Myeloma: tünetek, kezelési módszerek és prognózis. Myeloma és annak diagnózisa
A myeloma a B-limfocita rendszer daganata (immunitási funkciókat ellátó sejtek).
A myeloma (myeloma multiplex) a plazmasejtek tumor degenerációjával jellemezhető. A betegség rendszerint az időseknél jelentkezik, 40 év alatti betegség ritka. A férfiak gyakrabban megbetegednek.
A betegség okai ismeretlenek.
A myeloma megnyilvánulása
A myeloma hosszú ideig tünetmentes lehet, és csak az ESR emelkedésével jár együtt egy általános vérvizsgálat során. A jövőben vannak gyengeségek, súlycsökkenés, csontfájdalom. A külső megnyilvánulások következményei lehetnek a csontok károsodásának, az immunitás károsodásának, a veseelégtelenségnek, a vérszegénységnek, a megnövekedett vér viszkozitásnak.
A csonttömeg a myeloma leggyakoribb jele, és a betegek közel 70% -ánál észlelhető. A fájdalom a gerincben és a bordákban helyezkedik el, elsősorban a mozgás során. A folyamatos lokalizált fájdalom általában törésekre utal. A csontok myeloma pusztulása a tumor klón növekedésének köszönhető. A csontok felbomlása a kalciumot a csontoktól és a szövődmények kialakulásához vezetheti (hányinger, hányás, álmosság, kóma). A csigolya nyugtatása a gerincvelő kompressziójának jeleit mutatja. A roentgenogrammokon, vagy a csontszövet vagy a közös csíkok elváltozásaira csontritkulás.
A myeloma gyakori jele a betegek érzékenysége a csökkent immunrendszeri teljesítmény következtében. A betegek több mint felében vesekárosodást figyeltek meg.
A megnövekedett vér viszkozitás neurológiai tüneteket okoz: fejfájás , fáradtság, látásromlás, a szem retinájának károsodása. Néhány betegnek "kopaszodásnak", zsibbadásnak, bizsergésnek a kezében és lábában van az érzése.
A betegség kezdeti stádiumában vérmódosulások hiányozhatnak, de a folyamat kialakulásával a betegek 70% -a növekvő vérszegénységet eredményez a csontvelő csontvelőkkel kapcsolatos tumorsejtekkel és a hematopoiesis elnyomásával tumor faktorokkal. Néha az anémia a betegség kezdeti és legfontosabb megnyilvánulása.
A myeloma klasszikus tünete éles és stabil is növelte az ESR-t , néha akár 80-90 mm / óra. A leukociták száma és leukocita formula nagyon változatos, részletes képet kap a betegségről, lehetséges leukociták számának csökkentése ( neutrofil), néha a vérben képes kimutatni a myeloma sejteket.
diagnosztika
Citológiai csontvelő punctata mintázat jelenléte jellemez több mint 10% a plazma (myeloma) sejtek, a sokféle eltérő szerkezeti tulajdonságú; Az atipikus sejtek, mint pl. A plazmablasztok, a leginkább specifikusak a mielóma számára.
Klasszikus hármas myeloma multiplex tünetei a csontvelő plazmacitózis (több mint 10%), a szérum vagy a vizelet-eredetű M-komponenst, és oszteolitikus léziók. A diagnózis megbízhatónak tekinthető az első két tünet azonosításakor.
A csontok röntgensugár-változásai szintén fontosak. Kivétel az extramedulláris myeloma, amely gyakran magában foglalja a nasopharynx és a paranasalis sinusok nyirokszövetét.
A myeloma kezelése
A kezelés megválasztása és hatóköre a folyamat színpadától (prevalenciájától) függ. A myelomában szenvedő betegek 10% -ánál a betegség lassú progressziója évek óta megfigyelhető, ritkán tumorellenes terápiát igényel. Szoliter, sovány plazmacitóma és extramedulláris mielóma esetén a radiális helyi terápia hatékony. Várakozási taktika ajánlott az 1A és 11A szakaszban szenvedő betegeknél, hiszen néhányan a betegség lassan fejlődő formáját alakíthatják ki.
A tumortömeg növekedésének jelei (fájdalmas szindróma, vérszegénység előfordulása) szükséges a citosztatikumok kinevezése. A standard kezelést alkalmazni kell
- melphalan (8 mg / m2),
- ciklofoszfamid (200 mg / m2 naponta),
- chlorbutin (naponta 8 mg / m2) prednizolonnal kombinációban (napi 25-60 mg / m2) 4-7 nap 4-6 hetente.
Ezeknek a gyógyszereknek a használata körülbelül azonos, keresztrezisztencia kifejlesztése lehetséges. A kezeléssel szembeni érzékenység, általában a csontok fájdalmának csökkenése, a vér kalciumszintjének csökkenése, a vérszint emelkedése a vér hemoglobin ; a szérum M-komponens szintjének csökkenése a kezelés megkezdése után 4-6 héttel megtörténik a daganat tömegének csökkenésével arányosan. Nincs egyetértés a kezelés időzítésével kapcsolatban, de általában legalább 1-2 évig folytatódik, a hatékonyság függvényében.
A citosztatikus terápia mellett a kezelést a szövődmények megelőzésére végzik. A glükokortikoidok vérben történő emelkedett szintjének csökkentése és megakadályozása nagy mennyiségű ital mellett. A csontritkulás csökkentése érdekében D-vitamin, kalcium és androgén hatóanyagokat írjon le a vesekárosodás elkerülése érdekében - az allopurinol megfelelő ivóvízellátással. Fejlesztés esetén akut veseelégtelenség plazmapherézist és hemodialízist használjon. plazmaferezis a vér viszkozitásának megnövekedett szindrómájában lehet választani. A csontok súlyos fájdalma a radioterápia hatására csökkenhet.
kilátás
A modern kezelés a mielóma betegek életét átlagosan 4 évig, 1-2 éves helyett kezeletlenül meghosszabbítja. A várható élettartam nagymértékben függ a citosztatikus szerekkel való kezeléssel szembeni érzékenységtől, az elsődleges kezeléssel szembeni ellenállásban szenvedő betegek átlagos túlélési aránya kevesebb, mint egy év. Hosszan tartó kezelés citosztatikumok gyakori esetek akut leukémia (mintegy 2-5%), ritka akut leukémia fejlődik ki a nem kezelt betegeknél.
A betegek várható élettartama attól függ, hogy a tumor diagnosztizál-e. A halál okai lehetnek a mielóma progressziója, tisztességes kudarc, vérmérgezés , néhány beteg meghal szívizominfarktus , stroke és egyéb okok.
A myeloma (myeloma, plasmacytoma) onkológiai betegség, amelyben az emberi csontvelő érintett. A tumor myeloma sejtekká transzformált plazmasejtekből képződik. Amikor a csontvelő érintett, minden sejt átalakítható. A degenerált sejtek nem jutnak el a csontoktól a vérbe, hanem olyan specifikus fehérjéket szelektálnak, amelyek felhalmozódnak a test szöveteiben és megzavarják a működését. Jelenleg nem tisztázott, hogy miért fejlődhet a mielóma. A patológiák jelei: gyengédség és csonttörések, csökkent véralvadási zavarok. A myeloma kezdeti szakaszában a tünetek hiányozhatnak. A betegség véletlenszerűen kimutatható röntgenvizsgálat vagy laboratóriumi vizeletvizsgálat során.
A mielóma kezelése és prognózisa attól függ, hogy a betegség milyen állapotban van. A betegség kezelése népi gyógyszerekkel. Gyógynövények alapján általános helyreállító terápiát kell végezni, valamint a rákos sejtek felosztását gátló mérgező növényeken alapuló gyógyszerek. Az ilyen terápia komplex pozitív hatást gyakorol a szervezetre és nem okoz súlyos mellékhatásokat.
Mi a mielóma?
A myeloma egyike a fajtáknak. Ez a rosszindulatú neoplazma, amely egy személy csontvelőjében fejlődik ki. A tumor a legtöbb esetben sík csontokban lokalizálódik.
Ezzel a betegséggel a plazma-sejtek myeloma sejtekbe degenerálódnak. A tumor kialakulásakor minden plazmociták regenerálódhatnak.
A plazmociták leukocita sejtek, amelyek fő funkciója az immunglobulinok - humán immunitási fehérjék szintézise. A plazmocitákat B-limfocitákból állítják elő, és lokalizálják a vörös csontvelőben, a nyirokcsomókban, a bélrendszer limfoid szövetében. A csontvelőben ezek a sejtek a teljes sejtszám 5% -át teszik ki. Ha ezek száma meghaladja a 10% -ot, ez a feltétel már patológiának tekinthető.
Ha a plazmakép érése során meghibásodás következik be, akkor egy myeloma sejt alakulhat ki. Továbbra is osztódik, ami daganat kialakulásához vezet. A myeloma egy vagy több karaktert tartalmazhat.
Ezzel a fajta vérrákkal a degenerált sejtek nem hagyják el a csontokat, és nem találhatók a vérben. Mindazonáltal előállítanak egy paraprotein nevű proteint, egy patológiásan módosított immunglobulint, amely képtelen a funkcióinak teljesítésére. Ez a fehérje az emberi test különféle szöveteibe rakódhat amiloid formájában, ami megzavarja a szervek normális működését. Ilyen betéteket a vesék, a szív, az ízületek szöveteiben jegyeztek fel. Ez a fehérje kimutatható a laboratóriumi vérvizsgálat során.
Az paraprotein mellett a mielóma sejtek egy specifikus citokin fehérjét szintetizálnak, amely számos funkciót lát el:
- növeli a tumorsejtek felosztásának sebességét;
- csökkenti az immunitást;
- az oszteoklasztok aktiválódását okozza - a csontok és csontos szövetek elpusztítására szolgáló különleges csontsejtek;
- serkenti a májsejtek eloszlását, ami a véralvadásért felelős protrombin szintézisének megsértését eredményezi;
- fokozza a fibroblasztok növekedését, szintetizálja a fibrint és az elasztint, növeli a vér viszkozitását;
- befolyásolja a fehérje-anyagcserét, ami a vese szövetének vereségéhez vezet.
Normális esetben az osteocyták a régi csontsejtek elpusztítását és a csontszövet frissítését szolgálják. A myelomával azonban ez a folyamat patológiás természetűvé válik, és a csontokban több üreg alakul ki, erőssége megszakad.
Miért fejlődik a myeloma?
Jelenleg nem ismert pontosan, hogy mi okozza a kóros folyamat kialakulását. Úgy vélik, hogy az onkológiai vérképzőszervi megbetegedésekre való genetikai hajlam fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában. A családtörténetben megbetegedett emberek 15% -ában leukémia volt. Az ilyen betegségek a plazmocita sejt érési folyamatáért felelős gén mutációja miatt merülnek fel.
A betegség gyakran 50 év feletti férfiakban alakul ki. A nők sokkal ritkábban szenvednek a myelomában. A betegek 1% -a 40 év alatti. Az 50 évnél idősebb emberek sokkal kiszolgáltatottabbak, mert csökkent immunitásuk van. Normális állapotban a szervezet saját védelme elpusztítja a degenerált sejteket.
A myeloma gyakran fordul elő anyagcserezavarban szenvedő emberekkel, különösen az elhízással. Ez az állapot az immunitás csökkenéséhez is vezet.
Úgy gondolják, hogy a radioaktív besugárzás provokálhatja az onkológiai folyamatot. A myelomát a csernobili baleset felszámolóiban, valamint a sugárkezelést követően az embereknél a rák egyéb formáinak kezelésére találták. Egyes vegyi anyagok szintén mutagén hatásúak. A szervezet hosszú ideig tartó mérgezése a sejtekben mutációt okozhat, és kiválthatja a rák kialakulását.
A betegség tünetei
A betegség nagyon lassan fejlődik ki. A myeloma első tünetei hosszú idő után (20-30 évig) jelentkeznek a myeloma sejtek kialakulása és osztódása után. Azonban megfelelő kezelés nélkül a myeloma a beteg halálához vezet.
Amikor a betegség kialakul, a csontszövet és a vesék megsérülnek, és az immunitás megszűnik. A myeloma jellegzetes jeleinek kialakulása az paraproteinek szintézisének köszönhető. Azonban az esetek 10% -ában a tumorsejtek nem termelik ezt a fehérjét, és a betegség tünetmentes lehet.
A myeloma kezdeti szakaszában hiányoznak a betegség tünetei, mert a rákos sejtek még mindig kicsiek és nem képesek súlyos károsodást okozni a szervezetben. A tumor növekedésével azonban a betegség jelei is növekednek.
A myeloma tünetei:
- A csontok fájdalmai.
A myeloma sejtek által termelt citokinek aktiválják az osteoclastokat. Ezek a sejtek elpusztítják a csontszövetet, ami fájdalmas fájdalmat okoz. A fájdalom nagyban megnövekszik, ha a periosteum érintett. - Hajlamos a törésekre.
Az osteoclastok fokozott működésének köszönhetően a csontok törékennyé válnak, és könnyen eltörhetnek, még akkor is, ha a terhelés elhanyagolható. A betegnek a bordák, a csigolyák és a medencecsontok, a végtagok törései vannak. - Az ízületek, az izmok, a szív fájdalma.
A degenerált sejtek olyan paraproteinek fehérjéit szintetizálják, amelyek felhalmozódnak a test szöveteiben, megzavarják működésüket és fájdalmat okoznak. - Megrongálódott immunitás.
A degenerált sejtek számának növekedése a csontvelő megzavarásához és a normál plazma sejtek számának csökkenéséhez vezet. Ennek eredményeképpen a normál immunglobulinok termelése csökken. Ez a feltétel a hosszú távú fertőző betegségek kialakulásának hajlama. Az ember gyakran beteg és alig gyógyítható. - A kalciummetabolizmus megsértése.
A csontszövet pusztulása a vér kalciumkoncentrációjának növekedéséhez vezet, és fennáll a hiperkalcémia állapota. Ennek az állapotnak a tünetei: székrekedés és hányinger, hasi fájdalom, érzelmi zavarok, retardáció, általános gyengeség, a vizelet mennyiségének növekedése. - A vesék megsértése.
Hiperkalcémia esetén a kalcium sók a vese szövetben helyezkednek el. A paraproteineket a vese tubulusban is elhelyezik. Ez megzavarja a szervezet normális működését, ami szöveti degradációhoz és fibrosishoz vezet. Szintén megsérti a vizelet kiáramlását. A vesefunkció zavara ebben az esetben nem jelentkezik az ödéma és a megnövekedett vérnyomás miatt. - Vérszegénység.
A csontvelő veresége más vérsejtek, különösen vörösvérsejtek szintézisének megsértését eredményezi. Ez a hemoglobin koncentrációjának csökkenéséhez vezet a vérben és az oxigén éhínségben. Az agy elsőként szenved ilyen állapotban. Ezt az állapotot a gyors kimerültség, álmosság, fejfájás és szédülés manifesztálja. A beteg légszomjat és tachycardiát okozhat. A bőr sápadt. - .
A fibrin és az elasztin szintézisének növelése növeli a vér viszkozitását. Ilyen körülmények között könnyen előfordulhat az eritrociták tapadása és a trombus képződése. Ugyanakkor a csontvelőben a vérlemezkék termelésének csökkenése a véralvadás csökkenéséhez vezet, hosszan tartó vérzést. A páciens spontán kialakulhat orr- és gingivális vérzés, a bőrön jelentkező zúzódások könnyen kialakíthatók.
A betegség diagnosztizálása
A diagnózis nehéz lehet, mert a kóros folyamat kezdetén hiányoznak a myeloma jellegzetes tünetei. A myeloma korai szakaszában történő meghatározása csak véletlenül léphet be a radiográfiai vizsgálatba.
A legtöbb esetben a betegséget diagnosztizálják, amikor a csontok törékenysége miatt törések fordulnak elő egy személyben. A csontszövet röntgenvizsgálata a mielóma mintázat jellemzőjét mutatja.
A pontos diagnózis érdekében a következő eljárásokat hajtják végre:
A myeloma kezelése
A myeloma népi kezelése. A népi módszerek két csoportra oszthatók:
- A daganatsejtek felosztását lassító gyógyszerek.
A terápia alapja az alkaloidokat tartalmazó mérgező növényekből származó italok, és a kemoterápia analógja. Az ilyen gyógyszerkészítmények előállítása és beadása során óvatosnak kell lenni, mivel a dózis növelése súlyos mérgezést, sőt a páciens halálát is okozhatja. - Olyan pénzeszközök fogadása, amelyek javítják az emberi egészség állapotát.
A gyógynövényekkel való kezelés célja a betegség tüneteinek csökkentése és az immunitás erősítése. Az ilyen kezelés nem segít a betegség legyőzésében, hanem javítja a beteg minőségét és várható élettartamait.
Javasolt az első és a második típusú komplex használata. A mérgező növényeken alapuló ivószereknek tanfolyamokra van szükségük, és a kurzus végén szünetet kell tartani. A helyreállító gyógyszerek befogadása két hetetől egy hónapig tart. Ezt követően meg kell változtatnia az eszközt, különben kialakul a habituáció, és a gyógyító hatás elvész.
Terápiás mérgező növények:
Általános rákellenes szerek:
Fontos a terápiában és a táplálkozásban. Mivel a beteg csökkentette a fehérje-anyagcserét és a vesefunkciót, ajánlott csökkenteni a fehérjefelvételt. A napi fehérjefogyasztás nem haladhatja meg a 60 g-ot. Csökkentse nem csak a húsfogyasztást, hanem a hüvelyesek, diófélék, tejtermékeket és tojásokat is.
A beteg táplálékának gazdag és gazdag vitaminokat, ásványi anyagokat, telítetlen zsírsavakat kell tartalmaznia. Az élelmiszereknek túlnyomórészt vegetáriánusnak kell lenniük. Állati eredetű zsírok használata helyett ajánlott növényi olajat fogyasztani.
Prognózis és megelőzés
A betegség lassan fejlődik, de elég súlyos. A teljes gyógyulás rendkívül ritka. A prognózis attól is függ, hogy a myeloma milyen állapotban van. A korai stádiumú diagnózis stabil remissziót eredményezhet. Az ilyen elengedés időtartama átlagosan 2-4 év, egyes esetekben legfeljebb 10 év. A megfelelő kezeléssel járó 2 éves túlélés jellemző a betegek 90% -ánál, ez a szám csökken. Terápia nélkül a beteg várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.
A myeloma halála vérzéses vagy iszkémiás stroke, myocardialis infarktus, veseelégtelenség vagy fertőző károsodás következtében alakul ki.
Ez a rák egyik típusa, amely a csontvelő plazmasejtjeiben kezdődik. A plazma sejtek segítik a szervezetet a fertőzés elleni küzdelemben antitestek kialakításával.
A myelomában a plazmasejtek átalakulnak, ami az onkológiai elemek felhalmozódását okozza. Ennek eredményeképpen a rosszindulatú sejtek eltávolítják az egészséges sejteket és abnormális fehérjéket termelnek. Ezeket "monoklonális" vagy "M-fehérjéknek" nevezik.
A plazma mielóma sejtek több populációja képes felhalmozni, ami t.v. „Plasmocytoma”. Megsemmisíthetik az agyat körülvevő csont kemény külső héját vagy kéregjét. A gyengített csontok hígulnak, hozzájárulnak az osteoporosis és egyéb szisztémás elváltozások kialakulásához.
Myeloma: tünetek és jelek
Tünetek és a myeloma tünetei a betegség stádiumától függően változhat. A gyakori tünetek azonban a következők:
- megmagyarázhatatlan fehérje növekedése a vérben;
- késői stádiumban egyes betegek gyengeséget és vérszegénységet tapasztalnak a vörösvérsejtek elégtelen előállítása miatt;
- csontok és ízületek fájdalmai a szerkezetük károsodása miatt;
- az egészségtelen M fehérjék felhalmozódása a vesékben, ami veseelégtelenséghez vagy működésük csökkenéséhez vezet;
- megnövekedett nyelv;
- fájdalmas csontok vagy gyakori törések érzése;
- vérzés és bőrkárosodás;
- hypercalcaemia;
- a gerincvelő összenyomódása.
A myeloma diagnózisa
Sok esetben myeloma multiplex véletlenül találta meg az általános vizsgálatokat. Sok esetben az orvos bizonyos tünetek alapján gyanakodhat a betegségben.
A myeloma diagnózisa magában foglalja:
A betegség azonosításának fő módjai a tesztek és tesztek.
A csontvelő biopszia, amely egy olyan eljárást jelent, amelyben a sejtmintákat további vizsgálatra szánják. Speciális tesztek segítségével az orvosok megvizsgálhatják a kóros kórokozók számának és típusának (citogenetikai vizsgálat) jelenlétét / hiányát. A módszer lehetővé teszi a sejtek koncentrációjának becslését a csontvelőben és invazív elemek jelenlétét.
Vizualizációs módszerek Tanulmányok a csontvelő vázizomainak és paravinális károsodásának meghatározására (röntgen, számítógép vagy mágneses rezonancia képalkotás).
Myeloma: vizsgálatokat kell végezni
a myeloma multiplex az orvosok az általános egészségi állapot ellenőrzésére és a színpad pontos megállapítására irányuló vizsgálatokat írnak elő. E célból a következő vizsgálatokat írják elő:
Vérvizsgálat:
Myeloma: kezelés
Sajnálatos módon nincs olyan terápiás módszer, amely képes teljesen gyógyítani a myeloma betegét. Vannak azonban módszerek a tünetek csökkentésére és a hosszú élettartam növelésére.
A standard kezelések közé tartozik:
- Célzott terápia
Ez a gyógyszeres kezelés, amely a rákos sejtekben specifikus anomáliák megszüntetésére koncentrál. Különösen a "Bortezomib" és a "Karfilzomib" készítmények blokkolják a fehérjéket lebontó anyagok hatását.
- Biológiai terápia
Különleges gyógyszerek alkalmazására összpontosít a szervezet immunrendszerének aktiválására, hogy segítsen a rákos sejtek elleni küzdelemben. Ismert gyógyszerek, mint például a "Thalidomide", "Lenalidomide" és "Pomalidomide".
- kemoterápiás kezelés
Célja a gyorsan növekvő myeloma sejtek elpusztítása. Emellett nagy dózisú kemoterápiás szereket alkalmaznak az őssejtek átültetése előtt.
- A kortikoszteroidok befogadása
A kortikoszteroidok, például a "Prednisone" és a "Dexamethasone" bevitele szabályozza a szervezet immunrendszerét a gyulladás elkerülése érdekében.
- Az őssejt-transzplantáció, vagyis a beteg csontvelőt egészséges helyettesíti.
- Sugárterápia bizonyos helyzetekben
Például, ha kimutatunk abnormális sejtek felhalmozódását, ami daganatot (plazmacitóma) képez, ami elpusztítja a csontot.
Myeloma: prognózis
A myeloma prognózisát a betegek medián túlélésének kiszámítására vonatkozó nemzetközi követelmények figyelembevételével számítják ki. A medián túlélési arány az egyes csoportok betegeinek csak a feleinek értékelésén alapul (azok, akik egy adott időpontban meghaltak). Ez azt jelenti, hogy a betegek másik fele hosszabb ideig élhet, mint a megadott vonal.
Az I. fázisban a medián túlélés 62 hónap. A második - 44, és a harmadik - 29.
Sajnos a kilátások nem túl megnyugtatóak. A modern kutatás azonban a betegek várható élettartamának növelésére összpontosít. De a pontos választ a kérdésre: " Hogyan lehet legyőzni a myelomát?"Senki nem adhat.
- Ki érinti a myeloma
- A myeloma tünetei
- Diagnosztikai módszerek
- A myeloma kezelése
- Melyek a vér myeloma előrejelzései?
A vér vagy myeloma myeloma (plasmacytoma) rosszindulatú csontvelő-daganat. A betegség a csontvelőből ered, és tovább terjed a szervezetben. A betegség fájdalmat mutat a csontokban, a csontszövet törékenysége, a daganat a lapos csontokban jelenik meg. A betegség oka nem határozható meg véglegesen, a vér myeloma nagy részét olyan emberek érintenék, akik hosszú időn keresztül érintkeztek az olajtermékekkel érintkező sugárzással és szennyezett környezetben éltek. De ezek a tényezők csak egyidejű jelek lehetnek. A legfontosabb ok a testben kialakult korral összefüggő változásoknak nevezhető, mivel a 40 év alatti emberek gyakorlatilag nem érzékenyek a mielóma kezelésére.
Ki érinti a myeloma
A csontvelő myeloma sejtek érlelésétől kezdődően 20-30 évig tünetek nélkül áthaladhatnak. De amint megjelenik a betegség első jelei, haladéktalanul el kell kezdeni a kezelést, mivel 2 év múlva halálos kimenetele gyakori jeleket mutat.
Azok a személyek, akiknél a vér myeloma veszélyeztetett:
- A férfiak. A betegség akkor jelenhet meg, amikor a férfi nemi hormonok gyengülnek. A nőknél a betegség kevésbé gyakori.
- 50-70 év feletti életkor. Ekkor az emberi test gyengébb, az immunitás csökken, és nehezebbé válik a rákos sejtek elleni küzdelem, ezért a betegek mindössze 1% -a fiatal.
- A betegség genetikailag átvihető. Ez függ a gén vérében mutatott mutációtól, amely felelős a B-limfociták érleléséért.
- Elhízás. Az elhízott emberben az anyagcsere megszakad, és ez a körülmény a rosszindulatú sejtek érlelésének lendületét szolgálhatja.
- Radioaktív expozíció vagy a különböző toxinok testének hosszabb expozíciója. Abban az időben, amikor a plazmakép kialakul, e tényezők hatására sejtmutació alakulhat ki. És a plazmakeverék myeloma sejtré alakul, amely tovább növekszik.
Vissza a tartalomhoz
A myeloma tünetei
A plazmacitóma, a vesék, a csontok és az immunitás veszélyeztetett. A tünetek a betegség színpadától függenek. A betegek 10% -ában a betegség tünetmentes lehet. A rákos sejtek növekedésével a betegség tünetei is megváltoznak, a sejtek előzetesen felszabadítják a paraproteineket a vérbe, ami negatívan befolyásolja az egész szervezet állapotát.
A betegség tünetei a következők:
- Fájdalom a csontokban. A ráksejtek csontszövetben üregeket alkotnak. Amikor irritálódnak, fáj a fájdalom a csontokban.
- A vérből felszabaduló patológiás fehérjék fájdalmat okoznak a szívben, az ízületekben, az izmokban.
- A csontok fiabilitása. Mivel a csontok ürege üregből áll, a csontszövet vékonyabbá válik és törékennyé válik, ezért gyakori törések lépnek fel. Van osteoporosis, egy személy nem tudja a terhelést, mint minden rossz mozgás előfordulhat törött bordákkal, femurral, csigolyák.
- A szervezet immunvédelmének csökkentése. A csontvelő kevesebb immunválasztó leukocitát termel. Gyengülése a test csatlakozhat bakteriális megbetegedések: bronchitis, mandulagyulladás, középfülgyulladás, amelynek kezelése nagyon nehéz gyengülése miatt a test.
- A hypercalcaemia. A myeloma csontszövetét fokozatosan elpusztítják, és sok kalcium kezdődik a vérbe. Következésképpen a beteg székrekedés, hányinger, hasi fájdalom, gyakori vizelés, gyengeség, gátlás.
- A myeloma nephropathia akkor jelenik meg, amikor a vesék kezdik rosszul működni. A szervezetben lévő kalcium túlcsordulása a vesékben rendeződik és kövekké alakul. A rákos sejtek aktívan előállítják a fehérjéket, áthaladják a szűrést a vesékben, és ott telepednek le. Ezek az okok a vizelés megszegéséhez vezetnek. De ennek a betegségnek nincs oedema és nagyobb nyomás.
- Van vérszegénység és minden jel: légszomj, szédülés, elhízás, szívdobogás, fokozott fáradtság.
- A véralvadás megszüntetése. A plazma megnövekedett viszkozitásával a vér rosszul áramlik, vérrögök jelennek meg az artériákban. A thrombocyták szintje csökken, ami orrvérzést okozhat. Ha a kisméretű kapillárisok sérültek, a bőrön bőrrohamok jelentkeznek.
Vissza a tartalomhoz
Diagnosztikai módszerek
Kezdetben az orvos vezeti a beszélgetést a beteg megtudja, hogy vannak olyan jelek, a betegség, hogyan zavarok a szervezetben, ami egy krónikus betegség, a beteg, a rossz szokások, allergiás reakciók néhány gyógyszer és így tovább. D.
Páciens vizsgálatakor az orvos azonnal gyanítható egy myeloma, itt vannak a jellemző jelek:
- A csontok és izmok daganata.
- Az alacsony vérrögképződés miatt vérzést figyeltek meg.
- Az arc anémiás megjelenése.
- Mivel a szív erősebb erővel működik, gyors pulzus van.
Ezeket a tüneteket az orvos utalnak, hogy a gazdaság általános és biokémiai vérvizsgálattal, myelogram, általános vizelet analízis, röntgen vagy komputertomográfia csontok.
A vér általános analízisét reggel egy üres gyomorban végzik, a vért ujjból vagy vénából veszik. Ha valaki mielóma van, akkor:
- növeli az ESR-t;
- csökkenti a vörösvértestek számát;
- csökkent vérlemezkék;
- csökkentette a leukociták számát, retikulocitákat, neutrofileket;
- a monociták szintje emelkedik;
- a hemoglobinszint csökken, a plazmasejtek megjelennek a vérben.
A biokémiai vérvizsgálat célja egy szerv sérüléseinek meghatározása. Vért veszik a vénából reggel egy üres gyomorban. Ha a teljes fehérje megnövekedett, az albumin csökkent, a kalcium, a húgysav, a kreatinin és a karbamid növekedett, mindez plasmacitóma jelenlétét jelzi.
Myelogram (trepanobiopszia). Ez az elemzés célja a csontvelő jellemzőinek tanulmányozása. Egy speciális tű használatával a mellkasi területen lyukasztás történik, és a csontvelő mintáját kivonják. A csontvelő sejtet mikroszkóp alatt vizsgáljuk.
A myeloma markerei. Ha a vérben megtalálhatók a paraproteinek, amelyeket egészséges embereknél nem észleltek, akkor van egy betegség.
A vizelet általános elemzése. Az elemzést reggel a zuhanyzás vagy a nemi szervek mosása után végezzük. A vér myeloma jelenlétére utaló jelek:
- a relatív sűrűség növekedése;
- a vörösvérsejtek jelenléte;
- a magas fehérje koncentrációban a vizeletben való jelenlét;
- a vizeletben vannak hengerek;
- a paraproteinek jelenléte.
Röntgensugarak a károsodott területek azonosítására rájuk. A számítógépes tomográfia spirál módszerrel (SCT) egy különféle oldalról vett térfogat-röntgensugár, amely lehetővé teszi a csontok károsodásának részletesebb tanulmányozását.
A myeloma a krónikus leukémia egyik formája, vagyis a hematopoietikus szövet daganata. Ez a paraproteinémiás hemoblasztózisok alcsoportjához is tartozik. A betegség szinonimái plasmacytoma, Rustitzky-Kahler-kór. A csontvelő-plazmociták sejtjeinek tumor reprodukciójával jellemezhető, amelyek fokozatosan elpusztítják a csontokat és zavart okoznak az immunglobulinok szintézisében.
A myeloma körülbelül egynegyed leukémia, főleg a 45-65 éves embereket érinti (bár vannak betegség esetei és fiatal korban), a férfiak gyakrabban szenvednek. Ezt a patológiát minden évben 3-5 emberből diagnosztizálják 100 ezerről.
A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa
A betegség oka ismeretlen. Feltételezzük, hogy a betegség alapja olyan vírus, amely normális körülmények között nem károsítja az embert, de csak kedvezőtlen tényezők hatására aktiválódik.
A provokatív tényezők:
- fizikai: ionizáló sugárzás, röntgen;
- vegyi: ipari (festék- és lakkanyagok); gyógyszerek (aranysók, egyes antibiotikumok);
- biológiai: vírusfertőzések; bélbetegség; ; stressz
- bármilyen sebészeti beavatkozás.
A csontvelőben lévő sejtekbe behatoló vírusok hatására kórbonctani plazmasejtek alakulnak ki a limfoplazmocita csírából. Fokozatosan sokszorozzák és kiszorítják a vérsejtek normál prekurzorát. Ennek eredményeként a vörösvérsejtek, leukociták és vérlemezkék hiánya a vérben, vagy pancitopénia.
A patológiás plazmasejtek olyan anyagokat bocsátanak ki, amelyek serkentik a csontszövet pusztulását. Emellett módosított immunglobulinokat szintetizálnak, csak az egyik ismert fajnál. Mint ismeretes, az összes immunglobulin tartalmaz egy úgynevezett könnyű láncot. Néha csak a plazmasejtek szekretálnak, és ez a könnyű lánc kiválasztódik a vizeletbe - a Bence-Jones myeloma fejlődik.
A normális globulin szintje folyamatosan csökken, ami fertőző komplikációk kialakulásához vezet.
A tudósok biztosak a betegség örökletes hajlamától, mivel gyakran családbarát.
besorolás
A betegség helyi és diffúz formái vannak.
Helyi lehet:
- csont;
- vnekostnaya.
A diffúz forma lehet:
- több fókusz (a fókusz a test különböző részein található, de a csontvelő nem érintett - a betegek 13% -ában);
- diffúz fókusz (a csontvelőben és más szervekben bekövetkező változások - a betegek 67% -ánál);
- diffúz (csak a csontvelőt érinti - a betegek 20% -ában).
A betegek 1% -ánál megfigyelhetőek a betegség speciális formái: szklerotizáló (csontvelő csontos transzformációja), zsigeri (belső szervek változása).
A betegség bármely szakaszában myeloma sejtek találhatók a vérben, de ez nem kötelező a betegség jele.
A betegség tünetei két tényezőtől függenek:
- plazmociták tumorszaporodása;
- ezeknek a plazmocitáknak a kiválasztása immunglobulin - specifikus fehérjékkel, amelyek hasonlítanak az antitestekhez.
A myelomában a mielodális immunglobulinok mennyisége nő a vérben, míg a normál plazmocita funkció megszüntetése miatt a normál immunglobulinok koncentrációja csökken. A módosított sejtek felszabadíthatják az IgG-t (a betegek 46% -ában) vagy az IgA-t (a betegek 24% -ában). Ezek a formák majdnem azonosak a megnyilvánulásokban.
A betegek mintegy 20% -ánál az úgynevezett Bence-Jones myeloma van, másik 5% IgD. Ezt a két formát követik. A Bence-Jones myeloma sajátossága a paraproteinek szignifikáns izolálása a vizeletben, ezért a vérben az immunglobulin szintje normális lehet. Ez megnehezíti a diagnózist.
Az esetek 1% -ában a mielóma nem termel immunglobulinokat. Ebben az esetben a diagnózisban jelentős nehézségek merülnek fel, mivel a diagnózist csak a csontvelő vizsgálatakor lehet megerősíteni, ahol megnövekedett plazmasejt-tartalom található.
Végül, az IgM formát a betegek 4% -ában találjuk, a nyirokcsomók patológiájával kombinálva, a lépben, és hasonlít a Waldenstrom makroglobulinémia. Ennek a formának a sajátossága a lassú progresszió, a csontok jelentéktelen veresége, a kezelésre adott jó válasz, a betegek várható élettartama.
A teljes tumorméret (tumorméret) szerint a betegség három változata különböztethető meg:
- a tumorsejtek tömege kevesebb, mint 600 gramm: a hemoglobin 100 g / l felett van, a vérben lévő kalcium normál határokon belül van, normál radiográfiás indikációk, alacsony mielomaproteinszint;
- tumor tömege 600 és 1200 g között: az indikátorok átlaga az első és az utolsó szakasz között;
- daganat tömege több mint 1200 g: 85 mg / l-nél alacsonyabb hemoglobin, a normálérték fölötti vér kalcium, a csontpusztulás folyamata szignifikánsan expresszálódik, magas a paraprotein koncentrációja.
Minden szakaszban az A-fázis (a vesék normálisan működnek) és a B (veseelégtelenség, a kreatinin-szint emelkedése a vérben) izolálódik.
Ez a besorolás segít meghatározni a beteg kemoterápiájának és besugárzásának intenzitását.
A betegség prognózisának tisztázása érdekében a tumor növekedésének sebességétől függően osztályozásra van szükség:
- nincs új növekedési potenciál;
- az új évek fokozatosan megjelennek az új foci;
- a tumor tömegének növekedése néhány héten és hónapon belül megtörténik a terápia ellenére.
tünetek
Az elmúlt években a mielóma csak vérváltozásokkal járhat, például az ESR növekedésével.
Fokozatosan vannak olyan jelek, amelyek kombinációja a mielóma betegségre utal:
- fájdalom a csontokban;
- fogyás;
- láz;
- a vér analízisében a protroteinémia (a proteinfrakciók arányának - az albuminok és a globulinok arányának megsértése az utóbbi éles dominanciájára);
- a vörösvérsejt-üledék arányának növekedése.
Ezenkívül a betegek panaszkodnak a gyengeségről, az ízületek és a gerinc fájáról, az étvágytalanságról és a gyakoribb.
A légzőrendszer gyakori fertőzései - amelyek a normál immunglobulinok termelésének gátlásához kapcsolódnak - antitestek. A nyelv, a szív, a bőr és az ízületek elváltozásainak valószínűsége nagy. Növeli a vér viszkozitását.
Nézve sápadt bőr meghatároztuk, láz, fájdalom, amikor megérintette a bordák, a koponya, a gerinc, az ízületek. A növekedés csökkenése miatt. A csontok és a lép lépnek fel. Súlyos esetekben krónikus veseelégtelenség a megfelelő megnyilvánulásokkal: mérgezés, bőrviselés, ödéma, megnövekedett vérnyomás.
diagnosztika
A megnövekedett ESR hosszú ideig csak a betegség jele lehet.
Általánosságban, az elemzés a vér jelentősen megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, csökkent szintje a leukociták, különösen a neutrofilek, megnövekedett számú monociták, plazma sejtek kimutathatók. Emellett csökken a hemoglobin és a vörös vérsejtek, miközben megőrzi a normál Colour Index (normochrom vérszegénység). A vérlemezkék száma is csökkenhet.
Ha kimutatható a vérplazma-sejtek (limfociták termelő immunglobulinok) - ez nem annak a jele, myeloma, és ők is kimutatható egy egészséges ember.
A vizelet általános analízisénél fehérjét és hengereket találunk, egy további vizsgálat meg tudja határozni a Bens-Jones fehérjét. A fejlesztés a szövődmények vizeletben vérben (a vese vérzés), leukociták és baktériumok (a húgyúti fertőzések).
A vese működésének meghatározásához a vizeletelemzés Zimnitsky szerint történik, és a napi vizelet-fehérje veszteséget határozzák meg.
A biokémiai vizsgálatok a vér határozza meg, és a különböző betegségek ásványi anyagcsere a fehérje, valamint a mutatók károsodott vesefunkció: megnövekedett teljes fehérje és a gamma-globulin, kalcium, húgysav, kreatinin és a karbamid.
A myelogram (csontvelő pettyes) nagyobb, mint 15% a plazma sejtek módosított mielóma sejtek, normál hematopoietikus sejtek kerülnek bemutatásra a kisebb mennyiségben lehet kimutatni. Csontvelőt kapott sternális punkció (lancing sternum vastag speciális tű) vagy trepanobiopsy (figyelembe oszlop, amely a csont és a csontvelő a ilium speciális trephine).
A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha a betegnek a következő két tünete van:
- a csontvelő myelocyták tartalma több mint 15%;
- plazma sejt infiltráció a trepanobiopszával kapott trepanátban.
Ha a felsorolt tünetek közül csak egy van, a diagnózis megerõsítéséhez, mindhárom alábbi kiegészítéssel kell rendelkeznie:
- paraprotein a vérben és a vizeletben;
- oszteolízis vagy általános osteoporosis;
- a plazmasejtek a vérben.
Amikor csontvelő punkciós, 90-96% -ánál van egy felesleges terjedési mintáját mielóma sejtek (mielomnokletochnaya proliferáció). Fókuszos elváltozásokkal azonban ezek a változások nem fordulhatnak elő. Ezért a csontvelő normál képe nem zárja ki a diagnózist.
A koponya, a bordák és a gerinc röntgenvizsgálatát végezzük. Ezekben a csontokban leggyakrabban észleltek a myelomában bekövetkező változások. Röntgenfelvételek hiányozhatnak a csontvelő generalizált elváltozásaiban. Más esetekben, által meghatározott csontritkulás (csökkenése a csont ásványi anyag sűrűségének szövetek), osteolysis (csontot feloldó), oszteoszklerózis (megvastagodása és a veszteség a csontszerkezet), patológiás törések, és jellegzetes „lepecsételt” gócok csontpusztulás.
Ezenkívül a következő vizsgálatokat lehet hozzárendelni:
- ágyéki lyukasztás központi idegrendszeri károsodással;
- belső szervek ultrahangvizsgálata, különösen a vesék;
- spirális számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi a myeloma gerincének megtalálását;
- mágneses rezonancia képalkotás, amelyben a daganat és a környező szövetek részletes háromdimenziós képét képezik;
- elektrokardiográfia, amely az amyloidosisban észleli a szívritmuszavarokat;
- a bőr vagy a nyálkahártya biopsziája a paraprotein lerakódások kimutatására.
A myeloma multiplex nem használható jódtartalmú kontraszt mert tartósan károsíthatja a veséket ezekben a betegekben, egyesítve egy oldhatatlan komplexet parafehérjék.
A differenciáldiagnózist lymphomával, osteomyelitissel, valamint csontritkulással járó betegségekkel végzik:
- öregedés;
- menopauza;
- metasztatikus prosztatarák;
- a csont metasztázisai között.
kezelés
A daganatsejtek növekedésének és reprodukciójának elnyomására a myeloma betegségben szenvedő betegek kemoterápiás kurzusokat írnak le.
Amikor a mielóma korai stádiumát detektálják, a beteget csak a tumor tömegének növekedésével figyelik intenzív kezelésre.
Kezelési módszerek:
- a csontvelő-átültetés (az idősek jár a súlyos szövődmények, ezért ritkán ugyan, azonban a módszer lehetővé teszi, hogy elérjék a teljes gyógyulás);
- kemoterápia - olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek elnyomják a tumorsejtek reprodukcióját;
- a nagy csomópontok sugárkezelése a gerincvelő tömörítésével vagy törésveszély kialakulásával, főként nagy adagban;
- kúra után a kemoterápia kijelölt anabolikus szteroidok, a kalcitonin, a D-vitamin, a biszfoszfonátok, regenerálódó csontszövet;
- antibiotikumok fertőző komplikációkhoz;
- a veseelégtelenség kezelése;
- törések műtéti kezelése;
- vér és komponenseinek súlyos vérszegénységgel történő transzfúziója (hemoglobinszint 60-70 g / l alatt);
- terápiás fizikai aktivitás és testmozgás, amely e beteg számára lehetséges.
Veseelégtelenség kezelése, a myeloma leggyakoribb szövődménye:
- fehérje korlátozása az étrendben;
- bőséges ivás;
- vizelethajtók;
- olyan alapok, amelyek csökkentik a kreatinin szintjét a vérben;
- kelátképző;
- ülés;
- veseátültetés.
A betegség profilaxisát nem fejlesztették ki.
Komplikációk és prognózis
A mielóma esetén a következő szövődmények lehetségesek:
- csonttörések megsemmisülése miatt;
- a gerincvelő kompressziója nagy daganatos csomóponttal, az érintett szervek működésének megsértésével;
- pneumonia, pyelonephritis és egyéb fertőző szövődmények, amelyek a betegek halálának közvetlen okai;
- anémia és a vérzés, amíg a vérzéses szindróma, és a vérzés a gyomor, a belek, méh, orra;
- paraproteinémiás kóma - az agyműködés visszafordíthatatlan károsodása a myeloma immunglobulinokkal való impregnálás miatt;
- krónikus veseelégtelenség.
A betegség kezdeti szakaszában, ha a tumor nem nő, a várható élettartam mérhető az évek során. Ha a növekedés kezdődött myeloma, még háttérben az időben történő kezelés, az átlagos túlélési idő 2-2,5 év alatt (néhány hónap és 10 év közötti).
Milyen orvoshoz kell fordulni
Gyakran myeloma orvos-terapeuta a vérvizsgálatok tanulmányozásában, de általában ezt a betegséget egy hematológus kezeli. Eltekintve attól, hogy a fejlesztés a szövődmények kezelésére a beteg érintett ortopédiai trauma (törések at) Nephrológus (veseelégtelenségben), tüdőgyógyász (pneumonia), neurológus (léziók az idegrendszer).