アミノ酸(32インジケーター)(hpc)。 アミノ酸の総合分析(32指標)(尿)研究の準備


アミノ酸-これは、タンパク質またはタンパク質の基本的な部分です。 それらの指標が正常である場合、体内のすべてのプロセスは正常に進行します。 分析は、血液を採取することにより32の指標に従って実行され、尿もこの分析の生体材料として機能します。 血は空腹時に寄付されます。

アミノ酸検査を処方する理由。

  • すべての身体システムの正常な機能の制御。
  • アミノ酸代謝の違反に関連する病気のより正確な診断のために。

成人の血液中のアミノ酸含有量の基準(μmol/ l)。

アラニン-177-583。
アルギニン-15-140。
アスパラギン酸-1〜240。
Citrulline-16-51。
グルタミン酸-92-497。
グリシン-122-422。
メチオニン-6-34。
Ornithine-27-183。
フェニルアラニン-20-87。
チロシン-24-96。
ヴァリン92-313。
ロイシン74-196。
イソロイシン35-104。
ヒドロキシプロリン-0-96。
セリン-60-172。
アスパラギン31-90。
アルファアミノアジピン酸< 1,5.
グルタミン-372-876。
ベータアラニン<5.
タウリン-29-136。
ヒスチジン-57-114。
スレオニン-73-216。
1-メチルヒスチジン-0-12。
3-メチルヒスチジン-0-9.8。
ガンマアミノ酪酸to-ta-<1,5.
ベータアミノイソ酪酸to-ta-0-3.2。
アルファアミノ酪酸<40.
プロリン-99-363。
シスタチオニン<0,3.
リジン-120-318。
Cystine0.8-30。
Cysteineto-ta-0。

アミノ酸は何の原因ですか?


アミノ酸
回答 人体の内部で起こる多くのプロセスのために-それらは肝臓、腎臓の働きに参加し、消化器系の働きを刺激します。 代謝もそれらなしでは完全ではありません。

アミノ酸は精神活動を活性化し、記憶を改善し、代謝を活性化します。 内分泌系もアミノ酸なしでは正常に機能できません。 特定の基準の限界を超えることは、深刻な病気、ほとんどの場合、肝臓と腎臓を示します。 人体はそれ自身で上記のアミノ酸の半分を合成することができます、残りは食物と一緒に外部から来なければなりません。 各アミノ酸に対する人間の必要量は少なく、1日あたり0.5〜2グラムになります。 食事からアミノ酸を排除することは、私たちの体の代謝過程の微妙なバランスの違反を伴います。

アミノ酸 -タンパク質(タンパク質)の主成分である有機化合物。 アミノ酸代謝は多くの病気(肝臓と腎臓)の原因です。 アミノ酸分析(尿と血液)は、多くの慢性障害の根底にある代謝の不均衡だけでなく、食事性タンパク質の吸収を評価するための主要な手段です。

血液または尿は、ヘモテスト研究所でアミノ酸を包括的に分析するための生体材料として使用できます。

次の必須アミノ酸が調査されます:アラニン、アルギニン、アスパラギン酸、シトルリン、グルタミン酸、グリシン、メチオニン、オルニチン、フェニルアラニン、チロシン、バリン、ロイシン、イソロイシン、ヒドロキシプロリン、セリン、アスパラギン、α-アミノアジピン酸、グルタミン、β- タウリン、ヒスチジン、スレオニン、1-メチルヒスチジン、3-メチルヒスチジン、γ-アミノ酪酸、β-アミノイソ酪酸、α-アミノ酪酸、プロリン、シスタチオニン、リジン、シスチン、シスチン酸。

アラニン -脳と中枢神経系にとって重要なエネルギー源。 抗体を産生することにより免疫系を強化し、糖や有機酸の代謝に積極的に関与します。 体内でグルコースを合成するための原料となる可能性があり、重要なエネルギー源であり、血糖値の調節因子となります。

濃度の低下:慢性腎臓病、ケトン性低血糖症。

濃度の上昇:高アラニン血症、シトルリン血症(中程度の増加)、クッシング病、痛風、高オロチニン血症、ヒスチジン血症、ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症、リシン尿性タンパク質不耐性。

アルギニン 条件付きで必須ではないアミノ酸です。 体からの最終的な窒素、つまり使用済みタンパク質の崩壊生成物のトランスアミノ化と排出のサイクルに参加します。 サイクルの力(オルニチン-シトルリン-アルギニン)は、尿素を生成し、タンパク質の無駄を浄化する身体の能力を決定します。

濃度の低下:腹部腔の手術後3日、慢性腎不全、関節リウマチ。

濃度の上昇:高アルギニン血症、場合によってはII型高インスリン血症。

アスパラギン酸 タンパク質の一部であり、尿素サイクルとトランスアミノ化の反応に重要な役割を果たし、プリンとピリミジンの生合成に関与します。

濃度の低下:手術後1日。

濃度の上昇:尿-ジカルボン酸アミノ酸尿症。

Citrulline エネルギー供給を増加させ、免疫系を刺激し、代謝過程でそれはL-アルギニンに変わります。 肝細胞に損傷を与えるアンモニアを不活性化します。

シトルリン濃度の増加:シトルリン血症、肝疾患、アンモニウム中毒、ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症、リシン尿性タンパク質耐性障害。

尿-シトルリン血症、ハートナップ病、アルギニノコハク酸尿症。

グルタミン酸 中枢神経系にインパルスを伝達する神経伝達物質です。 炭水化物の代謝に重要な役割を果たし、血液脳関門を通過するカルシウムの浸透を促進します。 濃度の低下:ヒスチジン血症、慢性腎不全。

濃度の上昇:膵臓癌、痛風、グルタミン酸、酸尿症、関節リウマチ。 尿-ジカルボン酸アミノ酸尿症。

グリシン 代謝の調節因子であり、中枢神経系の興奮と抑制のプロセスを正常化し、抗ストレス効果を持ち、精神的パフォーマンスを向上させます。

濃度の低下:痛風、真性糖尿病。

濃度の上昇:敗血症、低血糖、1型高アンモニア血症、重度のやけど、飢餓、プロピオン酸血症、メチルマロン酸血症、慢性腎不全。 尿-低血糖、シスチン尿症、ハートナップ病、妊娠、高プロリン血症、グリシン尿症、関節リウマチ。

メチオニン 脂肪の処理を助け、脂肪が肝臓や動脈壁に沈着するのを防ぐ必須のアミノ酸。 タウリンとシステインの合成は、体内のメチオニンの量に依存します。 消化を促進し、無害化プロセスを提供し、筋肉の衰弱を軽減し、放射線から保護し、骨粗鬆症および化学的アレルギーに有用です。

濃度の低下:ホモシスチン尿症、タンパク質栄養障害。

濃度の上昇:カルシノイド症候群、ホモシスチン尿症、高メチオニン血症、チロシン血症、重度の肝疾患。

Ornithine 体が脂肪を燃焼するのを助ける成長ホルモンの放出を助けます。 それは免疫系に必要であり、解毒プロセスと肝細胞の回復に関与します。

濃度の低下:カルシノイド症候群、慢性腎不全。

集中力の増加:脈絡膜と網膜のらせん状萎縮、重度の火傷、溶血。

フェニルアラニン -必須アミノ酸であり、体内でチロシンに変換され、ドーパミンとノルエピネフリンという2つの主要な神経伝達物質の合成に使用されます。 気分に影響を与え、痛みを軽減し、記憶力と学習能力を向上させ、食欲を抑制します。

濃度の上昇:新生児の一過性チロシン血症、高フェニルアラニン血症、敗血症、肝脳症、ウイルス性肝炎、フェニルケトン尿症。

チロシン 神経伝達物質であるノルエピネフリンとドーパミンの前駆体です。気分の調節に参加します。 チロシンの不足はノルエピネフリンの欠乏につながり、それはうつ病につながります。 食欲を抑制し、脂肪沈着を減らし、メラトニンの産生を促進し、副腎、甲状腺、下垂体の機能を改善し、フェニルアラニンの代謝にも関与します。 甲状腺ホルモンは、ヨウ素原子がチロシンに結合したときに形成されます。

濃度の低下:多嚢胞性腎疾患、低体温、フェニルケトン尿症、慢性腎不全、カルシノイド症候群、粘液浮腫、甲状腺機能低下症、関節リウマチ。

濃度の上昇:高チロシン血症、甲状腺機能亢進症、敗血症。

ヴァリン 刺激効果のある必須アミノ酸。 筋肉の代謝に不可欠であり、損傷した組織を修復し、体内の正常な窒素代謝を維持することは、エネルギー源として筋肉によって使用することができます。

濃度の低下:高インスリン症、肝脳症。

濃度の上昇:ケト酸尿症、高バリン血症、不十分なタンパク質栄養、カルシノイド症候群、急性飢餓。

ロイシンとイソロイシン -筋肉組織を保護し、エネルギー源であるだけでなく、骨、皮膚、筋肉の回復に貢献します。 それらは血糖値を下げ、成長ホルモンの放出を刺激することができます。

濃度の低下:急性飢餓、高インスリン症、肝脳症。

濃度の上昇:ケト酸尿症、肥満、飢餓、ウイルス性肝炎。

ヒドロキシプロリン ほぼ全身の組織に含まれているのはコラーゲンの一部であり、哺乳類の体内のタンパク質の大部分を占めています。 ヒドロキシプロリン合成は、ビタミンCの欠乏によって損なわれます。

濃度の上昇:ヒドロキシプロリン血症、尿血症、肝肝硬変。

セリーヌ 非必須アミノ酸のグループに属し、多くの酵素の活性中心の形成に関与し、それらの機能を確保します。 グリシン、システイン、メチオニン、トリプトファンなどの他の非必須アミノ酸の生合成において重要です。セリンは、プリンおよびピリミジン塩基、スフィンゴ脂質、エタノールアミン、およびその他の重要な代謝産物の合成の初期生成物です。

濃度の低下:不十分なホスホグリセリン酸デヒドロゲナーゼ、痛風。

セリン濃度の増加:タンパク質不耐性。 尿-やけど、ハートナップ病。

アスパラギン 中枢神経で発生するプロセスのバランスを維持するために必要

システム; 過度の興奮と過度の抑制の両方を防ぎ、肝臓でのアミノ酸の合成に関与します。

集中力の増加:やけど、ハートナップ病、シスチン症。

アルファアミノアジピン酸 -リジンの主な生化学的経路の代謝物。

濃度の上昇:高リジン血症、α-アミノアジピン酸尿症、α-ケトアジピン酸尿症、レイエス症候群。

グルタミン 体内で多くの重要な機能を実行します。アミノ酸、炭水化物、核酸、cAMPおよびc-GMP、葉酸、レドックス反応(NAD)を実行する酵素、セロトニン、n-アミノ安息香酸の合成に関与します。 アンモニアを中和します。 アミノ酪酸(GABA)に変換されます。 カリウムイオンに対する筋肉細胞の透過性を高めることができます。

グルタミン濃度の低下:関節リウマチ

濃度の上昇:血液-次の原因によって引き起こされる高アンモニア血症:肝昏睡、レイ症候群、髄膜炎、脳出血、尿素サイクル欠損、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、カルバモイルリン酸シンターゼ、シトルリン血症、アルギニンコハク酸酸血症、ホモロシン血症、ホモロシン血症 1型高溶解症、リシン尿性タンパク質不耐性。 尿-ハートナップ病、全身性アミノ酸尿症、関節リウマチ。

β-アラニン -ジヒドロウラシルとカルノシンから形成される唯一のベータアミノ酸です。

濃度の上昇:高β-アラニン血症。

タウリン -腸内の脂肪の乳化を促進し、抗けいれん作用を持ち、心臓向性効果を持ち、エネルギープロセスを改善し、変性疾患の修復プロセスと眼組織の代謝障害を伴うプロセスを刺激し、細胞膜の機能を正常化し、代謝プロセスを改善するのに役立ちます。

タウリン濃度の低下:血液-躁うつ症候群、うつ病性神経症

タウリン濃度の上昇:尿-敗血症、高β-アラニン血症、葉酸(B9)欠乏症、妊娠初期、やけど。

ヒスチジン 多くの酵素の活性中心の一部であり、ヒスタミンの生合成の前駆体です。 組織の成長と修復を促進します。 ヘモグロビンに大量に含まれています。 関節リウマチ、アレルギー、潰瘍、貧血の治療に使用されます。 ヒスチジンの不足は聴覚を損なう可能性があります。

ヒスチジン濃度の低下:関節リウマチ

ヒスチジン濃度の上昇:ヒスチジン血症、妊娠、ハートナップ病、全身

ナヤアミノ酸尿症。

スレオニン -体内の正常なタンパク質代謝の維持に寄与し、コラーゲンとエラスチンの合成に重要であり、肝臓を助け、脂肪の代謝に関与し、免疫系を刺激する必須のアミノ酸です。

スレオニン濃度の低下:慢性腎不全、関節リウマチ。

スレオニン濃度の上昇:ハートナップ病、妊娠、やけど、肝レンチキュラー変性。

1-メチルヒスチジン アンセリンの主な誘導体。 酵素カルノシナーゼは、アンセリンをβ-アラニンと1-メチルヒスチジンに変換します。 高レベルの1-メチルヒスチジンは、酵素カルノシナーゼを阻害し、アンセリン濃度を増加させる傾向があります。 カルノシナーゼ活性の低下は、パーキンソン病、多発性硬化症の患者、および脳卒中後の患者でも発生します。 ビタミンE欠乏症は、骨格筋の酸化作用の増加により、1-メチルヒスチジヌリアを引き起こす可能性があります。

集中力の増加:慢性腎不全、肉食。

3-メチスチジン 筋肉のタンパク質分解のレベルの指標です。

集中力の低下:絶食、食事。

集中力の増加:慢性腎不全、火傷、複数の負傷。

ガンマアミノ酪酸 -中枢神経系に含まれ、脳内の神経伝達物質および代謝プロセスに関与します。 GABA受容体リガンドは、パーキンソン病およびアルツハイマー病、睡眠障害(不眠症、麻薬性麻痺)、てんかんなど、さまざまな精神および中枢神経系障害の治療のための潜在的な薬剤と見なされています。 GABAの影響下で、脳のエネルギープロセスも活性化され、組織の呼吸活動が増加し、脳によるグルコースの利用が改善され、血液供給が改善されます。

ベータ(β) -アミノイソ酪酸-非タンパク質アミノ酸は、チミンとバリンの異化作用の産物です。 濃度の上昇:さまざまな種類の新生物、組織内の核酸の破壊の増加を伴う疾患、ダウン症候群、タンパク質栄養失調、高ベータアラニン血症、ベータアミノイソ酪酸尿症、鉛中毒。

アルファ(α) -アミノ酪酸は、眼酸生合成の主な中間生成物です。 濃度の上昇:非特異的アミノ酸尿症、飢餓。

プロリン -20のタンパク質産生アミノ酸の1つは、すべての生物のすべてのタンパク質の一部です。

集中力の低下:ハンティントンの舞踏病、やけど

濃度の上昇:血液-1型高プロリン血症(プロリンオキシダーゼ欠損症)、2型高プロリン血症(ピロリン-5-カルボン酸デヒドロゲナーゼ欠損症)、新生児のタンパク質欠損症。 尿-1型および2型高プロリ血症、ジョセフ症候群(重度のプロリン尿症)、カルシノイド症候群、イミノグリシン尿症、ウィルソン-コノバロフ病(肝レンズ変性)。

シスタチオニン -システインアミノ酸は、システイン、イスメチオニン、セリンの生合成に関与しています。

リジン -ほとんどすべてのタンパク質の一部である必須アミノ酸であり、成長、組織修復、抗体、ホルモン、酵素、アルブミンの生成に必要であり、抗ウイルス効果があり、エネルギーレベルを維持し、コラーゲンと組織修復の形成に関与し、血液からのカルシウムの吸収を改善し、 それを骨組織に輸送します。

濃度の低下:カルシノイド症候群、リシヌリックタンパク質不耐性。

濃度の上昇:血液-高リジン血症、グルタル酸血症2型。尿-シスチン尿症、高リジン血症、妊娠初期、やけど。

体内のシスチンは、免疫グロブリン、インスリン、ソマトスタチンなどのタンパク質の重要な部分であり、結合組織を強化します。 シスチン濃度の低下:タンパク質欠乏、火傷シスチン濃度の上昇:血液-敗血症、慢性腎不全。 尿-シスチン症、シスチン尿症、シスチンリシン尿症、妊娠初期。

システイン酸 -硫黄含有アミノ酸。 システインとシスチンの交換の中間生成物。 トランスアミノ化反応に関与し、タウリンの前駆体の1つです。

人体では、必須アミノ酸の半分だけが合成され、残りの必須アミノ酸(アルギニン、バリン、ヒスチジン、イソロイシン、ロイシン、リジン、メチオニン、スレオニン、トリプトファン、フェニルアラニン)は食物とともに供給されなければなりません。 食事から必須アミノ酸を除外すると、負の窒素バランスが発生し、神経系の機能障害、筋肉の衰弱、その他の代謝およびエネルギー病理の兆候によって臨床的に明らかになります。

分析を目的とした適応症:

  • アミノ酸代謝の違反に関連する疾患の診断。
  • 人体の状態の評価。

一般的な準備規則に従う必要があります。 研究用の血液は空腹時に採取する必要があります。 最後の食事から採血までに少なくとも8時間が経過する必要があります。

午前中の部分で研究のために尿を収集します。

アルギニン(Arg)、バリン(Val)、ロイシン(Leu)、メチオニン(Met)、フェニルアラニン(Phe)、アラニン(Ala)、アスパラギン酸(Asp)、グリシン(Gly)、グルタミン酸(Glu)、プロリン(Pro )、チロシン(Tyr)、オルニチン(Orn)、シトルリン(Cit)。

血液中のアミノ酸は、タンパク質を形成する特別な構造化学単位です。 それらの多くは肝臓で産生されますが、合成できないものもあり、食物を補充する必要があります。 それらが人体の組織や器官を構成するタンパク質の形成に関与しているという事実に加えて、それらのいくつかは:

人体がアミノ酸の1つを欠いている場合、うつ病、肥満、 腎不全、消化器系の問題など、成長と発達の減速まで。 同化薬とスポーツ栄養の助けを借りて正の窒素バランスを維持している運動選手は、特別なリスクグループにあります。 食事から多くの必要な食物が除外されているため、菜食主義者、ビーガン、そして特定の性質の食事の助けを借りて体重を減らす人々もそこに着きます。

血液および尿中のアミノ酸の分析は、それらの十分な含有量、食事性タンパク質の同化の程度、ならびに肝臓、腎臓、呼吸器、および心臓血管系の慢性疾患の根底にある代謝の不均衡を評価および決定するための不可欠な方法として認識されています。

必須アミノ酸の機能

アミノ酸には、アルギニン、アラニン、アスパラギン酸およびグルタミン酸、シトルリン、メチオニン、グリシン、オルニチン、バリン、フェニルアラニン、チロシン、ロイシン/イソロイシン比の12の指標が含まれます。


  • アラニンは炭水化物代謝の正常化に関与しており、パンテノール酸(ビタミンB5)と補酵素Aの不可欠な部分であり、筋肉の活動に必要なエネルギーを生成します。 免疫系を刺激することにより、悪性のものを含む新生物の成長を遅らせます。 サイズを大きくし、Tリンパ球を生成する胸腺の活動を改善し(腫瘍細胞から体を保護し、抗体合成の開始を知らせます)、肝臓の無害化プロセス(アンモニアの中和)も改善します。
  • アルギニンは筋肉組織の代謝に不可欠な成分です。 体内の過剰な窒素の無害化と輸送に関与するため、最適な窒素バランスを維持するのに役立ちます。
  • アスパラギン酸-アスパラギン酸の助けを借りて、アミド結合が有毒なアンモニアで形成されます。 タンパク質に遊離型で見られ、窒素物質の交換、尿素およびピリミジン塩基の形成に特別な役割を果たします。 免疫調節性の生物学的効果があり、中枢神経系の抑制と興奮のバランスを安定させ、耐久性を高めます。
  • グルタミン酸は、中枢神経系にインパルスを伝達する神経伝達物質です。 カルシウムの血液脳関門への浸透を改善し、炭水化物代謝の過程で不可欠であるため、脳細胞がエネルギー源として使用することができます。 また、グルタミンの形成中に窒素原子を除去し、それによってアンモニアを中和します。
  • シトルリンはタンパク質には見られません。 これは、アンモニアから尿素への変換および副産物としてのアルギニンの生合成中に肝臓で生成されます。 病理学的に増加した濃度で、それは毒性効果を持っています。 尿中のタンパク質を化学的に分解するために使用される酵素の1つに先天性欠損症の子供はうまく発達しません。 血中の違反により、アミノ酸のシトルリンとアンモニアが蓄積するため、彼は顕著な精神遅滞を持っている可能性があります。

  • グリシンは、筋肉に見られる物質の供給源であり、DNAおよびRNAの合成に使用されるクレアチンであるため、筋肉の変性を軽減します。 抑制性神経伝達物質として作用し、てんかん発作を防ぎます。 それは、胆汁および核酸、ならびに非必須アミノ酸の合成に役立ちます。
  • メチオニンは、動脈壁および肝臓の脂肪沈着物の処理および除去に関与します。 システインとタウリンの合成は、体内のメチオニンの量に依存します。 消化を改善し、放射線から保護し、無害化プロセスを提供し、筋肉の衰弱を軽減し、化学的アレルギーや骨粗鬆症に役立ちます。
  • Ornithineは、脂肪の燃焼を助ける成長ホルモンの放出を助けます。 この効果は、カルニチンおよびアルギニンと組み合わせたオルニチンの使用によって強化されます。 また、免疫系の機能にも不可欠であり、肝細胞の回復と無害化プロセスに関与しています。
  • フェニルアラニンはチロシンに変換され、2つの主要な神経伝達物質であるノルエピネフリンとドーパミンの合成に使用されます。 したがって、気分に影響を与え、記憶を改善し、痛みを軽減し、学習能力を高め、過度の食欲を抑制します。 関節炎、月経中の痛み、うつ病、肥満、片頭痛、パーキンソン病の治療に使用されます。
  • チロシンは神経伝達物質であるドーパミンとノルエピネフリンの前駆体であり、フェニルアラニンの交換において非常に重要です。 それは気分の調節に関与しています。 その欠乏は、抑うつ状態で発現されるノルエピネフリンの欠如につながります。 チロシンは体脂肪を減らし、食欲を減らし、メラトニン(老化と戦い、健康な睡眠に責任があります)、内分泌系、副腎および下垂体の機能を改善するのに役立ちます。 甲状腺ホルモンは、ヨウ素原子がチロシンと結合するときに形成されます。
  • ヴァリンには刺激効果があり、組織の完全性、筋肉の代謝を回復し、体内の正常な窒素代謝を維持するのに役立ちます。 それは分岐鎖アミノ酸のグループに属し、エネルギー源として筋肉によって使用されます。 また、特定の薬剤への依存症に起因する重度のアミノ酸欠乏症にもよく使用されます。 多すぎると、皮膚に忍び寄る(麻酔)、さらには幻覚などの症状を引き起こす可能性があります。
  • イソロイシンは、ヘモグロビンの合成に使用される3つの分岐鎖アミノ酸の1つです。 血糖値の調節と安定化に役立ち、エネルギープロセスもサポートします。 イソロイシン代謝は筋肉組織で起こります。 それは多くの精神病に必要であり、このアミノ酸の欠如は低血糖症と同様の症状を引き起こします。
  • ロイシンは分岐鎖アミノ酸グループにも属しています。 集合的に、それらは筋肉組織を保護し、エネルギーと修復、骨、筋肉、皮膚を提供するのに役立ちます。 そのため、術後や様々な怪我の後に服用することをお勧めします。 ロイシンは糖度をわずかに下げ、成長ホルモンの放出を刺激します。 それが過剰になると、体内のア\u200b\u200bンモニアの量が増える可能性があります。

血中のアミノ酸濃度違反の原因と結果

医師による研究では、アミノ酸が不足すると、人体のすべての合成プロセスが失敗することが示されています。 急速に更新されるシステム(体液性および生殖性システム、骨髄など)は特に苦しんでいます。

血中のアミノ酸とアシルカルニチンの濃度の変化を特徴とする遺伝性疾患は、代謝性疾患(チロシン血症、PKU、ヒスチジン血症、高血糖など)の最も多くの不均一なグループを表しています。 これらの病気の正確な実験室診断の価値は、多くの場合、それらの形態が同様の臨床像を持っているという事実によって決定され、それは病気を特定するプロセスを複雑にします。 多くのアミノ酸の過剰な蓄積とレベルの上昇は、毒性の影響を及ぼします。

  • 採血手順の最適な時間は8:00から11:00です。
  • 研究の前日、確立された毎日の食事を守ります。 同じ種類の製品を過度に摂取することはお勧めしません。肉のみ、野菜のみなどです。
  • 採血前の24時間は、以下を除外します。
  • -身体的および感情的な過負荷; 空の旅; 温度の影響(風呂やサウナの訪問、低体温など); 「スリープウェイク」体制の違反。
  • - アルコール消費量;
  • -栄養補助食品を服用する。
  • -機器による健康診断(超音波、X線など)または手順(理学療法、マッサージなど)。
  • 採血の少なくとも12時間前(ただし14時間以内)は、飲料水を除いて、飲食を拒否してください。 採血前の最後の食事は軽食です。
  • 採血の1時間前に喫煙しないでください。
  • 採血する前に、少なくとも20分間休息しなければなりません。
  • 薬物療法を背景に採血の準備をする場合、薬物の服用またはキャンセルは主治医と合意する必要があります。

[06-225 ] アミノ酸の血液検査(32の指標)

5645 RUB

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アミノ酸は、カルボキシル基とアミン基が構造にある重要な有機物質です。 血中のアミノ酸とその誘導体の含有量を決定する包括的な研究は、アミノ酸代謝の先天性および後天性の障害を明らかにします。

* 研究構成:

  1. アラニン(ALA)
  2. アルギニン(ARG)
  3. アスパラギン酸(ASP)
  4. シトルリン(CIT)
  5. グルタミン酸(GLU)
  6. グリシン(GLY)
  7. メチオニン(MET)
  8. Ornithine(ORN)
  9. フェニルアラニン(PHE)
  10. チロシン(TYR)
  11. ヴァリン(VAL)
  12. ロイシン(LEU)
  13. イソロイシン(ILEU)
  14. ヒドロキシプロリン(HPRO)
  15. セリン(SER)
  16. アスパラギン(ASN)
  17. グルタミン(GLN)
  18. ベータアラニン(BALA)
  19. タウリン(TAU)
  20. ヒスチジン(HIS)
  21. スレオニン(THRE)
  22. 1-メチルヒスチジン(1MHIS)
  23. 3-メチルヒスチジン(3MHIS)
  24. アルファアミノ酪酸(AABA)
  25. プロリン(PRO)
  26. シスタチオニン(CYST)
  27. リジン(LYS)
  28. システィン(CYS)
  29. システイン酸(CYSA)

同義語ロシア語

アミノ酸障害のスクリーニング; アミノ酸プロファイル。

同義語英語

アミノ酸プロファイル、プラズマ。

方法研究

高性能液体クロマトグラフィー。

研究に使用できる生体材料は何ですか?

静脈血。

研究の適切な準備方法は?

  • 研究の前に24時間食事からアルコールを排除します。
  • 研究の前に8時間は食べないでください、あなたはきれいな非炭酸水を飲むことができます。
  • 研究の24時間前までに薬を服用することを完全に除外します(医師の同意による)。
  • 研究前の30分間、肉体的および精神的ストレスを取り除きます。
  • 検査前に30分間喫煙しないでください。

研究に関する一般情報

アミノ酸は、カルボキシル基とアミン基を含む有機物質です。 約100のアミノ酸が知られていますが、タンパク質合成に関与しているのは20のみです。これらのアミノ酸は「タンパク質産生」(標準)と呼ばれ、体内での合成が可能であれば、必須ではなく、かけがえのないものとして分類されます。 必須アミノ酸には、アルギニン、バリン、ヒスチジン、イソロイシン、ロイシン、リジン、メチオニン、スレオニン、トリプトファン、フェニルアラニンが含まれます。 交換可能なアミノ酸は、アラニン、アスパラギン、アスパラギン酸、グリシン、グルタミン酸、グルタミン、プロリン、セリン、チロシン、システインです。 タンパク質産生および非標準アミノ酸であるそれらの代謝物は、体内のさまざまな代謝プロセスに関与しています。 物質の変換のさまざまな段階での酵素の欠陥は、アミノ酸とその変換生成物の蓄積につながる可能性があり、体の状態に悪影響を及ぼします。

アミノ酸代謝障害は、原発性(先天性)または続発性(後天性)の場合があります。 原発性アミノ酸障害は通常、常染色体劣性の方法で遺伝するか、X染色体に関連しており、幼児期に現れます。 病気は、特定のアミノ酸の代謝に関連する酵素および/または輸送タンパク質の遺伝的に決定された欠乏のために発症します。 アミノ酸症の30以上の変種が文献に記載されています。 臨床症状は、軽度の良性障害から重度の代謝性アシドーシスまたはアルカローシス、嘔吐、精神遅滞および成長、嗜眠、昏睡、乳児突然死症候群、骨軟化症、および骨粗鬆症にまで及ぶ可能性があります。 アミノ酸の二次代謝障害は肝疾患に関連している可能性があり、 消化管 (例、潰瘍性大腸炎、クローン病)、腎臓(例、ファンコニ症候群)、不十分または不十分な栄養、新生物。 早期診断とタイムリーな治療は、病気の症状の発症と進行を防ぐことができます。

この研究は、標準および非タンパク質産生アミノ酸、それらの誘導体の血中濃度を包括的に決定し、アミノ酸代謝の状態を評価することを可能にします。

アラニン(ALA) 他のアミノ酸から人体で合成することができます。 それは肝臓の糖新生の過程に関与しています。 いくつかの報告によると、血中のアラニンの含有量の増加は、血圧、体重指数の増加に関連しています。

アルギニン(ARG) 年齢や体の機能状態にもよりますが、半必須アミノ酸に属します。 酵素系が未成熟であるため、未熟児はその形成ができず、したがって、この物質の外部供給源が必要です。 アルギニンの需要の増加は、ストレス、手術、および外傷の間に発生します。 このアミノ酸は、細胞分裂、創傷治癒、ホルモン放出、一酸化窒素および尿素形成に関与しています。

アスパラギン酸(ASP) シトルリンとオルニチンから形成することができ、他のいくつかのアミノ酸の前駆体です。 アスパラギン酸と アスパラギン(ASN)グルコネオジェネシス、プリン塩基の合成、窒素代謝、ATPシンテターゼの機能に参加します。 神経系では、アスパラギンは神経伝達物質の役割を果たします。

シトルリン(CIT) オルニチンまたはアルギニンから形成することができ、肝臓の尿素サイクル(オルニチンサイクル)の重要な構成要素です。 シトルリンはフィラググリン、ヒストンに見られ、関節リウマチの自己免疫性炎症に関与しています。

グルタミン酸 (GLU) -窒素代謝において非常に重要な非必須アミノ酸。 遊離グルタミン酸は、食品業界で風味増強剤として使用されています。 グルタミン酸と グルタミン酸神経系の重要な興奮性神経伝達物質です。 グルタミン酸放出の減少は、古典的なフェニルケトン尿症で認められます。

グリシン(GLY) は、ピリドキシン(ビタミンB6)によってセリンから形成される可能性のある非必須アミノ酸です。 タンパク質、ポルフィリン、プリンの合成に関与し、中枢神経系の抑制性メディエーターです。

メチオニン(MET) -必須アミノ酸。その最大含有量は、卵、ゴマ、シリアル、肉、魚で決定されます。 ホモシステインはそれから形成することができます。 メチオニンの欠乏は脂肪性肝炎の発症につながります。

Ornithine(ORN) 人間のDNAによってコード化されておらず、タンパク質合成には関与していません。 このアミノ酸はアルギニンから形成され、尿素の合成と体からのアンモニアの除去に重要な役割を果たします。 オルニチン含有製剤は、肝硬変、無力症候群の治療に使用されます。

フェニルアラニン(PHE) -チロシン、カテコラミン、メラニンの前駆体である必須アミノ酸。 フェニルアラニン代謝の遺伝的欠陥は、アミノ酸とその毒性産物の蓄積、およびアミノ酸障害(フェニルケトン尿症)の発症につながります。 この病気は、精神的および肉体的発達の障害、発作に関連しています。

チロシン(TYR) 食物と一緒に体内に入るか、フェニルアラニンから合成されます。 それは神経伝達物質(ドーパミン、ノルエピネフリン、アドレナリン)とメラニン色素の前駆体です。 チロシン代謝の遺伝的障害により、肝臓、腎臓、末梢神経障害への損傷を伴うチロシン血症が発生します。 重要な鑑別診断値は、他のいくつかの病的状態とは対照的に、フェニルケトン尿症の血中のチロシンレベルの増加がないことです。

ヴァリン(VAL)、ロイシン(LEU)そして イソロイシン(ILEU) -筋肉細胞の重要なエネルギー源である必須アミノ酸。 代謝を阻害し、これらのアミノ酸(特にロイシン)の蓄積を引き起こす発酵症には、「メープルシロップ病」(ロイシノーシス)があります。 この病気の病的症状は、カエデシロップに似た尿の甘い香りです。 アミノ酸症の症状は幼い頃から始まり、嘔吐、脱水、嗜眠、低血圧、低血糖、発作と瘻孔、ケトアシドーシス、中枢神経系の異常などがあります。 この病気はしばしば致命的です。

ヒドロキシプロリン(HPRO) ビタミンCの影響下でプロリンのヒドロキシル化によって形成されます。このアミノ酸はコラーゲンの安定性を提供し、その主成分です。 ビタミンCが不足すると、ヒドロキシプロリンの合成が妨げられ、コラーゲンの安定性が低下し、粘膜への損傷が発生します-曲がりくねった症状。

セリン(SER) はほとんどすべてのタンパク質の一部であり、体内の多くの酵素(たとえば、トリプシン、エステラーゼ)の活性中心の形成および他の非必須アミノ酸の合成に関与しています。

グルタミン(GLN) 部分的に必須ではないアミノ酸です。 それの必要性は、怪我、いくつかの胃腸疾患、激しい身体的運動によって著しく増加します。 彼は窒素代謝、プリンの合成、酸塩基バランスの調節に参加し、神経伝達物質の機能を果たします。 このアミノ酸は、怪我や手術後の治癒と回復のプロセスを加速します。

ガンマアミノ酪酸(GABA) グルタミンから合成され、最も重要な抑制性神経伝達物質です。 GABA薬は、さまざまな神経障害の治療に使用されます。

ベータアミノイソ酪酸(BAIBA) チミンとバリンの代謝産物です。 血中のそのレベルの増加は、ベータ-アミノイソブチレート-ピルビン酸アミノトランスフェラーゼの欠乏、飢餓、鉛中毒、放射線障害およびいくつかの新生物で観察されます。

アルファアミノ酪酸(AABA) -目のレンズのグルタチオンの類似体である眼酸の合成の前駆体。

ベータアラニン(BALA)、 アルファアラニンとは異なり、体内のタンパク質の合成には関与していません。 このアミノ酸はカルノシンの一部であり、バッファーシステムとして、身体運動中の筋肉への酸の蓄積を防ぎ、運動後の筋肉の痛みを軽減し、怪我からの回復を促進します。

ヒスチジン(HIS) -ヒスタミンの前駆体である必須アミノ酸は、多くの酵素の活性中心の一部であり、ヘモグロビンに含まれ、組織の再生を促進します。 ヒスチダーゼのまれな遺伝的欠陥では、ヒスチジン血症が発生し、活動亢進、発達遅延、学習困難、場合によっては精神遅滞を呈する可能性があります。

スレオニン(THRE) -タンパク質合成および他のアミノ酸の形成に必要な必須アミノ酸。

1-メチルヒスチジン(1MHIS) アンセリン誘導体です。 血中および尿中の1-メチルヒスチジンの濃度は、肉食の消費と相関し、欠乏すると増加します。 この代謝物のレベルの増加は、血中のカロシナーゼの欠乏で起こり、パーキンソン病、多発性硬化症で観察されます。

3-メチルヒスチジン(3MHIS) アクチンとミオシンの代謝産物であり、筋肉組織のタンパク質分解レベルを反映しています。

プロリン(PRO) グルタミン酸から体内で合成されます。 酵素の遺伝的欠陥による、または不十分な栄養、血中の高レベルの乳酸、肝疾患を背景とした高プロリン血症は、発作、精神的疲労および他の神経学的病状を引き起こす可能性があります。

リジン(LYS) -コラーゲンの形成と組織の修復、免疫系の機能、タンパク質、酵素、ホルモンの合成に関与する必須アミノ酸。 体内のグリシンの不足は、無力症、記憶喪失、生殖機能障害につながります。

アルファアミノアジピン酸(AAA) -リジン代謝の中間生成物。

Cysteine(CYS) は子供、高齢者、栄養素の吸収不良の人々にとって不可欠なアミノ酸です。 健康な人では、このアミノ酸はメチオニンから合成されます。 Cysteineは髪と爪のケラチンの一部であり、コラーゲンの形成に関与し、抗酸化剤、グルタチオンの前駆体であり、アルコール代謝物の有害な影響から肝臓を保護します。 Cystine 二量体システイン分子です。 腎尿細管および腸壁でのシスチンの輸送に遺伝的欠陥があると、シスチン尿症が発生し、腎臓、尿管、および膀胱に結石が形成されます。

シスタチオニン(CYST) -ホモシステインからの合成中のシステインの代謝の中間生成物 酵素シスタチオナーゼの遺伝的欠損または後天性低ビタミンB6により、血中および尿中のシスタチオニンのレベルが上昇します。 この状態は、明らかな病理学的兆候がなく良性であるシスタチオニン尿症として説明されていますが、まれに、知性の欠如として現れることがあります。

システイン酸(CYSA) システインの酸化中に形成され、タウリンの前駆体です。

タウリン(TAU) はシステインから合成され、アミノ酸とは異なり、カルボキシル基の代わりにスルホ基を含むスルホン酸です。 タウリンは胆汁の一部であり、脂肪の乳化に関与し、抑制性神経伝達物質であり、修復およびエネルギープロセスを改善し、強心性および降圧性を有する。

スポーツ栄養学では、アミノ酸とタンパク質が広く使用され、筋肉量を増やすために使用されます。 菜食主義者では、食事に動物性タンパク質が不足しているため、いくつかの必須アミノ酸の欠乏が発生する可能性があります。 この研究は、これらのタイプの栄養の適切性を評価し、必要に応じてそれらの修正を実行することを可能にします。

研究は何のために使われますか?

  • アミノ酸の代謝障害に関連する遺伝性および後天性疾患の診断;
  • 窒素代謝違反の原因の鑑別診断、体からのアンモニアの除去;
  • 食事療法の遵守と治療の有効性を監視する。
  • 栄養状態の評価と栄養の変更。

研究はいつ予定されていますか?

  • 新生児を含む子供におけるアミノ酸の代謝の違反の疑いがある場合(嘔吐、下痢、代謝性アシドーシス、おむつの特別な匂いと色、精神発達障害);
  • 高アンモニア血症(血中のアンモニアレベルの上昇);
  • 重荷を負った家族歴を持ち、親戚に先天性アミノ酸障害が存在する。
  • 食事の推奨事項の遵守を監視する場合、治療の有効性。
  • スポーツ栄養素(タンパク質とアミノ酸)を使用してアスリート(たとえば、ボディビルダー)を調べるとき。
  • 菜食主義者を調べるとき。

結果はどういう意味ですか?

  • アラニン(ALA):
  • アルギニン(ARG):
  • アスパラギン酸(ASP):
  • Citrulline(CIT):
  • グルタミン酸(GLU):
  • グリシン(GLY)
  • メチオニン(MET)
  • Ornithine(ORN)
  • フェニルアラニン(PHE)
  • チロシン(TYR)
  • ヴァリン(VAL)
  • ロイシン(LEU)
  • イソロイシン(ILEU)
  • ヒドロキシプロリン(HPRO)
  • セリン(SER)
  • アスパラギン(ASN)
  • アルファアミノアジピン酸(AAA)
  • グルタミン(GLN)
  • ベータアラニン(BALA):0-5μmol/ L。
  • タウリン(TAU)
  • ヒスチジン(HIS)
  • スレオニン(THRE)
  • 1-メチルヒスチジン(1MHIS)
  • 3-メチルヒスチジン(3MHIS)
  • ガンマアミノ酪酸(GABA)
  • ベータアミノイソ酪酸(BAIBA)
  • アルファアミノ酪酸(AABA):0〜40μmol / l。
  • プロリン(PRO)
  • シスタチオニン(CYST):0-0.3μmol/ L。
  • リジン(LYS)
  • システィン(CYS)
  • システイン酸(CYSA):0。

結果の解釈は、年齢、食生活、臨床状態、その他の検査データを考慮して行われます。

血中のアミノ酸の総レベルの増加は、次の方法で可能です。

  • 子癇;
  • フルクトース耐性の違反;
  • 糖尿病性ケトアシドーシス;
  • 腎不全;
  • レイエス症候群。

血中のアミノ酸の総レベルの低下は、次の場合に発生する可能性があります。

  • 副腎皮質の機能亢進;
  • 熱;
  • ハートナップ病;
  • ハンティントンの合唱団;
  • 不十分な栄養、絶食(kwashiorkore);
  • 胃腸管の重篤な疾患における吸収不良症候群;
  • 低ビタミン症;
  • 腎症症候群;
  • フィーバーパパタチ(蚊、静脈切開);
  • 関節リウマチ。

原発性アミノ酸障害

強化 アルギニン、グルタミン-アルギナーゼ欠損症。

強化 コハク酸アルギニン、グルタミン-アルギノスクシナーゼ欠損症。

強化 シトルリン、グルタミン -シトルリン血症。

強化 シスチン、オルニチン、リジン -シスチン尿症。

強化 バリン、ロイシン、イソロイシン -メープルシロップ病(ロイシノーシス)。

強化 フェニルアラニン -フェニルケトン尿症。

強化 チロシン -チロシン血症。

二次アミノ酸障害

強化 グルタミン -高アンモニア血症。

強化 アラニン -乳酸アシドーシス(乳酸アシドーシス)。

強化 グリシン -有機酸尿症。

強化 チロシン -新生児の一過性チロシン血症。

文献

  • パート8。アミノ酸。 In:Scriver CR、Beaudet AL、Valle D、Sly WS、Childs B、Kinzler KW、Vogelstein B、eds。 遺伝性疾患の代謝的および分子的基盤..。 第8版 ニューヨーク、ニューヨーク:McGraw-Hill、Inc; 2001; 1665-2105。
  • パートIV。 アミノ酸の代謝と輸送の障害。 Fernandes J、Saudubray J-M、Van den Berghe G、編 先天性代謝性疾患の診断と治療..。 第3版 ニューヨーク、ニューヨーク:スプリンガー; 2000; 169-273。
  • パート2。アミノ酸代謝の障害。 Nyhan WL、Barshop BA、Ozand PT、eds。 代謝性疾患のアトラス..。 第2版 ニューヨーク、ニューヨーク:Oxford University Press Inc; 2005; 109-189
  • Blau N、Duran M、Blaskovics ME、Gibson KM、eds。 代謝性疾患の実験室診断への医師のガイド..。 第2版 ニューヨーク、ニューヨーク:スプリンガー; 2003年。
  • ヒト代謝データベース。 アクセスモード:http://www.hmdb.ca/

アミノ酸 タンパク質と筋肉組織の構成要素である有機化合物です。 アミノ酸代謝障害は多くの病気(肝臓と腎臓)の原因です。 アミノ酸分析(尿と血液)は、多くの慢性疾患の根底にある代謝の不均衡だけでなく、食事性タンパク質の吸収を評価するための主要な手段です。

研究構成:

  • 1-メチルヒスチジン(1MHIS)。
  • 3-メチルヒスチジン(3MHIS)。
  • a-アミノアジピン酸(AAA)。
  • a-アミノ酪酸(AABA)。
  • b-アラニン(BALA)。
  • b-アミノイソ酪酸(BAIBA)。
  • y-アミノ酪酸(GABA)。
  • アラニン(アラ)。
  • アルギニン(Arg)。
  • アスパラギン(ASN)。
  • アスパラギン酸(Asp)。
  • ヴァリン(ヴァル)。
  • ヒドロキシプロリン(HPRO)。
  • ヒスチジン(HIS)。
  • グリシン(Gly)。
  • グルタミン(GLN)。
  • グルタミン酸(Glu)。
  • イソロイシン(ILEU)。
  • ロイシン(LEU)。
  • リジン(LYS)。
  • メチオニン(会った)。
  • Ornithine(Orn)。
  • プロリン(PRO)。
  • セリン(SER)。
  • タウリン(TAU)。
  • チロシン(Tyr)。
  • スレオニン(THRE)。
  • フェニルアラニン(Phe)。
  • シスタチオニン(CYST)。
  • システイン酸(CYSA)。
  • システィン(CYS)。
  • Citrulline(Cit)。
アラニン-抗体の産生、グルコース合成、中枢神経系の活動に参加します。 アラニンの量は、腎臓の機能、タンパク質毒素を浄化する体の能力に影響を与えます。

アルギニン-条件付きで必須ではないアミノ酸です。つまり、常に食物とともに体内に入る必要があります。 アルギニンは一酸化窒素の生成に関与し、成長ホルモンや他のホルモンの合成を促進し、治癒を促進し、血管を強化します。 それは遊離型およびタンパク質で体内に存在します。 アルギニンはオルニチンの合成の基礎です。

Ornithine-インスリンと成長ホルモンの放出を刺激します。 有毒物質の影響から肝臓を保護し、肝細胞の再生と修復を促進します。 オルニチンの非常に重要な役割は、アンモニアの除去に必要な尿周期への関与に関連しています。 アンモニアはタンパク質の分解中に形成され、体に有毒です。 Ornithineは、尿素を形成するための処理に関与しています。 尿素はまた、毒性作用があり、神経の興奮性を高めます。 オルニチンのおかげで、これらの毒素は体から排除されます。

アスパラギン酸-トランスアミノ化反応と尿素サイクルに参加します。

Citrulline-アンモニアの無害化を刺激し、免疫システムをサポートします。 それは体の代謝過程において重要な役割を果たします。

グルタミン酸-カルシウムの吸収、炭水化物の代謝に影響を与え、重要な神経伝達物質です。

グリシン-代謝を調節し、脳の活動を改善します。

メテオニン-血管壁や肝臓への脂肪の沈着を防ぎ、消化を改善し、有毒物質や放射線の影響から体を保護します。

フェニルアラニン-神経伝達物質、ノルエピネフリンおよびドーパミンの形成に関与し、精神活動を改善し、食欲を正常化します。

チロシン -下垂体、甲状腺、副腎、ノルエピネフリン、ドーパミンの活動を正常化します。

ヴァリン-筋肉の活動を調節し、損傷した組織を再生します。 体内の正常な窒素代謝を維持するために必要であり、エネルギー源として筋肉によって使用することができます。

ロイシンとイソロイシン -骨、筋肉、皮膚の回復過程に参加し、成長ホルモンの産生を活性化し、血糖値を下げ、エネルギー源です。 濃度の低下:急性飢餓、高インスリン症、肝脳症。 濃度の上昇:ケト酸尿症、肥満、飢餓、ウイルス性肝炎。

ヒドロキシプロリン-ほぼ全身の組織に含まれ、哺乳類の体のタンパク質の大部分を占めるコラーゲンの一部です。 ヒドロキシプロリン合成は、ビタミンCの欠乏により損なわれます。

濃度の上昇:ヒドロキシプロリン血症、尿血症、肝肝硬変。

セリーヌ-非必須アミノ酸のグループに属し、多くの酵素の活性中心の形成に関与し、それらの機能を確保します。 グリシン、システイン、メチオニン、トリプトファンなど、他の非必須アミノ酸の生合成において重要です。 セリンは、プリンおよびピリミジン塩基、スフィンゴ脂質、エタノールアミン、およびその他の重要な代謝産物の合成の最初の産物です。

濃度の低下:不十分なホスホグリセリン酸デヒドロゲナーゼ、痛風。 セリン濃度の増加:タンパク質不耐性。 尿-やけど、ハートナップ病。

アスパラギン-中枢神経系で発生するプロセスのバランスを維持するために必要です。 過度の興奮と過度の抑制の両方を防ぎ、肝臓でのアミノ酸の合成に関与します。 集中力の増加:やけど、ハートナップ病、シスチン症。

アルファアミノアジピン酸-リジンの主な生化学的経路の代謝物。 濃度の上昇:高リジン血症、α-アミノアジピン酸尿症、α-ケトアジピン酸尿症、レイエス症候群。

グルタミン -体内で多くの重要な機能を実行します。アミノ酸、炭水化物、核酸、cAMPおよびc-GMP、葉酸、レドックス反応(NAD)を実行する酵素、セロトニン、n-アミノ安息香酸の合成に関与します。 アンモニアを中和します。 アミノ酪酸(GABA)に変わります。 カリウムイオンに対する筋肉細胞の透過性を高めることができます。

グルタミン濃度の低下:関節リウマチ

濃度の上昇:血液-高アンモニア血症、次の理由により引き起こされます:肝昏睡、レイ症候群、髄膜炎、脳出血、尿素サイクルの欠陥、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、カルバモイルリン酸シンターゼ、シトルリン血症、アルギニンコハク酸尿症、ホモシモルミン血症 1型高溶解症、リシン尿性タンパク質不耐性。 尿-ハートナップ病、全身性アミノ酸尿症、関節リウマチ。

ベータアラニン-ジヒドロウラシルとカルノシンから形成される唯一のベータアミノ酸です。 濃度の上昇:高β-アラニン血症。

タウリン-腸内の脂肪の乳化を促進し、抗けいれん作用を持ち、心向性効果を持ち、エネルギープロセスを改善し、退行性疾患の修復プロセスと眼組織の代謝障害を伴うプロセスを刺激し、細胞膜の機能を正常化し、代謝プロセスを改善するのに役立ちます。

タウリン濃度の低下:血液-躁うつ症候群、うつ病性神経症。

タウリン濃度の上昇:尿-敗血症、高β-アラニン血症、葉酸欠乏症(B 9)、妊娠初期、やけど。

ヒスチジン -多くの酵素の活性中心の一部であり、ヒスタミンの生合成の前駆体です。 組織の成長と修復を促進します。 ヘモグロビンに大量に含まれています。 関節リウマチ、アレルギー、潰瘍、貧血の治療に使用されます。 ヒスチジンの不足は聴覚を損なう可能性があります。

ヒスチジン濃度の低下:関節リウマチ。 ヒスチジン濃度の上昇:ヒスチジン血症、妊娠、ハートナップ病、全身性アミノ酸尿症。

スレオニン-体内の正常なタンパク質代謝の維持に寄与し、コラーゲンとエラスチンの合成に重要であり、肝臓を助け、脂肪の代謝に関与し、免疫系を刺激する必須のアミノ酸です。

スレオニン濃度の低下:慢性腎不全、関節リウマチ。 スレオニン濃度の上昇:ハートナップ病、妊娠、火傷、肝レンチキュラー変性。

1-メチルヒスチジンはアンセリンの主な誘導体です。 酵素カルノシナーゼは、アンセリンをβ-アラニンと1-メチルヒスチジンに変換します。 高レベルの1-メチルヒスチジンは、酵素カルノシナーゼを阻害し、アンセリン濃度を増加させる傾向があります。 カルノシナーゼ活性の低下は、パーキンソン病、多発性硬化症の患者、および脳卒中後の患者でも発生します。 ビタミンEの欠乏は、骨格筋の酸化作用の増加により、1-メチルヒスチジヌリアを引き起こす可能性があります。

集中力の増加:慢性腎不全、肉食。

3-メチスチジンは筋肉のタンパク質分解レベルの指標です。

集中力の低下:絶食、食事。 集中力の増加:慢性腎不全、火傷、複数の負傷。

ガンマアミノ酪酸 -中枢神経系に含まれ、脳内の神経伝達物質および代謝プロセスに関与します。 GABA受容体リガンドは、パーキンソン病およびアルツハイマー病、睡眠障害(不眠症、麻薬性麻痺)、てんかんなど、さまざまな精神および中枢神経系障害の治療のための潜在的な薬剤と見なされています。 GABAの影響下で、脳のエネルギープロセスも活性化され、組織の呼吸活動が増加し、脳によるグルコースの利用が改善され、血液供給が改善されます。

ベータアミノイソ酪酸(β)-アミノイソ酪酸は、チミンとバリンの異化作用の産物である非タンパク質アミノ酸です。 濃度の上昇:さまざまな種類の新生物、組織内の核酸の破壊の増加を伴う疾患、ダウン症候群、タンパク質栄養失調、高ベータアラニン血症、ベータアミノイソ酪酸尿症、鉛中毒。

アルファアミノ酪酸(α)-アミノ酪酸は、眼酸生合成の主要な中間生成物です。 濃度の上昇:非特異的アミノ酸尿症、飢餓。

プロリン-20のタンパク質産生アミノ酸の1つは、すべての生物のすべてのタンパク質の一部です。

集中力の低下:ハンティントンの舞踏病、やけど。

濃度の上昇:血液-1型高プロリン血症(プロリンオキシダーゼ欠損症)、2型高プロリン血症(ピロリン-5-カルボン酸デヒドロゲナーゼ欠損症)、新生児のタンパク質欠損症。 尿-1型および2型高プロリ血症、ジョセフ症候群(重度のプロリン尿症)、カルシノイド症候群、イミノグリシン尿症、ウィルソン-コノバロフ病(肝レンズ変性)。

シスタチオニン -システインアミノ酸は、システイン、イスメチオニン、セリンの生合成に関与しています。

リジン-ほとんどすべてのタンパク質の一部である必須アミノ酸であり、成長、組織修復、抗体、ホルモン、酵素、アルブミンの生成に必要であり、抗ウイルス効果があり、エネルギーレベルを維持し、コラーゲンと組織修復の形成に関与し、血液からのカルシウムの吸収を改善し、 それを骨組織に輸送します。

濃度の低下:カルシノイド症候群、リシヌリックタンパク質不耐性。

濃度の上昇:血液-高リジン血症、2型グルタル酸血症。尿-シスチン尿症、高リジン血症、妊娠初期、やけど。

体内のシスチン-免疫グロブリン、インスリン、ソマトスタチンなどのタンパク質の重要な部分であり、結合組織を強化します。 シスチン濃度の低下:タンパク質欠乏、火傷。 シスチン濃度の上昇:血液-敗血症、慢性腎不全。 尿-シスチン症、シスチン尿症、シスチンリシン尿症、妊娠初期。

システイン酸 -硫黄含有アミノ酸。 システインとシスチンの交換の中間生成物。 トランスアミノ化反応に関与し、タウリンの前駆体の1つです。

人体では、必須アミノ酸の半分だけが合成され、残りの必須アミノ酸(アルギニン、バリン、ヒスチジン、イソロイシン、ロイシン、リジン、メチオニン、スレオニン、トリプトファン、フェニルアラニン)は食物とともに供給されなければなりません。 食事から必須アミノ酸を除外すると、負の窒素バランスが発生し、神経系の機能障害、筋肉の衰弱、その他の代謝およびエネルギー病理の兆候によって臨床的に現れます。

身体の活動におけるアミノ酸の役割を過大評価することは不可能です。

適応症:

  • アミノ酸代謝障害に関連する遺伝性および後天性疾患の診断;
  • 窒素代謝違反の原因の鑑別診断、体からのアンモニアの除去;
  • 食事療法の遵守と治療の有効性を監視する。
  • 栄養状態の評価と栄養の変更。
準備
試験の前夜に、尿の色を変える可能性のある野菜や果物(ビート、ニンジン、クランベリーなど)を食べて利尿薬を服用することはお勧めしません。

睡眠直後に割り当てられた尿の朝の部分を厳密に収集します。 尿を採取する前に、外生殖器の徹底的な衛生トイレを実施する必要があります。 最初の朝の排尿中に、少量の尿(最初の1〜2秒)がトイレに放出され、その後、排尿を中断することなく、尿の全部分をきれいな容器に集めます。 スクリューキャップ付きの滅菌プラスチック容器に尿を約50ml注ぎます。 採尿の際は、容器で体に触れないようにしてください。 生体物質を摂取した瞬間から、できるだけ早く尿の入った容器を診療所に届ける必要があります。

結果の解釈
結果の解釈は、年齢、食生活、臨床状態、その他の検査データを考慮して行われます。
測定単位-μmol/ L。

1.1-メチルヒスチジン(1-メチルヒスチジン)

  • <= 1 года: 17–419
  • \u003e 1年前< 3 лет: 18–1629
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 10–1476
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 19–1435
  • \u003e 8年前< 18 лет: 12–1549
  • \u003e \u003d 18歳:23-1339
2.3-メチルヒスチジン(3-メチルヒスチジン)
  • <= 1 года: 88–350
  • \u003e 1年前< 3 лет: 86–330
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 56–316
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 77–260
  • \u003e 8年前< 18 лет: 47–262
  • \u003e \u003d 18歳:70〜246
3.a-アミノアジピン酸(AAA)
  • <= 30 дней: 0–299,7
  • \u003e 30日前< 2 лет: 0–403,1
  • \u003e \u003d 2年前<= 11 лет: 0–211,1
  • \u003e 11年前<= 17 лет: 0–167
  • \u003e 17歳:0-146.7
4.a-アミノ酪酸(アルファ-アミノ-n-酪酸)
  • <= 1 года: 0–63
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–56
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–38
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–30
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–31
  • \u003e \u003d 18歳:0-19
5.b-アラニン(ベータ-アラニン)
  • <= 1 года: 0–219
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–92
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–25
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–25
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–49
  • \u003e \u003d 18歳:0–52
6.b-アミノイソ酪酸(ベータ-アミノイソ酪酸)
  • <= 1 года: 18–3137
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–980
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 15–1039
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 24–511
  • \u003e 8年前< 18 лет: 11–286
  • \u003e \u003d 18歳:0-301
7.y-アミノ酪酸(ガンマアミノ-n-酪酸)
  • <= 1 года: 0–25
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–13
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–11
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–6
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–5
  • \u003e \u003d 18歳:0-5
8.アラニン
  • <= 1 года: 93–3007
  • \u003e 1年前< 3 лет: 101–1500
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 64–1299
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 44–814
  • \u003e 8年前< 18 лет: 51–696
  • \u003e \u003d 18歳:56-518
9.アルギニン
  • <= 1 года: 10–560
  • \u003e 1年前< 3 лет: 20–395
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 14–240
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–134
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–153
  • \u003e \u003d 18歳:0-114
10.アスパラギン(ASN)
  • <= 30 дней: 0–2100,3
  • \u003e 30日前< 2 лет: 0–1328,9
  • \u003e \u003d 2年前<= 11 лет: 0–687,8
  • \u003e 11年前<= 17 лет: 0–913,9
  • \u003e 17歳:0〜454.2
11.アスパラギン酸
  • <= 1 года: 0–64
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–56
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–30
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12.ヴァリン
  • <= 1 года: 11–211
  • \u003e 1年前< 3 лет: 11–211
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–139
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  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–75
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13.ヒドロキシプロリン
  • <= 1 года: 0–2536
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–89
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–46
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–19
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–22
  • \u003e \u003d 18歳:0-15
14.ヒスチジン
  • <= 1 года: 145–3833
  • \u003e 1年前< 3 лет: 427–3398
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 230–2635
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 268–2147
  • \u003e 8年前< 18 лет: 134–1983
  • \u003e \u003d 18歳:81-1128
15.グリシン
  • <= 1 года: 362–18614
  • \u003e 1年前< 3 лет: 627–6914
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 412–5705
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 449–4492
  • \u003e 8年前< 18 лет: 316–4249
  • \u003e \u003d 18歳:229-2989
16.グルタミン(GLN)
  • <= 30 дней: 0–2279,4
  • \u003e 30日前< 2 лет: 0–4544,3
  • \u003e \u003d 2年前<= 11 лет: 0–1920,6
  • \u003e 11年前<= 17 лет: 0–822
  • \u003e 17歳:0-1756.2
17.グルタミン酸(グルタミン酸)
  • <= 1 года: 0–243
  • \u003e 1年前< 3 лет: 12–128
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–76
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–39
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–62
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18.イソロイシン
  • <= 1 года: 0–86
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–78
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–62
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  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–28
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19.ロイシン
  • <= 1 года: 0–200
  • \u003e 1年前< 3 лет: 15–167
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 12–100
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  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–62
  • \u003e \u003d 18歳:0–51
20.リジン
  • <= 1 года: 19–1988
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  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 14–307
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 17–276
  • \u003e 8年前< 18 лет: 10–240
  • \u003e \u003d 18歳:15〜271
21.メチオニン
  • <= 1 года: 0–41
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–41
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–25
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–23
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–20
  • \u003e \u003d 18歳:0-16
22. Ornithine
  • <= 1 года: 0–265
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–70
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–44
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–17
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–18
  • \u003e \u003d 18歳:0〜25
23.プロリン
  • <= 1 года: 28–2029
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–119
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–78
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–20
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–28
  • \u003e \u003d 18歳:0-26
24.セリーヌ
  • <= 1 года: 18–4483
  • \u003e 1年前< 3 лет: 284–1959
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 179–1285
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 153–765
  • \u003e 8年前< 18 лет: 105–846
  • \u003e \u003d 18歳:97-540
25.タウリン
  • <= 1 года: 37–8300
  • \u003e 1年前< 3 лет: 64–3255
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 76–3519
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 50–2051
  • \u003e 8年前< 18 лет: 57–2235
  • \u003e \u003d 18歳:24-1531
26.チロシン
  • <= 1 года: 39–685
  • \u003e 1年前< 3 лет: 38–479
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 23–254
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 22–245
  • \u003e 8年前< 18 лет: 12–208
  • \u003e \u003d 18歳:15-115
27.スレオニン
  • <= 1 года: 25–1217
  • \u003e 1年前< 3 лет: 55–763
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 30–554
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 25–456
  • \u003e 8年前< 18 лет: 37–418
  • \u003e \u003d 18歳:31–278
28.トリプトファン
  • <= 1 года: 14–315
  • \u003e 1年前< 3 лет: 14–315
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 10–303
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 10–303
  • \u003e 8年前< 18 лет: 15–229
  • \u003e \u003d 18歳:18-114
29.フェニルアラニン
  • <= 1 года: 14–280
  • \u003e 1年前< 3 лет: 34–254
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 20–150
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 21–106
  • \u003e 8年前< 18 лет: 11–111
  • \u003e \u003d 18歳:13〜70
30.シスタチオニン
  • <= 1 года: 0–302
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–56
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–26
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–18
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–44
  • \u003e \u003d 18歳:0-30
31. Cystine
  • <= 1 года: 12–504
  • \u003e 1年前< 3 лет: 11–133
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–130
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–56
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–104
  • \u003e \u003d 18歳:10–98
32.シトルリン
  • <= 1 года: 0–72
  • \u003e 1年前< 3 лет: 0–57
  • \u003e \u003d 3年前<= 6 лет: 0–14
  • \u003e 6年前<= 8 лет: 0–9
  • \u003e 8年前< 18 лет: 0–14
  • \u003e \u003d 18歳:0-12
血中のアミノ酸の総レベルの増加は、次の方法で可能です。
  • 子癇;
  • フルクトース耐性の違反;
  • 糖尿病性ケトアシドーシス;
  • 腎不全;
  • レイエス症候群。
血中のアミノ酸の総レベルの低下は、次の場合に発生する可能性があります。
  • 副腎皮質の機能亢進;
  • 熱;
  • ハートナップ病;
  • ハンティントンの合唱団;
  • 不十分な栄養、絶食(kwashiorkore);
  • 胃腸管の重篤な疾患における吸収不良症候群;
  • 低ビタミン症;
  • 腎症症候群;
  • フィーバーパパタチ(蚊、静脈切開);
  • 関節リウマチ。
原発性アミノ酸障害:
  • アルギニン、グルタミンの増加-アルギナーゼ欠損症;
  • コハク酸アルギニン、グルタミンの増加-アルギノスクシナーゼ欠損症;
  • シトルリン、グルタミンの増加-シトルリン血症;
  • シスチン、オルニチン、リジンの増加-シスチン尿症;
  • バリン、ロイシン、イソロイシンの増加-メープルシロップ病(ロイシノーシス);
  • フェニルアラニンの増加-フェニルケトン尿症;
  • チロシンの増加-チロシン血症。
二次アミノ酸障害:
  • グルタミンの増加-高アンモニア血症;
  • アラニンの増加-乳酸アシドーシス(乳酸アシドーシス);
  • グリシンの増加-有機酸尿症;
  • チロシンの増加-新生児における一過性のチロシン血症。
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