Tourette sindroms: attīstības cēloņi, pazīmes, diagnoze, ārstēšana, prognozes. Tureta sindroms – kāda veida slimība tā ir Tureta sindroma ārstēšana

Žila de la Tureta sindroms ir psihisks traucējums, ko pavada patvaļīga sejas muskuļu struktūru raustīšanās, ko var pavadīt nekontrolējama vārdu kliegšana, bieži vien lāsti. Tiki var atšķirties pēc smaguma pakāpes, intensitātes un ilguma. Tie galvenokārt parādās uz sejas, bieža acu mirkšķināšana vai lūpu muskuļu trīce. Slimība ir hroniska.

Tas notiek agrā bērnībā tiem cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece uz šo slimību. Kad slimais bērns sasniedz lielāku vecumu, simptomi kļūst mazāk izteikti. Medicīnā ir vairāki slimības uzliesmojuma vecuma periodi. Tureta sindroms rodas bērniem agrīnā vecumā - no diviem līdz sešiem gadiem. Pusaudža gados - no trīspadsmit līdz astoņpadsmit gadiem. Pieaugušajiem šī slimība ir daudz retāk sastopama nekā bērniem.

Ārsti arī atzīmē, ka zēniem šī slimība rodas daudz biežāk nekā meitenēm. Slimība neietekmē intelektuālās spējas. Nav veselībai bīstamu komplikāciju. Dažiem cilvēkiem slimība var rasties ar zināmu periodiskumu un sindroms var izzust. Bet lielākoties slimība ir pastāvīga. Simptomi var samazināties pēc pubertātes.

Etioloģija

Zinātnieki vēl nav identificējuši pilnīgu slimības rašanās etioloģisko faktoru sarakstu. Galvenais iemesls šādas slimības veidošanās organismā tiek uzskatīts par iedzimtu predispozīciju.

Svarīga loma slimības progresēšanā ir dzīves kvalitātei, ko topošā māmiņa vada grūtniecības laikā. Neveselīgs dzīvesveids, alkohols un nikotīns, narkotisko vai kaitīgo narkotiku lietošana un liels stress bērna nēsāšanas laikā var kļūt par stimulu slimības pamošanai. Daži zinātnieki norāda, ka autoimūnas slimības var būt viens no Tureta sindroma cēloņiem, taču līdz šim šī teorija nav pierādīta.

Simptomi

Nereti pirmos sindroma simptomus savā bērnā pamana paši vecāki, parasti jau piecu gadu vecumā. Slimība var izpausties:

• obsesīvas kustības, kas tiek atkārtotas visu laiku. Tas var būt aplaudēšana, mirkšķināšana vai ātra mirkšķināšana, lēkšana;
• noteiktu skaņu vai vārdu atkārtošana;
• svešinieka teikto frāžu atjaunošana;
• kliedzot lamuvārdus vai izteicienus. Rodas tikai gados vecākiem cilvēkiem;
• stostoties

Pacients saprot visu, ko viņš dara, bet nevar kontrolēt savas darbības. Ļoti bieži šādi cilvēki izjūt tiku lēkmi, un kādu laiku viņi var atspēlēties, bet pilnībā to nomākt nespēs.

Žila de la Tureta sindroms nekādā veidā neietekmēs bērna garīgo attīstību. Taču iespējams, ka psiholoģiskas problēmas var rasties tāpēc, ka bērns jūt, ka viņš kaut kā atšķiras no citiem, un nevar to kontrolēt vai ierobežot. Šī iemesla dēļ viņš var vienkārši noslēgties un nonākt ilgstošā depresijā.

Ir vairāki posmi, kas ir atkarīgi no simptomu un slimības izpausmes pakāpes:

• pirmā, vieglā stadija - pacienti var viegli kontrolēt simptomus, tāpēc tie nav pamanāmi citiem vai svešiniekiem;
• otrkārt, mērena - raustīšanās un kliegšana kļūst pamanāma citiem cilvēkiem, bet pacientiem ir iespēja nedaudz kontrolēt simptomus;
• trešais, izteikts - simptomi ir acīmredzami citiem un nav iespējas tos kontrolēt;
• ceturtais, smags - pacients izkliedz dažādus lāstus, kuru kontrole nav iespējama.

Pastāv vairāki izplatīti sindroma simptomi:

• nemiers;
• samazināta uzmanība;
• darbības, kuras nevar kontrolēt vai motivēt.

Komplikācijas

Tureta sindroma komplikācijas bērniem var ietvert:

• ilgstošs stress sarežģītās komunikācijas un vienaudžu izsmiekla dēļ;
• bērna adaptācijas pārkāpums sociālajā jomā;
• zems bērna pašvērtējums;
• miega traucējumi;
• pastāvīga trauksme un aizkaitināmība;

Tā kā vecumdienās simptomi ir mazāk izteikti, šai cilvēku grupai komplikācijas netiek novērotas.

Diagnostika

Lai bērnam vai pieaugušajam diagnosticētu Tourette sindromu, viņš ilgstoši jāuzrauga. No pirmās tikšanās brīža līdz galīgai diagnozes apstiprināšanai paiet apmēram gads.

Diagnoze galvenokārt ir vērsta uz smadzeņu bojājumu atspēkošanu, jo pacientiem ar šo sindromu netiek novērotas novirzes. Nav īpašu testu, lai ātri apstiprinātu diagnozi. Bet ir dažas pētījumu metodes, kas izslēdz citas slimības ar līdzīgiem simptomiem Tureta sindromam. Šādi pētījumi ietver:

• dažādas asins analīzes, kas izslēdz citas iekaisuma vai neiroloģiskas patoloģijas.

Tā kā ir augsta ģenētiskā nosliece uz slimību, tiek veikta pilnīga pacientu tuvāko radinieku slimības vēstures izpēte.

Ārstēšana

Tourette sindromam nav īpašas ārstēšanas. Kā jau vairumā gadījumu, arī medikamentus nav ieteicams lietot, it īpaši diezgan ilgu laiku, jo tiem ir savas blaknes, kas situāciju var tikai pasliktināt. Ārstēšana ar medikamentiem iespējama simptomu saasināšanās gadījumos (lai tos notrulinātu). Šim nolūkam tiek izmantoti sedatīvi līdzekļi.

Tureta sindromu bērniem galvenokārt ārstē ar psihoterapiju. Tas tiek darīts, lai bērns pēc iespējas ātrāk saprastu, ka viņš kontrolē slimību, nevis viņa. Mums jāiemāca viņam pēc iespējas vienkāršāk izturēties pret problēmu, lai viņš nejustos sabiedrībā nelabvēlīgs. Psihoterapija var iemācīt bērnam patstāvīgi pārvaldīt simptomus.

Bērniem ir izgudrots vesels terapeitisko aktivitāšu klāsts, kas sastāv no:

• āra un izglītojošas spēles;
• terapija ar gleznošanas palīdzību;
• terapeitiskā komunikācija ar dzīvniekiem;
• pasaku terapija.

Turklāt laba ārstēšanas iespēja būtu sūtīt bērnu uz sporta vai mūzikas skolu. Pieaugušajiem Tureta sindromu ārstē tikai ar stimulējošiem medikamentiem, kas mazina pārmērīgu impulsivitāti, emocionalitāti un aktivitāti. Ir veikti vairāki eksperimenti, kas saistīti ar ķirurģisku ārstēšanu. Bet medicīnas jomā šī metode nav ieguvusi atbalstītājus zemās efektivitātes dēļ.

Lai gan Tureta sindromam nav tādas ārstēšanas, kas pilnībā atbrīvotu pacientu no tā, pat izmantojot šīs ārstēšanas metodes, ārsti ir novērojuši būtisku pacientu stāvokļa uzlabošanos un spēju kontrolēt simptomus.

Vai no medicīniskā viedokļa viss rakstā ir pareizi?

Atbildiet tikai tad, ja jums ir pierādītas medicīniskās zināšanas

Slimības ar līdzīgiem simptomiem:

Hiperaktivitāte ir traucējumu forma, kas diezgan bieži izpaužas pirmsskolas vecuma bērniem, kā arī agrīnā skolas vecuma bērniem, lai gan nav izslēgta “pāreja” uz tālākām vecuma grupām, ja nav piemērotu pret to vērstu pasākumu. Hiperaktivitāte, kuras simptomi ir pārmērīga bērna enerģija un kustīgums, nav patoloģisks stāvoklis, un to bieži izraisa uzmanības traucējumi.

Psihiski traucējumi, kam galvenokārt raksturīgs pazemināts garastāvoklis, motora atpalicība un domāšanas traucējumi, ir nopietna un bīstama slimība, ko sauc par depresiju. Daudzi cilvēki uzskata, ka depresija nav slimība un turklāt nerada īpašas briesmas, par ko viņi dziļi maldās. Depresija ir diezgan bīstams slimības veids, ko izraisa cilvēka pasivitāte un depresija.

Tourette sindroms ir izplatīts traucējums bērnu psihiatrijā. Slimība, kas izpaužas agrīnā vecumā, var radīt daudz neērtības pacientam un viņa radiniekiem.

Tourette sindroma apraksts

Žila de la Tureta slimība jeb sindroms (vispārināts tiks) ir nervu sistēmas traucējumi, ko pavada dažāda veida raustīšanās, piespiedu saucieni un kustību traucējumi. Parasti pirmo reizi to atklāj bērnībā, dažreiz pirmajos dzīves gados. Bet līdz brīdim, kad viņi sasniedz pilngadību, simptomi mazinās. Apmēram 65% no visiem gadījumiem ir zēni.

Šī slimība tika atklāta tālajā 1885. gadā, bet tai nebija zinātniska izskaidrojuma. Tāpēc slimie tika uzskatīti par “apsēstiem”, un viņiem tika izmantotas dažādas eksorcisma metodes.

Šī slimība nav ļoti reta. Dažās valstīs tas skar 10 bērnus no 1000, bet bieži vien netiek diagnosticēts, jo tiku traucējumi ne vienmēr tiek uzskatīti par svarīgiem.

Mocarts cieta no Tureta sindroma, un mūsdienās ar šo diagnozi dzīvo pasaulslavenie Deivids Bekhems un Tims Hovards.

Slimības cēloņi: tas viss ir saistīts ar ģenētiku

Pašlaik ir daudz strīdu par slimības cēloņiem. Ģenētika, neirologi un psihiatri veic daudzus pētījumus, lai noteiktu galveno tās attīstības cēloni.

Ir noskaidrots, ka Tureta sindroms ir iedzimts, taču šī procesa mehānismi un pat gēni, kas ir atbildīgi par tā attīstību, vēl nav noskaidroti. Tikai pusei slimo vecāku ir bērni ar šo patoloģiju, un tās smaguma pakāpe un izpausmes ir ļoti atšķirīgas. Dažiem pēcnācējiem var būt vienkārši nelieli tiki, savukārt citiem var būt smagi motorikas traucējumi un grūtības saglabāt funkcionalitāti.

Pastāv hipotēze par Tourette sindroma autoimūno raksturu. Zinātnieki no Amerikas Nacionālā garīgās veselības institūta ir noskaidrojuši saistību starp streptokoku infekcijas sekām bērniem un sekojošiem nervu sistēmas bojājumiem, ko izraisījis paša organisma imūno šūnu uzbrukums. Šobrīd šī teorija vēl nav pierādīta un atrodas izpētes stadijā.

Vēl viens iespējamais slimības cēlonis ir talāmu, bazālo gangliju un smadzeņu priekšējo daivu funkciju samazināšanās. Tā rezultātā tiek traucēta nervu impulsu pārnešana, un cilvēkam kļūst ļoti grūti kontrolēt pašam savas kustības.

Izmaiņas dopamīna receptoru darbībā var kļūt arī par sindroma rašanās priekšnoteikumu. Hormona ražošana ievērojami palielinās, receptori kļūst ārkārtīgi jutīgi pret to, un ķermenim ir grūti tikt galā ar lielu skaitu neirotransmiteru.

Starp pirmsdzemdību, tas ir, tiem, kas ietekmē grūtniecības laikā, ir minēti patoloģijas cēloņi:

• smags stress;
• ilgstoša toksikoze;
• narkotiku, alkohola, anabolisko steroīdu lietošana.

Slimības simptomi atkarībā no tās smaguma pakāpes

Pirmos simptomus parasti atklāj pacienta radinieki jaunā vecumā. Apmēram no trīs gadu vecuma bērns pēkšņi sāk raustīties, bieži atkārto pēkšņas kustības un pēkšņi kliedz. Slimībai progresējot, mazulis var sākt netīšām atkārtot citu cilvēku kustības, tās atdarināt un kliegt aizskarošus vārdus.

Visizplatītākie balss tikumi ir:

• eholālija (izrunāto frāžu atkārtošana pēc citiem cilvēkiem);
• koprolalia (neķītru vārdu kliegšana);
• palilalia (pastāvīga viena vārda vai teikuma atkārtošana).

Pirms tika iestāšanās pacients sāk izjust emocionālu pacēlumu un satraukumu, spriedze iekšienē pieaug tik spēcīgi, ka viņš nevar tikt galā ar savu ķermeni un vai nu sāk raustīties, vai radīt skaņas. Tad nāk atvieglojums, pēc lēkmes beigām cilvēks atjēdzas un nomierinās.

Saskaņā ar tiku smaguma skalu ir vairākas slimības pakāpes:

1. Viegla pakāpe dažreiz ir neredzama jūsu tuvajiem. Pacients labi tiek galā ar emocionālo stresu, kontrolē savu uzvedību un var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Dažreiz bez tikiem ir ilgstoši periodi.
2. Mērens ir vairāk pamanāms, pacients nevar pilnībā savaldīt sevi.
3. Smags grāds praktiski atņem cilvēkam spēju kontrolēt savu uzvedību, viņam ir grūtības pastāvēt sabiedrībā, apgrūtinātas darbs un ikdienas aktivitātes.
4. Smagā pakāpe ir pilnīgi nekontrolējama, motora un balss tiki ir ļoti izteikti, pacients ir nespējīgs.

Diagnostikas metodes

Lai noteiktu diagnozi, ir jāievēro daži kritēriji:

• agrīna pirmo simptomu parādīšanās (pirms pilngadības);
• vairāki dažāda veida motoro muskuļu tiki;
• vismaz viens balss tikums;
• viļņveidīgs simptomu raksturs;
• ilgstoša slimības gaita.

Diferenciāldiagnozei nepieciešams iziet neirologa, psihiatra izmeklējumus un veikt smadzeņu pētījumus:

• elektroencefalogramma;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
• datortomogrāfija.

Šīs metodes palīdz atšķirt Tureta sindromu no Vilsona slimības, encefalīta, autisma, šizofrēniskiem traucējumiem un epilepsijas lēkmēm.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikts urīna tests, lai noteiktu līmeni:

• dopamīns;
• norepinefrīns;
• homovanilskābe.

Vai ir iespējams izārstēt Tourette sindromu?

Ilgu laiku Tourette sindroma ārstēšana aprobežojās ar slimības problemātiskāko izpausmju smaguma samazināšanu, izmantojot psiholoģisko, manuālo un zāļu terapiju. Taču pēdējos gados neiroķirurgi ir iemācījušies veikt sarežģītas operācijas, kas novērš problēmu un būtiski uzlabo dzīves kvalitāti.

Psiholoģiskā terapija

Labas nomierinošas īpašības piemīt:

• mākslas terapija;
• mūzikas nodarbības;
• peldēšana.

Ļoti svarīgi ir atrast speciālistu, kurš kopā ar vecākiem atradīs pieeju bērnam, iemācīs kontrolēt tikus un nodibinās sapratni ģimenē. Seansu laikā psihiatrs varēs palīdzēt pacientam ar Tureta sindromu pielāgoties dzīvei un risināt sociālās un uzvedības problēmas.

Narkotiku terapija

Vairumā gadījumu zāles netiek lietotas, bet, ja tiki traucē pacienta dzīvi, ārsts katram gadījumam izvēlas medikamentus individuāli. Parasti tie ir noteikti:

• neiroleptiskie līdzekļi (risperidons, haloperidols);
• sedatīvi līdzekļi ar hipnotisku efektu (fenazepāms, diazepāms);
• antidepresanti (Amitriptilīns, Selegilīns);
• dopamīna receptoru blokatori (Sulpirīds, Metoklopramīds).

Narkotikas nervu tiku likvidēšanai fotoattēlā

Fenazepāms ir labs nomierinošs līdzeklis Amitriptilīns - pieejams antidepresants
Metoklopramīds ir indicēts paaugstinātam dopamīna līmenim asinīs Haloperidols ir spēcīgs neiroleptisks līdzeklis ar spēcīgu sedatīvu un antipsihotisku iedarbību.

Fizioterapija un manuālā terapija (masāža)

Ir ļoti svarīgi uzturēt pacienta fizisko stāvokli, izmantojot fizioterapiju, atjaunojošu un relaksējošu masāžu. Labi rezultāti parāda:

• akupunktūra;
• refleksoloģija;
• akupunktūra.

Kā ārstēt Žila de la Tureta sindromu - video

Sekas un iespējamās komplikācijas

Tourette sindroms ir hronisks stāvoklis, bet gandrīz pusei pacientu pieaugušā vecumā simptomu smagums ievērojami samazinās. Ja uzlabojumi nenotiek, pacientam nepieciešama mūža zāļu terapija.

Patoloģija neietekmē paredzamo dzīves ilgumu un tai nav papildu komplikāciju, bet pacienti var ciest no depresijas un panikas lēkmēm. Viņiem ir vajadzīgs tuvinieku un ārstu atbalsts.

Vīrieši ar Tureta sindromu pēc speciālas komisijas pārbaudes tiek atbrīvoti no militārā dienesta. Vadītāja apliecību pacientam var izsniegt pēc medicīniskās konsultācijas slēdziena, ja slimības pakāpe ļauj netraucēti vadīt automašīnu.

Profilakse

Nav īpašas profilakses, lai novērstu Tourette sindromu. Varam tikai ieteikt izvairīties no stresa, autoimūnām slimībām un pieturēties pie pareizā režīma.

Tureta sindroms ir neiropsihisks traucējums, ko pavada piespiedu vokāls un motorisks tikums, kā arī novirzes cilvēka uzvedībā. Turklāt vissvarīgākā slimības pazīme, īpaši vecāka gadagājuma vecumā, ir neķītra valoda, ko cilvēks var kliegt jebkurā laikā bez iemesla. Negaidīti smiekli, asi skrāpējumi, nedabiskas sejas muskuļu raustīšanās, spontānas roku un kāju kustības – tie ir galvenie slimības simptomi, kas ir ārpus pacienta kontroles.

Parasti pirmās slimības pazīmes kļūst pamanāmas jaunā vecumā, aptuveni 3-5 gadu vecumā. Vairumā gadījumu patoloģija skar zēnus. Slimība var būt iedzimta un nodota no paaudzes paaudzē.

Konstatēts, ka sindroms neietekmē bērna intelektuālo attīstību un nerada viņa veselībai bīstamas komplikācijas. Lai diagnosticētu traucējumus, ir nepieciešams iziet psihiatrisko un neiroloģisko izmeklēšanu, kā arī virkni īpašu vingrinājumu. Ar savlaicīgu novirzes ārstēšanu ir iespējams pēc iespējas īsākā laikā samazināt tās simptomu izpausmi.

Pirmo reizi šo slimību 1884. gadā aprakstīja francūzis Žils de la Turets. Secinājumus par patoloģiju viņš izdarīja, novērojot deviņus cilvēkus ar līdzīgām sūdzībām. Neilgi pirms tam jau bija publicēts raksts, kurā aprakstītas arī līdzīgas slimības izpausmes. Bet par agrāko sindroma pieminēšanu joprojām tiek uzskatīta nodaļa grāmatā “Raganu āmurs”, kurā aprakstīts stāsts par priesteri ar vispārējiem tiku uzbrukumiem.

Cēloņi

Zinātnieki uzskata, ka Tourette sindroms galvenokārt rodas cilvēka ģenētiskās noslieces dēļ. Tas notiek, jo cilvēka organismā ir bojāts gēns. Medicīnā ir aprakstīts pietiekams skaits gadījumu, kad patoloģija ir iedzimta un attīstījusies vairākiem ģimenes locekļiem.

Slimības smagumu ietekmē arī vides, infekcijas un psihosociālie faktori. Tiku saasināšanās ir iespējama nesenas streptokoku infekcijas vai smagas saindēšanās dēļ; uzmanības trūkuma, komunikācijas un emocionālā stresa dēļ bērniem. Starp visbiežāk sastopamajiem traucējumu cēloņiem ir daži pirmsdzemdību faktori:

• smaga toksikoze grūtniecības sākumā;
• traumas dzemdību laikā;
• bērna priekšlaicīgums;
• augļa hipoksija;
• medikamentu lietošana grūtniecei;
• slimības, kas rodas ar paaugstinātu temperatūru;
• topošās māmiņas kaitīgie ieradumi: smēķēšana, alkoholisms, narkomānija.

Iepriekš minētie faktori var izraisīt slimības attīstību, taču neviens negarantē, ka patoloģija noteikti notiks.

Klasifikācija

Mūsdienu sindroma klasifikācijas ir balstītas uz bojājuma smagumu un galvenajām slimības izpausmēm. Patoloģija ir sadalīta vairākos pakāpēs, starp kurām ir:

1. Viegla pakāpe. Pacients pēc izskata neatšķiras no veseliem cilvēkiem. Tiku uzbrukumi notiek diezgan reti. Slimības gaitā ir asimptomātiski periodi.
2. Vidēja pakāpe. Vokālie un motoriskie traucējumi kļūst pamanāmi svešiniekiem un kļūst arvien satraucošāki. Darbību paškontrole joprojām ir iespējama, bet mazākā mērā.
3. Izteikta pakāpe. Šajā posmā sindroma simptomi ir praktiski nekontrolējami.
4. Smaga pakāpe. Pacienti vairs nevar regulēt savu uzvedību un zaudē morāles un līdzjūtības sajūtu. Viņi izturas rupji pret citiem, rāda nepieklājīgus žestus un izdara nepārdomātas darbības. Tajā pašā laikā viņu pašsaglabāšanās instinkts “izslēdzas”.

Gadu gaitā sindroma pazīmes kļūst blāvas un kļūst mazāk pamanāmas vai vispār pārstāj tās traucēt. Retos gadījumos slimība ir hroniska un turpinās visu mūžu.

Simptomi

Pirmās sindroma pazīmes parasti parādās bērnībā. Vecāki sāk pamanīt bērnā piespiedu aci un grimases. Tajā pašā laikā mazulis izspiež mēli, bieži mirkšķina, sit plaukstas vai veic citas nedabiskas kustības.

Attīstoties slimībai, novirzes sāk traucēt ekstremitāšu un rumpja muskuļus. Bērnam kļūst grūti veikt ierastās darbības: lēkt, tupēt, pieskarties dažādām ķermeņa daļām. Parādās kopropraksija (aizvainojošu žestu atkārtošana pēc citiem cilvēkiem) un ehopraksija (kustību reprodukcija). Šādi pārkāpumi var izraisīt nopietnus ievainojumus, piemēram, izgrieztas acs ābolus vai triecienus ar galvu.

Bez motoriskajiem tikiem ir arī vokālie tiki, kas izpaužas kā elsošana, svilpiens, bezjēdzīgu skaņu atkārtošanās, ņaudēšana un kliegšana. Šādi traucējumi apgrūtina mazuļa runas izpratni un laika gaitā izraisa dažādus izrunas defektus, tostarp stostīšanos.

Nesen dzirdētu vārdu atveidošana, neķītras valodas izrunāšana un vienas zilbes atkārtota atkārtošana var būt arī pirmie patoloģijas simptomi. Turklāt skaņas parādības maina runas ritmu, toni, skaļumu un ātrumu. Retos gadījumos slimības pazīmes ir arī stiprs klepus un šņaukšana.

Zinātnieki uzskata, ka ir arī emocionālas slimības izpausmes: ādas nieze, kamola sajūta kaklā, dedzinoša sajūta acīs. Šādas pazīmes pazūd uzreiz pēc nākamā uzbrukuma beigām.

Ir vērts teikt, ka traucējumi praktiski neietekmē cilvēka intelektuālo attīstību. Tas var radīt tikai grūtības sazināties ar citiem cilvēkiem, kas ir saistīts ar bērna uzmanības deficītu un hiperaktivitāti.

Lai ārstētu slimību, pediatri izmanto īpašas uz rotaļām balstītas aktivitātes, kas palīdz atslābināt bērna psihi. Speciālisti iesaka arī pieaugušajiem ieinteresēt bērnu par sportu vai, piemēram, mūzikas pulciņu.

Pieaugušie pacienti ar Tourette sindromu visbiežāk apzinās slimības klātbūtni un saprot, kas ar viņiem notiek lēkmju laikā. Viņi jūt, kad tiks uzņem apgriezienus. Tajā pašā laikā pieaugušiem pacientiem ir vieglāk kontrolēt savu uzvedību ar antipsihotisko līdzekļu palīdzību. Defekts izpaužas galvenokārt patvaļīgās pretdabiskās kustībās, neskaidrā runā un lamuvārdu kliegšanā bez īpaša iemesla.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams iziet neiroloģisko un psihiatrisko izmeklēšanu. Sazinoties ar medicīnas iestādi, ārstam jānovērtē pacienta stāvoklis: jānoskaidro, kad noticis pirmais uzbrukums; kas notiek ar pacientu tiku laikā; kā viņš jūtas pēc tiem. Pacientam jāveic smadzeņu MRI, lai atspēkotu jebkādas novirzes. Ja ir aizdomas par Tureta sindromu, pacients ir jāreģistrē ikgadējai viņa stāvokļa kontrolei.

Slimības apstiprināšanai nav nepieciešami testi un visa veida pētījumi, taču neaizmirstiet par diferenciāldiagnozi: Vilsona slimība, mazā horeja, autisms, epilepsija, vērpes distonija. Lai izslēgtu šādas slimības, pacientam ir jāveic smadzeņu EEG, CT un MRI, kā arī jāveic vispārīgi testi, lai noskaidrotu ķermeņa stāvokli. Retos gadījumos var būt nepieciešama elektroneirogrāfija un elektromiogrāfija.

Ārstēšana

Slimības ārstēšana ir tieši atkarīga no sindroma klīniskā attēla un pacienta vecuma. Patoloģijai nav vienotas ārstēšanas shēmas, katram gadījumam nepieciešama tikai individuāla pieeja. Tātad vieglām un vidēji smagām stadijām pietiks ar refleksoloģijas, mūzikas terapijas, mākslas terapijas un dzīvnieku terapijas kursu. Par ļaunu nenāks arī relaksējošas masāžas vairāku mēnešu garumā.

Slimam bērnam, pirmkārt, ir svarīgi radīt siltuma, rūpju un mīlestības atmosfēru. Tam jāpievērš īpaša uzmanība, jo patoloģija rada vairāk psiholoģisku nekā fizisku kaitējumu. Piemēram, skolā bērni ar mazākajām novirzēm bieži tiek ķircināti vai izsmieti. Šādā situācijā bērnam vajadzētu sajust savu vecāku mīlestību. Viņam ir svarīgi zināt, ka tuvumā vienmēr ir tuvi cilvēki, kuri var nākt palīgā vissarežģītākajā situācijā. Šajā gadījumā slimība pārstās jūs apgrūtināt jau pubertātes vecumā. Tajā pašā laikā nevajadzētu apgrūtināt savu bērnu ar mācībām, ja vēlaties, varat viņu pārcelt uz mājmācību.

Ir arī jāpaskaidro mazulim, ka viņš neatšķiras no saviem draugiem, viņam vienkārši ir savas īpašības. Bērnam ar sindromu nevajadzētu pārmest viņa uzvedību tiku lēkmju laikā, kas viņam notiek. Labāk ir vienkārši veicināt draudzīguma, empātijas un līdzjūtības izpausmes pret apkārtējiem cilvēkiem. Uzmanība jāpievērš arī bērna pašcieņai. Ļoti bieži bērniem ar līdzīgu traucējumu tas ir ārkārtīgi zems.

Patoloģijas attīstības sākumposmā speciālisti cenšas palīdzēt cilvēkam konservatīvā veidā, galvenokārt izmantojot nemedikamentozo terapiju: vingrošanas terapiju, akupunktūru, lāzera refleksoterapiju. Paralēli pacientam ir jāiziet psihoterapijas kurss, kas palīdzēs tikt galā ar uzkrātajām problēmām un raizēm. Šāda ietekme pozitīvi ietekmē ne tikai pašu sindromu, bet arī novirzes, kas parādījās kopā ar to. Piemēram, apātija, trauksme, aizdomīgums un uzmanības trūkums.

Narkotiku terapija

Farmakoloģiskā ārstēšana ir nepieciešama gadījumos, kad patoloģija būtiski ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Visbiežāk eksperti izraksta antipsihotiskos līdzekļus (Orap, Haldol), benzodiazepīnus (Seduxen, Relanium) un adrenerģiskos agonistus (Gemiton, Barklid).

Centrālās nervu sistēmas darbības uzlabošanai ieteicami antihipertensīvie līdzekļi, kas pazemina asinsspiedienu: Klonidīns, Guanfacīns; obsesīviem stāvokļiem – “Fluoksetīns”. Šādu zāļu lietošanu stingri nosaka ārstējošais ārsts, jo visiem medikamentiem ir blakusparādības un, ja netiek ievērota deva, tie var izraisīt atkarību.

Ir zināma arī ķirurģiska iejaukšanās, izmantojot dziļu ietekmi uz smadzeņu šūnām. Bet šī metode netiek plaši izmantota, jo tā joprojām ir eksperimentāla un nav pilnībā izpētīta.

Profilakse

Nav īpašu preventīvu pasākumu, kuru mērķis ir atvieglot patoloģiju jaundzimušajam. Zinātniekiem joprojām nav izdevies atklāt bojāto gēnu, kas nozīmē, ka nav iespējams novērst iespējamās novirzes nervu sistēmas darbībā. Bet ir daži ieteikumi, kas var samazināt slimības pazīmju risku. Lai to izdarītu, jums ir nepieciešams:

• Vadiet veselīgu dzīvesveidu. Pastaigas vakaros, vingrošana no rīta un aktīva laika pavadīšana dienas laikā palīdzēs cilvēkam ne tikai savest kārtībā ķermeni, bet arī pacels garastāvokli.
• Centieties pēc iespējas mazāk nervozēt. Pacientiem ar Tureta sindromu īpaši jāatrodas labvēlīgā vidē un nenonāk konfliktsituācijās.
• Atrodiet savu iecienītāko hobiju. Piemēram, horeogrāfijas nodarbības, modelēšanas māla figūriņas vai vokālās nodarbības palīdzēs atslābināt nervu sistēmu.
• Gulēt vismaz 8 stundas dienā. Eksperti ir pierādījuši, ka nakts atpūta palīdz pacientam tikt galā ar visām negatīvajām emocijām un uzlabot vispārējo ķermeņa stāvokli.
• Uzturiet pareizu uzturu. Ieteicams palielināt vitamīnu, minerālvielu un augu šķiedrvielu uzņemšanu. Šajā gadījumā jums vajadzētu izvairīties no produktiem ar augstu kofeīna saturu.
• Izvairieties no ilgstoša darba pie datora. Šāda veida darbība negatīvi ietekmē centrālās nervu sistēmas darbību.
• Izvairieties no psihi rosinošām aktivitātēm – ilgiem lidojumiem, baisu filmu skatīšanās.

Jau grūsnības periodā var noteikt, vai bojātais gēns ir nodots bērnam. Šim nolūkam tiek veikta īpaša procedūra - kariotipēšana. Pamatpārbaude nekādā veidā neietekmē grūtniecības gaitu un nevar izraisīt spontānu abortu, jo asinis tiek ņemtas no topošo vecāku vēnas.

Prognoze

Sindroma ārstēšana parasti dod pozitīvus rezultātus. Jau pēc dažiem mēnešiem pacientu stāvoklis stabilizējas un kļūst manāmi pirmie uzlabojumi. Lai to izdarītu, pacientam ir nepieciešams tikai apmeklēt neirologu un psihologu, kā arī īpašas nodarbības, kuru mērķis ir relaksēt nervu sistēmu.

Tikai smagos gadījumos, kad terapija tika veikta slikti vai nelaikā, tiki var kļūt par visu mūžu. Tajā pašā laikā pacienti kļūst pakļauti depresijai un antisociālai uzvedībai. Diezgan bieži viņiem rodas panikas lēkmes un neadekvāta reakcija uz apkārtējiem notikumiem. Bet, neskatoties uz smagajiem simptomiem, Tourette sindroms neietekmē cilvēka dzīves ilgumu un intelektuālo attīstību. Tāpēc vairumā gadījumu cilvēki ar šo traucējumu dzīvo ilgi un laimīgi.

Video: dokumentālās filmas par Tureta sindromu

Žila de la Tureta sindroms (sinonīms: Tourette sindroms) ir progresējošs psihisks traucējums, kam raksturīgi dažāda ilguma un veida motori un balss tiki, kā arī nepareiza uzvedība sociālajā vidē. Sindroma pamatā ir ekstrapiramidālās sistēmas organiski bojājumi uz ģenētiskas noslieces fona.

Pirmā sindromam līdzīgu simptomu pieminēšana ir zināma no viduslaiku traktāta “Raganu āmurs”, kas datēts ar 1489. gadu. Tekstā pieminēts priesteris, kura nervozais un balss tikums tika uzskatīts par apsēsta pazīmi.

Plašāks sindroma apraksts tika atspoguļots franču ārsta G. Itāra zinātniskajos pētījumos, kurš savos rakstos detalizēti aprakstīja sindroma gadījumus neatkarīgi no dzimuma. Viena no viņa spilgtākajām pacientēm bija Damjēras marčione, ļoti jauna, bagāta un ietekmīga Parīzes aristokrāte, kas cieta no mānijas kliegt uz ielas, kas bija neķītra pret savu izcelsmi un diženumu.

Kopš 1885. gada ievērojamais medicīnas pētnieks tā laika psihiatrijas jomā Žils de la Turets izrādīja mērķtiecīgu interesi par šādu interesantu zīmju izpēti. Strādājot sava skolotāja Dž.Šarko psihiatriskajā slimnīcā, viņš publicēja monogrāfiju, kurā aprakstīja savdabīgu slimību, kur dominējošie simptomi bija nekontrolējama sejas muskuļu raustīšanās, nekorekti saucieni sabiedrībā, eholālija un koprolālija. J. Turets atklāja, ka šādas izpausmes vairumā gadījumu ir raksturīgas bērnības un pusaudža vecuma pacientiem un tām ir raksturīga viļņota un progresējoša gaita. Dž.Šarko šo simptomu kompleksu nosauca par Žila de la Tureta sindromu sava mīļākā skolnieka vārdā.

• Eholālija ir cilvēka nevaldāma vēlme atkārtot vienu reizi dzirdētus citu cilvēku vārdus un frāzes. Šī parādība ir izplatīta klīniska pazīme sarežģītu psihopatoloģisku traucējumu gadījumā, kā arī kā fizioloģiska normāla parādība bērnu runas attīstības sākumposmā.
• Koprolālija ir stāvoklis, kas ļoti līdzīgs eholalijai, ar izņēmumu, ka persona bez iemesla un jebkādā noskaņojumā atkārto tikai lamuvārdus.

Žila de la Tureta sindroms ir biežāk sastopams zēniem nekā sievietēm, proporcionāli 4:1. Starp tautībām ebrejiem ir augsta nosliece uz sindromu.

Tourette sindroma ģenētiskie faktori

Domas par sindroma novirzes pārmantošanu apmeklēja J. Turets, tomēr, trūkot pietiekamu iespēju, tā laika laikabiedri šo faktu nevarēja zinātniski pierādīt vai atspēkot, aprobežojoties tikai ar teorētiskiem minējumiem.

Taču pētījumi bija sākušies, un kļuva skaidrs, ka sindroma ģenētiskās izcelsmes apliecināšanai ar atsevišķiem pētījumiem nepietiks, bija nepieciešami veseli populācijas pētījumi, kuru pamatā bija:

• Mantojuma rakstura noteikšana;
• Gan pilna simptomu kopuma, gan to individuālo kombināciju klātbūtne;
• Simptomu kompleksa atkarība no dzimuma faktora (dzimuma).

Veicot liela mēroga populācijas pētījumus, līdz 20. gadsimta 70. gadu beigām izdevās iegūt diezgan pārliecinošus rezultātus - no 43 ciltskoka pārstāvjiem 17 radinieki dažādos laikos slimojuši ar Tureta sindromu, ar pilnu komplektu. pazīmju konstatēts 7,4%, motoriskais un balss tikums – 36%. Sindroms īpaši plaši izplatījās pirmās pakāpes radinieku vidū.

Attiecīgi dažādu zinātnieku veikta nopietna ilgtermiņa klīniskā un ģenealoģiskā analīze pierāda Tourette sindroma izplatības iedzimtību un liecina, ka gēna aktivācija notiek noteiktu stimulējošu faktoru ietekmē.

Tourette sindroma patoģenēze

Tureta sindroma gēna aktivizēšanās iespējama pat pirmsdzemdību periodā, kad topošā māmiņa aktīvi lieto steroīdās zāles, kokaīnu, alkoholu. Simptomu risks nedzimušam bērnam, pēc dažādiem zinātniskiem datiem, ir diezgan augsts – vidēji ap 86%.

Precīzi neiroradioloģiskie pētījumi, kas veikti pēdējo 20 gadu laikā, ir dokumentējuši skaidru sindroma riska atkarību no patoloģiskām strukturālām izmaiņām smadzeņu priekšējo daivu subkortikālo kodolu neironos, proti:

• Fokālās strukturālās izmaiņas frontālās subkorteksa bazālajos ganglijos;
• Tiku biežuma un intensitātes samazināšana pēc tādu zāļu lietošanas, kas ietekmē dopamīna veidošanos, vai pēc neiroķirurģiskas iejaukšanās smadzenēs;
• Tiku intensitātes palielināšanās smadzeņu priekšējās daļas fizisku bojājumu dēļ, īpaši elektriskās strāvas iedarbības dēļ.

Iepriekš minētie faktori ļauj izdarīt pozitīvu secinājumu par smadzeņu ekstrapiramidālo struktūru ietekmi uz vismaz dažu Tureta sindroma simptomu parādīšanos.

Papildus tiešai ietekmei uz smadzeņu priekšējās daļas subkorteksa neironiem plaši izplatīta ir dopamīnerģiskā hipotēze par sindroma simptomu izpausmi.

Dopamīns ir viens no galvenajiem neirotransmiteriem un neirotransmiteriem, kas tieši vai netieši, bet jebkurā gadījumā ietekmē ķermeņa motoriskās un uzvedības funkcijas. Palielinoties dopamīna līmenim asins plazmā vai palielinoties jutībai pret to, rodas atbilstošas ​​parādības. Līdz šim dopamīna iesaistīšanās sindroma izpausmes riskā ir tikai hipotētiska un prasa eksperimentālu zinātnisku pamatojumu.

Tourette sindroma diagnostika

Galvenie Tourette sindroma diagnostikas kritēriji ir:

• Tipiskākā klīnisko pazīmju izpausme ir līdz 20 gadu vecumam;
• Pacientam ir pēkšņas, bezjēdzīgas, piespiedu atkārtotas kustības, kas ietver dažādas muskuļu grupas;
• Viena vai vairāku balss tiku klātbūtne;
• Viļņveida paasinājuma gaita, ko raksturo zema intensitāte paasinājuma sākumā un beigās;
• Simptomu kompleksa ilgums ir vairāk nekā viens gads.

Tiki ir galvenie Tureta sindroma rādītāji, tāpēc to klasifikācijai tiek pievērsta diezgan nopietna uzmanība:

• Vienkārši motoriskie tiki. Īsas, ātras vienas muskuļu grupas darbības, bieži vien sejas muskuļu zonā - bieža mirkšķināšana, grimases, šņaukšana, žokļu klabināšana. Retāk procesā tiek iesaistītas ķermeņa muskuļu grupas – speršana, pirkstu kustināšana un tamlīdzīgi. Šādas izpausmes bieži tiek sajauktas ar epilepsijas lēkmēm;
• Sarežģīti motoriskie tiki izpaužas sarežģītu koordinētu darbību veidā: lecot, pieskaroties savam ķermenim vai citiem cilvēkiem, priekšmetiem, to šņaukšanā. Šīs grupas vidū izplatīti ir arī paškaitējuma tiki - sitieni pa galvu, sitieni ar dūrēm pret priekšmetiem, lūpu un mēles košana, spiediena izdarīšana uz acs āboliem. Bieži parādās ehopraksijas (citu cilvēku žestu atkārtošana) un kopropraksijas (aizvainojošu žestu demonstrēšana) parādības;
• Vienkārši vokālie tiki - atsevišķu patskaņu bezjēdzīgu skaņu regulāra atkārtošana, klepus, dzīvnieku skaņu imitācija, svilpošana, svilpošana utt. Runājot, šādi tiki, kas traucē runu, liecina par cilvēka elpošanas sistēmas patoloģijām;
• Sarežģīti vokālie tiki ir veselu vārdu, frāžu vai pat teikumu izruna, kas var bloķēt sarunas loģiku un pareizību.

Visu veidu tiki Tureta sindroma gadījumā rodas kopā ar uzvedības traucējumiem un akadēmiskām neveiksmēm.

Tourette sindroma ārstēšana

Palīdzība ar Tureta sindromu prasa īpašu pieeju bērna psihei, precizitāti un augstu profesionalitāti medikamentu izvēlē.

Īpaši grūti ir ārstam, kuram jāveido ārstēšanas režīms, jo vecāki, pirmkārt, vienmēr vēršas pie augsti specializētiem ārstiem - pediatra, oftalmologa, neirologa. Un šeit daudz kas ir atkarīgs no viņu profesionālās kompetences un erudīcijas. Starp klīnisko pazīmju pārpilnību un vienkārši parasto uzvedību sindromu ir diezgan grūti atpazīt. Tāpēc, ja bērna fizioloģiskajā veselībā nav patoloģisku anomāliju, ir jāmeklē palīdzība pie psihiatra.

Precīzs simptomu parādīšanās mehānisms vēl nav noteikts, taču pastāv vairākas hipotēzes.

Tourette sindroms

Saskaņā ar statistiku, līdz 10 bērniem no 1000 cieš no patvaļīgām kustībām vai skaņām, līdz 5 pieaugušajiem no 10 000 cenšas slēpt tikus no citiem cilvēkiem, baidās iziet sabiedrībā vai sazināties ar jauniem cilvēkiem. Nekontrolētas kustības, nesaprotamu vārdu kliegšana, lamāšanās un dažādas skaņas tika apvienotas kā Tureta sindroma pazīmes 19. gadsimtā.

1885. gadā franču neirologs Žils de la Turets publicēja ziņojumu par 9 pacientiem ar tādiem pašiem simptomiem. Tie bija aprakstīti iepriekš, tostarp daiļliteratūrā, bet tas bija viņš, kurš veica klasifikāciju un analīzi.

Pirmās Tureta sindroma pazīmes visbiežāk parādās bērniem vecumā no diviem līdz pieciem gadiem, vēlāk to intensitāte nedaudz samazinās. Tomēr pusaudža gados tie var parādīties ar jaunu sparu. Pēc 20 gadu vecuma tiki saglabājas nelielam skaitam cilvēku. To intensitāte un biežums ir ievērojami samazināts.

Traucējumi visbiežāk skar zēnus - viņiem tas notiek aptuveni 3 reizes biežāk nekā meitenēm.

Tiki var rasties dažādu slimību gadījumā. Tās var būt pārejošas, kurām raksturīgas atrašanās vietas un intensitātes izmaiņas, tikai hroniski vokāli vai tikai motori. Tomēr tiek uzskatīts, ka Tureta sindroms pastāv, ja tiki:

• parādās pirms 18 gadu vecuma;
• rodas kā primāra parādība un nav tieši saistītas ar kādu slimību;
• saglabājas bez remisijas vairāk nekā gadu;
• izpaužas kā vokāls un motors, un vispirms var parādīties viens, bet pēc kāda laika otrs.

Tomēr dažreiz tiki, kas rodas noteiktu patoloģiju rezultātā, tiek attiecināti arī uz Tureta sindromu un tiek saukti par touretismiem. Šādas piespiedu kustības rodas idiopātiskas distonijas, šizofrēnijas un psihogēnu patoloģiju fona.

Simptomi

Galvenie Tureta sindroma simptomi ir piespiedu motorikas un balss traucējumi. Tās ir dažāda ilguma, rodas un pastiprinās stresa situāciju ietekmē, un tām nav ritma.

Pētnieki atzīmē, ka pirms tika iestāšanās bērns piedzīvo spēcīgu uztraukumu un spriedzi. Ir vēlme saskrāpēt ādu, šķaudīt, noņemt plankumus no acs, klepot. Tādā veidā viņš jūt ērces tuvošanos. Pati piespiedu kustība tiek uztverta kā tāda, kas palīdz novērst nepatīkamo sajūtu.

Balss traucējumi

Tureta sindroms bieži izpaužas kā piespiedu skaņas un kliedzieni, kas parādās vai nu atsevišķi, vai kopā ar nekontrolētām kustībām. Mazie bērni pēkšņi kliedz, gaudo, šņāc, ūj, murrā, klepo. Dažreiz viņi kliedz nesaprotamus, neesošus vārdus un zilbes.