने की अनुमति देता है। इस पद्धति की संवेदनशीलता 65% है और विशिष्टता 99% है। यह संभावित सियानोटिक दोषों का पता लगाने में विशेष रूप से प्रभावी है।

डायनेमिक हार्ट ऑस्कल्चर एक मूल्यवान अध्ययन है। यह तकनीक विशेष रूप से बाएं से दाएं शंटिंग के साथ विकृतियों के निदान में महत्वपूर्ण है, जब, कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध कम हो जाता है, शोर में वृद्धि होती है।

सामयिक निदान

जैसा कि आप जानते हैं, एंटेना के चरण में सामयिक निदान किया जा सकता है। हालांकि, पता लगाए गए विकृति का अनुपात नगण्य है, इसलिए, निदान का बड़ा हिस्सा बच्चों के जीवन के पहले हफ्तों में आता है।

स्पंदित निरंतर तरंग डॉपलर सोनोग्राफी और रक्त प्रवाह के रंग मानचित्रण का उपयोग करते हुए हृदय में रक्त प्रवाह वेग के स्पेक्ट्रम के आकलन के साथ एम- और बी-मोड में सबसे सटीक और सुरक्षित इकोकार्डियोग्राफी। मूल्यांकन किए गए मुख्य पैरामीटर इस प्रकार हैं:

दिल और उसके शीर्ष की heart स्थिति;

दिल के सभी हिस्सों (एट्रिआ, निलय, महान वाहिकाओं, उनके आकार और संबंधों) की संरचनात्मक विशेषताएं;

▪ एट्रियोवेंट्रिकुलर और सेमिलुनर वाल्व (एट्रेसिया, डिस्प्लेसिया, स्टेनोसिस, अपर्याप्तता) की स्थिति;

▪ स्थानीयकरण, आकार और आलिंद और निलय सेप्टल दोष की संख्या;

▪ रक्त निर्वहन का आकार और दिशा;

Olic हृदय के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक समारोह (स्ट्रोक वॉल्यूम और कार्डियक इंडेक्स, इजेक्शन अंश, छोटा अंश, ट्रांसट्रल और ट्रान्सट्रिसिपिड डायस्टोलिक रक्त प्रवाह, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह का उल्लंघन, दिल की गुहाओं में दबाव और फुफ्फुसीय धमनी, आदि)।

इसके अलावा, इकोकार्डियोग्राफी, समय से पहले शिशुओं में पीडीए की धैर्य को निर्धारित कर सकती है, क्योंकि बड़े बाएं-दाएं शंटिंग के इकोकार्डियोग्राफिक संकेत आमतौर पर नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों से 1-7 दिन पहले होते हैं। दूसरी ओर, पीडीए के प्राकृतिक या चिकित्सा बंद होने के बाद, वाहिनी के संगम पर फुफ्फुसीय धमनी के संकीर्ण होने के कारण बड़बड़ाहट हो सकती है। इस मामले में, इकोकार्डियोग्राफी पीडीए विस्मरण की पुष्टि कर सकती है और इंडोमेथेसिन उपचार को रोक सकती है।

एक महत्वपूर्ण विधि एंजियोकार्डियोग्राफी के साथ कार्डियक कैथीटेराइजेशन बनी हुई है, जो पैथोलॉजी को दुर्गम को इकोकार्डियोग्राफी (फुफ्फुसीय धमनी के बाहर के खंडों, महाधमनी की शाखाओं, आदि) से पता चलता है, और हृदय गुहाओं में दबाव और रक्त संतृप्ति के सटीक माप की भी अनुमति देता है। हालांकि, इस अध्ययन की आक्रामक प्रकृति को देखते हुए, इसका उपयोग गंभीर रूप से बीमार शिशुओं में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

अन्य तरीकों में एमआरआई, सीटी, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी और मायोकार्डियल स्किन्टिग्राफी शामिल हैं, लेकिन सभी तरीकों के बीच उनका हिस्सा अभी भी महत्वहीन है। यह उच्च लागत, तरीकों की जटिलता और शिशुओं के दीर्घकालिक स्थिरीकरण की आवश्यकता के कारण है। सच है, अब इन तकनीकों का उपयोग अधिक बार किया जाता है।

इस प्रकार, हम नवजात अवधि में उपयोग किए जाने वाले नैदानिक \u200b\u200bविधियों के अपेक्षाकृत सीमित शस्त्रागार, अकेले नैदानिक \u200b\u200bविधियों की अपर्याप्त प्रभावशीलता और प्राथमिक चरण में इस निदान को पूरा करने वाले डॉक्टरों की उच्च जिम्मेदारी को नोट कर सकते हैं।

हृदय की प्रणाली के भ्रूणजनन और इसके उल्लंघन का अध्ययन किए बिना, अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया में उत्पन्न होने वाले जन्मजात हृदय और संवहनी दोष के क्लिनिक, निदान, पैथोफिज़ियोलॉजी और सर्जिकल उपचार की एक सही समझ असंभव है। भ्रूण के कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के विकास में विकारों के अलावा, पैथोलॉजिकल भ्रूणविज्ञान के ढांचे में अध्ययन किया गया है, जन्मजात हृदय दोष (खुले डक्टस बोटलस, आदि) की एक संख्या के रोगजनन के बाद के विकास के शुरुआती अवधियों के विकारों के कारण होता है।
दिल और रक्त वाहिकाओं की जन्मजात विसंगतियों के कारणों का सवाल, उनकी एटियलजि आज तक अनसुलझी है,
प्रयोगात्मक भ्रूणविज्ञान के क्षेत्र से कई संचित तथ्य यह दर्शाते हैं कि भ्रूण के विकास में विसंगतियाँ विभिन्न पर्यावरणीय कारकों (यांत्रिक, भौतिक, रासायनिक) में परिवर्तन के परिणामस्वरूप हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, ज्ञात है कि दोहरे हृदय का निर्माण उनके संलयन की अवधि के दौरान हृदय की युग्मित रूढ़ियों के बीच निर्देशित दबाव के कारण हो सकता है।
भ्रूण के विकास पर पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव स्तनधारियों और मनुष्यों में प्रत्यक्ष नहीं हो सकता है। मातृ जीव को प्रभावित करना, इसके माध्यम से केवल बाहरी कारक भ्रूणजनन को प्रभावित कर सकते हैं, और भ्रूण के विकास में गड़बड़ी सीधे पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव की ताकत और गहराई पर निर्भर नहीं होती है। उदाहरण के लिए, ए। पी। डायबन नोट करते हैं कि शरीर के कई सामान्य रोग और नशा माँ की मृत्यु और गर्भस्थ शिशु की मृत्यु का कारण बन सकता है, बिना विकृति या विकृतियाँ पैदा किए। इसी समय, कुछ संक्रमण, जैसे कि रूबेला, मां के लिए कोई परिणाम नहीं छोड़ते हैं, और भ्रूण में गंभीर खराबी का कारण बनते हैं। इस प्रकार, संक्रमण और नशा के हानिकारक एजेंटों, जिनमें से कुछ गर्भवती के विषाक्तता भी शामिल है

हड्डियों (ए.एफ. ग्रिबोवॉड) ने, जाहिर है, भ्रूण के विकास पर एक चयनात्मक प्रभाव - तथाकथित टेराटोजेनिक प्रभाव (ए.पी. डायबन)। यह माना जाना चाहिए कि इस क्रिया का परिणाम अंतर्गर्भाशयी एंडोकार्टिटिस है, "कई जन्मजात हृदय दोषों के उद्भव का कारण बनता है। Grosser और Giss के अनुसार, विकृतियाँ, अंडे के तथाकथित आंतरिक कारकों के कारण होती हैं, जो कि रोगाणु कोशिकाओं के आनुवंशिक रूप से पूर्व निर्धारित दोष हैं। ए। पी। डायबन) द्वारा उद्धृत। मोल (मोल) इस राय का खंडन करता है, यह विश्वास करते हुए कि बाहरी वातावरण के प्रभाव में सामान्य कोशिकाओं से विरूपता उत्पन्न होती है। हालांकि, जन्मजात विकृतियों की आनुवंशिकता के मामले हैं, और भाई-बहन एक ही दोष से पीड़ित हैं। , और एक ही समय में, ऐसे मामले हुए हैं जब एक परिवार में एक शिशु लड़का जन्मजात हृदय दोष से पीड़ित होता है, जबकि अन्य बच्चे स्वस्थ होते हैं।
कई तथ्यों पर आधारित आधुनिक शोध बताते हैं कि बाहरी प्रभावों के कारण वंशानुगत विकृति और विकृतियों का विरोध नहीं किया जा सकता है।
विभिन्न कारकों के प्रभाव में, चयापचय की शिफ्ट होती है, जो मोर्फोजेनेटिक प्रक्रियाओं के विचलन, विघटन और रोक का कारण बनती है, जो विभिन्न जन्मजात हृदय दोषों (ए.पी. डायबन) सहित विभिन्न विकृतियों की उपस्थिति का कारण बनती है। उदाहरण के लिए, इस तरह के जन्मजात हृदय दोष इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टा के दोषों के रूप में होते हैं, सामान्य धमनी ट्रंक, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर, साथ ही जटिल संयुक्त विसंगतियों जैसे कि ट्रायड, टेट्राद या पेनाड के फाल्ट, जटिल रूप से एक वनस्पतिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन और देरी के परिणाम हैं। इसमें एक दो और तीन-कक्षीय हृदय भी शामिल हो सकते हैं। प्रसवोत्तर विकास की अवधि में मोर्फोजेनेसिस के उल्लंघन के संबंध में उत्पन्न होने वाली असामान्यताएं, वनस्पति विज्ञान की खुली वाहिनी, अंडाकार खिड़की के गैर-बंद होने और कुछ अन्य दोषों को शामिल करना चाहिए।
हृदय प्रणाली के सामान्य भ्रूणजनन के चरणों के अनुसार जन्मजात दोषों के पैथोलॉजिकल भ्रूण का वर्णन करना उचित है, यह दर्शाता है कि यह किस चरण में या उस दोष का गठन किया गया है (छवि 1)।
भ्रूणजनन के शुरुआती चरणों में, 3 वें सप्ताह के दौरान, हृदय युग्मित मेसोडर्मल एलाज से बनता है, जो जब एक दूसरे से जुड़ा होता है, "कोइलोम के सबसे पूर्वकाल भाग के केंद्र में निलंबित सीधी दीवार वाली ट्यूब में बदल जाता है। इसके बाद, प्राथमिक हृदय ट्यूब गुहा की तुलना में लंबाई में तेजी से बढ़ती है। चूंकि दिल की नली के कपाल और दुम के छोर शरीर में महाधमनी और बड़ी शिराओं की जड़ों से तय होते हैं, इसलिए, हृदय, अपनी वृद्धि की प्रक्रिया में, पक्ष के लिए एक एस-आकार की आबनूस बनाता है और एक प्रकार के लूप में मोड़ता है। दिल (छवि 2)।
शिरापरक साइनस हृदय ट्यूब के दुम छोर पर स्थित है। बड़ी नसें इसमें बहती हैं। शिरापरक साइनस हृदय ट्यूब के बढ़े हुए भाग के बाद होता है - अलिंद क्षेत्र। इसके बाद, शिरापरक साइनस दाईं ओर शिफ्ट हो जाता है, अपनी औसत स्थिति खो देता है। अटरिया के बाद के विभाजन के साथ, यह सही आलिंद में बह जाएगा। हृदय ट्यूब का हिस्सा एक लूप में मुड़ा हुआ एक आम वेंट्रिकल बनाता है। प्राथमिक वेंट्रिकल और एट्रियम के बीच स्थित हृदय ट्यूब का हिस्सा अपेक्षाकृत संकीर्ण है; यह एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर है। दिल की नली का कपालीय हिस्सा धमनी ट्रंक बनाता है, जो वेंट्रिकल को वेंट्रल की जड़ों से जोड़ता है
महाधमनी। महाधमनी चाप में धमनी ट्रंक के संक्रमण का स्थान कुछ हद तक विस्तारित है और इसे महाधमनी बल्ब कहा जाता है।
उस क्षेत्र में जहां धमनी ट्रंक वेंट्रिकल को छोड़ देती है, एक विशेष विस्तार का गठन होता है, जिसे शंकु कहा जाता है। उसी ने-

ए और बी: / - पहले, प्लेट; 2- ग्रसनी; 3 - पहला महाधमनी चाप; 4 - एमनियन; 5 - वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम; 6 - एपिमायोकार्डियम; 7 - पेरिकार्डियल पूरे; 8 - अलिंद बुकमार्क; 9 - पूर्वकाल आंतों से बाहर निकलना।
सी और डी: 1 - ग्रसनी; 2- पहला महाधमनी चाप; 3- एथेरल ट्रंक; 4 - वेंट्रिकल; 5 - पेरिकार्डियल पूरे। बी - 6 - एट्रिअम; 7 - पूर्वकाल आंत्र द्वार; .G - 6 - पूर्वकाल आंत्र द्वार; 7- जर्दी की नसें।
1 महीने के अंत तक, दिल के दाएं और बाएं हिस्सों में विभाजन के पहले संकेत उल्लिखित हैं। शीर्ष पर (वेंट्रिकल द्वारा गठित लूप, एक मध्य नाली को रेखांकित किया गया है। एट्रिया दो बैग के प्रोट्रूशियंस के रूप में बनते हैं, मिडलाइन के किनारों पर स्थित होते हैं और एक दूसरे से अलग नहीं होते हैं (पेटीएन) (चित्र 3), दिल का विभाजन: दाएं और बाएं हिस्सों में। यह इस अवधि के दौरान अभी तक नहीं हुआ है, यह केवल विकास के 2 वें महीने के दौरान बनता है, और दाएं और बाएं हृदय के रक्त प्रवाह का पूरा पृथक्करण, जैसा कि ज्ञात है, केवल प्रसवोत्तर अवधि में होता है।

प्राथमिक अलिंद के दाएं और बाएं हिस्सों में विभाजन तथाकथित प्राथमिक अलिंद सेप्टम (सेप्टम प्राइमेट) के गठन द्वारा किया जाता है, जो अलिंद की दीवार के अर्ध-कपाल वाले भाग से अर्धवृत्ताकार गुना के रूप में बनता है और एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर की ओर बढ़ता है। दाएं और बाएं हिस्सों में प्राथमिक एट्रियोवेंट्रीकुलर कैनाल का एक विभाजन है, जो एंडोकार्डियल तकिए के संलयन द्वारा किया जाता है - नहर (पृष्ठीय 4) के पृष्ठीय और उदर दीवारों पर गठित अजीबोगरीब मोटा होना।

चित्र: 2. मानव भ्रूण का विकासशील हृदय (क्रेमर के अनुसार)। विभिन्न भ्रूण की लंबाई: ए-2.08 मिमी; बी - 3 मिमी; बी - 5.2 मिमी; जी - 6 मिमी;
डी - 8.8 मिमी।

फ़्यूज़ एंडोकार्डिअल कुशन की ओर प्राथमिक इंटरट्रियल सेप्टम की प्रगतिशील वृद्धि इस विषय की ओर ले जाती है कि दायां अलिंद लगभग पूरी तरह से बाईं ओर से अलग हो जाता है, केवल एक छोटा सा संदेश उनके बीच रहता है, प्राथमिक उद्घाटन (फोरामैटिक प्राइमेस्ट या ओस्टियम प्राइमेट), जो प्राथमिक छोर के अवतल किनारे से बनता है। सेप्टा और फ्यूजेड एंडोकार्डियल तकिए। इस समय तक, शिरापरक साइनस के दाहिने आलिंद में विस्थापन पहले ही हो चुका था। प्राथमिक सेप्टम के आगे के विकास से प्राथमिक उद्घाटन पूरी तरह से बंद हो जाता है, लेकिन एट्रिआ का पूर्ण पृथक्करण नहीं होता है, क्योंकि प्राथमिक सेप्टम के ऊपरी, कपालीय खंड में एक ही समय में, एक नया उद्घाटन बनता है - माध्यमिक आलिंद उद्घाटन, ओस्टियम सेन्डुंडम (छवि 5)। इसके माध्यम से, रक्त दाएं आलिंद से बाईं ओर बहता रहता है, जो भ्रूण के सामान्य अंतर्गर्भाशयी रक्त परिसंचरण के लिए एक आवश्यक स्थिति है। उसी अवधि में, एक माध्यमिक इंटरट्रियल सेप्टम का गठन होता है, जो दाएं अलिंद की दीवार के कपाल खंड से भी बढ़ता है, प्राथमिक सेप्टम के दाईं ओर कुछ हद तक। द्वितीयक विभाजन बंद है और

चावल, 3. दिल के विकास के छह चरण (पैटन के अनुसार)।
ए: 1 - पहला महाधमनी चाप; 2-पृष्ठीय मेसोकार्डिया; 3- विटलिन मेसेन्टेरिक नस।
;: 1 - दूसरा महाधमनी चाप; 2 - धमनी ट्रंक; 3 - अलिंद; 4 - सामान्य कार्डिनल शिरा; 5 - नाभि शिरा; 6 - vitelline mesenteric नस; 7 - पृष्ठीय मेसोकार्डियम; 8 - पहला महाधमनी चाप।
बी: मैं - शिरापरक साइनस; 2 - नाभि शिरा; 3 - सामान्य कार्डिनल लाइन;

1. - एट्रिअम; 5 - दूसरा महाधमनी चाप।

जी: / - सही सामान्य कार्डिनल शिरा; 2 - फुफ्फुसीय नसों: 3 - शिरापरक साइनस; 4 - अवर वेना कावा; 5 - इंटरवेंट्रिकुलर नाली; 6 - ~ बाएं कान; 7 - बाएं आम कार्डिनल नस; 8 - फुफ्फुसीय धमनी।
डी: 1 - सही आम कार्डिनल नस (ऊपरी खोखली नस); 2 - फुफ्फुसीय स्टेरियम; 3 - पेरिकार्डियम; 4 - निचला वेना कावा; 5 - दाएं वेंट्रिकल;

• इंटरवेंट्रिकुलर नाली; 7 - सामान्य कार्डिनल शिरा के नए नलिकाएं; 8 - फुफ्फुसीय नसों।

ई: 1 - सही फुफ्फुसीय नसों; 2 - बेहतर वेना कावा; 3 - टर्मिनल नाली; 4 - शिरापरक साइनस; 5 - पेरीकार्डियम; 6 - एक खोखले दिल की नस; 7 - निचला, वेना कावा; 8 - मध्य हृदय शिरा; 9 - बाएं वेंट्रिकल; (ओ - कोरोनरी साइनस - सामान्य कार्डिनल शिरा का समीपस्थ हिस्सा; मैं - दिल की बड़ी नस; 12 - बाएं आलिंद की तिरछी नस; 13 - बाईं और अवर फुफ्फुसीय शिरा; 14 - बेहतर फुफ्फुसीय शिरा।

एक अर्धचंद्र के रूप में बढ़ता है, इसके किनारों के साथ एक अंडाकार छेद बनाता है, तथाकथित फेनेस्ट्रा ओवलिस।
फोरमैन ओवल प्राथमिक सेप्टम में द्वितीयक फोरामेन के साथ मेल नहीं खाता है, latter उत्तरार्द्ध एट्रिअम की बहुत दीवार पर स्थित है। गैर-resorbed "प्राथमिक बाधक का हिस्सा एक तरह से वाल्व के रूप में अंडाकार" छेद को कवर करता है जिससे आंदोलन की अनुमति मिलती है

/ आर

1. - प्राथमिक सेप्टम (सेप्टम प्रीमाइट); 2- बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर; 3 - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम; एफ - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर का एंडोकार्डियल तकिया; 5 - आलिंद उद्घाटन (ओस्टियम प्राइमैट); 6 - शिरापरक

dampers (वाल्वुला वेनोज़े); 7 - झूठी सेप्टम (सेप्टम स्प्र "फियम)।
रक्त केवल एक ही दिशा में बहता है: पत्ती से एट्रियम से बाईं ओर (चित्र 6)।
प्राथमिक और माध्यमिक अंतरालीय सेप्टा और एंडोकार्डियल तकिए के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन के मामले में, जन्मजात हृदय छिद्रों की एक किस्म बन सकती है। तो, "प्राथमिक सेप्टम" का अधूरा विकास, जिसके परिणामस्वरूप इसमें प्राथमिक उद्घाटन बंद नहीं होता है, ओस्टियम प्राइमेट प्रकार के एक आलिंद सेप्टल दोष के गठन की ओर जाता है। यह दोष एंडोकार्डियल कुशन के विकास में एक उल्लंघन के साथ हो सकता है, जिसमें वे विलय नहीं करेंगे। जटिल गंभीर संयुक्त दोष - सामान्य एट्रियोवेंट्रीकुलर कैनाल। अंडाकार खिड़की के क्षेत्र में प्राथमिक सेप्टम के अत्यधिक पुनर्रचना से इस क्षेत्र में इंटरट्रियल सेप्टम के विभिन्न दोषों का निर्माण होता है, जिसका आकार माध्यमिक सेप्टम के अविकसित या छोटे के साथ बहुत बड़ा हो सकता है, जैसे विभिन्न डिग्री के साथ एक छलनी। अंडाकार खिड़की को कवर करने वाला प्राथमिक सेप्टम, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक वाल्व के रूप में।
माध्यमिक सेप्टम के विकास में एक सामान्य रूप से विकसित प्राथमिक सेप्टम और विकारों की उपस्थिति में, बाद की पूर्ण अनुपस्थिति में व्यक्त किया गया, ओस्टियम सेकुंडम प्रकार का एक दोष बनता है - vgeo-
अंतरालीय सेप्टम का क्यू दोष, जो प्राथमिक सेप्टम में शेष खुला माध्यमिक उद्घाटन है।
शिरापरक साइनस के एक गलत स्थान के साथ आलिंद सेप्टम के विकास के उल्लंघन का संयोजन, जिसके दाईं ओर आंदोलन पूरी तरह से नहीं किया गया था, अवर और बेहतर वेना कावा के संगम पर स्थित इंटरट्रियल सेप्टम के जटिल दोषों के गठन की ओर जाता है।
एट्रियम में सेप्टा की अनुपस्थिति में, उनके विकास के तेज उल्लंघन के कारण, एक दोष का गठन किया जाता है, जिसे सामान्य एट्रियम (कोर त्रिलोकुलारे मोनोएट्रिएटम) के रूप में जाना जाता है।
प्राथमिक एट्रियम के विभाजन के समानांतर, सेप्टम निलय के बीच विकसित होता है, जिसके गठन में तीन घटक शामिल होते हैं: इंटरवेंन्ट्रिकुलर सेप्टम का पेशी वाला हिस्सा, एंडोकार्डियाल कुशन का संयोजी ऊतक और धमनी शंकु के एंडोकार्डियल सिलवटों। वेंट्रिकुलर लूप के क्षेत्र में भ्रूणजनन के दूसरे महीने की शुरुआत में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का प्राथमिक पेशी भाग दिखाई देता है, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के तकिए की ओर बढ़ रहा है, जो एक साथ मिलकर, नहर के पट का निर्माण करता है; इसके बेस और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के किनारे के बीच, एक इंटरवेंट्रिकुलर ओपनिंग रहता है, जो इस सेप्टम के बढ़ने के कारण कम हो जाता है। वेंट्रिकल्स के बीच इस संचार का अंतिम समापन एक संयोजी ऊतक के गठन के कारण होता है जो एंडोकार्डियल कुशन के आधार से विकसित होता है, मांसपेशियों के सेप्टम के किनारे का हिस्सा और धमनी शंकु के सिलवटों के किनारे। यह शुरू में मोटे-तंतुमय संयोजी ऊतक निर्माण बाद में पतला हो जाता है, जिससे इंटरवेंट्रिकुलर सेबम का तथाकथित झिल्ली वाला हिस्सा बनता है। एंडोकार्डियल कुशन के संयोजी ऊतक से, दाएं और बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन के वाल्व तंत्र भी बनते हैं।
इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के गठित झिल्ली वाले भाग द्वारा इंटरवेंट्रिकुलर संचार के अंतिम बंद होने तक, धमनी ट्रंक को महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजित किया जाता है। उनके बीच का सेप्टम युग्मित संयोजी ऊतक सिलवटों के विकास और आसंजन से बनता है जो धमनी ट्रंक (चित्र 7) की दीवार से विकसित हुआ है। ये तह, जो फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के बीच सेप्टम बनाते हैं, एक सर्पिल में निलय की ओर विस्तार करते हैं। विभाजन का सर्पिल मोड़ 225 ° (A.F. Gribovod) द्वारा होता है। यह सर्पिल, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है, साथ ही यह तथ्य भी है कि वे, अलग होने के बाद

तदनुसार, रक्त प्राप्त किया जाता है: बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी, और दाईं ओर से फुफ्फुसीय धमनी।
धमनी शंकु के साथ सीमा पर धमनी ट्रंक के एंडोकार्डियल संयोजी ऊतक सिलवटों के प्रसार से महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व तंत्र का गठन किया जाता है (छवि 8)।
इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम के विकास में उल्लंघन के साथ, दोनों पेशी और इसके झिल्लीदार भाग, धमनी शंकु के सिलवटों और "धमनी ट्रंक के पट", विभिन्न जन्मजात

LB
चित्र: 7. विकासशील भ्रूण के पार्श्व खंड, दिल के विभिन्न विभाजन के संबंध को दर्शाते हुए (क्रेमर के अनुसार-
पैटन)।

एल: I- पूर्वकाल कार्डिनल शिरा; 2 - धमनी ट्रंक; 3 - सही आलिंद; 4 - झूठी पट; 5 - धमनी शंकु के बाएं वेंट्रल गुना; धमनी शंकु के दाहिने पृष्ठीय मोड़; 7 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के उदर कुशन का सही ट्यूबरकल; 8 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के पृष्ठीय कुशन का सही ट्यूबरकल; 9 - इंटरवेंट्रिकुलर उद्घाटन; 10 - इंटरट्रियल प्राथमिक उद्घाटन; 11 - इंटरट्रियल प्राथमिक सेप्टम; 12 - अवर वेना कावा; 13 - शिरापरक वाल्व।
बी: / -आर्टा; 2 - प्राथमिक पट में अंतरालीय माध्यमिक उद्घाटन;
3 - फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व; 4 - धमनी शंकु के पट; 5 - धमनी शंकु के बाएं वेंट्रल गुना; 6-इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम;
7 - वेंट्रिकुलर उद्घाटन के बीच; 8 - यूओवियर का बायां नलिका; 9 - एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के पृष्ठीय कुशन का सही ट्यूबरकल; 10 - पृष्ठीय तकिया के बाएं ट्यूबरकल; 11 - धमनी शंकु के दाहिने पृष्ठीय मोड़; 12 - झूठी पट; 13 - अलिंद माध्यमिक सेप्टम; 14- सही कुवियर की डक्ट (बेहतर वेना कावा)।
दिल और महान जहाजों के "दोष"। इसलिए, अगर इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशियों के हिस्से के विकास में उल्लंघन होता है, "इसमें एकल या कई उद्घाटन होते हैं, जो आमतौर पर कार्यात्मक हानि नहीं पहुंचाते हैं, या वेंट्रिकुलर रोधगलन के तीन संकुचन सिस्टोल के दौरान संकुचित होते हैं।
चूंकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार भाग का गठन कई प्राइमर्डिया (एंडोकार्डियल कुशन, शंकु के सिलवटों और इंटरवेंट्रिक सेप्टम के पेशी हिस्से के संयोजी ऊतक) के विकास के साथ जुड़ा हुआ है, इसमें एक दोष का गठन अधिक बार मनाया जाता है, क्योंकि यह विकास के उल्लंघन के कारण हो सकता है। भागों। इसके एक या दूसरे भाग का मुख्य अविकसित दोष (उच्च जीटी; और झिल्लीदार "सेप्टम के निम्न दोष) का स्थान निर्धारित करता है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि, किरकिलिन, हर्षबर्गर, डोनाल्ड और एडवर्ड्स के अनुसार। ), इस क्षेत्र में दोष केवल सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि अक्सर मांसपेशियों के सेप्टम के अंतर्निहित हिस्से को शामिल करते हैं, जो सुप्रावेंट्रिकुलर रिज के तहत स्थित क्षेत्र है।

महाधमनी-फुफ्फुसीय पट के विकास में उल्लंघन कुछ दूरी पर स्थानीय हो सकता है, फिर महाधमनी-शून्य "ओनल" फिस्टुला जैसे दोष का गठन किया जाता है, अर्थात, अंतरालीय सेप्टम में एक दोष। इस सेप्टम के विकास में देरी इतनी स्पष्ट हो सकती है कि धमनी ट्रंक का महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजन बिल्कुल नहीं होगा और एक दोष का गठन किया जाएगा, जिसे सामान्य धमनी ट्रंक कहा जाता है।
निर्दिष्ट विभाजन के गठन की प्रक्रिया में, इसकी वृद्धि की दिशा बदल सकती है, जो एक सर्पिल में नहीं, बल्कि सीधे होगी।

ए, बी: 1 - धमनी ट्रंक के बाएं वेंट्रल गुना; 2 - सही पृष्ठीय गुना।
बी: मैं - महाधमनी वाल्व के पृष्ठीय पत्रक का anlage; 2 - धमनी ट्रंक के सिलवटों; 3- फुफ्फुसीय धमनी के उदर वाल्व का टैब।
डी, डी: 1 - महाधमनी; 2 - धमनी ट्रंक का सेप्टम; 3 - फुफ्फुसीय * धमनी; 4 - फुफ्फुसीय * धमनी वाल्व के वेंट्रल पुच्छ; 5 - महाधमनी वाल्व का पृष्ठीय पत्रक।
इस मामले में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का कोर्स क्रमशः बाधित हो जाएगा, उत्तरार्द्ध बाएं वेंट्रिकल से दूर हो जाएगा, और महाधमनी - दाईं ओर से। यह संबंध महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के संक्रमण नामक दोष की विशेषता है।
कई मामलों में धमनी ट्रंक के सेप्टम का गलत विकास यह है कि इसे बनाने वाले सिलवटों को ट्रंक के बीच में नहीं पाया जाता है, लेकिन एक दिशा या किसी अन्य में विचलन के साथ; तदनुसार, एक दोष का गठन होता है, जिसमें एक संकुचित महाधमनी और एक बढ़े हुए फुफ्फुसीय धमनी की उपस्थिति होती है, या उलटा रिश्ते होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी की संकीर्णता, जो वर्णित तंत्र के अनुसार उत्पन्न हुई है, अक्सर शंकु के सिलवटों के विकास के उल्लंघन से जुड़ती है, जहां वे सीबम के झिल्लीदार भाग के गठन में भाग लेते हैं - यह इस तरह से एक दोष बनता है, विस्तारित होता है
महाधमनी दाईं ओर चलती है और सीधे दोष के ऊपर स्थित होती है। इन विसंगतियों का संयोजन एक जटिल दोष बनाता है जिसे फैलोट की टेट्रालॉजी कहा जाता है।

अंजीर। 9 स्तनधारियों में महाधमनी मेहराब में परिवर्तन (पैटन के अनुसार)
रोमन अंक महाधमनी चाप को इंगित करते हैं।
सभी महाधमनी मेहराब के स्थान की एक मूल योजना: 1- महाधमनी जड़;
2-पृष्ठीय महाधमनी; 3-4 - कैरोटिड धमनियों (बाहरी और आंतरिक);

1. - महाधमनी आर्क।

बी - प्रारंभिक चरण में मेहराब में परिवर्तन: 1-सामान्य कैरोटिड धमनी; 2 - 6 वीं चाप से फेफड़े तक फैली शाखाएं; 3-5 - बाएं और दाएं सबक्लेवियन धमनियों; 4 - वक्षीय आंतों की धमनियों; 6 - पृष्ठीय महाधमनी की ग्रीवा शाखाएं; 7-8 - बाहरी और आंतरिक कैरोटिड धमनियों।
बी - महाधमनी मेहराब के डेरिवेटिव: /, 2, 3 - पूर्वकाल, मध्य और पीछे सेरेब्रल धमनियों; 4 - मस्तिष्क के आधार की धमनी; 5 - आंतरिक कैरोटिड धमनी; पर; 20, 22, 7; // - कशेरुका धमनी; 8-9 - बाहरी और आम कैरोटिड धमनियों; 10-बोटल वाहिनी; 12-सबक्लेवियन धमनी; 13 - आंतरिक टाइटेनियम धमनी; 14 - पृष्ठीय महाधमनी; 15 - फुफ्फुसीय धमनी;
16-ब्राचियोसेफिलिक धमनी; 17 - थायरॉयड धमनी; 18 - लिंग संबंधी धमनी; 19 - मैक्सिलरी आर्टरी: 21-इंटरकोस्टल आर्टरी; 23 - कक्षीय धमनी; 24 - पिट्यूटरी ग्रंथि; 25 - विलिसिया का धमनी वृत्त।
फुफ्फुसीय धमनी के गठन में गड़बड़ी स्वयं को कुछ संरचनाओं के संवर्धित विकास में भी प्रकट कर सकती है, उदाहरण के लिए, वाल्व स्टेनोसिस के गठन के दौरान वाल्व तंत्र के टैब, फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के एट्रेसिया तक भिन्न डिग्री के लिए व्यक्त किए गए। बाद के मामले में, एक दोष बनता है, जिसे एक झूठी धमनी ट्रंक कहा जाता है। Subvalvular स्टेनोसिस फुफ्फुसीय धमनी शंकु के मांसपेशी फाइबर के प्रसार के साथ बनता है।

स्टेनोसिस का प्रकार, इसका स्थानीयकरण, संरचनाओं का ज्ञान, जिसके विकास का उल्लंघन इसके गठन का कारण बना - यह सब सर्जिकल उपचार की एक विशेष पद्धति की पसंद के लिए निर्णायक महत्व है।
दिल के विकास में विसंगतियों को अक्सर महान जहाजों के निर्माण में विकारों के साथ जोड़ा जाता है। सर्जनों के लिए सबसे बड़ी रुचि महाधमनी और बड़े जहाजों के आईबी विकास का उल्लंघन है, जो इसके मेहराब के डेरिवेटिव हैं। स्तनधारी भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरणों में मानव के उदर और पृष्ठीय भागों को जोड़ने वाली महाधमनी मेहराबों में से, केवल 3 गेंदें (III, IV और VI) बड़े जहाजों के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, जिसमें उदर और पृष्ठीय महाधमनी की जड़ें होती हैं। तो, दाईं और बाईं ओर इसका III चाप आंतरिक कैरोटिड धमनियों के गठन के लिए जाता है, दाएं उपक्लावियन धमनी का निर्माण दाईं ओर IV चाप से होता है, बाएं IV चाप महाधमनी चाप के गठन में भाग लेता है। फुफ्फुसीय धमनियों का निर्माण VI मेहराब से होता है। अंजीर में। 9 योजनाबद्ध रूप से इस गठन को दर्शाता है। जैसा कि आरेख से देखा जा सकता है, महाधमनी जड़ों के मेहराब और टुकड़ों का हिस्सा मुख्य वाहिकाओं और उनकी शाखाओं के गठन में जाता है, मेहराब का दूसरा हिस्सा और महाधमनी इनवॉइस से गुजरती है।
हालांकि, "कुछ मामलों में पुनरुत्थान प्रक्रिया नहीं हो सकती है और फिर एक विकासात्मक विसंगति का गठन होता है। उदाहरण के लिए, जब दाएं और बाएं IV मेहराब और पृष्ठीय महाधमनी की जड़ें संरक्षित होती हैं, तो एक दोष जिसे महाधमनी अंगूठी कहा जाता है या डबल महाधमनी चाप होता है (छवि 10)।
पृष्ठीय महाधमनी जड़ के एक हिस्से के पुनर्जीवन की प्रक्रिया (बाईं ओर हो सकती है, दाईं ओर नहीं। इस मामले में दायाँ छठे आर्च में सबक्लेवियन धमनी नहीं, बल्कि महाधमनी मेहराब बनेगी, जो दायीं ओर स्थित होगी। इस रूप को एक दोष का दायीं ओर कहा जाता है, जिसे अक्सर अरोटा के सही आर्च कहा जाता है। फैलोट के टीट्रेड के साथ (अंजीर II)।
मुख्य शिरापरक चड्डी विकास के 3 महीने तक बनते हैं। इस समय तक, शिरापरक साइनस पहले से अलग सही एट्रियम में बह जाता है। शरीर के ऊपरी आधे हिस्से से रक्त शिरा में प्रवेश करता है
आईजी

नीचे से दाएं और बाएं आम कार्डिनल नसों को "पहले से गठित अवर, वेना कावा के साथ। इसके बाद, बेहतर वेना कावा आम कार्डिनल नस की घास से बनता है। बाएं कार्डिनल शिरा, या तथाकथित क्यूवियर डक्ट, इसके परिधीय भाग में मोटा होता है। दिल की कई नसें बहने लगती हैं और दिल का शिरापरक साइनस अपने केंद्रीय खंड से बनता है। सही एट्रियम में इसके संगम की जगह अलग-थलग होती है, साथ ही बेहतर और हीन वेना का मुंह भी होता है। इस विकास संबंधी विसंगति को अक्सर अन्य जन्मजात विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।
जन्मजात हृदय दोष और महान वाहिकाओं की एक संख्या का उद्भव प्रसवोत्तर विकास में विकारों से जुड़ा हुआ है। दिए गए आरेख रक्त परिसंचरण की इन विशेषताओं को दर्शाते हैं (चित्र 12)।
भ्रूण में गैस का आदान-प्रदान प्लेसेंटा के माध्यम से किया जाता है, जहां से, नाभि शिरा के माध्यम से, ऑक्सीजन के साथ संतृप्त रक्त अवर वेना कावा में प्रवेश करता है, जहां यह भ्रूण के शिरापरक रक्त के साथ मिश्रित होता है और सही एट्रियम में भेजा जाता है। En foramen ovale के संबंध में वेना कावा के मुंह का स्थान ऐसा है कि रक्त का थोक बाएं आलिंद में प्रवेश करता है और वहां से बाएं वेंट्रिकल, महाधमनी और उसकी शाखाओं में प्रवेश करता है। बेहतर वेना कावा के माध्यम से भ्रूण के शरीर के ऊपरी आधे हिस्से से शिरापरक रक्त सही एट्रियम में प्रवेश करता है और, लगभग अवर वेना कावा (अधिक धमनीकृत) से आने वाले रक्त के साथ मिश्रण के बिना, सही वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। दाएं वेंट्रिकल से अधिकांश रक्त फेफड़ों में प्रवेश नहीं करता है, जो कार्य नहीं करता है, लेकिन वनस्पति नली के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करता है, जो इसे फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ता है। जैसा कि आरेख में देखा जा सकता है, इसका आकार और स्थान ऐसा है कि फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक से अधिकांश रक्त वाहिनी के माध्यम से महाधमनी में प्रवेश करता है, और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं में नहीं। लेकिन रक्त का एक छोटा सा हिस्सा अभी भी फेफड़े में प्रवेश करता है, जहां से, इसकी ऑक्सीजन संतृप्ति को बदलने के बिना, यह बाएं आलिंद में प्रवेश करता है, जहां यह अंडाकार खिड़की के माध्यम से बाएं आलिंद से आए धमनी रक्त के साथ मिलाता है।
इस प्रकार, महाधमनी में, वनस्पति नली के नीचे, रक्त के साथ मिश्रित रक्त होता है जो ऑक्सीजन के साथ भी कम संतृप्त होता है। हालाँकि, क्योंकि भ्रूण के मस्तिष्क और शरीर के ऊपरी हिस्सों में रक्त, अधिक ऑक्सीजन युक्त होता है, जो महाधमनी की शाखाओं से आता है, जो इसे धमनी वाहिनी के स्थान तक विस्तारित करता है। बड़े और फुफ्फुसीय परिसंचरण की प्रणालियों के बीच दो संचारों की उपस्थिति भ्रूण के सामान्य रक्त परिसंचरण को सुनिश्चित करती है।
बच्चे के जन्म के साथ, उसकी पहली सांस के साथ, फेफड़े काम करना शुरू करते हैं जिसके माध्यम से गैस का आदान-प्रदान होता है। धमनी वाहिनी कार्यात्मक रूप से अपनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों के संकुचन के कारण बंद हो जाती है, फिर इसकी शारीरिक समापन इंटिमा के संयोजी ऊतक के प्रसार के कारण होता है।
फुफ्फुसीय परिसंचरण में वृद्धि और, परिणामस्वरूप, बाएं आलिंद में बड़ी मात्रा में रक्त का प्रवाह सही आलिंद की तुलना में इसमें दबाव में वृद्धि होती है। इसके कारण, अंडाकार उद्घाटन प्राथमिक वाल्व से कार्यात्मक रूप से बंद हो जाता है, गठित, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है। इसके बाद, इस वाल्व के संयोजी ऊतक द्रव्यमान में वृद्धि होती है और अंडाकार उद्घाटन के किनारों पर इसकी वृद्धि होती है।
यह एक पूर्ण अंतर / आलिंद पट बनाता है। अंडाकार खिड़की का पूरा शारीरिक समापन जीवन के 1 वर्ष के अंत तक होता है।

1. जन्मजात हृदय दोष

/ - बाईं आम कैरोटिड धमनी; 2- बाएं सबक्लेवियन धमनी; 3- बटल डक्ट; 4- फुफ्फुसीय धमनी की बाईं शाखा: 5- फुफ्फुसीय नसों; 6- माइट्रल वाल्व; 7 - बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में; 8 - दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में; 9 - सीलिएक धमनी; 10, / 5 - बेहतर और अवर mesenteric धमनियों; 11 - अधिवृक्क ग्रंथि; 12 - गुर्दे; 13, 36 - गुर्दे की धमनियों और नसों; 14 - पेट की महाधमनी; 16-17-18 - सामान्य, बाहरी और आंतरिक iliac धमनियों; 19 - बेहतर सिस्टिक धमनी; 20 - मूत्राशय; 21 - नाभि धमनी; 22 - यूरैचस; 23 - नाभि; 24 - नाभि शिरा; 25 - स्फिंक्टर; 26 - यकृत में शिरापरक वाहिनी; 27 - यकृत शिरा; 28 - अवर वेना कावा का मुंह; 29 - अंडाकार खिड़की के माध्यम से प्रतिपूरक रक्त प्रवाह; 30, 37 - ऊपरी * और निचले खोखले नसों; ZT, 34 - धमनी की अनाम नसें; 32-33 - दाएं सबक्लेवियन और गले की नसें; 35 - पोर्टल शिरा; 38 - आंत "एस 1 - प्राथमिक anlage; SII - द्वितीयक बुकमार्क।

यह कल्पना करना मुश्किल नहीं है कि धमनी वाहिनी के सामान्य बंद होने की प्रक्रिया में उल्लंघन एक खुले बॉटलेट वाहिनी के रूप में ज्ञात दोष के गठन की ओर कैसे जाता है, और इस व्यापक दोष की घटना कार्यात्मक एक के संबंध में शारीरिक बंद होने के समय में थोड़ी देरी के साथ भी संभव है। तथ्य यह है कि जन्म के बाद, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में दबाव केवल बहुत ही कम अवधि के लिए बराबर रहता है, जिसे प्रणालीगत दबाव में वृद्धि से बदल दिया जाता है; यदि इस समय तक वाहिनी का छिद्र बंद नहीं हुआ है, तो महाधमनी से रक्त वाहिनी के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में बह जाएगा, अब इसके बंद होने से रोका जा सकता है, जिसे केवल शल्यचिकित्सा द्वारा ही किया जा सकता है।
फॉरमेन ओवले को बाधित करने में विफलता एक दोष के गठन के लिए कम अवसर का प्रतिनिधित्व करती है, बशर्ते कि इसका आकार वाल्व के आकार से मेल खाता हो, जो सामान्य परिस्थितियों में, बाएं एट्रियम में दाएं की तुलना में अधिक ऊंचा दबाव के साथ, फॉरम ओवल के स्थायी कार्यात्मक बंद प्रदर्शन करेगा। यह, हालांकि, माध्यमिक सेप्टम के अविकसित होने के मामलों में नहीं होगा, जब अंडाकार खिड़की बहुत बड़ी होती है, या जब अंडाकार खिड़की के वाल्व बनाने वाले प्राथमिक सेप्टम के पुनर्जीवन में वृद्धि हुई होती है। इस मामले में, एक दोष का गठन किया जाता है: अंडाकार खिड़की के क्षेत्र में इंटरट्रियल सेप्टम का एक दोष।
हृदय और महान वाहिकाओं के भ्रूणजनन के उल्लंघन का उपरोक्त संक्षिप्त विवरण और प्रसवोत्तर विकास के कुछ चरणों में इन विकारों की संपूर्ण विविधता समाप्त नहीं होती है। हमने उन्हें मुख्य मार्गों को समझने के लिए आवश्यक हद तक प्रस्तुत किया है जिसके द्वारा हृदय और महान जहाजों के सबसे सामान्य दोष बनते हैं।

मानव हृदय बहुत जल्दी विकसित होना शुरू हो जाता है (अंतर्गर्भाशयी विकास के 17 वें दिन) दो मेसेनकाइमल एलाज से, जो ट्यूब में बदल जाते हैं। ये ट्यूब फिर गर्दन में स्थित एक अनपेक्षित सरल ट्यूबलर दिल में विलीन हो जाती हैं, जो पूर्वकाल में एक आदिम हृदय बल्ब में गुजरती हैं, और एक पतला शिरापरक साइनस में। इसका पूर्व भाग धमनी है, और पीछे का भाग शिरापरक है। निश्चित मध्य ट्यूब की तेजी से वृद्धि के कारण दिल एस-आकार में झुकता है। इसमें एट्रियम, शिरापरक साइनस, वेंट्रिकल और धमनी ट्रंक के साथ बल्ब शामिल हैं। सिग्मॉइड हार्ट की बाहरी सतह पर, एट्रियोवेंट्रिकुलर ग्रूव (निश्चित दिल का भविष्य कोरोनरी ग्रूव) और बल्बस-वेंट्रिकुलर ग्रूव दिखाई देते हैं, जो धमनी ट्रंक के साथ बल्ब के संलयन के बाद गायब हो जाते हैं। एट्रिअम एक संकीर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर (ऑरिक्युलर) नहर द्वारा वेंट्रिकल के साथ संचार करता है। इसकी दीवारों में और धमनी ट्रंक की शुरुआत में, एंडोकार्डियल रोलर्स का निर्माण होता है, जिसमें से एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व, महाधमनी के वाल्व और फुफ्फुसीय ट्रंक बनते हैं। आम एट्रियम तेजी से बढ़ता है, धमनी ट्रंक के पीछे को कवर करता है, जिसके साथ इस समय तक दिल का आदिम बल्ब विलीन हो जाता है। धमनी ट्रंक के दोनों किनारों पर, सामने दो प्रोट्रूशियन्स दिखाई देते हैं - दाएं और बाएं कान के टैब। 4 वें सप्ताह में, अलिंद सेप्टम दिखाई देता है, यह नीचे की ओर बढ़ता है, अटरिया को विभाजित करता है। इस सेप्टम का ऊपरी हिस्सा टूटता है, जिससे इंटरट्रियल (अंडाकार) खुलता है। 8 वें सप्ताह में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और सेप्टम बनना शुरू हो जाता है, जो धमनी ट्रंक को फुफ्फुसीय ट्रंक और महाधमनी में विभाजित करता है। दिल चौपट हो जाता है। हृदय का शिरापरक साइनस हृदय के कोरोनरी साइनस में घटी हुई बाईं सामान्य हृदय शिरा के साथ मिलकर मुड़ता है, जो दाहिने आलिंद में बहता है।

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