नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी का उपचार। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में तंत्रिका तंत्र को नुकसान

अक्सर जन्म के बाद पहले कुछ दिनों में, बच्चे की त्वचा तेजी से पीली होने लगती है। यह घटना नियोनेटोलॉजिस्ट से परिचित है, जो तुरंत बच्चे की एक परीक्षा और उचित उपचार निर्धारित करते हैं।

हालांकि, सभी युवा माता-पिता नहीं जानते कि इस तरह के लक्षण का ठीक से जवाब कैसे दिया जाए और यह बच्चे के लिए कितना खतरनाक है। विचार करें कि हेमोलिटिक बीमारी के निदान का क्या मतलब है, पीलिया के कारण क्या हैं और एक नवजात शिशु के माता-पिता को क्या करना चाहिए?

हेमोलिटिक बीमारी एक गंभीर बचपन की बीमारी है

हेमोलिटिक बीमारी क्या है और यह कैसे खतरनाक है?

हेमोलिटिक रोग एक नवजात शिशु की एक गंभीर स्थिति है, जिसमें बच्चे के रक्त में हेमोलिसिस नामक लाल रक्त कोशिकाओं का भारी टूटना होता है। वैज्ञानिकों ने इस घटना को मां और बच्चे के रक्त की संरचना के अंतर से समझाया।

इस बीमारी की कई किस्में हैं, लेकिन सबसे खतरनाक आरएच कारक के अनुसार रक्त की असंगति के कारण होने वाली स्थिति है। नकारात्मक रीसस वाली महिलाओं में लगभग एक सौ प्रतिशत मामलों में यह समस्या होती है। यदि माँ और बच्चे के रक्त समूहों के बीच अंतर के कारण रोग विकसित होता है (AB0 प्रणाली के अनुसार), इसका कोर्स कम जटिल है।

सबसे अधिक बार, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग त्वचा के रंग में परिवर्तन से प्रकट होता है - यह एक पीले रंग की टिंट का अधिग्रहण करता है। हालांकि, यह बीमारी के विकास के लक्षणों में से केवल एक है। सबसे खतरनाक अभिव्यक्तियों को केवल प्रयोगशाला परीक्षणों, अल्ट्रासाउंड, डॉपलर, रिफ्लेक्स विकारों के परिणामों से निर्धारित किया जा सकता है।

रोग का एक हल्का रूप परिणाम के बिना गुजर सकता है, हालांकि, इसके लिए एक विशेषज्ञ के हस्तक्षेप की भी आवश्यकता होती है। यदि नवजात शिशुओं के मध्यम से गंभीर हेमोलिटिक पीलिया को छोड़ दिया जाता है, तो बच्चा मर सकता है। आज तक, इस खतरनाक स्थिति की रोकथाम और उपचार के लिए पूरी तरह से विकसित तंत्र है, और इसलिए रोग का परिदृश्य ज्यादातर मामलों में अनुकूल है।

नवजात शिशुओं में बीमारी का कारण

पैथोलॉजी क्यों उत्पन्न होती है? आइए इसके मुख्य कारणों पर विचार करें। सभी लोगों में एक विशिष्ट रक्त प्रकार होता है। उनमें से चार हैं - 0, ए, बी और एबी (घरेलू चिकित्सा में, पदनाम I, II, III, IV का उपयोग किया जाता है)। समूह को रक्त की संरचना के आधार पर सौंपा गया है जिसमें एंटीजन मौजूद हैं।

एंटीजन के अलावा, ग्रह के कोकेशियन आबादी के अधिकांश (लगभग 85%) रक्त में एरिथ्रोसाइट्स (एंटीजन डी) के विशेष प्रोटीन होते हैं, जो आरएच कारक निर्धारित करते हैं। यदि रोगी को यह प्रोटीन नहीं मिला है, तो उसका रक्त आरएच-नकारात्मक समूह से संबंधित है।

नवजात शिशु की रक्त संरचना माता-पिता (आनुवांशिक संभावना के अनुसार) से भिन्न हो सकती है। यदि मां और भ्रूण का एक अलग समूह या आरएच कारक है, तो एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के लिए आवश्यक शर्तें हैं।

यह विरोधाभास क्या है? महिला का शरीर भ्रूण की रक्त कोशिकाओं को इसके लिए अलग-थलग मानता है और एंटीबॉडी का उत्पादन करते हुए उनसे लड़ना शुरू कर देता है। ये कण नाल के माध्यम से बच्चे के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।

वर्णित प्रक्रिया गर्भावस्था के 8 वें सप्ताह तक शुरू हो सकती है, जब आरएच कारक और रक्त समूह भ्रूण में बनते हैं। हालांकि, अधिक बार प्लेसेंटा के माध्यम से एंटीजन के बड़े पैमाने पर प्रवेश प्रसव के समय होता है। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट्स - हेमोलिसिस के क्षय की प्रक्रिया बच्चे के रक्त में शुरू होती है।

लाल रक्त कोशिकाओं के इस टूटने से बच्चे के शरीर के ऊतकों में पित्त वर्णक का संचय होता है - बिलीरुबिन, जो महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाता है - यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा। पित्त का यह घटक विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि यह रक्त-मस्तिष्क की बाधा में प्रवेश कर सकता है और मस्तिष्क के कामकाज को बाधित कर सकता है।

इसके अलावा, हेमोलिसिस रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर को काफी कम कर देता है, और बच्चे में एनीमिया विकसित होता है। एनीमिया एक नवजात शिशु के लिए खतरनाक स्थिति है, क्योंकि यह ऊतकों और अंगों के ऑक्सीजन भुखमरी को बढ़ावा देता है।

एबीओ सिस्टम के अनुसार रक्त की असंगति (जो कि समूह के अनुसार है) आमतौर पर गंभीर परिणाम नहीं देते हैं। हालांकि, अगर गर्भावस्था के दौरान एक महिला तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, फ्लू या अन्य संक्रामक रोगों से बीमार थी, तो इससे नाल की पारगम्यता बढ़ जाती है, जिससे बीमारी के खतरनाक रूपों का विकास होता है।

आंकड़ों के अनुसार, यह बीमारी अक्सर उन शिशुओं में होती है जो मां के रक्त के साथ आरएच कारक से मेल नहीं खाते हैं। हालांकि, कुछ विशेषज्ञों को यकीन है कि एबीओ प्रणाली में एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष एक दुर्लभ घटना नहीं है, केवल इसके लक्षण धुंधला हो सकते हैं और निदान अक्सर नहीं किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का वर्गीकरण और लक्षण

जैसा कि हमने उल्लेख किया, हेमोलिटिक बीमारी की कई किस्में हैं। अधिक सटीक रूप से, उनमें से चार हैं।

हेमोलिटिक बीमारी का आइक्रेटिक रूप

आइए इन प्रकारों पर अधिक विस्तार से विचार करें:

1. हेमोलिटिक बीमारी का प्रतिष्ठित रूप विशेष रूप से नवजात शिशुओं में आम है। यह एक मध्यम प्रकार की बीमारी है। जन्म के अगले दिन ही प्रारंभिक लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है। बच्चे का जन्म सामान्य त्वचा के रंग और बिना किसी विकृति के होता है। फिर बच्चे की त्वचा एक पीले रंग की टिंट का अधिग्रहण करती है, जो धीरे-धीरे उज्जवल हो जाती है। बच्चे की सजगता उदास हो सकती है, यकृत और प्लीहा बढ़ेगी।
2. केर्निकेरस या बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी एक खतरनाक मस्तिष्क नशा है। रोग प्रतिष्ठित प्रकार की बीमारी के विलंबित उपचार के साथ होता है। कर्निकटेरस दो चरणों में होता है। प्रारंभिक चरण में एक शांत शिशु मुद्रा, उत्तेजनाओं के लिए कमजोर प्रतिक्रियाएं होती हैं। त्वचा खिली-खिली हो जाती है, ऐंठन होती है, बच्चे की आँखें चौड़ी होती हैं (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :)। अगला चरण स्पास्टिक है। बच्चा चिल्ला रहा है, उसकी मांसपेशियों में तनाव है, उसकी सांस में बाधा आ रही है। इस बीमारी से मस्तिष्क पक्षाघात, बहरापन, भाषण विकार हो सकते हैं।
3. एनीमिक रूप सबसे हानिरहित है। इस स्थिति में, बच्चे के रक्त में कम हीमोग्लोबिन होता है, बच्चा सुस्त होता है, कमजोर होता है, और स्तन को अच्छी तरह से नहीं चूसता है। इस तरह की बीमारी हर 10 बीमार नवजात शिशुओं में नोट की जाती है और एक अनुकूल परिदृश्य होता है।
4. एडेमेटस किस्म बीमारी का सबसे खतरनाक मामला है। एक बच्चा शरीर के सभी गुहाओं में विशेषता शोफ के साथ पैदा होता है - दिल की थैली, फुफ्फुस क्षेत्र, पेट की गुहा। त्वचा में एक पीला टिंट होता है, जबकि पैलोर व्यक्त किया जाता है। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं, एक रक्त परीक्षण गहरा एनीमिया दिखाता है (हम पढ़ने की सलाह देते हैं :)। ये लक्षण दिल की विफलता के विकास को जन्म दे सकते हैं और जन्म के तुरंत बाद या माता के गर्भ में मृत्यु तक ले जा सकते हैं।

सभी प्रकार के रोग के लक्षण समान हैं - त्वचा का पीला पड़ना, गहरा मूत्र, बच्चे की सुस्ती। हालांकि, सबसे सटीक निदान केवल प्रयोगशाला परीक्षणों के आधार पर किया जा सकता है।

नैदानिक \u200b\u200bतरीके

भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में और जन्म के बाद रोग का निदान किया जाता है। प्रसवोत्तर और प्रसवोत्तर निदान के तरीकों पर विचार करें।

यदि गर्भावस्था के दौरान भी माँ का रक्त आरएच नकारात्मक है, तो चिकित्सक संभावित विकृति की तस्वीर खींचने के लिए डेटा एकत्र करता है। बहुत सी जानकारी को ध्यान में रखा जाता है: माता-पिता के रक्त की असंगति, गर्भपात, गर्भपात, मां के पिछले जन्म।

गर्भावस्था के दौरान कम से कम तीन बार, एक महिला को एंटी-रासस एंटीबॉडीज का टिटर होता है। चिंताजनक लक्षण - अचानक मूल्यों, उनकी स्थिर वृद्धि, साथ ही प्रसव से पहले स्तरों में कमी - नाल के माध्यम से एंटीबॉडी के प्रवेश का संकेत हो सकता है।

यदि एक प्रतिरक्षा संघर्ष का खतरा है, तो डॉक्टर एम्नियोटिक द्रव (बिलीरुबिन, प्रोटीन, लोहा, ग्लूकोज का स्तर, आदि निर्धारित होते हैं) का एक अध्ययन निर्धारित करता है। अल्ट्रासाउंड और डॉपलर अल्ट्रासाउंड के परिणामों को निश्चित रूप से ध्यान में रखा जाता है - नाल का मोटा होना, पॉलीहाइड्रमनिओस, मस्तिष्क धमनी में रक्त प्रवाह वेग, आदि।

यदि गर्भवती महिला के पास नकारात्मक रक्त आरएच है, तो ज्यादातर संभावना है कि डॉक्टर एम्नियोटिक द्रव के विश्लेषण पर जोर देंगे

प्रसवोत्तर निदान जन्म के बाद शिशु की परीक्षा पर आधारित है। यह पीलिया की उपस्थिति है, गतिशीलता में बिलीरुबिन का नियंत्रण, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, रक्त में हीमोग्लोबिन स्तर, आदि। सभी संकेतों को संयोजन में माना जाता है। एबीओ प्रणाली में प्रतिरक्षाविरोधी संघर्ष, अनुकूल रोगनिरोध के बावजूद, एक डॉक्टर के ध्यान की भी आवश्यकता है।

विभेदक निदान वंशानुगत हेमोलिटिक पीलिया, सेप्सिस, रक्तस्राव जैसी स्थितियों के साथ किया जाता है, जिससे एनीमिया हो सकता है। साइटोमेगालोवायरस संक्रमण और टॉक्सोप्लाज्मोसिस की भी जांच की जाती है।

नवजात शिशुओं का पीलिया प्रकृति में विशुद्ध रूप से शारीरिक हो सकता है। इसकी घटना यकृत एंजाइमों की अपर्याप्त परिपक्वता और हीमोग्लोबिन कोशिकाओं के प्रतिस्थापन के कारण होती है। जैसे ही एंजाइम सही मात्रा में बनना शुरू होता है, बच्चे की त्वचा का रंग एक सामान्य छाया पर ले जाता है। वर्णित स्थिति को उपचार की आवश्यकता नहीं है।

हेमोलिटिक बीमारी में रक्त आधान, हेमोसॉरशन या प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता होती है

मुश्किल मामलों में, रक्त आधान का संकेत दिया जाता है, जो भ्रूण को गर्भाशय में या जन्म के बाद दिया जाता है। लक्षणों को खत्म करने के अन्य तरीके हेमोसॉरशन (विशेष फिल्टर के माध्यम से रक्त गुजरना) और प्लास्मफेरेसिस (एक सीमित रक्त मात्रा से विषाक्त पदार्थों को हटाने वाले प्लाज्मा) हैं। हालांकि, प्रतिस्थापन रक्त आधान और अन्य हस्तक्षेपों के स्पष्ट संकेत हैं:

• यदि गर्भनाल रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन 60 μmol / l से अधिक है या प्रति घंटे 10 से अधिक समान इकाइयों की दर से बढ़ता है;
• बच्चे का हीमोग्लोबिन स्तर महत्वपूर्ण है - 100 ग्राम / एल से कम;
• पीलिया जन्म के तुरंत बाद या पहले 12 घंटों में दिखाई देता है।

यह याद रखना चाहिए कि रक्त आधान अक्सर जटिलताओं को ले जाते हैं, जिनमें से अधिकांश प्रक्रिया के उल्लंघन से जुड़े होते हैं। केवल ताजे रक्त का उपयोग किया जाता है, 2 दिनों से अधिक नहीं और कम आधान दर के लिए संग्रहीत किया जाता है। इसके अलावा, यह महत्वपूर्ण है कि कार्डियक अरेस्ट से बचने के लिए लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान शरीर के तापमान के करीब है।

इसके अलावा, जो नवजात शिशु गंभीर स्थिति में हैं, उन्हें ग्लूकोकार्टोइकोड्स का इंजेक्शन लगाया जाता है। प्रसव के बाद एक सप्ताह के भीतर यह चिकित्सा संभव है।

दुग्ध लक्षणों के साथ शिशुओं को रूढ़िवादी उपचार दिखाया गया है। एक नियम के रूप में, ये हैं:

• ग्लूकोज, प्रोटीन का अंतःशिरा प्रशासन;
• यकृत एंजाइम सक्रियकों का उपयोग;
• शोषक की नियुक्ति जो शरीर से विषाक्त पदार्थों को बांधने और निकालने में मदद करती है;
• विटामिन और दवाओं का उपयोग जो जिगर को उत्तेजित करता है और बच्चे के शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को तेज करता है।

त्वचा के पीले होने के लक्षण वाले सभी बच्चों को फोटोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इस प्रक्रिया में फ्लोरोसेंट लाइट (सफेद या नीला) के टुकड़ों की त्वचा का संपर्क शामिल है। ऐसी गतिविधियां शरीर से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटा देती हैं, इसे पानी में घुलनशील पदार्थों में बदल देती हैं।

साथ ही, भ्रूण के हाइपोक्सिया, और थर्मोरेग्यूलेशन विकारों के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया की घटना को रोकने के लिए फोटोथेरेपी की जाती है। प्रक्रिया अक्सर समय से पहले बच्चों के लिए निर्धारित की जाती है।

उपस्थित चिकित्सक की अनुमति के बाद ही हेमोलिटिक रोग के साथ स्तनपान शुरू करना संभव है। एक नियम के रूप में, स्तन से लैचिंग जन्म के तीन सप्ताह बाद ही की जाती है। इस अवधि के दौरान, एंटीबॉडी को मां के दूध से पूरी तरह से हटा दिया जाता है, और जबकि बच्चे को मिश्रण या दाता के दूध के साथ खिलाया जाता है।

एचडीएन के साथ, बच्चे को तुरंत स्तन पर लागू करना संभव नहीं है, एक नियम के रूप में, स्तनपान जन्म के 3-4 सप्ताह बाद शुरू हो सकता है

आमतौर पर अस्पताल में होने वाले टीकाकरण को पीलिया के मामले में स्थगित किया जा सकता है। विशेष रूप से, बीसीजी थोड़ी देर बाद किया जाता है।

एक बच्चे के लिए हेमोलिटिक बीमारी का परिणाम

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के परिणाम पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं, या वे काफी महत्वपूर्ण हो सकते हैं। यह सब बीमारी के रूप पर और साथ ही चिकित्सा की समयबद्धता और पर्याप्तता पर निर्भर करता है। जब हेमोलिटिक बीमारी के एक हल्के रूप का निदान किया जाता है, तो दूसरे सप्ताह के अंत तक, बच्चे के स्वास्थ्य के सभी संकेतक सामान्य में लौट आते हैं। इसके बाद, बच्चा अपनी उम्र के अनुसार अच्छी तरह से विकसित होगा और विकसित होगा।

यदि बिलीरुबिन का स्तर 340 μmol / L के महत्वपूर्ण मूल्यों से अधिक हो गया है, तो भविष्य में नकारात्मक परिणाम संभव हैं। अल्पकालिक में बीमारी के परमाणु रूप का विकास शामिल है, जब बच्चे का मस्तिष्क विषाक्त पदार्थों से ग्रस्त होता है। यह रूप विभिन्न मानसिक विकारों को जन्म दे सकता है, मस्तिष्क पक्षाघात, सुनवाई हानि का विकास।

परमाणु रूप के विकास का अंदाजा सिर के पिछले हिस्से में मांसपेशियों की अकड़न, फॉन्टानेल के फैलाव, मांसपेशियों के हिलने, घुटन के संकेतों से लगाया जा सकता है। इस स्थिति के अन्य लक्षण भी हैं जो नियोनेटोलॉजिस्ट के लिए जाने जाते हैं।

एचडीएन के गंभीर रूप वाले शिशुओं को एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और बाल रोग विशेषज्ञ के साथ पंजीकृत किया जाता है

बाद में बिलीरुबिन का उच्च स्तर प्रभावित हो सकता है। आंकड़ों के अनुसार, समान लक्षणों वाले हर तीसरे बच्चे को न्यूरोपैसिक विकारों का निदान किया जाता है। इस संबंध में, स्थिति के स्थिरीकरण के बाद हेमोलिटिक बीमारी के गंभीर रूप वाले शिशुओं को एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और बाल रोग विशेषज्ञ के साथ पंजीकृत किया जाता है।

कुछ बच्चों को पुनर्वास की लंबी अवधि की आवश्यकता होती है, जबकि अन्य को अंतिम वसूली के लिए कुछ महीने लगते हैं। हालांकि, विशेषज्ञों का अवलोकन दोनों को दिखाया गया है।

निवारक कार्रवाई

निवारक उपायों में एक गर्भवती महिला की स्थिति की विशेष निगरानी शामिल है जो जोखिम में है।

नकारात्मक आरएच कारक वाले मरीजों को एंटेनाटल क्लिनिक में अलग पंजीकरण के अधीन किया जाता है।

निम्नलिखित गतिविधियाँ की जाती हैं:

1. एनामनेसिस संग्रह - गर्भावस्था से पहले रक्त संचार, गर्भपात, फिर भी बच्चे, गर्भपात। यह जानकारी रोगी के रक्त में एंटीजन के संभावित स्तर का आकलन करने में मदद करेगी। उनमें से सबसे कमजोर लोग वे हैं जिन्होंने पहले से ही जन्म दिया है या गर्भपात के इतिहास के साथ, क्योंकि इन मामलों में शरीर पहले से ही "वापस लड़ने" के लिए तैयार है और एक प्रतिरक्षा संघर्ष की संभावना अधिक है।
2. गंभीर मामलों में, डॉक्टर एंटीबॉडी के उत्पादन को दबाने के लिए एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन के एक इंजेक्शन की सिफारिश करते हैं। ऐसा इंजेक्शन नई गर्भावस्था के साथ समस्याओं को रोक देगा।
3. आरएच एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए गर्भवती महिला के रक्त की व्यवस्थित निगरानी। यदि उनकी एकाग्रता बढ़ जाती है, तो रोगी को निवारक उपचार के लिए संदर्भित किया जाता है।
4. अक्सर डॉक्टर गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद श्रम की उत्तेजना को निर्धारित करता है। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के उच्च जोखिम के कारण समय से पहले जन्म होता है, क्योंकि यह गर्भ के अंतिम महीने में होता है कि नाल की पारगम्यता बढ़ जाती है और माँ और बच्चे की रक्त कोशिकाओं का आदान-प्रदान सक्रिय होता है।

भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी तब होती है जब एक बच्चे को पिता से आरएच कारक या रक्त समूह विरासत में मिलता है जो मां के रक्त के साथ असंगत है। संघर्ष लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने और अगले घंटों / दिनों के भीतर शरीर की मृत्यु तक गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है। लेकिन अब नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का इलाज करना संभव है, साथ ही इसे रोकने के लिए भी। ICD-10 प्रणाली में, इस बीमारी को कोड P55 सौंपा गया है।

उस घटना का एटियलजि (कारण) जिसमें एंटीबॉडी अपने रक्त के साथ असंगत हैं, मां के शरीर से भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं, आनुवंशिकता और इसके कानून हैं। लेकिन कभी-कभी उसके अतीत के एपिसोड भी एक माँ में ऐसे प्रोटीन की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, उदाहरण के लिए, यदि उसने अपने एनामनेसिस में रक्त के संक्रमण को दोहराया है। या अगर रक्त एक बार आधान किया गया था, लेकिन यह उसे अच्छी तरह से फिट नहीं हुआ (कहते हैं, इसे रीसस को ध्यान में रखे बिना चुना गया था)। इन जोखिम कारकों को शायद ही कभी माता-पिता द्वारा माना जाता है, जैसा कि उनके रक्त समूहों की संगतता है। इस बीच, वे ऐसे हालात पैदा कर सकते हैं जब परिवार में पहले से ही एक बच्चा है, और उसके साथ सब कुछ ठीक है, और दूसरा अचानक एक रोग प्रक्रिया शुरू करता है।

जब पैथोलॉजी हो सकती है

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के कारण अलग-अलग हो सकते हैं, और यह हमेशा आनुवंशिकी के नियमों के बारे में नहीं है। तो, निम्नलिखित मामलों में इसकी उपस्थिति की उम्मीद की जा सकती है।

• अगर मां आरएच निगेटिव है और बच्चा पॉजिटिव है। आरएच फैक्टर (हमारे पूंछ वाले पूर्वजों से विरासत में मिला विशेष रक्त प्रोटीन) या तो रक्त में मौजूद होता है या नहीं। वह विरासत में मिला है। इसका मतलब यह है कि अगर कम से कम एक दादा-दादी के पास है, तो बच्चा उनसे सकारात्मक आरएच ले सकता है, भले ही उसके माता-पिता दोनों आरएच नकारात्मक हों। इस प्रकार, भविष्य के भ्रूण के लिए सबसे बड़ा खतरा आरएच नकारात्मक मां है। आखिरकार, पूर्वजों में से एक से उसके बच्चे को एक सकारात्मक आरएच पारित होने की संभावना इस संभावना से बहुत अधिक है कि ऐसा नहीं होगा।
• अगर ब्लड टाइप पर टकराव होता है। अब दवा तीन नहीं, बल्कि चार ब्लड ग्रुप को अलग करती है, जहां चौथे में एक साथ तीसरे और दूसरे ग्रुप के लक्षण होते हैं। घरेलू अंकन प्रणाली उन्हें लैटिन संख्या में दर्शाती है। और पश्चिमी और अमेरिकी चिकित्सा में, तथाकथित। AB0-प्रणाली। इसमें समूह I को शून्य, II-nd के रूप में नामित किया गया है "अक्षर", और III - पत्र "बी" द्वारा। समूह IV, जैसा कि II और III समूहों के "हाइब्रिड" का प्रतिनिधित्व करता है, को "AB" के रूप में नामित किया गया है। नवजात शिशुओं के रक्त समूह के अनुसार हेमोलिटिक रोग के विकास या रोगजनन की प्रणाली कुछ प्रोटीन की एक विशेष समूह की असंगति है। इन संयोजनों में से, 0 (अर्थात, I) बच्चे के लिए माता का समूह बनाम A या B (II या III) है।
• यदि आपने अतीत में अतिसंवेदनशीलता हासिल कर ली है। यही है, विपरीत रीसस के साथ रक्त मां के शरीर में प्रवेश किया और इसी एंटीबॉडी का गठन किया गया। यह दाता रक्त आधान के मामले में हो सकता था; गर्भपात या गर्भपात (रक्त मिश्रण हो सकता है); एम्नियोटिक द्रव / कोरियोनिक विली की बायोप्सी।

केवल एक रक्त परीक्षण रक्त समूह, मां और भ्रूण में आरएच कारक निर्धारित कर सकता है, और इस सवाल का जवाब भी देता है कि क्या मां के पास आरएच एंटीबॉडी हैं। एक अन्य समूह के रक्त में एंटीबॉडी के उत्पादन सहित ये सभी प्रक्रियाएं स्पर्शोन्मुख हैं, मां उन्हें विषयगत रूप से महसूस नहीं करती है, और इसलिए चिंता महसूस नहीं करती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विभिन्न रूपों का प्रकट होना

एक माँ और उसके बच्चे में रक्त कोशिकाओं के निर्दिष्ट संघर्ष का दूसरा नाम भी है - भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस। लेकिन वास्तव में, यह शब्द लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के परिणामों में से एक को दर्शाता है। इसका मतलब है कि रोगी के रक्त में बड़ी संख्या में अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स मौजूद हैं - अस्थि मज्जा की बढ़ती गतिविधि का परिणाम है, जो किसी भी कारक के प्रभाव में मरने वाले वयस्क रक्त कोशिकाओं को बदलने की जल्दी में है। इन अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं को रेटिकुलोसाइट्स कहा जाता है। एरिथ्रोब्लास्टोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने के सभी मामलों में होता है, इस कारण की परवाह किए बिना।

और हेमोलिटिक बीमारी के वर्गीकरण में, पाठ्यक्रम के तीन मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं। न केवल उसके लक्षणों की तस्वीर उन पर निर्भर करती है, बल्कि बच्चे के जीवित रहने / ठीक होने की संभावना भी है।

• एडेमेटस रूप। सौभाग्य से, सबसे दुर्लभ, गर्भ काल के दौरान होता है। इससे पीड़ित 99% बच्चे जन्म से पहले या इसके तुरंत बाद मर जाते हैं, क्योंकि प्रसव के समय उनकी स्थिति बेहद कठिन होती है, और ऑक्सीजन के साथ ऊतकों को स्वतंत्र रूप से प्रदान करना लगभग असंभव है। नवजात में बड़े पैमाने पर एडिमा होती है, यकृत तेजी से बढ़ जाता है, सजगता लगभग अनुपस्थित होती है, दिल की विफलता (श्वसन विफलता के अलावा) होती है। प्रारंभिक गर्भावस्था में हेमोलिटिक बीमारी की शुरुआत अक्सर गर्भपात में समाप्त होती है।
• वैचारिक रूप। यह बाकी की तुलना में व्यापक है और जन्म के बाद अगले 24 घंटों के भीतर ही प्रकट होता है, क्योंकि यहां "अनाचार" केवल प्रसव के दौरान होता है। यह बहुत मुश्किल भी हो सकता है और मृत्यु में समाप्त भी हो सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में इस परिदृश्य से बचा जा सकता है। पीलिया और एनीमिया आने वाले कई महीनों तक जारी रह सकता है।
• एनीमिक रूप। यह जन्म के पहले दिनों या 2-3 सप्ताह के दौरान भी होता है। सामान्य तौर पर, उसके साथ, नवजात शिशु एक स्वस्थ बच्चे की तरह व्यवहार करता है। केवल कुछ सुस्ती, पीलापन, प्लीहा के साथ यकृत का बढ़ना और भूख में कमी हो सकती है। समय पर शुरू किया गया उपचार एनीमिक हेमोलिटिक बीमारी की पूरी अवधि को एक महीने तक कम कर सकता है।

edematous

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का सबसे खतरनाक रूप गर्भधारण की अवधि के दौरान शुरू होता है, इसलिए इसके शुरुआती लक्षण भ्रूण की तुलना में मां में अधिक पाए जा सकते हैं।

• माँ। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। बिलीरुबिन एक भूरे रंग का कार्बनिक डाई है जो पित्त, मल और मूत्र का चारित्रिक रंग देता है। यह तब बनता है जब यकृत पुरानी एरिथ्रोसाइट्स को संसाधित करता है। और इससे भी अधिक सटीक, उनकी रचना में हीमोग्लोबिन के लाल ग्रंथि प्रोटीन के टूटने के साथ। रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि से सभी ऊतक पीले हो जाते हैं, जिसमें मुंह और आंखों के श्लेष्म झिल्ली शामिल हैं। इस घटना को पीलिया कहा जाता है, और यह सीधे रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित विनाश की गवाही देता है, इतने बड़े पैमाने पर कि जिगर के पास इस प्रक्रिया के दौरान जारी सभी बिलीरुबिन को फ़िल्टर करने का समय नहीं है।
• भ्रूण। एक विशाल पेट और ऊतक शोफ तय हो गए हैं। इस तरह के संकेतों का पता लगाने के लिए, एक अल्ट्रासाउंड मशीन की तुलना में एक टोमोग्राफ आमतौर पर अधिक उपयोगी होता है। हेमोलिटिक बीमारी का संदेह होने पर उन्हें जानबूझकर खोजा जाता है। उदाहरण के लिए, माँ के रक्त में बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि या आरएच कारक द्वारा उसके रक्त संवेदीकरण का पता लगाने के साथ। इसके अलावा, उन मामलों में वृद्धि की निगरानी की आवश्यकता होती है जहां भ्रूण और मां के रक्त समूह या रीसस की असंगति की संभावना बहुत अधिक होती है।

जन्म के बाद, एक नवजात बच्चे में हेमोलाइटिक बीमारी का निदान एक कठिन रूप में नहीं होता है, क्योंकि यह स्पष्ट रूप से है:

• विशाल पेट;
• ऑक्सीजन भुखमरी के संकेत;
• पूरे शरीर में बड़े पैमाने पर शोफ;
• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन;
• सुस्त मांसपेशी टोन;
• घटे हुए पलटा;
• फुफ्फुसीय और दिल की विफलता;
• गंभीर रूप से कम रक्त हीमोग्लोबिन का स्तर।

पीलिया

प्रतिष्ठित रूप का मुख्य लक्षण इसके नाम से संकेत मिलता है। सच है, इस मामले में, पीलिया के साथ अन्य विकृति के साथ नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एक विभेदक निदान आवश्यक है: वायरल हेपेटाइटिस, मलेरिया, अस्थि मज्जा / रक्त / यकृत कैंसर। और पीलिया के अलावा, यह लक्षणों के तीन समूहों में खुद को प्रकट करता है।

1. यकृत और प्लीहा का बढ़ना। यह जन्म के बाद पहले दो से तीन दिनों में होता है।
2. तंद्रा, व्यवहार की सुस्ती और सजगता। ये मस्तिष्क की हाइपोक्सिया के संकेत हैं जो रक्त में असमर्थता के साथ जुड़े हुए हैं ताकि रक्त में "सर्विसेबल" एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी के कारण इसे ऑक्सीजन प्रदान किया जा सके।
3. मल का निष्कासन। यह खाने के बाद मूत्र, गैस और regurgitation के काले होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इन सभी संकेतों को कोलेस्टेसिस द्वारा समझाया गया है - पित्ताशय की थैली में पित्त का प्रतिधारण (इस मामले में, अधिक बिलीरुबिन के साथ इसके मोटा होने के कारण)।

प्रतिष्ठित रूप का गंभीर पाठ्यक्रम नवजात शिशु की खोपड़ी पर फोंटानेल्स को उभारने के साथ हो सकता है, ऐंठन, सिर को ऊपर फेंकना और "मस्तिष्क" रोना - नीरस, भेदी और निरंतर। इस तरह के संकेत तथाकथित बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (कर्निकटरस की शुरुआत का संकेत देते हैं, क्योंकि यह मस्तिष्क के नाभिक को प्रभावित करता है)।

इस प्रक्रिया का सार कॉर्टेक्स की कोशिकाओं पर मुक्त बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव में निहित है, क्योंकि यह पदार्थ रक्त-मस्तिष्क बाधा (मस्तिष्क की अपनी सुरक्षात्मक प्रणाली को रक्त प्रवाह द्वारा किए गए विदेशी घटकों से मस्तिष्क की रक्षा के लिए) में प्रवेश कर सकता है। एक समान अवस्था में एक बच्चा सांस लेना बंद कर सकता है, मिमिक्री गायब हो सकती है, और सबसे कमजोर उत्तेजनाओं के लिए भी एक तेज प्रतिक्रिया दिखाई दे सकती है।

रक्तहीनता से पीड़ित

यह रूप केवल यकृत और प्लीहा में मामूली वृद्धि, मध्यम हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) द्वारा प्रकट होता है, जो बच्चे को कम हिलने और अधिक बार सोने के लिए मजबूर करता है। उसकी त्वचा सामान्य से अधिक कोमल हो सकती है, लेकिन यह लक्षण खराब भी होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में एक दिलचस्प विशेषता है। तथ्य यह है कि जब मां और बच्चा केवल आरएच कारक द्वारा असंगत होते हैं, तो यह आमतौर पर केवल रक्त समूह या एक ही समय में दोनों संकेतकों द्वारा असंगति की तुलना में अधिक गंभीर रूप से आगे बढ़ता है। इसके अलावा, यदि संघर्ष अलग-अलग रीसस में कम हो जाता है, तो एक गर्भावस्था के मामले में, यह खुद को प्रकट कर सकता है, लेकिन अगले के साथ नहीं, और इसके विपरीत। लेकिन रक्त समूह पर संघर्ष हमेशा तुरंत ही प्रकट होता है, और भविष्य में इसे ठीक नहीं किया जा सकता है।

थेरेपी

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के उपचार का मुख्य सिद्धांत पूरी तरह से बच्चे के स्वयं के रक्त को डोनर रक्त से बदलना है। यह बाहर किया जाता है यदि रोग अभी भी होता है, प्रगति करता है और उसके जीवन को खतरा होता है। दाता रक्त आधान किया जा सकता है:

• बच्चे के जन्म से पहले (गर्भनाल के माध्यम से),
• बच्चे के जन्म के बाद।

रक्त को स्थानांतरित करना होगा जो समूह के लिए दोनों समान है (एक संगत समूह यहां काम नहीं करेगा - आपको उसी तरह की आवश्यकता है जैसे बच्चे को था) और रीसस के लिए। इसका मतलब यह है कि जब भ्रूण गर्भ में होता है, तो माँ का शरीर नए रक्त कोशिकाओं के साथ सक्रिय रूप से पुराने लोगों के साथ संघर्ष करना जारी रखेगा।

हेमोलिटिक बीमारी के संकेतों के साथ पैदा हुए एक शिशु की आपातकालीन देखभाल अगले कुछ घंटों के भीतर प्रदान की जानी चाहिए। इसमें आमतौर पर हृदय और फेफड़ों की उत्तेजना के बाद रक्त आधान का संयोजन शामिल होता है। भविष्य में, बच्चे को केवल जरूरत है:

• मानक नर्सिंग देखभाल;
• माँ की उपस्थिति;
• रक्त जैव रसायन के लिए कुछ और परीक्षण।

बायोकेमिस्ट्री 7-15 दिनों के अंतराल के साथ किया जाता है, और उन परिवर्तनों को ट्रैक करने की आवश्यकता होती है जो अन्य कारणों से रक्त दान की अस्वीकृति को इंगित करते हैं जो अब हेमोलिटिक बीमारी से जुड़े नहीं हैं।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

वैकल्पिक चिकित्सा के साथ नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी का उपचार अस्वीकार्य है और सीधे उनके जीवन को खतरा है।

• होम्योपैथी। यह चिकित्सकों के बीच भी लोकप्रिय नहीं है, क्योंकि हम लोक के बारे में बात नहीं कर रहे हैं, लेकिन लेखक की विधि के बारे में। और वैज्ञानिकों से इसके बारे में समीक्षा भी नकारात्मक है।
• हर्बल उपचार। इस मामले में, यह सिद्धांत रूप में अनुमेय है (कहते हैं, कॉर्न स्टिग्मास जैसे कोलेरेटिक का एक कोर्स)। लेकिन व्यवहार में, यह बच्चे को जीवन के लिए एलर्जी बना सकता है, क्योंकि सभी पौधे एलर्जी हैं। इस बीच, बच्चे की प्रतिरक्षा सुरक्षा अभी तक ठीक से काम नहीं करना सीख गई है। साथ ही, वह हाल ही में एक ऐसी स्थिति में आई थी, जहां या तो वह अपनी मां की प्रतिरोधक क्षमता पर अत्याचार कर रही थी, या उसे खुद अपनी रचना में पूरी तरह से नए रक्त और विदेशी एंटीबॉडी से निपटना पड़ा।

इसलिए, केवल गैर विषैले (!) औषधीय पौधे सशर्त रूप से उपभोग के लिए उपयुक्त हैं। रोग के सभी लक्षणों के गायब होने के एक महीने बाद से पहले उनका कोर्स नहीं किया जा सकता है, और यह एक सप्ताह से अधिक नहीं रहना चाहिए। जड़ी-बूटियों का उपयोग न्यूनतम - एक या दो के लिए किया जाना चाहिए, और बहु-घटक संग्रह के निर्माण से बचा जाता है।

निवारण

शिशुओं में हेमोलिटिक बीमारी की रोकथाम गर्भावस्था से पहले और उसके दौरान मां में आरएच कारक के लिए एंटीबॉडी के गठन को रोकना है। इस तरह के उपाय किए जाते हैं यदि प्रक्रिया की शुरुआत के समय यह अनुपस्थित है, अन्यथा, निवारक उपाय अब काम नहीं करेंगे।

दूसरे शब्दों में, इस तरह के संघर्षों की रोकथाम मां के शरीर से शुरू और समाप्त होती है। आरएच और / या रक्त समूह के संदर्भ में बच्चे के साथ बेमेल के मामले में उनसे बचने का एकमात्र तरीका एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन का समय पर परिचय है।

प्रक्रिया का बिंदु इम्यूनोग्लोबुलिन के लिए एक "सकारात्मक" बच्चे के रक्त से आरएच प्रोटीन पर कब्जा करने के लिए है, उन्हें "नकारात्मक" मां के संचार प्रणाली में जाने के बिना। यदि विभिन्न प्रकार के रक्त का मिश्रण नहीं है, तो बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी मां के रक्त में नहीं बनेंगे।

लंबे समय तक परिणाम

नवजात बच्चे में हेमोलिटिक बीमारी की तत्काल जटिलताएं काफी हद तक इसके लक्षणों से मेल खाती हैं। उनमें से यकृत / पित्ताशय की थैली रोग, और विकास में देरी, और हृदय संबंधी विकृति हैं। और भविष्य में, मस्तिष्क पर एरिथ्रोसाइट्स (बिलीरुबिन) के विनाश के उत्पादों के प्रभाव से जुड़े नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के परिणाम हो सकते हैं:

• सेरेब्रल पाल्सी (शिशु सेरेब्रल पाल्सी);
• बहरापन, अंधापन और अन्य संवेदी विकार;
• विकास में देरी और बुद्धिमत्ता में कमी;
• मिर्गी।

चयापचय प्रणाली का आधार रक्त परिसंचरण और फ़िल्टरिंग अंगों का काम है - यकृत, प्लीहा और गुर्दे। नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी उन्हें गंभीर जटिलताएं दे सकती है। यदि वे हैं, तो भविष्य में आपको बच्चे को किसी भी (चिकित्सा और लोक) दवाओं को निर्धारित करने से सावधान रहना होगा। इसलिए, जिन बच्चों ने यह किया है, वे तथाकथित मानक सहित अधिकांश मानक बचपन के टीकाकरण से प्रतिबंधित हैं। बीसीजी (तपेदिक के खिलाफ टीकाकरण)। उन्हें उपचार के बाद कम से कम तीन महीने के लिए रोक दिया जाना चाहिए।

छाप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के अंतर्निहित प्रतिरक्षा संघर्ष की शुरुआत संभव है यदि मां प्रतिजन नकारात्मक है और भ्रूण प्रतिजन सकारात्मक है। आरएच कारक के अनुसार GBPiN के विकास के साथ, मां के एरिथ्रोसाइट्स आरएच-नकारात्मक हैं, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है, अर्थात। O- कारक होते हैं। संघर्ष का कार्यान्वयन (GBPiN का विकास) आमतौर पर दोहराया गर्भधारण के दौरान किया जाता है, क्योंकि पिछले संवेदीकरण आवश्यक है।

समूह की असंगति के कारण नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी, मां में 0 (1) रक्त समूह के साथ विकसित होती है और भ्रूण में ए (II) या, कम बार, बी (III) रक्त समूह। पहली गर्भावस्था के दौरान संघर्ष का कार्यान्वयन पहले से ही संभव है। GBPiN अन्य दुर्लभ एंटीजेनिक सिस्टम के साथ असंगति के मामले में भी हो सकता है: केल, लूथरन, आदि।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग कैसे विकसित होता है?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विकास के लिए, भ्रूण के एंटीजन पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के लिए आवश्यक है कि वह एंटीजेन-नकारात्मक गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करे। इसी समय, यह भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के प्रत्यारोपण संबंधी संक्रमण का इतना अधिक तथ्य नहीं है जो बहुत महत्व का है, लेकिन भ्रूण के रक्त की मात्रा जो मां के शरीर में प्रवेश करती है। विशेष रूप से आरएच कारक के लिए isoimmunization में योगदान करने वाले कारक शामिल हैं:

• पूर्व चिकित्सा और गैर-चिकित्सा गर्भपात;
• पिछले सहज (एक या अधिक) गर्भपात;
• पिछली अस्थानिक गर्भावस्था;
• पिछला प्रसव (समय से पहले और तत्काल);
• इनवेसिव डायग्नोस्टिक मेथड (एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोनेसिस, कोरियोन बायोप्सी);
• गर्भावस्था की समाप्ति का खतरा।

यह बीमारी एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस (विनाश) पर आधारित है, जो आरएच कारक, समूह और अन्य रक्त कारकों के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है, जो जन्म के 3-4 महीने बाद अंतर्गर्भाशयी विकास और तेजी से बढ़ता है।

जब भ्रूण के एंटीजन पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स एक एंटीजन-नेगेटिव महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो उसके शरीर में एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यदि एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग के हैं, तो वे भ्रूण के रक्तप्रवाह में ट्रांसप्लांटेंटली पास करते हैं, एंटीजन पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स से बंधते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है।

आरएच एंटीजेनिक प्रणाली में छह मुख्य एंटीजन होते हैं: सी, सी, डी, डी, ई, और ई। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर होता है, जबकि आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट्स नहीं होते हैं, हालांकि आरएच सिस्टम के अन्य एंटीजन अक्सर उनमें पाए जाते हैं। आरएच-नकारात्मक गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के बाद, क्लास एम इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित आरएच-एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए डी-एंटीजन लीड के साथ भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स, जो नाल को पार नहीं करते हैं। फिर, वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन किया जाता है जो अपरा संबंधी बाधा को पार कर सकता है। भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं और इम्युनोसप्रेसिव तंत्र की कम संख्या के कारण, एक गर्भवती महिला में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। यही कारण है कि पहली गर्भावस्था के दौरान आरएच असंगति के साथ संघर्ष का एहसास व्यावहारिक रूप से नहीं होता है, और बच्चा स्वस्थ पैदा होता है। बार-बार गर्भधारण के साथ, एक संघर्ष का विकास संभव है, और बच्चा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा होता है।

ए और बी एंटीजन एरिथ्रोसाइट के प्लाज्मा झिल्ली की बाहरी सतह पर स्थित हैं। Isoimmune एंटी-ए और एंटी-बी ग्रुप एंटीबॉडी प्राकृतिक समूह एंटीबॉडी - कैलमस के विपरीत, आईजीजी वर्ग के हैं, जो कि आईजीएम वर्ग के हैं। आइसोसिम्यून एंटीबॉडी संबंधित एंटीजन ए और बी को बांध सकते हैं और प्लेसेंटा के ऊतकों सहित अन्य ऊतकों पर ठीक कर सकते हैं। यही कारण है कि नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की एबीओ प्रणाली पहले गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो सकती है, लेकिन केवल लगभग 10% मामलों में।

यदि संघर्ष के दोनों प्रकार संभव हैं, तो एबी (0) प्रणाली पर एक संघर्ष उत्पन्न होता है।

लेकिन न केवल आरएच कारक रोग के विकास का कारण है। यह रक्त की असंगति और अन्य कारकों के साथ हो सकता है। इसके अलावा, भ्रूण का हेमोलिटिक रोग तब हो सकता है जब मां और भ्रूण AB0 प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों से मेल नहीं खाते हैं। पिता से विरासत में मिले एंटीजन ए और बी रक्त समूह 0 के साथ एक माँ में अपूर्ण एग्लूटीनिन के गठन का कारण बन सकते हैं, जो सामान्य α- और ut-agglutinins के विपरीत, प्लेसेंटल बाधा से गुजर सकता है और भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बन सकता है। AB0 प्रणाली में गैर-अनुरूपता के आधार पर संघर्ष 10% मामलों और आय में होता है, एक नियम के रूप में, सौम्य। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण और मां के रक्त के बीच विसंगति हमेशा रोग के विकास की ओर नहीं ले जाती है। उदाहरण के लिए, आरएच असंगति 5-10% गर्भधारण में होती है, और आरएच संघर्ष - 0.8% में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के edematous रूप में रोगजनन

भ्रूण के edematous रूप, या ड्रॉप्सी, तब होता है जब हेमोलिसिस गर्भाशय में शुरू होता है, लगभग 18-22 सप्ताह के गर्भ से, तीव्र होता है और गंभीर भ्रूण के एनीमिया के विकास की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया होता है, जो गहरा चयापचय संबंधी गड़बड़ी और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है। संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एल्बुमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतकों के इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं। इसी समय, बच्चे के जिगर में एल्ब्यूमिन का संश्लेषण कम हो जाता है, जो हाइपोप्रोटीनेमिया को बढ़ाता है।

नतीजतन, गर्भाशय में एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम अभी भी बनता है, जलोदर विकसित होता है, फुफ्फुस गुहा में तरल पदार्थ जमा होता है, पेरिकार्डियल गुहा में, आदि। लसीका प्रणाली के जल निकासी समारोह में कमी जलोदर के विकास और शरीर के अन्य गुहाओं में द्रव के संचय को बढ़ाती है। हाइपोप्रोटीनेमिया, गुहाओं में द्रव का संचय, संवहनी दीवार को नुकसान के साथ, दिल की विफलता के विकास को जन्म देता है।

अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली का गठन होता है। जलोदर और हेपेटोसप्लेनोमेगाली डायाफ्राम के एक उच्च खड़े होने का कारण बनता है, जो फेफड़ों के हाइपोप्लेसिया की ओर जाता है। हेमोलिसिस के दौरान गठित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा को रक्त और भ्रूण के ऊतकों से माँ के शरीर में प्लेसेंटा के माध्यम से उत्सर्जित किया जाता है, इसलिए, पीलिया जन्म के समय अनुपस्थित है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन

यदि प्रसव से कुछ समय पहले हीमोलिसिस शुरू हो जाता है, तो रोग का प्रतिष्ठित रूप विकसित होता है। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (अखंडित) बिलीरुबिन की एकाग्रता तेजी से और काफी बढ़ जाती है, जो निम्नलिखित परिवर्तनों की ओर जाता है:

• ऊतकों के लिपिड पदार्थों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय, जो त्वचा और श्वेतपटल - पीलिया, के साथ-साथ मस्तिष्क के आधार के नाभिक में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप होता है, जो न्यूरोनल नेक्रोसिस, ग्लियोसिस, ग्लियोसिस और गठन के साथ अपनी हार की ओर जाता है।
• यकृत ग्लुकुरोनाइट्रांसफेरेज़ पर भार में वृद्धि, जो इस एंजाइम की कमी की ओर जाता है, जिसका संश्लेषण जन्म के बाद ही यकृत कोशिकाओं में शुरू होता है, और परिणामस्वरूप, हाइपरबिलिरुबिनमिया को बनाए रखा जाता है और बढ़ाया जाता है;
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का उत्सर्जन, जो पित्त के बिगड़ा हुआ उत्सर्जन और जटिलताओं के विकास के लिए नेतृत्व कर सकता है - कोलेस्टेसिस।

साथ ही edematous रूप में, हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित होती है।

हेमोलिटिक बीमारी के एनीमिक रूप का रोगजनन

एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से थोड़ी देर पहले मातृ एंटीबॉडी की छोटी मात्रा भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। इसी समय, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को हटाने में काफी सक्रिय है। एनीमिया मुख्य है, और पीलिया अनुपस्थित या न्यूनतम है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली की विशेषता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण

नवजात शिशु और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के तीन नैदानिक \u200b\u200bरूप हैं: एनीमिक, आइकिक और एडेमेटस। उनमें से, सबसे गंभीर और रोगनिरोधी रूप से प्रतिकूल है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों के सामान्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत: एनीमिया, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली के परिणामस्वरूप त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाला श्लेष्म झिल्ली। इसके साथ ही, एडेमेटस, आइकनिक और एनीमिक रूपों की अपनी विशेषताएं हैं।

एडेमेटस रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे गंभीर रूप। नैदानिक \u200b\u200bचित्र, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, एक व्यापक एडिमा सिंड्रोम की विशेषता है: एंसार्का, जलोदर, हाइड्रोपरिकार्डियम, आदि। शायद त्वचा पर हेमोरेज की उपस्थिति, हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट का विकास, कार्डियोपल्मोनरी विफलता के साथ हेमोडायनामिक गड़बड़ी। हृदय की सीमाओं का विस्तार, इसके स्वरों की मधुरता नोट की जाती है। अक्सर जन्म के बाद, श्वसन विकार फेफड़ों के हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

हेमोलिटिक बीमारी का आइक्रेटिक रूप

यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम रूप है। सामान्य नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के अलावा, जिसमें त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाला श्लेष्म झिल्ली शामिल हैं, एक नियम के रूप में, प्लीहा और यकृत में एक बहुत ही मध्यम और मध्यम वृद्धि होती है, पीलिया भी एक गर्म टिंट के मुख्य रूप से नोट किया जाता है। एक बच्चे के जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल झिल्ली, प्राइमर्डियल स्नेहक को दाग दिया जा सकता है।

पीलिया का प्रारंभिक विकास विशेषता है: यह जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के पहले 24-36 घंटों में होता है।

पीलिया की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के तीन डिग्री हैं:

• हल्के: पीलिया बच्चे के जीवन के पहले या दूसरे दिन की शुरुआत तक दिखाई देता है, गर्भनाल के रक्त में बिलीरूबिन की मात्रा 51 μmol / l से अधिक नहीं होती है, बिलीरिन में प्रति घंटे की वृद्धि 4-5 μmol / l तक होती है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि 2.5 से कम होती है - 2.5 से कम क्रमशः 1.0 सेमी;
• मध्यम: पीलिया जन्म के तुरंत बाद या जन्म के बाद पहले घंटों में होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरूबिन की मात्रा 68 μmol / l से अधिक होती है, बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि - 6-10 μmol / l तक, यकृत वृद्धि - 2.5-3.0 सेमी और सेमी तक तिल्ली 1.0-1.5 सेमी तक;
• गंभीर: नाल के अल्ट्रासाउंड द्वारा निदान किया जाता है, एम्नियोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त एम्नियोटिक द्रव बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के संकेतक, हीमोग्लोबिन की मात्रा और कॉर्डुन्सेंटिस के दौरान प्राप्त रक्त हेमटोक्रिट के मूल्य। असामयिक शुरुआत या अपर्याप्त उपचार के मामले में, प्रतिष्ठित रूप निम्न जटिलताओं के विकास के साथ हो सकता है।

kernicterus

उसी समय, लक्षण नोट किए जाते हैं जो तंत्रिका तंत्र को नुकसान का संकेत देते हैं। सबसे पहले, बिलीरुबिन नशा (सुस्ती, पैथोलॉजिकल जम्हाई, कमी हुई भूख, regurgitation, मांसपेशियों की हाइपोटोनिया, मोरो रिफ्लेक्स के चरण II के गायब होने के रूप में), और फिर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (opisthotonus के साथ शरीर की मजबूर स्थिति), "सेरेब्रल" रोते हुए, बड़ी मात्रा में, उभड़ा हुआ। , आक्षेप, पैथोलॉजिकल ओकुलोमोटर लक्षण - "सेटिंग सन", निस्टागमस, आदि का एक लक्षण)।

पित्त के गाढ़ा होने का सिंड्रोम, जब पीलिया एक हरे रंग की टिंट का अधिग्रहण करता है, तो जिगर पिछले दिनों की तुलना में थोड़ा बढ़ जाता है, अकोलिया की प्रवृत्ति दिखाई देती है, और मूत्र के रंग की संतृप्ति बढ़ जाती है।

नवजात शिशु के एनीमिक हेमोलिटिक रोग

रोग का सबसे कम सामान्य और हल्का रूप। त्वचा के छिद्र की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुस्ती, खराब चूसने, टैचीकार्डिया, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली का उल्लेख किया जाता है, दिल की आवाज़ और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

भ्रूण में परिवर्तन के साथ, नाल में परिवर्तन होते हैं। यह उसके द्रव्यमान में वृद्धि में परिलक्षित होता है। यदि भ्रूण के द्रव्यमान के लिए नाल के द्रव्यमान का सामान्य अनुपात 1: 6 है, तो आरएच-संघर्ष के साथ - 1: 3. नाल में वृद्धि मुख्य रूप से इसके एडिमा के कारण होती है।

लेकिन यह आरएच-संघर्ष में पैथोलॉजी तक सीमित नहीं है। उपरोक्त के अलावा, आरएच-संघर्ष के साथ, एंटेनाटल (प्रसवपूर्व) भ्रूण की मृत्यु और बार-बार सहज गर्भपात का उल्लेख किया जाता है।

इसके अलावा, एंटीबॉडी की एक उच्च गतिविधि के साथ, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में सहज गर्भपात हो सकता है।

जो महिलाएं आरएच-संघर्ष से गुजरती हैं, वे अक्सर गर्भावस्था, एनीमिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह के विषाक्तता का विकास करती हैं।

वर्गीकरण

संघर्ष के प्रकार के आधार पर, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक के अनुसार मातृ और भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स की असंगति;
• aVO सिस्टम (समूह असंगति) में असंगति के मामले में;
• दुर्लभ रक्त कारकों के लिए असंगति के साथ।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के अनुसार, निम्न हैं:

• edematous प्रपत्र (छोटी बूंद के साथ एनीमिया);
• प्रतिष्ठित रूप (पीलिया के साथ एनीमिया);
• एनीमिक रूप (पीलिया और ड्रॉप्सी के बिना एनीमिया)।

गंभीरता के अनुसार, प्रतिष्ठित रूप को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

इसके अलावा, वे जटिल (परमाणु पीलिया, पित्त उमड़ना सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, गुर्दे की क्षति, अधिवृक्क ग्रंथियों, आदि) और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के अपूर्ण रूपों के बीच अंतर करते हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान एक गर्भवती महिला, अल्ट्रासाउंड, भ्रूण-प्लेसेंटल और गर्भाशय के रक्त प्रवाह की डॉप्लरोमेट्री, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा के तरीकों, एमनियोटिक द्रव का अध्ययन (एम्नियोसेंटेसिस के दौरान), गर्भनाल और भ्रूण के रक्त के अध्ययन की प्रतिरक्षा परीक्षा पर आधारित है।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन आपको एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है, साथ ही उनकी संख्या में परिवर्तन (टिटर में वृद्धि या कमी)। अल्ट्रासाउंड आपको प्लेसेंटा की मात्रा को मापने, इसकी मोटाई में वृद्धि, पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाने, यकृत के आकार में वृद्धि और भ्रूण के तिल्ली का पता लगाने की अनुमति देता है, सिर और छाती के आकार की तुलना में भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि, भ्रूण में जलोदर। डॉपलर विश्लेषण गर्भनाल धमनी में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात और प्रतिरोध सूचकांक में वृद्धि और भ्रूण के मध्य सेरेब्रल धमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का पता लगा सकता है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके (भ्रूण की स्थिति के एक संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी) रोग के मध्यम और गंभीर रूपों के मामले में एक मोनोटोनिक लय का पता लगाना संभव बनाता है और एचडीएफ के एक edematous रूप के मामले में "साइनसोइडल" लय है। एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस के दौरान) का अध्ययन आपको एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि को निर्धारित करने की अनुमति देता है। अंत में, गर्भनाल और भ्रूण की रक्त जांच हेमटोक्रिट में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, बिलीरुबिन एकाग्रता में वृद्धि, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का संचालन और भ्रूण के रक्त समूह का निर्धारण, आरएच कारक की उपस्थिति का पता लगा सकती है।

चूंकि रोग के लिए रोग का निदान बिलीरुबिन सामग्री पर निर्भर करता है, तो नवजात शिशुओं के संदिग्ध हेमोलिटिक रोग वाले बच्चे में, आगे चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए, बिलीरुबिन (सामान्य, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष), प्रोटीन, एल्बूमिन, एसीटी, एसीटी की एकाग्रता का निर्धारण करने के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करना सबसे पहले आवश्यक है। ALT, और फिर हाइपरबिलिरुबिनमिया के एटियलजि को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करें। इस प्रयोजन के लिए, नवजात शिशु को एक सामान्य रक्त परीक्षण दिया जाता है, संभव आरएच संवेदीकरण के साथ आरएच संबद्धता और संभव एबीओ संवेदीकरण के साथ रक्त समूह निर्धारित किया जाता है, एंटीबॉडी अनुमापांक और प्रत्यक्ष Coombs की प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है।

विभेदक निदान

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान अन्य एनीमिया के साथ किया जाता है। इनमें निम्नलिखित विकारों के कारण वंशानुगत एनीमिया शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकी का उल्लंघन (माइक्रोसेफ्रोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस);
• एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की कमी (ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, पाइरूवेट किनसे);
• हीमोग्लोबिन (थैलेसीमिया) के संश्लेषण में विसंगति।

इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, आपको परिवार में इस विकृति के अन्य वाहक की उपस्थिति के बारे में सावधानीपूर्वक एक एनामनेस एकत्र करना चाहिए और निम्नलिखित अध्ययन करना चाहिए:

• एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान का निर्धारण;
• आसमाटिक प्रतिरोध और एरिथ्रोसाइट्स के व्यास का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का निर्धारण;
• हीमोग्लोबिन के प्रकार का निर्धारण।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

सबसे पहले, अगर हम आरएच-संघर्ष के बारे में बात कर रहे हैं, तो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान भी बीमारी का निदान करना आवश्यक है, इसकी गंभीरता का आकलन करें और, तदनुसार, रोग की पूर्वसूचना और भ्रूण की व्यवहार्यता तक पहुंचने से पहले उपचार का संचालन करें। भ्रूण के जीवन की इस अवधि के दौरान उपयोग किए जाने वाले सभी चिकित्सीय और रोगनिरोधी तरीके गैर-आक्रामक और आक्रामक में विभाजित होते हैं।

गैर-आक्रामक तरीके

गैर-इनवेसिव विधियों में एक गर्भवती महिला को प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन शामिल है।

एक गर्भवती महिला के प्लास्मफेरेसिस को डिटॉक्सिफिकेशन, री-करेक्शन और इम्यूनोसेराइजेशन के उद्देश्य से किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस के लिए मतभेद:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को गंभीर नुकसान;
• एनीमिया (100 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन);
• हाइपोप्रोटीनेमिया (55 ग्राम / एल से कम);
• hypocoagulation;
• इम्युनोडेफीसिएंसी अवस्था;
• प्रोटीन और कोलाइडल दवाओं, एंटीकोआगुलंट्स से एलर्जी की प्रतिक्रिया का इतिहास।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग उनके स्वयं के परिवहन के दौरान मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन और आरएच-बाध्य एंटीबॉडी की नाकाबंदी के लिए किया जाता है। अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग गर्भवती महिला के शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है। यह खुराक 4-5 दिनों में वितरित किया जाता है। प्रसव से पहले हर 3 सप्ताह में प्रशासन के पाठ्यक्रमों को दोहराना आवश्यक है। उपचार की इस पद्धति को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है, क्योंकि बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, भ्रूण के लिए परिणाम में काफी सुधार नहीं होता है।

आक्रामक तरीके

आक्रामक तरीकों में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के गर्भनाल और अंतर्गर्भाशयी आधान शामिल हैं। इन प्रक्रियाओं को केवल आरएच संवेदीकरण के साथ किया जाता है, वर्तमान में, यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के इलाज के लिए एकमात्र रोगज़नक़ विधि है।

गर्भनिरोधक के लिए संकेत:

• बोझिल प्रसूति संबंधी इतिहास (नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों से पिछले बच्चों की मृत्यु);
• एंटीबॉडीज का उच्च टिटर (1:32 और उच्चतर);
• अल्ट्रासाउंड के साथ - भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के संकेत;
• एमनियोसेंटेसिस (लिली स्केल का तीसरा क्षेत्र) द्वारा प्राप्त एम्नियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के उच्च मूल्य।

जिन शर्तों के दौरान गर्भनिरोधक किया जाता है: गर्भावस्था के 24 वें से 35 वें सप्ताह तक।

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए संकेत जब भ्रूण में एक सकारात्मक आरएच कारक का पता लगाया जाता है, तो एक दिए गए गर्भावधि उम्र में निर्धारित मानक के 15% से अधिक हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में कमी होती है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए, 0 (1) रक्त समूह आरएच-नकारात्मक के केवल "धोया" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का अंतर्गर्भाशयी आधान 1-3 बार संकेतों के अनुसार किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के विपरीत, इसमें शामिल हैं, सबसे पहले, हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार, दूसरा, एनीमिया का सुधार और, अंत में, सिंड्रोम चिकित्सा का उद्देश्य विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कार्यों को बहाल करना है। इस बीमारी के साथ सभी नवजात शिशुओं को स्तन पर लागू नहीं किया जाता है, लेकिन जीवन के पहले 5-7 दिनों में कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है, क्योंकि एंटीबॉडी एक महिला के स्तन के दूध के साथ घुसना कर सकती हैं और नवजात शिशुओं की आंतों में अवशोषित हो सकती हैं, जो कि नवजात शिशुओं में वृद्धि होती है।

हाइपरबिलिरुबिनमिया का उपचार

हाइपरबिलिरुबिनमिया के उपचार में रूढ़िवादी और सर्जिकल थेरेपी का उपयोग शामिल है। वे रूढ़िवादी उपचार के साथ शुरू करते हैं, और बिलीरुबिन के महत्वपूर्ण मूल्यों पर, वे ऑपरेटिव - एक्सचेंज (एक्सचेंज) रक्त आधान (ZPK) के साथ संयुक्त होते हैं।

कंजर्वेटिव थेरेपी में फोटोथेरेपी (पीटी) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन शामिल हैं। पेरिआनेटल मेडिसिन (आरएएसपीएम) के रूसी एसोसिएशन ऑफ स्पेशलिस्ट्स की सिफारिश पर, इन्फ्यूजन थेरेपी, बच्चे के पर्याप्त पीने की असंभवता के मामलों में किया जाता है। वर्तमान में फेनोबार्बिटल का उपयोग व्यावहारिक रूप से इस तथ्य के कारण नहीं किया जाता है कि इसके उपयोग की शुरुआत से प्रभाव की शुरुआत में काफी देरी हो जाती है और उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीएनएस अवसाद का सिंड्रोम तेज होता है।

phototherapy

फोटोथेरेपी की कार्रवाई का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि जब इसे 2-3 मिमी की गहराई पर त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा की परत में विकिरणित क्षेत्रों पर किया जाता है, तो फोटोऑक्सीडेशन और फोटोइसेमराइजेशन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का एक पानी में घुलनशील आइसोमर बनता है - ल्यूमिरुबिन, जो तब रक्तप्रवाह और रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। मूत्र।

फोटोथेरेपी के लिए संकेत:

• जन्म के समय त्वचा का पीलापन;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता।

फोटोथेरेपी के सिद्धांत:

• विकिरण खुराक - 8 μW / (cm2xnm) से कम नहीं;
• डिवाइस के निर्देशों में निर्दिष्ट रोगी से स्रोत की दूरी देखी जानी चाहिए;
• बच्चे को एक इनक्यूबेटर में रखा जाना चाहिए;
• बच्चे की आंखों और जननांगों को संरक्षित किया जाना चाहिए;
• एफटी लैंप के तहत बच्चे की स्थिति हर 6 घंटे में बदलनी चाहिए।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (μmol / L) की एकाग्रता का न्यूनतम मान जिस पर फोटोथेरेपी का संकेत दिया गया है

3-5 दिनों तक बच्चे को खिलाने के लिए ब्रेक के साथ एक निरंतर मोड में फोटोथेरेपी की जाती है। एफटी को रद्द कर दिया जाना चाहिए जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री 170 μmol / L से कम हो जाती है।

फोटोथेरेपी के साथ विभिन्न प्रतिक्रियाएं और दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

फोटोथेरेपी के जटिलताओं और दुष्प्रभाव

अभिव्यक्तियों	विकास तंत्र	आयोजन
टैन्ड स्किन सिंड्रोम	मेलेनिन संश्लेषण प्रेरण	अवलोकन
कांस्य बाल सिंड्रोम	प्रत्यक्ष बिलीरुबिन फोटोऑक्सीडेशन उत्पादों का संचय	रद्द करें एफटी
	आंतों का स्रावी कार्य सक्रियण	अवलोकन
लैक्टेज की कमी	खलनायक उपकला को गंभीर नुकसान
	प्रकाश संवेदनशीलता के कारण लाल रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने के लिए नुकसान	एफटी को रद्द करना
त्वचा जल जाती है	अत्यधिक दीपक विकिरण	एफटी को रद्द करना
	वृद्धि हुई द्रव हानि	अपने बच्चे के तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं
त्वचा के चकत्ते	फोटोसेनिटाइजेशन के दौरान हिस्टामाइन का गठन और रिलीज बढ़ गया	पर्यवेक्षण, यदि आवश्यक हो - एफटी को रद्द करना

जब कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसा कि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में 20-30% या उससे अधिक की वृद्धि से प्रकट होता है, तो ACT और ALT की गतिविधि में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट, कोलेस्ट्रॉल एकाग्रता, फोटोग्राफ़ी का समय 6-12 घंटे / दिन तक सीमित होना चाहिए या विकास से बचने के लिए पूरी तरह से रद्द कर दिया जाना चाहिए। कांस्य बाल सिंड्रोम।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एफसी रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है, जो हेमोलिसिस को रोकता है। इम्युनोग्लोबुलिन की शुरुआत की एक प्रारंभिक शुरुआत आवश्यक है (जीवन के पहले 2 घंटों में), जो केवल रोग के एंटेना निदान के साथ संभव है। बाद में इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन संभव है, लेकिन कम प्रभावी है।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है: सैंडोग्लोबिन, ISIVEN (इटली), पॉलीग्लोबिन एनपी (जर्मनी), आदि।

इम्युनोग्लोबुलिन के प्रशासन के लिए संभावित योजनाएं:

• 1 जी / किग्रा हर 4 घंटे;
• हर 2 घंटे में 500 मिलीग्राम / किग्रा;
• 800 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन 3 दिनों के लिए।

खुराक और आवृत्ति के बावजूद, एक सिद्ध (95%) सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया गया था, जो पीपीसी की आवृत्ति और फोटोथेरेपी की अवधि में एक महत्वपूर्ण कमी में प्रकट हुआ था।

आसव चिकित्सा

आसव चिकित्सा उन मामलों में की जाती है, जहां फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे को पर्याप्त रूप से पानी देना संभव नहीं है। बच्चे को दी जाने वाली तरल पदार्थ की दैनिक मात्रा को शारीरिक आवश्यकता की तुलना में 10-20% (बेहद कम शरीर के वजन वाले बच्चों में - 40% तक) बढ़ाया जाना चाहिए।

जलसेक चिकित्सा के दौरान, बच्चे के शरीर के वजन की निगरानी की जानी चाहिए, डायरैसिस, इलेक्ट्रोलाइट, रक्त शर्करा, और हेमटोक्रिट का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

आसव चिकित्सा में मुख्य रूप से 10% ग्लूकोज समाधान 4 का आधान शामिल है। आसव चिकित्सा एक गैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से अंतःशिरा या इंट्रागास्ट्रिक रूप से की जाती है। द्रव का इंट्रागैस्ट्रिक प्रशासन जीवन के तीसरे-चौथे दिन से शुरू किया जा सकता है। कोलेस्टेसिस के विकास को रोकने के लिए, मैग्नीशियम सल्फेट के 25% घोल को ड्रॉपर में 5 मिली / किग्रा की दर से जोड़ा जा सकता है, लेकिन स्पा - 0.5 मिली / किग्रा, 4% पोटेशियम घोल क्लोराइड - 5 मिली / किग्रा। इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन के साथ, फ़ीड की मात्रा को कम करने की आवश्यकता नहीं है।

सर्जिकल थेरेपी - प्रतिस्थापन रक्त आधान

प्रारंभिक (जीवन के पहले 2 दिनों में) और बाद में (जीवन के 3 दिनों से) पीपीसी के बीच अंतर।

देर से पीपीसी के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता है, 308-340 μmol / L के बराबर (एक पूर्ण नवजात शिशु के लिए)।

जन्म के समय शरीर के वजन के आधार पर नवजात शिशुओं में देर से प्रतिस्थापन रक्त आधान के संकेत

1 * न्यूनतम बिलीरुबिन मूल्य मामलों में उचित उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत है जब बच्चे का शरीर पैथोलॉजिकल कारकों से प्रभावित होता है जो बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (एनीमिया) के जोखिम को बढ़ाता है, 5 वें स्थान पर एपगर का स्कोर 4 अंक से कम; Pa02 40 mm Hg से कम; 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला; 1 घंटे से अधिक समय तक 7.15 से कम धमनी रक्त पीएच; 35 डिग्री सेल्सियस से कम मलाशय तापमान; 25 ग्राम / एल से कम एल्बुमिन एकाग्रता; हाइपरबिलिरुबिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोलॉजिकल बिगड़; सामान्यीकृत संक्रामक रोग या मेनिन्जाइटिस)।

जब बिलीरुबिन नशा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो तत्काल पीपीसी बिलीरुबिन एकाग्रता की परवाह किए बिना इंगित किया जाता है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए दवाओं का विकल्प

पृथक आरएच-संघर्ष में, आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा का उपयोग बच्चे के रक्त के साथ किया जाता है, लेकिन एबी (चतुर्थ) रक्त समूह के प्लाज्मा का उपयोग करना संभव है। एक पृथक समूह संघर्ष में, समूह 0 (1) के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है, जो बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के आरएच कारक और प्लाज्मा एबी (चतुर्थ) या बच्चे के रक्त समूह के साथ एक समूह के साथ आरएच कारक से मेल खाता है। यदि ABO प्रणाली में Rh असंगतता और असंगति दोनों को विकसित करना संभव है, साथ ही अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान के बाद, 0 (1) रक्त समूह और प्लाज्मा AB (IV) या बच्चे के रक्त समूह के साथ एक समूह के Rh-ऋणात्मक एरिथ्रोसाइट PPC के लिए उपयोग किया जाता है।

दुर्लभ रक्त कारकों के संघर्ष के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए, दाता रक्त का उपयोग किया जाता है जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए दवाओं की मात्रा की गणना

कुल मात्रा 1.5-2 बीसीसी है, अर्थात्। एक पूर्ण अवधि के बच्चे के लिए, लगभग 150 मिलीलीटर / किग्रा, और समय से पहले बच्चे के लिए, लगभग 180 मिलीलीटर / किग्रा।

प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं का अनुपात ऑपरेशन की शुरुआत से पहले हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक एकाग्रता पर निर्भर करता है। कुल मात्रा में एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा और पीपीसी की मात्रा को प्राप्त करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा की मात्रा शामिल है। एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा की गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (एमएल) \u003d (160 - जी / एल में बच्चे का हीमोग्लोबिन) x 0.4 x बच्चे का वजन किलो में।

कुल मात्रा से, एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा को घटाया जाना चाहिए; शेष मात्रा 2: 1 अनुपात में एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा के साथ भरपाई की जाती है। उपरोक्त मोटे तौर पर बच्चे में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता के आधार पर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के निम्न अनुपात से मेल खाती है।] ,,,

प्रतिस्थापन रक्त आधान तकनीक

ZPK को बड़े जहाजों (नाभि शिरा, उपक्लावियन शिरा) में से एक के माध्यम से किया जाता है। पीपीसी से पहले, बिलीरुबिन एकाग्रता, दाता और प्राप्तकर्ता रक्त की संगतता निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। ZPK एक "पेंडुलम विधि" में किया जाता है, अर्थात बच्चे के वजन के 5-7 मिलीलीटर प्रति किलोग्राम की दर से बारी-बारी से रक्त के एक हिस्से को वापस लेना और इंजेक्शन लगाना। ZPC की शुरुआत से पहले, 5 मिलीलीटर / किग्रा की दर से प्लाज्मा को प्रशासित करना संभव है। ZPK को रक्त उन्मूलन के साथ शुरू किया जाता है। ZPC की शुरुआत से पहले और इसके दौरान कैथेटर सोडियम हेपरिन समाधान के साथ प्रवाहित होता है।

जब हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक एकाग्रता 80 ग्राम / एल से नीचे होती है, तो जेडपीसी एनीमिया के सुधार के साथ शुरू होता है, अर्थात। हीमोग्लोबिन सामग्री के नियंत्रण में केवल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की शुरूआत के साथ। 160 ग्राम / एल के हीमोग्लोबिन एकाग्रता तक पहुंचने के बाद, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा इंजेक्ट किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आप प्लाज्मा के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को पतला कर सकते हैं, या आप वैकल्पिक रूप से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के दो सिरिंज और प्लाज्मा के एक सिरिंज को इंजेक्ट कर सकते हैं।

ZPC के अंत में, बिलीरुबिन की एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए फिर से रक्त लिया जाता है। पीपीसी के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा जारी है।

सीपीडी तत्काल और विलंबित दुष्प्रभावों के विकास के साथ हो सकता है।

प्रतिस्थापन रक्त आधान की जटिलताओं

अभिव्यक्तियों		आयोजन
दिल का		कार्डिएक मॉनिटरिंग
	आयतन अधिभार
	दिल की धड़कन रुकना
संवहनी	टी rhomboembo ia, वायु अवतारवाद	रक्त आधान तकनीकों का अनुपालन
		सोडियम हेपरिन समाधान के साथ कैथेटर फ्लशिंग
जमावट	सोडियम हेपरिन का ओवरडोज	सोडियम हेपरिन का खुराक नियंत्रण
	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	प्लेटलेट काउंट को नियंत्रित करना
इलेक्ट्रोलाइट	हाइपरकलेमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर ट्रांसफ्यूज़ (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल में प्लाज्मा) के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान के 1-2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें।
	hypocalcemia
	Hypernatremia	नियंत्रण
		WWTP का नियंत्रण
संक्रामक	वायरल	दाता नियंत्रण
	बैक्टीरियल	पीपीसी के बाद जटिलताओं को रोकने के लिए और जबकि कैथेटर एक बड़े पोत में है, एंटीबायोटिक चिकित्सा निर्धारित है
	दाता कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश	नियंत्रण
	नेक्रोटाईज़िंग एंट्रोकोलाइटिस	अवलोकन, नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों का पता लगाना, उपयुक्त चिकित्सा
	अल्प तपावस्था	शरीर का तापमान नियंत्रण, पुनर्मुद्रण
	हाइपोग्लाइसीमिया	प्रोफिलैक्सिस के लिए, प्रत्येक 100 मिलीलीटर ट्रांसफ़्यूज़ (एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और कुल में प्लाज्मा) के लिए, 10% ग्लूकोज सॉल्यूशन 4 के 2 मिलीलीटर इंजेक्ट करें।
भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग		ट्रांसफ़्यूज़ विकिरणित रक्त उत्पादों
		ZPK के लिए बड़े वॉल्यूम का उपयोग न करें

पीपीसी के बाद 2-3 सप्ताह में देर से एनीमिया विकसित होता है। आमतौर पर प्रकृति में हाइपोएर्जेनरेटिव और हाइपोएरेथ्रोपोएटिक। इसके सुधार के लिए, पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग किया जाता है (4-6 सप्ताह के लिए हर तीन दिन में एक बार उपप्रेरियन अल्फ़ा को 200 आईयू / किग्रा)।

यदि पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान लोहे की कमी का पता लगाया जाता है, तो चिकित्सा में उपयोग किए गए लोहे के लिए 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर लोहे की खुराक शामिल है।

निवारण

प्रोफिलैक्सिस को आरएच निगेटिव ब्लड वाली महिलाओं के लिए बनाया गया है। समूह असंगति की रोकथाम नहीं है।

आरएच संवेदीकरण के विकास को रोकने के लिए, नवजात शिशु में आरएच पॉजिटिव रक्त या गर्भपात के मामले में आरएच-पॉजिटिव रक्त के साथ पहले 72 घंटों (पहले दिन पर) में आरएच-नकारात्मक रक्त संबद्धता वाली सभी महिलाओं को सहज और अनैच्छिक दोनों में से एक में प्रवेश करना चाहिए। एंटी-डी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन की खुराक।

अन्य रक्त कारकों के लिए आरएच-संघर्ष और संघर्ष के सभी नकारात्मक परिणामों को रोकने के लिए, अपेक्षित मां के रक्त समूह को निर्धारित करना आवश्यक है और, अगर यह पता चला कि आरएच-नकारात्मक रक्त है, तो यह पता लगाना आवश्यक है कि क्या इस महिला को आरएच-पॉजिटिव रक्त (सामान्य रूप से) मिला है या नहीं क्या कोई खून ट्रांसफ़्यूज़ किया गया था); पता करें कि वास्तविक गर्भावस्था क्या है (चाहे पहले कृत्रिम या सहज गर्भपात हो, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, समय से पहले जन्म या पीलिया से जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु की मृत्यु)। अजन्मे बच्चे के पिता के आरएच-संबद्धता के बारे में जानकारी भी महत्वपूर्ण है।

रोकथाम के उद्देश्य के लिए, उपरोक्त सभी के अलावा, एंटी-रीसस - इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यह आरएच पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद या पहले प्रेरित गर्भपात के बाद भी किया जाता है। यह प्रसवोत्तर महिला को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, एक बार, प्रसव के 72 घंटे बाद नहीं। आरएच-संघर्ष की यह विशिष्ट रोकथाम केवल गैर-संवेदनशील महिलाओं (संवेदीकरण - संवेदनशीलता में वृद्धि) में संभव है, अर्थात्, जिन्हें आरएच-पॉजिटिव रक्त संक्रमण नहीं मिला है, गर्भपात या गर्भपात नहीं हुआ है, और सामान्य तौर पर, यह गर्भावस्था पहली है।

विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के अलावा, गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस भी किया जाता है। इसमें विभिन्न दवाएं शामिल हैं जो शरीर के संवेदीकरण को कम करती हैं और इसकी प्रतिरक्षात्मक सुरक्षा बढ़ाती हैं। कभी-कभी, एक ही उद्देश्य के लिए, एक गर्भवती पति की त्वचा के फ्लैप का आरोपण किया जाता है।

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नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का जन्म 0.6% बच्चों में होता है। रोग एक प्रतिरक्षाविज्ञानी विकृति को संदर्भित करता है, क्योंकि यह मां और भ्रूण के रक्त के बीच एक एंटीजेनिक संघर्ष से जुड़ा हुआ है।

यह पाया गया कि एरिथ्रोसाइट्स में मुख्य एंटीजन पाए जाते हैं। उनमें से एक, आरएच कारक (आरएच कारक) को डी एंटीजन कहा जाता है। यह 1/3 मामलों में असंगति का कारण है। अन्य मामलों में, रोग AB0 प्रणाली के एंटीबॉडी द्वारा निर्धारित किया जाता है, जो रक्त समूह के गठन के लिए जिम्मेदार हैं।

कारण

भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ मातृ आरएच-नकारात्मक रक्त की असंगति तब होती है जब आरएच-पॉजिटिव गुणों को पिता की रेखा के माध्यम से इसे प्रेषित किया जाता है। मातृ जीव उन्हें विदेशी के रूप में मानता है और एंटीबॉडी के गठन के साथ आक्रामक प्रतिक्रिया करता है। एक और नाम Rh-erythroblastosis है। कुल मिलाकर, दुनिया पर लगभग 15% आरएच-नकारात्मक लोग। विशेषता लड़कियों और लड़कों को विरासत में मिली है। यह केवल गर्भावस्था के दौरान महिला सेक्स और भ्रूण के लिए खतरनाक है, बशर्ते कि बच्चे के पिता आरएच-पॉजिटिव समूह में हों।

बार-बार गर्भावस्था के साथ एक मजबूत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित होती है, भले ही पहले गर्भपात समाप्त हो गया हो

आरएच पॉजिटिव भ्रूण के साथ बार-बार गर्भावस्था के दौरान, एंटीजन की थोड़ी मात्रा प्रीक्लेम्पसिया, प्लेसेंटल एब्डोमिनल और सूजन संबंधी बीमारियों के रूप में जटिलताओं का कारण बनती है। विदेशी एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स, हेमोलिसिस के विनाश के साथ अपरा बाधा के माध्यम से घुसना करते हैं।

अगर मां के पहले रक्त समूह (0) में AB0 समूह प्रणाली की भूमिका महत्वपूर्ण है, और भ्रूण में दूसरा (90% मामलों में A) या तीसरा (10% में B), शायद ही कभी चौथे समूह (AB) के साथ हो। टीकाकरण अलग है:

• समूह I वाले व्यक्तियों के पास हमेशा ए और बी-इम्युनोग्लोबुलिन के एंटीबॉडी होते हैं, लेकिन इस मामले में वे अस्पष्ट कारणों के लिए आक्रामक गुण प्राप्त करते हैं। पहली गर्भावस्था के दौरान संघर्ष पहले से ही प्रकट होता है। समय से पहले बच्चे और बच्चों में एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस नहीं होता है, क्योंकि ए और बी एंटीजन बाद में परिपक्व हो जाते हैं।
• भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के साथ संचार जन्मपूर्व अवधि में स्थापित होता है। हेमोलिसिस कोशिकाओं के केवल भाग को धमकी देता है, इसलिए नवजात शिशु के लिए अभिव्यक्ति कम आक्रामक है।

अन्य एंटीजेनिक संरचनाओं पर संघर्ष संभव है, लेकिन यह शायद ही कभी और बड़ी मुश्किल से निर्धारित होता है।

बच्चे के शरीर में क्या परिवर्तन हो रहे हैं?

रोग का रोगजनन (विकास) जिगर और तिल्ली की कोशिकाओं में क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स की देरी के कारण होता है, इन अंगों में उनका हेमोलिसिस। यकृत ऊतक की अपर्याप्त परिपक्वता आवश्यक एंजाइम (ग्लूकोरोनल ट्रांसफरेज) की अनुपस्थिति में व्यक्त की जाती है। यह विषैले पित्त वर्णक, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को बेअसर करने और बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड (अप्रत्यक्ष) में परिवर्तित करने के लिए जिम्मेदार है।

नतीजतन, जारी किया गया हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करता है, लेकिन प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की डिग्री के लिए संसाधित होता है और रक्त में जमा होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के इस प्रकार के विनाश को अतिरिक्त संवहनी कहा जाता है। भ्रूण में हेमोलिटिक बीमारी के एक गंभीर कोर्स के साथ एक इंट्रावास्कुलर प्रतिक्रिया संभव है।

वर्गीकरण

रोग के मौजूदा रूपों को विभाजित किया जाता है, जो होने के समय पर निर्भर करता है:

• जन्मजात;
• प्रसवोत्तर (प्रसव के बाद दिखाई दिया)।

प्रतिस्थापन द्वारा, रक्त के प्रतिस्थापन की आवश्यकता के आधार पर:

• आसान - उपचार में आधान की आवश्यकता नहीं होती है;
• मध्यम गंभीरता - एक प्रतिस्थापन आधान के बाद संकेतकों को सामान्य करना संभव है;
• गंभीर - 2 या अधिक प्रतिस्थापन आधान की आवश्यकता होती है।

प्रवाह की प्रकृति के आधार पर:

• तीव्र - मां से भ्रूण तक एंटीबॉडी के प्रवेश के बाद बीमारी थोड़े समय बाद (घंटे, दिन) होती है;
• subacute - अधिक बार प्रसव के तुरंत 3 दिन पहले मनाया जाता है;
• उपप्रकारक - जन्मजात अंतर्गर्भाशयी घावों के साथ, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में होता है।

प्रतिक्रिया की गंभीरता क्या निर्धारित करती है?

भ्रूण की क्षति की गंभीरता नाल के पार एंटीबॉडी के परिचय के समय पर निर्भर करती है:

• यदि वे गर्भावस्था के दौरान प्राप्त हुए थे, तो रोग के जन्मजात रूप एक मैकरेटेड भ्रूण के रूप में प्रकट होते हैं, पहले से ही मौजूद नैदानिक \u200b\u200bबीमारी के साथ बच्चे का जन्म;
• प्रसव के दौरान एक प्रतिक्रिया के साथ, ठेठ प्रसवोत्तर पीलिया विकसित होता है।

बच्चे में त्वचा के धब्बों के साथ उच्च स्तर की अपरिपक्वता होती है, एक संभावित कारण मातृ एंटीबॉडी के साथ असंगति है

इसके अलावा, जब प्रतिरक्षा क्षति की आक्रामकता और गंभीरता भिन्न होती है:

• विभिन्न प्रकार की एंटीबॉडी जो मातृ शरीर से भ्रूण तक पहुंच गई हैं, एकाग्रता को मां में तीव्र और पुरानी बीमारियों की उपस्थिति से निर्धारित किया जाता है, जो प्लेसेंटल बाधा की पारगम्यता में वृद्धि में योगदान देता है;
• भ्रूण की उच्च या निम्न प्रतिपूरक क्षमता (समय से पहले बच्चे गंभीर रूप से अधिक पीड़ित होते हैं)।

संभावित नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

हेमोलिटिक बीमारी के संकेत के भिन्न रूप हो सकते हैं:

• अंतर्गर्भाशयी विकास विकारों के कारण गर्भावस्था के बीसवें सप्ताह से बीसवीं अवधि तक भ्रूण की मृत्यु;
• सामान्य शोफ के साथ बच्चे का जन्म;
• गंभीर पीलिया या एनीमिया के नवजात अवधि में प्रारंभिक विकास।

नवजात बच्चों में हेमोलिटिक बीमारी के तीन मुख्य रूप हैं:

• रक्तहीनता से पीड़ित
• बीमार,
• edematous।

सभी रूपों के लिए, एक सामान्य लक्षण है नोर्मोक्रोमिक एनीमिया (एनीमिया) का विकास, एरिथ्रोसाइट्स के शुरुआती रूपों के रक्त में दिखाई देता है (नॉर्थोब्लॉट्स, एरिथ्रोबलास्ट्स), रेटिकुलोसाइटोसिस, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा।

रोग के समय की अवधि में विभाजित हैं:

• तीव्र - नवजात शिशु के पहले दिन;
• पुनर्स्थापनात्मक - रक्त में बिलीरुबिन के स्तर को सामान्य करने के बाद;
• अवशिष्ट प्रभाव।

आमतौर पर, AB0- असंगति का कोर्स Rh- संघर्ष के मुकाबले मामूली होता है। एडेमेटस रूप बहुत दुर्लभ है, और एनीमिक और प्रतिष्ठित रूप गंभीर नहीं हैं। लेकिन AB0-हेमोलिटिक बीमारी के साथ, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के साथ संयोजन में इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के विकास का एक संस्करण संभव है।

एनीमिक रूप और उसका क्लिनिक

एनीमिक संस्करण सबसे आसान है। यह पांचवें बच्चों में मनाया जाता है। यह भ्रूण पर एक अल्प प्रभाव के साथ प्रवेशित एंटीबॉडी की न्यूनतम मात्रा के कारण होता है। क्षति का कारण छोटा है, नाल माँ के शरीर में संसाधित एरिथ्रोसाइट उत्पादों को वापस करता है।

जन्म के बाद, एक बच्चे को पीलिया नहीं हो सकता है यदि जिगर अच्छी तरह से काम कर रहा है। जीवन के पहले सप्ताह के अंत में मुख्य लक्षण दिखाई देते हैं:

• त्वचा का पीलापन;
• जिगर और तिल्ली बढ़े हुए हैं;
• एक रक्त परीक्षण में, सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा, हीमोग्लोबिन की कम मात्रा, एरिथ्रोपेनिया, विभिन्न आकारों और आकारों के एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं की उपस्थिति पाई जाती है।

आरएच-नकारात्मक रक्त आधान के आंशिक भागों के साथ रिकवरी जल्दी से प्राप्त की जाती है।

एक बीमार बच्चे में सुस्ती होती है, चेहरे के भाव नष्ट हो जाते हैं

प्रतिष्ठित रूप की विशेषताएं

यह साबित हो चुका है कि गर्भावस्था के अंत में जब भ्रूण भ्रूण पर कार्य करता है, तो आइकनिक रूप प्रकट होता है। नवजात शिशु के शरीर का वजन परेशान नहीं होता है, जन्म समय पर होता है, जीवन के पहले दिन में नवजात शिशु की त्वचा का रंग बदलना शुरू हो जाता है। शायद ही कभी, एक बच्चा पीले रंग की त्वचा के साथ पैदा होता है जो अम्निओटिक तरल और स्नेहक के साथ होता है।

लक्षण:

• पीलापन तेजी से बढ़ता है;
• एक बढ़े हुए जिगर और प्लीहा का निर्धारण किया जाता है;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स तालुका होते हैं;
• दिल की सीमाओं का विस्तार शायद ही कभी निर्धारित होता है;
• गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री बढ़कर 51 μmol / l और उच्च (लगभग 28 μmol / l के सामान्य स्तर पर) हो जाती है, हर घंटे इसकी एकाग्रता में 3.4 μmol / l की वृद्धि होती है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स), मायोकार्डियल मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है, और चुनिंदा न्यूरॉन्स को नष्ट कर देता है। उपचार के बिना, नशा एक या दो दिन में अधिकतम हानिकारक स्तर तक पहुंच जाएगा। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (मस्तिष्क क्षति) के न्यूरोलॉजिकल लक्षण दिखाई देते हैं:

• सुस्ती बढ़ जाती है;
• बच्चा अच्छी तरह से नहीं चूसता है, खाने से इनकार करता है, अक्सर थूकता है;
• उल्टी;
• जीवन के चौथे दिन से कम बार, टॉनिक आक्षेप देखा जाता है;
• ओसीसीपटल मांसपेशियों में कठोरता का एक लक्षण निर्धारित किया जाता है;
• ओकुलोमोटर की मांसपेशियों के विकार, नीचे की ओर नेत्रगोलक का विचलन, पलक के ऊपरी किनारे और कॉर्निया के बीच श्वेतपटल की पट्टी का दिखना ("सेटिंग सन" का लक्षण);
• एक केंद्रीय प्रकृति की श्वास में परिवर्तन (कमी, लय गड़बड़ी, त्वचा के सियानोसिस के साथ अस्थमा का दौरा);
• जन्मजात सजगता में कमी।

बिलीरुबिन तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है जब एक पूर्ण अवधि के बच्चे में अप्रत्यक्ष अंश का स्तर 306–340 μmol / l होता है, जो समयपूर्वता - 170-204 के मामले में है। यह स्थापित किया गया है कि रक्त प्लाज्मा एल्बुमिन एक गंभीर प्रतिष्ठित रूप के विकास में शामिल है। वे अतिरिक्त बिलीरुबिन को बांधने में सक्षम हैं, मस्तिष्क के संपर्क के महत्वपूर्ण स्तर को काफी बढ़ाते हैं। एल्बुमिन की कमी के मामले में, घाव आसानी से विभिन्न अंगों और ऊतकों में फैलता है।

अतिरिक्त बिलीरुबिन गुर्दे नलिकाओं और रक्त वाहिकाओं में जमा होता है। यह गुर्दे की रोधगलन के विकास में योगदान देता है।

प्रभावित जिगर प्रोटीन, रक्त के थक्के कारकों के उत्पादन को बाधित करता है। इसलिए, प्रोथ्रोम्बिन के स्तर में गिरावट और रक्तस्राव के समय में वृद्धि है। पित्त में बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ स्राव इसे गाढ़ा बनाता है, जो प्रतिरोधी पीलिया के विकास में योगदान देता है। मल दूर हो जाता है। मूत्र में पित्त वर्णक निर्धारित किए जाते हैं।

जन्म के बाद तीसरे से छठे दिन बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का पता चला है।

यह प्रवाह के चरणों के बीच अंतर करने के लिए प्रथागत है:

• नशा के प्रमुख संकेतों के साथ - भूख में कमी, सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, निष्क्रियता, जम्हाई, उल्टी और विपुल regurgitation;
• मस्तिष्क के नाभिक के अंदर पीलिया के संकेत - स्पास्टिक ऐंठन, ओसीसीपटल मांसपेशियों का तनाव, बड़े फोंटनेल की खोपड़ी की सतह के ऊपर उभार, हाथ कांपना, चूसने वाले पलटा का नुकसान, नेत्रगोलक के न्यस्टागमस, अल्पकालिक श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी की सुस्ती;
• काल्पनिक कल्याण - जीवन के दूसरे सप्ताह में, मांसपेशियों में स्पास्टिक तनाव गायब हो जाता है, तंत्रिका संबंधी लक्षण कम स्पष्ट होते हैं;
• जटिलताओं - तीन से पांच महीने की उम्र में संभव है, बच्चा पक्षाघात, पक्षाघात, बहरापन, आक्षेप प्रकट करता है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के कारण मृत्यु जन्म के 36 घंटे बाद होती है। जीवित बच्चे शारीरिक और मानसिक रूप से विकास में बहुत पीछे हैं, उन्होंने प्रतिरक्षा को दबा दिया है, यही वजह है कि वे अक्सर संक्रमण फैलने पर संक्रामक रोगों, निमोनिया और सेप्सिस से पीड़ित होते हैं।

एडेमेटस रूप और इसकी अभिव्यक्तियाँ

एक edematous रूप के गठन के लिए, मां के एंटीबॉडी के भ्रूण पर प्रभाव दीर्घकालिक होना चाहिए। भ्रूण तुरंत नहीं मरता है, क्योंकि यह मां के शरीर में एंटीबॉडी को हटाने के लिए adapts, और अतिरिक्त हेमटोपोइजिस के foci बनाता है। प्लीहा और यकृत में काफी वृद्धि हुई है, हृदय की अतिवृद्धि देखी गई है, और अंतःस्रावी ग्रंथियां सक्रिय होती हैं। Hypoalbuminemia वृद्धि संवहनी पारगम्यता और अंतरकोशिकीय अंतरिक्ष में प्लाज्मा की रिहाई की ओर जाता है।

इससे द्रव का संचय होता है:

• चमड़े के नीचे ऊतक;
• फुफ्फुस गुहा;
• पेट की गुहा;
• पेरीकार्डियम।

इसी समय, भ्रूण और नाल का वजन तेजी से (लगभग 2 गुना) बढ़ जाता है। एनीमिया का स्पष्ट रूप से उल्लेख किया गया है: हीमोग्लोबिन 35-50 ग्राम / लीटर तक गिरता है, और एरिथ्रोसाइट 1 x 10 12 / l पर गिरता है, रक्त में कई विस्फोट रूप होते हैं। ये विकार श्रम की शुरुआत से पहले या तुरंत बाद भ्रूण की मृत्यु का कारण हैं। एडेमेटस रूप को हेमोलिसिस का सबसे गंभीर रूप माना जाता है।

भ्रूण की बीमारी की पहचान कैसे करें?

हेमोलिटिक बीमारी के संकेत के साथ एक बच्चा होने का जोखिम निर्धारित करने के लिए, वे विश्लेषण करते हैं:

• गर्भवती माँ की स्थिति, पुरानी बीमारियों की उपस्थिति;
• बच्चे के पिता के साथ आरएच संगतता;
• पिछली गर्भधारण का कोर्स;
• पिछले रक्त संक्रमण के बारे में जानकारी।

निदान में, इसके बारे में जानकारी जानना और लेना महत्वपूर्ण है:

• पिछले गर्भधारण के बढ़े हुए पाठ्यक्रम;
• गर्भपात;
• एक स्थिर बच्चे का जन्म;
• मौजूदा बच्चों में मानसिक और शारीरिक विकास में कमी।

जोखिम वाले कारकों वाली महिलाओं को एंटेनाटल क्लीनिक में एक विशेष खाते पर ले जाया जाता है, उन्हें कथित गर्भावस्था से पहले विशेष अध्ययन की सिफारिश की जाती है

आरएच-नकारात्मक महिलाओं में एंटीबॉडी का निर्धारण करना सुनिश्चित करें। यदि उनका पता लगाया जाता है, तो प्रोफिलैक्सिस को एक विशिष्ट एंटी-रीसस गैमाग्लोबुलिन का उपयोग करके किया जाता है, जो आक्रामक गुणों को कमजोर करता है।

भ्रूण की बीमारी एमनियोसेंटेसिस (गर्भाशय के पंचर) द्वारा निकाले गए एम्नियोटिक द्रव की जांच से निर्धारित होती है। निदान में वृद्धि हुई विशिष्ट गुरुत्व, बिलीरुबिन की उपस्थिति द्वारा माना जाता है।

नवजात शिशु का इलाज करने के लिए, प्रसव के तुरंत बाद निदान करना महत्वपूर्ण है।

यदि संदेह हो, तो निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:

• आरएच और रक्त समूहों (यदि मां का पहला समूह है) के लिए एक आरएच-नकारात्मक मां में एंटीबॉडी के लिए परीक्षण;
• समूह का निर्धारण और नवजात शिशु rezusperezhdeniya।

वे हेमोलिटिक बीमारी के बारे में कहते हैं:

• बच्चे का प्रकार;
• त्वचा का रंग, एम्नियोटिक द्रव और स्नेहक;
• एक नवजात शिशु के बढ़े हुए जिगर और प्लीहा।

एक अस्पष्ट स्थिति में, गर्भनाल रक्त बच्चे के अध्ययन के लिए सबसे अधिक मूल्यवान है, इसमें परिवर्तन अन्य संकेतों की तुलना में पहले पाए जाते हैं

यदि गर्भनाल रक्त नहीं लिया गया था, तो पहले 24 घंटों में बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि का अनुमान है। तेजी से वृद्धि रोग की गंभीरता को इंगित करती है।

हेमोलिटिक बीमारी के संकेतों की उपस्थिति में आरएच और समूह असंगति के लिए नकारात्मक मां के परीक्षणों के मामले में, बच्चा बच्चे का इलाज करना शुरू कर देता है, और मां में अन्य संभावित एंटीबॉडी की जांच की जाती है।

हेमोलिटिक बीमारी से किन बीमारियों को अलग किया जाना चाहिए?

विभेदक निदान में, यह आवश्यक है कि पीलापन और बढ़े हुए बिलीरुबिन के साथ संभावित रोगों के साथ लक्षणों, जैव रासायनिक और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की तुलना करें:

• एरिथ्रोसाइट संरचना के जन्मजात विकार;
• यकृत एंजाइम की कमी;
• थैलेसीमिया;
• प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलोपैथी;
• अंतःस्रावी हाइपरबिलिरुबिनमिया (जन्मजात पारिवारिक सिंड्रोम), थायरॉयड ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य में कमी।

निदान को नर्सिंग मां द्वारा दवाओं के सेवन को ध्यान में रखना चाहिए जो बच्चे के जिगर के कामकाज को अवरुद्ध करते हैं:

• sulfonamides,
• एंटीबायोटिक नोवोबीसिन,
• विटामिन K।

बच्चे के पीलिया में योगदान करें:

• एसिडोसिस के साथ मातृ मधुमेह;
• किसी भी प्रकार के हाइपोक्सिया;
• हेमोलिसिस के बिना अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि;
• cytomegaly;
• टोक्सोप्लाज़मोसिज़;
• जन्मजात हेपेटाइटिस;
• पूति;
• उपदंश।

आधुनिक उपचार

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक बीमारी के उपचार के लिए हेमोलिसिस और एंटीबॉडी के विषाक्त उत्पादों के त्वरित उन्मूलन की आवश्यकता होती है जो बच्चे के शरीर से प्रतिक्रिया का कारण बनती है। इसके अलावा, बच्चे को जिगर और गुर्दे के कामकाज के लिए अंगों और प्रणालियों, उत्तेजना और समर्थन की सुरक्षा की आवश्यकता होती है।

सबसे प्रभावी तरीका ताजा रक्त का आधान है, शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 150-180 मिलीलीटर। आरएच असंगति के मामले में, एकल-समूह आरएच-नकारात्मक रक्त का संकेत दिया जाता है। AB0 प्रणाली में संघर्ष के मामले में, समूह I के एरिथ्रोसाइट्स, जो समूह IV के प्लाज्मा से पतला है, को स्थानांतरित किया जाता है। पहले आधान शुरू किया गया है, अधिक संभावना है कि आपको प्रभावित लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने और यकृत, मस्तिष्क और प्लीहा को नुकसान के साथ हेमोलिसिस को सीमित करना होगा।

गंभीर एनीमिक रूप (हेमटोक्रिट के साथ 35% तक) के मामले में, गर्भनाल शिरा के माध्यम से आधान जन्म के आधे घंटे बाद शुरू होता है। शिरा में एक कैथेटर स्थापित किया जाता है, इसमें से 10 मिलीलीटर रक्त लिया जाता है और दाता रक्त की समान मात्रा को इंजेक्ट किया जाता है। प्रक्रिया में तीन घंटे लगते हैं। प्रतिस्थापन के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के बाद, बच्चे को कैल्शियम क्लोराइड के समाधान के साथ इंजेक्ट किया जाता है, 10 मिलीलीटर ग्लूकोज।

उसी समय, डिटॉक्सिफिकेशन की आवश्यकता होती है: एक एसोफैगल ट्यूब के माध्यम से तरल अंदर, ग्लूकोज, प्लाज्मा, एल्बुमिन के अंतःशिरा प्रशासन।

रक्त के एसिड-बेस संरचना को बनाए रखने के बिना, परिरक्षकों (साइट्रेट) के इंजेक्शन से कार्डियक अरेस्ट हो सकता है। इसलिए, क्षारीय समाधानों के साथ दान किए गए रक्त का उपयोग करना बेहतर है।

उपचार के दौरान, बाल रोग विशेषज्ञ बच्चे के रक्त जमावट संकेतकों की निगरानी करते हैं। हेपरिन के उपयोग के लिए दृष्टिकोण अलग है। कुछ लेखकों का मानना \u200b\u200bहै कि इस दवा का अवांछनीय प्रभाव फैटी एसिड का एक बढ़ा हुआ स्तर है, जो बिलीरुबिन की तरह काम कर सकता है।

यकृत कोशिकाओं के कार्य को बेहतर बनाने के लिए, फेनोबार्बिटल, मैग्नेशिया सल्फेट, जाइलिटोल, सोर्बिटोल, एटीपी, मेथियोनीन का एक समाधान उपयोग किया जाता है। 7 दिनों के पाठ्यक्रम में प्रेडनिसोलोन लागू करें।

पित्त के ठहराव को खत्म करने के लिए बच्चा ग्रहणी संबंधी अंतर्क्रिया से गुजरता है।

डोनर दूध का उपयोग करके फीडिंग की जाती है जिसमें एंटीबॉडी नहीं होते हैं। विटामिन ई, बी, सी को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लक्षणों में विटामिन बी 12 के उपयोग की आवश्यकता होती है।

फोटोथेरेपी (एक नीली बत्ती के दीपक के संपर्क में) की तकनीक बिलीरुबिन के ऑक्सीकरण को बढ़ाती है और इसे एक गैर-विषाक्त यौगिक में बदल देती है। सत्रों को एक सप्ताह से अधिक समय तक 12 घंटे आयोजित किया जाता है।

फोटोथेरेपी के दौरान, आंखों की सुरक्षा, शरीर के तापमान की माप, उत्सर्जन और तरल पदार्थ का प्रशासन, हेमटोक्रिट के निर्धारण की आवश्यकता होती है

प्रत्येक 2 सप्ताह की दो महीने की आयु तक बच्चे को प्रसूति अस्पताल से छुट्टी देने के बाद रक्त की गिनती की निगरानी की जानी चाहिए।

पूर्वानुमान और परिणाम

हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चों के समय पर उपचार के साथ, उनके विकास को नुकसान नहीं होता है। यदि रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री एक महत्वपूर्ण स्तर पर थी और पूर्ण उपचार नहीं किया गया था, तो जीवन के पहले दिनों में मृत्यु होती है। जीवित बच्चों के रूप में नकारात्मक परिणाम हैं:

• अशांत मानस;
• शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ापन;
• बिगड़ा हुआ भाषण;
• बहरापन।

आगे का उपचार अप्रभावी था। समय-समय पर बच्चे नर्सिंग विभागों में पुनर्वास के एक कोर्स से गुजरते हैं।

विकलांगता की स्थापना की जाती है, बच्चे को निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है

मस्तिष्क के अवशिष्ट फोकल विकारों के मामले में, पुनर्वास चिकित्सा का एक कोर्स किया जाता है: मालिश, बी विटामिन, एमिनोलन और अन्य नॉट्रोपिक दवाओं के अंदर।

रोकथाम के विकल्प

यदि इतिहास द्वारा उच्च जोखिम और रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री की पहचान की जाती है, तो महिला की निगरानी प्रसव केंद्र के विशेषज्ञों द्वारा की जाती है। संवेदीकरण अवस्था को हटाना या कम करना संभव है:

• गर्भावस्था के अंतिम दशक में - बच्चे के पिता की त्वचा को "प्रतिकृति" करके;
• प्रसव के तुरंत बाद (पहले 72 घंटों में) - एंटी-रीसस गामाग्लोबुलिन की शुरूआत।

यह रोकथाम असफल प्रसव, गर्भपात के मामले में किया जाना चाहिए।

रक्त में एंटीबॉडी की सामग्री में वृद्धि एक महिला के अस्पताल में भर्ती होने और शीघ्र प्रसव (2 सप्ताह पहले) के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करती है।

आधुनिक केंद्रों में भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी रक्त प्रतिस्थापन करने की क्षमता है। रोकथाम के तरीके केवल माता और पिता की संतानों के स्वास्थ्य के प्रति सचेत दृष्टिकोण से संभव हैं। रक्त परीक्षण करने की अपेक्षा करने वाली माँ की कोई अनिच्छा, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास आना या अस्पताल जाना बच्चों के विकास की गंभीर जटिलताओं के कारण होता है।

सबसे गंभीर बचपन विकृति में से एक नवजात शिशु (एचडीएन) का हेमोलिटिक रोग है, जो तब होता है जब मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली संघर्ष में होती है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ होती है। इसलिए, भ्रूण और नवजात शिशु की इस बीमारी को एरीस्टोब्लास्टोसिस के रूप में भी जाना जाता है - यह आरएच या एबीओ प्रणाली के अनुसार एक माँ और एक बच्चे के रक्त में स्पष्ट अंतर का एक दुखद परिणाम है।

एक बच्चे में एरिथ्रोब्लास्टोसिस का मुख्य कारण एक माँ और एक बच्चे के रक्त में विपरीत अंतर है, आरएच कारक के संदर्भ में अधिक बार। अधिक शायद ही कभी, अपराधी रक्त समूह एंटीजन (एबीओ सिस्टम में) होते हैं, और कम बार वे एक अलग प्रकृति के विरोध का सामना करते हैं।

माँ और बच्चे के बीच आरएच-टकराव की पूर्वसूचना क्या है? जब आरएच माइनस वाली मां आरएच प्लस वाले बच्चे के साथ गर्भवती होती है। सबसे अधिक, यही कारण है कि नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग स्वयं प्रकट होते हैं, पहले से ही गर्भ में विकास शुरू करते हैं।

एबीओ प्रणाली में प्रतिरक्षा के टकराव का कारण रक्त समूहों में एक बेमेल है: मां में ओ (1) रक्त समूह और भ्रूण में ए (2) या बी (3)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चा हमेशा बीमार पैदा नहीं होता है। और केवल तब जब माँ ने पहले तथाकथित संवेदीकरण का अनुभव किया था, अर्थात्, विदेशी रक्त घटकों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ गई, जिसका उसे एक कारण या किसी अन्य के लिए सामना करना पड़ा।

माँ की संवेदना विभिन्न स्रोतों से आ सकती है। उदाहरण के लिए, एक नकारात्मक आरएच कारक वाली मां एक सकारात्मक आरएच के साथ रक्त आधान प्राप्त करने के बाद संवेदनशील हो जाती है (यह बहुत समय पहले हो सकता था, तब भी जब वह एक बच्चा था)। इसके अलावा, गर्भस्राव के दौरान संवेदीकरण होता है, और अगर कोई प्रेरित गर्भपात हुआ हो। साथ ही, माँ के संवेदीकरण में प्रसव मुख्य अपराधी है। इसलिए, प्रत्येक बाद के बच्चे के साथ, जोखिम बढ़ जाता है।

अगर हम ABO प्रणाली के अनुसार प्रतिरक्षा असंगतता के बारे में बात कर रहे हैं, तो इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि एक महिला को किस तरह की गर्भावस्था है, क्योंकि हमें प्रतिदिन एंटीजन के प्रति संवेदनशीलता का सामना करना पड़ता है - भोजन के साथ, टीकाकरण के साथ, कुछ संक्रमणों के दौरान।

आरएच कारक और एबीओ प्रणाली में उपर्युक्त विसंगतियों के अलावा, प्लेसेंटा एक विशेष स्थान रखता है, क्योंकि यह गर्भ में होने पर मां और बच्चे के जीवों के बीच सीधा संपर्क प्रदान करता है। यदि इस तरह की बाधा का उल्लंघन किया जाता है, तो मां और बच्चे के रक्तप्रवाह में एंटीबॉडी और एंटीजन का आदान-प्रदान आसान होता है।

प्रसवपूर्व अवधि में, लाल रक्त कोशिकाओं के साथ, शत्रुतापूर्ण रक्त शरीर अंदर प्रवेश करते हैं। ये शरीर (आरएच कारक, एंटीजन ए और बी) रक्त में एंटीबॉडी के निर्माण को बढ़ावा देते हैं, और फिर वे सुरक्षात्मक बाधा के माध्यम से बच्चे के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं। इस विनिमय का परिणाम एंटीजन और एंटीबॉडी का संयोजन है जो लाल रक्त कोशिकाओं के रोग विनाश का कारण बनता है।

शत्रुतापूर्ण निकायों की भागीदारी के साथ इस तरह के विनाश के परिणाम भ्रूण के विकास पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं। इस क्षय के परिणामों में से एक विषाक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि और एनीमिया (एनीमिया) का विकास है।

बिलीरुबिन जो जिगर से नहीं गुजरा है वह मनुष्यों के लिए विषाक्त है, और इससे भी अधिक एक शिशु के लिए। इसमें संचार प्रणाली और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को अलग करने वाली बाधा को दूर करने की क्षमता है, और यह सबकोर्टिकल नाभिक और सेरेब्रल कॉर्टेक्स को भी नुकसान पहुंचाती है, जो "परमाणु पीलिया" का कारण है।

यदि यह विकसित हो गया है, तो एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के परिणामस्वरूप, नई रक्त कोशिकाएं बनती हैं - एरिथ्रोब्लास्ट। इसलिए, इस बीमारी को एरिथ्रोब्लास्टोसिस भी कहा जाता है।

फार्म

प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है

• आरएच कारक पर संघर्ष के कारण नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग;
• रक्त समूह (एबीओ असंगति) पर संघर्ष के कारण नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग;
• अधिक दुर्लभ रूप (अन्य प्रतिजन प्रणालियों पर संघर्ष)।

नैदानिक \u200b\u200bरूप:

• edematous;
• बीमार;
• रक्तहीनता से पीड़ित।

गंभीरता के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• हल्के: लक्षण हल्के होते हैं या केवल प्रयोगशाला मान मौजूद होते हैं।
• मध्यम: रक्त में बिलीरूबिन में वृद्धि, हालांकि, नशा और जटिलताओं की पहचान नहीं की गई थी। बच्चे के जन्म के बाद के पहले 5-11 घंटों में (आरएच-संघर्ष या एबीओ-संघर्ष के आधार पर), जीवन के 1 घंटे में कम से कम 140 ग्राम / एल, गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन 60 μolol / L से अधिक होता है, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए होते हैं।
• गंभीर: रोग के edematous रूप, kernicterus के लक्षण, श्वसन संकट और हृदय समारोह।

लक्षण

नैदानिक \u200b\u200bलक्षण एक रूप या पैथोलॉजी के दूसरे रूप में भिन्न होते हैं: एडेमेटस, एनीमिक या आइकिक।

edematous

Edematous रूप, इसी तरह भ्रूण की छोटी बूंद कहा जाता है, सबसे दुर्लभ है, जबकि रोग की गंभीरता अन्य सभी से बेहतर है। यहाँ संकेत और लक्षण हैं:

• विकास की शुरुआत अंतर्गर्भाशयकला है;
• गर्भावस्था की पहली तिमाही में गर्भपात की उच्च संभावना;
• कम अक्सर - बाद में भ्रूण की मृत्यु या जन्म इस स्थिति की एडिमा विशेषता के साथ एक कमजोर स्थिति में, हीमोग्लोबिन की गहरी कमी और रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं, ऑक्सीजन की भुखमरी और दिल की विफलता के साथ;
• मजबूत, लगभग मोमी, शिशु की त्वचा का पीलापन;
• तेज मांसपेशियों को मजबूत करना, पलटा उत्पीड़न;
• बढ़े हुए जिगर और प्लीहा के कारण बड़ा पेट;
• व्यापक ऊतक शोफ।

रक्तहीनता से पीड़ित

एनीमिक रूप सबसे हल्का संभव है। उसके लक्षण:

• बच्चे के जन्म के बाद निकट भविष्य (चार से पांच दिन तक) में पहचाना जा सकता है;
• एनीमिया उत्तरोत्तर विकसित होता है, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पीला हो जाता है, पेट बढ़ जाता है;
• सामान्य तौर पर, यह बच्चे की भलाई को बहुत प्रभावित नहीं करता है।

पीलिया

प्रतिष्ठित रूप सबसे आम है। उसके लक्षण:

• ऊतक बिलीरुबिन के हाइपर-संचय और रक्तप्रवाह में इसके व्युत्पन्न के कारण एक स्पष्ट पीला टिंट प्राप्त करते हैं;
• रक्त की मात्रा के प्रति यूनिट वर्णक और लाल कोशिकाओं को रंगने की कमी;
• आकार में प्लीहा और यकृत का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा।

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, कभी-कभी 24 घंटे के बाद पीलिया हो जाता है। समय के साथ प्रगति हुई।

बच्चे की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पीले रंग की हो जाती है, यहां तक \u200b\u200bकि नारंगी भी। रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि यह कितनी जल्दी स्वयं प्रकट होता है। जितना अधिक बिलीरुबिन रक्त में जमा होता है, उतना ही बच्चे में सुस्ती और उनींदापन दिखाई देता है। रिफ्लेक्सिस का दमन और मांसपेशियों की टोन में कमी है।

3-4 दिनों में, जहरीले बिलीरुबिन की एकाग्रता महत्वपूर्ण हो जाती है - प्रति लीटर 300 से अधिक माइक्रोलेओल्स।

पीलिया एक परमाणु रूप प्राप्त करता है जब मस्तिष्क के उप-नाभिक प्रभावित होते हैं। यह ओसीसीपटल मांसपेशियों और ओपिसोथोटोनस की कठोरता से समझा जा सकता है, "सेटिंग सन" का लक्षण, मस्तिष्क के भेदी रोना। सप्ताह के अंत तक, त्वचा हरी-भरी हो जाती है, मल रंगहीन हो जाता है, और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन सूचकांक बढ़ जाता है।

निदान

मां और भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का प्रसवपूर्व निदान आवश्यक है। जोखिम में गर्भपात के साथ महिलाएं हैं, स्टिलबर्थ, पीलिया से पहले दिन जिन बच्चों की मृत्यु हुई, अगर माताओं को आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान मिला।

• बच्चे के माता-पिता के आरएच और एबीओ-समूह को निर्धारित करना आवश्यक है। एक नकारात्मक के साथ एक मां, और एक सकारात्मक आरएच के साथ एक भ्रूण को खतरा है। भविष्य के बच्चों के रीसस के निदान के साथ पिता के जीनोटाइप की जांच की जाती है ब्लड ग्रुप वाली महिलाएं भी खतरनाक स्थिति में हैं।
• एंटी-रीसस एंटीबॉडी के टिटर की गतिशीलता की जांच करें, अगर महिला में नकारात्मक रीसस है, तो कम से कम तीन बार गर्भधारण की अवधि के दौरान।
• जोखिम होने पर 34 सप्ताह में एमनियोटिक द्रव लें।
• अपरा मोटा होना और पॉलीहाइड्रमनिओस के लिए एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा अनिवार्य है।

इसके अलावा, प्रसवोत्तर निदान बच्चे के जन्म के दौरान और उसके तुरंत बाद नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट लक्षणों के आधार पर किया जाता है, साथ ही साथ रोग के प्रयोगशाला संकेतक भी। एक बाल रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श नियुक्त किया जाता है, जो रोगविज्ञान का पता लगाने पर उपचार की निगरानी करेगा।

इलाज

रोग के गंभीर रूपों में, उपचार इस प्रकार है:

• प्रतिस्थापन के साथ रक्त आधान किया जाता है (वे "खराब" रक्त जारी करते हैं और दाता आधान बाहर ले जाते हैं);
• हेमोसर्शन किया जाता है - रक्त के माध्यम से पारित किया जाता है या विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम रेजिन;
• कुछ मात्रा में रक्त लिया जाता है और इसमें विषाक्त घटकों वाले प्लाज्मा को हटा दिया जाता है।

प्रतिस्थापन आधान से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और शिशु के रक्त से विनाशकारी एंटीबॉडी से छुटकारा पाने में मदद मिलती है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है।

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इस तरह के आधान को करने के लिए, रक्त का उपयोग ऋणात्मक Rh और शिशु में समान ABO समूह के साथ किया जाता है। अब वे पूरे रक्त को संक्रमित नहीं करने की कोशिश कर रहे हैं, ताकि एबीओ प्रणाली के समूह के आधार पर एचआईवी या हेपेटाइटिस के संचरण के जोखिम को कम न करें, लेकिन आरएच-नकारात्मक लाल रक्त कोशिकाओं या प्लाज्मा के द्रव्यमान का उपयोग करें।

यदि रोग हल्का है या शल्य चिकित्सा उपचार किया गया था, तो निम्न कार्य करें:

• ग्लूकोज और प्रोटीन-आधारित तैयारी के अंतःशिरा जलसेक;
• माइक्रोसोमल यकृत एंजाइम के संकेतक निर्धारित हैं;
• विटामिन सी, ई, समूह बी, कोकारबॉक्सैलेज़, जो यकृत के कार्य में सुधार करते हैं और चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं।

यदि पित्त का एक सरकंडे गाढ़ा होता है, तो कोलेगोग्स आंतरिक रूप से निर्धारित होते हैं। यदि एनीमिया गंभीर है, तो एरिथ्रोसाइट ट्रांसफ्यूजन किया जाता है। समानांतर में, फोटोथेरेपी निर्धारित है, अर्थात, बच्चे के शरीर को सफेद या नीले प्रकाश के एक फ्लोरोसेंट लैंप के साथ विकिरणित किया जाता है। त्वचा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन ऑक्सीकरण होता है, और इससे पानी में घुलनशील घटक बनते हैं, जो प्राकृतिक रूप से उत्सर्जित होते हैं।

जटिलताओं और परिणाम

यदि बीमारी गंभीर है, तो उपचार के बावजूद जटिलताएं सबसे निराशाजनक हो सकती हैं:

• गर्भावस्था के दौरान या जन्म के बाद पहले सप्ताह में भ्रूण की मृत्यु हो सकती है;
• सेरेब्रल पक्षाघात सहित बच्चा विकलांग हो सकता है;
• पूरी तरह से बहरा या अंधा हो सकता है;
• साइकोमोटर गड़बड़ी हो सकती है;
• पित्त के ठहराव के कारण विकसित हो सकता है;
• मानसिक विकार अक्सर देखे जाते हैं।

एक बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं मां के गुणों से भिन्न हो सकती हैं। यदि नाल ऐसे एरिथ्रोसाइट्स से गुजरता है, तो वे विदेशी एंटीजन में बदल जाते हैं, और प्रतिक्रिया मां के शरीर द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। भ्रूण में एंटीबॉडी का प्रवेश हो सकता है:

• हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना);
• बेहद खतरनाक पीलिया।

निवारण

हेमोलिटिक बीमारी की रोकथाम को विशिष्ट और गैर-विशिष्ट में विभाजित किया गया है:

• गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के साथ, समूह और आरएच कारक को ध्यान में रखते हुए आधान किया जाता है और गर्भावस्था को बनाए रखा जाता है;
• विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के साथ, एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन को बच्चे के जन्म के तुरंत बाद या दूसरे दिन में इंजेक्ट किया जाता है (यदि माँ और बच्चे के बीच संघर्ष होता है) या गर्भपात।

इस घटना में कि गर्भावस्था के दौरान रक्त में एंटीबॉडी की एकाग्रता बढ़ जाती है, लागू करें:

• Hemisorption;
• 27 वें सप्ताह में 3-4 बार अंतर्गर्भाशयी प्रतिस्थापन रक्त आधान धोया आरएच-नकारात्मक समूह ओ (आई) एरिथ्रोसाइट्स और बाद में गर्भावस्था के 29 वें सप्ताह से प्रसव का उपयोग कर।

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक खतरनाक बीमारी है जिसे गर्भावस्था के पहले चरणों में भी समय पर रोका जा सकता है, और विशेषज्ञों द्वारा देखा जाना चाहिए।

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