家膝

トゥレット症候群: 発症の原因、徴候、診断、治療、予後。トゥレット症候群 - どんな病気ですか? トゥレット病とは何ですか?

P.A. テミン、E.D. ベロウソワ
ロシア連邦保健省モスクワ小児科・小児外科研究所

甲状腺機能亢進症の病名学的形態の 1 つであるトゥレット症候群の病因、遺伝的特徴、臨床症状および治療法に関する最近の出版物からの資料が要約されています。

ジル・ド・ラ・トゥーレット症候群は錐体外路系の進行性疾患であり、期間や経過が異なるさまざまな運動チックや音声チック、および行動障害を特徴とします。

この症候群に関する最初の出版物はフランスの臨床医 J. Itard によるものです (1825 年)。著者は、7歳のときにチックを発症し、その後叫び声を上げたり悪口を言ったりする患者について説明しました。患者は公共の場で悪口を叫びたいという抑えがたい欲求に悩まされていた。当時使用された治療法はどれも良い効果をもたらしませんでした。感情的な経験の影響で、患者は大人になると自分自身を隔離し、人里離れたライフスタイルを送りました。この患者の疾患の臨床症状は異常であり、当時知られていた疾患分類学的形態には当てはまらなかったが、にもかかわらず、J. Itard は自分が観察した症例がこの疾患の新しい疾患分類学的形態であるとは信じておらず、それを 1 つの疾患であると考えた。強直性けいれんの形態について。一方、J. Itard の後、他の神経科医、N. Friedreich (1881) と J. Charcot (1885) によって同様の観察が記載されました。しかし、彼らはこの疾患の疾病分類学的独立性を支持する声を上げなかった。 1885 年、ジルドラトゥーレットは、暴力的な動きを伴うさまざまな病理学的状態を意図的に研究し始めました。 1884年、サルペトリエールのJ.シャルコー診療所で働きながら、トゥレットは自身の観察に基づいた著作を出版し、エコラリアと糞ラリアの現象の研究に専念した。彼は奇妙な病気を発見しました。<стержневыми>症状には、協調性のない筋肉のけいれん、奇妙な叫び声、エコラリアおよび糞便症が含まれます。ジル・ド・ラ・トゥレットは、この病気が主に小児期と青年期に現れ、波状であると同時に進行性の経過を特徴とするという事実に注目を集めました。 J. シャルコーは、以前は「チックけいれん」と呼ばれていたこの病気を、彼の学生であるジル・ド・ラ・トゥーレット症候群にちなんで命名することを提案しました。

頻度。男性のこの病気の発生率は、少女や女性よりも大幅に高く、4:1です。人口におけるトゥレット症候群の有病率に関する情報は非常に矛盾しており、これは主に疫学的指標を評価するためのアプローチの違いによるものです (表 1)。

トゥレット症候群はさまざまな国籍の人々で報告されています。多くの研究では、ユダヤ人におけるこの病気の罹患率が高いことが指摘されています。

遺伝学。トゥレット症候群の遺伝的決定の可能性の問題は、19 世紀の終わりに議論されました。トゥレット自身が、家族の2人の兄弟、つまり兄と妹が同じ病気に苦しんだ症例について説明していることに注意してください。少し後になって、D. オッペンハイム (1887) は、2 世代に数人がトゥレット症候群に苦しんでいる家族について報告しました。しかし、過去の研究者たちは、この病気の性質が遺伝的に決定されている可能性があるという事実を述べるのみに限定されており、基本的な概念は何も提案していませんでした。トゥレット症候群の遺伝性の可能性の問題を解決するには、単一ではなく大規模集団の研究が必要であることは明らかでした。研究者たちは、この問題の次の側面に焦点を当てました。

継承の可能な性質の明確化。
- トゥレット症候群の遺伝型間で、この症候群に典型的な兆候の完全な複合体と個々の変異型の両方の発生頻度の決定 - チック、強迫行動（強迫観念と強制的な行動）。
- 遺伝的に決定された疾患の変異の発症に対する性別の影響の研究。

トゥレット症候群患者の記述に特化した出版物の大部分が追跡されている 常染色体優性タイプ継承。 M. グッゲンハイムは 1979 年に、家族 43 人中 17 人がトゥレット症候群に苦しんでいたという観察結果を発表しました。 R.ウィルソンら。 1978 年の研究では、トゥレット症候群を患っている発端者の親族のうち、30% がチックまたはトゥレット症候群を患っていることが示されました。 A.シャピロら。 1978年に、彼らは発端者の親族におけるチックとトゥレット症候群自体の両方の発生率について区別した分析を実施した。著者らは、完全なトゥレット症候群が親族の 7.4% に発生し、チックが 36% に発生することを発見しました。同様の数字が A. Lees et al. によって与えられています。 1984年 - それぞれ4％と46％。多くの出版物は、一親等の血縁者におけるチック症の罹患率が特に高いことに注目を集めています。したがって、K. Kidd らによれば、 (1980) によると、一親等親戚におけるチックの頻度は 14.4% でした。 (1981) - 23.3%
D. Comings と B. Comings は 1992 年に、トゥレット症候群では常染色体優性遺伝様式と常染色体劣性遺伝様式の両方が可能であることを示唆しました。したがって、臨床的および家系学的分析に基づいて得られたデータは、トゥレット症候群が遺伝性である可能性を示唆しています。トゥレット症候群患者の家系を分析する際、研究者らは、この病気の臨床症状を決定する上で性別が非常に重要であること、特に男性におけるこの病気の頻度が著しく高いことに注目した。
一卵性双生児の研究では、トゥレット症候群の発症において遺伝的要因が非常に重要であることが証明されています。一卵性双生児におけるトゥレット症候群とチックの一致分析に基づく 2 つの独立した出版物では、トゥレット症候群の一致率が 55%、チックの一致率が 86% であることが示されました。一卵性双生児で観察されるさまざまな重症度の臨床症状は、特定の出生前疾患、特に低出生体重に関連していました。
トゥレット症候群の少なくとも一部の症例は遺伝的に決定されるというかなり説得力のある証拠にもかかわらず、この症候群の発症に関与する遺伝子をマッピングする試みはこれまでのところ成功していない。トゥレット症候群遺伝子と D1 および D2 ドーパミン受容体との関連の可能性について研究が進行中です。しかし、そのような関連性の可能性を裏付ける説得力のある証拠はまだ得られていない。トゥレット症候群の発症リスクを決定する出生前要因としては、妊娠中の薬物摂取（アナボリックステロイド、コカイン）、温熱療法や連鎖球菌感染症への曝露などが挙げられます。

最も重要な問題は、何がどのようにトリガーされるかです<каскад>運動障害、音声障害、行動障害 - ストレス、先天異常、個々の脳構造の構造的および機能的未熟さ、神経伝達物質または神経伝達物質の機能の障害。近年行われた神経放射線学的および実験的研究により、大脳基底核、神経伝達物質および神経伝達物質系の構造と機能における多くの特異な変化が明らかになりました。彼らは、トゥレット症候群と前頭皮質下領域の病理学的変化および神経伝達物質の異常との関係を概説することを可能にしました。 H. シンガーは 1994 年に自身の研究結果と文献データを要約し、トゥレット症候群の発症における前頭皮質下領域の障害の重要性を支持する次のような議論を行いました。

1）神経放射線学的研究方法（脳の磁気共鳴画像法および陽電子放射断層撮影法）によって証明された、大脳基底核の構造的および機能的変化の存在。
2) ドーパミン代謝に影響を与える薬の処方後のチックの強度の減少。
3）脳神経外科治療（白血球切除術または視床切除術）後のチックの強度の減少。 4）大脳基底核またはその電気刺激に対する極度の損傷を伴う、行動の変化および激しい常同症の発生。

したがって、トゥレット症候群の少なくともいくつかの臨床徴候の決定における錐体外路構造の役割には疑いの余地がありません。しかし、トゥレット症候群の一部のケースでなぜ次のような症状が起こるのかは明らかではありません。<зеркальная>対照と比較すると、大脳基底核の大きさに非対称性がありますが、そうでない場合もありますか? なぜこのような非対称性が運動障害や行動障害を引き起こすのでしょうか? 変化の個体発生的進化とは何ですか?そしてそれを臨床とどのように相互接続できるでしょうか?

神経伝達物質および神経伝達物質障害とトゥレット症候群との直接的な関係は、かなり多くの出版物で説得力を持って文書化されています。トゥレット症候群の発症における神経伝達物質系の直接的な関心を直接示す事実の中でも、患者の脳脊髄液および血液中の神経伝達物質およびメディエーターの代謝を変化させる特定の薬剤の影響下でのチック数の退行または減少は、評価に値する。特別な注意。トゥレット症候群の発症には、ドーパミン作動性、セロトニン作動性（セロトニンとノルエピネフリン）、コリン作動性、GABA作動性、ノルアドレナリン作動性、および神経ペプチド（エネケファリン、ダイノルフィン、サブスタンスP）といったいくつかの神経化学系が関与している可能性があります。

現在までに、神経伝達物質またはメディエーター機能の障害の観点からトゥレット症候群の病因を考慮する多くの概念が定式化されてきました。最も人気のあるものの 1 つは、病因のドーパミン作動性仮説です。ドーパミンは主要なメディエーターおよび神経伝達物質であり、何らかの形で、<запуском>トゥレット症候群における運動障害および行動障害。ドーパミン作動性仮説は、トゥレット症候群ではドーパミンの産生が増加しているか、ドーパミンに対する受容体の感受性が増加しているという仮定に基づいています。臨床経験は、次のような場合を示しています。<манипуляциях>ドーパミン代謝に交互に影響を与える薬剤を使用すると、正反対の結果が生じることがよくあります。したがって、ドーパミン受容体の拮抗薬であるハロペリドール、ピモジド、フルフェナジンなどの薬剤、またはドーパミンの合成を阻害する薬剤（$alpha$-methyl-para-tyrosineなど）やシナプス前間隙でのドーパミンの蓄積を防止する薬剤を処方する場合は、、運動チックおよび音声チックの抑制。それどころか、何らかの形でドーパミンの産生やドーパミン作動性活性を高める薬物（L-ドーパ、中枢神経刺激薬であるアンフェタミン、メチルフェニデート、ペモリンなど）の使用や、抗精神病薬の突然の中止では、 DOPA 代謝に阻害作用を持つ薬物の開発や強制措置が強化されています。注意欠陥多動性障害の小児における覚醒剤療法（メチルフェニデート、ペモリン、デキストロアンフェタミン）の使用は、トゥレット症候群の発症に寄与することがあります。患者の25％以上で、チックや注意欠陥障害とみなされる行動障害のある子供に神経刺激療法が処方された後にトゥレット症候群が発症したことが示されている。可能性を考慮した興味深い仮説<сверхчувствительности>シナプス後膜のドーパミンに。この仮説の定式化を可能にした間接的な議論は、ハロペリドールによる治療の前後における、ドーパミンの主な代謝産物であるホモバニリン酸レベルの動態の研究でした。ホモバニリン酸の基礎レベルが低下し、ハロペリドールによる治療後は正常値に達したことが判明しました。同時に、死後の線条体組織におけるD1およびD2受容体の受容体結合の特徴を直接研究したところ、トゥーレット症候群患者群と対照群との間に有意な差は示されなかった。 1992年に同じ著者らがトゥレット症候群患者の脳の陽電子断層撮影研究を行ったところ、対照群とは異なり、患者では投与された物質の大脳基底核の構造への結合が増加していることが示された。これらの変化は年齢に依存しており、28 歳未満の患者にのみ観察されたことに注意してください。

トゥレット症候群の病因におけるドーパミン受容体の構造的および機能的変化の関与の可能性という疑問に答えるために、ドーパミン受容体の研究を継続する必要があることは明らかであり、したがって、シナプス後ドーパミン受容体の過敏症の概念にはさらなる正当化が必要である。

トゥレット症候群を二次メッセンジャー系の一次欠陥の可能性と結びつける概念は、死後の脳組織（前頭葉、側頭葉、後頭葉、脳組織）を分析した際にAMP含有量の減少を発見した多数の研究者のまだ限られたデータに由来しています。被殻）。トゥーレット症候群の病因における二次メッセンジャー系の関与の可能性の問題を明らかにするために、H. Singer et al. 1994年、トゥレット症候群患者の脳内でAMPの合成と異化の中間物質の含有量が研究されました。著者らは、AMP代謝産物に重大な変化は見出されず、二次メッセンジャー系の障害がトゥレット症候群の病因における主な関係ではないことを示唆した。

したがって、神経伝達物質および現代の技術を使用した神経伝達物質の代謝に関するオリジナルの、まだ完成にはほど遠いものの研究は、それらが病気の発症を決定する上で間違いなく最も重要な役割を果たしているということを示しています。

米国協会プロジェクトによるトゥレット症候群の診断基準<Туретт синдром>、は：

20歳未満で病気が発症した。
- 多くの筋肉群が関与する、反復的で不随意的で高速で集中力のない動きが存在する。
- 1つ以上の音声チックの存在。
- 短期間における症状の強度、重症度の変化、症状の増悪と沈静の存在を伴う波状の経過。
- 症状が1年以上続いている。

トゥレット症候群の診断基準から、主な症状はチックであることがわかります。チックは臨床症状の顕著な多型を特徴とし、多くの疾患や病理学的状態で発生するという事実のため、チックの臨床評価では、チックの現象学のすべての特徴を正確に考慮する必要があります。最初の重要な条件は、運動チックと音声チックを単純なものと複雑なものに分けることです。
単純運動チックは、いずれか 1 つの筋肉グループが短く急速に繰り返す定型的な動作を特徴とします。外見上、その臨床症状では、単純な運動チックはミオクロニー性振戦に似ており、しばしばミオクロニー性てんかん発作と間違われます。単純な運動チックの主な症状は、まばたきする、しかめっ面する、鼻をすする、唇を引っ込める、肩をすくめる、腕をけいれんさせる、頭をけいれんさせる、腹筋を緊張させる、蹴る、指を動かす、顎や歯をカチカチ鳴らす、しかめっ面、特定の部位の緊張などです。体の一部、および体のどの部分でも急速にけいれんする。単純な運動チック（顎のカチカチ音）が痛みを伴う場合があります。

複雑運動チックは、クラスター発作または協調動作として発生する断続的な動きを特徴とします。複雑な運動チックには、しかめ面をする、飛び跳ねる、体の一部や人や物に触れる、物の匂いを嗅ぐ、<отбрасывание>頭。時々、頭を殴る、唇を噛む、眼球を押すなどの自傷行為を伴うチックが見られます。複雑な運動チックの他の症状としては、エコプラクシア (他人のジェスチャーや動きの模倣)、および食糞症 (不快なジェスチャー) があります。複雑な運動チックは多くの場合、<принудительный>性格が異なり、深刻な不快感を伴います。患者は多くの場合、自発的な動きを追加することでチックの不随意な性質を隠します。<отбрасывания>髪を滑らかにする自発的な動きを伴う頭。ほとんどの複雑な運動チックは間代性のように速いという事実にもかかわらず、より遅いジストニア性の性質（回転が遅くなり、筋肉が緊張する）の複雑な運動チックもあります。

音声チックは運動チックと同じように多様で、単純なものと複雑なものに分けられます。単純な音声チックには意味のない音が含まれます (<эээ>, <бу-бу>など）および騒音 - 咳、鼻を鳴らす、きしむ音、吠える、うめき声、ゴロゴロ音、カチカチ音、口笛を吹く音、シューシュー音、吸う音など。音の形のチックは、スムーズな発話を妨げることにより、発話におけるためらい、吃音などを模倣する可能性があります。言語障害。多くの場合、単純な音声チックは誤って、長い間、アレルギー、副鼻腔炎、または呼吸器疾患の症状とみなされてきました。

複雑な音声チックには、特定の意味を持つ単語、フレーズ、文章の発音が含まれます。たとえば、フレーズ<вы знаете>, <заткнись>, <все в порядке>等複雑な音声チックは文の冒頭で発生し、話し始めや通常の文の流れを妨げたり混乱させたりすることがあります。

音声症状には、スピーチの儀式（同じフレーズを数回繰り返す）、スピーチの非定型的変化（異常なリズム、トーン、アクセント、ボリューム、または非常に速いスピーチ）、汚言（攻撃的、攻撃的、または社会的に不適切な単語やフレーズを発する）、パリラリア（自分の言葉や言葉の一部の繰り返し）とエコラリア（他人が話した音、言葉、言葉の一部の繰り返し）。

トゥレット症候群における運動チックおよび音声チックは、通常、行動障害および学習困難と関連しており、主に注意欠陥障害の併発によって引き起こされます。行動障害の解釈には通常、神経内科医と精神科医の両方の参加が必要です。最も一般的な行動障害は次のとおりです。

強迫性症候群（強迫的な思考と強制的な行動の症候群）。
- 注意欠陥障害;
- 情緒不安定、衝動性、攻撃性。

強迫性症候群。さまざまな著者によると、トゥレット症候群における強迫観念や強制行動の発生率は 28 ～ 62% とさまざまです。一般に、これらの症状はチックよりも遅く（場合によっては数年後に）現れ、通常は患者の社会的適応も混乱させます。

侵入的思考は、人の意識を妨げる思考やイメージとして定義されます。それらは不本意で不快なものです。彼らは愚かで過剰で、しばしば敵対的であるという客観的な評価にもかかわらず、彼らを排除することは困難または不可能です。典型的な侵入的思考には、家族の健康に対する不当な恐怖、感染症にかかる恐怖、または<загрязнения>、他人に起こった不幸に対する罪悪感の思考。

強制的な儀式（行為）は、患者が侵入的な思考やイメージを防ぐために実行する強迫的な運動行為によって現れます。典型的な強迫的行動には、数を数える儀式、延々と物事を確認すること（ドアが施錠されている、電気が消えている、窓が閉められている、ベッドが空であるなど）、および過度に頻繁な顔と手を洗うことが含まれます。強迫行為は、一定回数物体に触れたり、（満足感が得られるまで）繰り返しタスクを実行したりするという形でも観察されます。

注意欠陥障害。トゥレット症候群は、症例の 50% に注意欠陥障害が合併しており、集中力の低下、多動性、学習障害が現れます。注意欠陥障害は、トゥレット症候群の主な臨床症状、特にチックの発症に先行する場合もあれば、それらと同時に観察される場合もあります。この症候群の発症年齢は4〜6歳です。注意欠陥障害は長期間持続し、成人でも発症し、仕事のパフォーマンスに重大な影響を与えることがあります。

情緒不安定性、衝動性、攻撃性もトゥレット症候群の子供にとって深刻な問題ですが、この障害の発生率は不明です。突然の気分の変動、叫び声による攻撃性の爆発、他人に対する脅迫、蹴り、攻撃性はトゥレット症候群の患者の特徴であり、注意欠陥障害と合併することがよくあります。

流れ。経過は波状で、改善期と悪化期を繰り返します。たとえば、子供の場合、休暇中に改善期間が観察される場合があります。患者の中には、症状の強さの季節変動を報告する人もいます。原則として、症状の軽減の期間は1〜3か月です。

トゥレット症候群のすべての症状 (さまざまなチックや行動障害) は、頻度、種類、患者の日常生活の混乱の程度に応じて、軽度から重度までさまざまな程度の重症度を示します。非常に頻繁な (1 分間に 20 ～ 30 回) まばたきの回数が少なくなることがよくあります。<разрушающее>患者の生命に与える影響は、より稀な（1 日に数回）の複雑な発声チックである恥辱の形よりも大きいです。チック症の経過は非常に多様です。トゥレット症候群の人は、学校にいるときや医者に行っているときなどに、チックの進行が遅くなったり、チックの数が減ったりすることがあります。でも学校が終わるとチックがよく出ます<лавинообразный>特徴があり、在宅中に多く観察されます。医師の診察を受けているときは、患者にチックがほとんどない場合もありますが、通常、患者が診療所を出るとすぐにチックが再発します。

トゥレット症候群の鑑別診断は、特発性チック、眼瞼けいれん、ミオクローヌスてんかん、リウマチ性舞踏病から、小児期のハンチントン舞踏病、変形性筋ジストニア、精神疾患などの進行性変性症に至るまで、幅広い疾患や状態で行われます。ヒステリー、統合失調症。最大の困難は、トゥレット症候群と錐体外路症状を伴う遺伝性進行性疾患の鑑別診断に生じます（表 2）。

表 2. 錐体外路症状を伴う中枢神経系の遺伝性進行性疾患 (G. Lyon et al., 1996 による、修正)
病気	ジストニア、コレオアテトーゼ、アテトーゼ	剛性	精神遅滞	その他の重要な神経症状
ウィルソン・コノバロフ病				眼科検査中のカイザーフライシャーリング肝硬変
若年性ハンチントン病				ミオクローヌス
若年性パーキンソン病
特発性捻転ジストニア
ドーパ感受性ねじれジストニア
注記。 +++ 常にまたは非常に頻繁に。 ++ 頻繁に; + は発生しますが、頻繁ではありません。レア; - 不在。

処理トゥレット症候群は難しい問題です。任務の複雑さは、この病気がそれ自体に集中している問題の多さ、正確な精度と高い専門性を必要とする向精神薬の長期的な操作の必要性によって決まります。精神医学と神経学の問題が密接に関連しているトゥレット症候群やその他の慢性脳疾患の治療を正当化する場合<переплетены>、最初の段階では、次のような基本的な質問があります。

誰が患者を治療すべきでしょうか?
- 病気のどの段階で、どのような特定の兆候に対して初期治療を開始する必要がありますか?
-第一選択薬は何ですか?
- 薬を服用するときは何を監視する必要がありますか?
- 患者自身とその両親または近親者の治療への参加はどうあるべきですか?

トゥレット症候群が現れる最初の兆候は通常次のとおりです。<банальные>チック。そして、ほとんどの場合、子供の親が最初に相談する医師は小児科医、眼科医、神経内科医、または精神科医です。明らかに、子供のチックに対する反応は専門家によって異なり、主に医師の経験と専門的知識によって決まります。小児科医や眼科医がどれほど勇気があり、決断力があり、経験豊富であっても、チック症の患者が来院したときは、どんな場合でも、神経内科医や精神科医との相談の必要性を患者に指摘すべきです。

チックのある子供を診察するとき、神経内科医は次のことを行う必要があります。<перебрать>チックと組み合わされたさまざまな病気や病理学的状態の変種であり、当然のことながら、鑑別診断シリーズの主要なものの 1 つはトゥレット症候群です。トゥレット症候群の臨床症状は変動する性質があるため、この病気の診断には非常に長い観察期間が必要となることがよくあります。トゥレット症候群の患者は、医師と信頼関係が確立されているため、最も恐ろしい症状についてのみ話すことができます。

トゥレット症候群の診断が明らかな場合、または少なくともその存在の可能性が非常に高い場合、医師は初期治療を開始する前に次のことを行う必要があります。

チック、強迫観念、強制行動、注意欠陥の存在に細心の注意を払いながら、患者の家系の特徴を調べます。
- 神経学的状態の変化を含む、既存の症状を可能な限り最大限に特定する。
- 子どもが家庭内および児童養護施設内で抱えている主な困難や問題を特定する。
- 症状の悪化、または逆に症状の沈静を引き起こす要因を特定する。
- 小児科医による患者の検査と臨床検査のモニタリングに基づいて、子供の身体的状態に関する情報を入手します。
- 子供に対する両親の行動の戦術と戦略について両親と会話し、両親の役割と治療への参加を決定します。

トゥレット症候群患者の常軌を逸した、しばしば社会的に不適切な行動や動作は、親によって次のように認識される可能性があるため、最後の点は非常に重要であると思われます。<хулиганские>そして子供は不当な罰を受けることになります。まず第一に、親はその背後に何が隠されているかを最大限の機転と繊細さで説明する必要があります。<маской>トゥレット症候群。トゥレット症候群の経過には、軽度および重度のさまざまなバリエーションがあり、場合によっては、病気の変動する経過の中で、個々の症状が自然に退縮する可能性があることを述べておく必要があります。また、場合によっては逸脱行動を伴わずに病気が発症する場合があるという事実にも注意を引く必要があります。<старые>子どもたちが診断を受けて観察された回数<нервный ребенок>そして、この病気は多くの場合、彼らの創造性に大きな影響を与えないこともわかっています。親は、この病気の症状がトゥレット症候群の子供にとって不安、罪悪感、無力感、怒り、攻撃性の原因であることを理解する必要があります。慢性疾患に関連する問題に対する患者の外見上の反応は異なります。社会的活動を避ける人もいれば、攻撃的に反応する人も、完璧を求めすぎる人もいます。家族療法の最も重要な目標は、患者の自尊心と自信を高め、過保護の症状を形成することなく患者を支援することです。

学校における学習上の困難の存在とその考えられる原因を調べることが必須です。トゥレット症候群の子供は、注意欠陥に加えて、作文スキルや作業の適切な構成に障害がある可能性があるため、特定の原因を特定することで、学習プロセスが正常化されます。通常の学校での少人数クラスでの訓練、専門学校での訓練、個別訓練など、注意欠陥の程度に応じてさまざまな訓練が可能です。学校で学習する際の最大の困難は音声チックの存在によるものですが、学校教育中にチックを抑制する子供もいる可能性があるため、家庭学習が常に最良の選択であるとは限りません。トゥレット症候群の子供は、課題を完了するのに長い時間がかかる場合があります。書くことが困難な場合は、口頭での回答が望ましいなどです。

以前は、トゥレット症候群は、卑猥な言葉を叫んだり、社会的に不適切で攻撃的な発言（汚職）に関連したまれで奇妙な症候群であると考えられていました。ただし、この症状はトゥレット症候群の少数の人にのみ現れます。トゥレット症候群は現在、珍しい病気とは考えられていませんが、ほとんどの症例は軽症であるため、常に正しく診断できるとは限りません。 1,000 人に 1 ～ 10 人の子供がトゥレット症候群を患っています。 1,000 人あたり 10 人以上がチック障害を患っています。トゥレット症候群の人々は正常な知能と平均余命を持っています。ほとんどの小児では思春期に達するにつれてチックの重症度は軽減し、成人になって重度のトゥレット症候群になることはまれです。トゥレット症候群の有名人はあらゆる分野に存在します。

病因

散発的な 巡礼主義.

臨床像

他の運動障害（舞踏病、ジストニア、ミオクローヌス、ジスキネジアなど）の異常な動きとは異なり、トゥレット症候群のチックは単調で、一時的に抑制され、不規則で、多くの場合、抑えられない衝動が先行します。

トゥレット症候群の人のほとんどは、チックが始まる直前に、くしゃみをしたり、かゆみのある皮膚を掻きたいなどの強い衝動を経験します。患者は、チックへの衝動を、緊張、プレッシャー、またはエネルギーの蓄積であり、緩和が「必要」であるため、または「再び気分が良くなる」ために意識的に解放されるものであると説明します。この症状の例としては、喉の異物感や肩の限定的な不快感があり、その結果、咳払いや肩をすくめる必要が生じます。実際、チックは、かゆみのある皮膚を掻くのと同じように、その緊張や感覚が解放されるように感じることがあります。別の例としては、目の不快感を和らげるためのまばたきがあります。チックとしての動きや発声の出現に先立つこれらの衝動や感覚は、「前駆感覚現象」または前駆衝動と呼ばれます。衝動が先行するため、チックは半自発的として特徴付けられます。それらは、抗しがたい前駆的衝動に対する「自発的な」抑制された反応として認識されるかもしれません。トゥレット症候群におけるチックの説明は出版されており、たとえ診断基準に含まれていないとしても、感覚現象がこの病気の主な症状であると特定されています。

処理

トゥレット症候群の小児の診断と治療の特徴

当初、トゥレット症候群の症状は、高貴な家庭での悪い教育（またはその完全な欠如）の結果として社会で見なされていました。子供は甘やかされ、すべてが彼に許可されています。

あるいは、物乞いの子供たちの場合、精神的発達が低かった結果として（オート麦はオート麦から生まれ、犬は犬から生まれると言われています）。

もはや幼い子供ではなく、突然オウムのように他人の言葉をエコーし、奇妙な（しばしば猥褻であると認識される）動きをし始めた子供の行動を、他にどのように評価できるでしょうか？両親は真っ赤になり、ゲストたちが去った後、ベルトを手に取りました。

そして、その瞬間、単にうめき声を上げたり、「たてがみを震わせたり」せざるを得なかったと子供が説明しようとしたことは、さらに大きな両親の怒りの波を引き起こしました。「冗談ですか?!」そして、親の選択的な叱責には、「またひとりになったの?!」という絶望的な言葉が加えられることがよくありました。

というのは、この子どもの「いじめ」行為は最初の事件ではなく、最後に父親が「恩寵により」職を失ったのである。そしてさらに以前、母親が息子とギャンブルをしている間、息子が「暴発」し、安い魚の売り手を見つめながら大声で舌打ちしたり、叩いたり吸ったりする動作をし始めたとき、母親は市場で殴られそうになった。

高貴な出自（シュヴァリエ・ダルタニャンのレベルと年齢）で、ウインクしたり、チューブで唇をすぼめたり、頭を「ぶつけたり」するよりも「悪」ではない人は、決闘で死ぬ権利があった。なぜなら、当時は眉の動きを一つでも誤解しただけですでに侮辱とみなされていたからです。

そうだった。なぜなら、奇妙で説明のつかないものはすべて悪魔の憑依に帰着できた遠い時代のこの病気の研究は（この症状の最初の記述は1489年に『魔女の鉄槌』でなされた）、まだ始まったばかりだからである。

そして最初に観察されたのは、まさにこの病気が家族間で継続し、姓や社会的地位とともに子供たち（特に男の子）に受け継がれているということでした。

ジョルジュ・ジル・ド・ラ・トゥレットの名において

現代の科学者は憤慨する権利があります。どうして、あなたは同様の症状を持つ症例を 9 件しか報告していないのに、その病気はすでにあなたの名前にちなんで命名されているのですか?! 監視と10年にわたる綿密な調査はどこへ行ったのでしょうか？

しかし、時は 1885 年であり、その描写は予想外で素晴らしく、重要なことは次のとおりでした。ジャンマルタンシャルコーのお気に入りの学生は、他の医師が気づかなかったことに気づいただけでなく、異種の事実を 1 つの体系にまとめ、精神医学の概念を作成しました。病気！

したがって、名誉 - この状態は、症候群またはトゥレット病（より正確には、ジル・ド・ラ・トゥレット病）、またはけいれん性チック、またはチック多動、または全身性チックの疾患と呼ばれるようになりました。

すべての同義の名前は、この病気の主な特徴、つまりそのデビュー（その後、同じ種類のまたは異なる特性を持って繰り返される）チックを反映しています。

現在、死後に脳組織（被殻、側頭葉、前頭葉、後頭葉）を検査し、その中のAMP含量が低いことを確認したところ、

または、磁気共鳴（または陽電子放出）断層撮影法、EEG、および脳（生体内および無血）を研究するその他の方法を使用して、その皮質下構造の深さを調べて、次のことができます。

そしてこれに基づいて、トゥレット病に苦しむ人々の奇妙で不当な行動を決定づける一種の激しい動き - けいれんである運動チックおよび音声チックの出現につながる錐体外路系の機能の障害についての結論を導き出します。症候群。

ジル・ド・ラ・トゥーレットの時代には、自己存在する病気という考えは、小児期（青年期）に最初に現れた典型的な症状の組み合わせに細心の注意を払うことによってのみ生まれました。

患者が制御できない筋肉の収縮（けいれん）に起因する強制的な動作や姿勢。
奇妙な（明らかに暴力的な）叫び声。
自分または他人の言葉（または音節）をエコーする – エコーラリア、パリラリア。
公共の場で叫び、汚い言葉を吐き出したいという抑えがたい欲求（「言葉による下痢」、または糞便症）。その後、波状の経過をたどり、進行する傾向があります（生涯続く危険性があります）。

魔法の遺伝: 病気の原因と生化学

多くの研究で次のことが証明されています。

この病気は遺伝性です。
常染色体優性（常染色体劣性であることは少ない）の「シナリオ」に従って進行し、脳の大脳基底核の構造的および機能的未熟（先天的欠損）の前提条件を作り出します。

妊娠中の病状の発現（および身体と精神におけるその統合）は、次のような要因によって促進されます。

コカインを摂取する。
アナボリックステロイド薬の使用。
高体温の状態。
過去の溶連菌感染症。

しかし、大脳基底核の状態を変えるには、次の助けを借りて実現できます。

生化学的影響（ドーパミン、セロトニン、GABAの交換に対する）;
神経外科的介入（視床切開術、白血球切開術）。
極端な「クエンチング」または電気刺激、

そして、これは医学の「最後の切り札」ではないので、治癒の希望はあります。

症候群の発症段階と重症度

ティックの繰り返し速度 (1 分あたり) は次のようになります。

2分に1回から（病気の段階I。
ステージ II では 2 ～ 4 まで。
ステージIIIでは5以上に増加します。
ステージ IV ではさらに一般的になります。

トゥレット病 (症候群) の重症度の基準は、患者がその症状をどの程度コントロールできるかによって決まります。

最初の（軽度）程度では、病気の兆候は外見上はほとんど見えません（短期間では完全に消失することもあります）。彼らが公共の場所に現れると、（彼らの接近を察知した）患者によって簡単に覆い隠されてしまいます。
2番目（中等度）は、無症候性期間がないことと同様に、外部環境から明らかな多動および音声障害によって現れます。患者はチックの予感を感じ、不注意または過活動になる可能性がありますが、社会に出ることにまだ障害はありません。
3度（重度）では、病気の明らかな症状を制御することが患者にとって問題になります。それは短期的で効果がなく、患者は社会を避けて引きこもります。
4度（重度）：病気の症状は非常に顕著であり、実際には患者の制御を超えています。

最初のサインは「ごめんなさい、お母さん、私もそうなんです」！

トゥレット症候群における行動の最初の微妙な「ずれ」は、早ければ 2 年半で現れることがあります。親は、子供に現れた多動症、つまり、生物学的および生理学的に意味のない、あたかも暴力的で不本意な性質であるかのように過剰に実行される動きについて、まだあまり心配していません。

そして、父親が「大丈夫、必ず大きくなるよ」「成長させなさい」と言って安心させたので、その子の母親は医者に行くのを延期した。

しかし、言語が発達するにつれて、物理的な「不条理」（エコープラクシア - 他人の行動をコピーする）に、言葉の繰り返し（パリラリア - 自分の言葉、またはエコラリア - 他人の言葉）が加わります。

親（および一般的な他人の意見）から独立したいという欲求に加えて、不便症（明らかに汚い言葉遣いに見える）や不便症（下品な身振りや体の動きの繰り返し）、さらには無意識のうちに頻繁に唾を吐きかける行為（痘瘡マニア）が発症します。

汚便症の場合、寛解のエピソードは特にまれで短期間であり、ベルトによる「治療」はすべてを悪化させるだけであるため、親はここで何かが間違っていることを理解し始めます。

トゥレットの症状：「言動のけいれん」

増悪（数か月から数年続く）と寛解を繰り返す波状の経過にもかかわらず、病気は徐々に進行する傾向があります。

その特徴は、言葉や行動を「吐き出したい」という抗いがたい痛みを伴う願望であり、それが患者に言葉では言い表せない安堵感をもたらす（「まるでダムが内側で決壊したかのよう」または「肩から山が持ち上げられたような」）。

この軽減は短期的ですが、患者にとっては極めて必要なものであり、患者はさまざまな情熱やストレスからなる「火山」を自分の中に閉じ込めることを余儀なくされており、この「火山」が爆発しないように定期的に「蒸気を吹き飛ばす」のです。爆発し、通常の生活活動を中断することなくこれを行います。

トゥレット症候群は精神能力に影響を与えないものの、「言動のけいれん」が周囲に大きな混乱を引き起こし、自分を抑えるのに苦労することになる。しかし、患者が感情的に抑制しようとすればするほど、より多くの場合、彼女は「突破」してしまいます。

この症候群の最初の症状は運動チックであり、（木の目に見えない根のように）頭から「成長」し始め、すぐに「絡みつき」、徐々に首と手足を支配します。

単純なチックは最も耐久性が低く、その過程で 1 つの筋肉グループが関与しますが、複雑なチックは複数の筋肉グループで発症します。

運動チックの発生は時間とともに予測できず、見た目に意味がなく、不便を引き起こすだけでなく、非常に痛みを伴う場合もあります。チックは次のような症状で現れることがあります。

歯のガタガタ音。
目を押す。
唇を噛む。
物に頭をぶつける。
跳ねる;
手をたたく。
自分自身、周囲の人、物体に無意識に触れる。
しかめっ面、卑猥なジェスチャー。

必要な回数だけ繰り返すと、カチカチ音が止まります。

音声チックは運動チックに有機的に「織り込まれ」、時間の経過とともに最初は単純な症状が信じられないほど複雑になります。

音声チックは通常の会話中に発生し、奇妙な音やノイズ（咳、吠え声、シューシュー音）、単語や文の先頭に挿入される個々の音節の再現を特徴とし、吃音やその他の音声障害を思い出させます。

また、会話中の基本的な情報が省略されていて、それなしではフレーズの意味が理解できないことや、些細な単語や考え方が強調されていることもあります。

運動チックと同様、音声チックも単純なもの（音や雑音）と複雑なもの（言葉や音節のジャグリング）に分けられます。

エコラリアとパリラリアも同じ種類のチックに属します。コプロラリアは、対話者にとって特に印象的です。つまり、性的指向を伴う悪口や表現を意図的に大声で使用する（叫ぶ）ことが、会話をしている相手やその人と議論されている状況に当てはまらない瞬間です。

トゥレット病のその他の兆候には、次のような行動障害が含まれます。

強迫性症候群（強迫観念によって引き起こされる強制的な行動を伴う）;
注意欠陥障害。
衝動性（攻撃性）、情緒不安定。

トゥレット症候群が実際にどのようなものであるかについてのビデオ:

鑑別診断：チックと「ピーク」

世界の診療では、以下が診断 (鑑別診断を含む) 基準と考えられています。

20歳になる前に病気の「ピーク」が現れる。
大きな筋肉群が関与する、高速で繰り返される（そして不随意で標的を絞らない性質の）動きの複合体。
音声チックの必須の存在（1つ以上）。
経過の起伏（増悪と寛解の明確な表現、短期間での症状の強さの変化を伴う）。
症状が一定期間（1年以上）持続する場合。

他の臨床的に類似した疾患とは異なり、トゥレット症候群のチックは以下の点で異なります。

単調;
スピード;
不規則性。
極めて短期間に抑制される可能性。
チックが始まる前の前駆衝動の出現 - 強い支配的衝動（耐えられない皮膚のかゆみと同様の強さ）、チックを放置することによってのみ解決できる鋭い緊張。

トゥレット症候群は、次の病状とは区別されます。

神経系の他の病状を除外する必要がある場合には、断層撮影法（MRIとコンピュータ断層撮影法の両方）、頭頸部の血管のドップラーグラフィー、EEGおよび体液の生化学的研究が診断目的に使用されます。

チェーンをリセットし、クリップをアンロードします

トゥレット症候群の治療は非常にデリケートな問題です。結局のところ、外部の「活動」にもかかわらず、それに苦しんでいる子供たちは、自ら課した数多くの禁止事項の支配下に置かれているのです。

彼らの人生は、恥、義務、良心の「セメント」によって非常に制約されているため、それを内側から「爆発させる」チックだけがそれに亀裂を入れることができ、その隙間から、小さいながらもすべての人にとって義務である「私」が抜け出すことができます。短い時間に。

したがって、ここでの治療の対象は体だけであってはなりません。その目標は、まず第一に、子供の生き方、考え方、感情全体を微妙かつ繊細に再構成することである必要があります。この作業は、自分自身を固く縛り付けた目に見えない鎖をほどく作業に似ています。

トゥレット症候群に苦しむ子供の精神が絡み合って、道徳的、感情的にほぼ完全に動けない状態に陥る鎖。

これが、そのような子供たちと働くことの主な困難です。そして、ここでは、彼ら自身がさまざまな同様の複合体でいっぱいである子供の両親を教育せずに行うことは不可能ですが、彼らにとっては危機の時代はすでに過ぎたようです。児童精神科医は親との緊密な協力があって初めて、子どもを身体、家族、社会の中での完全な生活に戻すことができます。

具体的には、以下を使用することを意味します。

心理療法。
自律訓練法。
催眠療法。
フィードバック法を用いた認知行動療法。専門のリハビリテーションセンターで行われます。

そして、特に困難なケースでは、薬物治療は、運動チックや音声チックへの衝動を「クリップ」し、体を「ねじって」「ロープ」にすることができます。これは、抗精神病薬、抗うつ薬、降圧薬、ドーパミン受容体拮抗薬を個別に選択して組み合わせたものです（適切な用量で）。

ハロペリドールとクロニジンの組み合わせは現在、最も効果的であると同時に非常に穏やかであると認識されています。

しかし、トゥレット症候群の治療における最後の言葉はまだ医師や科学者によって語られていません。

複雑さと結果: 考えられる選択肢

思春期の半ば（12歳から14歳）までに、この症候群はピークに達し、それに苦しんでいる人の90％で症状は減少し、20歳までにほぼ完全に消失します。

しかし、残りの 10% では進行が続き、成人期には完全に労働能力を失う障害につながる可能性さえあります。

現在、この病気を完全に治癒することは不可能であるため、成人（すでにこの症候群ではなく、トゥレット病を患っている）では、パニック発作、うつ病、または反社会的行動を示す可能性があります。

予防：理解と注意を払って

この病気の遺伝性が科学的に証明されているにもかかわらず、この病状の発症に関与する遺伝子のマッピングは今日まで行われていません。

したがって、家族や社会における健全なコミュニケーションスキルの開発、つまり国民の精神的健康の維持に重点が置かれるべきです。

トゥレット症候群（疾患）患者の社会適応は必要であるだけでなく、問題を適切に定式化し、適切な解決策を講じることによって可能になります。

「他の人とは違う」ことに対する社会的寛容を養うことは、人類社会の最も重要な課題の一つとなるはずです。そうすれば戦争も決闘ももう必要なくなる！

トゥレット症候群 - それは何ですか?

トゥレット症候群 - それは何ですか? 確かに多くの人がこの病気について聞いたり、この診断を受けた人々を描いた映画を見たりしたことがありますが、神経障害についてはまだ多くの知られていない事実があります。ほとんどの場合、この病気は幼い頃に発症し、発生率のピークはプラークの時期に起こり、その後症状は減少しますが、成人になっても症状が残る場合があり、人に不快感や多大な不便を引き起こします。疾患の兆候、その発生の原因、疾患の診断、およびそれを治療する効果的な方法をより詳細に検討する価値があります。この情報により、この症候群の原因をより深く理解し、少なくとも部分的には克服することができます。

トゥレット症候群とは何ですか?

一般に、これは人間の中枢神経系の障害であり、さまざまなタイプのチック（制御不能な体の動き、音声チック、人が無意識に音や言葉を発するときなど）によって現れます。この症候群は、フランスの医師で神経内科医のジル・ド・ラ・トゥーレットが19世紀末にこの病気の患者に関する最初の報告を発表したことにちなんで名付けられました。同時に、この症候群に似た人々の症状は、フィクションのかなり以前に記述されており、長い間、悪魔に取り憑かれた人の明らかな兆候であると考えられてきました。

今日、チックは小児期に人に現れることが知られており、まったく異なる形で現れることがあります。ある人にとっては、これらは身体の一部の小さな、ほとんど目立たない動きであり、ある人にとっては、顕著な運動チックです。人にとっては多大なご迷惑をおかけします。

この症候群は人の精神発達に悪影響を及ぼさないことも注目に値します。言い換えれば、制御されていない動きは知能が低い、または未発達であることを示すものではなく、子供は他のすべての子供と同じように学校で良い成績を収め、社会で過ごすことができます。一方で、この病気は、子どもの自尊心の低下、周囲の人々の誤解や病気の受け入れの拒否によって生じる心理的困難、家庭でのサポートの不足につながる可能性があります。

病気の原因

科学者たちはトゥレット症候群は遺伝すると信じていますが、病気の正確な原因はまだ確立されていません。研究により、この病気の遺伝の多くのケースが示されているため、あなたの親戚がこの病気の原因となる遺伝子または一連の遺伝子を持っている場合、大きなリスクが伴います。同時に、これまでそのような遺伝子は同定されていませんでした。

この神経障害を発症するリスクを高める要因もいくつかあります。

人体に侵入するさまざまな種類の感染症。
体の中毒。
飲酒、喫煙、薬物の服用、妊娠中の不健康な生活習慣。
酸素量の不足、胎児の低酸素症。
神経障害のある子供に処方されるいくつかの向精神薬。
赤ちゃんの出生体重が低すぎます。

医師が適切な治療法を処方できるように、障害の原因を正確に判断する必要があります。この目的のために、特別な診断手段と臨床検査が行われます。

重要なことは、病気を発症させないことです。治療により症候群の症状が軽減され、チックの数が減り、病気の子供の通常の生活水準が確保されます。

症状

この症候群では、不随意な動きや行動の形でまったく異なる症状が観察されることがあります。症状は主に 2 つのタイプに分けられます。

モーターチック。この場合、子供は体の特定の部分を制御できない動きをします。
音声チック。人は音、音節、単語全体、または単なるノイズを再現します。

同時に、これらの兆候は、頻度、重症度、量など、多くの点で異なります。個々のケースでは症状も異なるため、正しい診断を下すには質の高い診断が必要です。

さらに、この病気の人々に見られるチック自体についても説明できます。

これは、首のわずかなけいれん、単一の音、または一連の区別できない音である場合があります。
常に単調なチックが一定時間後に繰り返されます。
毎回異なる動きが交互に起こります。
数秒以内に現れる急速なチック。
ストレスの多い状況でのみ発生する不随意運動。
チックはゆっくりと起こり、数分間続きます。

病気の治療がすぐに良い結果をもたらすとは誰も保証できません。場合によっては、長期にわたる治療の後でも、子供たちは顕著な悪化を経験しますが、すべてが計画通りに進めば、すぐに健康状態の明らかな改善が期待できるはずです。

定性的診断

診断を確定するための特別な臨床検査はありません。資格のある医師は、子供の検査とその検査中に発見された症状に基づいて診断を下します。

追加の研究は、除外法を使用して神経系の他のすべての疾患が除外された場合にのみ実行されます。これらには、断層撮影、生化学検査、脳波検査などが含まれます。

場合によっては、子供が医師の診察中に意図的に症状を隠すため、症候群を特定することが非常に困難です。このような状況では、一種または別の種類のチックの存在を示すビデオテープまたはその他の事実を専門家に提供する必要があります。これらすべてにより、正しい診断を迅速に確立し、さまざまな最新の安全な方法を使用して効果的な治療を開始することができます。

治療の特徴

トゥレット症候群の原因、症状、そしてそれが何であるかを学びました。次は、この病気の治療方法と、それを永久に取り除くことが可能かどうかを知る必要があります。

主な原則は、子供に自分の行動や動きを制御することを教えることを目的としています。症候群が軽度の形で発生する場合、これは非常に簡単に、薬を使用せずに行うことができます。心理療法、催眠療法、自律訓練法などを行います。

治療は、その人にとって適切な状態が作り出され、不快な症状に対処したいという欲求をサポートする場合に効果的です。さらに、潜行性疾患の症状と闘うのを手助けしてくれる教師や家庭教師など、子供が周囲の人々から確実にサポートされるようにすることが重要です。

症状が重度で心理療法でチックをコントロールできない場合は、薬物療法を試すこともあります。この場合、次のような薬が使用されます。

心を落ち着かせる効果があり、人間の神経系の機能を正常化する抗うつ薬。
神経弛緩薬。精神的および感情的な障害に対する効果的な治療法。
ドーパミン受容体遮断薬。神経障害の症状を緩和するために使用されます。

トゥレット症候群の治療に推奨される最も一般的な薬には、ハロペリドール、フルフェナジン、セレギリン、スルピリドなどが含まれます。当然のことながら、これらの薬はすべて主治医によって処方されるべきであり、主治医の許可なしに、決して自己投薬をしてはいけません。

予報

この病気を完全に取り除くことができる人はほんのわずかですが、健康状態を大幅に改善することは可能です。この病気を包括的に治療すると、チックの形での症状が減少します。したがって、子供は不随意運動や音声チックの頻度がますます少なくなり、思春期に達すると病気のことを完全に忘れてしまいます。

状況によっては、成人がトゥレット症候群の兆候を長期間経験した後、パニック発作、不安、反社会的行動が残ることがあります。

これであなたはこの病気について文字通りすべてを理解しました。この病気があなたの人生を台無しにすることがありませんように。突然この問題が発生した場合は、病気を治療するために必要なすべての措置を講じてください。そうすれば、合併症に遭遇することはありません。

ジル・ド・ラ・トゥレット症候群はなぜ危険なのですか? 症状、原因、治療法

ジル・ド・ラ・トゥレット症候群またはトゥレット病は、定期的または予期せずに発生するさまざまな程度の強度のチックを特徴とする脳疾患です。この症候群の名前は、この病気の研究を行ったフランスの精神科医に由来します。

トゥレット症候群の症状

トゥレット症候群の最も一般的な症状は、頻繁なまばたきや無意識の咳などのチックです。

チックとは、無秩序な動き (運動チック) と音 (音声チック) を意味しますが、一般的な運動機能は損なわれません。チックは急速に、単調に、不規則に、完全に意識的に発生します。

音声チックは単純なものと複雑なものに分けられます。単純なチックには、うめき声、咳、感嘆の声、口笛、さらにはうめき声など、あらゆる音の再現が含まれます。これらの音の症状はすべて吃音に非常に似ています。複雑な音声チックの場合、単語またはフレーズ全体が使用されます。

トゥレット症候群の人の中には、他人の言葉を繰り返す人（エコラリア）もいますが、自分の言葉を複数回繰り返す人（パリラリア）もいます。多くの場合、この症候群では、冒とく的な表現を含む単語やフレーズが自発的に叫ばれると、汚職が現れます。

運動チックは、くしゃみやかゆみなどの強い内部衝動の後に発生する強迫的な動きとして特徴付けられます。意志の力で一時的に抑制することができますが、短時間です。

この症候群の患者は、飛び跳ねたり、突然手をたたいたり、眉をひそめたり、下品な身振りを示したり、意図的に自分自身に身体的危害を加えたりすることがあります。運動チックは、音声チックと同様に、単純なもの（まばたきしたり、顔をしかめたり）もあれば、複雑なもの（顔をしかめたり、体の一部を壁や物体にぶつけたり）もあります。

チックの重症度は感情的な要素に影響されます。ストレスチックは単純なものから複雑なものまで進行する可能性があります。

通常、チックは中枢神経系の機能不全または遺伝的素因の結果として小児および青少年に発生します。

チックは 4 歳で発症し、その後進行して複雑な形をとります。

チックの重症度は、軽度の運動チックから徐々に増加し、さらに音声チックが加わります。これは、数か月または数年にわたる長期間にわたって発生する可能性があります。軽度の運動チックの場合、医師は軽い鎮静剤を処方することがありますが、効果はありません。

病気の進行は子供の社会生活に悪影響を及ぼし、学校の授業に出席することが困難になり、場合によっては親は自宅学習に頼らざるを得なくなります。

成人の場合、症状は軽快します。この病気は精神発達にとって危険ではなく、合併症もありません。一部の特に重度の場合にのみ、病気が残り、完全な生活と仕事活動が妨げられます。

トゥレット症候群の症状は簡単に認識できます。適切な治療を開始するには、専門家に相談する必要があります。

トゥレット症候群の原因

この病気はほとんどの場合遺伝します; 病気の人はこの症候群の素因となる特別な遺伝子を持っていると考えられています。しかし、この遺伝子の正確な位置は判明していません。非常にまれですが、健康な両親を持つ子供がこの病気にかかるケースがあります。

男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。トゥレット症候群の重症度に影響を与える要因には、精神感情的、環境的、感染性などがあります。免疫力の低下はチックの悪化につながる可能性があります。

生態系の悪化は妊婦の健康に影響を与えます。この病気の原因としては、中毒症、胎児の低酸素症、体重不足、難産、出産時の傷害などが考えられます。妊娠中は、子供の症候群の発症を引き起こす可能性のある喫煙、アルコールの摂取、または薬の服用をしない方が良いでしょう。

科学者の間では、チックはさまざまな脳疾患によって引き起こされる可能性があるという意見があります。トゥレット症候群は、脳内化学物質のバランスが崩れたときに発生する可能性があり、最も大きな影響を与えるのはドーパミンの生成です。

以下の理由により、トゥレット症候群の発症が引き起こされる可能性があります。

レンサ球菌感染症
アルコールなどの毒素による中毒
体温の大幅な上昇を引き起こす感染症
向精神薬の管理されていない使用
ストレス要因

トゥレット症候群の診断は難しくありません。特別な検査は規定されていません。診断は患者さんやご家族との会話に基づいて行われます。

症状が小児期または青年期に始まった場合は、1 年以上続き、増悪と寛解の段階があります。医師は、他の病状を除外するために、断層撮影、脳波、血液生化学検査を処方する場合があります。

トゥレット症候群の治療

この症候群を治療するには、神経科医または心理療法士に連絡する必要があります。心理学者と協力することで、症状を軽減し、社会に適応することができます。

軽度の病気であれば薬物治療は必要ありません。このような場合には、心理療法や自動訓練が行われ、場合によっては催眠術が使用されることもあります。場合によっては、鍼治療、さまざまな種類のマッサージ、運動療法などの代替医療が良い効果をもたらすこともあります。

病気の子供だけでなく、両親とも協力し、家庭の前向きな環境がいかに重要であるかを説明することが不可欠です。日常生活を厳守し、正しい生活習慣を維持しなければなりません。

チックの症状を理由に罰したり叫んだりすることは容認できません。ストレスの結果、チックは増加するだけです。
病気が進行している理由を特定するには、子供の行動を継続的に観察し制御することが必要です。
一部のチックを他のチックに置き換える支援 - 専門家と協力して実施
子どもを創造的なプロセスに参加させることで、病気から気を紛らわせることができる
家庭だけでなく学校でも良い雰囲気を作ります。周りにチックに注目する人がいなくなると、子どもはリラックスしやすくなります。

最も重要なことは、時間内に助けを求めることです。病気は進行して複雑になる可能性があるため、チックが自然に治ることを期待する必要はありません。

重篤な場合には、抗精神病薬が使用されます。

治療は定期的に再開し、患者を常に監視する必要があります。

成人の場合、ジル・ド・ラ・トゥレット症候群の症状は完全に消える場合がありますが、精神障害が持続することがよくあります。これらには、うつ病、恐怖症、パニック発作が含まれます。場合によっては一生薬を飲み続けなければならないこともあります。

症状の重症度に基づいて治療法を処方する必要があります。治療がより速く、より正確に実行されるほど、より良い結果が得られます。

病気の予後

この病気の予後はかなり良好です。治療が時間通りに処方された場合、維持治療が定期的に実行され、成人期の発症時に症候群のすべての症状が跡形もなく消えます。

ビデオを見ながら、トゥレット症候群について学びましょう。

ジル・ド・ラ・トゥーレット症候群の症状は非常に不快なものです。それらは子どもの生活を著しく複雑にし、劣等感を感じ、外界との接触が妨げられるため、間接的に精神的および身体的発達の低下につながります。したがって、病気の重症度に応じて、病気の発症を適時に認識し、できるだけ早く複雑な治療を開始することが重要です。

トゥレット症候群

トゥレット症候群（トゥレット病、ジル・ド・ラ・トゥーレット症候群）は、小児期に発症する、遺伝的に決定される中枢神経系の疾患であり、複数の運動チックと少なくとも1回の音声チックまたは機械チックを特徴とします。

以前は、トゥレット症候群は、卑猥な言葉を叫んだり、社会的に不適切で攻撃的な発言（汚職）に関連したまれで奇妙な症候群であると考えられていました。

トゥレット症候群の病因には遺伝的および環境的要因が関与していますが、この病気の正確な原因は不明です。ほとんどの場合、治療は必要ありません。チックのすべてのケースに効果的な薬はありませんが、症状を軽減する薬や治療の使用は保証されています。患者に対する教育、病気に関する教育、心理的サポートは治療計画の重要な部分です。

この名前は、ジャンマルタンシャルコーによって、1885 年にトゥレット症候群の 9 人の患者に関する報告書を発表したフランスの医師で神経内科医である彼の教え子、ジルドラトゥーレットに敬意を表して提案されました。

病因

トゥレット症候群の正確な原因は不明ですが、遺伝的要因と環境的要因が関連していると考えられています。遺伝子研究では、トゥレット症候群の症例の大部分が遺伝することが示されていますが、遺伝の正確なメカニズムはまだ知られておらず、特定の遺伝子も特定されていません。場合によっては、トゥレット症候群 散発的なつまり、親から受け継がれたものではありません。トゥレット症候群に関連しない他のチック障害は以下と呼ばれます。 巡礼主義.

トゥレット症候群の人は、その遺伝子を子供に受け継ぐ可能性が約 50% ありますが、トゥレット症候群は発現が不安定で浸透度が不完全な状態です。したがって、この遺伝的欠陥を受け継いだすべての人が症状を発症するわけではありません。近親者であっても、さまざまな重症度の症状を示す場合や、まったく症状が出ない場合があります。トゥレット症候群では、遺伝子は軽度のチック（一過性または慢性チック）として、またはチックを伴わない強迫症状として発現する可能性があります。その遺伝子を受け継いだ子供のほんの一部だけが、医師の診察を必要とする症状を示します。性別は欠陥遺伝子の発現に影響を与えるようで、男性は女性よりもチックを起こしやすい。

トゥレット症候群を引き起こさない非遺伝的、環境的、感染的、心理社会的要因がその重症度に影響を与える可能性があります。自己免疫プロセスは、場合によってはチックの発生とその悪化を引き起こす可能性があります。 1998年、国立精神衛生研究所のアメリカ人科学者グループは、レンサ球菌感染後の自己免疫プロセスの結果として、強迫性障害とチックが子供たちの集団に発生する可能性があるという仮説を立てた。この仮説に従って、5 つの診断基準を満たす小児は、レンサ球菌感染症に関連する小児自己免疫性精神神経障害 (PANDAS) を患っていると分類されます。この物議を醸す仮説は、臨床研究および実験室研究の焦点となっていますが、まだ証明されていません。

チックは、脳、視床、大脳基底核、前頭葉の皮質および皮質下構造の機能不全に起因すると考えられています。神経解剖学的モデルは、この症候群における皮質および皮質下の脳構造の神経接続の破壊の関与を説明し、神経画像技術は大脳基底核と前頭回の関与を説明します。

強迫性障害の一部の形態は、トゥレット症候群と遺伝的に関連している可能性があります。

分類

チックは、特定の筋肉群が関与する反復的で単調な不規則な動き (運動チック) および発話 (聴覚チック) の形で突然発生します。

トゥレット症候群は、チック障害の種類の 1 つであり、DSM-IV に従って、種類 (運動チックまたは音声チック) および期間 (一過性または慢性) に応じて分類されます。一過性チック障害は、複数の運動チック、音声チック、またはその両方で構成され、期間は 4 週間から 12 か月の範囲です。慢性チック障害は、運動チックまたは聴覚チック（ただし、両方ではない）が 1 年以上継続する単一または複数の場合があります。トゥレット症候群は、複数の運動チックと少なくとも 1 つの音声チックが 1 年以上続いている場合に診断されます。チック障害は、世界保健機関 (ICD-10) と同様に定義されています。

臨床像

チックとは、「通常の行動からの逸脱」に似た、「通常の運動活動の中で周期的かつ予期せずに発生する」動きや音です。トゥレット症候群に関連するチックは、数、頻度、重症度、解剖学的位置が異なります。感情的な経験は、各患者のチックの重症度や頻度を個別に増減させます。また、一部の患者ではチックが「発作に次ぐ発作」を繰り返します。

コプロラリア（社会的に望ましくない、または禁止されている単語やフレーズを自発的に発話すること）は、トゥレット病の最も一般的な症状ですが、患者の約 10% のみがそれを示すため、この症候群を診断するための特徴的な症状ではありません。エコーラリア（他人の言葉の繰り返し）とパリラリア（自分の言葉の繰り返し）はそれほど頻繁には起こりませんが、運動チックと音声チックは、それぞれ最初にまばたきや咳の形で起こることが最も多いです。

ビデオをダウンロードしたり、プレーヤーをダウンロードしてブラウザでビデオを再生したりできます。

他の運動障害（舞踏病、ジストニア、ミオクローヌス、ジスキネジアなど）の異常な動きとは異なり、トゥレット症候群のチックは単調で、一時的に抑制され、不規則で、多くの場合、抑えられない衝動が先行します。トゥレット症候群の人のほとんどは、チックが始まる直前に、くしゃみをしたり、かゆみのある皮膚を掻きたいなどの強い衝動を経験します。患者は、チックへの衝動を、緊張、プレッシャー、またはエネルギーの蓄積であり、緩和が「必要」であるため、または「再び気分が良くなる」ために意識的に解放されるものであると説明します。この症状の例としては、喉の異物感や肩の限定的な不快感があり、その結果、咳払いや肩をすくめる必要が生じます。実際、チックは、かゆみのある皮膚を掻くのと同じように、その緊張や感覚が解放されるように感じることがあります。別の例としては、目の不快感を和らげるためのまばたきがあります。チックとしての動きや発声の出現に先立つこれらの衝動や感覚は、「前駆感覚現象」または前駆衝動と呼ばれます。衝動が先行するため、チックは半自発的として特徴付けられます。それらは、抗しがたい前駆的衝動に対する「自発的な」抑制された反応として認識されるかもしれません。トゥレット症候群におけるチックの説明は出版されており、たとえ診断基準に含まれていないとしても、感覚現象がこの病気の主な症状であると特定されています。

処理

トゥレット症候群の治療は、患者が最も問題となる症状を管理できるようにすることを目的としています。ほとんどの場合、トゥレット症候群は軽度であり、薬物治療は必要ありません。治療（必要な場合）は、チックおよび関連症状を除去することを目的としています。後者が発生すると、チックよりも問題となることがよくあります。チック症の人全員が基礎疾患を持っているわけではありませんが、基礎疾患がある場合は、その疾患に重点を置いて治療が行われます。

トゥレット症候群の治療法はなく、重大な副作用なしにすべての人に普遍的に作用する薬もありません。患者が自分の病気を理解することで、チック障害をより効果的に管理できるようになります。トゥレット症候群の症状の管理には、薬物療法および心理療法、および適切な行動が含まれます。薬物治療は重度の症状に対してのみ行われますが、他の治療法（支持的精神療法や認知行動療法など）はうつ病や社会的孤立を回避または軽減するのに役立つ場合があります。患者、家族、周囲のコミュニティ（友人、学校など）への教育は重要な治療戦略の 1 つであり、軽症の場合に必要なのはこれだけである可能性があります。

症状により患者の正常な機能が妨げられる場合、薬が使用されます。チックの治療に最も効果的であることが証明されている種類の薬剤（リスペリドン、ジプラシドン、ハロペリドール（ハルドール）、ピモジド、フルフェナジンなどの定型および非定型抗精神病薬）は、長期および短期の副作用を引き起こす可能性があります。降圧薬のクロニジンとグアンファシンもチックの治療に使用されます。研究では有効性にはばらつきがあることが示されていますが、その効果は抗精神病薬よりも低いです。

ノート

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ジル・ド・ラ・トゥレット症候群は、顔の筋肉構造の不随意なけいれんを伴う精神障害であり、制御不能な言葉の叫び、多くの場合は罵声を伴う場合があります。チックの重症度、強さ、持続時間はさまざまです。それらは主に顔に現れ、頻繁なまばたきや唇の筋肉の震えの形で現れます。この病気は慢性的です。

この病気に対する遺伝的素因を持つ人々では、幼児期に発症します。病気の子供が年齢を重ねると、症状はそれほど顕著ではなくなります。医学では、病気の発生にはいくつかの年齢期があります。トゥレット症候群は、2歳から6歳までの幼い年齢の子供に発生します。思春期 - 13歳から18歳まで。この障害は、子供に比べて成人ではあまり一般的ではありません。

医師らはまた、この病気は女児よりも男児の方がはるかに頻繁に発生することを指摘しています。この病気は知的能力には影響しません。健康に危険な合併症はありません。人によっては、ある程度の周期性を持って病気が発生し、症候群が治まる場合もあります。しかし、ほとんどの場合、この病気は永続的です。思春期以降は症状が軽減する場合があります。

病因

科学者たちは、この病気の発生に関する病因の完全なリストをまだ特定していません。体内にこのような病気が形成される主な理由は、遺伝的素因であると考えられています。

妊婦が妊娠中にどのような生活を送るかは、病気の進行に重要な役割を果たします。不健康なライフスタイル、アルコールやニコチン、麻薬や有害な薬物の使用、子供を抱えている間の多大なストレスなどが、この病気の覚醒のきっかけとなる可能性があります。一部の科学者は、自己免疫疾患がトゥレット症候群の原因の 1 つである可能性を示唆していますが、今日までこの理論は証明されていません。

症状

多くの場合、この症候群の最初の症状は、通常は 5 歳のときに、親自身が子どもに気づきます。この病気は次のような形で現れることがあります。

常に繰り返される強迫的な動き。これには、拍手、ウィンク、または素早いまばたき、ジャンプなどが考えられます。
特定の音や単語を繰り返す。
見知らぬ人が話したフレーズを再現する。
悪口や表現を叫ぶこと。高齢者にのみ発生します。
どもる

患者は自分の行動をすべて理解していますが、自分の行動をコントロールすることができません。非常に多くの場合、そのような人々はチックの発作を感じ、しばらくの間は反撃することができますが、それを完全に抑えることはできません。

ジル・ド・ラ・トゥーレット症候群は、子供の精神発達にまったく影響を与えません。しかし、子供が自分は他の子とは違うと感じ、それを制御したり抑制したりできないために、心理的問題が発生する可能性があります。このため、彼は単に自分自身を閉ざし、長期にわたるうつ病に陥る可能性があります。

症状や病気の発現の程度に応じて、いくつかの段階があります。

最初の軽度の段階 - 患者は症状を簡単にコントロールできるため、他の人や見知らぬ人には症状が気づかれません。
2番目、中程度 - けいれんや叫び声は他の人には目立つようになりますが、患者には症状をわずかに制御する機会があります。
第三に、顕著です - 症状は他の人にとって明らかであり、それらを制御する方法はありません。
四番目、重度 - 患者はさまざまな呪いを叫びますが、制御することは不可能です。

この症候群には一般的な症状がいくつかあります。

落ち着きのなさ;
注意力の低下。
制御または動機付けができない行動。

合併症

小児におけるトゥレット症候群の合併症には次のようなものがあります。

困難なコミュニケーションや同僚からの嘲笑による長期にわたるストレス。
社会的領域における子供の適応の侵害。
子どもの自尊心が低い。
睡眠障害。
絶え間ない不安とイライラ。

高齢になると症状が顕著ではなくなるため、このグループの人々では合併症は観察されません。

診断

トゥレット症候群の子供または成人を診断するには、長期間監視する必要があります。初診から診断確定までは約1年かかります。

この症候群の患者には異常が観察されないため、診断は主に脳損傷を否定することを目的としています。診断を迅速に確認するための特別な検査はありません。しかし、トゥレット症候群と同様の症状を示す他の疾患を除外する研究方法もいくつかあります。そのような研究には次のようなものがあります。

他の炎症性または神経学的病状を除外するさまざまな血液検査。

この病気には高度の遺伝的素因があるため、患者の近親者の病歴の完全な研究が行われます。

処理

トゥレット症候群に対する特別な治療法はありません。ほとんどの場合と同様、薬には状況を悪化させるだけの副作用があるため、特に長期間にわたって薬を服用することはお勧めできません。症状が悪化した場合（症状を和らげるため）には薬物療法が可能です。この目的のために、鎮静剤が使用されます。

小児のトゥレット症候群は主に心理療法によって治療されます。これは、子供が自分が病気をコントロールしているのではなく、自分が病気をコントロールしていることをできるだけ早く理解するために行われます。私たちは彼に、社会の中で不利益を感じないよう、問題をできるだけシンプルに扱うように教える必要があります。心理療法は、子供に自分で症状に対処する方法を教えることができます。

子どものために、次のようなさまざまな治療活動が考案されています。

屋外および教育的なゲーム。
絵画によるセラピー。
動物との治療上のコミュニケーション。
おとぎ話療法。

さらに、子供をスポーツ学校や音楽学校に通わせるのも良い治療法です。成人の場合、トゥレット症候群は、過剰な衝動性、感情性、活動性を軽減する興奮剤のみで治療されます。外科的治療を伴ういくつかの実験が行われてきました。しかし、医療分野では、この方法は効率が低いため支持を得ていません。

患者をトゥレット症候群から完全に解放する治療法はありませんが、これらの治療法を使用したとしても、医師は患者の状態と症状の制御能力が大幅に改善することを観察しています。

医学的観点から見て、記事に記載されている内容はすべて正しいのでしょうか?

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同様の症状を伴う病気:

多動性は、就学前の児童だけでなく、就学前の児童にもよく現れる障害の一種ですが、それに対する適切な対策がない場合、さらなる年齢層への「移行」が排除されるわけではありません。多動性は、子どもの過剰なエネルギーと動きやすさを症状として表しますが、病理学的状態ではなく、多くの場合、注意力の低下によって引き起こされます。

精神障害は主に気分の低下、運動遅滞、思考の混乱を特徴とし、うつ病と呼ばれる重篤で危険な病気です。多くの人は、うつ病は病気ではなく、特に危険性もないと信じていますが、それは大きな誤解です。うつ病は、人の消極性と憂鬱によって引き起こされる、かなり危険なタイプの病気です。

トゥレット症候群 - それは何ですか? 確かに多くの人がこの病気について聞いたり、この診断を受けた人々を描いた映画を見たりしたことがありますが、神経障害についてはまだ多くの知られていない事実があります。ほとんどの場合、この病気は幼い頃に発症し、発生率のピークは11～12歳で、その後症状は軽減しますが、成人になっても症状が残る場合があり、不快感や多大な不便を引き起こします。疾患の兆候、その発生の原因、疾患の診断、およびそれを治療する効果的な方法をより詳細に検討する価値があります。この情報により、この症候群の原因をより深く理解し、少なくとも部分的には克服することができます。

トゥレット症候群は、さまざまな種類のチックが観察される人間の神経系の病気です。

トゥレット症候群は小児期に発症します

病気の原因

この神経障害を発症するリスクを高める要因もいくつかあります。

人体に侵入するさまざまな種類の感染症。
体の中毒。
飲酒、喫煙、薬物の服用、妊娠中の不健康な生活習慣。
酸素量の不足、胎児の低酸素症。
神経障害のある子供に処方されるいくつかの向精神薬。
赤ちゃんの出生体重が低すぎます。

重要なことは、病気を発症させないことです。治療により症候群の症状が軽減され、チックの数が減り、病気の子供の通常の生活水準が確保されます。

この症候群の発症の原因は、胎児の感染、身体の中毒、または妊婦のアルコール摂取である可能性があります。

症状

この症候群では、不随意な動きや行動の形でまったく異なる症状が観察されることがあります。症状は主に 2 つのタイプに分けられます。

モーターチック。この場合、子供は体の特定の部分を制御できない動きをします。
音声チック。人は音、音節、単語全体、または単なるノイズを再現します。

さらに、この病気の人々に見られるチック自体についても説明できます。

これは、首のわずかなけいれん、単一の音、または一連の区別できない音である場合があります。
常に単調なチックが一定時間後に繰り返されます。
毎回異なる動きが交互に起こります。
数秒以内に現れる急速なチック。
ストレスの多い状況でのみ発生する不随意運動。
チックはゆっくりと起こり、数分間続きます。

病気の治療がすぐに良い結果をもたらすとは誰も保証できません。場合によっては、長期にわたる治療の後でも、子供たちは顕著な悪化を経験しますが、すべてが計画通りに進めば、すぐに健康状態の明らかな改善が期待できるはずです。

この症候群が存在すると、首のけいれん、腕の制御不能な動き、声のチックなど、さまざまなチックが観察されます。

定性的診断

診断を確定するための特別な臨床検査はありません。資格のある医師は、子供の検査とその検査中に発見された症状に基づいて診断を下します。

治療の特徴

症候群の治療は症状を軽減することです

症状が重度で心理療法でチックをコントロールできない場合は、薬物療法を試すこともあります。この場合、次のような薬が使用されます。

心を落ち着かせる効果があり、人間の神経系の機能を正常化する抗うつ薬。
神経弛緩薬。精神的および感情的な障害に対する効果的な治療法。
ドーパミン受容体遮断薬。神経障害の症状を緩和するために使用されます。

予報

状況によっては、成人がトゥレット症候群の兆候を長期間経験した後、パニック発作、不安、反社会的行動が残ることがあります。

トゥレット症候群を完全に取り除くことができる人はほとんどいませんが、複雑な治療は病気の症状を軽減するのに役立ちます。

トゥレット症候群小児期に正確に認識されるため、児童精神科の診療で最も頻繁に見られます。この病理は、1825 年にフランスの医師によって初めて説明されました。この論文では、治療に反応しなかった7歳の子供の最も顕著な症状が示されています。特有の症状のため、以前はこの病気とは考えられていませんでした。彼らの周囲の人々は、文盲のため、これらの症状は病気の発症を引き起こした「悪魔の侵入」によるものだと考えていました。上記の論文の出版後に初めて、この病気における発作の臨床症状を考慮することが可能になり、ばかげたバージョンがすべて削除されました。

1885 年、ジルドラトゥーレットはそのような状況を本格的に研究し始めました。 J. シャルコー診療所で働いていたトゥレットは、この症候群を患う一定数の患者を観察する機会がありました。この病気の一般的な兆候を実証し、主要な症状を特定したのはトゥーレットであったため、この病気はトゥーレット症候群と名付けられ、彼に敬意を表しました。

研究の最初の段階で、トゥレットはこの症候群の重要な兆候の 1 つである糞便症とエコラリアについて研究しました。彼は、それらは男の子に最も頻繁に発生し、女の子よりも4倍多いことを発見しました。このような観察に関連して、トゥレットは次の結論を下しました。この病気は遺伝的にあらかじめ決定されていますが、その原因となる遺伝子を特定することはできませんでした。ここで、プロセスの誘発メカニズムについて疑問が生じますが、この段階ではドーパミン作動性仮説が支持されていると判断されています。ドーパミンがトゥレット症候群で現れる行動反応の誘発機構であることが研究されています。

トゥレットが特定し、研究した 2 番目の症状は、強さと持続時間が異なるチックでした。特定の筋肉グループに典型的なチックが特定され、そのバリエーションと重症度が説明されました。

トゥレット症候群では、両方の兆候がさまざまな程度で、さまざまな優位性で発現する可能性があります。患者はトゥレット症候群の一部の症状（学校や職場など）をコントロールする方法を学びますが、実践が示すように、非公式な環境では、これらの症状はまるで一日中あふれ出てくるかのように、自分自身を待たせることはありません。

トゥレット症候群の原因

この病気の原因は正確には理解されていませんが、遺伝的保有との関連は非常に明白です。これには、妊娠や非常に早い段階での遺伝子不全に直接影響を与える環境悪化も含まれるべきです。現在、トゥレット症候群の病因を解明する研究が続けられています。

トゥレット症候群の症状

トゥレット病の主な症状はチックです。それらはモーターまたはボーカルのいずれかです。運動チックは単純なものと複雑なものに分けられます。単純なチックは持続時間が短く、ほとんどの場合 1 つの筋肉群によって実行され、すぐに消えます。ほとんどの場合、それらは顔に顕著に現れます。これは、頻繁なまばたき、しかめっ面、唇を筒状に伸ばす、鼻吸入、肩や手のけいれん、頭の不随意運動、腹筋の収縮、予期せぬ足の前方への投げ出し、指の理解できない動きなどです。、眉をひそめる、眉を一直線にする、顎をカチカチ鳴らす、歯がカタカタする。

複雑な運動チックには、顔をしかめたり、飛び跳ねたり、自分の体の一部や他人の体、物体に無意識に触ったりすることが含まれます。一部の疾患では、チックが患者に害を及ぼす可能性があります。自然に頭を何かにぶつけたり、血が出るまで唇を噛んだり、目を圧迫したりすることがあります。

音声チックは主に言語障害です。患者は、会話に必要のない意味のない音を発することがあります。場合によっては、咳、うめき声、口笛、クリックなどの動作全体が含まれます。人が正しく話しているにもかかわらず、そのような包含が彼のスピーチに存在する場合、吃音者または精神的問題を抱えている人という印象が生まれます。

複雑な音声チックは、音の発音ではなく、単語やフレーズ全体の発音です。文章では、それらは特定の意味上の負荷を伴いますが、ほとんどの場合完全に不適切です。そのような文や音が無意識に繰り返されることが多く、そのような表現を意志の力で止めることができない場合、この現象はエコラリアと呼ばれます。トゥレット症候群の患者は一部の単語を明確に発音できないことが多いため、この障害は神経科医だけでなく言語療法士による矯正も必要とします。コプロラリアもこのカテゴリーに属します。卑猥な言葉を無意識に叫びますが、これは多くの場合、特定の人に向けられたものではなく、病気の症状にすぎません。多くの場合、これらの症状は発作の形で現れ、シーズン中に悪化する可能性があります。

トゥレット症候群の診断

この病気は主に、運動チックや音声チックなどの明らかな兆候がある場合に診断されます。遺伝的要因が病気に重要な役割を果たしているため、トゥレット症候群は、子供がまだ自発的な努力によって自分の状態をコントロールすることができない小児期に気づくことが最も多いです。トゥレット症候群を確立するとき、病気の発症段階が区別されます。特定の段階を評価するには、チックの性質、頻度、重症度、患者の社会適応への影響、精神的行動、体細胞異常の有無、労働能力や学習能力の維持などの基準が使用されます。

最初のステージに向けて 2分に1回以下のまれなチックが特徴です。このような症状は、原則として軽度であり、他人にはほとんど気づかれず、患者の生活の質にマイナスの側面を示すものではありません。患者はチックを完全にコントロールでき、その警告サインを理解し、チック自体をマスクします。薬物介入は必要ありません。

第2段より頻繁なチック（1 分あたり 2 ～ 4 チック）が特徴です。このようなけいれんは他の人には目立ちますが、患者は特定の努力をすることでほとんどの場合チックを制御できます。通常、他者とのコミュニケーションに障害はありませんが、一部の患者は強迫的な不安、多動、注意力の低下（チックの予期とその発現のぎこちなさのため）を経験します。

第三段階ではチックは 1 分間に 5 回以上発生します。第 3 段階は、程度はさまざまですが、運動チックと音声チックの両方が現れるのが特徴です。患者は自分の状態をコントロールできなくなり、それによって他人の注目を集めてしまいます。社会ではほとんどの場合、これは発育不全の兆候として認識されていますが、そのような患者の精神的発達は他の患者に決して遅れをとっていません。それにもかかわらず、トゥレット症候群の患者に課せられるそのような慎重さは、人々とのコミュニケーションに困難を引き起こす；そのような患者はしばしば複雑であり、特定の種類の仕事（例えば、人々との仕事）で働くことができない。このコンプレックスのせいで、患者の精神領域は苦しみ、自分には欠陥がある、不必要であると感じ、多くの人が引きこもり、社会適応と医学的サポートを必要とします。

最も深刻な程度は、第4。患者の場合、チックは事実上止まらず、コントロールすることができません。トゥレット症候群が精神障害と関連していることが最も多いのはこの段階であり、患者が心理学者の助けによるリハビリテーションを必要とする場合です。

トゥレット症候群の治療

トゥレット症候群は治癒が非常に困難ですが、治療後の改善はまだ観察されています。治療における主な困難は、病気が内部で調整する多くの多様な問題を解決する必要があることと、薬剤を正確に選択する必要があることです。治療を成功させるには、小児科医、神経科医、眼科医、または精神科医に患者を診察してもらうことが重要です。これらの医師は、その後患者のリハビリテーションを支援することになります。

トゥレット症候群では、チックの影響を受ける筋肉群とその頻度を特定するために、ある程度の観察が必要になることがよくあります。治療を成功させるには、患者と医師の間に完全な信頼と理解がなければなりません。患者は症状によっては医師に話すのが恥ずかしい場合があるためです。

トゥレット症候群の治療選択肢は、病気の重症度に直接依存します。第一度であれば、原則として治療は必要ありません。しかし、さらに状況が悪化すると、うつ病や不均衡な状態が引き起こされる可能性があり、患者の心理的リハビリテーションが必要になります。

チックを抑制するには、ベンゾジアゼピン系薬剤（クロナゼパム、クロラゼプ酸、フェナゼパム、ロラゼパム、ジアゼパム）、アドレナリン作動薬（クロニジン、カタプレス）、抗精神病薬（チアプリド、オランザピン）などの薬剤群が主に使用されます。軽度の場合は、フェニブトまたはバクロフェンを使用できます。増悪時には、フルオロフェナジン、ハロペリドール、ピモジドなどのより効果的な薬が処方されます。

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