Meniereの症状と治療。 Rokitansky-Kustner症候群：原因、症状、治療。 メニエール病の経過の特徴

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メニエール病は、人が耳鼻咽喉科、めまい、難聴に苦しむまれな内耳の病気として理解されています。 病気は徐々に進行し、その症状は時間とともに悪化します。 メニエール症候群の治療は、発作と闘い、全身状態を改善することを目的としています。 あなたは病気を完全に取り除くことはできません。

病気の段階

ほとんどの場合、内耳の片側だけが影響を受けます。 両側プロセス神経病理は、患者の10〜15％で診断されます。 メニエール病はいくつかの段階で発生します：

メニエール病の治療

メニエール症候群の治療の主な任務：病気の発作の軽減と予防。 このために、スペシャリストは次の方法を使用します。

• 薬物セラピー;
• 理学療法の手順;
• ダイエット;
• 理学療法;
• 外科的介入;

投薬

メニエール症候群に対して一般的に受け入れられている治療法はありません。 薬を処方するとき、医師は特定の患者の臨床像から進みます。 使用される薬の主なグループ：

• 制吐剤。 攻撃を止める必要がありました。 それらは消化管の滑らかな筋肉に影響を与え、吐き気を和らげ、嘔吐を止めます。
• 血管拡張剤。 頭痛を和らげ、全体的な健康を改善します。
• 抗痙攣薬。 血管を含む滑らかな筋肉のけいれんを取り除きます。
• ヌートロピック。 それらは脳の代謝を正常化し、血管の緊張を調節します。 寛解中に表示されます。
• ステロイド。 強力なアレルギーおよび抗炎症（免疫）プロセスを抑制します。
• 利尿薬。 悪化時と寛解時の両方のコースで使用されます。 内耳に体液がたまる可能性を減らします。

メニエール病の治療法は、病期や症状の重症度によって異なります。 悪化と寛解に使用される主な薬：

外科

メニエール病の外科的治療の適応は、6ヶ月以上の保存療法の無効性です。 この方法は、そのような病状の症例の20〜30％で使用されます。 可能な操作オプション：

理学療法

発作の間の期間に、患者は理学療法のコースを処方されます。 患部の血液循環を改善します。 効果的な理学療法治療：

• カラーゾーンのdarsonvalization;
• カラーゾーンの紫外線照射;
• ヨウ素-臭素、針葉樹、海浴;
• 臭化ナトリウム、ノボカイン、ジアゼパムの電気泳動;
• 頭と首のマッサージ。

食事療法

過剰な内リンパは、体全体の体液の蓄積に直接関係しています。

食事はその量を減らすように設計されています。 これを行うには、次のルールに従う必要があります。

• スパイシーでスモークした脂肪分の多い食品、濃いコーヒー、お茶は除きます。
• アルコールの摂取は控えてください。
• 発作中の1日あたりの液体の量を1.5〜2リットルに制限します。
• 塩は体内に水分を保持するため、塩の量を1日あたり2〜3gに減らします。

メニエール症候群の体操

体操の助けを借りて、身体的ストレスに対する患者の抵抗力を高め、めまい発作の重症度と頻度を減らし、体の全体的な緊張を高めることが可能です。 運動の量とペースは徐々に増加します。 クラスは寛解期間中のみ開催されます。 次の演習は、前庭装置のトレーニングに役立ちます。

• 開始位置は、椅子またはベッドの端に座ることです。 頭を動かさずに、目を下、上、左、右にゆっくりと動かす必要があります。 5〜10回実行します。
• 開始位置-回転椅子に座っています。 特定の家具に視線を向けます。 次に、足を床から持ち上げないようにして、選択したオブジェクトを見て、左右に回転し始めます。
• 開始位置は、床に描かれた直線の真正面に立つことです。 それに沿って歩き、手とのバランスを取ります。 次に、後ろ向きに歩いてみてください。

伝統的な薬の方法

民間療法は、メニエール症候群の基本的な治療への良い追加です。 ハーブレシピは長期間使用できます。 効果的な救済策：

• 少量の海藻を乾かして砕きます。 得られた粉末は、就寝前に毎日食べる必要があります。
• サンザシの果実、チョップ、大さじ2を洗って乾かします。 l。 300mlの沸騰したお湯を注ぎます。 食事の前日中に飲み物を飲みます。
• 200 mlの沸騰したお湯を30〜40度に冷やし、1tspを注ぎます。 乾燥したエレカンパンの根、10分間放置します。 緊張させて、一日中50mlを飲みます。

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代理は、健康上の理由で自分で子供を妊娠することができない女性が子供を持つことを可能にします。 統計によると、その数は年々増加しています。 サービスを求める理由の1つは、Rokitansky-Kustner症候群です。 この記事では、病気の原因、症状、主な治療法について説明します。 また、この症候群の女性が子供を産むことができるかどうかもわかります。

病理学の特徴

Rokitansky-Küstner-Mayer-Hauser症候群はまれな婦人科疾患です。 その名前には、病理学の詳細な説明を提供した科学者の名前が含まれています。 また、医学文献には、この病気の同義語があります：膣閉鎖症、子宮形成不全。 しかし、それらは症候群の特徴である身体のすべての障害を反映しているわけではありません。 さらに、膣閉鎖症は、炎症過程または以前の手術が原因で発生する可能性があります。 多くの場合、病気のフルネームは、科学者の最初の2つの姓または「MRKH症候群」という用語に省略されます。

病理学は、子宮の完全または部分的な欠如、および膣の2/3によって特徴付けられます。 この場合、卵巣と生殖器の完全な発達が観察されます。 それらはまた持続します（女性のパターンの髪、胸）。 Rokitansky-Kustner症候群が診断されることは非常にまれです（5000人の新生児に1例）。

歴史的参照

この病気の最初の記述は1829年にさかのぼります。 ドイツの医師KarlMayerは、膣形成不全にはさまざまな発達異常が伴うことが多いことに気づきました。 少し後の1838年、オーストリアの病理学者Karl vonRokitanskyが症候群の説明を補足しました。 彼は、この病状では子宮も存在しないが、卵巣は完全に機能する能力を保持していると判断しました。 1910年、ドイツの医師HermannKüstnerは、この病気に関する入手可能な情報を要約し、彼自身の観察結果で補足しました。 婦人科医は、子宮形成不全と腎奇形の頻繁な組み合わせの例を説明しました。 1961年、スイスのGeorges Hauser教授は、「Rokitansky-Kustner-Mayer症候群」という用語を作り出しました。 科学者は、この診断を受けた患者の多数の観察結果を発表し、患者の男性ホルモンに対する非感受性に注意を向けました。 1977年に、ハウザーは最初に病理学の非定型の変形の説明を提示しました。 科学者の多大な貢献を考えると、この症候群は発見者の4つの名前にちなんで名付けられました。

病気の原因

胎児においてさえ、Rokitansky-Kustner症候群を特徴付ける解剖学的欠陥があります。 出生後にそのような診断を受けた赤ちゃんの写真は、健康な仲間の写真と変わりません。 ミュラーの理論によれば、胎児の生殖器官は受胎後2か月全体で発達します。 この時点での妊婦の体への負の要因の影響は、子供にさまざまな病状を引き起こす可能性があります。 症候群の発生は、その構造の違反が発生する胎児の結合組織の異形成によっても影響を受けます。 病理学的変化は臓器の発達障害につながり、その症状の1つはロキタンスキー-クストナー症候群です。

妊娠中の子供の病気の発生に影響を与える要因は何ですか？

1. 重度の中毒症。
2. 母親のHIV。
3. 妊娠終了の危険性。
4. 特定の薬（コルチコステロイドなど）を服用する。
5. アルコールの乱用。

この症候群は遺伝性疾患のカテゴリーに属していません。 しかし、医療現場では、同じ家族の何人かの女性で病状が診断された場合があります。

病気の臨床症状

Rokitansky-Kustner症候群は、体の思春期が発生すると、思春期に現れ始めます。 女の子の場合、胸が徐々に丸くなり、体型が変化し、親密な部分に毛むくじゃらが現れます。 表現された二次的な性的特徴は、健康上の問題の疑いを許しません。 多くの女の子は、下腹部に周期的な痛み、腰に重さを感じます。 ただし、月経がないため、婦人科医に助けを求めることになります。 専門家を訪問する別の理由は、親密な問題かもしれません。 性交の試みが失敗すると、しばしば腹膜への外傷が生じるか、異常なファロピウス管を伴う初歩的な子宮が臓器の発育不全の兆候として役立つ可能性があります。 公正な性別の約40％で、MRKH症候群は泌尿器系の欠陥と組み合わされています。

病気の分類

胚発生の他の多くの異常と同様に、ロキタンスキー-クストナー症候群の重症度はさまざまです。 それらのそれぞれの強度は、子宮内障害の重症度によって決定されます。 この病気には3つの形態があります。

1. 典型的なMRKH症候群（全症例の64％）。 子宮と膣の形成不全が特徴です。
2. 非定型MRKH症候群（全症例の24％）。 この病気では、女の子には子宮と膣がなく、卵巣の機能障害が観察されます。
3. MURCS-関連付け（すべてのケースの12％）。 これは症候群の最も重篤な形態であり、上記の障害を特徴とし、異常な骨格の発達によって補完されます。

病気の形態は治療戦術を決定し、また医師が回復の予知をするのを助けます。

診断方法

Rokitansky-Kustner症候群を確認するにはどのような検査が必要ですか？ 病状の症状だけが診断を下すための基準ではありません。 患者の検査は外部検査から始まります。 75％のケースでは、二次的な兆候が標準に対応しているため、違反を検出できません。 次に、賛美歌のある女の子の検査が行われ、プロービングによって診断が行われます。 この症候群は、頸管で終わらない短い膣（最大2cm）を特徴としています。 別の診断オプションは、医師がファロピウス管と子宮腔を調査することです。 この方法では、臓器の形成の程度を評価することができます。

基礎温度の定期的な測定は、卵巣の完全な機能を確認するために月経周期の段階を決定するのに役立ちます。 さらに、医師はホルモン、MRI、骨盤超音波の血液検査を処方します。 重症の場合、腹腔鏡診断が必要になる場合があります。

治療法

Rokitansky-Kustner症候群を治療する唯一の方法は親密なプラスチックです。 膣を形成する手術はcolpopoiesisと呼ばれ、医師は19世紀からそれに頼り始めました。 この手術はもともと、子宮機能が維持されている女性を治療するために使用されていました。 そのような患者では、血液は体から出ず、徐々に腹部に蓄積した。 その結果、彼らは重度の痛みと様々な合併症を伴う腫瘍プロセスと診断されました。

現在、colpopoiesisは2つの方法で実行できます。

1. インフレータブルバルーンによる膣の拡張。 操作に時間がかかります。 膣の長さが4cm以上の場合にのみ実施できます。
2. シグモイド結腸の一部または腹部腔の内層からの新生膣の形成。 最新の技術により、腹腔鏡下で空洞を切開することなく欠陥を修正することが可能になります。 医師はほとんどの場合、人工的に膣を形作るこの方法を好みます。

colpopoiesisの理想的な年齢は16から21歳までの期間です。 これは、有機体の最終的な成熟の時間です。 膣プラスチック手術の唯一の目的は、女性が完全な親密な生活を送ることができるようにすることです。 その感染を防ぐために、あなたは定期的な性的交流をあきらめるべきではなく、定期的にブジーの手順を受けます。

手術後の合併症

Rokitansky-Küstner症候群と診断された患者は、手術後にどのような合併症に直面する可能性がありますか？ 病気の治療は時々否定的な結果を伴います。 コルポポイシスは深刻な手術です。 他のタイプの外科的介入と同様に、合併症の発症が可能です。 これらの中で最も一般的なのは敗血症と腹膜炎です。 また、多くの患者では、治療の過程の後、医師は新生膣の壁の融合を診断します。 この病状は、定期的な親密な生活の欠如のために発症します。 したがって、医師は女性に性的交流を怠らないよう強く勧めます。

回復後の予後

ロキタンスキー・クストナー症候群と診断された女性に起こる体の変化は、生殖機能が自然な方法で実行されることを可能にしません。 しかし、IVFと代理の最新の方法は、そのような患者が生物学的な子供を持つのを助けます。 最近、科学者たちはドナーの子宮移植手術の肯定的な結果を発表しました。 しばらくすると、おそらくこの器官の移植は、この陰湿な病気の女性が自分で子供を産むのを助けるでしょう。

不妊症とRokitansky-Kustner-Meier症候群

この病気の子供を持つことは可能ですか？ この質問は、病理学に直面している多くの女性に起こります。 遅かれ早かれ、彼らはそれぞれ母親の役割を試してみたいと思っています。 この症候群のほとんどの女性は赤ちゃんを産むことができません。 卵巣が正常に機能している場合、専門家はそのような患者に代理母のサービスに頼るように提案します。 この場合、赤ちゃんの受胎はどのように起こりますか？

プログラムの最初の段階では、代理母と病気の女性にホルモン剤が処方されます。 一定期間薬を使用することで、月経周期を同期させることができます。 次に、MRCSの女性の卵は、夫の精子で人工的に受精されます。 数日間、それらは栄養培地で「成長」し、その特性はファロピウス管を模倣します。 3日後、専門家は移植前の準備を開始します。専門家は、胚の性別、染色体の欠陥の存在、および遺伝性疾患を判断します。 5日目に、胚は代理母の子宮に移されます。 場合によっては、たとえば3日目と5日目にダブルフック\u200b\u200bが必要になります。

移植される胚の数は、遺伝物質の質、患者の年齢によって異なる場合があります。 女性の要求に応じて、未使用の卵は凍結保存手順を受けます。 そのような発想の結果、9ヶ月後に健康な赤ちゃんが生まれます。 ただし、この手順には支持者と反対者の両方がいます。

代理の問題は個別に検討する必要があります。 多くの専門クリニックには、そのようなサービスを提供する準備ができているいわゆる女性の拠点があります。 通常、これらは若い健康な女の子です。 そのようなクリニックに行く理由の1つは、Rokitansky-Kustner-Mayer-Hauser症候群です。 将来の代理母の写真もこのデータベースで見ることができます。 潜在的なバイオママの選択から始まり、妊娠の過程で終わるプロセス全体は、センターのキュレーターによって管理されています。 したがって、個別に検索するよりも専門家に相談する方がよいでしょう。 この場合にのみ、あなたは将来の赤ちゃんの健康に自信を持ち続けることができます。

まとめましょう

Rokitansky-Küstner-Meier症候群は、子宮と膣の欠如または発達不全を特徴とする遺伝的障害です。 思春期前の多くの女の子は健康上の問題にさえ気づいていません。 月経がないため、婦人科医に相談します。 彼らがそのような症候群の存在について最初に知るのは専門家との約束です。 一方では、それは子宮と膣の未発達によって特徴付けられ、他方では、二次的な性的特徴の存在によって特徴付けられます。 今日、病理学の治療にはいくつかの選択肢があります。 それらのすべては絶えず改善され、補足されています。 病気の治療は、親密なプラスチックを通して欠陥を排除することに還元されます。 その結果、患者は心理的および生理学的問題を取り除き、人生を楽しみ、さらには子供を産むことができます。 最後のポイントは、代理母の助けが必要です。

メニエール病は、聴覚器官の内部の構造に影響を与える炎症性疾患ではありません。 それは、スズ、難聴、めまいで発生します。 病理学の一連の兆候とその治療へのアプローチは、19世紀の後半にフランスの医師ProsperMénièreによって説明されました。

この病状は何ですか？ 患者はどのような症状を経験しますか？ どの医者が病気を治療しますか？ 治療に最も効果的な薬や薬は何ですか？ 確認してみましょう！

一般情報

この病気は内耳に影響を及ぼします。 聴覚器官のこのセクションの別名は迷路です。 迷路内の液体（内リンパ）の量が増加した結果、病理が発生します。その結果、この液体は、バランスと空間内を移動する能力に関与する領域に圧力をかけ始めます。

原則として、この病気は片方の耳に影響を及ぼしますが、時間の経過とともに進行し、両側性になる可能性があります。 これは、15％のケースで観察されます。

ほとんどの場合、この病気は30歳から50歳までの成人で診断されます。 子供の頃、この病状は非常にまれです。

医学的統計によると、この病気は千人に一人で発生します。 男性と女性の両方が等しく影響を受けやすいです。

メニエール病とメニエール症候群を区別することも必要です。 病気は、特定の治療を必要とする独立した病気です。 メニエール症候群は二次的です。 これは、迷路炎などの別の病気の症状の1つです。 この場合、症候群自体ではなく、原発性疾患を治療する必要があります。

症状に応じて、前庭、古典、蝸牛の3種類の病気があります。 前庭はめまいとバランスの問題が特徴です（このフォームは症例の15〜20％で診断されます）。 古典的な形式では、患者は聴覚とバランスの両方に問題があります（患者の30％で診断されています）。 症例の50％で、診断により蝸牛の形態が明らかになり、聴覚機能の障害が進行します。

メニエール病の原因は何ですか？

病気の発症を引き起こす正確な要因は、今日まで確立されていません。 医師は病気の原因についていくつかの意見を持っています。 病気の出現と迷路の過剰な体液（内リンパ）をつなぐバージョンは、すでに上で述べたように、最も支持者が多い。 それは内耳の構造を圧迫し、通常の音の知覚を妨げます。 迷路内の圧力が上昇するとすぐに、前庭装置の機能障害も発生します。

病気の原因は次のとおりです。

• 内リンパの分泌の増加;
• リンパ管の閉塞。通常、迷路からリンパ液が流れます。
• 心臓血管系の問題;
• 内耳の血管の働きの乱れ;
• アレルギー;
• 免疫系の障害;
• 感染によって引き起こされた迷路の炎症;
• 外傷性脳損傷。

医師は遺伝的素因の事実を否定しません。 家族や先祖の患者のほとんどはそのような病状を持っていました。

一部の医師は、この病気の発症をサイトメガロウイルスまたはヘルペスウイルスによって引き起こされる自己免疫病態と関連付けています。

リスクグループでは、水塩代謝に障害のある人（つまり、病状の発症を防ぐために、低塩食に固執する価値があります）、絶えずストレスと神経過緊張を経験し、絶え間ない騒音にさらされています。

アルコール、ニコチン、薬による体の中毒は、病状の発症を引き起こす可能性があります。

この病気はどのように現れますか？

病気の症状は、その形態と重症度に直接依存します。 病気は発作で進行します。 攻撃の間に症状はありません。 患者がこの診断を受けている唯一の兆候は、聴力損失です。

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メニエール病の主な症状はめまいであり、しばしば嘔吐や吐き気を伴います。 患者自身が直立した姿勢であるにもかかわらず、彼が左右に揺れているように見え、彼の周りのすべての物体が回転して落下しているように見えます。 彼が攻撃の瞬間に立つことは非常に難しい。 位置や姿勢を変えようとすると、患者は悪化するだけです。 目を閉じれば安心です。

攻撃の瞬間に、人は次の症状も経験します：

• 頭痛;
• 皮膚の白化;
• 発汗の増加;
• 心拍数の増加;
• 耳のうっ血感;
• リンギングとスズ;
• 眼球の混沌とし\u200b\u200bた動き。

耳鼻咽喉科の出現と耳の圧迫感は、攻撃の開始の前兆であり、数分から数時間続くことがあります。 ストレスや紛争の状況、アルコール飲料の使用、煙の多い部屋や大きな音のある部屋での長期滞在は、別の攻撃を引き起こす可能性があります。

発作が始まった場合は、患者は動かずに寝た方がよいでしょう。 スプラスチン、ジフェンヒドラミン、ジアゾリンなどの薬のいずれかのピルを服用すると、ENTの医師を訪問する前に状態を緩和するのに役立ちます。

病気が進行すればするほど、その症状はより顕著になります。 その後、それらは攻撃の間持続します。 聴覚は時間とともにますます悪化します。 病理学は絶対的な難聴につながる可能性があります。

メニエール病の治療法

この病気は耳鼻咽喉科医によって治療されます。 神経科医、療法士、外傷専門医との相談が必要になる場合があります。 経験豊富な医師は、患者の苦情に基づいて診断を簡単に判断できます。 診断自体は致命的ではありませんが、患者の生活の質を大幅に低下させます。 メニエール病の保存的治療は、支持療法と症状を緩和する療法の2つの領域に分類されます。 したがって、この病気の薬は2つのタイプに分けられます。患者は生涯にわたっていくつかの薬を服用し、他の薬は発作中にめまい、吐き気、嘔吐を取り除きます。

患者に処方される薬のおおよそのリストは次のようになります。

• 催吐薬（例えば、「セルカル」）;
• 体から余分な水分を取り除く利尿薬（例：「フロセミド」）。
• 抗痙攣薬（「No-Shpa」）;
• 脳循環を改善するヌートロピック;
• 抗ヒスタミン剤。

保守的な治療が役に立たない場合、彼らは外科手術に頼ります。

手術なしで病気を治療する一つの方法は、化学的切除です。 そのような治療の過程で、薬が患者の耳に注入され、その結果、影響を受けた耳の構造は動きの調整に影響を与えません。

一般に、そのような薬物療法は、病気の症状を減らし、発作の数を減らすことができますが、残念ながら、難聴に影響を与えることはできません。

また、患者は自分のライフスタイルを再考する必要があります。 悪い習慣をやめ、ストレスや頭の怪我を避ける必要があります、あなたは特定の食事を守るべきです。 病気のための食事療法はカフェイン入りの飲み物を完全に除外するべきです。 また、体内に水分を保持する塩の使用を制限し、消費される水分量を監視する必要があります（飲み物やスープを含めて、1日あたり最大1リットル）。

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覚えておいてください！ 耳の病気の兆候を認識して効果的な治療を開始するのが早ければ早いほど、緩和が早くなり、合併症のリスクが減少します。

これは先天性で非常にまれな異常であり、その特異性は、膣と子宮の上部の2/3が主に欠如していることです。 Rokitansky-Kustner症候群では、卵巣と外生殖器の正常な発達が観察され、二次的な性的特徴の重症度も維持され、染色体異常はありません。 Rokitansky-Kustner症候群の場合、原発性無月経は固有のものであり、異常は他のシステムの欠陥と組み合わされることがよくあります。 Rokitansky-Küstner症候群は、婦人科検査（超音波、腹腔鏡検査、MRI）中に診断されます。 Rokitansky-Kustner症候群の外科的治療は、人工膣管（neovagina）の作成に還元されます。

それは何ですか？

それは何ですか？

Rokitansky-Küstner症候群は非常にまれです。新生児の4500〜5000例に1例だけです。 家族性と散発性の両方の異常があります。 孤立したロキタンスキー-クストナー症候群は、膣と子宮の形成不全としての現代の婦人科によって特徴づけられます。 それにもかかわらず、心臓、脊椎、腎臓および他の器官の発達の先天性の病状と組み合わされるタイプの欠陥があります。

この異常は、遠い19世紀に初めて研究され始めました。 ドイツの科学者メイヤーが膣形成不全と他の病状との関係を調査し始めたのはこの時でした。 少し後、RokitanskyとKustnerは、この症候群は子宮の欠如も特徴であるという結論に達しましたが、卵巣は引き続き完全に機能します。 この現象の研究はそこで止まりませんでした、別の科学者ハウザーはこの欠陥が骨格と腎臓の発達の他の病状と組み合わされることができることを証明しました。 そのため、この病気はしばしば「ロッキータンスキー、クストナー、メイヤー、ハウザー症候群」と呼ばれます。

Rokitansky-Kustner症候群の病因

多くの点でロキタンスキー-クストナー症候群の発症は未踏のままです。 症候群の散発的な症例は、胚形成の違反、より正確には、女性の生殖器の前駆体であるミュラー管の発達に依存しています。 これらの障害は、催奇形性因子、胚の細胞に位置する生物学的に活性な物質MISの低い生産性、間葉の形成の欠陥などによって引き起こされます。

家族性タイプのRokitansky-Küstner症候群は、不完全な浸透性と遺伝子発現性が存在する常染色体優性タイプの伝達を特徴としています。

女性では、原発性無月経が以前に診断されていた場合、症例の20％でRockitans-Küstner-Mayer症候群が診断されます。

Rokitansky-Kustner症候群のクリニック

基本的に、Rokitansky-Kustner症候群は、月経がないために医師の診察を受ける女の子で最初に診断されます。 私たちが年配の患者について話す場合、彼らは主に完全な性生活を送ることができないことを心配しています。 また、腹膜の破裂により女性が緊急に医師の診察を受け、性交を引き起こした場合、ロキタンスキー・クストナー症候群が検出される場合があります。 このような場合はかなり例外ですが、実際に発生します。 だからこそ、すべての女性が自分の健康に気を配る必要があります。

RockitanKüstnerMayer症候群と診断された女性は、通常発達した二次性的特徴と外性器を持っています。 Rokitansky-Kustner症候群の主な特徴は、膣が完全に欠如しているか、ブラインドバッグが短くなっていることです。 内臓の発育不全の症状は、初歩的な子宮である可能性があります。これは、細い欠陥のあるファロピウス管（それらがないことも可能です）または小さなストランドを備えた2つの角のヘッドスタートを持っています。 同時に、卵巣はそれに割り当てられたすべての機能を完全に実行します。

女性の約40％で、Rockitans-Kustner-Mayer-Hauser症候群は、尿路系の欠陥および骨格異常（腎臓の形成不全、尿管の倍増、腎臓のジストピア、馬蹄形の腎臓）と組み合わされています。 Rokitansky-Kustner症候群と診断された女性が不妊であることは明らかです。

Rokitansky-Kustner症候群の診断

この病気の診断には、正しい体格、特定の年齢の性的および身体的発達基準の遵守を特定することを目的とした一般的な検査が含まれます。

椅子での婦人科検査により、ロキタンスキー・クストナー症候群の女性のパターンの毛羽立ち、外陰部の正常な発達を判断することができます。 プローブは、衛生状態と膣自体の長さを識別するために、膣を検査するために使用されます。 Rokitansky-Küstner症候群の場合、膣は1〜1.5 cmです。直腸腹部法を使用すると、子宮の代わりに配置されている索を調べるのに役立ちます。 さらに、付属物がないことを触知することが可能です。

腸も検査され、特に、月経周期の段階の変化に完全に対応するBTスケジュールが作成されます。 これはすべて、卵巣が非常に正常に機能しているという事実を裏付けています。

Rokitansky-Kustner症候群の存在を確認するために、骨盤器官のMRIまたは経腹的超音波検査が実施されます。 時々、colpopoiesisと診断腹腔鏡検査が実行されます。

Rokitansky-Kustner症候群の治療

シグモイド結腸または骨盤腹膜からの結腸形成（新生膣の可塑性形成）は、ロキタンスキー-クストナー症候群の主な治療法です。 また、膣はブギエネージや拡張を起こす可能性がありますが、これは長さが2〜4 cmの場合にのみ可能です。このような介入の主な目的は、通常の性生活に必要な条件を作り出すことです。

非常に多くの場合、再建的な親密な塑性手術には腹腔鏡下結腸形成術が含まれます。 腸組織に基づいて作成された人工膣は、追加の水分を必要としません。 この事実は、ロキタンスキー・クストナー症候群に苦しむ女性の性生活を大幅に改善します。

手術後、新生膣組織はいくつかの形態機能的変化を起こし、腸粘膜の異形成および萎縮、硬化症に現れます。 人工膣は教育の硬化や狭窄を起こす可能性がありますが、これを防ぐためには定期的にブギエナゲを行うか、定期的な性生活を行う必要があります。

Rokitansky-Küstner症候群では、腹腔鏡下結腸形成術は開腹手術よりも利点があり、より良い美的結果をもたらします。 新生膣の塑性手術では、結腸形成術を行うことが不可能な場合、小結腸または横結腸、骨盤腹膜が使用されます。

Rokitansky-Kustner症候群はまれで複雑な欠陥であることを理解する必要があります。 その治療は、マルチレベルで長くなる可能性があります。 これに関する多くの興味深い情報は、「ロキタンスキー-クストナー症候群：治療」のリクエストでインターネット上で読むことができます。

Rokitansky-Kustner症候群の予後

Rokitansky-Küstner症候群には緩和的治療の選択肢が必要であり、そのおかげで無月経が持続し、女性の身体は通常の性生活に適応します。

膣が塑性手術を受けた後、女性の性機能の回復が観察されます。

子宮と膣の形成不全（ロキタンスキー-クストナー症候群） -まれな先天性異常。主に子宮がなく、上部膣の2/3が特徴です。 Rokitansky-Küstner症候群では、外生殖器、卵巣の正常な発達、および二次的な性的特徴の重症度が維持され、染色体異常はありません（46XXの女性の核型があります）。 それはしばしば他のシステムの欠陥と組み合わされた原発性無月経を特徴とします。 婦人科検査（検査、超音波、MRI、腹腔鏡検査）中に診断されます。 Rokitansky-Kustner症候群の治療は外科的であり、それは新生膣（人工膣管）の作成に帰着します。

一般情報

発生頻度 rokitansky-Kustner症候群 新生児の4500〜5000例に1例です。 異常の散発的および家族的形態の両方が記録されます。 現代の婦人科は、子宮と膣の形成不全、および脊椎、腎臓、心臓、その他の器官の先天性異常と組み合わされた欠陥のタイプによってのみ特徴づけられる、孤立したロキタンスキー-クストナー症候群を区別します。

診断

一般的な検査は、正しい体格、年齢基準の身体的および性的発達の順守を明らかにします。 ロキタンスキー・クストナー症候群の患者の椅子での婦人科検査中に、外生殖器の正常な発達、女性パターンの毛羽立ちが決定されます。 プローブを使って膣を検査すると、ハイメンの後ろに1〜1.5 cmの長さの短くて盲目的に終わる膣が明らかになります。直腸腹部検査では、子宮の典型的な位置の代わりに臍帯を触診でき、付属器がありません。

直腸のBT測定のグラフは、月経周期の位相の変化に対応し、卵巣の正常な機能を確認します。 ゴナドトロピンとステロイドの血漿レベルは正常です。 骨盤器官の経腹的超音波またはMRIは、Rokitansky-Kustner症候群の存在を確認します。 腎臓の超音波はしばしば尿路の異常を明らかにします。 時には、colpopoiesisの前に形成不全の程度を明らかにするために、彼らは診断的腹腔鏡検査に頼ります。 Rokitansky-Küstner症候群は、精巣女性化症候群（男性核型46-XY）において膣および子宮閉鎖症と区別されます。

処理

Rokitansky-Kustner症候群を治療する唯一の方法は、新生膣の可塑性形成、つまり骨盤腹膜またはS状結腸からの結腸形成術です。 初歩的な膣のブージエネージと拡張（colpoelongation）は、十分な長さ（2〜4 cm）の場合にのみ可能です。介入の目的は、通常の性的活動に対する障害を取り除くことです。

ほとんどの場合、親密な再建プラスチックでは、腹腔鏡下結腸形成術は、それ自体の腸間膜上でS字状結腸の断片を回転させて実行されます。 腸組織から形成された人工膣は、追加の水分を必要とせず、ロキタンスキー-クストナー症候群の女性の性生活の質にプラスの効果をもたらします。

手術後、新生膣組織は、腸粘膜の硬化、萎縮および異形成で表されるいくつかの形態機能的変化を経験します。 人工膣の内腔の硬化や狭窄を防ぐためには、定期的な性生活や定期的なブギエネージを維持する必要があります。

Rokitansky-Kustner症候群の腹腔鏡下結腸形成術は、開腹手術に比べて利点があり、より良い美的結果を達成することができます。 シグモイド結腸（腸間膜の長さが不十分）からコルポポイシスを行うことが不可能な場合は、骨盤腹膜、横結腸、または小腸を新生膣形成術に使用します。

予測

Rokitansky-Kustner症候群では、無月経を維持しながら患者を通常の性生活に適応させることを目的とした緩和的治療の選択肢しかありません。 Rokitansky-Kustner症候群の患者の膣の塑性手術後、性機能は正常化されます。 Rokitansky-Küstner症候群の女性からの遺伝的な子供たちの誕生は、