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成人の慢性肉芽腫性疾患。病因不明の肉芽腫性疾患。慢性肉芽腫性疾患の診断

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研究大学

ベルゴロド州立大学

分野別：一般的な病理学

「肉芽腫性疾患」

実行：

VSOの2年生

Kofanova Elena Vyacheslavovna

チェック済み：

Bykov Pyotr Mikhailovich

ベルゴロド2011

前書き

主題「一般的な病理学」は、病理学的過程の一般的なパターン、あらゆる病気の根底にある主なメカニズム、生物の個々の特徴、環境の影響、および病気の経過に対する深い内部過程を研究します。

病的障害のある生物の機能に関する生物学的法則の研究は、さまざまなカテゴリーの患者および病人を扱うために必要です。この状況は、主題を極めて重要な分野の1つと見なす理由を与えます。

病理学的過程は、国内外の科学の最新の成果の観点から考察されています。これにより、この分野を「私的病理学」、「身体的リハビリテーション」などの多くの分野の研究の基本と見なすことができます。

肉芽腫性疾患は一群の疾患に統合され、その病因は不明なままです。それらは、多くの組織やシステムで発生する肉芽腫の存在によって統合されています。

肉芽腫（または肉芽腫性浸潤物）は、マクロファージとその誘導体（上皮細胞および多核巨細胞）からなる限局性浸潤物です。浸潤物には、リンパ球、好酸球、好中球、線維芽細胞も含まれます。

肉芽腫の形成は、難溶性物質に対する局所的な組織反応です。この現象のメカニズムは完全には明らかではありませんが、細胞免疫がプロセスに関与しています。皮膚に難溶性物質が常に存在すると、サイトカインを分泌するT細胞が活性化されます。後者は、このゾーンへの浸透、マクロファージの活性化と増殖に貢献します。活性化されたマクロファージは、侵入物質を貪食して破壊するか、少なくともそれを分離します。

1.主要な肉芽腫性疾患

サルコイドーシスは、多くの臓器や組織（リンパ節、肺、皮膚、骨など）に損傷を与える肉芽腫性疾患です。

病気の病因は不明です。結核との病因的関係は、復帰培養、つまり結核の原因物質の超小型で濾過可能な形態を探すことによって研究されています。形態学的症状の基礎は、組織細胞とリンパ球の混合物を伴う多核巨大細胞の存在を伴う、非ケース化で明確に描写された類上皮細胞肉芽腫である。巨大な細胞は、シャウマンの石灰化したコンコイド封入体、小惑星結晶小胞体を含んでいます。

サルコイド肉芽腫の進化期：

増殖性、

肉芽腫性

線維性ヒアリン。

サルコイドーシスの主な臨床的および解剖学的形態：

胸腔内リンパ節のサルコイドーシス、

肺および胸腔内リンパ節、

肺、

他の臓器の損傷（単一）と組み合わせた肺、

・複数の臓器病変で一般化。

結核の鑑別診断は、臨床的特徴と検査データを考慮して行われます。

ウェゲナー肉芽腫症は、肺と腎臓の上気道に損傷を与える中小動脈と静脈の全身性の生産的破壊的血管炎です。病因は免疫学的プロセスに基づいており、肉芽腫性反応と組み合わせて循環および固定免疫複合体の存在を確認します。

診断は、生検と抗好中球抗体の検出によって行われます。

クローン病-病因不明の胃腸管の肉芽腫性疾患は、管のさまざまな部分の炎症です。炎症過程は腸壁に沿って広がります。うっ血は、膨満、炎症、潰瘍形成、通路の狭窄を引き起こし、おそらく膿瘍や瘻孔の形成を引き起こします。サルコイド様肉芽腫症の発症が特徴的です。

小腸の末端部分はより頻繁に影響を受けます。炎症は、近くのリンパ節や小腸を保持する膜に広がる可能性があります。病気が軽度の場合は、食事やライフスタイルを変えるだけで十分です。

ほとんどの場合、20〜40歳の成人は病気です。一部の家族では、この病気には複数の家族歴があります。アレルギー、免疫疾患、感染症、遺伝は、クローン病の発症に関与していると考えられています。

症状は、炎症過程の場所とその有病率によって異なります。ほとんどの場合、軽度ですが持続的な症状が観察されます。これには、下痢、右下腸の痛み、便の過剰な脂肪、体重減少、時には疲労、時には「ドラムスティック」（指の末端指節の肥厚）が含まれます。悪化中の症状は虫垂炎の症状と似ています：右下腸の持続的なコリッキーな痛み、痙攣、触れたときの痛み、通過するガス、吐き気、嘔吐、発熱、下痢、そして時には血の便。

合併症の中には、腸の閉塞、腸と膀胱の間の瘻孔、肛門の周りの膿瘍、直腸およびその上の穿孔があります。

組織球症Xは、組織細胞の増殖を伴う全身性肉芽腫性疾患です。「組織球」という用語は、「マクロファージ」または「単球」という用語と同じ意味で使用できますが、非特異的であり、形質転換リンパ球（組織球性リンパ腫）、食作用が可能な線維芽細胞（線維性組織球腫、網状組織球網状細胞）、および）。病因は不明です。

臨床的および解剖学的症状の特徴によると、組織球症Xの3つの形態が区別されます。

・レタラー病-ザイブ-組織細胞の悪性増殖、巨大細胞、好酸球、および泡沫状原形質を有する細胞の存在を伴う急性進行性組織球症。

・Hend-Schuller-組織細胞の増殖とその中のコレステロールエステルの蓄積を伴うクリスチャン病（臨床的に-糖尿病、眼球外、骨破壊）;

・細胞浸潤物に組織球、好酸球、リンパ球、血漿細胞が存在する好酸球性肉芽腫。

組織球症Xの肺症状の場合、嚢胞性変化の早期形成、気腫性水疱、および肺線維症が典型的です。

肉芽腫性皮膚疾患。肉芽腫性皮膚疾患の概念には、皮膚における肉芽腫の形成を特徴とする皮膚病の大きなグループが含まれます。

多くの場合、インクの残留物は、入れ墨の後に発生する肉芽腫に見られます。シリコン、パラフィン、その他のミネラルオイルは、生地を通過する過程で溶解し、スイスチーズの穴に似たボイドの形成を伴います。一部の異物は偏光で検出されます（タルク、デンプン、シリコン、特定の種類の縫合糸）。

皮膚のサルコイドーシスは、病因が不明な多系統肉芽腫性疾患です。これは、若者に両側性hylusリンパ節腫脹、肺浸潤、皮膚および眼の病変の形で最も頻繁に発生します。経過と予後は、初期症状の性質によって異なります。結節性紅斑を伴う急性発症では、疾患の自然寛解が起こり、徐々に発症すると、進行性線維症が発症します。

皮膚は、症例の20〜35％でプロセスに関与しています。最も一般的な所見は小さな紫色の丘疹であり、これは急性型のサルコイドーシスの発症を告げる可能性があります。それらはまぶたの周り、鼻の翼、鼻唇のひだ、そして首と頬の骨に局在しています（図A）。慢性サルコイドーシスでは、しばしば環状の紫色の色相のプラークが観察されます（図B）。あまり一般的ではありませんが、他の皮膚病変が記録されます：色素沈着過剰、色素沈着低下、皮下結節、魚鱗癬、瘢痕、瘢痕性脱毛症、爪の変化、口腔粘膜、苔癬様発疹。

皮膚サルコイドーシスの形態：

・急性サルコイドーシス患者の典型的な眼窩周囲の丘疹。

慢性皮膚サルコイドーシスの患者では、塊状の丘疹がプラークに変わる

エンビタードループスは、鼻、耳、唇、顔の周りに紫色のプラークが特徴のサルコイドーシスの特殊な形態です。通常、傷や変形の形成とともにゆっくりと発達します。まれに、病気が自然に解消することがあります。骨の損傷との関連が認められた。

急性サルコイドーシスの典型的な例は、レフグナー症候群です。それは、両側性肺門腺症、発熱、関節痛、ブドウ膜炎、結節性紅斑を特徴とする。フローのこのバリアントでは、2年以内にプロセスが解決する確率が80％です。

環状肉芽腫は、通常、環状または半環状の要素を形成する紫色または正常な皮膚色の皮膚丘疹によって特徴付けられます。最も一般的なローカリゼーションは手足の背側ですが、上肢と下肢の他の領域も影響を受けます。子供や若者はより頻繁に病気になります。紅斑輪のよりまれな変異体は、紅斑、皮下結節、播種性および穿孔性の形態によって現れる。組織学的変化は、コラーゲン破壊に関連する柵状肉芽腫（壊死性肉芽腫）および真皮におけるムチン沈着の増加を特徴とする。

古典的なローカライズされた形式では、自発的な解決は除外されません。再発は十分に一般的ですが、発疹は原発巣よりも早く解消します。ほとんどの研究は、患者の50-80％で、皮膚病が2年以内に解消することを示しています。播種された形態ははるかに時間がかかり、しばしば治療に苦痛を伴います。

リウマチ性結節は、明確に定義された柵状肉芽腫（マクロファージに囲まれた深部皮膚におけるフィブリノイドコラーゲン変性の病巣）を特徴とする肉芽腫性疾患です。同様の組織像は、輪状肉芽腫、ネクロバイオシスリポイドで見られます。

ほとんどの研究者は、この病気は免疫介在性の小血管の血管炎に基づいていると信じています。小結節は免疫複合体とリウマチ因子を含むことがわかった。血管病変のために、遠位に位置する組織の壊死が発生します。壊死ゾーンの周辺に位置するパリセードマクロファージは、体の正常な組織反応の要素を表しています。

リウマチ性結節と深部環状肉芽腫の鑑別診断は困難です。環状肉芽腫では、粘液沈着物が真皮に認められ、リウマチ性結節では、顕著なフィブリノイド変化が見られますが、場合によっては、疾患の臨床像に基づいて最終診断が確立されます。

典型的な場合、リウマチ性結節は、骨に隣接する可動性または固定性の皮下結節として現れ、触診が困難で、無症候性です。病変は、肘、指の背、手のひらの屈筋腱鞘の領域、アキレス腱、仙骨に局在しています。

リウマチ性結節はリウマチ性関節炎の病因ではなく、SLE患者の5〜7％でも検出されます。子供の場合、まれに、いわゆる。急速な成長と自発的な消散を特徴とする偽リウマチ性結節; リウマチ因子は検出されませんが。別のまれな変種は、手の複数のリウマチ性結節です。そのような患者のリウマチ因子は陽性ですが、病気は良性です。

肉芽腫性肝障害。肝臓肉芽腫は、サルコイドーシス、軍用結核、組織形質症、ブルセローシス、シストソミアシス、およびベリリウム病を含む多くの疾患で形成される可能性があります（表300.2）。どうやら、これはその組織がかなり多くのマクロファージを含んでいるという事実によるものです。特定の薬を服用すると、肝臓に肉芽腫が形成されることもあります。さらに、さまざまな形態の肝肝硬変および肝炎の患者では、診断的価値のない単一の肉芽腫が見られることがあります。

肉芽腫性肝障害は、そのわずかな増加と硬化を伴う場合がありますが、肝機能は通常ほとんど損なわれていません。 ALP活性の増加（小さいものから有意なものへ）がしばしば観察され、アミノトランスフェラーゼの活性がわずかに増加することもあります。

サルコイドーシスおよびブルセロシスの一部の患者は門脈圧亢進症を発症し、時には、肉芽腫の治癒後、広範な瘢痕が残るか、または例えば、組織分裂症のように、肝臓の壊死後の肝硬変さえも発症する。

多くの場合、肉芽腫性肝疾患は、吸引生検で最初に特定されます。したがって、肉芽腫は、肝臓損傷の臨床的および実験的兆候がないサルコイドーシス患者の80％の肝臓生検標本に見られます。軍事結核が疑われる場合は、生検標本の一部を細菌学的検査に送る必要があります。ほとんどの場合、それを使用すると、特に試験物質にケース状壊死を伴う肉芽腫が含まれている場合、結核菌を特定することが可能です。製剤中に肉芽腫が見つからない場合は、連続切片を検査します。

マラコプラキアは肉芽腫性疾患であり、尿路の粘膜に平らな黄色がかった小結節が形成されることを特徴としますが、腎臓、性腺の間質にはあまり見られません。この病気は、マロファージの機能の欠陥に関連しています。慢性肉芽腫性疾患-好中球の殺菌活性の低下を特徴とする遺伝性無顆粒球症のグループに属します。皮膚、リンパ節、肺、肝臓、脾臓、骨は化膿性肉芽腫性変化の発症に影響されます。特発性肉芽腫性血管炎は、成人と子供における肉芽腫性疾患の不均一なグループです。

肉芽腫性血管炎の主な形態：

巨大細胞動脈炎、

高安の動脈炎、

播種性肉芽腫性血管炎

・若年性全身性肉芽腫症。

2.肉芽腫性疾患の診断

病理学的肉芽腫性組織球症マラコプラキア

肉芽腫性疾患の診断は、多くの実験技術を使用して行われ、少量の生検材料の研究を行う場合は特に困難です。推奨される一連の手法：ヘマトキシリンとエオシンによる染色、オーロミン-ローダミン、Ziehl-Nielsen、ShIK反応、Grokottの反応、および文化的および免疫化学的方法。肉芽腫の病因の決定は、壊死性および非壊死性類上皮細胞肉芽腫の分離から始めることをお勧めします。次のステップは、特別な調査方法を使用することです。

形態学的診断は、患者の臨床検査の結果との比較によって補完されます。

異なる疾患の単一肉芽腫はしばしば互いに類似しているため、原則として、追加の臨床、実験室および組織学的データなしでは正確な診断は不可能です。

患者の約20％では、肉芽腫性炎症の性質を確立することはできません。発熱を伴う場合は、肉芽腫性肝炎が原因である可能性があります。除外によって診断されるのは、病因が不明なまれな病気です。通常、中程度の量のグルココルチコイドで治療できますが、再発が一般的です。さらに、グルココルチコイドは、結核および肉芽腫性炎症の他の原因が除外された後にのみ処方することができます。

書誌

1. Davydovsky I.V. 一般的な人間の病理学第2版、M.、1969年

2. Zhuk I.A. 一般的な病理学および奇形学。学習ガイド-M。、アカデミー、2003年

3. Fingers MA、AnichkovNM病理解剖学。医科大学の教科書（2巻）。 -M。、Medicine、2001（第1版）、2005（第2版）。

4. SemenkovaEI全身性血管炎。 --M。：Medgiz、1988。

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肉芽腫性炎症は、肝臓[Uvarova OI et al。、1982]、心筋、腎臓、骨髄、

図： 29.肝臓のサルコイド肉芽腫。ヘマトキシリアとエオシンによる染色。 X100（I.P。Solovievaによる準備）。

皮膚、乳腺、外陰部。

サルコイドーシスは典型的な肉芽腫性疾患です。その形態学的基質は、類上皮細胞の非乾酪性肉芽腫（図29）、いわゆるサルコイド肉芽腫（第2章を参照）です。サルコイドーシスは、細胞を介した免疫応答系の障害に基づいていることが現在示されています。サルコイドーシスの発症については既知の仮説があります。最初のものによると、体内に入る未知の要因は、Tリンパ球、主にヘルパーを活性化します。後者は、一方では血中単球に対して走化性活性を有し、他方では炎症の焦点でこれらの細胞の移動を阻害することができるリンホカインを分泌する。

2番目の仮説によれば、この病気の発症は、Tサプレッサー機能の特殊な形態の免疫不全に基づいています。これにより、Tヘルパーが活性化され、その後、上記の経路に沿って病変の焦点に単球が引き付けられます。コスベン

サルコイド肉芽腫の発症に関する第2の仮説を支持する証拠は、B。Mishraetal。によって得られた。（1983）、モノクローナル血清を使用して皮膚のサルコイド肉芽腫を研究し、肉芽腫の中心がマクロファージとそれらの誘導体からなることを示した。肉芽腫を取り巻くリンパ球の中で、Tヘルパーが優勢です（Tサプレッサーの5倍あります）。この場合、Tヘルパーは肉芽腫の中心近くに配置されます。マクロファージ集合体に直接隣接しています。

肺のサルコイドーシスにおいてG.ロッシ等。（1984）モノクローナル抗体OKTを使用して気管支肺胞洗浄細胞を研究しました。著者らは、病変におけるTヘルパーの優勢に関するデータを入手しました。さらに、樹状細胞が肉芽腫の周辺に沿って見られた。

サルコイド肉芽腫では、主細胞は類上皮であり、これは、患者が未知の抗原に対するHRTを持っていることを示します（Kveim抗原に対する陽性反応が観察されます）。同時に、ツベルクリンの精製された画分に対する反応は陰性である可能性があり、これはサルコイドーシスにおける体内の免疫の不均衡を示しています。サルコイドーシスのある肺には、Pirogov-Langhansの単一の巨大細胞を伴う、いわゆるスタンプされた非ケーシング類上皮細胞肉芽腫があります（図4を参照）。これらの肉芽腫は「病変」を形成する可能性がありますが、それぞれが結合組織のリングによって分離されているため、肉芽腫は「刻印された」外観になります。そのような肉芽腫の終わりに、限局性硬化症が発症します（線維性瘢痕が残ります）。

同時に、限局性肺胞炎および血管炎は肉芽腫の周囲に発生し、これは血液中の免疫複合体の循環とある程度相関します（これらはサルコイドーシスの患者の50％に見られます）。サルコイドーシスの最も特徴的な兆候はカプコイド肉芽腫であり、OA Uvarova etal。（1982）、以下の形態学的特徴を持っています：1）中央および周辺ゾーンへの肉芽腫の明確な分割。中央のものは、かなり密に横たわっている類上皮細胞と、両方のタイプの巨大な多核細胞によって形成されています。末梢-主にリンパ球、マクロファージ、ならびに血漿細胞、線維芽細胞による; 2）限局性の非特異的反応を伴う滲出性炎症がないこと。 3）不在

凝結した壊死の肉芽腫の中心; 4）環状硬化症の早期発症。ほとんどの兆候は図にあります。 4と図。 29.エオシンで染色された中央の粒状の塊も見られることがあります。この領域はフィブリノイド壊死に似ていますが、結核性肉芽腫に典型的なケース状壊死の領域ではありません。サルコイド肉芽腫には、いくつかの発達段階があります。 b）肉芽腫性; c）線維性ヒアリン。診断計画では、第2段階が最も重要です。

現在、非定型のサルコイドーシス、特に壊死性サルコイド肉芽腫症も知られている。 E. Prugberger（1984）によると、空洞は、排水気管支に接続された、直径2〜5cmの薄壁の頂端空洞です。おそらく、微小動脈瘤と出血の発症過程における隣接する動脈血管と静脈血管の関与。空洞の全症例の40％で、二次真菌感染が関連している可能性があります。皮膚の潰瘍性サルコイドーシスはまれです。 S. M. Neill 1984）は、1982年までに27のそのような観察が文献に提示されたと報告したが、皮膚病変はサルコイドーシスの4人に1人の患者で観察された。

1980年までに、肉芽腫性血管炎とサルコイド様肉芽腫を伴う肺組織の壊死の組み合わせを特徴とする壊死性サルコイドーシスの60例の報告があった。

Μ。 N. Koss etal。（1980）この症候群の13の観察の分析を提示しました。等しい頻度で、肺の片側および両側の変化が認められました。これは、血管および隣接組織の浸潤を伴う小動脈および静脈の閉塞と、細長いマクロファージ（「組織細胞」）、紡錘形および丸みを帯びた巨大多核細胞の肉芽腫性浸潤から構成されていました。このような背景に対して、サルコイド様肉芽腫に遭遇し、時には中枢凝固壊死を伴った。マイコバクテリアと真菌の染色は陰性でした。著者らは、これを不均一なサルコイド様の肺病変群であると考えています。サルコイドーシスの特殊な形態はレフグレン症候群であり、急性経過と、両側性腺症、結節性紅斑、関節痛の3つの症状を特徴とします。通常、これは良性の病気ですが、D。Y。Hatron etal。（1985）リンパ球、血漿細胞とマクロファージによる間質性浸潤とサルコイド肉芽腫の発達の形で腎臓損傷を伴うLöfgren症候群のケースを説明しました。腎臓の損傷は腎不全を伴い、コルチコステロイド療法への対応は困難でした。

研究者らは、サルコイドーシスの患者の80％が治療なしで回復すると述べています。肺胞炎の有病率は肉芽腫症の有病率に反比例します。

*-近年、気管支肺胞洗浄中に得られた細胞の研究に注目が集まっており、病気を診断し、その過程の段階を明らかにしています。サルコイドーシスにおける洗浄液の細胞変化に関するデータは矛盾しています。 S.ダンネル他（1983）マクロファージの活性化を観察しました。しかし、C3b受容体の発現、リソソーム酵素の含有量、およびガラスに付着する能力によって著者が判断した、そのような活性化の欠如についての情報があります。

クローン病（肉芽腫性潰瘍-colとtについてのen yとle）も慢性肉芽腫性疾患です。病気の病因と病因はよく理解されていません。 I. O. Auer（1985）は、その開発において、外因性または内因性抗原に対するリンパ球のTシステムの反応性の増加が重要であると考えています。 I. O. Auerによると、出発点

（1985）、過敏性細胞毒性反応の発生を伴う免疫系の活性化につながる未知の細菌性病原体が存在する可能性があります。病気の免疫学的画像は、腸細胞と腸組織に対する抗体の存在、同じ細胞と組織に感作されたTリンパ球の存在、Tサプレッサーの機能の抑制によって特徴づけられます。したがって、クローン病は慢性免疫炎症の典型的な形態です。これは、クローン病では、関節リウマチ、関節痛、皮膚病変の症状が同時に認められるという事実と一致しています。クローン病患者のほぼ半数に発生する皮膚病変の場合、IgAおよびIgMの沈着物が皮膚血管の壁に見られます。イヤコイド様肉芽腫に加えて、皮膚の多形性紅斑および紅斑性小胞性性腺炎の種類に変化がある可能性があります。

クローン病の主な形態学的基質は、粘膜および胃腸管の任意の部分のより深い層に発生する肉芽腫ですが、より多くの場合、回腸盲腸領域に発生し（図30）、肉芽腫の壊死および潰瘍形成を伴います。

K. Geboes（1985）によると、クローン病は、胃腸管（食道、胃、十二指腸、回腸、および小腸と結腸の一部）に沿った病変の局在に関係なく、主に固有層への損傷を特徴とします。さらに、クローン病では、腸の神経装置に変化が見られました：一方では血管作用性ポリペプチドを伴う軸索過形成、他方では軸索壊死。

クローン病の肉芽腫は、一般的な計画に従って構築されます。その主な細胞は、免疫応答のマーカーであり、アモルファス材料からなる中心の周りにある類上皮細胞です。マクロファージ、リンパ球、血漿細胞は、Pirogov Langhans細胞の周辺に沿って、中心に近い位置にあります。クローン病の初期の変化は小さなものから始まります

図： 30.クローン病における小腸潰瘍の底部の肉芽腫性反応。

ヘマトキシリンおよびエオシン染色（L.L.

キャプラー）。

a-混合型の巨大な多核細胞を伴う緩い類上皮細胞肉芽腫。 X250; b-Pirogov-Langhansの巨大な多核細胞を伴う同じ肉芽腫。 X600。

過形成性のPeyerパッチ（グループリンパ濾胞）を覆う上皮の潰瘍。免疫細胞化学的研究方法の助けを借りて、IgG、IgM、IgAを産生する血漿細胞の後者の含有量の漸増が確立された。さらに、IgEを合成する血漿細胞の急速な蓄積が潰瘍の縁に沿って認められた。顆粒腫は、潰瘍の縁に沿って、そしてペイアーのパッチの深さで形成され始めます。同時に、免疫複合体（IgGと補体）の存在は、肉芽腫を形成するマクロファージの細胞質、および肉芽細胞の細胞質（E.coli抗原）に認められます。明らかに、肉芽腫性炎症の焦点では\u200b\u200b、マクロファージは、免疫複合体と異物を貪食した肉芽細胞の崩壊生成物の両方のために、ならびにカンジダ症感染の場合の肝臓での肉芽腫の形成中に活性化されます..

クローン病の肉芽腫性炎症の病因における免疫機構の関与は、臨床的および診断的重要性を有する以下の免疫現象によって示されます。抗体の存在（大腸の上皮に対する）。リンパ球、腸内細菌科、血中の循環免疫複合体、および抗体を介した細胞毒性。結腸の上皮に対する、正常なリンパ球（キラー）の機能に明らかに関連して、自身のリンパ球の細胞毒性活性が増加します。それにもかかわらず、クローン病の肉芽腫は、HRTのメカニズムも炎症の発症に関与しているものの、HRTに基づいて形成されますが、それらは背景に後退します。電子顕微鏡の使用は、クローン病の臨床像を補足しました。手術材料では、炎症過程における揮発性細胞の絶え間ない関与が示された。それらの数は増加し、腸組織に蓄積する生物学的に活性な物質を集中的に脱顆粒および分泌します：ヒスタミン、アナフィラキシーのゆっくりと反応する物質（ロイコトリエン）、プロスタグランジン。自律壁内神経系の崩壊要素から放出された組織およびカテコラミンの蓄積が認められた。これらすべての物質の蓄積は、腸壁の平滑筋の緊張の増加、運動性の障害、および炎症の増加につながります。

クローン病と慢性潰瘍性大腸炎との関係については、文献で継続的に議論されています。形態学的な図によると、これらは2つの完全に異なる病気です。クローン病は免疫肉芽腫症であり、食道から直腸まで、胃腸管のあらゆる部分に限局する可能性があります。この病気では、細胞（免疫炎症、リンパ球、マクロファージの参加者）が細胞の炎症性浸潤物で優勢であり、慢性潰瘍性大腸炎では好中球です。両方の鼻腔形態の炎症性浸潤細胞の酵素マーカーの生化学的分析も、それらの間の有意差を示した。リンパ球とマクロファージのマーカー（5-ヌクレオチダーゼ）は、潰瘍性大腸炎の検査されたすべての患者に存在しませんでした。潰瘍性大腸炎患者の腸壁の組織細胞ホモジネートでは、好中球酵素が大量に見つかりました：ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、ビタミンBi2に結合するタンパク質-クローン病患者の直腸のプロセスに直腸が関与している場合にのみ、物質-好中球のマーカーが見つかりました、そしてそれでも少量でした ..。他のすべてのケースでは、5-ヌクレオチダーゼのみが見つかりました。炎症の性質（クローン病では肉芽腫性、潰瘍性大腸炎では化膿性）だけでなく、他の多くの兆候は、最初の症例での免疫炎症の存在と、での発現の欠如を示しています。 2番目。したがって、クローン病では、特定の免疫反応性タンパク質が腸組織のホモジネートで発見され、これはクローン病の人々の血清を使用して検出されます。潰瘍性大腸炎では、このタンパク質は存在しません。クローン病の病変の一般化の事実は間違いなく重要です。したがって、O Barduagni etal。（1984）、サルコイド様肉芽腫または血管炎の形の皮膚病変は、患者のほぼ半数で発生します。 P. Dhermy etal。（1984）巨大な多核細胞を伴う類上皮肉芽腫の形成を伴う肉芽腫性結膜炎を描写しました。より頻繁に、著者は13-35歳の患者の膣病変の症例を説明し始めました。同時に、腸の様々な部分の炎症の病巣における類上皮細胞肉芽腫は、慢性的な非特異的炎症性浸潤または膣壁における類上皮肉芽腫の形成と組み合わされた。 M Kramer etal。（1984）クローン病の腸外病変は、口、皮膚、肝臓、筋肉、骨で発生する可能性があることに注意してください。 J. McClure（1984）は、クローン病の64歳の患者における胆嚢の肉芽腫性病変の症例を説明しました。胃の肉芽腫性病変は、Z。Antosetal。によって特定されました。（1985）。 A. H. T. Sumathipola（1984）は、縁にサルコイド肉芽腫を伴う陰茎潰瘍の形成を観察した。したがって、クローン病は全身性肉芽腫性プロセスです。サルコイドーシスとの根本的な違いは、クローン病では主な変化が胃腸管で起こり、腸の病変はサルコイドーシスの特徴ではないということです。

肉芽腫症を伴う壊死性血管炎。 J. J.ChandaおよびJCollen（1984）によると、このグループの疾患には次のものが含まれます。a）ウェゲナー肉芽腫症。 b）リンパ腫性肉芽腫症; c）アレルギー性肉芽腫性血管炎Cherdzha-シュトラウス; d）脳の肉芽腫性血管炎; e）致死的な正中肉芽腫。免疫複合体の関与を伴う免疫病理学的反応の存在、ならびにこのプロセスに固有の組織栄養障害を伴う血管炎および二次感染の追加は、肉芽腫性炎症の画像に特定の痕跡を残す。さらに、それらのいくつか（リンパ腫性肉芽腫症、致死的な正中肉芽腫の種類）は、リンパ増殖性として分類することができます。腫瘍プロセスに。

肺病変の主な局在に応じて、肉芽腫性プロセスの血管中心性および気管支中心性の変異体が区別されます（Churg A.、1983]。後者では、血管は影響を受けませんが、肉芽腫性炎症のために気管支壁は急激に厚くなり、圧縮されます。

Gpおよびnule matoz B e g e n e pa。 B. Wiesner（1984）は、F。Wegener（1936）のデータに基づいて、Wegenerの肉芽腫症に特徴的な以下の臨床症状複合体を特定します。 2）個々の糸球体ループの壊死および血栓症および糸球体の肉芽腫性変化を伴う限局性糸球体腎炎; 3）主に肺に発現する動脈および静脈の損傷を伴う全身性限局性壊死性血管炎[を参照。また、Weiss M. A.、Crissman J. D.1984]。

H. E. Yarygin etal。（1980）ウェゲナー肉芽腫症の最も特徴的な形態学的変化は、中口径および小口径の動脈で観察されると信じています（図31）。同時に、血管の口径とプロセスの段階に応じて、血管病変の有病率と形態は異なる場合がありますが、通常、変化、滲出、増殖のプロセスの連続的な変化があり、特定のプロセスの優位性に応じて、破壊的、破壊的、生産的、生産的動脈炎が区別されます。また、静脈と毛細血管の敗北も特徴的です。

これらの血管病変は肉芽腫性炎症に関連しています。肉芽腫は、主に口と鼻、喉頭、気管、肺、咽頭の壊死性および壊死性潰瘍性病変の領域で発症し、その後、他の臓器および組織の全身化期に発症します。

肉芽腫のサイズと細胞組成は異なります。それらの中で、類上皮細胞、巨大な多核シンプラスト、ピロゴフ-ランガンス型の細胞および異物（図31を参照）、好中球および好酸球顆粒球とともに、リンパ球が決定されます。ただし、著者は「新鮮な」\\ c〜\u003e iiiiiienim Barr）に注意してください。同時に、組織損傷の免疫複合体メカニズムの重要性が強調されており、明らかに自己抗体が関与しています。

a l l e pgおよびhe ckおよびjgpおよびnule mat aboutz。壊死性血管炎（チャーグ-ストラウス病）のこの変種は、1951年にA.チャーグとストラウスによって記述されました。著者は、この症候群の13人の患者のグループを研究しました。この病気は、喘息、発熱、末梢血の高好酸球増加症、心不全および腎不全、末梢神経障害を伴っていた。すべての患者が死亡した。

病理形態学的検査により、主に小動脈の壊死性血管炎が明らかになり、血管壁自体と血管周囲の両方に好酸球浸潤と肉芽腫性反応が見られ、フィブリノイド壊死の兆候が見られました。これらの病変は、血管外肉芽腫性病巣と組み合わされた。どうやら、病気が気管支喘息と高好酸球増加症の発作から始まることが重要です。男性と女性の両方が同じようにしばしば病気です。彼らは通常中年です。患者の半数は、びまん性および限局性の両方の肺炎浸潤を持っています。 Yaに基づく器官変化の基礎。 Lung-Legg and M. A. Legg（1983）は、血管炎と肉芽腫の存在です。後者では、中枢性好酸球性壊死があり、その周りにポリサド様マクロファージ、類上皮細胞、巨大な多核細胞、および好酸球性顆粒球が局在している可能性があります。 E. M.TareevおよびE.N. Semenkova（1979）を含む一部の著者は、この疾患を結節性関節周囲炎の変種と見なしています。したがって、S。Pedaillesetal。（1982）、結節性動脈炎の重症型を研究している間、病気がコルチコステロイド非依存性喘息、高好酸球増加症、および血管内および血管外壊死性肉芽腫の存在によって特徴づけられた3人の患者を特定しました。同時に、ヤ。 Lung-Legg and M. A. Legg（1983）は、免疫病理学的プロセスの発達におけるHRTメカニズムの存在を強調しています。それを引き起こす抗原はまだ特定されていません：それはウイルス、細菌または薬である可能性があります。

肉芽腫性巨大細胞動脈炎（肉芽腫性巨大細胞動脈炎）は1932年に報告されました。現在、この病気は側頭（側頭）とも呼ばれています。）動脈炎、またはホートン病。 H. E. Yarygin et al。によると、この病気の病理学的根拠。（1980）、頭の筋肉弾性および筋肉タイプの動脈の肉芽腫性炎症です。同時に、著者はプロセスのいくつかの段階を区別します。1）動脈壁のムコイド腫脹、フィブリノイド壊死の病巣の形で血管透過性の増加のファンで生じる血管壁のジストロフィー変化。 2）結核型肉芽腫の形成に伴う肉芽腫性炎症。 R. Warzok et al。によると、ケースの半分で。（1984）、プロセスは網膜と視神経の動脈を含み、おそらく肺、腎臓、肝臓、副腎、脂肪組織の動脈への損傷も含む[Yarygin H. E. et al。、1980]。 R. Warzok etal。（1984）急性頭痛のある25歳の患者を観察しました、髄膜炎が疑われました。確定診断後、コルチコステロイドによる治療を行った。脳昏睡の結果、2。5年後に死亡した。脳のすべての部分での剖検は、異物や動脈のフィブリノイド壊死などの巨大な細胞の混合物を伴う円形細胞の浸潤を明らかにしました。リンパ球、好中球および好酸球顆粒球、マクロファージ、類上皮細胞からの肉芽腫様病巣の形成が認められた。脳昏睡は、脳室内血腫によって引き起こされ、これは、静脈を含む弾性フレームの構造の違反、毛細血管および静脈における微小動脈瘤の形成に関連していた。

H. E.Yaryginらによるモノグラフで提示された資料。（1980）、血管壁への損傷における免疫複合体の役割を示します。堆積物の組成には、明らかに、IgG、IgA、IgMが含まれる可能性があります。免疫複合体の出現の原因は、ウイルス抗原、特にB型肝炎ウイルスの表面抗原である可能性があります。

L e t and ln and I with p e d and n and I g p and nul e mは、不治の鼻の壊死性肉芽腫、スチュアートの鼻肉芽腫、神経節肉芽腫とも呼ばれます。独立したノソロジー形式に割り当てられたI.P. Stowoort（1933）。しかし、研究者たちは現在、そのような選択の可能性に疑問を投げかけています。実際、J。Michaelsand A. Gregory（1977）の資料によると、重度の神経節増殖過程に苦しんでいる患者の3つのグループがあり、鼻の領域に、より正確には、顔面中央線に沿って局在しています。 2番目-明確な腫瘍プロセス; 第三に、低悪性度リンパ腫。 M. Collini etal。同様の観点に固執します。（1984）、ウェゲナー肉芽腫症、悪性細網症および鼻リンパ腫を「正中線の肉芽腫性症候群」に結合することを提案する。

H. E. Yarygin etal。のデータから次のように。（1980）、M。Mirakhuretal。（1983）、患部には、リンパ球、マクロファージ、血漿細胞、好中球性および好酸球性顆粒球によるびまん性細胞浸潤があります。この背景に対して、H。E。Yarygin etal。（1980）、破壊的生産性静脈炎と毛細血管炎の組み合わせは、組織栄養学の違反、二次感染の追加、および神経節または化膿性組織融合の発症とともに発症します。この組織像は重度の免疫不全の存在を反映していますが、後者の性質は現在明らかではありません。

M. Mirakhur etal。の観察は特に興味深いものです。（1983）、スチュアートの鼻肉芽腫、組織球性髄質p ^ tiii \\ "llesisおよびウェゲナー肉芽腫症（腎糸球体の毛細血管におけるIgA沈着物の沈着）の徴候の組み合わせに注目した。

したがって、肉芽腫症を伴う壊死性血管炎は、不均一なグループの疾患であり、そのいくつかは腫瘍プロセスに関連している可能性があります。この点に関して、病理学者が「偽腫瘍」という用語を使用し、肉芽腫性炎症に近い（同一ではないにしても）炎症性浸潤の特殊な形態を表す一連の病理学的プロセスがあることを指摘しておく必要があります。同時に、「肉芽腫」と呼ばれるマクロファージの比較的良性の腫瘍増殖があり（文献では、これらの増殖は組織球性と呼ばれています）、

「肉芽腫性疾患」のセクションで検討されている[ViznerB。、1984]。これらのフォームについては、この章の次のセクションで簡単に説明します。

「肉芽腫症」の腫瘍および偽腫瘍形態。研究L.Narasimhorao etal。（1984）炎症性偽腫瘍が良性の性質の反応性炎症性成長であることを示しました。それらは肺、時には肝臓、胃、直腸、耳下腺、鼻腔と口、心臓、腎骨盤、腸間膜に見られます。 K. L. Narasinharao etal。（1984）「組織細胞」、形質細胞肉芽腫と硬化性偽腫瘍の優勢でそのような腫瘍の黄色肉芽腫性タイプを区別します。

著者らは、8歳の少年における付属器の7x5cmの偽腫瘍について説明しました。付録の壁の組織学的検査は、血漿からの炎症性浸潤を明らかにした。細胞と好酸球、石灰化の病巣。 I. Tirina etal。（1986）病気が中等度の熱、血小板減少症、低色性貧血、ポリクローナル高ガンマグロブリン血症、ESRの増加、体重減少で進行した19歳の患者を観察しました。腸間膜の端に、手術中に切除された直径7cmの腫瘍様の形成が見られた。組織学的および免疫形態学的に、形質細胞肉芽腫は、さまざまな程度の分化の形質細胞、線維細胞、平滑筋細胞から発見された。手術後、臨床症状は正常に戻りました。腸間膜根の真正腫瘍を有する45歳の患者はホイップル病の症状でした。 G.S. Zenkevich etal。（1986）示された脳の損傷を持つ4人の患者を描写しました。 3つのケースでは、患者の死後、死後の検査で腫瘍のような病巣が明らかになりました。脳半球に2つ、脳幹に1つです。文献データを参照して、著者らは、病変は腫瘍のような性質のものであり、しばしば脳半球の白質に、しばしば脳室に局在していたことを指摘している。 GS Zenkevich etal。の文献と資料によると組織学的。（1986）、病変はリンパ球、マクロファージ、プライスマティック細胞から成っていた。病変の中心と周辺に血管が見つかった。 Pirogov-Langhansの単一の巨大な多核細胞と異物を伴う緩い類上皮細胞からの肉芽腫が血管壁に接続されていました。肉芽腫はまた、上記の構造の大量の細胞浸潤物の近くに見られた。著者らは、この病状を「肉芽腫性脳炎」と見なしています。

現在「組織球症X」として知られている一群の疾患の分析には大きな困難が生じる。 B. Wiesner（1984）は、この名前で3つの疾患を統合しています：好酸球性肉芽腫、ヘンド-シュラー-クリスチャン病およびAbt-「レッター-シウェ病。他の分類もあります：急性播種性組織球症X（アブタ-レタラー-シウェ病）、慢性または亜急性組織球症X（Hand-Schüller-Christian病）と限局性組織球症X（好酸球性肉芽腫）形態学的にこれらの疾患は互いに異なりますが、すべての場合において、従来は組織球と呼ばれる単球起源の細胞の増殖があります[Wisner B.、1984]。 B. Wiesnerは、組織球症Xを典型的な肉芽腫症として分類していますが、国際腫瘍分類では、「好酸球性肉芽腫」と「組織球症X」を別々に示しています。腫瘍プロセスに近いと、明らかに好酸球性肉芽腫は「立っています」。内臓、特に肺で。B。Wiesner（1984）の観察によれば、肺では不明瞭に区切られていることがわかります。多数の好酸球性顆粒球を伴う「組織球」の密集。巨視的には、これらの浸潤物はびまん性で結節性である可能性があります。巨大な多核細胞が見られます。ノードでは、壊死と線維化の変化が発生する可能性があります。組織像は、リンパ肉芽腫症に特徴的な変化に似ている可能性があります。組織球症Xの他の2つの形態は密接に関連しているように見えます。新鮮な病変では、「組織球」とともに、細胞質に脂質を含むマクロファージ、より多くの場合コレステロール（したがって、病変は黄土色）、ならびに形質細胞、好酸球、および線維芽細胞が見られます。巨大な多核細胞も見られます。 X組織球症における「組織球」の特徴は、バーベック顆粒またはX顆粒の細胞質内の存在であり、その特徴は、皮膚のランゲルハンス細胞を説明するときに第2章に示されています。これは、特定のS-IOOタンパク質の検出とも相関しています。同時に、このタンパク質（したがって顆粒）はX組織球症に厳密に特異的ではないことが示されました。

このタンパク質は、気管支の軟骨、気管支腺の筋上皮、および神経線維にも見られます。著者らはまた、好酸球性肉芽腫を含む様々な肺病変においてバーベック顆粒を含むランゲルハンス細胞を検出することの診断的価値を分析した。彼らは、個々の典型的なランゲルハンス細胞が多くの疾患の肺に見られることを示したが、好酸球性肉芽腫では、そのような細胞は肺の間質に凝集体を形成する。この研究は、気管支肺胞洗浄液中のランゲルハンス細胞を検出することの診断的価値に疑問を投げかけています。同様の見方が

F. S. Kullberg etal。（1982）、28歳の患者で好酸球性肉芽腫を観察しました。そこでは、肺の多数の結節性形成がX線写真で発見されました。肺のオープンバイオプシーは、マクロファージ（組織球）と好酸球の小結節を明らかにしました。肉芽腫細胞の電子顕微鏡検査は、バーベック顆粒を明らかにした。以前に調製された洗浄細胞および経気管支生検で処理された組織の超薄切片が遡及的に研究された（当初、研究結果は陰性であった、すなわちランゲルハンス細胞は見出されなかった）。繰り返し検査したところ、両方のサンプルでランゲルハンス細胞が見つかりました。著者らは、洗浄細胞および経気管支肺生検でこれらの顆粒を検出することの相対的な価値を指摘しています。それにもかかわらず、観察は、これらの顆粒が、暫定的ではあるが、重要な診断的価値を有することを示している。

マラコプラキア。マロコプラキアは、肉芽腫性疾患の研究が不十分な形態の1つです。多くの場合、この病気では、尿路、特に膀胱の粘膜が影響を受けますが、プロセスが腎臓の間質に局在することはあまりありません。この場合、平らな黄色の小結節が膀胱に見られます。光学顕微鏡は、細胞質にPIC陽性の顆粒を伴うマクロファージの蓄積とカルシウムを含むさまざまな形態の形成を伴う肉芽腫性炎症を明らかにします（Michaelis-Gutmann体）。電子顕微鏡では、これらの物体は、同心円状の電子密度の高いコアと薄い外側のゾーンを持つ特徴的な構造を持っています。一部の研究者は、マラコプラキアの発症を、貪食された物質を消化しないマクロファージの機能の欠陥と関連付けています。

尿路の病変に加えて、胃腸管、子宮内膜、睾丸、前立腺の病変が記載されている。

A. Flint and T. Murad（1984）は、咽頭と胃の病変を観察しました。それらのリンパ球、マクロファージ、血漿細胞および好酸球の浸潤が見出された。細胞質PIC陽性の粒状性を有するマクロファージの存在、および拡張したZEM槽内の異常な結晶が特徴的でした。ある観察では、ミカエリス-グットマンの遺体が特定されました。 D.R.ラディンらの監督下で。（1984）病変は結腸の領域に局在していた。 M.Nistalらによる観察は非常に興味深いものです。（1985）、から除去されたポリープで発見された

上顎洞、「好酸球性細胞質に好塩基性顆粒を含むマロファージのクラスターで、カルシウムに対して陽性反応を示す。電子顕微鏡検査により、著者らは「ブルズアイ」とも呼ばれる顆粒の典型的な構造を明らかにした。 -抑制剤電子顕微鏡によって確認された子宮内膜マシュマロを説明するとき、S。Chadhaetal。

（1985）肉芽腫性焦点の細胞におけるミカエリス・タットマンの体だけでなく、Escherichiacoliの存在を示しました。

E. Crouch etal。 1984）腫瘍のようなmalokoplakiaのケースを提示しました。 54歳の患者が肺塞栓症で死亡した。剖検により、左腎臓の組織が、壊死の領域を伴う灰黄色の腫瘍のような成長に置き換えられたことが明らかになった。同様のノードが左肺に見られます。光学顕微鏡では、成長は少数の血漿細胞と好中球を含むマクロファージで構成されていました。マクロファージの細胞質には、マラコプラキアの特徴であるミカエリス・グットマンの遺体が発見された。

病因不明の他の肉芽腫性疾患。 P e c i d i v i p y u u ulおよびXo p a d o f n e n e n gnおよびva y u s i p nnおよびku l およびm-ウェーバー-クリスチャン病。この病気は、皮下脂肪組織に豊富な密な小結節が特徴です[Lever UF、1958]。通常3つあります

ステージ。 1つ目は急性炎症の段階、2つ目はマクロファージの出現段階、泡沫状の細胞質を持つマクロファージの浸潤が限られている場合、多核細胞が見られ、3つ目は線維形成段階です。 W. F. Lever（1958）は、第3段階での全身性病変の可能性を示しています。 1人の患者でこのような皮下脂肪の病変を観察した[TyukovAI]：線維組織の領域の中に肉芽腫性炎症の病巣があった（図32、a）。これらの病巣は小さな類上皮細胞肉芽腫であり、時には巨大なPirogov-Langhans細胞と移行細胞を伴います。リンパ球浸潤の焦点と脂肪細胞のグループも特定されました。生産的な炎症はしばしば小動脈の周りに局在していた

図： 52.非抑制性の再発性パニック炎。

ヘマトキシリンとエオシンによる染色（V. A.OdinokovaとA.I. Tyukovの調製）。

a-皮下脂肪組織では、巨大な多核細胞を伴う上皮細胞肉芽腫が見られます。 X400; b-類上皮細胞肉芽腫の動脈周囲局在。 X400。

図： 33.環状肉芽腫：変性したコラーゲンの周りの肉芽腫性反応（矢印で示されている）。

ヘマトキシリンとエオシンによる染色。 X 80（V。A.OdinokovaおよびA.I. Tyukovによる準備）。

壁が厚くなったセルロース（p。32.6）には、リンパ球が浸潤している。類上皮肉芽腫および血管炎の存在は、疾患の発症における過敏性メカニズムの役割を示しています。

K o lts e in and dn and l and nnul i pn and I、肉芽腫は通常手足の皮膚に局在し、発疹は小さな濃い淡い赤色の小結節で構成されています[Lever U. F.、 1958]、これは円とリングにグループ化される傾向があります。組織学的検査は、完全なコラーゲン線維変性（変性病巣の周辺に沿った凝固壊死の部位）に焦点を当てた、変性コラーゲン線維間のムチン沈着を伴う限局性コラーゲン変性、ならびにリンパ球浸潤、ならびに関連しない異物の巨大な多核細胞を示す F.、1958]。このような肉芽腫の構造は、AI Tyukovによって提示されたマイクロプレパレーションではっきりと見ることができます（図33）。病変の中央には、構造化されていない壊死ゾーン（1）があり、そこにケラチン（2）などの高密度の好酸球性物質があります。焦点の周辺に沿って、Pirogov-Langhansのマクロファージと巨大細胞が見えます。 R. J. FernarukT etal。（1981）全身性の環状肉芽腫の患者を描写しました：腕、首、腹部と足の屈筋表面の皮膚に、中心にくぼみを伴う黄斑乳頭状の発疹がありました。皮膚の皮膚生検の光学顕微鏡検査は、アリシャンブルーで染色されたコラーゲン線維の好塩基性変性の領域を明らかにした。そのような繊維の周りにマクロファージと単一の多核細胞が見られた。 R.H.パッカーらの観察において。（1984）環状肉芽腫は、瘢痕の領域にヘルペス帯状疱疹の8ヶ月後に現れました。組織学的検査により、周囲が柵状のマクロファージ（組織細胞）に囲まれたコラーゲンジストロフィーと壊死の病巣が明らかになった。著者らは、環状（環状）肉芽腫は、ツベルクリン検査、昆虫の咬傷、外傷、および接種後に発生する可能性があることを指摘しています。

時には、巨大な細胞の出現を伴う慢性炎症が、例えば日焼け後の皮膚において、弾性線維のジストロフィーの病巣の周りに発生する可能性があります。 A.P.フェリー他（1984）結膜の弾性線維症の焦点のまわりの同様の肉芽腫性炎症を描写しました。

K s and to g p and p and l e matoses、またはl and l and p about g p a-n u l e matosesは、病理学的プロセスのグループであり、肉芽腫の形成は、脂肪組織またはそれ自体の関与によって観察されます。通常*脂肪肉芽腫は、組織細胞、マクロファージ、脂肪組織の食作用性崩壊要素の蓄積から構築されます。マクロファージの細胞質は、貪食された脂肪滴が存在するため、いわば泡状になります。泡沫状の細胞質を有するそのようなマクロファージは、キサントーマ細胞と呼ばれる。微視的には、黄色肉芽腫は線維性結合組織の層の間に位置する黄色腫細胞のクラスターから構築されます。キサントーマ細胞に加えて、リンパ球、多核細胞、血漿細胞、組織細胞、およびチュートン型の多核ギギント細胞が多数見られます。これらは、異物の巨大な細胞とPirogov-Langhansタイプの細胞の中間の位置を占める細胞です。黄色肉芽腫は通常、肉芽腫形成の免疫機構のマーカーである類上皮細胞を欠いています。黄色肉芽腫は、非免疫性の毒性感染性肉芽腫のグループに属します。 Xanthogranulomatous炎症は、近年非常に頻繁に説明されています。したがって、皮膚病変に加えて、黄色肉芽腫性腎盂腎炎、胆嚢炎、子宮内膜炎、骨髄炎、前立腺炎が記載されています。

脂肪組織の自発的に発生する黄色肉芽腫症の中で、いわゆる肉芽腫性熱性非抑制性脂肪織炎（脂肪組織の炎症）は特別な注意に値する。この全身性脂肪肉芽腫症は、ウェーバー-クリスチャン症候群とロスマン-マカイ症候群の2つの症候群の形で発生します。最初は頻繁に再発して熱を伴って進行し、2番目は熱なしでより簡単に進行します。形態学的には、両方の症候群は互いに近接しています。患者は皮膚に複数の結節を持っています。節の組織学的構造は、黄色肉芽腫に加えて、類上皮細胞肉芽腫および血管炎が節に見られるという唯一の特徴を備えた黄色肉芽腫に対応し、これは、それらの形成における免疫機構の関与を示している。免疫形成のすべてのプロセスは、ウェーバー-クリスチャン症候群でより顕著です。後者の場合、脂肪肉芽腫は腸間膜および後腹膜組織に見られます。いわゆる若年性黄色肉芽腫症が発生し、文献に詳細に記載されています。この病気は新生児に発生する可能性があり、通常、首と頭の皮下組織、および（まれに）体幹と四肢全体に複数の黄色肉芽腫性結節として現れます。場合によっては、ノードが跡形もなく消えることがありますが、これは成人では観察されません。さらに、成人では、黄色肉芽腫結節はしばしば単一です。成人と小児の黄色肉芽腫の組織学的構造は同一です。まれに、子供と大人の両方が、後腹膜組織と腸間膜の損傷を伴う黄色肉芽腫症の内臓症状を示します。全身性黄色肉芽腫症の原因は不明なままです。脂肪性エマルジョン（皮下黄色肉芽腫またはオレ肉芽腫）の皮下投与から生じる、または上気道疾患の場合にエアロゾルの吸入時に肺で生じる薬用黄色肉芽腫が記載されている。

それらは、A。A。Abrikosovによって詳細に説明されています。彼は、エアロゾルを吸入した患者の肺のいわゆるoleopneumonia-oleogranulomasに注意を払った最初の人でした。 1927年、A.A。Abrikosovは、皮下の油性肉芽腫の形態を詳細に説明し、FAT IH-KpIJBOB Mの虚血性についてTHOUGHTを表現し、人工または注射、外傷性、傍炎症性、自発性（typhus typhus）の4種類の皮下油肉腫を区別することを提案しました。

腎臓と骨盤の黄色肉芽腫性病変が一般的です。したがって、M。A。Parsons etal。（1983）87人の患者（うち72人は女性でした）でこの病気を研究しました。 45〜65歳の人はより頻繁に病気になります。組織学的には、限局性（黄色がかった病巣）を有する慢性炎症の現象とともに、細胞質脂質（黄色腫細胞）を含む泡沫状マクロファージの蓄積があります。

著者らは、プロセスのいくつかの段階を区別し、第3段階では、巨大な多核細胞を伴う典型的な肉芽腫を見つけることができると信じています。黄色肉芽腫性胆嚢炎の症例（約100症例）も記載されています。それらは、泡沫状のマクロファージ、リンパ球、好中球、好酸球の混合物を伴う巨大な多核細胞からなる、胆管の壁の節の形で検出されます。著者らは、黄色肉芽腫症は慢性感染症、および流出路の開存性の障害によって促進されると指摘しています。

黄色肉芽腫性プロセスとともに、原因不明の脂肪肉芽腫性肝病変の症例が記載されています。したがって、M。E。Keen etal。（1985）原因不明の多発性肝脂肪肉芽腫症の2人の患者に関する報告。肉芽腫は中央静脈の領域に局在し、マクロファージ、巨大な多核細胞、およびリンパ球で構成されていました。脂肪の滴がありました。この病変は、静脈閉塞症候群を伴っていた。

B. Cruickshank（1984）およびB. Cruickhank etal。（1984）肝臓と脾臓の脂肪肉芽腫症の可能なメカニズムを研究しました。著者らは、1970年から1972年の剖検での外科手術中に採取された臓器の組織を調べた。そして1946年から1955年のために。（比較のために）そして、70年代に、脾臓、リンパ節、肝門、腸間膜、縦隔の組織、および肝臓に含まれるミネラルオイルの発生率の増加を発見しました。

同時に、サルコイド様肉芽腫の形成またはホイップル病と同様の変化が観察された。著者らは、ミネラルオイルは食品包装から摂取され、腸壁を通って内臓に浸透する可能性があると考えています。

多くの場合、dについて、pとtについて、e-cからX g pについて、および内臓のnul e maticx病変についての出版物があります。したがって、多くの研究者が前立腺の肉芽腫性炎症性病巣を研究してきました。 1984年には、30を超えるそのような観察結果がアメリカの文献だけで説明されました。通常、これらの肉芽腫は、前立腺の手術後数か月で検出され、中央に壊死領域があり、柵状の細長いマクロファージ（組織細胞）と巨大な多核細胞に囲まれています。

肉芽腫の発症の原因についてはさまざまな意見があります。特に、S。Miesetal。（1984）それらの外観がコラーゲン損傷へのHRTの反応を反映すると信じています。 B 1985r。 A. Mbakopは、いわゆる非特異的肉芽腫性前立腺炎の53例を説明する文献レビューを発表しました。しかし、材料の分析は、それがリンパ球性および形質細胞性浸潤を伴う慢性炎症であり、肉芽腫性炎症ではないことを示した。

特発性肉芽腫性精巣炎の発症が可能です。他の特発性臓器損傷と同様に、肉芽腫性炎症の感染性病因、および他の形態、特にマラコプラキア（最後のミカエリス-グットマン小体の病因）を除外する必要があります。 F.アルゴバ等の観察において。（1984）生殖器の多数の軽傷を負った患者は、抗生物質療法の無効性のために、右睾丸に炎症過程を発症し、睾丸は取り除かれました。光学顕微鏡は、まれな巨大な多核細胞と個々の好中球顆粒球の混合物を伴うリンパ球と単球による精巣組織の限局性浸潤を明らかにした。

J. D. van der Walt etal。（1985）、原因不明の肉芽腫性炎症も唾液腺で発生する可能性があります。肉芽腫性胃炎、および結膜における肉芽腫性アレルギー性結節の出現について説明した。

後者は、健康な幼児に小さな黄色がかった小結節として見られます。小結節の中心は、エオシンで強く染色された壊死の焦点によって占められています。その周辺に沿って、類上皮細胞、巨大細胞、および単一の好酸球性顆粒球があります。除去された胆嚢の壁に巨大な細胞を伴うマクロファージ肉芽腫が観察されました（図4を参照）。

Melkersson-Rosenthal症候群は非常に興味深いものです。同時に、彼らは「SM細胞の顕著な増殖がある疾患を区別することが可能です。そのようなプロセスは組織球症と呼ばれ、腫瘍と反応性（良性）に細分されます。後者は、既知または未知の病因、特にウイルス、真菌によって引き起こされる可能性があります。無機物質：ベリリウム、ジルコニウム塩など。この観点は興味深く有望です。これにより、典型的な肉芽腫性反応と急性感染性「肉芽腫」の両方を1つのグループで検討できます。同時に、このアプローチは、反応性組織球症と類上皮のグループを区別する可能性を排除するものではありません。 -細胞肉芽腫。

多くの研究者が「肉芽腫性炎症」の概念を大幅に狭めることを提案しています。したがって、W。Feigletal。（1981）コンピュータ分析の方法を使用して、ウィーン大学の病理解剖学部の材料を使用して、63000以上の生検記述を研究しました。これらの著者によると、「肉芽腫」はすべての生検の0.7％で発生し、ほとんどの場合サルコイドーシスで発生しました。著者らは、「肉芽腫」の概念は、異物への反応を除いて、類上皮肉芽腫に限定されるべきであると考えています。そのような肉芽腫は、形態学的な独創性だけでなく、それらの形成の細胞媒介免疫機構の存在においても異なる。

肉芽腫性炎症の形態および肉芽腫性疾患の性質を診断する場合、いくつかの段階で診断分析を実施することが推奨されることに留意されたい。最初の段階では、肉芽腫性炎症の組織型（成熟したマクロファージ肉芽腫または類上皮細胞）を特定することが望ましい。これは、本に記載されている肉芽腫性プロセスの組織学的兆候を助けるでしょう。肉芽腫の組織学的形態は、肉芽腫性炎症のそれぞれの特定の症例を1つまたは別のグループの疾患に帰することを主に可能にするでしょう。したがって、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫は、サルコイドーシス、外因性アレルギー性肺胞炎、およびベリリウム病に見られます。ケース性壊死を伴う類上皮細胞肉芽腫-結核; 中心に化膿を伴う類上皮細胞肉芽腫-マイコス、リーシュマニア症。診断の第1段階は、どの病理学部門でも実施できますが、付録に記載されている説明スキームに従うことをお勧めします。

診断の第2段階は、病因を正確に確立することです。モノグラフは、肉芽腫性炎症の主な病因を示しています。別の章では、病因の各関連グループに専念しています。診断のこの段階では、形態学的な研究方法に加えて、細菌学的、免疫学的、免疫形態学的、分光学的な追加の研究方法を使用する必要があります。それは主に専門の医療機関と病理解剖学のオフィスで実行することができます。肉芽腫性炎症の病因を確立することは、治療法を決定するため、臨床医にとって非常に重要です。したがって、感染性病因の肉芽腫性疾患では、治療の主なタスクは、病原体をできるだけ早く排除することです。

非感染性病因の肉芽腫性疾患では、病因因子との接触を早期に排除することでプロセスの進行を停止させることができるため、病因因子の確立も同様に重要です。最後に、病因が不明な肉芽腫性疾患には、コルチコステロイド療法が効果的であり、場合によっては細胞増殖抑制療法が効果的です。

診断の第3段階は、肉芽腫形成の免疫病理学的メカニズム、炎症の焦点における細胞再生の速度を特定することです。これには、マクロファージ、リンパ球の種類を区別して検出するための試薬、特にモノクローナル抗体の存在、およびオートラジオグラフィーやその他の方法論的手法の使用が必要です。

肉芽腫性炎症の病巣の診断分析のために提案されたスキームが開業医に役立つことを願っています。

患者の70％で発生するX連鎖型と、患者の30％で観察される常染色体劣性型があります。食作用の欠陥は、細胞内の酸素依存性代謝の違反、反応性酸素種を生成できないことによって引き起こされます。患者の細胞では、NADP-オキシダーゼの活性の低下、チトクロームb558の欠如または欠陥があります。これに伴い、抗原の処理と提示に違反するため、単核細胞が抗原提示単位として機能する能力が低下します。

この病気は、子供時代と大人の両方で最初に現れる可能性があります。

この病気の最初の臨床症状の1つは、皮膚への膿疱性浸潤の出現と、口、鼻、耳の周りの湿疹性皮膚炎です。その後、炎症性肉芽腫と膿瘍がさまざまな臓器（ほとんどの場合肺）で発生し、肝肥大と脾臓肥大が発生し、リンパ節が増加します。肉芽腫の出現は、食細胞（PMNLおよびマクロファージ）が過酸化水素（カタラーゼ陽性）を生成する吸収された微生物（St.aureus、Serratia、Esherichia、Pseudomonas）を殺して消化できないことに関連しています。

NBTテストでは、好中球は低い酸素依存性代謝活性を示します。 Tリンパ球とBリンパ球の定量的含有量と機能的活性、および正常範囲内の患者の補体レベル。

治療は症候性です。

慢性肉芽腫症（CG）の患者は、感染症状の寛解中であっても必要とされる一定の（生涯）抗生物質療法を必要とします。個別に確立された感染症への感受性の程度に応じて、患者は永続的なトリメトプリム-スルファメトキサゾール、または代替の広域スペクトル経口抗生物質（セファロスポリン、半合成ペニシリン、オキシキノロンなど）を抗真菌薬と組み合わせて年齢別の投与量で受け取ります。抗菌療法の強度は、2〜3種類の薬剤（肺と内臓の膿瘍を伴う）の同時使用の数ヶ月に達する可能性があります。慢性肝炎の一般的な感染性合併症は、肺、内臓、皮膚、粘膜の真菌性病変です。

以下の薬剤による抗菌スクラッチは、高い効率を示しています。

-セファロスポリン：セフタジジム-2〜3回の注射で30〜100 mg / kg /日、セフォタキシム-2〜3回の注射で50〜100 mg / kg /日;

-アミノグリコシド：ゲンタマイシン-2回の注射で3-5 mg / kg /日、アミナシン-2回の注射で10 mg / kg /日;

-イミペネム+シラスタチン-15mg / kg 1日4回（2 g以下）2〜3週間;

-スルホンアミド（セプトリン）を1か月以上組み合わせた場合：6か月齢-5歳240 mgを1日2回; 6〜12歳で-1日2回480mg; 12歳以上-980mgを1日2回;

-アスペルギルス属の真菌によって引き起こされた感染症の場合-アンフォテリシンB-1mg / kg /日で6か月;

-カンジダ属の真菌に感染した場合-加齢に伴う投与量のイトラコナゾール

慢性肝炎の免疫不全を根本的に修正する試みは、限られた成功しか収めていません。 INF- ？、白血球量の輸血、骨髄移植の予定を示した。

食細胞系の原発性欠損症の患者における分子遺伝的欠陥および免疫障害の性質。

免疫不全が関連している病気	特定の欠陥	違反の性質	免疫障害の性質
1.慢性肉芽腫症	NADP-oxy-dasesの活性低下、チトクロームb558欠損。	反応性酸素種を生成する食細胞の能力の障害、およびその結果、吸収されたカタラーゼ陽性微生物を殺して消化する能力の障害	食細胞のキラー能力の低下、 HCTテスト？
2.Chédiak-Higashi症候群	-	走化性障害およびリソソーム酵素をファゴソームに放出する好中球の能力	好中球がバクテリアを破壊できない
3.高免疫グロブリン症候群ネミアE（ジョブ症候群）	インターフェロンガンマの産生の減少、IgEの分泌の増加、過剰放出ヒスタミンの増加	好中球走化性の違反	好中球機能障害、ガンマインターフェロン？、IgE ？、ヒスタミン？。
4.接着分子の発現の欠如	欠陥？2インテグリン（CD18）	白血球接着障害	食細胞の殺菌活性の低下

慢性肉芽腫性疾患は、食細胞（外来の有害な細菌や粒子、および死にかけている細胞や死んだ細胞を吸収することによって体を保護する免疫系の細胞）の欠如と直接的な関係がある遺伝性疾患です。その数が不十分であると、体の抗菌活性が低下します。つまり、食細胞は病原体（外来細胞）を所有することはできますが、それ自体を殺して分解することはできません。

慢性肉芽腫性疾患の症状

圧倒的多数の症例で、生後1年または2年で発症しますが、17〜20歳でも発症する場合があります。

身体的発達の遅れ。再発性、すなわち皮膚での再発性化膿性プロセス（膿瘍-さまざまな器官および組織における膿の局所的蓄積、沸騰、沸騰、毛包、脂腺および周囲の組織の炎症も可能である）。
組織や臓器のあらゆる種類の定期的に再発する化膿性疾患、特にリンパ節炎-炎症を起こした結節からの周囲の皮膚の痛みや腫れによって表されるリンパ節の炎症。
腸炎または小腸の炎症。突然の痛みの発症（主に腹部の中心）によって現れ、しばしば下痢、発熱、および嘔吐を伴います。
肺組織の肺炎または炎症により、発熱、筋肉痛、頭痛、脱力感、息切れ、咳が発生します。それは、さまざまな臓器や組織に膿瘍や膿の蓄積さえ引き起こす可能性があります。
骨脊髄炎は感染性の骨感染症であり、患部の重度の痛みと組織の腫れ、温度の大幅な上昇を伴い、子供では患部の手足を動かすことを完全に嫌がります。
おそらく、（直腸のすぐ近くでの）傍直腸の形成、ならびに脾臓および肝臓の膿瘍、さらには敗血症、すなわち、感染性血液中毒。
さまざまな、しばしば再発する真菌性疾患。例：通常は生殖器領域で、さまざまな粘膜に白っぽいコーティングが施された、灼熱感、かゆみ、安っぽい分泌物を特徴とするカンジダ症。アスペルギルス症、肺の損傷で発生します。症状：唾液分泌を伴う咳、喘息発作、息切れ、場合によっては唾液中の血餅。
肉芽腫の形成-体を保護する免疫系の細胞である食細胞の集中の結果として現れる小結節。
脇腹にあるリンパ節の著しい炎症を伴う、BCG（抗結核ワクチン）ワクチン接種部位での炎症。

理由

食細胞の代謝遺伝的欠陥（代謝に関連）。細菌、有害な異物粒子（食作用）、さらには死にかけている細胞や死んだ細胞を吸収することによって体を守る免疫系の細胞内の外観。細胞活動の低下。これは、捕獲された外来細胞を破壊できないことで表されます。

診断

病歴と患者の苦情の分析（患者がどのくらい心配していたか）：

弱さ、体温が高い;
筋肉と頭痛;
消化器系から-下痢、嘔吐、腹痛;
呼吸器系から-唾液分離を伴う咳、喘息発作、息切れ、おそらく唾液中の血餅の存在;
安っぽい放電、生殖器領域のかゆみと灼熱感、口の薄いコーティング、たとえば舌や頬。

家族歴の完全な分析：近親者がこの病気を患っているという事実の完全な解明。

患者の注意深い検査：身体の発達の遅れ、複数の沸騰（沸騰-毛包、脂漏性腺および周辺組織の急性炎症）、触診中のリンパ節の検出、それらの痛みおよび拡大、ならびに脾臓および/またはの増加に注意を払う必要があります肝臓。

完全な血中カウント（炎症を確立するために必要）。

リンパ球（免疫系の最も重要な細胞であり、外来細胞との戦いに必要な抗体の産生を保証する）のレベルと抗体自体のレベルを確立する。

胸部X線、すなわち X線を使用した胸部にあるすべての臓器の検査。胸部、臓器、および胸部にある解剖学的構造の病理学的変化の診断に使用されます。正しいX線を得るには、患者の胸をフィルムとX線管の間に配置する必要があります。検査の結果に基づいて、胸部にあるリンパ節の拡大の可能性と、肺組織の質を考慮する必要があります。

腹部の空洞とその中にある器官の超音波（超音波）。非侵襲的、すなわち身体の自然の障壁（粘膜、皮膚）を透過しない超音波を使用した身体の検査。様々な内臓の状態を研究する必要があります。

放射性マーカーによる臓器の検査（骨シンチグラフィー）。インジケーターの役割はRFP（radio Pharmaceuticals）によって果たされます。RFPは体内に導入され、放射線レシーバーを使用して、固定、移動、および組織や臓器からの除去の速度が決定されます。これは、骨内の異常な（病理学的）プロセスの有無を確認するために実行されます。

CT（コンピューター断層撮影）。 X線放射を使用して患者の体の構造を調べる方法。これは、腫瘍形成の可能性を判断するため、ならびに内臓（脾臓および肝臓）の膿瘍、肉芽腫を検出し、それらのサイズを判断するために実行されます。

慢性肉芽腫性疾患の治療

幹細胞または骨髄の移植（移植）は、実際には唯一の極端な（根本的な）治療法です。

病気の感染性要素の治療：抗生物質と組み合わせた抗真菌療法。

遺伝子療法は、人間の細胞の遺伝的装置の変化を目的とした生物工学的（遺伝子操作）と伝統的な薬の組み合わせです。

免疫調節剤-さまざまな感染症に対する耐性を高めるために使用されます。

抗炎症ホルモンまたは全身性コルチコステロイドは、副腎皮質で少量形成されます。それは、外来の有害な細菌、粒子、ならびに外来細胞を破壊する能力を持たない死にかけているまたは死んだ細胞の食作用（吸収）によって体を保護する食細胞（免疫系の細胞）の集中の結果として現れる肉芽腫の小結節の治療に使用されます。

結果と起こりうる合併症

小腸の炎症-予期しない痛み（主に腹部の真ん中）、しばしば下痢、嘔吐、発熱によって表される腸炎。
肺組織の炎症-発熱、咳、筋肉と頭痛、脱力感と息切れによって現れる肺炎。
感染性の骨病変-骨髄炎は、感染部位の発熱、重度の痛み、組織の腫れを特徴としています。
血液中毒-敗血症は全身性の感染症であり、その結果、病原体は全身に広がります。
死（致命的な結果）。

防止

この症候群は遺伝性疾患（両親から子供に伝染する）であるため、この疾患の特徴的な予防法はありません。

慢性肉芽腫性疾患では、好中球と単球はカタラーゼ陽性微生物を吸収する能力を保持しますが、酸素代謝物が不足しているため、それらを破壊しません。この病気はまれで（4-5：1,000,000）、劣性遺伝します。原因は、NADPオキシダーゼの成分をコードする遺伝子（X染色体上の1つと常染色体遺伝子3つ）の変異です。

遺伝学と病因。好中球におけるNADPHオキシダーゼの活性化には、細胞膜における個々の酵素サブユニットの集合が必要です。まず、カチオン性細胞質タンパク質p47phox（分子量47 kDaのタンパク質「食細胞オキシダーゼ」）のリン酸化があります。リン酸化されたp47phoxは、オキシダーゼの他の2つの細胞質成分（p67phoxと低分子量グアノシントリホスファターゼ（Rac-2））とともに細胞膜に移動し、そこでこれらすべてのタンパク質が膜貫通フラボチトクロームb558の細胞質ドメインと相互作用します。フラボチトクロームは、炭水化物残基が豊富なp22phoxpとgp91phoxの2つのペプチドからなるヘテロダイマーです。最新のモデルによると、フラボタンパク質のN末端部分の3つの膜貫通ドメインには、ヘム結合を決定するヒスチジン残基が含まれています。 p22phoxペプチドはgp91phoxを安定化します。オキシダーゼ活性化におけるp40phoxの役割は不明なままです。 gp91phoxペプチドは、NADP-、フラビン-およびヘム結合ドメインが関与する電子輸送に必要です。 p22phoペプチドは、gp91phoxを安定化するだけでなく、酵素の細胞質サブユニットの結合部位も含みます。

細胞質のp47phox、p67phox、およびRac-2は、チトクロームb558を活性化することによって調節的な役割を果たしているようです。

慢性肉芽腫性疾患の患者の約2/3は、gp91phoxをコードするX染色体上にある遺伝子の変異を受け継ぐ男性であり、患者の1/3は、p47phox（染色体7）をコードする遺伝子の変異を自己劣性遺伝します。常染色体の患者の約5％は、p67phox（染色体1）およびp22phox（染色体16）遺伝子の欠陥を劣性遺伝します。

好中球の正常な食作用機能には、NADPHオキシダーゼの活性化が必要です。電子はNADPHからフラビンに移動し、次にチトクロームb558のヘム補綴グループに移動し、最後に分子酸素に移動して、O2-の形成につながります。このシステムの機能が無効なため、O2-は形成されません。

慢性肉芽腫性疾患の好中球における酸化的代謝の障害は、微生物の生存のための条件を作り出す。食細胞の空胞内の環境は酸性のままであり、細菌は消化されません（図188.2）。ヘマトキシリン-エオシンによる患者のマクロファージの染色は、この病状の名前を与えたびまん性肉芽腫症の基礎である細胞内の吸収された物質の蓄積を反映する黄金の色素を明らかにします。

臨床症状。慢性肉芽腫性疾患は、再発性または異常なリンパ節炎、肝膿瘍、多発性骨髄炎、頻繁な感染症の家族歴、またはカタラーゼ陽性微生物（例、S。aureus）による感染症の患者に疑われるべきです。

臨床的兆候および症状は、乳児期または成人期初期に発生する可能性があります。感染症の発生率と重症度は大きく異なります。原因物質は通常S.aureusですが、他のカタラーゼ陽性微生物に感染する可能性もあります。一般的な感染因子には、Serratia marcescens、Burkholderia cepacia、Aspergillus、Candida albicans、Salmonellaなどがあります。通常、肺炎、リンパ節炎、皮膚病変が発生します。慢性感染症の合併症には、貧血、リンパ節腫脹、肝脾腫大、慢性化膿性皮膚炎、制限障害、歯肉炎、水腎症、および幽門狭窄症が含まれます。慢性肉芽腫性疾患の可能性は、傍直腸炎および濾胞炎、肉芽腫、および円盤状紅斑性ループスを含む反復皮膚感染によっても示されます。肉芽腫および炎症過程は、幽門狭窄、尿道の狭窄、またはクローン病に似た直腸瘻を引き起こす場合、診断の即時確認を必要とします。

実験室研究。ニトロブルーテトラゾリウム還元試験は、慢性肉芽腫性疾患の診断に今でも広く使用されていますが、すぐにジヒドロローダミン123によるフローサイトメトリーに置き換えられます。過酸化水素によるジヒドロローダミン123の酸化は蛍光を増強するため、この方法は酸化剤の生成を検出します。

予測。慢性肉芽腫性疾患により、100人中2人の患者が毎年死亡しています。死亡率が最も高いのは幼児です。長期的な見通しは、過去20年間で大幅に改善されました。これは、病気の生物学のより良い理解、感染症の予防と検出のための効果的な計画の開発、ならびにそれらの治療の積極的な外科的および保守的な方法に起因する可能性があります。