Myeloma: simptomatologija, metode lečenja i prognoza. Myeloma i njegova dijagnoza

Myeloma je tumor B-limfocitnog sistema (ćelije koje obavljaju imunološke funkcije).

Mijelom (višestruki mielom) karakteriše tumorska degeneracija plazma ćelija. Bolest se obično manifestuje kod starijih, slučajevi bolesti mlađih od 40 godina su rijetki. Muškarci se češće javljaju.

Uzroci bolesti nisu poznati.

Manifestacije mieloma

Mijelom može dugo biti asimptomatičan, praćen samo povećanjem ESR-a u opštem testu krvi. U budućnosti postoje slabosti, gubitak težine, bol u kostima. Vanjske manifestacije mogu biti posljedica oštećenja kostiju, oštećenja imuniteta, promjena bubrega, anemija, povećan viskozitet krvi.

Bol u kostima je najčešći znak mieloma i primećen je kod skoro 70% pacijenata. Bolovi su lokalizovani u kičmi i rebrima, uglavnom se pojavljuju tokom kretanja. Kontinuirani lokalni bolovi obično ukazuju na prelome. Razaranje kosti kod mijeloma je posledica rasta tumora tumora. Lomljenje kostiju dovodi do mobilizacije kalcijuma iz kostiju i razvoja komplikacija (mučnina, povraćanje, pospanost, koma). Sjedenje vretena izaziva pojavu znakova kompresije kičmene moždine. Na reentgenogramima, bilo lezije koštanog tkiva ili česte osteoporoza.

Česti znak mieloma je osetljivost pacijenata na infekcije zbog smanjenog učinka imunog sistema. Oštećenje bubrega je primećeno kod više od polovine pacijenata.

Povećana viskoznost krvi uzrokuje neurološke simptome: glavobolja   , zamor, oštećen vid, oštećenje mrežnjače očiju. Neki pacijenti imaju osećaj "goosebumpsa", utrnulosti, trepavosti u rukama i stopalima.

U početnoj fazi bolesti, promene krvi mogu biti odsutne, ali uz razvoj procesa, 70% pacijenata razvija povećanu anemiju povezanu s zamjenom koštane srž tumorskih ćelija i potiskivanjem hematopoeze tumorskim faktorima. Ponekad je anemija prva i glavna manifestacija bolesti.

Klasični simptom mieloma je takođe oštar i stabilan povećan ESR   , ponekad i do 80-90 mm / h. Broj leukocita i formula leukocita vrlo varijabilna, uz detaljnu sliku bolesti, moguće je smanjiti broj leukocita ( neutrofili), ponekad u krvi može otkriti ćelije mieloma.

Dijagnostika

Citološka slika korobanca punkta karakteriše prisustvo više od 10% plazma (mieloma) ćelija, koje se odlikuju velikim brojem strukturalnih osobina; Atipične ćelije, kao što su plazmablasti, su najčešće specifične za mijelom.

Klasična triada simptoma mieloma je plazmocitoza koštane srži (\u003e 10%), serumska ili urinarna M-komponenta i osteolitičke lezije. Dijagnoza se može smatrati pouzdanom kada se identifikuju prva dva simptoma.

Rendgenske promjene u kostima su od posebnog značaja. Izuzetak je ekstramedularni mijelom, koji često uključuje limfoidno tkivo nazofarinksa i paranazalnih sinusa.

Lečenje mieloma

Izbor terapije i njegov opseg zavise od stadijuma (prevalencije) procesa. Kod 10% pacijenata sa mielomom, sporo progresija bolesti je primećena mnogo godina, retko zahteva antitumorsku terapiju. Kod pacijenata sa samotnim lečenim plazmacitomom i ekstramedularnim mijelom, radijalna lokalna terapija je efikasna. Taktika čekanja se preporučuje kod pacijenata sa stadijumima 1A i 11A, jer neki od njih mogu razviti polako razvijajući oblik bolesti.

Kod znakova povećanja tumorske mase (pojave bolnog sindroma, anemije) neophodno je postavljanje citostatike. Standardni tretman je da se primeni

• melfalan (8 mg / m2),
• ciklofosfamid (200 mg / m2 dnevno),
• hlorbutin (8 mg / m2 dnevno) u kombinaciji sa prednisolonom (25-60 mg / m2 dnevno) 4-7 dana na svakih 4-6 nedelja.

Efekat upotrebe ovih lekova je približno isti, moguće je razviti unakrsni otpor. Sa osjetljivošću na liječenje, obično je smanjen bol u kostima, smanjenje nivoa kalcijuma u krvi, porast nivoa hemoglobin   ; smanjenje serumskog M-komponentnog nivoa odvija se 4-6 nedelja nakon početka lečenja srazmerno smanjenju mase tumora. Ne postoji konsenzus o vremenu tretmana, ali po pravilu, ona traje najmanje 1-2 godine, podložna efikasnosti.

Pored citostatičke terapije, lečenje se vrši kako bi se sprečile komplikacije. Da smanjite i spriječite povišene nivoe kalcijuma u krvi koriste glukokortikoide u kombinaciji sa obilnim pićem. Da bi se smanjila osteoporoza, preporučuju lekovi vitamina D, kalcijuma i androgena, kako bi se sprečilo oštećenje bubrega - alopurinol sa dovoljnim režimom pijanije. U slučaju razvoja akutna bubrežna insuficijencija   koristite plazmapefere zajedno sa hemodijalizom. Plasmahereza   može biti sredstvo za izbor u sindromu povećanog viskoziteta krvi. Teški bol u kostima može se smanjiti pod uticajem radioterapije.

Prognoza

Savremeni tretman produžava život pacijenata sa mielomom u prosjeku do 4 godine umjesto 1-2 godine bez liječenja. Očekivani život u velikoj mjeri zavisi od osjetljivosti na liječenje citostatskim agensima, pacijenti sa primarnom rezistencijom na tretman imaju prosječnu stopu preživljavanja manju od godinu dana. Uz produženi tretman sa citostatskim agensima, razvijaju se slučajevi akutne leukemije (oko 2-5%), retko se razvija akutna leukemija kod nezdravljenih pacijenata.

Očekivani životni vek pacijenata zavisi od stadijuma na kome se dijagnostikuje tumor. Uzroci smrti mogu biti progresija mieloma, častan neuspeh, septikemija   , neki pacijenti umiru od infarkt miokarda   , moždani udar i drugi uzroci.

Mijelom (mielom, plazmacitom) je onkološka bolest u kojoj je pogođena ljudska koštana srž. Tumor se formira iz ćelija plazme transformisanih u ćelije mieloma. Kad je zahvaćena koštanost, sve ćelije se mogu transformisati. Degenerisane ćelije ne ulaze iz kostiju u krv, već izlažu specifične proteine ​​koje se akumuliraju u tkivima tela i ometaju njegovo funkcionisanje. Trenutno nije upravo utvrđeno zašto se može razviti mijelom. Znaci patologije: osetljivost i prelomi kostiju, oštećenje krvnih sudova. U početnim fazama mieloma, simptomi mogu biti odsutni. Bolest se može slučajno otkriti prilikom rentgenskog pregleda ili laboratorijskog testa urina.

Lečenje i prognoza mieloma zavise od stadijuma na kojoj se otkriva bolest. Za lečenje bolesti korišćenjem ljudskih lekova. Sprovesti opštu restorativnu terapiju na bazi lekovitih biljaka, kao i liječenje lekovima zasnovanim na otrovnim biljkama koje inhibiraju podjelu ćelija karcinoma. Takva terapija ima složen pozitivan efekat na telo i ne izaziva ozbiljne neželjene efekte.

Šta je mijelom?

Myeloma je jedna od sorti. Ova maligna neoplazma, koja se razvija u koštanoj srži osobe. Tumor je lokalizovan u većini slučajeva u ravnim kostima.

Uz ovu bolest, plazmatociti degeneriraju u ćelije mieloma. Kako se tumor razvija, svi plazmociti mogu regenerisati.

Plazmociti su ćelije leukocita, čija glavna funkcija je sinteza imunoglobulina - proteina ljudskog imunosti. Plazmociti se formiraju iz B-limfocita i lokalizovani su u crvenoj koštanoj srži, limfnim čvorovima, limfoidnom tkivu creva. U koštanoj srži, ove ćelije čine 5% ukupnog broja ćelija. Ako njihov broj prelazi 10%, ovo stanje se već smatra patologijom.

Ako dođe do kvarenja tokom sazrevanja plazmacytta, iz nje se može formirati ćelija mijeloma. Ona nastavlja da se deli, što dovodi do formiranja tumora. Myeloma može imati jedan ili više karaktera.

Kod ove vrste raka u krvi, degenerisane ćelije ne napuštaju kosti i ne mogu se naći u krvi. Međutim, oni proizvode protein koji se naziva paraprotein, patološki modifikovan imunoglobulin koji nije sposoban za obavljanje svojih funkcija. Ovaj protein se može deponovati u različitim tkivima ljudskog tela u obliku amiloida, što narušava normalno funkcionisanje organa. Takvi nalazi se uočavaju u tkivima bubrega, srca, zglobova. Ovaj protein se može otkriti u laboratorijskoj studiji krvi.

Pored paraproteina, ćelije mieloma sintetišu specifični protein citokina koji vrši niz funkcija:

• povećava brzinu podele tumorskih ćelija;
• smanjuje imunitet;
• izaziva aktivaciju osteoklasta - specijalne ćelije kostiju koje uništavaju kost i hrskavičasto tkivo;
• podstiče podelu hepatocita, što dovodi do kršenja sinteze protrombina, odgovornog za grudanje krvi;
• povećava rast fibroblasta, sintetizira fibrin i elastin, povećava viskozitet krvi;
• utiče na metabolizam proteina, što dovodi do poraza bubrežnog tkiva.

Normalno, osteociti služe za uništavanje starih kostnih ćelija i ažuriranje koštanog tkiva. Međutim, sa mijelom, ovaj proces postaje patološki po svojoj prirodi, a više kaviteta se formiraju u kostima, njihova snaga je slomljena.

Zašto se razvija mijelom?

Trenutno nije poznato tačno šta pokreće pojav patološkog procesa. Smatra se da genetska predispozicija onkološkim bolestima krvi igra važnu ulogu u razvoju bolesti. Kod 15% ljudi koji su bolesni u porodičnoj istoriji bili su slučajevi leukemije. Takve bolesti nastaju zbog mutacije gena odgovornog za proces sazrevanja plazmocitne ćelije.

Bolest se često razvija kod muškaraca nakon 50 godina života. Žene pate od mijeloma mnogo češće. Samo 1% onih koji su bolesni su mlađi od 40 godina. Ljudi stariji od 50 godina su ranjivi, jer imaju smanjen imunitet. U normalnom stanju, sopstvena odbrana tijela uništava degenerirane ćelije.

Myeloma se često javlja kod ljudi sa metaboličkim poremećajem, naročito sa gojaznošću. Ovo stanje takođe dovodi do smanjenja imuniteta.

Smatra se da radioaktivno zračenje može izazvati nastanak onkološkog procesa. Myeloma je pronađena u likvidatorima černobilske nesreće, kao i kod ljudi nakon terapije radioterapije za lečenje drugih oblika raka. Neke hemijske supstance takođe imaju mutageni efekat. Produžena trovanja tela mogu izazvati mutacije u ćelijama i izazvati pojavu kancera.

Simptomi bolesti

Bolest se razvija veoma sporo. Prvi simptomi koji su karakteristični za mijelom pojavljuju se posle dugo vremena (do 20-30 godina) nakon formiranja i poĉetka podele ćelija mieloma. Međutim, bez pravilne terapije mielom dovodi do smrti pacijenta.
  Kada se bolest razvije, koštano tkivo i bubrezi su oštećeni i imunitet je potisnut. Razvoj karakterističnih znakova mieloma je zbog sinteze paraproteina. Međutim, u 10% slučajeva tumorske ćelije ne proizvode ovaj protein, a bolest može biti asimptomatična.

U inicijalnim stadijumima mieloma, simptomi bolesti su odsutni, jer su ćelije raka i dalje male i ne mogu izazvati ozbiljne povrede organizma. Međutim, kako raste tumor, znaci bolesti se takođe povećavaju.

Simptomi mieloma:

1. Bolest kostiju.
     Citokini koji proizvode ćelije mieloma aktiviraju osteoklaste. Ove ćelije uništavaju koštano tkivo, što uzrokuje bol kod bolova. Bol se u velikoj meri povećava ako je periosteum pogođen.
2. Propustljivost preloma.
     Zbog povećane funkcije osteoklasta, kosti postaju krhke i lako se raskidaju, čak i ako je opterećenje na njima zanemarljivo. Pacijent ima prelome rebara, pršljenova i karličnih kostiju, udova.
3. Mršavost zglobova, mišića, srca.
   Degenerisane ćelije sintetišu proteine ​​paraproteina koji se akumuliraju u tkivima tela, narušavajući njihovo funkcionisanje i uzrokujući bol.
4. Oštećen imunitet.
     Povećanje broja degeneriranih ćelija dovodi do poremećaja koštane srži i smanjenja broja normalnih plazma ćelija. Kao rezultat, proizvodnja normalnih imunoglobulina je smanjena. Ovo stanje se manifestuje u sklonosti da se razviju dugoročne zarazne bolesti. Čovek je često bolestan i teško se može izlečiti.
5. Kršenje metabolizma kalcijuma.
     Uništavanje koštanog tkiva dovodi do povećanja koncentracije kalcijuma u krvi, a postoji stanje hiperkalcemije. Simptomi ovog stanja: konstipacija i mučnina, bol u stomaku, emocionalni poremećaji, retardacija, opšta slabost, povećanje količine urina.
6. Kršenje bubrega.
     Sa hiperkalcemijom, kalcijum soli se deponuju u tkivo bubrega. Paraproteini se takođe deponuju u bubrežnim tubulama. Ovo ometa normalno funkcionisanje organa, što dovodi do degradacije tkiva i fibroze. Takođe postoji povreda odliva mokraće. Poremećaj bubrežne funkcije u ovom slučaju se ne manifestuje edemom i povećanim krvnim pritiskom.
7. Anemija.
     Porast koštane srži dovodi do kršenja sinteze drugih krvnih ćelija, posebno crvenih krvnih zrnaca. To dovodi do smanjenja koncentracije hemoglobina u krvi i gladi kiseonika. Ovaj mozak je pre svega bolestan. Ovaj uslov se manifestuje brzom zamorom, pospanošću, glavobolje i vrtoglavicom. Pacijent može razviti kratak udah i tahikardiju. Koža je bleda.
8. .
     Povećavanje sinteze fibrina i elastina povećava viskozitet krvi. Pod ovim uslovima lako se javlja adhezija eritrocita i formiranje tromba. Istovremeno, smanjenje proizvodnje trombocita u koštanoj srži dovodi do smanjenja koagulacije krvi, produženog krvarenja. Pacijent može spontano razviti nazalne i gingivalne hemoragije, modrice na koži se lako formiraju.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza može biti teška, jer na početku patološkog procesa, simptomi karakteristični za mijelom su odsutni. Da bi se odredio mijelom u ranim fazama, može slučajno ući u radiografsku studiju.

U većini slučajeva, bolest se dijagnostikuje kada se, zbog krhkosti kostiju, pojavljuju prelomi kod osobe. Rentgenski pregled koštanog tkiva pokazuje karakteristiku mijeloma mijeloma.

Za tačnu dijagnozu izvršavaju se sledeće procedure:

Lečenje mieloma

Postoji narodni tretman za mijelom. Folk metode su podeljene u dve klase:

1. Uzimanje lekova koji usporavaju podjelu tumorskih ćelija.
     Terapija se zasniva na uzimanju napitaka na bazi otrovnih biljaka koji sadrže alkaloide i predstavljaju analogiju hemoterapije. Neophodno je biti oprezan u pripremi i primeni takvih lekova, jer povećanje doze može uzrokovati teško trovanje, pa čak i smrt pacijenta.
2. Prihvatanje sredstava koja poboljšavaju stanje ljudskog zdravlja.
     Terapija lekovitim biljem ima za cilj smanjenje simptoma bolesti i jačanje imuniteta. Ovakav tretman neće pomoći u prevazilaženju bolesti, već će poboljšati kvalitet i životni vek pacijenta.

Preporučuje se korišćenje prvog i drugog tipa kompleksa. Lijekovi za piće zasnovani na otrovnim biljkama trebaju kurseve, a na kraju kursa morate napraviti pauzu. Prijem restorativnih lekova traje od dve nedelje do mesec dana. Nakon toga, treba da promenite alat, u protivnom će se razviti habituacija, a efekat isceljenja će biti izgubljen.

Terapija sa otrovnim biljkama:

Opšti lekovi protiv raka:

Važno je u terapiji i ishrani. Budući da pacijent ima poremećaj metabolizma proteina i funkcije bubrega, preporučuje se smanjenje unosa proteina. Dnevna količina proteina ne bi trebala biti veća od 60 g. Smanjiti ne samo konzumiranje mesa već i mahunarke i orasi, mlečni proizvodi i jaja.

Ishrana pacijenta treba da bude raznovrsna i bogata vitaminima, mineralima, nezasićenim masnim kiselinama. Hrana bi trebalo biti pretežno vegetarijanska. Umjesto životinjskih masti, preporučuje se konzumiranje biljnog ulja.

Prognoza i prevencija

Bolest se razvija sporo, ali je dovoljno jaka. Kompletna oporavak je izuzetno retka. Takođe, prognoza zavisi od stadijuma na kojem je otkriven mijelom. Dijagnoza u ranim fazama može postići stabilnu remisiju. Trajanje takve remisije je u proseku 2-4 godine, u nekim slučajevima - do 10 godina. Dvogodišnja stopa preživljavanja sa pravilnim tretmanom je karakteristična za 90% pacijenata, što dodatno smanjuje ovu cifru. Bez terapije, očekivani životni vek pacijenta ne prelazi 2 godine.

Smrt kod mijeloma se javlja kao rezultat hemoragične ili ishemijske moždane kapi, infarkta miokarda, bubrežne insuficijencije ili zaraznog oštećenja organizma.

Ovo je jedna od vrsta karcinoma, koja počinje u plazma ćelijama koštane srži. Plazma ćelije pomažu organizmu da se bori protiv infekcije stvaranjem antitela.

U mielomu, plazma ćelije prolaze kroz transformaciju, što uzrokuje akumulaciju onkoloških elemenata. Kao rezultat, maligne ćelije zamenjuju zdrave ćelije i proizvode abnormalne proteine. Zovu se "monoklonalni" ili "M-proteini".

Nekoliko populacija ćelija plazma mieloma može se akumulirati, uzrokujući t.v. "Plasmacytoma". Mogu ugroziti čvrstu spoljnu školjku ili kost kosti oko mozga. Omanjene kosti su razređene, doprinoseći nastanku osteoporoze i drugih sistemskih lezija.

Mijelom: simptomi i znaci

Simptomi i simptomi mieloma   može se razlikovati u zavisnosti od stanja bolesti. Međutim, uobičajeni simptomi uključuju:

• neobjašnjivo povećanje proteina u krvi;
• u kasnim fazama, neki pacijenti doživljavaju slabost i anemiju uzrokovanu nedovoljnom produkcijom crvenih krvnih zrnaca;
• bol u kostima i zglobovima zbog oštećenja njihove strukture;
• akumulacija nezdravog M proteina u bubrezima, što dovodi do otkazivanja bubrega ili smanjenja njihove funkcije;
• povećani jezik;
• osećaj bolnih kostiju ili česti prelomi;
• krvarenje i oštećenje kože;
• hiperkalcemija;
• kompresija kičmene moždine.

Dijagnoza mieloma

U mnogim slučajevima mielom   se slučajno pronalazi prilikom prenošenja općih testova. U mnogim situacijama lekar može sumnjati na bolest, na osnovu specifičnih simptoma.

Dijagnoza mieloma obuhvata:

Testovi i testovi su glavni načini da se identifikuje bolest.

Biopsija ćelija koštane srži, koja predstavlja postupak u kojem se uzimaju uzorci ćelija za dalju istragu. Specijalizirani testovi pomažu ljekarima da ispitaju prisustvo / odsustvo abnormalnog broja i tipa hromozoma (citogenetsko testiranje). Metoda takođe omogućava procjenu koncentracije ćelija u koštanoj srži i prisustvo invazivnih elemenata.

Metode vizualizacije   Studije za utvrđivanje povreda skeleta i oštećenja paraspina u koštanoj srži (rentgen, računarska ili magnetna rezonanca).

Mijelom: testovi koje treba preduzeti

Kada   mielom   doktori propisuju testove kako bi provjerili opšte stanje zdravlja i tačno utvrdili stadijum. U tu svrhu su propisani sledeći testovi:

Test krvi:

Myeloma: tretman

Nažalost, ne postoje terapeutske metode koje mogu potpuno izlečiti pacijenta od mijeloma. Međutim, postoje načini smanjivanja simptoma i povećanja dugotrajnosti.

Standardni tretmani uključuju:

• Ciljana terapija

Ovaj tretman lijekova koji se fokusira na eliminaciju specifičnih anomalija u ćelijama karcinoma. Konkretno, pripreme "Bortezomib" i "Karfilzomib" blokiraju dejstvo supstanci koje razgrađuju proteine.

• Biološka terapija

Fokusira se na upotrebu specijalnih lekova za aktiviranje imunološkog sistema tela kako bi se pomoglo borbi protiv ćelija raka. Poznati lekovi kao što su "Thalidomide", "Lenalidomide" i "Pomalidomide".

• Hemoterapija

Njegov cilj je uništenje brzo rastućih ćelija mieloma. Takođe, pre transplantacije matičnih ćelija koriste se visoke doze hemoterapeutskih lekova.

• Prijem kortikosteroida

Unošenje kortikosteroida kao što su "Prednisone" i "Dexamethasone" reguliše imuni sistem tela kako bi se izbeglo zapaljenje.

• Transplantacija matičnih ćelija, tj. zamena bolesne koštane srži zdravom.

• Radiacijska terapija   u određenim situacijama

Na primjer, kada se otkrije akumulacija abnormalnih ćelija, što čini tumor (plazmacitom), koji uništava kost.

Myeloma: prognoza

Prognoza mieloma se izračunava uzimajući u obzir međunarodne zahtjeve za izračunavanje medijskog preživljavanja kod pacijenata. Srednja brzina preživljavanja bazirana je na proceni rezultata od samo polovine pacijenata u određenoj grupi (onih koji su umrli u određeno vrijeme). To znači da druga polovina pacijenata može da živi duže od navedene linije.

Za fazu I, srednji opstanak je 62 meseca. Za drugi - 44, a treći - 29.

Nažalost, izgledi nisu baš utešni. Međutim, savremeno istraživanje usmereno je na povećanje očekivanog trajanja života pacijenata. Ali tačan odgovor na pitanje: " Kako poraziti mijelom?"Niko ne može dati.

• Ko je podložan mijelemu
• Simptomi mieloma
• Dijagnostičke metode
• Lečenje mieloma
• Koji su predviđanja mieloma krvi

Mijelom krvi ili mijeloma (plazmacitoma) je maligni tumor kostne srži. Bolest potiče iz koštane srži koja se širi dalje po celom telu. Bolest se manifestuje bolom u kostima, krhkost koštanog tkiva, pojavljuje se tumor u ravnim kostima. Uzrok bolesti nije utvrđen definitivno, uglavnom mielom krvi utiču ljudi koji su pretrpeli radijaciju koja je dugo bila u kontaktu sa naftnim proizvodima, živeći u zagađenom okruženju. Ali ovi faktori mogu biti samo simptomi. Glavni uzrok može se nazvati promenama vezanim za uzrast, jer ljudi ispod 40 godina praktično nisu podložni mijelemu.

Ko je podložan mijelemu

Od početka sazrevanja ćelija mieloma u koštanoj srži može proći 20-30 godina bez ikakvih simptoma. Ali čim se pojave prvi znaci bolesti, neophodno je odmah započeti lečenje, pošto u periodu od 2 godine postoje česti znaci smrtonosnog ishoda.

Ljudi koji su izloženi riziku od mieloma krvi:

1. Muškarci. Bolest se može pojaviti u vrijeme kada muški polni hormoni počnu slabiti. Kod žena, bolest je manje poznata.
2. Starost od 50 do 70 godina i više. U ovom trenutku ljudsko tijelo je slabije, imunitet se smanjuje i teže se boriti protiv ćelija karcinoma, zato je samo 1% pacijenata mladi.
3. Bolest se može preneti genetski. Zavisi od mutacije u krvi gena, koja je odgovorna za sazrevanje B-limfocita.
4. Gojaznost. U osobi koja je gojazna, metabolizam se pokvario i ova okolnost može poslužiti kao podstrek za zrelost malignih ćelija.
5. Radioaktivna ekspozicija ili produžena izloženost telu različitih toksina. U vreme kada se formira plazmacyt, pod uticajem ovih faktora može se razviti ćelijska mutacija. A plazmajst se pretvara u ćeliju mijeloma, koja počinje da raste dalje.

Povratak na sadržaj

Simptomi mieloma

Sa plazmacitomom, bubrezi, kosti i imunitet su ugroženi. Simptomi zavise od stadijuma bolesti. Kod 10% pacijenata, bolest može biti asimptomatična. Uz rast ćelija raka, simptomi bolesti se takođe menjaju, ćelije oslobađaju paraproteine ​​u krv, što negativno utiče na stanje celog organizma.

Simptomi bolesti su sledeći:

1. Bol u kostima. Ćelije raka stvaraju šupljine u koštanom tkivu. Kada su iritirani, u kostima ima bolova.
2. Patološki proteini oslobođeni iz krvi, izazivaju bol u srcu, zglobovima, mišićima.
3. Friability kostiju. Zbog činjenice da šupljina kostiju čini prazninu, koštano tkivo postaje tanjirnije i postaje krhko, iz tog razloga dolazi do čestih preloma. Postoji osteoporoza, osoba ne može nositi opterećenje, kao i kod bilo kog pogrešnog pokreta, postoje frakturi rebara, femura, pršljena.
4. Spuštanje imunološke odbrane tijela. Koštana srž počinje da proizvodi manje leukocita, koji su odgovorni za imunitet. Oslabljenom organizmu može se pridružiti bakterijskim bolestima: bronhitisom, tonzilitisom, otitisom, čiji lečenje je veoma teško zbog slabljenja tela.
5. Hiperkalcemija. Koštano tkivo u mielomu postepeno se uništava i puno kalcijuma počinje da ulazi u krv. Kao posljedica toga, pacijent ima zaprtu, mučninu, bol u stomaku, često mokrenje, slabost, inhibiciju.
6. Neofropatija mieloma se javlja kada bubrezi počnu da rade loše. Prekomerno bogatstvo kalcijuma u telu se naslanja u bubrege i stvara kamenje. Ćelije raka počinju da aktivno proizvode proteine, prolaze filtraciju u bubrezima i tamo se nalaze. Ovi uzroci dovode do kršenja mokraće. Ali sa ovom bolestom nema edema i povećanog pritiska.
7. Postoji anemija i svi njegovi znaci: kratkoća daha, vrtoglavica, bledica, palpitacija, povećan umor.
8. Povreda strjevanja krvi. Sa povećanim viskozitetom plazme, krv počinje da kruži, krvni udari se pojavljuju u arterijama. Smanjen nivo trombocita, što može izazvati krvarenje iz nosa. Ako su oštećene male kapilare, modrice pojave modrice na koži.

Povratak na sadržaj

Dijagnostičke metode

U početku, doktor obavlja razgovor sa pacijentom sazna da ima nekih znakova bolesti, kako su poremećaji u organizmu, koji ima hronične bolesti kod pacijenta, loše navike, alergijske reakcije na neke lijekove i tako. D.

Dok ispituje pacijenta, doktor može odmah da sumnja na mijelom, evo njenih karakterističnih znakova:

1. Tumori na kostima i mišićima.
2. Zbog niskih krvnih sudova, primećuju se krvarenja.
3. Anemični izgled lica.
4. Pošto srce radi sa više sile, postoji brz puls.

Za ove simptome, lekar propisuje smer za opće i biohemijske analize krvi, mijelograme, generalnu analizu urina, rendgenske snimke ili računarsku tomografiju kostiju.

Opšta analiza krvi se vrši ujutru na prazan želudac, krv se uzima sa prsta ili iz vene. Ako osoba ima mijelom, onda:

• povećava ESR;
• smanjuje broj crvenih krvnih zrnaca;
• smanjene trombociti;
• smanjio broj leukocita, retikulocita, neutrofila;
• nivo monocita raste;
• nivo hemoglobina opada, plazma ćelije se pojavljuju u krvi.

Biokemijski test krvi ima za cilj utvrđivanje lezije organa. Krv se uzima iz vene ujutru na prazan želudac. Ako je ukupan protein porastao, albumin se smanjio, povećali su se kalcijum, mokraćna kiselina, kreatinin i urea, sve to ukazuje na prisustvo plazmacitoma.

Myelogram (trepanobiopsija). Ova analiza ima za cilj proučavanje karakteristika koštane srži. Koristeći specijalnu iglu, u predelu grudnog koša se vrši probijanje i izvlači se uzorak koštane srži. Ćelija koštane srži se dalje istražuje pod mikroskopom.

Markeri mieloma. Ako se paraproteini nalaze u krvi, a koji nisu primećeni kod zdravih ljudi, onda postoji bolest.

Opšta analiza urina. Analiza se vrši ujutro nakon što se tušira ili pere seksualne organe. Znaci koji ukazuju na prisustvo mieloma krvi:

• povećanje relativne gustine;
• prisustvo crvenih krvnih zrnaca;
• prisustvo u urinu visoke koncentracije proteina;
• u urinu su cilindri;
• prisustvo paraproteina.

X-zraci kostiju za identifikaciju oštećenih područja na njima. Kompjuterska tomografija spiralnom metodom (SCT) je volumetrijski rentgenski snimak sa različitih strana, što omogućava detaljno proučavanje oštećenja kostiju.

Mijelom je jedan od oblika hronične leukemije, to jest, tumor hematopoetskog tkiva. Takođe pripada podgrupi paraproteinemičnih hemoblastozama. Sinonimi bolesti su plazmacitom, Rustitzky-Kahlerova bolest. Karakteriše ga reprodukcija ćelija koštane srži - plazmociti - koji postepeno uništavaju kosti i uzrokuju poremećaje u sintezi imunoglobulina.

Mijelom je otprilike osam od leukemije, pogađa uglavnom osobe starije od 45-65 godina (iako postoje slučajevi bolesti iu mladosti), muškarci češće patnju. Svake godine ovu patologiju dijagnostikuju kod 3-5 ljudi od 100 hiljada.

Uzroci i mehanizmi razvoja bolesti

Uzrok bolesti nije poznat. Pretpostavlja se da je osnova bolesti neki virusi, koji u normalnim uslovima ne nanose štetu osobi, već se aktiviraju samo pod uticajem nepovoljnih faktora.

Faktori koji izazivaju:

• fizičko: jonizujuće zračenje, rendgenski zraci;
• hemijski: industrijski (boje i lakovi); lekovi (zlatne soli, neki antibiotici);
• biološke: virusne infekcije; bolest creva; ; stres;
• svaku hiruršku intervenciju.

Pod uticajem virusa koji prodire u ćelije u koštanoj srži, patološke plazmatske ćelije se formiraju iz klica limfoplazmocita. Postepeno, pomnožavaju i zamenjuju normalne prekursore krvnih zrnaca. Kao rezultat, nedostatak eritrocita, leukocita i trombocita u krvi, ili pancitopenija.

Patološke plazma ćelije oslobađaju supstance koje stimulišu uništavanje koštanog tkiva. Pored toga, oni sintetizuju izmenjene imunoglobuline, sa samo jednom od poznatih vrsta. Kao što je poznato, svi imunoglobulini sadrže takozvani laki lanac. Ponekad plazma ćelije luče samo to, a ovaj laki lanac se izlučuje u mokraću - razvija se Mence-Jonesov mijelom.

Nivo normalnih globulina stalno se smanjuje, što dovodi do razvoja zaraznih komplikacija.

Naučnici su sigurni u vezi sa naslednom predispozicijom za bolest, jer je često porodična.

Klasifikacija

Postoje lokalni i difuzni oblici bolesti.

Lokalno može biti:

• kost;
• ekstrazna.

Difuzni oblik može biti:

• višestruki fokus (žarišta su u različitim delovima tela, ali na koštanoj srži nije pogođeno - kod 13% pacijenata);
• difuzna fokalna (promene u koštanoj srži i drugim organima - kod 67% pacijenata);
• difuzno (utiče samo na koštanu srž - kod 20% pacijenata).

U 1% pacijenata primećeni su posebni oblici bolesti: skleroziranje (cicatricijalna transformacija koštane srži), visceralna (promena unutrašnjih organa).

U bilo kojoj fazi bolesti, ćelije mieloma mogu se naći u krvi, ali ovo nije obavezan znak bolesti.

Simptomi bolesti zavise od dva faktora:

• razmnožavanje tumora u plazmocitima;
• sekreciju ovih plazmocita imunoglobulinama - specifični proteini koji liču na antitela.

U mielomu sadržaj mielomatoznih imunoglobulina povećava se u krvi, dok se koncentracija normalnih imunoglobulina smanjuje zbog supresije normalne funkcije plazmocita. Modificirane ćelije mogu oslobađati IgG (kod 46% pacijenata) ili IgA (kod 24% pacijenata). Ovi oblici su skoro identični u manifestacijama.

Približno 20% pacijenata ima tzv. Bence-Jones mijelom, još 5% ima IgD. Ove dve forme praćene su. Posebnost Bijel-Jonesovog mieloma je značajna izolacija paraproteina u urinu, tako da u krvi nivo imunoglobulina može biti normalan. Ovo otežava dijagnozu.

U 1% slučajeva mielom ne proizvodi imunoglobuline. U ovom slučaju, postoje značajne poteškoće u dijagnozi, s obzirom da se dijagnoza može potvrditi samo kod proučavanja koštane srži, gdje se nađe povećan sadržaj plazma ćelija.

Konačno, IgM formular se nalazi kod 4% pacijenata, u kombinaciji sa patologijom limfnih čvorova, slezine i podseća na Waldenstromovu makroglobulinemiju. Posebnost ovog oblika je sporo progresija, neznatan poraz kostiju, dobar odgovor na tretman, duži životni vek pacijenata.

Prema ukupnoj veličini tumora (tumorska masa), razlikuju se tri varijante bolesti:

• tumorskih stanica mase manje od 600 grama hemoglobina iznad 100 g / l u kalcijuma u krvi u granicama normale, radiografski parametri u normalnim, nizak nivo mijelom paraprotein;
• tumorska masa od 600 do 1200 g: prosek indikatora između prve i poslednje faze;
• masa tumora više od 1200 g: hemoglobin manji od 85 g / l, kalcijum u krvi iznad norme, proces razaranja kostiju je izražen značajno, visoka koncentracija paraproteina.

U svakoj fazi izoluje se pod-stadijum A (bubrezi normalno rade) i B (bubrežna insuficijencija, povećani nivo kreatinina u krvi).

Ova klasifikacija pomaže u određivanju intenziteta hemoterapije i zračenja pacijenta.

Da bi se razjasnila prognoza bolesti, klasifikacija je neophodna u zavisnosti od brzine rasta tumora:

• nema novih žarišta rasta;
• nove žarišta se pojavljuju postepeno, tokom godina;
• povećanje tumora se javlja u roku od nekoliko nedelja i meseci, uprkos terapiji.

Simptomi

Tokom godina, mijelom mogu pratiti samo promene u krvi, na primjer povećanjem ESR-a.

Postepeno, postoje znaci, a kombinacija sugeriše bolest mieloma:

• bol u kostima;
• gubitak težine;
• groznica;
• disproteinemija u analizi krvi (povreda odnosa proteinskih frakcija - albumina i globulina prema oštroj dominaciji drugog);
• povećanje stope sedimentacije eritrocita.

Pored toga, pacijenti se žale na slabost, bol u zglobovima i kičmi, nedostatak apetita i česti.

Česte infekcije respiratornog trakta - koje su povezane sa inhibicijom proizvodnje normalnih imunoglobulina - antitela. Verovatnoća amiloidoze sa lezijom jezika, srca, kože i zglobova je velika. Povećao je viskozitet krvi koja uzrokuje.

Kada se ispituje, određena je bledica kože, temperatura tela je visoka, bolna kada tapka na rebrima, lobanju, kičmi, zglobovima. Postoji smanjenje rasta zbog. Postoje deformacije kostiju i slezine. U teškim slučajevima hronična bubrežna insuficijencija sa odgovarajućim manifestacijama: intoksikacija, svrab kože, edem, povećan krvni pritisak.

Dijagnostika

  Povećana ESR može dugo biti jedini znak bolesti.

U principu, analize krvi znatno povećan sedimentacija eritrocita, smanjen nivo leukocita, posebno neutrofili, povećan broj monocita, plazma ćelije mogu biti otkrivene. Pored toga, sadržaj hemoglobina i eritrocita se smanjuje očuvanjem normalnog indeksa boje (normohromna anemija). Broj trombocita takođe može smanjiti.

Ako plazma ćelija bude pronađena u krvi (limfociti koji proizvode imunoglobuline) - ovo nije znak mieloma, mogu se naći kod zdravih osoba.

U opštoj analizi urina, pronađeni su proteini i cilindri, dodatna studija može odrediti Bens-Jones protein. Sa razvojem komplikacija u urinu, pronađena je krv (sa bubrežnim krvarenjem), leukociti i bakterije (sa infekcijom urinarnog trakta).

Da bi se odredila funkcija bubrega, analiza urina propisana je prema Zimnickom, a određen je dnevni gubitak proteina u urinu.

U biohemijske analize krvi se određuju i raznih poremećaja mineralnog metabolizma proteina, kao i pokazatelje od smanjenja funkcije bubrega: povećanje ukupnih proteina i gama-globulina, kalcij, mokraćne kiseline, kreatinina i uree.

U mijelogram (koštane srži pjegav) su veći od 15% plazma ćelija izmijenjena mijeloma, normalne hematopoeze ćelije su prikazani u manjem iznosu se može otkriti. Koštane srži se dobija grudne punkcijom (Lancing grudne poseban debljine igle) ili trepanobiopsy (uzimanje kolona, ​​koja se sastoji od kostiju i koštane srži od karlične kosti, pomoću specijalnih trephine).

Dijagnoza se smatra pouzdanim ako pacijent ima sledeća dva simptoma:

• sadržaj mijelocita u koštanoj srži je više od 15%;
• infiltracija plazma ćelija u trepanat dobijenu pomoću trepanobiopsije.

Ako postoji samo jedan od navedenih znakova, da biste potvrdili dijagnozu, morate imati sva tri od sljedećih dodataka:

• paraprotein u krvi i urinima;
• osteoliza ili generalizovana osteoporoza;
• plazma ćelije u krvi.

Kada se probija koštana srž u 90-96% pacijenata, postoji slika prekomernog umnožavanja ćelija mieloma (proliferacija ćelija mieloma). Međutim, kod fokalnih lezija, ove promene se možda neće pojaviti. Dakle, normalna slika koštane srži ne isključuje dijagnozu.

Izvodi se rentgenski pregled lobanje, rebara i kičme. U ovim kostima najčešće se otkrivaju promjene u mijelomu. Rentgenski znaci mogu biti odsutni u generalizovanoj leziji koštane srži. U drugim slučajevima, određena osteoporoze (smanjenje tkiva koštane gustine), osteolysis (kost rastvaranje), osteosklerozom (zadebljanje i gubitak koštane strukture), patološka fraktura, i karakterističan "pečat" žarišta kosti uništenja.

Pored toga, mogu se dodijeliti sljedeće studije:

• lumbalna punkcija sa sumnjivom oštećenjem centralnog nervnog sistema;
• ultrazvučni pregled unutrašnjih organa, naročito bubrega;
• spiralna kompjuterska tomografija, koja omogućava pronalaženje fokusa mieloma;
• magnetna rezonanca, u kojoj se formira detaljna trodimenzionalna slika tumora i okolnih tkiva;
• elektrokardiografija, koja otkriva srčane aritmije kod amiloidoze;
• biopsiju kože ili mukozne membrane za otkrivanje depozita paraproteina u njima.

U multiplog mijeloma se ne može koristiti kontrast jod sadrže jer mogu trajno oštetiti bubrege kod ovih pacijenata, ujedinjuje u nerastvorljivo kompleksa sa paraproteina.

Diferencijalna dijagnoza se obavlja sa limfomom, osteomielitisom, kao i sa bolestima praćenim osteoporozom:

• starenje;
• menopauza;
• metastatski rak prostate;
•   sa metastazama do kosti.

Tretman

  Za suzbijanje rasta i reprodukcije tumorskih ćelija, pacijentima sa mijelomom bolesti propisani su kursevi hemioterapije.

Kada se otkrije rana faza mieloma, pacijent je zapažen započinjanjem intenzivnog lečenja samo sa rastom tumorske mase.

Metode tretmana:

• transplantacija koštane srži (kod starijih je povezana sa rizikom od teških komplikacija, stoga se retko izvodi, iako metoda omogućava postizanje potpunog lečenja);
• hemoterapija - upotreba lekova koji suzbija reprodukciju tumorskih ćelija;
• terapija zračenjem velikih čvorova koji kompresiraju kičmenu moždinu ili stvaraju pretnju od preloma, uglavnom u visokoj dozi;
• nakon kursa hemioterapije, anabolički steroidi, kalcitonin, vitamin D, bisfosfonati, obnavljaju koštano tkivo;
• antibiotici za zarazne komplikacije;
• lečenje bubrežne insuficijencije;
• hirurški tretman preloma;
• transfuzija krvi i njenih komponenti u teškoj anemiji (nivo hemoglobina ispod 60-70 g / l);
• terapijska fizička aktivnost i fizičke vežbe, moguće za ovog pacijenta.

Terapija bubrežne insuficijencije, najčešća komplikacija mieloma:

• ograničenje proteina u ishrani;
• obilno piće;
• diuretici;
• sredstva koja smanjuju nivo kreatinina u krvi;
• enterosorbents;
• sesije;
• transplantacija bubrega.

Profilaksa bolesti nije razvijena.

Komplikacije i prognoze

Uz mijelom, moguće su sledeće komplikacije:

• prelomi kostiju zbog njihovog uništenja;
• kompresija kičmene moždine sa velikim tumorskim čvorom sa povredom funkcije relevantnih organa;
• pneumonija, pijelonefritis i druge zarazne komplikacije, koje su direktni uzrok smrti pacijenata;
• anemija i krvarenje, do hemoragičnog sindroma i krvarenja iz želuca, creva, materice, nosa;
• paraproteinemična koma - nepovratno oštećenje funkcije mozga usled impregnacije imunoglobulinom mijeloma;
• hronična bubrežna insuficijencija.

U početnoj fazi bolesti, ako tumor ne raste, životni vijek se može meriti tokom godina. Ako je počeo rast mikroeloma, čak i zbog pozadine blagovremenog lečenja, prosečan preostali život je 2-2,5 godina (od nekoliko meseci do 10 godina).

Na koji se doktor primjenjuje

Često mielom je doktor-terapeut u proučavanju krvnih testova, ali uopšte bolest leči hematolog. Osim njega, sa razvojem komplikacija u liječenju bolesnika uključenih ortopedskih trauma (prelomi at) nefrolog (u insuficijencije bubrega), pulmolog (upala pluća), neurolog (lezije nervnog sistema).

Facebook

Twitter

Vkontakte

Klasici

Google+