Krónikus limfoloikos kezeléssel. Krónikus limfoloikosis - Ki van a kockázati csoportban? T-sejt leukémia az aplasztikus vérszegénység képével

A krónikus limfoloikózis (CLL) egy daganat-betegség, amely a limfocita genomban szereplő mutációkból származik. A B-limfociták fő funkciója a humorális immunitás biztosítása. A B-limfocita fejlődésének végső szakasza a testben egy immunglobulinsecreating plazma sejt. A CLL-vel rendelkező B-limfociták a sejtgenom változásai miatt nincsenek a plazma sejtek. Ez az immunglobulinok betegének generációjának éles csökkenéséhez vezet, amelyhez minden antitest tartozik.

A Cll a leggyakoribb típusú leukémia Európában és Észak-Amerikában, amelyben az összes leukémia mintegy 30% -át teszi ki. Az éves incidencia 3-3,5 eset 100 000 embernél, több mint 65 évtől 20-ig terjedő személyekre, és több mint 70-ig terjedhet 100 000 emberre.

Független betegségként a CLL-t 1856-ban kiemelték a híres német patológus R. Virhov.

A férfiak 2-szer gyakrabban vannak a nőknél, mint a nők. A Cll főként az idősek betegsége, a beteg átlagos életkora 65-69 év. Több mint 70% beteg 60 év alatt, kevesebb, mint 10% - akár 40 év.

A CLL gyakoriságának nincs növekedése olyan egyének között, akiket az ionizáló sugárzásnak vagy gyakran érintkezésbe kerültek a benol és az autóipari benzinnel érintkeztek, vagyis a myeloid leukémia kialakulásában vezető szerepet játszó tényezők.

A CLL diagnózisa a túlnyomó többségben nem okoz nehézséget. Ezt a betegséget feltételezzük, hogy növelik a leukociták és a limfociták számát a vérben. Ha a limfociták abszolút száma eléri az 5499 / l-t, akkor a Cll diagnózisa nagyon valószínűsít. Emlékeztetni kell arra, hogy az 5x109 / l limfociták abszolút száma 55%, a 9x109 / l leukociták teljes számával, és ilyen vérből álló kép gyakran nem vonzza az orvos figyelmét. Néha 2-3 évig a leukociták normál mennyisége alatt fokozatosan növekvő limfocitózis figyelhető meg - 55-60-70% limfociták a vérformában. A vérvizsgálatnak legalább hat hónap alatt legalább 1 alkalommal meg kell ismételni a vérvizsgálat megismétlését, mivel hosszú távú nyugodt áramlást követően megkezdődik a betegség gyors progressziója. Jelenleg a CLL terápiája bőséges lehetőségekkel rendelkezik, így minden betegséggel rendelkező betegnek egy hematológussal kell konzultálnia, függetlenül egy másik patológia jelenlététől.

A legtöbb esetben a CLL diagnózisának meghatározásakor a leukociták száma 20-50x109 / L, de néha az orvos első fellebbezésével magas leukocitózis van, és a 100-500x109 / l-es, és a hosszú távú nem diagnosztizált időszakot érik el a betegség. A leukocita képlet kiszámításakor a limfocita tartalma általában 60-70%, magas leukocitózissal eléri a 95-99% -ot. A hemoglobin szintje és a vérlemezkék száma általában normális, de magas leukocitózissal és a 85-90% -kal meghaladó limfocitózissal a hemoglobin mutatók csökkentése és az eritrociták száma és a trombociták száma lehet. A vér biokémiai elemzésével először nem észleltek változásokat, idővel, a legtöbb esetben a hipoprotémia és a hipogammaglobulinémia kiderül.

A csontházassági pontban a betegség korai szakaszában a limfociták (40-50%) kis tartalma megtalálható, magas leukocitózissal, a limfociták 95-98% csont-agyelemek lehetnek.

Csak a morfológiai kutatás nem elegendő a CLL diagnózisának megállapításához, mivel a vér és a csontvelő hasonló mintája bizonyos típusú nyirokkarokkal megfigyelhető. A modern kritériumok szerint a Cll diagnózisa csak immunológiai kutatás után tekinthető. A limfociták a Cll-nél teljesen jellemző immunofenotípust tartalmaznak. A CD19, CD5, CD23 antigének felületükön expresszálódnak, az immunglobulin sejtek felületén gyenge expresszió (IgM expresszálódik, gyakran IGD-vel) és CD20 és CD22 antigénekkel.

A CLL-ek leggyakrabban fokozatosan kezdődnek, és a legtöbb esetben a korai szakaszokban nagyon lassan fejlődik, és évek óta hiányozhat a progresszió jelei. A hematológus első fellebbezésében a betegek leggyakrabban nem panaszkodnak, és a látogatás oka változik a vér elemzésében, amelyet egy másik alkalommal készítettek. A legtöbb esetben, még a nem-timble vérváltozás esetén is, az ellenőrzés során lehetőség nyílik a nyirokcsomók enyhe növekedésére. "Testimatted" konzisztenciájuk, puha, mozgatható, nem forrasztottak egymás között, és a környező szövetekkel. Egyidejű nyirokcsomók nélkül a fertőzés teljesen fájdalommentes. Néha a nyirokcsomók reakciója a fertőzésre a vereségük első jele: a betegnek éles légúti megbetegedések Úgy tűnik, hogy a nyakon nagyított nyirokcsomók. Gyakran, abban a pillanatban a páciens csökkenti a fülét, és van egy "párhuzamosság" érzése a nyirokszövet növekedése által az EVSTACHIUS csövek és ödémájában a fertőzés idején. Egyes betegek jelentősen növekednek a garat-mandulákban, néha a légúti fertőzéshez való csatlakozással enyhe nehézség merül fel a szilárd élelmiszerek lenyelésére.

A perifériás nyirokcsomók jelentős növekedésével növeli a hasi nyirokcsomók, amelyet ultrahangban észlelnek. A nyirokcsomók egyesülhetnek egymás között, konglomerátumok kialakítása. A mediastinalis nyirokcsomók ritkán és általában kissé emelkednek. A különböző betegek nyirokcsomóinak mérete nagyon széles határértékekben változhat - 1,5-2-10-15 cm átmérőjű. Egy betegnél ezek a méretek különböző területeken változhatnak, azonban az egyetlen terület nyirokcsomóinak éles növekedése nem jellemző. Ilyen esetekben a csomópont szúrása vagy biopsziája köteles kizárni a CLL transzformációt agresszív limfómagá.

A legtöbb betegnél a Slenomegalia később jelenik meg, mint a nyirokcsomók növekedése. A nyirokcsomók növekedése nélkül a lép növekedése teljesen nem jellemző, és leggyakrabban ilyen esetekben más betegségekről beszélünk. A Hepatomegalália ritkán megfigyelhető, és általában később jelenik meg, mint a splenomegália.

A betegség elején a panaszok általában hiányoznak. Idővel a panaszok megjelennek a megnövekedett fáradtság, gyengeség és főként éles izzadással, különösen a forró szezonban.

A betegség fejlődésének üteme, a leukociták számának növelése, a nyirokcsomók mérete és a lép oszcillálja. Számos beteg betegség folyamatosan halad, és a kezelés ellenére, még a modern terápiával is, a várható élettartam csak 4-5 év. Ugyanakkor a betegség klinikai és hematológiai jeleivel rendelkező betegek mintegy 15-20% -a stabil és minimálisan kimondott. 10-15 évig, és egyes esetekben 20-30 éve növekszik a leukociták száma 10-20x109 / l, a vér limfociták növekedése - akár 60-70%, a csontvelőben - 45 -55%; A hemoglobin tartalma, a vörösvérsejtek száma és a vérlemezkék száma normális. Ezzel a "fagyasztott" vagy "fodring", a hll-élettartam formája nem függhet a betegség jelenlétében. Egyes betegeknél azonban néhány évvel később, ugyanakkor a progresszió jelei is vannak.

A legtöbb betegnél a folyamatot lassú fejlesztés jellemzi, és több éven át sikeresen figyelemmel kíséri a terápiát. A modern terápiával a betegek többségének várható élettartama 7-10 év.

Két modern Cll osztályozás van, amelyek a klinikai megnyilvánulásoktól függően a színpadon oszthatók. Az egyiket 1975-ben kínálták az amerikai tudósok K. Rai és kollégái, elsősorban az Egyesült Államokban használják ( ). Egy másik besorolást 1981-ben tették közzé a francia tudósok J. L. Binet és társszerzők, ő elosztott Európában és országunkban ( ). Mindkét besorolás alapja egyetlen elv: figyelembe véve a tumor tömegét és a szaporítását, a leukociták, a limfocitózis, a nyirokcsomók mérete, a máj és a lépek mérete, a jelenlét vagy hiánya elnyomott egészséges hematopópikus hajtások. Ez az utolsó tényező még nagyobb hatással van a betegek várható élettartamára, mint a tumor tömegének térfogatára.

Ezzel kapcsolatban hypogammaglobulinaemiát, amely fokozatosan mélyült a betegség folyamatát és 7-8 éves, 70% -ánál figyelhető meg, a CLL-ben van egy nagyobb tendencia, hogy az opportunista fertőzések, leggyakrabban a tüdő.

A CLL fertőző szövődményei előfordulhatnak a betegség bármely szakaszában, többek között a kezdeti, de sokkal gyakrabban fejlődnek a betegség súlyos klinikai hematológiai megnyilvánulásaiban. Ez a tény azt mutatja, hogy nem szükséges elhalasztani a beteg kezelését, még az idős korban és más betegségekben is, ha vannak jelei a CLL progressziójának.

A CLL terminális szakaszát leggyakrabban a terápia refraktoriája és a fertőző epizódok növekedése jellemzi, anélkül, hogy bekerülné az előző vérképet. A fertőzések a legtöbb beteg halála miatt válnak. A CLL-ben szenvedő betegeknél a fertőzések kezelése azonnal elkezdődik az előfordulásukon, és a bakteriológiai elemzésből származó adatok fogadása előtt a széles spektrum antibiotikumok a legjobbak a kórházban.

A fertőző, autoimmun szövődmények mellett az xll - autoimmun hemolitikus anémia (AIG) és az autoimmun thrombocytopenia jellemző. Aigu a betegségben a CLL betegek 10-25% -ában alakul ki. A vörösvérsejtek autoimmun hemolízisét éles és gyorsan kifejlesztett hemolitikus válság jellemezheti, a hőmérséklet növekedése, a sárgaság színezésének megjelenése, a vizelet sötét színének megjelenése, a közvetett bilirubin tartalmának növekedése a szérumban . A vérszegénység gyors fejlődése és progressziója a páciens állapotának éles romlását okozza, és életveszélyes lehet, különösen akkor, ha van egyidejű betegségek Szívek vagy tüdő. Gyakrabban az autoimmun hemolízis fokozatosan fejlődik. Az immunsav thrombocytopenia kevésbé gyakori, mint az AIG, az esetek mindössze 2-3% -a, de veszélyesebb lehet, mint az AIGA, mivel az agyban gyakran feltörekvő létfontosságú vérzés vagy vérzés okozta a betegek halálát.

Az autoimmun szövődmények mindig kezelést igényelnek. Leggyakrabban erre a kortikoszteroid hormonok nagy dózisokban - 1-2 mg / kg tömegenként prednizononként használhatók.

A CLL kezelésében jelenleg bőséges lehetőségek vannak. A huszadik század eleje előtt. Az összes leukémia terápiája ugyanaz volt: arzén, uretán, tüneti kezelés. 1902 óta a radioterápia a krónikus leukémia fő kezelésének fő eszközévé vált, amely CLL-vel 50 éve maradt a vezető kezelési módszer. Jó helyi hatást adott, de nem változtatta meg a betegség fejlődésének ütemét: az átlagos várható élettartam a tüneti kezelés során 40 hónap volt, röntgenterápia - 42 hónap.

A CLL terápiájának modern korszaka a huszadik század közepétől kezdődött, amikor az adatokat a szteroid hormonok hatása alatt csökkenti a limfoid proliferáció csökkentésére. Az akció széles választéka gyorsan elkészítette a szteroid hormonokat, amelyeket általánosan használtak a betegséghez. Az elért hatás rövid távú hatása azonban elkerülhetetlenül előrehaladja a hosszú távú felvételt, a hatékonyság csökkenését, a súlyos mellékhatások jelenlétét és a nem tisztázott szövődményeket szűkítette a CLL hormonális terápiáját, és az autoimmun szövődményeket az első helyen csökkentette a rendeltetési célra.

A CLL-terápia kialakulásának legfontosabb eseménye az alkilező gyógyszerek kialakulása volt. Az első a klorambucil - jelenleg használják. A klorambucil-vel való terápia vagy a prednizonnal való kombinációja a leukocitózis lassú növekedése esetén bizonyos időt biztosít a betegség megnyilvánulásainak figyelemmel kísérésére. Az ilyen terápiával rendelkező CLL-vel rendelkező betegek várható élettartama 55-60 hónap. A klórabucil helyett a ciklofoszfamidot gyakran használják. A klorambucális vagy ciklofoszfamid terápiája és a prednizonnal való kombinációjuk a túlnyomó betegeknél csak részleges remisszióval jár. A meglévő eredmények javításának vágya a huszadik század 70-80-as éve szerinti teremtéshez vezetett. Kombinált terápiás sémák, amelyek ciklofoszfamidot, prednizont, vincristint és az antraciklin (RUB, adribute vagy idarubicin) tartalmaznak. Cop, chop és sapka-rendszerek megkapták a legnagyobb elosztást. Ezek a rendszerek lehetővé teszik a legtöbb beteg számára, hogy csökkentsék a nyirokcsomók és a lépek méretét, és csökkentsék a leukociták számát, és a betegek 30-50% -ában több kurzus eredményeként is teljes mértékben remisszió, amelyek azonban mindig kiderülnek rövid távú. A nemzetközi véletlenszerű vizsgálatok kimutatták, hogy a terápiás rendszerek használata során várható élettartam nem haladja meg a Cll klorambucil-t és a prednizont.

A huszadik század 80-ban. A CLL terápiában bekövetkezett legfontosabb eseményt - a purin analógjait szintetizálták és klinikai gyakorlatba vezették be, amelynek megjelenését a CLL kezelésében "békés forradalomnak" nevezték. A CLL-ben a leghatékonyabbak a fludarabin.

A fludarabin kezelésében a remisszió, gyakran teljes, a legtöbb betegből származhat, beleértve az összes más eszközt is. Az idő múlásával azonban kiderült, hogy a fludarabinnel való kezelés után is teljes mértékben teljesít, bár általában elég hosszú, még mindig ideiglenes. Ez volt a fludarabin és bármely más gyógyszer - ciklofoszfamid, mitoxantron, doxorubicin kombinált terápia kombinált mintázatának kialakulásának oka.

A komoly mellékhatás leghatékonyabb és következetlensége volt a fludarabin ciklofoszfamiddal történő kombinációja. A különböző országokban végzett számos tanulmány kimutatta, hogy a kábítószerek kombinációja lehetővé teszi, hogy a korábban kezelt kezelt betegek 70-80% -át, és a korábban kezeletlen betegek 90-95% -át kapja meg, és számos felszabadulást, különösen a teljes, időtartamot tartalmazzon -28 hónap.. Ez a kombináció akkor is hatékonynak bizonyult több beteg refraktorban is a korábbi kombinált terápiában, és amely ugyanolyan fontos, ha visszafordul.

Az 1990-es évek végén a Floodabine orális adagolásra jelent meg. Hatékonysága a megfelelő dózisban hasonló az intravénás gyógyszer hatékonyságához. A fludarabin bevitelének megjelenése lehetővé teszi a ciklofoszfamid szájon át történő kombinálását. Ez a kombináció nagyon kényelmes a betegek számára, különösen az idősek számára, mivel megszünteti őket abban, hogy meg kell látogatnia a poliklinikát a gyógyszerek intravénás injekcióihoz.

A Cll kezelés új és legfontosabb szakasza a monoklonális antitestek kialakulása és végrehajtása a klinikai gyakorlatba. A CLL terápiájának első terápiája elkezdte alkalmazni a gyógyszer rituximab (MABTER) - monoklonális antitesteket a CD20 antigénre. A CD20 antigén a foszfoprotein, amelynek a molekula része a sejtfelszínen, a másik a citoplazmában található. Kalciumszállításban vesz részt a sejt magjához. A CD20 antigén antitestei olyan kiméra antitestek, amelyek változó egérrel és állandó humán IgG régióval rendelkeznek. A CD20 antigén elleni antitestkapcsolat a sejtben az apoptózis jeleket indukálja.

A CLL-vel a limfociták CD20 antigénmolekuláinak kis sűrűsége, ezért a monorimben lévő CLL-ben lévő antigén antitestek csak nagy dózisokban hatékonyak. A Rituximab (Mabters) megjelenése idején a Fludarabin a CLL terápiában a leghatékonyabb gyógyszerként mutatta be, ezért a rituximab és a fludarabin hatékonyságának hatékonyságát vették. Megmutatták, hogy ez a kombináció nagyon hatékony, mind a korábban kezelt, mind a kezeletlen betegeknél: a felszabadulások gyakorisága korábban 60-70%, a nem tisztázott - 90-95%, a betegek fele teljes remissziót eredményez. Ilyen kezelés után a korábban kezeletlen betegek többsége 2 évig tartó fennmarad. A fludarabin, a ciklofoszfampamid és a rituximab kombinációja lehetővé teszi, hogy a korábban kezeletlen betegek 95-100% -át és a klorambucális (leykeuran) -vel vagy prednizolon, vincristin, ciklofoszfamid (ok), -75% -os betegek teljes remissions.

A terápia rituximab hatásosnak és számos, az autoimmun anémia és a thrombocytopenia betegnél. Ezekben az esetekben a monodemeamben vagy prednizonnal vagy alommal kombinálva alkalmazzák.

Még nagyobb eredmények is elérhetők, ha antitesteket alkalmaznak CD52 antigénre (Alemtuzumab, Campath-1H).

A CD52 antigén glikoprotein, amelyet a legtöbb érett normál és tumor t- és limfociták, eozinofilek, monociták és makrofágok membránján expresszálunk, de nem észlelik az őssejtmembránon, a vörösvértestekben és a vérlemezkéken. A cellában lévő funkció még mindig nem tisztázott. Míg a CD20 antigént kóros limfocitákon expresszáljuk CLL-ben, sűrűsége körülbelül 8 000 molekula sejtenként, a CD52 antigén molekulák sűrűsége nagyon magas - körülbelül 500 000 molekula sejtenként.

A Campath-1H humanizált antitestek, amelyekben csak egy kis terület, amely közvetlenül az antigénhez kötődik, egy patkány IgG2a, az antitest molekula többi része humán IgG1.

A Campath-1h használata gyakran olyan betegeknél is hatékony, akik több tanfolyamot kaptak fludarabinnal, és rezisztensek voltak. Egy nagy multicentter-nemzetközi tanulmányban a Campath-1h 152 betegt kaptak a fludarabinra, 42% -ot kaptunk remisszióval, beleértve 5% -ot. Ez az eredmény a Campath-1h nagy hatékonyságát jelzi, mivel a fludarabin ellenállás rendkívül kedvezőtlen prognosztikai jel.

Rendkívül ösztönözve kiderült, hogy a kábítószer hatékonysága számos betegben, a Rövid vállkromoszóma 17 (17R-) vagy a TP53 lokalizált TP53 mutációjának deléciójával. Ezt a gént a "genom őrizetének" nevezik, és a sejtben lévő összes DNS-rendellenességet a TR53 gén aktiválják, amelynek eredményeképpen az apoptózis jele, és egy ilyen sejt meghal. A Campath-1h megjelenése előtt a 17 rubel törlésével a beteg CLL-eket a terápia tűzállóságának tekintették, mivel a legtöbb esetben a kezelés hatása, vagy nem volt, vagy nagyon rövid volt. Amikor Campath-1H-t használ a 17R-remisszió törlésű betegeknél, beleértve a teljes, az esetek 30-40% -ában lehetséges. A 17R-os törléssel rendelkező betegben való megfigyelésünkben, amelyben a fludarabinnel való terápia hatástalan volt, nemcsak teljes klinikai hematológiai, hanem molekuláris remissziót is elérhetett, sem a vérben, sem a csont-agypontban sem Az immunológiai vizsgálatban nem észleltek patológiás limfocitákat.

További vizsgálatok azt mutatták, hogy a kábítószer alkalmazása a korábban kezeletlen betegeknél lehetővé teszi az esetek 80% -os hatásának elérését, a betegek 2/3-ját teljes coskimi remisszióval lehet elérni.

Még a legjobb eredményeket is kaptuk Campath-1h kombinációjával a fludarabinnal (flukam) 36 beteg CLL-ben, amely korábban kapott rovatarabint rituximab vagy rituximab kombinációval kombinációban, beleértve az alkilezőszereket is. A hatás a betegek terápiájának súlyos és rosszul reagálva 83% -ában érhető el, míg 30% -ot teljes remissziót kaptunk. Ebben a csoportban várható medián élettartam 35,6 hónap volt, és a teljes remisszióban szenvedő betegeknél nem érhető el. Az autoimmun anémia két betegnél, amelyet a kezelés megkezdése előtt töltöttek, a terápia végére a hemoglobinszintet teljesen normalizáltuk hemotranszphusok nélkül, és a hemolízis minden jele eltűnt.

Számos vizsgálatban a Campath-1H-t a fludarabinnal hatékonyan kezelt betegek konszolidáló terápiájaként használták fel. A legnagyobb vizsgálatban, amely 56 beteget tartalmazott, a fludarabin után a teljes remisszió 4% -ban, a betegek 52% -ában, a Campath-1h további kezelése után, a teljes remissziószám 42% -ra emelkedett A részleges felszabadulások 50% volt, így a teljes hatás 56% -ról a fludarabinnel való kezelés után 92% -ra nőtt Campath-1h hozzáadásával.

A Campath-1H-kezelést csak a kórházban kell elvégezni a hematológusok felügyelete mellett, mivel az éles csökkenés következtében a nem csak a nem csak a, hanem a T-limfociták megelőző intézkedések nélkül is komplikációk kialakítása. A Campath-1H kezelés legszebb komplikációja a fertőzések gyakori rögzítése. A legveszélyesebb a szeptikémia, a pneumatikus tüdőgyulladás, a rendszer, Aspergillee vagy Candidiasis, a közös herpesz zoster kialakulása, a cytomegalovírus fertőzés újraindítása. Figyelembe véve ezt a veszélyt, amikor kezelést és legalább 2 hónappal a végét követően a beteget a biseptol (pneumatikus tüdőgyulladás megelőzésére), gombaellenes és víruskereső anyagok megelőzésére kell bízni. Amikor a cytomegalovírus reaktiválódást észlelik, a GANCYCLOVIR-t kezeljük, és nagy hatékonyságú gombaellenes készítményekkel rendelkező gombás fertőzés megjelenésével.

A lehetséges szövődmények ellenére a Campath-1h használata egyre gyakoribbá válik. Az alkalmazott pozitív eredmények, amelyeket alkalmaznak, tedd a legtöbbet hatékony gyógyszerek A Therapy CLL-ben.

A CLL terápia egy évszázada alatt történő elemzése azt mutatja, hogy az elmúlt két évtizedben a gyógyíthatatlan betegségből származó CLL betegségévé vált, hogy a legtöbb esetben időnként sikeresen kezelhető, kiterjesztve az életet és a szomatikus jól- A betegek, és amely most alapvetően gyógyítható.

Irodalom

M. A. Volkov, orvos orvostudomány, Egyetemi tanár

Onkológiai tudományos központ. N. N. BLOKHINA RAMNE, Moszkva

Krónikus limfoloikózis (CLL, limfóma kis limfocita vagy limfocita limfóma) - klonális limfoproliferatív daganatos betegség burjánzása jellemez, és növekedése a perifériás vérben a számú érett limfociták a háttérben lymphocytás infiltráció csontvelő, a nyirokcsomók, a lép és egyéb szervek .

A krónikus limfoloikózis évi előfordulási gyakorisága Európában és Észak-Amerikában 3-3,5 100 000 populációra vonatkozik, és a 65 évesnél idősebb személyek között - akár 20 000 percig.

Diagnosztika. A poshronikus limfolekózis feltételezését a vérmintában bekövetkezett változások alapján fejezhetjük ki - a lukocytózis jelenléte relatív és abszolút limfocitózissal. Úgy véljük, hogy a limfolecosisnak feltételezhető, hogy abszolút mennyiségű vér limfociták 5,0x10 9 / l.

A nemzetközi műhely által 1989-ben megállapított modern kritériumok szerint. A krónikus limfolekózis diagnosztizálása érdekében három jelet kell tartalmaznia:

1) a 10.0 10 9 / l-ot meghaladó vér limfociták abszolút száma;

2) a limfociták több mint 30% -ának kimutatása a csontvelőben pontos;

3) A leukémiás limfociták in-sejt-klón jelenlétének immunosztikai visszaigazolása.

A leukémiás limfociták felületén lévő betegség egy sejtes kiviteli alakjával a CD 19, CD 20, CD 24 és CD 5 és CD 5 és CD 23 aktiváló antigének expresszióját észleljük. A B-sejt CLL immunológiai jellemzői lehetővé teszik, hogy tumornak tekintsék, amelynek morfológiai szubsztrátja elsődleges in-limfociták. Elsődleges aktiválás (az első ülésen az antigénnel) B limfociták a nyirokcsomag paraktikus zónájában következik be, ezért a limfoid tumorok (WHO) utolsó osztályozása szerint a perifériás szervek daganatainak tulajdonítható a az immunrendszer.

A B-limfocitákhoz CLL-vel ellentétben a limfociták normáljával ellentétben a felületi immunglobulinok gyenge expressziója is jellemző. Általában az IgM a B-limfociták felületén található CLL-ben, gyakran az IGD-vel egyidejűleg. Ebben az esetben mindkét osztály immunglobulin molekulái ugyanolyan könnyű láncok, idiocy és változó részek, azaz a sejtek egy klónjához tartozik. Mint a normál in-limfociták, a B-CLL-limfociták alkotnak egér eritrocitákkal. A CD 5 antigén expressziója, a felületi immunglobulinok gyenge expressziója és az egér eritrociták rositása a B-limfociták legfontosabb immunológiai jellemzői a B-CLL-ben. A CLL-ben szenvedő betegeknél a T-limfociták száma normális lehet, megnövekedett vagy csökkenthető, de gyakran a T-Helpers és a T-szuppresszorok aránya zavaros, és a T-gyilkosok száma csökken.

Számos epidemiológiai vizsgálatsal nem lehetett értékelni a mutagén tényezők (sugárzás, vegyi anyagok vagy alkilező gyógyszerek stb.), Valamint az Epstein-Barra vírus szerepét a krónikus limfolekózis előfordulása során. Ugyanakkor megállapították, hogy a CLL betegek többségében a nem véletlenszerű kromoszómális rendellenességek, mint a mutagének hatása alatt állnak fenn. A HLL (1999) VIII nemzetközi műhelye szerint a halak módszere képes a betegek közel 90% -át azonosítani. A leggyakoribb szerkezeti kromoszómális aberráció a 13 kromoszóma hosszú vállának deléciója (13Q-). A CLL betegek 55% -ában határozzák meg. A betegek 18% -ában a 11 kromoszóma (LLQ-) hosszú vállának deléciója 7% -ban - a 17 kromoszóma (17R-) kromoszóma rövid vállának deléciója 6%-6q-. Az esetek 4% -ában a transzlokációkat a 14. kromoszóma (14Q32) részvételével kimutatják. 8-10% - A 14 kromoszóma hosszú vállának meghosszabbítása (14Q +).

Az LLQ törlés befolyásolja az ATM gén (az Ataxia - Teleangitasia Gene) helyét, amely részt vesz a sejtosztási ciklus vezérlésében. Az ATM gén termelésének elvesztése vagy csökkentése egy tumor előfordulásához vezethet. A betegek medián túlélése az LLQ jelenlétével 2-3-szor rövidebb, mint az anomália nélkül. Törlés 17r - a 17 kromoszóma rövid vállának 5-9-es exonjait rögzíti, ahol a gén található p53 - Szupresszor tumor növekedése. Csak 13QS nem befolyásolja az előrejelzést, a fennmaradó kromoszómális aberrációk káros hatással vannak a betegség folyamán (lásd a 2. függeléket).

Klinikai kép. A krónikus limfoloikózis javul, és a legtöbb esetben a korai szakaszokban lassan halad előre. Mivel a betegség kialakul, a leukocytózis fokozatosan növekszik, egyidejűleg a leukocita formula, a limfociták száma 75-85-99% fokozatosan növekszik. Az érett formák érvényesülnek, de szabályként a prolimphociták 5-10% -a megtalálható, és valamivel 1-2% limfoblasztok. Az eritrociták száma, a hemoglobin-tartalom és a vérlemezkék száma a korai szakaszában a betegség gyakrabban normális, és nagy leukocytosis és a jelentős lymphocytosis általában csökken vagy az elmozdulása az egészséges hajtások által kóros limfociták, vagy azzal kapcsolatban az autoimmun szövődmények rögzítése. A CLL-hez, a Gumbrom-Bottina Shadows-os árnyékban lévő vér kenetének jelenléte - a kenetek előkészítése során romlott, homályos magok a limfociták. A páciens CLL csontvelő pontjának vizsgálatában a betegség korai szakaszában a limfociták számának növekedése 40-50-60% -ra emelkedik. A hematológiai változások lehetnek a betegség egyetlen megnyilvánulása a diagnózis idején, de a legtöbb esetben, még a nem-timble vérváltozások esetén is lehetséges a nyirokcsomók kis növekedése. Idővel egy túlnyomó számú beteg lassú általános növekedést mutat a nyirokcsomók, amelyeknek vizsgálati konzisztenciájuk van, és anélkül, hogy a fertőzés teljesen fájdalommentes. Radiográfiai vizsgálatsal, jelenleg, szabályként a Mediastinum nyirokcsomóinak növekedése megtalálható, és ultrahangvizsgálattal, a hasüregben és a retroperitoneális térben lévő csomópontok növekedése. A csomópontok méretei különböző betegeknél, és még egy betegben is különböző mezőkben széles körben ingadozhatnak - 1,5-2-10-15 cm átmérőjű. A szövettani vizsgálat során a nyirokcsomag szerkezetének szerkezetének törlése van, a diffúz infiltrációs limfociták és a prolimphocyták.

A legtöbb beteg növekedése a legtöbb betegnél a nyirokcsomók növekedése, és csak néhány közülük hatalmas méreteket érnek el. Később a máj általában növekszik. Az egyes betegek azonban növekednek a lépben és (vagy) a betegségben kifejezve.

A betegség fejlődésének üteme, a leukociták számának növelése, a nyirokcsomók és a lépek mérete a CLL-nél széles határértékeket ingadozott.

A krónikus limfoloikózisban a betegség és klinikai megnyilvánulásaiban a leukémiás limfoid proliferáció mellett a kóros és normál limfociták mennyiségi és minőségi változásai is fontos szerepet játszanak. Ismeretes, hogy a CLL-vel való leukémiás in-limfociták kevéssé érzékenyek az antigén ösztönzőkre, és csökkentett számú normál immunglobulint termelnek. Ugyanakkor a normál B-limfociták száma élesen csökken, ami a jellemző HLL hipogammaglobulinémiához vezet, súlyosbítja a betegség kialakulását. Az immunglobulinok csökkentett mennyisége, amely gyakran tükröződik a limfociták leukémiás limfocitákban való képtelenségében, általában a bakteriális fertőzések gyakoriságával korrelál. Ezenkívül még a normál t-limfociták és a természetes gyilkosok (NK sejtek) alatt is (NK sejtek) is jelentősen csökkentik, ami szintén hozzájárul a krónikus limfolecózisra jellemző tendenciához, hogy ismétlődő fertőzések lehessen a légzés kemény áramlását. A leggyakoribb légúti fertőzések (bronchitis, pneumonia, pleriták), amelyek a fertőző betegségek több mint felét tartalmazzák a CLL-eken. A CLL-k pneumonia hajlamos arra, hogy mindkét tüdőt elterjesszék. Hangsúlyozni kell kezdeti szakaszok A pneumonia fejlődése a páciens CLL fizikai adatai gyakran szűkösek, ezért a láz előfordulásakor azonnal röntgenvizsgálatot kell végezni. A húgyutak, a bőr és a lágy szövetek bakteriális vagy gombás fertőzései is vannak a tályogok és a phlegmon, a herpes zoster fejlesztésével. Gyakran számos fertőző fókusz-tüdőgyulladás, lágy szövetek, bőrfertőzések, a szepszis végződő mintázatának kombinációja.

Az immunrendszeri rendellenességek további fontos következménye az autoimmun szövődmények kialakulása. A leggyakrabban fejlődő autoimmun hemolitikus anémia, amely második helyet foglal el (fertőzések után) a CLL-re jellemző szövődmények között. A pozitív anti-globulin teszt (Cumbas minta) detektáljuk a 20-35% -ánál, de autoimmun hemolitikus anémia fejlődik az egész betegség 10-25%. Az autoimmun thrombocytopenia sokkal kevésbé gyakori, a betegek körülbelül 2-3% -a. Azonban nagyobb veszély, mint az autoimmun anémia, mivel a vérlemezkék számának éles csökkenése gyakran létfontosságú vérzést eredményez. Ez kevésbé gyakran részleges színtelen aplasia történik, azzal jellemezve, súlyos vérszegénység, valamint csökkent a hematocritting akár 25-20% hiányában retikulociták a vérben és a hiánya erythrocarocytes a csontvelőben. Még kevésbé gyakran jelentenek antitesteket a neutrofilek ellen.

Létezik két modern osztályozás XLtükrözi a betegség menetének megteremtését. Az egyiket 1975-ben kínálták. K.. Rai munkatársai. (5. táblázat).

5. táblázat. Osztályozás cll poK.. Rai et al.

Egyéb ajánlott 1981-ben . J.. Binet. et al.(6. táblázat).

6. táblázat.Osztályozás cll poJ.. Binet. et al.

Jelenleg ezek a két osztályozás a terápia eredményeinek értékelésére és összehasonlítására szolgál.

Kezelés. A CLL terápia legfontosabb kérdése a kezelés kezdési időpontja, mint a betegség fejlődésének üteme, a leukociták számának növelésének mértéke, a kötési csomópontok mérete és a lépések mérete széles körben ingadozik. A betegnek nem kell csak a kezelésre, amíg a 0-I No K.Rai vagy a J.Binet stabilan megőrzött. Jelenleg általánosan elfogadott, és minden iránymutatásban szerepelnek a következő bizonyság a citosztatikus terápia azonnali megkezdéséhez:

1) az "általános" tünetek jelenléte - fáradtság, izzadás, testtömeg csökkenése;

2) anémia vagy thrombocytopenia a csontvelő leukémiás sejtek beszivárgásának következtében;

3) autoimmun anémia vagy thrombocytopenia;

4) masszív limfadenopathia vagy splenomegália, tömörítési problémák kialakítása;

5) nagyszámú vér limfociták (150,0 10 9 / L);

6) a limfociták abszolút számának megduplázása a vérben kevesebb mint 12 hónap alatt;

7) a bakteriális fertőzések fokozott expozíciója;

8) a csontvelő masszív limfocitikus infiltrációja (a limfociták több mint 80% -a myelogramban);

9) komplex kromoszómális aberrációk jelenléte;

10) A betegség előrehaladott szakasza (a J.Binet, III-IV. \\ T.RAI).

A legtöbb hematológus megkezdi a beteg kezelését a J.Binetben vagy az I-II-ben a K.RAI-ban, anélkül, hogy megvárná a dekompenzációs tünetek megjelenését.

Modern korszak a terápiában hll kezdődött a MiddleXx században. 1949-ben O.pearson et al. Először jelentették a limfoid proliferáció csökkenését a szteroid hormonok hatása alatt. A HLL-terápia kialakulásának második legfontosabb eseménye az alkilező gyógyszerek kialakulása volt. Az első a nitrogén méretű yprit-klorambucil (klorubutin, leykeran) származékát 1953-ban szintetizáljuk. J. Neverett et al, amelyet sikeresen használtak. A klórabucilt követve számos alkilező gyógyszert szintetizáltunk, vizsgáltuk a Th terápiában CLL: ciklofososzfán, dehranol, dipin, fotinrib, pafcia, stb.

Az elsődleges betegek CLL kezelésében a legelőnyösebb gyógyszer monoterápiás módban van fludarabiny. Azonban az idősebb korú betegeknél azonban kedvezőtlen klinikai státuszú és kapcsolódó krónikus gyulladásos betegségekkel vagy ismétlődő fertőzéssel, a terápiát el kell kezdeni klorambucil-rel. A fludarabin jelenleg a CLL kezelésére szolgáló legaktív anyag. A 28 naponként 28 naponként 28 napon belül be- és 28 mg / m 2-es sebességgel kerül bevezetésre. Azok a betegek, akik nem reagálnak a fludarabinnal végzett 2-3-as kezelési ciklusra, szabályként le kell fordítaniuk a terápiát. A részleges remisszióban szenvedő betegeknél a fluudabin kezelés folytatható (1-2 ciklus), hogy jelentős terápiás hatást fejtsen ki, ha nincs fenyegetés a myelotoxicitás vagy fertőző szövődmények kialakulására. Általános szabályként a terápiás hatás figyelhető meg a 3-6 ciklus fluudarabin terápia után. A teljes felszabadulások a kezeletlen CLL betegek mintegy 30% -át érik el, míg a pozitív válaszok száma meghaladja a 70% -ot.

A meglévő eredmények javítására irányuló vágy a 70s-1980-as években az alkilező gyógyszerek (leggyakrabban ciklofoszfán) kombinált terápiás sémák alapján vezetett. A krónikus limfolecózisban szenvedő betegek nagy csoportjaiban a krónikus limfolecózisú betegek nagy csoportjaiban vizsgált arany standardok, apró és sapkendezési rendszerek, amelyek a krónikus limfolecózisban szenvedő betegeknél vizsgáltak.

ciklofoszfoszféra - 400 mg / m 2 naponta intravénásan vagy intramuszkulárisan az 1. és 5. nap között

winsterSine - 1,4 mg / m 2 (de legfeljebb 2 mg) intravénásan az 1. napon

Szelet:

ciklofoszfoszféra - 750 mg / m 2 intravénásán az 1. napon

wincristine - 1,4 mg / m 2 intravénásán az 1. napon

prednizolon - 60 mg / m 2 belül az 1. és 5. nap között

cyclophosfan - 500 mg / m 2 intravénásan az 1. napon

adriamycin - 50 mg / m 2 intravénásán az 1. napon

prednizolon - 60 mg / m 2 belül az 1. és 5. nap között

A ciklusok közötti intervallumok 21-28 nap a vérmutatóktól függően. Az egyes készítmények dózisai ezeken a rendszerekben néha változnak. Valóban a szerzők 6-12 ciklusból költenek, és megpróbálják elérni a maximális hatást.

A CLL terápia hatékonyságának kritériumaihozzászóló: Shibice 7.

7. táblázat.A Therapy CLL-re adott válasz értékelésére vonatkozó kritériumok

Csontvelő-transzplantáció Korlátolja a CLL-t (életkor és a kapcsolódó betegségek).

Splenectomia A beteg a CLL autoimmun anémia, trombocitopénia alacsony hatékonysága kortikoszteroid terápia vagy betegek élesen kifejezett lépmegnagyobbodás a klinikán a tömörítés a belső szervek és a hatástalanságát kemoterápia látható.

Betegek agresszív alacsony kockázat A betegség betegségeinek sok éven át nem kell citosztatikus kezelést végezni, és szabályként meghalnak a CLL-hez nem kapcsolódó okokból; A spontán remisszióokat a CLL-ben szenvedő betegek írják le. A betegeknél tól től Közbülső kockázat A betegség sokáig folyik, a klinikai kép stabilitása is előfordulhat, míg a CLL-betegek másik része a diagnózis ellenőrzése után néhány hónappal a diagnózis ellenőrzése után hal meg, a terápia ellenére. A limfómáknál szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő a betegség előrehaladásának során kialakuló fertőző és vérzéses szövődményekből, valamint a citosztatikus terápia szövődményeiből.

A krónikus limfoid leukémia olyan betegségek csoportja, amelyek a limfoid sejtek számának növekedésével jellemezhetők. Ezeket a betegségeket morfológiai jellemzők, immunfenotípusos jellemzők, citogenetikai és molekuláris-onkológiai eltérések alapján osztályozzák. Egyes limfómákat a limfoid sejtek számának növekedésével mutatják be, és a csontvelő által beszivárganak.

A B-sejt krónikus limfolecosis aránya az Európában és Észak-Amerikában diagnosztizált leukémia 30-40% -át teszi ki. A sejtes krónikus limfolomikózis előfordulása 2,5 esetben 100 000 populációra vonatkozik, a férfiak 2-szer gyakrabban kapnak, mint a nők. Az a medián életkor, amelyben a betegséget diagnosztizálták, 65-70 éves, a betegek 79% -ának a diagnózis időpontja meghaladja a 60 évet. A B-sejt krónikus limfolecosis előfordulásának egyértelmű kapcsolatát semmilyen környezeti tényezővel nem észlelik. A betegség etiológiájában a genetikai tényezők játszhatnak. Így a japánok, mint Japánban élők, és más országokba emigráltak, kevésbé betegek a krónikus limfoloikózisban. A betegség családi betegségeit is leírják.

A férfiak és a nők hozzáállása -2: 1; A betegség megnyilvánulásának átlagos életkora 65-70 év. A nem immunokompetens sejtek tömege felhalmozódik, a csontvelő immunitásának és hematopóinak funkciói szenvednek.

A krónikus limfolecózis szakaszai

A klinikai szakasz (a betegek 60% -a)

• Anémia és thrombocytopenia hiánya; Növelje kevesebb, mint három csoport nyirokcsomó

Klinikai szakasz (a betegek 30% -a)

• Anémia és thrombocytopenia hiánya;

Klinikai szakasz (a betegek 10% -a)

• Anémia és / vagy thrombocytopenia

Krónikus limfolecózis okai

A leukém sejtek klónjának ellenőrizetlen növekedése az a tény, hogy nem reagálnak az apoptózis jelére. Ezek a sejtek expresszálják a BCL-2 fehérjét, túlnyomó apoptózist.

A kis limfociták fokozatos felhalmozódása a nyirokcsomókban, a lépben, a csontvelőben és a vérben a nyirokcsomók méretének fokozatos növekedéséhez vezet, a lép és a csontvelő infiltrációja. A legújabb tanulmányok eredményei ezen a területen lehetővé tették a B-sejt krónikus limfolecosis két altípusait. Mindkét altípusok az antigének által aktivált B-limfocitákból fejlődnek és újjáépítik az immunglobulin génjeiket. Azonban a leukémiás sejtek egy altípusára, az immunglobulin génekben előforduló további beszerzett mutációk, amelyek az affinitás érlelése (hipermutáció), míg egy másik altípusban ilyen mutációk nem fordulnak elő.

A B-sejt krónikus limfolekózis más kóros jellemzőihez hasonló, mint például:

• idiopátiás thrombocytopenic purpura;
• hypogammaglobulinémia;
• a T-limfocita funkciók megsértése.

A krónikus limfolecosis tünetei és jelei

Gyakran a betegség észrevétlenül kezdődik, és sokáig nem mutat semmilyen tünetet.

A jövőben a nyirokcsomók növekednek a nyakon, theoremp és inguinalis területeken. A nyirokcsomók nem fájdalmasak, és nem szednek szorongást, de továbbra is növekednek, konglomerátumok kialakítása. Ugyanakkor a lépben is növekszik. Néha a nyirokcsomagok hiperplázia a garat üregével kezdődik, leginkább a hasüreg nyirokcsomóinak, a mediastinumnak.

Aggódik a gravitáció miatt. A testsúly csökkenése van.

A betegek fokozott érzékenysége fertőzött. A betegek immunológiai állapotának értékvesztése, az antitestszintézis csökkenése, a szervek leukémiás beszivárgása. A leggyakoribb tüdőgyulladás, hörghurut, pleurrites, anginok, tályogok, flegmon, széna herpesz, húgyúti fertőzések.

A betegség kezdete nagyon észrevehetetlen. A diagnózist véletlenül állapítják meg, amikor a vér szokásos elemzését végezzük a betegek 70% -ában. A betegség az anémia, a fertőzések, a fájdalommentes limfadenopathia és a közös tünetek, például az éjszakai izzadás vagy a testsúly csökkenése. Azonban az összes tünet gyakrabban jelenik meg, ha a betegség előrehaladásakor.

A klinikai megnyilvánulások sokszínűek, de az általános krónikus limfoloikózis sürgető. Most gyakran diagnosztizálják korai szakaszban, gyakran a vérvizsgálat alapján, más okokból készültek. A betegséget fájdalommentes limfadenopathia, vérszegénység vagy fertőzések, például herpesz szénaközi. Gyakori tünetek jelentkeznek a limfolekózis telepített szakaszában szenvedő betegeknél, és közé tartoznak a megnövekedett fáradtság, az izzadás éjszaka, a fogyás. Ebben a szakaszban a csontvelő funkcióinak elégtelensége jellemző, különböző fokú, thrombotopiában és neutropeniaban kifejezett vérszegénység formájában.

A limfadenopathia szimmetrikus, gyakran általánosítják. A diagnózis idején a splenomegali a betegek 66% -át érzékeli, a hepatomicyometry ritkábban.

Az orvos első fellebbezésében más szervek vereségét ritkán észlelik.

A krónikus limfolecózis diagnosztizálása

A következő kutatás történik a diagnosztikai céllal.

• Klinikai vérvizsgálat.
• Vér Smear tanulmány.
• Büntetés és trunkobiopia csontvelő.
• Immunofenotípusú limfociták.
• A citogenetikai vizsgálat karyotipizálásban és fluoreszkáló hibridizációban in situ a szondák segítségével a leggyakrabban érintett lókuszokhoz.

A Nemzeti Oncology Intézet diagnosztikai kritériumokat dolgozott ki a krónikus limfolecózishoz. A limfociták száma növekszik, és a kis limfociták és számos árnyalata elpusztult limfociták jelennek vérkenetben, kapcsolódó műszaki hibát mapacking immuntipizálását felületi antigének fontos szerepet játszik, hogy megszüntesse a reaktív számának növekedése limfociták (általában T-lymphocytosis ) Lymphocytosis más limfoid tumorok miatt. A krónikus limfolecózishoz az antigének limfociták expresszióját és a felületi IgM gyenge expresszióját jellemzik. A prognosztikai értékű jellemző citogenetikai eltérések közé tartozik a 11 hosszú kromoszóma és a 17 kromoszóma rövid vállának törlése.

A diagnózis az érett limfocitózis azonosításán alapul, amely a perifériás vérben (\u003e 5x109 / L) jellemző morfológiával és felületi sejtjelzőkkel rendelkezik. Az immunfenetipizálás azt mutatja, hogy a limfocitózis a felületi B-sejtes CD19 és CD23 antigénekkel és más immunglobulin könnyű láncokkal és más immunglobulin könnyű láncokkal, amelyek jellemző, T-sejt CD5 antigén.

A CLL egyéb értékes vizsgálatok a retikulociták száma és a közvetlen Cumbac minta száma, mivel a hemolitikus anémia valószínűleg. A betegség és a progresszív immunszuppresszió mértékének felmérése, meghatározza a szérum immunglobulinok szintjét. Az XLM diagnózisának meg kell vizsgálnia a csontvelő és a trend-tőkésítési pontot, de hasznos lehet a kezelés hatékonyságának előrejelzéséhez és ellenőrzéséhez. A betegség szakasza a fő prognosztikai tényező. A közelmúltban nyitott markerek, például a 11 és 17 kromoszómákban a CD38, IGVH gének és citogenetikai bontások expressziója rossz előrejelzést jelez.

Megkülönböztető diagnózis

Ha a nyirokcsomók növekedése elsősorban a nyirokcsomók tumorai közötti differenciáldiagnosztikai diagnózist kell elvégezni.

Lymphogranulomatosis, vagy Hodgkin limfóma, jellemzi rosszindulatú daganata a nyirok-szövetekben és a detektor által az észlelési a hisztológiai készítménye a nyirokcsomó többmagos sejtjeiben Berezovszkij-Sternberg vagy nagyobb egyhengeres sejtek.

A nyirokcsomók növekedésével számos fertőző betegség következik be: fertőző mononukleózis, tuberkulózis, HIV fertőzés, fertőző gőz, tularémia, citomegalovírus fertőzés, toxoplazmózis stb.

A lymphadenitis a helyi purulens folyamathoz kapcsolódik, lokalizálódik.

Krónikus limfolecózis kezelése

A kezelés nem növeli a krónikus limfolecózis korai szakaszában szenvedő betegek várható élettartamát, amikor elsősorban a limfocitózis és a nem komplikált lymphadenopathia nyilvánul meg. A szisztémás terápia akkor jelenik meg, amikor a klinikai tünetek megjelennek és a telepített megnyilvánulások szakaszában.

A következő jelzések a krónikus limfolecózisban szenvedő betegek kezelésére a brit bizottság által a hematológiai előírásokra kidolgozott ajánlásokkal összhangban.

• Általános kapcsolatos tünetek lympholoicosis [fogyás több mint 10% -ban 6 hónapos, fokozott fáradékonyság vagy alacsony funkcionális aktivitását (2 pont), a láz nem kifejezetten a fertőzés jeleit, éjszakai izzadás].
• Lymphadenopathia és hepatosplepatee klinikai megnyilvánulásokkal.
• Progresszív anémia.
• Progresszív thrombocytopenia.
• Progresszív limfocitózis (több mint 300x109 / l) vagy a limfociták számának gyors növekedése (a limfociták mennyiségének rövid időtartama).
• Autoimmun betegség, tűzálló prednizon.
• Ismétlődő fertőzés hipogammaglobulinémiával vagy anélkül.

A klinikai klinikai fázis legtöbb betegéhez nem szükséges a specifikus kezelés, ha a progresszió nem fordul elő. Az idős betegek életrejelzése általában normális. A betegeknek pontos információkat kell adniuk a Cll-ről, és meggyőzniük kell a "Betegség jóindulatú természetében, mivel a leukémia diagnózisa az elkerülhetetlen oka az aggodalomra.

A kezelést igénylő betegek, mint választási eszköz, a klorambucil hatóanyag-alkilezési gyógyszer. A limfociták teljes tömegének csökkenéséhez vezet, és tüneti javulást ad a legtöbb beteg számára. A betegek átlagos túlélése 5-6 év. A fludarabin purin analógja is hatásos, bár növeli a fertőzések kockázatát. A csontvelő-meghibásodás és az autoimmun citopenia reagálhat a kortikoszteroid kezelésre.

Mivel a betegség előrehaladása, a kezelés támogatási szükségessége növekszik például a tünetei anémiában vagy thrombocytopenia transzfúziójában, gyors kezelés fertőzések és néhány hipagammaglobulinémia - immunglobulin helyettesítő terápiában szenvedő betegek esetében. A Rauchery kezelést olyan nyirokcsomókhoz használják, amelyek kényelmetlenséget vagy helyi elzáródást okoznak, és a tüneteket splenomegáliákhoz. A splenectomia köteles az alacsony vérmutatók javítására az autoimmun pusztítás vagy a hiperplánizmus miatt, és kiküszöböli a hatalmas splenomegálást.

Első soros terápia

A leggyakrabban használt alkilezési gyógyszer klorambucil vagy a fludarabin nukleozidjainak analógja. Mindkét gyógyszer beírható belsejében. Általában részleges hatásuk van: a limfocitózis csökkenése, a hemoglobin tartalmának növekedése és a vérlemezkék száma, a nyirokcsomók és a splenomegália mérete csökkenése, a közös tünetek súlyosságának csökkenése. A randomizált vizsgálatok szerint a fludarabin teljesebb hatást fejtett ki, amely hosszabb ideig maradt, mint a kemoterápia a SAR séma (ciklofoszfamid, doxorubicin, prednizon) vagy klorambucil. Azonban nem észlelték az első vonal és más gyógyszerek terápiájaként, valamint más gyógyszerek terápiájaként kapott betegek túlélésének statisztikailag megbízható különbségét. Vannak adatok, amelyek nagy hatékonyságot mutatnak (több mint 90%) fludarabin ciklofoszfamiddal (FC) és rituximab (FCR) kombinációban. A közelmúltban az CLL4 tanulmány befejeződött az Egyesült Királyságban, amely a fludarabinnal, a fludarabinnal és a ciklofoszfamiddal végzett kezelés hatékonyságának összehasonlító elemzésével foglalkozott.

A terápia klorambucill általában 6-12 hónapig folytatódik, amíg a vérjelzők és a beteg állapota javul, és megállnak, amint a limfociták mérete normalizálódik. A Flowarabin hat kurzust ír elő. Ez egy hangsúlyos immunszuppresszív tulajdonság, különösen a csökkenés a CD4 limfociták, így a betegek kockázatát növelő opportunista fertőzések, -Ó emberek, mint a herpeszes és pneumatikus, kitartó többféle hónappal a kezelés után. Ezzel a beteggel kapcsolatban a profilaktikus cél, a Sepstrine és az acyclovir 6-12 hónapig előírva van. Az alkilező készítmények és a fludarabin autoimmun hemolízist okozhat, ezért óvatosan kell alkalmazni olyan betegeknél, akiknek közvetlen antihiloxulin reakciója pozitív. A "Cll4 hosszú befejezett vizsgálatban a klorambucil okozta a hemolízist gyakrabban, mint a fludarabin, bár az utóbbi által okozott hemolízis nehezebb.

Glükokortikoidok

A prednizon monoterápia formájában csökken a csontvelő limfocitikus infiltrációjának csökkenéséhez, és jelentősen csökkenti a citopénia és más klinikai manifesztációkat. A terápia prednizon időtartama 1-2 célszerű, hogy a betegeket a súlyos pancytopenia kezelés kezdetén jelölje ki, és csak akkor kezdje el a kemoterápiát. Ezt az autoimmun hemolízisben és a thrombocytopenia-ban kell előírni.

A második sor terápiája és a későbbi kezelés

A klorambucill által elért elsődleges remisszió után relapszus esetén újra kinevezhetők, ha a remisszió hosszú volt. A betegek refraktorjai a klorambucil kis dózisokhoz vagy egy rövid elsődleges remisszióhoz, extradarabin előírva. A CVP vagy a CHOP-rendszer szerint polkhimoterápia alternatívaként válik olyan esetekben, amikor a terápia lehetetlen a fludarabin számára. Azok a betegek, akik egy éven belül és a kezelés után, a krónikus limfolecosis progressziójának jelei megjelentek a fludarabin monoterápia előírása.

Ha a krónikus limfolekózis előrehaladásának jelei a fludarabinnel való kezelés utáni év lejárta előtt jelennek meg, a fludarabinnel és a cycsospofamiddal végzett vegyület kombinált terápiával.

A pácienseknél a fludarabinra vonatkozó tűzálló, vagy amelynek további ellenállása van ennek a gyógyszernek, a prognózis kedvezőtlen.

Aletzumab

Az Alementuzumab egy kiméra anti-C052 antitest, amelyet a limfociták széles választékával, beleértve a leukémiát is kifejeznek. A gyógyszert 341 betegnél vizsgálták, a fludarabinra refrakterre öt randomizált felmérésben. Az általános hatékonyság 39% volt (a teljes remissziót az esetek 9,4% -ában jelölték, részleges - 40%), a medián túlélési túlélés növekedését figyelték meg a fluudarabin ellenállású betegek ismert túlélésével. Az Alementuzumab a krónikus lympho-1 ketosisban szenvedő betegek kezelésére szolgáló licenckészítmény, amely a fludarabin nem segít. A terápia 12 hétig vagy annál hosszabb ideig tart, amely hatékony a zavart vérmutatókkal kapcsolatban, és kisebb mértékben segít csökkenteni a limfadenopátia megnyilvánulását. Az Alementuzumab kifejezett immunszuppresszív hatást fejt ki, és növeli a vírusfertőzések kockázatát, különösen a cytomegalovírus reaktiválását.

Őssejt-transzplantáció

A krónikus limfoloikózisban lévő hagyományos elosztó őssejteket ritkán hajtják végre, mivel nagymértékben nagy mortalitással (40-70%) van, nagymértékben nagymértékben a betegeknél és a kemoterápia korábban elvégzett tanfolyamaihoz kapcsolódó súlyos kísérő változások miatt. Mindazonáltal, tekintettel a "transzplantáció tumorra való átültetésének" lehetséges reakciójára, jelenleg tanulmányozza az őssejtek allotranszplantációjának lehetőségét a beteg kemoterápia elkészítése után gyengéd rendszerrel.

A krónikus limfoloikózisban való elengedés időtartama a teljességtől függ, így a minimális maradék betegség hiánya a molekuláris módszerekkel vagy flusitometriával végzett vizsgálatban valósul meg. Ez megvalósítható a jól látható kemoterápia és az őssejtek autotranszplantációjával. A mutatókban alkalmazható betegek az Egyesült Királyság jelenlegi CLL5-tanulmányában szerepelhetnek, hogy tanulmányozzák az őssejtek korai és késleltetett autotranszplantációjának hatékonyságát a krónikus limfolecosis első remissziója után.

Sugárkezelés

A létfontosságú szervek átadása megnövekedett nyirokcsomókkal, a fókuszsugárzás terápia hatékony. A lépben való besugárzás megkönnyíti a splenomegáliában szenvedő betegeket, a fájdalom kíséretében, bár és azok az esetek, ahol a lép eléri a jelentős méreteket, és a beteg állapota lehetővé teszi, hogy jobban eltávolítsa.

Splenectomia

A splenectomia jelentős splenomegáliával rendelkezik. kíséri a hiperplanizmushoz kapcsolódó, a hiperplanizmushoz kapcsolódó, az autoimmun hemolitikus vérszegénység, a prednizon és a citotoxikus gyógyszerek tűzállósága.

A splenectomia végrehajtása előtt a pácienst a pneumococcus vakcina ellen beadják. Meningococcus és hemofil fertőzések. A splenectomia után egy élettartamú penicillinoprofilaxis szükséges ahhoz, hogy megakadályozzák a fertőzéseket, amelyek nagy mortalitással járnak.

A lép viszonylag kis méretével eltávolítható laparoszkóposan, amely a szövődmények kisebb kockázatával jár, de kifejezett splenectomiával hagyományos művelet szükséges.

Előrejelzés krónikus limfolban

A radikális kemoterápia az esetek 20-45% -ában végzett teljes remisszió eléréséhez vezet, magas 5 éves túlélés esetén azonban a terápia toxicitása az esetek 10% -ában halálos kimenetel okozhat.

Krónikus limfoloikózisban szenvedő betegek. A limfociták, amelyek tartalmazzák a hipermált immunglobulin géneket, hosszú ideig élhetnek: a medián túlélése 25 évvel rendelkezik. De az immunglobulinok mérhetetlen génjeiben szenvedő betegeknél a medián túlélése csak 8 éves expressziója néhány antigén, köztük a CD38 és a ZAP-70, egy kevésbé kedvező előrejelzéssel jár. A ZAP-70 expressziója korrelál az immunglobulinok génjében lévő mutációk számával, így ez az antigén prognosztikai értékű markerként szolgálhat. A genetikai eltérések, beleértve a 11 kromoszóma hosszú vállának és a 17 kromoszóma rövid vállának törlését, valamint a fludarabin ellenállását kedvezőtlen előrejelzéssel társulnak.

A betegek teljes átlagos túlélése kb. 6 éve CLL. A legtöbb klinikai szakaszban szenvedő betegeknél változatos perspektíva azonban normális, azonban a szakaszban átlagos túlélési arány - 2-3 év.

Perspektívák

Egyre nyilvánvalóbbá válik, hogy a krónikus limfolekózis kezelésének hatékonysága az elengedés időtartamától függ. A nagyon látható kemoterápia és az AleGuzumab kezelés eredményei megmutatták a teljes remisszió elérésének fontosságát és a minimális maradék betegség hiányát a vizsgálatban érzékeny molekuláris módszerekkel vagy flusometometriával. További intézkedések, amelyek célja a teljes remisszió elérése és a terápia hatékonyságának javítása:

• a jól látható kemoterápia kombinációja az Alementuzumab kinevezésével;
• az antitestek kombinált célja, például az Alementuzumab és a rituximab;
• az antitestek és a kemoterápia terápia támogatása;
• allogén őssejt-transzplantáció új pácienskészítési rendszerekkel;
• az apoptózis megszerzett blokkolásának leküzdésére szolgáló kezelés, például flavopiridol alkalmazásával.

Leírás:

A krónikus limfoloikózis a nyirokszövet egy onkológiai betegsége, amelyben a tumor limfociták felhalmozódnak a perifériás vérben, a csontvelőben és a nyirokcsomókban. Az éles leukémiával ellentétben a tumor elég lassan növekszik, amelynek eredményeképpen a vér tenyésztése csak a betegség késői szakaszában alakul ki.

A krónikus limfolecózis tünetei:

Gyengeség
Fokozott nyirokcsomók
Gravitáció a hasban (a bal hipochondriumban)
A fertőzések mellett
Izzadó
A testsúly csökkentése

Leggyakrabban a krónikus limfolekózis első tünete a nyirokcsomók méretének növekedése. A lép növekedése miatt a gyomorban a gravitáció érzése lehet. Gyakran a betegek jelentős általános gyengeséget tapasztalnak, fogynak, növelték a fertőző betegségek fejlődésének gyakoriságát. A tünetek hosszú ideig fokozatosan fejlődnek. Az esetek mintegy 25% -a, a betegség véletlenszerűen megtalálható, amikor a vér elemzése egy másik alkalommal (diszpenzarizáció, vizsgálat a negatuális betegségre).

A krónikus limfolecózis szakasza:

Számos megközelítés létezik a krónikus limfolekózis - RAI, BINET SYSTEMS és a Krónikus limfolok nemzetközi munkacsoportjának meghatározásához. Mindegyikük figyelembe veszi azt a tényt, hogy a krónikus limfoloikózisban szenvedő betegek várható élettartama a tumor előfordulási fokától függ (a nyirokcsomók által érintett csoportok száma) és a csontvelő vérképződésének mértékétől. A csontvelő tumor növekedése által okozott csontvelő rendellenessége a vérszegénység kialakulásához vezet (a vérben lévő eritrociták számának csökkenése) és a thrombocytopenia (a vérlemezkék száma csökkenése). A krónikus limfolekózis szakaszának meghatározása lehetővé teszi a kezelés megkezdésének szükségességét, és kiválaszthatja a páciens terápiás módjának leginkább elfogadhatóbbá tételét.

A krónikus limfolekózis által a krónikus limfociklusos nemzetközi munkacsoport által javasolt jelenlegi rendszerrel összhangban három szakasz van:
A szakasz - a vereség legfeljebb 2 csoport nyirokcsomó (vagy a sérülés hiányában); És hiányzik.
B. szakasz - csodálkozott 3 vagy több nyirokcsomó csoport; A thrombocytopenia és az anémia hiányzik.
A C. szakasz trombocitopénia vagy vérszegénység jelenléte függetlenül a nyirokcsomók érintett csoportjainak számától.

Az egyes tünetek rendelkezésre állásától függően római adatok is hozzáadhatók a krónikus limfolecosis színpadának ikonikus kijelöléséhez:
I - Lymphadenopathia jelenlétében
II - A lép növekedésével (Splenomegalia)
III - anémiával
IV - thrombocytopenia-val

Diagnosztika:

A krónikus limfolecosis diagnosztizálásához a következő vizsgálatokat kell elvégezni:
Orvosi vizsgálat
A vér klinikai elemzése a leukocita formula számlálásával
A csontvelő tanulmányozása lehetővé teszi, hogy azonosítsa a betegségre jellemző vereség képét.
A csontvelő sejtek immunofenotípusozása és a perifériás vér azonosítja a krónikus limfociklusban lévő tumorsejtekre jellemző specifikus immunológiai markereket.
Az érintett nyirokszövetség biopsziája morfológiai és immunológiai kutatással.
A β 2-mikroglobulin szintjének meghatározása segíti a betegség folyamán.
A citogenetikai analízis lehetővé teszi számunkra, hogy adatokat kapjunk a tumorsejtek jellemzőiről, amelyek bizonyos esetekben prognosztikai értékkel rendelkeznek.
Az immunglobulin szintjének meghatározása lehetővé teszi annak meghatározását, hogy mennyire nagy a kockázata a fertőző szövődmények kialakulásának ebben a betegben.

Krónikus limfolecózis kezelése:

A kezelés előírása:

Ellentétben sok más daganattal, úgy gondolják, hogy a krónikus limfolézisben a betegség korai szakaszában a terápia nem ajánlott. Ez annak köszönhető, hogy a krónikus limfolekózis kezdeti szakaszában a legtöbb beteg esetében a betegség "Smoldering" karakter, és a betegek hosszú ideig kezelés nélkül tehetnek, általában az érzés és a szokásos életmód megmentése. A kezelést csak akkor kell elindítani, ha a betegség progressziójának jelei, amelyek magukban foglalják:
A vér limfocita számának gyors emelkedése
A nyirokcsomók progresszív növekedése
Jelentős növekedés a lépben
Növekvő anémia és thrombocytopenia
A tumor láz, az éjszakai verejtékek, a súlycsökkenés, a súlyos gyengeség megjelenése

A krónikus limfolekózis kezelésére számos megközelítés létezik:
A kemoterápia a kábítószer-klorubutin a közelmúltig a krónikus limfolecosis kezelésének standard módszere volt. Jelenleg a kábítószerek, az úgynevezett purin analógok új csoportjának használata, amelynek képviselője, amelynek képviselője van, bizonyítható.
A krónikus limfolecózis kezelésére szolgáló hatékony módszerek közé tartoznak a biimmunterápia monoklonális antitestek alkalmazásával. A bevezetése ezek a gyógyszerek lehetővé teszi, hogy tumorsejtek szelektív pusztítására, károsítása nélkül az egészséges szöveteket a test.
A más kezelési módszerek nem kielégítő hatékonyságában kiváló minőségű kemoterápiát lehet elvégezni a hematopoietikus őssejtek átültetésével. A kiegészítő kezelési módszert nagy daganatmasszával alkalmazzuk.
A lép (splenectomia) eltávolítása néha jelentősen növekszik ebben a szervben.

A kezelési módszer kiválasztása nagyon fontos megoldás, amely a diagnózissal kapcsolatos pontos adatokon kell alapulnia, figyelembe véve a beteg egyedi jellemzőit. A kezelési kérdések megvitatása a betegekkel, és kíváncsi, szeretteivel az általános kezelési program jóváhagyásának szerves eleme.

A kezdeti szakaszokban a limfocitózis és az általánosított limfocyenopátia nyilvánul meg. A krónikus limfolekózis progressziójában a hepatomegalia és a splenomegália megfigyelhető, valamint anémia és thrombocytopenia, gyengeséggel, fáradtsággal, phetechialis vérzésekkel és emelt vérzéssel. A gyakori fertőzéseket az immunitás csökkenése okozza. A diagnózist laboratóriumi vizsgálatok alapján hozták létre. Kezelés - kemoterápia, csontvelő transzplantáció.

Krónikus limfoloikózis

A krónikus limfoloikózis egy nem Khodgkinsky-nyirokcsoportból származó betegség. A morfológiailag érett számának növekedésével, de a limfocitákban hibás. A krónikus limfolekózis a hemoblastózis leggyakoribb formája, az Egyesült Államokban és az európai országokban diagnosztizált leukémia egyharmada. Az emberek többet szenvednek, mint a nők. A morbiditás csúcsa a növekedés érdekében csökken a krónikus limfokok összes számának mintegy 70% -át ebben az időszakban.

A fiatalok betegei ritkán, legfeljebb 40 évesek szenvednek, a betegség első tünetei csak a betegek 10% -a fordulnak elő. Az utóbbi években a szakértők ünneplik a patológia "megfiatalítását". A krónikus limfolekózis klinikai áramlása nagyon változó, talán a progresszió hosszú hiánya és rendkívül agresszív változata végzetes kimenetelű, 2-3 éven belül a diagnózis után. Számos tényező van a betegség folyamán. A kezelést az onkológia és a hematológia területén szakemberek végzik.

A krónikus limfolecosis etiológiája és patogenezise

Az előfordulás okai nem teljesen tisztázottak. A krónikus limfoloikózis az egyetlen leukomációnak tekinthető, a külső környezet betegségének és mellékhatásainak (ionizáló sugárzás, rákkeltő anyagokkal való érintkezés). A szakértők úgy vélik, hogy a krónikus limfolekózis kialakulásához hozzájáruló fő tényező az örökletes hajlam. A tipikus kromoszómás mutációk, amelyek károsodást okoznak az onkogéneknek a betegség kezdeti szakaszában, még nem azonosítottak, de a vizsgálatok megerősítik a betegség mutagén jellegét.

A krónikus limfolekózis klinikai képe a limfocitózisnak köszönhető. A limfocitózis oka nagy mennyiségű morfológiailag érett, de immunológiailag hibás B-limfociták megjelenése válik, képtelenek a humorális immunitás biztosítására. Korábban azt hitték, hogy a krónikus limfociták abnormális B-limfocitái hosszú élettartamú sejtek és ritkán vannak kitéve. Ezt követően ez az elmélet megcáfolódott. Tanulmányok kimutatták, hogy a limfocitákban gyorsan megszaporodnak. Naponta a beteg testében az atipikus sejtek teljes mennyiségének 0,1-1% -át képezzük. Különböző betegeket érintenek a különböző sejtklónok, ezért a krónikus limfolecosis a közeli etiopatogenezis és hasonló klinikai tünetek közeli jó betegségek csoportjaként tekinthető.

A sejtek tanulmányozásakor kiderül egy nagy fajta. Széles vagy keskeny hullámú sejtek, akiknél a fiatalok keresztezett magokkal rendelkeznek az anyagban, szinte színtelen vagy élénk színű szemcsés citoplazmában. Az abnormális sejtek proliferációja a pszeudofoliclákban - a nyirokcsomókban és a csontvelőben található leukémiás sejtek felhalmozódása. A krónikus limfoloikózisban a citopenia okai a vérelemek autoimmun pusztulása és az őssejtek proliferációjának elnyomása, a lépben és a perifériás vérben a T-limfociták szintjének növekedése miatt. Ezenkívül a gyilkos tulajdonságai jelenlétében a vérsejtek megsemmisítése atipikus in-limfocitákat okozhat.

Krónikus limfolecózis osztályozása

Figyelembe véve a tüneteket, a morfológiai jeleket, a progresszió sebességét és a terápiára való reakciót megkülönbözteti a betegség következő formáit:

• Krónikus limfolecosis jóindulatú áramlással. A beteg állapota hosszú ideig kielégítő marad. A vérben lévő leukociták számának lassú növekedése van. A diagnózis pillanatától néhány évig, akár évtizedek is átadhatják a nyirokcsomók stabil növekedését. A betegek megtartják a munkaképességet és a szokásos életmódot.
• Klasszikus (progresszív) alakja krónikus limfolecosis. A leukocytózis hónapokig, és nem évekig növekszik. A nyirokcsomók párhuzamos növekedése van.
• Krónikus limfolecózis tumor alakja. Ennek az űrlapnak a megkülönböztető jellemzője nem tekinthető leukocitózis, amely a nyirokcsomók kifejezett növekedésével.
• A krónikus limfolecosis crosthimozda alakja. A progresszív citopenia kimutatható a nyirokcsomók, a máj és a lép növekedése hiányában.
• Krónikus limfolecosis a lépben a lépben.
• Krónikus limfolecosis paraprotehemiával. A betegség egyikének egyikének tünetei monoklonális G-vagy M-Gammapathia-val kombinálva vannak.
• A krónikus limfolecosis prelimphocytic alakja. Ennek az űrlapnak a megkülönböztető jellemzője a nukleolokat tartalmazó limfociták jelenléte, vér- és csontvelő kémei, lép és nyirokcsomók mintái.
• Magas öblítő leukémia. A Citopenia és a splenomegáliát a nyirokcsomók növekedése hiányában észleli. A mikroszkópos vizsgálat, limfocitákat találtak egy jellegzetes „főtt” mag és „egyenetlen” citoplazma sziklák, festral élek és a fiatal hajtások formájában szőrszálakat vagy vigor.
• A krónikus limfolecózis T-sejt alakja. Az esetek 5% -ában megfigyelhető. A dermis leukémiás beszivárgásával jár. Általában gyorsan halad.

A krónikus limfolekózis klinikai szakaszának három szakasza megkülönböztethető: kezdeti, telepített klinikai megnyilvánulások és terminál.

A krónikus limfolecózis tünetei

A kezdeti szakaszban a patológia tünetmentes, és csak vérvizsgálatokkal lehet kimutatni. Néhány hónapon belül a limfocitózis a krónikus limfocyciasis páciensben kiderül. A leukociták száma közel van a norma felső határához. A szokásos állapotban a perifériás és a zsigerális nyirokcsomók nem nőnek. A fertőző betegségek időszakában a nyirokcsomók átmenetileg növekedhetnek, és a helyreállítás után ismét csökken. A krónikus limfolekózis progressziójának első jele a nyirokcsomók stabil növekedésévé válik, gyakran - a Hepatomegalia-val és a splenomegáliával kombinálva.

Kezdetben a nyaki és axilláris nyirokcsomópontok érintettek, majd a csomópontok a médiastinumban és a hasüregben, majd az ágyék területén. A tapintás során a mozgatható fájdalommentes, szoros rugalmas képződést észleltek, és nem vándorolnak bőrrel és a közeli szövetekkel. A krónikus limfoloikózisban lévő csomópontok átmérője 0,5-5 vagy több centiméteren belül változhat. A nagy perifériás nyirokcsomók kivághatják a látható kozmetikai hibák kialakulását. A máj, a lép és a zsigeri nyirokcsomók jelentős növekedésével a belső szervek megfigyelhetők, különböző funkcionális rendellenességek kíséretében.

A krónikus limfoloikózisban szenvedő betegek gyengeségre, szerény fáradtságra és a munkaképesség csökkentésére panaszkodnak. A vérvizsgálatok szerint a limfocitózis növekedése 80-90% -ra emelkedik. Az eritrociták és vérlemezkék mennyisége általában a normák határain belül marad, egyes betegek jelentéktelen thrombocytopeniát észlelnek. A krónikus limfolekózis későbbi szakaszában a fogyás, az éjszakai izzadás és a hőmérsékletnövekedés a szubfreebrilszámokra számít. Jellemző immunitási rendellenességek. A betegek gyakran hidegek, cystitis és uretritis szenvednek. Az orosz Tudományos Akadémia szendületének és a szubkután zsíros szövetek gyakori képződésének tendenciája van.

A krónikus limfolok halálának oka gyakran súlyos fertőző betegségek. Lehetséges tüdőgyulladás, a tüdőszövet és a durva szellőzési rendellenességek leesésével. Bizonyos betegeknél egy exudatív pleurisy fejlődik, amelyet bonyolíthatunk a mellkasi nyirokcsökkentő szüneteltetésével vagy összenyomásával. A telepített krónikus limfolekisis egy másik gyakori megnyilvánulása a fogyás, amely súlyos esetekben általános jellegű, rögzíti a bőr teljes felületét, és néha nyálkahártyákat. Hasonló elváltozások figyelhetők meg a herpesz és a szélszivattyú alatt.

Többek között lehetséges szövődmények A krónikus limfolekózis a predever-snellest ideg beszivárogása, a hallási rendellenességek és a fülek zajának kíséretében. A krónikus limfolecosis végső szakaszában az agyhéjak, a brainstatus és az ideggyökerek megfigyelhetők. A thrombocytopenia, a hemolitikus anémiát és a granulocyptopenia-t vérelemzések érzékelik. Lehetőség van átalakulás krónikus lympholecosis a Richter-szindróma - diffúz limfóma, nyilvánul meg a gyors növekedés a nyirokcsomók és a kialakulását gócok kívül a nyirokrendszer. A limfóma kialakulása a betegek mintegy 5% -át él. Más esetekben a halál fertőző szövődményekből, vérzésből, anémia és cachexia származik. Egyes betegeknél súlyos veseelégtelenség alakul ki a vese parenchyma infiltrációja miatt, krónikus limfociklus kialakulása miatt.

A krónikus limfolecózis diagnosztizálása

Fél esetenként a patológiát véletlenszerűen találják meg, amikor más betegségekre vagy tervezett ellenőrzés alatt vizsgálják. A diagnózis során a panaszok figyelembe veszik a panaszokat, az anamnézist, az objektív ellenőrzés, a vérvizsgálati eredmények és az immunfenotipizálás során. A krónikus limfolekózis diagnosztikai kritériuma a lymphocyták immunfenotípusának jellemző változásaival kombinálva a vérvizsgálatban lévő leukociták számát a vérvizsgálatban. Mikroszkópos vizsgálatsal a vért kenetet kis in-limfociták és a Gumprecht árnyéka detektálják, esetleg - atipikus vagy nagy limfocitákkal kombinálva. Immunofenotipálásban megerősítik a sejtek jelenlétét az abneel immunofenotípussal és a klonitással.

A krónikus limfolekózis szakaszának meghatározását a betegség klinikai megnyilvánulásai és a perifériás nyirokcsomók objektív ellenőrzésének eredményei alapján végzik. A krónikus limfolekózisban való előrejelzés kezelésének és becslésének összeállításához citogenetikai vizsgálatokat végeznek. A gyanús Richter-szindróma esetében a biopszia előírja. A citopenia okainak meghatározása, a csontvelő szarkasi szúrása, amelyet a pont mikroszkópos vizsgálatok követnek.

Kezelés és előrejelzés krónikus limphol

A krónikus limfolecosis kezdeti szakaszaiban a várandós taktikákat használják. A betegek 3-6 hónaponként felmérést írnak elő. A progresszió jelei hiányában a megfigyelés korlátozza. Az aktív kezelés jelzése az, hogy a leukociták számát kétszer és több hat hónapig növelje. A krónikus limfolekózis kezelésének fő módja a kemoterápia. A gyógyszerek leghatékonyabb kombinációja általában a rituximaba, a ciklofoszfamid és a fludarabin kombinációjává válik.

A krónikus limfolecosis makacs áramlásával a kortikoszteroidok nagy dózisait előírják, csontvelő-transzplantációt. Súlyos szomatikus patológiában szenvedő betegeknél nehéz lehet az intenzív kemoterápia és a csontvelő transzplantáció használata. Ilyen esetekben a klorambucil monoterápiáját elvégezzük, vagy ezt a gyógyszert rituximabbal kombinálva alkalmazzuk. A krónikus limfolekózisban autoimmun citopenia, prednizolon előírva van. A kezelést a páciens állapotának javítása előtt végezzük, míg a terápia időtartama legalább 8-12 hónap. A beteg állapotának stabil javulása után a kezelés leáll. A terápia megújításának jelzése a klinikai és laboratóriumi tünetek, amelyek jelzik a betegség progresszióját.

A krónikus limfoloikózis gyakorlatilag gyógyíthatatlan hosszú távú árambetegségnek tekinthető, viszonylag kielégítő előrejelzéssel. Az esetek 15% -ában a leukocitózis gyors növekedésével és a klinikai tünetek progressziójával járó agresszív áramlás figyelhető meg. A krónikus limfolecosis ebben a formájában végzetes kimenetel 2-3 éven belül következik be. Más esetekben lassú előrehaladást észlel, az átlagos várható élettartam a diagnózis pillanatától 5-10 évig változik. A jóindulatú tanfolyamon az élet több évtizedes lehet. A kezelés folyamán a krónikus limfolekvenciák 40-70% -ában a javulás figyelhető meg, de a teljes remisszió ritkán észlelhető.

Krónikus limfoloikózis - Kezelés Moszkvában

A betegségek menedzsere

Onkológiai betegségek

Legfrissebb hírek

• © 2018 "szépség és gyógyszer"

ez csak az ismeretezésre szolgál

És nem helyettesíti a képzett orvosi ellátást.

B-sejt krónikus limfoloikózis, koncepció.

Lymphoproliferatív vérbetegség B-sejtes krónikus lympholoicosis (B-CLL) egy tumor eredő az érett B-limfociták, hogy telt az érési stádiumban a csontvelőben. Ez a vér betegség megállapítható olyan tünetekkel, mint lymphocytosis, diffúz limfocita proliferáció a csontvelőben, a növekedés a nyirokcsomókban, a lépben, májban.

A B-sejt krónikus limfoloikózis a felnőttek egyik leggyakoribb leukémia egyik leggyakoribb típusa. A CLM előfordulási gyakorisága a betegség 3 esete 100 ezer felnőtt évente. Az oroszországi betegek átlagos életkora 57 éves. A férfiak kétszer annyiszor betegek. A török \u200b\u200bszármazású arcok nagyon ritkán betegek. Ezt a leukémiát gyakran recesszív és domináns típus.

A B-sejt krónikus limfolekózis heterogén betegség. Attól függően, hogy a sejt-prekurzor sejtek érzékenyek-e a nehéz lánc variábilis régióját kódoló gének szomatikus hipermutációjára, vagy nem, a betegség 2 variánsai megkülönböztetve:

• B-XL az IGVH gének szomatikus hipermutációjának jelenlétével (több jóindulatú);
• B-Cll az IGVH gének szomatikus hipermutációjának hiányával (agresszívabb áramlások).

A klinikai és morfológiai jellemzők alapján, beleértve a terápiára adott választ, a következő CLL következő formái különböznek: jóindulatú, progresszív, tumor, hasi, splenikus, csontvelő.

Hogyan jelenik meg a B-sejt krónikus limfoloikózis?

A krónikus limfocitikus vagy B-sejt leukémia néven ismert betegség egy onkológiai folyamat, amely az atipikus in-limfociták felhalmozódásához kapcsolódik a vérben, nyirokcsomókban, nyirokcsomókban, csontvelőben, májban és lépében. Ez a leukémia csoport leggyakoribb betegsége.

A betegség okai

B-sejt krónikus limfoloikózis - a leukémia veszélyes és leggyakoribb típusa

Úgy véljük, hogy a krónikus limfoloikózisban a krónikus limfoloikózis lényegében meglehetősen régi korban érinti az európaiakat. Az emberek sokkal gyakrabban szenvednek a betegségben, mint a nők - ezek a leukémia ilyen formája 1,5-2-szer gyakrabban.

Érdekes módon a délkelet-ázsiai ázsiai nemzetiségek képviselői gyakorlatilag nem találhatók. Ennek a tulajdonságnak az okai, és hány ember ebben az országban még mindig eltérőek abban a pillanatban, még mindig nem megalapozott. Európában és Amerikában a fehér népesség képviselői között az előfordulás százalékos aránya évente 3 nemzet.

A betegség megjelenésének teljes oka ismeretlen.

Számos esetet regisztráltak egy család képviselőivel, ami azt feltételezi, hogy a betegség örökölt, és genetikai rendellenességekkel jár.

A betegség előfordulásának függése a besugárzásból vagy a környezetszennyezés káros hatására, a veszélyes termelés vagy más tényezők negatív hatása jelenleg nem bizonyított.

A betegség tünetei

Cll - rosszindulatú onkológiai betegség

Külsőleg a B-sejt krónikus limfolok nem tudnak magukat nagyon hosszú ideig, vagy a jelei egyszerűen nem figyelnek a kenés és a nem kifejezések miatt.

A patológia fő tünetei:

• Általában a betegeket a normál, egészséges és kellően kalória táplálkozás nélküli, a testtömegvesztés nélküli betegek külső jeleiből jegyezték fel. A panaszok egy erős izzadáson is megjelenhetnek, amely szó szerint a legkisebb erőfeszítéssel jelenik meg.
• Miután a tünetek a gyengeség - gyengeség, levertség, gyors fáradtság, érdektelenség az életben, alvászavarok és normális viselkedés, a nem megfelelő reakciók és viselkedés.
• A következő jel, amely általában a beteg emberekre reagál, a nyirokcsomók növekedése. Nagyon nagy méretűek lehetnek, tömörítettek, csomópontokból állnak. Az érintéshez a kibővített csomópontok lágyak vagy sűrűek lehetnek, de a belső szerveket általában nem figyelik meg.
• A későbbi szakaszokban a máj és a lép növekedése csatlakozik, a szerv növekedését úgy érezzük, hogy a gravitációs érzés és a kellemetlen érzés. A legutóbbi szakaszokban az anémia fejlődik, a thrombocytopenia megjelenik, az általános gyengeség, a szédülés, a hirtelen vérzés növekszik.

A limfolekózis ezen formájában szenvedő betegeknél az immunitás nagyon depressziós, ezért különösen érzékenyek a különböző megfázásra és fertőző betegségekre. Ugyanezen okból a betegséget általában keményen vizsgálják, áthúzódnak és nehezen kezelhetők.

A betegség korai szakaszában nyilvántartásba vehető objektív mutatókból a leukocytosis hívható. Csak ez a mutató, az orvos felfedezheti a betegség első jeleit, és elkezdi kezelni.

Lehetséges szövődmények

Elindította a HL - fenyegetést az életre!

A B-sejt krónikus limfoloikózis nagyon lassan zajlik, és szinte nem befolyásolja az idősebb betegek várható élettartamát. Bizonyos helyzetekben a betegség meglehetősen gyors progressziója van, amely nemcsak a gyógyszerek használatának korlátozásához szükséges, hanem besugárzást is biztosít.

A fő fenyegetésben a mentelmi jog erős gyengülésével okozott komplikációkat. Ebben az állapotban bármilyen hideg vagy könnyű fertőzés nagyon súlyos betegséget okozhat. Az ilyen betegségeket nagyon keményen átruházzák. Az egészséges emberrel ellentétben a sejtes limfoloikózisban szenvedő beteg nagyon érzékeny a megfázásra, ami nagyon gyorsan fejlődhet, szigorúan szivároghat és a legerősebb szövődményeket adhat.

A VESZÉLYEK SZÜKSÉGES KÉSZÜLÉKEKBEN. A mentesség gyengesége miatt a betegség gyorsan előreléphet, és bonyolulja a himorit, az otitis, a bronchitis, más betegségek. A pneumonia különösen veszélyt jelent, erősen gyengítik a beteget, és halálát okozhatják.

A betegség diagnosztizálásának módszerei

Vérvizsgálat - a krónikus limfolecosis diagnosztizálásának fő módja

A betegség meghatározása külső funkciókon, ultrahang és számítógépes tomográfia nem hordoz teljes információt. A csontvelő biopsziát is ritkán hajtják végre.

A betegség diagnosztizálásának fő módszerei a következők:

• Specifikus vérvizsgálat (limfociták immunfenotipizálása).
• Citogenetikai kutatás végrehajtása.
• A csontvelő biopsytte, a nyirokcsomók és a lép tanulmányozása.
• Sternal lyukasztás, vagy a myelogram tanulmányozása.

A felmérés eredményei szerint meghatározzák a betegség szakaszát. Ez egy adott típusú kezelés kiválasztásától, valamint a beteg élettartamától függ. A modern adatok szerint a betegség három periódusra oszlik:

1. Az A szakasz a nyirokcsomók elváltozásai, vagy legfeljebb 2 érintett nyirokcsomó jelenlétének teljes hiánya. Nincs vérszegénység és thrombocytopenia.
2. B. szakasz - thrombocytopenia és anémia hiányában 2 vagy több érintett nyirokcsomó van.
3. C. szakasz - bejegyzett thrombocytopenia és vérszegénység, függetlenül attól, hogy van-e károsodás a nyirokcsomóak, vagy nem, valamint az érintett csomópontok számából.

A krónikus limfolecózis kezelésére szolgáló módszertan

Kemoterápia - nagyon hatékony módszer onkológiai betegség kezelése

A sok modern orvos szerint a cellás krónikus limfoloikózisban a kezdeti szakaszokban nincs szükség specifikus kezelésre az aláásott tünetek és alacsony hatással a beteg jólétére.

Az intenzív kezelés kizárólag azokban az esetekben kezdődik, amikor a betegség előrehalad, és befolyásolja a beteg állapotát:

• Az érintett nyirokcsomók számának és nagyságának éles növekedésével.
• A máj és a lép növekedésével.
• Ha a vérben lévő limfociták számának gyors növekedése diagnosztizálódik.
• A thrombocytopenia és a vérszegénység jelei növekedésével.

Ha a beteg az onkológiai mérgezés megnyilvánulásaitól kezdve szenved. Ezt általában gyors megmagyarázhatatlan fogyás, erős gyengeség, lázas állapotok és éjszakai izzadság megjelenik.

A betegség kezelésének fő módja kemoterápia.

A közelmúltig a fő alkalmazott gyógyszer klorubutin volt, jelenleg az áradást és a ciklofoszfamidot sikeresen alkalmazzák a Lymplacisis - intenzív citosztatikus szerek e formájával szemben.

Jó módja annak, hogy befolyásolja a betegséget a bioimmunterápia alkalmazása. Monoklonális antitesteket használ, amelyek lehetővé teszik, hogy szelektíven elpusztítsa a rák által érintett sejteket, és az egészséges szabadságot érintetlenül. Ez a technika progresszív és képes javítani a beteg minőségét és élettartamát.

További információ a leukémiáról a videóból található:

Ha az összes többi technika nem mutatta be a várt eredményeket, és a betegség továbbra is halad, a beteg rosszabbul, nincs más kiút, kivéve a nagy dózisú aktív "kémia", majd a vérképző sejtek átadása.

Ezekben a nehéz esetekben, amikor a beteg a nyirokcsomók erős növekedését szenved, vagy sokan vannak, a sugárterápia alkalmazása látható. Amikor a lép élesen növekszik, fájdalmas lesz, és valójában nem teljesíti funkcióit, ajánlott eltávolítani.

A megelőzés, amely segíti az élet kiterjesztését és csökkenti a kockázatokat

Annak ellenére, hogy a sejtekben lévő krónikus limfolok onkológiai betegség, sok éven át élhet vele, miközben fenntartja a test normál funkcióit és meglehetősen élvezheti az életet. Ezért bizonyos intézkedéseket kell tenni:

1. Szükséges, hogy vigyázzon az egészségre, és forduljon orvoshoz, amikor a legkisebb gyanús tünetek jelennek meg. Ez segíteni fogja a betegség azonosítását a korai szakaszokban, és megakadályozza, hogy spontán és ellenőrizetlen fejlődés.
2. Mivel a betegség erősen befolyásolja a páciens immunrendszerének munkáját, meg kell védenie magát a hideg és fertőzésekből. A fertőzés vagy a betegek, a fertőzési források jelenlétében az orvos hozzárendelheti az antibiotikumok alkalmazását.
3. Egészségük védelme érdekében a személynek el kell kerülnie a potenciális fertőzési forrást, a nagyméretű emberek, különösen a tömeges járványok időszakában.
4. Fontos az élőhely - a helyiséget rendszeresen el kell távolítani, a pácienst a testének tisztaságának, ruházatának és ágyneműnek kell követnie, mivel mindez fertőzésforrás lehet. .
5. A betegségben szenvedő betegek nem lehetnek a napsütésben, és megpróbálják megvédeni magukat a káros hatásaitól.
6. Az immunitás fenntartása érdekében is szükség van a táplálkozás megfelelő táplálékkal és vitaminnal, a rossz szokások elutasításával és a mérsékelt fizikai erőfeszítéssel, elsősorban séták, úszás, könnyű torna formájában.

Az ilyen diagnózissal rendelkező betegnek meg kell érteni, hogy a betegsége nem olyan mondat, amelyet sok éven át élhet, miközben a szellem és a test erősségét tartja, az elme és a magas szintű egészség tisztaságát.

Hozzászólás hozzáadása Mégse Válasz

A cikk folytatása

Szociális vagyunk. Hálózatok

Hozzászólások

• GRANT - 09/25/2017
• Tatyana - 09/25/2017
• Ilona - 09/24/2017
• LARA - 09/22/2017
• Tatyana - 09/22/2017
• Mila - 09/21/2017

Témák Kérdések

Elemzések

Ultrahang / MRI

Facebook.

Új kérdések és válaszok

Copyright © 2017 · Diagnozlab.com | Minden jog fenntartva. Moszkva, ul. Trofimova, 33 | Kapcsolat | Site `s térkép

Az oldal tartalma kivételesen tájékoztató és információ, és nem, és nem olyan nyilvános ajánlat, amelyet a művészet határoz meg. Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyvének №437. A rendelkezésre álló információk bevezető céljával léteznek, és nem helyettesíti az orvos vizsgálatait és konzultációját. Vannak ellenjavallatok és lehetségesek mellékhatások, Kérdezze meg egy szakemberrel

Krónikus limfoloikózis

Krónikus lymphocyticosis, vagy krónikus limfocitás leukémia (CLL) - malignus klonális limfoproliferatív betegség, amelyet felhalmozódása atipikus CD5 / CD23-pozitív B-limfociták főleg a vérben, csontvelőben, a nyirokcsomók, a máj és a lép.

Járványtan

A CLL az egyik leggyakoribb Ocohematológiai betegség. Ez is, ez a leukémia leggyakoribb lehetősége az Európai Közlemény képviselői között. Az éves incidencia kb. 3 esetben 100 ezer ember. A debütáló betegségek általában öregkorban fordulnak elő. A férfiak 1,5-2-szer gyakrabban vannak, mint a nők. A karcinogén vegyszerek és ionizáló sugárzás etiológiai kötése nem bizonyított. A hajlamot öröklés útján továbbítják (a CLL fejlesztésének kockázata a közvetlen rokonokba 7-szer nagyobb, mint a lakosság). A viszonylag magas behatolású családi eseteket ismertetjük. Az érthetetlen okok miatt ritka a kelet-ázsiai országok népessége között. Pre-sima állapot - monoklonális B-sejtes limfocitózis - a 40 éves kor feletti 5-10% -ánál megfigyelhető, és évente körülbelül 1% -os frekvenciával halad előre.

Klinikai megnyilvánulások

Abszolút limfocitózis perifériás vérben (a hemogram szerint) és a csontvelő (a myelogram szerint). A limfocitózis korai szakaszában a betegség egyetlen megnyilvánulása. A betegek panaszokat tehetnek az úgynevezett "alkotmányos tünetek" - aszténia, fokozott izzadás, spontán csökkenés a testtömeg.

Jellemzett általánosított limfadenopathia. Az intragén és az intra-hasi nyirokcsomók növekedését ultrahanggal vagy röntgensugárzással detektálják, a Periferal L / Y tapintás áll rendelkezésre. A nyirokcsomók jelentős méreteket érhetnek el, lágy vagy sűrű konglomerátumok formájában. A belső szervek tömörítése nem jellemző.

A betegség későbbi szakaszaiban a Hepatomegalia és a splenomegália csatlakozott. A lép növekedése a bal oldali hipochondriumban, a korai telítettség jelenségével a gravitációs érzéssel, a korai telítettség jelenségével nyilvánul meg.

A tumorsejtek felhalmozódása miatt a csontvelő és a normál hematopoisok elmozdulása a későbbi szakaszokban, anémiában, thrombocytopenia, ritka neutropenia alakulhat ki. Ezért a betegek panaszkodhatnak az általános gyengeség, szédülés, petechia, ekimosis, spontán vérzés.

Az Aenemia és a thrombocytopenia autoimmun sejtje is lehet.

A betegség esetében a súlyos immunszuppressziót jellemzi, befolyásolja a túlnyomórészt humorális immunitást (hypimaglobulinemia). Ennek következtében a fertőzések hajlamosak, például az ismétlődő megkülönböztető betegségekre.

A betegség szokatlan klinikai megnyilvánulása hiperaktivitás lehet a rovarcsípéseknél.

Diagnosztika

A tumorsejtek érett (kis) limfociták morfológiájával rendelkeznek: "bélyegzett" magot kondenzált kromatinnal nukleolin nélkül, keskeny perem a citoplazmával. Néha a megfiatalított sejtek (prolimphofociták és paralimmunblastok) jelentős (több mint 10%) keveréke van, amely differenciáldiagnosztikát igényel a prolimphocytikus leukémiával.

A Cll diagnózisának szükséges kritériuma az, hogy növelje a limfociták abszolút számát a vérben több mint 5 × 10 / l. .

A limfociták immunofenotipizálása áramlási citometriával kötelező a diagnózis megerősítéséhez. A perifériás vért általában diagnosztikai anyagként használják. A CLL-sejtekhez egy aberráns immunfenotípus jellemző: a CD19, a CD23 és a CD5 markerek egyidejű expressziója (koexpresszió). Ezenkívül a klonitás kiderül. A CLL diagnózist a nyirokcsomó vagy a lépek bioptiójának immunhisztokémiai vizsgálatának adatai alapján is megállapíthatjuk.

A citogenetikai vizsgálatot standard karyotipizálással vagy halak végzik. A tanulmány célja a kromoszómális mutációk azonosítása, amelyek közül néhány prognosztikai jelentőséggel bír. A klonális evolúció lehetőségének köszönhetően a vizsgálatot meg kell ismételni minden terápiás vonal előtt és refrakteriség esetén. A CLL karyotipizálás megköveteli a mitogén alkalmazását, hiszen stimuláció nélkül ritkán lehetséges az elemzéshez szükséges metafazmennyiség elérése. A Cll-ben lévő interphase halak nem igényelnek mitogén alkalmazását, és érzékenyebbek. A lokuszspecifikus címkéket a DEL17P13.1, a DEL11Q23, a Trisomy 12 kromoszóma (+12) és a DEL13Q14 azonosítására használják. Ezek a CLL leggyakoribb kromoszómális bontásai:

Az esetek 60% -a és a kedvező előrejelzéssel kapcsolatos

A hemolitikus anémia szűrése A CLL autoimmun szövődményeinek nagy gyakoriságának köszönhetően még explicit klinikai megnyilvánulások hiányában is szükséges. Javasoljuk, hogy közvetlen Cumbac mintát végezzen, számolva a retikulociták számát és meghatározza a bilirubin frakciók szintjét. A citopenia jelenlétében a genesis tisztázása (specifikus csontvelő károsodás vagy autoimmun szövődmény), néha szükség van egy myelogram tanulmányozására, amelyre szigorú lyukasztást végeznek.

A rutin fizikai ellenőrzés lehetővé teszi, hogy elegendő ötletet kapjon a klinikai dinamikáról, mivel a betegség szisztémás. Az ultrahang és a kiszámított tomográfia megvalósítása a belső nyirokcsomók térfogatának felméréséhez nem kötelező a klinikai vizsgálatokon kívül.

Tanul

A K.RAI és J.Binet által javasolt staging rendszereket használják. Tükrözik a betegség természetes irányát - a daganat tömegének fokozatos felhalmozódását. A későbbi szakaszokban a beteg előrejelzése rosszabb lehet, mint korábban.

Kezelés

A krónikus limfoloikózis gyógyíthatatlan, de lassú végű (indolent) betegség.

A kezelés nem kezdődik közvetlenül a diagnózis megerősítése után. A betegség évek óta fenntarthatja a stabilitást, néha a beteg életében. Gyakran van egy hullámszerű áramlás, a daganat térfogatának növekedésével és csökkenésével. A terápia elindításának szükségességét általában többé-kevésbé hosszú távú megfigyelés után kell elvégezni.

A kezelés megkezdésére vonatkozó jelzések a modern ajánlásokban vannak megfogalmazva. A betegség aktív progressziójának képét tükrözik, ami a beteg orvosi állapotának és / vagy életének minősége romlásához vezet.

A CLL-es radioterápia szisztémás jellege miatt nem vonatkozik. A terápiás standard kemoterápiás rendszerek a nukleotid analógok, alkilező készítmények és monoklonális antitestek bevonásával.

Az egyik leghatékonyabb mód az "FCR". Lehetővé teszi, hogy teljes remissziót kapjon az alacsony kockázati csoportos betegek 85% -ával.

Az alkilező bedamustin-alkilező készítmény terápiájában való alkalmazás lehetőségét aktívan vizsgálják.

A citosztatikusságokkal szembeni ellenállás szabálya, mivel az apoptózis kezdeményezésére szolgáló mechanizmusok megsértése a DNS-t tumorsejtekben történő károsodására válaszul. A TP53 gén leginkább jellemző mutációi, amelyek az inaktiváláshoz vezetnek. Az inaktivált p53 sejtek nem halnak meg a genom károsodásának felhalmozásakor. Ezenkívül az indukált citosztatikus mutációk további előnyökkel járhatnak az incogének vagy az anti-alkoholok inaktiválásával. Így a citosztatika által indukált mutagenezis lehet a klonális evolúció motorja.

A rezisztens áramlásban szenvedő betegeknél jelenleg magas dózisú glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, az aletzumab (angol) orosz. (Monoklonális antitest CD52), az azt tartalmazó módok, valamint az allogén TKM.

Az intenzív kemoterápia és az idősek TKM lebonyolítása nehéz lehet rossz szomatikus állapot és komoly egyidejű betegségek jelenléte. Ebben a csoportban a betegek gyakran használják klórambucilt vagy kombinációt.

Új kábítószerek (lenalidomid, flavopiridol, öntött, lumiksisisab, ofatumumab) és kombinált módok alapján jelenleg klinikai vizsgálatokon alapulnak. A nagy potenciál intracelluláris jelátviteli inhibitorok - CAL-101 (az izoforma PI3K izoformájának inhibitora) és PCI (bruton tirozin-kináz inhibitor).

Jelentős számú új kísérleti megközelítés létezik a CLL terápiához, amelynek hatékonysága és biztonsága végül nem állapítható meg.

Előrejelzés

Az előrejelzés viszonylag kedvező, a betegség hosszabb ideig szivároghat előrehaladás nélkül. A diagnózis pillanatának medián túlélése eléri a 8-10 évet. A betegek része azonban a leukémia agresszív árammal rendelkezik. Számos tényező is lehetővé teszi, hogy megjósolja a kezelés és az élettartam eredményeit, beleértve

1. A szomatikus hipermutáció jelei jelenléte vagy hiánya az immunglobulinok változatos fragmenseiben a sejtreceptorban
2. Bizonyos V-gének alkalmazása egy sejtreceptor szerkezetében (például VH 3-21)
3. Tirozin kináz expressziós szint zap-70
4. A CD38 felületi marker expressziójának szintje
5. Kromoszomális mutációk DEL17P, DEL11Q, befolyásoló gének TP53 és ATM
6. Béta-2-mikroglobulin szint a szérumban
7. Rai és Binet-betegség
8. A perifériás vér limfociták, stb.

Tumor transzformáció, amelyben a klónsejtek olyan új jellemzőket szereznek, amelyek hasonlóak a diffúz lamináló limfómahoz, úgynevezett Richter-szindróma. Az átalakulás jelenlétében való előrejelzés rendkívül kedvezőtlen.

Lásd még

Jegyzetek

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/halek m, Cheson Bd, Catovsky D et al. A krónikus limfocita leukémia diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó iránymutatások: A krónikus limfocitikus leukémia nemzetközi műhelyének jelentése a Nemzeti Rák Intézet-Munkacsoport 1996-os irányelvei. Vér. 2008. június 15; 111 (12):. EPUB 2008 JAN 23
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/kr rai et al. Krónikus limfocitikus leukémia klinikai beállítása. Vér. 1975 Aug, 46 (2): 219-34.
3. http://www.ncbbi.nlm.nih.gov/pubmed/jl binet et al. A krónikus limfocitikus leukémia új prognosztikai besorolása egy többváltozós túlélési elemzésből származik. Rák. 1981 július 1; 48 (1):.
4. A leukémiához használt gyógyszer erőteljes fegyverekké válhat a sclerosis multiplex elleni küzdelemben

Linkek

• Patológiai anatómia. Előadás tanfolyam. Ed. V. V. Serov, M. A. Pedseva. - M.: Orvostudomány, 1998

és agyi kagyló

Gennes Tumor Suppression Outcogen Staging Graduation Graduation Rakcinogenezis metasztasizáló karcinogén vizsgálatok Paralenoplasztikus jelenségek ICD-O ráklisták listája

Wikimedia Alapítvány. 2010.

Nézze meg, mi a "krónikus limfoloikosis" más szótárakban:

Krónikus limfolecosis - méz. A krónikus limfoloikózis (CLL) az érett limfoid sejtek számának éles növekedése jellemzi a vérben, nyirokcsomópontokban, lépben, májban. A limfcopower sejtdumor elődje. Genetikai szempontok. A betegség ... ... A betegségek kézikönyve

krónikus limfoloikózis - (l. Chronica, bűn. Lyukosis lymphoid krónikus) L., a morfológiai szubsztrát, amelyet főként a limfociták képviselnek ... nagy orvosi szótár

Mielolomicosis krónikus - méz. A krónikus myelolomicosis (CML) a monocita sejtek és a granulocita eredetű proliferáció jellemzi, miközben növeli a leukociták számát a perifériás vérben 50x109 / vagy annál magasabbra. Amellett, hogy az általa szegmentált téglák ... ... betegség kézikönyve

leukémia limfoid krónikus - (L. limphoidea krónika) Lásd a limfolecosis krónikus ... nagy orvosi szótár

Támtorószerek - tumorkezeléshez használt denzumoros gyógyszerek. Az onkológiában alkalmazott gyógyszerek citotoxikus hatást gyakorolhatnak, vagy koagulálhatják a tumorsejtek proliferatív aktivitását ... ... orvosi enciklopédia

Leukémia - (leucoscs, görög. Leukos fehér + ōsis; leukémia szinonimája) A daganat természetének betegsége a normál hematopópikus hajtások elmozdulásával folyik: a tumor a vérképző csontvelő sejtekből származik. A L. nonodynakova incidenciája különböző ... orvosi enciklopédiában

Leukémia - méz. Leukémia (leukémia) szisztémás vérbetegség, azzal jellemezve, hogy a lukocita sorok korai prekurzorai korai prekurzorai kevésbé differenciált és funkcionálisan aktív sejtjeinek proliferációját képezi. ... ... betegség kézikönyve

Krónikus limfocitikus leukémia - lassan progresszív onkológiai betegségek a vér és a csontvelő a klonális morfológiailag érett limfociták felhalmozódásából és / vagy proliferációjából. Besorolás, figyelembe véve a szaporodó klonális sejtek természetét ... ... Wikipedia

Leukémia - - a vérképző sejtek tumorja, amely a csontvelőt befolyásolja a normál hematoporációs hajtások, valamint más szervek és szövetek elmozdulásával. Az akut leukémiát a robbanás, vagy a leukémiás, "fiatal", a csontok ... ... a pszichológia és pedagógia enciklopédikus szótársága jellemzi

leukémia - A; m. [görögül. Leukos fehér] Méz. \u003d Leukémia. Beteg leukémia. L. Heal. ◁ leukémiás, Aya, OE. L. Patient. * * * Leukémia (leukémia, szőke), a vérképző anyag tumorbetegségei csontvelő elváltozásokkal és a normál ... ... enciklopédikus szótár

A webhelyünk legjobb bemutatásához cookie-kat használunk. Továbbra is használja ezt az oldalt, elfogadja ezt. oké

Az orvos archívuma: Egészség és betegség

A betegségekről

Krónikus leukémia

Krónikus myelolomicosis

A krónikus myelolomicosis (CML) egy myeloid tumor, amely az előd elődjének polipotens cellájának szintjén történik, amelynek proliferációja és differenciálódása a vérképződés (az éles leukémiával ellentétben) előnyösen érett és közbenső formák. Mind a granulocita, mind a thrombocyta és a csontvelő vörösvérsejtes hajtásait érinti. Az összes leukémia leggyakoribb a felnőtt 20% -a és az összes gyermek hemoblastózisának 5% -a. A faji vagy szexuális prevalenciát az előfordulásban nem észlelik. Lehetséges szerepet játszanak az ionizáló sugárzás és más exogén mutagén tényezők betegségének előfordulása során.

Patogenezis. Egy nagyon korai elődteje szintjén a Transfocation T (9; 22) előfordul, ami az úgynevezett "Philadelphiai" kromoszóma kialakulásához és a P210 fehérjét kódoló mutáns BCR-ABL gén kialakulásához vezet, amely a tirozin kináz. A pH-nem-egységes sejtek terjeszkedését a csontvelőben, a perifériás vérben és az extrapulláris területeken nem annyira magyarázzák a nagy proliferatív aktivitásukat, mint a granulocita elődek medencéjének bővülését, elveszítik a szabályozási ösztönzők és a mikrokörnyezet változásait. Ez terjesztése, a citokin termékek megsértése és a normál hematopois elnyomása. A krónikus myelolecosis granulocita felezési ideje meghaladja az ilyen normál granulocitát 10-szeresére.

A krónikus myelolecosis három klinikai szakasza van.

• 1 - Stage, telepített. A perifériás vérben a neutrofilózis megtalálható, az érlelés, az eozinofilia, a basophilia összes szakaszának granulocitái. A vérlemezkék száma általában normális. 1-2-3% -os robbanás. A csontvelő a granulocita sor elemeinek dominanciájával gazdag mobil elemekkel gazdag. Az eozinofilek, a bazofilek, a megakariciták mennyisége növelhető.
• 2. szakasz, átmeneti. A perifériás vérben az éretlen formák tartalma (3-30% perifelociták) nőtt; Basophilia. Thrombocytosis, kevésbé gyakran thrombocytopenia. Blasts - akár 10%. A csontvelőben - a multicellularitás, a granulopower balra, a promoelociták számának növekedése, a robbanások tartalma körülbelül 10%.
• 3. szakasz, terminál, prostrate válság. Van egy kiejtett thrombocytopenia, a perifériás vérben a csúnya robbanássejtek több mint 10% -a megjelenése. A csontvelőben - eltolja a grana a Lopopower balra, a tartalom robbantásban növekszik, erythropoes és thrombocytopoesees elnyomott.

A folyamat elterjedhet a májba, a lépbe, és a terminál szakaszában bármilyen szövet lehet. A krónikus myelolecosis klinikai folyamatában megkülönböztetik a telepített és terminálszakaszokat. A kibővített szakasz elején nincsenek panaszok a betegben, a lép nem nőtt, vagy enyhén nőtt, a perifériás vér összetétele megváltozott.

Ebben a szakaszban a diagnózis megállapítható a neutrofil leukocitózis "unmotivált" jellegének elemzésével a képletben a myelociták és a promoelociták közötti váltás, a leukociták / eritrociták szignifikánsan megnövekedett arányának kimutatása a csontvelőben és a "Philadelphian" kromoszóma vér granulocitákban és csontvelő sejtekben. A csontvelőben már ebben az időszakban már ebben az időszakban, szabályként szinte teljes kiemelkedő zsírtartalmú myeloid szövet. A telepített szakasz átlagosan 4 évig folytathat. A megfelelő terápia, a beteg állapota kielégítő marad, fenntartják képes dolgozni, vezetni a normális életvitel járóbeteg megfigyelés és kezelés.

A terminál szakaszában a krónikus myelolecosis folyamata a malignitás jellemzői: magas láz, gyors progresszív kimerültség, csontfájdalom, éles gyengeség, a lép, a máj gyors növekedése, néha a nyirokcsomók növekedése. Ebben a szakaszban a normál hematopópiai csírák - anémia, thrombocytopenia, a hemorrhagiás szindróma, a granulocytopenia, a bonyolult fertőzés, a nyálkahártya bonyolult fertőzés, a nyálkahártya-neurózisa.

A krónikus myelolecosis végállományának legfontosabb hematológiai jele blasztikus válság - a csontvelő és a vérben lévő robbanó sejtek tartalmának növekedése (először gyakrabban myeloblasts, majd nem differenciálható robbanás). Kariológia a terminál szakaszában az esetek több mint 80% -ában, az aneuploid klónok - vérképző sejtek megjelenése, amelyek abnormális kromoszómát tartalmaznak. A páciens életének időtartama ebben a szakaszban nem haladja meg a 6-12 hónapot.

Laboratóriumi és instrumentális vizsgálati módszerek.

• Volt vérvizsgálat.
• Tiranobiosia csontvelő-törekvéssel és későbbi citogenetikai vizsgálatokkal; A sejtkészítmény, a fibrózis mértékét becsüljük, a citokémiai vizsgálatot vagy az áramlási citofluorimetriát végezzük.
• A perifériás vérsejtek és a csontvelő citogenetikai vizsgálata, ha lehetséges, specifikus mintákat használva a BSH / AA-hoz.
• A lúgos foszfatáz (csökkenti) perifériás vér neutrofilek meghatározása.
• A hasi szervek ultrahangja (máj, lép, vese), bőrelváltozásokkal - biopsziával későbbi immunhisztokémiai vizsgálatokkal. Ez lehetővé teszi, hogy meghatározza a tumor előfordulási gyakoriságát és tömegét.

Kezelés. A krónikus myelolecosis terápiája a diagnózis kialakításának pillanatától kezdődik, és általában járóbeteg. A betegség krónikus fázisában a kezelés célja a leukocitózis és a szervek leukémiás beszivárgásának csökkentése. Előírt hidroximeur a dózis / kg súly / nap vagy busulfan (meelosan) 4 mg / nap dózisban, hogy klinikai reakciót kapjunk a leukocitózis csökkenése és a szerv infiltráció csökkentése formájában.

A telepített szakaszban a Bouralfan terápiája 4 mg / nap adagban (1 μl leukociták szintjén 6 mg / nap) előírja. A kezelést járóbetegként végezzük. A busulfán hatástalanságával kombinálhatjuk hidroximmel vagy citarabinnal, de ennek hatása általában kicsi. Jelentős splenomegáliával a lép besugárzott. Az egyik új gyógyszer a krónikus myelolecosis kezelésében az Alpha Interferon. A találkozó 5-9 millió AME-t hetente háromszor hetente p / k, TO / K vagy IN / M teljes hematológiai felszabadulást ad a betegek 70-80% -ában, és a páciensek 60% -ában a citogenetikai remisszió.

A végállásba való áttérés során az éles leukémiák kezelésére alkalmazott citosztatikus gyógyszerek kombinációit alkalmazzák: vincristin és prednizon, cytoosar és szabályozás. A terminál szakasz elején a myelobromol gyakran hatékony. A PP-pozitív krónikus myelolecosis és akut lymphoblasztikus leukémia mint PP-pozitív krónikus myelolecosis és akut limfoblasztikus leukémia, amely t (9; 22) a P210 fehérje inhibitor, mutáns tirozin-kináz inhibitora alkalmazásával kapott. A csontvelő transzplantációt a betegség i szakaszában 50 évnél fiatalabb beteg, a gyógyuláshoz vezető esetek 70% -ában végzi.

Előrejelzés. A kemoterápia hátterében az átlagos várható élettartam 5-7 év. A krónikus myelolomicosis halála a büntetőjogi válság idején következik be a fertőző szövődmények és a hemorrhagikus szindróma miatt. A blass válság fejlődésének élettartama ritkán meghaladja a 12 hónapot. Az előrejelzést jelentősen befolyásolja a Philadelphia kromoszóma jelenléte és a betegség érzékenysége a terápiára. Az alfa-interferon használata lényegesen megváltoztatja a betegség előrejelzését a jobbra. A kibővített stádium terápiában járóbeteg.

A lejárati tej limproliferatív betegségei (krónikus limfoloikózis, limfocitomák, magas étkezés leukémia stb.) És robbanás (limfozarcomes)

Ezek közé tartoznak a csontvelő és az extraception nyirokzsák. A robbanássejtek (Lymphosarcomes) és az érett limfociták (Matellic Leukémia, Lymphoma vagy Lymphocytomes) kialakíthatók. Valamennyi nyirokdaganat a V- vagy T-limfocitikus sorozathoz való kapcsolódástól függően vannak elosztva.

Krónikus B-sejtes limfol

Krónikus B-sejtes limfolecosis (CLL) jóindulatú tumor CD5 pozitív a sejtekben, elsődleges csontvelő. Megállapították, hogy a krónikus limfolekózis C-sejtjei lehetnek ömlesztve (antigén-független differenciálódási fokozat - a szomatikus hipermángás) és immunológiailag érettek (a csermeti középpontban és a szomatikus hipermus áthaladásának megkülönböztetése után), az utóbbi esetben a pályán a betegség sokkal jó. A C-krónikus limfoloikózisokat az érett limfoid sejtek számának növekedése jellemzi a csontvelőben, a vérben, a nyirokcsomóban, a lépben, a májban. A betegség gyakran örökletes.

A morbiditás gyakorisága különböző földrajzi régiókban és etnikai csoportokban változik, de leginkább idősek, a krónikus limfoloikózisban az öregségi korszakban előforduló leukémia körülbelül 25% -a. A gyermekek előfordulási gyakorisága. A fiatal betegség gyakrabban (de nem feltétlenül) keményebb. A férfiak kétszer annyi nőt vakolnak fel.

Patogenezis. A sejtben lévő pozitív elődt CD5 szintjén kromoszómális aberráció, a 12. kromoszóma triszómiája, vagy a 11, 13, 14 vagy 16 kromoszóma szerkezeti rendellenességeihez vezet. Van egy hipotézis, hogy immunológiailag érett-in-krónikus limfolecosis, a CD5 antigén expressziója a negatív tumorsejtek kezdeti CD5 differenciálódása során indukálódik. A patológiás sejtek differenciálódnak az újrahasznosítás szintjén a B-limfociták (immunológiailag éretlen krónikus limfol) vagy memória sejtjei (immunológiailag érett krónikus limfol). A normál sejtes analógokat hosszú élettartamú, nem aktivált, mitotikusan passzív B-sejtek jellemzik.

A genetikailag instabil limfociták későbbi részei új mutációk kialakulásához vezethetnek, és ennek megfelelően új biológiai tulajdonságok, azaz azaz. szubklónonok. Klinikailag nyilvánul meg a tünetek megjelenése a mérgezés, átalakítása B-krónikus lympholecosis egy rosszindulatú és agresszív limfoid tumor, szarkóma vagy akut leukémia, ami megfigyelhető, összehasonlítva más limfómák ritkán - az 1-3% -ában. A betegséget néha egy monoklonális immunglobulin típusú IgM vagy IgG szekréciójának alakulása kíséri.

Osztályozás. Krónikus lympholecosis van osztva több független formák, amelyek különböznek klinikai áramlását, lokalizációja a fő tumor középpontjában, sejtek morfológiája. A betegség kiválasztott formái szintén eltérnek a kezelési programok szerint, valamint a betegség folyamán. Megkülönbözteti a jóindulatú, progresszív, tumor, a spilett, prolimphophocytikus, hasi és csontpalapinális forma.

Klinikai kép. Lymphadenopathia szindróma - a test felső felének nyirokcsomópontjai (főként a nyaki, az ellenőrzés és axilláris, vizsgálati konzisztencia), lép, máj. A szervek veresége és a nyirokcsomók különböző csoportjai a tumorsejtek sajátos "ösztönének köszönhető. A vérben - az érett limfociták abszolút leukocitózisában.

Gyakran szövődmény - autoimmun hemolitikus anémia. Ugyanakkor van egy könnyű yellowness, a lozitosis retikája, a pozitív cumbas teszt, a csontvelő vörös csírájának irritációja. Kevésbé gyakori az autoimmun thrombocytopenia antitrombocytás antitestekkel és a phetechialis vérzéssel. A nagyon ritka szövődmény az autoimmun agranulocitózis. Gyakori bakteriális, vírusos és gombás fertőzések a hipogammaglobulinémia ellen. A betegeknél a szúnyogcsípések súlyos infiltráló bőrreakciói nagyon gyakran megjegyzik.

Krónikus limfolecózis jóindulatú formája. A vérvizsgálatokban - nagyon lassú, 2-3 évig észrevehető (de hónapok) a leukocytózis növekedése. A nyirokcsomók, a lép normális lehetnek, vagy enyhén megnövekedhetnek; Konzisztencia rugalmas; Évek óta nem változik. A tumor limfocitemkm méretét, lekerekített vagy ovális formáját. A mag kerekített vagy ovális, általában kissé excentrikus. A kromatin homogén, könnyű barázdákkal elválasztva, a citoplazma telhetetlen, világoskék. Azzal jellemezve, hogy a csontvelő tumor növekedésének fókusza (segédjel) jellemzi.

A differenciáldiagnosztikát krónikus limfolecózis progresszív formájával végezzük. Határozott információ a reinkarnációról rosszindulatú daganat nem.

A krónikus limfolecosis progresszív alakja. Ugyanúgy kezdődik, mint egy jóindulatú forma. A tartós jólét ellenére a nyirokcsomók és a leukocitózis dimenziói hónapokként nőnek. Az első általában a nyaki és ellenőrző nyirokcsomók, majd az axilláris; A testimetük következetességét. A lép először vagy nem tapintható vagy kissé megnövekedett, a jövőben a méretei növekednek.

A citológiai jellemző: a kromatin kondenzálódik, a sűrűségű zárak megfelelnek a szegmentált nukleáris neutrofileknek, a sötét zónákat a földrajzi térkép fényének "hegyei és völgye". A trepaobiopia a tumor diffúz vagy diffúz és interstitiális növekedését mutatja a csontvelőben. Újjászületett egy rosszindulatú tumorba az esetek 1-3% -ában.

Krónikus limfolecózis tumor alakja. Nagyon nagy, sűrű konglomerátumok kialakítása a nyirokcsomók jellegzetesek, amelyek segítenek megkülönböztetni a krónikus limfolekózis daganat alakját a progresszív és a limfóma a ködös zóna sejtekből. Az első a nyaki és axilláris nyirokcsomók. A leukocytózis általában alacsony (legfeljebb 50 ezer / μl), heteken vagy hónapokon belül növekszik. A tumor növekedése típusa a trepanátban - diffúz. A csontvelő keneteiben a tumort érett limfociták képviselik. A nyirokcsomókban a tumort az azonos típusú sejtek diffúz növekedése jellemzi, könnyű magokkal. A nyirokcsomók lenyomatában a tumor szubsztrátum limfoid sejtek, például limfociták és limfociták. A rosszindulatú daganatban lévő újjászületés gyakoriságát nem vizsgálták.

A krónikus limfolecosis hasi alakja. A klinikai kép és a vérvizsgálatok dinamikája hasonlít egy tumor alakra, de hónapokig és évekre a tumor növekedését szinte kizárólag a hasüreg nyirokcsomóinak korlátozza. Néha a lép részt vesz. A trepanát - diffúz proliferáció. A krónikus limfolekózis hasi alakja differenciálódik a krónikus limfolecosis és a limfoszárok egyéb formáival. Nincs információ a szarkóma újjászületésének gyakoriságáról.

Krónikus limfolekózis selete alakja. A limfocitózis hónapokig nő. A lép jelentősen megnövekedett, sűrű (normál vagy enyhén megnövekedett nyirokcsomókkal). A tumor növekedése típusa a trepanátban - diffúz. A krónikus limfolekózis tömítő alakja differenciálódik egy limfocitával ("a lépek limfóma a lépe marginális zónájának"). Nincsenek határozott információ az újjászületés gyakoriságáról.

Prolimphocytás formája a sejtes krónikus limfolecózisban. Vérvizsgálatokban, alacsony nyirokcsomó leukocitózisban. A prolimphocytes a vér kenetére érvényesül. A lép általában növekszik, a limfadenopátia mérsékelt. A krónikus limfolekózis prolimphocytás formája néha monoklonális szekréciót (általában - IgM) kísér. A differenciáldiagnosztikát krónikus irisphocytás leukémia T-sejt formájával végezzük (immunfenotípusozás szükséges).

A krónikus limfolekózis csontvelő formája (nagyon ritka forma). A tumor szubsztrátot a trepanátban az érett limfociták diffúz növekedése képviseli homogén nukleáris kromatinnal, teljesen (vagy szinte teljesen) a normál csontvelővel. A krónikus limfolekózis ilyen formáját a gyorsan progresszív pancytopenia jellemzi. A nyirokcsomók nem nőnek, a lép általában nem növekszik. Az újjászületést a szarkóma nem írják le, az immunofenotípust nem vizsgálták. A VAMP program szerint a polikimoterápia lehetővé teszi a remisszió elérését.

A krónikus limfolecosis rosszindulatú újjászületésének általános jelei. A krónikus limfolekózis rosszindulatú újjászületése gyakrabban jelentkezik, mint a nagy atipikus sejtek növekedése nyirokcsomókban, lépekben, májban, bőrben stb. A stroke-nyomatokban az ilyen fókuszokból, egy nagyjából az anaplazed tumorsejtek láthatóak, gyakran rostos vagy granulált , vagy homogén, kevésbé gyakran - robbanás nukleáris kromatin. Ugyanakkor a limfociták fő tömege a vérben és a csontvelőben morfológiailag érett maradhat.

A krónikus limfolekózis rosszindulatú újjászületésének ritkabb változata a csontvelőben és a vérben lévő blasztikus sejtek megjelenése az atipizmus és a polimorfizmus gátával. A krónikus limfolekózis rosszindulatú reinkarnációjával a monoterápia hatása eltűnik, és az intenzív poliemoterápia általában csak részleges és rövid távú csökkenése a tumor tömegében.

• Általános elemzés Vér: leukocytosis, abszolút limfocitózis. A limfociták száma bizonyos esetekben meghaladhatja. A limfociták kicsi, lekerekített alakúak, citoplazmák. Keskeny, gyenge helyettesítő, mag lekerekített, kromatin nagy.
• A jellemző funkció a Botkin -Gamprecht (Dilapidált limfocita kernelek) árnyéka. Fokozatosan a Normocitar Normschromic anemia növekedhet az évek során. A krónikus limfolekózis gyakori szövődménye az eritrociták, a vérlemezkék (nagyon ritkán granulociták) autoimmun bomlása. Ezekben az esetekben a vér a vérben, thrombocytopenia-ban figyelhető meg. A betegek sárgás.
• Myelogram: kiejtett limfocitózis, autoimmun hemolízissel - vörös csírák bővítése.
• TPardobiopsy: csontvelő infiltráció intersticiális vagy diffúz típusú, a betegség klinikai változattól függően.
• Szerológiai vizsgálatok. Az autoimmun hemolízisben a cumbas, az autoimmun thrombocytopenia pozitív közvetlen mintáját detektáljuk antitrombocitikus antitestek.
• Immunfenotipálás (az összes fenti űrlap). A limfociták általános antigének mellett (CD79A, CD19, CD20 és CD22), tumorsejtek krónikus limfoloikózis expressz antigének CD5 és CD23. A felületi IgM, a SIGD + / CD10 antigén gyenge expressziója jellemzi a krónikus limfoloikózis során.
• Immunkémiai vérvizsgálat, vizelet. Gyakran az immunglobulinok minden osztályának tartalmát gyakran csökkentették. Bizonyos esetekben a monoklonális immunglobulin szekrécióját gyakrabban határozzák meg, mint az IgM.
• A tumorsejtek citogenetikai analízise. Az immunglobulin gének klonban újjáépítik. A B-krónikus limfolecosis fele, a 12. kromoszóma (+12) triszómiája vagy a 13q (Dell3q) deléciója kimutatható. A negyedévekben a transzlokáció meghatározása 14Q32 vagy LLQ törlést tartalmaz. Részben az esetekben a 6Q és 17R törlések figyelhetők meg. Ezek a citogenetikai rendellenességek (különösen +12, Delllq, 6q és 17R) jelenhetnek meg a progresszió és a Sarkomic transzformáció során. +12, Dell LQ és DEL17P a rossz előrejelzés jelei, a Dell3q, éppen ellenkezőleg, prognosztikailag kedvező.

A diagnózis klinikai adatokon alapul - a nyaki és axilláris nyirokcsomók növekedése, a vizsgálati konzisztencia. A leukocitózissal nincs kevesebb / μl mérgezés. Közös vérvizsgálat - abszolút limfocitózis a limfociták tipikus morfológiai jellemzőivel, Botkin árnyékai -Gamprecht. Csontvelő limfocitózis a myelogram, az interstitiális vagy diffúz típusa tpardobiota. A tumorsejtek jellemző immunfenotípusa. Tipikus citogenetikai rendellenességek kimutatása.

Kezelés. A betegség gyógyíthatatlan modern módszerekkel. A jóindulatú formában csak megfigyelés történik, időszakosan (1 alkalommal 3-6 hónap alatt) vérvizsgálatok végzik. A betegség "nyugodt" kurzusának kritériuma a leukociták, a lymphadenopathia hiánya. A kezelés kezdetének jelzései: a leukocitózis növekedése több mint 100 LLC / μl, a nyirokcsomók növekedése, a hepatoslenomegali megjelenése, az autoimmun jelenségek, a fertőző szövődmények növekedése és súlyossága, a rosszindulatú limfoid tumorok átalakítása.

A krónikus limfolokkal rendelkező glükokortikoidok ellenjavallt, csak súlyos autoimmun szövődmények esetén alkalmazzák őket.

Alkilező készítményeket (klorubutin, ciklofoszfán) alkalmazzák a progresszív, tumor és prolimphocytikus formákhoz. A klórbutint hetente 5-10 mg-os 1-3 alkalommal írják elő. A ciklo-foszfánot a Poms napi belsejében használják; A tanfolyam adag 8-12 g. Szünet a tanfolyamok között 2-4 hét.

Fludarabin (a purinok analógjára utal) nagyon aktív a krónikus limfocitákban, gyakran súlyos progresszív és tumorformákban szenvedő betegek hosszú távú megrémítéséhez vezet. A klórobutin kezelésének hatása hiányában a gyógyszer jó hatással és autoimmun jelenségekben van. A splenikus formában - splenectomia, majd a fluudarabin alkalmazása az adagban / m2 v / v-ben 30 percig 5 napig egymás után; 6-10 tanfolyamok száma.

Az alkilező gyógyszerekkel szembeni rezisztenciával a SAT program alatti poliemoterápia, beleértve a ciklofoszfán 750 mg / m2, vincristin 1,4 mg / m2 (de legfeljebb 2 mg), prednizon, 5 napon belül 40 mg / m2 dózisban. Egyéb poliemoterápiás rendszerek - CVP (vinblasztin 10 mg / m helyett vincristin helyett), vágott (+ doxorubicin 50 mg / m2). Az utóbbi rendszert a daganat rosszabbsága esetén alkalmazzák, de a hatás kicsi.

A splenektómia az autoimmun szövődményekben jelenik meg, amelyeket a glükokortikoidok és a kemoterápia céljával nem rögzítenek, és a krónikus limfolekózis lépformájának kiválasztásának módja. Tekintettel az ilyen betegek fertőző szövődményeire és a kapszula-formáló növényzet által okozott súlyos fertőzések nagy valószínűségére, javasoljuk az antifenococcus vakcina vakcinázását.

A sugárterápia alkalmazható a lépben való besugárzásra (az általános formák implicititásával vagy értelmetlenségével) és a hatalmas lymphadenopathia. Palliatív módszerként használják a betegség késői szakaszában.

A csontvelő későbbi automatikus vagy allotranszplantációjával nagyon látható terápia végezhető szomatikusan megőrzött betegeknél, amelyek jelenséggel rendelkeznek a rossz előrejelzés (többszörös kromoszomális rendellenességek, a betegség gyors progressziója, súlyos autoimmun jelenségek, A betegek, akik önmagukban egy rossz előrejelzés tényezője). A betegek halálának oka szinte mindig súlyos fertőző szövődmények, vagy egy egyidejű patológia, amely nem kapcsolódik a B-krónikus limfoloikózishoz.

Magas fejő leukémia

Jellemzett pancytopenia (anémia, mérsékelt thrombocytopenia, neutropenia). Gyakran a betegség kezdetétől a mérgezés. A limfocitózis mérsékelt. A lép általában nő, a limfadenopátia általában nem. A tumor növekedése típusa a trepanátban - diffúz. A tumor szubsztrát a vérben és a csontvelő stroke-ban nagy (12-15 μm) kerek vagy szabálytalan alakú limfodikus sejtek jellemző citoplazmai növekedéssel. A citoplazma világosszürke, nem képernyők. A perinukleáris megvilágosodás hiányzik, a kernel gyakrabban fekszik. A kromatin szerkezete nem sűrű, törlődik. A savas foszfatázra fényes, diffúz citokémiai reakciót jellemez, amelyet a nátrium-tartarát nem elnyomnak.

Hajas sejtes leukémia újjászületik szarkóma körülbelül 10% -ában. Az atipikus sejtek megjelenését a vérben és a csontvelőben bizonyítják a rosszindulatú újjászületésről. Más esetekben a korábban hatékony terápia hátterében a lép mérete növekszik, vagy a nyirokcsomók egy csoportjának fokozatos növekedése jelenik meg. Szőrös cellás leukémia újjászületés a szarkóma általában ellenáll minden típusú kezelésnek.

Immunfenotípusos és citogenetikai jellemzők. A tumorsejtek expresszük a közös B-sejt antigénekkel (CD79A, CD19, CD20 és CD22). A CDLLC és a CD25 antigének, valamint az FMC7 és a CD103 erős expressziója jellemzi. Az utóbbiak a legnagyobb értéket mutatják a magas étkezés differenciálódására más matematoruláris nyirokzsákból. Az immunglobulin gének klonban újjáépítik. Az esetek 40% -ában meghatározzák az 5. kromoszóma inverzióját (INV), az 5. kromoszóma delécióját vagy triszómiáját, Derivat (der) LLQ-t. Az esetek 10% -ában, az inverzió vagy a 2Q, származék vagy törlés 1 Q, 6Q, 20Q, 20q, 20q, A legtöbb esetben pozitív szerológiai reakciók vannak az antigén T-limfotropies II (HTLV-II).

Kezelés. A felhasználásban használt fő gyógyszerek az alfa-interferon és az analóg purin bázisok 2-chlordzecoid (2-cda, Lestatin), amelynek szekvenciális felhasználása a betegség legtöbb esetben teljesítéséhez vezet. A kemoterápia célja előtt hiperplane-szindrómával rendelkező Splenomegali segítségével a splectomy-t végezzük.

A köpeny zóna limfóma sejtjei

A köpeny zóna sejtjeinek (LKMZ) limfóma CD5-natív B-sejtekből áll a nyirokcsomópont másodlagos tüszőjének ködjének. Többnyire idős emberek betegek. A nyirokkötés jellemző (általában mérsékelt), általánosított limfadenopátia, a máj és a lép növekedése. Általában a mérgezés tünetei vannak. A nyirokcsomók konzisztenciája megegyezik a krónikus limfolecosis (teszt) progresszív formájával.

A különbség a megnövekedett nyirokcsomók lokalizálása: a köpeny zóna sejtjeinek limfómajában elsősorban a nyak felső részén helyezkednek el, az állkapocs alatt (amely gyakorlatilag nem történik meg a krónikus limfolecosis progresszív formájával) . A krónikus limfolekózis másik különbsége a mandula hiperplázia. Gyakran beillesztették a gyomor nyálkahártyáját, és néha a beleket. A biopikus nyirokcsomó csomópont lenyomatában a tumort limfoid sejtek képviselik, amelyek közül néhány a nukleáris kromatin jellegzetes szemcsés szerkezete.

A folyamat kezdetén a szövettani készítményben láthatjuk a köpeny növekedését, amelynek sejtjei helytelen párhuzamos sorokat képeznek. A progresszió folyamatában a tumor diffúz növekedést szerez. Mindazonáltal, még a Sarkomine transzformáció távoli szakaszában is a tumor egyes részeiben a köpeny fragmensei fennmaradhatnak. A trepanát növekedésének típusa általában fókuszközi interstitialis. A mante zóna sejtek limfóma gyakran észlelhető a rosszindulatú újjászületés szakaszában, amely ezzel a tumorral az esetek 100% -ában megfigyelhető.

Immunfenotípusos és citogenetikai jellemzők. A tumorsejtek expresszük a közös B-sejt antigénekkel (CD79A, CD19, CD20 és CD22). Ez jellemzi az expresszió és az antigén CD5. CD23 antigént során limfóma a köpenyzóna sejtek hiányzik, ami segít megkülönböztetni ezt a tumort a krónikus lympholes. Az esetek 70% -ában a T (11; 14) diagnosztikai transzlokációt mutattak ki, ami a Protein-t kódoló Prad-1 / CCND-1 gén átviteléhez vezet - a ciklusciklus-promoter D1-et, az IG nehéz lánchelyzetbe a 14. kromoszóma. Ez a transzlokáció a ciklinai-dl hiperexpressziót okozza. Fél esetenként Delllq, Dell3p, Derivat (der) 3q. A +12, a DEL6Q, a Dellp, a 9p és a 17p az esetek 5-15% -ában kerül meghatározásra.

Kezelés. A betegség gyógyíthatatlan modern módszerekkel, folyamatosan progresszív, rosszindulatú árammal rendelkezik. Az ilyen betegek átlagos élettartama nem haladja meg az 5 évet. A bátorító eredmények jól látható terápiát biztosítanak a vérszárazsejtek vagy a csontvelő utáni allogén vagy autológ átültetésével, de ez a kezelési módszer jelentős korlátozásokat mutat a betegek korához és az egyidejű szomatikus patológiához.

Lymphocyte lép

A lép limfocitája (limfóma a lép marginális zónájának sejtjeiből). A középkorú emberek betegek, a nők valamivel gyakoribbak. Az alacsony nyirokcsomó leukocitózis jellemző, amely az évek során nem változik, normális vagy enyhén kibővített méhnyak, kevésbé gyakran - a rugalmas konzisztencia axilláris nyirokcsomópontjai, mindez ellentétes a splenomegália hátterében; Lymphocyták széles citoplazmával, homogén nukleáris kromatin, jellegzetes könnyű barázdákkal.

A trepanát - fókusz proliferációban. A limfocita lépek körülbelül egynegyede, a monoklonális immunglobulin szekréciója észlelhető (gyakrabban - IgM). A splenectomia, mint általában lehetővé teszi a sokéves javulás, a folyamat stabilizációját és a remissziót.

A lép Lymphocyte a Sarcomában újjászületett az esetek mintegy 25% -ában. A lépben a limfozerek jellemzője, amely a lép limfocitájából származott - a hosszú, gyakran ismételt remisszió (tumor nagyon érzékeny mind a sugárzásra, mind a polikimoterápiára).

Immunfenotípusos és citogenetikai jellemzők. A tumorsejtek pozitívak a CD79A, CD19, CD20, CD22 pán-b-sejt antigénnel, nem hordozzák CD5 és CD10 antigénekkel (amelyek megkülönböztetik őket a limfóma limfocitákból a köpenyzónák és a centropolikuláris limfóma, erősen az IgM felületi immunglobulinok expressziója, és kevesebb, IgG-ben. Az IGD-t nem fejezik ki. Az immunglobulin gének klonban újjáépítik. Az esetek felében a Trisomy 3 kromoszómákat észleltek, egyes esetekben +18, DE17Q, DERLP / Q, DER8Q definiálva van.

A nyirokszelepek limfocitája

A nyirokcsomó limfocita (nagyon ritka forma) ugyanazokkal a jelekkel rendelkezik, mint az előző forma, de a kis méretű lép. Ez jellemzi az egyik (gyakrabban cerviális) nyirokcsomópont jelentős növekedése. A ritkaság miatt az űrlapot nem vizsgálták. Az immunofenotípus megegyezik a lép limfocitájával. Az immunglobulin gének klonban újjáépítik. Az esetek esetében +3, DERLP / Q, +7, +12, +18 kimutatható.

Lymphocyte nelimphatikus szervek, limfocita nyálkahártya (limfóma a maláta típusú marginális zóna sejtjeiből), a gyomor, a bél, tüdő, stb. Ileocecális szöge

Az érintett szerv bioptatátumában a fókusz (kevesebb diffúz) limfocita infiltráció megtalálható, plazmasejtek és monocitoid keverékével a sejtekben, limfhoepithelialis károsodással. A beszivárgás közvetlenül az epithelium alatt található. A rosszindulatú reinkarnációval a tumor infiltráció egy szubmucosális rétegre, kútra és izomra, valamint a gasztrointesztinális szervek tumoraira és a serous héjra vonatkozik.

A kefe ujjlenyomatban egy jóindulatú színpadon egy daganatot érett limfociták képviselik, anélkül, hogy az atipizmus és a polimorfizmus jelei nélkül vannak, a plazma sejtek admixje van. Ezek a limfocitamák kísérhetik a monoklonális immunglobulin (gyomor limfociták - gyakrabban IgM, a bél ileocecális szög limfocitáit - általában IGA).

Egy tipikus hiba a limfosarcoma diagnózisa, mivel a lenyomat hiánya miatt a limfocita egyértelműen bemutatja a monomorf matematuláris limfocitikus kompozíciót, valamint a limfozmarcoma - robbanó sejtek az atipizmus és a polimorfizmus jellemzőivel. A nelimphatikus szervek limfocitájának rosszindulatú újjászületését rosszul tanulmányozták. A gyomor limfocitáiban, a Helicobacter pylori fertőzés hátterében alakult ki, amely csak helyi jellegű, és nem csírázik a nyálkahártyán, a hosszú távú antibakteriális terápia a betegek 70% -ában vezethet a tumor fordított fejlődéséhez.

Immunfenotípusos és citogenetikai jellemzők. Általános B-sejt antigének CD79A, CD19, CD20 és CD22. A CD5 és a CD 10 antigének nincsenek kifejezve. A lépben lévő limfocita immunológiai különbsége a felületi IGD és CD23 gyakori expressziója. Az immunglobulin gének klonban újjáépítik. A betegek egyharmadában a T (11; 18) (Q21, Q21) (q21, Q21) detektálódnak, amelyet diagnosztikainak kell tekinteni. A transzlokáció eredményeképpen egy mutáns ciap2 / mlt gén alakul ki, szabályozza az apoptózist. Az esetek kis százalékában (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Limphoplazémiás leukémia

LymphoproPococytar leukémia (ritka, rosszul vizsgált forma). A mérsékelt nyirokcsomó leukocitózis jellemzi. A tumorsejtek átmérője körülbelül 12 mikron. A kernel excentrikus. A mag szerkezete ugyanaz, mint a krónikus limfociták limfocitáiban. Citoplazma lila árnyalattal, különálló perinukleáris megvilágosodás nélkül (emlékezteti a plazmocitát). Ezt a tumort gyakran kíséri a monoklonális immunglobulin szekréciója.

Immunfenotípusos és citogenetikai jellemzők. Általános B-sejt antigének CD79A, CD19, CD20 és CD22. Gyakran kimutatják a plazmasejtek által a CD38 antigén erős expresszióját. A CD5 és a CD10 antigének hiányoznak. Tumorsejtek Expressz felszíni és citoplazmatikus immunglobulinok, általában osztály IgM. Az immunglobulin gének klonban újjáépítik. Fél esetenként t (9; 14) definiáljuk (PL3; Q32), amelyet diagnosztikainak kell tekinteni. A transzlokáció eredményeként a transzkripciós transzkripciós generátor gén kerül át az immunglobulin gén lokuszba és a hiperexpresszív, amely a transzkripciós deregulációhoz vezet.

Centropolicular limfóma

Tál, főleg felnőttek. Az Egyesült Államokban és a nyugat-európai országokban, Oroszország kevésbé gyakran találkozik Japánban, rendkívül ritka. A nyirokcsomók, a lép, a csontvelő léziója. Jellemezte a splenomegaly (gyakran jelentős). A biorsz-szeszélyes nyirokcsomó csomópontban a tüszők növekedése nemcsak Corkogo, hanem az agyterületen is. A tüszők szabálytalan alakúak, különböző nagyságrendűek, egy keskeny köpeny, amelyben nem oar limfociták találhatók. Gyakran a patológus ilyen képet "reaktív lymphadenit" -ként kezel. A limfoid sejtek dominálnak a nyomtatásban. A nyirokcsomóban diffúz sejtek növekedése lehetséges. A Centrophrollicullalar limfóma általában korai leukemizálódik. A legtöbb esetben újjászületett a szarkóma.

Immunfenotípusos és citogenetikai jellemzők. A tumorsejtek expresszük a közös B-sejt antigénekkel (CD79A, CD19, CD20 és CD22). A CD10 antigén és a felszíni immunglobulinok expressziója (IgM +/-, IGD\u003e IGA), CD5 antigén nem expresszálódik. A centrofolliculalar-limfóma rosszindulatú újjászületésének folyamata során a CD 10 antigén expressziója eltűnhet. Az immunglobulin gének klonban újjáépítik.

A tumor jellemző (az esetek 90% -ában fordul elő) Translatocation T (14; 18) (Q32, Q21), amelyben a BCL-2 apoptózis gerolder átkerül az immunglobulin gén lokuszba, ami a növekvő termékek oka a BCL-2 fehérje. A follikuláris központ sejtjeire gyakorolt \u200b\u200bexpressziója fontos a reaktív follikuláris hiperplázia differenciáldiagnosztizálásához, mivel az utolsó BCL-2-en nincs tüszőpontos limfociták. A betegek egynegyedét t (3Q27) határozza meg. A progresszió és a Sarkomine transzformáció során + 7, DEL6Q, DEL17P, T (8; 14) (Q24, Q21) jelennek meg (Q24; Q21). Az utolsó két citogenetikai megsértés is rossz előrejelzési jelölők.

Kezelés. A nagy sarcomai sejtek szövettani és citológiai készítményeinek alacsony tartalmával és a mérgezés tüneteinek hiányában a monohymoterápiát általában ciklofoszfán, klórbutin, fluudarabin és semesphen, vagy polikimoterápiával végezzük antraciklin sor (Soring, CVP). A morfológiai készítményekben a nagy transzformált sejtek növekvő tartalmával a terápiát a Chop program alatt végezzük, jelenleg monoklonális anti-C020 antitestek (rituximab, rituxán, MABTER), a remisszió gyakorisága közel 100%.

A polikimoterápia 6-8 tanfolyama után a sugárterápiát az érintett területeken vagy alpradikus programon végzik. A kemoterápiás kezelés kezdetét megelőzően kifejezett splenomegáliával a splenectomiát végezzük. A betegség elengedésénél a betegek alfa-interferont kapnak, ami jelentősen növeli a betegek elengedésének időtartamát, a betegek teljes és nem dedikált túlélését.

A betegség prognosztikailag kedvezőtlen irányával (a sérülés általánosság, a lézió általánosítása, a nagy sarcoma sejtek nagy tapadása szövettani és citológiai készítményekben, vérszegénységben, thrombocytopenia, magas szintű LDH a vér biokémiai analízisében, nagy proliferatív index ki-67 Az immunfenotipálás, a kariotípus összetett zavarai szerint), az első remisszió megszerzése után, a jól látható kemoterápiát az őssejtek utáni vagy allotranszplantációjával végezzük.

Brill Simmex makrofolicularis lymphoma

Ritka alakú. Lehetőség van több csoport nyirokcsomóinak növelésére, rugalmasságuk konzisztenciájára. Néha a lép növekszik. A nyirokcsomók szövettani készítményekben a többszörös, megközelítőleg azonos méretű újonnan kialakított fény tüszők láthatóak. A tüszőknek kortikális és agyi anyagban vannak elhelyezve, míg a tüszők központjai élesen kibővülnek, és a köpeny hígítva van. A nyirokcsomók és lépek lenyomatában a limfociták és limfociták típusa típusa dominál. Nincsenek konkrét változások a vérben.

A jóindulatú szakasz 8-10 évig tarthat, de akkor a tumor szinte mindig újjászületett a szarkóma. Még a szarkóma szakaszban, amikor az atipikus limfoid sejtek dominálnak a nyomatokat, a külső növekedési típus leggyakrabban tartjuk. Az immunofenotípust és a citogenetikai rendellenességeket a makrofoliculáris limfóma során nem vizsgálták.

T-sejtes limfóma bőr - Cesery betegség

Helyi, később diffúz hiperémia, a bőr hámozása és megvastagodása (exfoliatív erythrodermia szindróma). Ez jellemző egy fájdalmas viszketés, gyakran jelölt bőrpigmentáció. A szőr a sérülési helyeken esik ki. Az érintett bőr bioptatátumában a dermis felső rétegeiben diffúz, a limfociták elrendezésének szilárd rétegének kialakítása látható; A bőr lenyomatában - érett limfociták jellemző csengetős magokkal (cesecar sejtek). Amikor lefolyik (nem lehet hosszú ideig), ugyanazok a sejtek jelennek meg a vérben és a csontvelőben. Ezt a tumort gyakran újjászületik a szarkóma. Az újjászületés egyik jele az atipikus limfoid sejtek vér- és csontvelőjének megjelenése, valamint a normál vérképződés elnyomása.

T-sejt citrom limfóma - gomba csillám

A bőrt a gomba alakú mycosissal való elváltozását nagy polimorfizmus jellemzi: a nagy leeresztő foltokból és a pszoriazo-szerű plakkokból, amelyek vöröses-kék tumor növekedéséhez, gyakran központi nyomás mellett. Ez utóbbi jelentős méreteket érhet el. A bőr az érintett bőrön kívül esik. A betegek néha aggódnak a viszketés miatt. Az érintett bőr bioptatátumában a folytonos tartályt és felületet szaporító limfoid sejtek növekedését, valamint a Demes mély rétegeit, az epidermisz aljzatát képező (Darius mikroabsces) aljzatát képezi. Rebirth a Sarcomában lehetséges, a frekvencia nincs megadva.

A sisari és a gomba gomba-betegség immunfenotípusos és citogenetikai jellemzői. A tumorsejtek expresszosak közös T-sejt antigénekkel (CD2, CD3 és CD5). A legtöbb esetben a CD4 antigén (T-helpers) expresszálódik, az esetek a CD8 antigén expressziójával ritkán vannak. A CD25 antigén nincs kifejezve. A T-sejt receptor gének klónilag újjáépítik. Az esetek 20-40% -ában a 10. kromoszóma (-10) monosómiája, valamint az LPLL, 1,136, 2P11-24, 6Q, 17Q, 14QLL, 14Q32, LLQ, 13QLL-14H9Q.

Kezelés. A gomba alakú microse, a mustargen kenőcs, a fotokémoterápia (PUVA), a nagy dózisok (legfeljebb 18 millió darab napi) alfa-interferon és a purin bázisok (pentostatin) analógjainak magas dózisai (legfeljebb 18 millió darabja). A bátorító eredményeket a targretin retininsav-készítmény, valamint a guanin-arabindid citosztatikus (ARA-G) alkalmazásával kaptuk.

B-sejtes limfómák

Ritka és rosszul vizsgált formák. Derma és szubkután szál infiltrált. A bőr infiltrátumok fölött nem változik, vagy cseresznye-vörös vagy kék árnyalattal rendelkezik. A tumor sejtes jellegének bizonyítása érdekében immunhisztokémiai vizsgálatra van szükség. A tumorsejtek bővítésének biopsziájában a dermis minden rétegét rögzítik, szubkután szövetekre terjednek. A bőr sejtes limfómái vannak a bomlagos növekedési típusú, és még a tüszők megjelenése (nagyon ritka forma). A bőr B-sejt-leukmója néha leukemizis.

Általában a betegségnek évelő, krónikus áramlása van. Immunofenotípus, citogenetikai jellemzők, előfordulás gyakorisága és a rosszindulatú újjászületés gyakorisága nem vizsgálták.

Kezelés. A Purinov - Fludarabin, Lestatin és Pentostatin analógjait használják, de a betegség korai szakaszában való kinevezése, amely csak bőr megnyilvánulása jellemez, nem megfelelő. Bizonyos esetekben jó hatással van az alfa-interferon és fotokemoterápia (PUVA), a tonikus kemoterápia, a citosztatikus kenőcsök (mustargen kenőcs) használatával. A daganat teljes felbontásának jelentései a monoklonális antitest anti-C020 (rituximab, maber, rituksan) gyógyszerekkel való futtatása után.

Krónikus leukémia nagy szemcsés limfocitákból (T- és NK sejttípusok)

A krónikus leukémia klinikai megnyilvánulásai a nagy szemcsés limfocitákból leggyakrabban a granulocytopenia és az ahhoz kapcsolódó re-fertőzések miatt következnek be. A tumorsejtek sajátos morfológiát mutatnak, a betegség adott nevét. Az abszolút neutropenia mérsékelt nyirokkopóztózis jellemzi. A betegség T-sejtformájára az anémiát anémia jellemzi, és gyakran részleges színtelen aplasia (PKKA), kis splenomegáliával (NK sejt alakú splenomegalia noncharacter). A limfadenopátia és a hepatomegalia ritka. A rosszindulatú újjászületés gyakoriságát és jellemzőit nem vizsgálták.

Immunfenotípusos és citogenetikai jellemzők. T-sejttípus: CD2 +, CD3 +, CD5-, CD7-, CD4-, CD és 4CDL & F, CD56-, CD57 + / NK-sejt típusa: CD2 +, CD3-, CD4-, CD és 4 - / -, CD16 +, CD5 és 4 - / -, CD57 + / a T-sejt receptor gének T-változata klónilag újjáépülnek. Az NK sejttípuson, a 7, 8, X kromoszómákban meg lehet határozni, az inverzió 5Q, 17p, LLQ, 13Q, LQ.

Kezelés. A leukémia T-sejttípusának jó hatása a Splectomy-t, majd a ciklosporin immunszuppresszálószerének kinevezését követi.

B-sejtfókusz csontvelő-lymphic proliferáció, amely részleges színtakaró appeláris szindrómával áramlik

Ritka formák, amelyek egyrészt a PKKK-szindrómát (súlyos vérszegénység, a vér és az eriticarociták hiánya vagy rendkívül alacsony szintje a csontvelőben), másrészt a morfológiailag érett limfoid sejtek fészkelő proliferációiban Várkötő biopsziák. Lymphadenopathia, splenium és hepatomegalia hiányzik. Az immunofenotípus, a citogenetika, a rosszindulatú újjászületés gyakoriságát és jellemzőit nem vizsgálták. A kezelés nem fejlett.

T-sejt leukémia az aplasztikus vérszegénység képével

Normokromikus normocitaris anémia, mély thrombocytopenia és leukopenia jellemző. A betegség debütálható hemorrhagikus szindrómával. A trepanát - zsír csontvelőben a megakariociták gyakorlatilag nem találhatók. Bizonyos látványtervekben látható lehet egy kis limfoid sejtekből készült, kis méretű proliferátumok, amelyek homogén szinte fekete színű nukleáris kromatinnal rendelkeznek. A csontvelő pont nagyon gyenge.

A csontvelő elemei közül a homogén nukleáris kromatinnal rendelkező limfoid sejtek egyértelműen domináltak, néha egyetlen blinier atipikus sejtek fordulnak elő. Ahogy a tumor nő, az utóbbiak száma nő. A prolifertesek száma és mérete a csontvelőben is növekszik. Végső soron az atipikus sejtek vérbe kerülnek - egy tumor leukemizál. A betegség kezdeti szakaszaiban a differenciál diagnózist aplasztikus vérszegénységgel végzik. Az immunofenotípust és a citogenetikai jellemzőket nem vizsgálták. A kezelés tüneti. Bizonyos esetekben a splenectomia lehetővé teszi egy ideig, hogy csökkentse a hemorrhagiás szindróma súlyosságát. Az antitumor terápiás programot nem fejlesztették ki.

Matellic nyirokkapcsok nagy eozinofília

A betegség kezdeti szakaszának tünetei nem specifikusak. Leggyakrabban az orvosnak az orvosi fellebbezés fő oka van. A vérben meredeken kifejezett eozinofil leukocitózist észlelnek (megvalósítható. / Μl) a promelocitákra való áttéréssel. Az egyéb vérképző elemek abszolút tartalma sokáig normális maradhat. A trepanátban az eozinofil granulociták következtében kifejezett sejt hiperplázia van, a zsír az elválasztott.

A csontvelőpontban lévő sejtek nagy része eozinofil granulociták az érés különböző szakaszaiban, néha egyetlen robbanásforma. Az ellenőrzés során a nyaki, axilláris és inguinalis nyirokcsomók növekedése megtalálható. A B-sejtes daganatokkal ellentétben, amelyeknél a nyaki nyirokcsomók preferenciális növekedését magas eozinofília jellemzi, az összes felsorolt \u200b\u200bcsoport nyirokcsomóinak mérete megközelítőleg ugyanaz. Gyakran észlelik és splenomegáliát.

Néha csak a lép megnövekszik, más esetekben hosszú ideig nincs organopatológia. A jellemző tumor nagy eozinofília súlyos szív-elváltozásokkal járhatunk: álmos endokarditis (Lefflera endokarditisze) és az eozinofilek káros hatása által okozott myocarditis, amelyet a szív koronária artériájának kis ágaivá alakítanak. A szívelégtelenség gyakran a progresszív, tűzálló szívelégtelenség kialakulásához vezet.

Ritka és rendkívül súlyos szövődmény az eozinofil encephalopathia a leukocita állomások és az agyhajók vasculitis miatt. Az eozinofil encephalopathia tünetei lehetnek fejfájás, subfefilitation (néha a testhőmérséklet lázas számokba emelkedik), a gyengeség, a memória romlása, a központi parézis és a bénulás, valamint a személyiségváltások, az idióta.

A diagnózis kialakítása, a nyirokcsomó biopszia szükséges. A lépben a spleen izolált növekedésével. Azokban az esetekben, amikor a lép a tumor egyetlen forrása, a splenectomia terápiás hatással lehet. A szövettani készítmények matellorális színpadán és a bioptatok kenet-nyomásaiban láthatóvá válik a limfoid sejtek diffúz elrendezése sűrű homogén nukleáris kromatinnal.

A biopsziás szarkóma színpadán, és az atipikus limfoid sejtek dominálnak az ecsetvonásokban. A daganat kimutatható mind a Sarkomnaya, mind az érett sejtpozián (az utóbbi esetben, az utóbbi esetben a szarkóma újjászületését több hónapról több évre figyelik). A betegség végső részében az eozinofília eltűnhet. Az immunofenotípust nem vizsgálták (nyilvánvalóan a legtöbb űrlap T-sejt). A citogenetikai jellemzők ismeretlenek. A különböző polikimoterápiás programok ideiglenes hatást fejtenek ki.