Tourette sindroms: attīstības cēloņi, pazīmes, diagnoze, ārstēšana, prognozes. Tureta sindroms – kāda veida slimība tā ir Kas ir Tureta slimība?

P.A. Temins, E.D. Belousova
Krievijas Federācijas Veselības ministrijas Maskavas Pediatrijas un bērnu ķirurģijas pētniecības institūts

Apkopoti jaunāko publikāciju materiāli par vienas no vairogdziedzera hiperkinēzes nosoloģiskās formas - Tureta sindroma - etioloģiju, ģenētiskajām īpašībām, klīniskajām izpausmēm un terapiju.

Žila de la Tureta sindroms ir progresējoša ekstrapiramidālās sistēmas slimība, kurai raksturīgi dažādi motori un balss tiki, kas atšķiras pēc ilguma un norises, kā arī uzvedības traucējumi.

Pirmā sindroma publikācija pieder franču klīnicistam J. Itardam (1825). Autore sniedza aprakstu par pacientu, kuram septiņu gadu vecumā attīstījās tiki un pēc tam kliedz un lamuvārdi. Pacientu mocīja nepārvarama vēlme publiski izkliegt lamuvārdus. Nevienai no tajā laikā izmantotajām terapijas metodēm nebija pozitīvas ietekmes. Emocionālo pārdzīvojumu ietekmē paciente, kļuvusi par pieaugušu cilvēku, norobežojās un vadīja noslēgtu dzīvesveidu. Slimības klīniskās izpausmes pacientam bija neparastas un neiekļāvās tajā laikā zināmajās nosoloģiskajās formās, taču J. Itards tomēr neuzskatīja, ka viņa novērotais gadījums ir jauna nosoloģiskā slimības forma un uzskatīja to par vienu. tonizējošo krampju formas. Tikmēr pēc J. Itarda līdzīgus novērojumus aprakstīja arī citi neirologi - N. Frīdreihs (1881) un Dž. Šarko (1885). Tomēr viņi nerunāja par labu slimības nosoloģiskajai neatkarībai. 1885. gadā Žils de la Turets mērķtiecīgi sāka pētīt dažādus patoloģiskus stāvokļus, ko pavada vardarbīgas kustības. 1884. gadā, strādājot Dž.Šarko klīnikā Salpetjērā, Turets publicēja darbu, kas balstīts uz viņa paša novērojumiem un veltīts eholālijas un koprolālijas parādību izpētei. Viņš atklāja savdabīgu slimību, kurā galvenais<стержневыми>simptomi bija nekoordinēta muskuļu raustīšanās, dīvaini saucieni, eholālija un koprolālija. Žils de la Turets vērsa uzmanību uz to, ka slimība izpaužas galvenokārt bērnībā un pusaudža gados un tai raksturīga viļņota un vienlaikus progresējoša gaita. Dž.Šarko ierosināja šo slimību, kas agrāk tika saukta par “tic convulsif”, nosaukt sava skolnieka vārdā – Žila de la Tureta sindroms.

Biežums. Vīriešiem saslimšanas biežums ir ievērojami augstāks nekā meitenēm un sievietēm – 4:1. Informācija par Tureta sindroma izplatību populācijā ir ļoti pretrunīga, ko lielā mērā nosaka atšķirīga pieeja epidemioloģisko rādītāju novērtēšanai (1. tabula).

Tourette sindroms ir aprakstīts dažādu tautību cilvēkiem. Vairākos pētījumos ir konstatēta augsta slimības izplatība ebrejiem.

Ģenētika. Jautājums par Tureta sindroma iespējamo iedzimtību tika apspriests 19. gadsimta beigās. Jāpiebilst, ka Turets pats aprakstīja gadījumu, kad vienā ģimenē divi brāļi un māsas - brālis un māsa - cieta no vienas slimības. Nedaudz vēlāk D. Oppenheims (1887) ziņoja par ģimeni, kurā vairāki cilvēki divās paaudzēs cieta no Tureta sindroma. Tomēr pagātnes pētnieki aprobežojās tikai ar fakta norādīšanu par iespējamo slimības ģenētiski noteikto raksturu un neizvirzīja nekādus pamatjēdzienus. Bija acīmredzams, ka, lai atrisinātu jautājumu par Tureta sindroma iespējamo iedzimtību, ir nepieciešami nevis atsevišķas, bet lielas populācijas pētījumi. Pētnieki koncentrējās uz šādiem problēmas aspektiem:

Iespējamā mantojuma rakstura precizēšana;
- sastopamības biežuma noteikšana starp Tureta sindroma iedzimtajām formām gan pilnam sindromam raksturīgo pazīmju kompleksam, gan atsevišķiem variantiem - tikumiem, obsesīvi-kompulsīvai uzvedībai (obsesīvas domas un piespiedu darbības);
- pētījums par dzimuma ietekmi uz ģenētiski noteiktu slimības variantu īstenošanu.

Lielākā daļa publikāciju, kas veltītas Tourette sindroma pacientu aprakstiem, tika izsekots autosomāli dominējošais tips mantojums. M. Gugenheims 1979. gadā publicēja novērojumu, kurā 17 no 43 ģimenes locekļiem cieta no Tureta sindroma. R. Vilsons u.c. 1978. gadā atklāja, ka starp probandu radiniekiem, kuri cieš no Tureta sindroma, 30% ir tiki vai Tureta sindroms. A. Šapiro u.c. 1978. gadā viņi veica diferencētu analīzi gan par tiku, gan paša Tureta sindroma sastopamību probandu radiniekiem. Autori atklāja, ka pilns Tureta sindroms rodas 7,4% radinieku, bet tiks - 36%. Līdzīgus skaitļus sniedz A. Lees et al. 1984. gadā - attiecīgi 4 un 46%. Vairākas publikācijas ir vērsušas uzmanību uz īpaši augsto tiku izplatību pirmās pakāpes radinieku vidū. Tātad, saskaņā ar K. Kidd et al. (1980), tiku biežums pirmās pakāpes radiniekiem bija 14,4%, un saskaņā ar D. Paula u.c. (1981) - 23,3%
D. Comings un B. Comings 1992. gadā ierosināja, ka Tureta sindroma gadījumā ir iespējami gan autosomāli dominējošie, gan autosomāli recesīvie mantojuma veidi. Tādējādi dati, kas iegūti, pamatojoties uz klīnisko un ģenealoģisko analīzi, liecina, ka Tourette sindroms var būt iedzimts. Analizējot pacientu ar Tureta sindromu ciltsrakstus, pētnieki vērsa uzmanību uz dzimuma lielo nozīmi slimības klīnisko izpausmju noteikšanā un jo īpaši uz ievērojami lielāku slimības biežumu vīriešu vidū.
Pētījumi ar monozigotiskajiem dvīņiem ir parādījuši ģenētisko faktoru lielo nozīmi Tourette sindroma ģenēzē. Divas neatkarīgas publikācijas, kas balstītas uz Tureta sindroma un tiku saskaņas analīzi monozigotiskajiem dvīņiem, uzrādīja 55% Tureta sindroma un 86% tiku atbilstības līmeni. Klīnisko izpausmju dažādā smaguma pakāpe, kas novērota monozigotiskiem dvīņiem, bija saistīta ar noteiktiem pirmsdzemdību traucējumiem, jo ​​īpaši ar mazu dzimšanas svaru.
Neskatoties uz diezgan pārliecinošiem pierādījumiem, ka vismaz daži Tureta sindroma gadījumi ir ģenētiski noteikti, mēģinājumi kartēt gēnu vai gēnus, kas ir atbildīgi par sindroma attīstību, līdz šim ir bijuši neveiksmīgi. Pašlaik tiek meklēta iespējamā Tourette sindroma gēna saistība ar D1 un D2 dopamīna receptoriem. Taču vēl nav iegūti pārliecinoši pierādījumi, kas apstiprinātu šādas saiknes iespējamību. Iespējamie pirmsdzemdību faktori, kas nosaka Tureta sindroma attīstības risku, ir medikamentu lietošana grūtniecības laikā – anaboliskie steroīdi, kokaīns, kā arī pakļaušana hipertermijai un streptokoku infekcijām.

Vissvarīgākais jautājums ir, kas izraisa un kā<каскад>motora, balss un uzvedības traucējumi - stress, iedzimts defekts, atsevišķu smadzeņu struktūru strukturāls un funkcionāls nenobriedums, neirotransmitera vai neirotransmitera funkciju traucējumi. Pēdējos gados veiktie neiroradioloģiskie un eksperimentālie pētījumi atklāja vairākas savdabīgas izmaiņas bazālo gangliju, neirotransmiteru un neirotransmiteru sistēmu struktūrā un funkcijās. Tie ļāva ieskicēt saistību starp Tourette sindromu un patoloģiskām izmaiņām frontālajā-subkortikālajā reģionā un neirotransmiteru anomālijām. H. Singers 1994. gadā apkopoja paša veikto pētījumu rezultātus un literatūras datus un sniedza šādus argumentus par labu frontālā subkortikālā reģiona traucējumu augstajai nozīmei Tureta sindroma attīstībā:

1) bazālo gangliju strukturālo un funkcionālo izmaiņu klātbūtne, kas pierādīta ar neiroradioloģisko pētījumu metodēm (magnētiskās rezonanses attēlveidošana un smadzeņu pozitronu emisijas tomogrāfija);
2) tiku intensitātes samazināšanās pēc dopamīna metabolismu ietekmējošu zāļu izrakstīšanas;
3) tiku intensitātes samazināšanās pēc neiroķirurģiskas ārstēšanas (leikotomijas vai talamotomijas); 4) uzvedības izmaiņu un intensīvu stereotipu rašanās ar ārkārtēju bazālo gangliju bojājumu vai to elektrisko stimulāciju.

Tādējādi ekstrapiramidālo struktūru loma vismaz dažu Tureta sindroma klīnisko pazīmju noteikšanā nav apšaubāma. Tomēr nav skaidrs, kāpēc dažos Tureta sindroma gadījumos ir<зеркальная>salīdzinot ar kontroli ir asimetrija bazālo gangliju izmēros, citos gadījumos nē? Kāpēc šādai asimetrijai vajadzētu izraisīt motorikas un uzvedības traucējumus? Kāda ir izmaiņu ontoģenētiskā evolūcija un kā to var saistīt ar klīniku?

Tiešā neirotransmitera un neirotransmitera traucējumu saistība ar Tureta sindromu ir pārliecinoši dokumentēta diezgan daudzās publikācijās. Starp faktiem, kas tieši norāda uz neirotransmiteru sistēmu tiešu interesi Tureta sindroma ģenēzē, ir pelnījusi tiku skaita regresiju vai samazināšanos noteiktu zāļu ietekmē, kas modificē neirotransmiteru un mediatoru metabolismu pacientu cerebrospinālajā šķidrumā un asinīs. īpašu uzmanību. Visticamāk, ka Tureta sindroma patoģenēzē var būt iesaistītas vairākas neiroķīmiskas sistēmas – dopamīnerģiskās, serotonīnerģiskās (serotonīns un norepinefrīns), holīnerģiskās, GABAerģiskās, noradrenerģiskās un neiropeptīdu (enekefalīns, dinorfīns, viela P).

Līdz šim ir formulēti vairāki jēdzieni, kas aplūko Tourette sindroma patoģenēzi no neirotransmitera vai starpnieka funkciju traucējumu viedokļa. Viena no populārākajām ir patoģenēzes dopamīnerģiskā hipotēze. Dopamīns ir galvenais starpnieks un neirotransmiters, vienā vai otrā veidā saistīts ar<запуском>motoriskie un uzvedības traucējumi Tureta sindroma gadījumā. Dopamīnerģiskā hipotēze balstās uz pieņēmumu, ka Tureta sindroma gadījumā palielinās dopamīna ražošana vai paaugstināta receptoru jutība pret to. Klīniskā pieredze liecina, ka tad, kad<манипуляциях>ar zālēm, kas alternatīvi ietekmē dopamīna metabolismu, bieži rodas diametrāli pretēji rezultāti. Tādējādi, izrakstot tādas zāles kā haloperidols, pimozīds, flufenazīns, kas ir dopamīna receptoru antagonisti, vai zāles, kas bloķē dopamīna sintēzi (piemēram, $alfa$-metil-paratirozīns) vai novērš dopamīna uzkrāšanos presinaptiskajās spraugās. , motora un fonētiskā tiku nomākšana. Gluži pretēji, lietojot zāles, kas vienā vai otrā veidā uzlabo dopamīna vai dopamīnerģiskās aktivitātes veidošanos (piemēram, L-DOPA un centrālos stimulatorus - amfetamīnu, metilfenidātu un pemolīnu), kā arī pēkšņu antipsihotisko līdzekļu atcelšanu. tiek pastiprināti lietoti medikamenti, kuriem ir inhibējoša iedarbība uz DOPA metabolismu, tiek pastiprināti izstrādātas vai izpildes darbības. Stimulējošas terapijas (metilfenidāta, pemolīna, dekstroamfetamīna) lietošana bērniem ar uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējumiem dažkārt veicina Tourette sindroma attīstību. Ir pierādīts, ka vairāk nekā 25% pacientu Tureta sindroms radās pēc neirostimulējošās terapijas parakstīšanas bērniem ar tikiem vai uzvedības traucējumiem, kas uzskatāmi par uzmanības deficīta traucējumiem. Interesanta hipotēze, kas pieļauj iespēju<сверхчувствительности>postsinaptiskās membrānas dopamīnam. Netieši argumenti, kas ļāva formulēt šo hipotēzi, bija homovanilskābes, galvenā dopamīna metabolīta, līmeņa dinamikas pētījumi pirms un pēc ārstēšanas ar haloperidolu. Izrādījās, ka homovanilskābes bazālais līmenis tika samazināts, un pēc terapijas ar haloperidolu tie sasniedza normālus rādītājus. Tajā pašā laikā tiešā D1 un D2 receptoru saistīšanās īpašību izpēte pēcnāves striatāla audos neatklāja būtiskas atšķirības starp Tourette sindromu pacientu grupu un kontroles grupu. Smadzeņu pozitrontomogrāfiskie pētījumi pacientiem ar Tureta sindromu, ko tie paši autori veica 1992. gadā, parādīja, ka atšķirībā no kontroles grupas pacientiem bija palielināta ievadītās vielas saistīšanās ar bazālo gangliju struktūrām. Jāatzīmē, ka šīs izmaiņas bija atkarīgas no vecuma un tika novērotas tikai pacientiem, kas jaunāki par 28 gadiem.

Ir acīmredzams, ka dopamīna receptoru pētījumi, lai atbildētu uz jautājumu par to strukturālo un funkcionālo izmaiņu iespējamo iesaistīšanos Tureta sindroma patoģenēzē, ir jāturpina un attiecīgi postsinaptisko dopamīna receptoru paaugstinātas jutības jēdziens prasa papildu pamatojumu.

Koncepcija, kas saista Tureta sindromu ar iespējamu primāro sekundāro kurjersistēmu defektu, izriet no joprojām ierobežotiem vairāku pētnieku datiem, kuri atklāja AMP satura samazināšanos, analizējot pēcnāves smadzeņu audus (frontālās, temporālās, pakaušējās daivas, kā arī putamen). Lai noskaidrotu jautājumu par iespējamo sekundāro sūtņu sistēmu līdzdalību Tureta sindroma patoģenēzē, H. Singer et al. 1994. gadā pacientu ar Tureta sindromu smadzenēs tika pētīts to vielu saturs, kas ir starpposma AMP sintēzes un katabolisma procesā. Autori nekonstatēja būtiskas izmaiņas AMP metabolisma produktos un ierosināja, ka sekundārās vēstnešu sistēmas traucējumi nevar būt galvenā Tourette sindroma patoģenēzes saite.

Tādējādi oriģinālie, lai gan vēl tālu no pabeigtajiem, neirotransmiteru un neirotransmiteru metabolisma pētījumi, izmantojot mūsdienu tehnoloģijas, norāda uz to neapšaubāmi vissvarīgāko lomu slimības attīstības noteikšanā.

Tureta sindroma diagnozes kritēriji saskaņā ar Amerikas asociācijas projektu<Туретт синдром>, ir:

Slimības sākums pirms 20 gadu vecuma;
- atkārtotu, piespiedu, ātru, nekoncentrētu kustību klātbūtne, iesaistot daudzas muskuļu grupas;
- viena vai vairāku vokālo tiku klātbūtne;
- intensitātes izmaiņas, simptomu smaguma pakāpe īsā laikā, viļņveidīga gaita ar paasinājumu un simptomu samazināšanos;
- simptomu ilgums vairāk nekā gadu.

No Tureta sindroma diagnozes kritērijiem izriet, ka galvenie simptomi ir tiki. Sakarā ar to, ka tikiem ir raksturīgs ievērojams klīnisko izpausmju polimorfisms un tie rodas daudzu slimību un patoloģisko stāvokļu gadījumā, tiku klīniskajā novērtējumā ir nepieciešams precīzi ņemt vērā visas to fenomenoloģijas pazīmes. Pirmais svarīgais nosacījums ir motora un balss tiku sadalīšana vienkāršā un sarežģītā.
Vienkāršajiem motoriskajiem tikiem ir raksturīgas īsas, ātri atkārtotas stereotipiskas darbības jebkurai muskuļu grupai. Ārēji vienkāršie motoriskie tiki savās klīniskajās izpausmēs atgādina miokloniskus trīci un bieži tiek sajaukti ar miokloniskiem epilepsijas lēkmēm. Vienkāršā motoriskā tika galvenās izpausmes ir mirkšķināšana, grimase, šņaukšana, lūpu izraušana, plecu raustīšana, roku raustīšanās, galvas raustīšana, vēdera muskuļu sasprindzināšana, speršana, pirkstu kustības, žokļu un zobu klikšķināšana, uzacu raukšana, spriedze noteiktās vietās. ķermeņa daļām.un strauja raustīšanās jebkurā ķermeņa daļā. Dažreiz vienkārši motoriskie tiki var būt sāpīgi (žokļa klikšķi).

Sarežģītu motorisko tiku raksturo periodiskas kustības, kas rodas vai nu kā kopu uzbrukumi, vai kā koordinētas darbības. Sarežģīti motoriskie tiki ietver grimases, lēkšanu, pieskaršanos ķermeņa daļām, cilvēkiem vai priekšmetiem, priekšmetu šņaukšanu,<отбрасывание>galvas. Dažkārt ir tiki ar paškaitējumu – sišana pa galvu, lūpu sakošana, acs ābolu spiešana. Citas sarežģītā motoriskā tika izpausmes ir ehopraksija - citu cilvēku žestu un kustību imitācija un kopropraksija - aizskaroši žesti. Bieži vien ir sarežģīti motoriskie tiki<принудительный>raksturs un tos pavada nopietna diskomforta sajūta. Pacienti bieži slēpj tiku piespiedu raksturu, pievienojot brīvprātīgu kustību, piem.<отбрасывания>galvu ar brīvprātīgu kustību, izlīdzinot matus. Neskatoties uz to, ka lielākā daļa sarežģīto motorisko tiku ir ātri, it kā kloniski, ir arī sarežģīti motoriskie tiki ar lēnāku distonisku raksturu (lēnāki pagriezieni un muskuļu sasprindzinājums).

Vokālais tiks ir tikpat daudzveidīgs kā motorisks, un tos iedala vienkāršā un sarežģītajā. Vienkāršas vokālās tikas ietver bezjēdzīgas skaņas (<эээ>, <бу-бу>uc) un trokšņus - klepošanu, šņākšanu, čīkstēšanu, riešanu, ņaudēšanu, rīstīšanu, klikšķēšanu, svilpošanu, svilpienu, sūkšanas skaņas utt. Traucējot runas vienmērīgumu, tiki skaņu veidā var imitēt runas vilcināšanos, stostīšanos un citus. runas traucējumi. Bieži vien vienkārši balss tiki tiek nepareizi un ilgu laiku uzskatīti par alerģiju, sinusīta vai elpošanas traucējumu izpausmēm.

Sarežģīti vokālie tiki ietver vārdu, frāžu un teikumu izrunāšanu, kuriem ir noteikta nozīme. Piemēram, frāzes<вы знаете>, <заткнись>, <все в порядке>utt. Teikuma sākumā var rasties sarežģīti balss tikumi, kas bloķē vai traucē runas sākumu vai normālu teikuma plūsmu.

Vokālās izpausmes ietver arī runas rituālus (vairākas reizes atkārtojot vienu un to pašu frāzi), netipiskas runas izmaiņas (neparasti ritmi, tonis, akcents, skaļums vai ļoti ātra runa), koprolālija (agresīvu, aizskarošu vai sociāli nepiemērotu vārdu vai frāžu izrunāšana), palilalia ( savu vārdu vai vārdu daļu atkārtošana) un eholalija (citu teiktu skaņu, vārdu, vārdu daļu atkārtošana).

Motora un balss tiki Tureta sindroma gadījumā parasti ir saistīti ar uzvedības traucējumiem un mācīšanās grūtībām, ko galvenokārt izraisa komorbid uzmanības deficīta traucējumi. Uzvedības traucējumu interpretācijai parasti ir nepieciešama gan neirologu, gan psihiatru līdzdalība. Visbiežāk sastopamie uzvedības traucējumi ir:

Obsesīvi-kompulsīvs sindroms (obsesīvu domu un piespiedu darbību sindroms);
- uzmanības deficīta sindroms;
- emocionālā labilitāte, impulsivitāte un agresivitāte.

Obsesīvi-kompulsīvs sindroms. Obsesīvo domu un piespiedu darbību biežums Tureta sindroma gadījumā, pēc dažādu autoru domām, svārstās no 28 līdz 62%. Parasti šīs izpausmes parādās vēlāk nekā tiki (dažreiz pēc vairākiem gadiem) un parasti arī traucē pacienta sociālo adaptāciju.

Uzmācīgas domas tiek definētas kā domas un tēli, kas traucē cilvēka apziņai. Tie ir piespiedu kārtā un nepatīkami. Neskatoties uz viņu objektīvo novērtējumu kā muļķīgiem, pārmērīgiem un bieži vien naidīgiem, no tiem ir grūti vai neiespējami atbrīvoties. Tipiskas uzmācīgas domas ir nepamatotas bailes par ģimenes locekļu veselību, bailes saslimt ar infekciju vai<загрязнения>, domas par vainas apziņu par nelaimēm, kas notiek ar citiem.

Obligātie rituāli (darbības) izpaužas ar obsesīvām motoriskām darbībām, kuras pacients veic, cenšoties novērst uzmācīgas domas un attēlus. Tipiski piespiedu uzvedības veidi ir skaitīšanas rituāli, nebeidzama lietu pārbaude (durvis ir aizslēgtas, gaismas ir izslēgtas, logi ir aizvērti, gulta ir tukša utt.), pārmērīgi bieža sejas un roku mazgāšana. Obsesīvas darbības tiek novērotas arī noteiktu reižu pieskaršanās objektiem un uzdevumu atkārtotas izpildes veidā (līdz rodas gandarījuma sajūta).

Uzmanības deficīta sindroms. Tureta sindroms 50% gadījumu tiek kombinēts ar uzmanības deficīta traucējumiem, kas izpaužas kā koncentrēšanās traucējumi, hiperaktivitāte un mācīšanās grūtības. Uzmanības deficīta traucējumi var būt vai nu pirms Tureta sindroma galveno klīnisko pazīmju, īpaši tiku, rašanās, vai arī tikt novēroti kopā ar tiem. Sindroma izpausmes vecums ir 4-6 gadi. Uzmanības deficīta traucējumi var saglabāties ilgu laiku un rasties pieaugušam cilvēkam, nopietni pasliktinot viņa darba izpildi.

Emocionālā labilitāte, impulsivitāte un agresija ir arī nopietnas problēmas bērniem ar Tureta sindromu, lai gan to sastopamība šajā traucējumā nav zināma. Pēkšņas garastāvokļa maiņas, agresijas uzliesmojumi ar kliegšanu, draudiem citiem, spārdīšanos un niknumu ir raksturīgas Tureta sindroma pacientiem un bieži tiek kombinētas ar uzmanības deficīta traucējumiem.

Plūsma. Kurss ir viļņains ar uzlabošanās un saasināšanās periodiem. Bērniem, piemēram, brīvdienās var novērot uzlabošanās periodu. Daži pacienti ziņo par sezonālām simptomu intensitātes svārstībām. Parasti simptomu intensitātes samazināšanās periods ir 1-3 mēneši.

Visi Tureta sindroma simptomi (dažādi tiki un uzvedības traucējumi) var būt dažādas smaguma pakāpes – no viegliem līdz smagiem, atkarībā no to biežuma, veida un pacienta ikdienas darbību traucējumu pakāpes. Ļoti bieža (20-30 reizes minūtē) mirkšķināšana bieži vien var būt mazāka<разрушающее>ietekme uz pacienta dzīvi nekā retāks (vairākas reizes dienā) sarežģīts balss tikums koprolālijas formā. Tiku gaita var būt ļoti dažāda. Dažreiz cilvēki ar Tureta sindromu var palēnināt tiku veidošanos vai samazināt to skaitu, piemēram, atrodoties skolā vai apmeklējot ārstu. Bet pēc skolas beigšanas bieži tiek ņemti tiki<лавинообразный>raksturs un tiek novēroti bagātīgi, uzturoties mājās. Pie ārsta apmeklējuma pacients var būt praktiski bez tikiem, bet parasti tie atgriežas, tiklīdz pacients atstāj ārsta kabinetu.

Tureta sindroma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar plašu slimību un stāvokļu spektru - no idiopātiskiem tikiem, blefarospazmām, mioklonusa epilepsijas, reimatiskas horejas līdz progresējošām deģenerācijām - Hantingtona horejas bērnības formai, deformējošai muskuļu distonijai, kā arī garīgām slimībām - histērija, šizofrēnija. Vislielākās grūtības rodas Tureta sindroma un iedzimtu progresējošu slimību ar ekstrapiramidāliem simptomiem diferenciāldiagnozē (2. tabula).

Ārstēšana Tourette sindroms ir sarežģīta problēma. Uzdevuma sarežģītību nosaka problēmu pārbagātība, ko šī slimība koncentrē sevī, nepieciešamība pēc ilgstošas ​​manipulācijas ar psihotropajām zālēm, kas prasa stingru precizitāti un augstu profesionalitāti. Pamatojot Tureta sindroma, kā arī citu hronisku smadzeņu slimību ārstēšanu, kur psihiatrijas un neiroloģijas problēmas ir cieši saistītas<переплетены>, pirmajos posmos ir šādi pamatjautājumi:

Kam būtu jāārstē pacients?
- Kad, kurā slimības stadijā, kādām konkrētām pazīmēm jāsāk sākotnējā terapija?
– Kādas ir pirmās izvēles zāles?
- Kādai jābūt uzraudzībai, lietojot medikamentus?
– Kādai jābūt paša pacienta un viņa vecāku vai tuvāko radinieku līdzdalībai ārstēšanā?

Pirmās pazīmes, ar kurām parasti izpaužas Tureta sindroms, parasti ir<банальные>tiki. Un visbiežāk pirmie ārsti, pie kuriem vēršas bērna vecāki, ir pediatrs, oftalmologs, neirologs vai psihiatrs. Acīmredzot reakcija uz bērna tikiem dažādiem speciālistiem var būt atšķirīga, un to galvenokārt nosaka ārsta pieredze un profesionālā erudīcija. Lai cik drosmīgs, izlēmīgs un pieredzējis būtu pediatrs vai oftalmologs, viņiem visos gadījumos, kad pie viņiem nāk pacienti ar tiku, jānorāda pacientiem nepieciešamība pēc neirologa un psihiatra konsultācijas.

Konsultējoties ar bērnu ar tiku, neirologam:<перебрать>dažādu slimību un patoloģisku stāvokļu varianti kombinācijā ar tikiem, un, protams, viens no galvenajiem diferenciāldiagnostikas sērijā ir Tureta sindroms. Ņemot vērā Tourette sindroma klīnisko simptomu mainīgo raksturu, šīs slimības diagnosticēšanai bieži nepieciešams diezgan ilgs novērošanas periods. Pacients ar Tureta sindromu var runāt tikai par saviem biedējošākajiem simptomiem, jo ​​starp viņu un ārstu tiek izveidota saikne un uzticēšanās.

Gadījumos, kad Tourette sindroma diagnoze ir acīmredzama vai vismaz tā klātbūtnes iespējamība ir ļoti augsta, pirms sākotnējās terapijas uzsākšanas ārstam:

Noskaidrojiet pacienta ciltsraksta iezīmes, īpašu uzmanību pievēršot tiku klātbūtnei, obsesīvām domām, piespiedu darbībām un uzmanības deficītam;
- noteikt pēc iespējas pilnīgāku esošo simptomu klāstu, ieskaitot neiroloģiskā stāvokļa izmaiņas;
- apzināt galvenās grūtības un problēmas, kas bērnam ir ģimenē un bērnu aprūpes iestādē;
- identificēt faktorus, kas izraisa simptomu saasināšanos vai, gluži pretēji, samazināšanos;
- iegūt, pamatojoties uz pacienta pediatra izmeklēšanu un laboratorisko uzraudzību, informāciju par bērna somatisko stāvokli;
- vadīt sarunu ar vecākiem par viņu uzvedības taktiku un stratēģijām pret bērnu, noteikt viņu lomu un līdzdalību ārstēšanā.

Pēdējais punkts šķiet ārkārtīgi svarīgs, jo pacienta ar Tureta sindromu nepastāvīgās un bieži vien sociāli nepiemērotās darbības un kustības vecāki var uztvert kā<хулиганские>un bērnam tiek piemērots nepamatots sods. Pirmkārt, vecākiem ar maksimālu taktu un smalkjūtību jāpaskaidro, kas aiz sevis slēpjas<маской>Tourette sindroms. Jāteic, ka Tureta sindroma gaitas varianti ir dažādi – gan viegli, gan smagi, un atsevišķos gadījumos slimības svārstīgā gaitā iespējama atsevišķu simptomu spontāna regresija. Tāpat ir nepieciešams pievērst viņu uzmanību tam, ka dažos gadījumos slimība notiek bez novirzes uzvedības, kas in<старые>reizes bērni tika novēroti ar diagnozi<нервный ребенок>un ka slimība bieži vien būtiski neietekmē viņu radošumu. Vecākiem ir jāsaprot, ka slimības simptomi bērnam ar Tureta sindromu ir trauksmes, vainas, bezpalīdzības, dusmu un agresijas avots. Pacienti ārēji atšķirīgi reaģē uz problēmām, kas saistītas ar hroniskām slimībām – daži izvairās no sabiedriskām aktivitātēm, citi reaģē agresīvi, bet citiem ir pārmērīgas tieksmes pēc pilnības. Ģimenes terapijas svarīgākais mērķis ir paaugstināt pacienta pašvērtējumu un pašapziņu, sniegt palīdzību pacientam, neveidojot pārmērīgas aizsardzības simptomus.

Obligāti jānoskaidro mācīšanās grūtību esamība skolā un to iespējamie cēloņi. Konkrētā cēloņa noteikšana un papildus uzmanības deficītam bērniem ar Tureta sindromu var būt traucētas rakstīšanas prasmes vai pareiza darba organizācija, tiks normalizēts mācību process. Iespējamas dažādas apmācības iespējas atkarībā no uzmanības deficīta pakāpes - apmācība klasē ar nelielu skolēnu skaitu parastajā skolā, specializētā skolā vai individuāla apmācība. Vislielākās grūtības, mācoties skolā, ir saistītas ar vokālo tiku klātbūtni, taču mājmācība ne vienmēr ir labākā izvēle, jo daži bērni skolas izglītības laikā var nomākt tikus. Bērniem ar Tureta sindromu uzdevumu veikšanai var būt nepieciešams ilgāks laiks; ja viņiem ir rakstīšanas grūtības, vēlams sniegt mutiskas atbildes utt.

Iepriekš Tureta sindroms tika uzskatīts par retu un dīvainu sindromu, kas saistīts ar nepiedienīgu vārdu kliegšanu vai sociāli nepiemērotām un aizskarošām piezīmēm (koprolālija). Tomēr šis simptoms ir sastopams tikai nelielai daļai cilvēku ar Tourette sindromu. Tourette sindroms pašlaik netiek uzskatīts par retu slimību, taču to ne vienmēr var pareizi diagnosticēt, jo vairums gadījumu ir viegli. No 1 līdz 10 bērniem no 1000 ir Tureta sindroms; vairāk nekā 10 no 1000 cilvēkiem ir tiku traucējumi. Cilvēkiem ar Tourette sindromu ir normāls intelekts un paredzamais dzīves ilgums. Tiku smagums vairumam bērnu samazinās, sasniedzot pusaudža vecumu, un smags Tureta sindroms pieaugušā vecumā ir reti sastopams. Slaveni cilvēki ar Tureta sindromu ir sastopami visās dzīves jomās.

Etioloģija

sporādiski tūristisms.

Klasifikācija

Klīniskā aina

Atšķirībā no citu kustību traucējumu (piemēram, horejas, distonijas, mioklonusa un diskinēzijas) patoloģiskām kustībām Tureta sindroma gadījumā tiki ir monotoni, īslaicīgi nomākti, neregulāri un bieži vien pirms tiem ir neatvairāma vēlme.

Tieši pirms tika sākuma lielākā daļa cilvēku ar Tureta sindromu izjūt spēcīgu vēlmi, piemēram, šķaudīt vai skrāpēt niezošu ādu. Pacienti vēlmi pēc tikiem raksturo kā spriedzes, spiediena vai enerģijas uzkrāšanos, ko viņi apzināti atbrīvo, jo viņiem “vajadzīgs” atvieglojums vai “atkal jūtas labi”. Šī stāvokļa piemēri ir svešķermeņa sajūta kaklā vai ierobežots diskomforts plecos, kā rezultātā ir jāiztīra kakls vai jāparausta pleci. Faktiski tiks var justies kā šīs spriedzes vai sajūtas atbrīvošanās, līdzīgi kā skrāpējot niezošu ādu. Vēl viens piemērs ir mirkšķināšana, lai mazinātu diskomfortu acīs. Šos mudinājumus un sajūtas, kas rodas pirms kustību vai vokalizācijas kā tiku parādīšanās, sauc par “prodromālām maņu parādībām” vai prodromālām mudinājumiem. Tā kā mudinājumi ir priekšā, tiki tiek raksturoti kā daļēji brīvprātīgi; tos var uztvert kā “brīvprātīgu”, nomāktu reakciju uz neatvairāmu prodromālu vēlmi. Publicēti Tiku apraksti Tureta sindroma gadījumā, kā galveno slimības simptomu identificējot sensorās parādības, pat ja tās nav iekļautas diagnostikas kritērijos.

Ārstēšana

Bērnu ar Tureta sindromu diagnostikas un ārstēšanas iezīmes

Sākotnēji Tureta sindroma izpausmes sabiedrībā tika uzskatītas par sliktas audzināšanas (vai tās pilnīgas neesamības) sekām augstdzimušo ģimenēs: bērns ir izlutināts, viņam viss ir atļauts.

Vai zemas garīgās attīstības rezultātā, ja runa bija par ubagu bērniem (kā saka: auzas nāk no auzām, un suns nāk no suņa).

Kā gan citādi varētu novērtēt tāda bērna uzvedību, kurš vairs nebija mazs bērns, kurš pēkšņi kā papagailis sāka piebalsot kāda cita vārdiem un veikt dīvainas (bieži vien kā neķītras) kustības? Vecāki dziļi nosarka, un pēc viesu aiziešanas satvēra jostu.

Un jebkuri bērna mēģinājumi izskaidrot, ka tajā brīdī viņš vienkārši nevarēja nomurmināt vai “kratīt krēpes”, izraisīja vēl lielāku vecāku dusmu vilni: vai jūs jokojat?! Un ļoti bieži selektīvajam vecāku rājienam tika pievienota izmisīga frāze: vai atkal esi viens pats?!

Šim bērna “iebiedēšanas” gadījumam izturēšanās nebūt nebija pirmā: pēdējā reize, kad tēvs “no žēlastības” zaudēja darbu. Un vēl agrāk māte gandrīz tika piekauta tirgū, kad viņas dēls "pārsprāga" un viņš sāka skaļi klakšķināt ar mēli un veikt smīdīšanas un sūkšanas kustības, skatoties uz lēto zivju pārdevēju, kad viņa māte spēlēja ar viņu azartspēles.

Dižciltīgai personai (čevaliera D'Artanjana līmenī un vecumā) un par mazāku "ļaunumu" nekā piemiedzot aci vai lūpu sakniebšanu caurulītē, vai "piesitot" galvai, bija tiesības uz nāvi duelī, jo pat viena nepareizi interpretēta uzacu kustība tajā laikā jau tika uzskatīta par apvainojumu!

Tas bija. Slimības izpēte tajos tālajos laikos, kad visu dīvaino un neizskaidrojamo varēja novest līdz dēmoniskajai apsēstībai (pirmais simptomu apraksts tika veikts 1489. gadā “Raganu āmurī”), tikai sākās.

Un pirmais novērojums bija tieši slimības ģimenes turpinājums, kas tika mantots kopā ar uzvārdu un sociālo statusu bērniem (īpaši zēniem).

Žorža Žila de la Tureta vārdā

Mūsdienu zinātniekiem ir tiesības būt sašutušiem: kā, jūs aprakstījāt tikai 9 gadījumus ar līdzīgiem simptomiem - un slimība jau ir nosaukta jūsu vārdā?! Kur uzraudzība un desmit gadu skrupuloza izpēte?!

Taču gads bija 1885. gads, apraksts bija negaidīts un spožs, un galvenais bija: Žana Mārtina Šarko mīļākais students ne tikai pamanīja kaut ko tādu, ko citi ārsti nebija pamanījuši – viņš apvienoja atšķirīgus faktus sistēmā un izveidoja psihiatrisku koncepciju slimība!

No šejienes arī gods – stāvokli sāka saukt: sindroms jeb Tureta slimība (pilnīgāk: Žila de la Tureta slimība), vai konvulsīvo tiku slimība, jeb tiku hiperkinēze, jeb ģeneralizēts tiks.

Visi sinonīmi nosaukumi atspoguļo slimības galveno pazīmi - tās debijas (pēc tam atkārtojas viena veida vai ar atšķirīgu raksturu) tiku.

Tagad, pēc nāves izmeklējot smadzeņu audus (putamen, temporālās, frontālās un pakaušējās daivas) un konstatējot zemu AMP saturu tajos,

vai izmantojot magnētiskās rezonanses (vai pozitronu emisijas) tomogrāfiju, EEG un citas smadzeņu (intravitālās un bezasins) izpētes metodes - ieskatoties to subkortikālo struktūru dziļumos - varat:

Un, pamatojoties uz to, izdariet secinājumu par ekstrapiramidālās sistēmas darbības traucējumiem, kas izraisa motora un balss tiku parādīšanos - vardarbīgu kustību-krampju veidu, kas nosaka to cilvēku dīvaino un nepamatoto uzvedību, kas cieš no Tureta slimības. sindroms.

Žila de la Tureta laikā ideju par patstāvīgu slimību varēja rosināt tikai rūpīga uzmanība klasiskajai simptomu kombinācijai, kas pirmo reizi parādījās bērnībā (pusaudža gados):

• piespiedu darbības un pozas, kas izriet no muskuļu kontrakcijām (raustīšanās), ko pacients nevar kontrolēt;
• dīvaini (acīmredzami vardarbīgi) saucieni;
• savu vai svešu vārdu (vai zilbju) atbalsošana – eholālija, palīlija;
• neatvairāma nepieciešamība publiski kliegt un izpļaut netīrus vārdus (“verbālā caureja” jeb koprolālija), kam pēc tam ir viļņota gaita un tendence progresēt (ar risku palikt uz mūžu).

Apburtais mantojums: slimības cēloņi un bioķīmija

Daudzi pētījumi ir pierādījuši:

• slimība ir iedzimta;
• norit pēc autosomāli dominējošā (retāk autosomāli recesīvā) “scenārija”, kas rada priekšnoteikumus smadzeņu bazālo gangliju strukturālai un funkcionālai nenobriedumam (iedzimtam defektam).

Patoloģijas izpausmi (un tās nostiprināšanos organismā un psihē) grūtniecības laikā veicina:

• kokaīna lietošana;
• anabolisko steroīdu zāļu lietošana;
• hipertermijas stāvoklis;
• pagātnes streptokoku infekcija.

Bet bazālo gangliju stāvokļa maiņu var panākt, izmantojot:

• bioķīmiskā iedarbība (uz dopamīna, serotonīna, GABA apmaiņu);
• neiroķirurģiska iejaukšanās (talomotomija, leikotomija);
• to ārkārtēja “rūdīšana” vai elektriskā stimulācija,

Un tas nav medicīnas "pēdējais dūzis", tāpēc ir cerība uz dziedināšanu!

Sindroma attīstības stadijas un smaguma pakāpe

Ērču atkārtošanās biežums (minūtē) var būt:

• no 1 reizes ik pēc 2 minūtēm (slimības I stadijā;
• līdz 2-4 II stadijā;
• palielinot līdz 5 un vairāk III stadijā;
• un kļūst vēl biežāk IV stadijā.

Tureta slimības (sindroma) smaguma kritērijs ir pacienta kontroles pakāpe pār tās izpausmēm:

1. Pirmajā (vieglajā) pakāpē slimības pazīmes ārēji gandrīz nav redzamas (īsu laiku to var pat nebūt). Kad tie parādās sabiedriskās vietās, pacienti (kuri jūt viņu pieeju) tos viegli maskē.
2. Otrā (mērena) pakāpe izpaužas kā hiperkinēze un balss traucējumi, kas ir acīmredzami ārējai videi, kā arī asimptomātiska perioda neesamība. Pacients, jūtot tika priekšnojautu, var kļūt neuzmanīgs vai hiperaktīvs, taču pagaidām nav nekādu šķēršļu atrasties sabiedrībā.
3. Trešajā (smagajā) pakāpē pacientam problemātiska kļūst kontrole pār acīmredzamajām slimības izpausmēm - tā ir īslaicīga un neefektīva, pacients kļūst par vientuļnieku, izvairoties no sabiedrības.
4. Ceturtā (smagā) pakāpe: slimības simptomi ir ārkārtīgi izteikti un praktiski nav pacienta kontroles.

Pirmās pazīmes: "piedod, mammu, es tāda esmu"!

Pirmās smalkās uzvedības “dislokācijas” Tureta sindroma gadījumā var parādīties jau 2,5 gadu vecumā. Vecākus vēl īpaši neuztrauc bērnā parādījusies hiperkinēze - kustības, kas tiek veiktas pārmērīgi, it kā vardarbīgas, piespiedu rakstura, bez nozīmes, gan bioloģiskas, gan fizioloģiskas.

Un, tēva nomierināta: “Nu nekas, tas pāraugs” vai “ļausim attīstīties”, bērna māte atliek vizīti pie ārsta.

Bet, runai attīstoties, fiziskajiem “absurdiem” (ehopraksija - kāda cita darbību kopēšana) pievienojas atkārtota vārdu atkārtošana (palilalia - savi vārdi vai eholālija - kāda cita).

Līdz ar tieksmi pēc neatkarības no vecākiem (un no citu cilvēku viedokļiem kopumā), attīstās koprolālija (šķietami demonstratīvi neķītra valoda) un kopropraksija (vulgāru žestu un ķermeņa kustību atkārtošana), kā arī netīšām bieža spļaušana (ptizomanija).

Koprolālijas gadījumā remisijas epizodes ir īpaši retas un īslaicīgas, un, tā kā “ārstēšana” ar jostu visu tikai pasliktina, vecāki sāk saprast, ka šeit kaut kas nav kārtībā.

Tureta simptomi: "vārdu un darbu krampji"

Neskatoties uz viļņaino gaitu – pārmaiņus paasinājumiem (ilgst vairākus mēnešus un gadus) un remisijas – slimībai ir tendence pakāpeniski progresēt.

Tā īpatnība ir neatvairāma, sāpīga vēlme “izšļakstīties” ar vārdu vai darbību, kas pacientam sniedz neizsakāmu atvieglojumu (“it kā dambis iekšā būtu sagruvis” vai “no pleciem nocelts kalns”).

Šis atvieglojums ir īslaicīgs, taču tas ir vitāli nepieciešams pacientam, kurš ir spiests sevī saturēt veselu dažādu kaislību un spriedzes “vulkānu” un periodiski “izpūš tvaiku”, lai šis “vulkāns” netiktu. eksplodēt un dara to, nepārtraucot savas parastās dzīves aktivitātes.

Lai gan Tourette sindroms neietekmē garīgās spējas, “vārdu un darbu krampji” rada lielu apjukumu ap “upuri”, un viņam ir jācīnās, lai sevi savaldītu. Bet, jo emocionāli atturīgāka cenšas būt paciente, jo biežāk viņa “izlaužas cauri”.

Sindroma sākotnējā izpausme ir motoriskie tiki, kas (tāpat kā koka neredzamās saknes), sākot “izaugt” no galvas un ātri to “appinot”, pamazām pārņem kaklu un ekstremitātes.

Vienkāršie tiki ir vismazāk izturīgi un procesā iesaista vienu muskuļu grupu, savukārt sarežģītie tiki attīstās vairākās muskuļu grupās.

Motorisko tiku rašanās ir neparedzama laikā, tie ir ne tikai bezjēdzīgi pēc izskata un var radīt neērtības, bet arī var būt ļoti sāpīgi. Tiki var izpausties:

• klaboši zobi;
• nospiežot uz acīm;
• kož lūpas;
• sitiens ar galvu pret priekšmetiem;
• lēciens;
• plaukstām plaukstām;
• patvaļīga pieskaršanās sev, apkārtējiem cilvēkiem, priekšmetiem;
• grimases, neķītri žesti.

Atkārtojot vajadzīgo reižu skaitu, ērce apstājas.

Pēc tam balss tiki tiek organiski “ieausti” motoriskajos tikos, laika gaitā neticami sarežģījot sākotnēji vienkāršos simptomus.

Vokālie tiki rodas normālas runas laikā, un to raksturo dīvainu skaņu un trokšņu (klepošana, riešana, šņākšana), atsevišķas zilbes, kas ievietotas vārda vai teikuma sākumā, atveidošana, kas atgādina stostīšanos vai citus runas defektus.

Tā var būt arī pamatinformācijas izlaišana sarunā, bez kuras nevar saprast frāzes nozīmi, vai arī uzsvars uz kādu maznozīmīgu vārdu vai domu rindu.

Tāpat kā motoriskie tiki, arī vokālie tiki tiek iedalīti vienkāršajos (skaņa vai troksnis) un sarežģītajos (žonglēšana ar vārdiem un zilbēm).

Eholālija un palilalia arī pieder pie viena veida tikiem. Sarunu biedram īpaši uzkrītoša ir koprolalia - brīži, kad apzināti skaļa lamuvārdu un izteicienu, kuriem ir seksuāla orientācija, lietošana (kliegšana) neattiecas uz personu, ar kuru notiek saruna, vai uz situāciju, kas tiek apspriesta ar viņu.

Citas Tureta slimības pazīmes ir uzvedības traucējumi, piemēram:

• obsesīvi-kompulsīvs sindroms (ar obligātām darbībām, ko izraisa obsesīvi domas);
• uzmanības deficīta sindroms;
• impulsivitāte (agresivitāte), emocionālā labilitāte.

Video par to, kā dzīvē ir Tureta sindroms:

Diferenciāldiagnoze: tiki un "pīķi"

Pasaules praksē tiek uzskatīti diagnostikas (tostarp diferenciāldiagnostikas) kritēriji:

• slimības “pīķa” izpausme pirms 20 gadu vecuma;
• ātru, atkārtotu (un piespiedu un nemērķtiecīgu) kustību komplekss, kas ietver lielas muskuļu grupas;
• obligāta vokālo tiku klātbūtne (viens vai vairāki);
• kursa viļņojums (ar skaidru paasinājumu un remisiju izpausmi, ar simptomu intensitātes izmaiņām īsā laika periodā);
• simptomu noturība noteiktā laika periodā (vairāk nekā 1 gads).

Atšķirībā no citām klīniski līdzīgām slimībām Tureta sindroma tiki atšķiras:

• vienmuļība;
• ātrums;
• pārkāpums;
• iespēja tikt apspiestam ārkārtīgi īsu laiku;
• parādīšanās pirms tiku rašanās prodromālu mudinājumu - spēcīgs dominants (pēc intensitātes līdzīgs nepanesamam ādas niezei), asa spriedze, ko var atrisināt, tikai ļaujot tikam būt.

Tourette sindroms atšķiras no šādām patoloģijām:

Gadījumos, kad nepieciešams izslēgt citas nervu sistēmas patoloģijas, diagnostikas nolūkos tiek izmantota tomogrāfija (gan MRI, gan datortomogrāfija), galvas un kakla asinsvadu doplerogrāfija, kā arī EEG un bioloģisko šķidrumu bioķīmiskie pētījumi.

Atiestatiet ķēdes, izņemiet klipu

Tourette sindroma ārstēšana ir ļoti delikāts jautājums. Galu galā, neskatoties uz ārējo “aktivitāti”, bērni, kas no tā cieš, tiek saspiesti daudzu pašu noteikto aizliegumu varā.

Viņu dzīvi tik ļoti ierobežo kauna, pienākuma, sirdsapziņas “cements”, ka tikai tiki, kas to “uzsprāgst” no iekšpuses, var tajā iesist plaisas, caur kurām var izlauzties uz priekšu viņu mazais, bet katram cilvēkam obligātais “es”. īsu laiku.

Tāpēc ārstēšanas objekts šeit nevar būt tikai ķermenis - tā mērķim, pirmkārt, ir jābūt smalkai un delikātai visa bērna dzīves veida, domu un jūtu pārkonfigurēšanai. Šis darbs ir līdzīgs neredzamas ķēdes atritināšanai, kurā viņš ir cieši savijies.

Ķēdes, ar kurām Tureta sindroma slima bērna psihe ir savīta gandrīz pilnīgas nekustīguma, morālā un emocionālā stāvoklī.

Tā ir galvenā grūtība darbā ar šādiem bērniem. Un šeit nevar iztikt bez bērna vecāku izglītošanas, kuri paši ir pilni ar dažādiem līdzīgiem kompleksiem, lai gan viņiem krīzes vecums šķiet jau pagājis. Tikai ciešā sadarbībā ar vecākiem bērnu psihiatrs spēj atgriezt bērnu pilnvērtīgā dzīvē ķermenī, ģimenē un sabiedrībā.

Konkrēti, tas nozīmē izmantot:

• psihoterapija;
• autogēna apmācība;
• hipnoterapija;
• kognitīvā uzvedības terapija, izmantojot atgriezeniskās saites metodi, tiek veikta specializētos rehabilitācijas centros.

Un īpaši sarežģītos gadījumos narkotiku ārstēšana spēj “izlādēt” motora un balss tiku impulsu klipu, “savērt” ķermeni “virvē” - individuāli izvēlētas antipsihotisko līdzekļu, antidepresantu, antihipertensīvo zāļu un dopamīna receptoru blokatoru kombinācijas ( atbilstošās devās).

Haloperidola un klonidīna kombinācija šobrīd ir atzīta par visefektīvāko, taču arī diezgan maigu.

Bet pēdējo vārdu Tourette sindroma ārstēšanā ārsti un zinātnieki vēl nav teikuši.

Sarežģījumi un sekas: iespējamās iespējas

Pusaudža vecuma vidū (no 12 līdz 14 gadiem) sindroms sasniedz maksimumu, un 90% no tā slimoju tas samazinās, gandrīz pilnībā izzūdot līdz 20 gadu vecumam.

Bet atlikušajos 10% progress turpinās, un pieaugušā vecumā tas var izraisīt pat invaliditāti ar pilnīgu darbspēju zudumu.

Tā kā pilnīga slimības izārstēšana pašlaik nav iespējama, pieaugušajiem (vairs ar sindromu, bet ar Tureta slimību) var rasties panikas lēkmes, depresija vai antisociāla uzvedība.

Profilakse: ar izpratni un rūpību

Neskatoties uz zinātniski pierādīto slimības iedzimto raksturu, par šīs patoloģijas attīstību atbildīgā gēna(-u) kartēšana nav notikusi līdz šai dienai.

Tāpēc uzsvars jāliek uz veselīgu saskarsmes prasmju veidošanu ģimenē un sabiedrībā - uz tautas garīgās veselības saglabāšanu.

Pacientu ar Tourette sindromu (slimību) sociālā adaptācija ir ne tikai nepieciešama, bet arī iespējama, pareizi formulējot problēmu un kompetentu risinājumu.

Sociālās tolerances audzināšanai pret “ne tādiem kā visiem” jākļūst par vienu no svarīgākajiem cilvēku sabiedrības uzdevumiem. Un tad vairs nevajadzēs ne karus, ne dueļus!

Tourette sindroms - kas tas ir?

Tourette sindroms - kas tas ir? Protams, daudzi ir dzirdējuši par šo slimību vai skatījušies filmas, kurās redzami cilvēki ar šo diagnozi, taču joprojām ir daudz nezināmu faktu par neiroloģiskiem traucējumiem. Visbiežāk slimība izpaužas agrīnā vecumā, un saslimstības maksimums ir aplikuma laikā, vēlāk simptomi samazinās, lai gan dažkārt saglabājas arī pieaugušā vecumā, radot cilvēkam diskomfortu un lielas neērtības. Ir vērts sīkāk apsvērt traucējumu pazīmes, rašanās cēloņus, slimības diagnozi, kā arī efektīvas ārstēšanas metodes. Šī informācija ļaus mums labāk izprast sindroma izcelsmi un vismaz daļēji to uzvarēt.

Kas ir Tureta sindroms?

Vispārīgi runājot, tas ir cilvēka centrālās nervu sistēmas traucējums, kas izpaužas ar dažāda veida tikiem (nekontrolētas ķermeņa kustības, balss tiki, kad cilvēks neviļus izdod skaņas vai vārdus utt.). Sindroms tā nosaukts, jo franču ārsts un neirologs Žils de la Turets 19. gadsimta beigās publicēja pirmo ziņojumu par pacientiem ar šo slimību. Tajā pašā laikā šim sindromam līdzīgu cilvēku apstākļi daiļliteratūrā tika aprakstīti daudz agrāk, un jau sen tiek uzskatīti par skaidrām dēmonu apsēstas personas pazīmēm.

Mūsdienās ir zināms, ka tiki cilvēkam parādās bērnībā un var izpausties pavisam dažādos veidos: dažiem tās ir nelielas un tikko pamanāmas vienas vai otras ķermeņa daļas kustības, bet citam tās ir izteiktas motoriskas tikas. , sagādājot daudz neērtības.cilvēkam.

Ir arī vērts atzīmēt, ka šis sindroms negatīvi neietekmē cilvēka garīgo attīstību. Citiem vārdiem sakot, nekontrolētas kustības nav zema vai nepietiekami attīstīta intelekta rādītājs, bērns var labi mācīties skolā un būt sabiedrībā tāpat kā visi citi bērni. No otras puses, slimība var izraisīt bērna pašcieņas pazemināšanos, psiholoģiskas grūtības, kas rodas apkārtējo cilvēku neizpratnē un bērna atteikšanās pieņemt slimību, kā arī atbalsta trūkumu mājās.

Slimības cēloņi

Zinātnieki uzskata, ka Tureta sindroms ir iedzimts, lai gan precīzs slimības cēlonis vēl nav noskaidrots. Pētījumi ir parādījuši daudzus slimības pārmantošanas gadījumus, tāpēc pastāv milzīgi riski, ja jūsu radiniekiem ir gēns vai gēnu kopums, kas ir atbildīgs par šo traucējumu. Tajā pašā laikā līdz šim šāds gēns nav identificēts.

Ir arī daži faktori, kas palielina cilvēka risku saslimt ar šo neiroloģisku traucējumu:

• Dažāda veida infekcijas, kas iekļūst cilvēka ķermenī.
• Ķermeņa intoksikācija.
• Alkohola lietošana, smēķēšana, narkotiku lietošana, neveselīga dzīvesveida piekopšana grūtniecības laikā.
• Nepietiekams skābekļa daudzums, augļa hipoksija.
• Dažas psihotropās zāles, kas paredzētas bērniem ar neiroloģiskiem traucējumiem.
• Bērna dzimšanas svars ir pārāk mazs.

Ir nepieciešams pareizi noteikt traucējumu cēloni, lai ārsts varētu nozīmēt atbilstošu ārstēšanu. Šim nolūkam ir īpaši diagnostikas pasākumi un laboratorijas testi.

Galvenais ir nesākt slimību, jo ārstēšana mazinās sindroma izpausmes, samazinās tiku skaitu, nodrošinot slimajam bērnam normālu dzīves līmeni.

Simptomi

Ar šo sindromu var novērot pavisam citus simptomus patvaļīgu kustību vai darbību veidā. Simptomi ir sadalīti divos galvenajos veidos:

1. Motoru tiki. Šajā gadījumā bērns veic nekontrolētas kustības ar noteiktām ķermeņa daļām.
2. Vokālie tiki. Cilvēks atveido skaņas, zilbes, veselus vārdus vai vienkārši troksni.

Tajā pašā laikā šīs pazīmes atšķiras daudzos aspektos: biežums, smagums, daudzums utt. Katrā atsevišķā gadījumā arī simptomi būs unikāli, tāpēc pareizas diagnozes noteikšanai nepieciešama kvalitatīva diagnostika.

Turklāt mēs varam aprakstīt pašus tikus, kas ir cilvēkiem ar šo slimību:

• Tā var būt neliela kakla raustīšanās, viena skaņa vai vesela virkne neatšķiramu skaņu.
• Vienmēr monotoni tiki, kas atkārtojas pēc noteikta laika.
• Katru reizi ir dažādas kustības, kas mainās viena ar otru.
• Ātri tiki, kas parādās dažu sekunžu laikā.
• Patvaļīgas kustības, kas rodas tikai stresa situācijās.
• Tiki, kas rodas lēni, ilgst līdz pat vairākām minūtēm.

Neviens nevar garantēt, ka slimības ārstēšana nekavējoties dos pozitīvus rezultātus. Atsevišķos gadījumos pat pēc ilgstošas ​​ārstēšanas bērni piedzīvo manāmu pasliktināšanos, taču, ja viss noritēs pēc plāna, tad drīzumā jāgaida nepārprotama viņu veselības stāvokļa uzlabošanās.

Kvalitatīva diagnostika

Nav īpašu laboratorijas testu, lai apstiprinātu diagnozi. Kvalificēts ārsts veic diagnozi, pamatojoties uz bērna pārbaudi un simptomiem, kas tika atklāti šīs pārbaudes laikā.

Papildu pētījumi tiek veikti tikai tad, ja, izmantojot izslēgšanas metodi, visas pārējās nervu sistēmas slimības tiek izmestas. Tie ietver tomogrāfiju, bioķīmiskos testus, encefalogrammu utt.

Dažos gadījumos sindromu ir diezgan grūti identificēt, jo bērns ārsta apmeklējuma laikā apzināti slēpj simptomus. Šādā situācijā speciālistam jāiesniedz videokasete vai citi fakti, kas liecina par viena vai cita veida tiku klātbūtni. Tas viss ļaus ātri noteikt pareizu diagnozi un sākt efektīvu ārstēšanu, izmantojot dažādas modernas un drošas metodes.

Ārstēšanas iezīmes

Jūs tikko uzzinājāt Tureta sindroma cēloņus, simptomus un to, kas tas ir, tagad jums tikai jānoskaidro, kā slimība tiek ārstēta un vai ir iespējams no tās atbrīvoties uz visiem laikiem.

Galvenais princips ir mācīt bērnam kontrolēt savas darbības un kustības. Ja sindroms rodas vieglā formā, tad to var izdarīt pavisam vienkārši un bez medikamentu lietošanas. Tiek veikta psiholoģiskā terapija, terapeitiskā hipnoze, autogēna apmācība u.c.

Ārstēšana būs efektīva, ja cilvēkam tiks radīti atbilstoši apstākļi, atbalstot viņu vēlmē tikt galā ar nepatīkamām izpausmēm. Turklāt ir svarīgi nodrošināt, lai bērnu atbalstītu apkārtējie cilvēki, piemēram, skolotājs, audzinātājs, kas viņam palīdzēs cīnīties ar mānīgas slimības simptomiem.

Ja simptomi ir smagi un tikus nevar kontrolēt ar psiholoģisko terapiju, var izmēģināt farmakoloģisko ārstēšanu. Šajā gadījumā tiek izmantotas šādas zāles:

1. Antidepresanti, kuriem ir nomierinoša iedarbība, normalizējot cilvēka nervu sistēmas darbību.
2. Neiroleptiskie līdzekļi. Efektīva psihisku un emocionālu traucējumu ārstēšana.
3. Dopamīna receptoru blokatori. Lieto neiroloģisko traucējumu simptomu mazināšanai.

Visbiežāk lietotie medikamenti Tureta sindroma gadījumā ir: Haloperidols, Flufenazīns, Selegilīns, Sulpirīds uc Protams, visas šīs zāles ir jāizraksta ārstējošajam ārstam, bez viņa atļaujas nekādā gadījumā nedrīkst pašārstēties.

Prognoze

Pilnīgi atbrīvoties no slimības izdodas tikai retajam, taču ir iespējams būtiski uzlabot savu veselību. Visaptveroša slimības ārstēšana noved pie izpausmju samazināšanās tiku formā. Tādējādi bērns arvien retāk izdara patvaļīgas kustības vai balss tikumus, un, sasniedzot pubertāti, viņš pilnībā aizmirsīs par slimību.

Dažās situācijās pieaugušajiem rodas panikas lēkmes, trauksme un antisociāla uzvedība pēc tam, kad viņi ilgstoši ir piedzīvojuši Tureta sindroma pazīmes.

Tagad jūs zināt burtiski visu par šo slimību, lai tā nekad nesabojā jūsu dzīvi. Ja pēkšņi ar jums rodas šī problēma, veiciet visus nepieciešamos pasākumus slimības ārstēšanai, un tad jūs nesaskarsities ar tās komplikācijām.

Kāpēc Žila de la Tureta sindroms ir bīstams? Simptomi, cēloņi, ārstēšana

Žila de la Tureta sindroms jeb Tourette slimība ir smadzeņu slimība, kurai raksturīgi dažādas intensitātes tiki, kas rodas regulāri un negaidīti. Sindroms savu nosaukumu ieguva no franču psihiatra, kurš veica pētījumus par šo slimību.

Tourette sindroma simptomi

Visizplatītākie Tureta sindroma simptomi ir tiki, piemēram, bieža mirkšķināšana un piespiedu klepus.

Tiks nozīmē haotiskas kustības (motorisks tiks) un skaņas (vokālais tiks), savukārt vispārējā motora funkcija netiek traucēta. Tiki notiek ātri, monotoni, neregulāri un pilnīgi apzināti.

Vokālo tiku var iedalīt vienkāršos un sarežģītos. Vienkāršos tikos ietilpst jebkādu skaņu atveidošana, piemēram, ņurdēšana, klepus, izsaukumi, svilpošana, pat ņaudēšana. Visas šīs skaņas izpausmes ir ļoti līdzīgas stostīšanai. Sarežģītu vokālo tiku gadījumā tiek izmantoti veseli vārdi vai frāzes.

Daži cilvēki ar Tureta sindromu atkārto citu vārdus (eholālija), bet citi atkārto savus vārdus vairāk nekā vienu reizi (palilalia). Bieži vien ar šo sindromu koprolālija izpaužas, kad tiek spontāni kliegti vārdi un frāzes, kas satur rupjības.

Motoriskus tikumus var raksturot kā obsesīvas kustības, kas rodas pēc spēcīgas iekšējas vēlmes, piemēram, šķaudīšanas vai niezes. Var uz laiku ierobežot gribasspēku, bet uz īsu laiku.

Pacienti ar šo sindromu var lēkt, pēkšņi sasist plaukstas, saraukt pieri, izrādīt nepieklājīgus žestus un pat tīši nodarīt sev miesas bojājumus. Motoriskie tiki, tāpat kā vokālie, var būt vienkārši (mirkšķināt, saraukt pieri) vai sarežģīti (grimas, atsitoties pret ķermeņa daļām pret sienu vai priekšmetiem).

Tiku smagumu ietekmē emocionālā sastāvdaļa. Stresa tiki var progresēt no vienkāršas līdz sarežģītai.

Parasti tiki rodas bērniem un pusaudžiem centrālās nervu sistēmas darbības traucējumu vai ģenētiskas noslieces rezultātā.

Tiki parādās 4 gadu vecumā, pēc tam progresē, iegūstot sarežģītas formas.

Tiku smagums pakāpeniski palielinās no viegliem motoriskajiem tikiem, kuriem tiek pievienoti vokālie. Tas var notikt ilgākā laika posmā, kas var ilgt vairākus mēnešus vai vairākus gadus. Vieglas motoriskās tikas gadījumā ārsti var izrakstīt vieglus sedatīvus līdzekļus, taču tie nebūs efektīvi.

Slimības progresēšana negatīvi ietekmē bērna sociālo dzīvi, viņam ir grūti apmeklēt nodarbības skolā, un dažreiz vecāki ir spiesti izmantot mājmācību.

Pieaugušajiem simptomi izzūd. Šī slimība nav bīstama garīgajai attīstībai, tai nav komplikāciju. Tikai atsevišķos īpaši smagos gadījumos slimība saglabājas un traucē pilnvērtīgai dzīvei un darba aktivitātei.

Tourette sindroma simptomus ir viegli atpazīt. Lai sāktu pareizu ārstēšanu, jums jākonsultējas ar speciālistu.

Tourette sindroma cēloņi

Vairumā gadījumu slimība ir iedzimta, tiek uzskatīts, ka slimajam ir īpašs gēns, kas rada noslieci uz šo sindromu. Bet precīza šī gēna atrašanās vieta nav noteikta. Ir gadījumi, kad slimība ir bērniem ar veseliem vecākiem, lai gan diezgan reti.

Vīrieši tiek ietekmēti biežāk nekā sievietes. Starp faktoriem, kas ietekmē Tureta sindroma smagumu, ir psihoemocionālie, vides un infekcijas faktori. Samazināta imunitāte var izraisīt tiku saasināšanos.

Slikta ekoloģija ietekmē grūtnieces veselību. Slimības cēlonis var būt toksikoze, augļa hipoksija, svara trūkums, grūts darbs un dzemdību traumas. Grūtniecības laikā labāk nesmēķēt, nelietot alkoholu un nelietot medikamentus, kas bērnam var izraisīt sindroma attīstību.

Zinātnieku vidū pastāv viedoklis, ka tiku var izraisīt dažādas smadzeņu slimības. Tureta sindroms var rasties, ja tiek izjaukts smadzeņu ķīmisko vielu līdzsvars, un vislielākā ietekme ir dopamīna ražošanai.

Tureta sindroma parādīšanos var izraisīt šādi iemesli:

• Streptokoku infekcijas
• Saindēšanās ar toksīniem, ieskaitot alkoholu
• Infekcijas, kas izraisa ievērojamu temperatūras paaugstināšanos
• Nekontrolēta psihotropo vielu lietošana
• Stresa faktors

Tourette sindroma diagnosticēšana nav grūta. Īpašas pārbaudes nav paredzētas. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz sarunām ar pacientiem un viņu ģimenēm.

Ja cilvēkam simptomi sākušies bērnībā vai pusaudža gados, tie turpinās ilgāk par vienu gadu, un ir paasinājuma un remisijas fāzes. Lai izslēgtu citas patoloģijas, ārsts var izrakstīt tomogrāfiju, elektroencefalogrammu un asins bioķīmiskos testus.

Tourette sindroma ārstēšana

Lai ārstētu sindromu, jāsazinās ar neirologu vai psihoterapeitu, darbs ar psihologu palīdzēs atvieglot stāvokli un pielāgoties sabiedrībai.

Vieglai slimības formai nav nepieciešama zāļu ārstēšana. Šādos gadījumos tiek veikta psihoterapija, auto-treniņš, dažreiz tiek izmantota hipnoze. Dažos gadījumos labu efektu var dot alternatīvā medicīna, piemēram, akupunktūra, dažāda veida masāžas, ārstnieciskā vingrošana.

Obligāti jāstrādā ne tikai ar slimo bērnu, bet arī ar vecākiem, skaidrojot viņiem, cik svarīga ir pozitīva vide mājās. Stingri jāievēro dienas režīms un jāievēro pareizs dzīvesveids.

• Sodīšana vai kliegšana tiku izpausmju dēļ ir nepieņemama, stresa rezultātā tiki var tikai palielināties.
• Lai noteiktu slimības progresēšanas iemeslus, ir nepieciešama pastāvīga bērna uzvedības novērošana un kontrole.
• Palīdzība dažu tiku aizstāšanā ar citiem – veic kopā ar speciālistu
• Bērna uzmanību no slimības var novērst, iesaistot viņu radošajā procesā
• Labvēlīgas atmosfēras radīšana ne tikai mājās, bet arī skolā. Kad neviens apkārt nekoncentrējas uz tikiem, bērnam ir vieglāk atpūsties.

Vissvarīgākais ir savlaicīgi meklēt palīdzību. Nav jācer, ka tiki pāries paši, jo slimība var progresēt un kļūt sarežģīta.

Smagos gadījumos tiek izmantoti antipsihotiskie līdzekļi:

Terapija ir regulāri jāatsāk, un pacienti ir pastāvīgi jāuzrauga.

Pieaugušam cilvēkam Žila de la Tureta sindroma simptomi var pilnībā izzust, bet garīgi traucējumi bieži vien saglabājas. Tie ietver depresiju, fobijas un panikas lēkmes. Dažreiz zāles ir jālieto visu mūžu.

Ārstēšana jānosaka, pamatojoties uz simptomu nopietnību. Jo ātrāk un pareizāk tiek veikta terapija, jo labāku rezultātu var sasniegt.

Slimības prognoze

Šīs slimības prognoze ir diezgan laba. Ja terapija tiek nozīmēta savlaicīgi, tad regulāri tiek veikta uzturošā terapija, tad, iestājoties pilngadībai, visas sindroma izpausmes izzūd bez pēdām.

Skatoties video, jūs uzzināsiet par Tourette sindromu.

Žila de la Tureta sindroma izpausmes ir diezgan nepatīkamas. Tie ievērojami sarežģī bērna dzīvi un netieši noved pie garīgās un fiziskās attīstības samazināšanās, jo viņš jūtas nepilnvērtīgs un tiek traucēta viņa saskarsme ar ārpasauli. Tāpēc ir svarīgi laikus atpazīt slimības sākumu un pēc iespējas ātrāk sākt kompleksu ārstēšanu atkarībā no slimības smaguma pakāpes.

Tourette sindroms

Tureta sindroms (Tourette slimība, Žila de la Tureta sindroms) ir ģenētiski determinēts centrālās nervu sistēmas traucējums, kas izpaužas bērnībā, kam raksturīgi vairāki motori un vismaz viens vokāls vai mehānisks tiks.

Iepriekš Tureta sindroms tika uzskatīts par retu un dīvainu sindromu, kas saistīts ar nepiedienīgu vārdu kliegšanu vai sociāli nepiemērotām un aizskarošām piezīmēm (koprolālija).

Tureta sindroma etioloģijā ir nozīme ģenētiskajiem un vides faktoriem, taču precīzi slimības cēloņi nav zināmi. Vairumā gadījumu ārstēšana nav nepieciešama. Katram tiku gadījumam nav efektīvu medikamentu, taču ir nepieciešams lietot zāles un ārstēšanu, kas nodrošina atvieglojumus. Izglītība, izglītošana par slimību un psiholoģiskais atbalsts pacientiem ir svarīga ārstēšanas plāna sastāvdaļa.

Eponīmu ierosināja Žans Mārtins Šarko par godu savam studentam Žilam de la Turetam, franču ārstam un neirologam, kurš 1885. gadā publicēja ziņojumu par 9 pacientiem ar Tureta sindromu.

Etioloģija

Precīzs Tureta sindroma cēlonis nav zināms, taču ir saistīti ģenētiskie un vides faktori. Ģenētiskie pētījumi liecina, ka lielākā daļa Tureta sindroma gadījumu ir iedzimti, lai gan precīzs pārmantošanas mehānisms vēl nav zināms un konkrētais gēns nav identificēts. Dažos gadījumos Tureta sindroms sporādiski, tas ir, nav mantots no vecākiem. Tiek saukti citi tiku traucējumi, kas nav saistīti ar Tureta sindromu tūristisms.

Personai ar Tureta sindromu ir aptuveni 50% iespēja nodot gēnu(-s) kādam no saviem bērniem, bet Tureta sindroms ir stāvoklis ar mainīgu izpausmi un nepilnīgu iespiešanos. Tādējādi ne visi, kas pārmanto šo ģenētisko defektu, attīstīs simptomus; pat tuviem radiniekiem var būt dažāda smaguma simptomi vai arī tie var nebūt. Gēnu(-s) Tourette sindromā var izteikt kā vieglus tikus (pārejošus vai hroniskus tikus) vai kā obsesīvi-kompulsīvus simptomus bez tikiem. Tikai nelielai daļai bērnu, kuri manto gēnu(-s), ir simptomi, kuriem nepieciešama medicīniska palīdzība. Šķiet, ka dzimums ietekmē bojātā gēna ekspresiju, un vīriešiem biežāk ir tiki nekā sievietēm.

Neģenētiski, vides, infekcijas vai psihosociāli faktori, kas neizraisa Tureta sindromu, var ietekmēt tā smagumu. Autoimūnie procesi dažos gadījumos var izraisīt tiku rašanos un to saasināšanos. 1998. gadā ASV zinātnieku grupa Nacionālajā garīgās veselības institūtā izvirzīja hipotēzi, ka pēcstreptokoku izraisīta autoimūna procesa rezultātā bērnu grupā var rasties obsesīvi-kompulsīvi traucējumi un tiki. Bērni, kas atbilst 5 diagnostikas kritērijiem, saskaņā ar šo hipotēzi tiek klasificēti kā bērnu autoimūni neiropsihiski traucējumi, kas saistīti ar streptokoku infekciju (PANDAS). Šī pretrunīgā hipotēze ir bijusi klīnisko un laboratorijas pētījumu uzmanības centrā, taču tā joprojām nav pierādīta.

Tiek uzskatīts, ka tiki rodas smadzeņu garozas un subkortikālo struktūru, talāmu, bazālo gangliju un priekšējo daivu disfunkcijas dēļ. Neiroanatomiskie modeļi izskaidro garozas un subkortikālo smadzeņu struktūru neironu savienojumu traucējumu iesaistīšanos šajā sindromā, un neiroattēlveidošanas tehnoloģijas izskaidro bazālo gangliju un frontālās giri iesaistīšanos.

Dažas obsesīvi-kompulsīvu traucējumu formas var būt ģenētiski saistītas ar Tourette sindromu.

Klasifikācija

Tiki rodas pēkšņi atkārtotu, monotonu, neregulāru kustību (motora tiku) un izteikumu (audio tiku) veidā, iesaistot noteiktas muskuļu grupas.

Tureta sindroms ir viens no tiku traucējumu veidiem, kas tiek klasificēti saskaņā ar DSM-IV atkarībā no veida (motorais vai balss tiks) un ilguma (pārejošs vai hronisks). Pārejoši tiku traucējumi sastāv no vairākiem motoriem, balss tikumiem vai abiem, kuru ilgums ir no 4 nedēļām līdz 12 mēnešiem. Hroniski tiku traucējumi var būt vienreizēji vai vairāki, motori vai dzirdes traucējumi (bet ne abi), kas pastāv ilgāk par gadu. Tureta sindromu diagnosticē, ja vairāk nekā gadu ir vairāki motori un vismaz viens balss tikums. Tiku traucējumi ir definēti līdzīgi kā Pasaules Veselības organizācija (ICD-10).

Klīniskā aina

Tiki ir kustības un skaņas, “kas rodas periodiski un neparedzami normālas motoriskās aktivitātes kontekstā”, līdzīgas “novirzei no normālas uzvedības”. Ar Tureta sindromu saistītie tiki atšķiras pēc skaita, biežuma, smaguma pakāpes un anatomiskās atrašanās vietas. Emocionālā pieredze palielina vai samazina tiku smagumu un biežumu katram pacientam atsevišķi. Turklāt dažiem pacientiem tiki rodas “uzbrukums pēc uzbrukuma”.

Koprolālija (sociāli nevēlamu vai aizliegtu vārdu vai frāžu spontāna izteikšana) ir visizplatītākais Tureta slimības simptoms, taču tas nav patognomonisks sindroma diagnosticēšanai, jo tas izpaužas tikai aptuveni 10% pacientu. Eholālija (cita vārdu atkārtošana) un palilalia (sava ​​vārda atkārtošana) notiek retāk, un motora un balss tiki visbiežāk rodas sākumā, attiecīgi acu mirkšķināšanas un klepus veidā.

Varat lejupielādēt videoklipu vai lejupielādēt atskaņotāju, lai atskaņotu videoklipu savā pārlūkprogrammā.

Atšķirībā no citu kustību traucējumu (piemēram, horejas, distonijas, mioklonusa un diskinēzijas) patoloģiskām kustībām Tureta sindroma gadījumā tiki ir monotoni, īslaicīgi nomākti, neregulāri un bieži vien pirms tiem ir neatvairāma vēlme. Tieši pirms tika sākuma lielākā daļa cilvēku ar Tureta sindromu izjūt spēcīgu vēlmi, piemēram, šķaudīt vai skrāpēt niezošu ādu. Pacienti vēlmi pēc tikiem raksturo kā spriedzes, spiediena vai enerģijas uzkrāšanos, ko viņi apzināti atbrīvo, jo viņiem “vajadzīgs” atvieglojums vai “atkal jūtas labi”. Šī stāvokļa piemēri ir svešķermeņa sajūta kaklā vai ierobežots diskomforts plecos, kā rezultātā ir jāiztīra kakls vai jāparausta pleci. Faktiski tiks var justies kā šīs spriedzes vai sajūtas atbrīvošanās, līdzīgi kā skrāpējot niezošu ādu. Vēl viens piemērs ir mirkšķināšana, lai mazinātu diskomfortu acīs. Šos mudinājumus un sajūtas, kas rodas pirms kustību vai vokalizācijas kā tiku parādīšanās, sauc par “prodromālām maņu parādībām” vai prodromālām mudinājumiem. Tā kā mudinājumi ir pirms tam, tiki tiek raksturoti kā daļēji brīvprātīgi; tos var uztvert kā “brīvprātīgu”, nomāktu reakciju uz neatvairāmu prodromālu vēlmi. Publicēti Tiku apraksti Tureta sindroma gadījumā, kā galveno slimības simptomu identificējot sensorās parādības, pat ja tās nav iekļautas diagnostikas kritērijos.

Ārstēšana

Tourette sindroma ārstēšanas mērķis ir palīdzēt pacientiem pārvaldīt visproblemātiskākos simptomus. Vairumā gadījumu Tourette sindroms ir viegls, un tam nav nepieciešama farmakoloģiskā ārstēšana. Ārstēšana (ja nepieciešams) ir vērsta uz tiku un saistīto stāvokļu likvidēšanu; pēdējie, kad tie rodas, bieži kļūst problemātiskāki nekā tiki. Ne visiem cilvēkiem ar tiku ir pamatslimības, bet, ja tā ir, ārstēšana ir vērsta uz tiem.

Tureta sindromu nevar izārstēt, un nav tādu medikamentu, kas būtu universāli visiem cilvēkiem bez būtiskām blakusparādībām. Pacientu izpratne par savu slimību ļauj viņiem efektīvāk pārvaldīt tiku traucējumus. Tourette sindroma simptomu pārvaldība ietver farmakoloģisko un psiholoģisko terapiju un atbilstošu uzvedību. Farmakoloģiskā ārstēšana ir paredzēta smagiem simptomiem, bet citas ārstēšanas metodes (piemēram, atbalstoša psihoterapija un kognitīvās uzvedības terapija) var palīdzēt izvairīties no depresijas un sociālās izolācijas vai mazināt to. Pacienta, ģimenes un apkārtējās sabiedrības (piemēram, draugu, skolas) izglītošana ir viena no galvenajām ārstēšanas stratēģijām un var būt viss, kas nepieciešams vieglos gadījumos.

Zāles lieto, ja simptomi traucē pacienta normālu darbību. Medikamentu klases, kas ir visefektīvākās tiku ārstēšanā – tipiski un netipiski antipsihotiskie līdzekļi, tostarp risperidons, ziprazidons, haloperidols (haldols), pimozīds un flufenazīns – var izraisīt ilgstošas ​​un īslaicīgas blakusparādības. Tiku ārstēšanai lieto arī antihipertensīvos medikamentus klonidīnu un guanfacīnu; pētījumi ir parādījuši mainīgu efektivitāti, bet efekts ir zemāks nekā antipsihotiskiem līdzekļiem.

Piezīmes

1. 1 2 Šapiro N.A. "Draugs, tev nav Tureta:" Tureta sindroms, ne tikai tiki. Bērnu medmāsas. 2002. gada maijs-jūnijs;28(3):243-6,. PMIDFuls teksts (nepieciešama bezmaksas reģistrācija).
2. Lombroso PJ, Scahill L. "Tourette sindroms un obsesīvi-kompulsīvi traucējumi." Brain Dev. 2008. gada aprīlis;30(4):231-7. PMID
3. Tourette sindroma faktu lapa. Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insultu institūts/National Institutes of Health (NINDS/NIH), 2007. gada 14. februāris. Iegūts 2007. gada 14. maijā.
4. Scahill L, Williams S, Schwab-Stone M, Applegate J, Leckman JF. "Traucējošās uzvedības problēmas kopienas paraugā bērniem ar tiku traucējumiem." Adv Neirol. 2006;99:184-90. PMID
5. Pieaugušo ar TS portreti. Tourette sindroma asociācija. Iegūts 2007. gada 4. janvārī.
6. Pētersons BS, Koena dīdžejs. "Tureta sindroma ārstēšana: multimodāla, attīstības iejaukšanās." J Clin psihiatrija. 1998;59 Suppl 1:62-72; diskusija 73-4. PMID. Citāts: "Tā sniegtās izpratnes un cerības dēļ izglītība ir arī vienīgais vissvarīgākais ārstēšanas veids, kas mums ir TS."
7. 1 2 Walkup JT, Mink JW, Hollenback PJ, (eds). Advances in Neurology, Vol. 99, Tureta sindroms. Lippincott, Williams & Wilkins, Filadelfija, PA, 2006, 1. lpp. xv. ISBN70-8
8. Robertsons M. M. (2000), lpp. 425.
9. 1 2 3 4 5 6 Zinners (2000).
10. Asmus F, Schoenian S, Lichtner P un citi."Epsilon-sarkoglikāns nav iesaistīts sporādiskā Žila de la Tureta sindromā." Neiroģenētika 2005;6(1):55-6. PMID
11. Mejia NI, Jankovic J. “Sekundārie tiki un turetisms” (PDF). Rev Bras Psiquiatr. 2005;27(1):11-17. PMID
12. van de Wetering BJ, Heutink P. "Žila de la Tureta sindroma ģenētika: pārskats." J Lab Clin Med. 1993. gada maijs;121(5):638-45. PMID
13. 1 2 Tourette sindroms: bieži uzdotie jautājumi. Tourette sindroma asociācija. Arhivēts 2006. gada 6. janvārī.
14. 1 2 Dure LS 4., DeWolfe J. “Tika ārstēšana”. Adv Neirol. 2006; 99: 191-96. PMID
15. Swedo SE, Leonards HL, Gārvijs M, un citi.. "Bērnu autoimūnas neiropsihiski traucējumi, kas saistīti ar streptokoku infekcijām: pirmo 50 gadījumu klīniskais apraksts" (PDF). Esmu J Psihiatrija. 1998. gada februāris; 155(2):264-71. PMIDRiegūts 2007. gada 11. septembrī.
16. PANDAS. NIH. Iegūts 2006. gada 25. novembrī.
17. Sverdlovs, N. R. "Tourette sindroms: pašreizējās pretrunas un kaujas lauka ainava." Curr Neurol Neurosci Rep. 2005, 5:329-31. PMID
18. Imūnsistēmas aktivizēšana:
    • Kurlan R, Kaplan EL. "Bērnu autoimūnas neiropsihiski traucējumi, kas saistīti ar streptokoku infekciju (PANDAS) tiku un obsesīvi-kompulsīvu simptomu etioloģiju: hipotēze vai būtība? Praktiski apsvērumi klīnicistam” (PDF). Pediatrija. 2004. gada aprīlis;113(4):883-86. PMIDRiegūts 2007. gada 25. janvārī.
    • Martino D, Dale RC, Gilbert DL, Džovanoni G, Lekmens JF. "Imunopatogēnie mehānismi Tourette sindromā: kritisks pārskats." Mov traucējumi. 2009. gada 7. aprīlis PMID
19. Haber SN, Wolfer D. “Bazālo gangliju peptidergiskā krāsošana Tourette sindromā. Pēcpārbaudes pētījums. ” Adv Neirol. 1992;58:145-50. PMID

* Petersons B, Riddle MA, un citi."Samazināts bazālo gangliju apjoms Tourette sindromā, izmantojot trīsdimensiju rekonstrukcijas metodes no magnētiskās rezonanses attēliem." Neiroloģija. 1993; 43:941-49. PMID

Žila de la Tureta sindroms ir psihisks traucējums, ko pavada patvaļīga sejas muskuļu struktūru raustīšanās, ko var pavadīt nekontrolējama vārdu kliegšana, bieži vien lāsti. Tiki var atšķirties pēc smaguma pakāpes, intensitātes un ilguma. Tie galvenokārt parādās uz sejas, bieža acu mirkšķināšana vai lūpu muskuļu trīce. Slimība ir hroniska.

Tas notiek agrā bērnībā tiem cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece uz šo slimību. Kad slimais bērns sasniedz lielāku vecumu, simptomi kļūst mazāk izteikti. Medicīnā ir vairāki slimības uzliesmojuma vecuma periodi. Tureta sindroms rodas bērniem agrīnā vecumā - no diviem līdz sešiem gadiem. Pusaudža gados - no trīspadsmit līdz astoņpadsmit gadiem. Pieaugušajiem šī slimība ir daudz retāk sastopama nekā bērniem.

Ārsti arī atzīmē, ka zēniem šī slimība rodas daudz biežāk nekā meitenēm. Slimība neietekmē intelektuālās spējas. Nav veselībai bīstamu komplikāciju. Dažiem cilvēkiem slimība var rasties ar zināmu periodiskumu un sindroms var izzust. Bet lielākoties slimība ir pastāvīga. Simptomi var samazināties pēc pubertātes.

Etioloģija

Zinātnieki vēl nav identificējuši pilnīgu slimības rašanās etioloģisko faktoru sarakstu. Galvenais iemesls šādas slimības veidošanās organismā tiek uzskatīts par iedzimtu predispozīciju.

Svarīga loma slimības progresēšanā ir dzīves kvalitātei, ko topošā māmiņa vada grūtniecības laikā. Neveselīgs dzīvesveids, alkohols un nikotīns, narkotisko vai kaitīgo narkotiku lietošana un liels stress bērna nēsāšanas laikā var kļūt par stimulu slimības pamošanai. Daži zinātnieki norāda, ka autoimūnas slimības var būt viens no Tureta sindroma cēloņiem, taču līdz šim šī teorija nav pierādīta.

Simptomi

Nereti pirmos sindroma simptomus savā bērnā pamana paši vecāki, parasti jau piecu gadu vecumā. Slimība var izpausties:

• obsesīvas kustības, kas tiek atkārtotas visu laiku. Tas var būt aplaudēšana, mirkšķināšana vai ātra mirkšķināšana, lēkšana;
• noteiktu skaņu vai vārdu atkārtošana;
• svešinieka teikto frāžu atjaunošana;
• kliedzot lamuvārdus vai izteicienus. Rodas tikai gados vecākiem cilvēkiem;
• stostoties

Pacients saprot visu, ko viņš dara, bet nevar kontrolēt savas darbības. Ļoti bieži šādi cilvēki izjūt tiku lēkmi, un kādu laiku viņi var atspēlēties, bet pilnībā to nomākt nespēs.

Žila de la Tureta sindroms nekādā veidā neietekmēs bērna garīgo attīstību. Taču iespējams, ka psiholoģiskas problēmas var rasties tāpēc, ka bērns jūt, ka viņš kaut kā atšķiras no citiem, un nevar to kontrolēt vai ierobežot. Šī iemesla dēļ viņš var vienkārši noslēgties un nonākt ilgstošā depresijā.

Ir vairāki posmi, kas ir atkarīgi no simptomu un slimības izpausmes pakāpes:

• pirmā, vieglā stadija - pacienti var viegli kontrolēt simptomus, tāpēc tie nav pamanāmi citiem vai svešiniekiem;
• otrkārt, mērena - raustīšanās un kliegšana kļūst pamanāma citiem cilvēkiem, bet pacientiem ir iespēja nedaudz kontrolēt simptomus;
• trešais, izteikts - simptomi ir acīmredzami citiem un nav iespējas tos kontrolēt;
• ceturtais, smags - pacients izkliedz dažādus lāstus, kuru kontrole nav iespējama.

Pastāv vairāki izplatīti sindroma simptomi:

• nemiers;
• samazināta uzmanība;
• darbības, kuras nevar kontrolēt vai motivēt.

Komplikācijas

Tureta sindroma komplikācijas bērniem var ietvert:

• ilgstošs stress sarežģītās komunikācijas un vienaudžu izsmiekla dēļ;
• bērna adaptācijas pārkāpums sociālajā jomā;
• zems bērna pašvērtējums;
• miega traucējumi;
• pastāvīga trauksme un aizkaitināmība;

Tā kā vecumdienās simptomi ir mazāk izteikti, šai cilvēku grupai komplikācijas netiek novērotas.

Diagnostika

Lai bērnam vai pieaugušajam diagnosticētu Tourette sindromu, viņš ilgstoši jāuzrauga. No pirmās tikšanās brīža līdz galīgai diagnozes apstiprināšanai paiet apmēram gads.

Diagnoze galvenokārt ir vērsta uz smadzeņu bojājumu atspēkošanu, jo pacientiem ar šo sindromu netiek novērotas novirzes. Nav īpašu testu, lai ātri apstiprinātu diagnozi. Bet ir dažas pētījumu metodes, kas izslēdz citas slimības ar līdzīgiem simptomiem Tureta sindromam. Šādi pētījumi ietver:

• dažādas asins analīzes, kas izslēdz citas iekaisuma vai neiroloģiskas patoloģijas.

Tā kā ir augsta ģenētiskā nosliece uz slimību, tiek veikta pilnīga pacientu tuvāko radinieku slimības vēstures izpēte.

Ārstēšana

Tourette sindromam nav īpašas ārstēšanas. Kā jau vairumā gadījumu, arī medikamentus nav ieteicams lietot, it īpaši diezgan ilgu laiku, jo tiem ir savas blaknes, kas situāciju var tikai pasliktināt. Ārstēšana ar medikamentiem iespējama simptomu saasināšanās gadījumos (lai tos notrulinātu). Šim nolūkam tiek izmantoti sedatīvi līdzekļi.

Tureta sindromu bērniem galvenokārt ārstē ar psihoterapiju. Tas tiek darīts, lai bērns pēc iespējas ātrāk saprastu, ka viņš kontrolē slimību, nevis viņa. Mums jāiemāca viņam pēc iespējas vienkāršāk izturēties pret problēmu, lai viņš nejustos sabiedrībā nelabvēlīgs. Psihoterapija var iemācīt bērnam patstāvīgi pārvaldīt simptomus.

Bērniem ir izgudrots vesels terapeitisko aktivitāšu klāsts, kas sastāv no:

• āra un izglītojošas spēles;
• terapija ar gleznošanas palīdzību;
• terapeitiskā komunikācija ar dzīvniekiem;
• pasaku terapija.

Turklāt laba ārstēšanas iespēja būtu sūtīt bērnu uz sporta vai mūzikas skolu. Pieaugušajiem Tureta sindromu ārstē tikai ar stimulējošiem medikamentiem, kas mazina pārmērīgu impulsivitāti, emocionalitāti un aktivitāti. Ir veikti vairāki eksperimenti, kas saistīti ar ķirurģisku ārstēšanu. Bet medicīnas jomā šī metode nav ieguvusi atbalstītājus zemās efektivitātes dēļ.

Lai gan Tureta sindromam nav tādas ārstēšanas, kas pilnībā atbrīvotu pacientu no tā, pat izmantojot šīs ārstēšanas metodes, ārsti ir novērojuši būtisku pacientu stāvokļa uzlabošanos un spēju kontrolēt simptomus.

Vai no medicīniskā viedokļa viss rakstā ir pareizi?

Atbildiet tikai tad, ja jums ir pierādītas medicīniskās zināšanas

Slimības ar līdzīgiem simptomiem:

Hiperaktivitāte ir traucējumu forma, kas diezgan bieži izpaužas pirmsskolas vecuma bērniem, kā arī agrīnā skolas vecuma bērniem, lai gan nav izslēgta “pāreja” uz tālākām vecuma grupām, ja nav piemērotu pret to vērstu pasākumu. Hiperaktivitāte, kuras simptomi ir pārmērīga bērna enerģija un kustīgums, nav patoloģisks stāvoklis, un to bieži izraisa uzmanības traucējumi.

Psihiski traucējumi, kam galvenokārt raksturīgs pazemināts garastāvoklis, motora atpalicība un domāšanas traucējumi, ir nopietna un bīstama slimība, ko sauc par depresiju. Daudzi cilvēki uzskata, ka depresija nav slimība un turklāt nerada īpašas briesmas, par ko viņi dziļi maldās. Depresija ir diezgan bīstams slimības veids, ko izraisa cilvēka pasivitāte un depresija.

Tourette sindroms - kas tas ir? Protams, daudzi ir dzirdējuši par šo slimību vai skatījušies filmas, kurās redzami cilvēki ar šo diagnozi, taču joprojām ir daudz nezināmu faktu par neiroloģiskiem traucējumiem. Visbiežāk slimība izpaužas agrīnā vecumā, un saslimstības maksimums ir 11-12 gadu vecumā, vēlāk simptomi samazinās, lai gan dažkārt saglabājas arī pieaugušā vecumā, radot cilvēkam diskomfortu un lielas neērtības. Ir vērts sīkāk apsvērt traucējumu pazīmes, rašanās cēloņus, slimības diagnozi, kā arī efektīvas ārstēšanas metodes. Šī informācija ļaus mums labāk izprast sindroma izcelsmi un vismaz daļēji to uzvarēt.

Tureta sindroms ir cilvēka nervu sistēmas slimība, kurā tiek novēroti dažāda veida tiki.

Vispārīgi runājot, tas ir cilvēka centrālās nervu sistēmas traucējums, kas izpaužas ar dažāda veida tikiem (nekontrolētas ķermeņa kustības, balss tiki, kad cilvēks neviļus izdod skaņas vai vārdus utt.). Sindroms tā nosaukts, jo franču ārsts un neirologs Žils de la Turets 19. gadsimta beigās publicēja pirmo ziņojumu par pacientiem ar šo slimību. Tajā pašā laikā šim sindromam līdzīgu cilvēku apstākļi daiļliteratūrā tika aprakstīti daudz agrāk, un jau sen tiek uzskatīti par skaidrām dēmonu apsēstas personas pazīmēm.

Mūsdienās ir zināms, ka tiki cilvēkam parādās bērnībā un var izpausties pavisam dažādos veidos: dažiem tās ir nelielas un tikko pamanāmas vienas vai otras ķermeņa daļas kustības, bet citam tās ir izteiktas motoriskas tikas. , sagādājot daudz neērtības.cilvēkam.

Ir arī vērts atzīmēt, ka šis sindroms negatīvi neietekmē cilvēka garīgo attīstību. Citiem vārdiem sakot, nekontrolētas kustības nav zema vai nepietiekami attīstīta intelekta rādītājs, bērns var labi mācīties skolā un būt sabiedrībā tāpat kā visi citi bērni. No otras puses, slimība var izraisīt bērna pašcieņas pazemināšanos, psiholoģiskas grūtības, kas rodas apkārtējo cilvēku neizpratnē un bērna atteikšanās pieņemt slimību, kā arī atbalsta trūkumu mājās.

Tourette sindroms rodas bērnībā

Slimības cēloņi

Zinātnieki uzskata, ka Tureta sindroms ir iedzimts, lai gan precīzs slimības cēlonis vēl nav noskaidrots. Pētījumi ir parādījuši daudzus slimības pārmantošanas gadījumus, tāpēc pastāv milzīgi riski, ja jūsu radiniekiem ir gēns vai gēnu kopums, kas ir atbildīgs par šo traucējumu. Tajā pašā laikā līdz šim šāds gēns nav identificēts.

Ir arī daži faktori, kas palielina cilvēka risku saslimt ar šo neiroloģisku traucējumu:

• Dažāda veida infekcijas, kas iekļūst cilvēka ķermenī.
• Ķermeņa intoksikācija.
• Alkohola lietošana, smēķēšana, narkotiku lietošana, neveselīga dzīvesveida piekopšana grūtniecības laikā.
• Nepietiekams skābekļa daudzums, augļa hipoksija.
• Dažas psihotropās zāles, kas paredzētas bērniem ar neiroloģiskiem traucējumiem.
• Bērna dzimšanas svars ir pārāk mazs.

Ir nepieciešams pareizi noteikt traucējumu cēloni, lai ārsts varētu nozīmēt atbilstošu ārstēšanu. Šim nolūkam ir īpaši diagnostikas pasākumi un laboratorijas testi.

Galvenais ir nesākt slimību, jo ārstēšana mazinās sindroma izpausmes, samazinās tiku skaitu, nodrošinot slimajam bērnam normālu dzīves līmeni.

Sindroma attīstības cēlonis var būt augļa infekcija, ķermeņa intoksikācija vai grūtnieces alkohola lietošana.

Simptomi

Ar šo sindromu var novērot pavisam citus simptomus patvaļīgu kustību vai darbību veidā. Simptomi ir sadalīti divos galvenajos veidos:

1. Motoru tiki. Šajā gadījumā bērns veic nekontrolētas kustības ar noteiktām ķermeņa daļām.
2. Vokālie tiki. Cilvēks atveido skaņas, zilbes, veselus vārdus vai vienkārši troksni.

Tajā pašā laikā šīs pazīmes atšķiras daudzos aspektos: biežums, smagums, daudzums utt. Katrā atsevišķā gadījumā arī simptomi būs unikāli, tāpēc pareizas diagnozes noteikšanai nepieciešama kvalitatīva diagnostika.

Turklāt mēs varam aprakstīt pašus tikus, kas ir cilvēkiem ar šo slimību:

• Tā var būt neliela kakla raustīšanās, viena skaņa vai vesela virkne neatšķiramu skaņu.
• Vienmēr monotoni tiki, kas atkārtojas pēc noteikta laika.
• Katru reizi ir dažādas kustības, kas mainās viena ar otru.
• Ātri tiki, kas parādās dažu sekunžu laikā.
• Patvaļīgas kustības, kas rodas tikai stresa situācijās.
• Tiki, kas rodas lēni, ilgst līdz pat vairākām minūtēm.

Neviens nevar garantēt, ka slimības ārstēšana nekavējoties dos pozitīvus rezultātus. Atsevišķos gadījumos pat pēc ilgstošas ​​ārstēšanas bērni piedzīvo manāmu pasliktināšanos, taču, ja viss noritēs pēc plāna, tad drīzumā jāgaida nepārprotama viņu veselības stāvokļa uzlabošanās.

Sindroma klātbūtnē tiek novēroti ļoti dažādi tiki: kakla raustīšanās, nekontrolētas roku kustības, balss tiki u.c.

Kvalitatīva diagnostika

Nav īpašu laboratorijas testu, lai apstiprinātu diagnozi. Kvalificēts ārsts veic diagnozi, pamatojoties uz bērna pārbaudi un simptomiem, kas tika atklāti šīs pārbaudes laikā.

Papildu pētījumi tiek veikti tikai tad, ja, izmantojot izslēgšanas metodi, visas pārējās nervu sistēmas slimības tiek izmestas. Tie ietver tomogrāfiju, bioķīmiskos testus, encefalogrammu utt.

Dažos gadījumos sindromu ir diezgan grūti identificēt, jo bērns ārsta apmeklējuma laikā apzināti slēpj simptomus. Šādā situācijā speciālistam jāiesniedz videokasete vai citi fakti, kas liecina par viena vai cita veida tiku klātbūtni. Tas viss ļaus ātri noteikt pareizu diagnozi un sākt efektīvu ārstēšanu, izmantojot dažādas modernas un drošas metodes.

Ārstēšanas iezīmes

Jūs tikko uzzinājāt Tureta sindroma cēloņus, simptomus un to, kas tas ir, tagad jums tikai jānoskaidro, kā slimība tiek ārstēta un vai ir iespējams no tās atbrīvoties uz visiem laikiem.

Galvenais princips ir mācīt bērnam kontrolēt savas darbības un kustības. Ja sindroms rodas vieglā formā, tad to var izdarīt pavisam vienkārši un bez medikamentu lietošanas. Tiek veikta psiholoģiskā terapija, terapeitiskā hipnoze, autogēna apmācība u.c.

Sindroma ārstēšana ir simptomu mazināšana

Ārstēšana būs efektīva, ja cilvēkam tiks radīti atbilstoši apstākļi, atbalstot viņu vēlmē tikt galā ar nepatīkamām izpausmēm. Turklāt ir svarīgi nodrošināt, lai bērnu atbalstītu apkārtējie cilvēki, piemēram, skolotājs, audzinātājs, kas viņam palīdzēs cīnīties ar mānīgas slimības simptomiem.

Ja simptomi ir smagi un tikus nevar kontrolēt ar psiholoģisko terapiju, var izmēģināt farmakoloģisko ārstēšanu. Šajā gadījumā tiek izmantotas šādas zāles:

1. Antidepresanti, kuriem ir nomierinoša iedarbība, normalizējot cilvēka nervu sistēmas darbību.
2. Neiroleptiskie līdzekļi. Efektīva psihisku un emocionālu traucējumu ārstēšana.
3. Dopamīna receptoru blokatori. Lieto neiroloģisko traucējumu simptomu mazināšanai.

Visbiežāk lietotie medikamenti Tureta sindroma gadījumā ir: Haloperidols, Flufenazīns, Selegilīns, Sulpirīds uc Protams, visas šīs zāles ir jāizraksta ārstējošajam ārstam, bez viņa atļaujas nekādā gadījumā nedrīkst pašārstēties.

Prognoze

Pilnīgi atbrīvoties no slimības izdodas tikai retajam, taču ir iespējams būtiski uzlabot savu veselību. Visaptveroša slimības ārstēšana noved pie izpausmju samazināšanās tiku formā. Tādējādi bērns arvien retāk izdara patvaļīgas kustības vai balss tikumus, un, sasniedzot pubertāti, viņš pilnībā aizmirsīs par slimību.

Dažās situācijās pieaugušajiem rodas panikas lēkmes, trauksme un antisociāla uzvedība pēc tam, kad viņi ilgstoši ir piedzīvojuši Tureta sindroma pazīmes.

Tikai dažiem cilvēkiem izdodas pilnībā atbrīvoties no Tureta sindroma, taču kompleksa ārstēšana palīdz mazināt slimības simptomus.

Tagad jūs zināt burtiski visu par šo slimību, lai tā nekad nesabojā jūsu dzīvi. Ja pēkšņi ar jums rodas šī problēma, veiciet visus nepieciešamos pasākumus slimības ārstēšanai, un tad jūs nesaskarsities ar tās komplikācijām.

Tourette sindroms visbiežāk sastopams bērnu psihiatrijas praksē, jo tas tiek atpazīts tieši bērnībā. Pirmo reizi šo patoloģiju 1825. gadā aprakstīja franču ārsts. Publikācijā tika parādīti visievērojamākie simptomi septiņus gadus vecam bērnam, kurš nereaģēja uz ārstēšanu. Speciālo simptomu dēļ slimība iepriekš par tādu netika uzskatīta - apkārtējie savas analfabētisma dēļ šīs izpausmes attiecināja uz “velna iebrukumu”, kas izraisīja slimības izpausmes. Tikai pēc iepriekš minētā raksta publicēšanas kļuva iespējams apsvērt slimības lēkmju klīniskās izpausmes, kas noņēma visas smieklīgās versijas.

1885. gadā Žils de la Turets sāka nopietni pētīt šādus apstākļus. Strādājot Dž.Šarko klīnikā, Turetam bija iespēja novērot noteiktu skaitu pacientu, kuriem bija šis sindroms. Tā kā Turets bija tas, kurš pamatoja slimības vispārējās pazīmes un noteica galvenos simptomus, viņam par godu slimība tika nosaukta - Tureta sindroms.

Sava pētījuma pirmajā posmā Turets pētīja koprolāliju un eholāliju - vienu no galvenajām šī sindroma pazīmēm. Viņš atklāja, ka tās visbiežāk rodas zēniem – četras reizes biežāk nekā meitenēm. Saistībā ar šādiem novērojumiem Turets izdarīja šādu secinājumu - slimība ir ģenētiski iepriekš noteikta, taču nebija iespējams identificēt nesošo gēnu. Šeit rodas jautājums par procesa iedarbināšanas mehānismu, kas šajā posmā ir izlemts par labu dopamīnerģiskai hipotēzei. Ir pētīts, ka dopamīns ir uzvedības reakciju, kas izpaužas Tourette sindromā, izraisošais mehānisms.

Otrs simptoms, ko Tourette identificēja un pētīja, bija dažāda stipruma un ilguma tiki. Tika identificēti tiki, kas ir stereotipiski noteiktai muskuļu grupai, aprakstītas to variācijas un smaguma pakāpe.

Tureta sindroma gadījumā abas pazīmes var izteikt dažādās pakāpēs ar atšķirīgu dominējošo stāvokli. Pacienti mācās kontrolēt dažas Tureta sindroma izpausmes (piemēram, skolā, darbā), taču, kā liecina prakse, neformālā vidē šīs izpausmes neliek sevi gaidīt, it kā izplūstot visas dienas garumā.

Tourette sindroma cēloņi

Slimības cēloņi nav precīzi izprasti, taču saistība ar ģenētisko pārnēsāšanu ir diezgan acīmredzama. Tam būtu jāietver arī vides pasliktināšanās, kas tieši ietekmē grūsnību un ģenētisko neveiksmi ļoti agrīnā stadijā. Šobrīd turpinās darbs, lai noskaidrotu Tureta sindroma etioloģiju.

Tourette sindroma simptomi

Galvenais Tureta slimības simptoms ir tiki. Tie var būt motoriski vai vokāli. Motoru tiki savukārt tiek iedalīti vienkāršajos un sarežģītos. Vienkāršie tiki ir īsāki, tos visbiežāk veic viena muskuļu grupa un tie ātri pāriet. Visbiežāk tie ir pamanāmi uz sejas. Tā var būt bieža mirkšķināšana, grimases, lūpu stiepšana caurulītē, deguna inhalācijas, plecu, roku raustīšanās, patvaļīgas galvas kustības, vēdera muskuļu ievilkšana, negaidīta kāju mešana uz priekšu, nesaprotamas pirkstu kustības. , uzacu saraukšana, uzacu salikšana vienā līnijā, žokļu klikšķēšana, zobu klabināšana.

Sarežģīti motoriskie tiki ietver dažas grimases, lēcienus un netīšu pieskaršanos ķermeņa daļām, citu cilvēku ķermenim un priekšmetiem. Dažos traucējumos tiki var nodarīt kaitējumu pacientam – spontāni atsitot galvu pret jebko, sakost lūpas līdz asiņai, spiežot uz acīm.

Vokālais tiks galvenokārt ir runas traucējumi. Pacienti var izrunāt bezjēdzīgas skaņas, kas sarunā nav vajadzīgas. Dažos gadījumos tās ir veselas darbības – klepošana, ņirgāšanās, svilpošana, klikšķi. Ja cilvēks runā pareizi, bet viņa runā ir šādi ieslēgumi, tad rodas iespaids par stostītāju vai cilvēku ar garīgām problēmām.

Sarežģīti vokālie tiki ir nevis skaņu, bet gan veselu vārdu un frāžu izruna. Teikumos tie visbiežāk ir pilnīgi nepiemēroti, lai gan tiem ir noteikta semantiska slodze. Ja šādi teikumi vai skaņas bieži vien netīšām atkārtojas un cilvēks nevar apturēt šādas izpausmes ar gribas spēku, tad šo parādību sauc par eholaliju. Šis traucējums prasa korekciju ne tikai no neirologa, bet arī no logopēda, jo bieži pacienti ar Tourette sindromu nevar skaidri izrunāt dažus vārdus. Pie šīs kategorijas pieder arī koprolālija – piespiedu kliegšana ar neķītriem vārdiem, kas bieži vien nav vērsti pret konkrētu cilvēku, bet ir tikai slimības izpausme. Bieži vien šie simptomi parādās lēkmju veidā, kas sezonas laikā var pasliktināties.

Tourette sindroma diagnostika

Šī slimība galvenokārt tiek diagnosticēta, ja ir acīmredzamas pazīmes - motora un balss tiki. Tā kā ģenētiskajam faktoram ir liela nozīme slimības attīstībā, Tureta sindromu visbiežāk pamana bērnībā, kad bērns vēl nespēj kontrolēt savu stāvokli ar brīvprātīgiem centieniem. Nosakot Tourette sindromu, tiek izdalīti slimības attīstības posmi. Lai novērtētu konkrētu stadiju, tiek izmantoti tādi kritēriji kā tiku raksturs, biežums un smagums, to ietekme uz pacienta adaptāciju sabiedrībā, viņa garīgo uzvedību, somatisko anomāliju esamība, darba un mācīšanās spēju saglabāšana.

Pirmajam posmam ko raksturo reti tiki, kas atkārtojas ne biežāk kā reizi divās minūtēs. Šādi simptomi, kā likums, ir viegli, citiem ir maz pamanāmi un neatspoguļo nekādus negatīvus aspektus pacienta dzīves kvalitātei. Pacients var lieliski kontrolēt tikus, zina to brīdinājuma zīmes un maskē pašu tiku. Narkotiku iejaukšanās nav nepieciešama.

Otrais posms ko raksturo biežāki tiki – no divām līdz četrām ērcēm minūtē. Šāda raustīšanās ir pamanāma citiem, taču pacienti visbiežāk tiku kontrolē, pieliekot noteiktas pūles. Parasti nav nekādu šķēršļu saziņai ar citiem, bet dažiem pacientiem ir obsesīva trauksme, hiperaktivitāte un uzmanības traucējumi (tikai gaidīšanas un tā izpausmes neveiklības dēļ).

Trešajā posmā tic notiek piecas vai vairāk reizes minūtē. Trešajam posmam raksturīga gan motora, gan balss tiku izpausme, kas izpaužas dažādās pakāpēs. Pacienti vairs nevar kontrolēt savu stāvokli un tādējādi piesaistīt citu uzmanību. Visbiežāk sabiedrībā tas tiek uztverts kā nepietiekamas attīstības pazīme, lai gan šādu pacientu garīgā attīstība nekādā ziņā neatpaliek no citiem. Tomēr šāda aplomba pacientiem ar Tureta sindromu rada grūtības sazināties ar cilvēkiem, šādi pacienti bieži ir sarežģīti, viņi nevar strādāt noteikta veida darbu (piemēram, strādāt ar cilvēkiem). Šī kompleksa dēļ cieš pacientu mentālā sfēra – viņi jūtas nepilnīgi, nevajadzīgi, tāpēc daudzi atkāpjas, viņiem nepieciešama sociālā adaptācija un medicīnisks atbalsts.

Smagākā pakāpe ir ceturtais. Pacientiem tiki praktiski neapstājas, viņi nevar tos kontrolēt. Tieši šajā posmā Tureta sindroms visbiežāk ir saistīts ar psihiskiem traucējumiem, kad pacientiem nepieciešama rehabilitācija ar psihologa palīdzību.

Tourette sindroma ārstēšana

Tourette sindromu ir ļoti grūti izārstēt, taču daži uzlabojumi pēc ārstēšanas joprojām tiek novēroti. Galvenās ārstēšanas grūtības ir nepieciešamība atrisināt daudzas dažādas problēmas, kuras slimība koordinē sevī, un nepieciešamība pēc precīzas zāļu izvēles. Lai ārstēšana būtu veiksmīga, ir svarīgi pacientu izmeklēt pie pediatra, neirologa, oftalmologa vai psihiatra - tie ir ārsti, kas vēlāk palīdzēs pacienta rehabilitācijā.

Tureta sindromam bieži ir nepieciešami daži novērojumi, lai noteiktu tiku skartās muskuļu grupas un šo raustīšanās biežumu. Lai ārstēšana būtu veiksmīga, starp pacientu un ārstu ir jābūt pilnīgai uzticībai un sapratnei, jo pacientam var būt kauns pastāstīt ārstam par dažiem simptomiem.

Tourette sindroma ārstēšanas iespējas ir tieši atkarīgas no slimības smaguma pakāpes. Pirmajā pakāpē, kā likums, ārstēšana nav nepieciešama. Bet turpmākie apstākļi var izraisīt depresīvus, nelīdzsvarotus stāvokļus, kas prasīs pacienta psiholoģisko rehabilitāciju.

Tika nomākšanai galvenokārt tiek izmantotas tādas zāļu grupas kā benzodiazepīni (klonazepāms, klorazepāts, fenazepāms, lorazepāms un diazepāms), adrenerģiskie agonisti (klonidīns, kataprese) un antipsihotiskie līdzekļi (tiaprīds, olanzapīns). Vieglām formām varat lietot fenibutu vai baklofēnu. Paasinājuma laikā tiek nozīmētas efektīvākas zāles, piemēram, fluorfenazīns, haloperidols, pimozīds.