Normál szívembriogenezis. Placenta keringés. A magzati szív beidegzése. Nyomás a köldökzsinór ereiben. Fejlődés az embriogenezisben A szív és az erek fejlődése az embriogenezisben
Karaganda Állami Orvostudományi Egyetem"Gyermekbetegségek propedeutikai osztálya"
Előadó: MD
Dyusembaeva Naylya Kamashevna
.
Karaganda 2017
A szív rövid anatómiai és élettani adatai
A szív üreges izmosorgona négy kamra - kettő
pitvar és két kamra
A SZÍV FELÉPÍTÉSE
A szív bal és jobb oldalaszilárd válaszfal választja el.
Vér a pitvarból a kamrákba
érkezik
át
lyukakat
v
a septum a pitvarok és
kamrák.
A lyukak szelepekkel vannak ellátva,
amelyek csak ben nyílnak meg
a kamrák oldalán.
A szelepek zárással jönnek létre
szárnyak és ezért hívják
csappantyús szelepek.
SZÍVSZELEPEK
A szív bal oldalán van egy szelepkéthéjú,
v
jobb oldali.
Az aorta bal oldali kijáratánál
kamra
találhatók
félholdas szelepek.
Ők
hiányzik
vér
tól től
kamrák az aortába és a tüdőbe
artériát, és megakadályozzák a fordított irányt
a vér mozgása az erekből a
kamrák.
Szelepek
szívek
biztosítani
vérmozgás csak egyben
irány.
KERINGÉS KÖRZÉSE
Keringésbiztosítani
szívműködés és
véredény.
Érrendszer
két körből áll
keringés:
nagy és kicsi.
NAGY KERINGÉSI KÖR
A nagy kör balról indula kamra, ahonnan a vér belép
aorta.
Az artériás vér útja az aortából
az artériák mentén folytatódik, amely
távolsággal a szív ágától és
hajszálerekre bomlik fel.
Vér a kapillárisok vékony falán
odaadja tápanyagokés
oxigént a szövetfolyadékba.
Sejthulladék termékek
míg szöveti folyadékból
bejutni a véráramba.
NAGY KERINGÉSI KÖR
A kapillárisokból vér folyikkis erekbe, hogy
összevonás,
forma
több
nagy erek és befolynak
felső és alsó üreg
erek.
Felső és alsó üreges
erek áramlanak a jobbra
pitvar, ahonnan a vér származik
belép a jobb kamrába,
és onnan a pulmonalis artériába.
KIS KÖRKÖR
A vérkeringés kis köre jobbról indula szívkamra a pulmonalis artéria által.
Vénás vér által tüdőartéria kapillárisokba juttatják
tüdő.
A tüdőben a vénás vér között gázcsere zajlik
kapillárisok és levegő a tüdő alveolusaiban.
A tüdőből a négy tüdővénán keresztül már artériás
a vér visszatér a bal pitvarba.
A bal pitvar véget ér
kis kör
vérkeringés.
A bal pitvarból a vér a bal kamrába jut,
hol kezdődik nagy kör vérkeringés. Az intrauterin fejlődés során
a magzati keringés hármat áthalad
egymást követő szakaszok:
tojássárgája
allantoid
placenta
SÁRGA IDŐSZAK
SÁRGA IDŐSZAK
a beültetés pillanatától a 2. élethétigembrió;
oxigénnel és tápanyagokkal ellátva
trofoblaszt sejteken keresztül az embrióba;
a tápanyagok jelentős része
felhalmozódik a tojássárgája tasakban;
oxigént a sárgájazsákból és a szükséges
tápláló
anyagokat
tovább
elsődleges
az erek az embrióba áramlanak. ALLANTOID KÖRZÉS:
a végétől
A terhesség 8. hete és 15-16. Hete között;
allantois (az elsődleges bél kiemelkedése) fokozatosan
felnő a vaszkuláris trofoblaszt, és ezzel együtt hordozza
magzati erek; ALLANOID KERINGÉS
nál nél
kapcsolatba lépni
allantois
val vel
trofoblasztóma
a magzati erek vaszkuláris bolyhokká nőnek
trofoblaszt, és a chorion vaszkulárissá válik;
a trofoblaszt vaszkularizációjának megsértése - az okok alapja
az embrió halála. PLACENTÁLIS KERINGÉS
VAL VEL
3-4 hónap van hátra
terhesség;
Placenta képződés
keringés
a fejlesztéssel együtt
magzat és a placenta összes funkciója
(légzési, kiválasztó,
szállítás, csere,
akadály stb.);
A SZÍV FEJLŐDÉSE
A kardiogén terület kialakulásaAngiogenikus rétegek migrációja
Szívcső kialakulása
A szívcső átalakítása a
négykamrás orgona
Szelepberendezés kialakítása
A KARDIOGÉN TERÜLET ELHELYEZÉSE
Az embriogenezis 16. napjaA KARDIOGÉN RÉGIÓ TOVÁBBI MOZGÁSA
16-19 napon belül elkészülembriógenezis
A szívcső kialakulása 19-22 hetes embriogenezis
Első
trimeszter
terhesség
(az embrió fejlődésének embrionális fázisa)
kritikus, hiszen ebben az időben
a legfontosabb emberi szerveket lefektetik
("nagy organogenezis" időszaka).
Szerkezeti
szívdísz és
nagy hajók a 7-8
az embriófejlődés hete.
EMBRYOGENESIS
A kardiovaszkuláris rendszert a korai fektetés és a funkcióba való korai bevonás jellemzi.
A szív első összehúzódásai- 22 napos embrionális
fejlődés.
Szív regisztráció
tevékenységek - 5 hét.
A szív és a nagy erek embriogenezise
Az embrionális 5. hétenfejlődés
kezdődik
változtatások,
meghatározza a belső és külső megjelenést
szívek.
Ezek
változtatások
előfordul
által
a csatorna meghosszabbítása, forgása és
elválasztás.
A SZÍV FEJLŐDÉSÉNEK SZAKASZAI
CSŐSZÍVSIGMOID (S-SHAPED HEART)
NÉGYKAMÁRÁS SZÍV
A Kardiovaszkuláris RENDSZER EMBRYOGENÉZISE
Szív könyvjelző
2. héten kezdődik
méhen belüli fejlődés.
A mesenchymális megvastagodásától
sejtek a szívben képződnek
csövek, amelyek összeolvadnak
egyetlen szívet alkotnak
cső.
A Kardiovaszkuláris RENDSZER EMBRYOGENÉZISE
A SZÍV-VASZKULÁRIS RENDSZER EMBRIOGENESISEA perikardiális üreg kicsi
növekszik a méret,
aminek következtében a 3. héten szív
a cső hajlított és szigma alakú
csavar az S betű alakjában.
Az elválás a 4. héttől kezdődik
szívek jobbra és balra, azzá válik
kétkamrás (mint a hal).
A Kardiovaszkuláris RENDSZER EMBRYOGENÉZISE
Az 5. héten,elsődleges interatrial
septum és előfordul
az artériás törzs felosztása.
A 6. héten a septumban
ovális lyuk jelenik meg.
A szív 3-kamrássá válik
közötti kommunikáció
pitvarok (mint a kétéltűeknél).
A Kardiovaszkuláris RENDSZER EMBRYOGENÉZISE
Tovább7. hét formálódás
szórólapok a mitrális és
tricuspidalis szelepek.
A kamrák fel vannak osztva
jobb és bal.
8-9 hét végén
az összes osztály kialakítása
szívek.
A Kardiovaszkuláris RENDSZER EMBRYOGENÉZISE
Amikor kitéve az embrió kedvezőtlentényezők miatt egy összetett mechanizmus megzavarható
embriogenezis kardio - érrendszer, v
melynek következtében vannak különféle veleszületett
szívhibák és nagyszerű hajók.
A Kardiovaszkuláris RENDSZER EMBRYOGENÉZISE
A SZÍV-VASZKULÁRIS RENDSZER EMBRIOGENESISEA kanyarodási hibák ahhoz vezetnek
a szív fordított helyzete amikor
kamrák helyezkednek el
a jobb oldalon, a pitvar a bal oldalon.
Ezt az anomáliát kíséri
fordított elrendezés
(situs inversus), részleges ill
telt, mellkas és hasi szervek.
Interventricularis septum defektus
Pitvari septum defektus
FALLO TETRADA
AZ AORTA KOARTIKÁCIÓJA
a placenta keringésének jelenléte
diszfunkcionális tüdőkeringés
a vér beáramlása a szisztémás keringésbe
bypass kicsi
két üzenet jelenléte a jobb és a bal fele között
szívek (ovális lyuk
- jobb és bal között
pitvar és botalle csatorna - nagy között
vérerek (aorta és tüdőartéria)
a magzat összes szervének ellátása vegyes vérrel (több
oxigéndús vér jut a májba, az agyba és
felső végtagok)
közel azonos alacsony vérnyomás a pulmonalis artériában és az aortában
A magzati keringés jellemzői
Kapilláris hálózatkorionbolyhok
a méhlepények egyesülnek
köldökvéna
ben zajlik
köldökzsinór és
hordozó
oxigénes és
táplálóban gazdag
anyagok vér.
A magzati keringés jellemzői
A magzat testében a köldökcsontér felé haladva
máj és azelőtt
keresztül belépve rajta
széles és rövid
vénás (aranciev)
csatorna ad
lényeges része
vér az alsó üregben
véna, majd csatlakozik
viszonylag rossz
fejlett portál véna.
A magzati keringés jellemzői
Az a tény, hogy az egyik ága köldökvéna szállítja a májat
át gyűjtőér tiszta
artériás vér
viszonylagosan előírja
a máj nagy mérete;
ez utóbbi körülmény összefügg
a szükségesvel
fejlődő szervezet
hematopoiesis funkciója
máj, amely túlsúlyban van
magzat és utána csökken
születés.
A magzati keringés jellemzői
A májon áthaladva eza vér az aljára folyik
vena cava a rendszeren keresztül
visszatérő májvénák.
Az alsó üregbe keverve
vénás vér áramlik a jobbba
pitvar.
Ide is tisztán jön
vénás vér a felső
onnan kifolyó vena cava
felső testrészek. A vér a jobb pitvarból folyik
széles, tátongó ovális lyukat, majd be
a bal pitvar, ahol keveredik a vénával
vér lépett át a tüdőn.
A magzati keringés jellemzői
A jobb pitvarbólkevert vér lép be
bal kamrába és beljebb
aorta, bypassing
még nem működőképes
tüdőkör
vérkeringés.
A jobb pitvarba esnek,
kivéve a vena cava alsó részét, még mindig
superior vena cava.
A magzati keringés jellemzői
Vénás vér belépősuperior vena cava a felsőbbről
a test felét, majd beleesik
jobb kamra, és onnan
utóbbiak a tüdőtörzsbe.
A legtöbb vér onnan származik
tüdőtörzs, adott
nem működő kis kör
keresztül kering
a ductus arteriosus áthalad
a leszálló aortába és onnan oda
belső szervek és alsó
a magzat végtagjai.
Placenta keringés
Leszálló aortavér (vénás)oxigénhiányos és szénben gazdag
gáz, a két köldök artéria mentén
visszatér a méhlepénybe, ahol ezek az erek
részvény.
Az érelágazás következtében magzati vér
a chorionbolyhok kapillárisaiba kerül és
oxigénnel telített.
Ebben az esetben az anya és a magzat véráramlása elválik
egymástól.
Placenta keringés
A vérgázok, tápanyagok átalakulása,anyai vérből származó anyagcseretermékek
a magzat hajszálereibe és vissza
v
pillanat
kapcsolatba lépni
szundikál
chorion,
vérkapilláris falat tartalmaz
magzat az anyai vérrel, ami mos
bolyhok átjutnak a placenta gáton egy egyedi membránnal, amely képes
szelektíven átadnak bizonyos anyagokat, és
csapdába ejtse az egyéb, káros anyagokat.
Placenta keringés
Normálisan működő placentávalanya és magzat vére soha nem keveredik
- ez magyarázza a csoportok közötti lehetséges különbséget
az anya és a magzat vére és Rh-faktora.
A placenta gáton keresztül azonban viszonylag
könnyen behatolnak a magzati véráramba elég
nagyszámú gyógyszer,
nikotin, alkohol, drog,
peszticidek, egyéb mérgező vegyszerek
anyagok, valamint számos kórokozó
fertőző betegségek.
A magzati keringés jellemzői
Annak ellenére, hogy általában átfolyik a magzat edényeinkevert vér (kivéve a köldökvénát
és a ductus arteriosus, mielőtt belefolyna
inferior vena cava), minősége a hely alatt van
a ductus arteriosus jelentősen romlik.
Ezért a felsőtest (fej)
oxigénben gazdagabbá válik a vér és
tápanyagok.
A magzati keringés jellemzői
A test alsó felerosszabbul eszik, mint a felső, és
fejlődésében lemarad. Ez
kapcsolatban kifejtik
kis méretű medence és alsó
az újszülött végtagjai.
A magzat egyik szövete sem, a máj kivételével,
nincs ellátva O2 -vel telítettebb vérrel, mint
60% -65%.
A magzat alkalmazkodása a relatív hipoxia körülményeihez
a placenta légzőfelületének növekedésefokozott véráramlási sebesség
a Hb és az eritrociták szintjének növekedése a vérben
magzat
a Hb F jelenléte, amelynek jelentősebb
oxigénaffinitás
viszonylag alacsony magzati szövetszükséglet
oxigén
A magzati keringés jellemzői
A magzati pulzusszám 12-13 hét között 150-160vágás percenként
A terhesség normál lefolyása alatt ez a ritmus
rendkívül stabil, de patológiával ez lehetséges
lassíts vagy gyorsíts erősen.
AZ ÚJSZÜLETETT KERINGÉSE
A gyümölcs egy környezetből (üregből) távozikméh viszonylag állandó
feltételek) másikra (a külvilágra annak
változó körülmények), ennek eredményeként
anyagcsere változások, módok
étel és légzés.
Születéskor hirtelen átmenet van
a placenta keringésétől a
tüdő. Az első lélegzetvétellel kiegyenesednek és
a tüdő összeesett erei kitágulnak,
az ellenállás kis körben csökken
közvetlenül az ellenállás előtt egy nagy körben.
A légzés és a tüdő kialakulásával
a vérkeringést, a nyomást
pitvar (főleg bal), septum
a lyuk széléhez nyomódik és kivérzik
a jobb pitvartól balra
megáll.
A pulmonalis légzés megindulásával a véráramlás
a tüdőn keresztül körülbelül 5-tel nő
egyszer. A tüdőn keresztül minden
hangerő
őszinte
kilökődés
(ban ben
prenatális időszak csak 10%).
A keringési rendszer rekonstrukciója
Az ellenállás csökkenése miatttüdőkeringés, fokozott véráramlás
a bal pitvarban nyomáscsökkenés in
inferior vena cava lép fel
a pitvari nyomás újraelosztása
és sönt át az ovális ablakon – üzenet
a jobb és a bal pitvar között a következőben megszűnik működni
3-5 órával a baba születése után.
A keringési rendszer rekonstrukciója
Legkorábban (az első hónapokbanszülés utáni élet) funkcionálisan
lezárja az artériát (botalov)
csatorna - kommunikáció az aorta és
tüdőartéria, összehúzódás miatt
az érfal simaizmai.
A keringési rendszer rekonstrukciója
Vanegészséges
teljes időszak
újszülött
a ductus arteriosus rendszerint bezárul
az élet első vagy második napjának vége, de számban
esetek működhetnek
több nap.
Koraszülötteknél a funkcionális
a ductus arteriosus záródása előfordulhat
egy későbbi időpontban.
Később (a gyermekek 90%-ánál kb. 2 hónapos korig),
annak teljes eltüntetése.
A keringési rendszer rekonstrukciója
Köldökvéna arantium csatornával(ductus venous) - közötti kommunikáció
köldökvéna és alsó vena cava
a máj kerek szalagjává alakul.
A keringési rendszer rekonstrukciója
Ról rőlv
3
hónap
történik
övé
funkcionális
bezárás
elérhető
szelep, akkor a szelep a szélekig nő
ovális ablak, és egy holisztikus
pitvari septum.
Az ovális ablak teljes bezárása általában
az első életév vége felé fordul elő, de
a gyermekek körülbelül 50% -ában és a felnőttek 10-25% -ában
interatriális
válaszfal
felfedez
egy lyuk, amely átengedi a vékony szondát, ami nem
jelentős hatással van a hemodinamikára.
A RENDSZER ÁTALAKÍTÁSA A NEONATÁLIS IDŐSZAKBAN
A magzati erek zárása.Működésének átkapcsolása a jobb és
bal szív párhuzamtól -ig
következetesen
dolgozó
szivattyúk.
Bekapcsolni
ér-
csatorna
pulmonális keringés.
Magasság
őszinte
kilökődés
szisztémás érnyomás.
és
A keringési rendszer rekonstrukciója
A magzati lyukak bezárása(ductus arteriosus és
ovális ablak) vezet
hogy kicsi és nagy
a vérkeringés körei
kezdjen el működni
egymástól.
Megindul a vérkeringés
felnőtt végezte
Az emberi szív- és érrendszert minden részében - a szívtől a kapillárisokig - réteges csövek képviselik. Ilyen szerkezet, amelynek alapjai már a korai szakaszban felmerülnek embrionális fejlődés, minden és az azt követő szakaszokban mentésre kerül.
Az első véredény az embrió testén kívül, a sárgája hólyagfalának mezodermájában jelennek meg (1. ábra). Könyvjelzőjük az extraembrionális mezoderma sejtanyagának felhalmozódásai formájában található - az ún. vérszigetek... Ezeknek a szigeteknek a perifériáján elhelyezkedő sejtek - angioblasztok - aktívan mitotikusan szaporodnak. Laposodnak, szorosabb kapcsolatot létesítenek egymással, kialakítva az érfalat. Így jelennek meg az elsődleges erek, amelyek vékony falú csövek, amelyek primer vért tartalmaznak. Kezdetben az újonnan kialakult erek fala nem folyamatos: nagy területeken a vérszigeteken sokáig nincs vaszkuláris fal. Valamivel később erek keletkeznek hasonló módon az embrió testének mesenchymájában. A különbségek abban rejlenek, hogy az embrió testén kívüli vérszigeteken az angio- és a hematogén folyamatok párhuzamosan futnak, az embrió testében a mesenchym általában vérszegény endothelcsöveket képez. Hamarosan létrejön a kommunikáció az így kialakult embrionális és extraembrionális erek között. Csak ebben a pillanatban kerül be az embrión kívüli képződött vér az embrió testébe. Ezzel egyidejűleg rögzítik a szívcső első összehúzódásait. Így megkezdődik a fejlődő embrió első, sárgája, vérkeringési körének kialakulása.
Az embrió testében az első vaszkuláris rügyeket az első szomitapár kialakulása során észlelték. Ezeket mesenchymalis sejtcsoportokból álló zsinórok képviselik, amelyek a mezoderma és az endoderma között helyezkednek el az elülső bél szintjén. Ezek a zsinórok két sort alkotnak mindkét oldalon: mediális ("aorta vonal") és oldalsó ("szívvonal"). Kraniálisan ezek az anlage -k összeolvadnak, és retikuláris "endoteliális szívet" képeznek. A korionos (allantoid) vérkeringés főleg kialakul (10 pár somit stádium), valójában az embrionális test többi ereinek fejlődése kezdődik (Clara, 1966) .
Az emberi embrióban a vérkeringés a tojássárgájában és az allantoid körökben szinte egyidejűleg kezdődik a 17 szegmensből álló embrióban (a szívverés kezdete). A tojássárgája keringése rövid ideig létezik az emberben, az allantoid placentává alakul, és az intrauterin időszak végéig zajlik.
A vaszkuláris képződés leírt módszere főként a korai embriogenezisben játszódik le. A később kialakuló erek kissé más módon fejlődnek. Az idő múlásával egyre elterjedtebb az erek (elsőként a kapillárisok típusa) neoplazmájának bimbózással történő neoplazmájának módszere. Ez utóbbi módszer lesz az egyetlen a posztembrionális időszakban.
Az emberi embriogenezisben a szív nagyon korán rakódik le (2. ábra), amikor az embrió még nem vált el a tojássárgájahólyagtól, és a bél endoderma egyben az utóbbi teteje. Ekkor a cervicalis régió kardiogén zónájában, az endoderma és a splanchnotomák zsigeri levelei között a bal és a jobb oldalon a mezodermából fejlődő mesenchymalis sejtek felhalmozódnak, jobb és bal oldalon sejtszálakat képezve. Ezek a zsinórok hamarosan endoteliális csövekké fejlődnek. Ez utóbbi a szomszédos mesenchymával együtt az endocardium anlagét alkotja. Rögtön meg kell jegyezni, hogy az endokardium és az erek pereme elvileg azonos. Ez alapvető hasonlóságot feltételez a hisztogenezis folyamata és azok eredménye - a végleges struktúrák között. Az endothel csövek kialakulásával egyidejűleg olyan folyamatok mennek végbe, amelyek a szív fennmaradó membránjainak - a szívizom és az epicardium - kialakulásához vezetnek. Az ilyen folyamatokat az endokardium kezdeteivel szomszédos splanchnopleura lapok játsszák le. Ezek a területek megvastagodnak és növekednek, körülveszik az endocardium primordiumát a testüregbe kiálló zacskóval. Tartalmazza mind azokat az elemeket, amelyek később a szívizomzatot alkotják, és azokat az elemeket, amelyek az epicardiumot építik. Az ezzel kapcsolatos oktatást myoepicardialis köpenynek, vagy gyakrabban myoepicardialis lemeznek nevezik.
Eközben a bélcső a garat régiójában bezárul. Ebben a tekintetben az endocardium bal és jobb rudimentjei egyre közelebb kerülnek egymáshoz, mígnem egyetlen csővé egyesülnek (3. ábra) Kicsit később a bal és a jobb oldali szívizomlemez is összeolvad.
Eleinte a myoepicardialis lemezt széles rés választja el az endokardiális csőtől, amelyet zselészerű anyag tölt ki. Ezt követően megtörténik a közeledésük. A myoepicardialis lemezt közvetlenül az endocardium anlagára helyezzük, először a vénás sinus, majd a pitvarok és végül a kamrák területén. Csak azokon a helyeken, ahol később szelepek képződnek, a zselészerű anyag viszonylag sokáig fennmarad.
A kialakult párosítatlan szívizomzat az embrió testüregének dorsalis, illetve ventrális falához kapcsolódik a dorsalis és a ventralis mesenterium révén, amelyek tovább szűkülnek (először a ventrális, majd a háti), ill. a szív szabadon fekvőnek bizonyul, mintha felfüggesztve lenne az ereken, a másodlagos üregtestben, a szívburok üregében.
Meg kell jegyezni, hogy a cölomikus üregek kialakulásának egységének elterjedt elképzelésével együtt az a vélemény, hogy a szívburok üreg kialakulása a kialakulás előtt következik be. hasi üregés attól függetlenül az embrió fejvégének mezodermájában fellépő egyes hiányosságok összeolvadásával (Clara, 1955, 1962).
Kezdetben a szív egyenes cső, majd a szívcső caudalis tágulása, befogadó vénás erek, vénás sinusot képez. A szívcső feje szűkült. Ekkor a szívcső tiszta metamer szerkezete derül ki. Jól megkülönböztethetők a szív fő meghatározó részeinek anyagát tartalmazó metamerek. Elhelyezkedésük a végül kialakult szív megfelelő részeinek topográfiájának fordítottja.
Kimutatták (De Haan, 1959), hogy a korai tubuláris szívben az endocardiumot egy réteg lazán elhelyezkedő endothelsejtek képviselik, amelyek citoplazmájában jelentős számú elektronsűrű granulátum található. A szívizom lazán elhelyezkedő sokszögű vagy fusiform mioblasztokból áll, amelyek 2-3 sejt vastagságú réteget alkotnak. Citoplazmájuk vízben gazdag, nagy mennyiségű szemcsés anyagot (feltehetően RNS-t, glikogént), viszonylag kis mennyiségben egyenletes eloszlású mitokondriumot tartalmaz.
A szívfejlődés korai szakaszát jellemző egyik tényező az elsődleges szívcső gyors növekedése, amely gyorsabban nő, mint az üreg, amelyben található. Ez a körülmény az egyik oka annak, hogy a szívcső hosszában megnövekedve számos jellegzetes hajlatot, kitágulást képez (4. ábra). Ebben az esetben a vénás szakasz koponyán eltolódik, és oldalról lefedi az artériás kúpot, az artériás szakasz pedig nagymértékben kitágul és kaudálisan eltolódik. Ennek eredményeként az embrió fejlődő szívében láthatók a fő definitív részlegek - a pitvarok és a kamrák - körvonalai (5. ábra).
Volkova O. V., Pekarsky M. I. Embriogenezis és életkorral összefüggő szövettan belső szervek személy. M .: "Gyógyászat", 1976. - 412s., Ill.
I. fejezet A születés előtti és posztnatális hisztogenezis kérdései a szív-érrendszer(5-39. o.):
- 5-10.
- 10-20.
- 20-27.
- 28-39.
A szív kialakulása már a terhesség 2-3. hetében megkezdődik, amikor a párosított mezodermális anlagokból azok kapcsolódása miatt egyenes duplafalú cső képződik, amely fokozatosan meghosszabbodik, és S-alakba hajlítva a szív növekedését eredményezi. septa, végül felosztja a szívet bal és jobb felére. A szív teljes kifejlődése a terhesség 8. hetében véget ér, ennek megfelelően ekkorra már kialakult a szívhiba. Ez a tény nagyon fontos a szülészet és nőgyógyászat területén dolgozó szakemberek számára. Ez azt jelenti, hogy a terhes nők később átvitt vírusos fertőzései vagy egyéb betegségei nem okozhatnak magzati szívelégtelenséget. Ugyanakkor a terhesség késői szakaszában a vírusfertőzések szívizomgyulladás, endocarditis és egyéb szívpatológiák kialakulását okozhatják a magzatban.
A prenatális időszakban a magzati szívelégtelenség semmilyen módon nem jelentkezik, és a magzati keringés sajátosságai miatt nem befolyásolja a fejlődést. Ez alól kivétel a veleszületett billentyűelégtelenség vagy a ritka szívritmus (<70 в минуту), когда у плода может развиться сердечная недостаточность.
A magzat veleszületett szívbetegsége nem szolgál alapul a császármetszéssel történő szüléshez!
Osztályozás
Tekintettel a veleszületett szívhibák sokféleségére és lehetséges kombinációira, nehéz egységes osztályozást létrehozni. Számos osztályozás létezik, amelyek a kutatók előtt álló feladatoktól függően eltérőek. A jelen útmutató címzettjei számára a legmegfelelőbb a veleszületett szívhibák szindrómás besorolása, amelyet A.S. Sharykin 2005-ben. E besorolás szerint az újszülöttek szív- és érrendszerének fő veleszületett patológiája a következőképpen osztható fel.
1. Veleszületett szívhibák, amelyek artériás hipoxémiában nyilvánulnak meg (krónikus hipoxémia, hipoxiás roham, hipoxiás állapot), - csökkent pulmonális véráramlással járó patológiák:
a) a vénás vérnek a szisztémás ágyba való tolatása miatt;
b) a pulmonalis véráramlás csökkenése miatt;
c) a vérkeringés kis és nagy körének szétválása miatt;
d) a nyitott ductus arteriosus (PDA) záródása miatt a ductus-dependens pulmonalis keringésben.
2. Veleszületett szívhibák, amelyek szívelégtelenségben nyilvánulnak meg (akut szívelégtelenség, pangásos szívelégtelenség, kardiogén sokk):
a) mennyiségi túlterhelés miatt;
b) ellenállási terhelés miatt;
c) szívizom károsodás miatt;
d) ductus-dependens szisztémás keringésben a PDA záródása miatt.
3. Veleszületett szívhibák, amelyek mind szívelégtelenségben, mind hipoxémiában nyilvánulnak meg - cianotikus rendellenességek fokozott pulmonális véráramlással.
A PDA funkció hemodinamikára gyakorolt hatásától függően a kritikus CHD ductus-függő és ductus-függetlenre osztható. Abban az esetben, ha a szabadalmi ductus arteriosus (ductus) az aorta vagy a pulmonális artéria vérellátásának fő forrása, beszélhetünk a vérkeringés ductus-függő jellegéről. Ezzel a függéssel a PDA bezárása a beteg állapotának gyors romlásához és gyakran halálához vezet.
Ductus -függők Az UPU a következőkre osztható:
▪ ductus-függő hibák szisztémás véráramlás (az aorta kritikus koarktációja, az aortaív törése, bal szív hypoplasia szindróma, kritikus aortabillentyű szűkület) - a vér kisülési iránya a PDA -n keresztül jobbról balra (a pulmonális artériától az aortáig);
▪ ductus-függő hibák tüdő- véráramlás (a pulmonalis artéria atresia, a pulmonalis artéria kritikus billentyűszűkülete, a fő artériák transzpozíciója) - a vér kisülésének iránya a PDA-n keresztül balról jobbra (az aortától a pulmonalis artériáig).
Nál nél ductus-független A CHD, a működő PDA ronthatja a hemodinamikai állapotot, de nem a vezető a betegség lefolyásában és kimenetelében. Ilyen hibák a következők: pitvari sövény defektus, kamrai sövény defektus, közös artériás törzs, pitvarkamrai csatorna, Ebstein anomália stb.
Diagnosztika
Szülés előtti diagnosztika
Mivel a magzatban a CHD viszonylag korán rakódik, a diagnosztika még a születés előtti időszakban is elvégezhető. A magzati echokardiográfiával kapcsolatban meg kell különböztetni a "detektálhatóság" és a "pontos helyi diagnózis" fogalmát. Általában a szívkamrák kiválasztó részeit vagy a nagyereket ritkán vizsgáló, de a szív négy kamrájának vetületére korlátozódó szülész-nőgyógyászok fedik fel a magzati szív állapotában tapasztalható bajt. Ennek eredményeként csak az esetek 4% -ában diagnosztizálnak olyan hibákat, mint az aorta koarktációja, az aortaív törése, a nagy artériák transzpozíciója. A speciális képzési programok majdnem megduplázzák az észlelési arányt. Antenatálisan a túlnyomórészt összetett hibákat sikeresen diagnosztizálják, és az általános kimutathatóság nem haladja meg a 25-27%-ot. Csak a terhesség alatti vizsgálat kétszeres vagy háromszoros megismétlésével érhető el az 55% -os mutató. Az eredmények a tapasztalattal és az ultrahang elterjedésével javulnak, és megközelítik a 100%-ot azokban az intézményekben, ahol prenatális kardiológiai szakorvosok dolgoznak.
Általánosságban elmondható, hogy a veleszületett szívbetegség születés előtti diagnosztikája segíti a szakembereket a stabil magzati hemodinamika fenntartásában, a szükséges és időben történő orvosi korrekció elvégzésében, valamint a nők vajúdásának koncentrálásában a szívsebészeti központokkal rendelkező városokban. Ez csökkenti a korai neonatális időszakban a gyermekben kialakuló kritikus állapot kialakulásának kockázatát, és kedvező hátteret teremt a CHD sebészeti kezeléséhez. Növekszik a koraszülött és alacsony születési súlyú (2,5 kg alatti) gyermekek műtéteinek száma.
Postnatális diagnózis
Az újszülött korban a diagnózis fizikális vizsgálaton, EKG-n, mellkasröntgenen, pulzoximetrián, echokardiográfián alapul. Ezenkívül vérvizsgálatra van szükség a szervezetben fellépő anyagcserezavar mértékének felmérésére. A különböző módszerek diagnosztikai értéke a rájuk háruló feladatokhoz kapcsolódik. Például nem szabad elvárni a hiba pontos diagnózisát a röntgenfelvételtől, de annak következményeit (a pulmonális keringés hiper- vagy hipovolémiája, atelektázis, szívtágulat) gyorsan és pontosan diagnosztizálni lehet. Másrészt a felső és alsó végtagok vérnyomásának egyszerű mérése a legtöbb esetben lehetővé teszi az aorta koarktációjának és a rendellenesen távozó szubklavia artériáknak a diagnosztizálását.
A szülészeti kórház általában fizikális vizsgálatra korlátozódik. Ugyanakkor az általános szomatikus betegségek vagy a veleszületett fejlődési rendellenességek diagnosztizálása mellett a gyermeket először vizsgáló neonatológusnak vagy kardiológusnak figyelemmel kell lennie a szív- és érrendszeri patológiás jelekre.
Általában a következő tünetek vonzzák a figyelmet:
▪ centrális cianózis születéstől vagy születés után valamivel;
▪ tartós tachycardia vagy bradycardia, amely nem társul az újszülött szomatikus patológiájához; gyengült vagy jelentősen megnövekedett perifériás pulzus;
▪ tachypnea, beleértve az alvás közbeni fájdalmat is;
▪ változások az újszülött viselkedésében (szorongás vagy letargia, étkezési hajlandóság);
▪ oliguria, folyadékretenció.
Mivel ezek a tünetek az újszülött más betegségeit is kísérhetik, szükség van a vérnyomás vizsgálatára, hallgatására és mérésére, hogy azonosítsák a gyermek szív- és érrendszerének rendellenességeit.
A szívpatológia korai felismerésének javítása és az állapot gyors romlásának megelőzése érdekében már a szülészeten szükséges újszülöttek szűrővizsgálatának bevezetése. A legegyszerűbb az kétzónás pulzoximetria, lehetővé téve a vér oxigéntelítettségének szabályozását a PDA feletti és alatti vérellátási területeken. Ennek a módszernek az érzékenysége 65%, a specificitása 99%. Különösen hatékony a potenciálisan cianotikus hibák észlelésében.
A dinamikus szívhallgatás értékes tanulmány. Ez a technika különösen fontos a vér balról jobbra történő tolatásával járó malformációk diagnosztizálásában, amikor a teljes tüdőellenállás csökkenésével a zaj fokozódik.
Helyi diagnosztika
Mint ismeretes, a helyi diagnosztika még a születés előtti szakaszban is elvégezhető. A feltárt patológiák aránya azonban továbbra is jelentéktelen, ezért a diagnosztika zöme a gyermekek életének első heteire esik.
A legpontosabb és legbiztonságosabb echokardiográfia M- és B-módban, a szív véráramlási sebességének spektrumának felmérésével pulzáló folyamatos hullámú Doppler-szonográfiával és a véráramlás színtérképével. A fő értékelendő paraméterek a következők:
▪ a szív és csúcsának helyzete;
▪ a szív minden részének anatómiai jellemzői (pitvarok, kamrák, nagyerek, méretük és kapcsolataik);
▪ atrioventricularis és semilunáris billentyűk állapota (atresia, dysplasia, szűkület, elégtelenség);
▪ a pitvari és kamrai septum defektusok lokalizációja, mérete és száma;
▪ a vér kibocsátásának mérete és iránya;
▪ a szív szisztolés és diasztolés funkcióinak megsértése (lökettérfogat és szívindex, ejekciós frakció, rövidülő frakció, transzmissziós és transztricuspidalis diasztolés véráramlás, pulmonalis és szisztémás véráramlás, nyomás a szívüregekben és a pulmonalis artériában stb.). ).
Ezenkívül az echokardiográfia megbízhatóan meghatározhatja a PDA átjárhatóságát koraszülötteknél, mivel a nagy bal-jobb sönt echokardiográfiás jelei általában 1-7 nappal a klinikai tünetek előtt jelentkeznek. Másrészt a PDA természetes vagy orvosi lezárása után zörej maradhat a ductus összefolyásánál lévő pulmonalis artéria szűkülete miatt. Ebben az esetben az echokardiográfia megerősítheti a PDA eltüntetését és leállíthatja az indometacin-kezelést.
Fontos módszer marad a szív katéterezése angiocardiográfiával, amely feltárja az echokardiográfiához nem hozzáférhető patológiát (a pulmonális artéria disztális szegmenseiben, az aorta ágaiban stb.), És lehetővé teszi a nyomás és a szív telítettségének pontos mérését is. Tekintettel azonban a vizsgálat invazív jellegére, óvatosan kell alkalmazni kritikus állapotú csecsemőknél.
Egyéb módszerek közé tartozik az MRI, a CT, a pozitronemissziós tomográfia és a szívizom szcintigráfia, de ezek aránya az összes módszer között még mindig jelentéktelen. Ennek oka a magas költségek, a módszerek összetettsége és a csecsemők hosszú távú immobilizálásának szükségessége. Igaz, most ezeket a technikákat sokkal gyakrabban használják.
Megfigyelhető tehát az újszülöttkorban alkalmazott diagnosztikai módszerek viszonylag korlátozott arzenálja, a klinikai módszerek önmagukban elégtelen hatékonysága, valamint a diagnózist az elsődleges szakaszban elvégző orvosok nagy felelőssége.
A méhen belüli fejlődés során fellépő veleszületett szív- és érrendellenességek klinikájának, diagnózisának, patofiziológiájának és sebészeti kezelésének helyes megértése lehetetlen a szív- és érrendszer embriogenezisének és megsértésének tanulmányozása nélkül. A patológiás embriológia keretében vizsgált, az embrió kardiovaszkuláris rendszerének fejlődési rendellenességei mellett számos veleszületett szívelégtelenség (nyílt ductus botallus stb.) patogenezisét a születés utáni korai szakaszok rendellenességei okozzák. fejlődés.
A szív- és érrendszer veleszületett rendellenességeinek okainak, etiológiájának kérdése a mai napig tisztázatlan,
A kísérleti embriológia területéről számos felhalmozott tény arra utal, hogy az embrió fejlődésében anomáliák léphetnek fel különböző környezeti tényezők (mechanikai, fizikai, kémiai) változásai következtében. Ismeretes például, hogy a kettős szív kialakulását az összeolvadás időszakában a szív páros rudimentjei közé irányuló nyomás okozhatja.
A környezeti tényezők hatása az embrió fejlődésére emlősökben és emberekben nem lehet közvetlen. Az anyai szervezetet befolyásoló külső tényezők csak ezen keresztül befolyásolhatják az embriogenezist, az embrió fejlődésének zavarai pedig nem függenek közvetlenül a környezeti tényezők hatásának erősségétől és mélységétől. A.P. Dyban például megjegyzi, hogy számos súlyos általános testbetegség és mérgezés vezethet az anya és a magzat halálához anélkül, hogy deformitást vagy fejlődési rendellenességet okozna. Ugyanakkor egyes fertőzések, mint például a rubeola, nem hagynak maga után következményeket az anyára nézve, és súlyos fejlődési rendellenességeket okoznak az embrióban. Így számos károsító ágens fertőzés és mérgezés, beleértve néhány toxikózis terhes
csontok (A.F. Gribovod), nyilvánvalóan szelektív hatással van az embrió fejlődésére - az úgynevezett teratogén hatás (A.P. Dyban). Feltételezhető, hogy ennek a hatásnak a következménye az intrauterin endocarditis, amely "számos veleszületett szívelégtelenség kialakulását okozza. A rendellenességeket Grosser és Giss szerint a petesejt úgynevezett belső tényezői okozzák, azaz a csírasejtek örökletesen előre meghatározott defektusai (idézi AP Dyban) .Moll (Moll) cáfolja ezt a véleményt, mivel úgy véli, hogy a rendellenességek normális sejtekből származnak a külső környezet hatására. Vannak azonban veleszületett rendellenességek öröklődésének esetei, és testvérek és a nővérek is ugyanabban a hibában szenvednek, ugyanakkor előfordult olyan eset is, amikor a családban egy oeben veleszületett szívelégtelenségben szenved, míg a többi gyermek egészséges.
A számos tényen alapuló modern kutatások azt mutatják, hogy a külső hatások miatti örökletes deformitások és fejlődési rendellenességek nem vitathatók.
Különböző tényezők hatására metabolikus eltolódások lépnek fel, amelyek a morfogenetikai folyamatok eltéréséhez, megzavarásához és leállásához vezetnek, ami különféle deformitások megjelenését okozza, beleértve a különféle veleszületett szívhibákat (A.P. Dyban). Például az olyan veleszületett szívhibák, mint az interventricularis és interatrialis septa, a közös artériás törzs, az atrioventrikuláris csatorna defektusai, valamint az összetett kombinált rendellenességek, mint például a Fallot-hármas, tetrad vagy pentad, pontosan a megsértés következményei. a morfogenetikai folyamatok késése az embrionális fejlődés egyik vagy másik szakaszában Ez magában foglalhat egy két- és háromkamrás szívet is.A posztnatális fejlődés időszakában a morfogenezis megsértésével kapcsolatban felmerülő anomáliáknak tartalmazniuk kell a botalis nyitott csatornáját, nem -az ovális ablak bezárása és néhány egyéb hiba.
Célszerű a veleszületett rendellenességek kóros embriológiáját a "kardiovaszkuláris rendszer normális embriogenezisének stádiumai szerint leírni, jelezve, hogy melyik szakaszban alakul ki ez vagy az a hiba" (1. ábra).
Az embriogenezis korai stádiumában, a 3. héten a szív párosított mezodermális anlagokból képződik, amelyek egymáshoz kapcsolva "egyenes, kettős falú csővé alakulnak, amely a coelom legelülső részének közepén van felfüggesztve. Ezt követően az elsődleges szívcső hossza sokkal gyorsabban növekszik, mint az üreg Mivel a szívcső koponya- és farokvégét az aorta gyökerei, illetve a nagy vénák a testben rögzítik, a szív eközben növekedéséből, oldalra S-alakú iahajlatot tesz, és egyfajta hurokká gyűrődik össze (2. ábra).
A vénás sinus a szívcső caudalis végén található. Nagy erek folynak bele. A vénás sinus után a szívcső megnagyobbodott része - a pitvari régió - következik. Ezt követően a vénás sinus jobbra tolódik, elveszítve középhelyzetét. A pitvarok későbbi felosztásával a jobb pitvarba áramlik. A szívcső hurokba hajlított része közös kamrát alkot. A szívcső elsődleges kamra és a pitvar között elhelyezkedő része viszonylag keskeny; ez az atrioventricularis csatorna. A szívcső koponya része alkotja az artériás törzset, amely összeköti a kamrát a ventrális gyökereivel
aorta. Az artériás törzsnek az aortaívbe való átmenetének helye kissé kitágult, és aorta bulbának nevezik.
Azon a területen, ahol az artériás törzs elhagyja a kamrát, jellegzetes tágulás képződik, amelyet kúpnak neveznek. Ugyanabban a ne-
A és B: / - az első, lemez; 2- garat; 3 - az első aortaív; 4 - amnion; 5 - kamrai endokardium; 6 - epimyocardium; 7 - perikardiális egész; 8 - pitvari könyvjelzők; 9 - elülső bélkijárat.
C és D: 1 - garat; 2- az első aortaív; 3- aterális törzs; 4 - kamra; 5 - perikardiális egész. B - 6 - pitvar; 7 - elülső bélkapu; .G - 6 - elülső bélkapu; 7- sárgája erek.
Az 1. hónap végére körvonalazódnak a szív jobb és bal felére való felosztásának első jelei. A csúcson (a kamra által alkotott hurok, középső barázda körvonalazódik. A pitvarok két zsák alakú kiemelkedések formájában vannak kialakítva, amelyek a középvonal oldalain helyezkednek el, és nem különülnek el egymástól (Petten) (3. ábra). ), A szív felosztása: jobb és bal felére ez ebben az időszakban még nem történt meg, csak a fejlődés 2. hónapjában alakul ki, és a jobb és bal szív véráramlásának teljes elválasztása véget ér, ahogy ismert, csak a szülés utáni időszakban.
Az elsődleges pitvar felosztása jobb és bal felére az úgynevezett primer pitvari septum (septum primum) kialakításával történik, amely félkör alakú redő formájában alakul ki a „pitvarfal dorscranialis részéből”. ” és „atrioventricularis” csatorna felé növekszik. az elsődleges pitvarkamrai csatorna felosztása jobb és bal felére történik, ami endokardiális párnák összeolvadásával valósul meg - sajátos megvastagodások képződnek a csatorna háti és ventrális falán ( 4. ábra). 
Rizs. 2. Az emberi embriók fejlődő szíve (Kramer szerint). Különféle embrióhosszúságok: A-2,08 mm; B - 3 mm; B - 5,2 mm; G - 6 mm;
D - 8,8 mm.
A primer interatrialis septum progresszív növekedése az összeolvadt endokardiális párnák felé ahhoz a témához vezet, hogy a jobb pitvar szinte teljesen elválik a baltól, csak egy kis üzenet marad közöttük, az interatriális nyílás (foramen primum vagy ostium primum), amelyet az ún. az elsődleges válaszfalak homorú széle és az összeolvadt endokardiális párnák. Ekkor már megtörtént a vénás sinus elmozdulása a jobb pitvarba. A primer septum további fejlődése a primer nyílás teljes zárásához vezet, de a pitvarok teljes szétválása nem következik be, mert ezzel egyidejűleg a primer septum felső, koponyaszakaszában új nyílás alakul ki - a szekunder pitvarnyitás - ostium secundum (5. ábra). Rajta keresztül a vér tovább áramlik a jobb pitvarból a bal oldalba, ami a magzat normális méhen belüli keringésének szükséges feltétele. Ugyanebben az időszakban másodlagos interatrialis septum képződik, amely szintén a jobb pitvar falának koponya -szakaszából nő, némileg jobbra az elsődleges septumtól. A másodlagos partíció nem folytonos és
Rice, 3. A szívfejlődés hat szakasza (Patten szerint).
A: 1 - az első aortaív; 2 -dorsalis mesocardia; 3- vitelline mesentericus véna.
?: 1 - második aortaív; 2 - artériás törzs; 3- pitvar; 4 - közös kardinális véna; 5 - köldökvénás; 6 - vitelline mesenterialis véna; 7 - háti mesocardium; 8 - az első aortaív.
B: I - vénás sinus; 2 - köldökvénás; 3 - általános kardinális vonal;
- - átrium; 5 - a második aortaív.
D: 1 - jobb oldali közös kardinális véna (felső üreges véna); 2 - pulmonalis sterium; 3 - szívburok; 4 - alsó vena cava; 5 - jobb kamra;
- interventricularis barázda; 7 - a közös kardinális véna új csatornái; 8 - tüdővénák.
félhold formájában nő, széleivel ovális lyukat, úgynevezett fenestra ovalist képez. 
A foramen ovale nem esik egybe a másodlagos foramennel az elsődleges septumban, „ez utóbbi magasabban, a pitvar falánál található. Az elsődleges terelőlemez fel nem szívódó része az ovális nyílást egy egyirányú szelep formájában, amely lehetővé teszi a mozgást 
/ G
- - elsődleges septum (septum primum); 2- bal atrioventricularis csatorna; 3 - interventricularis septum; f - az atrioventrikuláris csatorna endokardiális párna; 5 - pitvarnyitás (ostium primum); 6 - vénás
a vér csak egy irányba áramlik: a pitvar leveleitől balra (6. ábra).
Az elsődleges és másodlagos pitvari szeptumok és az endokardiális párnák normál fejlődési rendellenességei esetén különféle veleszületett szívpórusok alakulhatnak ki. Így az "elsődleges septum hiányos kifejlődése, aminek következtében a benne lévő elsődleges nyílás záródása nem következett be, ostium primum típusú pitvari sövény defektus kialakulásához vezet. Ez a hiba kísérheti a megsértése az endokardiális párnák fejlődésében, amelyekben nem fognak összeolvadni. összetett súlyos kombinált hiba - közös pitvarkamrai csatorna.Az elsődleges septum túlzott felszívódása az ovális ablak régiójában az interatrialis septum különböző hibáinak kialakulásához vezet. ez a terület, amelynek mérete nagyon nagy lehet a másodlagos septum fejletlensége esetén, vagy kicsi, például egy szita a hely különböző fokú reszorpciójánál az ovális ablakot fedő elsődleges szeptum, mint már említettük, szelep formájában .
Normálisan fejlett primer septum és a másodlagos szeptum fejlődésének rendellenességei esetén, amely utóbbi teljes hiányában fejeződik ki, ostium secundum típusú hiba képződik - vgeo-
az interatrialis septum jele, amely az elsődleges septum fennmaradó fedetlen másodlagos nyílása.
A pitvari septum fejlődésének megsértésének és a vénás sinus helytelen elhelyezkedésének kombinációja, amelynek jobbra történő mozgása nem történt meg teljesen, az interatrialis septum komplex hibáinak kialakulásához vezet, amelyek a vénás sinus összefolyásánál találhatók. a vena cava inferior és superior.
A pitvarban lévő septák hiányában fejlődésük éles megsértése miatt hiba képződik, amelyet közös pitvarnak neveznek (cor triloculare monoatriatum). 
A primer pitvar osztódásával párhuzamosan a kamrák között kialakul a septum, amelynek kialakításában három komponens vesz részt: az interventricularis septum izmos része, az endokardiális párnák kötőszövete és az artériás kúp endokardiális redői. Az embriogenezis 2. hónapjának elején a kamrai hurok területén megjelenik az interventricularis septum elsődleges izmos része, amely az atrioventricularis csatorna párnái felé növekszik, amelyek összenőve alkotják a csatorna szeptumát; az alapja és az interventricularis septum széle között megmarad az interventricularis nyílás, amely ennek a septumnak a növekedése miatt csökken. Ennek a kamrák közötti kommunikációnak a végső lezárása az endokardiális párnák alapjából, az izmos septum izmos részének széléből és az artériás kúp redőiből kifejlődő kötőszöveti képződmény kialakulása miatt következik be. Ez a kezdetben durva rostos kötőszöveti képződés később elvékonyodik, az interventricularis septum úgynevezett membrán részét képezi. A jobb és bal atrioventrikuláris nyílások szelepberendezése szintén az endokardiális párnák kötőszövetéből van kialakítva. Mire az interventrikuláris septum kialakult membrán része véglegesen lezárja az interventricularis kommunikációt, az artériás törzs az aortára és a pulmonalis artériára oszlik. A köztük lévő septum az artériás törzs falából kialakult páros kötőszöveti redők növekedésével és összetapadásával jön létre (7. ábra). Ezek a redők, amelyek a tüdőartéria és az aorta közötti septumot alkotják, spirálisan tágulnak a kamrák felé. A válaszfal spirális fordulata 225 ° -kal történik (A.F. Gribovod). Ez határozza meg a spirált, a pulmonalis artéria és az aorta lefutását, valamint azt a tényt, hogy azok szétválás után
Ennek megfelelően vért kapunk: a bal kamrából az aortát, jobbról a tüdőartériát.
Az artériás törzs endokardiális kötőszöveti redőinek proliferációjából az artériás kúp határán kialakul az aorta és a pulmonális artéria szelepberendezése (8. ábra).
Az interventricularis septum fejlődésének megsértése, mind az izmos, mind a membrán része, az artériás kúp redői és az "artériás törzs szeptumja, különféle veleszületett 
L B
Rizs. 7. A fejlődő embrió oldalsó metszete, bemutatva a szív különböző septumainak kapcsolatát (Kramer-
Alap).
L: I-elülső cardinalis véna; 2 - artériás törzs; 3 - jobb pitvar; 4 - hamis septum; 5 - az artériás kúp bal ventrális hajtása; az artériás kúp jobb háti redője; 7 - az atrioventrikuláris csatorna ventrális párnájának jobb gumója; 8 - az atrioventrikuláris csatorna háti párnájának jobb gumója; 9 - interventricularis nyílás; 10 - interatrialis elsődleges nyílás; 11 - interatrialis primer septum; 12 - inferior vena cava; 13 - vénás szelepek.
B: / -aorta; 2 - interatrialis másodlagos nyílás az elsődleges septumban;
3 - a pulmonális artéria szelepei; 4 - az artériás kúp szeptumja; 5 - az artériás kúp bal ventrális hajtása; 6-interventricularis septum;
7 - a kamrai nyílás között; 8 - Yuovier bal csatorna; 9 - az atrioventrikuláris csatorna háti párnájának jobb oldali gumója; 10 - a hátpárna bal gumója; 11 - az artériás kúp jobb háti hajtása; 12 - hamis septum; 13 - pitvari másodlagos septum; 14 - a Cuvier jobb csatornája (superior vena cava).
yye a Szív és a nagy erek "hibái". Tehát, ha az interventricularis septum izmos részének fejlődése megsérti, "egy vagy több nyílás képződik benne, amelyek általában nem vezetnek funkcionális károsodáshoz, vagy a szisztolés során a kamrai szívizom három összehúzódása összenyomódik.
Mivel az interventricularis septum membrános részének kialakulása számos primordia (endokardiális párnák, a kúp redői és az interventricularis septum izmos részének kötőszövete) kialakulásához kapcsolódik, a hiba kialakulása inkább megfigyelhető. gyakran, mert ennek oka lehet legalább egy alkotóelemének fejlődésének megsértése. Egyik vagy másik részének túlnyomó fejletlensége határozza meg a hiba helyét (magas gt; és a hártyás "septum alacsony hibái.) Nem szabad megfeledkezni arról, hogy Kirklin, Harshbarger, Donald és Edwards szerint) a hibák ezen a területen nem korlátozódnak csak a septum membrános részére, hanem gyakran elfogják az izmos septum alatti részét, a szupraventrikuláris gerinc alatti területet.
Az aorto-pulmonalis septum fejlődésének megsértése helyi, rövid hosszúságú lehet, akkor olyan hiba alakul ki, mint az aorto-zero "onal" fistula, vagyis az interrteriális septum hibája. Ennek a septumnak a kifejlődésének késése annyira kifejezett lehet, hogy az artériás törzs az aortára és a pulmonalis artériára való osztódása egyáltalán nem következik be, és hiba képződik, amelyet közös artériás törzsnek neveznek.
A meghatározott szeptum kialakulásának folyamatában növekedésének iránya megváltozhat, ami nem spirálban, hanem egyenesen történik. 
A, B: 1 - az artériás törzs bal ventrális hajtása; 2 - jobb hátsó redő.
B: I - az aortabillentyű dorsalis csúcsának anlage; 2 - az artériás törzs összegyűjtött redői; 3- fül a pulmonalis artéria ventrális billentyűjének.
D, D: 1 - aorta; 2 - az artériás törzs septuma; 3 - pulmonalis * artéria; 4 - a pulmonális * artériás szelep ventrális szelepe; 5 - az aortabillentyű háti csücske.
Ebben az esetben az aorta és a pulmonalis artéria lefolyása megszakad, az utóbbi a bal kamrából, az aorta pedig a jobb kamrából távozik. Ez az összefüggés az aorta és a pulmonális artéria transzponálásának nevezett hibára jellemző.
Az artériás törzs szeptumának helytelen fejlődése számos esetben abban áll, hogy az azt alkotó redők nem a törzs közepén találhatók, hanem egy vagy másik irányú eltéréssel; ennek megfelelően hiba keletkezik, amelyet az aorta szűkítése és a tüdőartéria megnagyobbodása jellemez, vagy fordított összefüggések vannak. A tüdőartéria szűkületéhez, amely a leírt mechanizmus szerint keletkezett, gyakran csatlakozik a kúp redőinek fejlődésének megsértése azon a helyen, ahol részt vesznek a septum membrán részének kialakulásában - ez hogyan képződik benne hiba, kitágult
az aorta jobbra mozog, és közvetlenül a hiba felett helyezkedik el. Ezeknek az anomáliáknak a kombinációja összetett hibát képez, amelyet Fallot-tetralógiának neveznek.
9. ábra Változások az aortaívekben emlősökben (Patten szerint)
A római számok az aortaívet jelölik.
Az összes aortaív elhelyezkedésének A-alapterve: 1- aortagyökér;
2 -dorsalis aorta; 3-4 - nyaki artériák (külső és belső);
- - aorta ív.
B - az aortaívek származékai: /, 2, 3 - elülső, középső és hátsó agyi artériák; 4 - az agy alapjának artériája; 5 - belső nyaki artéria; v; 20, 22, 7; // - csigolya artéria; 8-9 - külső és közös nyaki artériák; 10-botal csatorna; 12-szubklavia artéria; 13 - belső titán artéria; 14 - háti aorta; 15 - pulmonalis artéria;
16-brachiocephalic artéria; 17 - pajzsmirigy artéria; 18 - nyelvi artéria; 19 - maxilláris artéria: 21-bordaközi artériák; 23 - orbitális artéria; 24 - agyalapi mirigy; 25 - Vilisia artériás köre.
A pulmonalis artéria képződésének zavarai bizonyos képződmények fokozott fejlődésében is megnyilvánulhatnak, például a billentyűs apparátus fülei a billentyűszűkület kialakulása során, változó mértékben kifejezve egészen a tüdőartéria szájának atreziájáig. . Ez utóbbi esetben pszeudoartériás törzsnek nevezett defektus képződik. A subvalvularis stenosis a pulmonális artéria kúp izomrostainak fokozott proliferációjával alakul ki.
A szűkület típusa, lokalizációja, azon struktúrák ismerete, amelyek fejlődésének megsértése a kialakulásához vezetett - mindez döntő jelentőségű egy adott sebészeti kezelési módszer megválasztásában. 
A szívfejlődés anomáliáit gyakran kombinálják a nagy erek képződésének zavaraival. A sebészek számára a legnagyobb érdeklődés az aorta és a nagy erek IB fejlődésének megsértése, amelyek az ívek származékai. Az emlős embrionális fejlődésének korai szakaszában a hasi és a háti részét összekötő aortaívek közül emberben mindössze 3 golyó (III, IV és VI) játszik jelentős szerepet a nagyerek kialakulásában a gyökérrel együtt. a ventrális és dorsalis aorta. Tehát a jobb és bal oldali III íve a belső nyaki artériák kialakulásához megy, az IV ívtől jobbra a jobb szubklavia artéria alakul ki, a bal IV ív részt vesz az aortaív kialakulásában. A pulmonalis artériák VI ívekből alakulnak ki. ábrán. A 9. ábra sematikusan mutatja ezt a képződményt. Amint az a diagramból látható, az aortagyökerek íveinek és töredékeinek egy része a nagy erek és ágaik kialakulásához megy, az ívek és az aorta másik része involúción megy keresztül. 
Azonban "egyes esetekben előfordulhat, hogy a reszorpciós folyamat nem megy végbe, és akkor fejlődési anomália alakul ki. Például, ha a jobb és bal IV ívek és a dorsalis aorta gyökerei megmaradnak, akkor az aortagyűrűnek vagy kettős aortaívnek nevezett hiba fordul elő (10. ábra).
A dorzális aortagyök egy szakaszának reszorpciós folyamata (bal oldalon fordulhat elő, jobb oldalon nem. A jobb VI ív ebben az esetben nem a szubklavia artériát, hanem az aortaívet alkotja, amely a Ez hibát képez, amelyet az arota jobb ívének neveznek, gyakran Fallot -féle tetráddal együtt (II. ábra).
A fő vénás törzsek a fejlődés 3. hónapjára alakulnak ki. Ekkorra a vénás sinus a már elválasztott jobb pitvarba áramlik. A test felső feléből származó vér belép a vénába
IG
nus a jobb és bal közös cardinalis véna mentén alulról "a már kialakult inferior, vena cava mentén. Ezt követően a vena cava felső része a közös cardinalis véna füvéből képződik. A bal oldali érér, vagy ún. cuvier duct. , perifériás részén megvastagodik, de abba a szív számos vénája kezd beáramlani és ennek központi szakaszából kialakul a szív vénás sinusa, melynek jobb pitvarba való összefolyásának helye izolált, valamint a szájüregek Ez a fejlődési rendellenesség gyakran társul más veleszületett rendellenességekkel.
Számos veleszületett szívelégtelenség és nagy erek megjelenése a születés utáni fejlődés zavaraihoz kapcsolódik. A fenti diagram a vérkeringés ezen jellemzőit tükrözi (12. ábra).
A magzatban a gázcsere a placentán keresztül történik, ahonnan a köldökvénán keresztül az oxigénnel telített vér a vena cava alsó részébe kerül, ahol keveredik a magzat vénás vérével, és a jobb pitvarba kerül. A vena cava szájának elhelyezkedése a „foramen ovale” -hoz képest olyan, hogy a vér nagy része belép a bal pitvarba, és onnan a bal kamrába, az aortába és annak ágaiba. A magzati test felső feléből a felső vena cava-n keresztül a vénás vér a jobb pitvarba jut, és szinte nem keveredik az alsó vena cava-ból származó vérrel (artériásabb), a jobb kamrába jut. A jobb kamrából a vér nagy része nem a nem működő tüdőbe, hanem a tüdőartériával összekötő botalle csatornán keresztül jut be az aortába. Amint az az ábrán látható, mérete és elhelyezkedése olyan, hogy a tüdőartéria közös törzséből származó vér nagy része a vezetéken keresztül az aortába kerül, és nem a tüdőartéria ágaiba. De a vér egy kis része mégis bejut a tüdőbe, ahonnan az oxigéntelítettség megváltoztatása nélkül a bal pitvarba kerül, ahol keveredik az ovális ablakon keresztül a bal pitvarból érkező artériás vérrel.
Így az aortában, a botalikus csatorna alatt vér keveredik oxigénnel még kevésbé telített vérrel. Mivel azonban a magzati agy és a test felső részei vért kapnak, több oxigénnel vannak ellátva, amely az aorta ágaiból származik, amelyek a ductus arteriosus helyére nyúlnak. A nagy és a pulmonalis keringés rendszerei közötti két kommunikáció jelenléte biztosítja a magzat normális vérkeringését.
A gyermek születésével, az első lélegzetvétellel, megkezdődik a tüdő működése, amelyen keresztül gázcsere történik. Az artériás csatorna falának simaizomzatának összehúzódása miatt funkcionálisan zárt, majd anatómiai záródása az intima kötőszövetének burjánzása miatt következik be.
A pulmonalis keringés fokozódása és ennek következtében a nagy mennyiségű vér beáramlása a bal pitvarba a jobb pitvarhoz képest nyomásnövekedéshez vezet benne. Emiatt az ovális nyílást funkcionálisan lezárja a meglévő szelep, amely, amint azt korábban megjegyeztük, az elsődleges szeptumból van kialakítva. A jövőben ennek a szelepnek a kötőszöveti tömege nő, és az ovális nyílás széleihez növekszik.
Így alakul ki a teljes inter / pitvari septum. Az ovális ablak teljes anatómiai záródása az 1. életév végére következik be.
- Veleszületett szívhibák
/ - bal közös nyaki artéria; 2- bal szubklavia artéria; 3- botalov csatorna; 4- a pulmonalis artéria bal ága: 5- tüdővénák; 6- mitrális billentyű; 7 - az aortába a bal kamrából; 8 - a pulmonalis artériába a jobb kamrából; 9 - cöliákia artéria; 10, / 5 - felső és alsó mesenterialis artériák; 11 - mellékvese; 12 - vese; 13, 36 - vese artériák és vénák; 14 - hasi aorta; 16-17-18 - közös, külső és belső csípőartériák; 19 - felső cisztás artéria; 20 - hólyag; 21 - köldökartéria; 22 - urachus; 23 - köldök; 24 - köldökvénás; 25 - záróizom; 26 - a vénás csatorna a májban; 27 - máj véna; 28 - a vena cava inferior szája; 29 - kompenzáló véráramlás az ovális ablakon keresztül; 30, 37 - felső * és alsó üreges vénák; ZT, 34 - az arternum névtelen vénái; 32-33 - jobb szubklavia és jugularis vénák; 35 - portális véna; 38 - bél "S1 - elsődleges anlage; SII - másodlagos könyvjelző.
Nem nehéz elképzelni, hogy az artériás csatorna normál záródási folyamatának megsértése hogyan vezet egy nyitott botallova-csatorna néven ismert hiba kialakulásához, és ennek a gyakori hibának az előfordulása akár kis késéssel is lehetséges. az anatómiai záródás a funkcionálishoz képest. A tény az, hogy születés után a pulmonális artériában és az aortában uralkodó nyomás csak nagyon rövid ideig marad egyenlő, amit a szisztémás nyomás növekedése vált fel; ha addig nem történt meg a csatorna záródása, akkor az aortából a vér a csatornán keresztül a pulmonalis artériába áramlik, ezzel megakadályozva annak záródását, amit csak műtéttel lehet végrehajtani.
A foramen ovale eltömődésének elmulasztása kisebb lehetőséget jelent a hiba kialakulására, feltéve, hogy a mérete megfelel a szelep méretének, amely normál körülmények között, nagyobb nyomás mellett a bal pitvarban, mint a jobbban. a foramen ovale tartós funkcionális zárása. Ez azonban nem fog megtörténni a másodlagos szeptum fejletlensége esetén, amikor az ovális ablak túl nagy, vagy ha az ovális ablakszelepet alkotó elsődleges septum fokozott reszorpciója van. Ebben az esetben hiba képződik: az interatrialis septum hibája az ovális ablak régiójában.
A fenti rövid leírás a szív és a nagy erek embriogenezisének megsértéséről, valamint a posztnatális fejlődés egyes szakaszairól semmiképpen sem meríti ki e rendellenességek sokféleségét. A szükséges mértékben bemutattuk azokat, hogy megértsük azokat a főbb utakat, amelyek révén a szív és a nagy erek leggyakoribb hibái kialakulnak.
Az emberi szív nagyon korán (a méhen belüli fejlődés 17. napján) elkezd fejlődni két mesenchymalis anlagból, amelyek csövekké alakulnak. Ezek a csövek ezután összeolvadnak egy páratlan, egyszerű csőszerű szívben, amely a nyakban található, és elölről a szív primitív burájába, hátulról pedig a kitágult vénás sinusba jut. Elülső része artériás, hátsó része vénás. A rögzített középső cső gyors növekedése miatt a szív S alakban elhajlik. Tartalmazza a pitvart, a vénás szinust, a kamrát és az artériás törzset tartalmazó bulbát. A szigmaszív külső felületén megjelenik az atrioventricularis barázda (a definitív szív leendő koszorúér-barázdája) és a bulbous-ventricularis barázda, amely a burának az artériás törzsgel való egyesülése után eltűnik. A pitvar egy keskeny pitvarkamrai (auricularis) csatornán keresztül kommunikál a kamrával. Falaiban és az artériás törzs elején endokardiális görgők képződnek, amelyekből atrioventrikuláris billentyűk, az aorta billentyűi és a pulmonalis törzs képződnek. A közös pitvar gyorsan növekszik, lefedi az artériás törzs hátsó részét, amellyel ekkorra összeolvad a szív primitív burája. Az artériás törzs mindkét oldalán két kiemelkedés látható elöl - a jobb és a bal fül fülei. A 4. héten megjelenik a pitvarsövény, lefelé nő, osztja a pitvart. Ennek a septumnak a felső része áttöri, és kialakítja az interatrialis (ovális) üreget. A 8. héten kezd kialakulni az interventricularis septum és a septum, amely az artériás törzset a pulmonalis törzsre és az aortára osztja. A szív négykamrás lesz. A szív vénás sinusa szűkül, és a csökkent bal oldali közös kardinális vénával együtt a szív koszorúér -szinuszává válik, amely a jobb pitvarba áramlik.
kapcsolódó cikkek
