Ms病。 骨髄腫（多発性骨髄腫）-タイプ（多発性、びまん性、孤立性など）、症状と病期、診断、治療法、期待寿命と予後。 多発性骨髄腫の症状の排除
-成熟した分化した形質細胞の悪性増殖、それに伴うモノクローナル免疫グロブリンの産生の増加、骨髄浸潤、溶骨および免疫不全。 多発性骨髄腫は、骨の痛み、自発的な骨折、アミロイドーシスの発症、多発神経障害、腎症および慢性腎不全、出血性素因を伴って発生します。 骨髄腫の診断は、骨格X線、複雑な実験室研究、骨髄生検およびトレパノ生検のデータによって確認されます。 骨髄腫の場合、単剤または多剤化学療法、放射線療法、骨髄自己移植、形質細胞腫の除去、症候性および緩和的治療が行われます。
一般情報
多発性骨髄腫（Rustitsky-Kalera病、形質細胞腫、多発性骨髄腫）は、リンパ形質細胞性の一連の造血に損傷を与え、血中の同じタイプの異常な免疫グロブリンの蓄積、体液性免疫の障害、骨組織の破壊をもたらす慢性骨髄芽球性白血病のグループの病気です。 多発性骨髄腫は、腫瘍細胞の増殖能が低く、主に骨髄と骨に影響を及ぼしますが、腸、脾臓、腎臓、その他の臓器のリンパ節とリンパ組織に影響を与えることはあまりありません。
骨髄腫は、ヘモブラストーシスの症例の最大10％を占めます。 骨髄腫の発生率は、人口10万人あたり平均2〜4例であり、年齢とともに増加します。 原則として、40歳以上の患者は病気で子供です-非常にまれなケースです。 黒人種の代表者と男性は骨髄腫にかかりやすいです。
骨髄腫の分類
腫瘍浸潤の種類と程度に応じて、局所結節型（孤立性形質細胞腫）と全身性（多発性骨髄腫）が区別されます。 形質細胞腫は、骨を持っていることが多く、骨外（髄外）に局在することはあまりありません。 骨形質細胞腫は、骨髄の形質細胞浸潤を伴わない骨溶解の単一の焦点として現れます。 軟組織-リンパ組織の腫瘍病変。
多発性骨髄腫はより一般的であり、平らな骨、脊椎、および近位の長い骨の赤い骨髄に影響を及ぼします。 それは、複数の結節性、びまん性結節性、およびびまん性の形態に細分されます。 骨髄腫細胞の特徴を考慮に入れると、形質細胞性、形質芽細胞性、および低分化（多形細胞および小細胞）骨髄腫が区別されます。 骨髄腫細胞は、同じクラスの免疫グロブリン、それらの軽鎖と重鎖（パラプロテイン）を過剰に分泌します。 この点で、骨髄腫の免疫化学的変異体があります：G-、A-、M-、D-、E-骨髄腫、ベンズジョーンズ骨髄腫、非分泌性骨髄腫。
臨床的および実験的兆候に応じて、骨髄腫の3つの段階が決定されます：I-小さな腫瘍量、II-平均的な腫瘍量、III-大きな腫瘍量。
骨髄腫の原因と病因
骨髄腫の原因は明らかではありません。 さまざまなタイプの染色体異常が非常に頻繁に決定されます。 骨髄腫の発症には遺伝的な素因があります。 罹患率の上昇は、放射性放射線、化学的および物理的発癌物質の影響に関連しています。 多発性骨髄腫は、石油製品と接触した人だけでなく、皮なめし業者、大工、農民にもよく見られます。
リンパ系の細胞の骨髄腫への変性は、成熟したBリンパ球が前形質細胞のレベルで分化する過程で始まり、それらの特定のクローンの刺激を伴う。 骨髄腫細胞の成長因子はインターロイキン-6です。 骨髄腫では、大きなサイズ（\u003e40μm）、淡い色、多核（多くの場合3-5核）、核の存在、制御されていない分裂、および長い寿命において、通常とは異なる非定型の特徴を備えたさまざまな成熟度の形質細胞が見られます。
骨髄における骨髄腫組織の増殖は、造血組織の破壊、リンパ球形成および骨髄造血の正常な成長の阻害につながります。 血中の赤血球、白血球、血小板の数が減少します。 骨髄腫細胞は、合成の急激な減少と正常な抗体の急速な破壊のために、免疫機能を完全に実行することができません。 腫瘍因子は好中球を不活性化し、リゾザイムレベルを低下させ、補体機能を破壊します。
骨の局所的な破壊は、骨髄腫細胞の増殖による正常な骨組織の置換と、サイトカインによる破骨細胞の刺激に関連しています。 腫瘍形成ゾーンのない骨組織溶解（骨溶解）の病巣が腫瘍の周囲に形成されます。 骨は柔らかくなり、もろくなり、かなりの量のカルシウムが血中に放出されます。 血流に入るパラプロテインは、アミロイドの形でさまざまな器官（心臓、肺、胃腸管、皮膚、関節の周り）に部分的に沈着します。
骨髄腫の症状
前臨床期間の多発性骨髄腫は、気分が悪くなることを訴えることなく進行し、実験室の血液検査でのみ検出することができます。 骨髄腫の症状は、骨の形質細胞症、骨粗鬆症および溶骨症、免疫障害、腎機能障害、血液の質およびレオロジー特性の変化によって引き起こされます。
通常、多発性骨髄腫は、肋骨、胸骨、脊椎、首輪、上腕骨、骨盤および大腿骨の痛みとして現れ始め、運動および触診中に自然に発生します。 自然発生的な骨折、胸部および腰椎の圧迫骨折が起こり得、成長の短縮、根治的痛みを伴う脊髄の圧迫、腸、膀胱、傍麻痺の感度および運動性の障害をもたらす。
この病気の一般的な症状は、持続性タンパク尿、円柱尿症を伴う骨髄腫腎症です。 腎不全は、腎石灰化症の発症、ALアミロイドーシス、高尿酸血症、頻繁な尿路感染症、およびベンズジョーンズタンパク質の過剰産生に関連している可能性があり、腎尿細管の損傷につながります。 多発性骨髄腫では、ファンコニ症候群が発症する可能性があります-尿の濃度と酸性化の障害、グルコースとアミノ酸の喪失を伴う腎アシドーシス。
多発性骨髄腫は、エリスロポエチンの産生の減少である貧血を伴います。 重度のパラプロテイン血症のために、ESRの有意な増加（最大60-80 mm / h）、血液粘度の増加、および微小循環の違反があります。 骨髄腫では、免疫不全状態が発生し、細菌感染症への感受性が高まります。 すでに初期の段階で、これは肺炎、腎盂腎炎の発症につながり、75％の症例で重症の経過をたどります。 感染性合併症は、骨髄腫の主要な直接的な死因の1つです。
骨髄腫の低凝固症候群は、毛細血管出血（紫斑病）およびあざ、粘膜、鼻、消化管および子宮からの出血の形での出血性素因を特徴とする。 孤独な形質細胞腫は、より早い年齢で発生し、発達が遅く、骨髄、骨格、腎臓、パラプロテイン血症、貧血および高カルシウム血症への損傷を伴うことはめったにありません。
多発性骨髄腫の診断
骨髄腫が疑われる場合は、徹底的な身体検査、骨や軟組織の痛みを伴う領域の触診、胸部と骨格のX線、臨床検査、骨髄造影による骨髄の吸引生検、トレパノバイオプシーが行われます。 さらに、クレアチニン、電解質、C反応性タンパク質、b2-ミクログロブリン、LDH、IL-6の血中濃度、および血漿細胞の増殖指数が決定されます。 血漿細胞の細胞遺伝学的研究、単核血液細胞の免疫表現型検査が実施されます。
多発性骨髄腫、高カルシウム血症、クレアチニンの増加、Hbの減少が認められます<100 г/л, индекс пролиферации >1％..症状がなく、骨破壊（またはその限られた性質）がない場合の形質細胞症\u003e 30％は、病気の緩慢な形態を示します。
骨髄腫の主な診断基準は、10〜30％を超える骨髄の非定型血漿化です。 トレパネートにおける形質細胞腫の組織学的兆候; 血液中の血漿細胞、尿および血清中のパラプロテインの存在; 溶骨または全身性骨粗鬆症の兆候。 胸部、頭蓋骨、骨盤のX線写真により、平らな骨に局所的な骨量減少領域が存在することが確認されます。
重要な段階は、原因不明の良性単クローン性ガンマパシー、ウォルデンストロムマクログロブリン血症、慢性リンパ球性白血病、非ホジキンリンパ腫、原発性アミロイドーシス、結腸癌の骨転移、肺癌、骨異栄養症などを伴う骨髄腫の分化です。
骨髄腫の治療と予後
多発性骨髄腫の治療は、診断が確定した直後に開始され、患者の寿命を延ばし、質を向上させることができます。 緩慢なフォームでは、臨床症状が増加するまで、動的な観察を伴う予想される戦術が可能です。 多発性骨髄腫の特定の治療は、標的臓器が損傷したときに行われます（いわゆるCRAB-高カルシウム血症、腎不全、貧血、骨破壊）。
多発性骨髄腫の主な治療法は、グルココルチコイドと組み合わせたアルキル化薬の指定による長期の単剤または多剤化学療法です。 ポリケモセラピーは、疾患のII、III期、ベンズジョーンズタンパク血症のI期、および臨床症状の進行でより頻繁に示されます。
多発性骨髄腫の治療後、1年以内に再発が現れ、その後の各寛解は達成可能性が低く、前の寛解よりも短くなります。 寛解を延長するために、通常、アルファインターフェロン製剤のメンテナンスコースが処方されます。 完全な寛解は、症例の10％以下で達成されます。
若い患者では、大量化学療法のコース後の骨髄腫の検出の最初の年に、骨髄または血液幹細胞の自己移植が行われます。 孤立性形質細胞腫では、放射線療法が使用され、長期の寛解が保証されます。効果がない場合は、化学療法が処方され、腫瘍を外科的に除去します。
骨髄腫の症候性治療は、電解質障害の矯正、血液の質とレオロジーパラメータ、止血および整形外科治療に還元されます。 緩和ケアには、鎮痛剤、パルスグルココルチコイド療法、放射線療法、および感染性合併症の予防が含まれる場合があります。
骨髄腫の予後は、疾患の病期、患者の年齢、検査パラメーター、腎不全と骨病変の程度、および治療開始のタイミングによって決定されます。 孤立性形質細胞腫は、多発性骨髄腫への形質転換とともに再発することがよくあります。 III B期の骨髄腫の最悪の予後は、平均寿命が15か月です。 ステージIIIAでは30か月、IIおよびI A、Bステージでは4。5〜5年です。 化学療法に対する一次耐性があるため、生存期間は1年未満です。
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多発性骨髄腫（MM） -クローンリンパ増殖性疾患。その形態学的基質は、モノクローナルIgを産生する悪性血漿細胞です。
腫瘍細胞と間質との複雑で相乗的な相互作用が特徴です 骨髄（BM）.
MMは、低悪性度のリンパ系のゆっくり進行するB細胞腫瘍を指し、血芽球の約10％を占めます。
多発性骨髄腫の最初の説明は1840年にT.ワトソンによって行われ、MMの2番目の十分に文書化された症例は1844年にS.ソリーによって与えられました。ヨーロッパにおける多発性骨髄腫の発生率は年間人口10万人あたり2.6-3.3です。 MM患者の35-10％は60歳未満ですが、年齢の中央値は65歳です。 多くの場合、男性は病気です。
BM間質細胞の微小環境は、血漿腫瘍の成長に重要な役割を果たします。 それらはサイトカインを産生し、血漿細胞の局所的な成長と分化のための条件を提供します。
D. Durie et al。によると、骨髄腫細胞は、形質芽細胞または記憶細胞の段階に分化して骨髄に戻り、間質細胞と相互作用すると、血漿細胞への成熟の最終段階を経る後期末梢B細胞から発生します。
IL-6は、腫瘍クローンの成熟と分化の過程で特別な役割を果たします。これは、骨髄腫細胞だけでなく、病的クローンの前駆細胞の増殖と分化を誘発し、破骨細胞も活性化します。
MMの積極的な経過または進行により、血清中の高レベルのIL-6および血漿細胞の表面上のIL-6の多数の受容体が検出されます。 血漿細胞GM-CSF、IL1、IL-3、IL-5の増殖を刺激します。 それらは血漿細胞IL-2、IL-4、γ-インターフェロンの増殖を阻害します。
臨床像
多発性骨髄腫の臨床症状は、骨髄、骨、骨外脳腫瘍の広がりの血漿細胞浸潤、およびモノクローナルパラプロテインの分泌の両方によって引き起こされます。この病気の主な症状の1つは骨の損傷です。 このプロセスは、破骨細胞活性の増加と骨リモデリングの障害による骨吸収の強化に基づいています。
骨の痛みは患者の70％で観察され、骨破壊の存在と自発的な骨折の発生により、より頻繁には平らな（肋骨、脊椎）、より少ない頻度で管状の骨に観察されます。 骨組織へのX線損傷は、全身性骨粗鬆症、溶骨の単一または複数の病巣、または病理学的骨折の形で検出されます。
患者の約10％は、椎骨から硬膜外腔への腫瘍の成長（軟組織成分の存在）により脊髄圧迫を発症します。 椎体の病理学的骨折は、脊髄圧迫の発症に重要な役割を果たすことはめったにありません。
最初の訪問時に、患者の約60〜70％は、骨髄腫細胞による骨髄の浸潤と、腎臓の損傷によるエリスロポエチン産生の減少に関連して、正常細胞性正常色素性貧血を患っています。
骨からの吸収の増加により、血清中のカルシウムレベルの増加が患者の10〜30％で観察されます。 臨床的には、これは食欲不振、吐き気、嘔吐、便秘、多尿、低血圧、不整脈によって現れます。 高カルシウム血症は、ナトリウムの再吸収の低下と抗利尿ホルモンの作用障害により、腎臓の濃度を低下させます。
その結果、ナトリウムと水の損失が増加し、低カリウム血症が発症します。 高カルシウム血症による尿細管損傷は壊死と発達につながる 慢性腎不全（CPI）、これはカルシウムの再吸収を増加させ、高カルシウム血症の発症における追加の要因です。
肝肥大および脾臓肥大は患者の5〜15％で検出され、主に骨髄細胞増殖に関連しています。 原則として、腫瘍浸潤はすべての臓器で発生する可能性がありますが、臨床的に現れることはめったにありません。 頭蓋骨の骨からの腫瘍の広がりによる続発性形質細胞腫の場合、持続的な頭痛が特徴的です。 末梢神経障害は、患者の約15〜20％で観察されます。
腎不全はMMの一般的な合併症であり、これは最も重大な有害な兆候です。 その発達の原因は、分泌されたIgまたはその断片によるネフロンのさまざまな構造への損傷です- ライトチェーン（LC）..。 通常、LCはわずかに過剰に合成され、糸球体フィルターを簡単に通過します。
それらの90％以上が近位尿細管で再吸収され、そこでリゾソームで異化され、オリゴペプチドとアミノ酸に分解されます。 MMを使用すると、糸球体濾液に過剰に高濃度のベンズジョーンズタンパク質が観察され、近位尿細管のキュブリン受容体による結合の可能性を超え、尿細管の内腔の遊離LCの濃度がさらに増加し\u200b\u200bます。
遠位腎尿細管に到達すると、LCはTamm-Horsfallタンパク質に結合し、タンパク質キャストを形成します。 多数のLCが存在すると、リソソーム膜が破裂し、腎尿細管の立方体上皮の細胞に酵素が放出される可能性があります。
その結果、形態学的基盤である急性尿細管壊死が発症します。 急性腎不全（ARF）..。 次の要因がMMの急性腎不全の発症に寄与しています：脱水、高カルシウム血症、摂取 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）、ACE阻害剤、X線造影剤。
骨髄腫腎症の発症における2番目の関連性は、モノクローナルLCのTamm-Horsfall糖タンパク質への結合です。 結果として生じるシリンダーは、尿細管水腎症の発症を伴う遠位尿細管を閉塞します。
アミロイド原線維の主成分は軽鎖または軽X鎖が優勢な可変領域であるため、症例の10〜15％でMM患者はアミロイドーシスを発症します。 アミロイドーシスの症状はゆっくりと進行し、臨床症状は原発性アミロイドーシスと類似しています。
多発性骨髄腫の患者におけるアミロイドーシスの存在は、巨視症、出血性症候群、心不全、手根トンネル症候群、および腎症症候群の存在下で想定することができます。 MMによるモノクローナルタンパク質の産生が血液粘度の上昇につながることはめったにありません（50g / lを超えるレベルでのみ）。
ほとんどの場合、高粘度症候群は、パラプロテインAおよびG3-ラナの分泌によって発症します。これは、それらの固有の重合傾向により、出血、網膜症、網膜静脈の拡張、神経症状、特に発症したパラプロテイン血症性昏睡によって現れます。
出血は、血小板減少症、パラプロテインによる血小板の包み込みによる血小板接着の障害、および血漿細胞によって産生される抗凝固剤による血液凝固因子の阻害と関連している可能性があります。 正常なIgの産生が減少するため、細菌感染に対する耐性が低下します。
強化 赤血球沈降速度（ESR） 血清中のパラプロテインの存在により、症例の70％で検出されます。 中等度の白血病は多発性骨髄腫の特徴です。 顆粒球減少症および血小板減少症は典型的ではなく、その後のBMの関与または骨髄抑制を示します ポリケモセラピー（PCT）..。 骨髄穿刺の研究では、血漿細胞の特定の増殖が注目されています。 限局性病変の場合、トレパノバイオプシーが必要です。
免疫表現型検査中、血漿細胞は表現型CD38 +、CD138 +を持ち、一部の患者ではCD10 +、ごくまれにCD19 +およびCD20 +を示します。 病気が進行するにつれて、CD28 +およびCD86 +表現型の細胞が観察されます。 血漿細胞はCD34を発現しません。 CD56の発現は、MMのすべての場合に発現するわけではありません。
モノクローナルIgを検出するには、血清タンパク質電気泳動、免疫電気泳動、免疫固定が必要です。 パラプロテイン尿症は、患者の80％で/ X 2：1の比率で検出されます。
血漿細胞から分泌されるIgの種類に応じて、次の種類のMMが区別されます。
IgG骨髄腫は「典型的な」MMであり、原発性多発性骨髄腫の症例の60〜70％で診断されます。 それは頻繁な感染性合併症を特徴とします。
IgA骨髄腫は症例の20％で診断されています。 症状と徴候は、IgA分子が二量体を形成する傾向があるため、血清高粘度の特徴です。
IgD骨髄腫は攻撃的な経過を特徴とし、中年の男性はより頻繁に病気になります。 軟組織成分を伴う髄外病変は非常に一般的です。IgD重鎖は過剰に合成された腎毒性X鎖に安定して結合するため、腎臓はしばしば影響を受けます。
IgE骨髄腫はまれで、臨床的に攻撃的であり、若い男性は病気になる可能性が高くなります。 症例の約25％で、末梢血中の血漿細胞数が20.0x10 9 / lを超えると、白血病化が観察されます。
他のタイプのMMでは、形質細胞白血病への形質転換は一般的ではなく、通常は形質細胞新生物の終末前症状です。
軽鎖疾患（ベンズジョーンズ骨髄腫）は、KまたはX軽鎖のみを合成するMMの攻撃的な変異体であり、K鎖疾患はX鎖疾患の2倍一般的です。 血清タンパク質は通常、正常範囲内です。 二次的な腎臓の損傷は、軽鎖の糸球体濾過を引き起こします。
多発性骨髄腫の診断
MMを診断する場合、次の基準が導き出されます。影響を受けた組織の生検における骨髄造影図および/または血漿細胞浸潤における12％を超える血漿細胞の存在、
-免疫電気泳動におけるモノクローナルIg（35 g / lを超える血清IgG含有量または20g / lを超えるIgA、または1.0 g /日を超える尿kまたはX-light鎖）、
-溶骨またはびまん性骨粗鬆症の病巣の存在。
MMの診断は、これら3つの主要な基準のうち少なくとも2つが組み合わされた場合にのみ確立され、最初の基準の存在は必須です。
多発性骨髄腫が疑われる場合は、くすぶりと症候性MMを区別する必要があります。 くすぶり骨髄腫は、血清中のモノクローナルIgが30 g / L以上、および/またはBMの血漿細胞が10％以上である場合に確認されますが、骨溶解の病巣がないなど、臨床症状や臓器損傷はありません。
中等度のパラプロテイン血症を伴う形質細胞症は、原発性アミロイドーシス、コラーゲン症で観察できます。 骨髄の血漿細胞浸潤とパラプロテイン血症を伴う複数の骨病変が癌転移で発生します。
MMの疑いがある場合に必要な検査範囲：
歴史と身体検査、
-血小板数を含む完全な血液数、
-血清および/または尿中のIgの総タンパク質、量、クラス、およびタイプを測定する血清および尿タンパク質の電気泳動、
-骨髄または腫瘍組織の形態学的検査、
-クレアチニン、尿素、尿酸、B2-ミクログロブリン、カルシウム、のレベルを決定するための生化学的血液検査
-骨格の骨のX線写真（診療所がある場合は平らな骨-残りの骨）。
磁気共鳴画像 （MRI）脊髄の圧迫または脊椎の損傷の疑いがある場合。
1975年、D。DurieとS.SalmonはMMステージングシステムを提案しました。 分類は、腫瘍の進行の概念と、パラプロテイン産生、臨床症状、および多発性骨髄腫患者の予後によって測定される腫瘍量の間の相関に基づいています。
I期：100 g / lを超えるヘモグロビンレベル、正常な血清カルシウムレベル、骨破壊なしまたは単一病変の存在、IgGレベル
ステージII：指標はステージIよりも高いが、ステージIIIよりは低い。
III期：ヘモグロビンレベルが85 g / l未満、血清カルシウムレベルが正常を超える、3つ以上の溶骨病巣の存在、IgGレベル\u003e 70 g / l、IgA\u003e 50 g / l、電気泳動によるベンズジョーンズタンパク質が12 g /日を超える、 B2-ミクログロブリン\u003e 6 mg / l。
追加の段階：
A-血清クレアチニンB-血清クレアチニン\u003e170μmol/ l。
2005年には、β2-ミクログロブリンと血清アルブミンのレベルを考慮して、ISS（International Stading System）MMステージングシステムが提案されました。
ステージI：B2-ミクログロブリン35 g / l。
ステージII：A-b2-ミクログロブリン3.5 mg / l、ただし
ステージIII：B2-ミクログロブリン\u003e 5.5 mg / L。
ISSシステムは、米国、ヨーロッパ、アジアで使用されており、65歳未満の患者のD.DurieとS.Salmonによるステージングシステムの予測効率に劣ることはありません。
まれな形態の多発性骨髄腫の臨床像
「くすぶり」（鈍い）骨髄腫
MM患者の2〜4％に発生します。 コースは実質的に無症状です。 患者の状態は良好で、骨溶解の病巣はありません。 ヘモグロビンレベルは100g / l以上で、カルシウムとクレアチニンの含有量は正常範囲内です。何人かの患者は何年もの間進行の兆候がありません。 治療を開始するためのシグナルは、臨床症状の出現、骨溶解の新しい病巣、パラプロテインのレベルの増加、および血漿細胞の増殖指数の増加です。
非分泌性骨髄腫
これは患者の1％で観察され、血清および尿中にMタンパク質が存在しないことを特徴としています。 免疫蛍光法のみが診断の確立に役立ち、血漿細胞における病的Igの分泌を明らかにすることができます。 低ガンマグロブリン血症は、患者の60％でこの形態のMMで観察されます。骨硬化性骨髄腫
MMの非常にまれな形態であり、びまん性骨硬化過程または骨髄腫病巣周辺の重度の骨硬化症のいずれかを特徴とします。 それは、POEMS症候群として知られている兆候と症状の複合体を持っています：多発神経障害、骨硬化症、内分泌障害、骨髄腫、皮膚病変。 単一の焦点を迅速に取り除くことで、症候群を軽減することができます。骨または軟組織の関与を伴う孤立性形質細胞腫
この形式では、骨髄への損傷はありません。 パラプロテインは存在しないか、わずかな量で検出されます。 この病気は、主な患者グループと比較して若い人に発生します。 孤立した骨と軟組織の形質細胞腫を区別します。骨の孤独な病巣は、より頻繁に椎骨と長い骨に局在し、全身性の多発性骨髄腫への変換の頻度が高い。 軟組織の局在化により、上気道がより頻繁に影響を受けますが、臓器の損傷が発生する可能性があります。 このオプションを使用すると、治療の効果がはるかに高くなります。
形質芽球性白血病
MMの患者では、ほとんどの場合、末梢血で少数の血漿細胞が検出されます。 これらの患者のBM血漿細胞はCD56を発現します。 血液検査でのそれらの数が20％を超え、それらの絶対数がCD56-細胞の表現型で\u003e 2.0 / 10/9 / Lである場合、診断が行われます。 形質芽球性白血病（PL）.一次診断中に末梢血中の血漿細胞の割合が高いことが検出された場合のPLの一次形態と、疾患の末期に白血病が発生した場合の二次形態を区別します。
原発性PLは若い年齢でより一般的であり、脾臓肥大とリンパ節腫脹を伴うことが多い。 それにより、血小板増加症が認められ、パラプロテインのレベルが低くなり、骨溶解があまり目立たなくなります。 一次および二次PLの治療は効果がありません。
治療
多発性骨髄腫の診断が確定すると、すべての場合に細胞増殖抑制療法が開始されるわけではありません。 「くすぶっている」骨髄腫が存在する場合、予想される戦術は正当化されます。 場合によっては、骨溶解の検出可能な病巣がなく、パラプロテインのレベルが低い臨床症状のないステージIでは、治療の開始を延期することができます。MMは全身性の形質細胞腫瘍であるため、以下のアルゴリズムを使用して原発性患者を治療します。
患者のグループは、自動 造血幹細胞移植（TGSK）..。 移植前の導入療法としてVADレジメン（ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾン）を使用することはお勧めしません。
最も一般的に使用される導入レジメンは、サリドマイド/デキサメタゾン（thal / dex）、レナリドマイド/デキサメタゾン（len / dex）、ボルテゾミブ/サリドマイド/デキサメタゾン（VTD）、またはボルテゾミド（ベルケイド）に基づく他の導入療法レジメンです。
プロトコルには、次のフェーズが含まれます。
VADレジメン（ビンクリスチン、アドリアマイシン、デキサメタゾン）による誘導、
-DCEP（デキサメタゾン、シクロホスファミド、エトポシド、プラチナ）、
-CAD（シクロホスファミド、アドリアマイシン、デキサメタゾン）; 誘導サイクルの後、フェンスが取られます 末梢血幹細胞（PBSC）そして別のDCEPコースが実施されています。
-各TSSCBの前にメルファランによる骨髄切除の場合はダブル（タンデム）TSSCB、
-DPACEスキーム（デキサメタゾン、プラチナ、アドリアマイシン、シクロホスファミド、エトポシド）に従った移植後の強化、デキサメタゾンは4週間ごとに4日間、
-3ヶ月ごとにデキサメタゾンの短期コースを伴うインターフェロンによる維持療法。
治療のすべての段階で、一部の患者は常にサリドマイドを100 mg /日で服用し、血小板レベルは100.0x10 9 / Lを超えました。他の部分の患者はサリドマイドをまったく服用しなかったため、両方のグループで全体的な生存率に差はありませんでした。
現在、MMの初代患者を治療する最も効果的な方法は、TT3トータルセラピープロトコルに従った治療です。
プロトコルには次のフェーズが含まれます。
VTDレジメン（ベルケイド、サリドマイド、デキサメタゾン）による誘導、
PACE（シスプラチン、ドキソルビシン、シクロホスファミド、エトポシド）;
誘導の2つのコースは、患者の体重の2.0x107 / kgの用量で、最初のコースの後にSCPCをサンプリングして8週間実行されます。
治療開始後2〜6ヶ月の間隔で各SCBTCの前にメルファランによる骨髄切除の場合の二重（タンデム）SCBTC、
VTD-PACEスキームによる2回の統合：最初の移植後1.5〜4か月の期間の最初のサイクル。 2番目-最初のサイクル後2〜4か月の期間で、誘導とPBMCのコースの間に血小板レベルが高かったとき、患者はデキサメタゾンを20 mg /日の用量で、3週間ごとに1〜4日間、サリドマイドを50 mg /日の用量で継続的に服用しました。 強化の第1および第2コースの後、患者はデキサメタゾンを20 mg /日の用量で、3週間ごとに1〜4日間、サリドマイドを100 mg /日の用量で一定に摂取しました。
支持療法は、統合の2番目のサイクルから1〜4か月後に始まりました。 VTDサイクルは1年間28日ごとに実行されました（1、4、8、11日目にベルケイド1.0 mg / m SC、サリドマイド100 mg /日を継続、デキサメタゾン20 mg /日1〜4、8〜11 サイクルの日）; 2年目と3年目。 TDサイクルは28日ごとに与えられました（サリドマイド100 mgを1日おきに、デキサメタゾン20 mg /日サイクルの1〜4日）。
自動HSCTを受けることができない患者は、アルキル化剤による標準的な治療を受けます。
以下の多剤化学療法レジメンが最も広く使用されています。
MATプロトコル（4週間ごとに実行）：
メルファラン4mg / m2経口1〜7日、
プレドニゾン40mg / m2経口1〜7日、
サリドマイド100mgを1〜28日間経口投与。
全部で6つのコースがあります。 維持療法は100mgの用量のサリドマイドです。 再発または薬剤耐性の発現まで継続的に1日あたり。
VMPTプロトコル（コースは35日ごとに繰り返され、合計6つのコースが実行されます）：
ベルケイド1.3mg / m2 IV / IV日1、4、15、22
メルファラン6mg / m2 1〜5日以内、
プレドニゾン60mg / m2経口投与1-5日、
サリドマイド50mgを毎日、中断することなく継続的に経口投与。
天然資源省の議事録（コースは28日ごとに繰り返され、合計9つのコースが開催されます）：
メルファラン0.18mg / kg経口1〜1日、
プレドニゾロン2mg / kg経口1〜1日、
レナリドマイド（レブリミド）10mgを1〜21日間経口投与。
維持療法は、耐性が発現するか疾患が進行するまで、4週間ごとに1〜21日間レナリドマイド10mg /日です。
VMBCPプロトコル（M2）（コースは35日ごとに繰り返され、合計6〜8コース）：
初日のビンクリスチン1.4mg / m2 IV、
カルムスチン1mg / kg i.v. 1日目、
シクロホスファミド400mg / m2 IV、1日目、
メルファラン8mg / m2 1〜7日以内、
プレドニゾロン40mg / m2経口投与1〜7日。
VMCPプロトコル（21〜28日ごとに繰り返されます）：
初日のビンクリスチン1.0mg / m2 IV、
メルファラン6mg / m2経口1〜1日、
シクロホスファミド125mg / m2 i.v. 1-1日、
プレドニゾロン60mg / m2経口1〜1日。
MMは放射線感受性の高い腫瘍ですが 放射線療法（RT）独立した方法として、それらはめったに使用されません-M成分の非存在下の形質細胞腫の場合にのみ。 どちらについてのコンセンサスはありません 総焦点線量（SOD） が最適であり、麻酔を目的とした、または骨破壊の存在下での管状骨の骨折が疑われるゾーンでの局所放射線療法が、SOD 24-35Gyで使用されます。
脊髄が圧迫されると、SODは24 Gyになり、多くの場合、ホルモン療法と組み合わせます。 放射線療法の合併症の中で、長期の骨髄抑制と根治症候群は望ましくありません。 孤立した症例では、胸部または頸部の脊椎の照射により、下部傍麻痺の発症が可能です。 長い骨の病理学的骨折の場合、骨接合を行うことができます。 頸部および胸部の椎骨の圧迫骨折-骨接合。
近年、クリニックはビスホスホネート（ボネフォス、ボンドロネート、アレディア）を使用しています。 これらの薬は破骨細胞の活動を抑制し、アポトーシスを活性化することによってそれらの寿命を短くします。 その結果、骨痛の強度が低下し、骨破壊の広がりが抑制され、骨折の頻度が減少します。 血中カルシウム濃度の低下。
脊髄圧迫では、RTが主な治療法です。 減圧椎弓切除術は比較的まれです。 慢性腎不全の予防のために、尿路感染症が治療され、PCTを開始する前に大量の水分補給が行われます。 重度の尿血症、血液透析を伴う。
プラズマフェレーシスは、130〜140 g / lを超える高タンパク血症および傍タンパク血症性昏睡を伴う高粘度症候群に使用されます。 重度の貧血（赤芽球の輸血、場合によってはエリスロポエチンの導入）を伴う。
それは何ですか：骨髄腫（ギリシャ語の「骨髄」から-骨髄、「オーマ」-あらゆる腫瘍の一般名）-血液の腫瘍性疾患、骨髄で成長している悪性腫瘍。 この病気は誤って「癌」と呼ばれることがあります。 腫瘍は主に血漿細胞（免疫、感染症との闘い、免疫グロブリンの産生に関与する細胞）で構成されています。 これらの細胞はBリンパ球から成長しますが、成熟過程のさまざまな違反により、腫瘍クローンが出現し、骨髄腫の発症につながります。 骨髄腫の悪性形成は管状骨の骨髄に浸潤し、それらに影響を及ぼします。
骨髄中の形質芽細胞と形質細胞の増殖は、パラプロテインの合成を促進します-異常なプロテイン、免疫グロブリン、この場合は保護機能を果たしませんが、それらの量の増加は血液を厚くし、さまざまな内臓に損傷を与えます。
この病気は、タンパク質（免疫グロブリン）がクラスの1つに属することの免疫化学的特性によって区別されます。 たとえば、IgEクラスのタンパク質の出現はE骨髄腫の存在を決定します。
mの種類イエロマ
骨髄腫にはいくつかの変種があります。
孤独な形 -これは浸透の単一の焦点であり、ほとんどの場合、平らな骨に集中しています。
イスラエルの主要な診療所
一般化された形式は、次のように細分化されます。
また、骨髄腫は腫瘍細胞の組成が異なります。
- 形質細胞;
- プラズマブラスト;
- 多形-細胞;
- スモールセル。
分泌されたパラプロテインにはさまざまな免疫化学的特徴があります。
- ベンズジョーンズ骨髄腫（軽鎖疾患と呼ばれる）;
- 骨髄腫A、GおよびM;
- 非分泌性骨髄腫;
- 二クローン性骨髄腫;
- 骨髄腫M。
症例の70％で、骨髄腫Gが発生し、症例の20％で-骨髄腫A、少し少ない頻度（15％）のベンズジョーンズ骨髄腫が発生します。
病気の段階
病気の経過は3つの段階に分けることができます：
- I-初期症状の段階;
- II-詳細な臨床像の段階;
- III-最終段階;
ステージI -臨床的兆候や患者の状態の変化がない無症候性の期間。
ステージII -骨髄腫に特徴的なすべての臨床症状が最も明確に表現されています。
ステージIII -。 骨髄腫はさまざまな内臓に広がります。
患者の腎不全の有無を特徴とするサブステージAおよびBがあります。
症状と症状
多くの場合、骨髄腫は特別な注意を引くことなく発症し、骨の痛みによって現れます。 発達の結果として、病気は平らな骨の内側の部分（肩甲骨、胸骨、椎骨、頭蓋骨）または管状の骨のエピフィシスに広がります。 主に白血球からなる悪性要素である骨髄肉腫の検出例が頻繁にあります。 将来的には、骨組織が破壊される一方で、びまん性結節性骨髄腫（骨髄芽細胞腫）に典型的な丸い柔らかい物質の形で骨に形成物が現れます。
一定期間まで病気が見えず、突然自発的な骨折が現れる場合があります-骨破壊の結果。
胃腸管の障害、視覚障害、一貫性のない体温、全身の衰弱、貧血、私的な感染症：一般的なインフルエンザから外陰部または頸部の白斑までが明らかになります。 内臓の損傷の結果として、不快な感覚と痛み、触診、軟骨下膜の重さの感覚があります。 骨髄腫結節が脳を圧迫し、頭痛が発生することが起こります。 さらに、椎間板の病理学的変化が起こり、骨髄神経根炎、脊髄への血液供給の障害につながる可能性があります。
病気の原因。 危険因子
骨髄腫の原因は定かではありません。 一般的に癌の発現に寄与する一般的な要因のみを特定することが可能です。 多くの場合、骨髄腫は高齢者（65歳以上）、あらゆる種類のイオン化放射線にさらされた人々、石油製品、アスベスト、その他の有毒物質と長期間接触している人々に見られます。 人種、ウイルス感染、ストレスおよび遺伝的素因は、骨髄腫において何らかの役割を果たします。
統計によると、黒人の人口の中で、骨髄腫は白い肌の国のほぼ2倍の頻度で発生しますが、この分布の理由はまだ特定できていません。
骨髄腫の原因の研究において重要な役割を果たしているのは、突然変異によって腫瘍を引き起こす可能性のある遺伝子を検出する能力を持つ遺伝子研究です。
診断
骨髄腫の診断には、実験室での研究方法が使用されます。 最も特徴的な変化は、血液と尿の一般的な分析に基づいて特定できます。次の指標に注意してください。尿または血清中のカルシウム含有量が高すぎると同時に、尿中のタンパク質レベルが高く、赤血球、血小板、ヘモグロビンの数が少ないため、 80 mm / h およびESR以上。 血中の総タンパク質が多く、アルブミンが少ない。
より正確な診断は、モノクローナルパラプロテインの定義、ベンズジョーンズプロテインの尿分析によって行われます。 陽性のテストは、腎尿細管を通過するパラプロテインの軽鎖の存在を示します。 さらに、他の多くの研究が行われています：X線、骨断層撮影、骨髄のトレパノバイオプシー、細胞遺伝学的研究は、血中の免疫グロブリンの定量的指標を決定します。
単一の分析を行うだけでは正しい診断には不十分であるため、研究の最終結果を得るには、すべてのデータを疾患の兆候の臨床症状と比較する必要があります。
処理
骨髄腫は、血液学者によって病院で治療されます。 骨髄腫は造血組織の不治の病変を指し、骨髄移植によってのみ完全な治癒が可能ですが、正しくタイムリーに処方された治療により、腫瘍を制御することができます。
骨髄腫治療の段階：
- 細胞静止療法;
- 放射線治療;
- alpha2-interferonの任命;
- 合併症の予防と治療;
骨髄腫の治療のための複合体の主要部分は化学療法です。 さらに、病気の正しい予後に基づいて、他の新しい治療法が使用されています。 病期IAまたはIIAの無症候性の経過では、治療は延期されますが、患者は常に監視され、血液組成が監視されます。 それが拡大した場合、細胞増殖抑制剤と化学療法が処方されます。
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*患者の病気に関するデータを受け取った場合にのみ、診療所の代表者は治療の正確な見積もりを計算することができます。
化学療法の適応：
- 貧血;
- 高カルシウム血症（血清カルシウムレベルの上昇）;
- アミロイドーシス;
- 高粘液性および出血性症候群;
- 骨の損傷;
- 腎臓の損傷。
化学療法には、標準と高用量の2種類があります。 よく知られている薬「メルフェラン」、「サルコリシン」、「シクロホスファミド」と、新しい、より現代的な薬「カルフィルゾミブ」、「レナリドマイド」、「ボルテゾミブ」の両方が使用されています。
65歳以上の患者の治療には、プレドニゾロン、ビンクリスチン、アルケラン、シクロホスファミドを使用してください。 それらはまた、病気の最も攻撃的な形態に使用されます。 骨骨髄腫は、骨髄腫自体の成長を阻害し、破骨細胞の活動を抑制し、骨組織の破壊を止めることができるビスホスホネート（Bonefos、Aredia、Bondroponat）でも治療されます。 標準的な化学療法のコース後の65歳未満の患者は、幹細胞移植（自身またはドナー）まで、大量の化学療法を処方することができます。
これは主に、重度の痛み症候群や組織破壊の大きな病巣を伴う骨の損傷、孤立性骨髄腫、およびのような弱い患者に使用されます。 治療に加えて、デキサメタゾンが処方されます。
維持療法として、寛解している患者は数年間高用量のアルファ2-インターフェロンを処方されます。
合併症の予防と治療 腎不全における腎機能の矯正、利尿薬の使用、食事療法、プラスマフェレーシス（パラプロテインからの血液の精製）またはより重症の場合の血液透析、貧血の場合の血液成分の輸血に基づく。 さらに、抗生物質（通常は広範囲の作用）の使用による感染症の抑制、解毒療法。
利尿剤であるカルシトリンを使用したカルシウム含有量の正常化に多くの注意が払われています。 さまざまな程度の高カルシウム血症は、水分補給、ミネラルウォーターの飲用、および注入によって治療されます。 骨折には、骨接合、牽引、および外科的治療が使用されます。
合併症のリスクが高いため（特に高齢の患者）、現在、骨髄腫の治療には広く使用されていません。 最も受け入れられる選択肢は、ドナーまたは患者自身からの幹細胞移植であり、これは患者の約20％で治癒につながる可能性があります。
手術による外科的治療 骨髄腫は、脊椎の病変、神経根、血管、その他の重要な器官の圧迫、または骨折の骨の強化と固定に使用されます。
食事と栄養
骨髄腫の食事には、ケーキ、お菓子、ボルシュト、その他の脂肪、辛い、塩辛い、燻製の食べ物は含まれません。 派手な小麦粉製品、キビ、パール大麦、ライ麦パン、マメ科植物、全乳および乳製品、ジュース、炭酸飲料、およびkvassも望ましくありません。
あなたは少しずつ食べる必要があります。 正常なレベルの白血球では、卵、魚、赤身の牛肉、ウサギ、鶏肉、肝臓を食事に取り入れることができます。 シリアルのお粥、乾燥パン。 新鮮なまたはゆでた果物や野菜は許可されています。
血中の分節化された白血球（好中球）の数が減少し、消化不良の症状が現れるため、水に粥を入れたり、食事に米スープを入れたりすることができます。
カルシウム、ビタミンBおよびCを含み、タンパク質の量が1日あたり体重1キログラムあたり最大2グラムの食品を食べることをお勧めします。 化学療法と正常な腎臓機能により、水分摂取量は最大3リットルです。 コンポテ、ゼリー、お茶、ローズヒップブロスを飲むことができます。
たとえば、朝食の化学療法中に、パンとバター、蒸しオムレツまたはセモリナキャセロール、緑茶、コーヒーを食べることができます。 昼食には-ダブルボイラーで調理されたビーフカツレツ、肉汁入りの低脂肪スープ、乾燥パン、コンポテ。 ランチとディナーの合間には、ベリーゼリーを飲んだり、ビスケット（ドライ）を食べたりできます。 ディナーには、茹でた赤身の肉、ライスガーニッシュ、ローズヒップブロス。
mでの平均寿命ielome
病気の形態とその経過に応じて、治療が開始された段階で、患者の期待寿命の予測は数ヶ月から数十年まで異なります。 これはまた、治療に対する病気の反応、他の病状の存在、および患者の年齢によるものです。 さらに、骨髄腫では、重度の合併症が発症し、致命的な結果につながります：腎不全、敗血症、出血、細胞静止薬を使用した内臓の損傷。
標準的な化学療法の対象となる平均寿命は3年です。 高用量の化学物質で-5年。 化学療法に過敏な人の平均寿命は4年未満です。 化学薬品による長期治療により、急性白血病に変化する続発性骨髄腫抵抗性の発症が排除されません。 骨髄腫は悪性度が高く、完全に治癒することは非常にまれです。
ステージIAでは、平均寿命は約5年、ステージIIIBでは15か月未満です。
ビデオ：骨髄腫
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多発性骨髄腫は 骨髄腫、Rustitsky-Kalera病、全身性形質細胞腫、骨髄腫症または網状形質細胞症。 ほとんどの場合、この病状を示すために2つの用語が使用されます-これらは骨髄腫と骨髄腫です。 次のテキストでは、これらの用語も同義語として使用します。だから、骨髄腫は種類の1つです ヘモブラストーシス、一般的に「 癌 血液。「つまり、骨髄腫は、異常なタンパク質を産生する特定のタイプの血液細胞（プラズマ細胞）の数の悪性増殖を特徴とする疾患です- パラプロテイン..。 さらに、血液および骨髄中の血漿細胞の数は、これらの細胞の変異のために増加しています。 そして、それは彼らに大量のパラプロテインを合成させる突然変異です。
正常を超える変異血漿細胞の数の持続的な増加は、骨髄腫が悪性腫瘍の一種として分類される主な基準です。 骨髄腫は、他の局在の癌（例えば、卵巣、腸および他の器官の癌）とは異なり、腫瘍細胞は、血流によってもたらされる異なる器官および組織に即座に位置することができる。
骨髄内の血漿細胞の数が多いため、造血の通常のプロセスが中断され、骨が破壊され、パラプロテインが多くの臓器や組織に沈着し、それらの機能を破壊し、病気の多形性で多様な臨床像の発達を引き起こします。
骨髄腫-一般的な特徴
定義によれば、骨髄腫は、モノクローナル血漿細胞の増殖（複製）および骨髄への蓄積の増加を特徴とする悪性疾患であり、これにより、パラプロテインと呼ばれる異常なタンパク質が活発に合成され、血流に分泌されます。 骨髄腫の本質を理解するためには、一般に血漿細胞、特にモノクローナル血漿細胞が何であるか、そしてそれらによって分泌されるパラタンパク質を知る必要があります。 制御されていない複製を引き起こした細胞の変化の性質、および病理学的タンパク質の構造を明確に理解することも同様に重要です。 これらすべての概念を個別に検討してみましょう。
したがって、プラズマ細胞（病理学的および正常）はすべて、Bリンパ球から形成された細胞です。 正常な血漿細胞の形成過程はかなり複雑であり、常にいくつかの外来微生物の血液への侵入によって引き起こされます。 事実は、微生物が血流に入った後、ある時点で循環しているBリンパ球に「出会い」、それがその中の異物を認識し、したがって破壊されるということです。 その後、抗原と出会うBリンパ球が活性化され、その位置に最も近いリンパ節に入る。 たとえば、Bリンパ球が腸血管内の病原性微生物と接触した場合、それはPeyerのパッチ（腸のリンパ組織の特別な蓄積など）に入ります。
リンパ節では、Bリンパ球が変化し、1種類の抗体（免疫グロブリン）のみを生成する能力を獲得します。これにより、遭遇する病原性微生物の種類が特異的に破壊されます。 つまり、Bリンパ球が風疹ウイルスと出会うと、リンパ節でこの微生物に対してのみ抗体を生成する能力を受け取ります。 したがって、ルベラウイルスに対する抗体は、髄膜炎菌または他の微生物を殺すことができません。 このメカニズムのおかげで、免疫系の作用の選択性が達成され、病原性微生物のみを破壊し、さまざまな器官や系の正常な微生物叢の代表に害を及ぼすことはありません。
あらゆる微生物に対する抗体を産生する能力を獲得したBリンパ球は、すでに形質細胞と呼ばれている成熟した免疫担当細胞になります。 つまり、形質細胞とBリンパ球は、免疫系の同じ細胞の成熟段階です。 Bリンパ球が血漿細胞に変化した後、血漿細胞は全身循環に入り、集中的に増殖し始めます。 これは、検出された病原性微生物に対する抗体を産生できる細胞が血流中に大量に存在し、すべての微生物を可能な限り迅速に破壊するために必要です。
1つのプラズマセルから形成されたセルのセット全体は、実際には同じセル構造の多数の同一のクローンであるため、モノクローナルと呼ばれます。 このようなモノクローナル血漿細胞は、1つの病原性微生物に対して向けられたまったく同じ抗体を生成します。 微生物が破壊されると、ほとんどのモノクローナル血漿細胞が死滅し、数百の細胞が別の形質転換を受けて、いわゆる「記憶細胞」に変わります。これにより、転移した疾患に対する免疫が一定期間提供されます。 これは通常起こることです。 そして、形質細胞の形成およびそれらによる抗体の産生の記載されたプロセスの違反の場合、骨髄腫を含む様々な疾患が生じる。
したがって、骨髄腫は、Bリンパ球の形質細胞への成熟と形質転換、およびそれらの抗体（免疫グロブリン）の産生のプロセスの違反の結果です。 事実、骨髄腫は、実際には、死なないが、逆に、絶えず数が増加するモノクローナル血漿細胞のノンストップで絶え間ない形成であるということです。 つまり、この病気の形成中に、血流から骨髄に浸透し、増殖し続ける血漿細胞の死のメカニズムが乱されます。 骨髄では、増殖する血漿細胞が徐々に他のすべての細菌に置き換わり始め、その結果、人は汎細胞減少症（赤血球、血小板、白血球などのすべての種類の血液細胞の数の減少）を発症します。
さらに、骨髄腫の基質である異常な非屈曲性モノクローナル血漿細胞は、欠陥のある免疫グロブリン（抗体）を産生します。 これらの免疫グロブリンは、軽鎖または重鎖に欠陥があり、そのため、原則として、病原性微生物を破壊することはできません。 つまり、モノクローナル骨髄腫血漿細胞は、免疫グロブリンの血液欠損分子を生成して分泌します。免疫グロブリンは、その構造がタンパク質（タンパク質）であるため、パラタンパク質と呼ばれます。
これらのパラプロテインは、病原性微生物を破壊することができず、全身循環を循環し、さまざまな器官やシステムの組織に浸透し、そこで血液によって運ばれる可能性があります。 つまり、パラプロテインは、腎臓、肝臓、脾臓、心臓、骨髄、神経線維など、豊富に供給される器官の組織に最も頻繁に浸透します。 組織に入ると、パラタンパク質が細胞間空間に沈着し、文字通り臓器に病的タンパク質を詰め込み、正常な機能を妨害します。 骨髄腫の多数のさまざまな臨床症状が関連しているのは、さまざまな器官やシステムへのパラプロテインの浸潤です。 つまり、腫瘍自体は骨髄に局在し、腫瘍によって生成されたパラタンパク質はさまざまな器官に沈着します。
骨髄に骨髄腫を形成する病的血漿細胞は、以下の効果を持つ生物学的に活性な物質を分泌します。
- それらは破骨細胞の働きを活性化し、骨の構造を集中的に破壊し始め、それらの脆弱性、骨粗鬆症および疼痛症候群を引き起こします。
- 骨髄腫を形成する形質細胞の成長と増殖を加速します。
- それらは免疫系を抑制し、免疫抑制物質として作用します。
- それらは、弾性繊維と線維原を生成する線維芽細胞の働きを活性化し、それが次に血液に浸透し、その粘度を増加させ、打撲傷と軽度の出血の絶え間ない形成を引き起こします。
- 十分な量のプロトロンビンとフィブリノーゲンの合成を停止する肝細胞の活発な成長を活性化し、その結果、血液凝固が悪化します。
- 血中のパラプロテインの含有量が高いためにプロテイン代謝を妨害し、腎臓の損傷を引き起こします。
要約すると、骨髄腫は、重要な臓器や組織に浸潤し、それらの機能の破壊を引き起こすパラタンパク質を産生するモノクローナル病理学的血漿細胞の制御されない増殖によって引き起こされる悪性疾患であると言えます。 病的な血漿細胞は制御不能に増殖し、その数は絶えず増加しているため、骨髄腫は血液系の悪性腫瘍、つまり血芽球と呼ばれます。
多発性骨髄腫は通常、高齢者（40歳以上）に発症し、40歳未満の若い男性と女性では非常にまれです。 骨髄腫の発生率は、高齢者層で増加します。つまり、40〜50歳の人では、50〜60歳の人よりも発症頻度が低くなります。 男性は女性よりも病気になることが多い。
骨髄腫は非常にゆっくりと流れて発達します。 病理学的血漿細胞が骨髄に現れ、最初の腫瘍病巣が形成されてから臨床症状が現れるまで、20〜30年かかる場合があります。 しかし、骨髄腫の臨床症状が現れた後、この病気は平均して2年以内に、パラプロテインによるさまざまな器官やシステムの敗北に関連する合併症による人の死につながります。
骨髄腫の品種
病理学的血漿細胞によって分泌されるパラプロテインの種類に応じて、骨髄腫は以下の免疫化学的品種に細分されます。 - ベンズジョーンズ骨髄腫（症例の12〜20％で発生）;
- 骨髄腫（症例の25％）;
- G-骨髄腫（症例の50％）;
- M-骨髄腫（3-6％）;
- E-骨髄腫（0.5-2％）;
- D-骨髄腫（1〜3％）
- 非分泌性骨髄腫（0.5〜1％）。
実際には、骨髄内の血漿細胞の位置の臨床的および解剖学的特徴、ならびに腫瘍の細胞組成の特徴に基づいて、骨髄腫の他の分類が使用されます。
まず、腫瘍増殖の病巣がある骨または器官の数に応じて、骨髄腫は複数の孤立したものに分けられます。
孤独な骨髄腫
孤立性骨髄腫は、骨髄で満たされたいずれか1つの骨、またはリンパ節にのみ腫瘍増殖の焦点が現れることを特徴としています。 これは、孤立性骨髄腫と、形質細胞の腫瘍増殖の病巣が骨髄を含むいくつかの骨に同時に位置する多発性およびびまん性骨髄腫との違いです。多発性骨髄腫
多発性骨髄腫は、いくつかの骨に同時に腫瘍増殖の病巣が形成され、その中に骨髄が存在することを特徴としています。 最も一般的に影響を受ける椎骨、肋骨、肩甲骨、腸骨翼、頭蓋骨、および腕と脚の長い骨の中央部分。 さらに、骨に加えて、リンパ節と脾臓も影響を受ける可能性があります。ほとんどの場合、多発性骨髄腫が発症し、ごくまれに、孤立性骨髄腫が発症します。 臨床症状、およびこれらのタイプの骨髄腫の治療の原則は同じであるため、原則として、医師は正しい診断のため、および生命と健康の予後を評価するために、特定の形態の疾患を特定します。 それ以外の場合、孤立性、複数性、びまん性、びまん性の限局性骨髄腫の間に基本的な違いはないので、一緒に検討します。 いずれかのタイプの骨髄腫について、その特徴を強調する必要がある場合、これが行われます。
したがって、血漿細胞が骨髄内でどのように位置しているかに応じて、骨髄腫は次のタイプに分類されます。
- びまん性限局性骨髄腫;
- びまん性骨髄腫;
- 多発性（多発性骨髄腫）。
びまん性骨髄腫
びまん性骨髄腫は、血漿細胞の存在と、骨髄のすべての部分におけるそれらの数の漸進的な増加を特徴とします。 つまり、腫瘍増殖の限られた病巣は存在せず、増殖する血漿細胞は骨髄の構造全体に浸透します。 骨髄中の形質細胞は、限られた領域ではなく、その表面全体に存在します。多発性限局性骨髄腫
多発性限局性骨髄腫は、血漿細胞の活発な成長の病巣の同時存在と、その全体積における骨髄の構造の変化を特徴とする。 つまり、血漿細胞は限られた領域に位置し、腫瘍増殖の病巣を形成し、残りの骨髄は腫瘍の影響下で修飾されます。 多発性骨髄腫では、血漿細胞の成長の病巣は、骨髄だけでなく、リンパ節または脾臓にも位置する可能性があります。びまん性限局性骨髄腫
びまん性限局性骨髄腫は、複数の特徴とびまん性の特徴を兼ね備えています。骨髄腫の細胞組成に応じて、以下のタイプに分類されます。
- 形質細胞性骨髄腫（形質細胞）;
- 形質芽球性骨髄腫;
- 多形性細胞骨髄腫;
- 小細胞骨髄腫。
形質細胞骨髄腫
形質細胞骨髄腫は、腫瘍増殖の病巣の骨髄において、活発にパラタンパク質を産生する成熟形質細胞が優勢であることを特徴とする。 腫瘍増殖の病巣における血漿細胞の優勢により、骨髄腫はゆっくりと進行し、治療への反応がかなり不十分になります。 しかし、パラプロテインが活発に産生されるため、形質細胞骨髄腫は治療できない他の臓器やシステムに損傷を与えます。形質芽球性骨髄腫
形質芽細胞性骨髄腫は、骨髄の腫瘍増殖の病巣における形質芽細胞の優勢を特徴とします-活発かつ急速に分裂しているが、比較的少量のパラタンパク質を分泌する形質細胞系統の細胞。 このタイプの骨髄腫は、比較的急速な成長と進行、および治療に対する比較的良好な反応を特徴とします。多形性および小細胞骨髄腫
多形性および小細胞骨髄腫は、成熟の初期段階における腫瘍増殖の病巣における血漿細胞の存在を特徴とする。 これは、これらのタイプの骨髄腫が最も悪性の腫瘍の1つであり、非常に急速に進行しますが、比較的少量のパラタンパク質を分泌することを意味します。 この点で、多形性および小細胞骨髄腫では、冒された骨からの症状が優勢であり、パラタンパク質の沈着によって引き起こされる他の器官および系の機能不全は、中程度または弱く発現される。骨髄腫-写真
この写真は、骨髄腫を伴う胸部と脊椎の変形を示しています。
この写真は、骨髄腫に関連する多数のあざとあざを示しています。
この写真は、骨髄腫の影響を受けた前腕の骨を示しています。
病気の原因
多発性骨髄腫の正確な原因はまだ解明されていません。 ただし、以下の数の要因が特定されており、その存在により骨髄腫を発症するリスクが高まります。- 慢性ウイルス感染症;
- 遺伝的素因（骨髄腫患者の血縁者の約15〜20％が何らかの白血病に苦しんでいた）;
- 免疫を抑制する要因への曝露を延期する（例えば、放射性放射線のゾーンにとどまる、薬物を服用する-細胞増殖抑制剤または免疫抑制剤、ストレスなど）;
- 有毒物質への長期暴露（例えば、水銀、アスベスト、ヒ素化合物、鉛などの蒸気の吸入）;
骨髄腫（多発性骨髄腫）-症状
骨髄腫の臨床症状は、次のような2つの主要な症状グループで構成されています。
1. 骨髄における腫瘍の直接的な成長と局在化に関連する症状;
2. さまざまな臓器やシステムでのパラプロテインの沈着（浸潤）に関連する症状。
骨の腫瘍の位置と成長に関連する骨髄腫の症状は次のとおりです。
- 腫瘍病巣がある骨の骨粗鬆症;
- 骨の脆弱性と骨折する傾向;
- 内臓の圧迫による骨の変形（例えば、椎骨の骨髄腫病巣が限局している場合、骨髄が圧迫されている場合など）。
- 骨の変形による成長の短縮;
- 高カルシウム血症（骨の吸収とそれらからのカルシウム化合物の放出の結果として発生する、血中のカルシウムレベルの上昇）;
- 貧血、白血球減少症（白血球数の減少）、および血小板減少症（血小板数の減少）;
- 細菌性の頻繁な感染症。
骨粗鬆症、骨の脆弱性および骨折の傾向は、成長する腫瘍による骨の破壊から生じる。 骨の変形と内臓の圧迫もそれらの密度の違反と関連しています。 変形した椎骨によって脊髄が圧迫されると、膀胱と腸の神経調節が乱され、その結果、人は糞便失禁と尿貯留に苦しむ可能性があります。 また、背骨が圧迫されると、脚の感度が低下したり、筋肉が弱くなったりすることがあります。
高カルシウム血症は徐々に発症し、初期段階では、吐き気、脱水、激しい喉の渇き、眠気、全身の衰弱、排尿の増加（1日あたり2.5リットル以上の尿）、便秘、筋肉の衰弱、食欲不振が現れます。 血中のカルシウムレベルを下げることを目的とした適切な対症療法がない場合、高カルシウム血症は精神活動の進行性障害、腎不全、および昏睡を引き起こす可能性があります。
頻繁な感染症は、骨髄中の血漿細胞が正常な造血成長に取って代わり、その結果、必要な数の赤血球、白血球、血小板が形成されないという事実によって引き起こされます。 骨髄中の赤血球の形成が不足しているため、骨髄腫を患っている人は貧血を発症します。 白血球、白血球減少症、および血小板のそれぞれの欠乏のために、血小板減少症。 白血球減少症は、免疫力の急激な低下につながり、その結果、肺炎、髄膜炎、嚢胞炎、敗血症などのさまざまな細菌感染症に罹患し始めることがよくあります。 血小板減少症を背景に、血液凝固が悪化し、歯茎の出血などが現れます。
パラプロテインの血中への分泌と様々な器官やシステムへの沈着によって引き起こされる骨髄腫の症状は次のとおりです。
- 血液粘度の上昇;
- 腎不全;
- 腎症症候群;
- 出血（ラクーンアイ症候群およびさまざまな臓器の粘膜からの自然出血）;
- 凝固低下（血液凝固系の活動低下）;
- 神経学的症状;
- 心筋症（心不全）;
- 肝肥大（肝臓の肥大）;
- 脾臓肥大（脾臓の拡大）;
- マクログロシア（サイズの増加と舌の可動性の減少）;
- 脱毛症（はげ）;
- 釘の破壊。
血液粘度の上昇は、出血（歯茎、腸、鼻、膣などからの自然出血）、および皮膚の傷や擦り傷の形成によって現れます。 さらに、骨髄腫の出血を背景に、血管の脆弱性と血液粘度の上昇が原因で発生する、いわゆる「ラクーンアイ」症候群が発症する可能性があります。 この症候群の本質は、眼球の眼窩の軟組織の領域に、引っかいたり軽く触れたりした後の大きな打撲傷の形成です（図1）。
写真1 -ラクーンアイ症候群。
パラプロテインでろ過された目の網膜を調べると、特徴的な「ソーセージ」の静脈が見え、粘り気のある血液で引き伸ばされています。 血液の粘度の上昇は常に視覚障害につながります。
さらに、血液の粘度が高くなるため、人は次のようなさまざまな神経障害を発症します。 ビンニール症候群 、次の特徴的な症状の複合体が含まれています。
- 麻痺（「ガチョウの隆起」を走る感覚など）;
- 動きの調整障害（運動失調）;
- 眠気、愚か者または昏睡状態になる可能性があります。
腎不全と腎症症候群は、高カルシウム血症、腎尿細管へのパラプロテイン沈着、頻繁な細菌感染など、いくつかの要因によって引き起こされます。 腎尿細管へのパラプロテインの沈着はALアミロイドーシスと呼ばれ、骨髄腫の合併症です。 アミロイドーシスのため、尿細管はその機能を果たすことができず、ろ過された血液中の過剰なタンパク質とカルシウムが腎臓に過負荷をかけ、その結果、臓器組織が不可逆的に損傷し、機能不全が形成されます。 骨髄腫の腎臓の損傷は、高血圧や高尿酸血症（尿中の尿酸）を伴わないタンパク尿（尿中のタンパク質）によって現れます。 さらに、尿中の特別な研究により、骨髄腫の特徴であるベンスジョーンズタンパク質が明らかになりました。 古典的な腎不全のように、骨髄腫によって引き起こされる腎症症候群の浮腫と高血圧は起こりません。
血液、骨、脊椎、骨髄、皮膚、腎臓、頭蓋骨の骨髄腫-簡単な説明
腫瘍がいずれかの器官にある場合、孤立した形態の骨髄腫は存在しません。 主な焦点がいずれかの骨の骨髄またはリンパ節のいずれかに影響を与える孤立性骨髄腫でさえ、特定の局在を有する腫瘍として分類することはできません。多くの場合、骨髄腫の本質を理解していない人々は、腎臓、脊椎、骨髄、皮膚、頭蓋骨などの臓器に腫瘍を人工的に局在化させて、よく知られた用語や概念で骨髄腫を説明しようとします。 結果として、骨骨髄腫、脊髄骨髄腫、皮膚骨髄腫、腎臓骨髄腫などの関連用語が使用されます。
ただし、骨髄腫は悪性腫瘍であり、その主な成長の焦点は骨髄を含む1つまたは複数の骨にある可能性があるため、これらの用語はすべて正しくありません。 また、骨髄は骨盤、頭蓋骨、腕、脚の骨だけでなく、脊椎、肋骨、肩甲骨にも存在するため、骨髄腫の主な焦点はこれらの骨のいずれかに位置する可能性があります。
原発腫瘍の焦点の局在を明らかにするために、医師はしばしば「脊髄骨髄腫」、「頭蓋骨骨髄腫」、「肋骨骨髄腫」または「骨骨髄腫」と簡単に言うことができます。 しかし、すべての場合において、これはただ一つのことを意味します-人は悪性疾患に苦しんでおり、その症状は原発腫瘍がどの骨にあるかに関係なく同じです。 したがって、実際には、治療へのアプローチや臨床症状の観点から、脊椎の骨髄腫は頭蓋骨の骨髄腫などと何ら変わりはありません。 したがって、臨床症状と治療へのアプローチを説明するために、腫瘍増殖の主な焦点がどの骨にあるかを特定せずに「骨髄腫」という用語を使用することができます。
「骨骨髄腫」、「骨髄骨髄腫」、「血液骨髄腫」という用語は、腫瘍（骨、骨髄、または血液）の局在を明らかにしようとする特徴を含んでいるため、正しくありません。 ただし、骨髄腫は、骨髄腫が含まれている骨とともに常に骨髄に影響を与える腫瘍であるため、これは正しくありません。 したがって、「骨骨髄腫」および「骨髄骨髄腫」という用語は、資格の冗長性および不条理を説明するよく知られた表現「オイルオイル」の図解である。
皮膚の骨髄腫と腎臓の骨髄腫は、これらの臓器に腫瘍を局在化させようとする誤った用語です。 しかし、これは根本的に間違っています。 骨髄腫の成長の焦点は常に骨髄またはリンパ節のいずれかに局在しますが、それによって分泌されるパラプロテインはさまざまな臓器に沈着し、それらの損傷や機能障害を引き起こす可能性があります。 さまざまな人々において、パラプロテインは、病気の特徴である皮膚や腎臓を含むさまざまな器官に最も損傷を与える可能性があります。
病期
病気の重症度と組織損傷の程度に応じて、骨髄腫は3つの段階（程度）に分けられます。骨髄腫の程度 次の基準を満たしています。
- 血中のヘモグロビンの濃度が100g / lを超えるか、ヘマトクリットが32％を超える。
- 正常な血中カルシウムレベル;
- 血中のパラプロテインの濃度が低い（IgGが50 g / l未満、IgAが30 g / l未満）。
- 1日あたり4g未満の尿中のBens-Jonesタンパク質の低濃度。
- 腫瘍の総質量は0.6kg / m2以下です。
- 骨粗鬆症、脆弱性、脆弱性および骨の変形の兆候の欠如;
- 成長はたった1つの骨に集中します。
- 血中ヘモグロビン濃度が85g / l未満、またはヘマトクリット値が25％未満。
- 血中のカルシウム濃度は2.65ミリモル/リットルより高い（または血液100mlあたり12mgより高い）。
- 一度に3つ以上の骨の腫瘍成長の病巣;
- 高濃度の血中パラプロテイン（IgG 70 g / l以上、IgA 50 g / l以上）;
- 尿中の高濃度のベンスジョーンズタンパク質-1日あたり112g以上;
- 総腫瘍量は1.2kg / m2以上です。
- X線は骨骨粗鬆症の兆候を示しています。
骨髄腫（多発性骨髄腫）の診断
診断の一般原則
骨髄腫の診断は、医師による人の一般的な検査、ならびに苦情、それらの出現の時間、およびコースの特性についての詳細な質問から始まります。 その後、医師は体の痛みのある部分を感じ、痛みが悪化しているかどうか、どこにでも広がるかどうかを尋ねます。検査後、多発性骨髄腫の疑いがある場合は、以下の診断検査を実施します。
- 骨格と胸のX線;
- スパイラルコンピューター断層撮影;
- 骨髄造影図の作成のための骨髄の吸引（収集）;
- 一般的な血液分析;
- 生化学的血液検査（必要に応じて、尿素、クレアチニン、カルシウム、総タンパク質、アルブミン、LDH、アルカリホスファターゼ、AST、ALT、尿酸、C反応性タンパク質およびベータ2-ミクログロブリンの濃度と活性を決定することが必須です）;
- 一般的な尿分析;
- コアグログラム（MNI、PTI、APTT、TVの定義）;
- 免疫電気泳動による尿または血液中のパラプロテインの測定;
- マンチーニ法による免疫グロブリンの測定。
X線
多発性骨髄腫のX線は、骨の腫瘍病変を明らかにすることができます。 骨髄腫の特徴的な放射線学的兆候は次のとおりです。 1. 骨粗鬆症;
2. 「漏れやすい頭蓋骨」の症候群と呼ばれる、丸みを帯びた形の頭蓋骨の骨の破壊の焦点。
3. ハニカムのように配置され、石鹸の泡のような形をした、ショルダーガードルの骨の小さな穴。
4. 骨の表面全体に配置され、虫食いの羊毛布に似た外観を持つ、リブと肩甲骨の小さくて多数の穴。
5. フィッシュマウスシンドロームと呼ばれる特徴的な外観を持つ、短縮された脊椎と圧縮された個々の脊椎。
レントゲン写真上のこれらの兆候の存在は、骨髄腫を確認します。 ただし、X線だけでは、骨髄腫の病期と段階、および全身状態の重症度を判断するには不十分です。 このために、実験室試験が使用されます。
スパイラルコンピュータートモグラフィー
X線のようなスパイラルコンピュータートモグラフィーを使用すると、腫瘍の成長の病巣を特定したり、骨の損傷の数と重症度を評価したりできます。 原則として、トモグラフィーは、同じ性質のより正確な情報を取得できるため、X線と比較して好ましいオプションです。 したがって、可能性がある場合、骨髄腫の疑いがある場合は、X線ではなく、コンピューター断層撮影を実行する必要があります。 また、断層像を作成できない場合にのみ、X線を使用する必要があります。骨髄腫検査
実行は最も簡単ですが、非常に有益なのは、血液と尿の一般的な分析、および生化学的血液検査です。 骨髄腫の場合、一般的な血液検査の指標の次の値が特徴的です：
- 100 G / l未満のヘモグロビン濃度;
- 赤血球の数は、女性では3.7 T / L未満、男性では4.0 T / L未満です。
- 血小板数は180g / l未満です。
- 白血球の数は4.0g / l未満です。
- 白血球製剤中の好中球の数は55％未満です。
- 白血球製剤中の単球の数は7％以上です。
- 白血球製剤中の単一血漿細胞（2〜3％）;
- ESR-1時間あたり60mm以上。
骨髄腫を伴う血液の生化学的分析では、指標の次の値が決定されます：
- 総タンパク質濃度90g / l以上;
- アルブミンの濃度は35g / l以下です。
- 尿素濃度6.4mmol / L以上;
- クレアチニンの濃度は、女性では95μmol/ l以上、男性では115μmol/ l以上です。
- 尿酸の濃度は、女性で340μmol/ l以上、男性で415μmol/ l以上です。
- カルシウム濃度は2.65ミリモル/リットルより高いです。
- C反応性タンパク質は正常範囲内かわずかに増加しています。
- アルカリホスファターゼ活性は正常を上回っています。
- AsATおよびALATのアクティビティは、標準の上限内にあるか、増加しています。
- LDHアクティビティが増加します。
骨髄腫を伴う尿の一般的な分析では、以下の変化が見られます。
- 1030を超える密度;
- 尿中の赤血球;
- 尿中のタンパク質;
- 尿中のシリンダー。
血液検査と尿検査のこれらの指標は、骨髄腫だけに固有のものではなく、さまざまな病気で発生する可能性があります。 したがって、骨髄腫の診断における尿および血液検査は、X線、骨髄造影、コンピューター断層撮影、およびパラタンパク質の免疫電気泳動測定などの他の診断手順の結果と併せて排他的に検討する必要があります。 骨髄腫に特有の唯一のテスト指標は、60 mm / hを超えるESRの急激な増加、血中の高濃度のベータ2ミクログロブリン、および尿中のベンスジョーンズタンパク質であり、通常はまったく検出されません。
骨髄腫を伴う凝固図では、MNIが1.5を超えて増加し、IPTが160％を超え、TBが正常を上回り、APTTは原則として正常なままです。
骨髄造影図は、塗抹標本内のさまざまな骨髄細胞の数のカウントです。 この場合、スミアは通常の一般的な分析のために血液スミアと同じ方法で準備されます。 骨髄造影用の骨髄は、イリウムまたは胸骨の翼から特別なマンドレルを使用して採取されます。 多発性骨髄腫の骨髄造影図では、12％以上の形質細胞がさまざまな成熟段階で見られます。 細胞質に空胞を持ち、輪状の核クロマチンを伴う異常な細胞もあります。 12％を超える血漿細胞の数と他の造血細菌の阻害により、骨髄腫の診断が確認されます。
Manciniによる免疫電気泳動および免疫グロブリンによるパラタンパク質の測定は特定の分析であり、その結果は骨髄腫を明確に拒絶または確認します。 血液または尿中のパラプロテインの存在、および正常を超える免疫グロブリンの濃度は、骨髄腫の正確な確認です。 さらに、血中の免疫グロブリンの含有量が高いことは、M-gradient（mu-gradient）と呼ばれます。
すべての検査と検査の結果を受け取った後、骨髄腫の診断はさまざまな診断基準に基づいて行われます。
次のテスト指標は、骨髄腫の古典的な診断基準と見なされます。
1.
骨髄造影データに基づく骨髄中の血漿細胞数は10％以上である。
2.
非骨髄組織（腎臓、脾臓、リンパ節など）の生検における血漿細胞の有無。
3.
血液または尿中のM-勾配の存在（免疫グロブリンの濃度の増加）。
4.
次のいずれかの存在：
- カルシウムレベルは105mg / lを超えています。
- 20 mg / l（200 mg / ml）を超えるクレアチニンレベル。
- ヘモグロビンレベルは100g / l未満です。
- 骨粗鬆症または骨の軟化。
骨髄腫（多発性骨髄腫、多発性骨髄腫）-治療
治療の一般原則
まず、骨髄腫の根治的治療法はないことを知っておく必要があります。したがって、この病気のすべての治療法は寿命を延ばすことを目的としています。 つまり、直腸、乳房、その他の臓器の癌などの骨髄腫を完全に治癒することはできません。腫瘍の進行を止めて寛解状態にすることしかできず、それは人の寿命を延ばします。骨髄腫の治療は、腫瘍の進行を止めて人の寿命を延ばす特殊な細胞増殖抑制法の使用と、重要な臓器やシステムの機能の違反を修正することを目的とした症候性治療で構成されています。
多発性骨髄腫の細胞静止治療には、化学療法と放射線療法が含まれます。 さらに、放射線療法は化学療法が効果がない場合にのみ使用されます。 骨髄腫を治療する症候性の方法には、臓器の圧迫のための外科手術、鎮痛薬の使用、血中のカルシウムレベルの補正、腎不全の治療、および血液凝固の正常化が含まれます。
化学療法
骨髄腫の化学療法は、1つ（単剤化学療法）または複数の薬剤（多剤化学療法）で行うことができます。 単化学療法 スキームに従って、次のいずれかの薬剤によって実行されます。
- メルファラン -0.5 mg / kgを4週間ごとに4日間服用し、体面積1 m 2あたり16〜20 mgを2週間ごとに4日間静脈内注射します。
- シクロホスファミド -50〜200 mgを1日1回2〜3週間服用するか、150〜200 mgを1日2〜3日ごとに3〜4週間筋肉内に注射します。 2週間に1回、体の面積1 m2あたり600mgで溶液を静脈内に入れることができます。 合計3回の静脈注射を行う必要があります。
- レナリドマイド -毎日25mgを同時に3週間服用します。 その後、1週間休憩して治療を再開し、徐々に投与量を20、15、5mgに減らします。 レナリドマイドは、1日1回40mgで摂取されるデキサメタゾンと組み合わせる必要があります。
- MRスキーム -メルファランを9mg / m2の錠剤で、プレドニゾロンを100〜200 mgで1〜4日間服用します。
- スキームM2 -1日目に、3つの薬剤を静脈注射します：0.03 mg / kgのビンクリスチン、10 mg / kgのシクロホスファミド、および0.5 mg / kgのBCNU。 1日から7日まで、メルファランを0.25 mg / kgで静脈注射し、プレドニゾロン1 mg / kgを経口摂取します。
- VADスキーム -1〜4日目に、2つの薬剤が静脈内投与されます：0.4 mg / m2のビンクリスチンと9mg / m2のドキシルビシン。 ビンクリスチンとドキシルビシンと同時に、40mgのデキサメタゾンを1日1回服用する必要があります。 その後、9日から12日および17日から20日まで、錠剤中のデキサメタゾン40mgのみを1日1回摂取します。
- VBMCPスキーム （50歳未満の人々のための大量化学療法）-1日目に3つの薬剤が静脈内投与されます：カルムスチン100-200 mg / m 2、ビンクリスチン1.4 mg / m 2、シクロホスファミド400 mg / m2。 1日から7日まで、2つの薬を錠剤で経口摂取します。メルファラン8 mg / m 2 1日1回、プレドニゾロン40 mg / m 21日1回です。 6週間後、Carmustineは同じ用量で再投与されます。
化学療法により、症例の40％で完全寛解、50％で部分寛解を達成できます。 しかし、完全に寛解したとしても、全身性で多数の組織に影響を与える骨髄腫の再発がしばしば起こります。
症候性療法
症候性療法は、痛みを和らげ、カルシウム濃度と血液凝固を正常化し、腎不全と臓器圧迫を排除することを目的としています。 痛みを和らげるために、NSAIDグループの薬と抗痙攣薬が最初に使用されます-Spazgan、Sedalgin、Ibuprofen、Indomethacin。 これらの薬が効果的でない場合は、コデイン、トラマドール、プロシドールなどの中枢作用薬を服用して痛みを和らげます。 効果を高めるために、NSAIDグループの薬剤を中枢作用薬に加えることができます。 そして、NSAIDと中枢作用薬の併用が効果的でない場合にのみ、痛みを和らげるために、モルフィン、オムノポン、ブプレノルフィンなどの麻薬性鎮痛薬の使用に頼ります。
高カルシウム血症を解消するために、イバンドロネートナトリウム、カルシトニン、プレドニゾロン、ビタミンD、およびメタンドロステノロールを含む薬剤が個別の投与量で使用されます。
腎不全の腎機能を維持するために、ホフィトール、レタボリル、プラゾシン、フロセミドを個別に服用することをお勧めします。 腎不全を背景に血中尿素濃度が著しく上昇すると、血液透析またはプラズマフェレーシスが行われます。
骨髄腫の栄養
1日あたり40〜60g以下のタンパク質を消費する低タンパク質食に従う必要があります。 これを行うには、肉、卵、魚、豆、エンドウ豆、ナッツ、レンズ豆の消費を制限する必要があります。 それ以外の場合は、忍容性の高い食品を食事に含めることができます。多発性骨髄腫（多発性骨髄腫）：原因、兆候と症状、診断と治療-ビデオ
期待寿命と予測
残念ながら、多発性骨髄腫の予後は不良です。 平均して、症候性治療と組み合わせた化学療法は、ほぼすべての患者で2〜3年間の寛解を達成することを可能にし、2年以上の寿命を延ばします。 治療なしでは、骨髄腫患者の平均寿命は2年を超えません。それは何ですか：骨髄腫（ギリシャ語の「骨髄」から-骨髄、「オーマ」-あらゆる腫瘍の一般名）-血液の腫瘍性疾患、骨髄で成長している悪性腫瘍。 この病気は誤って「癌」と呼ばれることがあります。 腫瘍は主に血漿細胞（免疫、感染症との闘い、免疫グロブリンの産生に関与する細胞）で構成されています。 これらの細胞はBリンパ球から成長しますが、成熟過程のさまざまな違反により、腫瘍クローンが出現し、骨髄腫の発症につながります。 骨髄腫の悪性形成は管状骨の骨髄に浸潤し、それらに影響を及ぼします。
骨髄中の形質芽細胞と形質細胞の増殖は、パラプロテインの合成を促進します-異常なプロテイン、免疫グロブリン、この場合は保護機能を果たしませんが、それらの量の増加は血液を厚くし、さまざまな内臓に損傷を与えます。
この病気は、タンパク質（免疫グロブリン）がクラスの1つに属することの免疫化学的特性によって区別されます。 たとえば、IgEクラスのタンパク質の出現はE骨髄腫の存在を決定します。
原因とリスク要因
血漿細胞の悪性度の理由は確立されていません。 おそらく、遺伝的素因があります。 ウイルス感染、イオン化放射線（放射線療法を含む）、発癌物質、細胞増殖抑制薬（化学療法）、慢性中毒は、変異原性因子として作用する可能性があります。 単クローン性ガンマパシーを患う人々の10％で、それは骨髄腫に変わります。
素因には、免疫系に抑制効果があるすべてのものが含まれます：肥満、悪い習慣、不健康なライフスタイル、ストレスの不安定性など。
多発性骨髄腫の予防
多発性骨髄腫を引き起こす正確な原因は不明であるため、この病気を予防するための具体的なヒントはありません。 一般的な推奨事項は次のとおりです。
- 最適な体重を維持する。
- 特に悪い遺伝がある場合、強力な有害な化学物質との接触を減らす。
- 中毒の拒否。
- 全体的な健康状態の改善、免疫力の強化（適切な栄養、ビタミン複合体の摂取、定期的なスポーツ、健康的なライフスタイルの維持）。
フォーム
MMにはいくつかの分類があります。
臨床症状による：
- 症候性;
- 無症候性（くすぶり）;
- 重要性が不明な単クローン性ガンマパシー（MGUS）。
細胞組成：
- フラモサイト;
- 形質芽細胞;
- 多形細胞;
- スモールセル。
病巣の有病率に応じて：
- 焦点;
- 拡散焦点;
- 拡散します。
生成されるパラプロテインのタイプに応じて：
- G-骨髄腫（全症例の75％）;
- 骨髄腫;
- D-骨髄腫;
- E-骨髄腫;
- ベンスジョーンズ骨髄腫;
- M-骨髄腫;
- 非秘密（最後の2つはまれな形式です）。
流れで：
- ゆっくりと進行します。
- 急速に進んでいます。
X線フォーム
Reinbergによると：
- マルチフォーカル;
- びまん性ポロティック;
- 孤立した。
レンベルグによると：
- 焦点;
- 節のある;
- メッシュ;
- 溶骨性;
- 骨粗鬆症;
- 混合。
骨髄腫の平均寿命
病気の形態とその経過に応じて、治療が開始された段階で、患者の期待寿命の予測は数ヶ月から数十年まで異なります。 これはまた、治療に対する病気の反応、他の病状の存在、および患者の年齢によるものです。 さらに、骨髄腫では、重度の合併症が発症し、致命的な結果につながります：腎不全、敗血症、出血、細胞静止薬を使用した内臓の損傷。
標準的な化学療法の対象となる平均寿命は3年です。 高用量の化学物質で-5年。 化学療法に過敏な人の平均寿命は4年未満です。 化学薬品による長期治療により、急性白血病に変化する続発性骨髄腫抵抗性の発症が排除されません。 骨髄腫は悪性度が高く、完全に治癒することは非常にまれです。
ステージIAでは、平均寿命は約5年、ステージIIIBでは15か月未満です。
病期
多発性骨髄腫の経過には3つの段階があります。
- 初期。
- 拡張されました。
- ターミナル。
それらの決定にはいくつかの基準があります。
International Scoring System（ISS）は、ベータ2ミクログロブリン（β2M）と血清アルブミンの量に焦点を当てています。
- β2M< 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
- β2M< 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
- β2M≥5.5mg/ l。
ISSシステムには、場合によっては、真性糖尿病などの付随する疾患の影響下で、アルブミンおよびベータ2ミクログロブリンのレベルが変化する可能性があるという事実に関連するいくつかの制限があります。 したがって、このステージングシステムをDury-Salmonの臨床分類（B. Durie、S。Salmon）と相関させることをお勧めします。これにより、ステージは次のように定義されます。
- ヘモグロビン\u003e 100 g / l; 血中カルシウムが標準です。 血清パラプロテイン< 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
- ステージIまたはステージIIIのいずれにも適合しない基準。
- ヘモグロビン<85 г/л; кальций крови > 120 mg / l; IgGの場合は\u003e 70 g / l、IgAの場合は\u003e 50 g / lの血清パラプロテイン。 ベンズジョーンズタンパク質の尿中排泄\u003e 12g /日; 骨溶解の3つ以上の病巣（ステージIIIを決定するには、リストされた基準の1つのみに準拠するだけで十分です）。
Dury-Salmon分類の3つの段階はそれぞれ、腎臓機能の指標として機能する血清クレアチニン含有量に応じて、サブ段階AとBに分けられます。
- クレアチニン< 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
- クレアチニン\u003e 2 g / dL（\u003e177μmol/ L）。
食事と栄養
骨髄腫の食事には、ケーキ、お菓子、ボルシュト、その他の脂肪、辛い、塩辛い、燻製の食べ物は含まれません。 派手な小麦粉製品、キビ、パール大麦、ライ麦パン、マメ科植物、全乳および乳製品、ジュース、炭酸飲料、およびkvassも望ましくありません。
あなたは少しずつ食べる必要があります。 正常なレベルの白血球では、卵、魚、赤身の牛肉、ウサギ、鶏肉、肝臓を食事に取り入れることができます。 シリアルのお粥、乾燥パン。 新鮮なまたはゆでた果物や野菜は許可されています。
血中の分節化された白血球（好中球）の数が減少し、消化不良の症状が現れるため、水に粥を入れたり、食事に米スープを入れたりすることができます。
カルシウム、ビタミンBおよびCを含み、タンパク質の量が1日あたり体重1キログラムあたり最大2グラムの食品を食べることをお勧めします。 化学療法と正常な腎臓機能により、水分摂取量は最大3リットルです。 コンポテ、ゼリー、お茶、ローズヒップブロスを飲むことができます。
たとえば、朝食の化学療法中に、パンとバター、蒸しオムレツまたはセモリナキャセロール、緑茶、コーヒーを食べることができます。 昼食には-ダブルボイラーで調理されたビーフカツレツ、肉汁入りの低脂肪スープ、乾燥パン、コンポテ。 ランチとディナーの合間には、ベリーゼリーを飲んだり、ビスケット（ドライ）を食べたりできます。 ディナーには、茹でた赤身の肉、ライスガーニッシュ、ローズヒップブロス。
骨髄腫の症状
最初の症状が現れる前に、病気は無症状で長期間進行します（この期間は5年から15年になる可能性があります）。 現時点では、高いROE、パラプロテイン血症は血液検査で検出でき、タンパク尿は尿分析で検出できます。 しかし、骨髄中の形質細胞の数が増加していないため、診断を下すことができません。
延長された段階は、症状の出現と成長によって特徴づけられ、それは、異なる患者において異なる程度の重症度を有する多くの症候群によって明らかにされる。
| 症候群 | 説明 |
| 骨の損傷 | 症状は、骨腫瘍の形での血漿細胞の限局性腫瘍増殖と、血漿細胞が溶解、すなわち骨組織の破壊を促進する物質を合成するという事実の両方に関連しています。 まず第一に、平らな骨（骨盤、頭蓋骨、肩甲骨、肋骨、背骨の骨）は、それほど頻繁ではありませんが、管状の骨（大腿骨、上腕骨）に苦しんでいます。 その結果、骨に激しい痛みがあり、圧力によって悪化し、運動中に、病的な（外傷によって引き起こされたのではない）骨折、骨の変形が現れます。 |
| 造血系の損傷 | 白血球減少症、血小板減少症、末梢血中の血漿細胞、ROEの増加、血漿細胞の骨髄造影値\u003e 15％（MMのいくつかの形態では、骨髄造影図に異常がない場合があります）。 |
| タンパク質病理症候群 | それは、高タンパク血症（喉の渇き、乾燥した皮膚および粘膜によって現れる）、タンパク尿、冷たい抗体の出現（冷たいアレルギー、アクロシアノーシス、手足の栄養障害によって現れる）、アミロイドを伴うパラタンパク質（病理学的免疫グロブリンまたはベンズジョーンズタンパク質）の過剰産生によって引き起こされます アミロイド沈着が起こった体の部分、唇と舌の拡大）。 |
| 骨髄腫腎症 | MM患者の80％に見られ、衰弱、吐き気、食欲減退、体重減少を特徴とする慢性腎不全の発症を特徴としています。 浮腫、腹水、高血圧（診断徴候の1つ）は特徴的ではありません。 |
| 内臓症候群 | 腫瘍形質細胞浸潤の結果として、肝臓、脾臓（より頻繁に）、胃腸管、胸膜（より少ない頻度）の病変がすべての内臓に発生し、特徴的な症状が発生します。 |
| 二次免疫不全 | 感染症への感受性、一般的な呼吸器ウイルス性疾患は重度であり、細菌感染症の追加によって複雑になることが多く、尿路の感染性および炎症性疾患、帯状疱疹、真菌感染症は珍しいことではありません。 |
| 血液粘度の上昇 | それは、視覚障害、筋肉の衰弱、頭痛、栄養性皮膚病変の発症、血栓症によって現れる微小循環障害を特徴とする。 MM患者の10％に見られます。 |
| 出血性症候群 | 血小板の機能低下と血液凝固因子の活性により発症します。 歯茎の出血、鼻血、複数の血腫によって現れます。 |
| 神経症候群 | これは、硬膜の血漿細胞浸潤、頭蓋骨と椎骨の骨の変形、腫瘍による神経幹の圧迫によって引き起こされます。 それは、病変の領域に応じて、末梢神経障害、筋肉の衰弱、すべてのタイプの感度の低下、麻酔、腱反射の減少、および他の症状として現れます。 |
| 高カルシウム血症 | これは、溶解による骨組織からのカルシウムの浸出によって引き起こされます。 それは、吐き気、嘔吐、眠気、意識の乱れ、向きの喪失によって現れます。 |
末期は、既存の症状の悪化、骨の急速な破壊、隣接組織への腫瘍の増殖、腎不全の増加、重度の貧血、および感染性合併症を特徴とします。
他の病状と混同される可能性のある一般的な骨髄腫の症状
多くの場合、骨髄腫の症状のいくつかは、人のさまざまな器官やシステムの他の病気と非常に似ています。
- 骨髄腫の最初の症状は骨の圧痛です。 夜間や体位の変化後、これらの感覚は体中を移動し、不快感を引き起こします。 痛みは胸にもあります。 このような症状は通常、アミロイドーシスの存在を示します。
- 病気の特定の段階では、貧血の兆候が特徴的であり、人の衰弱と急速な疲労、皮膚の蒼白、心不全を伴います。
- 体重減少や\u200b\u200b発熱などの症状は、骨髄腫の進行段階やそれに感染性疾患が加わることでしばしば現れ、食欲不振やその他の危険な疾患と混同される可能性があります。
- 病気の初期段階は、腎不全に特徴的な症状、つまり吐き気、嘔吐、疲労の増加、体の衰弱を伴って現れることがあります。
骨髄腫を他の病気と混同しないためには、自己治療ではなく、専門家を信頼する必要があります！ 医師はあなたの体の完全な検査を実施し、時間内に腫瘍を特定し、必要に応じて治療を提供することができます。
多発性骨髄腫の診断
多発性骨髄腫の主な兆候は、骨髄形質細胞症（\u003e 10％）、溶骨の病巣、血清または尿中のM-gradient（モノクローナルタンパク質）またはBence-Jonesタンパク質です。 病気の疑いで診断検索が行われるのはこれらの兆候であり、診断には、骨の変化の有無に関係なく、形質細胞症とM-gradient（またはBens-Jonesタンパク質）を確立するだけで十分です。
次の診断方法が使用されます。
- 頭蓋骨、胸部、骨盤、脊椎、肩甲帯、上腕骨、大腿骨のX線写真。
- スパイラルコンピュータートモグラフィー。
- 磁気共鳴画像。
- 陽電子放出断層撮影。
- 骨髄造影図を決定するための骨髄吸引生検。
- 血液と尿の実験室分析。
- 細胞遺伝学的研究。
多発性骨髄腫の骨および骨外病変はCRABと略されます。
- C-カルシウム（カルシウム）-高カルシウム血症、Ca含有量\u003e 2.75;
- R-腎（腎）-腎機能障害、血清クレアチニン\u003e 2 mg / dL;
- A-貧血（貧血）-正常細胞および正常色素、ヘモグロビン< 100 г/л;
- Â-骨（骨）-溶骨、病理学的骨折、骨減少症などの病巣。
鑑別診断は、以下の病状で実施されます。
- 他のモノクローナルガンモパシー;
- ポリクローナル高ガンマグロブリン血症;
- 反応性ポリクローナル形質細胞症;
- 骨転移。
多発性骨髄腫とは何ですか？
多発性骨髄腫（多発性骨髄腫）は悪性疾患であり、血液B細胞から発生し、骨骨格に影響を及ぼし、骨に損傷を与える腫瘍の形成です。 病気の発症の性質、それを引き起こした理由を理解し、症状の症状を知ることが重要です。 したがって、身体が正常に機能している間に、人間の免疫をサポートする保護プラズマ細胞が生成されます。 病気と戦うために、リンパ球は通常関与し、T細胞（ウイルスから保護する）とB細胞（感染からの保護を提供する）に分かれます。 感染症では、2番目のタイプの細胞が血漿に変換され、病気の原因物質と戦うことを目的とした抗体を生成します。
時々、体に機能不全があり、血漿細胞が活発に分裂し始め、それがそれらの有意な増加と骨髄腫の成長（腫瘍）の形成につながります。そのため、この病気は「多発性骨髄腫」と呼ばれます。 まず第一に、悪性の形成は骨髄に影響を及ぼし、正常な細胞を徐々に置き換え、それが血小板産生のプロセスを混乱させます。 これは、貧血、免疫力の低下など、他の多くの病気の発症につながります。 さらに、腫瘍は骨組織を攻撃し、内部から破壊します。
骨髄腫治療
多発性骨髄腫は不治ですが、適切な治療を行うことで、安定した寛解を達成し、長期間維持することができます。
治療は、抗腫瘍（病因性）と支持性（症候性）の2つの方向で行われます。
抗腫瘍治療
患者の年齢と併発疾患の有無を考慮して処方されます。 70歳未満または70歳以上で病状を併発していない患者には、4〜6サイクルの多剤化学療法、続いて造血細胞の動員、その後の大量化学療法（骨髄切除）、その後の支持的な自己幹細胞移植が処方されます。 将来的には、3〜4か月後に、ポリケモセラピーのさらにいくつかのコースまたは幹細胞の別の自動移植の実現可能性が検討されます。
そのような治療に禁忌がある患者（70歳以上で病状を併発している患者）には、多剤化学療法が処方されます。
支持的なケア
以下の分野で実施：
- 腎機能障害の治療;
- 溶骨の抑制;
- 高カルシウム血症の排除;
- 高血液粘度症候群の治療;
- 貧血の治療;
- 痛み症候群の軽減;
- 抗血栓療法;
- 感染の予防。
無症候性の多発性骨髄腫では、治療は必要ありません。医学的監督で十分です。
治療の一般原則
治療過程の主な仕事は生活の質を延長し改善することであるため、骨髄腫の治療は根本的な方法の使用を伴いません。 骨髄腫を完全に治すことは不可能です。 しかし、腫瘍病変との闘いでは、その発達を阻害し、寛解を誘発することが可能です。
骨髄腫を正確に診断した後、新生物の成長を遅らせ、症状を弱める緩和法を用いて治療を行います。 骨髄腫の緩和的治療には、化学療法、放射線療法、および栄養管理が含まれます。 家庭で民間療法による治療を行うことはお勧めできません。
化学療法
化学療法は骨髄腫の最も効果的な治療法です。 治療の過程で、1つの薬（単剤療法）と複数の薬（多剤療法）の両方を使用できます。
ポリケモセラピーを処方する場合、次の薬を使用できます。
- シクロホスファミド;
- メルファン;
- レナリドマイド;
- デキサメタゾン
薬は筋肉内注射によって経口または静脈内に摂取されます。 化学療法のコースが処方されている場合、治療はいくつかのレジメンの1つに従って実行できます。
- レジメンMP-メルファランとプレドニゾロンを錠剤の形で服用します。
- スキームM2-ビンクリスチン、シクロホスファミドおよびBCNUの静脈内注射の投与。 同時に、プレドニゾロンとメルファランの錠剤は2週間服用する必要があります。
- VADスキーム-治療は3つのセッションで実行されます。 最初のセッションでは、ドキシルビシンとビンクリスチンの薬で治療が行われます。 次のセッションでは、デキサメタゾン錠剤を服用する必要があります。
- VBMCPスキーム-50歳未満の患者に割り当てられます。 治療の初日に、患者は静脈内ビンクリスチン、シクロホスファミド、およびカルムスチンを与えられます。 次に、メルファランとプレドニゾンを1週間飲まなければなりません。 1ヶ月半後、彼らは再びカルムスチンを注射されます。
どのような治療法でも、薬は専門家の厳格な監督の下でのみ服用されます。
化学療法による治療後、患者の40％で安定した寛解が観察されます。
放射線治療
化学療法薬による治療が無力である場合、放射線療法の使用は通常、孤立性および大病巣性腫瘍に処方されます。 この場合、悪性形成の進行を遅らせ、病気の臨床症状を弱めることが可能です。
放射線と化学物質の使用がうまくいかなかった場合、患者は骨髄移植を受けます。 患者の約40％で、幹細胞移植は病気の永続的な寛解を達成するのに役立ちます。
症候性治療
多発性骨髄腫を治療するこの方法は、処方された薬を服用することを含みます。 彼らの行動は、痛みを和らげ、血中のカルシウム濃度を調整することを目的としています。 薬は血液凝固を正常化し、腎臓機能を安定させます。
場合によっては、骨髄腫の単一の病巣を除去する手術を実施することが依然として可能であり、その上で細胞学的研究が実施されます。 病気がひどい場合、患者はモルフィン、ブプレノルフィン、および他の麻薬を処方されるかもしれません。
食物
病気の治療中は、適切な栄養を守ることが不可欠です。 多発性骨髄腫の食事療法は、主治医によって処方されます。 食事療法では、タンパク質を多く含む食品の使用を制限する必要があります。 患者はより少ない肉皿、卵、マメ科植物およびナッツを食べる必要があります。
骨骨髄腫の原因
現時点では、骨髄腫はその発症の理由があります。 いくつかの計算によると、これはいくつかの要因によるものです。
- 最も頻繁に観察される不均一な染色体異常。
- 家族の誰かが病気にかかった場合に病状の発症を助長する遺伝的要因。
- 有害物質、発癌物質、放射線、イオン放射線の影響;
- 石油製品、アスベスト、ベンゼンとの接触。
年齢要因。 基本的に、この病気は年金受給者と高齢者に影響を及ぼします。 40歳未満の人に病態が発生する場合もありますが、ごくまれです。
レース所属。 黒人は白人の2倍の骨髄腫を患う可能性があります。
将来的には、遺伝子研究が骨髄腫の信頼できる原因について主張するのに役立ち、変異した遺伝子と腫瘍細胞との関係を決定できるようになることを期待しましょう。 実際、患者では、通常は腫瘍の成長を阻止するはずの特定の腫瘍遺伝子の活性化と抑制遺伝子の抑制がより頻繁に見られます。
病気の診断について少し
点状骨髄の細胞学的画像は、通常、骨髄腫（血漿）細胞が少なくとも10％の量で存在することを示しています。 さらに、それらはそれらの特徴である多種多様な構造的特徴を持っています。 骨髄腫の場合の最も具体的な症状の1つは、非定型細胞（形質芽細胞など）の存在です。
この病気の典型的な症状は、骨髄形質細胞症、溶骨性病変、および血清または尿中のM成分の存在です。
これらの兆候（ある場合）は、診断を確認するための絶対的な基礎です。
骨に起こる放射線学的変化に関しては、それらは追加の重要性を持っています。 例外は髄外骨髄腫の発症であり、これはしばしば鼻咽頭の副鼻腔およびリンパ組織に影響を及ぼします。
そのような患者はどのくらい生きますか？
国際統計によると、骨髄腫患者の平均寿命は2〜3年を超えません。 複雑な抗がん療法をタイムリーに実施することで、がん患者の寿命を2〜4年延長できます。
一流の専門家は、確定診断を受けた患者に「 血骨髄腫»血液の生化学的組成を管理するために、定期的な腫瘍学的検査と検査を受けます。 したがって、医師は病気の悪化をタイムリーに検出し、症候性治療を処方することができます。 ほとんどの場合、そのような患者は痛みの軽減と解毒治療を必要とします。
予測
この病気の予後は不良です。 圧倒的多数の臨床例では、この病状の癌患者は、最終診断を確立した瞬間から5年以上生きていません。 同時に、治療措置は、可能な限り最大限の寿命延長に焦点を合わせています。
骨盤骨の骨髄腫
初期の兆候
多発性骨髄腫の初期の兆候には、疲労、身体活動の低下、食欲不振、体重減少などがあります。 また、骨には特徴的な痛みがあり、鎮痛剤を服用しても増加する傾向があり、治まりません。
血清中のカルシウムレベルの上昇が見られます。 その結果、尿量が増え、体が脱水状態になり、吐き気を催して嘔吐が始まります。
骨髄腫の特徴的な症状
いつ医者に診てもらうべきですか？
非常に多くの場合、病気の存在は偶然に決定されます：処方されたX線または血液検査の結果に従って、他の病気を疑うか、または人口の予防検査中に。 また、この病気は、次のことについて不平を言って専門医に来た患者で診断されます。
- 骨の痛み（多くの場合、背中）。
- 皮膚の衰弱と蒼白の状態;
- より頻繁な感染症。
これらの症状はすべて、必ずしも骨髄腫の出現を示すわけではなく、他の疾患の結果である可能性があります。 ただし、いずれかが発生した場合は、専門家に連絡して完全な検査を行い、発生した症状の性質を理解し、必要な治療を時間どおりに実施する必要があります。
成熟した正確な骨髄腫の症状
悪性細胞の活発な発達が始まると、赤血球の成熟が妨げられます。 骨髄腫は、以下の成熟した症状を特徴としています。
- 倦怠感;
- 弱点;
- 薄い肌;
- 苦労した呼吸;
- 頭痛。
骨髄腫の多くの患者は、しばしば細菌の出現によって引き起こされる、絶えず悪化する感染症に直面しています。 成熟した骨髄腫では、これらは尿路感染症です。
また、多発性骨髄腫は血小板欠乏症を引き起こします。 したがって、出血の増加が発生します。これは、この病気のもう1つの特徴的な症状です。 人間では、より頻繁な鼻出血が始まり、女性では、月経の流れは依然として増加しています。
神経系の変化は、骨髄腫の兆候の1つと考えられています。 手足の長い神経が損傷すると、急性の痛みが現れ、感受性が失われます。 人が麻痺し始め、下半身の感受性が失われ、さらには尿失禁になることもあります。
X線写真
X線画像は非常に変動します。 典型的なX線は、骨破壊の複数の病巣を示しています。 密集した限定された破壊的な焦点は、限定されておらず、弱く表現された悟りと融合します。 骨構造のむらのある肥厚を伴う骨溶解の交互作用は、多発性骨髄腫の一種のX線写真を作成します。
肋骨の多発性骨髄腫のX線写真
病気が完全に発症した段階では、特に頭蓋骨、肋骨、腸骨翼、椎骨に、特別な偽嚢胞構造が非常に頻繁に発現します。
多発性骨髄腫の発症のさらなる段階では、X線画像上の骨格は広がるハニカムのように見える場合があります。 後の段階では、骨格全体の顕著な萎縮、病理学的骨折、それに続く骨芽細胞反応があります。
孤立性骨髄腫のX線症状は、1つの骨にのみ局在する、明確な規則的な輪郭、限局性溶解を伴う限定的な骨粗鬆症によって現れます。 最初のX線データは、う蝕性病変をシミュレートできる場合があります。
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