Aminoskābes (32 indikatori) (hpc). Visaptveroša aminoskābju (32 indikatoru) (urīna) analīze Sagatavošanās pētījumam

Aminoskābes- Šī ir proteīnu vai olbaltumvielu pamatdaļa. Kad viņu rādītāji ir normāli, tad visi procesi organismā norit normāli. Analīze tiek veikta 32 rādītājiem, ņemot asinis, urīns var būt arī šīs analīzes biomateriāls. Asinis tiek ziedotas tukšā dūšā.

Aminoskābju testa izrakstīšanas iemesli.

• Kontrole normāla darbība visas ķermeņa sistēmas.
• Lai iegūtu precīzāku slimību diagnozi, kas saistīta ar aminoskābju metabolisma pārkāpumu.

Normas par aminoskābju saturu asinīs μmol / l pieaugušajiem.

Alanīns -177-583.
Arginīns - 15-140.
Asparagīnskābe - 1-240.
Citrulīns - 16-51.
Glutamīnskābe - 92-497.
Glicīns - 122–422.
Metionīns - 6-34.
Ornitīns - 27.-183.
Fenilalanīns -20-87.
Tirozīns - 24-96.
Valīna 92-313.
Leicīns 74-196.
Izoleicīns 35-104.
Hidroksiprolīns-0-96.
Serine-60-172.
Asparagīns 31-90.
Alfa-aminoadipīnskābe< 1,5.
Glutamīns -372-876.
Beta-alanīns<5.
Taurīns-29-136.
Histidīns-57-114.
Treonīns-73-216.
1-metilhistidīns-0-12.
3-metilhistidīns-0-9,8.
Gamma-aminosviestis to-ta-<1,5.
Beta-aminoizosviestskābe-ta-0-3,2.
Alfa-aminosviestskābe<40.
Prolīns -99-363.
Cistationīns<0,3.
Lizīns-120-318.
Cistīns 0,8-30.
Cisteīns līdz-ta-0.

Par ko atbild aminoskābes?

Aminoskābes atbildi daudziem procesiem, kas notiek cilvēka ķermeņa iekšienē - tie piedalās aknu, nieru darbā, stimulē gremošanas sistēmu. Metabolisms arī bez tiem nav pilnīgs.

Aminoskābes aktivizē garīgo darbību, uzlabo atmiņu un aktivizē vielmaiņu. Arī endokrīnā sistēma nevar normāli funkcionēt bez aminoskābēm. Pārsniegšana dažu normu robežās norāda uz nopietnām slimībām, visbiežāk aknām un nierēm. Cilvēka ķermenis spēj pats sintezēt pusi no iepriekšminētajām aminoskābēm, pārējām jānāk no ārpuses kopā ar pārtiku. Cilvēka vajadzība pēc katras aminoskābes ir maza un ir 0,5-2 grami dienā. Jebkuras aminoskābes izslēgšana no uztura nozīmē mūsu ķermeņa vielmaiņas procesu smalka līdzsvara pārkāpumu.

Aminoskābes- organiskie savienojumi, kas ir galvenā olbaltumvielu (olbaltumvielu) sastāvdaļa. Traucēta aminoskābju vielmaiņa ir daudzu slimību (aknu un nieru) cēlonis. Aminoskābju analīze (urīns un asinis) ir galvenais līdzeklis, lai novērtētu uztura olbaltumvielu absorbciju, kā arī vielmaiņas nelīdzsvarotību, kas ir daudzu hronisku traucējumu pamatā.

Biomateriāls visaptverošai aminoskābju analīzei Hemotest laboratorijā var būt asinis vai urīns.

Tiek pētītas šādas neaizvietojamās aminoskābes: alanīns, arginīns, asparagīnskābe, citrulīns, glutamīnskābe, glicīns, metionīns, ornitīns, fenilalanīns, tirozīns, valīns, leicīns, izoleicīns, hidroksiprolīns, serīns, asparagīns, α-aminoadipīnskābe, glutamīns, β - taurīns, histidīns, treonīns, 1-metilhistidīns, 3-metilhistidīns, γ-aminosviestskābe, β-aminoizosviestskābe, α-aminosviestskābe, prolīns, cistationīns, lizīns, cistīns, cisteīnskābe.

Alanins - svarīgs enerģijas avots smadzenēm un centrālajai nervu sistēmai; stiprina imūnsistēmu, ražojot antivielas; aktīvi piedalās cukuru un organisko skābju metabolismā. Tas var būt izejviela glikozes sintēzei organismā, kas padara to par svarīgu enerģijas avotu un cukura līmeņa regulatoru asinīs.

Samazināta koncentrācija: hroniska nieru slimība, ketotiska hipoglikēmija.

Paaugstināta koncentrācija: hiperalaninēmija, citrullinēmija (mērens pieaugums), Kušinga slimība, podagra, hiperorotininēmija, histidinēmija, piruvāta karboksilāzes deficīts, lizinurīna olbaltumvielu nepanesamība.

Arginīns ir nosacīti nebūtiska aminoskābe. Piedalās gala slāpekļa transaminācijas un izvadīšanas ciklā no organisma, tas ir, izlietoto olbaltumvielu sabrukšanas produkta. Cikla spēks (ornitīns - citrulīns - arginīns) nosaka ķermeņa spēju radīt urīnvielu un attīrīties no olbaltumvielu atkritumiem.

Samazināta koncentrācija: 3 dienas pēc vēdera dobuma operācijas, hroniskas nieru mazspējas, reimatoīdā artrīta.

Paaugstināta koncentrācija: hiperargininēmija, dažos gadījumos II tipa hiperinsulinēmija.

Asparagīnskābe ir olbaltumvielu daļa, tai ir svarīga loma urīnvielas cikla un transminācijas reakcijās, piedalās purīnu un pirimidīnu biosintēzē.

Koncentrācijas samazināšanās: 1 diena pēc operācijas.

Paaugstināta koncentrācija: urīns - dikarboksilskābes aminoaciduria.

Citrulīns palielina enerģijas piegādi, stimulē imūnsistēmu, vielmaiņas procesos pārvēršas par L-arginīnu. Dezaktivē amonjaku, kas bojā aknu šūnas.

Paaugstināta citrulīna koncentrācija: citrulīnēmija, aknu slimības, intoksikācija ar amoniju, piruvāta karboksilāzes deficīts, lizinurisko olbaltumvielu tolerances traucējumi.

Urīns - citrullinēmija, Hartnupa slimība, arginīnosukcināta acidūrija.

Glutamīnskābe ir neirotransmiteris, kas pārraida impulsus centrālajā nervu sistēmā. Ir svarīga loma ogļhidrātu metabolismā un veicina kalcija iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru. Koncentrācijas samazināšanās: histidinēmija, hroniska nieru mazspēja.

Paaugstināta koncentrācija: aizkuņģa dziedzera vēzis, podagra, glutamīns, acidūrija, reimatoīdais artrīts. Urīns - dikarboksilamīnskābe.

Glicīns ir vielmaiņas regulators, normalizē ierosmes un inhibīcijas procesus centrālajā nervu sistēmā, tai piemīt antistresa efekts, palielinās garīgā darbība.

Koncentrācijas samazināšanās: podagra, diabēts.

Paaugstināta koncentrācija: septicēmija, hipoglikēmija, 1. tipa hipermonmonēmija, smagi apdegumi, badošanās, propionskābēmija, metilmalonskābes mazspēja, hroniska nieru mazspēja. Urīns - hipoglikēmija, cistinūrija, Hartnupa slimība, grūtniecība, hiperprolinēmija, glicinūrija, reimatoīdais artrīts.

Metionīns neaizvietojama aminoskābe, kas palīdz tauku pārstrādē, novēršot to nogulsnēšanos aknās un artēriju sienās. Taurīna un cisteīna sintēze ir atkarīga no metionīna daudzuma organismā. Veicina gremošanu, nodrošina detoksikācijas procesus, mazina muskuļu vājumu, aizsargā pret radiāciju, ir noderīga osteoporozes un ķīmisko alerģiju gadījumā.

Samazināta koncentrācija: homocistinūrija, traucēta olbaltumvielu uzturs.

Paaugstināta koncentrācija: karcinoīdu sindroms, homocistinūrija, hipermetioninēmija, tirozinēmija, smaga aknu slimība.

Ornitīns palīdz augšanas hormona izdalīšanai, kas palīdz organismam sadedzināt taukus. Tas ir nepieciešams imūnsistēmai, piedalās detoksikācijas procesos un aknu šūnu atjaunošanā.

Koncentrācijas samazināšanās: karcinoīdu sindroms, hroniska nieru mazspēja.

Paaugstināta koncentrācija: koroīda membrānas un tīklenes spirālveida atrofija, smagi apdegumi, hemolīze.

Fenilalanīns - neaizstājama aminoskābe, organismā to var pārvērst par tirozīnu, kuru, savukārt, izmanto divu galveno neirotransmiteru: dopamīna un norepinefrīna sintēzē. Ietekmē garastāvokli, mazina sāpes, uzlabo atmiņu un mācīšanās spējas, nomāc apetīti.

Paaugstināta koncentrācija: pārejoša jaundzimušo tirozinēmija, hiperfenilalaninēmija, sepse, aknu encefalopātija, vīrusu hepatīts, fenilketonūrija.

Tirozīns ir neirotransmiteru norepinefrīna un dopamīna priekštecis.Piedalās garastāvokļa regulēšanā; tirozīna trūkums noved pie norepinefrīna deficīta, kas izraisa depresiju. Nomāc apetīti, samazina tauku nogulsnes, veicina melatonīna ražošanu un uzlabo virsnieru, vairogdziedzera un hipofīzes darbību, kā arī piedalās fenilalanīna metabolismā. Vairogdziedzera hormoni veidojas, kad joda atomi ir saistīti ar tirozīnu.

Koncentrācijas samazināšanās: policistiska nieru slimība, hipotermija, fenilketonūrija, hroniska nieru mazspēja, karcinoīdu sindroms, miksedēma, hipotireoze, reimatoīdais artrīts.

Paaugstināta koncentrācija: hipertirozinēmija, hipertireoze, sepse.

Valīna neaizvietojama aminoskābe, kurai ir stimulējoša iedarbība. Muskuļi var būt enerģijas avots, kas ir būtisks muskuļu metabolismam, bojāto audu atjaunošanai un normālai slāpekļa vielmaiņas uzturēšanai organismā.

Samazināta koncentrācija: hiperinsulinisms, aknu encefalopātija.

Paaugstināta koncentrācija: ketoacidūrija, hipervalinēmija, nepietiekams olbaltumvielu uzturs, karcinoīdu sindroms, akūta bada.

Leicīns un izoleicīns - aizsargā muskuļu audus un ir enerģijas avoti, kā arī veicina kaulu, ādas, muskuļu atjaunošanos. Viņi spēj pazemināt cukura līmeni asinīs un stimulēt augšanas hormona izdalīšanos.

Koncentrācijas samazināšanās: akūts bads, hiperinsulinisms, aknu encefalopātija.

Paaugstināta koncentrācija: ketoacidūrija, aptaukošanās, badošanās, vīrusu hepatīts.

Hidroksiprolīns ir gandrīz visa ķermeņa audos, ir daļa no kolagēna, kas veido lielāko daļu olbaltumvielu zīdītāju ķermenī. Hidroksiprolīna sintēzi pasliktina C vitamīna deficīts.

Paaugstināta koncentrācija: hidroksiprolinēmija, urēmija, aknu ciroze.

Serine pieder nebūtisko aminoskābju grupai, piedalās vairāku enzīmu aktīvo centru veidošanā, nodrošinot to darbību. Tas ir svarīgi citu nebūtisku aminoskābju biosintēzē: glicīns, cisteīns, metionīns, triptofāns. Serīns ir purīna un pirimidīna bāzes, sfingolipīdu, etanolamīna un citu svarīgu vielmaiņas produktu sintēzes sākotnējais produkts.

Samazināta koncentrācija: fosfoglicerāta dehidrogenāzes deficīts, podagra.

Palielināta serīna koncentrācija: olbaltumvielu nepanesamība. Urīns - apdegumi, Hartnupa slimība.

Asparagīns nepieciešams, lai saglabātu līdzsvaru procesos, kas notiek centrālajā nervā

sistēma; novērš gan pārmērīgu uztraukumu, gan pārmērīgu kavēšanu, piedalās aminoskābju sintēzē aknās.

Paaugstināta koncentrācija: apdegumi, Hartnupa slimība, cistinoze.

Alfa aminoadipīnskābe - lizīna galveno bioķīmisko ceļu metabolīts.

Paaugstināta koncentrācija: hipersizinēmija, alfa-aminoadipīnskābes urīnija, alfa-ketoadipīnskābes urīnija, Reja sindroms.

Glutamīns veic vairākas ķermeņa vitāli svarīgās funkcijas: piedalās aminoskābju, ogļhidrātu, nukleīnskābju, cAMP un c-GMP, folskābes, fermentu, kas veic redoksreakcijas (NAD), serotonīna, n-aminobenzoskābes sintēzē; neitralizē amonjaku; pārvēršas par aminosviestskābi (GABA); spēj palielināt muskuļu šūnu caurlaidību kālija joniem.

Samazināta glutamīna koncentrācija: reimatoīdais artrīts

Paaugstināta koncentrācija: asinis - hiperamonēmija, ko izraisa šādi cēloņi: aknu koma, Reja sindroms, meningīts, smadzeņu asiņošana, urīnvielas cikla defekti, ornitīna transkarbamilāzes deficīts, karbamoilfosfāta sintāze, citrullinēmija, arginīna dzintarskābes acidinēmija, Homorrhoea hemorrhagea lysinuricemia 1. tips olbaltumvielu nepanesamība. Urīns - Hartnupa slimība, ģeneralizēta aminoacidūrija, reimatoīdais artrīts.

β-alanīns - ir vienīgā beta-aminoskābe, kas veidojas no dihidrouracila un karnozīna.

Paaugstināta koncentrācija: hiper-β-alaninēmija.

Taurīns - veicina tauku emulgāciju zarnās, tai piemīt pretkrampju darbība, tai ir kardiotropiska iedarbība, uzlabo enerģētiskos procesus, stimulē reparatīvos procesus deģeneratīvajās slimībās un procesus, ko papildina acu audu metabolisma traucējumi, palīdz normalizēt šūnu membrānu darbību un uzlabot vielmaiņu procesi.

Taurīna koncentrācijas samazināšanās: asinis - mānijas-depresijas sindroms, depresijas neirozes

Paaugstināta taurīna koncentrācija: Urīns - sepsis, hiper-β-alaninēmija, folskābes (B9) deficīts, pirmais grūtniecības trimestris, apdegumi.

Histidīns ir daudzu enzīmu aktīvo centru daļa, ir histamīna biointēzes priekšgājējs. Veicina audu augšanu un atjaunošanos. Tas ir atrodams lielos daudzumos hemoglobīnā; lieto reimatoīdā artrīta, alerģiju, čūlu un anēmijas ārstēšanā. Histidīna trūkums var pasliktināt dzirdi.

Samazināta histidīna koncentrācija: reimatoīdais artrīts

Palielināta histidīna koncentrācija: histidinēmija, grūtniecība, Hartnupa slimība, vispārināta

naya aminoaciduria.

Treonīns - tā ir neaizvietojama aminoskābe, kas palīdz uzturēt normālu olbaltumvielu metabolismu organismā, ir svarīga kolagēna un elastīna sintēzei, palīdz aknām, piedalās tauku metabolismā un stimulē imūnsistēmu.

Treonīna koncentrācijas samazināšanās: hroniska nieru mazspēja, reimatoīdais artrīts.

Palielināta treonīna koncentrācija: Hartnupa slimība, grūtniecība, apdegumi, hepatolentikulāra deģenerācija.

1-metilhistidīns galvenais anserīna atvasinājums. Karnozināzes ferments pārveido anserīnu par β-alanīnu un 1-metilhistidīnu. Augsts 1-metilhistidīna līmenis parasti inhibē karnozināzes enzīmu un palielina anserīna koncentrāciju. Karnozināzes aktivitātes samazināšanās notiek arī pacientiem ar Parkinsona slimību, multiplo sklerozi un pacientiem pēc insulta. E vitamīna deficīts var izraisīt 1-metilhistidinurīniju, jo skeleta muskuļos palielinās oksidatīvā iedarbība.

Paaugstināta koncentrācija: hroniska nieru mazspēja, gaļas diēta.

3-methistidīns ir olbaltumvielu sadalīšanās līmeņa rādītājs muskuļos.

Koncentrācijas samazināšanās: badošanās, diēta.

Paaugstināta koncentrācija: hroniska nieru mazspēja, apdegumi, vairāki ievainojumi.

Gamma aminosviestskābe - atrodas centrālajā nervu sistēmā un piedalās smadzeņu neirotransmitera un vielmaiņas procesos. GABA receptoru ligandus uzskata par potenciāliem līdzekļiem dažādu garīgās un centrālās nervu sistēmas traucējumu, tostarp Parkinsona un Alcheimera slimības, miega traucējumu (bezmiega, narkolepsijas) un epilepsijas ārstēšanai. GABA ietekmē tiek aktivizēti arī smadzeņu enerģijas procesi, palielinās audu elpošanas aktivitāte, uzlabojas smadzeņu glikozes izmantošana un uzlabojas asins piegāde.

Beta (β) - aminosviestskābe - aminoskābe, kas nav olbaltumviela, ir timīna un valīna katabolisma produkts. Paaugstināta koncentrācija: dažāda veida jaunveidojumi, slimības, ko papildina paaugstināta nukleīnskābju iznīcināšana audos, Dauna sindroms, olbaltumvielu nepietiekams uzturs, hiper-beta-alaninēmija, beta-aminoizobutirīnskābe, saindēšanās ar svinu.

Alfa (α) α-aminosviestskābe ir galvenais oftalmīnskābes biosintēzes starpprodukts. Paaugstināta koncentrācija: nespecifiska aminoaciduria, badošanās.

Prolīna - viena no divdesmit proteīnogēnām aminoskābēm ir visu organismu visu olbaltumvielu daļa.

Samazināta koncentrācija: Hantingtona horeja, apdegumi

Paaugstināta koncentrācija: 1. tipa asins hiperprolinēmija (prolīna oksidāzes deficīts), 2. tipa hiperprolinēmija (pirolīna-5-karboksilāta dehidrogenāzes deficīts), olbaltumvielu deficīts jaundzimušajiem. Urīns - 1. un 2. tipa hiperproliemija, Džozefa sindroms (smaga prolinūrija), karcinoīdu sindroms, iminoglicinūrija, Vilsona-Konovalova slimība (hepatolentikulāra deģenerācija).

Cistationīns - cisteīnu saturoša aminoskābe, piedalās cisteīna, izmetionīna un serīna biosintēzē.

Lizīns - tā ir neaizvietojama aminoskābe, kas ir gandrīz jebkura proteīna sastāvdaļa, ir nepieciešama augšanai, audu atjaunošanai, antivielu, hormonu, enzīmu, albumīna ražošanai, tai ir pretvīrusu iedarbība, uztur enerģijas līmeni, piedalās kolagēna veidošanā un audu remonts, uzlabo kalcija uzsūkšanos no asinīm un transportē to kaulu audos.

Koncentrācijas samazināšanās: karcinoīdu sindroms, lizinurisko olbaltumvielu nepanesamība.

Koncentrācijas palielināšanās: asinis - hipersizinēmija, 2. tipa glutārskābes acidēmija. Urīns - cistinūrija, hipersizinēmija, pirmais grūtniecības trimestris, apdegumi.

Cistīns organismā ir svarīga olbaltumvielu, piemēram, imūnglobulīnu, insulīna un somatostatīna daļa, un stiprina saistaudus. Cistīna koncentrācijas samazināšanās: olbaltumvielu badošanās, apdegumi. Cistīna koncentrācijas palielināšanās: asinis - sepse, hroniska nieru mazspēja. Urīns - cistinoze, cistinūrija, cistīna lizinūrija, pirmais grūtniecības trimestris.

Cisteīnskābe - sēru saturoša aminoskābe. Cisteīna un cistīna apmaiņas starpprodukts. Tas piedalās transaminācijas reakcijās, ir viens no taurīna priekšgājējiem.

Cilvēka ķermenī tiek sintezēta tikai puse neaizvietojamo aminoskābju, un pārējās būtiskās aminoskābes (arginīns, valīns, histidīns, izoleicīns, leicīns, lizīns, metionīns, treonīns, triptofāns, fenilalanīns) jāpiegādā ar pārtiku. Jebkuras neaizvietojamās aminoskābes izslēgšana no uztura izraisa negatīva slāpekļa līdzsvara veidošanos, kas klīniski izpaužas kā nervu sistēmas disfunkcija, muskuļu vājums un citas vielmaiņas un enerģijas patoloģijas pazīmes.

Indikācijas analīzei:

• Slimību diagnostika, kas saistīta ar aminoskābju metabolisma pārkāpumu.
• Cilvēka ķermeņa stāvokļa novērtējums.

Jāievēro vispārējie sagatavošanas noteikumi. Asinis pētījumiem jāņem tukšā dūšā. Starp pēdējo ēdienreizi un asins ņemšanu ir jāpaiet vismaz 8 stundām.

Vidējā rīta daļā savāciet urīnu pētījumam.

Arginīns (Arg), Valīns (Val), Leicīns (Leu), Metionīns (Met), Fenilalanīns (Phe), Alanīns (Ala), Asparagīnskābe (Asp), Glicīns (Gly), Glutamīnskābe (Glu), Proline (Pro) ), Tirozīns (Tyr), ornitīns (Orn), citrulīns (Cit).

Aminoskābes asinīs ir īpašas strukturālas ķīmiskas vienības, kas veido olbaltumvielas. Daudzi no tiem tiek ražoti aknās, bet dažus nevar sintezēt, tāpēc tie jāpapildina ar pārtiku. Papildus tam, ka tie ir iesaistīti olbaltumvielu veidošanā, kas veido cilvēka ķermeņa audus un orgānus, daži no tiem:

Ja cilvēka ķermenī trūkst vienas no aminoskābēm, sākas nopietnas problēmas, kas izraisa depresiju, aptaukošanos, nieru mazspēja, gremošanas problēmas utt., Līdz izaugsmes un attīstības palēninājumam. Īpašā riska grupā ir tie sportisti, kuri uztur pozitīvu slāpekļa līdzsvaru ar anabolisko zāļu un sporta uztura palīdzību. Tā kā no uztura tiek izslēgti daudzi nepieciešamie pārtikas produkti, tur nokļūst arī veģetārieši, vegāni un tie, kas zaudē svaru ar īpašu diētu palīdzību.

Aminoskābju analīze asinīs un urīnā tiek atzīta par neaizstājamu veidu, kā novērtēt un noteikt to pietiekamo saturu, uztura olbaltumvielu asimilācijas pakāpi, kā arī vielmaiņas nelīdzsvarotību, kas ir hronisku aknu, nieru, elpošanas orgānu un sirds un asinsvadu sistēmu pamatā. sistēmā.

Neaizstājamo aminoskābju funkcijas

Aminoskābes ietver 12 rādītājus: arginīna, alanīna, asparagīnskābes un glutamīnskābes, citrulīna, metionīna, glicīna, ornitīna, valīna, fenilalanīna, tirozīna, leicīna / izoleicīna attiecību.

• 
  Alanīns ir iesaistīts ogļhidrātu metabolisma normalizēšanā un ir neatņemama pantenolskābes (B5 vitamīna) un koenzīma A sastāvdaļa, kas ražo muskuļu darbībai nepieciešamo enerģiju. Tas palēnina neoplazmu, tostarp ļaundabīgu, augšanu, stimulējot imūnsistēmu. Palielina aizkrūts dziedzera izmēru un uzlabo tā darbību, kas ražo T-limfocītus (aizsargā ķermeni no audzēja šūnām un signalizē par antivielu sintēzes sākumu), kā arī uzlabo detoksikācijas procesus aknās (amonjaka neitralizācija).
• Arginīns ir būtiska sastāvdaļa muskuļu audu metabolismā. Tas palīdz uzturēt optimālu slāpekļa līdzsvaru, jo tas ir saistīts ar liekā slāpekļa detoksikāciju un transportēšanu organismā.
• Ar asparagīnskābes-asparagīnskābes amīda savienojumiem toksiskajā amonjakā veidojas saites. Tas brīvā formā atrodams olbaltumvielu sastāvā, un tam ir īpaša loma slāpekļa vielu apmaiņā, urīnvielas un pirimidīna bāzu veidošanā. Tam ir imūnmodulējoša bioloģiska iedarbība, stabilizē kavēšanas un ierosmes līdzsvaru centrālajā nervu sistēmā, palielina izturību utt.
• Glutamīnskābe ir neirotransmiters, kas impulsus pārraida uz centrālo nervu sistēmu. Tas uzlabo kalcija iekļūšanu asins-smadzeņu barjerā, un smadzeņu šūnas to var izmantot kā enerģijas avotu, jo tas ir būtisks ogļhidrātu metabolisma procesā. Glutamīna veidošanās laikā tas arī noņem slāpekļa atomus, tādējādi deaktivizējot amonjaku.
• Citrulīns olbaltumvielās nav atrodams. Tas tiek ražots aknās, amonjaku pārvēršot par urīnvielu un arginīna kā blakusprodukta biosintēzi. Ar patoloģiski paaugstinātu koncentrāciju tam ir toksiska iedarbība. Bērns ar iedzimtu deficītu kādā no fermentiem, ko izmanto, lai ķīmiski sadalītu olbaltumvielas urīnā, slikti attīstās. Viņam var būt izteikta garīgā atpalicība, jo traucējumu dēļ asinīs uzkrājas aminoskābes citrulīns un amonjaks.
• 
  Glicīns samazina muskuļu deģenerāciju, jo tas ir vielas, kas atrodama muskuļos un ko izmanto DNS un RNS sintēzē, - kreatīna - avots. Tas darbojas kā inhibējošs neirotransmiteris un novērš epilepsijas lēkmes. Tas kalpo žults un nukleīnskābju, kā arī nebūtisku aminoskābju sintēzei.
• Metionīns piedalās taukvielu nogulšņu apstrādē un likvidēšanā artēriju sienās un aknās. Cisteīna un taurīna sintēze ir atkarīga no metionīna daudzuma organismā. Tas uzlabo gremošanu, aizsargā pret radiāciju, nodrošina detoksikācijas procesus, samazina muskuļu vājumu un ir noderīgs ķīmisku alerģiju un osteoporozes gadījumā.
• Ornitīns palīdz atbrīvot augšanas hormonu, kas palīdz sadedzināt taukus. Šo efektu pastiprina ornitīna lietošana kombinācijā ar karnitīnu un arginīnu. Tas ir svarīgi arī imūnsistēmas darbībai, tas ir iesaistīts aknu šūnu atjaunošanā un detoksikācijas procesos.
• Fenilalanīns tiek pārvērsts par tirozīnu, ko izmanto divu galveno neirotransmiteru: norepinefrīna un dopamīna sintēzē. Tāpēc tas ietekmē garastāvokli, uzlabo atmiņu, mazina sāpes un palielina mācīšanās spējas, nomāc pārmērīgu apetīti. To lieto artrīta, sāpju menstruāciju laikā, depresijas, aptaukošanās, migrēnas, Parkinsona slimības ārstēšanā.
• Tirozīns ir neirotransmiteru dopamīna un norepinefrīna priekštecis, un tam ir liela nozīme fenilalanīna metabolismā. Tas ir iesaistīts garastāvokļa regulēšanā; tā trūkums noved pie norepinefrīna trūkuma, kas izteikts depresīvā stāvoklī. Tirozīns palīdz samazināt ķermeņa tauku daudzumu, samazina apetīti un uzlabo melatonīna ražošanu (tas cīnās ar novecošanos un ir atbildīgs par veselīgu miegu), endokrīnās sistēmas, virsnieru un hipofīzes darbību. Vairogdziedzera hormoni veidojas, kad joda atomi apvienojas ar tirozīnu.
• Valīnam ir stimulējoša iedarbība, un tas kalpo audu integritātes atjaunošanai, muskuļu metabolismam un normāla slāpekļa metabolisma uzturēšanai organismā. Tas pieder sazarotās ķēdes aminoskābju grupai, un muskuļi to izmanto kā enerģijas avotu. To bieži lieto arī nopietnu aminoskābju deficīta gadījumā, kas rodas atkarības dēļ no noteiktām zālēm. Pārāk daudz tā var izraisīt tādus simptomus kā ložņošana uz ādas (parestēzija) un pat halucinācijas.
• Izoleicīns ir viena no trim sazarotās ķēdes aminoskābēm, ko izmanto hemoglobīna sintezēšanai. Tas palīdz regulēt un stabilizēt cukura līmeni asinīs, kā arī atbalsta enerģijas procesus. Izoleicīna vielmaiņa notiek muskuļu audos. Tas ir nepieciešams daudzām garīgām slimībām, šīs aminoskābes trūkums izraisa līdzīgus simptomus kā hipoglikēmija.
• Leicīns pieder arī sazarotās ķēdes aminoskābju grupai. Kopā tie palīdz aizsargāt muskuļu audus un nodrošina enerģiju un atjauno kaulus, muskuļus un ādu. Tāpēc tos ieteicams lietot pēcoperācijas periodā vai pēc dažādām traumām. Leicīns nedaudz pazemina cukura līmeni un stimulē augšanas hormona izdalīšanos. Tā pārpalikums var palielināt amonjaka daudzumu organismā.

Aminoskābju koncentrācijas asinīs pārkāpumu cēloņi un sekas

Ārstu veiktie pētījumi parādīja, ka aminoskābju trūkums izraisa visu cilvēka ķermeņa sintētisko procesu neveiksmi. Īpaši tiek skartas ātri atjaunojošās sistēmas (humorālā un reproduktīvā sistēma, kaulu smadzenes utt.).

Iedzimti traucējumi, kam raksturīgas aminoskābju koncentrācijas izmaiņas asinīs, un acilkarnitīni ir vislielākā heterogēnā vielmaiņas slimību grupa (tirozinēmija, PKU, histidinēmija, hiperglikēmija utt.). Šo slimību precīzas laboratorijas diagnostikas vērtības nosaka fakts, ka bieži to formām ir līdzīga klīniskā aina, kas sarežģī slimības identificēšanas procesu. Pārmērīgai daudzu aminoskābju uzkrāšanai un paaugstinātam līmenim ir toksiska ietekme.

• Optimālais laiks asins ņemšanas procedūrai ir no pulksten 8:00 līdz 11:00.
• Dienu pirms pētījuma jāievēro noteiktais ikdienas uzturs. Nav ieteicams pārmērīgi lietot viena veida produktus: tikai gaļu, tikai dārzeņus utt.
• 24 stundas pirms asiņu ņemšanas izslēdziet:
• - fiziska un emocionāla pārslodze; gaisa transports; temperatūras ietekme (apmeklējot pirtis un saunas, hipotermija utt.); "miega-pamošanās" režīma pārkāpums;
• - alkohola lietošana;
• - uztura bagātinātāju lietošana;
• - instrumentālās medicīniskās pārbaudes (ultraskaņa, rentgens utt.) vai procedūras (fizioterapija, masāža utt.).
• Vismaz 12 stundas (bet ne ilgāk kā 14 stundas) pirms asiņu ņemšanas atturieties no ēšanas un dzeršanas, izņemot dzeramo ūdeni. Pēdējā maltīte pirms asins paraugu ņemšanas ir viegla maltīte.
• Nesmēķējiet 1 stundu pirms asins paraugu ņemšanas.
• Pirms asins ņemšanas jums jāpaliek miera stāvoklī vismaz 20 minūtes.
• Gatavojoties asiņu ņemšanai uz zāļu terapijas fona, par zāļu lietošanu vai pārtraukšanu jāvienojas ar ārstējošo ārstu.

[06-225 ] Aminoskābes asins analīze (32 indikatori)

5645 RUB

Pasūtīt

Aminoskābes ir svarīgas organiskas vielas, kuru struktūrā ir karboksilgrupa un amīna grupa. Visaptverošs pētījums, kas nosaka aminoskābju un to atvasinājumu saturu asinīs, atklāj iedzimtus un iegūtus aminoskābju metabolisma traucējumus.

* Studiju sastāvs:

1. Alanīns (ALA)
2. Arginīns (ARG)
3. Asparagīnskābe (ASP)
4. Citrulīns (CIT)
5. Glutamīnskābe (GLU)
6. Glicīns (GLY)
7. Metionīns (TER)
8. Ornitīns (ORN)
9. Fenilalanīns (PHE)
10. Tirozīns (TYR)
11. Valīna (VAL)
12. Leicīns (LEU)
13. Izoleicīns (ILEU)
14. Hidroksiprolīns (HPRO)
15. Serīns (SER)
16. Asparagīns (ASN)
17. Glutamīns (GLN)
18. Beta-alanīns (BALA)
19. Taurīns (TAU)
20. Histidīns (HIS)
21. Treonīns (trīs)
22. 1-metilhistidīns (1MHIS)
23. 3-metilhistidīns (3MHIS)
24. Alfa-aminosviestskābe (AABA)
25. Prolīns (PRO)
26. Cistationīns (CYST)
27. Lizīns (LYS)
28. Cistīns (CYS)
29. Cisteīnskābe (CYSA)

Sinonīmi krievu

Aminoacidopātiju skrīnings; aminoskābju profils.

SinonīmiAngļu

Aminoskābju profils, plazma.

Metodeizpēte

Augstas veiktspējas šķidruma hromatogrāfija.

Kādu biomateriālu var izmantot pētījumiem?

Venozās asinis.

Kā pareizi sagatavoties pētījumam?

• 24 stundas pirms pētījuma izslēdziet alkoholu no uztura.
• Neēdiet 8 stundas pirms pētījuma, varat dzert tīru negāzētu ūdeni.
• Pilnīgi izslēdziet zāļu lietošanu 24 stundu laikā pirms pētījuma (vienojoties ar ārstu).
• Novērsiet fizisko un emocionālo stresu 30 minūšu laikā pirms pētījuma.
• Pirms izmeklēšanas nesmēķējiet 30 minūtes.

Vispārīga informācija par pētījumu

Aminoskābes ir organiskas vielas, kas satur karboksilgrupu un amīnu grupas. Ir zināmas apmēram 100 aminoskābes, bet olbaltumvielu sintēzē ir iesaistītas tikai 20. Šīs aminoskābes sauc par "proteīnogēnām" (standarta) un, ja iespējams, sintēze organismā, tās tiek klasificētas kā nebūtiskas un neaizvietojamas. Neaizstājamās aminoskābes ir arginīns, valīns, histidīns, izoleicīns, leicīns, lizīns, metionīns, treonīns, triptofāns, fenilalanīns. Aizvietojamās aminoskābes ir alanīns, asparagīns, aspartāts, glicīns, glutamāts, glutamīns, prolīns, serīns, tirozīns, cisteīns. Proteinogēnās un nestandarta aminoskābes, to metabolīti ir iesaistīti dažādos vielmaiņas procesos organismā. Fermentu defekts dažādos vielu transformācijas posmos var izraisīt aminoskābju un to pārveidošanās produktu uzkrāšanos un negatīvi ietekmēt ķermeņa stāvokli.

Aminoskābju metabolisma traucējumi var būt primāri (iedzimti) vai sekundāri (iegūti). Primārās aminoacidopātijas parasti tiek iedzimtas autosomāli recesīvi vai saistītas ar X hromosomu un izpaužas agrā bērnībā. Slimības attīstās ģenētiski noteikta fermentu un / vai transporta olbaltumvielu deficīta dēļ, kas saistīts ar noteiktu aminoskābju metabolismu. Literatūrā ir aprakstīti vairāk nekā 30 aminoacidopathies varianti. Klīniskās izpausmes var būt no viegliem labdabīgiem traucējumiem līdz smagai metaboliskai acidozei vai alkalozei, vemšanai, garīgai atpalicībai un augšanas aizturei, letarģijai, komai, pēkšņas zīdaiņu nāves sindromam, osteomalācijai un osteoporozei. Aminoskābju sekundārie vielmaiņas traucējumi var būt saistīti ar aknu slimībām, kuņģa-zarnu trakta(piemēram, čūlainais kolīts, Krona slimība), nieres (piemēram, Fanconi sindroms), nepietiekams vai nepietiekams uzturs, jaunveidojumi. Agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana var novērst slimības simptomu attīstību un progresēšanu.

Šis pētījums ļauj vispusīgi noteikt standarta un neproteinogēno aminoskābju, to atvasinājumu koncentrāciju asinīs un novērtēt aminoskābju metabolisma stāvokli.

Alanins (ALA) spēj sintezēt cilvēka ķermenī no citām aminoskābēm. Tas ir iesaistīts glikoneoģenēzes procesā aknās. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem palielināts alanīna saturs asinīs ir saistīts ar asinsspiediena paaugstināšanos, ķermeņa masas indeksu ,.

Arginīns (ARG) atkarībā no ķermeņa vecuma un funkcionālā stāvokļa tas pieder daļēji neaizvietojamām aminoskābēm. Fermentu sistēmu nenobrieduma dēļ priekšlaicīgi dzimušie bērni nav spējīgi to veidot, tāpēc viņiem ir nepieciešams šīs vielas ārējs avots. Arginīna nepieciešamības palielināšanās notiek stresa, ķirurģiskas ārstēšanas un traumu laikā. Šī aminoskābe ir saistīta ar šūnu dalīšanos, brūču sadzīšanu, hormonu izdalīšanos, slāpekļa oksīda un urīnvielas veidošanos.

Asparagīnskābe (ASP) var veidoties no citrulīna un ornitīna, un tas ir dažu citu aminoskābju priekštecis. Asparagīnskābe un asparagīns (ASN) piedalīties glikoneoģenēzē, purīna bāzu sintēzē, slāpekļa metabolismā, ATP sintetāzes darbībā. Nervu sistēmā asparagīns spēlē neirotransmitera lomu.

Citrulīns (UIN) var veidot no ornitīna vai arginīna un ir svarīga urīnvielas cikla sastāvdaļa aknās (ornitīna cikls). Citrulīns ir atrodams filaggrīnā, histonos un tam ir nozīme autoimūna iekaisuma reimatoīdā artrīta gadījumā.

Glutamīnskābe (GLU) - nebūtiska aminoskābe, kurai ir liela nozīme slāpekļa metabolismā. Brīvo glutamīnskābi pārtikas rūpniecībā izmanto kā garšas pastiprinātāju. Glutamīnskābe un glutamāts ir svarīgi nervu sistēmas ierosmes neirotransmiteri. Glutamāta izdalīšanās samazināšanās tiek novērota klasiskajā fenilketonūrijā.

Glicīns (GLI) ir nebūtiska aminoskābe, ko var veidot no serīna, iedarbojoties ar piridoksīnu (B6 vitamīns). Tas piedalās olbaltumvielu, porfirīnu, purīnu sintēzē un ir inhibējošs starpnieks centrālajā nervu sistēmā.

Metionīns (TER) - neaizvietojama aminoskābe, kuras maksimālo saturu nosaka olās, sezamā, graudaugos, gaļā, zivīs. No tā var veidoties homocisteīns. Metionīna deficīts izraisa steatohepatīta attīstību.

Ornitīns (ORN) nav cilvēka DNS kodēts un nav iesaistīts olbaltumvielu sintēzē. Šī aminoskābe veidojas no arginīna un tai ir galvenā loma urīnvielas sintēzē un amonjaka izvadīšanā no organisma. Ornitīnu saturošus preparātus lieto cirozes, astēniskā sindroma ārstēšanai.

Fenilalanīns (PHE) - neaizvietojama aminoskābe, kas ir tirozīna, kateholamīnu, melanīna priekštecis. Fenilalanīna metabolisma ģenētiskais defekts izraisa aminoskābju un tā toksisko produktu uzkrāšanos un aminoacidopātijas - fenilketonūrijas - attīstību. Slimība ir saistīta ar garīgās un fiziskās attīstības traucējumiem, krampjiem.

Tirozīns (TYR) iekļūst ķermenī kopā ar pārtiku vai tiek sintezēts no fenilalanīna. Tas ir neirotransmiteru (dopamīna, norepinefrīna, adrenalīna) un melanīna pigmenta priekštecis. Ar tirozīna metabolisma ģenētiskiem traucējumiem rodas tirozinēmija, ko papildina aknu, nieru un perifērās neiropātijas bojājumi. Svarīga diferenciāldiagnostikas vērtība ir tas, ka fenilketonūrijā nepastāv tirozīna līmenis asinīs, atšķirībā no dažiem citiem patoloģiskiem stāvokļiem.

Valīns (VAL), leicīns (LEU) un izoleicīns (ILEU)- neaizvietojamās aminoskābes, kas ir svarīgi enerģijas avoti muskuļu šūnās. Ar fermentopātijām, kas traucē vielmaiņu un noved pie šo aminoskābju (īpaši leicīna) uzkrāšanās, ir "kļavu sīrupa slimība" (leikinoze). Šīs slimības patognomoniskais simptoms ir salda urīna smarža, kas atgādina kļavu sīrupu. Aminoacidopātijas simptomi sākas dzīves sākumā un ietver vemšanu, dehidratāciju, letarģiju, hipotensiju, hipoglikēmiju, krampjus un opisthotonus, ketoacidozi un centrālās nervu sistēmas patoloģijas. Slimība bieži ir letāla.

Hidroksiprolīns (HPRO) veidojas prolīna hidroksilēšanas rezultātā C vitamīna ietekmē. Šī aminoskābe nodrošina kolagēna stabilitāti un ir tā galvenā sastāvdaļa. Ar C vitamīna deficītu tiek traucēta hidroksiprolīna sintēze, samazinās kolagēna stabilitāte un rodas gļotādas bojājumi - skorbuta simptomi.

Serīns (SER) ir daļa no gandrīz visām olbaltumvielām un piedalās daudzu organismā esošu enzīmu (piemēram, tripsīna, esterāžu) aktīvo centru veidošanā un citu nebūtisku aminoskābju sintēzē.

Glutamīns (GLN) ir daļēji nebūtiska aminoskābe. Nepieciešamība pēc tā ievērojami palielinās ar ievainojumiem, dažām kuņģa-zarnu trakta slimībām, intensīvu fizisko piepūli. Tas piedalās slāpekļa metabolismā, purīnu sintēzē, skābju un sārmu līdzsvara regulēšanā un veic neirotransmitera funkciju. Šī aminoskābe paātrina dziedināšanas un atveseļošanās procesus pēc traumām un operācijām.

Gamma aminosviestskābe (GABA) sintezēts no glutamīna un ir vissvarīgākais inhibējošais neirotransmiteris. GABA zāles lieto dažādu neiroloģisku traucējumu ārstēšanai.

Beta-aminoizosviestskābe (BAIBA) ir timīna un valīna vielmaiņas produkts. Tā līmeņa paaugstināšanās asinīs tiek novērota ar beta-aminoizobutirāta-piruvāta aminotransferāzes deficītu, badu, saindēšanos ar svinu, staru slimību un dažām neoplazmām.

Alfa aminosviestskābe (AABA)- oftalmīnskābes sintēzes priekštecis, kas ir glutationa analogs acs lēcā.

Beta alanīns (BALA), atšķirībā no alfa-alanīna, tas nav iesaistīts olbaltumvielu sintēzē organismā. Šī aminoskābe ir karnozīna sastāvdaļa, kas kā bufera sistēma novērš skābju uzkrāšanos muskuļos fiziskas slodzes laikā, samazina muskuļu sāpes pēc slodzes un paātrina atveseļošanās procesu pēc traumām.

Histidīns (HIS)- neaizstājama aminoskābe, kas ir histamīna priekštecis, ir daudzu enzīmu aktīvo centru daļa, atrodas hemoglobīnā un veicina audu atjaunošanos. Ar retu histidāzes ģenētisku defektu rodas histidinēmija, kas var izpausties kā hiperaktivitāte, attīstības kavēšanās, mācīšanās grūtības un dažos gadījumos arī garīga atpalicība.

Treonīns (trīs)- neaizstājama aminoskābe, kas nepieciešama olbaltumvielu sintēzei un citu aminoskābju veidošanai.

1-metilhistidīns (1MHIS) ir anserīna atvasinājums. 1-metilhistidīna koncentrācija asinīs un urīnā korelē ar gaļas pārtikas patēriņu un palielinās ar deficītu. Šī metabolīta līmeņa paaugstināšanās notiek ar karozināzes deficītu asinīs un tiek novērota Parkinsona slimības, multiplās sklerozes gadījumā.

3-metilhistidīns (3MHIS) ir aktīna un miozīna metabolisma produkts un atspoguļo olbaltumvielu sadalīšanās līmeni muskuļu audos.

Prolīns (PRO) sintezēts organismā no glutamāta. Hiperprolinēmija fermentu ģenētiska defekta dēļ vai nepietiekama uztura, augsta pienskābes līmeņa asinīs, aknu slimības dēļ var izraisīt krampjus, garīgu nogurumu un citas neiroloģiskas patoloģijas.

Lizīns (LYS)- neaizvietojama aminoskābe, kas ir iesaistīta kolagēna veidošanā un audu atjaunošanā, imūnsistēmas darbībā, olbaltumvielu, enzīmu un hormonu sintēzē. Glicīna trūkums organismā izraisa astēniju, atmiņas zudumu un reproduktīvo funkciju traucējumus.

Alfa aminoadipīnskābe (AAA)- lizīna metabolisma starpprodukts.

Cisteīns (CYS) ir neaizstājama aminoskābe bērniem, gados vecākiem cilvēkiem un cilvēkiem ar sliktu barības vielu absorbciju. Veseliem cilvēkiem šī aminoskābe tiek sintezēta no metionīna. Cisteīns ir matu un naglu keratīnu sastāvdaļa, piedalās kolagēna veidošanā, ir antioksidants, glutationa priekštecis un aizsargā aknas no alkohola metabolītu kaitīgās iedarbības. Cistīna ir dimēra cisteīna molekula. Ar cistīna transportēšanas ģenētisku defektu nieru kanāliņos un zarnu sieniņās rodas cistinūrija, kas izraisa akmeņu veidošanos nierēs, urīnizvadkanālos un urīnpūslī.

Cistationīns (CYST)- cistīna apmaiņas starpprodukts, sintezējot no homocisteīna. Ar iedzimtu fermenta cistationionāzes deficītu vai iegūto hipovitaminozi B 6 palielinās cistationīna līmenis asinīs un urīnā. Šis stāvoklis tiek raksturots kā cistationionūrija, kas ir labdabīga bez acīmredzamām patoloģiskām pazīmēm, taču retos gadījumos tā var izpausties kā inteliģences deficīts.

Cisteīnskābe (CYSA) veidojas cisteīna oksidēšanās laikā un ir taurīna priekštecis.

Taurīns (TAU) tiek sintezēts no cisteīna un, atšķirībā no aminoskābēm, ir sulfoskābe, kas karboksilgrupas vietā satur sulfogrupu. Taurīns ir žults sastāvdaļa, piedalās tauku emulgācijā, ir inhibējošs neirotransmiteris, uzlabo reparatīvos un enerģijas procesus, piemīt kardiotoniskas un hipotensīvas īpašības.

Sporta uzturā aminoskābes un olbaltumvielas tiek plaši izmantotas un tiek izmantotas muskuļu masas palielināšanai. Veģetāriešiem, ņemot vērā dzīvnieku olbaltumvielu trūkumu uzturā, var būt dažu neaizvietojamo aminoskābju deficīts. Šis pētījums ļauj novērtēt šāda veida uztura atbilstību un, ja nepieciešams, veikt to korekciju.

Kāpēc tiek izmantoti pētījumi?

• Iedzimtu un iegūtu slimību diagnostika, kas saistīta ar aminoskābju vielmaiņas traucējumiem;
• slāpekļa metabolisma pārkāpumu cēloņu diferenciāldiagnoze, amonjaka izvadīšana no organisma;
• diētas terapijas un ārstēšanas efektivitātes uzraudzība;
• uztura stāvokļa novērtējums un uztura modifikācija.

Kad tiek plānots pētījums?

• Ja ir aizdomas par aminoskābju metabolisma pārkāpumu bērniem, tostarp jaundzimušajiem (vemšana, caureja, metaboliskā acidoze, īpaša autiņu smarža un krāsa, traucēta garīgā attīstība);
• ar hiperamonēmiju (amonjaka līmeņa paaugstināšanās asinīs);
• ar apgrūtinātu ģimenes anamnēzi, iedzimtu aminoacidopathies klātbūtne radiniekos;
• uzraugot uztura ieteikumu ievērošanu, ārstēšanas efektivitāte;
• pārbaudot sportistus (piemēram, kultūristus), izmantojot sporta uzturu (olbaltumvielas un aminoskābes);
• pārbaudot veģetāriešus.

Ko nozīmē rezultāti?

• Alanīns (ALA):

• Arginīns (ARG):

• Asparagīnskābe (ASP):

• Citrulīns (CIT):

• Glutamīnskābe (GLU):

• Glicīns (GLY)

• Metionīns (TER)

• Ornitīns (ORN)

• Fenilalanīns (PHE)

• Tirozīns (TYR)

• Valīna (VAL)

• Leicīns (LEU)

• Izoleicīns (ILEU)

• Hidroksiprolīns (HPRO)

• Serīns (SER)

• Asparagīns (ASN)

• Alfa-aminoadipīnskābe (AAA)

• Glutamīns (GLN)

• Beta-alanīns (BALA): 0 - 5 μmol / L.
• Taurīns (TAU)

• Histidīns (HIS)

• Treonīns (trīs)

• 1-metilhistidīns (1MHIS)

• 3-metilhistidīns (3MHIS)

• Gamma-aminosviestskābe (GABA)

• Beta-aminoizosviestskābe (BAIBA)

• Alfa-aminosviestskābe (AABA): 0 - 40 μmol / l.
• Prolīns (PRO)

• Cistationīns (CYST): 0 - 0,3 μmol / L.
• Lizīns (LYS)

• Cistīns (CYS)

• Cisteīnskābe (CYSA): 0.

Rezultātu interpretācija tiek veikta, ņemot vērā vecumu, uztura īpašības, klīnisko stāvokli un citus laboratorijas datus.

Aminoskābju līmeņa paaugstināšanās asinīs ir iespējama ar:

• eklampsija;
• fruktozes tolerances pārkāpums;
• diabētiskā ketoacidoze;
• nieru mazspēja;
• Reja sindroms.

Kopējā aminoskābju līmeņa pazemināšanās asinīs var notikt, ja:

• virsnieru garozas hiperfunkcija;
• drudzis;
• Hartnupa slimība;
• Hantingtonas horeja;
• nepietiekams uzturs, badošanās (kwashiorkore);
• malabsorbcijas sindroms smagās kuņģa un zarnu trakta slimībās;
• hipovitaminoze;
• nefrotiskais sindroms;
• drudzis no pappatačiem (odi, flebotomija);
• reimatoīdais artrīts.

Primārās aminoacidopathies

Uzlabojums arginīns, glutamīns- argināzes deficīts.

Uzlabojums arginīna sukcināts, glutamīns- arginosukcināzes deficīts.

Uzlabojums citrulīns, glutamīns- citrulīnēmija.

Uzlabojums cistīns, ornitīns, lizīns- cistinūrija.

Uzlabojums valīns, leicīns, izoleicīns- kļavu sīrupa slimība (leikinoze).

Uzlabojums fenilalanīns- fenilketonūrija.

Uzlabojums tirozīns- tirozinēmija.

Sekundārās aminoacidopathies

Uzlabojums glutamīns- hiperamonēmija.

Uzlabojums alanīns- laktātacidoze (laktātacidoze).

Uzlabojums glicīns- organiskās skābes.

Uzlabojums tirozīns- pārejoša tirozinēmija jaundzimušajiem.

Literatūra

• 8. daļa. Aminoskābes. In: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, red. Mantotās slimības metaboliskās un molekulārās bāzes... 8. izdev. Ņujorka, NY: McGraw-Hill, Inc; 2001; 1665-2105.
• IV daļa. Aminoskābju metabolisma un transporta traucējumi. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, red. Iedzimtu metabolisko slimību diagnostika un ārstēšana... 3. ed. Ņujorka, NY: Springer; 2000; 169-273.
• 2. daļa. Aminoskābju metabolisma traucējumi. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, red. Metabolisko slimību atlants... 2. izdev. Ņujorka, NY: Oksfordas universitātes prese Inc; 2005; 109-189.
• Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, red. Metabolisko slimību laboratoriskās diagnostikas ārsta ceļvedis... 2. izdev. Ņujorka, NY: Springer; 2003. gads.
• Cilvēka metabolisma datu bāze. Piekļuves režīms: http://www.hmdb.ca/

Aminoskābes ir organiski savienojumi, kas ir olbaltumvielu un muskuļu audu celtniecības bloki. Traucēta aminoskābju vielmaiņa ir daudzu slimību (aknu un nieru) cēlonis. Aminoskābju analīze (urīns un asinis) ir galvenais līdzeklis, lai novērtētu uztura olbaltumvielu absorbciju, kā arī vielmaiņas nelīdzsvarotību, kas ir daudzu hronisku traucējumu pamatā.

Studiju sastāvs:

• 1-metilhistidīns (1MHIS).
• 3-metilhistidīns (3MHIS).
• a-aminoadipīnskābe (AAA).
• a-aminosviestskābe (AABA).
• b-alanīns (BALA).
• b-aminoizosviestskābe (BAIBA).
• y-aminosviestskābe (GABA).
• Alanīns (Ala).
• Arginīns (Arg).
• Asparagīns (ASN).
• Asparagīnskābe (Asp).
• Valīns (Val).
• Hidroksiprolīns (HPRO).
• Histidīns (VIŅA).
• Glicīns (Gly).
• Glutamīns (GLN).
• Glutamīnskābe (Glu).
• Izoleicīns (ILEU).
• Leicīns (LEU).
• Lizīns (LYS).
• Metionīns (Met).
• Ornitīns (Orn).
• Prolīns (PRO).
• Serīns (SER).
• Taurīns (TAU).
• Tirozīns (Tyr).
• Treonīns (trīs).
• Fenilalanīns (Phe).
• Cistationīns (CYST).
• Cisteīnskābe (CYSA).
• Cistīns (CYS).
• Citrulīns (Cit).

Alanins- piedalās antivielu ražošanā, glikozes sintēzē, centrālās nervu sistēmas darbībā. Alanīna daudzums ietekmē nieru darbību, ķermeņa spēju attīrīties no olbaltumvielu toksīniem.

Arginīns- ir nosacīti nebūtiska aminoskābe, tas ir, tai nepārtraukti jāieiet ķermenī ar pārtiku. Arginīns ir iesaistīts slāpekļa oksīda ražošanā, palīdz paātrināt augšanas hormona un citu hormonu sintēzi, paātrina dziedināšanu un stiprina asinsvadus. Tas organismā atrodas brīvā formā un olbaltumvielu sastāvā. Arginīns ir ornitīna sintēzes pamatā.

Ornitīns- stimulē insulīna un augšanas hormona izdalīšanos. Tas palīdz aizsargāt aknas no toksisko vielu iedarbības, kā arī stimulē aknu šūnu atjaunošanos un atjaunošanos. Ārkārtīgi svarīgā ornitīna loma ir saistīta ar tā dalību urīna ciklā, kas nepieciešams amonjaka atdalīšanai. Amonjaks veidojas olbaltumvielu sadalīšanās laikā un ir indīgs ķermenim. Ornitīns ir iesaistīts tā apstrādē ar urīnvielas veidošanos. Karbamīdam ir arī toksiska iedarbība, palielinās nervu uzbudināmība. Pateicoties ornitīnam, šie toksīni tiek izvadīti no organisma.

Asparagīnskābe- piedalās transaminācijas reakcijās un urīnvielas ciklā.

Citrulīns- stimulē amonjaka detoksikāciju, atbalsta imūnsistēmu. Tam ir svarīga loma ķermeņa vielmaiņas procesos.

Glutamīnskābe- ietekmē kalcija uzsūkšanos, ogļhidrātu metabolismu un ir svarīgs neirotransmiteris.

Glicīns- regulē vielmaiņu, uzlabo smadzeņu darbību.

Meteonīns- novērš tauku nogulsnēšanos uz asinsvadu sienām un aknās, uzlabo gremošanu, aizsargā ķermeni no toksisko vielu un starojuma iedarbības.

Fenilalanīns- piedalās neirotransmiteru, norepinefrīna un dopamīna veidošanā, uzlabo garīgo aktivitāti, normalizē apetīti.

Tirozīns- normalizē hipofīzes, vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru darbību, no tā tiek sintezēti norepinefrīns un dopamīns.

Valīna- regulē muskuļu darbību, atjauno bojātos audus. Ir nepieciešams uzturēt normālu slāpekļa metabolismu organismā, un muskuļi to var izmantot kā enerģijas avotu.

Leicīns un izoleicīns- piedalīties kaulu, muskuļu, ādas atveseļošanās procesos, aktivizēt augšanas hormona ražošanu, samazināt cukura līmeni asinīs un ir enerģijas avoti. Koncentrācijas samazināšanās: akūts bads, hiperinsulinisms, aknu encefalopātija. Paaugstināta koncentrācija: ketoacidūrija, aptaukošanās, badošanās, vīrusu hepatīts.

Hidroksiprolīns- atrodas gandrīz visa ķermeņa audos, ir daļa no kolagēna, kas veido lielāko daļu olbaltumvielu zīdītāju ķermenī. Ar C vitamīna deficītu tiek traucēta hidroksiprolīna sintēze.

Paaugstināta koncentrācija: hidroksiprolinēmija, urēmija, aknu ciroze.

Serine- pieder nebūtisko aminoskābju grupai, piedalās vairāku enzīmu aktīvo centru veidošanā, nodrošinot to darbību. Tas ir svarīgi citu nebūtisku aminoskābju biosintēzē: glicīns, cisteīns, metionīns, triptofāns. Serīns ir purīna un pirimidīna bāzes, sfingolipīdu, etanolamīna un citu svarīgu vielmaiņas produktu sintēzes sākotnējais produkts.

Samazināta koncentrācija: fosfoglicerāta dehidrogenāzes deficīts, podagra. Palielināta serīna koncentrācija: olbaltumvielu nepanesamība. Urīns - apdegumi, Hartnupa slimība.

Asparagīns- ir nepieciešams saglabāt līdzsvaru procesos, kas notiek centrālajā nervu sistēmā; novērš gan pārmērīgu uztraukumu, gan pārmērīgu kavēšanu, piedalās aminoskābju sintēzē aknās. Paaugstināta koncentrācija: apdegumi, Hartnupa slimība, cistinoze.

Alfa aminoadipīnskābe- lizīna galveno bioķīmisko ceļu metabolīts. Paaugstināta koncentrācija: hipersizinēmija, alfa-aminoadipīnskābes urīnija, alfa-ketoadipīnskābes urīnija, Reja sindroms.

Glutamīns- veic vairākas vitāli svarīgas funkcijas organismā: piedalās aminoskābju, ogļhidrātu, nukleīnskābju, cAMP un c-GMP, folskābes, fermentu, kas veic redoksreakcijas (NAD), serotonīna, n-aminobenzoskābes, sintēzē; neitralizē amonjaku; pārvēršas par aminosviestskābi (GABA); spēj palielināt muskuļu šūnu caurlaidību kālija joniem.

Samazināta glutamīna koncentrācija: reimatoīdais artrīts

Paaugstināta koncentrācija: asinis - hiperamonēmija, ko izraisa šādi iemesli: aknu koma, Reja sindroms, meningīts, smadzeņu asiņošana, urīnvielas cikla defekti, ornitīna transkarbamilāzes deficīts, karbamoilfosfāta sintāze, citrullinēmija, arginīna dzintarskābes acidūrija, homocirunithinemia sindroma 1. tipa hiperlikēmija, lizinurisko olbaltumvielu nepanesamība. Urīns - Hartnupa slimība, ģeneralizēta aminoacidūrija, reimatoīdais artrīts.

Beta-alanīns- ir vienīgā beta-aminoskābe, kas veidojas no dihidrouracila un karnozīna. Paaugstināta koncentrācija: hiper-β-alaninēmija.

Taurīns- veicina tauku emulgāciju zarnās, tai piemīt pretkrampju darbība, tai ir kardiotropiska iedarbība, uzlabo enerģētiskos procesus, stimulē reparatīvos procesus deģeneratīvajās slimībās un procesus, ko papildina acu audu metabolisma traucējumi, palīdz normalizēt šūnu membrānu darbību un uzlabot vielmaiņu procesi.

Taurīna koncentrācijas samazināšanās: asinis - mānijas-depresijas sindroms, depresijas neirozes.

Paaugstināta taurīna koncentrācija: urīns - sepsis, hiper-β-alaninēmija, folijskābes deficīts (B 9), grūtniecības pirmais trimestris, apdegumi.

Histidīns- ir daļa no daudzu enzīmu aktīvajiem centriem, ir histamīna biosintēzes priekšgājējs. Veicina audu augšanu un atjaunošanos. Tas ir atrodams lielos daudzumos hemoglobīnā; lieto reimatoīdā artrīta, alerģiju, čūlu un anēmijas ārstēšanā. Histidīna trūkums var pasliktināt dzirdi.

Samazināta histidīna koncentrācija: reimatoīdais artrīts. Paaugstināta histidīna koncentrācija: histidinēmija, grūtniecība, Hartnupa slimība, vispārēja aminoacidūrija.

Treonīns- tā ir neaizvietojama aminoskābe, kas palīdz uzturēt normālu olbaltumvielu metabolismu organismā, ir svarīga kolagēna un elastīna sintēzei, palīdz aknām, piedalās tauku metabolismā un stimulē imūnsistēmu.

Treonīna koncentrācijas samazināšanās: hroniska nieru mazspēja, reimatoīdais artrīts. Palielināta treonīna koncentrācija: Hartnupa slimība, grūtniecība, apdegumi, hepatolentikulāra deģenerācija.

1-metilhistidīns ir galvenais anserīna atvasinājums. Karnozināzes ferments pārveido anserīnu par β-alanīnu un 1-metilhistidīnu. Augsts 1-metilhistidīna līmenis parasti inhibē karnozināzes enzīmu un palielina anserīna koncentrāciju. Karnozināzes aktivitātes samazināšanās notiek arī pacientiem ar Parkinsona slimību, multiplo sklerozi un pacientiem pēc insulta. E vitamīna deficīts var izraisīt 1-metilhistidinurīniju, jo skeleta muskuļos palielinās oksidatīvā iedarbība.

Paaugstināta koncentrācija: hroniska nieru mazspēja, gaļas diēta.

3-methistidīns ir olbaltumvielu sadalīšanās līmeņa rādītājs muskuļos.

Koncentrācijas samazināšanās: badošanās, diēta. Paaugstināta koncentrācija: hroniska nieru mazspēja, apdegumi, vairāki ievainojumi.

Gamma-aminosviestskābe- atrodas centrālajā nervu sistēmā un piedalās smadzeņu neirotransmitera un vielmaiņas procesos. GABA receptoru ligandus uzskata par potenciāliem līdzekļiem dažādu garīgās un centrālās nervu sistēmas traucējumu, tostarp Parkinsona un Alcheimera slimības, miega traucējumu (bezmiega, narkolepsijas) un epilepsijas ārstēšanai. GABA ietekmē tiek aktivizēti arī smadzeņu enerģijas procesi, palielinās audu elpošanas aktivitāte, uzlabojas smadzeņu glikozes izmantošana un uzlabojas asins piegāde.

Beta-aminoizobutirīds (β)- aminoizoborskābe - aminoskābe bez olbaltumvielām, kas ir timīna un valīna katabolisma produkts. Paaugstināta koncentrācija: dažāda veida jaunveidojumi, slimības, ko papildina paaugstināta nukleīnskābju iznīcināšana audos, Dauna sindroms, olbaltumvielu nepietiekams uzturs, hiper-beta-alaninēmija, beta-aminoizobutirīnskābe, saindēšanās ar svinu.

Alfa-aminosviests (α)- aminosviestskābe ir galvenais starpposms oftalmoloģiskās skābes biosintēzē. Paaugstināta koncentrācija: nespecifiska aminoaciduria, badošanās.

Prolīna- viena no divdesmit proteīnogēnām aminoskābēm ir visu organismu visu olbaltumvielu daļa.

Samazināta koncentrācija: Hantingtona horeja, apdegumi.

Paaugstināta koncentrācija: 1. tipa asins hiperprolinēmija (prolīna oksidāzes deficīts), 2. tipa hiperprolinēmija (pirolīn-5-karboksilāta dehidrogenāzes deficīts), olbaltumvielu deficīts jaundzimušajiem. Urīns - 1. un 2. tipa hiperproliemija, Džozefa sindroms (smaga prolinūrija), karcinoīdu sindroms, iminoglicinūrija, Vilsona-Konovalova slimība (hepatolentikulāra deģenerācija).

Cistationīns- cisteīnu saturoša aminoskābe, piedalās cisteīna, izmetionīna un serīna biosintēzē.

Lizīns- tā ir neaizvietojama aminoskābe, kas ir gandrīz jebkura proteīna sastāvdaļa, ir nepieciešama augšanai, audu atjaunošanai, antivielu, hormonu, enzīmu, albumīnu ražošanai, tai ir pretvīrusu iedarbība, uztur enerģijas līmeni, piedalās kolagēna veidošanā un audu remonts, uzlabo kalcija uzsūkšanos no asinīm un transportē to kaulu audos.

Koncentrācijas samazināšanās: karcinoīdu sindroms, lizinurisko olbaltumvielu nepanesamība.

Paaugstināta koncentrācija: asinis - hipersizinēmija, 2. tipa glutārskābes acidēmija. Urīns - cistinūrija, hipersizinēmija, pirmais grūtniecības trimestris, apdegumi.

Cistīns organismā- ir svarīga olbaltumvielu, piemēram, imūnglobulīnu, insulīna un somatostatīna sastāvdaļa, stiprina saistaudus. Cistīna koncentrācijas samazināšanās: olbaltumvielu badošanās, apdegumi. Palielināta cistīna koncentrācija: asinis - sepse, hroniska nieru mazspēja. Urīns - cistinoze, cistinūrija, cistīna lizinūrija, pirmais grūtniecības trimestris.

Cisteīnskābe- sēru saturoša aminoskābe. Cisteīna un cistīna apmaiņas starpprodukts. Tas piedalās transaminācijas reakcijās, ir viens no taurīna priekšgājējiem.

Cilvēka ķermenī tiek sintezēta tikai puse neaizvietojamo aminoskābju, un pārējās būtiskās aminoskābes (arginīns, valīns, histidīns, izoleicīns, leicīns, lizīns, metionīns, treonīns, triptofāns, fenilalanīns) jāpiegādā ar pārtiku. Jebkuras neaizvietojamās aminoskābes izslēgšana no uztura izraisa negatīva slāpekļa līdzsvara veidošanos, kas klīniski izpaužas kā nervu sistēmas disfunkcija, muskuļu vājums un citas vielmaiņas un enerģijas patoloģijas pazīmes.

Nav iespējams pārvērtēt aminoskābju lomu ķermeņa darbībā.

Indikācijas:

• iedzimtu un iegūto slimību diagnostika, kas saistīta ar traucētu aminoskābju metabolismu;
• slāpekļa metabolisma pārkāpumu cēloņu diferenciāldiagnoze, amonjaka izvadīšana no organisma;
• diētas terapijas un ārstēšanas efektivitātes uzraudzība;
• uztura stāvokļa novērtējums un uztura modifikācija.

Sagatavošana
Pārbaudes priekšvakarā nav ieteicams ēst dārzeņus un augļus, kas var mainīt urīna krāsu (bietes, burkāni, dzērvenes utt.), Lietot diurētiskos līdzekļus.

Savāciet stingri rīta porciju urīna, kas piešķirts tūlīt pēc miega. Pirms urīna savākšanas ir nepieciešams veikt rūpīgu ārējo dzimumorgānu higiēnas tualeti. Pirmās rīta urinēšanas laikā neliels daudzums urīna (pirmās 1-2 sekundes) tiek izvadīts tualetē, pēc tam visu urīna daļu savāc tīrā traukā, nepārtraucot urinēšanu. Ielejiet urīnu sterilā plastmasas traukā ar skrūvējamu vāciņu, apmēram 50 ml. Vācot urīnu, ieteicams nepieskarties traukam ar ķermeni. Tvertne ar urīnu jānogādā medicīnas kabinetā pēc iespējas ātrāk no biomateriāla paņemšanas brīža.

Rezultātu interpretācija
Rezultātu interpretācija tiek veikta, ņemot vērā vecumu, uztura īpašības, klīnisko stāvokli un citus laboratorijas datus.
Mērvienības - μmol / L.

1,1-metilhistidīns (1-metilhistidīns)

• <= 1 года: 17–419
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 18–1629
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 10–1476
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 19–1435
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 12–1549
• > = 18 gadus vecs: 23-1339

2,3-metilhistidīns (3-metilhistidīns)

• <= 1 года: 88–350
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 86–330
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 56–316
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 77–260
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 47–262
• > = 18 gadus vecs: 70–246

3. a-aminoadipīnskābe (AAA)

• <= 30 дней: 0–299,7
• > 30 dienas pirms< 2 лет: 0–403,1
• > = 2 gadus iepriekš<= 11 лет: 0–211,1
• > 11 gadus iepriekš<= 17 лет: 0–167
• > 17 gadus veci: 0-146,7

4. a-aminosviestskābe (alfa-amino-n-sviestskābe)

• <= 1 года: 0–63
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–56
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–38
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–30
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–31
• > = 18 gadus vecs: 0-19

5. b-alanīns (beta-alanīns)

• <= 1 года: 0–219
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–92
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–25
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–25
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–49
• > = 18 gadus vecs: 0–52

6.b-aminoizosviestskābe (beta-aminoizosviestskābe)

• <= 1 года: 18–3137
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–980
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 15–1039
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 24–511
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 11–286
• > = 18 gadus vecs: 0-301

7.jaminosviestskābe (Gamma amino-n-sviestskābe)

• <= 1 года: 0–25
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–13
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–11
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–6
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–5
• > = 18 gadus vecs: 0-5

8. Alanīns

• <= 1 года: 93–3007
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 101–1500
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 64–1299
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 44–814
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 51–696
• > = 18 gadus vecs: 56-518

9. Arginīns

• <= 1 года: 10–560
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 20–395
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 14–240
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–134
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–153
• > = 18 gadus vecs: 0-114

10. Asparagīns (ASN)

• <= 30 дней: 0–2100,3
• > 30 dienas pirms< 2 лет: 0–1328,9
• > = 2 gadus iepriekš<= 11 лет: 0–687,8
• > 11 gadus iepriekš<= 17 лет: 0–913,9
• > 17 gadus veci: 0–454,2

11. Asparagīnskābe

• <= 1 года: 0–64
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–56
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–30
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–9
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–11
• > = 18 gadus vecs: 0-10

12. Valīna

• <= 1 года: 11–211
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 11–211
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–139
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 16–91
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–75
• > = 18 gadus vecs: 11–61

13. Hidroksiprolīns

• <= 1 года: 0–2536
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–89
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–46
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–19
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–22
• > = 18 gadus vecs: 0-15

14. Histidīns

• <= 1 года: 145–3833
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 427–3398
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 230–2635
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 268–2147
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 134–1983
• > = 18 gadus vecs: 81-1128

15. Glicīns

• <= 1 года: 362–18614
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 627–6914
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 412–5705
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 449–4492
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 316–4249
• > = 18 gadus vecs: 229-2989

16. Glutamīns (GLN)

• <= 30 дней: 0–2279,4
• > 30 dienas pirms< 2 лет: 0–4544,3
• > = 2 gadus iepriekš<= 11 лет: 0–1920,6
• > 11 gadus iepriekš<= 17 лет: 0–822
• > 17 gadus veci: 0-1756,2

17. Glutamīnskābe

• <= 1 года: 0–243
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 12–128
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–76
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–39
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–62
• > = 18 gadus vecs: 0–34

18. Izoleicīns

• <= 1 года: 0–86
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–78
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–62
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–34
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–28
• > = 18 gadus vecs: 0-22

19. Leicīns

• <= 1 года: 0–200
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 15–167
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 12–100
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 13–73
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–62
• > = 18 gadus vecs: 0-51

20. Lizīns

• <= 1 года: 19–1988
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 25–743
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 14–307
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 17–276
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 10–240
• > = 18 gadus vecs: 15–271

21. Metionīns

• <= 1 года: 0–41
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–41
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–25
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–23
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–20
• > = 18 gadus vecs: 0-16

22. Ornitīns

• <= 1 года: 0–265
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–70
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–44
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–17
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–18
• > = 18 gadus vecs: 0-25

23. Prolīna

• <= 1 года: 28–2029
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–119
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–78
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–20
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–28
• > = 18 gadus vecs: 0–26

24. Serīns

• <= 1 года: 18–4483
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 284–1959
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 179–1285
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 153–765
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 105–846
• > = 18 gadus vecs: 97–540

25. Taurīns

• <= 1 года: 37–8300
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 64–3255
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 76–3519
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 50–2051
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 57–2235
• > = 18 gadus vecs: 24-1531

26. Tirozīns

• <= 1 года: 39–685
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 38–479
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 23–254
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 22–245
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 12–208
• > = 18 gadus vecs: 15-115

27. Treonīns

• <= 1 года: 25–1217
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 55–763
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 30–554
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 25–456
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 37–418
• > = 18 gadus vecs: 31–278

28. Triptofāns

• <= 1 года: 14–315
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 14–315
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 10–303
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 10–303
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 15–229
• > = 18 gadus vecs: 18-114

29. Fenilalanīns

• <= 1 года: 14–280
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 34–254
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 20–150
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 21–106
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 11–111
• > = 18 gadus vecs: 13–70

30. Cistationīns

• <= 1 года: 0–302
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–56
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–26
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–18
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–44
• > = 18 gadus vecs: 0-30

31. Cistīna

• <= 1 года: 12–504
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 11–133
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–130
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–56
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–104
• > = 18 gadus vecs: 10–98

32. Citrulīns

• <= 1 года: 0–72
• > 1 gadu iepriekš< 3 лет: 0–57
• > = 3 gadus iepriekš<= 6 лет: 0–14
• > 6 gadi līdz<= 8 лет: 0–9
• > 8 gadus iepriekš< 18 лет: 0–14
• > = 18 gadus vecs: 0-12

Aminoskābju līmeņa paaugstināšanās asinīs ir iespējama ar:

• eklampsija;
• fruktozes tolerances pārkāpums;
• diabētiskā ketoacidoze;
• nieru mazspēja;
• Reja sindroms.

Kopējā aminoskābju līmeņa pazemināšanās asinīs var notikt, ja:

• virsnieru garozas hiperfunkcija;
• drudzis;
• Hartnupa slimība;
• Hantingtonas horeja;
• nepietiekams uzturs, badošanās (kwashiorkore);
• malabsorbcijas sindroms smagās kuņģa un zarnu trakta slimībās;
• hipovitaminoze;
• nefrotiskais sindroms;
• drudzis no pappatačiem (odi, flebotomija);
• reimatoīdais artrīts.

Primārās aminoacidopathies:

• paaugstināts arginīna, glutamīna - argināzes deficīts;
• paaugstināts arginīna sukcināts, glutamīna - arginosukcināzes deficīts;
• paaugstināts citrulīns, glutamīns - citrulīnēmija;
• palielināts cistīns, ornitīns, lizīns - cistinūrija;
• paaugstināts valīns, leicīns, izoleicīns - kļavu sīrupa slimība (leikinoze);
• paaugstināts fenilalanīna līmenis - fenilketonūrija;
• palielināts tirozīns - tirozinēmija.

Sekundārās aminoacidopathies:

• paaugstināts glutamīns - hiperamonēmija;
• palielināts alanīns - pienskābes acidoze (pienskābes acidoze);
• paaugstināts glicīns - organiskā acidūrija;
• palielināts tirozīna līmenis - pārejoša tirozinēmija jaundzimušajiem.

Facebook

Twitter

Sazinoties ar

Klasesbiedriem

Google+