क्या कोई उल्कापिंड हिर्स्चस्प्रुंग रोग हो सकता है? बच्चों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग के उपचार की विशेषताएं। इस बीमारी की जटिलताओं

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हिर्स्चस्प्रुंग रोग के नैदानिक \u200b\u200bरूप से संदिग्ध निदान की पुष्टि एक्स-रे, एनोरेक्टल मेनोमेट्री और रेक्टल बायोप्सी द्वारा की जानी चाहिए। निदान के लिए एक शर्त हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है, जो मलाशय में इंट्राम्यूरल गैंग्लियन कोशिकाओं की अनुपस्थिति को प्रकट करती है। हिर्शस्प्रंग रोग के निदान के लिए यह दृष्टिकोण अधिकांश बाल चिकित्सा सर्जनों द्वारा स्वीकार किया जाता है, और यदि यह किसी के द्वारा विवादित है, तो यह काफी दुर्लभ है।

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के लिए सादे रेडियोग्राफ बहुत जानकारीपूर्ण नहीं हैं। वे केवल आंतों की रुकावट, साथ ही साथ दुर्लभ मामलों में विभेदक निदान करने की अनुमति देते हैं, ताकि किसी भी निष्कर्ष की पहचान की जा सके जो कि सिंचाई के लिए एक contraindication है।

सिंचाई के लिए बेरियम के उपयोग के कई फायदे हैं, क्योंकि अन्य कंट्रास्ट एजेंट आमतौर पर हाइपरटोनिक होते हैं या सतह सक्रिय तत्व होते हैं जो विलंबित रेडियोग्राफ (24 घंटे के बाद) की व्याख्या करना मुश्किल बनाते हैं। स्वस्थ बच्चों में, मलाशय का व्यास बृहदान्त्र के समान (या बड़ा) होना चाहिए। सबसे मूल्यवान जानकारी पार्श्व रेडियोग्राफ़ है जिसे भरने के दौरान लिया जाता है, खासकर जब संक्रमण क्षेत्र मलाशय में स्थित होता है। संक्रमण क्षेत्र पर बढ़े हुए आंत के सीधे प्रक्षेपण में सुपरपोजिशन इसे छिपा सकता है, इसलिए पार्श्व प्रक्षेपण अधिक जानकारीपूर्ण है

प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में संकुचित डिस्टल मलाशय पर एक बढ़े हुए नाड़ीग्रन्थि रेक्टोसिग्मॉइड खंड का सुपरपोजिशन तिरछा और पार्श्व अनुमानों में अनुसंधान की आवश्यकता और महत्व पर जोर देता है। एक विस्तृत रेक्टोसिग्मॉइड सामग्री से भरा हुआ है जिससे सीधे प्रक्षेपण (तीर) में बाहर के संक्रमण क्षेत्र की कल्पना करना मुश्किल हो जाता है।

मुख्य एक्स-रे लक्षण, जो निस्संदेह हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के निदान की पुष्टि करता है, यह बाहर के बृहदान्त्र या मलाशय से शंकु के आकार का संक्रमण है, जो व्यास में नहीं बढ़ा है, समीपस्थ बढ़े हुए हिस्से में। यद्यपि अधिकतर यह क्षेत्र मलाशय या सिग्मॉइड बृहदान्त्र में स्थित होता है, हालांकि, कुछ रोगियों में यह न केवल बृहदान्त्र के किसी भी हिस्से में स्थित है, बल्कि इलियम भी है। कभी-कभी एक्स-रे डेटा गलत सकारात्मक होता है, इन मामलों में, गुदा बायोप्सी त्रुटि से बचा जाता है।

स्पष्ट रूप से परिभाषित histologically agangliosis के साथ एक गलत-नकारात्मक एक्स-रे चित्र (कोई दृश्य संक्रमण क्षेत्र) की हिर्शस्प्रंग की बीमारी में संयोजन नवजात शिशुओं और बृहदान्त्र के कुल एगैंग्लोसिस वाले रोगियों के लिए सबसे विशिष्ट है। एक छोटे व्यास बृहदान्त्र की ऐसी स्थितियों में उपस्थिति, जो छोटा लग रहा है और घटता हुआ है, एक मरीज में आंशिक छोटी आंत्र रुकावट की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ अग्निलोसिस की पुष्टि होती है।

बेरियम के साथ सिंचाई से एक छोटे कैलिबर "छोटा" बृहदान्त्र का पता चलता है, जो बिना किसी अतिरिक्त और आकर्षक कोण के झुकता है। विस्तृत छोरों की परीक्षा के परिणामस्वरूप विस्तारित छोरों में निहित बेरियम वहां मिला।

लगातार आंत्र संकुचन और विलंबित होने पर बेरियम प्रतिधारण (24 घंटे के बाद) रेडियोग्राफ को विश्वसनीय नैदानिक \u200b\u200bसंकेत माना जाता है, लेकिन हिर्स्चस्प्रुंग रोग वाले कई रोगियों में यह लक्षण नहीं होते हैं।

बेरियम के साथ सिंचाई न केवल संक्रमण क्षेत्र की पहचान करने की अनुमति देती है, बल्कि कॉलोनिक बाधा के अन्य शारीरिक कारणों को भी अलग करने की अनुमति देती है। यदि एक संक्रमण क्षेत्र पाया जाता है, तो बायोप्सी के साथ निदान की पुष्टि आवश्यक है। इसके अलावा, हिर्स्चस्प्रुंग रोग के histologically पुष्टि निदान के साथ रोगियों में संक्रमण क्षेत्र का एक्स-रे स्थानीयकरण योजना और सर्जरी करने के लिए आधार बनाता है।

एक अन्य निदान विधि एनोरेक्टल मैनोमेट्री है। Hirschsprung की बीमारी समीपस्थ अपरिवर्तित खंड में उच्च दबाव और सक्रिय क्रमाकुंचन की विशेषता है और कृषि क्षेत्र में पेरिस्टलसिस (सामान्य दबाव में) की अनुपस्थिति, साथ ही मलाशय विकृति के जवाब में मलाशय दबानेवाला यंत्र की छूट की अनुपस्थिति। मैनमेट्री का उपयोग व्यापक रूप से सिंचाई और रेक्टल बायोप्सी के रूप में नहीं किया जाता है, क्योंकि इसके लिए विशेष उपकरण और समय की आवश्यकता होती है, इसके परिणाम बहुत परिवर्तनशील होते हैं और बड़े बच्चों की तुलना में नवजात शिशुओं में कम विश्वसनीय होते हैं। इसी समय, यह हिर्स्चस्प्रुंग रोग और एनोरेक्टल दोष दोनों में पुनर्निर्माण के संचालन के कार्यात्मक परिणामों का आकलन करने के लिए एक महत्वपूर्ण विधि है।

मैनट्रोम भी एक अल्ट्राशॉर्ट एंग्लिओनिक सेगमेंट के साथ हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के निदान में बहुत सहायक है। रोग के इस रूप में, मलाशय में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं का पता हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान लगाया जा सकता है, लेकिन, मैनोमेट्री के अनुसार, आंतरिक स्फिंक्टर हाइपरटोनिटी में होता है और यह रेक्टल डिस्टेंशन की प्रतिक्रिया में आराम नहीं करता है।

रेक्टल बायोप्सी का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। अनुसंधान के लिए सामग्री लेने के कई तरीके हैं। इस पद्धति की सटीकता बहुत अधिक है, अगर, निश्चित रूप से, यह अनुभवी बाल रोग सर्जनों और आकृति विज्ञानियों द्वारा किया जाता है। पूर्ण-मोटाई वाले रेक्टल बायोप्सी को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है और अन्य बायोप्सी तकनीकों पर इसके फायदे होते हैं क्योंकि यह Auerbach इंटरमस्क्युलर और मीस्नर सबम्यूकोस प्लेक्सस दोनों के आकलन की अनुमति देता है। इस विधि के लिए सामान्य संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है। जटिलताएं (प्रीक्रैटल फोड़ा) बहुत दुर्लभ हैं।

बी, पूर्ण परत बायोप्सी के साथ नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं और तंत्रिका हाइपरट्रोफी की अनुपस्थिति के साथ।

पंचर और आकांक्षा बायोप्सी वैकल्पिक तरीके हैं जिन्हें सामान्य संज्ञाहरण की आवश्यकता नहीं होती है। पंचर विधि एक बायोप्सी क्लैंप-निपर्स का उपयोग करती है। ली गई सामग्री में, दोनों प्लेक्सस की कोशिकाएं पाई जा सकती हैं। कुछ मामलों में इस पद्धति का नुकसान सामग्री की एक छोटी (अनुसंधान के लिए अपर्याप्त) राशि है और कभी-कभी बायोप्सी साइट से काफी महत्वपूर्ण रक्तस्राव होता है। इसके अलावा, इस पद्धति को बड़े बच्चों के साथ लागू करना मुश्किल है, जिनके साथ संपर्क करना कभी-कभी मुश्किल होता है।

मलाशय की आकांक्षा बायोप्सी की बढ़ती लोकप्रियता, जिसमें केवल श्लेष्म और दब्बू परत ली जाती है, विधि की सादगी और एक आउट पेशेंट के आधार पर इसके उपयोग की संभावना द्वारा समझाया गया है। अध्ययन में हाइपरट्रॉफाइड नसों और नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की अनुपस्थिति का पता चलता है। विधि की सटीकता बहुत अधिक है यदि पर्याप्त मात्रा में सामग्री या कई साइटें ली जाती हैं, और यह भी प्रदान किया जाता है कि अध्ययन एक अनुभवी मॉर्फोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। यदि नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की पहचान की जाती है, तो हिर्शस्प्रंग रोग का निदान आमतौर पर बाहर रखा जाता है। आकांक्षा बायोप्सी की एकमात्र संभावित जटिलता पर्याप्त नमूना नमूना नहीं है।

डेंटेट लाइन के ऊपर बायोप्सी करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि मलाशय की अधिक डिस्टल भागों में गैंग्लियन कोशिकाओं का घनत्व कम हो जाता है। आकांक्षा बायोप्सी का व्यापक उपयोग इस तथ्य के कारण भी है कि हाल ही में यह धारणा कि मीस्नर प्लेक्सस दूर की दिशा में विस्तार नहीं करता है, जहां तक \u200b\u200bऔरुबेक का खंडन किया गया है। हमारी राय में, गलत-सकारात्मक परिणामों से बचने के लिए, डेंटेट लाइन से 2-3 सेमी ऊपर बायोप्सी सामग्री लेना आवश्यक है। एंग्लियासिस के एक छोटे खंड की उपस्थिति में, यह विधि हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के निदान को बाहर नहीं करती है। अन्य शोधकर्ता और सर्जन एक अलग राय के हैं।

अंत में, मैं यह कहना चाहूंगा कि बाल चिकित्सा सर्जन डेंटेट लाइन के ऊपर २-३ सेंटीमीटर की आकांक्षा बायोप्सी की सूचना सामग्री की बहुत सराहना करते हैं। और इस संबंध में, वे सबसे अनुभवी और योग्य रोगविदों द्वारा सक्रिय रूप से समर्थित हैं। मेरे लिए व्यक्तिगत रूप से, दुर्लभ, सबसे कठिन मामलों में, मैं अभी भी पूर्ण मोटाई वाली बायोप्सी का उपयोग करता हूं, विशेष रूप से संदिग्ध तंत्रिका आंतों के डिस्प्लेसिया वाले बड़े बच्चों में।

गैंग्लियन कोशिकाओं और आंतों की नसों की असामान्यताओं के हिस्टोलॉजिकल निदान की अपर्याप्त सटीकता के बारे में साहित्य में व्यापक जानकारी है। निदान की सटीकता बढ़ जाती है अगर जमे हुए वर्गों की तत्काल जरूरी परीक्षा, साथ ही कई वर्गों के विभिन्न प्रकार के धब्बे होते हैं। सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला दाग हेमेटोक्सिलिन-एओसिन (एच एंड ई) है। इसके अलावा, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ (एसीएचई), पदार्थ पी, न्यूरॉन-विशिष्ट एनोलेज़ और एस -100 प्रोटीन का पता लगाने के लिए धुंधला हो जाता है। एच एंड ई स्लाइस लंबे समय से नियमित और जरूरी दोनों परीक्षाओं में मानक माने जाते रहे हैं। एसीएचई के लिए धुंधला भी काफी सटीक परिणाम देता है, लेकिन इसका आवेदन सीमित है।

K.U. आश्का, टी.एम. धारक

यह बड़ी आंत की एक जन्मजात विकृति है जिसमें अविकसितता और पूरे बड़ी आंत या उसके खंड की मांसपेशियों की परतों में तंत्रिका plexuses की अविकसितता या अनुपस्थिति होती है। यह पुरानी कब्ज, शौच के लिए आग्रह की कमी, पेट फूलना, गैर-स्थानीयकृत पेट दर्द, असममित पेट के आकार, नशा से प्रकट होता है। इसका निदान इरिगेशनोस्कोपी, सिग्मायोडोस्कोपी, कोलोनी दीवार बायोप्सी के इतिहास, एनोरेक्टल मैनोमेट्री का उपयोग करके किया जाता है। यह शल्य चिकित्सा पद्धतियों के साथ इलाज किया जाता है, रोगियों को कोलोरेक्टल एनास्टोमोसिस के निर्माण के साथ बड़ी आंत के एक-चरण या दो-चरण के रिसेप्शन की सिफारिश की जाती है।

सामान्य जानकारी

बड़ी आंत (जन्मजात मेगाकोलोन) का एंग्लिओसिस पाचन अंगों के विकास में सबसे अधिक बार होने वाली विसंगतियों में से एक है। अवलोकन संबंधी आंकड़ों के अनुसार, नवजात आबादी में हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का प्रसार 1:30 000 से 1: 2 000 तक होता है। 90% रोगियों में, रोग 10 साल की उम्र से पहले ही समाप्त हो जाता है। लड़कों में, लड़कियों की तुलना में विसंगति 4.32 गुना अधिक पाई जाती है। 29.0-32.7% मामलों में, पैथोलॉजी अन्य विकृतियों के साथ जुड़ी हुई है, जबकि 9% रोगियों में डाउन सिंड्रोम के ढांचे के भीतर कॉलोनिक एगैंग्लोसिस विकसित होता है। उल्लंघन का वर्णन पहली बार 1888 में डेनिश बाल रोग विशेषज्ञ हराल्ड हिर्शस्प्रुंग के लेखन में किया गया था। बीमारी का समय पर पता लगाने की प्रासंगिकता इसकी जटिलताओं की गंभीरता के कारण है।

कारण

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी की एक पॉलीटियोलॉजिकल उत्पत्ति है, कोलोनी की दीवार एगैंग्लोसिस के विकास में योगदान करने वाले कारकों को दबाने और उत्पन्न करने की भूमिका स्पष्ट की जाती है। सबसे अधिक संभावना है, जन्मजात विकृति जीन के लिए महत्वपूर्ण क्षति का परिणाम है जो कॉलोनिक तंत्रिका संरचनाओं के गठन को नियंत्रित करती है। प्रैक्टिकल प्रॉक्टोलॉजी के क्षेत्र के विशेषज्ञों के अनुसार, हिर्स्चस्प्रुंग के विसंगति की घटना की सुविधा निम्न है:

• आनुवंशिकता को तौला... 20% रोगियों में, बीमारी की पारिवारिक प्रकृति का पता लगाया जाता है। आणविक आनुवांशिक अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, आरईटी, जीडीएनएफ, ईडीएन 3, ईएनडीआरबी जीन के विरासत में परिवर्तन के साथ, योनि खोपड़ी से न्यूरोबलास्ट्स का प्रवास बाधित होता है, जो आंतों की दीवार के एंगेजोसिस का कारण बनता है। रोग के 12% मामलों में गुणसूत्र विपथन का पता लगाया जाता है, 18% में - दोष वंशानुगत सिंड्रोम की संरचना में ही प्रकट होता है।
• Dysontogenesis... रोग के गैर-वंशानुगत रूप अंतर्गर्भाशयी वायरल संक्रमण, उच्च विकिरण, उत्परिवर्तजन रसायनों के प्रभाव से जुड़े होते हैं जो न्यूरोब्लास्ट के भेदभाव को बाधित करते हैं। विसंगति पैथोलॉजी और गर्भवती महिला की पुरानी बीमारियों के साथ-साथ ऊतक हाइपोक्सिया, - जेस्टोसिस, कार्डियोपैथोलॉजी (उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता), मधुमेह मेलेटस के साथ विसंगति विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

रोगजनन

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का विकास भ्रूणजनन के उल्लंघन के कारण होता है, संभवतया 7-12 सप्ताह के गर्भ में, जब मेइस्नर तंत्रिका प्लेक्सस (बृहदान्त्र की परतदार परत में) और ऑउरबैक (आंत की पेशी झिल्ली में) बनते हैं। गैंग्लिया के साथ ठेठ सबम्यूकोसल और मस्कुलो-आंतों के प्लेक्सस के बजाय न्यूरोब्लास्ट्स या उनके अपर्याप्त भेदभाव के प्रवास की समयपूर्व समाप्ति के कारण, आंतों के न्यूरोस्ट्रक्चर को अलग-अलग तंत्रिका फाइबर और glial तत्वों का प्रतिनिधित्व किया जाता है।

पहले न्यूरोब्लास्ट्स का माइग्रेशन पूरा हो गया है, और अधिक विस्तारित कॉलोनी की दीवार का कृषि खंड है। एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ श्लेष्म परत में जम जाता है, जो आंतों की ऐंठन का कारण बनता है, जो हिर्स्चस्प्रुंग के विसंगति का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत है। टॉनिक ऐंठन और पेरिस्टलसिस की अनुपस्थिति के कारण, विकृत खंड मल की उन्नति के लिए एक कार्यात्मक बाधा बन जाता है। आंतों की सामग्री के लगातार प्रतिधारण से लगातार कब्ज होता है और आंत की आंत का महत्वपूर्ण विस्तार होता है।

वर्गीकरण

Hirschsprung की बीमारी का व्यवस्थितकरण शारीरिक और नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है। Aganglionic क्षेत्र के स्थानीयकरण के आधार पर, 70% रोगियों में पता चला रोग का सबसे आम रेक्टोसिग्मोडियल रूप, प्रतिष्ठित है, गुदा (25% तक विसंगतियों के मामलों में), सबटोटल (3%), खंडीय (1.5%), कुल (0.5%)। बढ़े हुए आंत के स्थान के अनुसार, मेगेरेक्टम, मेगासिग्मा, बाएं तरफा, सबटोटल और कुल मेगाकोलोन, मेगेलियम प्रतिष्ठित हैं। हिर्स्चस्प्रुंग के आंतों की विकृति का निदान करते समय, नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम की विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है:

• बच्चों की बीमारी का प्रकार... लगभग 90% रोगियों में इसका पता चला है। यह तेजी से विकास, स्वतंत्र शौच की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति और आंतों की रुकावट के संकेतों में वृद्धि की विशेषता है। आमतौर पर सर्जरी दो चरणों में की जाती है।
• एंग्लिओसिस का लंबा संस्करण... बच्चों में डेब्यू। खंडित खंड की छोटी लंबाई के कारण, यह धीरे-धीरे विकसित होता है। कब्ज को ठीक करने के लिए एनीमा का उपयोग लंबे समय तक किया जाता है। दो-चरण और एक-चरण संचालन दोनों को पूरा करना संभव है।
• विसंगति का अव्यक्त रूप... किशोरावस्था में कब्ज दिखाई देता है, जबकि पुरानी कॉलोनिक बाधा तेजी से बन रही है। कब्ज को दूर करने के लिए दैनिक एनीमा की आवश्यकता होती है। फेकल मार्ग आमतौर पर दो चरणों में बहाल किया जाता है।

एक मुआवजा पाठ्यक्रम के साथ, स्वतंत्र मल कई वर्षों तक बना रहता है, जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, 3-7-दिन कब्ज होता है, जिसके समाधान के लिए जुलाब या एनीमा की आवश्यकता होती है। एक उपेक्षित स्थिति वाले रोगियों में, जुलाब और एनीमा के बिना कब्ज 7 दिनों से अधिक रहता है। स्व-शौच की अनुपस्थिति और शौच करने के आग्रह, आंतों की सामग्री का संकलन और मल के पत्थरों के गठन, आंत्र खाली करने के रूढ़िवादी तरीकों की अप्रभावीता से रोग का विघटन होता है।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के लक्षण

रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के विकास की दर आंतों के घावों की व्यापकता पर निर्भर करती है। ज्यादातर मामलों में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पहले लक्षण दिखाई देते हैं, लेकिन कभी-कभी पैथोलॉजी स्पर्शोन्मुख होती है, पहली बार किशोरावस्था और यहां तक \u200b\u200bकि वयस्कता में भी मनाया जाता है। कोलोनिक एगैंग्लोसिस का मुख्य अभिव्यक्ति पुरानी कब्ज है और शौच करने की इच्छा की कमी है। 50% रोगियों में पेट की गुहा में सूजन और दर्द होता है, जो मल प्रतिधारण से जुड़ा होता है।

रोग के लंबे समय तक कोर्स के साथ, पेट की विषमता और त्वचीय शिरापरक नेटवर्क का विस्तार होता है। कुछ रोगियों में, आंतों के सक्रिय क्रमाकुंचन पर ध्यान दिया जा सकता है। हिर्स्चस्प्रुंग के एगैंग्लोसिस के साथ, एनीमिया के लक्षण अक्सर दिखाई देते हैं - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, लगातार चक्कर आना, और प्रदर्शन में कमी। शरीर के सामान्य नशा के लक्षण नोट किए जा सकते हैं: मतली और उल्टी, सिरदर्द। पैथोलॉजी को कभी-कभी जन्मजात हेटरोक्रोमिया (आंखों के परितारिका के असमान रंग) के साथ जोड़ा जाता है।

जटिलताओं

हिर्स्चस्प्रुंग के एगैंग्लिओसिस के मामले में, पोषक तत्वों का पाचन और अवशोषण रोगियों में बिगड़ा हुआ है, जो भूख में कमी के साथ संयोजन में कैशेक्सिया तक गंभीर हाइपोट्रॉफी की ओर जाता है। आयरन की कमी वाला एनीमिया अक्सर पाया जाता है। बच्चे विकास और शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं। आंत में मल का लंबे समय तक ठहराव डिस्बैक्टीरियोसिस को उत्तेजित करता है, श्लेष्म झिल्ली में भड़काऊ परिवर्तन होता है, जो खुद को विरोधाभास के रूप में प्रकट कर सकता है।

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी की सबसे खतरनाक जटिलताओं में आंतों की रुकावट, फेकल कैलकुलस और आंत्र वेध के साथ दीवार का दबाव अल्सर है। संभव विषाक्त मेगाकॉलन, जो समीपस्थ आंत के विस्तार और रोगजनक जीवाणु वनस्पतियों के अत्यधिक विकास की विशेषता है। यह स्थिति अक्सर पैथोलोनिटिस और सेप्सिस की ओर ले जाती है, जो आंतों के बैक्टीरिया के पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित आंतों की दीवार के माध्यम से प्रवेश के कारण होती है। इस मामले में, तेज फैलाना पेट में दर्द, बार-बार उल्टी, बुखार का बुखार है।

निदान

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी को विशिष्ट शारीरिक संकेतों (टेस्टेट "ट्यूमर" का फैलाव और "मिट्टी के लक्षण" की उपस्थिति में संदेह किया जा सकता है - उंगलियों के साथ बड़ी आंत के संपीड़न के पूर्वकाल पेट की दीवार के निशान के माध्यम से स्पष्ट रूप से दिखाई देता है)। नैदानिक \u200b\u200bखोज में रोगी की एक व्यापक प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा शामिल है, जिससे निदान को सत्यापित करना संभव हो जाता है। एगैंग्लोसिस के निदान में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हैं:

• बड़ी आंत का प्रतिगामी एक्स-रे... एक्स-रे कंट्रास्ट के साथ बृहदान्त्र के रिवर्स फिलिंग से बढ़े हुए समीपस्थ आंत और संकुचित डिस्टल के बीच एक स्पष्ट संक्रमण की कल्पना करना संभव हो जाता है, जिसमें कोई संक्रमण नहीं होता है। इरिगेशनोस्कोपी भी कॉलोनिक ह्रास के अभाव को निर्धारित करता है।
• मलाशय और सिग्मॉइड बृहदान्त्र की एंडोस्कोपिक परीक्षा... रोगी की विशेष तैयारी के बिना सिग्मायोडोस्कोपी और रेक्टोसिग्मोस्कोपी किया जाता है। हिर्स्चस्प्रुंग के पैथोलॉजी के साथ, एक स्पस्मोडिक आंतों की दीवार, मल की अनुपस्थिति का पता चलता है। अनुमानित रूप से स्थित बड़ी आंत की एक कड़ी है जो कठोर मल से भरी होती है।
• स्वेनसन के अनुसार साइटोमॉर्फोलॉजिकल विश्लेषण... मलाशय और बृहदान्त्र बायोप्सी के ऊतक विज्ञान रोग के निदान में "स्वर्ण मानक" है। विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करने के लिए, दंत चिकित्सा लाइन से शुरू करके, 6 सेमी तक आंत की पिछली दीवार के साथ जैविक सामग्री का नमूना लिया जाता है। इसके अतिरिक्त, एसीएचई की गतिविधि का आकलन किया जाता है।
• गेज अध्ययन... हिर्स्चस्प्रुंग के एंगाल्लिओसिस को बढ़ते दबाव की प्रतिक्रिया में रेक्टल स्फिंक्टर के पलटा खोलने की अनुपस्थिति की विशेषता है। स्फिंक्टर्स और रेक्टम के संकुचन का उल्लेख किया गया है। एनोरेक्टल मैनोमेट्री एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमानदंड है और इसमें लगभग 85% की संवेदनशीलता है।

रक्त के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण में परिवर्तन (ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, न्यूट्रोफिल की विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी) रोग के एक जटिल रूप के मामले में होता है। रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, डिस्प्रोटीनमिया मनाया जाता है। यदि रोगी को विरोधाभास होता है, तो रोगजनक रोगजनकों को अलग करने के लिए मल की एक बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा की जाती है।

हिर्स्चस्प्रुंग के एंग्लिओसिस, सबसे पहले, इडियोपैथिक मेगाकोलोन से विभेदित किया जाना चाहिए। मुख्य नैदानिक \u200b\u200bमानदंड आंतों की बायोप्सी में सबम्यूकोसल और इंटरमस्कुलर तंत्रिका गैन्ग्लिया की अनुपस्थिति है। एनामनेसिस (प्रारंभिक बचपन में बीमारी की शुरुआत) पर ध्यान दें, एसीएचई गतिविधि और एनोरेक्टल मैनोमेट्री के अध्ययन से डेटा। रोगियों के परामर्श के लिए, एक विशेषज्ञ-प्रोक्टोलॉजिस्ट के अलावा, संकेतों के अनुसार, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ और एक सर्जन शामिल हैं।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग का उपचार

एक पुष्टि निदान के साथ रोगियों के लिए, विकृत क्षेत्र को हटाकर आंतों की धैर्य को बहाल करने के लिए एक ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है। रूढ़िवादी तरीके (चयापचय संबंधी विकारों में सुधार, सफाई के साथ कब्ज का उन्मूलन, उच्च रक्तचाप और सिफॉन एनीमा) का उपयोग निदान और प्रीऑपरेटिव तैयारी के चरण में किया जाता है। रूढ़िवादी चिकित्सा के लंबे समय तक बढ़ने के साथ, मेगाकोलोन की प्रगति होती है, रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, और पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप की मात्रा और तकनीक का चयन करते समय, एंग्लिओनिक सेगमेंट की लंबाई, प्रीटेनोटिक विस्तार की डिग्री और रोगी की उम्र को ध्यान में रखा जाता है। पेट के ऑपरेशन के दौरान, आंत का विकृत क्षेत्र और आंत के विकृत रूप से परिवर्तित भाग को बचाया जाता है, और एक कोलोरेक्टल एनास्टोमोसिस बनाया जाता है। हिर्शस्प्रंग के पैथोलॉजी के सर्जिकल उपचार की चुनी हुई तकनीक को ध्यान में रखते हुए, नियोजित हस्तक्षेप करने के लिए दो दृष्टिकोण निम्न हैं:

• एक-चरण संचालन... यह रोग के मुआवजे के रूप और कृषि खंड की एक छोटी लंबाई के लिए संकेत दिया गया है। प्रभावित आंत को हटा दिया जाता है और एक एनास्टोमोसिस तुरंत बनता है। एक-चरणीय दृष्टिकोण का लाभ कम आघात है, हालांकि, यदि नैदानिक \u200b\u200bस्थिति का गलत मूल्यांकन किया जाता है, तो पश्चात की अवधि में जटिलताओं की संभावना बढ़ जाती है।
• दो-चरण संचालन... यह रोग के subcompensated और विघटित वेरिएंट वाले रोगियों के लिए अनुशंसित है, विकृत क्षेत्र के ऊपर बृहदान्त्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन, और एक विस्तारित कृषि खंड। पहले चरण में, आंत्र की लकीर के बाद, एक कोलोस्टॉमी का गठन किया जाता है, जो थोड़ी देर के बाद पुनर्निर्माण हस्तक्षेप के दौरान एक कोलोनिक एनास्टोमोसिस के निर्माण के साथ sutured है।

तीव्र आंत की रुकावट, आंतों की छिद्र, फेकल पत्थर के साथ आंतों की दीवार के सड़न की स्थिति में एक तत्काल या तत्काल ऑपरेशन किया जाता है। हस्तक्षेप सिग्मॉइड बृहदान्त्र लकीर, बाएं तरफा हेमिकोलेक्टॉमी, कोलोस्टोक्टोमी के साथ कोलोस्टोमी या इलेस्टोमी की मात्रा में किया जाता है। इसके बाद, सर्जिकल तरीकों से आंतों की सामग्री का मार्ग बहाल किया जाता है। ऑपरेशन के बाद एक महीने के भीतर त्रैमासिक नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण किया जाता है, ऑपरेशन के बाद एक महीने के भीतर, त्रैमासिक रूप से वर्ष के दौरान और 3 साल तक।

पूर्वानुमान और रोकथाम

हिर्स्चस्प्रुंग रोग का परिणाम इसकी पहचान के समय और आंतों के तंत्रिका गैन्ग्लिया को नुकसान की डिग्री पर निर्भर करता है। प्रारंभिक निदान और सर्जिकल सुधार के मामले में रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है। उपचार की अनुपस्थिति में, जीवन के पहले महीनों में शिशु मृत्यु दर 80% तक पहुंच जाती है। पैथोलॉजी की जन्मजात प्रकृति के कारण, विशिष्ट रोकथाम के उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। जब रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको गंभीर जटिलताओं के विकास से बचने के लिए तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी बड़ी आंत के असामान्य विकास की विशेषता है। गर्भ में पैथोलॉजी विकसित होती है। इसे जन्मजात मेगाकोलोन के रूप में नामित किया गया है। मुख्य लक्षण दीर्घकालिक कब्ज है। नवजात शिशुओं में रोग विभिन्न अभिव्यक्तियों और एक तरह की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में व्यक्त किया जाता है। यह बड़ी आंत के एगैन्ग्लिओसिस के क्षेत्र की लंबाई और ऊंचाई से समझाया गया है। निर्दिष्ट क्षेत्र के स्थान की ऊंचाई सीधे बच्चे में रोग की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को प्रभावित करती है।

रोग का नाम बाल रोग विशेषज्ञ के नाम पर रखा गया था जिसने इसकी अभिव्यक्तियों का वर्णन किया था। उन्होंने जिन बच्चों की जांच की, वे शौच की पुरानी असंभवता से मर गए।

एटियलजि

गर्भावस्था के पांचवें से बारहवें सप्ताह की अवधि में भ्रूण के गठन के साथ, तंत्रिका समूहों का गठन होता है। ये संरचनाएं पाचन तंत्र के माध्यम से तंत्रिका आवेगों का मार्ग प्रदान करती हैं। मौखिक गुहा में गठन शुरू होता है। तंत्रिका अंत एक नेटवर्क बनाते हैं। फिर यह आंतों और गुदा में आंतों के साथ नीचे की ओर जाता है।

यदि निर्दिष्ट प्रक्रिया का उल्लंघन किया जाता है, तो यह क्रैश हो जाता है। बड़ी आंत के कुछ क्षेत्रों में तंत्रिका प्लेक्सस अनुपस्थित हैं। जिस दूरी पर तंत्रिका आवेग नहीं हैं वह कई सेंटीमीटर तक हो सकता है। गंभीर रूपों में, छोटी आंत में फैल गया। रोग की गंभीरता लंबाई पर निर्भर करती है।

वैज्ञानिकों का मानना \u200b\u200bहै कि चालन की कमी का कारण डीएनए की जीन संरचना में एक उत्परिवर्तन है। रोग वंशानुगत है।

रोग का आधार बृहदान्त्र के ऊतकों में तंत्रिका प्रवाहकत्त्व में बाधा या अनुपस्थिति है, निचली आंत, जो अग्न्याशयी खंड के क्रमाकुंचन की कमी या अनुपस्थिति की ओर जाता है। भोजन की कोई गति नहीं। ठहराव आता है। कब्ज का परिणाम है।

यह ध्यान दिया जाता है कि पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का निदान दस वर्ष की आयु से पहले किया जाता है। यदि एक बड़ा बच्चा इस बीमारी से बीमार है, तो पैथोलॉजी वाले बाद के बच्चे होने का जोखिम बढ़ जाता है।

फेवले-हिर्स्चस्प्रुंग सिंड्रोम में, बड़ी आंत बढ़ जाती है। वृद्धि आकार में बढ़ती है। मल की निरंतर उपस्थिति, और उनका संचय एक विकृत रूप में एक भड़काऊ प्रक्रिया की ओर जाता है। श्लेष्म झिल्ली विकृत है और व्यावहारिक रूप से गायब हो जाता है।

वर्गीकरण से तात्पर्य बीमारी के पाठ्यक्रम और रूप के स्तर पर हिर्शस्प्रंग के सिंड्रोम के अलगाव से है।

रोग के चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. शारीरिक। रेक्टल फॉर्म पेरिनेल रेक्टम को प्रभावित करता है। इस मामले में, सेगमेंट छोटा है। मलाशय के ampullary और supra-ampullary भागों को नुकसान के साथ। इस स्थिति में, खंड छोटा है। रेक्टोसिग्मॉइडल रूप के साथ, सिग्मॉइड बृहदान्त्र के बाहर के तीसरे के घाव संभव हैं। इस चरण के लिए, लंबी आंत के साथ पूरी आंत या इसके अधिकांश हिस्से को नुकसान संभव है। रोग के खंड रूप में, विकृति विज्ञान का विकास एक खंड में या एक जोड़ी में नोट किया जाता है। सबटोटल रूप तब होता है जब बड़ी आंत के बाएं आधे हिस्से को प्रभावित किया जाता है। जब विकृति दाईं ओर फैलती है, तो स्थिति बढ़ जाती है। कुल रूप पूरे बृहदान्त्र में विकृति के विकास की विशेषता है। कुछ मामलों में, प्रक्रिया छोटी आंत में जाती है।
2. क्लीनिकल। एक मुआवजे के रूप, उपविभाजित और विघटित रूप को आवंटित करें।

लक्षण

नवजात शिशुओं में, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर लगभग तुरंत ध्यान देने योग्य है। यौवन या किशोरावस्था में समस्या का निदान करना संभव है।

शिशुओं में, पारित होने में कठिनाई या मेकोनियम (मूल मल) की अनुपस्थिति को नोट किया जा सकता है। बच्चा उल्टी कर सकता है, पेट फूलना बताया गया है। वजन बढ़ना बंद हो जाता है। स्पष्ट या अनुपस्थित होने पर भूख कम हो जाती है।

कब्ज अभिव्यक्ति का एक स्पष्ट संकेत बन जाता है, जो एक को हिर्स्चस्प्रुंग रोग पर संदेह करने की अनुमति देता है। नवजात शिशुओं में, जीवन के पहले हफ्तों से, शौच के कार्य के साथ कठिनाइयों को नोट किया जाता है। वे पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के साथ और अधिक तीव्र हो जाते हैं। एक साल के बाद, बच्चों को लगातार और लगातार कब्ज होता है। बच्चा जितना बड़ा होता है, उसे मल त्याग करने में उतना ही मुश्किल होता है। यह केवल एनीमा का उपयोग करने के बाद निकलता है। गैस बनना बढ़ जाता है। एक "मेंढक" पेट दिखाई देता है। मेगाकोलोन के कई लक्षणों में सहकर्मियों की वृद्धि दर भी शामिल है। घटना का कारण बिगड़ा हुआ अवशोषण और विकासशील मलबसोरेशन सिंड्रोम है।

देर के संकेतों में रक्त में लोहे की कमी, अतिवृद्धि शामिल है, छाती एक रिकेट्स की तरह विकृत है। फेकल पत्थर बनते हैं। शरीर का नशा अंदर सेट हो जाता है। बढ़ते शरीर के तापमान, दस्त और उल्टी में व्यक्त एंट्रोकोलाइटिस की उपस्थिति संभव है। यदि नशा की डिग्री अधिक है, तो बृहदान्त्र का विस्तार है।

निदान

रोग का निदान करने के लिए चिकित्सा शस्त्रागार से, वाद्य और कार्यात्मक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

यदि आपको वयस्कों में हिर्स्चस्प्रुंग रोग का संदेह है, तो आपका डॉक्टर बायोप्सी का आदेश देगा। आंत का अल्ट्रासाउंड अनिवार्य हो जाता है। एनोरेक्टल मैनोमेट्री की जाती है।

एक विपरीत एजेंट के साथ एक्स-रे का उपयोग आंतों की गतिशीलता की विशेषताओं की पहचान करने में मदद करेगा:

1. पेट का फ्लोरोस्कोपी बृहदान्त्र में वृद्धि के क्षेत्रों की पहचान करने में मदद कर सकता है। गुदा के ऊपर मल की अनुपस्थिति बताई गई है।
2. एनीमा को लागू करने के बाद, एक विपरीत एजेंट के साथ एक सिंचाई की जाती है। विधि संकीर्ण और विस्तृत क्षेत्रों का पता लगाएगी। आंतों की दीवारों की स्थिति पर डेटा प्रदान करता है।
3. Anorectal manometry बृहदान्त्र और आंतरिक स्फिंक्टर में दबाव को मापने के लिए किया जाता है।
4. एक कोलोनोस्कोपी उन क्षेत्रों की पहचान करने में मदद करेगा जहां तंत्रिका कोशिकाओं की अनुपस्थिति के कारण तंत्रिका आवेग अवरुद्ध हो जाते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर एक बायोप्सी एक असामान्यता दिखाएगा।

विभेदक निदान में आंत और मेकोनियम प्लग के अध्ययन, टर्मिनल इलियम के स्टेनोसिस शामिल हैं। आंतों की धैर्य की गतिशीलता दर्ज की जाती है।

कई योजनाओं के अनुसार संचालन किया जा सकता है। सबसे आम जोड़तोड़ हैं: स्वेन्सेन-बिल रेक्टोसिग्मॉडेक्टॉमी, ड्यूहमल रेक्टल एप्रोच (ड्यूहमेल ऑपरेशन), सोएव एंडोर्क्टल सर्जरी और रेचबिन डीप एनेरिक कोलोरेक्टल एनास्टोमोसिस।

इलाज

बीमारी से छुटकारा पाने के लिए केवल उपचार के एक शल्य चिकित्सा पद्धति से संभव है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के लिए ऑपरेशन के दौरान, आंत का अग्न्याशय खंड कट जाता है। प्रक्रिया में कई चरण होते हैं। मुश्किल मामलों में, उन्हें एक साथ किया जाता है। दो-चरण ऑपरेशन के साथ, शुरुआत पैथोलॉजी वाले क्षेत्र को हटाने के लिए है। पेट में एक चीरा के माध्यम से स्वस्थ क्षेत्र को हटा दिया जाता है। मल एक विशेष कंटेनर में जाता है, जिसे रोगी को अपने साथ ले जाने के लिए मजबूर किया जाता है।

दूसरी अवस्था तब होती है जब शरीर एक छोटी आंत के साथ भोजन को पचाने के लिए अनुकूलित होता है। पुनर्निर्माण सर्जरी से मिलकर बनता है। आंत का स्वस्थ अंत मलाशय से जुड़ा होता है। उदर चीरा (कोलोस्टोमी) सुन्न होता है।

ऑपरेशन के बाद, रोगी मल के सामान्यीकरण को नोट करता है। हस्तक्षेप के बाद पहली बार में, दस्त मनाया जाता है। जब कब्ज ठीक हो जाता है, तो एक रेचक आसानी से उनसे निपट सकता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग करने से पहले, दवा के साथ उपचार किया जाता है। खाने से रेचक हो जाता है। एनीमा का एक सफाई या साइफन रूप का उपयोग किया जाता है।

यदि बृहदान्त्र का एक छोटा क्षेत्र प्रभावित होता है, तो एनीमा की सिफारिश की जा सकती है, और सर्जरी को स्थगित कर दिया जाता है। एनीमा काफी पानी के साथ किया जाता है। इस तरह से आंतों को खाली करना जीवन भर रहता है। मल के आंदोलन को सुविधाजनक बनाने के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

ड्रग्स का उपयोग किया जाता है जो व्यवस्थित अभिव्यक्तियों को खत्म करते हैं। थोड़ी देर के लिए, रोगी बेहतर महसूस करता है। ऑपरेशन के बाद पाचन तंत्र सामान्य हो जाएगा।

बच्चों में, उपचार की स्थिति अलग है। कंजर्वेटिव थेरेपी का उपयोग सर्जरी से पहले एक प्रारंभिक चरण के रूप में किया जाता है।

बाल चिकित्सा सर्जरी में, तीन संभावित उपचारों पर विचार किया जाता है:

1. सर्जिकल हस्तक्षेप के बारे में निर्णय लेने तक दवाओं के साथ चिकित्सा।
2. बेल्ट कोलोस्टॉमी के लगाने के साथ सर्जरी को स्थगित करना।
3. आपातकालीन ऑपरेशन।

बाल रोग विशेषज्ञों के सर्जिकल समुदाय में एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में कोलोस्टोमी का उपयोग करने की संभावना पर कोई सहमति नहीं है। कुछ का मानना \u200b\u200bहै कि यह पता लगाने के बाद ही समन्वित तरीकों का सहारा लेना संभव है कि उपचार प्रभावी नहीं रहा है। आंतों को अन्य तरीकों से खाली नहीं किया जा सकता है। विशेषज्ञों के एक अन्य समूह का कहना है कि अगर मरीज को बाहर ले जाने के लिए पूरी तरह तैयार है तो कट्टरपंथी हस्तक्षेप संभव है।

शिशु जटिल सर्जिकल प्रक्रियाओं पर कड़ी प्रतिक्रिया देते हैं। जटिलताओं का खतरा अधिक है। मृत्यु की संभावना बढ़ जाती है।

ऑपरेशन की तैयारी एक आउट पेशेंट के आधार पर की जाती है। आंतों की गतिशीलता के यांत्रिक ट्रिगर के लिए मालिश की सिफारिश की जाती है। उपचारात्मक जिम्नास्टिक दिखाया गया है। विटामिन थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

माता-पिता के समुदाय में, एनीमा की लत के बारे में एक राय है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के साथ, अपने दम पर आंत पूरी तरह से सामग्री से छुटकारा पाने में असमर्थ हैं।

जटिलताओं और परिणाम

हस्तांतरित हेरफेर की संभावित जटिलताओं और परिणाम शरीर में संक्रमण के संभावित प्रवेश के विमान में हैं।

लंबे समय तक उचित उपचार की अनुपस्थिति वाले बच्चों में हिर्शस्प्रंग की बीमारी डायसियोसिस के रूप में एक सहवर्ती विकार देती है। प्रोटीन का चयापचय गलत हो जाता है।

ऑपरेशन के बाद, आंतों में संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। एंटरोकोलाइटिस होता है।

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के साथ ऑपरेशन के बाद की अवधि में, शरीर की बहाली पूरी तरह से छह महीने में होती है। रोगियों को मल के एक सहज रिलीज की सूचना हो सकती है। कभी-कभी कब्ज हो जाती है। यह स्थिति शरीर की धीमी वसूली का संकेत देती है। व्यक्तिगत विशेषताएँ दिखाई देती हैं।

पुनर्प्राप्ति अवधि शरीर के पाचन और उत्सर्जन तंत्र को सही ढंग से काम करना शुरू करने की अनुमति देगा। वजन सामान्य पर वापस आ गया है।

प्रदर्शन किए गए सर्जिकल प्रक्रियाओं के बाद बच्चे कम से कम 6 महीने तक एक डॉक्टर के संरक्षण में हैं। माता-पिता बच्चे की स्थिति पर सख्त नियंत्रण रखते हैं। शासन के सख्त पालन के साथ, बच्चा आंतों को खाली करने के लिए एक पलटा विकसित करना शुरू कर देता है। प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना आवश्यक है।

परिवर्तनों के लिए शरीर का अनुकूलन धीरे-धीरे होता है। रोगी को निर्धारित आहार का उल्लंघन नहीं करना चाहिए। यदि आपको बुरा लगता है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। आप स्वयं ही स्थिति को रोकने का प्रयास नहीं कर सकते। जटिलताओं और रोग स्थितियों में तेज वृद्धि का कारण बनता है। देरी बच्चों के लिए विशेष रूप से खतरनाक है।

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गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर। निदान और उपचार नियुक्त करता है। भड़काऊ रोगों पर समूह विशेषज्ञ। 300 से अधिक वैज्ञानिक पत्रों के लेखक।

सामग्री

तंत्रिका जाल के विकास में एक जन्मजात विकार से उत्पन्न एक विकृति जो बड़ी आंत को संरक्षण प्रदान करती है उसे हिर्स्चस्प्रुंग रोग (ICD-10 कोड Q 43.1) कहा जाता है। बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन के कारण पुरानी कब्ज के साथ रोग होता है।

वर्गीकरण

हिर्शस्प्रंग रोग का कारण बृहदान्त्र के विकास का एक वंशानुगत विकृति है। रोग अक्सर पारिवारिक हो जाता है। वयस्कों में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया अक्सर छिपी (अव्यक्त) या मंद होती है। इस रोग के नैदानिक \u200b\u200bचरण के तीन चरण हैं: क्षतिपूर्ति, सब-कॉम्पेन्सेट और विघटित। रोग के प्रकार:

शारीरिक आकार	नुकसान का क्षेत्र
रेक्टल (25% मामले)	मलाशय (सुपरशॉर्ट सेगमेंट) का बारहमासी क्षेत्र।
	मलाशय (छोटा खंड) का नाडामपुलर और ampullar हिस्सा।
रेक्सोसिग्मॉइड (70%)	सिग्मॉइड बृहदान्त्र के बाहर का तीसरा
	सिग्मायॉइड कॉलोन (लंबे खंड) के अधिकांश या सभी।
सेगमेंटल (1.5%)	सिग्मॉइड बृहदान्त्र या रेक्टोसिग्नॉइड जंक्शन में एक खंड।
	दो खंड जिनके बीच एक स्वस्थ क्षेत्र रहता है।
सबटोटल (3%)	बड़ी आंत का आधा हिस्सा
	बड़ी आंत का दाहिना आधा हिस्सा।
कुल (0.5%)	पूरी आंत और छोटी आंत का हिस्सा।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की विशेषताएं

हिर्स्चस्प्रुंग के सिंड्रोम या आंतों की विकृति केवल वयस्कों में हल्के होती है। नवजात शिशुओं में, बीमारी का एक गंभीर कोर्स मनाया जाता है, जिसमें मेकोनियम (मूल मल) को न हटाने की विशेषता होती है। बच्चों में, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर अधिक धुंधली होती है, क्योंकि अन्य जन्मजात विकृति अक्सर कब्ज के साथ प्रकट होती है:

• तंत्रिका और हृदय प्रणाली के रोग;
• पाचन रोग;
• जननांग अंगों का विघटन।

Hirschsprung की बीमारी वयस्कों में कैसे प्रकट होती है

रोग का सबसे आम लक्षण कब्ज है। वयस्कों, नवजात शिशुओं और बचपन में बीमारी के बाकी लक्षण अलग-अलग हैं। अधिक बार, Girsprung's सिंड्रोम के लक्षण जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं। बच्चों में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• लगातार कब्ज की प्रवृत्ति;
• विकास और विकास में पिछड़ापन;
• malabsorption syndrome (बिगड़ा हुआ आंतों का अवशोषण) का विकास;
• एनीमिया;
• संक्रमण का प्रवेश;
• आंत्रशोथ।

वयस्कों में, Hirschsprung की विकृति अक्सर 14 साल बाद होती है। बीमारी का मुख्य कारण बचपन से ही खाली करने की ललक है। मल को हटाने के लिए, लोगों को एनीमा का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है। वयस्क रोगियों में, एक नियम के रूप में, बच्चों के लिए विशेष रूप से एंटरोकोलाइटिस घटनाएं विकसित नहीं होती हैं।

शुरुआती संकेत

जन्म के तुरंत बाद मल प्रतिधारण शुरू होता है। बच्चे को सूजन विकसित होती है, पहला मल देर से गुजरता है, और माता-पिता आंत्र खाली करने के लिए एक रेचक देते हैं। वयस्कता में हिर्स्चस्प्रुंग रोग के प्रारंभिक संकेत:

• fecal नशा: वजन घटाने, ग्रे त्वचा, कम रक्त प्रोटीन;
• वयस्कों में पेट या मेंढक के पेट में वृद्धि मल के साथ आंतों की दीवारों के खिंचाव के परिणामस्वरूप होती है;
• पेट फूलना, जो आंतों के लुमेन में पुटैक्टिव और किण्वक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप प्रकट होता है;
• एक दर्द के पेट में दर्द, फोड़ चरित्र, आंतों की दीवार के विरूपण से उत्पन्न होता है या फेकल पत्थरों द्वारा इसे नुकसान पहुंचाता है।

देर से

रोग के विकास के साथ, अधिक गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं। हिर्स्चस्प्रुंग रोग के देर के संकेत:

• एनीमिया। पाचन प्रक्रिया बाधित होती है, डिस्बिओसिस विकसित होता है। ये स्थितियां ट्रेस तत्वों और विटामिनों के सामान्य अवशोषण में हस्तक्षेप करती हैं, जिसके परिणामस्वरूप आयरन की कमी से एनीमिया होता है।
• दस्त। आंतों में होने वाली भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण, ढीले मल दिखाई देते हैं।
• Hypotrophy। वजन में कमी fecal नशा, सूजन के कारण होता है।
• फेकल पत्थर। आंत की सिकुड़ा गतिविधि की कमी से मल का संचय होता है, जो आंत की दीवारों को फैलाता है, आंतों की रुकावट के विकास के लिए स्थिति बनाता है।
• छाती की विकृति। बढ़े हुए पेट को डायाफ्राम पर दबाया जाता है। इससे न केवल छाती की विकृति होती है, बल्कि ब्रोन्कोपुलमोनरी जटिलताओं का विकास भी होता है।
• रोग के लक्षण। रोगी को लगातार मतली, आवधिक उल्टी, पेट में भारीपन, नाराज़गी के बारे में चिंतित है।

नैदानिक \u200b\u200bतरीके

एक्स-रे, प्रयोगशाला, इंडोस्कोपिक अनुसंधान विधियों का उपयोग बीमारी के निदान के लिए किया जाता है। पेट की गुहा के एक्स-रे के दौरान, डॉक्टर आंतों के विस्तार के क्षेत्रों की पहचान करता है, गुदा के ऊपर मल की अनुपस्थिति का पता लगाता है। इसके विपरीत मध्यम सिंचाई के साथ, आंत की दीवारों की कल्पना की जाती है, जहां पतले और संकुचित क्षेत्र दिखाई देते हैं।

आंतरिक स्फिंक्टर के कमजोर पलटा में कमी का पता एनोरेक्टल मैनोमेट्री का उपयोग करके लगाया जा सकता है। बृहदान्त्र में तंत्रिका कोशिकाओं की अनुपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, एक कोलोनोस्कोपी को पहले किया जाता है, जिसके दौरान एक बायोप्सी ली जाती है, फिर ली गई सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण किया जाता है। निदान की पुष्टि करने का मुख्य कारण इस तरह के संकेतों का एक संयोजन है:

• बचपन में शुरू होने वाली कब्ज का इतिहास;
• एनोरेक्टल मैनोमेट्री के साथ, एक रेक्टोएनल इनहिबिटरी रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति;
• इरिगोरम्मा पर बृहदान्त्र के बाहर के हिस्सों में संकुचन के एक क्षेत्र की उपस्थिति;
• एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ के मलाशय म्यूकोसा की एक सकारात्मक प्रतिक्रिया।

इलाज

हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी के लिए उपचार का मुख्य तरीका शल्य चिकित्सा है। ऑपरेशन के दौरान, आंत के प्रभावित क्षेत्र को बचाया जाता है, इसके बाद स्वस्थ अनुभाग के साथ इसका संबंध होता है। हस्तक्षेप दो चरणों में किया जाता है: पहले, मलाशय का वांछित क्षेत्र हटा दिया जाता है, और इसके अंग को चीरा (कोलोस्टॉमी) के माध्यम से पेट में लाया जाता है। पाचन की नई स्थितियों के लिए रोगी के अनुकूलन के बाद, ऑपरेशन का दूसरा चरण किया जाता है: पुनर्निर्माण। सर्जरी के दौरान, मुक्त छोर मलाशय से जुड़ा होता है, और छेद सुट होता है।

हिर्स्चस्प्रुंग सिंड्रोम के एक हल्के पाठ्यक्रम के साथ, उपचार साइफन एनीमा तक सीमित हो सकता है, जो जीवन भर किया जाता है। मल के पारित होने की सुविधा के लिए, वैसलीन तेल लिया जाता है। इसके अलावा, इस निदान के साथ एक रोगी के लिए चिकित्सीय अभ्यास की सिफारिश की जाती है।

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हिर्स्चस्प्रुंग रोग बृहदान्त्र का एक जन्मजात विसंगति है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का मुख्य कारण तंत्रिका प्लेक्सस का आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार है - तंत्रिकाओं और ऊतकों को नसों के साथ अपर्याप्त रूप से आपूर्ति की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के साथ उनका संबंध बाधित होता है। पुरुष बच्चों (नवजात शिशुओं) में हिर्शस्प्रंग की बीमारी महिला व्यक्तियों की तुलना में कई बार अधिक विकसित होती है (लक्षणों की शुरुआत जन्म के एक सप्ताह बाद होती है)। किशोरावस्था और अधिक वयस्कता में विकृति का विकास स्वीकार्य है, जो रोग के विकास में तेज उछाल के साथ, रोगजनक लक्षणों का उच्चारण करता है।

सामान्य विशेषताएँ

ICD-10 में रोग कोड Q43.1 है। हिर्स्चस्प्रुंग रोग बृहदान्त्र का एक जन्मजात विसंगति है। हिर्स्चस्प्रुंग की बीमारी का मुख्य कारण तंत्रिका प्लेक्सस का आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार है - ऊतकों को नसों के साथ अपर्याप्त आपूर्ति की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के साथ उनका संबंध बाधित होता है।

विशेषज्ञ ध्यान दें कि पुरुषों को इस विकृति से 4 गुना अधिक बार महिलाओं की तुलना में पीड़ित होता है। 90% मामलों में, नवजात शिशुओं को एक समान निदान प्राप्त होता है। आनुवंशिक गुणसूत्र परिवर्तन (डाउन सिंड्रोम) वाले शिशुओं में हिर्स्चस्प्रुग्ना की बीमारी अधिक आम है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के तंत्रिका / जननांग / कार्डियोवास्कुलर सिस्टम / अंगों के एक साथ घाव द्वारा विशेषता।

रोग के रूप

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के मुख्य शारीरिक रूपों की योजनाएं: ए - रेक्टल; बी - रेक्टोसिग्मॉइडल; सी - सेगमेंट; जी - ग्राम - उप-योग; डी - कुल।

बृहदान्त्र घाव के स्थान के आधार पर हिर्शस्प्रंग रोग के रूप:

• गुदा। मलाशय का आंशिक घाव होता है। आंत के व्यक्तिगत भागों में तंत्रिका कनेक्शन की आपूर्ति नहीं है।
• Rectosigmoidal। हिर्स्चस्प्रुंग रोग का सबसे सामान्य और सामान्य रूप है। मलाशय और सिग्मॉइड बृहदान्त्र का निचला हिस्सा प्रभावित होता है।
• उप-योग। अंग का एक विशिष्ट भाग प्रभावित होता है।
• कुल। कुल आंतों की क्षति होती है। तंत्रिका कनेक्शन के साथ अंग की पूरी आपूर्ति बंद हो जाती है।

चरणों

मुख्य चिकित्सा (ऑपरेशन) शुरू करने से पहले, बीमारी के रूप, चरण और लक्षणों की एक सटीक परिभाषा की आवश्यकता होती है:

• आपूर्ति की। मुख्य लक्षण: रोगी को लगातार कब्ज का निदान किया जाता है। क्लींजिंग एनीमा में हेरफेर करने के बाद ही सामान्य मल त्याग संभव है।
• Subcompensated। मुख्य लक्षण: एनीमा की प्रभावशीलता में धीरे-धीरे कमी, रोगी की सामान्य स्थिति में गिरावट (उम्र की परवाह किए बिना), शरीर के वजन में तेज कमी, पेट की गुहा में दर्द की लगातार भावना, नशा, एनीमिया (एनीमिया)।
• Decompensated। मुख्य लक्षण: एनीमा के प्रभाव की पूर्ण अनुपस्थिति, एनीमा (और सफाई के अन्य तरीकों) के साथ जोड़तोड़ के जवाब में शरीर की एक रोग संबंधी प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति। तीव्र शारीरिक परिश्रम के बाद शरीर की सामान्य स्थिति में सबसे विशिष्ट गिरावट, आहार में परिवर्तन।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के कारण

गर्भावस्था के दौरान, 5 वें से 12 वें सप्ताह तक, तंत्रिका क्लस्टर बनते हैं, जो बाद में पाचन तंत्र के आंतरिक अंगों से जुड़ा होगा। इन गुच्छों का गठन मौखिक गुहा से शुरू होता है और गुदा क्षेत्र में समाप्त होता है।

विशेषज्ञ इस तरह के गठन की विफलताओं के बारे में एक स्पष्ट जवाब नहीं देते हैं। ऐसे क्षेत्र जहां विफलताएं होती हैं, उन्हें तंत्रिका कनेक्शन के बिना छोड़ दिया जाता है (ऐसे क्षेत्रों का मात्रात्मक मूल्य भिन्न हो सकता है)। यह "खाली" क्षेत्रों की संख्या से है जो क्षति की डिग्री और विकृति विज्ञान के रूप पर निर्भर करते हैं।

सबसे संभावित कारणों में से एक डीएनए की जीन संरचना में एक उत्परिवर्तन है। इस तरह, विकृति का वाहक अपने उत्तराधिकारियों को इस उत्परिवर्तन को पारित कर सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक जीन उत्परिवर्तन के रूप में भिन्न हो सकते हैं।

लक्षण

इस विकृति के लक्षण जन्म के एक सप्ताह बाद अक्सर दिखाई देते हैं। बाद की उम्र में रोगजनक लक्षणों की घटना स्वीकार्य है - यह अधिक स्पष्ट होगा:

• लगातार कब्ज रहना। आंत्र के साथ हेरफेर करके - केवल खाली करने वाले आंत्र को प्राप्त किया जा सकता है। इसके आवेदन के बाद, ठोस मल की रिहाई देखी जाती है।
• खुले में शौच करने के लिए शारीरिक आग्रह करना (पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है)।
• दस्त।
• पेट में दर्द और तकलीफ।
• सूजन, गैस का बनना बढ़ा।
• असामान्य आकार में पेट का बढ़ना।
• पाचन तंत्र की खराबी, चयापचय की सामान्य कार्यक्षमता का उल्लंघन।
• एनीमिया (एनीमिया)।
• अतिरिक्त तीव्र संक्रमणों का प्रवेश।
• तापमान में अचानक परिवर्तन जो सामान्य करने के लिए समस्याग्रस्त हैं।
• मतली उल्टी।
• हिर्स्चस्प्रुंग रोग का निदान करने वाले बच्चे के लिए सबसे तीव्र समस्या वृद्धि और विकास में देरी है, जो रोगजनक परिणामों की पूरी सूची की ओर ले जाती है।

वयस्कों में

• लगातार कब्ज रहना।
• शौच करने का आग्रह।
• पेट फूलना, गैस उत्पादन में वृद्धि।
• नशा।
• परितारिका का अनियमित रंग।

बच्चों में

• मूल मल की बर्बादी नहीं।
• उल्टी / मतली।
• कब्ज / दस्त।
• उदर गुहा की असामान्य वृद्धि।
• पेट में दर्द।

निदान

विकृति का समय पर पता लगाने से उपचार प्रक्रिया में तेजी आएगी।

हिर्शस्प्रंग रोग का निदान रोगी (या उसके रिश्तेदारों) की शिकायतों के आधार पर किया जाता है। विकृति का समय पर पता लगाने से उपचार प्रक्रिया में तेजी आएगी और आंतरिक अंग को पूर्ण क्षति से बचाया जा सकेगा:

• टटोलने का कार्य। प्राथमिक नैदानिक \u200b\u200bउपाय। आंतरिक अंगों के अनुमानित आकार और स्थान का निर्धारण।
• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया। अल्ट्रासाउंड की मदद से अंग के प्रभावित क्षेत्रों को अधिक अच्छी तरह से पहचाना जाता है।
• एक्स-रे। एक्स-रे आंत के पतला क्षेत्रों और मल के संचय के क्षेत्रों को दर्शाता है। यह विधि नवजात शिशुओं के लिए प्रभावी नहीं है।
• बायोप्सी। आंत के एक टुकड़े का विश्लेषण करके, इसमें तंत्रिका कनेक्शन की संख्या निर्धारित की जाती है। बायोप्सी के लिए धन्यवाद, आप वर्तमान स्थिति को प्रभावी ढंग से निर्धारित कर सकते हैं और आगे की चिकित्सा निर्धारित कर सकते हैं।
• Colonoscopy। एक विशेष चिकित्सा उपकरण का उपयोग, एक एंडोस्कोप, आंतरिक अंग की हार्ड-टू-पहुंच दीवारों की जांच करने में मदद करेगा।

इलाज

हिर्शस्प्रंग रोग का उपचार कई चरणों में किया जाता है:

• पूरी तरह से निदान, जिसके आधार पर उपचार का गठन किया जाता है;
• रोगी को आगे की चिकित्सीय क्रियाओं के लिए तैयार करना;
• सर्जिकल हस्तक्षेप, जिसके दौरान एक आंतरिक अंग के क्षतिग्रस्त ऊतकों को हटा दिया जाता है;
• पुनर्स्थापना, पुनर्स्थापना संबंधी दवाएं लेना।

सर्जरी को अधिक दक्षता और प्रभावशीलता के लिए दवा के साथ पूरक होना चाहिए। नवजात शिशु एक अपवाद हैं। सर्जरी के साथ आगे बढ़ने से पहले, कई रूढ़िवादी क्रियाएं की जाती हैं:

• एनीमा के साथ अवरोध का उन्मूलन (विशेष सोडियम समाधान का उपयोग किया जाता है);
• दवाओं का उपयोग जो एक अनुकूल आंतरिक माइक्रोफ्लोरा के विकास को उत्तेजित करता है;
• एक विशेष आहार का चयन (पोषक तत्वों के अंतःशिरा प्रशासन की अनुमति है);
• विटामिन परिसरों और जैविक रूप से सक्रिय घटकों की खपत;
• पेट की गुहा की चिकित्सीय मालिश करना।

एक अनुकूल परिणाम न केवल उस क्लिनिक के कर्मचारियों पर निर्भर करता है जहां चिकित्सा की जाती है, बल्कि पैथोलॉजी के वाहक पर भी - चिकित्सा सहायता के लिए उनकी समय पर पहुंच और चिकित्सा नुस्खे के अनुपालन पर।

वैकल्पिक तरीकों से उपचार करने से पहले - अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

पैथोलॉजी के वाहक (एक जागरूक उम्र में) को सर्जिकल हस्तक्षेप से इनकार करने का अधिकार है। इस मामले में, उसे अपने पूरे जीवन के लिए एक सफाई सोडियम एनीमा के साथ जोड़तोड़ करना होगा।

वर्तमान स्थिति को बढ़ाने से बचने के लिए उपचार के पारंपरिक तरीकों का दुरुपयोग न करने की सिफारिश की जाती है। लोक उपचार के साथ उपचार में वर्तमान स्थिति के लिए खतरनाक पदार्थ लेना शामिल हो सकता है। इसके अलावा, कुछ लोक उपचार पेट पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं और मल के ठहराव का कारण बनते हैं।

रूढ़िवादी उपचार

मुख्य चिकित्सीय पाठ्यक्रम के अतिरिक्त है:

• उचित पोषण के मानदंडों का पालन।
• बड़ी मात्रा में पानी का उपभोग करना।
• चिकित्सीय मालिश, जिमनास्टिक, फिजियोथेरेपी अभ्यासों द्वारा उत्तेजना।
• सोडियम एनीमा को साफ करना।
• प्रोटीन की तैयारी के अंतःशिरा प्रशासन।
• विटामिन कॉम्प्लेक्स और जैविक रूप से सक्रिय ड्रग्स लेना।

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