Normāla sirds embriogeneze. Placentārā cirkulācija. Augļa sirds inervācija. Spiediens nabassaites traukos. Attīstība embriogenezē Sirds un asinsvadu attīstība embriogenezē

Karagandas Valsts medicīnas universitāte
Departaments "Bērnu slimību propedeitika"
Lektore: MD
Djusembajeva Najlja Kamaševna
.
Karaganda 2017

Īsi sirds anatomiskie un fizioloģiskie dati

Sirds ir doba muskuļota
ērģeles, kas sadalītas četrās kamerās - divās
priekškambari un divi kambari

SIRDS STRUKTŪRA

Sirds kreisā un labā puse
atdalīts ar cietu starpsienu.
Asinis no atriuma līdz kambariem
pienāk
cauri
caurumi
iekšā
starpsiena starp ātrijiem un
kambari.
Atveres ir aprīkotas ar vārstiem,
kas atveras tikai iekšā
kambara pusē.
Vārsti tiek veidoti, aizverot
atloki un tāpēc tiek saukti
vārstu vārsti.

SIRDS VĀRSTI

Sirds kreisajā pusē ir vārsts
divvāku,
iekšā
labās puses.
Pie aortas izejas no kreisās puses
kambara
atrodas
puslunāru vārsti.
Viņi ir
garām
asinis
gada
kambari uz aortu un plaušu
artēriju un novērst reversu
asins kustība no traukiem uz
kambari.
Vārsti
sirdis
nodrošināt
asins kustība tikai vienā
virzienu.

APLIKUMA APLIECINĀJUMI

Tirāža
ar nosacījumu
sirdsdarbība un
asinsvadi.
Asinsvadu sistēma
sastāv no diviem apļiem
tirāža:
liels un mazs.

LIELS APLIKUMA APLIS

Lielais aplis sākas no kreisās puses
kambara, no kurienes nonāk asinis
aorta.
Artēriju asins ceļš no aortas
turpinās gar artērijām, kuras
ar attālumu no sirds zara un
sadalīties kapilāros.
Asinis caur plānām kapilāru sienām
atdod barības vielas un
skābeklis audu šķidrumā.
Šūnu atkritumi
kamēr no audu šķidruma
iekļūt asinsritē.

LIELS APLIKUMA APLIS

Asinis plūst no kapilāriem
mazās dzīslās, kas
apvienošanās,
formā
vairāk
lielas vēnas un ieplūst
augšējā un apakšējā dobumā
vēnas.
Augšējā un apakšējā dobumā
vēnas ieplūst labajā pusē
ātrijs, no kurienes nāk asinis
iekļūst labajā kambarī,
un no turienes - plaušu artērijā.

MAZS APRITES APLIS

Mazais asinsrites aplis sākas no labās puses
sirds kambaris ar plaušu artēriju.
Venozās asinis ar plaušu artērija atveda uz kapilāriem
plaušas.
Plaušās notiek gāzu apmaiņa starp venozām asinīm
kapilāri un gaiss plaušu alveolās.
No plaušām caur četrām plaušu vēnām, kas jau ir arteriālas
asinis atgriežas kreisajā ātrijā.
Kreisais ātrijs beidzas
mazs aplis
asins cirkulācija.
No kreisā atriuma asinis nonāk kreisajā kambarī,
ar ko tas sākas liels aplis asins cirkulācija.

Intrauterīnās attīstības laikā
augļa cirkulācija iet trīs
secīgi posmi:
dzeltenums
alantoīds
placentas

DZELTENS PERIODS

DZELTENS PERIODS

no implantēšanas brīža līdz 2. dzīves nedēļai
embrijs;
tiek piegādāts skābeklis un barības vielas
uz embriju caur trofoblasta šūnām;
ievērojama uzturvielu daļa
uzkrājas dzeltenuma maisiņā;
skābeklis no dzeltenuma maisa un nepieciešamais
barojošs
vielas
pēc
primārs
asinsvadi nonāk embrijā.

ALLANTOIDA APRAKSTS:
no beigām
8. nedēļa līdz 15.-16. Grūtniecības nedēļai;
alantois (primārās zarnas izvirzīšana) pakāpeniski
izaug līdz avaskulāram trofoblastam, nesot līdzi
ir augļa trauki;

ALLANTOIDA APRISE
plkst
kontakts
alantois
no
trofoblastoma
augļa trauki izaug par avaskulāriem villiem
trofoblastu, un korions kļūst asinsvads;
trofoblasta vaskularizācijas pārkāpums - cēloņu pamats
embrija nāve.

PLACENTĀLĀ APRITE
NO
Palikuši 3-4 mēneši
grūtniecība;
Placenta veidošanās
apgrozībā
kopā ar attīstību
auglis un visas placentas funkcijas
(elpošanas, izvadīšanas,
transports, apmaiņa,
barjera utt.);

SIRDS ATTĪSTĪBA

Kardiogēnas zonas veidošanās
Angiogēno slāņu migrācija
Sirds caurules veidošanās
Sirds caurules pārveidošana par
četrkameru ērģeles
Vārstu aparātu veidošana

KARDIOĢĒNISKĀS ZONAS izkārtojums

Embriogenezes 16. diena

TURPMĀKĀ KARDIOĢĒNISKĀ REĢIONA PĀRVIETOŠANA

Veikts 16-19 dienu laikā
embriogenezē

Sirds caurules veidošanās 19-22 nedēļas embriogenezē

Pirmkārt
trimestrī
grūtniecība
(embrija attīstības fāze embrijā)
ir kritisks, jo šajā laikā
tiek likti vissvarīgākie cilvēka orgāni
("lielās organoģenēzes" periods).
Strukturālā
sirds rotājumi un
lieli trauki beidzas 7.-8
embriju attīstības nedēļa.

EMBRIOGENĒZE

Sirds un asinsvadu sistēmu raksturo agrīna dēšana un agrīna iekļaušana funkcijā.

Pirmās sirds kontrakcijas
- 22 dienu embrijs
attīstību.
Sirds reģistrācija
aktivitātes - 5 nedēļas.

Sirds un lielo trauku embriogenēze

5. nedēļā embriju
attīstību
sākt
izmaiņas,
nosakot iekšējo un ārējo izskatu
sirdis.
Šie
izmaiņas
rodas
pēc
pagarinot kanālu, tā rotāciju un
atdalīšana.

SIRDS ATTĪSTĪBAS POSMS

TUBULĀRA SIRDS
SIGMOID (S-formas SIRDS)
ČETRU KAMERU SIRDS

KARDIOVASKULĀRĀS SISTĒMAS EMBRIOGENĒZE

Sirds grāmatzīme
sākas 2. nedēļā
intrauterīnā attīstība.
No mezenhimāla sabiezēšanas
šūnas veidojas sirdī
caurules, kas saplūst
veido vienotu sirdi
caurule.

KARDIOVASKULĀRĀS SISTĒMAS EMBRIOGENĒZE

KARDIOVASKULĀRĀS SISTĒMAS EMBRIOGENĒZE
Perikarda dobums ir mazs
palielinās izmērs,
kā rezultātā 3. nedēļā sirds
caurule ir saliekta un sigmoīda
pagriezieni S burta formā.
Atdalīšana sākas no 4. nedēļas
sirdis pa labi un pa kreisi, tas kļūst
divkameru (kā zivis).

KARDIOVASKULĀRĀS SISTĒMAS EMBRIOGENĒZE

5. nedēļā
primārais interatrial
starpsiena un notiek
artērijas stumbra sadalīšana.
6. nedēļā starpsienā
parādās ovāla caurums.
Sirds kļūst ar 3 kamerām
saziņa starp
ātrijas (tāpat kā abiniekiem).

KARDIOVASKULĀRĀS SISTĒMAS EMBRIOGENĒZE

Uz
7. nedēļas veidošana
mitrālā un
trikuspidālie vārsti.
Ventrikuli ir sadalīti
pa labi un pa kreisi.
Līdz 8-9 nedēļām beidzas
visu departamentu veidošana
sirdis.

KARDIOVASKULĀRĀS SISTĒMAS EMBRIOGENĒZE

Ja embrija iedarbība ir nelabvēlīga
faktori, var tikt traucēts sarežģīts mehānisms
sirds embriogeneze - asinsvadu sistēma, iekš
kā rezultātā ir dažādas iedzimtas
sirds defekti un lieliski kuģi.

KARDIOVASKULĀRĀS SISTĒMAS EMBRIOGENĒZE

KARDIOVASKULĀRĀS SISTĒMAS EMBRIOGENĒZE
Stūra defekti noved pie
sirds apgrieztā pozīcija, kad
kambari atrodas
labajā pusē, priekškambari kreisajā pusē.
Šo anomāliju pavada
apgrieztā kārtība
(situs inversus), daļējs vai
pilna, lāde un vēdera orgāni.

Starpskriemeļu starpsienas defekts

Priekškambaru starpsienas defekts

FALLO TETRADA

AORTE KARTIKCIJA

placentas cirkulācijas klātbūtne
disfunkcionāla plaušu cirkulācija
asins plūsma sistēmiskajā cirkulācijā
apiet mazs
divu ziņojumu klātbūtne starp labo un kreiso pusi
sirdis (ovāla caurums
- starp labo un kreiso pusi
ātrijs un botalles kanāls - starp lieliem
asinsvadi (aorta un plaušu artērija)
visu augļa orgānu nodrošināšana ar jauktām asinīm (vairāk
skābekli saturošas asinis nonāk aknās, smadzenēs un
augšējās ekstremitātes)
gandrīz tāds pats zems asinsspiediens plaušu artērijā un aortā

Augļa cirkulācijas iezīmes

Kapilāru tīkls
koriona villi
placentas saplūst
nabas vēna
notiek
nabassaites un
pārvadātājs
skābekli saturošs un
bagāts ar barojošu
vielas asinis.

Augļa cirkulācijas iezīmes

Augļa ķermenī nabas
vēnu virzība uz
aknas un pirms tam
ievadot to caur
plats un īss
vēnu (Aranciev)
kanāls dod
būtiska daļa
asinis apakšējā dobumā
vēnu un pēc tam savieno
samērā slikti
attīstīta portāla vēna.

Augļa cirkulācijas iezīmes

Fakts, ka viens no zariem
nabas vēna piegādā aknas
cauri portāla vēna tīrs
artēriju asinis
nosacīti nosaka
liels aknu izmērs;
pēdējais apstāklis ​​ir saistīts
ar nepieciešamo
attīstošais organisms
hematopoēzes funkcija
aknas, kas dominē iekšā
auglis un samazinās pēc
dzimšana.

Augļa cirkulācijas iezīmes

Izgājis caur aknām, tas
asinis plūst apakšā
vena cava caur sistēmu
atkārtotas aknu vēnas.
Sajaukts apakšējā dobumā
vēnas asinis ieplūst labajā pusē
ātrijs.
Tas arī šeit nāk tīri
venozās asinis no augšas
vena cava plūst no
ķermeņa augšdaļas reģioni.

Asinis plūst no labā atriuma
plaša sprauga ovāla caurums un pēc tam iekšā
kreisais ātrijs, kur tas sajaucas ar vēnu
asinis izdalījās caur plaušām.

Augļa cirkulācijas iezīmes

No labā atriuma
iekļūst jauktas asinis
kreisā kambara un tālāk
aorta, apejot
vēl nedarbojas
plaušu aplis
asins cirkulācija.
Viņi iekrīt labajā ātrijā,
izņemot apakšējo dobo vēnu, joprojām
augšējā vena cava.

Augļa cirkulācijas iezīmes

Venozās asinis ieplūst
superior vena cava no priekšnieka
puse ķermeņa, pēc tam iekrīt
labais ventriklis, un no
pēdējais - plaušu bagāžniekā.
Lielākā daļa asiņu no
plaušu stumbrs, dots
nefunkcionāls mazs aplis
apgrozībā caur
arteriālais kanāls iziet
dilstošā aortā un no turienes uz
iekšējie orgāni un zemāki
augļa ekstremitātes.

Placentārā cirkulācija

Dilstošā aortas asinis (venozās)
skābekļa deficīts un bagāts ar oglekli
gāzes, gar abām nabas artērijām
atgriežas placentā, kur šie trauki
dalīties.
Asinsvadu atzarošanas rezultātā augļa asinis
iekļūst horiona villu kapilāros un
piesātināts ar skābekli.
Šajā gadījumā mātes un augļa asins plūsma tiek atdalīta
atsevišķi.

Placentārā cirkulācija

Asins gāzu, barības vielu,
vielmaiņas produkti no mātes asinīm
augļa un muguras kapilāros
iekšā
brīdi
kontakts
nap
korions,
kas satur asins kapilāru sienu
auglis ar mātes asinīm, kas mazgā
villi pāri placentas barjerai ar unikālu membrānu, kas spēj
- selektīvi nodot dažas vielas un
slazdā citas kaitīgas vielas.

Placentārā cirkulācija

Ar normāli funkcionējošu placentu
mātes un augļa asinis nekad nesajaucas
- tas izskaidro iespējamo atšķirību starp grupām
mātes un augļa asinis un Rh faktors.
Tomēr caur placentas barjeru salīdzinoši
pietiekami viegli iekļūt augļa asinsritē
liels skaits narkotiku,
nikotīns, alkohols, narkotikas,
pesticīdi, citas toksiskas ķīmiskas vielas
vielas, kā arī virkni patogēnu
infekcijas slimības.

Augļa cirkulācijas iezīmes

Neskatoties uz to, ka kopumā tas plūst caur augļa traukiem
jauktas asinis (izņemot nabas vēnu
un ductus arteriosus, pirms tas ieplūst
vena cava apakšējā daļa), tā kvalitāte ir zemāka nekā vietā
arteriālais kanāls ievērojami pasliktinās.
Tādējādi ķermeņa augšdaļa (galva)
kļūst asinīs bagātāka ar skābekli un
barības vielas.

Augļa cirkulācijas iezīmes

Ķermeņa apakšējā puse
ēd sliktāk nekā augšējais, un
atpaliek savā attīstībā. Šis
ir izskaidroti
mazs iegurņa izmērs un zemāks
jaundzimušā ekstremitātes.
Neviens no augļa audiem, izņemot aknas,
nav piegādāta ar O2 piesātinātām asinīm vairāk nekā
60% -65%.

Augļa pielāgošana relatīvās hipoksijas apstākļiem

placentas elpošanas virsmas palielināšanās
palielināts asins plūsmas ātrums
Hb un eritrocītu satura palielināšanās asinīs
auglis
Hb F klātbūtne, kurai ir nozīmīgāka
skābekļa afinitāte
salīdzinoši maza nepieciešamība pēc augļa audiem
skābeklis

Augļa cirkulācijas iezīmes

Augļa sirdsdarbības ātrums no 12-13 nedēļām ir 150-160
izcirtņi minūtē
Parastā grūtniecības laikā šis ritms
ārkārtīgi stabils, bet ar patoloģiju tas var
strauji palēnināt vai paātrināt.

JAUNPiedzimušā apgrozība

Augļi iziet no vienas vides (dobuma
dzemde ar tās relatīvi nemainīgo
apstākļiem) uz citu (ārpasauli ar tās
mainīgi apstākļi)
vielmaiņas izmaiņas, veidi
ēdiens un elpošana.
Dzimšanas brīdī notiek strauja pāreja
no placentas cirkulācijas līdz
plaušu.

Ar pirmo elpu viņi iztaisnojas un
sabrukušie plaušu trauki paplašinās,
pretestība mazā lokā samazinās
tieši pirms pretestības lielā lokā.
Ar elpošanas un plaušu sākumu
asinsrite, spiediens iekšā
priekškambari (īpaši pa kreisi), starpsiena
nospiež pret urbuma malu un asiņo
no labā ātrija pa kreisi
apstājas.

Ar plaušu elpošanas sākumu, asins plūsma
caur plaušām palielinās par aptuveni 5
laiks. Caur plaušām viss
skaļums
sirsnīgs
izgrūšana
(iekš
pirmsdzemdību periods tikai 10%).

Asinsrites sistēmas rekonstrukcija

Sakarā ar rezistences samazināšanos
plaušu cirkulācija, palielināta asins plūsma
kreisajā ātrijā, spiediena samazināšanās
notiek zemāka vena cava
priekškambaru spiediena pārdale
un šuntēt pa ovālu logu - ziņojums
starp labo un kreiso priekškambaru vairs nedarbojas nākamajā
3-5 stundas pēc bērna piedzimšanas.

Asinsrites sistēmas rekonstrukcija

Agrākais (pirmajos mēnešos)
pēcdzemdību dzīve) funkcionāli
aizver artēriju (botalovs)
kanāls - saziņa starp aortu un
plaušu artērija, kontrakcijas dēļ
asinsvadu sienas gludie muskuļi.

Asinsrites sistēmas rekonstrukcija

Ir
veselīgi
pilna laika
jaundzimušais
arteriālais kanāls, kā likums, aizveras līdz
pirmās vai otrās dzīves dienas beigas, bet skaitliski
gadījumi var darboties
dažas dienas.
Priekšlaicīgi dzimušiem jaundzimušajiem funkcionāls
var rasties ductus arteriosus slēgšana
vēlāk.
Vēlāk (apmēram 2 mēnešus 90% bērnu)
tā pilnīga iznīcināšana.

Asinsrites sistēmas rekonstrukcija

Nabas vēna ar arantija kanālu
(vēnu kanāls) - saziņa starp
nabas vēna un apakšējā dobā vēna
pārvēršas par apaļu aknu saiti.

Asinsrites sistēmas rekonstrukcija

Par
iekšā
3
mēnesī
notiek
viņa
funkcionāls
slēgšana
pieejams
vārsts, tad vārsts aug līdz malām
ovāls logs un holistisks
priekškambaru starpsiena.
Parasti ovāla loga pilnīga aizvēršana ir
notiek pirmā dzīves gada beigās, bet
apmēram 50% bērnu un 10-25% pieaugušo
starpatrāls
starpsiena
atklāt
caurums, kas ļauj iziet plānai zondei, kas nav
būtiski ietekmē hemodinamiku.

SISTĒMAS PĀRVEIDOŠANA POSTNEONATĀLAJĀ PERIODĀ

Augļa trauku slēgšana.
Pārslēdzot labo un
kreisā sirds no paralēles līdz
konsekventi
strādā
sūkņi.
Ieslēdzas
asinsvadu
kanāls
plaušu cirkulācija.
Augstums
sirsnīgs
izgrūšana
sistēmisks asinsvadu spiediens.
un

Asinsrites sistēmas rekonstrukcija

Augļa caurumu aizvēršana
(ductus arteriosus un
ovāls logs) noved pie
tas mazais un lielais
asinsrites apļi
sākt darboties
atsevišķi.
Sākas asinsrite
veic pieaugušais

Cilvēka sirds un asinsvadu sistēmu visās daļās - no sirds līdz kapilāriem - pārstāv slāņveida caurules. Šāda struktūra, kuras pamati rodas jau agrīnā stadijā embrija attīstība, tiek saglabāts visos un turpmākajos posmos.

Pirmais asinsvadi parādās ārpus embrija ķermeņa, dzeltenuma urīnpūšļa sienas mezodermā (1. attēls). Viņu grāmatzīme ir atrodama ekstraembrionālās mezodermas šūnu materiāla uzkrāšanās veidā - t.s. asiņu saliņas... Šūnas, kas atrodas šo saliņu - angioblastu - perifērijā, aktīvi mitotiski vairojas. Viņi saplacinās, nodibina ciešākus kontaktus savā starpā, veidojot trauka sienu. Tā parādās primārie trauki, kas ir plānsienu caurules, kurās ir primārās asinis. Sākumā jaunizveidoto trauku siena nav nepārtraukta: lielos apgabalos asins salām ilgu laiku nav asinsvadu sienas. Nedaudz vēlāk kuģi līdzīgā veidā rodas embrija ķermeņa mezenhimā. Atšķirības slēpjas faktā, ka asins salās ārpus embrija ķermeņa paralēli notiek angio- un hematogēni procesi, embrija ķermenī mezenhīms parasti veido bez asinīm endotēlija caurules. Drīz tiek izveidota saziņa starp šādi izveidotajiem embrija un ārpus embrija traukiem. Tikai šajā brīdī ārpus embrija izveidojušās asinis nonāk embrija ķermenī. Tajā pašā laikā tiek reģistrētas pirmās sirds caurules kontrakcijas. Tādējādi sākas attīstošā embrija pirmā, dzeltenuma, asinsrites apļa veidošanās.

Pirmie kuģa pumpuri embrija ķermenī tika atzīmēti pirmā somītu pāra veidošanās laikā. Tos attēlo auklas, kas sastāv no mezenhimālo šūnu kopām, kas atrodas starp mezodermu un endodermu priekšējās zarnas līmenī. Šīs auklas veido divas rindas katrā pusē: mediālā ("aortas līnija") un sānu ("sirds līnija"). Kraniāli šīs anlages saplūst, veidojot retikulāru "endotēlija sirdi". Galvenokārt tiek veidota koriona (alantoīda) cirkulācija (10 somītu pāru stadija), faktiski sākas citu embrija ķermeņa trauku attīstība (Clara, 1966).

Cilvēka embrijā asinsrite dzeltenuma un alantoīdu apļos gandrīz vienlaikus sākas 17 segmentu embrijā (sākas sirdsdarbība). Dzeltenuma cirkulācija cilvēkiem pastāv īsu laiku, alantoīds tiek pārveidots par placentu un tiek veikts līdz intrauterīnā perioda beigām.

Aprakstītā asinsvadu veidošanās metode notiek galvenokārt agrīnā embrioģenēzē. Kuģi, kas veidojas vēlāk, attīstās nedaudz savādāk. Laika gaitā asinsvadu (vispirms kapilāru veida) neoplazmas metode, izmantojot pumpurus, kļūst arvien izplatītāka. Šī pēdējā metode kļūst par vienīgo postembrioniskajā periodā.

Cilvēka embriogenezē sirds tiek likta ļoti agri (2. attēls), kad embrijs vēl nav atdalīts no dzeltenuma urīnpūšļa un zarnu endoderma vienlaikus ir pēdējās jumts. Šajā laikā dzemdes kakla rajonā kardiogēnā zonā starp endodermu un kreisās un labās puses splanchnotomu viscerālajām lapām uzkrājas mezenhīmas šūnas, kas attīstās no mezodermas, veidojot šūnu virknes labajā un kreisajā pusē. Šīs auklas drīz attīstās par endotēlija caurulēm. Pēdējais kopā ar blakus esošo mezenhīmu veido endokarda anlage. Uzreiz jāatzīmē, ka endokarda un asinsvadu anlages principā ir identiskas. Tas nozīmē būtisku līdzību starp histoģenēzes procesiem un to rezultātu - galīgajām struktūrām. Vienlaicīgi ar endotēlija cauruļu veidošanos notiek procesi, kas noved pie atlikušo sirds membrānu veidošanās - miokarda un epikarda. Šādi procesi tiek atskaņoti splanchnopleura loksnēs, kas atrodas blakus endokarda rudimentiem. Šīs vietas sabiezē un aug, ap maisiņu, kas izvirzīts ķermeņa dobumā, ieskauj endokarda primordiju. Tas satur gan elementus, kas vēlāk veido miokardu, gan elementus, kas veido epikardu. Visu izglītību šajā sakarā sauc par mioepikarda apvalku vai, biežāk, par mioepikarda plāksni.

Tikmēr zarnu caurule aizveras rīkles rajonā. Šajā sakarā kreisais un labais endokarda rudiments kļūst arvien tuvāk, līdz tie saplūst vienā mēģenē (3. attēls). Nedaudz vēlāk saplūst arī kreisās un labās mioepikarda plāksnes.

Sākumā mioepikarda plāksni no endokarda caurules atdala plaša sprauga, kas piepildīta ar želejai līdzīgu vielu. Pēc tam notiek viņu tuvināšanās. Mioepikarda plāksne tiek uzklāta tieši uz endokarda anlage, vispirms venozās sinusa, pēc tam priekškambaru un, visbeidzot, kambaru zonā. Tikai tajās vietās, kur pēc tam notiek vārstu veidošanās, želejveida viela saglabājas salīdzinoši ilgi.

Izveidoto nepārējo sirds dusmu ar embrija ķermeņa dobuma muguras un vēdera sienām attiecīgi savieno muguras un vēdera mezentērija, kas vēl vairāk samazinās (vispirms tiek samazināts ventrāls un pēc tam muguras), un sirds izrādās brīvi guloša, it kā apturēta, uz traukiem, sekundārā dobuma ķermenī, perikarda dobumā.

Jāatzīmē, ka kopā ar plaši izplatīto ideju par coelomic dobumu veidošanās vienotību attiecībā pret cilvēkiem pastāv viedoklis, ka perikarda dobuma veidošanās notiek pirms veidošanās vēdera dobums un neatkarīgi no tā, saplūstot atsevišķām lakūnām, kas rodas embrija galvas gala mezodermā (Clara, 1955, 1962).

Sākotnēji sirds ir taisna caurule, tad sirds caurules astes paplašināšanās, saņemot vēnu trauki, veido vēnu sinusu. Sirds caurules galvas gals ir sašaurināts. Šajā laikā atklājas skaidra sirds caurules metameriskā struktūra. Metamēras, kas satur galveno galveno sirds daļu materiālu, ir labi atšķiramas. Viņu atrašanās vieta ir otrādi galīgi izveidotās sirds atbilstošo daļu topogrāfijai.

Ir pierādīts (De Haan, 1959), ka agrīnā cauruļveida sirdī endokardu attēlo viens brīvi izvietotu endotēlija šūnu slānis, kura citoplazmā ir atrodams ievērojams skaits elektronu blīvu granulu. Miokardu veido brīvi izvietoti daudzstūra vai fusiform mioblasti, veidojot 2-3 šūnu biezu slāni. Viņu citoplazmā ir daudz ūdens, tas satur lielu daudzumu granulēta materiāla (domājams, RNS, glikogēns), salīdzinoši nelielu daudzumu vienmērīgi sadalītu mitohondriju.

Viens no faktoriem, kas raksturo sirds attīstības agrīnās stadijas, ir primārās sirds caurules strauja izaugsme, kuras garums pieaug ātrāk nekā dobums, kurā tā atrodas. Šis apstāklis ​​ir viens no iemesliem, kāpēc sirds caurule, palielinoties garumam, veido vairākus raksturīgus līkumus, paplašinājumus (4. att.). Šajā gadījumā venozā daļa tiek pārvietota galvaskausa virzienā un no sāniem aptver artēriju konusu, un artērijas daļa ievērojami paplašinās un astiski pārvietojas. Tā rezultātā embrija attīstības sirdī var redzēt tā galveno galīgo dalījumu - ātriju un sirds kambaru - kontūras (5. attēls).

Volkova O. V., Pekarsky M. I. Embrioģenēze un ar vecumu saistīta histoloģija iekšējie orgāni persona. M.: "Medicīna", 1976. - 412 lpp., Il.
I nodaļa Pirms un pēcdzemdību histoģenēzes jautājumi sirds un asinsvadu sistēmas(5.-39. lpp.):
- 5.-10.
- 10.-20.
- 20.-27.
- 28.-39.lpp.

Sirds veidošanās sākas jau 2.-3. Grūtniecības nedēļā, kad to savienojuma dēļ no pārī savienotām mezodermālām lāpstiņām tiek izveidota taisna dubultsienu caurule, kas pamazām pagarinās un, saliekot S-veida, dod priekšroku starpsienas, galu galā sadalot sirdi kreisajā un labajā pusē. Pilnīga sirds attīstība beidzas 8. grūtniecības nedēļā, un līdz ar to līdz šim brīdim sirds defekts jau ir izveidojies. Šis fakts ir ļoti svarīgs speciālistiem dzemdniecības un ginekoloģijas jomā. Tas nozīmē, ka neviena vīrusu infekcija vai citas grūtnieces slimības, kas pārnestas vēlāk, nevar izraisīt augļa sirds defektus. Tajā pašā laikā vīrusu infekcijas grūtniecības beigās var izraisīt miokardīta, endokardīta un citas sirds patoloģijas attīstību auglim.

Pirmsdzemdību periodā augļa sirds defekts nekādā veidā neizpaužas un augļa cirkulācijas īpatnību dēļ neietekmē attīstību. Izņēmums ir iedzimta vārstuļa mazspēja vai rets sirds ritms (<70 в минуту), когда у плода может развиться сердечная недостаточность.

Iedzimta sirds slimība auglim nav pamats dzemdībām ar ķeizargrieziena palīdzību!

Klasifikācija

Ņemot vērā iedzimto sirds defektu dažādību un to iespējamo kombināciju, ir grūti izveidot vienotu klasifikāciju. Ir daudz klasifikāciju, kas atšķiras atkarībā no pētnieku uzdevumiem. Vispiemērotākā auditorijai, kurai adresēta šī rokasgrāmata, būtu iedzimtu sirds defektu sindroma klasifikācija, ko ierosināja A.S. Šarikins 2005. gadā. Saskaņā ar šo klasifikāciju jaundzimušo sirds un asinsvadu sistēmas galveno iedzimto patoloģiju var iedalīt šādi.

1. Iedzimti sirds defekti, kas izpaužas kā arteriāla hipoksēmija (hroniska hipoksēmija, hipoksiska lēkme, hipoksisks stāvoklis), - patoloģijas ar samazinātu plaušu asins plūsmu:

a) venozo asiņu šuntēšanas dēļ sistēmiskajā gultnē;

b) plaušu asins plūsmas samazināšanās dēļ;

c) asins cirkulācijas mazā un lielā apļa atdalīšanas dēļ;

d) sakarā ar patentu ductus arteriosus (PDA) slēgšanu no vadu atkarīgā plaušu cirkulācijā.

2. Iedzimti sirds defekti, kas izpaužas kā sirds mazspēja (akūta sirds mazspēja, sastrēguma sirds mazspēja, kardiogēns šoks):

a) tilpuma pārslodzes dēļ;

b) pretestības slodzes dēļ;

c) miokarda bojājumu dēļ;

d) sakarā ar PDA aizvēršanos no kanāla atkarīgā sistēmiskā cirkulācijā.

3. Iedzimti sirds defekti, kas izpaužas gan ar sirds mazspēju, gan ar hipoksēmiju - cianotiski defekti ar palielinātu plaušu asins plūsmu.

Atkarībā no PDA funkcijas ietekmes uz hemodinamiku, kritisko KSS var iedalīt no kanāla atkarīgā un no kanāla neatkarīgā. Gadījumā, ja patentētais ductus arteriosus (ductus) ir galvenais aortas vai plaušu artērijas asins piegādes avots, mēs varam runāt par asinsrites kanālu atkarīgo dabu. Ar šo atkarību PDA slēgšana izraisa strauju stāvokļa pasliktināšanos un bieži pacienta nāvi.

Ductus atkarīgie UPU var iedalīt:

▪ defekti ar kanālu atkarīgu sistēmisks asins plūsma (aortas kritiskā koarktācija, aortas arkas pārrāvums, kreisās sirds hipoplāzijas sindroms, kritiskā aortas vārstuļa stenoze) - asiņu izvadīšanas virziens caur PDA no labās uz kreiso pusi (no plaušu artērijas uz aortu);

▪ defekti ar kanālu atkarīgu plaušu asins plūsma (plaušu artērijas atrēzija, plaušu artērijas kritiskā vārstuļu stenoze, galveno artēriju transponēšana) - asins izplūdes virziens caur PDA no kreisās uz labo pusi (no aortas līdz plaušu artērijai).

Kad kanāls neatkarīgs CHD, funkcionējošs PDA, var pasliktināt hemodinamisko stāvokli, taču tas nav vadošais slimības gaitā un iznākumā. Šādi defekti ietver: priekškambaru starpsienas defekts, kambara starpsienas defekts, kopīgs artērijas stumbrs, atrioventrikulārais kanāls, Ebšteina anomālija utt.

Diagnostika

Pirmsdzemdību diagnostika

Tā kā KSS auglim tiek dots samērā agri, ir iespējams veikt diagnostiku pat pirmsdzemdību periodā. Attiecībā uz augļa ehokardiogrāfiju ir jānošķir jēdzieni "nosakāmība" un "precīza vietējā diagnoze". Parasti akušieri-ginekologi, kuri reti pārbauda kambara vai lielo trauku izvadīšanas daļas, bet aprobežojas ar četru sirds kambaru projekciju, atklāj nepatikšanas augļa sirds stāvoklī. Rezultātā tikai 4% gadījumu tiek diagnosticēti tādi defekti kā aortas koarktācija, aortas arkas pārrāvums, lielo artēriju transponēšana. Īpašas apmācības programmas var gandrīz dubultot noteikšanas līmeni. Antenāli veiksmīgi tiek diagnosticēti pārsvarā sarežģīti defekti, un kopējā nosakāmība ir ne vairāk kā 25-27%. Tikai ar divkāršu vai trīskāršu pētījumu grūtniecības laikā rādītājs var sasniegt 55%. Rezultāti uzlabojas ar pieredzi un ultraskaņas izplatīšanos, tuvojoties 100% telpās ar pirmsdzemdību kardioloģijas speciālistiem.

Parasti iedzimtas sirds slimības pirmsdzemdību diagnostika palīdz speciālistiem uzturēt stabilu augļa hemodinamiku, veicot nepieciešamo un savlaicīgu medicīnisko korekciju, kā arī koncentrējot sievietes dzemdībās pilsētās ar sirds ķirurģijas centriem. Tas samazina bērna kritiskā stāvokļa attīstības risku agrīnā jaundzimušā periodā un rada labvēlīgu fona CHD ķirurģiskai ārstēšanai. Pieaug operāciju skaits, kas veiktas priekšlaicīgi dzimušiem un mazu bērnu ar mazu svaru (mazāk par 2,5 kg).

Pēcdzemdību diagnoze

Jaundzimušo periodā diagnoze ir balstīta uz fizisko pārbaudi, EKG, krūšu kurvja rentgenogrāfiju, pulsa oksimetriju, ehokardiogrāfiju. Turklāt, lai novērtētu vielmaiņas traucējumu pakāpi organismā, jāveic asins analīzes. Dažādu metožu diagnostiskā vērtība ir saistīta ar tām izvirzītajiem uzdevumiem. Piemēram, nevajadzētu sagaidīt precīzu defekta diagnozi no rentgenogrammas, taču tā sekas (plaušu cirkulācijas hiper- vai hipovolēmiju, atelektāzi, sirds dilatāciju) var ātri un precīzi diagnosticēt. No otras puses, vienkāršs asinsspiediena mērījums augšējās un apakšējās ekstremitātēs vairumā gadījumu ļauj diagnosticēt aortas koarktāciju un patoloģiski izietās subklāvijas artērijas.

Dzemdību nams parasti aprobežojas ar fizisku pārbaudi. Turklāt neonatologam vai kardiologam, kurš pirmo reizi pārbauda bērnu, papildus vispārējo somatisko slimību vai iedzimtu patoloģiju diagnosticēšanai vajadzētu būt uzmanīgiem arī sirds un asinsvadu sistēmas patoloģijas pazīmēs.

Parasti uzmanību piesaista šādi simptomi:

▪ centrālā cianoze no dzimšanas vai kāda laika pēc dzimšanas;

▪ pastāvīga tahikardija vai bradikardija, kas nav saistīta ar jaundzimušā somatisko patoloģiju; novājināts vai ievērojami palielināts perifērais pulss;

▪ tahipnoja, arī miega laikā;

▪ izmaiņas jaundzimušā uzvedībā (trauksme vai letarģija, atteikšanās ēst);

▪ oligūrija, šķidruma aizture.

Tā kā šie simptomi var pavadīt citas jaundzimušā slimības, ir jāveic pārbaude, auskulācija un asinsspiediena mērīšana, lai identificētu novirzes bērna sirds un asinsvadu sistēmas darbībā.

Lai uzlabotu sirds patoloģijas agrīnu atpazīšanu un novērstu strauju stāvokļa pasliktināšanos, nepieciešams ieviest jaundzimušo skrīninga pētījumu jau dzemdību nama slimnīcās. Vienkāršākais ir divu zonu pulsa oksimetrija, ļaujot kontrolēt asins skābekļa piesātinājumu asins piegādes zonās virs un zem PDA. Šīs metodes jutīgums ir 65% un specifiskums ir 99%. Tas ir īpaši efektīvs potenciāli cianotisko defektu noteikšanā.

Dinamiska sirds auskulācija ir vērtīgs pētījums. Šis paņēmiens ir īpaši svarīgs, diagnosticējot malformācijas ar manevru no kreisās uz labo pusi, kad, samazinoties kopējai plaušu pretestībai, notiek trokšņa palielināšanās.

Aktuālā diagnostika

Kā jūs zināt, vietējo diagnostiku var veikt pat pirmsdzemdību stadijā. Tomēr atklāto patoloģiju īpatsvars joprojām ir nenozīmīgs, tāpēc lielākā daļa diagnostikas krīt uz bērnu pirmajām nedēļām.

Visprecīzākā un drošākā ehokardiogrāfija M- un B-režīmos ar asins plūsmas ātruma spektra novērtējumu sirdī, izmantojot impulsa nepārtraukta viļņa Doplera sonogrāfiju un asins plūsmas krāsu kartēšanu. Galvenie novērtējamie parametri ir šādi:

▪ sirds un tās virsotnes stāvoklis;

▪ visu sirds daļu (atriāciju, sirds kambaru, lielo trauku, to izmēru un saistību) anatomiskās īpašības;

▪ atrioventrikulāro un semilunāro vārstuļu stāvoklis (atrēzija, displāzija, stenoze, nepietiekamība);

▪ priekškambaru un kambara starpsienas defektu lokalizācija, lielums un skaits;

▪ asiņu izvadīšanas lielums un virziens;

▪ sirds sistoliskās un diastoliskās funkcijas pārkāpumi (insulta tilpums un sirds indekss, izgrūšanas frakcija, frakcijas saīsināšana, transmisīvā un transtrikuspidālā diastoliskā asins plūsma, plaušu un sistēmiskā asins plūsma, spiediens sirds un plaušu artērijas dobumos utt.) ).

Turklāt ehokardiogrāfija var droši noteikt PDA caurlaidību priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, jo ​​lielu kreiso-labo manevru ehokardiogrāfiskās pazīmes parasti ir 1-7 dienas pirms klīniskajām pazīmēm. No otras puses, pēc dabiskas vai medicīniskas PDA slēgšanas var palikt troksnis plaušu artērijas sašaurināšanās dēļ kanāla saplūšanas vietā. Šajā gadījumā ehokardiogrāfija var apstiprināt PDA iznīcināšanu un pārtraukt ārstēšanu ar indometacīnu.

Svarīga metode joprojām ir sirds kateterizācija ar angiokardiogrāfiju, kas atklāj ehokardiogrāfijai nepieejamu patoloģiju (plaušu artērijas distālajos segmentos, aortas zaros utt.), Kā arī ļauj precīzi izmērīt spiedienu un asins piesātinājumu sirds dobumos. Tomēr, ņemot vērā šī pētījuma invazīvo raksturu, kritiski slimiem zīdaiņiem tas jālieto piesardzīgi.

Citas metodes ietver MRI, CT, pozitronu emisijas tomogrāfiju un miokarda scintigrāfiju, taču to daļa starp visām metodēm joprojām ir nenozīmīga. Tas ir saistīts ar augstajām izmaksām, metožu sarežģītību un nepieciešamību pēc ilgstošas ​​zīdaiņu imobilizācijas. Tiesa, tagad šīs metodes tiek izmantotas daudz biežāk.

Tādējādi mēs varam atzīmēt jaundzimušo periodā izmantoto salīdzinoši ierobežoto diagnostikas metožu arsenālu, nepietiekamu klīnisko metožu efektivitāti vien un ārstu augsto atbildību, kuri primārajā stadijā veic šo diagnozi.

Pareiza izpratne par iedzimtu sirds un asinsvadu defektu klīniku, diagnozi, patofizioloģiju un ķirurģisko ārstēšanu, kas rodas intrauterīnās attīstības laikā, nav iespējama, neizpētot sirds un asinsvadu sistēmas embriogenēzi un tās pārkāpumu. Papildus traucējumiem embrija sirds un asinsvadu sistēmas attīstībā, kas pētīti patoloģiskās embrioloģijas ietvaros, vairāku iedzimtu sirds defektu (atvērta ductus botallus uc) patoģenēzi izraisa arī postnatālo slimību agrīno periodu traucējumi. attīstību.
Jautājums par iedzimtu sirds un asinsvadu anomāliju cēloņiem, to etioloģiju joprojām nav atrisināts līdz mūsdienām,
Vairāki uzkrātie fakti no eksperimentālās embrioloģijas jomas norāda, ka anomālijas embrija attīstībā var rasties dažādu vides faktoru (mehānisko, fizikālo, ķīmisko) izmaiņu rezultātā. Piemēram, ir zināms, ka dubultas sirds veidošanos var izraisīt spiediens, kas vērsts starp sapārotajiem sirds rudimentiem to saplūšanas periodā.
Vides faktoru ietekme uz embrija attīstību nevar būt tieša zīdītājiem un cilvēkiem. Ietekmējot mātes organismu, tikai caur to ārējie faktori var ietekmēt embrioģenēzi, un embrija attīstības traucējumi nav tieši atkarīgi no vides faktoru ietekmes stipruma un dziļuma. Piemēram, A. P. Dyban atzīmē, ka vairākas smagas vispārējas ķermeņa slimības un intoksikācija var izraisīt mātes un augļa nāvi, neradot deformācijas vai malformācijas. Tajā pašā laikā dažas infekcijas, piemēram, masaliņas, neatstāj sekas mātei un izraisa nopietnus embrija attīstības traucējumus. Tādējādi vairāki kaitīgi infekcijas un intoksikācijas ierosinātāji, ieskaitot grūtnieču toksikozi

kauliem (A.F. Gribovod), acīmredzot, selektīvi ietekmē embrija attīstību - tā saukto teratogēno efektu (A.P. Dyban). Jāpieņem, ka šīs darbības sekas ir intrauterīnais endokardīts, "izraisot vairāku iedzimtu sirds defektu parādīšanos. Malformācijas, pēc Grosser un Giss domām, izraisa tā sauktie olšūnas iekšējie faktori, tas ir, pārmantoti iepriekš noteikti dzimumšūnu defekti (citēts AP Dyban). Moll (Moll) noliedz šo viedokli, uzskatot, ka malformācijas rodas no normālām šūnām ārējās vides ietekmē. Tomēr ir iedzimtu defektu un brāļu iedzimtības gadījumi. un māsas cieš no tā paša defekta, un tajā pašā laikā ir bijuši gadījumi, kad ģimenē oebens cieš no iedzimta sirds defekta, kamēr citi bērni ir veseli.
Mūsdienu pētījumi, kuru pamatā ir neskaitāmi fakti, norāda, ka iedzimtas deformācijas un malformācijas ārējās ietekmes dēļ nav pretrunā.
Dažādu faktoru ietekmē notiek vielmaiņas nobīdes, kas noved pie morfogenētisko procesu novirzes, traucējumiem un apstāšanās, kas izraisa dažādu deformāciju parādīšanos, ieskaitot dažādus iedzimtus sirds defektus (A.P. Dyban). Piemēram, tādi iedzimti sirds defekti kā interventricular un interatrial starpsienas, kopējā artērijas stumbra, atrioventrikulārā kanāla defekti, kā arī sarežģītas kombinētas anomālijas, piemēram, Fallot triāde, tetrāde vai pentāde, ir tieši pārkāpuma rezultāts un morfogenētisko procesu aizkavēšanās vienā vai otrā embrija attīstības stadijā. Tas var ietvert arī divu un trīs kameru sirdi. Anomālijām, kas rodas saistībā ar morfogenēzes pārkāpumiem pēcdzemdību attīstības periodā, jāiekļauj atvērts botalis, ne - ovāla loga aizvēršana un daži citi defekti.
Ieteicams aprakstīt iedzimtu malformāciju patoloģisko embrioloģiju saskaņā ar "sirds un asinsvadu sistēmas normālas embriogēzes stadijām, norādot, kurā stadijā tas vai cits defekts veidojas (1. attēls)".
Sākotnējā embrioģenēzes stadijā 3. nedēļā sirds tiek veidota no pārī savienotām mezodermālām lāpstiņām, kuras, savienojoties viena ar otru, "pārvēršas par taisnu dubultsienu cauruli, kas piekarināta koelomas priekšējās daļas centrā. Pēc tam primārās sirds caurules garums palielinās daudz ātrāk nekā dobumā. Tā kā sirds caurules galvaskausa un astes galus ķermenī fiksē attiecīgi aortas saknes un lielās vēnas, sirds, šajā procesā no tā augšanas padara S veida iabend uz sāniem un salocās sava veida cilpā. sirdis (2. attēls).
Venozā sinusa atrodas sirds caurules astes galā. Tajā ieplūst lielas vēnas. Pēc venozās sinusa seko palielināta sirds caurules daļa - priekškambaru reģions. Pēc tam vēnu sinusa pāriet pa labi, zaudējot vidējo stāvokli. Ar nākamo priekškambaru sadalījumu tā ieplūdīs labajā ātrijā. Sirds caurules daļa, kas saliekta cilpā, veido kopēju kambari. Sirds caurules daļa, kas atrodas starp primāro kambari un ātriju, ir salīdzinoši šaura; tas ir atrioventrikulārais kanāls. Sirds caurules galvaskausa daļa veido artērijas stumbru, kas savieno kambari ar vēdera saknēm
aorta. Arteriālā stumbra pārejas vieta uz aortas arku ir nedaudz paplašināta, un to sauc par aortas spuldzi.
Teritorijā, kur artērijas stumbrs atstāj kambari, veidojas raksturīga izplešanās, ko sauc par konusu. Tajā pašā ne-

A un B: / - pirmā plāksne; 2- rīkle; 3 - pirmā aortas arka; 4 - amnions; 5 - kambara endokardijs; 6 - epimokardijs; 7 - perikarda veselums; 8 - priekškambaru grāmatzīmes; 9 - priekšējā zarnu izeja.
C un D: 1 - rīkle; 2- pirmā aortas arka; 3- atherālais bagāžnieks; 4 - kambara; 5 - perikarda veselums. B - 6 - ātrijs; 7 - priekšējie zarnu vārti; .G - 6 - priekšējie zarnu vārti; 7- dzeltenuma vēnas.
Līdz 1. mēneša beigām ir izklāstītas pirmās pazīmes par sirds dalīšanos labajā un kreisajā pusē. Virsgalī (kambara izveidotā cilpa ir iezīmēta ar vidējo rievu. Atriumi veidojas divu maisu izvirzījumu veidā, kas atrodas viduslīnijas malās un nav atdalīti viens no otra (Petten) (3. att.) ), Sirds dalīšana: labajā un kreisajā pusē tas vēl nav noticis šajā periodā, tas veidojas tikai 2. attīstības mēnesī, un labās un kreisās sirds asins plūsmu pilnīga atdalīšana beidzas, kā tas ir zināms tikai pēcdzemdību periodā.

Primārā atriuma sadalīšanu labajā un kreisajā pusē veic tā sauktās primārās priekškambaru starpsienas (septum primum) veidošanās, kas veidojas pusapaļas krokas formā no “priekškambaru sienas” dorsokraniālās daļas. "Un aug" virzienā uz atrioventrikulāro "kanālu. Notiek primārā atrioventrikulārā kanāla sadalījums labajā un kreisajā pusē, ko veic endokarda spilvenu saplūšana - savdabīgi sabiezējumi, kas veidojas uz kanāla muguras un vēdera sienām ( 4. attēls).

Att. 2. Cilvēka embriju attīstošā sirds (pēc Krāmera domām). Dažādi embrija garumi: A-2,08 mm; B - 3 mm; B - 5,2 mm; G - 6 mm;
D - 8,8 mm.

Primārā starppatriālo starpsienas pakāpeniskā izaugsme pret sakausētajiem endokarda spilveniem noved pie tēmas, ka labais atriums ir gandrīz pilnībā atdalīts no kreisās, starp tām paliek tikai neliels ziņojums, starpatriālais foramens (foramen primum vai ostium primum), ko veido primārās starpsienas ieliektā mala un sakausētie endokarda spilveni. Šajā laikā jau bija notikusi venozās sinusa pārvietošanās labajā ātrijā. Turpmākā primārās starpsienas attīstība noved pie pilnīgas primārās atveres aizvēršanās, bet pilnīga atriju atdalīšana nenotiek, jo tajā pašā laikā primārās starpsienas augšējā, galvaskausa daļā veidojas jauna atvere - sekundārā priekškambaru atvere - ostium secundum (5. att.). Caur to asinis turpina plūst no labā atriuma pa kreisi, kas ir nepieciešams nosacījums normālai augļa intrauterīnai cirkulācijai. Tajā pašā periodā veidojas sekundāra starppatriāla starpsiena, kas aug arī no labās priekškambaru sienas galvaskausa daļas, nedaudz pa labi no primārās starpsienas. Sekundārā nodalījums ir pārtraukts un

Rīsi, 3. Seši sirds attīstības posmi (pēc Patena teiktā).
A: 1 - pirmā aortas arka; 2-muguras mezokardija; 3- vitelīna mezenteriskā vēna.
?: 1 - otrā aortas arka; 2 - artērijas bagāžnieks; 3- ātrijs; 4 - kopējā kardināla vēna; 5 - nabas vēna; 6 - vitelīna mezenteriskā vēna; 7 - muguras mezokardijs; 8 - pirmā aortas arka.
B: I - vēnu sinusa; 2 - nabas vēna; 3 - vispārējā kardinālā līnija;

1. - ātrijs; 5 - otrā aortas arka.

G: / - labā kopējā kardināla vēna; 2 - plaušu vēnas: 3 - vēnu sinusa; 4 - apakšējā dobā vēna; 5 - starpzobu rieva; 6 - ~ kreisā auss; 7 - kreisā kopējā kardināla vēna; 8 - plaušu artērija.
D: 1 - labā kopējā kardināla vēna (augšējā dobā vēna); 2 - plaušu sterijs; 3 - perikards; 4 - vena cava apakšējā daļa; 5 - labais kambars;

• starpzāļu rieva; 7 - jauni kopējās kardinālās vēnas kanāli; 8 - plaušu vēnas.

E: 1 - labās plaušu vēnas; 2 - augšējā vena cava; 3 - spailes rieva; 4 - vēnu sinusa; 5 - perikards; 6 - dobu sirds vēnu; 7 - apakšējā, vena cava; 8 - vidējā sirds vēna; 9 - kreisā kambara; (O - koronārā sinusa - parastās kardinālās vēnas proksimālā daļa; I - sirds lielā vēna; 12 - kreisā ātrija slīpa vēna; 13 - kreisā un apakšējā plaušu vēna; 14 - kreisā augšējā plaušu vēna.

aug pusmēness formā, ar malām izveidojot ovālu atveri, tā saukto fenestra ovalis.
Foramen ovale nesakrīt ar sekundārajiem forameniem primārajā starpsienā, ‘pēdējais atrodas augstāk pie pašas ātrija sienas. Neabsorbētā "primārā deflektora daļa" pārklāj ovālu caurumu vienvirziena vārsta formā, kas ļauj pārvietoties

/ r

1. - primārā starpsiena (starpsienas primum); 2- kreisais atrioventrikulārais kanāls; 3 - starpzāļu starpsiena; f - atrioventrikulārā kanāla endokarda spilvens; 5 - priekškambaru atvere (ostium primum); 6 - vēnu

amortizatori (valvulae venosae); 7 - viltus starpsiena (septum spr "fium").
asins plūsma tikai vienā virzienā: no zāles no ātrija uz kreiso pusi (6. attēls).
Ja rodas traucējumi primārā un sekundārā starppatriāla starpsienas un endokarda spilvenu normālā attīstības gaitā, var veidoties dažādas iedzimtas sirds poras. Tādējādi "primārās starpsienas nepilnīga attīstība, kā rezultātā tajā nenotika primārās atveres aizvēršana, noved pie ostium maksimālā tipa priekškambaru starpsienas defekta veidošanās. Šo defektu var pavadīt pārkāpums endokarda spilvenu attīstībā, kurā tie nesaplūdīs. sarežģīts smags kombinēts defekts - kopīgs atrioventrikulārais kanāls. Pārmērīga primārās starpsienas rezorbcija ovāla loga reģionā noved pie dažādu interatrial starpsienas defektu veidošanās šī platība, kuras izmērs var būt ļoti liels, nepietiekami attīstot sekundāro starpsienu, vai mazs, piemēram, siets dažādās vietas rezorbcijas pakāpēs, primārā starpsiena, kas aptver ovālu logu, kā jau minēts, vārsta formā .
Normāli attīstītas primārās starpsienas klātbūtnē un sekundārās starpsienas attīstības traucējumos, kas izteikti pēdējās pilnīgas neesamības gadījumā, rodas ostium secundum tipa defekts -
interatrial starpsienas defekts, kas ir atlikusī nesegtā sekundārā atvere primārajā starpsienā.
Priekškambaru starpsienas attīstības pārkāpuma kombinācija ar nepareizu venozās sinusa atrašanās vietu, kuras kustība pa labi nebija pilnībā veikta, noved pie starpatriālās starpsienas sarežģītu defektu veidošanās, kas atrodas apakšējā un augšējā vena cava.
Ja atriumā nav starpsienas, to attīstības asa pārkāpuma dēļ veidojas defekts, kas pazīstams kā kopējais ātrijs (cor triloculare monoatriatum).
Paralēli primārā atriuma sadalījumam starp kambariem attīstās starpsiena, kuras veidošanā ir iesaistīti trīs komponenti: starpzāļu starpsienas muskuļu daļa, endokarda spilvenu saistaudi un artēriju konusa endokarda krokas. 2. embriģenēzes mēneša sākumā kambara cilpas zonā parādās starpskriemeļu starpsienas primārā muskuļotā daļa, augot pret atrioventrikulārā kanāla spilveniem, kas, kopā izauguši, veido kanāla starpsienu; starp tā pamatu un starpskriemeļu starpsienas malu paliek starpkameru atvere, kas samazinās šīs starpsienas augšanas dēļ. Šīs komunikācijas galīgā slēgšana starp kambariem notiek saistaudu veidošanās dēļ, kas attīstās no endokarda spilvenu pamatnes, muskuļu starpsienas muskuļu daļas malas un artēriju konusa krokām. Šī sākotnēji rupjo šķiedru saistaudu veidošanās vēlāk kļūst plānāka, veidojot tā saukto starpzāļu starpsienas membrānas daļu. Labās un kreisās atrioventrikulārās atveres vārstu aparāts tiek veidots arī no endokarda spilvenu saistaudiem.
Līdz brīdim, kad interventricular komunikācija beidzas ar interventricular starpsienas izveidoto membrānisko daļu, arteriālais stumbrs tiek sadalīts aortā un plaušu artērijā. Starpsienu starp tām veido pāra saistaudu kroku augšana un saķere, kas izveidojušās no artērijas stumbra sienas (7. att.). Šīs krokas, kas veido starpsienu starp plaušu artēriju un aortu, spirālē paplašinās uz kambara pusi. Starpsienas spirālveida pagrieziens notiek par 225 ° (A.F. Gribovod). Tas nosaka spirāli, plaušu artērijas un aortas gaitu, kā arī to, ka tie pēc atdalīšanas

Attiecīgi iegūst asinis: aortu no kreisā kambara un plaušu artēriju no labās puses.
No artērijas stumbra endokarda saistaudu kroku izplatīšanās uz robežas ar artērijas konusu tiek veidots aortas un plaušu artērijas vārstu aparāts (8. attēls).
Ar interventricular starpsienas attīstības pārkāpumu gan muskuļainajā, gan membrāniskajā daļā, artēriju konusa krokās un "artēriju stumbra starpsienā, dažādos iedzimtos

MĀRCIŅAS
Att. 7. Attīstošā embrija sānu daļas, kas parāda dažādu sirds starpsienu attiecības (pēc Kramer-
Patens).

L: I-priekšējā kardināla vēna; 2 - artērijas bagāžnieks; 3 - labais ātrijs; 4 - viltus starpsiena; 5 - artērijas konusa kreisā vēdera kroka; artērijas konusa labā muguras kroka; 7 - atrioventrikulārā kanāla vēdera spilvena labais tuberkulis; 8 - atrioventrikulārā kanāla muguras spilvena labais tuberkulis; 9 - starpzāļu atvere; 10 - starpatriju primārā atvēršana; 11 - starpatriju primārā starpsiena; 12 - apakšējā dobā vēna; 13 - vēnu vārsti.
B: / -aorta; 2 - starppatriāla sekundārā atvere primārajā starpsienā;
3 - plaušu artērijas vārsti; 4 - artēriju konusa starpsiena; 5 - artērijas konusa kreisā vēdera kroka; 6-starpzāļu starpsiena;
7 - starp kambara atveri; 8 - Yuovier kreisais kanāls; 9 - atrioventrikulārā kanāla muguras spilvena labais tuberkulis; 10 - muguras spilvena kreisā tuberkuloze; 11 - artērijas konusa labā muguras kroka; 12 - viltus starpsiena; 13 - priekškambaru sekundārā starpsiena; 14 - Cuvier labais kanāls (superior vena cava).
yye sirds un lielo trauku "defekti". Tātad, ja starpzobu starpsienas muskuļu daļas attīstībā ir pārkāpums, "tajā veidojas vienas vai vairākas atveres, kas parasti neizraisa funkcionālus traucējumus, vai sistoles laikā tiek saspiesti trīs kambara miokarda kontrakcijas.
Tā kā starpzobu starpsienas membrānās daļas veidošanās ir saistīta ar vairāku primordiju (endokarda spilvenu, konusa kroku un starpskriemeļu starpsienas muskuļu daļas saistaudu) veidošanos, defekta veidošanos tajā novēro vairāk bieži, jo tas var būt saistīts ar vismaz vienas no tā sastāvdaļu attīstības pārkāpumu. Dominējošā vienas vai otras tā daļas nepietiekama attīstība nosaka defekta atrašanās vietu (augsts gt; un zemu membrānās "starpsienas defektus." Jāņem vērā, ka, pēc Kirklina, Harshbargera, Donalda un Edvardsa domām) defekti šajā zonā neaprobežojas tikai ar starpsienas membrānisko daļu, bet bieži uztver muskuļu starpsienas pamatdaļu, zonu, kas atrodas zem supraventrikulārās grēdas.

Pārkāpums aorto-plaušu starpsienas attīstībā var būt lokāls, īsā garumā, pēc tam veidojas tāds defekts kā aorto-nulles "onālā" fistula, tas ir, starparteriālās starpsienas defekts. Šīs starpsienas attīstības aizkavēšanās var būt tik izteikta, ka arteriālā stumbra sadalīšana aortā un plaušu artērijā vispār nenotiks un izveidosies defekts, ko sauc par kopējo artērijas stumbru.
Norādītās starpsienas veidošanās procesā var mainīties tā augšanas virziens, kas notiks nevis spirālē, bet tieši.

A, B: 1 - artērijas stumbra kreisā vēdera kroka; 2 - labā muguras kroka.
B: I - aortas vārstuļa muguras smaile; 2 - sasprindzina artērijas stumbra krokas; 3 - plaušu artērijas ventrālā vārsta cilne.
D, D: 1 - aorta; 2 - artērijas stumbra starpsiena; 3 - plaušu * artērija; 4 - plaušu * artērijas vārstuļa vēdera dobums; 5 - aortas vārsta muguras smaile.
Šajā gadījumā tiks traucēta attiecīgi aortas un plaušu artērijas gaita, pēdējā aiziet no kreisā kambara un aorta no labās puses. Šī saistība ir raksturīga defektam, ko sauc par aortas un plaušu artērijas transponēšanu.
Arteriālā stumbra starpsienas nepareiza attīstība vairākos gadījumos sastāv no tā, ka to veidojošās krokas atrodas nevis stumbra vidū, bet gan ar novirzi vienā vai otrā virzienā; attiecīgi veidojas defekts, kam raksturīga sašaurinātas aortas un palielinātas plaušu artērijas klātbūtne, vai pastāv apgrieztas attiecības. Plaušu artērijas sašaurināšanās, kas radusies atbilstoši aprakstītajam mehānismam, bieži vien pievienojas konusa kroku attīstības pārkāpumam vietā, kur tie piedalās starpsienas membrānas daļas veidošanā - tas ir kā tajā veidojas defekts, tiek paplašināts
aorta pārvietojas pa labi un atrodas tieši virs defekta. Šo anomāliju kombinācija veido sarežģītu defektu, kas pazīstams kā Fallot tetraloģija.

9. attēls Izmaiņas aortas lokos zīdītājiem (saskaņā ar Patenu)
Romiešu cipari norāda uz aortas arku.
Visu aortas loku izvietojuma pamatplāns: 1- aortas sakne;
2-muguras aorta; 3-4 - miega artērijas (ārējās un iekšējās);

1. - aortas arka.

B- izmaiņas lokos agrīnā stadijā: 1-kopīga miega artērija; 2 - zari, kas stiepjas no 6. loka līdz plaušām; 3-5 - kreisās un labās subklāvijas artērijas; 4- krūšu kurvja starpnozaru artērijas; 6 - muguras aortas kakla zari; 7-8 - ārējās un iekšējās miega artērijas.
B - aortas arku atvasinājumi: /, 2, 3 - priekšējās, vidējās un aizmugurējās smadzeņu artērijas; 4 - smadzeņu pamatnes artērija; 5 - iekšējā miega artērija; iekšā; 20, 22, 7; // - mugurkaula artērija; 8-9 - ārējās un kopējās miega artērijas; 10-kopējais kanāls; 12-subklāvijas artērija; 13 - iekšējā titāna artērija; 14 - muguras aorta; 15 - plaušu artērija;
16-brahiocefālā artērija; 17 - vairogdziedzera artērija; 18 - valodas artērija; 19 - augšžokļa artērija: 21-starpribu artērijas; 23 - orbitālā artērija; 24 - hipofīze; 25 - Viļģijas artēriju aplis.
Plaušu artērijas veidošanās traucējumi var izpausties arī dažu veidojumu pastiprinātā attīstībā, piemēram, vārstuļa aparāta cilnes vārstuļa stenozes veidošanās laikā, kas izteiktas dažādās pakāpēs līdz plaušu artērijas mutes atrēzijai. . Pēdējā gadījumā veidojas defekts, ko sauc par pseido artērijas bagāžnieku. Subvalvulārā stenoze veidojas, palielinoties plaušu artērijas konusa muskuļu šķiedrām.

Stenozes veids, tā lokalizācija, zināšanas par struktūrām, kuru attīstības pārkāpums noveda pie tā veidošanās - tam visam ir izšķiroša nozīme konkrētas ķirurģiskas ārstēšanas metodes izvēlē.
Anomālijas sirds attīstībā bieži tiek kombinētas ar traucējumiem lielo trauku veidošanā. Ķirurgus visvairāk interesē aortas un lielo trauku IB attīstības traucējumi, kas ir tās loku atvasinājumi. No aortas arkām, kas savieno tās vēdera un muguras daļas zīdītāju embrija attīstības sākumposmā, cilvēkiem lielu lomu lielu trauku veidošanā kopā ar saknēm veido tikai 3 bumbiņas (III, IV un VI). vēdera un muguras aortas. Tātad, tā III loka pa labi un pa kreisi iet uz iekšējo miega artēriju veidošanos, no IV loka pa labi veidojas labā subklāvijas artērija, kreisā IV loka piedalās aortas arkas veidošanā. No VI arkām veidojas plaušu artērijas. Att. 9 shematiski parāda šo veidojumu. Kā redzams no diagrammas, daļa arkas un aortas sakņu fragmenti iet uz galveno trauku un to zaru veidošanos, otra arku un aortas daļa tiek pakļauta involcijai.
Tomēr "rezorbcijas process dažos gadījumos var nenotikt, un pēc tam veidojas attīstības anomālija. Piemēram, ja tiek saglabātas muguras aortas labās un kreisās IV arkas un saknes, defekts tiek saukts par aortas gredzenu vai dubulto aortas arku. notiek (10. att.).
Aizmugurējās aortas saknes daļas rezorbcijas process (var notikt pa kreisi, nevis pa labi. Labā VI arka šajā gadījumā veidos nevis subklāvijas artēriju, bet aortas arku, kas atradīsies uz Tas veido defektu, ko sauc par labo arotas arku, kas bieži tiek atrasts kombinācijā ar Fallot tetrādi (II attēls).
Galvenos vēnu stumbrus veido 3. attīstības mēnesis. Šajā laikā venozā sinusa ieplūst jau atdalītajā labajā ātrijā. Asinis no ķermeņa augšdaļas nonāk vēnā
IG

nus gar labo un kreiso kopīgo kardinālo vēnu no apakšas "gar jau izveidojušos apakšējo vena cava. Pēc tam augšējā vena cava veidojas no parastās kardinālās vēnas zāles. Kreisā kardinālā vēna jeb tā dēvētais cuvier kanāls , perifērajā daļā sabiezē, bet tajā sāk ieplūst daudzas sirds vēnas, un no tās centrālās daļas veidojas sirds venozā sinusa. Izolēta tās saplūšanas vieta labajā ātrijā, kā arī mutes. no augšējās un apakšējās dobās vēnas. Saglabājot Cuvier kanālu, visā tā garumā tiek izveidota papildu augšējā dobā vēna. Šī attīstības anomālija bieži tiek kombinēta ar citām iedzimtām malformācijām.
Vairāku iedzimtu sirds defektu un lielu trauku parādīšanās ir saistīta ar postnatālās attīstības traucējumiem. Dotā diagramma atspoguļo šīs asinsrites pazīmes (12. attēls).
Gāzu apmaiņa auglim tiek veikta caur placentu, no kurienes caur nabas vēnu ar skābekli piesātinātas asinis nonāk apakšējā dobajā vēnā, kur tas sajaucas ar augļa venozajām asinīm un tiek nosūtīts uz labo ātriju. Vena cava mutes atrašanās vieta attiecībā pret “foramen ovale” ir tāda, ka asiņu lielākā daļa nonāk kreisajā atriumā un no turienes kreisajā kambarī, aortā un tās zaros. Venozās asinis no augļa ķermeņa augšdaļas caur augšējo vena cava nonāk labajā atriumā un, gandrīz nesajaucoties ar asinīm, kas nāk no apakšējās vena cava (vairāk arterializētas), nonāk labajā kambarī. Lielākā daļa asiņu no labā kambara nenonāk plaušās, kas nedarbojas, bet caur ausu kanālu nokļūst aortā, kas savieno to ar plaušu artēriju. Kā redzams diagrammā, tā lielums un atrašanās vieta ir tāda, ka lielākā daļa asiņu no plaušu artērijas kopējā stumbra caur kanālu nonāk aortā, nevis plaušu artērijas zaros. Bet neliela asiņu daļa joprojām nonāk plaušās, no kurienes, nemainot skābekļa piesātinājumu, tā nonāk kreisajā atriumā, kur sajaucas ar artēriju asinīm, kas no ovālā loga nāca no kreisā ātrija.
Tādējādi aortā, zem botāla kanāla, ir asinis, kas sajauktas ar asinīm, kas ir vēl mazāk piesātinātas ar skābekli. Tomēr, tā kā augļa smadzenēs un ķermeņa augšdaļās ir vairāk skābekļa saturošas asinis, kas nāk no aortas zariem, sākot no tās līdz artēriju kanāla atrašanās vietai. Divu sakaru klātbūtne starp lielās un plaušu asinsrites sistēmām nodrošina normālu augļa asinsriti.
Ar bērna piedzimšanu, ar viņa pirmo elpu, plaušas sāk darboties, caur kuru tiek veikta gāzes apmaiņa. Arteriālais kanāls ir funkcionāli slēgts, pateicoties tā sienas gludo muskuļu kontrakcijai, tad tā anatomiskā aizvēršanās notiek intimas saistaudu izplatīšanās dēļ.
Plaušu cirkulācijas palielināšanās un rezultātā liela asiņu pieplūde kreisajā ātrijā izraisa spiediena palielināšanos tajā, salīdzinot ar labo ātriju. Sakarā ar to ovālo atveri funkcionāli aizver esošais vārsts, kas izveidots, kā jau iepriekš minēts, no primārās starpsienas. Nākotnē palielinās šī vārsta saistaudu masa un tā pieaugums līdz ovālas atveres malām.
Tā veidojas pilnīga starp / priekškambaru starpsiena. Pilnīga anatomiska ovāla loga aizvēršanās notiek līdz 1. dzīves gada beigām.

1. Iedzimti sirds defekti

/ - kreisā kopējā miega artērija; 2- kreisā subklāvijas artērija; 3 - kopējais kanāls; 4- plaušu artērijas kreisais zars: 5- plaušu vēnas; 6- mitrālais vārsts; 7 - aortā no kreisā kambara; 8 - plaušu artērijā no labā kambara; 9 - celiakija artērija; 10, / 5 - augšējās un apakšējās mezentērijas artērijas; 11 - virsnieru dziedzeris; 12 - nieres; 13, 36 - nieru artērijas un vēnas; 14 - vēdera aorta; 16-17-18 - kopējās, ārējās un iekšējās iliac artērijas; 19 - augšējā cistiskā artērija; 20 - urīnpūslis; 21 - nabas artērija; 22 - urahs; 23 - naba; 24 - nabas vēna; 25 - sfinkteris; 26 - vēnu kanāls aknās; 27 - aknu vēna; 28 - apakšējās dobās vēnas mute; 29 - kompensējoša asins plūsma caur ovālu logu; 30, 37 - augšējās * un apakšējās dobās vēnas; ZT, 34 - nenosauktas artērijas vēnas; 32-33 - labās subklāvijas un kakla vēnas; 35 - vārtu vēna; 38 - zarnas "S1 - primārā anlage; SII - sekundārā grāmatzīme.

Nav grūti iedomāties, kā pārkāpums arteriālā kanāla normālas slēgšanas procesā izraisa defekta, kas pazīstams kā atvērts botallovas kanāls, veidošanos, un šī kopīgā defekta rašanās ir iespējama pat ar nelielu laika kavēšanos anatomiskās aizvērtības attiecībā pret funkcionālo. Fakts ir tāds, ka pēc piedzimšanas spiediens plaušu artērijā un aortā paliek vienāds tikai ļoti īsu periodu, ko aizstāj ar sistēmiskā spiediena palielināšanos; ja līdz šim brīdim kanāla slēgšana nav notikusi, tad asinis no aortas caur kanālu ieplūdīs plaušu artērijā, tagad novēršot tā aizvēršanos, ko var veikt tikai ar operāciju.
Neaizkavēšana foramen ovale rada mazāku iespēju defekta veidošanai ar nosacījumu, ka tā izmērs atbilst vārsta izmēram, kas normālos apstākļos ar paaugstinātu spiedienu kreisajā ātrijā nekā labajā pusē veiks foramen ovale pastāvīga funkcionāla slēgšana. Tomēr tas nenotiks sekundārās starpsienas nepietiekamas attīstības gadījumā, kad ovāls logs ir pārāk liels vai kad ir palielinājusies primārās starpsienas rezorbcija, veidojot ovālā loga vārstu. Šajā gadījumā tiek izveidots defekts: interatrial starpsienas defekts ovāla loga reģionā.
Iepriekš sniegtais īsais sirds un lielo trauku embriogenēzes un dažu postnatālās attīstības posmu pārkāpumu apraksts nekādā gadījumā neizsmeļ visu šo traucējumu daudzveidību. Mēs tos esam iepazīstinājuši tiktāl, cik nepieciešams, lai saprastu galvenos ceļus, pa kuriem veidojas visbiežāk sastopamie sirds un lielo trauku defekti.

Cilvēka sirds sāk attīstīties ļoti agri (intrauterīnās attīstības 17. dienā) no diviem mezenhimālajiem anlāžiem, kas pārvēršas caurulēs. Pēc tam šīs caurules saplūst nesapārotā vienkāršā cauruļveida sirdī, kas atrodas kaklā, kas priekšpusē nonāk primitīvā sirds spuldzē un aizmugurē paplašinātajā venozajā sinusā. Tās priekšējā daļa ir arteriāla, aizmugurējā - vēnu. Fiksētās vidējās caurules straujais pieaugums liek sirdij saliekties S formā. Tas satur atriumu, venozo sinusu, kambari un spuldzi ar artērijas bagāžnieku. Atrioventrikulārā rieva (noteiktās sirds nākotnes koronārā rieva) un sīpola-kambara rieva parādās uz sigmoīdās sirds ārējās virsmas, kas pazūd pēc sīpola saplūšanas ar artērijas stumbru. Atrium ar kambari sazinās pa šauru atrioventrikulāru (ausu) kanālu. Tās sienās un artērijas stumbra sākumā veidojas endokarda veltņi, no kuriem tiek veidoti atrioventrikulārie vārsti, aortas vārsti un plaušu stumbrs. Kopējais ātrijs strauji aug, pārklāj artērijas stumbra aizmuguri, ar kuru līdz šim brīdim saplūst primitīvā sirds spuldze. Abās artērijas stumbra pusēs priekšā ir redzami divi izvirzījumi - labās un kreisās auss cilnes. 4. nedēļā parādās priekškambaru starpsiena, tā aug uz leju, sadalot priekškambarus. Šīs starpsienas augšējā daļa izlaužas cauri, veidojot interatrial (ovālas) foramen. 8. nedēļā sāk veidoties starp kambara starpsiena un starpsiena, dalot artērijas stumbru plaušu stumbrā un aortā. Sirds kļūst četrkameru. Sirds vēnu sinusa sašaurinās, kopā ar samazinātu kreiso kopējo kardinālo vēnu pārvēršoties sirds koronārajā sinusā, kas ieplūst labajā ātrijā.

Facebook

Twitter

Sazinoties ar

Klasesbiedriem

Google+