Патология костной ткани. Костная патология

Костная патология — наука, изучающая физиологию и патологию костной ткани, т.е. костную систему (скелет) человека. В последние несколько десятилетий она развивается очень быстрыми темпами. Клиницисты, к сожалению, отстают от этих темпов, от использования новейших достижений науки для понимания патологических процессов и их использования в лечении людей. На протяжении всей истории человечества применялись различные методы лечения переломов костей, их деформаций. Однако лишь в 1741 г. французский врач Nicolas Andry издал двухтомное сочинение под названием «Orthopedic» — об искусстве предупреждения и лечения деформаций тела у детей. Patrik Haglund дает более широкое определение ортопедии: «Как наука ортопедия есть патология и терапия двигательного и поддерживающего аппарата в самом широком смысле слова». Н.И. Кефер добавляет: «При таком определении, помимо стационарных и хронических заболеваний, в ее область должны войти также и острые заболевания и вся травматология». В книге Asur Veda, приписываемой Susruta (800 лет до н.э.), уже изложена теория врожденных уродств. Позже об этом писали Гиппократ и многие другие.

Мы не имеем возможности, да и не ставим перед собой задачи рассказать о замечательных врачах — предшественниках Nicolas Andry, а также о более многочисленных и блестящих специалистах, трудившихся в последующие 250 лет, которые с гордостью именовали себя ортопедами. Мы можем лишь сказать, что наука ортопедия превратилась в важнейшую и крупнейшую клиническую дисциплину, разрабатывающую этиологию, патогенез и лечение деформаций человеческого тела, заболеваний костей, суставов и мышц, лечение травм и переломов костей, а также оперативное лечение опухолей костей. Однако еще 75 лет назад далеко не все ортопеды правильно представляли себе роль костной системы.

Так, Bisalski на XIX съезде германских ортопедов определил роль скелета следующим образом: «Человеческий организм состоит из системы органов и комплекса органов, которые нераздельно связаны друг с другом. Органы чувств воспринимают внешний мир; комплекс растительных органов — пищеварения, изготовления крови, распределения ее, мочеотделения и размножения — обеспечивает чисто животную жизнь. Один комплекс органов служит исключительно поддержке и движению. Он совместно с проявлениями психики возвращает личность внешнему миру. Он служит тому, чтобы защищаться от врагов и добывать пищу, он же в наше время, если присоединить умственную работу, обеспечивает человеку его социальное положение».

Такое механистическое представление не разделялось большинством врачей-ортопедов в XX в. Как наука костная патология формировалась постепенно в течение более 150 лет, но особенно большие успехи достигнуты в последние 70 лет. Установлено, что костная система, в которой обменные процессы протекают очень интенсивно, выполняет ряд функций: она связана со многими жизненно важными процессами и органами, обеспечивает гомеостаз в организме, без нее невозможна жизнь живого существа. Если еще сравнительно недавно считали, что основная функция скелета — механическая, опорная, то в настоящее время, по нашему мнению, функции костной ткани и скелета по своему значению располагаются в следующем порядке.

Первая , наиболее важная, функция костной ткани — костей, образующих скелет, — участие в метаболических процессах. Именно благодаря костной ткани, которая является депо важнейших веществ, возможно поддержание гомеостаза в организме.

Вторая функция . Благодаря скелету организм развивается, приобретая строго определенную форму, при этом возникает сочетание известной жесткости и значительной подвижности отдельных частей.

Третья функция . За счет сочетания жесткости и подвижности элементов, образующих грудную клетку, осуществляется внешнее дыхание.

Четвертая функция . Скелет, состоящий из большого количества костей, соединенных с помощью различных суставов, и мышечная система дают человеку возможность передвигаться, работать.

Пятая функция . Внутренние поверхности костей грудной клетки и таза служат для фиксации многих органов. Благодаря жесткости и большой механической прочности скелет предохраняет от внешних воздействий головной и спинной мозг, сердце и другие внутреннее органы.

Известный русский ортопед Тимофей Сергеевич Зацепин (1886—1959) в 1956 г. писал, что ортопедия 50-х годов XX в. вступает в третий этап своего развития. Первый этап, продолжавшийся до конца XIX в., по его мнению, характеризовался тем, что единственной задачей ортопедии было устранение деформаций. Второй этап, наступивший с начала XX в., сначала робко, потом императивно провозгласил принцип: ортопедическая профилактика и устранение деформаций. Третий этап характеризуется появлением дополнительного направления — стимуляции и коррекции у ортопедического больного нарушенных биологических функций и восстановительных сил организма при лечении патологических процессов опорно-двигательного аппарата. Это разнообразные механические, биологические, лекарственные методики для стимуляции репаративной регенерации костной ткани, ее ремоделяции: электростимуляция, компрессия и дистракция костной ткани, гормональные препараты, комплексоны и т.п. Действительность полностью подтвердила выдвинутое Т.С. Зацепиным положение о наступлении нового, третьего, этапа в развитии ортопедии и его надежду, что молодое поколение ортопедов будет активно развивать это направление.

Достигнутые в последние 35—40 лет успехи в области молекулярной биологии, генетики, биохимии, экспериментальной медицины были столь значительными, что ученые смогли приступить к расшифровке генома. Изучение генов как единиц наследования определенных признаков, создание концепции о молекулярных болезнях, положение «один ген — один фермент» позволили раскрыть этиологию и патогенез многих заболеваний даже до рождения ребенка.

Все это доказывает, что ортопедия — костная патология — вступила в следующий, четвертый этап развития. Однако в последние годы благодаря генной инженерии появилась возможность вмешиваться в патологические процессы, лечить (пока еще делать попытки) на этиологическом или патогенетическом уровне разнообразные тяжелые, ранее неизлечимые болезни Сказанное свидетельствует о начале пятого этапа развития ортопедии — костной патологии. Дальнейшее развитие генной инженерии может привести к большим успехам в лечении; современному врачу трудно представить, каким будет следующий этап развития науки.

Чарльз Мейо говорил С.С. Юдину: «Специалист это врач, который познает все большее и большее во все меньшем и меньшем». Действительно, современных молодых врачей не могут удовлетворить учебники по ортопедии и травматологии, в которых приведены лишь некоторые макроскопические, клинико-рентгенологические симптомы заболеваний и технические детали операций. В студенческие годы и первые 5-6 лет после окончания института они должны достигнуть уровня научных знаний существующих на данный момент; и только тогда они смогут плодотворно работать, продолжать расти вместе с избранной ими специальностью и стать настоящими профессионалами, имеющими разносторонние знания т.е. широкий кругозор. В связи с этим нельзя не согласиться с Д С Сарки совым (1988), который не разделял опасения Г. Селье (1972), считавшего, что чем совершеннее будут электронные микроскопы, тем больше будет сужаться поле зрения исследователя, поскольку, по мнению Д.С. Саркисова, «главное поле зрения ученого — не в микроскопе, а в его голове».

Изучение наследственных, врожденных и некоторых приобретенных заболеваний костной системы показало, что в основе многих из них лежат нарушения молекулярного строения ряда органических веществ, входящих в состав соединительной ткани. Вот почему такое большое внимание ученые уделяют биохимическим исследованиям коллагеновых и эластических волокон, протеогликановых комплексов, структурных гликопротеидов и т.п., составляющих до 80 % всех органических веществ человеческого тела. Этот сложнейший раздел знаний постепенно входит в повседневную работу ортопедов, поскольку без этого невозможно понять патогенез и течение многих диспластических заболеваний костей. А.И. Казьмин и ряд других специалистов показали, что не существует идиопатического сколиоза — это деформация диспластической природы. Позднее А.И. Казьмин, A.M. Герасимов и другие исследователи установили не известное ранее явление — регуляцию ремоделирования и развитие деформаций, образований из соединительной ткани, обусловленное изменением содержания в ней лизосомальных ферментов и структурных биополимеров. Так постепенно раскрываются этиология и патогенез ортопедических заболеваний, в данном случае сколиоза и некоторых других, при которых в основе деформации лежат биохимические изменения строения тканевых структур. Можно надеяться, что недалеко то время, когда этому вопросу будет посвящена специальная монография.

Пути познания костной патологии человека, одной из важнейших проблем медицины, лежат через изучение следующих дисциплин:

Генетика;
молекулярная патология органических веществ соединительной ткани;
обмен микроэлементов;
метаболические заболевания скелета;
диспластические процессы костей;
опухоли костей.

Гликопротеинозы — наследственные заболевания, основными признаками которых являются гаргоилизм черт лица, поражения скелета в виде множественных дизостозов, отсталость умственного и двигательного развития, нарушение зрения. У различных больных те или другие черты заболевания могут быть выражены больше. Заболевания возникают в результате наследственных дефектов активности энзимов, участвующих в метаболизме олигосахаридной части гликопротеинов. Диагноз ставят на основании обнаружения аномальных олигосахаридов в моче. Известны четыре основные формы заболеваний: сиалидоз, фукозидоз, монназидоз, аспартилглюкозаминурия. Кроме того, известны менее изученные заболевания: GMl-ганглиозидаза и болезнь Сандхоффа, Salla-болезнь, 1-клеточная болезнь и полидистрофия псевдо-Гурлер. Все эти болезни относятся к так называемым болезням накопления, так как в результате нарушения обмена сложных соединений гликопротеинов происходит накопление продуктов нарушенного обмена в клетках, в межклеточной жидкости, моче и других секретах.

Этим объясняется решающее значение, которое имеют при установлении диагноза биохимические исследования культуры тканей кожных фибробластов клеток амниотической жидкости. Выявлено, что при поражении обмена гликозаминогликанов наблюдаются преимущественное нарушение костей и помутнение роговицы. Установлена специфическая хромосомная локализация более 40 мутантных генов. Прогноз при этих заболеваниях неблагоприятный.

Костные факторы роста . В последние десятилетия уделяется большое внимание изучению костных факторов роста, играющих огромную роль в регуляции важнейших процессов, протекающих в костной ткани. Этой проблеме посвящено несколько сотен научных работ, мы же приводим краткие выписки из нескольких исследований, имеющих наибольшее значение для клиницистов, которые в ближайшие годы начнут широко использовать их в своей практической работе.

В костной ткани содержится целый ряд пептидов, являющихся факторами роста, которые оказывают влияние на сращение костей и их ремоделировку, благоприятно изменяя метаболизм костных клеток. Наибольшее количество разнообразных факторов роста находится в костном матриксе.

Т.А. Gamamuro (1994) показал, что стеклянная керамика в комбинации с коллагеном обладает остеоиндуктивным свойством в большей степени, чем гидроксиапатитная коралловая керамика. Во всех тканях были обнаружены пептидные регулирующие молекулы, которые назвали факторами роста. Они вступают в реакции и оказывают положительное воздействие на процессы, протекающие в клетках. Эти молекулы способствуют костному сращению , регулируя ремоделяцию костной ткани.

По данным T.J. Martin и др. (1988), внеклеточный матрикс состоит из 65 % неорганического материала — в основном кальция и фосфора (гидроксиапатит) и 35 % органических веществ — 90 % коллагена I типа и 10 % неколлагеновых протеинов, выполняющих такие функции, как регулирующая для минерализации, медиации, межклеточного связывания и взаимодействий со структуральными протеинами (коллагенами). Целый ряд веществ обладают свойствами связывать кальций; так, два неколлагеновых протеина — остеокалъцин (костный два-протеин, ВОР) и остеонектин считаются родоначальниками кристаллического роста гидрооксиапатита в присутствии витамина К во время минерализации . Остеопонтин и костный сиалопротеин с помощью аминокислотных остатков соединяются с рецепторами на костных клетках. Во время костной резорбции благодаря витронектиновым рецепторам остеопонтин может снижать функцию остеобласта. P.P. Reinholt и др. (1990); P.G. Robby и др. (1989) показали, что тромбоспоидин связывают кальций и остеонектин.

Регуляторами костно-клеточного метаболизма являются факторы роста, образующиеся в остеобластах и из сыворотки, фиксируются во внеклеточном матриксе, особенно во время костеобразования. Во время ремоделяции и после травмы костей факторы роста освобождаются и принимают активное участие в обмене веществ как остеобластов, так и остеокластов, а также в образовании костной ткани . Факторы роста оказывают свое влияние на остеобласты и остеокласты, расположенные в непосредственной близости от травмы или вызванные иной причиной ремоделяции костной ткани, а не на костную ткань всего организма.

Нормальный рост костей и их ремоделяция происходят под влиянием целого ряда хорошо известных системных гормонов и большого количества полипептидных факторов роста, обладающих существенным влиянием на метаболизм в костной и хрящевой ткани. Системные гормоны воздействуют на общую регуляцию метаболизма костной ткани, а фактор роста способствует размножению клеток и дифференциации метаболических процессов костных клеток.

Наиболее важный фактор роста костной ткани — TGF-p — трансформирующий фактор роста р, который существует в пяти разных подтипах. Костные клетки и тромбоциты содержат очень высокие его величины. Этот ростковый фактор является вполне вероятным главным потенциальным мультифункциональным регулятором обмена веществ костных клеток. BMP"s — костные морфогенные протеины — имеют 12 разных подтипов и являются факторами роста, стимулирующими мезенхимальные клетки, дифференцирующимися в остеобласты и хондробластическую породу клеток. BMP"s активен в период ранних фаз срастания переломов. Еще в 1965 г. Marshall Urist показал, что помещенный в подкожную клетчатку деминерализованный костный матрикс под влиянием костного морфогенного протеина (BMP"s) способен к эктопическому образованию полноценных островков костной ткани, состоящей из минерализованной волокнистой кости с костным мозгом.

PDGF — факторы роста , возникающие из тромбоцитов; они существуют в трех изотипах и все являются потенциальными стимуляторами в синтезе протеина. Обладают нерасшифрованным воздействием на метаболическую функцию костных клеток, их митотическую активность. JGF"s-I и II — инсулиновые факторы роста — были названы соматомедин-С и скелетальный фактор роста. Эти пептиды синтезируются многими тканями, в том числе и костной . JGF-II является фактором роста, который в высокой концентрации обнаруживается в костном матриксе, тогда как содержание JGF-I в нем в 10—20 раз меньше. JGF вырабатывается в костной ткани, стимулируется паратиреоидным гормоном и гормоном роста. G.H. Canalis и др. (1989), Е. Chanu (1989), Е.М. Spencer (1989) предполагают, что главный эффект JGF — его потенциальное воздействие на хрящ ростковой пластинки. Отсюда можно предположить, что гормон роста контролирует продольный рост кости благодаря местной стимуляции продукции хондробластического JGF и далее регулирует хондробластический рост и метаболизм. JGF"s обладает независимым воздействием на функцию дифференциации остеобластов, увеличивая выработку костного коллагена и сдерживая его распад, в результате чего увеличивается масса кости.

FGFs — фибробластические факторы роста — являются полипептидными факторами роста, способствуют митогенетической активности клеток мезодермального и нейроэктодермального происхождения . Существует 7 видов FGF. Содержание базисного FGF в костном матриксе в 10 раз выше, чем кислого FGF. FGF оказывает пролиферативное действие на остеобласты и меньшее — на синтез белка. Они, очевидно, обладают способностью увеличивать пролиферацию остеобластов и в меньшей степени синтезировать белок, увеличивают образование новой кости путем увеличения количества костных клеток, способных синтезировать костный коллаген . Нужно учитывать, что FGF"s являются ангиогенными факторами, которые важны для неоваскуляризации, и это сочетание с другими свойствами способствует размножению костных клеток, следовательно, FGF"s могут быть важными факторами в костном процессе заживления и сращения. BMP"s и TGF"s являются интересными для возможного клини ческого использования, так как FGF"s обладают остеогенными и ангиогенными свойствами.

EGF"s — эпидермальный фактор роста — является малым полипептидным фактором роста 6kD, родственным TGF-a, и эти два фактора наделены одинаковыми 17(ЖО-рецепторами. In vitro EGF является митогенным для фибробластов и эндотелиальных клеток, in vivo — усиливает развитие эпителия и способствует ангиогенезу. EGF"s обладают наиболее выраженными modest effects на остеобласты в тканевой культуре. Согласно данным P.J. Marie и др. (1990), систематическое назначение EGF в мышцы в дозе 200 мг/кг в день приводило к увеличенному периостальному и эндостальному зарождению новой костной ткани вместе с эндостальным костеобразованием на фоне повышенной остеобластической активности.

В костной ткани происходит интенсивный обмен. Такая высокая функциональная активность костной ткани необходима для нормальной жизнедеятельности всего организма, поскольку она находится в интегральной связи с большинством органов и желез внутренней секреции. Вследствие этого патогенетические процессы при большинстве болезней многофакторны и очень сложны, и в настоящее время их изучение представляет проблему первостепенной важности. В последние 30—35 лет изучению метаболических процессов в костной ткани и организме в целом уделяют очень большое внимание, поскольку установлено, что обмен кальция, фосфора, магния и микроэлементов играет важнейшую роль для организма человека, а количество метаболических заболеваний очень велико. Эти заболевания приводят к развитию остеопороза и остеомаляции костей у десятков миллионов людей на земном шаре, вследствие этого у миллионов людей от незначительных травм ежегодно возникают переломы шеек бедренных костей, компрессионные переломы тел позвонков и других костей.

Часть этих больных умирают, сотням тысяч делают различные операции, на уход за ними тратят огромные средства, а этого можно было бы избежать, если бы во всех странах на должном уровне были бы проведены обследование, ранняя диагностика и профилактика остеопорозов. В настоящее время известно, в каких группах населения чаще всего наблюдаются метаболические заболевания костей. Больных с переломами костей невозможно лечить без обследования, позволяющего выявить или исключить нарушения метаболических процессов в костной ткани. Многие осложнения, возникающие после технически совершенно выполненных травматологами операций, объясняются тем, что не был выявлен остеопороз и не проведено необходимое лекарственное лечение. Первостепенной и неотложной задачей органов здравоохранения является организация изучения метаболических заболеваний костей, а задачей правительства — повышение уровня техники безопасности на производстве и на улицах для предотвращения автомобильных катастроф. Только тогда травматология, занимающая среди медицинских специальностей одно из первых мест по количеству больных, отступит на второй план. Давно подсчитано, что своевременное выявление метаболических заболеваний костей — остеопороза — позволит значительно уменьшить число больных, поступающих в стационары с переломами костей. Экономическая выгода ясна, к тому же это продлит жизнь многим больным и избавит их от страданий. Вопрос лишь в том, когда эта проблема будет признана важной государственной проблемой.

Таким образом, всестороннее изучение наиболее важной функции костной ткани — активное участие в метаболических процессах, происходящих в организме и обеспечивающих гомеостаз, является одной из важнейших проблем костной патологии. Занимаясь всю жизнь хирургией, оперативной ортопедией и травматологией, мы с конца 60-х годов начали изучать метаболические заболевания костей, поскольку поняли, что ни ортопеду, ни травматологу нельзя не знать физиологию и патологию костной ткани, особенности ее обмена и интимную связь со всеми органами и системами организма. С середины 70-х годов мы с успехом начали применять женские половые гормоны (премарин), витамин Оз — активный метаболит витамина D, изготовлявшийся еще лабораторным путем, продолжили и развивали исследования, в частности с Институтом космических исследований, а наш сотрудник С.С. Родионова, обеспечивавшая сначала связь с другими учреждениями, защитила по этой проблеме докторскую диссертацию.

В последние годы были открыты онкогены для большого количества опухолей; несомненно, существуют специфические гены и для диспластических заболеваний костей. Так, в 1960 г. была найдена согласуемая хромосомная аберрация в клетках опухолей у больных хронической миеломной лейкемией, а N. Mandale и A. Rydholm (1989) сообщили, что специфические хромосомные аберрации часто сочетаются с определенными типами костных и мягкотканных опухолей (саркома Юинга, хрящевые опухоли, остеогенная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, синовиальная саркома, липосаркомы, атипичные липомы и т.д.). Эти данные позволили установить, какие части генома нужно изучать с помощью генетических, молекулярных методов, уточнить классификацию опухолей, на новый уровень поставить прогноз, а также углубить знания о патогенетических механизмах развития опухолей. Эти научные открытия следует считать большим достижением; как писал Жак Ричардсон, «Точное местоположение «дефектного» гена или генов установить не так легко, поскольку он затерян среди звеньев бесконечной цепи, которую можно сравнить со шнуром диаметром 1 см и длиной 10 000 км».

Успехи молекулярной генетики, достигнутые в последнее десятилетие, очень велики; благодаря этому в недалеком будущем станет возможным использовать генотерапию и заместительную белковую терапию для лечения ряда заболеваний костной системы, связанных с дефектами определенных белков (наследственные лизосомальные энзимопатии и другие подобные заболевания), а также проводить лечение рака и сарком костей путем внедрения фактора некроза опухолевых клеток в лимфоциты (как установлено, способность лимфоцитов к синтезу этого фактора сохраняется). Попытки использовать генотерапию в клинике начаты в 1980 г. M.J. СНпе и др., иногда при этом удавалось добиться выраженного клинического эффекта.

W.F. Anderson (1990) были намечены пути исправления генетических дефектов путем внедрения в клетки с нарушенным метаболизмом нормального гена, необходимого для нормального функционирования всех систем организма. Несомненно, трудностей на пути развития (совершенствования) этого направления неисчислимое множество, но несомненно также, что они будут преодолены.

Несмотря на большие достижения в химиотерапии злокачественных опухолей, имеется много объективных причин для сомнений в возможности достижения наилучших результатов при использовании только лекарственных препаратов, токсичных как для злокачественных клеток, так и для многих систем организма больного. В связи с этим исследования проводят по разным направлениям. Очень интересные данные получены рядом исследователей в последние годы. W.H. Allum и соавт. (1987), В. Czezniak и соавт. (1987), N.J. Short (1987) установили, что продуктами соответствующих генов являются совершенно определенные белки, которые участвуют в процессах направленной дифференцировки опухолевых генов. В то же время С.С. Harris (1987), Р.А. Marks и соавт. (1987) обнаружили ингибиторы и медиаторы терминальной дифференцировки озлокачествленных клеток, в частности гексаметилен-биацетамид — медиатор дифференцировки клеток эритроидного ряда. Это вещество переводит опухолевые клетки из состояния роста в состояние дифференцировки, в результате чего приближается срок их гибели и, следовательно, замедляется рост опухоли, а затем происходит ее «естественная» гибель. Возможно, быстрое развитие генетики и молекулярной биологии позволит вмешиваться в метаболизм клеток злокачественных опухолей или другие процессы жизнедеятельности.

Наш 55-летний опыт работы в ортопедии и травматологии дает основание считать, что изучение физиологии и патологии костной ткани, метаболических заболеваний костей, опухолеподобных диспластических процессов и опухолей костей — чрезвычайно важная проблема, отдельные разделы которой теснейшим образом связаны между собой, поэтому изучение их необходимо проводить параллельно.

Перед практическими врачами стоят сложнейшие задачи диагностики и лечения очень большой группы разнообразных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Самоуверенность при установлении диагноза характерна для врачей, малознакомых с патологией костной системы, и их ошибки часто приводят к позднему направлению больных на лечение. Иногда самоуверенность появляется и у специалистов с недостаточным опытом, причем они устанавливают диагноз без достаточного обследования и даже без пункционной биопсии или трепанобиопсии, попадая в трудное положение, когда ошибка обнаруживается во время операции. Переоценивать свой опыт и знания, стремление устанавливать диагноз на основании клинических проявлений и рентгенологической картины непозволительны никому.

М.М. Руднев, выдающийся русский патологоанатом XIX в., сформулировал стоящие перед врачами задачи так: «...без диагноза немыслим и прогноз, имеющий во многих случаях практически огромное значение; менее всего мыслимо лечение опухолей без диагноза, по какому бы способу оно ни проводилось».

Правильный диагноз при лечении больных с костной патологией имеет очень большое значение, но часто установление его сопряжено с большими трудностями. Многие совершенно разные заболевания, требующие противоположного лечения, имеют общие клинические и рентгенологические симптомы, поэтому врач не должен скоропалительно ставить диагноз.

Нельзя не согласиться с Бекеном: «Кто начинает с уверенности, кончает сомнениями, но если он готов начать с сомнений, то кончит уверенностью». Опытный врач, познакомившись с клинической картиной и рентгенологическими данными, часто знает, какие патологические процессы нужно дифференцировать и какие исследования провести: биохимические, исследования костного мозга, сканирование скелета, компьютерную и магнитно-резонансную томографию и т.д. Проводя поочередно эти исследования, врач постепенно получает подтверждение наличия одного из заболеваний, что позволяет исключить другие.

Как известно, одним из наиболее точных методов диагностики опухолей в настоящее время является морфологическое исследование, но и оно часто сопряжено со значительными трудностями. Н.А. Краевский (1985) по этому поводу писал: «Анализ биопсий по существу является прямым участием в клинической работе, а если учесть, что наш ответ может решить судьбу больного и определить лечебные мероприятия с тем или иным исходом, то говорить о «спокойной» работе современного патологоанатома вовсе не приходится.

Чем труднее для понимания изучаемые объекты, чем сложнее их характеристика, тем, естественно, напряженнее работа патологоанатома, разумеется, если он не утратил полностью чувство врачебного долга». К этому необходимо добавить, что патологоанатом должен иметь самую высокую квалификацию и не только знать все сведения по данному вопросу, собранные к настоящему моменту в мировой литературе, но и обладать собственным большим практическим опытом. Только многолетняя совместная работа клинициста и патологоанатома, когда отдаленные результаты лечения подтверждают правильность диагностики и выбранного метода лечения, может способствовать подготовке высококвалифицированных кадров, формированию научных школ клиницистов — костных патологов и патологоанатомов — специалистов в области костной патологии. Если учесть, что для формирования специалиста нужно не менее 15 лет, то следует сделать все возможное для создания отечественных научных школ в тех учреждениях, где имеются специалисты высокого класса.

Мы считаем, что науку, занимающуюся изучением костной ткани — скелета, в настоящее время правильнее называть костной патологией, а не ортопедией. Название «ортопедия» было дано более 250 лет назад (от греч. «прямое дитя»), и задачами этой науки являлись профилактика и устранение деформации. Однако успехи, достигнутые в последние годы в области эмбриологии, биохимии, генетики, молекулярной биологии и других дисциплин, доказали, что классические врожденные деформации (сколиоз, врожденная мышечная кривошея, дисплазия тазобедренного сустава и др.) являются следствием генетических изменений, вызванных молекулярными нарушениями, обусловливающими биохимические сдвиги. С этого момента эмбрион развивается с отклонениями, приводящими к развитию той или иной деформации, причем деформация — это не результат действия механических факторов, а следствие генетически обусловленных нарушений только формообразования или также биохимических изменений в составе костных и соединительнотканных структур, образующих скелет.

Это же относится и к метаболическим заболеваниям костей, к интенсивно изучаемым диспластическим и опухолевым процессам в них. Совершенно ясно, что на первом и втором этапах развития ортопедии, о которых говорил Т.С. Зацепин, ее название соответствовало научным исследованиям и лечебным задачам, но когда начался третий этап, это название перестало соответствовать содержанию науки. Смысл термина «ортопедия» — «прямое дитя», а научные исследования последних лет дают основания говорить о разделе науки, называемой костной патологией. Мы не собираемся предрешать, как будет называться специальность в дальнейшем, но предполагаем, что название ортопедия со временем уступит место термину костная патология.

Изменение систематики органического мира
(наше предложение)

Считаем целесообразным на основании ряда важнейших свойств, которыми обладает костная ткань, выделить новое царство — животных с костной системой, появление которого дало возможность дальнейшей эволюции животного мира — живых существ. Вынужденно мы вводим термин «империя» для всех животных.

Предлагаемая классификация является естественной, поскольку в ее основу будет положено наличие у животных новой ткани, обладающей новыми свойствами. Эта классификация одновременно является и фенотипической, она основывается на современных данных о цитологическом, морфологическом, биохимическом, метаболическом сходстве между организмами, имеющими костную ткань, костный скелет, выполняющий различные функции — от очень простых (опорной, защитной и т.д.) до важнейшей — обеспечивающей полноценный и быстро осуществимый метаболизм, благодаря которому происходит гомеостаз в организме, дающий возможность животному организму автономно существовать в течение длительного времени в разных внешних условиях существования.

Ниже приводится систематика: слева — принята я систематик а органического мира, справа — систематик а органического мира с нашим и видоизменениями.

Систематикаорганического мира с нашими видоизменениями

Царство дробянки Подцарство бактерий Царство грибы Царство растений Царство животные — зоология Подцарство одноклеточные (простейшие) Подцарство многоклеточные Тип хордовые Тип бесчерепные Класс костистые рыбы оболочками (амниоты) Класс птицы

Царство дробянки Подцарство бактерий Подцарство синезеленых водорослей Царство грибы Царство растений Империя — животные, зоология: населяют землю, воду, воздух, активно передвигаются по поверхности всей пла- неты Земля Наше нововведение Подцарство одноклеточные (простейшие) Подцарство многоклеточные Подцарство позвоночные примитивные Наше нововведение Тип хордовые Тип бесчерепные Тип хрящевые рыбы (акулы, скаты) Царство животных с костной системой Наше предложение Класс костистые рыбы Класс земноводные или амфибии Позвоночные с зародышевыми оболочками (амниоты) Класс пресмыкающиеся или рептилии Класс птицы Класс млекопитающие или звери Человек Homo sapiens в ледниковый период около 2 000 000 лет тому назад

Наиболее характерные признаки костной ткани, позволяющие выделить животных, имеющих ее, в особое царство:

1) костная ткань обладает характерным внешним видом, морфологическим строением, химическим составом;

2) костная ткань — это банк, имеющий самый большой в организме запас кальция, фосфора, магния и других существующих в природе микроэлементов и органических веществ;

3) в костной ткани протекают разнообразные метаболические процессы;

4) костная ткань — это система, метаболизм которой связан со всеми органами животного, человека, с большим числом ферментов, гормонов;

5) обеспечивает гомеостаз в организме в течение всей жизни в самых разнообразных условиях существования. Все отклонения быстро и в полном объеме компенсируются;

6) для полноценного обеспечения тканей необходимыми веществами у костистых рыб появилась лимфатическая система;

7) появление костной системы обеспечило возможность сравнительно быстрой, разнообразной эволюции животного мира, достигшей своего апогея — совершенства появления человека;

8) в настоящее время в животном мире нет другой более совершенной структуры, выполняющей все те функции, что и костная ткань, скелет;

9) особенности костной системы заложены в геноме;

10) костная ткань обеспечивает и участвует в сложнейших биохимических реакциях;

11) имеет свою специфическую морфологическую структуру, бесчисленное количество вариантов строения и в то же время большое количество врожденных и приобретенных болезней, дисплазий, доброкачественных и злокачественных опухолей;

12) все указанное выше и многие другие важнейшие особенности дают основание выделить особое царство животных, имеющих скелет из костной ткани.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых

1. ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ .

1.1. Незавершенный остеогенез (Q78.0) — врожденная патология синтеза и метаболизма коллагена, которая ведет к нарушению формирования кости. Наиболее классическими проявлениями являются множественные переломы и задержка роста. Встречается с частотой приблизительно 1 на 2000 родов. Наследование происходит по различным типам: доминантному, рецессивному, мозаичному, смешанному.

Клинико-анатомически следует выделить два варианта данной патологии:

• болезнь Фролика (летальный незавершенный остеогенез) — врожденные переломы костей, синие склеры, проводниковая глухота (поражение косточек среднего уха). Ожидаемая продолжительность жизни около 1 года, максимальный зарегистрированный возраст — 10 лет;
• тип Лобштейна (отсроченный тип, поздний незавершенный остеогенез) — клинически проявляется множественными переломами костей, которые развиваются после рождения. Эти переломы сочетаются с задержкой роста длинных трубчатых ко стей и ребер (рис. 8.1). При данном варианте течения заболевания заживление переломов нормальное. Хрупкие кости являются проявлением синдрома Лобштейна—Экмана.

1.2. Остеопетро з (Q78.2) — врожденная патология, характеризующаяся нарушением плотности костной ткани. Известны две клинико-анатомические формы данного заболевания:

• доброкачественная, характеризущаяся множественными костными переломами. Диагноз устанавливается по достижении возраста 25—30 лет. Наиболее частое осложнение — остеомиелит. Тип наследования — аутосомно-доминантный;
• злокачественная, при которой происходит прогрессивное снижение объема костно-мозговых полостей длинных трубчатых костей (это не относится к губчатым костям). Изменение плотности касается метафизов. В основе патогенеза лежит невозможность резорбции костной ткани, поскольку остеокласты не продуцируют кислую фосфатазу. Тип наследования — смешанный.

1.3. Хондродистрофия (Q78.9) (ахондроплазия, хондродист- рофия Кауфмана) представлена врожденной патологией хрящевого роста. Болезнь характеризуется ранним прекращением энхондральной оссификации и продольного роста кости.

Несмотря на задержку перихондральной и периостальной оссификации, типичный внешний вид больных классифицируется как непропорциональная карликовость. Конечности короткие и утолщенные, хотя кости формируются правильно. Туловище обычно нормальных размеров, соответствующих полу и возрасту. Базальные кости черепа несколько меньше нормы, и лобные кости значительно выступают. Хондродистрофия не редко проявляется западением спинки носа и дорсолюмбарным кифосколиозом.

Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с недостаточностью хондробластов, при которой нарушается формирование хондробластических колонок. Приблизительно 80% всех лиц с ахондроплазией умирают в течение первого года жизни. Взрослые больные нередко сохраняют нормальный уровень интеллекта и первичные/вторичные половые признаки.

2. МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ (заболевания формирования и резорбции).

2.1. Остеопороз (М81) —состояние, характеризующееся атрофией костной ткани.

Макроскопически это проявляется уменьшением костной массы и разрастанием ожиревшего костного мозга (рис. 8.2). Нормальная кость имеет организованную плотную трабекулярную сеть (спонгиозная кость), в которой определяется костный мозг розово-красного цвета. Декальцифицированная ткань позвонка обнаруживает аксиальные трабекулы с преимущественно нагрузочной функцией и горизонтальные трабекулы, которые играют стабилизирующую роль.

При остеопорозе трабекулы значительно меньше по размерам, в связи с чем медуллярное пространство увеличивается. Первыми поражаются горизонтальные стабилизирующие трабекулы центральной части позвонка (рис. 8.3). В этой ранней стадии только достаточно сильные физические воздействия могут вызвать компрессионный перелом. При атрофии аксиальных трабекул дальнейшая дестабилизация приводит к переломам даже при воздействии очень незначительных нагрузок. В далеко зашедших случаях горизонтальная трабекулярная сеть практически не определяется, тогда как часть вертикальных трабекул становятся утолщенными, т.е. гипертрофируются. Другой достаточно частой локализацией остеопороза являются эпифизы длинных трубчатых костей.

Патогенез остеопороза сложен и определяет развитие различных вариантов этой частой патологии. Суть его сводится либо к невозможности создания соответствующей костной массы до 30-летнего возраста, либо к превалированию процесса костной резорбции над процессом костеобразования, после того, как пик объема кости уже достигнут.

Клинико-анатомически выделяют два основных типа первичного остеопороза.

I тип остеопороза характеризуется непропорциональной потерей трабекулярной ткани, что ассоциируется с переломами позвонков и дистального отдела предплечья преимущественно у женщин в постменопаузальном периоде. При этом уровень па- ратгормона остается в норме или несколько понижен.

II тип остеопороза встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин после 75 лет и ассоциируется с переломами шейки бедра, проксимального плеча (рис. 8.4), проксимальной голени и костей таза. Уровень паратгормона может быть выше нормы.

Уровень кальция, фосфора и щелочной фосфатазы при обоих типах остеопороза нормальный, уровень кальция мочи может быть несколько повышен.

В настоящее время принята следующая классификация остеопороза:

1) идиопатический остеопороз у детей и взрослых; первичный остеопороз I и II типа;

2) состояния, при которых остеопороз является ведущим синдромом — гипогонадизм, синдром Кушинга, длительное лечение стероидами, гиперпаратиреоидизм, тиреотоксикоз, маль абсорбция, цинга, дефицит кальция, иммобилизация, длительная гепариновая терапия, системный мастоцитоз;

3) врожденные болезни, при которых остеопороз является ведущим синдромом — незавершенный остеогенез, гомоцистинурия, синдром Марфана и синдром Элерса—Данло;

4) болезни, при которых остеопороз не может быть патогенетически обоснован — ревматоидный артрит, недостаточность питания, алкоголизм, эпилепсия, первичный билиарный цирроз, хронические обструктивные болезни легких.

2.2. Рахит (Е55.0) и остеомаляция (М83.9). Рахит характерен для детского возраста, а остеомаляция является его аналогом у взрослых. Патогенез обоих состояний весьма сходен и связан с дефицитом витамина Д, который ведет к нарушению энхондраль- ной и мембранозной оссификации. Наиболее характерные места патологических изменений представлены на схеме (рис. 8.5).

При сравнении участков недостаточной кальцификации и нормально минерализованного остеоида определяется ряд макроскопических симптомов, отражающих картину болезни. Метафизы в области колен и локтей значительно расширены. Нагрузка вызывает достаточно характерную деформацию костей. Хрящевая часть ребер утолщена, что создает специфическую картину рахитической грудной клетки. Грудная клетка увеличена в размерах за счет преимущественно передне-заднего поперечника. Выступающая грудина создает характерную картину «птичьей», иди «куриной», груди. Кости таза уплощены. Субпериостальный остеоид создает типичную картину «квадратной» головы. Термин «краниотабес» характеризует истончение и размягчение костей свода черепа, что связано с отсутствием достаточной их минерализации.

Остеомаляция предполагает макроскопическую картину истончения и размягчения костей (рис. 8.6). При этом возникает довольно характерная картина с поражением позвоночника, грудной клетки, костей таза и шейки бедренной кости. Рентгенологически выявляются множественные псевдопереломы (линии Милкмана).

В современной аутопсийной практике рахит наблюдается чрезвычайно редко. Болезнь поражает растущие кости, и первые симптомы ее проявляются в возрасте 6 мес — 3 года. Наиболее характерным из них является патология коленных областей с соответствующим искривлением костей.

Патогенез рахита: недостаточность витамина Д — нарушение абсорбции кальция из кишечника — снижение утилизации кальция костной тканью. Причинами недостаточности витамина Д являются: слабая солнечная экспозиция, нарушение питания, мальабсорбция, патология желчевыводящей системы, нарушение адсорбции жиров, муковисцидоз, спру. Дети, страдающие рахитом, имеют высокую тропность к инфекционным процессам.

Остеомаляция развивается преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста, иногда данная патология определяется во второй половине беременности.

Классификация рахита и остеомаляции:

1) витаминная недостаточность (снижение биологической активности витамина Д) при недостаточной солнечной экспозиции, дефиците питания, синдромах мальабсорбции, витамин Д-зависимом рахитическом типе, патологии печени, хронической почечной недостаточности, применение некоторых медикаментов (антисудорожные, барбитураты);

2) недостаточность диетарного кальция;

3) недостаточность фосфата — снижение кишечной абсорбции (пищевой дефицит, мальабсорбция, терапия антацидами), повышение почечной экскреции (врожденный гипофосфатемический рахит, опухолезависимая гипофосфатемическая остеомаляция, парапротеинемии, болезни накопления, болезнь Реклингхаузена, болезнь Вильсона, синдром Фанкони);

4) патология костного матрикса;

5) ингибиция минерализации — алюминий, хроническая терапия бифосфонатами. Недостаточная оссификация нормального костного матрикса ведет к отсутствию минерализованного остеоида.

3. ГОРМОНАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ КОСТНУЮ ТКАНЬ (также см. гл. 10 «Клиническая патология эндокринной системы и болезни, связанные с нарушением питания», разд. 3 «Патология паращитовидных желез»).

3.1. Первичный гиперпаратиреоз (Е21). Физиологический эффект паратгормона на костную ткань связан с активным ее ремоделированием. Таким образом, повышение уровня гормона при гиперплазии или опухоли железы аффектирует костную ткань. Первичный гиперпаратиреоз преимущественно поражает женщин в возрасте 30—50 лет. Клиническая картина чаще отсутствует или может быть представлена костными болями, костными деформациями и переломами. Уровень кальция крови повышен, а уровень фосфата снижен.

3.2. Вторичный гиперпаратиреоз (Е21; почечный —N25.8). Патологический процесс возникает при многих состояниях, сопровождающихся гипокальциемией и гиперфосфатемией. Эти нарушения приводят к компенсаторному повышению па- ратгормона, который не подавляется вторично высоким уровнем кальция. При этой форме заболевания в макроскопических симптомах превалирует интенсивный фиброз костной ткани.

3.3. Фиброзная остеодистрофия (Е21) — патологический синдром, связанный с гиперфункцией паратгормона и избыточными процессами формирования и резорбции кости. 80% всех случаев настоящего заболевания связано с гиперплазией или аденомой паращитовидных желез. Клинически и морфологически болезнь может быть атрибутирована как острый остеопороз.

Макроскопически изменения в костной ткани не отличаются от таковых при классическом остеопорозе, где наблюдается сочетание атрофии и очаговой гипертрофии спонгиозной кости. Однако в случаях фиброзной остеодистрофии участки выраженного остеопороза обычно центральные, окружены гипертрофической сетью костных балок как продольных, так и горизонтальных. В более поздних стадиях в связи с прогрессирующей резорбцией кости в длинных трубчатых костях можно определить мелкие кортикальные кисты и гиперостоз.

Осложнениями являются множественные переломы, обычно сопровождаемые кровотечениями в местах избыточной костной резорбции. Кровоизлияния быстро организуются с развитием грануляционной ткани. Наличие в ней большого количества гигантских клеток позволило в прошлом называть эти участки «бурыми опухолями», которые следует дифференцировать с остеобластокластомами.

4. ПАТОЛОГИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ ПРИ НАРУШЕНИИ ПИТАНИЯ (см. гл. 10 «Клиническая патология эндокринной системы и болезни, связанные с нарушением питания»). Патология кости является достаточно значимым клинико-анатомическим синдромом при гиповитаминозе С и гипервитаминозе/ гиповитамимозе А. В первом случае нарушение микроциркуляции приводит к развитию множественных кровоизлияний в костную ткань с последующим уменьшением костной массы в связи с резорбцией (рис. 8.7). При гипервитаминозе А возникает повышенная минерализация кости, наблюдается ее патологическое формирование и оссификация периоста. При гиповитаминозе А прекращается ремоделирование костной ткани, отмечается исчезновение активности остеокластов, при этом кости становятся короткими и толстыми.

5. ОСТЕОМИЕЛИТЫ .

5.1. Гнойые остеомиелиты (М86; при установлении этиологии можно использовать альтернативный шифр). Воспаление костной ткани различной этиологии, локализованной преимущественно в медуллярной полости, с вторичным вовлечением кортикальной зоны. Остеомиелиты подразделяются на первичные и вторичные.

Причинами первичных остеомиелитов является прямое инфицирование костной ткани при открытых переломах, проникающих ранениях, диагностических процедурах. Вторичные остеомиелиты возникают при гематогенной диссеминации инфекции (сепсис, септикопиемия). Остеомиелиты в сегодняшней патологоанатомической практике наблюдаются редко.

Макроскопически гнойные остеомиелиты представлены некротическими участками серо-зеленого и серо-коричневого цвета, вначале пестрыми, затем более гомогенными (рис. 8.8). В дальнейшем возможно формирование полостей, в которых находятся свободно лежащие костные фрагменты (абсцесс Броди) (рис. 8.9). Периферия остеомиелитического фокуса, нечетко отграниченная в начале процесса, с его прогрессированием становится более определенной, в пограничной ткани обнаруживаются процессы ремоделирования и склероза кости.

В зависимости от этиопатогенеза патологического состояния выделяют следующие его формы:

• острый пиогенный остеомиелит — серьезная инфекция, сложная для диагностики и лечения. Инфекция кости является последовательностью нескольких процессов: гематогенная дис- семинация бактерий, инвазия из перифокального воспалительного очага и повреждение кожи. Гематогенный остеомиелит чаще возникает в детском возрасте, у стариков или наркоманов.

Этиология воспалительного процесса и иммунореактив ность оказывают принципиальное влияние на локализацию остеомиелита. Так, гематогенный остеомиелит с вовлечением метафизов длинных трубчатых костей обычно связан с Г(+) кокковой инфекцией. У детей с гемоглобинопатиями, в частности, серповидноклеточной анемией, различные штаммы SalmonelD lae являются причиной гнойного остеомиелита в 10 раз чаще, чем другие возбудители. И хотя Г(+) инфекции являются наиболее частым источником остеомиелитов, при различных нарушениях иммунитета роль Г(-) палочек становится весьма значительной.

Достаточно частым осложнением является развитие эпиду рального абсцесса при локализации остеомиелита в позвонке. Факторами риска у таких больных являются внутривенные процедуры, диабет и длительная катетеризация мочевыводящих путей;

• остеомиелит, возникающий при распространении патологического процесса из перифокальных тканей после протезирования суставов, глубоких пролежнях, при нейрохирургических манипуляциях и травмах мягких тканей. Наиболее частой причиной является Г(+) флора;

• остеомиелит, развивающийся при сосудистой недостаточности. Часто ассоциируется с атеросклеротическими поражениями магистральных артерий и сахарным диабетом. Наиболее частая локализация — дистальные отделы нижних конечностей.

Осложнениями остеомиелитов являются конституциональный синдром, обычно сопровождающийся прогрессивной потерей массы тела, и развитие вторичного амилоидоза. Частые локальные осложнения — костно-кожные свищи и развитие плоскоклеточного рака кожи.

Важным этиологическим компонентом остеомиелитов является грибковая инфекция. Обычно микотическая инфекция костной системы вторична по отношению к другим органам, в частности легким. Несмотря на то что излюбленной локализацией классического остеомиелита является метафиз длинных трубчатых костей и тела позвонков, микотические гранулемы с формированием некроза и абсцессов могут отмечаться в любом месте костной системы.

Наиболее важными являются следующие формы микотиче ских остеомиелитов:

• кандидиаз — наблюдается у больных с нарушением питания, госпитального контингента по поводу рака, нейтропении, травмы, осложненного послеоперационного периода или наркоманов, вводящих наркотические вещества зараженными шприцами и иглами;
• кокцидиомикоз — является вторичным по отношению к легочной инфекции;
• гистоплазмоз — локальное вовлечение скелета очень редко, чаще проявляется диссеминацией легочной инфекции у лиц с иммуносупрессией.

5.2. Туберкулезный остеомиелит (А18/М90). Костно-суставной туберкулез является одной из частых локализаций внелегочного туберкулеза. Количество случаев первичного костно уставного туберкулеза снижается, и в современной практике эта форма в основном наблюдается у стариков, детей, лиц с выраженными иммунодефицитными (преимущественно Т-клеточными) врожденными или приобретенными синдромами. Вторичный костносуставной туберкулез является проявлением гематогенной, реже лимфогенной диссеминации и встречается в 20—60% случаев ге матогенно-диссеминированного легочного туберкулеза.

При первичном костном туберкулезе основная масса поражений представляет солитарные фокусы с характерной локализацией: нижний грудной отдел позвоночника (рис. 8.10) и колено (рис. 8.11, 8.12); рентгенограмма грудной клетки позитивна менее чем в 50% случаев. Классическая микобактерия является наиболее частой этиологической причиной костно-суставного туберкулеза. Механизмы формирования туберкулеза кости связаны с гематогенной диссеминацией в раннем или отдаленном периоде. Так, туберкулез позвоночника возникает при отсутствии внекостной инфекции и может быть расценен как первичный внелегочный туберкулез (рис. 8.13).

Туберкулез периферических суставов практически всегда протекает как моноартрит, с характерной локализацией в костях колена.

5.3. Менее типичными формами остеомиелитов являются:

• негнойный склерозирующий остеомиелит Гарре — возникает при костной инвазии микроорганизмов низкой вирулентности, наблюдается в костях челюстей и макроскопически характеризуется формированием плотной интенсивно склерозированной кости (реактивный неоостеогенез);
• плазмоклеточные остеомиелиты — клинически доброкачественные остеомиелиты челюстей, отличаются от описанного выше отсутствием костного ремоделирования;
• остеомиелит мелких костей — особенностью клинического течения данного заболевания является остеотендосино- вит и сопутствующий остеолиз.

6. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ .

6.1. Болезнь Педжета (деформирующий остоз) (М88) является костной патологией пожилых лиц, связанной с волнообразной костной деструкцией и чрезмерной костной регенерацией. Этиология болезни неизвестна. Наиболее характерными симптомами являются деформации скелета и неравномерное накопление костных субстанций. Так, при болезни Педжета толщина костей свода черепа достигает 3 см и более. Внутренний кортикальный слой выглядит нормальным, а спонгиозный представлен аморфной массой. Наружный кортикальный слой имеет на распиле неровную поверхность и содержит большое количество мелких кист, что макроскопически больше напоминает диплое (рис. 8.14).

Другие достаточно характерные деформации — саблевидные голени, раздавленный таз с отлогими крыльями подвздошных костей и избыточная изогнутость позвоночника. Особая форма болезни Педжета — так называемая монокостная — преимущественно поражает проксимальную часть болыпеберцовой кости или индивидуальные позвонки.

Болезнь Педжета является одним из самых распространенных заболеваний костной системы, по частоте уступая лишь остеопорозу и костным метастазам. У лиц старше 65 лет эта патология встречается в 3% всех вскрытий. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Болезнь проявляется после 50 лет.

Осложнениями являются патологические переломы, деформация длинных трубчатых костей, тяжелые формы кифоза с последующей компрометацией легких, прессорные эффекты на нервы и сосуды в местах интенсивного костеобразования. Наиболее серьезное осложнение — формирование остеогенной саркомы, развивающейся в 3% запущенных случаев болезни Педжета и чаще локализующейся в костях черепа и плечевой кости.

6.2. Аваскулярный некроз (М87) в основном поражает головку бедренной кости. Чаще встречается у мужчин. Патологический процесс ассоциируется с алкоголизмом, длительной кортикостероидной терапией, гиперурикемией, болезнью Гаучера, травмой и аутоммунными болезнями. Во многих случаях этиология процесса или ассоциированное заболевание неизвестно. Макроскопически определяются репаративные фокусы и грануляционная ткань, замещающие некротическую кость (рис. 8.15).

7. КИСТЫ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ .

7.1. Солитарная киста кости (М85.4). Доброкачественное поражение неизвестной этиологии, локализующееся в дистальном эпифизе длинных трубчатых костей у мужчин молодого возраста. Клинически проявляется болевым синдромом и отеком окружающих мягких тканей. Макроскопически определяется классическая многокамерная киста с прозрачным содержимым и гладкой внутренней стенкой. Наиболее частое осложнение — переломы. Диагноз при исследовании сомнений не вызывает.

7.2. Аневризматическая киста кости (М85.5). Классически определяется в метафизах длинных трубчатых костей и позвонках. Чаще встречается у женщин молодого возраста. Клинические проявления неспецифичны: костный болевой синдром, отек перифокальных мягких тканей. Макроскопически размер кисты может варьировать от 1 до 20 см, окружающая кость значительно деформирована. На разрезе масса представляет собой спонгиозную ткань с множественными кистозными полостями, которые содержат кровь, в различных стадиях организации (рис. 8.16).

7.3. Фиброзная дисплазия (болезнь Яффе—Лихтенштейна) (М85.0). Достаточно частая патология костно-фиброзной ткани неизвестной этиологии. Макроскопически представлена множественными полями резорбции спонгиозной ткани, которая замещается пролиферирующей фиброзной тканью с незрелыми костными компонентами (рис. 8.17). Длинные трубчатые кости при данной болезни значительно деформированы. Медуллярная ткань кости замещена фиброзной, кортикальный слой значительно истончен вследствие присутствия в нем множественных дефектов. Дефекты локализуются на внутренней поверхности кортикального слоя, оставляя периост интактным.

Болезнь в основном встречается у детей в возрасте от 5 до 15 лет (болезнь растущих костей). Фиброзная дисплазия начинается в эпифизе и распространяется на диафиз. Солитарные формы дис плазии в основном поражают кости черепа (основание и верхнюю челюсть) и ребра. Эта патология составялет 30% всех доброкачественных болезней костей.

Осложнениями являются костная деформация, множественные патологические переломы и фибросаркома (последняя часто возникает после радиотерапии).

Синдром МакГауна—Олбрайта характеризуется триадой симптомов, включающей множественные фиброзные дисплазии, коричневую пигментацию кожи и эндокринный дисбаланс (преждевременное половое созревание и гиперфункция щитовидной железы). Синдром встречается у девочек в раннем возрасте.

7.4. Доброкачественные опухоли костей .

Хондрома (D16/M9220/ 0) —доброкачественная опухоль из хрящевой ткани, может обладать мультицентрическим ростом. Характерная локализация — мелкие кости кисти и стопы. Обычно развивается в возрасте 30—50 лет с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.

Наличие солитарной хондромы большого клинического значения не имеет, за исключением локального неспецифического синдрома и косметических неудобств. Множественные хондромы являются характерным признаком синдромов с высоким риском возникновения хондросаркомы.

Болезнь Оллmе — множественный хондроматоз метафизов и диафизов, вовлекающий большинство длинных трубчатых костей.

Синдром Марфуччи — наследственный синдром, характеризующийся хондродисплазией и множественными гемангиомами кожи и внутренних органов.

Макроскопически опухоль, размеры которой варьируют в значительной степени, выглядит как обычный хрящ, четко отграниченный от прилежащих тканей (рис. 8.18).

Остеохондрома (D16/M9210/0), по данным ряда авторов, является пороком развития, а не истинной опухолью. Состоит из гиперпластической костной ткани с поверхностным, относительно бесклеточным слоем хряща. Обычно эта опухоль обнаруживается на поверхностных отделах кортикального слоя кости.

Макроскопически остеохондрома представлена костной массой, которая может быть обнаружена на любой кости, подвергающейся энхондральной оссификации. Опухоль с неровной поверхностью белого цвета, внешне напоминает цветную капусту. При распиле опухоли определяется внутренняя часть, состоящая из нормальной, иногда коллабированной кости, которая покрыта слоем хрящевой ткани обычного вида и консистенции толщиной иногда до 2—3 см (рис. 8.19).

В гистологическом материале, касающемся костной патологии, на долю остеохондром приходится 12% всех первичных костных опухолей. Болеют в основном дети и подростки обоего пола в возрасте до 20 лет. Наиболее частые локализации — длинные трубчатые кости, лопатка, таз, ребра и позвонки. Оз- локачествление опухоли наблюдается редко (не более 1 % случаев). Косвенными признаками озлокачествления является увеличение толщины покровного хряща до более чем 3 см, рост опухоли у лиц в возрасте после 20 лет.

Хондробластома (D16/M9230/0). Редкая опухоль из хрящевой ткани, почти всегда локализующаяся в эпифизах длинных трубчатых костей. Опухоль в основном наблюдается у лиц мужского пола в возрасте 20—30 лет. Клинически хондробластома представлена неспецифическими локальными симптомами. Рентгенологическая картина характеризуется хорошо отграниченным опухолевым повреждением с перифокальным гало костной ткани нормальной архитектоники, но повышенной плотности. Макроскопически опухоль округлой формы с часто наблюдаемыми дегенерацией и кровоизлияниями в центральные отделы (рис. 8.20).

Остеома (D16/M9180/0). Довольно частая опухоль, в основном встречается у подростков мужского пола. Клиническая картина представлена болевым синдромом, который в отличие от такового при других доброкачественных опухолях костей может быть купирован нестероидными анальгетиками. Боль усиливается в ночное время. Рентгенологическая картина представлена классическим рентгеннегативным ядром, окруженным склеротической костью. Макроскопически определяется опухолевая масса округлой формы, содержащая коричневое хрупкое ядро (рис. 8.21). Иногда ядро смещается за счет склеротических процессов в окружающей костной ткани и теряет центральное расположение.

Остеобластома (D 16/M9200/0). Опухоли этого типа в основном определяются у лиц мужского пола в возрасте 20—30 лет с преимущественной локализацией в телах позвонков и длинных трубчатых костях. 90% опухолей протекает бессимптомно. Рентгенологическая картина характеризуется четко очерченной округлой тенью, окруженной склеротической костной тканью и значительно утолщенным периостом. Макроскопически размеры опухоли значительно варьируют от 1 до 10 см. Паренхима опухоли красно-серая, мягкой консистенции (рис. 8.22). Опухоли с перифокальным распространением достаточно трудно дифференцировать с остеомаляцией в связи с отсутствием четкой демаркации новообразования.

8. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТНОЙ И ХРЯЩЕВОЙ ТКАНЕЙ . Опухоли костной и хрящевой тканей довольно редко входят в прерогативу аутопсийного исследования, но являются частым материалом в общих и специализированных патологоанатомических лабораториях. При исследовании случаев костно-хрящевых опухолей желательно обсудить вопрос с клиницистом и иметь рентгенограмму пораженных костей.

В процессе диагностики вопрос о первичности и вторичности опухоли приобретает не только академическое, но и практическое значение. Ниже приведены некоторые данные, касающиеся наиболее частых первичных злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей.

8.1. Хондросаркома (С40/С41/М9220/3) — злокачественная опухоль из хрящевой ткани. Клетки опухоли генерируют хрящ, что находит свое отражение в анатомической структуре.

Макроскопически хондросаркома представлена плотной узловатой дольчатой массой. Только частично опухоль бывает покрыта периостом. На разрезе опухоль пестрая, участки бело-се- рого цвета хрящевой плотности чередуются с мелкими участками костной ткани и полями кровоизлияний. В глубоких отделах опухоли нередко обнаруживаются зоны размягчения и некроза с формированием резорбционных псевдокист (рис. 8.23).

Хондросаркома — довольно частая опухоль, составляющая до 11% всех первичных костных опухолей. Первичные опухоли преимущественно обнаруживаются у лиц пожилого и старческого возраста (после 60 лет). 65% больных составляют мужчины. Вторичные хондросаркомы чаще определяются у лиц в возрасте 30— 40 лет без полового превалирования.

Опухоль поражает в основном скелет туловища. Отличается поздним метастазированием. Наиболее характерное осложнение — внутрисосудистая инвазия (преимущественно венозная).

Хондросаркома классифицируется согласно ее локализации: центральная — с преимущественным поражением медул

лярного отдела кости, откуда опухоль инфильтрирует кортикальный слой и соответствующие мягкие ткани, и периферическая — растущая субпериостально. В центральных опухолях наблюдается интенсивная кальцификация. Деление хондросарком на первичные и вторичные связано с развитием их de novo или на фоне предшествующей патологии (хондромы, болезнь Оллье).

8.2. Остеосаркома (С40/С41/М9180/3) — злокачественная опухоль, которая в процессе своего развития формирует остеоид, хрящ и кость. Остеосаркомы обычно достигают значительных размеров, произрастают из медуллярной кости, достаточно быстро инфильтрируют кортикальный слой, что приводит к его деструкции. В опухоли можно различить центральную часть серо -белого цвета, костной плотности, гомогенную и периферическую, более мягкую и имеющую вид хряща (рис. 8.24).

Рентгенологически субпериостально определяется реактивное костеобразование в виде пролиферации тонких костных пластинок (напоминающих спицы), при этом периост поднимается и отделяется от костной ткани: треугольник Годмана расценивался в прошлом как патогномоничный признак опухоли (рис. 8.25).

Остеосаркома — самая частая первичная опухоль кости (23% всех первичных опухолей скелета). Определяется преимущественно у лиц в возрасте 10—20 лет, за исключением тех случаев, когда остеосаркома является вторичной при болезни Педжета. Дети мужского пола болеют значительно чаще. Наиболее характерной локализацией опухоли являются быстро растущие кости — эпифизы длинных трубчатых костей, особенно области колена. Остеосаркома клинически агрессивна и метастазирует рано. При запущенных случаях новообразование кости отсутствует, и ткань опухоли чередуется с полями кровоизлияний, некрозов и псевдокист. Рентгенологически остеосаркомы могут быть представлены как остеолитическими, так и остеобластическими поражениями.

Макроскопически можно выделить:

• периостальную саркому, которая растет из кортикального слоя и инфильтрирует окружающие ткани, при этом нормальная кость повреждена только поверхностно. Прогноз более благоприятный, чем при эндостальном росте опухоли;
• юкстакортикальную саркому, растущую медленно на наружной поверхности кости. Это единственная злокачественная костная опухоль, чаще встречающаяся у женщин;
• остеосаркому на фоне болезни Педжета, осложняющую течение последней в 3% случаев. Преимущественная локализация — кости черепа и плечевая кость.

8.3. Остеокластома, или гигантоклеточная опухоль кости (С40/С41/М9250/3) — первичная опухоль остеоидной мезенхимы, содержащая большое количество гигантских клеток (остеокластов). Остеокластомы часто деструируют кость и рецидивируют после резекции, кроме того, в 8—19% случаев они могут давать распространенные отдаленные гематогенные метастазы.

Макроскопически опухоль слоистая, с центральной частью и периферическими структурами. Обычно имеет вид солитарной или множественной кистозной полости, псевдокисты содержат кровянистую жидкость и опухолевую ткань мягкой консистенции серо-бурого цвета. Кистозные полости довольно четко отграничены от неповрежденной кости, капсулы не обнаруживают, внутренняя их оболочка представлена медуллярной или кортикальной тканью с явлениями лизиса и деструкции (рис. 8.26). При рентгенологическом исследовании определяются множественные зоны просветления, которые представлены псевдокистами.

Остеокластомы составляют 4—6% всех костных опухолей и 15% всех злокачественных костных опухолей. 75% всех опухолей данного типа развиваются в возрасте 20—40 лет. Если опухоль возникает после 40 лет, то она должна быть расценена как злокачественная. Остеокластома встречается с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин.

Опухоли обычно локализуются в эпифизе с последующим распространением на диафиз. 78% остеокластом локализуются в дистальной части бедренной кости или проксимальной части большеберцовой. Остеокластомы тазовых костей имеют более злокачественное течение.

Осложнения обычно связаны с патологическими переломами. 50% опухолей трансформируются в фибросаркомы и остеосаркомы.

8.4. Саркома Юинга (С40/С41/М9260/3) □первичная костная саркома, происходящая из мезенхимальной медуллярной ткани и поражающая мужчин в возрасте от 25 до 50 лет.

Макроскопически опухоль белого или бело-серого цвета, с множественными участками кровоизлияний, некрозов и кистами, характеризующими частичную резорбцию некротического детрита. Опухоль довольно интенсивно прорастает в мягкие ткани, давая локальные осложнения в виде прорастания в сосуды с кровотечением, тромбозов и вторичных васкулярных некрозов (рис. 8.27).

Опухоль отличается быстропрогрессирующим течением и рано метастазирует. Ранние стадии заболевания часто протекают как острый остеомиелит. Излюбленные места локализации опухоли — диафизы бедренной, болыпеберцовой и плечевой костей, а также кости таза. Гистогенез саркомы Юинга до конца неизвестен и является предметом дискуссии.

8.5. Фибросаркома кости (М8810/3) относится к фибробластиП ческим коллагенпродуцирующим саркомам. Другая форма фибробластической коллагенпродуцирующей саркомы представлена злокачественной фиброзной гистиоцитомой (М8830/ 3). Обе эти опухоли имеют сходные клинические и рентгенологические критерии, и их разделение базируется на морфологических признаках. Могут возникать в любом возрасте, но чаще поражают лиц среднего и пожилого возраста. Распространение фибросаркомы не имеет полового превалирования, тогда как злокачественная фиброзная гистиоцитома чаще встречается у мужчин. Обе опухоли в большинстве случаев имеют первичный рост, однако при некоторых сопутствующих и фоновых состояниях они возникают как вторичные опухоли (инфаркты кости, болезнь Педжета, радиационные поражения костной ткани).

Макроскопически опухоли достигают значительных размеров, их ткань геморрагическая, с множественными сливными инфарктами, светло-коричневого цвета. Опухоли имеют выраженный инфильтративный рост, достаточно быстро деструиру ют кость и прорастают в окружающие мягкие ткани (рис. 8.28, 8.29). Клинически новообразования этой группы представлены болезненными массами, обычно расположенными в диафизах длинных трубчатых костей и плоских костях таза. Наиболее частым осложнением являются патологические переломы. Прогноз при фибросаркоме кости и злокачественной фиброзной ги стиоцитоме обычно неблагоприятный.

8.6. Гемангаоэндотелиома кости (М9130.1/М9130.3) — достаточно редкая опухоль костной ткани, развивающаяся обычно в диафизе длинных трубчатых костей. Опухоль состоит из высоковаскуля ризированной ткани, мягкая по консистенции, обладает деструктивным ростом (особенно злокачественный вариант) (рис. 8.30).

8.7. Метастатические опухоли костей (С79.5). Частота метастатических костных опухолей значительно превышает частоту первичных. По данным различных авторов, метастатические опухоли встречаются чаще первичных в 7—14 раз. Большинство костных метастазов связано с карциномами. Метастазы по своему поведению, рентгенологической и морфологической картине подразделяются на остеобластические и остеолитические.

Макроскопически очаги метастатического рака бело-серого или бело-красного цвета, инфильтрирующие костную ткань, которая становится гомогенной и теряет обычный сетчатый вид. Картина множественных очагов, сливающихся между собой, более характерна для остеобластического типа метастазов (рис. 8.31). Остеолитический тип несколько чаще представлен солитарными фокусами больших размеров красно-серого цвета, довольно четко отграниченными от окружающей ткани, с явлениями выраженной деструкции как медуллярной, так и кортикальной костной ткани, мягкой консистенции (рис. 8.32). Описанная морфологическая картина ни в коей мере не является патогномоничной, и диагноз может быть установлен только на основании гистологического исследования.

Локализация новообразования не может служить диагностическим критерием для опухолей костной ткани, однако ряд опухолевых и опухолеподобных процессов имеют несомненную анатомическую тропность.

Схематические изображения наиболее частых локализаций различных опухолей представлены на рис. 8.33—8.36.

Ниже приведены статистические данные о частоте метаста зирования некоторых раков в кости. Так, рак молочной железы метастазирует в кости в 47% случаев; рак простаты — в 43%; рак щитовидной железы — в 31%; рак легких (бронхогенная карцинома) — в 30%; почечно-клеточный рак — в 30%; карцинома кожи — в 15%; рак шейки матки — в 12%.

9. ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ .

9.1. Костный некроз (М87). Костные некрозы макроскопически представлены серо-желтыми или серо-зелеными участками, часто поражают медуллярный слой кости, оставляя кортикальный слой интактным. Как и любой некроз, костный является исходом нарушения кровообращения, связанного с механическими, травматическими, температурными и другими физическими факторами.

Посттравматические костные некрозы развиваются в 65% всех внутрисуставных переломов, особенно шейки бедренной кости и преимущественно определяются у пожилых людей и стариков. Этиология связана с недостаточностью кровоснабжения в зоне перелома (рис. 8.37).

Костные инфаркты, связанные с длительной стероидной терапией, преимущественно наблюдаются в проксимальном отделе длинных трубчатых костей, особенно часто — бедренной (рис. 8.38). Инфаркты болыпеберцовой, плечевой костей и позвонков наблюдаются реже. 75% пациентов — лица в возрасте 20—50 лет. У мужчин патология отмечается в 2 раза чаще. Развитие инфарктов не связано с длительностью и дозой стероидной терапии и рассматривается как нарушение локальной костной гемодинамики.

Кессонная болезнь — асептический некроз медуллярной части бедренной, болыпеберцовой или плечевой костей или поясничных позвонков. Настоящая форма ишемического некроза связана с воздушной эмболией (азот) при быстром подъеме на поверхность с больших глубин.

Термический костный некроз развивается при глубоких ожогах и отморожениях.

Химические некрозы наблюдаются после острой или хронической интоксикации фосфором. Наиболее частым местом поражения является нижняя челюсть.

Раднационные некрозы (рис. 8.39). Длительная радиационная и рентгеновская терапия вызывает нарушения локальной гемодинамики. Некрозы костей развиваются в зависимых зонах и имеют прямую корреляцию с дозой (интенсивностью и длительностью) облучения.

Наиболее частыми осложнениями некрозов и инфарктов кости являются гнойные остеомиелиты и патологические переломы.

Отдельную группу некрозов кости составляют асептические некрозы. Спонтанные некрозы наблюдаются наиболее часто в эпифизах растущих костей. Асептические эмболы или локальная ишемия при транзиторной окклюзии кровеносных сосудов рассматриваются как наиболее реальные в этиологии этих состояний. Некоторые из асептических некрозов известны как эпонимы:

— болезнь Пертеса — асептический некроз головки бедренной кости. Верхняя поверхность головки уплощается и формируются вторичные дегенеративные изменения суставов. Болезнь встречается у мальчиков в возрасте 6—10 лет;

— болезнь Калъве — коллаптоидный некроз позвонков с формированием ангулярного кифоза;

— болезнь Кинбека — некроз полулунной кости, особенно после травм и переломов предплечья;

—болезнь Кехлера — асептический некроз таранной и ладьевидной костей;

—болезнь Осгуда—Шлаттера—асептический некроз больше берцового эпифиза. Болезнь чаще развивается у детей и подростков.

9.2. Переломы костей (возможно использование множественных кодов групп S и Т) — наиболее частая патология костной ткани. Подавляющее большинство переломов являются травматическими. При предшествующей патологии костной ткани минимальная травма может явиться причиной перелома. Таковыми патологическими процессами являются первичные и вторичные опухоли костей, дегенеративные и метаболические процессы, остеомиелиты (рис. 8.40). Заживление костного перелома начинается с развития гематомы и формирования первичной костной мозоли. По мере организации костных структур в первичной мозоли возникает вторичная (полная) костная мозоль. В местах патологических переломов заживление кости неполное или его не происходит вообще.

9.3. Псевдоартрозы (М84.1) — неправильное сращение костных фрагментов с формированием полостей, которые рассматриваются как ложные суставы. Наличие инфекции, нарушение кровообращения либо недостаточная иммобилизация перелома приводят к образованию в его зоне соединительной ткани или хряща (рис. 8.41).

10. СПЕЦИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА .

10.1. Искривления позвоночника (М40, М41) избыточные физиологические или патологические — т.е. кифозы, лордозы,ско- лиозы и смешанные процессы, не являются предметом исследования для патологоанатома во время вскрытия, поскольку легко диагностируются прижизненно и в подавляющем большинстве случаев являются сопутствующей патологией. В тех случаях, где они приводят к развитию других патологических процессов — например, диффузного пневмосклероза и хронического легочного сердца при запущенных случаях грудного кифосколиоза — эти вторые болезни не имеют каких-либо отличительных особенностей. Искривления позвоночника могут быть внешними проявлениями инфекционных (остеомиелит, туберкулез), метастатических или метаболических процессов (рахит, остеопороз).

10.2. Дегенеративные болезни позвоночника .

10.2.1. Деформирующий спондилит (М47) — нарушение или исчезновение эластических свойств межпозвоночных дисков.

В дальнейшем нагрузочные и вибрационные воздействия на позвоночник трансформируются на тела позвонков (потеря системы амортизации), при этом определяется реактивная регенерация костной ткани — остеофиты. Интервертебральный хондроз является результатом потери эластичности ткани интервертебральных дисков. В последующем межпозвоночные суставы дегенерируют и создают межпозвоночный анкилоз (рис. 8.42).

Деформирующий спондилит является наиболее частой дегенеративной патологией позвоночника. Частота этой патологии для лиц старше 50 лет, по данным вскрытий, достигает 80% у мужчин и 50% у женщин. В более молодом возрасте вовлекается преимущественно грудной отдел. Морфологическим атрибутом деформирующего спондилита являются узелки Шморля — пролапс межпозвоночных дисков и их сдавление прилегающими телами позвонков (рис. 8.43).

СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

Симптомокомплекс, который развивается при вовлечении в патологический процесс одного или нескольких суставов, называется суставным синдромом. Диагностика этого синдрома в практике детского врача является иногда довольно трудной задачей. Прежде всего это можно объяснить существованием у детей большого количества заболеваний, протекающих с поражением различных костей и суставов, а также наличием необычной, стертой клинической картины болезни, особенно у пациентов, которые получают или получали накануне такие медикаменты, как стероидные гормоны, антибиотики. Иногда диагностику затрудняют скудность клинических проявлений, длительное скрытое течение болезни, моносимптомность поражения опорно-двигательного аппарата, что создает условия для маскировки заболевания под другие состояния. Суставные поражения в некоторых случаях опережают на какой-то промежуток времени типичные внесуставные проявления болезни. Характерные лабораторные изменения и рентгенологические признаки могут долгое время отсутствовать. Во всех этих случаях дифференциальная диагностика суставных поражений занимает достаточно длительный период времени (месяцы и даже годы). Кроме того, имеется значительная группа болезней, которые протекают с поражением околосуставных тканей и сопровождаются схожими с суставным синдромом клиническими проявлениями. К таким заболеваниям можно отнести бурсит локтевой сумки, тен-довагинит мышц ротаторов плеча, преднадколенниковый бурсит. Трудности диагностики вызываются также сложностью общения врача с маленьким пациентом, особенностями сбора у ребенка жалоб и анамнеза заболевания. И только изредка диагностика осуществляется по одному или нескольким специфическим признакам - патогномоничным симптомам (например, кожные бляшки при псориатическом артрите, высокий титр антител к ДНК при системной красной волчанке).

В то же время тщательно собранный врачом анамнез является одним из центральных и определяющих звеньев дифференциальной диагностики суставного синдрома у детей. Анамнез и объективное исследование содержат в себе 60-75 % информации, необходимой педиатру для постановки диагноза. Лабораторные методы, рентгенологические и другие инструментальные исследования помогают уточнить характер поражения суставов лишь в некоторых случаях. Особенно важная роль среди анамнестических сведений при постановке диагноза отводится анализу болей.

СЕМИОТИКА АРТРАЛГИИ. Боль в пораженном суставе (артралгия) возникает в результате раздражения нервных окончаний в различных его структурах, исключая суставной хрящ, который не имеет нервных окончаний и сосудов. Под полиарт-ралгией понимается наличие болей в 5 и более суставах. При расспросе больного ребенка и его родителей врачу необходимо получить ответы на ряд очень важных вопросов: обязательно уточнить локализацию боли, ее иррадиацию, распространенность и глубину, определить характер боли (колющая, режущая, ноющая, жгучая, пульсирующая и т.д.). Выясняется также длительность существования болевого синдрома, периодичность боли, ритм ее в течение суток (в том числе и наличие так называемых светлых промежутков, то есть периодов, когда боль отсутствует), уточняется интенсивность болевого синдрома, постоянная боль или нарастающая. Врач пробует выяснить, с чем связывают ребенок или его родители появление боли в суставе. Факторами риска развития поражения костно-суставного аппарата чаще всего являются перенесенное накануне инфекционное заболевание (острые респираторные вирусные инфекции, краснуха, сальмонеллез и др.), обострение хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, синуситы и др.), перегрузка или повреждение сустава, прием глюкокортикоидов (на фоне их приема возможен остеонекроз кости). Появление суставного синдрома после перенесенного инфекционного заболевания, аллергической реакции позволяет врачу заподозрить воспалительный характер поражения суставов - артрит. Наличие же в анамнезе сведений о постоянной травматизации, чрезмерных и длительных физических нагрузках на опорно-двигательный аппарат при отсутствии синдрома токсикоза (например, у детей-спортсменов) говорит скорее о дегенеративно-дистрофическом характере патологического процесса. Уточняется также связь болевого синдрома с определенными движениями, такими, например, как подъем или спуск по лестнице. Болевые ощущения в костях (оссалгии) и суставах могут быть связаны с перетренированностью при занятиях спортом, со сменой погодных условий или с какой-либо другой причиной. Необходимо, однако, помнить, что чем младше ребенок, тем большие трудности он испытывает при ответе на указанные вопросы. Нельзя забывать врачу и о так называемых артралгиях неорганической этиологии. Например, ребенок, чувствующий дефицит родительской любви, может использовать жалобы на боль в руках и ногах лишь для привлечения внимания взрослых. Зачастую, жалуясь на боли, дети могут просто подражать кому-либо из взрослых членов семьи, например бабушке или дедушке. Ребенок с неустойчивой психикой может говорить о наличии болей в суставе или конечности при истерических конверсионных припадках из-за желания сыграть роль больного. В таких случаях также говорят о неорганических артралгиях. У медлительных детей в возрасте 1-3 лет иногда боли в области локтевого сустава с иррадиацией в плечевой и лучезапя-стный суставы могут быть обусловлены наличием «растянутого локтя», или «локтя няни». Этим термином называется подвывих головки лучевой кости, который вызывается сильным и резким потягиванием ребенка за предплечье на прогулке или в момент внезапного подъема ребенка за одну руку.

Дифференциальная диагностика артралгий органической и неорганической этиологии

Органические причины

Функциональные расстройства

Боль возникает и днем, и ночью Боль возникает в выходные дни и во время школьных каникул Боль настолько сильна, что ребенок вынужден прервать игру или другое увлекательное занятие Боль локализована в суставе Односторонняя боль Ребенок хромает или отказывается ходить Описание болей поддается логическим объяснениям с точки зрения анатомии Анамнестические данные: признаки системного заболевания, включающие потерю массы тела, лихорадку, ночные поты, высыпания на коже, диарею

Боль возникает только ночью Боль возникает преимущественно в дни занятий в школе Ребенок продолжает вести нормальный образ жизни Боль локализована между суставами Двусторонняя боль Походка ребенка не меняется Описание болей нелогично, часто с эффектом театральности и не совпадает с известными анатомическими или физиологическими процессами Анамнестические данные: во всех отношениях здоровый ребенок, в анамнезе могут быть минимальные невротические расстройства

При проведении дифференциальной диагностики иногда причину аргралгий у ребенка помогают установить некоторые лабораторные исследования.

Некоторые лабораторные исследования, полезные в дифференциальной диагностике артралгий

Исследование	Выявляемые заболевания
Клинический анализ крови, включая подсчет тромбоцитов	Лейкозы Инфекционные заболевания костей, суставов, мышц Системные заболевания соединительной ткани
Скорость оседания эритроцитов	Инфекции Воспаление желчного пузыря Системные заболевания соединительной ткани Опухоли
Рентгенография	Различные доброкачественные и злокачественные опухоли костей Остеомиелит (хронический) Дискоз (поздние стадии) Переломы Сколиоз Рахит Смещение эпифиза головки большеберцовой кости Болезнь Легга - Кальве - Пертеса Лейкозы
Радиоизотопное сканирование кости Активность мышечных ферментов в сыворотке крови	Остеомиелит (острый и хронический) Дискоз Остеоидная остеома Злокачественные опухоли костей и метастазы Некроз кости вследствие недостаточного кровоснабжения Рефлекторная симпатическая дистрофия Воспалительные заболевания мышц (идиопатические или вирусные) Мышечные дистрофии Рабдомиолиз

Боли в суставах могут имитировать фибромиалгии. Фибромиалгия - это синдром хронической (длящейся более 3 мес), невоспалительной и неаутоиммунной диффузной боли неизвестной этиологии с характерными болевыми точками, выявляемыми при физикальном обследовании, при.котором больные часто жалуются на утреннюю скованность, усталость, проявления феномена Рейно и другие субъективные признаки, характерные для воспалитечьного процесса. Фибромиалгия встречается у детей старше 9 лет. Физикальное обследование и лабораторные данные не выявляют признаков воспаления или дегенеративных

Процессов в суставах, костях и мягких тканях. В развитии ее имеют значение микротравма и нетренированность мышц, увеличение продукции субстанции Р, а также феномен увеличенного числа а2-адренергических рецепторов в мышцах, сосудах пальцев, слезных и слюнных железах, что проявляется мышечной болью из-за относительной ишемии, феноменом Рейно и др. Утомляемость и слабость при фибромиалгии вызваны не циркулирующими цитокинами, а нарушениями сна (альфа-дельта-сон). Утомляемость и генерализованная боль при фибромиалгии - неспецифические симптомы и встречаются при многих состояниях.

Дифференциальная диагностика некоторых фибромиалгии

Болезнь	Анамнез	Данные физикального обследовани	Лабораторные тесты
Диффузные заболевания соединительной ткани
Ювенилыный ревматоидный артрит	Утренняя скованность Боли в периферических суставах Утомляемость	Синовит Деформация суставов Ревматоидные узелки	Ревматоидный фактор Индикаторы воспаления Рентгенограмма
Системная красная волчанка	Утомляемость Феномен Рейно Головная боль Кожные изменения, серозит и др.	Кожные изменения Синовит Нейропатия	AHA ОзДНК, Sm; Ro-антитела С3, С4 Общий анализ мочи Индикаторы воспаления
Системная склеродермия	Феномен Рейно Утомляемость Боль в периферических суставах, отек Симптомы со стороны пищевода, легких	Склеродермия Отечность кистей рук Патология околоногтевого валика при микроскопии	AHA, антицент-тромерные, Scl-70-антитела Исследование моторики пищевода Легочные функциональные тесты
Синдром Шегрена	Боль в периферических суставах, отек Утомляемость Сухость слизистой оболочки полости рта и конъюнктивы	Увеличение слюнных желе: Сухой керато-конъюнктивит Синовит	AHA, RO-, La-антитела Тест Шермера и Роуза Индикаторы воспаления
Полимиозит	Мышечная слабость Боль в мышцах Утомляемость	Мышечная слабость	КФК,альдолаза, AHA ЭМГ/СПНИ Биопсия мышц Индикаторы воспаления
Ревматическая полимиал-гия/ГКА	Утренняя скованность Боли в плече, тазобедренном суставе, конечностях и шее Головная боль	Болезненность по ходу височной артерии с ГКА	Повышенная СОЭ Индикаторы воспаления Биопсия височной артерии при подозрении на ГКА
Серонегативная спондило-артропатия
Анкилозирующий спондилит	Утренняя скованность Боль в периферических суставах, отек Боль в нижней части спины Боль в шейном отделе позвоночника	Ирит	Рентгенограмма пояснично- крестцового сочленения Рентгенограмма позвоночника, периферических суставов Индикаторы воспаления
Колитический артрит	Боль в животе, диарея Осевая костно-мышечная боль	Синовит периферических суставов Ограничение движений в шейном и поясничном отделах позвоночника Мелена (скрытая кровь в капе)	Колоноско-пия (рентгено-контрастные исследования) Рентгенограммы позвоночника, периферических суставов Индикаторы воспаления
Другие заболевания
Синдром сонного апноэ	Утомляемость Неосвежающий сон (сон без отдыха)	Без патологии	Исследование структуры сна
Гипотиреоз	Утомляемость Боль в периферических суставах, отек	Увеличение щитовидной железы	Оценка функции щитовидной железы

Расположение 18 (9 пар) специфических болевых точек при фибромиалгии

По классификационным критериям фибромиалгии, необходимо обнаружить 11 из 18 болевых точек, которые должны располагаться и выше и ниже пояса. Они должны выявляться в течение 3 мес и более.

Болевые точки у детей с фибромиалгией более чувствительны к давлению, чем точки в тех же местах у здоровых детей и безболезненные (контрольные) точки у этого же пациента. Контрольные точки - участки тела, которые при надавливании безболезненны - располагаются в средней части лба, волярной поверхности средней трети предплечья, средней части передней поверхности бедра, ногте первого пальца кисти. При этом контрольные точки безболезненны у детей с фибромиалгией, в отличие от лиц, страдающих соматическими расстройствами.

Возникновение болей как в костях, так и в суставах ног у подростков может провоцироваться неадекватными и длительными физическими нагрузками. Ушибы, растяжения, реже вывихи и переломы, особенно у детей школьного возраста, регулярно занимающихся спортом, могут сопровождаться симптоматикой, «маскирующейся» под истинно суставной синдром. Например, продолжительный бег по твердой поверхности после длительного перерыва в тренировках, ходьба по глубокому снегу вызывают боли в различных отделах голеней. Причина их - растяжение и воспаление мышечно-сухожильных структур. Часто болевой синдром сопровождается отеком мышц и судорогами. Такое состояние называется «расколотая голень». Жалобы на «хлопок» в области сустава при травме колена могут быть признаком такой патологии, как травмы мениска, передней крестовидной связки, подвывих надколенника.

Перетренированностью при занятиях спортом (футбол, легкая атлетика) обусловлено возникновение пателлофсморального стресс-синдрома. Это состояние развивается при нарушении процесса разгибания неоднократно травмированного коленного сустава и характеризуется хроническим болевым синдромом. Необходимо дифференцировать эту патологию с хондромаляцией надколенника. Несуставными болями в локтевом суставе проявляется медиальный эпикондилит локтя. Он часто возникает в результате перенапряжения флексора-пронатора при подаче мяча при игре в регби, гольф («локоть игрока в гольф»). При этом создается повышенная нагрузка на медиальную связку локтевого сустава, что может сопровождаться отрывом апофиза. Латеральный эпикондилит локтя носит название «локоть теннисиста» и проявляется возникновением болевых ощущений в области латерального над-мыщелка при проведении провокационной пробы - пациент сжимает кисть в кулак и удерживает ее в положении разгибания, в то время как врач пытается согнуть его кисть, придерживая предплечье.

К основным жалобам у пациентов с суставным синдромом также можно отнести жалобы на ограничение движений в пораженном суставе или суставах, утреннюю скованность, припухлость и изменение конфигурации сустава, наличие хруста, пощелкивания в нем при движении (крепитация), изменение походки. Под длительностью утренней скованности понимается время, которое необходимо больному ребенку, чтобы «разработать» сустав. При воспалительном поражении суставов продолжительность утренней скованности превышает 1 ч, в то время как невоспалительные состояния (артроз) могут сопровождаться непродолжительной, преходящей утренней скованностью, которая длится несколько десятков и менее минут. Гораздо реже встречаются жалобы на ощущение инородного, постороннего тела в суставе (суставная мышь) при синдроме аваскулярного некроза (рассекающий остеохондрит), при котором развивается локальный некроз суставного хряща и подлежащей костной ткани. Фрагмент некротизированной кости при этом отделяется и перемещается в полость сустава. В этих случаях боли в суставе сопровождаются периодическими блокадами сустава. Кроме того, важное значение имеют жалобы на мышечные боли (миалгии), боли в области связок и сухожилий. Покраснение пораженных суставов заставляет заподозрить септический артрит, острую ревматическую лихорадку (ревматизм), но иногда является признаком злокачественной опухоли.

К жалобам общего характера можно отнести повышение температуры тела, а также другие жалобы, отражающие наличие и степень выраженности синдрома токсикоза, такие как слабость, вялость, немотивированная капризность, недомогание, изменение поведения ребенка.

Семейный анамнез и сведения о наследственности пациента вносят свой вклад в правильную диагностику заболеваний костно-суставной системы, которые могут носить либо наследственный характер (синдром генерализованного экзостоза длинных трубчатых костей, метафизарная дисплазия, генерализованные хондродистрофии, синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана и др.), либо имеют наследственную предрасположенность (например, ювенильный ревматоидный артрит).

Синдромы множественных врожденных пороков развития с марфаноидным фенотипом, сопровождающиеся развитием артритов и артралгий

Нозологические формы № по каталогу Мак-Кьюсика)	Марфаноидный фенотип и другие основные клинические критерии диагностики
Синдром марфаноидной-гипермобильности (М1М:1 54750)	Гипермобильность суставов, повышенная эластичность и трофические нарушения кожи, пролапс митрального клапана, аневризма аорты
Марфаноидный синдром с задержкой умственного развития (MIM:248770)	Задержка умственного развития
Марфаноидный синдром с краниостенозом (MIM: 154740)	Краниостеноз, арахнодактилия с флексор-ной деформацией пальцев, поражения сердечно-сосудистой системы
Синдром врожденной кон-трактурной арахнодакти-лии (синдром Билса) (М1МИ21050)	Арахнодактилия, сгибательные контрактуры, эктопия хрусталика, пролабирование створок клапанов сердца, дилатация аорты, ротированные кзади ушные раковины
Синдром Маршалла (М1М:1 54780)	Выраженная миопия, катаракта, гипертело-ризм, седловидный нос, снижение слуха, задержка умственного развития. Мутация в гене Со1_Х1-а1-1р21
Артроофтальмопатия наследственная прогрессирующая (синдром Стиплера) (М1М:108300)	Миопия, прогрессирующий остеоартрит, ротолицевые аномалии развития, нарушения зрения. Выявлены 4 нонсенс-мутации гена Со1а1,Со1Х1-а1-1р21
Синдром Ашара (MIM: 100700)	Брахицефалия, арахнодактилия, умеренная гипермобильность суставов, подвывих (вывих) хрусталика, микрогения
Эндокринная неоплазия множественная, типЗ (М1М:162300)	Медуллярный рак щитовидной железы, невринома язычка, губ, феохромоцитома
Синдром Пайла (М1М:265900)	Метафизарная дисплазия
Синдром Мардена - Уокера (М1М:248700)	Блефарофимоз, множественные контрактуры суставов, арахнодактилия, гипотония мышц
Гомоцистинурия (М1М:236200)	Повышение содержания метионина, гомоцистина в моче и крови, дефицит цистатио-нинсинтетазы в печени
Синдром дупликации 9q34	Лицевые дисморфии, врожденные контрактуры суставов, аномалии развития первых пальцев кистей и стоп, пороки развития внутренных органов
Синдром трисомии хромосомы 8 (частота встречаемости 1:50 000)	Аномалии развития строения лица и опорно-двигательного аппарата, глубокие подошвенные и ладонные борозды, снижение интеллекта

При осмотре ребенка с подозрением на заболевание опорно-двигательного аппарата педиатр обращает внимание на состояние его костно-суставной системы в целом, оценивая при этом соответствие роста пациента его возрасту, пропорции тела, соотношение различных отделов и частей скелета (например, соотношение размеров головы и всего тела, конечностей и туловища, лицевой и мозговой частей черепа). Принимаются во внимание особенности статики и моторики ребенка (наличие хромоты, утиной походки, голубиной походки). Болевые ощущения в пораженном суставе могут приводить к так называемой щадящей хромоте. После общего осмотра врач переходит к более детальному осмотру отдельных частей тела. Определяются размеры и форма черепа, соотношение его лицевого и мозгового отделов. Изменения формы черепа могут носить самый различный характер. Например, подострое течение рахита сопровождается разрастанием остеоидной ткани костей черепа и формированием олимпийского лба, «квадратной» головы. Обязательно оценивается осанка ребенка. Для грудного отдела позвоночника в норме характерен кифоз, для поясничного - лордоз. Эти физиологические искривления максимально выражены у мальчиков и к 8-9 годам сглаживаются. Выявленное нарушение осанки в виде сутулости у девушек-подростков может быть результатом привычки сутулиться из-за излишней стеснительности при формировании молочных желез и сопровождаться болями в спине.

Изменения формы спины: а - сутулая; б - поясничный лордоз; в - сколиоз

Искривления позвоночника могут интерпретироваться как функциональные или анатомические. Функциональные встречаются при мышечном спазме или коротких ногах у ребенка. Анатомические же искривления бывают признаками врожденной или приобретенной патологии.

Поражение позвоночного столба встречается при синдроме Прадера-Вилли, болезни Шейерманна-May (ювенильный кифоз), рахите (нефиксированный кифоз, обусловленный слабостью связочно-мышечного аппарата), туберкулезном спондилите, травмах позвоночника. Следует отметить, что сколиоз - это всегда патология. К признакам, подтверждающим наличие сколиоза, относятся: видимая деформация остистых отростков позвонков; асимметрия плеч, лопаток и складок на талии, которые не исчезают в положении сидя; асимметрия параспиналь-ных мышц; чрезмерный грудной кифоз и деформации в сагиттальной плоскости. Лордоз почти всегда носит вторичный характер и обусловлен либо наклоном таза вперед, либо изменениями в тазобедренных суставах. При осмотре грудной клетки оцениваются ее форма, состояние реберного каркаса. Деформация грудной клетки в виде «груди сапожника», килевидной грудной клетки может встречаться при рахите или иметь врожденный характер. При оценке состояния конечностей ребенка определяются длина и соотношение их отделов (например, стопа-голень-бедро), форма ног и установка стопы (О-образная - варусная или Х-образная - вальгусная), наличие деформаций, состояние суставов, в том числе суставов кистей и стоп, форма и длина пальцев рук и ног. Так можно выявить арахнодактилию (длинные тонкие пальцы при синдроме Марфана), макродактилию (увеличение одного пальца, часто этот симптом может сопровождать нейрофиброматоз, сочетаться с патологией сосудов). Необходимо помнить, что у детей грудного возраста ноги имеют саблевидную форму, колени при этом повернуты несколько внутрь. К году или несколько позже ноги выпрямляются, к 7 годам приобретают обычную конфигурацию. Если указанное положение коленного сустава сохраняется в более старшем возрасте, особенно если оно имеет тенденцию к про-грессированию, то необходимо искать причину этого состояния. Визуально определяются такие характеристики суставов, как объем, симметричность, конфигурация. Несимметричность суставов часто бывает при укорочении одной из конечностей (гемиатрофия - недоразвитие конечности, гемигипертрофия - одностороннее увеличение конечности). Исключается наличие припухлости, то есть увеличения сустава в объеме при некоторой сглаженности его контуров (чаще это происходит за счет отека периартикулярных тканей или выпота в полость сустава), его деформации - стойкого и грубого изменения формы сустава (например, при наличии костных разрастаний), дефигурации сустава - неравномерного изменения конфигурации (за счет про-лиферативных или экссудативных процессов).

Изменения формы ног: а - варусная установка стопы; б - вальгусная установка стопы

Констатируется отсутствие или наличие изменений мягких тканей над пораженным суставом - бледности или гиперемии кожи, пигментации, свищей. Могут выявляться мышечная атрофия, ограничение подвижности сустава, вынужденное положение конечности, плоскостопие. Наличие у ребенка плоскостопия (отсутствие видимого продольного, поперечного сводов стопы), косолапости, высокого свода стопы («полая» стопа"), варусной или вальгусной их установки нарушает рессорную функцию стоп и часто становится причиной упорных артралгий не только в области стоп, но и в коленных и тазобедренных суставах. С косолапостью могут сочетаться такие синдромы и заболевания, как детский церебральный паралич, артро-грипоз, опухоль головного мозга и т.д. Причиной же «полой» стопы, которая формируется на фоне мышечной контрактуры, чаще всего является неврологическая патология: полиомиелит, spina bifida, атрофия малоберцовых мышц. «Подошва рокера», или деформация по типу «персидской туфли», развивается при врожденном вертикальном положении таранной кости и очень часто сопровождает трисомию по 18-й паре хромосом. Проявляется вогнутой подошвой в виде лодки из-за того, что передний отдел стопы приподнят, а пятка обращена книзу.

Изменения формы стопы: а - плоская стопа; б - высокая стопа; в, г - деформация пальцев стопы

К причинам, вызывающим у ребенка боли в стопе, наряду с множеством причин органического генеза можно отнести и такую, на первый взгляд банальную, как неправильно подобранная обувь.

Основные причины болей в стопе

В возрасте 0 - 6 лет	В возрасте 6- 12 лет	В возрасте 12- 19 лет
Неправильно подобранная обувь Попадание инородного тела Скрытый перелом Остеомиелит Ювенильный ревматоидный артрит (если поражены другие суставы) Ревматизм (гипермобильная плоская стопа)	Неправильно подобранная обувь Попадание инородного тела Дополнительная ладьевидная кость Скрытый перелом Тарзальное соединение (перонеальное спастическое плоскостопие) Вросший ноготь Саркома Юинга (гипермобильная плоская стопа)	Неправильно подобранная обувь Попадание инородного тела Вросший ноготь Полая стопа Гипермобильная плоская стопа в сочетании с натянутым ахилловым сухожилием Подвывих голеностопного сустава Ударный перелом Синовиальная саркома

Пальпаторно можно определить локальное повышение температуры над пораженным суставом (например, при ювенильном ревматоидном артрите) или ее понижение при наличии синдрома трофических нарушений, тромбозе сосудов. В норме температура кожных покровов над коленным суставом ниже, чем над большеберцовой костью. Кроме того, пальпация позволяет выявить наличие болезненности. Болезненность при пальпации в области сустава является лучшим показателем наличия у ребенка синовита. При обследовании детей применяется два вида паль пации:

а) поверхностная пальпация - прикладывание тыла кисти или легкое поглаживание кончиками пальцев области поражения; таким методом определяются температура, болезненность, наличие или отсутствие отечности сустава, костных изменений (например, экзостоза);
б) глубокая пальпация - позволяет выявить выпот в полости сустава, локальную болезненность, не обнаруженные при поверхностной пальпации. Пальпаторный метод помогает в обнаружении «рахитических четок» («рахитического розария»), «браслеток», «нитей жемчуга», рахитических деформаций свода черепа и др. При глубокой пальпации целесообразно пользоваться «правилом большого пальца». При этом пальпация выполняется так, чтобы пальпаторное усилие вызывало побледнение ногтевого ложа большого пальца врача. Осторожно проводится глубокая пальпация при выраженной болезненности пораженного сустава или кости.

Очень важно исследование функции суставов при всех пассивных и активных их движениях (сгибание и разгибание, отведение, приведение, ротация). Пассивными называются движения, которые выполняет врач без помощи обследуемого ребенка, а активными - движения, которые выполняет сам ребенок. Явное несоответствие между объемом активных и пассивных движений позволяет думать о локализации патологического процесса в околосуставных тканях, в то время как одинаковое ограничение объема активных и пассивных движений характерно для собственно суставного патологического процесса. При обследовании можно определить как увеличение подвижности сустава (гипермобильность) - при синдроме Элерса-Данлоса, синдроме Марфана, синдроме Дауна, семейной гипермобильности суставов, так и ограничение его подвижности - при контрактурах, анкилозах, спастических парезах и параличах, врожденном вывихе бедра, юношеском эпифизиолизе головки тазобедренного сустава.

Синдромы множественных пороков развития, сопровождающиеся гипермобильностью суставов и артралгией, артритами

Нозологическая форма, номер по каталогу Мак-Кьюсика	Гипермобильность суставов и другие основные диагностические критерии
Синдром семейной гипермобильности суставов (MIM: 147900) Синдром марфаноидной гипермобильности суставов (MIM: 154750)	Семейная форма разной степени выраженности гипермобильности суставов. Иногда сочетается с гиперрастяжимостью кожи Марфаноидный фенотип, повышенная эластичность и ломкость кожи, пролапс митрального клапана, аневризма аорты и др.
Синдром Ларсена (MIM- 150250, 245600)	Врожденные вывихи крупных суставов, необычное лицо, седловидный нос, цилиндрические пальцы
Синдром ногтей-надко-ленника(М1М:161200)	Вывих и гипоплазия надколенника, ониходистрофия (ген локализован на 9q34)
Синдром семейной рецидивирующей дислокации надколенника (MIM: 169000)	Гипермобильность суставов, рецидивы дислокации надколенника
Синдром гидроцефалии, высокорослости, гипермобильности суставов и кифосколиоза (MIM: 236660)	Гидроцефалия, высокий рост, тораколюмбальный кифоз, признаки пролабирования клапанов сердца без выраженной регургитации
Прогероидная форма синдрома Элерса - Данлоса (MIM: 130070)	Преждевременное старение, гиперрастяжимость и хрупкость кожи. Дефект биосинтеза протеудерматансульфата. Снижение интеллекта, развития

В норме у детей в возрасте от 7 до 14 лет угол сгибания в локтевом суставе - до 143°, в коленном - до 150°, в тазобедренном суставе - до 146°, но при этом необходимо учитывать, что пределы движений в различных суставах значительно варьируют в зависимости от пола, возраста ребенка, его конституции и возможной тренированности обследуемых суставов. На практике применяется несколько простых тестов, позволяющих диагностировать разболтанность суставов - переразгибание в локтевом и коленном суставах (более чем на 10°), разгибание первого пальца кисти до его касания передней поверхности предплечья, сгибание ребенком туловища со свободным касанием ладонями пола, разгибание пальцев кисти, когда ось пальцев становится параллельной оси предплечья, дорсальное сгибание стопы более чем на 20° от прямого угла между дорсальной поверхностью стопы и передней поверхностью голени. Для постановки диагноза синдрома гипермобильности суставов необходимо наличие по крайней мере 3 критериев. Кроме того, при патологических состояниях, сопровождающихся слабостью соединительной ткани, наблюдается положительный симптом Горлина. Он считается положительным, если обследуемый может коснуться языком кончика носа.

Иногда диагностике поражения различных суставов помогает проведение других специальных проб. Ротационная проба - пассивное выполнение ребенком в полном объеме наружной ротации плеча - позволяет врачу усомниться в наличии патологии плечелопаточного сустава. При подозрении на поражение тазобедренного сустава проводятся проба «перекатывания полена» и проба Тренделенбурга. Проба «перекатывания полена» выполняется в положении разгибания ноги. Врач, захватив бедро и голень ребенка, вращает их кнаружи. Тазобедренный сустав при этом является точкой вращения. Если возникает ограничение амплитуды внутренней и наружной ротации ноги из-за боли в паховой области, это подтверждает патологию непосредственно тазобедренного сустава. В норме у ребенка, стоящего на одной ноге, сокращение средней ягодичной мышцы на стороне несущей нагрузку ноги приводит к подъему противоположной половины таза. Заподозрить патологию тазобедренного сустава, при которой развивается слабость средней ягодичной мышцы, можно в том случае, если данного подъема не происходит (положительная проба Тренделенбурга). Наличие выпота в полости коленного сустава подтверждается положительным симптомом баллотирования. При проверке симптома баллотирования надколенника область, расположенная выше надколенника, сдавливается врачом спереди, что вызывает перемещение выпотной жидкости в пространство ниже его и создает впечатление «плавающего» надколенника. Постукивание по надколеннику кончиками пальцев приводит к «ударам» его о мыщелки бедренной кости, что и расценивается как положительный симптом баллотирования. Определить повреждение нижней поверхности надколенника (например, при остеоартрозе) можно в результате проведения пробы бедренно-надколенникового сдавления. Ребенка просят разогнуть коленный сустав, находящийся в состоянии сгибания. При этом врач надавливает на надколенник в направлении к мыщелкам бедренной кости. Если при движении надколенника проксимально по поверхности кости возникает боль, проба считается положительной.

При исследовании костно-суставной системы можно обнаружить признаки врожденных дисплазий суставов и костей (например, при мукополисахаридозах).

Наряду с таким симптомом, как артралгия, выделяются симптомокомплексы артрита, артропатии и артроза.

СЕМИОТИКА АРТРИТА. Артрит - это воспалительное поражение суставов, которое начинается с синовиальной оболочки. Для данного симптомокомплекса характерны, как правило, острое начало и течение с периодами обострения и ремиссии, наличие болей воспалительного характера (возникают, усиливаются ночью или утром, отмечаются в состоянии покоя и при движении). Часто дети жалуются на утреннюю скованность, наличие припухлости сустава после длительной его неподвижности (так называемый симптом желе). Болевой синдром сопровождается видимыми изменениями со стороны сустава: припухлостью и дефигурацией его, гиперемией мягких тканей. Пальпация сустава болезненна, температура кожных покровов над ним повышена. Если в воспалительный процесс, выявляемый при объективном исследовании, вовлечен 1 сустав, говорят о моноартрите, если 2-4 сустава - об олигоартрите, если же поражено 5 и более суставов, речь идет о полиартрите. При ряде заболеваний (ювенильный ревматоидный артрит, ревматическая лихорадка, саркоидоз, ксантоматоз, СКВ, амилоидоз, тофусная подагра, склеродермия (кальциноз), узловатая эритема, васкулит, пан-никулит, гиперлипопротеинемия II типа, ультицентрический ретикулогистиоцитоз), сопровождающихся артритом, диагностике может помочь сочетание подкожных узелков и артрита. Ревматоидные узелки - это подкожные узелки, гистологически представленные областью фибриноидного некроза, окруженной зоной вытянутых гистиоцитов («палисад») и слоем клеток соединительной ткани по периферии узелка. Типичная локализация - локтевой сустав и разгибательная поверхность предплечья, встречаются также около других суставов и в местах давления.

В дифференциальной диагностике острого и хронического полиартрита помогают симптомы поражения кожи. Так, хроническая мигрирующая эритема наблюдается при болезни Лайма; узловатая эритема - при саркоидозе и болезнях кишечника; псориатические бляшки - при псориатическом артрите; конъюнктивит - при синдроме Рейтера; кольцевидная эритема - при острой ревматической лихорадке; сыпь, по форме напоминающая бабочку, дискоидные волчаночные очаги и высыпания - при фотосенсибилизации при СКВ; утолщения кожи - при склеродермии; пурпурно-лиловая (гелиотропная) эритема на веках, верхней части грудной клетки и разгибатель-ных поверхностях суставов - при дерматомиозите; папулы Готтрона на разгибательных поверхностях пястно-фаланговых и меж-фаланговых суставов кистей - при дерматомиозите; серая (коричневая) пигментация кожи - при гемохроматозе; пальпируемая пурпура - при васкулите.

При лабораторном обследовании ребенка с явлениями артрита выявляются признаки воспаления: в общем анализе крови лейкоцитоз, увеличение СОЭ, признаки анемии; в биохимическом - дисгамма- и альфа-глобулинемия, фибриногенемия, появление С-реактивного белка и др.

Изменения синовиальной жидкости в виде снижения ее вязкости, повышения цитоза, формирования плохого муцинового сгустка, а также результаты биопсии - наличие признаков си-новита с развитием грануляционной ткани, плазмоклеточной реакцией и лимфоидной инфильтрацией - подтверждают диагноз артрита.

Лабораторная диагностика системных заболеваний соединительной ткани, проявляющихся артритами

Критерий Анемия	Системная форма ЮРА	СКВ +++	Дермато-миозит	Склеродермия	Васку-литы	Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)
Лейкопения
Тромбоцито-пения
Лейкоцитоз
Тромбоцитоз
Антитела к ДНК
Ревматоидный фактор
Антистрептококковые антитела
Гипокомпле-ментемия
Повышение активности ферментов печени
Повышение активности мышечных ферментов
Отклонения в анализе мочи

Типы изменений синовиальной жидкости

Физико-химические свойства	Норма	Невоспалительный тип	Воспалительный тип	Септический тип
Вязкость	Высокая	Высокая	Низкая	Варьирует
Цвет	Бесцветная	Желтая	Желтая	Варьирует
Прозрачность	Прозрачная	Прозрачная	Мутная	Непрозрачная
Число лейкоцитов	<200 в 1 мкл	200-2000 в 1 мкл	2000-100000 в 1 мкл	Более 1 00000 в 1 мкл
Процент нейтрофилов
Посев	Отрицательный	Отрицательный	Отрицательный	Часто положительный

Причины изменений синовиальной жидкости

Невоспалительный тип	Воспалительный тип	Септический тип	Геморрагический тип
Остеоартроз Травма Рассекающий остеохондрит Серповидно-клеточная анемия Остеохондро-матоз Начинающееся или стихающее воспаление Гипертрофическая легочная остеоартро-патия Синдром Элерса - Данлоса Амилоидоз Метаболические заболевания, приводящие к остеоартрозу	Ревматоидный артрит Синдром Рейтера Псориатический артрит Анкилозирующий спондилит Неспецифический язвенный колит Регионарный энтерит Микрокристаллические артриты (подагра и псевдо подагра) Подвергнутые частичному лечению или слабовирулентные инфекции Лаймская болезнь	Бактериальные инфекции	Травма с переломом или без него Пигментный ворсинчато-узелковый синовит Нейрогенные (невропатические) артропатии Гемангиома Гемофилия Результат лечения антикоагулянтами Цинга Тромбоцитопения Опухоль

Изменения синовиальной жидкости при артритах

Забол-е	Ур-нь компле мента	Цвет, прозр-ть сгустка	Вязкость муци-нового сгустка	Образ-ие муцинового сгустка	Лейкоциты (в мл)	Нейтрофилы (в %)	Случайные находки
Норма		Желтая, прозрачная			<200
Невос-е Травмат-ий артрит		Желтая, мутная		х-д	<2000		Продукты распада тканей
Остеоартрит		Желтая, прозрачная		х-д	1000
Воспал-е СКВ		Желтая, прозрачная			5000		LE-клетки
Ревматизм		Желтая, мутноватая		Слабое	5000	10-15
ЮРА		Желтая, мутноватая		Слабое	15000-2000	D 75
Синдром Рейтера Гнойные		Желтая, непрозрачная		Слабое	20000		Клетки Рейтера
Туберкул-ый артрит	и N-t	Желто-белая, мутноватая		Слабое	25000	50-60	Кислотоуст-е бактерии
Септический артрит		Серозно-кровя-нистая, мутная		Слабое	50000-30001	0 >75	Низкое содержание глюкозы, бактерии

При рентгенологическом обследовании выявляются признаки отека мягких тканей, эрозирования суставных поверхностей, остеопороза, сужение суставной щели вплоть до анкилоза.

Истинный артрит, имеющий стойкий прогрессирующий характер, отмечается при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА). ЮРА относится к системным заболеваниям соединительной ткани аутоиммунного характера с преимущественным поражением опорно-двигательного аппарата. Чаще всего начинается как олиго- или моноартрит у детей в возрасте 2-4 лет. Характеризуется симметричностью поражения суставов, в том числе мелких суставов кистей рук и стоп. В процесс могут вовлекаться шейный отдел позвоночника, любые другие суставы (в том числе височный). Болевой синдром выражен в утренние часы, пораженные суставы болят только при движении. Дети отмечают утреннюю скованность в мелких суставах кистей рук. Объективно обращают на себя внимание дефигурация и увеличение объема суставов за счет отека периартикулярных тканей. В половине клинических случаев пальпаторно определяется местное повышение температуры кожных покровов. Пальпация суставов болезненна, если нет выраженных явлений экссудации в периартикулярные ткани. Всегда имеются болевые контрактуры (умеренной степени выраженности). Если поражаются мелкие суставы, это, как правило, проявляется ограничением максимального разгибания, при поражении тазобедренных суставов - ограничением отведения и ротации. С течением времени у детей формируется стойкая деформация суставов (ульнарная девиация пальцев кисти и деформация пальцев по типу «шеи лебедя», «бутоньерки» («петлицы») - так называемая ревматическая кисть - за счет подвывихов в пя-стно-фаланговых суставах и мышечных атрофии межкостных мышц кистей). Это является результатом пролиферации клеток синовии, при которой образуется грануляционная ткань (паннус), разрушающая в процессе роста костную и хрящевую ткань, что приводит к деструкции и деформации суставов. Возможен анкилоз некоторых из пораженных суставов. При ЮРА в крови определяется увеличение СОЭ, появляется С-реактивный белок, повышается уровень сиаловых кислот и других острофазовых показателей. При появлении ревматоидного фактора диагностируется серопозитивный вариант ЮРА (в детском возрасте редко). На рентгенограмме обнаруживаются признаки эпифизар-ного остеопороза, сужение суставных щелей, узуры, подвывихи, анкилозы. В синовиальной жидкости определяются повышение цитоза (за счет нейтрофилов), появление рагоцитов, нарастание вязкости, плохо формирующийся муциновый сгусток. При биопсии участка пораженного хряща выявляются признаки си-новита с наличием грануляций (паннуса). При наличии триады - ревматического артрита, спленомегалии и лейкопении - правомочен диагноз синдрома Фелти.

Ревматический артрит является наиболее частым проявлением ревматизма (острой ревматической лихорадки). Чаще всего поражаются голеностопные, коленные, локтевые, лучезапястные суставы. Одновременно в патологический процесс могут вовлекаться несколько суставов. Позвоночник не страдает. Болевой синдром выражен (летучий характер полиартрита). Визуально определяются увеличение сустава в объеме, его дефигурация. Мягкие ткани над ним могут быть гиперемированными, горячими на ощупь, выявляется утолщение кожной складки в области пораженного сустава - положительный симптом Александрова. Патогномоничный признак острой ревматической лихорадки - кольцевидная эритема на коже. В настоящее время в педиатрической практике при ревматизме чаще встречается поли-артралгический синдром. Артралгии проявляются неспецифической миалгией и тенодинией (болями в области сухожилий). Отличие их от артрита состоит в отсутствии болезненности при пассивных движениях и напряжении близлежащих мышечных групп, что уменьшает боли. Поражение суставов при ревматизме быстро исчезает при проведении противовоспалительной терапии.

Летучие артралгии, острый (подострый) артрит с легкими экссудативными явлениями часто диагностируются при системной красной волчанке (СКВ), являясь одним из наиболее частых клинических проявлений этой болезни. Характер поражения опорно-двигательного аппарата во многих случаях очень напоминает ревматическое поражение суставов. Крупные и мелкие суставы поражаются одинаково часто. Артрит не носит прогрессирующего характера, деформации развиваются относительно редко. Для СКВ, кроме того, характерна системность поражения. При постановке диагноза необходимо ориентироваться на следующие критерии:

1) волчаночная «бабочка»;
2) дискоидная волчанка;
3) синдром Рейно;
4) алопеция;
5) фотосенсибилизация;
6) язвы на слизистых оболочках полости рта и носоглотки;
7) артрит без деформации;
8) волчаночные клетки (LE-клетки);
9) ложнопо-ложительная реакция Вассермана;
10) протеинурия;
11) цилин-друрия;
12) плеврит или перикардит;
13) наличие психоза или судорог;
14) гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения по данным анализов крови. Диагноз становится достоверным при наличии у больного ребенка четырех из вышеперечисленных признаков. При приеме таких препаратов, как р-адреноблокаторы, хинидин, D-пеницилламин, фенитоин, мефени-тоин, прокаинамид, возможно развитие лекарственной волчанки, имеющей схожую с СКВ клиническую картину.

Суставной синдром может встречатся при системной склеродермии (ССД). Протекает он по типу полиартралгии или полиартрита. Зачастую поражение суставов может сопровождаться синдромом Рейно (эпизодическое побледнение кожи, цианоз, который развивается при холодовом воздействии или психическом стрессе, сменяющийся эритемой и гиперемией), чувством онемения конечностей, лица, туловища. Больные ССД дети чувствуют скованность в кистях (с течением времени могут развиваться контрактуры пальцев рук), ощущают дискомфорт в пораженных суставах. При осмотре отмечается диффузное утолщение кожи кистей, стоп. Эти изменения проксимальны к мета-карпо- и метатарзофалангеальным суставам (патогномоничный признак). Изменяется походка больного, уменьшается объем активных движений из-за развивающихся контрактур крупных и мелких суставов, фиброзного интерстициального миозита. Постепенно патологический процесс охватывает все новые участки кожных покровов. Чаще всего поражается кожа лица и рук, шеи, груди, живота, ног. Визуально определяется изменение цвета кожи: от алебастрового до бронзового. При поражении верхней части лица, лба и волосистой части головы ребенка говорят о симптоме «сабельного удара». При ССД в процесс вовлекаются внутренние органы (развивается клиническая картина эзофагита, фиброза легкого, перикардита и других поражений).

При дерматомиозите (ДМТ) суставы страдают реже. Характерны полиартралгии. Если развиваются полиартриты, то их отличительной особенностью являются симметричность поражения (лучезапястные, коленные, голеностопные, межфаланго-вые суставы), подострое течение с развитием кальцификации суставной поверхности. Контрактуры пальцев возникают вследствие тендосиновита - воспаления имеющих синовиальную выстилку влагалищ сухожилий в области сустава. В клинической картине превалирует кожно-мышечный синдром. Он проявляется симметричным поражением проксимальных мышц (плечевого и тазового пояса, шеи) в виде их тестоватого уплотнения, болезненности при пальпации, выраженной мышечной слабости. Родители обращают внимание на беспричинные, частые падения ребенка, неустойчивость его походки, затруднения при подъеме по лестнице, езде на велосипеде. Ребенок не может выполнить пробу Гровера (не может сидеть прямо из-за мышечной слабости). Кроме того, могут регистрироваться лиловая окраска век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век. Такая эритема иногда напоминает волчаночную или распространяется на переднюю поверхность груди по типу «шали», может быть в виде сыпи (особенно над межфаланговыми, коленными и локтевыми суставами - симптом Готтрона), которая может изъязвляться, ногтевых и периорбитальных телеангиэктазий.

В детском возрасте иногда диагностируется болезнь Шегрена. Это хронически протекающее аутоиммунное заболевание с поражением эндокринных желез. Артрит или артралгии при болезни Шегрена развиваются часто. Могут поражаться крупные и мелкие суставы без эрозирования суставных поверхностей и сужения суставных щелей. Кроме поражения опорнотдвигательно-го аппарата характерно наличие сухого кератоконъюнктивита, паротита. При лабораторном исследовании можно обнаружить дисгаммаглобулинемию, увеличение СОЭ, другие воспалительные изменения, иногда ревматоидный фактор. Диагностике помогает биопсия слизистой оболочки нижней губы.

Артралгии или артрит развиваются при перекрестном синдроме. Перекрестный синдром включает в себя синдром Шегрена в сочетании с ювенильным ревматоидным артритом, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом, а также некротизирующим васкулитом, аутоиммунным тиреоидитом, хроническим активным гепатитом, смешанной криоглобулинемией и гиперглобулинемической пурпурой.

Редко у детей развивается анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Бехтерева. Начинается, как правило, с поражения суставов ног и болей в позвоночнике. Течение заболевания рецидивирующее, возможны повторные атаки с вовлечением крестцово-подвздошных сочленений и грудного отдела позвоночника (увеличивается шейный лордоз при уменьшении поясничного и увеличении грудного кифоза, формируется «поза просителя»). Суставной синдром нестойкий, боли усиливаются по ночам. При рентгенологическом исследовании можно выявить признаки сакроилеита, склероз в межпозвонковых суставах, характерна картина позвоночника в виде «бамбуковой палки».

Воспалительные заболевания суставов инфекционной природы, или инфекционные артриты, при которых из полости пораженного сустава может быть выделен возбудитель, достаточно часто встречаются в детском возрасте. В дифференциальной диагностике инфекционного артрита и транзиторного синовита помогают данные анамнеза, осмотра, лабораторные и рентгенологические данные.

Например, при гнойном артрите чаще поражается один крупный сустав, это может быть коленный с развитием гнойного гонита. Выражены проявления общей интоксикации: лихорадка, озноб, ухудшение самочувствия, ребенок становится капризным, плаксивым, может быть заторможенным, вялым. Местно, в области сустава, выражены признаки воспалительной реакции - его припухлость и дефигурация, сглаженность контуров, гиперемия и локальное повышение температуры кожи. Отмечаются резкая болезненность сустава и нарушение его функции. При пункции синовиальная жидкость мутная, гнойного характера, в ней преобладают нейтрофилы, общий цитоз превышает 100,0. В анализе крови выявляются воспалительные изменения с нейтрофильным лейкоцитозом, увеличением СОЭ, токсическими изменениями со стороны красного ростка крови.

Дифференциальный диагноз транзиторного синовита и инфекционного артрита

Критерий	Транзиторный синовит	Инфекционный артрит
Анамнез	Предшествовавшая ОРВИ и слабо выраженная лихорадка Боль в тазобедренном или коленном суставе Хромота	Лихорадка Поражение крупных суставов (тазобедренных, коленных, голеностопных, плечевых, локтевых)
При осмотре	Избегание ношения тяжестей При определенной осторожности можно достичь полного объема движений в пораженном суставе	Острая боль, отек, местное повышение температуры Выраженное защитное сопротивление при совершении движений
Лабораторные исследования	Нормальная или немного повышенная СОЭ Незначительный лейкоцитоз крови Отрицательный тест на ге мо культуру Внутрисуставная жидкость мутная При окраске по Граму - отрицательный результат	Выраженное повышение СОЭ Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево Положительный тест на гемокультуру (часто) Гной в суставной жидкости При окраске по Граму - положительный результат (часто)
Рентгенография	Иногда в полости сустава выявляется жидкость	Расширение полости сустава Возможно обнаружение костной патологии (начальная стадия остеомиелита)

При туберкулезном артрите процесс чаще локализуется в одном суставе (тазобедренном, коленном, голеностопном или лучезапястном), развивается постепенно. Кожа над суставом становится бледной («бледная опухоль») с локальным небольшим повышением температуры. Сустав дефигуриро-ван, в нем может определяться выпот. При значительной длительности туберкулезного процесса могут появляться свищи с выделением из них белой казеозной массы. На рентгенограмме обнаруживается очаговая перестройка костной ткани, в запущенных случаях - расплавление суставных концов костей, их смещение и подвывихи.

Туберкулезный процесс в позвоночнике, или туберкулезный спондилит (болезнь П о т т а), развивается с образованием казеозного очага и последующей грануляцией и расплавлением тел позвонков. Измененные, деформированные позвонки образуют своими остистыми отростками горб. Характерен болевой синдром. По ходу позвоночника образуется так называемый холодный натечник. На рентгенограмме определяется выраженный обширный очаг деструкции позвоночника. Чаще поражаются грудной и поясничный отделы позвоночника.

В диагностике туберкулезного поражения сустава важную роль играют анамнестические сведения о контакте ребенка с больным туберкулезом, положительная проба Манту с 2ТЕ, выявление туберкулезных очагов в легких, почках или других органах. Диагноз подтверждается артроскопией с биопсией пораженных тканей и посевом синовиальной жидкости на питательные среды с последующим выделением специфического возбудителя (микобактерий туберкулеза).

Реактивные артриты - это воспалительные изменения суставов иммунопатологического характера. Суставные изменения развиваются на фоне или после перенесенной накануне (2-4 нед) инфекции (ангины, энтерита, вульвита, цистита и др.). В качестве возбудителей чаще выступают хламидии, шигеллы, иерсинии, сальмонеллы, кампилобактер и др.

Заболевания, для которых характерны артрит и гастроэнтерит

Поражения суставов асимметричны. Страдают как крупные (тазобедренный, коленный), так и мелкие (чаще проксимальные межфаланговые) суставы. Признаки воспаления при этих артритах выражены умеренно, нелетучи и быстро проходят при адекватном лечении. Вовлечения в процесс новых суставов не происходит. Нет системности поражения. Течение артрита чаще подострое, после выздоровления не возникает остаточных явлений в виде контрактур и деформаций. На рентгенограмме иногда можно выявить признаки эпифизарного остеопороза, но эрозий суставных поверхностей никогда не бывает. Лабораторные данные: умеренно выраженные воспалительные изменения в крови, которые имеют быструю обратную динамику на фоне лечения основного процесса.

Хламидийны и реактивный артрит развивается при болезни Рейтера. Классическая клиническая картина этого заболевания включает в себя триаду в виде артрита, конъюнктивита и уретрита. Процесс начинается обычно с хламидийной инфекции мочевыводящих путей (уретрита, цистита, простатита), а также поражения глаз. Через несколько дней к симптоматике этих поражений присоединяется клиника асимметричного артрита коленных или голеностопных суставов. Характерны болевой синдром и припухлость пораженных суставов (преобладают явления экссудации). Вовлечение в процесс новых суставов может происходить снизу вверх. Типично поражение межфалангового сустава большого пальца стопы. В детском возрасте может встречаться неполная болезнь Рейтера - при отсутствии классической триады (проявляются лишь два синдрома).

По типу моно- или олигоартрита протекает гонорейный артрит. Начинается он остро с выраженным болевым синдромом через 2-3 нед после перенесенного острого гонорейного уретрита. Выражены екссудативные явления с гиперемией мягких тканей над пораженным суставом. Рентгенологически определяются сужение суставной щели, выраженный остеопороз, очаги костно-хрящевой деструкции, гладкие периостальные костные наслоения на эпифизах и даже метафизах.

На фоне клиники поражения пищеварительного тракта (энтероколита, колита и др.) развиваются явления иерсиниозног о реактивного артрита. Поражаются, как правило, нижние конечности (часто суставы первых пальцев стоп, иногда кистей рук). Возможен выраженный токсический синдром. В крови выявляются воспалительные изменения в виде лейкоцитоза и повышенной СОЭ. Похожую клиническую симптоматику имеют салъмонеллезный и дизентерийный реактивные артриты. Типичными лабораторными признаками являются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

У детей, страдающих псориазом, возможно развитие псориатического артрита, при этом иногда суставной синдром появляется раньше кожных проявлений. Отмечается поражение суставов кистей - дистальных межфаланговых и суставов первого пальца кисти. Формируется чашеобразная деформация проксимальной части фаланг - симптом «карандаша в колпачке». Достаточно часто страдают суставы ног - развивается раннее поражение большого пальца стопы, детей беспокоят боли в пятках. При рентгенографическом обследовании обнаруживаются остео-литический процесс с осевым смещением костей, периостальные наложения и паравертебральная кальцификация при отсутствии признаков околосуставного остеопороза. Диагностике помогают анамнестические сведения о наличии псориаза у ближайших родственников, а также другие признаки болезни, например наличие псориатических бляшек на коже, на волосистой части головы, ногти в виде «наперстка» (на ногте образуются ямочки, складки, гиперкератоз, пожелтение), пальцы в виде «сосисок».

В практике детского врача часто встречаются интермиттиру-ющие артриты с периодами ремиссии и обострения. Их клинические проявления полностью исчезают во время ремиссии, и они редко приводят к повреждению сустава.

Основные причины интермиттирующих артритов:

1) периодические синдромы:
а) интермиттирующий гидрартроз;
б) палиндромный ревматизм;
в) семейная средиземноморская лихорадка;
2) артропатии накопления кристаллов:
а) подагра;
б) болезнь накопления пирофосфата кальция;
в) болезнь накопления гидроксиапатита; саркоидоз;
3) спондилоартралгии:
а) реактивный артрит;
б) энтеропатический артрит;
4) инфекции:
а) болезнь Лайма;
б) болезнь Уиппла;
5) механические причины:
а) разболтанность суставов;
б) разрыв мениска.

Некоторые костные заболевания могут напоминать по своей клинической картине артрит или протекать в сочетании с артритом. У новорожденных и детей 1-го года жизни суставной синдром встречается при переломе ключицы. Ребенок при пассивных движениях в плечевом суставе беспокоен, плачет. Выявляются симптом крепитации отломков ключицы (в первые дни после травмы), ограничение отведения и сгибания плеча. Подтверждается диагноз рентгенографией.

Наличие наряду с артритом или артралгиями темно-красной или черной окраски мочи (особенно при ее стоянии на воздухе или с добавлением щелочи) позволяет врачу заподозрить нарушение метаболизма аминокислоты тирозина (из-за дефекта фермента тирозиназы) - алкаптонурию. Наследуется строго аутосомно-рецессивно. При этом заболевании отмечается также повышенная пигментация носа, ушных раковин, рук, шеи, склер и суставных хрящей (так называемый охроноз). Суставной синдром развивается у этих детей в старшем возрасте, поражаются чаще позвоночник, крупные суставы. Интеллект не страдает.

Явления детского кортикального гиперостоза (синдром Роске- де Тони-Сильвермана) выявляются при рождении или в первое полугодие жизни ребенка. Это патология с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования. Отмечаются болезненные припухлости в области челюстей, ребер, лопаток или других костей. На рентгенограмме обнаруживаются явления периферического склероза пораженных костей, явлений деструкции нет.

Врожденный сифилитический остеохондрит с развитием псевдопаралича Парро может встречаться при врожденном сифилисе. Визуально определяется припухлость пораженных суставов, болезненность при их пальпации и пассивных движениях. На рентгенограмме выявляются признаки рассасывания эпифизов в области лучезапястного, локтевого и плечевого суставов.

Множественный врожденный артрогрипоз - это гетерогенное заболевание, которое приводит к фиброзному анкилозу суставов. Страдают им чаще мальчики. Клиническая картина: суставы всех конечностей фиксированы, плечи ребенка ротированы внутрь и приведены к туловищу, бедра согнуты; могут встречаться вывихи суставов, отмечается недоразвитие мышц (дети -«деревянные куклы»). Контуры суставов ног и рук сглажены. Позвоночник при этом остается пластичным. На рентгенограмме могут быть признаки уплотнения длинных трубчатых костей. Заболевание часто сопровождается врожденными пороками сердца, мочевыводящих путей, крипторхизмом и т. д. У детей, начинающих ходить, боли в тазобедренном суставе могут быть обусловлены транзиторным синовитом (токсическим синовитом) тазобедренного сустава. Этиология данной патологии неизвестна, заболевание чаще всего проявляется после перенесенной накануне вирусной инфекции верхних дыхательных путей.

Редко причиной болей в ногах у детей 3-5-летнего возраста может являться прогрессирующая диафизарная дисплазия (болезнь Камурати-Энгельманна), при которой отмечается прогрессирующее утолщение диафизов нижних конечностей (за счет крапчатого разрастания эндостальной и периостальной кости). Наследуется по аутосомно-доминантному типу в разной форме и степени выраженности и как следствие проявляется варьирующей клинической картиной. Из характерных симптомов можно выделить утиную походку, уменьшение массы тела и снижение мышечного тонуса. В дальнейшем у больного возможно развитие плоскостопия, пронации стоп, сгибательных контрактур в локтевом и коленном суставах, саблевидных голеней. Если в патологический процесс вовлекается позвоночник, появляются боли в спине, формируется поясничный лордоз. Биохимический анализ крови чаще без отклонений от нормы, иногда отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием, выявляющим симметричное веретенообразное расширение диафизов длинных трубчатых костей при неизмененных других их отделах.

При болезни Оллье определяется припухлость кистей рук, стоп. Это объясняется тем, что в метафизах костей остаются хрящевые островки (вблизи эпифизарной пластинки), нарушая при этом их рост в длину. На рентгенограмме выявляются хрящевые участки в метафизах длинных костей.

Наследственный акроостеолиз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризуется отеком и уплотнением в области лучезапястных и локтевых суставов и ограничением движений в них. При рентгенологическом исследовании (через 2-3 года с момента клинических проявлений) определяется остеопороз запястных и плюсневых костей с последующей их деструкцией и полным исчезновением. В более старшем возрасте, заболевание может стабилизироваться.

Такое заболевание, как дистальный остеолиз, встречается у детей в возрасте 8-9 лет и характеризуется прогрессирующим остеолизом фаланг пальцев, костей пясти и плюсны. Сопровождается появлением язв на кистях и стопах. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу и имеет тенденцию к спонтанному выздоровлению.

Нередко артриты приходится дифференцировать с острым гематогенным остеомиелитом. При остром гематогенном остеомиелите болевой синдром выражен, боли в пораженной конечности сопровождаются ограничением подвижности, развитием болевых контрактур в близлежащем суставе. В возникновении остеомиелита играют роль гнойная инфекция и травмы. При осмотре выявляется выраженный периостальный, периартрикулярный отек, гиперемия мягких тканей отсутствует достаточно долго, появляется при прорыве надкостничного абсцесса, боли при этом уменьшаются, но появляется флюктуация, нарастают отек, гиперемия. Заболевание сопровождается другими токсико-септи-ческими проявлениями (особенно выражены у детей младшего возраста) в виде лихорадки, ухудшения общего состояния, воспалительными изменениями в крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ). На рентгенограмме обнаруживается уплотнение и увеличение объема мягких тканей на уровне поражения (за счет отека), узурация по контуру ядра окостенения, симптомы фрагментации кости, периостита.

ОСТЕОХОНДРОПАТИИ. В практике детского врача часто приходится иметь дело с суставным синдромом при наличии у пациента асептического некроза различных костей скелета, так называемых остеохондропатий (ОХП). ОХП - это заболевания, проявляющиеся некрозом субхондрально расположенных и, как правило, подверженных повышенной нагрузке частей скелета (чаще это эпифизы коротких и длинных костей). На рентгенограмме можно обнаружить патогномоничный для этого процесса симптом полулуния - участок просветления, расположенный в субхондральной зоне. В таблице приведена наиболее частая локализация асептических некрозов в зависимости от возраста.

Наиболее частая локализация асептических некрозов у детей

Локализация	Эпоним
Ладьевидная кость стопы	Болезнь Келера
Головка мыщелка плечевой кости	Болезнь Паннера	9-11
Пястная полулунная кость	Болезнь Кинбека	16-20
Цистальный эпифиз юлулунной кости	Болезнь Берна	13-20
Головка бедреннойк ости
оловка второй шюсневой кости	Болезнь Фрейберга	12-14
	Болезнь Севера

К наиболее часто встречающимся у детей остеохондропатиям относится болезнь Осгуда-Шлаттера. Она характеризуется наличием боли и припухлости в месте прикрепления сухожилия надколенника к болылеберцовому бугорку. Общей симптоматики нет. На рентгенограмме в боковой проекции выявляются признаки фрагментации бугорка болылеберцовой кости. Страдают чаще мальчики в возрасте 10-15 лет. Боли, имитирующие болевой синдром при болезни Осгуда-Шлаттера, в одном или обоих коленных суставах у девушек-подростков могут встречаться при хондромаляции надколенника. В суставах при этом появляются поскрипывание, скрежетание. Боль усиливается при подъеме по лестнице. Над надколенником обнаруживается крепитация, может определяться небольшой выпот в сустав. На рентгенограмме возможно выявление суставных эрозий. Рецидивирующий подвывих надколенника, имеющий схожую клиническую картину, сопровождается слабостью связочного аппарата, чувством ненадежности сустава, болезненностью в медиальной части надколенника. В анамнезе у ребенка возможны сведения, указывающие на блок коленного сустава.

Дифференциально-диагностические критерии болезни Осгуда-Шлаттера и хондромаляции надколенника

Покапизация	Эпоним	Типичный возраст появления синдромов (годы)
Дистальный эпифиз юлулунной кости	Болезнь Берна	13-20
"оловка бедренной (ОСТИ	Болезнь Легга - Кальве - Пертеса
оловка второй шюсневой кости	Болезнь Фрейберга	12-14
Место прикрепления ахиллова сухожилия с пяточной кости	Болезнь Севера
Критерий	Хондромаляция надколенника	Болезнь Осгуда - Шлаттера
Возраст начала заболевания	Подростковый, ранний юношеский	Подростковый (при атлетическом сложении)
Соотношение полов	Чаще болеют девочки	Чаще болеют мальчики

При другой остеохондропатии - болезни Легга-Кольев-Пертеса - выявляется первичный субхондральный асептический некроз эпифиза головки бедренной кости, чаще односторонний. Страдают дети в возрасте 5-10 лет, как правило мальчики. Жалуются на постепенно нарастающие боли в одном из тазобедренных суставов с возможной иррадиацией в коленный сустав, нарушение походки. Изменения прогрессируют медленно. С течением времени может присоединяться мышечная атрофия на стороне поражения. На рентгенограмме выявляются уплощение и фрагментация головки бедренной кости. Часто данную патологию приходится дифференцировать с транзиторным синовитом тазобедренного сустава (летучим кокситом). В основе транзитор-ного синовита лежит незначительно выраженный воспалительный процесс тазобедренного сустава неизвестной этиологии. Как правило, его развитию предшествует перенесенная ребенком накануне острая респираторная инфекция. Сопровождается хромотой, болями в тазобедренном и коленном суставах. Ребенок избегает носить тяжести. При рентгенографии в полости сустава иногда определяется жидкость.

Юношеский кифоз, или болезнь Шейерманна-Мау, наблюдается чаще у подростков-спортсменов (при большой нагрузке на позвоночник). Пациенты отмечают умеренно выраженные боли

Критерий	Хондромаляция надколенника	Болезнь Осгуда - Шлатгера
Жалобы	Постепенно нарастающая боль в области колена. Больному трудно подниматься по лестнице, он вынужден сидеть с вытянутыми ногами	Боль, локализующаяся в области бугристости больше-берцовой кости и усиливающаяся при нагрузке
Объективные данные	Болезненность при надавливании в области надколенника. Слабость четырехглавой мышцы бедра. Блока-када сустава. Внутрисуставной выпот	Болезненность и припухлость в месте прикрепления сухожилия четырехглавой мышцы бедра
Рентгенография суставов		На рентгенограмме отек мягких тканей, утолщение хряща, покрывающего бугристость спереди, фрагментация бугристости

В спине, которые усиливаются в положении сидя. В отличие от «круглой» спины при мышечной гипотонии при этой патологии определяются ригидность кифоза и его фиксированность. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются клиновидная деформация тел позвонков (в их передних отделах) и эрозии неправильной формы на замыкательных пластинах позвонков. Кроме того, принято выделять следующие ОХП: болезни Хасса (ОХП в плечевой кости), Ларсена-Юханссона (ОХП в коленной чашечке), Кинбека (ОХП в полулунной кости запястья) и т.д.

Выделяются также вторичные ОХП, возникающие при длительном лечении ребенка некоторыми медикаментозными средствами (например, кортикостероидами), а также при мукополисахаридозах, гемоглобинопатиях. При этом поражается чаще всего головка бедренной кости.

СЕМИОТИКА АРТРОПАТИИ. Артропатия - это вторичное поражение суставов на фоне различных патологических процессов. Может быть как воспалительного, так и дегенеративно-дистрофического характера. Общими отличительными особенностями артропатий являются асимметричность поражения, наличие параллелизма клиники суставного синдрома с клиникой основного заболевания, положительная динамика на фоне лечения основного процесса, скудность рентгенологической картины (отсутствие узур, сужения суставной щели, признаков анкилоза).

Артропатий могут встречаться при системных васкулитах -узелковом периартериите, болезни Кавасаки, синдроме Такая-су, аллергическом ангиите (гранулематозе Черджа-Страусса), гранулематозе Вегенера и др.

Узелковый периартериит кроме суставного синдрома характеризуется наличием поверхностных периферических асимметричных некрозов на коже рук и ног (пальцах, подошвах), сухой гангрены пальцев конечностей. Часто наблюдаются поражения почек, мышц, плотный ограниченный отек кистей и стоп.

При болезни Кавасаки, которой чаще страдают дети младшего возраста (слизисто-кожный лимфожелезистый синдром), на фоне лихорадки, увеличения шейных лимфоузлов, эритематоз-ных высыпаний на коже, поражения слизистых оболочек в виде конъюнктивита, стоматита возникают уплотнение и отек кистей и стоп, причем подлежащие ткани приобретают деревянистую плотность (с последующим шелушением кожи), развиваются явления артрита или артралгический синдром. У ребенка отмечаются трещины на губах, в углах рта, малиновый язык. В крови отмечаются повышение СОЭ, выраженный лейкоцитоз, тромбоцитоз. На ЭКГ обнаруживаются изменения сегмента ST, характерные для кардита. При УЗИ сердца выявляются аневризмы коронарных сосудов.

К редким формам артериитов, которые часто протекают с болями в суставах, относится синдром Такаясу (болезнь отсутствия пульса). При этой болезни наблюдаются лихорадка, миал-гии, артралгии, повышенная утомляемость. Часто развиваются явления выпотного плеврита. При осмотре больного обращают на себя внимание отсутствие пульса на крупных сосудах, уплотнение их стенок, наличие шумов над сонными и бедренными артериями. Болеют чаще девочки в возрасте 9-10 лет.

Артропатия может иногда наблюдаться при гранулематозе Черджа-Страусса - заболевании, развивающемся у детей с отягощенным аллергоанамнезом (вазомоторный ринит, бронхиальная астма). В основе его лежит гранулематозное воспаление сосудов мелкого и среднего калибра. Диагностируется, когда у пациента, имеющего отягощенный аллергоанамнез, появляется высокая эозинофилия в периферической крови в сочетании с системным заболеванием. При этом отмечается полиорганность поражения. В легких выявляются узелковые инфильтраты без распада на фоне диффузного интерстициального поражения легочной ткани. Констатируются увеличение печени и селезенки, наличие подкожных узелков, петехий, инфарктов кожи, а также болевой абдоминальный синдром с меленой. Диагноз подтверждается результатами биопсии пораженных тканей.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) - системное поражение сосудов с преимущественной локализацией в коже, суставах, брюшной полости. Средний возраст, в котором возникает заболевание, - 4 года. Суставной синдром характеризуется вовлечением в процесс крупных суставов. Боли летучего характера, визуально определяются симметричность поражения, припухлость и дефигурация суставов. Основное проявление болезни - мелкоточечные геморрагические высыпания на коже голеней, бедер, разгибательных поверхностях суставов и реже - на туловище. Высыпание начинается по макуло-папулезному или уртикарному типу. Для картины крови характерны лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, повышенная СОЭ. Сходную клиническую симптоматику дает и гранулематоз Вегенера. В диагностике васкулитов используется определение антител против лизосомальных ферментов нейтрофилов.

Аллергическая артропатия - это развитие суставного синдрома на фоне аллергических заболеваний (например, в результате непереносимости ребенком некоторых лекарственных средств, при сывороточной болезни), которое связано с моментом введения этих лекарственных аллергенов в организм ребенка или же происходит через несколько дней после этого. У больного могут отмечаться другие проявления аллергии. Часто бывают кожные сыпи (крапивница), лихорадка, бронхообструктив-ный синдром, лимфаденопатия. В крови выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, антитела класса IgG к гетерологичному белку («обратимые гетерофилы»), часто обнаруживаются плазматические клетки. Положительная динамика отмечается при проведении десенсибилизирующей терапии.

Выделяются также туберкулезно-аллергические артриты (артрит Понсе). Для них характерно упорное течение суставного синдрома на фоне проводимой противовоспалительной и десенсибилизирующей терапии. Микобактерии туберкулеза из синовиальной жидкости не высеваются.

Артропатия при саркоидозе сочетается с такими проявлениями, как узловатая эритема, поражения глаз (конъюнктивит, поражение слезной железы) и лихорадка. В процесс вовлекаются голеностопные и коленные суставы. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляется увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Триада симптомов - артрит, узловатая эритема, двусторонняя лимфаденопатия узлов корней легких - у больных с саркоидозом носит название синдрома Лофгрена.

Поражение позвоночника, пояснично-крестцовых сочленений, крупных суставов (тазобедренного, коленных, локтевых, плечевых) характерно для бруцеллеза - острого инфекционно-аллергического заболевания. Источником инфекции является домашний скот (коровы, козы, свиньи), заражение происходит при прямом и непрямом контакте с заболевшим животным или воздушно-капельным путем. Наблюдаются два годовых подъема заболеваемости - весной и летом. Типичны артралгии и миалгии по ночам. Боль в суставах сопровождается скованностью, ограничением движений в позвоночнике и пораженных суставах. Выражены пери- и параартритические явления. Свойственна пестрота симптоматики. Больные дети жалуются на повышение температуры тела, потливость, ознобы, недомогание. Во время осмотра определяются лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, невриты, плекситы, орхиты и др. При рентгенографии выявляются остеопороз, склерозирование, сужение суставных щелей. При поражении позвоночника с развитием спондилита (чаще в поясничном отделе позвоночника - 3-4-й поясничные позвонки, реже в шейном отделе) на рентгенограмме регистрируются мелкоочаговые зоны деструкции (3-4 мм), которые располагаются в поверхностных участках тел позвонков, ближе к дискам. Очаги эти имеют склонность к слиянию с развитием краевых изъянов.

При болезни Лайма (боррелиозе Лайма) - трансмиссивном инфекционном заболевании, вызываемом спирохетой Borrelia burgdorferi, передаваемом при укусе иксодового клеща, - артралгии имеют транзиторный характер, сопровождаются кожными высыпаниями (эритематозными, кольцевидными). Кроме этого наблюдаются расстройства нервной системы в виде менингита, двигательного или чувствительного радикулоневрита, энцефалита, неврита черепных нервов (особенно паралич Белла).

Также нарушается деятельность сердца (блокады на фоне кардита). Истинный асимметричный олигоартрит крупных суставов, особенно коленных, как правило, развивается примерно через 6 мес после начала заболевания, в 3-й его стадии. В этой же стадии наблюдается хронический атрофический акродерматит, характеризующийся синюшностью, припухлостью кожи в месте поражения с последующим формированием кожной атрофии. Для подтверждения диагноза используется метод иммуноферментного анализа с определением антител к боррелиям. Диагностические титры антител не определяются как минимум в течение 4-6 нед.

На фоне терапии таких заболеваний, как болезнь Лайма, сифилис, может развиваться реакция Герксгеймера-Яриша. Она обусловлена высвобождением эндотоксинов из разрушенных микроорганизмов, проявляется артралгиями, миалгиями, лихорадкой с ознобом.

Повышение температуры тела, миалгии, аллергические общие отеки и отеки лица, боли в животе и наличие сыпи на коже (симметричные высыпания розеолезно-папулезного характера), артралгии, а также анамнестические сведения (употребление в пищу мяса домашних или диких животных) позволяют заподозрить трихинеллез. Для картины крови характерны эозинофилия, лейкоцитоз, повышение активности альдолаз. Диагноз подтверждается серологически (реакциями непрямой гемагглютинации (РИГА), преципитации в капиллярах на холоде (РПКХ) и др.).

У детей старшего возраста краснуха и вакцинация против нее могут протекать с артралгиями или артритом. Установлению правильного диагноза помогают эпиданамнез, характерная макуло-папулезная краснушная сыпь, увеличение затылочных лимфоузлов. Симметричный полиартрит носит летучий характер, нередко развивается тендосиновит кистей рук с выраженным болевым синдромом (так называемый туннельный синдром запястья вследствие периартериита и тендосиновита). В синовиальной жидкости иногда обнаруживается вирус краснухи, повышено содержание лейкоцитов и белка.

Явления артрита могут сопровождать также такие инфекционные болезни, как эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз.

Артрит при эпидемическом паротите по своему характеру может напоминать ревматический (носит мигрирующий, летучий характер, может сопровождаться перикардитом). Но он чаще возникает у мальчиков старшего возраста, и важную роль в диагностике играют сведения о наличии эпидконтакта и повышение титров антител против вируса паротита.

Наличие мононуклеарных клеток в периферической крови, положительная проба Пауля-Буннелля и присутствие антител к вирусу Эпстайна-Барра, а также характерная клиническая картина (ангина, лихорадка, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожная сыпь) позволяют диагностировать артрит при инфекционном мононуклеозе.

Артрит при ветряной оспе чаще развивается у маленьких детей одновременно с началом болезни или сразу после появления сыпи и носит быстро проходящий характер.

Менингококковый артрит может развиться примерно через 1 нед после диагностирования у ребенка менингококковой инфекции (уже на фоне антибактериальной терапии). Чаще страдают коленный сустав или одновременно несколько крупных суставов. Диагностике помогает характерная предшествующая клиника с кожной геморрагической сыпью, явлениями менингита.

При HPVB^-инфекции (парвовирусной инфекции, инфекционной эритеме, или пятой болезни) также могут поражаться суставы. В этом случае у детей суставной синдром возникает внезапно, характеризуется симметричностью поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, быстро проходит, не вызывает остаточных, деформаций и нарушения функции этих суставов. Артрит сопровождается «пылающим лицом» - на щеках возникают склонные к слиянию ярко-красные элементы. Диагноз устанавливается при обнаружении в сыворотке крови антител класса IgG к вирусу HPV.

Развитие тяжелых полиартритов возможно при альфа-вирусной инфекции (вирус Росс-Ривер, вирус Синдбис, вирус Майяро и др.), при этом преимущественно поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные, локтевые, коленные и голеностопные суставы. В большинстве случаев признаки поражения суставов претерпевают обратное развитие через 5-7 дн. Полиартриты сопровождаются лихорадкой и кожной сыпью. Заболевают чаще дети - выходцы из стран Азии, Африки, Филиппин, Южной Америки.

Суставной синдром в виде артралгий или артритов может проявляться при вирусных гепатитах (А, В, С, D и др.). Характеризуется острым началом, симметричностью поражения, утренней скованностью. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и коленные суставы. Возникает в продромальном периоде вирусного гепатита и реже наблюдается на фоне признаков поражения печени - гепатомегалии с развитием синдрома желтухи, диспептического синдрома, а также других проявлений малой печеночной недостаточности (рубиновые точки и сосудистые пятна на коже, геморрагии, «печеночные» ладони, спленомегалия, анемия). Из лабораторных показателей характерны билирубинемия, диспротеинемия за счет повышения гам-ма-глобулиновой фракции, повышение уровня тимоловой пробы, трансфераз (АлАТ, АсАТ), при гепатите В - сниженный уровень С3-компонента комплемента, циркулирующие иммунные комплексы, которые состоят из антител к HBsAg и комплемента, и др.

Артропатия возникает у подростков при болезни Кашина-Бека. Развитие ее связывают с употреблением в пищу хлеба, выпеченного из зерна, пораженного грибком. Суставной синдром может сопровождать ВИЧ-инфекцию. При наличии вируса иммунодефицита могут диагностироваться артралгии, синдром Рейтера, псориатический артрит, недифференцируемая спондилоартропатия, септические поражения суставов. Кроме того, при ВИЧ-инфекции может развиваться СПИД-ассоциированный артрит, который характеризуется выраженным болевым синдромом на фоне значительных нарушений функции коленных и голеностопных суставов. Но в синовиальной жидкости нет признаков воспалительной реакции. Чаще поражаются плечевые, локтевые, коленные и голеностопные суставы. В покое выраженность болевых ощущений уменьшается. Природа болевых суставных приступов - ишемия костей.

Явления артрита в сочетании с системными проявлениями колита (кровь в стуле, слизь, симптомы интоксикации, кожные проявления в виде узловатой или анулярной эритемы) встречаются при неспецифическом язвенном колите (НЯК), болезни Крона.

При болезни Крона артрит начинается остро и носит асимметричный, мигрирующий характер. Чаще протекает как олиго-артрит периферических суставов (особенно часто поражаются коленный и голеностопный суставы). Явления артрита иногда предшествуют симптомам поражения кишечника. Длительность такого артрита 1-2 мес, затухает он самостоятельно, может сопровождаться явлениями афтозного стоматита, гангренозной пиодермией, острым увеитом, узловатой эритемой. При исследовании синовиальной жидкости выявляется нейтрофильный лейкоцитоз (содержание лейкоцитов до 50 000 на 1 мм 3).

При неспецифическом язвенном колите клиника поражения суставов схожа с таковой при болезни Крона. Наряду с поражением коленных, голеностопных суставов часто в процесс вовлекаются тазобедренные суставы, а также развивается спондилит (сакроилеит).

Артропатия при целиакии (энтеропатия, вызванная непереносимостью белков злаков - пшеницы, ржи, овса) протекает на фоне симптомов поливитаминной недостаточности (сухость кожи, ангулярный стоматит, глоссит), исхудания, выраженного вздутия живота (явления псевдоасцита), задержки роста, безбелковых отеков и синдрома полифекалии. В 50 % случаев предшествует симптомам энтеропатии. Боли в костях и позвоночнике достаточно интенсивные. Суставной синдром протекает как симметричный полиартрит преимущественно крупных суставов (коленного, тазобедренного, плечевого). Иногда развиваются спонтанные переломы костей на фоне остеомаляции, обусловленной развившимся дефицитом витамина D, гипокальциемией. Аглютеновая диета позволяет полностью справиться с артритом.

К редкой патологии, сопровождающейся интермиттирующими аргралгиями, можно отнести болезнь Уипгыа. Это системное заболевание, при котором больного беспокоят полиартралгии, при этом развиваются исхудание, диарея, синдром мальабсорбции, поражаются дыхательная и сердечно-сосудистая системы, отмечается увеличение периферических лимфоузлов, может развиться гиперпигментация кожи.

При сахарном диабете чаще всего встречаются артралгии в области суставов стоп (особенно первого пальца), иногда могут беспокоить боли в голеностопном и коленном суставах. При осмотре можно выявить невозможность полностью выпрямить пальцы рук (симптом «молящегося»). Болевой синдром обусловлен не только вовлечением в процесс опорно-двигательного аппарата, но и сосудистыми (микроангиопатия) и неврологическими нарушениями. На рентгенограмме выявляются остеопороз, склероз, деформация эпифизов, могут отмечаться краевые костные разрастания, явленна остеолиза.

Развитие артропатии возможно на фоне тиреотоксикоза или гипотиреоза. Боли в суставах усиливаются при физической нагрузке. В диагностике помогают другие проявления снижения или повышения функции щитовидной железы.

При гипотиреозе наблюдается преимущественное поражение крупных суставов, особенно коленных. Сопровождается феноменом Рейно, миалгиями, слабостью и скованностью проксимальных групп мышц. При рентгенологическом исследовании пораженных суставов патологических изменений не обнаруживается. Иногда гипотиреоз осложняется эпифизиолизом головки бедра. Это прогрессирующее смещение головки бедра (с наружной ротацией) в месте расположения эпифизарной ростковой пластинки. Отмечаются рецидивирующие или постоянные боли в тазобедренном, коленном суставах, бедре. Дети хромают, не могут произвести внутреннюю ротацию бедра, имеется сгибательная контрактура тазобедренного сустава.

При гиперпаратиреозе боли в костях и полиартралгии развиваются вследствие стимуляции резорбции костной ткани. На рентгенограмме определяются поднадкостничная, а затем подхря-щевая и подсвязочная резорбция костной ткани, остеопороз, кальцификация мягких околосуставных тканей, лентовидный остеосклероз верхнего и нижнего края позвонка (рыбьи позвонки), резорбция трабекул костей свода черепа - рисунок «перец с солью».

Синдром Кушинга характеризуется остеопорозом, слабостью проксимальных мышечных групп, возможен остеонекроз.

В результате слишком быстрой отмены приема стероидов может развиваться синдром Слокама, при этом дети жалуются на боли в суставах и мышцах, повышается температура тела до субфебрильных цифр, возможно развитие летаргического состояния.

Артропатии в виде артралгического синдрома наблюдаются при тубулопатиях. Явления поражения опорно-двигательного аппарата в виде рахитоподобных деформаций скелета сочетаются с проявлениями нарушения водно-электролитного баланса (обезвоживание, нарушение КОС, интерстициальный нефрит), задержкой физического развития и признаками недостаточности канальцев почек в виде глюкозурии, аминоацидурии, фосфатурии и т.д. На рентгенограмме определяются остеопороз, дефекты костей, кифоз, признаки переломов костей. Боли в стопе могут быть из-за косолапости, плановалыусной или варусной стопы, плоскостопия.

Полиартралгиями может сопровождаться хроническая почечная недостаточность вследствие развития вторичного гиперпара-тиреоза. В этом случае на рентгенограмме могут быть зафиксированы признаки, характерные для вторичного гипертиреоза, - остеопороз, поднадкостничная резорбция большеберцовой кости, остеолиз метафизов фаланговых костей кисти, кисты в костях, кальциноз.

Артралгией и миалгией проявляется артропатия при нервно-артритическом диатезе (НАД). Боли неинтенсивные, непродолжительные, быстро проходящие. У детей с НАД наблюдаются другие проявления диатеза (повышенная нервная возбудимость, ускоренное нервно-психическое развитие, снижение массы тела, наличие в анамнезе ацетонемических кризов). Диагностике помогает выявление увеличения уровня мочевой кислоты в крови и суточной моче при отсутствии воспалительных изменений в крови. На рентгенограмме изменений не обнаруживается.

Наличие у пациента синдрома вегетативной дисфункции (ОВД) может служить поводом для появления у него жалоб на артралгии. У таких детей, как правило, преобладают явления вагото-нии, они эмоционально лабильны, астеничны, метеочувствительны, у них имеются другие проявления СВД и вазомоторных расстройств. Жалобы их чрезвычайно образны и разносторонни, отличаются яркой эмоциональной окраской. Артралгии носят неинтенсивный, преходящий характер (на фоне смены погоды, воздействия какого-либо другого психотравмирующего фактора) с отсутствием определенного ритма, не проходят под действием анальгетиков. Суставы визуально не изменены, движения в них сохранены в полном объеме. Признаки (как клинические,так и лабораторные) воспалительного или дегенеративного процесса отсутствуют. При рентгенологическом обследовании не выявляется отклонений со стороны костно-суставного аппарата.

Жгучая интенсивная боль в суставе, которая обычно распространяется на прилежащую область тела, может отмечаться при синдроме рефлекторной симпатической дистрофии (СРСД).

Общепринятого определения этой патологии нет. Возникновение болевого синдрома пробуют объяснить повреждением центрального и периферического отделов симпатической нервной системы. При СРСД диффузные артралгии сопровождаются припухлостью пораженной конечности, нарушением ее функции из-за болевых ощущений на фоне клинических проявлений синдрома вегетативной дисфункции с признаками сосудодвигательных реакций (синюшная и холодная на ощупь кожа) и трофических изменений конечности (атрофия кожи и подкожной жировой клетчатки, изменения ногтей, гипергидроз и гипертрихоз). Кроме того, болевой синдром характеризуется наличием аллодинии - боли от слабых стимулов (поглаживание, касание), а также гиперпатии - длительного сохранения болевых ощущений после прекращения болевой стимуляции. На поздних стадиях болезни возможно развитие сгибательных контрактур по типу «когтистой лапы». На рентгенограмме может определяться прогрессирующий остеопероз (пятнистое или крапчатое снижение плотности кости - остеопения) с возможным в последующем патологическим переломом (рентгенологическая картина описана впервые Судеком, поэтому называется атрофией Судека).

При таких заболеваниях крови, как острые лейкозы, гемофилия, лимфогранулематоз, могут встречаться признаки вторичного поражения костно-суставного аппарата.

Суставной синдром при лейкозах нестойкий, дети жалуются чаще на боли в костях и суставах (обусловлены лейкозной инфильтрацией тканей, а также кровоизлияниями в полость сустава). Гораздо реже развиваются артриты крупных суставов. При пальпации отмечается их болезненность. Выявление в гемограмме бластных клеток с наличием лейкемического зияния позволяет врачу заподозрить острый лейкоз у ребенка. Рентгенологически наиболее часто можно выявить тонкую прозрачную линию вблизи от метафизарной зоны длинной трубчатой кости, иногда определяются остеолитические изменения.

При гистиоцитозе X поражаются суставы рук и позвоночника, отмечаются выраженный синовит и деструкция дистальных межфаланговых суставов. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки расширения внутрисуставного пространства, ограниченные эрозии кости. Явления артрита чаще всего предшествуют кожным проявлениям в виде твердых узелков желтого или бурого цвета в области лица, шеи, грудной клетки, припухлости околоногтевых лож по типу «коралловых бус».

Поражения костно-суставной системы могут встречаться и при гемоглобинопатиях. Костно-мышечные симптомы развиваются при этом вследствие поражения костных трабекул, связанного с гиперплазией костного мозга, и последующего образования костного инфаркта.

Так, при серповидно-клеточной анемии гиперплазия костного мозга вызывает изменения в виде «черепа-щетки», истончения коркового слоя тазовых и реберных костей. Наблюдаемый у детей в возрасте от 6 мес до 2 лет синдром «кисть-стопа» (серповидно-клеточный дактилит) может быть одним из первых проявлений серповидно-клеточной болезни. При этом синдроме диагностируется симметричный горячий отек кистей и(или) стоп на фоне лихорадки и изменений в анализах крови в виде лейкоцитоза.

При большой бета-талассемии наблюдаются схожие костные изменения. Приступы болей в суставах, их припухлость, скованность скоротечны и быстро проходят. Часто это первое клиническое проявление болезни. На рентгенограмме определяются остеопороз, расширение костномозговых пространств, истончение коркового слоя с грубыми трабекулами и зачастую с признаками микропереломов.

Оссалгиями и артралгиями может сопровождаться у ребенка лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), протекающий на фоне системного поражения лимфатических узлов (лимфоузлы в виде «картошки в мешке»), гепатоспленомегалии и синдрома токсикоза. Суставы визуально не изменены. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием лимфоузла, при котором обнаруживается специфическая гранулема (с выявлением гигантских одно- и многоядерных клеток Березовского-Штейнберга).

Болевые ощущения в суставах и длинных костях могут встречаться при эозинофильной гранулеме. Поражаются любые кости скелета (наиболее часто череп, позвоночник, кости таза, нижняя треть бедра). Общее состояние детей долго остается без изменений.

При псевдогипертрофической остеоартропатии отмечается утолщение одного или нескольких пальцев. В детском возрасте патология встречается редко (чаще у подростков), может носить семейный характер. Клиника характеризуется наличием припухлости мягких тканей вокруг крупных суставов, что вызывает ограничение их движений. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки выраженного диффузного периостита. Такой синдром может сопровождать остеогенную саркому, синие врожденные пороки сердца, язвенный колит, болезнь "Крона.

Частой патологией в детском возрасте является гемартроз - кровоизлияние в полость сустава. Любое заболевание, сопровождающееся развитием воспалительной реакции в суставе, вызывает переполнение сосудов синовиальной оболочки кровью, что увеличивает риск их разрыва после, казалось бы, незначительных травм. Гемартроз легко диагностируется, если больной страдает нарушением свертываемости крови (например, гемофилия, болезнь Виллебранда и др.), в других случаях распознавание гемартроза затруднено.

Травмы	Заболевания соединительной ткани	Нарушения свертывания крови	Опухоли	Другие заболевания
Повреждение с образованием перелома, без него Состояние после артроцентеза Состояние после хирургического вмешательства	Синдром Элерса - Данлоса Эластома	Гемофилия Болезнь Вилле-бранда Тромбоцитопения Прием антикоагулянтов	Гемангиомы Метастазы опухоли в сустав Вторичные опухоли"синовиальной оболочки Пигментный виллезонодулярный синовит	Цинга Гемоглобинопатии Миелопролиферативные заболевания с тромбоцитопенией Острый септический артрит Болезнь Лайма Болезнь Гоше Острый микрокристаллический артрит Состояние после гемодиализа Разрыв аневризмы Артропатия Шарко

Так, прожилки крови, в отличие от равномерно окрашенной кровью синовиальной жидкости при гемартрозе, могут появляться при проведении обычной пункции сустава вследствие травмы кожи или других периартикулярных тканей.

У детей, страдающих гемофилией, часты посттравматические и спонтанные массивные кровоизлияния в полость сустава с развитием гемартроза. Перед появлением симптомов гемартроза дети иногда жалуются на чувство жара или покалывания в суставе. Чаще всего поражаются коленные, голеностопные и локтевые суставы. Больные при этом предъявляют жалобы на достаточно интенсивные боли в суставе в состоянии покоя, усиливающиеся при движении. Сустав видимо увеличен в объеме, напряжен, контуры его сглажены, он горячий на ощупь, выявляется гиперемия прилежащих кожных покровов. При пунктировании получают кровь. Характерны удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови, снижение потребления протромбина, замедление времени рекальцификации, снижение одного из факторов свертывания (VIII, IX, XI). Для постановки диагноза важен наследственный (семейный) анамнез. При рентгенологическом исследовании выявляется расширение суставной щели. При повторных кровоизлияниях формируются изменения, которые трактуются как хроническая гемофилическая артропатия. Наиболее частой жалобой при этом является ограничение движений в пораженном суставе. Менее выраженные, чем при остром гемартрозе, болевые ощущения сопровождаются деформацией сустава. При наличии длительного анамнеза в коленном суставе формируются ротационные и вальгусные деформации. В синовиальной жидкости определяется повышенный уровень кислой фосфатазы. На рентгенограмме обнаруживаются сужение суставной щели, могут выявляться кистевидные изменения на суставной поверхности, субхондральные разрушения, остеофиты. Неоднократные кровоизлияния вызывают прямоугольную деформацию надколенника, остеопороз.

Боли в суставах и костях отмечаются при опухолях костно-суставного аппарата. При остеосаркоме у детей болевой синдром появляется одним из первых. Наиболее выражен при поражении костей голени. Больные отмечают боли в покое, не связанные с физической нагрузкой. Вскоре после появления болей (через 1 - 1,5 мес) появляется видимая на глаз опухоль, сопровождающаяся признаками венозного застоя в виде синюшности, расширения подкожных вен конечности. Пальпация опухоли очень болезненна, измененные ткани плотные на ощупь. Может встречаться болевая контрактура в близлежащем суставе. Указанные симптомы сопровождаются общими проявлениями так называемой раковой интоксикации в виде значительного и быстрого похудания, ухудшения общего самочувствия, повышения температуры тела и др. Уже через 3-4 мес появляются метастазы в легких. На рентгенограмме выявляются очаг разрежения костной ткани без четких контуров со склеротическими включениями, игольчатый или пикулообразный периостит, признаки рассасывания подхрящевых отделов кости в виде расширения ростковой зоны. Если поражен сустав, определяется оссификация мягких тканей в проекции суставной щели, можно выявить мяг-котканный компонент опухоли в проекции сустава.

При хондросаркоме вначале появляется легкая болезненность при пальпации опухоли и только с развитием злокачественного процесса боли становятся самостоятельными. Протекает медленно, долго не дает метастазов. При осмотре могут определяться отечность, повышение температуры, расширение подкожных вен над участком поражения. Наряду с очагом просветления костной ткани на рентгенограмме выявляются линейный периостит, симптом «козырька» (при разрушении кортикального слоя кости).

Поражение длинных трубчатых костей нижних конечностей характерно для опухоли Юинга. Первыми симптомами при ней также являются оссалгии и артралгии (особенно по ночам). Рентгенологическая картина очень похожа на таковую при остеомиелите.

Жалобы на изнуряющие, постоянные, не утихающие в покое и усиливающиеся в ночное время боли отмечаются у детей с остеоид-остеомой. Этиология ее неизвестна. Чаще заболевают дети в возрасте 10-14 лет. В патологический процесс может вовлекаться любая кость (чаще большеберцовая, плечевая кости). Боли четко локализованы, иногда иррадиируют в близлежащий сустав. Со временем развиваются болевые контрактуры, хромота, атрофия мягких тканей всей пораженной конечности. Местно определяются небольшая припухлость и изменение тканей. На рентгенограмме выявляются муфтообразное или одностороннее утолщение кости на участке поражения, «гнездо» осте-оид-остеомы в виде очага разрежения кости диаметром до 1 см, внутри которого определяются мелкие костные включения.

Врожденная гемангио.ма синовиальной оболочки протекает с припухлостью сустава. Боли возникают при движении, а также в покое. Возможны явления блокады сустава. Пальпация проксимального отдела костно-суставного аппарата болезненная. При проведении лечебно-диагностической пункции обнаруживается окрашенная в красно-коричневый цвет синовиальная жидкость. Изменения в анализе крови отсутствуют.

АРТРОЗ - это заболевание суставов дегенеративно-дистрофического характера (первично поражение суставного хряща). Рентгенологическими признаками невоспалительного процесса в суставе являются: наличие локального сужения суставной щели на участках максимальной нагрузки на сустав (например, в опорных суставах нижних конечностей), а также наличие склероза (остеофитов) и кист. Остеофиты в первую очередь образуются в областях, которые испытывают минимальную нагрузку (по периферии сустава). В детском возрасте артроз как первичный процесс практически не встречается. Так, например, ювенильный спондилоартроз или дискоз манифестируют часто после травмы позвоночника. Дискоз возникает из-за частичного смещения эпифиза (как правило, 3-5-го поясничных позвонков, так как они испытывают максимальную нагрузку при переднем сгибании и максимальных боковых сгибаниях). Общее состояние ребенка практически не страдает, отклонений лабораторных показателей от нормы не выявляется. На рентгенограмме обнаруживается сужение межпозвонковых пространств. Вторичные дегенеративные изменения суставного аппарата присутствуют при некоторых артропатиях, перечисленных ранее. Если дегенеративно-дистрофические изменения обнаруживаются в таких суставах, как пястно-фаланговые, лучезапястные, плечевые, локтевые, голеностопные, суставы стопы, кроме первого плюснефа-лангового сустава, то это несомненно указывает на вторичный характер артроза.

И Санкт-Петербурга

Facebook

Twitter

Вконтакте

Одноклассники

Google+