टॉरेट सिंड्रोम: विकास के कारण, संकेत, निदान, उपचार, रोग का निदान। टॉरेट सिंड्रोम - यह किस प्रकार की बीमारी है? टॉरेट रोग क्या है?

पी.ए. टेमिन, ई.डी. बेलौसोवा
रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के मॉस्को रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक्स एंड पीडियाट्रिक सर्जरी

थायरॉइड हाइपरकिनेसिस के नोसोलॉजिकल रूपों में से एक - टॉरेट सिंड्रोम - के एटियलजि, आनुवंशिक विशेषताओं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और चिकित्सा पर हाल के प्रकाशनों की सामग्री को संक्षेप में प्रस्तुत किया गया है।

गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की एक प्रगतिशील बीमारी है, जो विभिन्न प्रकार की मोटर और वोकल टिक्स की अवधि और पाठ्यक्रम में भिन्न होती है, साथ ही व्यवहार संबंधी विकार भी होती है।

सिंड्रोम का पहला प्रकाशन फ्रांसीसी चिकित्सक जे. इटार्ड (1825) का है। लेखक ने एक ऐसे मरीज का वर्णन दिया है, जिसे सात साल की उम्र में टिक्स विकसित हो गए, और फिर वह चिल्लाने लगा और अपशब्द बोलने लगा। रोगी को सार्वजनिक रूप से अपशब्द कहने की अदम्य इच्छा सता रही थी। उस समय उपयोग की जाने वाली चिकित्सा की किसी भी पद्धति का सकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ा। भावनात्मक अनुभवों के प्रभाव में, रोगी, वयस्क हो गया, खुद को एकांत में ले गया और एकांत जीवन शैली का नेतृत्व किया। रोगी में रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ असामान्य थीं और उस समय ज्ञात नोसोलॉजिकल रूपों में फिट नहीं बैठती थीं, लेकिन फिर भी जे. इटार्ड ने यह नहीं माना कि उन्होंने जो मामला देखा वह रोग का एक नया नोसोलॉजिकल रूप था और इसे एक माना। टॉनिक आक्षेप के रूपों में से। इस बीच, जे. इटार्ड के बाद, इसी तरह की टिप्पणियों का वर्णन अन्य न्यूरोलॉजिस्ट - एन. फ्रीडरिच (1881) और जे. चारकोट (1885) द्वारा किया गया था। हालाँकि, उन्होंने रोग की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता के पक्ष में बात नहीं की। 1885 में, गाइल्स डे ला टॉरेट ने जानबूझकर हिंसक आंदोलनों के साथ विभिन्न रोग स्थितियों का अध्ययन करना शुरू किया। 1884 में, सालपेट्रीयर में जे. चार्कोट के क्लिनिक में काम करते हुए, टॉरेट ने अपनी टिप्पणियों के आधार पर एक काम प्रकाशित किया और इकोलिया और कोप्रोलिया की घटनाओं के अध्ययन के लिए समर्पित किया। उन्होंने एक अजीबोगरीब बीमारी की खोज की जिसमें प्रमुख है<стержневыми>लक्षणों में असंयमित मांसपेशियों का हिलना, अजीब रोना, इकोलिया और कोप्रोलिया शामिल हैं। गाइल्स डे ला टॉरेट ने इस तथ्य की ओर ध्यान आकर्षित किया कि यह बीमारी मुख्य रूप से बचपन और किशोरावस्था में ही प्रकट होती है और एक लहरदार और साथ ही प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। जे. चारकोट ने इस बीमारी का नाम, जिसे पहले "टिक कन्वल्सिफ़" कहा जाता था, अपने छात्र के नाम पर रखने का प्रस्ताव रखा - गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम।

आवृत्ति।पुरुषों में बीमारी की घटना लड़कियों और महिलाओं की तुलना में काफी अधिक है - 4:1। जनसंख्या में टॉरेट सिंड्रोम की व्यापकता के बारे में जानकारी बहुत विरोधाभासी है, जो काफी हद तक महामारी विज्ञान संकेतकों (तालिका 1) के आकलन के लिए अलग-अलग दृष्टिकोणों के कारण है।

टॉरेट सिंड्रोम का वर्णन विभिन्न राष्ट्रीयताओं के लोगों में किया गया है। कई अध्ययनों में यहूदियों में इस बीमारी की व्यापकता देखी गई है।

आनुवंशिकी।टॉरेट सिंड्रोम की संभावित वंशानुगत नियति के प्रश्न पर 19वीं शताब्दी के अंत में चर्चा की गई थी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि टॉरेट ने स्वयं एक ऐसे मामले का वर्णन किया है जिसमें एक परिवार में दो भाई-बहन - एक भाई और एक बहन - एक ही बीमारी से पीड़ित थे। कुछ समय बाद, डी. ओपेनहेम (1887) ने एक ऐसे परिवार के बारे में रिपोर्ट दी जिसमें दो पीढ़ियों में कई लोग टॉरेट सिंड्रोम से पीड़ित थे। हालाँकि, अतीत के शोधकर्ताओं ने खुद को केवल बीमारी की संभावित आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रकृति के तथ्य को बताने तक ही सीमित रखा और किसी भी बुनियादी अवधारणा का प्रस्ताव नहीं दिया। यह स्पष्ट था कि टॉरेट सिंड्रोम की संभावित वंशानुगत प्रकृति के मुद्दे को हल करने के लिए एकल नहीं, बल्कि बड़ी आबादी के अध्ययन की आवश्यकता है। शोधकर्ताओं ने समस्या के निम्नलिखित पहलुओं पर ध्यान केंद्रित किया:

वंशानुक्रम की संभावित प्रकृति का स्पष्टीकरण;
- टॉरेट सिंड्रोम के वंशानुगत रूपों के बीच घटना की आवृत्ति का निर्धारण, सिंड्रोम के विशिष्ट संकेतों के पूर्ण परिसर और व्यक्तिगत वेरिएंट - टिक्स, जुनूनी-बाध्यकारी व्यवहार (जुनूनी विचार और अनिवार्य कार्य) दोनों;
- रोग के आनुवंशिक रूप से निर्धारित वेरिएंट के कार्यान्वयन पर लिंग के प्रभाव का अध्ययन।

अधिकांश प्रकाशन टौरेटे सिंड्रोम वाले रोगियों के विवरण के लिए समर्पित हैं ऑटोसोमल प्रमुख प्रकारविरासत। एम. गुगेनहेम ने 1979 में एक अवलोकन प्रकाशित किया जिसमें बताया गया कि परिवार के 43 में से 17 सदस्य टॉरेट सिंड्रोम से पीड़ित थे। आर. विल्सन एट अल. 1978 में पता चला कि टॉरेट सिंड्रोम से पीड़ित संभावितों के रिश्तेदारों में से 30% में टिक्स या टॉरेट सिंड्रोम है। ए. शापिरो एट अल. 1978 में, उन्होंने प्रोबेंड्स के रिश्तेदारों में टिक्स और टॉरेट सिंड्रोम दोनों की घटनाओं का एक विभेदित विश्लेषण किया। लेखकों ने पाया कि पूर्ण टॉरेट सिंड्रोम 7.4% रिश्तेदारों में होता है, और टिक्स 36% में होता है। इसी तरह के आंकड़े ए लीज़ एट अल द्वारा दिए गए हैं। 1984 में - क्रमशः 4 और 46%। कई प्रकाशनों ने प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों के बीच टिक्स के विशेष रूप से उच्च प्रसार की ओर ध्यान आकर्षित किया है। तो, के. किड और अन्य के अनुसार। (1980), प्रथम-डिग्री रिश्तेदारों में टिक्स की आवृत्ति 14.4% थी, और डी. पॉल्स एट अल के अनुसार। (1981) - 23.3%
1992 में डी. कमिंग्स और बी. कमिंग्स ने सुझाव दिया कि टॉरेट सिंड्रोम में, वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख और ऑटोसोमल रिसेसिव दोनों तरीके संभव हैं। इस प्रकार, नैदानिक ​​और वंशावली विश्लेषण के आधार पर प्राप्त आंकड़ों से पता चलता है कि टॉरेट सिंड्रोम वंशानुगत प्रकृति का हो सकता है। टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगियों की वंशावली का विश्लेषण करते समय, शोधकर्ताओं ने रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को निर्धारित करने में लिंग के उच्च महत्व और विशेष रूप से पुरुषों में रोग की काफी उच्च आवृत्ति पर ध्यान आकर्षित किया।
मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ के अध्ययन ने टॉरेट सिंड्रोम की उत्पत्ति में आनुवंशिक कारकों के उच्च महत्व को प्रदर्शित किया है। टॉरेट सिंड्रोम और मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में टिक्स के लिए सहमति के विश्लेषण पर आधारित दो स्वतंत्र प्रकाशनों ने टॉरेट सिंड्रोम के लिए 55% और टिक्स के लिए 86% की सहमति दर दिखाई। मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में देखी गई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अलग-अलग गंभीरता कुछ जन्मपूर्व विकारों से जुड़ी थी, विशेष रूप से जन्म के समय कम वजन के साथ।
इस बात के पुख्ता सबूत के बावजूद कि टॉरेट सिंड्रोम के कम से कम कुछ मामले आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार जीन या जीन को मैप करने के प्रयास अब तक असफल रहे हैं। D1 और D2 डोपामाइन रिसेप्टर्स के साथ टॉरेट सिंड्रोम जीन के संभावित संबंध की खोज चल रही है। लेकिन इस तरह के संबंध की संभावना की पुष्टि करने वाला कोई ठोस सबूत अभी तक प्राप्त नहीं हुआ है। टॉरेट सिंड्रोम के विकास के जोखिम को निर्धारित करने वाले संभावित जन्मपूर्व कारकों में गर्भावस्था के दौरान दवाएं लेना शामिल है - एनाबॉलिक स्टेरॉयड, कोकीन, साथ ही हाइपरथर्मिया और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के संपर्क में आना।

सबसे महत्वपूर्ण प्रश्न यह है कि ट्रिगर क्या और कैसे होता है<каскад>मोटर, स्वर और व्यवहार संबंधी विकार - तनाव, जन्म दोष, व्यक्तिगत मस्तिष्क संरचनाओं की संरचनात्मक और कार्यात्मक अपरिपक्वता, न्यूरोट्रांसमीटर या न्यूरोट्रांसमीटर कार्यों के विकार। हाल के वर्षों में किए गए न्यूरोरेडियोलॉजिकल और प्रायोगिक अध्ययनों से बेसल गैन्ग्लिया, न्यूरोट्रांसमीटर और न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम की संरचना और कार्य में कई अजीबोगरीब बदलाव सामने आए हैं। उन्होंने टॉरेट सिंड्रोम और फ्रंटल-सबकोर्टिकल क्षेत्र में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों और न्यूरोट्रांसमीटर असामान्यताओं के बीच संबंधों को रेखांकित करना संभव बना दिया। एच. सिंगर ने 1994 में अपने स्वयं के शोध और साहित्य डेटा के परिणामों को संक्षेप में प्रस्तुत किया और टॉरेट सिंड्रोम के विकास में फ्रंटल सबकोर्टिकल क्षेत्र के विकारों के उच्च महत्व के पक्ष में निम्नलिखित तर्क दिए:

1) बेसल गैन्ग्लिया में संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति, न्यूरोरेडियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और मस्तिष्क की पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी) द्वारा सिद्ध;
2) डोपामाइन चयापचय को प्रभावित करने वाली दवाओं के नुस्खे के बाद टिक्स की तीव्रता में कमी;
3) न्यूरोसर्जिकल उपचार (ल्यूकोटॉमी या थैलामोटॉमी) के बाद टिक्स की तीव्रता में कमी; 4) बेसल गैन्ग्लिया या उनकी विद्युत उत्तेजना को अत्यधिक क्षति के साथ व्यवहार परिवर्तन और तीव्र रूढ़िवादिता की घटना।

इस प्रकार, टॉरेट सिंड्रोम के कम से कम कुछ नैदानिक ​​लक्षणों के निर्धारण में एक्स्ट्रामाइराइडल संरचनाओं की भूमिका संदेह से परे है। हालाँकि, यह स्पष्ट नहीं है कि टॉरेट सिंड्रोम के कुछ मामलों में ऐसा क्यों होता है<зеркальная>नियंत्रण की तुलना में बेसल गैन्ग्लिया के आकार में विषमता है, अन्य मामलों में नहीं? ऐसी विषमता मोटर और व्यवहार संबंधी विकारों का कारण क्यों होनी चाहिए? परिवर्तनों का ओटोजेनेटिक विकास क्या है और इसे क्लिनिक के साथ कैसे जोड़ा जा सकता है?

टॉरेट सिंड्रोम के साथ न्यूरोट्रांसमीटर और न्यूरोट्रांसमीटर विकारों का सीधा संबंध काफी बड़ी संख्या में प्रकाशनों में स्पष्ट रूप से प्रलेखित किया गया है। टॉरेट सिंड्रोम की उत्पत्ति में न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम की प्रत्यक्ष रुचि को सीधे तौर पर दर्शाने वाले तथ्यों में से कुछ दवाओं के प्रभाव में टिक्स की संख्या में प्रतिगमन या कमी है जो रोगियों के मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त में न्यूरोट्रांसमीटर और मध्यस्थों के चयापचय को संशोधित करते हैं। विशेष ध्यान। यह संभावना है कि टॉरेट सिंड्रोम के रोगजनन में कई न्यूरोकेमिकल प्रणालियाँ शामिल हो सकती हैं - डोपामिनर्जिक, सेरोटोनर्जिक (सेरोटोनिन और नॉरपेनेफ्रिन), कोलीनर्जिक, जीएबीएर्जिक, नॉरएड्रेनर्जिक और न्यूरोपेप्टाइड (एनेकेफेलिन, डायनोर्फिन, पदार्थ पी)।

आज तक, कई अवधारणाएँ तैयार की गई हैं जो न्यूरोट्रांसमीटर या मध्यस्थ कार्यों के विकारों के दृष्टिकोण से टॉरेट सिंड्रोम के रोगजनन पर विचार करती हैं। सबसे लोकप्रिय में से एक रोगजनन की डोपामिनर्जिक परिकल्पना है। डोपामाइन मुख्य मध्यस्थ और न्यूरोट्रांसमीटर है, जो किसी न किसी तरह से जुड़ा हुआ है<запуском>टॉरेट सिंड्रोम में मोटर और व्यवहार संबंधी विकार। डोपामिनर्जिक परिकल्पना इस धारणा पर आधारित है कि टॉरेट सिंड्रोम में या तो डोपामाइन का उत्पादन बढ़ जाता है या इसके प्रति रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता बढ़ जाती है। चिकित्सीय अनुभव से पता चलता है कि कब<манипуляциях>ऐसी दवाओं के साथ जो वैकल्पिक रूप से डोपामाइन चयापचय को प्रभावित करती हैं, अक्सर बिल्कुल विपरीत परिणाम होते हैं। इस प्रकार, हेलोपरिडोल, पिमोज़ाइड, फ़्लूफ़ेनाज़िन जैसी दवाएं निर्धारित करते समय, जो डोपामाइन रिसेप्टर्स के विरोधी हैं, या ऐसी दवाएं जो डोपामाइन के संश्लेषण को अवरुद्ध करती हैं (जैसे $अल्फा$-मिथाइल-पैरा-टायरोसिन) या प्रीसिनेप्टिक दरारों में डोपामाइन के संचय को रोकती हैं , मोटर और ध्वन्यात्मक टिक्स का दमन। इसके विपरीत, दवाओं के उपयोग से जो एक तरह से या किसी अन्य तरीके से डोपामाइन या डोपामिनर्जिक गतिविधि (जैसे एल-डीओपीए, और केंद्रीय उत्तेजक - एम्फ़ैटेमिन, मिथाइलफेनिडेट और पेमोलिन) के उत्पादन को बढ़ाते हैं, साथ ही एंटीसाइकोटिक की अचानक वापसी के साथ ऐसी दवाएं जो डीओपीए चयापचय पर निरोधात्मक प्रभाव डालती हैं, उनके विकास या प्रवर्तन क्रियाएं तेज हो जाती हैं। ध्यान घाटे की सक्रियता विकार वाले बच्चों में उत्तेजक चिकित्सा (मिथाइलफेनिडेट, पेमोलिन, डेक्स्ट्रोम्फेटामाइन) का उपयोग कभी-कभी टॉरेट सिंड्रोम के विकास में योगदान देता है। यह दिखाया गया है कि 25% से अधिक रोगियों में, टॉरेट सिंड्रोम तब उत्पन्न हुआ जब टिक्स या व्यवहार संबंधी विकारों वाले बच्चों को न्यूरोस्टिम्युलेटिंग थेरेपी निर्धारित की गई, जिसे ध्यान घाटे विकार माना जाता है। एक दिलचस्प परिकल्पना जो संभावना की अनुमति देती है<сверхчувствительности>पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के डोपामाइन के लिए। अप्रत्यक्ष तर्क जिन्होंने इस परिकल्पना को तैयार करना संभव बनाया, वे हेलोपरिडोल के साथ उपचार से पहले और बाद में डोपामाइन के मुख्य मेटाबोलाइट, होमोवैनिलिक एसिड के स्तर की गतिशीलता का अध्ययन थे। यह पता चला कि होमोवैनिलिक एसिड का बेसल स्तर कम हो गया था, और हेलोपरिडोल के साथ चिकित्सा के बाद वे सामान्य मूल्यों पर पहुंच गए। उसी समय, पोस्टमॉर्टम स्ट्राइटल ऊतक में डी1 और डी2 रिसेप्टर्स के रिसेप्टर बाइंडिंग की विशेषताओं के प्रत्यक्ष अध्ययन से टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगियों के समूह और नियंत्रण समूह के बीच महत्वपूर्ण अंतर सामने नहीं आया। 1992 में उन्हीं लेखकों द्वारा किए गए टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगियों में मस्तिष्क के पॉज़िट्रॉन टोमोग्राफिक अध्ययन से पता चला कि, नियंत्रण समूह के विपरीत, रोगियों में बेसल गैन्ग्लिया की संरचनाओं के लिए प्रशासित पदार्थ का बंधन बढ़ गया था। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ये परिवर्तन उम्र पर निर्भर थे और केवल 28 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में देखे गए थे।

यह स्पष्ट है कि टॉरेट सिंड्रोम के रोगजनन में उनके संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों की संभावित भागीदारी के सवाल का जवाब देने के लिए डोपामाइन रिसेप्टर्स का अध्ययन जारी रखने की आवश्यकता है और तदनुसार, पोस्टसिनेप्टिक डोपामाइन रिसेप्टर्स की अतिसंवेदनशीलता की अवधारणा को अतिरिक्त औचित्य की आवश्यकता है।

टॉरेट सिंड्रोम को द्वितीयक मैसेंजर सिस्टम के संभावित प्राथमिक दोष से जोड़ने की अवधारणा कई शोधकर्ताओं के अभी भी सीमित डेटा से आती है, जिन्होंने पोस्टमार्टम मस्तिष्क ऊतक (ललाट, लौकिक, पश्चकपाल लोब, साथ ही) का विश्लेषण करते समय एएमपी सामग्री में कमी की खोज की थी। पुटामेन)। टॉरेट सिंड्रोम के रोगजनन में द्वितीयक मैसेंजर सिस्टम की संभावित भागीदारी के प्रश्न को स्पष्ट करने के लिए, एच. सिंगर एट अल। 1994 में, टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगियों के मस्तिष्क में एएमपी के संश्लेषण और अपचय में मध्यवर्ती पदार्थों की सामग्री का अध्ययन किया गया था। लेखकों ने एएमपी चयापचय के उत्पादों में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं पाया और सुझाव दिया कि द्वितीयक मैसेंजर प्रणाली के विकार टॉरेट सिंड्रोम के रोगजनन में मुख्य कड़ी नहीं हो सकते हैं।

इस प्रकार, आधुनिक तकनीकों का उपयोग करके न्यूरोट्रांसमीटर और न्यूरोट्रांसमीटर चयापचय के मूल, हालांकि अभी भी पूर्ण होने से बहुत दूर, अध्ययन रोग के विकास को निर्धारित करने में उनकी निस्संदेह सबसे महत्वपूर्ण भूमिका का संकेत देते हैं।

अमेरिकन एसोसिएशन प्रोजेक्ट के अनुसार, टॉरेट सिंड्रोम के निदान के लिए मानदंड<Туретт синдром>, हैं:

20 वर्ष की आयु से पहले रोग की शुरुआत;
- कई मांसपेशी समूहों को शामिल करते हुए बार-बार, अनैच्छिक, तेज़, फोकस रहित आंदोलनों की उपस्थिति;
- एक या अधिक वोकल टिक्स की उपस्थिति;
- तीव्रता में परिवर्तन, थोड़े समय में लक्षणों की गंभीरता, तीव्रता की उपस्थिति और लक्षणों के कम होने के साथ तरंग जैसा पाठ्यक्रम;
- लक्षणों की अवधि एक वर्ष से अधिक।

टॉरेट सिंड्रोम के निदान के मानदंडों से, यह निम्नानुसार है कि मुख्य लक्षण टिक्स हैं। इस तथ्य के कारण कि टिक्स को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के महत्वपूर्ण बहुरूपता की विशेषता है और कई बीमारियों और रोग स्थितियों में होता है, टिक्स के नैदानिक ​​​​मूल्यांकन में उनकी घटना विज्ञान की सभी विशेषताओं को सटीक रूप से ध्यान में रखना आवश्यक है। पहली महत्वपूर्ण शर्त मोटर और वोकल टिक्स को सरल और जटिल में विभाजित करना है।
सरल मोटर टिक्स की विशेषता किसी एक मांसपेशी समूह की छोटी, तेजी से दोहराई जाने वाली स्टीरियोटाइपिक क्रियाएं हैं। बाह्य रूप से, उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में, सरल मोटर टिक्स मायोक्लोनिक कंपकंपी के समान होते हैं और अक्सर मायोक्लोनिक मिर्गी के दौरे के लिए गलत होते हैं। साधारण मोटर टिक्स की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं - पलकें झपकाना, मुँह सिकोड़ना, सूँघना, होंठ बाहर निकालना, कंधे उचकाना, भुजाओं को हिलाना, सिर को झटका देना, पेट की मांसपेशियों को तनाव देना, लात मारना, उंगलियाँ हिलाना, जबड़ों और दांतों को चटकाना, भौंहें सिकोड़ना, कुछ हद तक तनाव। शरीर के अंग और शरीर के किसी भी हिस्से में तेजी से मरोड़ होना। कभी-कभी साधारण मोटर टिक्स दर्दनाक (जबड़ा चटकना) हो सकता है।

जटिल मोटर टिक्स को रुक-रुक कर होने वाली गतिविधियों की विशेषता होती है जो या तो क्लस्टर हमलों के रूप में या समन्वित क्रियाओं के रूप में होती हैं। जटिल मोटर टिक्स में मुँह बनाना, कूदना, शरीर के अंगों, लोगों या वस्तुओं को छूना, वस्तुओं को सूँघना शामिल है।<отбрасывание>सिर. कभी-कभी खुद को नुकसान पहुंचाने के लक्षण भी होते हैं - सिर पर वार करना, होठों को काटना, आंखों की पुतलियों पर दबाव डालना। जटिल मोटर टिक्स की अन्य अभिव्यक्तियाँ इकोप्रैक्सिया हैं - अन्य लोगों के इशारों और गतिविधियों की नकल और कोप्रोप्रैक्सिया - आक्रामक इशारे। जटिल मोटर टिक्स अक्सर होते हैं<принудительный>चरित्र और गंभीर असुविधा की भावना के साथ हैं। मरीज़ अक्सर स्वैच्छिक गतिविधि जोड़कर टिक्स की अनैच्छिक प्रकृति को छिपाते हैं, उदाहरण के लिए।<отбрасывания>बालों को चिकना करने की स्वैच्छिक गति के साथ सिर। इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश जटिल मोटर टिक्स तेज़ होते हैं, जैसे कि क्लोनिक, धीमी डायस्टोनिक प्रकृति (धीमे मोड़ और मांसपेशियों में तनाव) के जटिल मोटर टिक्स भी होते हैं।

वोकल टिक्स मोटर टिक्स की तरह ही विविध हैं और सरल और जटिल में विभाजित हैं। सरल स्वर टिक्स में अर्थहीन ध्वनियाँ शामिल हैं (<эээ>, <бу-бу>आदि) और शोर - खाँसना, खर्राटे लेना, चरमराना, भौंकना, मिमियाना, गुर्राना, क्लिक करना, सीटी बजाना, फुफकारना, चूसना आदि। चिकनी वाणी में हस्तक्षेप करके, ध्वनियों के रूप में टिक्स बोलने में झिझक, हकलाना और अन्य नकल कर सकते हैं वाणी विकार. अक्सर साधारण वोकल टिक्स को गलत तरीके से और लंबे समय तक एलर्जी, साइनसाइटिस या श्वसन संबंधी विकारों की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है।

जटिल स्वर टिक्स में ऐसे शब्दों, वाक्यांशों और वाक्यों का उच्चारण करना शामिल होता है जिनका एक विशिष्ट अर्थ होता है। उदाहरण के लिए, वाक्यांश<вы знаете>, <заткнись>, <все в порядке>वगैरह। जटिल स्वर संबंधी टिक्स एक वाक्य की शुरुआत में हो सकते हैं और भाषण या सामान्य वाक्य प्रवाह की शुरुआत को अवरुद्ध या बाधित कर सकते हैं।

स्वर अभिव्यक्तियों में भाषण अनुष्ठान (एक ही वाक्यांश को कई बार दोहराना), भाषण में असामान्य परिवर्तन (असामान्य लय, स्वर, उच्चारण, मात्रा या बहुत तेज़ भाषण), कोप्रोलिया (आक्रामक, आपत्तिजनक या सामाजिक रूप से अनुचित शब्दों या वाक्यांशों का उच्चारण करना), पैलिलिया ( किसी के अपने शब्दों या शब्दों के हिस्सों की पुनरावृत्ति) और इकोलिया (दूसरों द्वारा बोले गए ध्वनियों, शब्दों, शब्दों के हिस्सों की पुनरावृत्ति)।

टॉरेट सिंड्रोम में मोटर और वोकल टिक्स आम तौर पर व्यवहार संबंधी गड़बड़ी और सीखने की कठिनाइयों से जुड़े होते हैं, जो मुख्य रूप से सहवर्ती ध्यान घाटे विकार के कारण होते हैं। व्यवहार संबंधी विकारों की व्याख्या के लिए आमतौर पर न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सकों दोनों की भागीदारी की आवश्यकता होती है। सबसे आम व्यवहार संबंधी विकार हैं:

जुनूनी-बाध्यकारी सिंड्रोम (जुनूनी विचारों और अनिवार्य कार्यों का सिंड्रोम);
- ध्यान आभाव विकार;
- भावनात्मक लचीलापन, आवेग और आक्रामकता.

जुनूनी-बाध्यकारी सिंड्रोम. विभिन्न लेखकों के अनुसार, टॉरेट सिंड्रोम में जुनूनी विचारों और अनिवार्य कार्यों की घटना 28 से 62% तक होती है। एक नियम के रूप में, ये अभिव्यक्तियाँ टिक्स की तुलना में बाद में (कभी-कभी कई वर्षों के बाद) दिखाई देती हैं, और आमतौर पर रोगी के सामाजिक अनुकूलन को भी बाधित करती हैं।

घुसपैठिए विचारों को उन विचारों और छवियों के रूप में परिभाषित किया जाता है जो किसी व्यक्ति की चेतना में हस्तक्षेप करते हैं। वे अनैच्छिक और अप्रिय हैं. उनके वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन को मूर्खतापूर्ण, अत्यधिक और अक्सर शत्रुतापूर्ण होने के बावजूद, उनसे छुटकारा पाना मुश्किल या असंभव है। विशिष्ट दखल देने वाले विचारों में परिवार के सदस्यों के स्वास्थ्य के बारे में अनुचित भय, संक्रमण होने का डर, या शामिल हैं।<загрязнения>, दूसरों के साथ होने वाले दुर्भाग्य के लिए अपराध बोध के विचार।

अनिवार्य अनुष्ठान (कार्य) जुनूनी मोटर कृत्यों द्वारा प्रकट होते हैं जो रोगी घुसपैठ वाले विचारों और छवियों को रोकने के प्रयास में करता है। विशिष्ट बाध्यकारी व्यवहारों में गिनती की रस्में, चीजों की अंतहीन जांच करना (दरवाजा बंद है, लाइटें बंद हैं, खिड़कियां बंद हैं, बिस्तर खाली है, आदि) और चेहरे और हाथों को बार-बार धोना शामिल हैं। वस्तुओं को एक निश्चित संख्या में छूने और बार-बार कार्य करने (संतुष्टि की भावना उत्पन्न होने तक) के रूप में भी जुनूनी क्रियाएं देखी जाती हैं।

ध्यान आभाव विकार। 50% मामलों में टॉरेट सिंड्रोम को ध्यान घाटे के विकार के साथ जोड़ा जाता है, जो बिगड़ा हुआ एकाग्रता, अति सक्रियता और सीखने की कठिनाइयों से प्रकट होता है। अटेंशन डेफिसिट डिसऑर्डर या तो टॉरेट सिंड्रोम के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों के विकास से पहले हो सकता है, विशेष रूप से टिक्स में, या उनके साथ देखा जा सकता है। सिंड्रोम के प्रकट होने की उम्र 4-6 वर्ष है। ध्यान अभाव विकार लंबे समय तक बना रह सकता है और एक वयस्क में हो सकता है, जिससे उसके काम का प्रदर्शन गंभीर रूप से ख़राब हो सकता है।

टॉरेट सिंड्रोम वाले बच्चों में भावनात्मक अस्थिरता, आवेग और आक्रामकता भी गंभीर समस्याएं हैं, हालांकि इस विकार में उनकी घटना अज्ञात है। अचानक मूड में बदलाव, चिल्लाने के साथ आक्रामकता का विस्फोट, दूसरों के प्रति धमकी, लात मारना और चिड़चिड़ापन टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगियों की विशेषता है और अक्सर ध्यान घाटे के विकार के साथ जोड़ा जाता है।

प्रवाह। सुधार और तीव्रता की अवधि के साथ पाठ्यक्रम लहरदार है। उदाहरण के लिए, बच्चों में छुट्टियों के दौरान सुधार की अवधि देखी जा सकती है। कुछ मरीज़ लक्षणों की तीव्रता में मौसमी उतार-चढ़ाव की रिपोर्ट करते हैं। एक नियम के रूप में, लक्षणों की तीव्रता में कमी की अवधि 1-3 महीने है।

टॉरेट सिंड्रोम (विभिन्न टिक्स और व्यवहार संबंधी विकार) के सभी लक्षण गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के हो सकते हैं - हल्के से लेकर गंभीर तक, उनकी आवृत्ति, प्रकार और रोगी की दैनिक गतिविधियों में व्यवधान की डिग्री पर निर्भर करता है। बहुत बार-बार (प्रति मिनट 20-30 बार) पलकें झपकाने से अक्सर कम हो सकती हैं<разрушающее>कोप्रोलिया के रूप में एक दुर्लभ (दिन में कई बार) जटिल स्वर टिक की तुलना में रोगी के जीवन पर प्रभाव पड़ता है। टिक्स का कोर्स बहुत विविध हो सकता है। कभी-कभी टॉरेट सिंड्रोम वाले लोग अपने टिक्स को धीमा कर सकते हैं या उनकी संख्या कम कर सकते हैं, जैसे कि स्कूल में या डॉक्टर के पास जाते समय। लेकिन स्कूल खत्म होने के बाद अक्सर टिक्स का सहारा लिया जाता है<лавинообразный>चरित्र और घर पर रहने के दौरान बहुतायत में देखे जाते हैं। डॉक्टर की नियुक्ति पर, एक मरीज वस्तुतः किसी भी टिक्स से मुक्त हो सकता है, लेकिन वे आमतौर पर जैसे ही मरीज डॉक्टर के कार्यालय से बाहर निकलता है, वापस लौट आते हैं।

टॉरेट सिंड्रोम का विभेदक निदान बीमारियों और स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है - इडियोपैथिक टिक्स, ब्लेफरोस्पाज्म, मायोक्लोनस मिर्गी, रूमेटिक कोरिया से लेकर प्रगतिशील अध:पतन तक - हंटिंगटन कोरिया का बचपन का रूप, विकृत मांसपेशीय डिस्टोनिया, साथ ही मानसिक बीमारियाँ - हिस्टीरिया, सिज़ोफ्रेनिया। टॉरेट सिंड्रोम और एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षणों के साथ वंशानुगत प्रगतिशील बीमारियों के विभेदक निदान में सबसे बड़ी कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं (तालिका 2)।

इलाजटॉरेट सिंड्रोम एक कठिन समस्या है। कार्य की जटिलता उन समस्याओं की प्रचुरता से निर्धारित होती है जो यह रोग अपने आप में केंद्रित है, साइकोट्रोपिक दवाओं के दीर्घकालिक हेरफेर की आवश्यकता है, जिसके लिए सटीक सटीकता और उच्च व्यावसायिकता की आवश्यकता होती है। टॉरेट सिंड्रोम के साथ-साथ अन्य पुरानी मस्तिष्क बीमारियों के उपचार को उचित ठहराते हुए, जहां मनोरोग और तंत्रिका विज्ञान की समस्याएं निकटता से संबंधित हैं<переплетены>, पहले चरण में निम्नलिखित मूलभूत प्रश्न हैं:

मरीज का इलाज किसे करना चाहिए?
- कब, रोग की किस अवस्था में, किन विशिष्ट लक्षणों के लिए प्रारंभिक चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए?
- पसंद की पहली पंक्ति की दवाएं कौन सी हैं?
- दवाएँ लेते समय क्या निगरानी रखनी चाहिए?
- इलाज में मरीज की खुद और उसके माता-पिता या नजदीकी रिश्तेदारों की क्या भागीदारी होनी चाहिए?

टॉरेट सिंड्रोम आमतौर पर पहले लक्षणों के साथ प्रकट होता है<банальные>tics. और अक्सर, बच्चे के माता-पिता जिन पहले डॉक्टरों के पास जाते हैं वे बाल रोग विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक होते हैं। जाहिर है, एक बच्चे की टिक्स पर प्रतिक्रिया अलग-अलग विशेषज्ञों के बीच भिन्न हो सकती है और यह मुख्य रूप से डॉक्टर के अनुभव और पेशेवर विद्वता से निर्धारित होती है। कोई फर्क नहीं पड़ता कि बाल रोग विशेषज्ञ या नेत्र रोग विशेषज्ञ कितना बहादुर, निर्णायक और अनुभवी है, उन्हें सभी मामलों में, जब टिक्स वाले रोगी उनके पास आते हैं, तो रोगियों को न्यूरोलॉजिस्ट और मनोचिकित्सक से परामर्श की आवश्यकता के बारे में बताना चाहिए।

टिक्स से पीड़ित बच्चे को परामर्श देते समय, एक न्यूरोलॉजिस्ट को यह करना होगा:<перебрать>विभिन्न रोगों और रोग स्थितियों के वेरिएंट को टिक्स के साथ जोड़ा जाता है, और स्वाभाविक रूप से, विभेदक निदान श्रृंखला में मुख्य में से एक टॉरेट सिंड्रोम है। टॉरेट सिंड्रोम में नैदानिक ​​लक्षणों की उतार-चढ़ाव वाली प्रकृति को देखते हुए, इस बीमारी के निदान के लिए अक्सर काफी लंबी अवलोकन अवधि की आवश्यकता होती है। टॉरेट सिंड्रोम से पीड़ित रोगी केवल अपने सबसे डरावने लक्षणों के बारे में ही बात कर सकता है क्योंकि उसके और डॉक्टर के बीच तालमेल और विश्वास स्थापित हो जाता है।

ऐसे मामलों में जहां टॉरेट सिंड्रोम का निदान स्पष्ट है, या कम से कम इसकी उपस्थिति की संभावना बहुत अधिक है, प्रारंभिक चिकित्सा शुरू करने से पहले, डॉक्टर को यह करना होगा:

रोगी की वंशावली की विशेषताओं का पता लगाएं, टिक्स, जुनूनी विचारों, अनिवार्य कार्यों और ध्यान की कमी की उपस्थिति पर पूरा ध्यान दें;
- न्यूरोलॉजिकल स्थिति में परिवर्तन सहित मौजूदा लक्षणों की पूरी संभव सीमा निर्धारित करें;
- परिवार और बाल देखभाल संस्थान में बच्चे की मुख्य कठिनाइयों और समस्याओं की पहचान करें;
- उन कारकों की पहचान करें जो लक्षणों के बढ़ने या, इसके विपरीत, लक्षणों में कमी का कारण बनते हैं;
- बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा रोगी की जांच और प्रयोगशाला निगरानी के आधार पर, बच्चे की दैहिक स्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त करें;
- बच्चे के प्रति उनके व्यवहार की युक्तियों और रणनीतियों पर माता-पिता के साथ बातचीत करें, उपचार में उनकी भूमिका और भागीदारी निर्धारित करें।

अंतिम बिंदु अत्यंत महत्वपूर्ण प्रतीत होता है, क्योंकि टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगी के अनियमित और अक्सर सामाजिक रूप से अनुचित कार्यों और गतिविधियों को माता-पिता द्वारा माना जा सकता है<хулиганские>और बच्चे को अनुचित दंड दिया जाता है। सबसे पहले, माता-पिता को अधिकतम चतुराई और विनम्रता से समझाना चाहिए कि पीछे क्या छिपा है<маской>टौर्टी का सिंड्रोम। यह कहा जाना चाहिए कि टॉरेट सिंड्रोम के पाठ्यक्रम के विभिन्न रूप हैं, हल्के और गंभीर दोनों, और कुछ मामलों में, रोग के उतार-चढ़ाव वाले पाठ्यक्रम में, व्यक्तिगत लक्षणों का सहज प्रतिगमन संभव है। इस तथ्य पर भी उनका ध्यान आकर्षित करना आवश्यक है कि कुछ मामलों में रोग विचलित व्यवहार के बिना होता है, जो कि<старые>कई बार बच्चों को निदान के साथ देखा गया<нервный ребенок>और यह बीमारी अक्सर उनकी रचनात्मकता पर कोई खास असर नहीं डालती। माता-पिता के लिए यह समझना आवश्यक है कि टॉरेट सिंड्रोम वाले बच्चे के लिए बीमारी के लक्षण चिंता, अपराधबोध, असहायता, क्रोध और आक्रामकता का स्रोत हैं। रोगी बाहरी रूप से पुरानी बीमारी से जुड़ी समस्याओं पर अलग तरह से प्रतिक्रिया करते हैं - कुछ सामाजिक गतिविधियों से दूर भागते हैं, अन्य आक्रामक प्रतिक्रिया करते हैं, और अन्य में पूर्णता के लिए अत्यधिक प्रयास होते हैं। पारिवारिक चिकित्सा का सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्य रोगी के आत्म-सम्मान और आत्मविश्वास को बढ़ाना है, अत्यधिक सुरक्षा के लक्षणों के बिना रोगी को सहायता प्रदान करना है।

स्कूल में सीखने की कठिनाइयों की उपस्थिति और उनके संभावित कारणों का पता लगाना अनिवार्य है। विशिष्ट कारण का निर्धारण, और ध्यान की कमी के अलावा, टॉरेट सिंड्रोम वाले बच्चों में लेखन कौशल या काम का उचित संगठन ख़राब हो सकता है, सीखने की प्रक्रिया को सामान्य कर देगा। ध्यान की कमी की डिग्री के आधार पर विभिन्न प्रशिक्षण विकल्प संभव हैं - एक नियमित स्कूल में कम संख्या में छात्रों के साथ एक कक्षा में प्रशिक्षण, एक विशेष स्कूल या व्यक्तिगत प्रशिक्षण में। स्कूल में सीखने में सबसे बड़ी कठिनाइयाँ स्वर संबंधी टिक्स की उपस्थिति के कारण होती हैं, लेकिन होमस्कूलिंग हमेशा सबसे अच्छा विकल्प नहीं होता है, क्योंकि कुछ बच्चे स्कूली शिक्षा के दौरान अपनी टिक्स को दबा सकते हैं। टॉरेट सिंड्रोम वाले बच्चों को कार्य पूरा करने में अधिक समय लग सकता है; यदि उन्हें लिखने में कठिनाई होती है, तो मौखिक उत्तर देना बेहतर होता है, आदि।

पहले, टॉरेट सिंड्रोम को एक दुर्लभ और अजीब सिंड्रोम माना जाता था जो अश्लील शब्दों या सामाजिक रूप से अनुचित और आपत्तिजनक टिप्पणियों (कोप्रोलिया) से जुड़ा था। हालाँकि, यह लक्षण केवल टॉरेट सिंड्रोम वाले अल्पसंख्यक लोगों में ही मौजूद होता है। टॉरेट सिंड्रोम को वर्तमान में एक दुर्लभ बीमारी नहीं माना जाता है, लेकिन इसका हमेशा सही निदान नहीं किया जा सकता है क्योंकि अधिकांश मामले हल्के होते हैं। 1,000 में से 1 से 10 बच्चों को टॉरेट सिंड्रोम होता है; प्रति 1000 लोगों में 10 से अधिक लोगों को टिक विकार है। टॉरेट सिंड्रोम वाले लोगों की बुद्धि और जीवन प्रत्याशा सामान्य होती है। अधिकांश बच्चों में किशोरावस्था तक पहुंचते-पहुंचते टिक्स की गंभीरता कम हो जाती है, और वयस्कता में गंभीर टॉरेट सिंड्रोम दुर्लभ होता है। टॉरेट सिंड्रोम वाले प्रसिद्ध लोग जीवन के सभी क्षेत्रों में पाए जाते हैं।

एटियलजि

छिटपुट टूरेटिज्म.

वर्गीकरण

नैदानिक ​​तस्वीर

अन्य गति विकारों (उदाहरण के लिए, कोरिया, डिस्टोनिया, मायोक्लोनस और डिस्केनेसिया) की असामान्य गतिविधियों के विपरीत, टॉरेट सिंड्रोम में टिक्स नीरस, अस्थायी रूप से दबे हुए, अनियमित होते हैं, और अक्सर एक अप्रतिरोध्य आग्रह से पहले होते हैं।

टिक शुरू होने से ठीक पहले, टॉरेट सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों को छींकने या खुजली वाली त्वचा को खरोंचने जैसी तीव्र इच्छा का अनुभव होता है। मरीज़ टिक्स की इच्छा को तनाव, दबाव या ऊर्जा के निर्माण के रूप में वर्णित करते हैं जिसे वे जानबूझकर जारी करते हैं क्योंकि उन्हें राहत की "ज़रूरत" होती है या "फिर से अच्छा महसूस होता है।" इस स्थिति के उदाहरणों में गले में किसी विदेशी वस्तु की अनुभूति या कंधों में सीमित असुविधा शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप गले को साफ करने या कंधों को सिकोड़ने की आवश्यकता होती है। वास्तव में, एक टिक उस तनाव या सनसनी की रिहाई की तरह महसूस कर सकता है, खुजली वाली त्वचा पर खरोंचने जैसा। दूसरा उदाहरण आंखों की परेशानी दूर करने के लिए पलकें झपकाना है। ये आग्रह और संवेदनाएं जो टिक्स के रूप में आंदोलनों या स्वरों के प्रकट होने से पहले होती हैं, उन्हें "प्रोड्रोमल संवेदी घटना" या प्रोड्रोमल आग्रह कहा जाता है। क्योंकि आग्रह पहले से होता है, टिक्स को अर्ध-स्वैच्छिक के रूप में जाना जाता है; उन्हें एक "स्वैच्छिक", एक अप्रतिरोध्य प्रोड्रोमल आग्रह के प्रति दबी हुई प्रतिक्रिया के रूप में माना जा सकता है। टॉरेट सिंड्रोम में टिक्स का विवरण प्रकाशित किया गया है, जिसमें संवेदी घटनाओं को रोग के मुख्य लक्षण के रूप में पहचाना गया है, भले ही वे नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल नहीं हैं।

इलाज

टॉरेट सिंड्रोम वाले बच्चों के निदान और उपचार की विशेषताएं

प्रारंभ में, टॉरेट सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को समाज में उच्च-जन्म वाले परिवारों में खराब परवरिश (या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति) के परिणामस्वरूप माना जाता था: बच्चा खराब हो गया है, उसे सब कुछ की अनुमति है।

या कम मानसिक विकास के परिणामस्वरूप, जब भिखारियों के बच्चों की बात आती है (जैसा कि वे कहते हैं: जई से जई आती है, और कुत्ते से कुत्ता आता है)।

कोई उस बच्चे के व्यवहार का मूल्यांकन कैसे कर सकता है जो अब छोटा बच्चा नहीं रहा, जो अचानक तोते की तरह, किसी और के शब्दों को दोहराना और अजीब (अक्सर अश्लील मानी जाने वाली) हरकतें करना शुरू कर देता है? माता-पिता बुरी तरह शरमा गए और मेहमानों के जाने के बाद उन्होंने बेल्ट पकड़ ली।

और बच्चे द्वारा यह समझाने का कोई भी प्रयास कि उस क्षण वह गुर्राने या "अपने बाल हिलाने" के अलावा और कुछ नहीं कर सकता था, जिससे माता-पिता के गुस्से की लहर और भी बढ़ गई: क्या आप मुझसे मजाक कर रहे हैं?! और अक्सर चयनात्मक माता-पिता की डांट में एक हताश वाक्यांश जोड़ा गया था: क्या आप फिर से अकेले हैं?!

किसी बच्चे के "धमकाने" वाले व्यवहार का यह मामला पहले से बहुत दूर था: आखिरी बार पिता ने "अपनी कृपा से" अपनी नौकरी खो दी थी। और इससे पहले भी, माँ को बाज़ार में लगभग पीटा गया था जब उसका बेटा "फट गया" और उसने अपनी माँ के साथ जुआ खेलने के दौरान सस्ती मछली बेचने वाले की ओर देखते हुए जोर-जोर से अपनी जीभ चटकाना और चाटने और चूसने की हरकतें करना शुरू कर दिया।

एक महान मूल का व्यक्ति (शेवेलियर डी'आर्टगनन के स्तर और उम्र का) और आंख मारने, या ट्यूब में अपने होठों को दबाने, या अपने सिर को "बंद" करने से कम "बुराई" के लिए, द्वंद्वयुद्ध में मौत का हकदार था, क्योंकि उस समय भौहें हिलाने की एक भी ग़लत व्याख्या पहले ही अपमान मानी जाती थी!

वह था। उस दूर के समय में बीमारी के अध्ययन के लिए, जब हर अजीब और अकथनीय चीज़ को राक्षसी कब्जे में बदल दिया जा सकता था (लक्षणों का पहला विवरण 1489 में "द विचेज़ हैमर" में किया गया था), अभी शुरुआत ही हुई थी।

और पहला अवलोकन सटीक रूप से बीमारी की पारिवारिक निरंतरता थी, जो बच्चों में (विशेषकर लड़कों में) उपनाम और सामाजिक स्थिति के साथ विरासत में मिली थी।

जॉर्जेस गाइल्स डे ला टॉरेट के नाम पर

आधुनिक वैज्ञानिकों को क्रोधित होने का अधिकार है: कैसे, आपने समान लक्षणों वाले केवल 9 मामलों का वर्णन किया - और बीमारी का नाम पहले से ही आपके नाम पर रखा गया है?! कहां है निगरानी और दस साल का गहन शोध?!

लेकिन वर्ष 1885 था, वर्णन अप्रत्याशित और शानदार था, और मुख्य बात यह थी: जीन मार्टिन चारकोट के पसंदीदा छात्र ने न केवल कुछ ऐसा देखा जो अन्य डॉक्टरों ने नहीं देखा था - उन्होंने एक प्रणाली में असमान तथ्यों को एक साथ लाया और एक मनोवैज्ञानिक अवधारणा बनाई। बीमारी!

इसलिए सम्मान - इस स्थिति को कहा जाने लगा: सिंड्रोम या टॉरेट रोग (अधिक पूरी तरह से: गाइल्स डे ला टॉरेट रोग), या ऐंठन टिक्स की बीमारी, या टिक हाइपरकिनेसिस, या सामान्यीकृत टिक।

सभी पर्यायवाची नाम रोग की मुख्य विशेषता को दर्शाते हैं - इसकी शुरुआत (फिर एक ही प्रकार की दोहराई गई या एक अलग चरित्र वाली) टिक्स।

अब, मरणोपरांत मस्तिष्क के ऊतकों (पुटामेन, टेम्पोरल, ललाट और पश्चकपाल लोब) की जांच की और इसमें कम एएमपी सामग्री स्थापित की,

या चुंबकीय अनुनाद (या पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन) टोमोग्राफी, ईईजी और मस्तिष्क का अध्ययन करने के अन्य तरीकों (इंट्राविटल और रक्तहीन) का उपयोग करके - इसकी उपकोर्र्टिकल संरचनाओं की गहराई में देखकर - आप यह कर सकते हैं:

और इसके आधार पर, एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के कामकाज में गड़बड़ी के बारे में निष्कर्ष निकालें, जिससे मोटर और वोकल टिक्स की उपस्थिति होती है - एक प्रकार की हिंसक हरकतें-ऐंठन जो टॉरेट से पीड़ित लोगों के अजीब और अनुचित व्यवहार को निर्धारित करती हैं। सिंड्रोम.

गाइल्स डे ला टॉरेट के समय में, एक स्व-मौजूदा बीमारी का विचार केवल लक्षणों के क्लासिक संयोजन पर बारीकी से ध्यान देने से प्रेरित हो सकता था जो पहली बार बचपन (किशोरावस्था) में दिखाई देते थे:

• मांसपेशियों के संकुचन (हिलोड़ने) के परिणामस्वरूप होने वाली मजबूर क्रियाएं और मुद्राएं जिन्हें रोगी द्वारा नियंत्रित नहीं किया जा सकता है;
• अजीब (स्पष्ट रूप से हिंसक) रोना;
• अपने या किसी और के शब्दों (या शब्दांशों) को प्रतिध्वनित करना - इकोलिया, पैलीलिया;
• सार्वजनिक रूप से चिल्लाने और अभद्र भाषा बोलने की एक अदम्य आवश्यकता ("मौखिक दस्त", या कोप्रोलिया), जो बाद में एक लहरदार पाठ्यक्रम और प्रगति की प्रवृत्ति रखती है (जीवन भर बने रहने के जोखिम के साथ)।

मंत्रमुग्ध विरासत: रोग के कारण और जैव रसायन

कई अध्ययनों से साबित हुआ है:

• रोग वंशानुगत है;
• एक ऑटोसोमल प्रमुख (कम अक्सर ऑटोसोमल रिसेसिव) "परिदृश्य" के अनुसार आगे बढ़ता है, जो मस्तिष्क के बेसल गैन्ग्लिया की संरचनात्मक और कार्यात्मक अपरिपक्वता (जन्मजात दोष) के लिए आवश्यक शर्तें बनाता है।

गर्भावस्था के दौरान विकृति विज्ञान की अभिव्यक्ति (और शरीर और मानस में इसका समेकन) की सुविधा है:

• कोकीन लेना;
• अनाबोलिक स्टेरॉयड दवाओं का उपयोग;
• अतिताप की स्थिति;
• पिछला स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण।

लेकिन बेसल गैन्ग्लिया की स्थिति को बदलने की सहायता से प्राप्त किया जा सकता है:

• जैव रासायनिक प्रभाव (डोपामाइन, सेरोटोनिन, जीएबीए के आदान-प्रदान पर);
• न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप (थैलोमोटोमी, ल्यूकोटॉमी);
• उनकी अत्यधिक "शमन" या विद्युत उत्तेजना,

और यह दवा का "अंतिम इक्का" नहीं है, इसलिए उपचार की आशा है!

विकास के चरण और सिंड्रोम की गंभीरता

टिकों की पुनरावृत्ति दर (प्रति मिनट) हो सकती है:

• हर 2 मिनट में 1 बार से (बीमारी के चरण I पर);
• चरण II पर 2-4 तक;
• चरण III में 5 और अधिक तक बढ़ जाना;
• और चरण IV में और भी अधिक सामान्य हो जाता है।

टॉरेट रोग (सिंड्रोम) की गंभीरता का मानदंड इसकी अभिव्यक्तियों पर रोगी के नियंत्रण की डिग्री है:

1. पहली (हल्की) डिग्री में, रोग के लक्षण लगभग बाहर से दिखाई नहीं देते हैं (थोड़े समय के लिए वे पूरी तरह से अनुपस्थित भी हो सकते हैं)। जब वे सार्वजनिक स्थानों पर दिखाई देते हैं, तो मरीज़ (जो उनके दृष्टिकोण को समझते हैं) उन्हें आसानी से छिपा लेते हैं।
2. दूसरी (मध्यम) डिग्री हाइपरकिनेसिस और मुखर विकारों से प्रकट होती है, जो बाहरी वातावरण के लिए स्पष्ट है, साथ ही एक स्पर्शोन्मुख अवधि की अनुपस्थिति भी है। रोगी, टिक का पूर्वाभास महसूस करते हुए, असावधान या अतिसक्रिय हो सकता है, लेकिन समाज में रहने में अभी तक कोई बाधा नहीं है।
3. तीसरी (गंभीर) डिग्री पर, रोग की स्पष्ट अभिव्यक्तियों पर नियंत्रण रोगी के लिए समस्याग्रस्त हो जाता है - यह अल्पकालिक और अप्रभावी होता है, रोगी समाज से दूर रहने वाला वैरागी बन जाता है।
4. चौथी (गंभीर) डिग्री: रोग के लक्षण अत्यधिक स्पष्ट होते हैं और व्यावहारिक रूप से रोगी के नियंत्रण से परे होते हैं।

पहला संकेत: "क्षमा करें, माँ, मैं ऐसा ही हूँ"!

टॉरेट सिंड्रोम में व्यवहार की पहली सूक्ष्म "अव्यवस्था" 2.5 साल की उम्र में दिखाई दे सकती है। माता-पिता अभी तक बच्चे में प्रकट होने वाले हाइपरकिनेसिस के बारे में बहुत चिंतित नहीं हैं - अत्यधिक मात्रा में की जाने वाली गतिविधियाँ, जैसे कि हिंसक, अनैच्छिक प्रकृति की, अर्थहीन, जैविक और शारीरिक दोनों।

और, पिता द्वारा आश्वस्त किए जाने पर: "यह ठीक है, यह बड़ा हो जाएगा" या "इसे विकसित होने दें," बच्चे की माँ ने डॉक्टर के पास जाना स्थगित कर दिया।

लेकिन जैसे-जैसे भाषण विकसित होता है, शारीरिक "बेतुकापन" (इकोप्रैक्सिया - किसी और के कार्यों की नकल करना) शब्दों की बार-बार पुनरावृत्ति (पैलिलिया - किसी के अपने शब्द या इकोलिया - किसी और के) से जुड़ जाता है।

माता-पिता (और सामान्य रूप से अन्य लोगों की राय से) से स्वतंत्रता की इच्छा के साथ-साथ, कोप्रोलिया (प्रतीत होता है कि प्रदर्शनात्मक अभद्र भाषा) और कोप्रोप्रैक्सिया (अश्लील इशारों और शारीरिक गतिविधियों की पुनरावृत्ति), साथ ही अनैच्छिक रूप से बार-बार थूकना (पीटिसोमेनिया), विकसित होते हैं।

कोप्रोलिया के मामले में, छूट के एपिसोड विशेष रूप से दुर्लभ और अल्पकालिक होते हैं, और चूंकि बेल्ट के साथ "उपचार" केवल सब कुछ बदतर बना देता है, माता-पिता यह समझने लगते हैं कि यहां कुछ गड़बड़ है।

टॉरेट के लक्षण: "शब्दों और कार्यों में ऐंठन"

लहरदार पाठ्यक्रम के बावजूद - बारी-बारी से तीव्रता (कई महीनों और वर्षों तक चलने वाला) और छूट - रोग धीरे-धीरे बढ़ता है।

इसकी ख़ासियत किसी शब्द या कार्य में "छिड़कने" की एक अदम्य, दर्दनाक इच्छा है, जो रोगी को अवर्णनीय राहत देती है ("जैसे कि कोई बांध अंदर ढह गया हो" या "किसी के कंधे से पहाड़ उठा लिया गया हो")।

यह राहत अल्पकालिक है, लेकिन यह रोगी के लिए अत्यंत आवश्यक है, जो विभिन्न जुनून और तनावों के एक पूरे "ज्वालामुखी" को अपने भीतर समाहित करने के लिए मजबूर है, और वह समय-समय पर "भाप उड़ाता है" ताकि यह "ज्वालामुखी" नष्ट न हो। विस्फोट करता है, और अपनी सामान्य जीवन गतिविधियों को बाधित किए बिना ऐसा करता है।

हालाँकि टॉरेट सिंड्रोम मानसिक क्षमताओं को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन "शब्दों और कार्यों की ऐंठन" "पीड़ित" के चारों ओर बहुत भ्रम पैदा करती है, और उसे खुद को नियंत्रित करने के लिए संघर्ष करना पड़ता है। लेकिन रोगी जितना अधिक भावनात्मक रूप से संयमित रहने की कोशिश करता है, उतनी ही अधिक बार वह "टूट जाता है।"

सिंड्रोम की प्रारंभिक अभिव्यक्ति मोटर टिक्स है, जो (एक पेड़ की अदृश्य जड़ों की तरह), सिर से "बढ़ना" शुरू करती है और जल्दी से इसे "उलझाती" है, धीरे-धीरे गर्दन और अंगों पर कब्जा कर लेती है।

सरल टिक्स सबसे कम टिकाऊ होते हैं और इस प्रक्रिया में एक मांसपेशी समूह शामिल होता है, जबकि जटिल टिक्स कई मांसपेशी समूहों में विकसित होते हैं।

मोटर टिक्स की घटना समय पर अप्रत्याशित होती है; वे न केवल दिखने में अर्थहीन होते हैं और असुविधा पैदा कर सकते हैं, बल्कि बहुत दर्दनाक भी हो सकते हैं। टिक्स स्वयं प्रकट हो सकते हैं:

• किटकिटाते दाँत;
• आँखों पर दबाव डालना;
• होंठ काटना;
• वस्तुओं पर अपना सिर मारना;
• उछल रहा है;
• अपने हाथ ताली बजाना;
• स्वयं को, आसपास के लोगों, वस्तुओं को अनैच्छिक स्पर्श करना;
• मुँह बनाना, अश्लील इशारे करना।

आवश्यक संख्या में बार दोहराने के बाद, टिक रुक जाता है।

फिर वोकल टिक्स को मोटर टिक्स में व्यवस्थित रूप से "बुना" जाता है, समय के साथ प्रारंभिक सरल लक्षणों को अविश्वसनीय रूप से जटिल बना देता है।

वोकल टिक्स सामान्य भाषण के दौरान होते हैं और अजीब ध्वनियों और शोरों (खांसी, भौंकना, हिसिंग) के पुनरुत्पादन की विशेषता होती है, एक शब्द या वाक्य की शुरुआत में डाले गए व्यक्तिगत शब्दांश, हकलाना या अन्य भाषण दोषों की याद दिलाते हैं।

यह बातचीत में बुनियादी जानकारी का चूक जाना भी हो सकता है, जिसके बिना वाक्यांश का अर्थ नहीं समझा जा सकता है, या किसी मामूली शब्द या विचार की पंक्ति पर जोर दिया जा सकता है।

मोटर टिक्स की तरह, वोकल टिक्स को सरल (ध्वनि या शोर) और जटिल (शब्दों और अक्षरों के साथ बाजीगरी) में विभाजित किया गया है।

इकोलालिया और पैलिलिया भी एक ही प्रकार के टिक्स से संबंधित हैं। कोप्रोलिया विशेष रूप से वार्ताकार पर प्रहार करता है - ऐसे क्षण जब यौन अभिविन्यास वाले अपशब्दों और अभिव्यक्तियों का जानबूझकर ज़ोर से उपयोग (चिल्लाना) उस व्यक्ति पर लागू नहीं होता है जिसके साथ बातचीत हो रही है, या उसके साथ चर्चा की जा रही स्थिति पर लागू नहीं होता है।

टॉरेट रोग के अन्य लक्षणों में व्यवहार संबंधी गड़बड़ी शामिल हैं जैसे:

• जुनूनी-बाध्यकारी सिंड्रोम (जुनूनी विचारों के कारण होने वाले अनिवार्य कार्यों के साथ);
• ध्यान आभाव विकार;
• आवेग (आक्रामकता), भावनात्मक लचीलापन।

वास्तविक जीवन में टॉरेट सिंड्रोम कैसा होता है, इसके बारे में वीडियो:

विभेदक निदान: टिक्स और "चोटियाँ"

विश्व अभ्यास में निम्नलिखित को नैदानिक ​​(विभेदक निदान सहित) मानदंड माना जाता है:

• 20 वर्ष की आयु से पहले रोग की "चरम" की अभिव्यक्ति;
• बड़े मांसपेशी समूहों को शामिल करते हुए तेज़, बार-बार (और अनैच्छिक और अलक्षित प्रकृति) आंदोलनों का एक जटिल;
• वोकल टिक्स (एक या अधिक) की अनिवार्य उपस्थिति;
• पाठ्यक्रम का उतार-चढ़ाव (उत्तेजना और छूट की स्पष्ट अभिव्यक्ति के साथ, थोड़े समय में लक्षणों की तीव्रता में बदलाव के साथ);
• एक निश्चित अवधि (1 वर्ष से अधिक) तक लक्षणों का बना रहना।

अन्य चिकित्सीय रूप से समान बीमारियों के विपरीत, टॉरेट सिंड्रोम के लक्षण भिन्न होते हैं:

• एकरसता;
• रफ़्तार;
• अनियमितता;
• असाधारण रूप से कम समय के लिए दबाए जाने की संभावना;
• टिक की शुरुआत से पहले प्रोड्रोमल आग्रह की उपस्थिति - एक मजबूत प्रभावशाली (असहनीय त्वचा खुजली की तीव्रता के समान), एक तेज तनाव जिसे केवल टिक की अनुमति देकर ही हल किया जा सकता है।

टॉरेट सिंड्रोम निम्नलिखित विकृति से भिन्न है:

ऐसे मामलों में जहां तंत्रिका तंत्र की अन्य विकृति को बाहर करना आवश्यक है, टोमोग्राफी (एमआरआई और कंप्यूटेड टोमोग्राफी दोनों), सिर और गर्दन के जहाजों की डॉपलरोग्राफी, साथ ही ईईजी और जैविक तरल पदार्थों के जैव रासायनिक अध्ययन का उपयोग नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए किया जाता है।

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टॉरेट सिंड्रोम का इलाज बहुत ही नाजुक मामला है। आख़िरकार, बाहरी "गतिविधि" के बावजूद, इससे पीड़ित बच्चे कई स्वयं-लगाए गए निषेधों की चपेट में आ जाते हैं।

उनका जीवन शर्म, कर्तव्य, विवेक के "सीमेंट" से इतना विवश है कि केवल टिक्स जो इसे अंदर से "विस्फोट" करते हैं, उसमें दरारें डाल सकते हैं, जिसके माध्यम से उनका छोटा, लेकिन हर व्यक्ति के लिए अनिवार्य, "मैं" टूट सकता है। थोड़े समय के लिए।

इसलिए, यहां उपचार का उद्देश्य केवल शरीर नहीं हो सकता है - इसका लक्ष्य, सबसे पहले, बच्चे की संपूर्ण जीवन शैली, विचारों और भावनाओं का सूक्ष्म और नाजुक पुनर्गठन होना चाहिए। यह कार्य उस अदृश्य जंजीर को खोलने के समान है जिसमें उसने स्वयं को कसकर बांध रखा है।

टॉरेट सिंड्रोम से पीड़ित बच्चे का मानस जिन जंजीरों से बंधा होता है, वे नैतिक और भावनात्मक रूप से लगभग पूर्ण गतिहीनता की स्थिति में होते हैं।

ऐसे बच्चों के साथ काम करने में यही मुख्य कठिनाई है। और यहां बच्चे के माता-पिता को शिक्षित किए बिना ऐसा करना असंभव है, जो स्वयं विभिन्न समान जटिलताओं से भरे हुए हैं, हालांकि उनके लिए संकट का युग पहले ही बीत चुका लगता है। केवल माता-पिता के निकट सहयोग से ही एक बाल मनोचिकित्सक बच्चे को शरीर, परिवार और समाज में पूर्ण जीवन लौटाने में सक्षम होता है।

विशेष रूप से, इसका अर्थ है इसका उपयोग करना:

• मनोचिकित्सा;
• ऑटोजेनिक प्रशिक्षण;
• सम्मोहन चिकित्सा;
• प्रतिक्रिया पद्धति का उपयोग करके संज्ञानात्मक व्यवहार थेरेपी, विशेष पुनर्वास केंद्रों में की जाती है।

और विशेष रूप से कठिन मामलों में, दवा उपचार मोटर और वोकल टिक्स के आवेगों की "क्लिप को डिस्चार्ज" कर सकता है जो शरीर को "रस्सी" में "मोड़" देता है - एंटीसाइकोटिक्स, एंटीडिपेंटेंट्स, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स और डोपामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स के व्यक्तिगत रूप से चयनित संयोजन (पर्याप्त मात्रा में) खुराक)

हेलोपरिडोल और क्लोनिडाइन का संयोजन वर्तमान में सबसे प्रभावी, लेकिन काफी सौम्य माना जाता है।

लेकिन टॉरेट सिंड्रोम के उपचार के बारे में अभी तक डॉक्टरों और वैज्ञानिकों द्वारा अंतिम शब्द नहीं कहा गया है।

जटिलताएँ और परिणाम: संभावित विकल्प

किशोरावस्था के मध्य तक (12 से 14 वर्ष तक), सिंड्रोम अपने चरम पर पहुंच जाता है, और इससे पीड़ित 90% लोगों में यह कम हो जाता है, 20 वर्ष की आयु तक लगभग पूरी तरह से गायब हो जाता है।

लेकिन शेष 10% में, प्रगति जारी रहती है, और वयस्कता में यह काम करने की क्षमता के पूर्ण नुकसान के साथ विकलांगता का कारण भी बन सकता है।

चूँकि बीमारी का पूर्ण उपचार वर्तमान में असंभव है, वयस्कों (अब सिंड्रोम के साथ नहीं, बल्कि टॉरेट रोग के साथ) को घबराहट के दौरे, अवसाद, या असामाजिक व्यवहार का अनुभव हो सकता है।

रोकथाम: समझ और देखभाल के साथ

रोग की वैज्ञानिक रूप से सिद्ध वंशानुगत प्रकृति के बावजूद, इस विकृति के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की मैपिंग आज तक नहीं हुई है।

इसलिए, परिवार और समाज में स्वस्थ संचार कौशल विकसित करने - राष्ट्र के मानसिक स्वास्थ्य को संरक्षित करने पर जोर दिया जाना चाहिए।

टॉरेट सिंड्रोम (बीमारी) वाले रोगियों का सामाजिक अनुकूलन न केवल आवश्यक है, बल्कि मुद्दे के उचित निरूपण और सक्षम समाधान के साथ भी संभव है।

"हर किसी की तरह नहीं" के लिए सामाजिक सहिष्णुता पैदा करना मानव समाज के सबसे महत्वपूर्ण कार्यों में से एक बनना चाहिए। और तब न तो युद्धों की आवश्यकता होगी और न ही द्वंद्वों की!

टॉरेट सिंड्रोम - यह क्या है?

टॉरेट सिंड्रोम - यह क्या है? निश्चित रूप से कई लोगों ने इस बीमारी के बारे में सुना है या इस निदान वाले लोगों को दिखाने वाली फिल्में देखी हैं, लेकिन तंत्रिका संबंधी विकार के बारे में अभी भी बड़ी संख्या में अज्ञात तथ्य हैं। अक्सर, रोग कम उम्र में ही प्रकट होता है, और चरम घटना प्लाक के दौरान होती है; बाद में लक्षण कम हो जाते हैं, हालांकि कभी-कभी वे वयस्कता में भी बने रहते हैं, जिससे व्यक्ति को असुविधा और बड़ी असुविधा होती है। विकार के लक्षण, इसकी घटना के कारण, रोग का निदान, साथ ही इसके उपचार के प्रभावी तरीकों पर अधिक विस्तार से विचार करना उचित है। यह जानकारी हमें सिंड्रोम की उत्पत्ति को बेहतर ढंग से समझने और इसे कम से कम आंशिक रूप से हराने की अनुमति देगी।

टॉरेट सिंड्रोम क्या है?

आम तौर पर कहें तो, यह मानव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक विकार है, जो विभिन्न प्रकार के टिक्स (अनियंत्रित शरीर की गतिविधियों, स्वर टिक्स, जब कोई व्यक्ति अनजाने में ध्वनि या शब्द बनाता है, आदि) द्वारा प्रकट होता है। इस सिंड्रोम को यह नाम इसलिए दिया गया क्योंकि फ्रांसीसी चिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट गाइल्स डे ला टॉरेट ने 19वीं सदी के अंत में इस बीमारी के रोगियों पर पहली रिपोर्ट प्रकाशित की थी। साथ ही, इस सिंड्रोम से मिलते-जुलते लोगों की स्थितियों का वर्णन कल्पना में बहुत पहले किया गया था, और लंबे समय से इसे एक राक्षस-ग्रस्त व्यक्ति के स्पष्ट संकेत माना जाता रहा है।

आज यह ज्ञात है कि टिक्स बचपन में किसी व्यक्ति में दिखाई देते हैं, और खुद को पूरी तरह से अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकते हैं: कुछ के लिए, ये शरीर के एक या दूसरे हिस्से के मामूली और मुश्किल से ध्यान देने योग्य आंदोलन हैं, और दूसरों के लिए, ये स्पष्ट मोटर टिक्स हैं , जिससे एक व्यक्ति को बहुत असुविधा होती है।

यह भी ध्यान देने योग्य बात है कि यह सिंड्रोम किसी व्यक्ति के मानसिक विकास पर नकारात्मक प्रभाव नहीं डालता है। दूसरे शब्दों में, अनियंत्रित गतिविधियाँ कम या अविकसित बुद्धि का संकेतक नहीं हैं; एक बच्चा स्कूल में अच्छा प्रदर्शन कर सकता है और अन्य सभी बच्चों की तरह ही समाज में रह सकता है। दूसरी ओर, यह बीमारी बच्चे के आत्म-सम्मान में कमी, उसके आसपास के लोगों की गलतफहमी और बच्चे द्वारा बीमारी को स्वीकार करने से इनकार करने और घर पर समर्थन की कमी के कारण उत्पन्न होने वाली मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों का कारण बन सकती है।

रोग के कारण

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि टॉरेट सिंड्रोम वंशानुगत है, हालांकि बीमारी का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं हुआ है। शोध से पता चला है कि बीमारी के वंशानुक्रम के कई मामले हैं, इसलिए यदि आपके रिश्तेदारों के पास इस विकार के लिए जिम्मेदार जीन या जीन का सेट है तो बहुत बड़ा जोखिम है। वहीं, अब तक ऐसे जीन की पहचान नहीं हो पाई है.

ऐसे कुछ कारक भी हैं जो किसी व्यक्ति में इस तंत्रिका संबंधी विकार के विकसित होने के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• विभिन्न प्रकार के संक्रमण जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं।
• शरीर का नशा.
• गर्भावस्था के दौरान शराब पीना, धूम्रपान करना, नशीली दवाएं लेना, अस्वास्थ्यकर जीवनशैली अपनाना।
• ऑक्सीजन की अपर्याप्त मात्रा, भ्रूण हाइपोक्सिया।
• न्यूरोलॉजिकल विकार वाले बच्चों के लिए कुछ मनोदैहिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
• जन्म के समय बच्चे का वजन बहुत कम है।

विकार के कारण को सही ढंग से निर्धारित करना आवश्यक है ताकि डॉक्टर उचित उपचार लिख सकें। इस प्रयोजन के लिए, विशेष नैदानिक ​​उपाय और प्रयोगशाला परीक्षण हैं।

मुख्य बात यह है कि बीमारी शुरू न हो, क्योंकि उपचार से सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ कम हो जाएंगी, टिक्स की संख्या कम हो जाएगी और बीमार बच्चे के लिए सामान्य जीवन स्तर सुनिश्चित हो जाएगा।

लक्षण

इस सिंड्रोम के साथ, अनैच्छिक गतिविधियों या कार्यों के रूप में पूरी तरह से अलग लक्षण देखे जा सकते हैं। लक्षणों को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. मोटर टिक्स. इस मामले में, बच्चा शरीर के कुछ हिस्सों के साथ अनियंत्रित हरकतें करता है।
2. वोकल टिक्स. एक व्यक्ति ध्वनियों, अक्षरों, पूरे शब्दों या सिर्फ शोर को पुन: उत्पन्न करता है।

साथ ही, ये संकेत कई मायनों में भिन्न होते हैं: आवृत्ति, गंभीरता, मात्रा, आदि। प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, लक्षण भी अद्वितीय होंगे, इसलिए सही निदान करने के लिए गुणवत्तापूर्ण निदान की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, हम उन टिक्स का वर्णन कर सकते हैं जो इस बीमारी से पीड़ित लोगों में मौजूद हैं:

• यह गर्दन का हल्का सा हिलना, एक एकल ध्वनि, या अप्रभेद्य ध्वनियों की एक पूरी श्रृंखला हो सकती है।
• हमेशा नीरस टिक्स, एक निश्चित अवधि के बाद दोहराना।
• हर बार एक-दूसरे के साथ बारी-बारी से अलग-अलग हलचलें होती हैं।
• तीव्र टिक्स जो कुछ ही सेकंड में प्रकट हो जाते हैं।
• अनैच्छिक गतिविधियाँ जो केवल तनावपूर्ण स्थितियों में होती हैं।
• टिक्स, जो धीरे-धीरे होते हैं, कई मिनटों तक रहते हैं।

कोई भी इस बात की गारंटी नहीं दे सकता कि किसी बीमारी का इलाज तुरंत सकारात्मक परिणाम लाएगा। कुछ मामलों में, लंबे समय तक उपचार के बाद भी, बच्चों में ध्यान देने योग्य गिरावट का अनुभव होता है, लेकिन अगर सब कुछ योजना के अनुसार होता है, तो जल्द ही उनके स्वास्थ्य में स्पष्ट सुधार की उम्मीद की जानी चाहिए।

गुणात्मक निदान

निदान की पुष्टि के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं। एक योग्य डॉक्टर बच्चे की जांच और इस जांच के दौरान पाए गए लक्षणों के आधार पर निदान करता है।

अतिरिक्त अध्ययन तभी किए जाते हैं, जब बहिष्करण विधि का उपयोग करके, तंत्रिका तंत्र की अन्य सभी बीमारियों को त्याग दिया जाता है। इनमें टोमोग्राफी, जैव रासायनिक परीक्षण, एन्सेफेलोग्राम आदि शामिल हैं।

कुछ मामलों में, सिंड्रोम की पहचान करना काफी मुश्किल होता है, क्योंकि बच्चा डॉक्टर के पास जाने के दौरान जानबूझकर अपने लक्षण छुपाता है। ऐसी स्थिति में, आपको विशेषज्ञ को एक वीडियोटेप या अन्य तथ्य उपलब्ध कराने चाहिए जो एक या दूसरे प्रकार के टिक्स की उपस्थिति का संकेत देते हों। यह सब आपको शीघ्रता से सही निदान स्थापित करने और विभिन्न आधुनिक और सुरक्षित तरीकों का उपयोग करके प्रभावी उपचार शुरू करने की अनुमति देगा।

उपचार की विशेषताएं

आपने अभी-अभी टॉरेट सिंड्रोम के कारण, लक्षण और यह क्या है यह जाना है, अब आपको बस यह पता लगाना है कि इस बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है और क्या इससे हमेशा के लिए छुटकारा पाना संभव है।

मुख्य सिद्धांत का उद्देश्य बच्चे को अपने कार्यों और गतिविधियों को नियंत्रित करना सिखाना है। यदि सिंड्रोम हल्के रूप में होता है, तो यह काफी सरलता से और दवाओं के उपयोग के बिना किया जा सकता है। मनोवैज्ञानिक चिकित्सा, चिकित्सीय सम्मोहन, ऑटोजेनिक प्रशिक्षण आदि किए जाते हैं।

यदि व्यक्ति के लिए अप्रिय अभिव्यक्तियों से निपटने की इच्छा में सहायता करने के लिए उपयुक्त परिस्थितियाँ बनाई जाती हैं तो उपचार प्रभावी होगा। इसके अलावा, यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि बच्चे को उसके आस-पास के लोगों द्वारा समर्थन दिया जाए, उदाहरण के लिए, एक शिक्षक, एक शिक्षक, जो उसे एक घातक बीमारी के लक्षणों से लड़ने में मदद करेगा।

यदि लक्षण गंभीर हैं और मनोवैज्ञानिक चिकित्सा से टिक्स को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो औषधीय उपचार का प्रयास किया जा सकता है। इस मामले में, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

1. एंटीडिप्रेसेंट जिनका शांत प्रभाव होता है, मानव तंत्रिका तंत्र के कामकाज को सामान्य करते हैं।
2. न्यूरोलेप्टिक्स। मानसिक और भावनात्मक विकारों के लिए प्रभावी उपचार.
3. डोपामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स। तंत्रिका संबंधी विकारों के लक्षणों से राहत पाने के लिए उपयोग किया जाता है।

टॉरेट सिंड्रोम के लिए जिन सबसे आम दवाओं की सिफारिश की जाती है उनमें शामिल हैं: हेलोपरिडोल, फ्लुफेनाज़िन, सेलेजिलिन, सल्पीराइड, आदि। स्वाभाविक रूप से, ये सभी दवाएं उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए; उनकी अनुमति के बिना, आपको कभी भी स्व-दवा नहीं करनी चाहिए।

पूर्वानुमान

केवल कुछ ही लोग इस बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पा पाते हैं, लेकिन आपके स्वास्थ्य में उल्लेखनीय सुधार संभव है। रोग के व्यापक उपचार से टिक्स के रूप में अभिव्यक्तियों में कमी आती है। इस प्रकार, बच्चा अनैच्छिक हरकतें या स्वर-संगति कम से कम करता है, और युवावस्था तक पहुंचने पर वह बीमारी के बारे में पूरी तरह से भूल जाएगा।

कुछ स्थितियों में, लंबे समय तक टॉरेट सिंड्रोम के लक्षणों का अनुभव करने के बाद वयस्कों को घबराहट के दौरे, चिंता और असामाजिक व्यवहार का सामना करना पड़ता है।

अब आप इस बीमारी के बारे में अक्षरश: सब कुछ जान गए हैं, हो सकता है कि यह आपके जीवन को कभी बर्बाद न करे। यदि अचानक यह परेशानी आपके साथ हो जाए, तो बीमारी के इलाज के लिए सभी आवश्यक उपाय करें, और फिर आपको इसकी जटिलताओं का सामना नहीं करना पड़ेगा।

गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम खतरनाक क्यों है? लक्षण, कारण, उपचार

गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम या टॉरेट रोग एक मस्तिष्क रोग है जो तीव्रता की अलग-अलग डिग्री के टिक्स द्वारा विशेषता है जो नियमित और अप्रत्याशित रूप से होता है। इस सिंड्रोम को इसका नाम फ्रांसीसी मनोचिकित्सक के नाम पर मिला, जिन्होंने इस बीमारी पर शोध किया था।

टॉरेट सिंड्रोम के लक्षण

टॉरेट सिंड्रोम के सबसे आम लक्षण टिक्स हैं, जैसे बार-बार पलकें झपकाना और अनैच्छिक खांसी।

टिक्स का अर्थ है अराजक गतिविधियां (मोटर टिक्स) और ध्वनियां (वोकल टिक्स), जबकि सामान्य मोटर फ़ंक्शन ख़राब नहीं होता है। टिक्स तेजी से, नीरस रूप से, अनियमित रूप से और पूरी तरह से सचेत रूप से होते हैं।

वोकल टिक्स को सरल और जटिल में विभाजित किया जा सकता है। सरल टिक्स में किसी भी ध्वनि का पुनरुत्पादन शामिल है, उदाहरण के लिए, घुरघुराहट, खाँसी, विस्मयादिबोधक, सीटी बजाना, यहाँ तक कि मिमियाना भी। ये सभी ध्वनि अभिव्यक्तियाँ हकलाने के समान हैं। जटिल स्वर-शैली के मामले में, पूरे शब्दों या वाक्यांशों का उपयोग किया जाता है।

टॉरेट सिंड्रोम वाले कुछ लोग दूसरों के शब्दों को दोहराते हैं (इकोलिया), जबकि अन्य अपने शब्दों को एक से अधिक बार दोहराते हैं (पैलिलिया)। अक्सर इस सिंड्रोम के साथ, कोप्रोलिया तब प्रकट होता है जब अपवित्रता वाले शब्द और वाक्यांश अनायास चिल्लाए जाते हैं।

मोटर टिक्स को जुनूनी गतिविधियों के रूप में जाना जा सकता है जो छींकने या खुजली जैसी तीव्र आंतरिक इच्छा के बाद होती हैं। इच्छाशक्ति से अस्थायी तौर पर रोका जा सकता है, लेकिन थोड़े समय के लिए।

इस सिंड्रोम वाले मरीज़ कूद सकते हैं, अचानक अपने हाथ ताली बजा सकते हैं, भौंहें चढ़ा सकते हैं, अभद्र इशारे कर सकते हैं और यहां तक ​​कि जानबूझकर खुद को शारीरिक नुकसान पहुंचा सकते हैं। मोटर टिक्स, वोकल की तरह, सरल (पलकें झपकाना, भौंहें सिकोड़ना) या जटिल (मुस्कुराना, शरीर के किसी हिस्से को किसी दीवार या वस्तु से टकराना) हो सकता है।

टिक्स की गंभीरता भावनात्मक घटक से प्रभावित होती है। तनाव के लक्षण सरल से जटिल की ओर बढ़ सकते हैं।

आमतौर पर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की खराबी या आनुवांशिक प्रवृत्ति के परिणामस्वरूप बच्चों और किशोरों में टिक्स होते हैं।

टिक्स 4 साल की उम्र में दिखाई देते हैं, फिर बढ़ते हैं, जटिल रूप प्राप्त करते हैं।

हल्के मोटर टिक्स से टिक्स की गंभीरता धीरे-धीरे बढ़ती है, जिसमें वोकल टिक्स भी जुड़ जाते हैं। यह एक लंबी अवधि में हो सकता है, जो या तो कई महीनों या कई वर्षों तक हो सकता है। हल्के मोटर टिक्स के लिए, डॉक्टर हल्की शामक दवाएं लिख सकते हैं, लेकिन वे प्रभावी नहीं होंगी।

बीमारी के बढ़ने से बच्चे के सामाजिक जीवन पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, उसके लिए स्कूल की कक्षाओं में भाग लेना मुश्किल हो जाता है और कभी-कभी माता-पिता को घर पर स्कूली शिक्षा का सहारा लेने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

वयस्कों में, लक्षण ठीक हो जाते हैं। यह बीमारी मानसिक विकास के लिए खतरनाक नहीं है, इसमें कोई जटिलता नहीं है। केवल कुछ विशेष रूप से गंभीर मामलों में ही बीमारी बनी रहती है और पूर्ण जीवन और कार्य गतिविधि में बाधा डालती है।

टॉरेट सिंड्रोम के लक्षणों को पहचानना आसान है। उचित उपचार शुरू करने के लिए, आपको किसी विशेषज्ञ से परामर्श लेने की आवश्यकता है।

टॉरेट सिंड्रोम के कारण

ज्यादातर मामलों में यह बीमारी विरासत में मिलती है, ऐसा माना जाता है कि बीमार व्यक्ति में एक विशेष जीन होता है, जो इस सिंड्रोम को होने की संभावना देता है। लेकिन इस जीन का सटीक स्थान निर्धारित नहीं किया गया है। स्वस्थ माता-पिता वाले बच्चों में इस बीमारी के मामले होते हैं, हालांकि बहुत कम।

महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं। टॉरेट सिंड्रोम की गंभीरता को प्रभावित करने वाले कारकों में मनो-भावनात्मक, पर्यावरणीय और संक्रामक हैं। रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होने से टिक्स का प्रकोप बढ़ सकता है।

खराब पारिस्थितिकी गर्भवती महिला के स्वास्थ्य को प्रभावित करती है। रोग का कारण विषाक्तता, भ्रूण हाइपोक्सिया, वजन में कमी, कठिन प्रसव और जन्म चोटें हो सकती हैं। गर्भावस्था के दौरान, धूम्रपान न करना, शराब न लेना या ऐसी दवाएँ न लेना बेहतर है जो बच्चे में सिंड्रोम के विकास को भड़का सकती हैं।

वैज्ञानिकों के बीच एक राय है कि टिक्स विभिन्न मस्तिष्क रोगों के कारण हो सकता है। टॉरेट सिंड्रोम तब हो सकता है जब मस्तिष्क रसायनों के बीच संतुलन गड़बड़ा जाता है, जिसका सबसे बड़ा प्रभाव डोपामाइन के उत्पादन पर पड़ता है।

निम्नलिखित कारण टॉरेट सिंड्रोम की उपस्थिति को भड़का सकते हैं:

• स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण
• शराब सहित विषाक्त पदार्थों के साथ जहर
• संक्रमण जो तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि का कारण बनते हैं
• मनोदैहिक पदार्थों का अनियंत्रित उपयोग
• तनाव कारक

टॉरेट सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल नहीं है। कोई विशेष परीक्षा निर्धारित नहीं है. निदान रोगियों और उनके परिवारों के साथ बातचीत के आधार पर किया जाता है।

यदि किसी व्यक्ति में लक्षण बचपन या किशोरावस्था में शुरू होते हैं, तो एक वर्ष से अधिक समय तक जारी रहते हैं, और तीव्रता और छूट के चरण होते हैं। डॉक्टर अन्य विकृति को बाहर करने के लिए टोमोग्राफी, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम और रक्त जैव रसायन परीक्षण लिख सकते हैं।

टॉरेट सिंड्रोम का उपचार

सिंड्रोम का इलाज करने के लिए, आपको एक न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक से संपर्क करने की आवश्यकता है; एक मनोवैज्ञानिक के साथ काम करने से स्थिति को कम करने और समाज के अनुकूल होने में मदद मिलेगी।

रोग के हल्के रूप में दवा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। इन मामलों में, मनोचिकित्सा, ऑटो-ट्रेनिंग की जाती है और कभी-कभी सम्मोहन का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, वैकल्पिक चिकित्सा अच्छा प्रभाव दे सकती है, उदाहरण के लिए, एक्यूपंक्चर, विभिन्न प्रकार की मालिश और चिकित्सीय व्यायाम।

न केवल बीमार बच्चे के साथ, बल्कि माता-पिता के साथ भी काम करना अनिवार्य है, उन्हें यह समझाना कि घर में सकारात्मक माहौल कितना महत्वपूर्ण है। दैनिक दिनचर्या का सख्ती से पालन करना चाहिए और सही जीवनशैली अपनानी चाहिए।

• टिक्स की अभिव्यक्ति के कारण सजा या चिल्लाना अस्वीकार्य है; तनाव के परिणामस्वरूप, टिक्स केवल बढ़ सकता है।
• रोग क्यों बढ़ रहा है इसके कारणों की पहचान करने के लिए बच्चे के व्यवहार का निरंतर निरीक्षण और नियंत्रण आवश्यक है।
• कुछ टिक्स को दूसरों से बदलने में सहायता - एक विशेषज्ञ के साथ मिलकर की जाती है
• किसी बच्चे को रचनात्मक प्रक्रिया में शामिल करके उसका ध्यान बीमारी से हटाया जा सकता है
• न केवल घर में, बल्कि स्कूल में भी अनुकूल माहौल बनाना। जब उसके आस-पास कोई भी व्यक्ति टिक्स पर ध्यान केंद्रित नहीं करता है, तो बच्चे के लिए आराम करना आसान होता है।

सबसे महत्वपूर्ण बात समय पर मदद लेना है। यह आशा करने की कोई आवश्यकता नहीं है कि टिक्स अपने आप दूर हो जाएंगे, क्योंकि रोग बढ़ सकता है और जटिल हो सकता है।

गंभीर मामलों में, एंटीसाइकोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है:

थेरेपी नियमित रूप से फिर से शुरू की जानी चाहिए और मरीजों की लगातार निगरानी की जानी चाहिए।

एक वयस्क में, गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम के लक्षण पूरी तरह से समाप्त हो सकते हैं, लेकिन मानसिक विकार अक्सर बने रहते हैं। इनमें अवसाद, फोबिया और पैनिक अटैक शामिल हैं। कभी-कभी जीवन भर दवाएँ लेनी पड़ती हैं।

लक्षणों की गंभीरता के आधार पर उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए। थेरेपी जितनी तेजी से और सही ढंग से की जाएगी, उतना ही बेहतर परिणाम प्राप्त किया जा सकता है।

रोग का पूर्वानुमान

इस बीमारी का पूर्वानुमान काफी अच्छा है। यदि चिकित्सा समय पर निर्धारित की जाती है, तो रखरखाव उपचार नियमित रूप से किया जाता है, फिर वयस्कता की शुरुआत पर, सिंड्रोम की सभी अभिव्यक्तियाँ बिना किसी निशान के गायब हो जाती हैं।

वीडियो देखने के दौरान आप टॉरेट सिंड्रोम के बारे में जानेंगे।

गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ काफी अप्रिय हैं। वे बच्चे के जीवन को काफी जटिल बना देते हैं और परोक्ष रूप से मानसिक और शारीरिक विकास में कमी लाते हैं, क्योंकि वह हीन महसूस करता है और बाहरी दुनिया से उसका संपर्क बाधित हो जाता है। इसलिए, समय रहते रोग की शुरुआत को पहचानना और रोग की गंभीरता के आधार पर जल्द से जल्द जटिल उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।

टौर्टी का सिंड्रोम

टॉरेट सिंड्रोम (टौरेटे रोग, गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार है जो बचपन में प्रकट होता है, जिसमें कई मोटर टिक्स और कम से कम एक मुखर या यांत्रिक टिक होता है।

पहले, टॉरेट सिंड्रोम को एक दुर्लभ और अजीब सिंड्रोम माना जाता था जो अश्लील शब्दों या सामाजिक रूप से अनुचित और आपत्तिजनक टिप्पणियों (कोप्रोलिया) से जुड़ा था।

टॉरेट सिंड्रोम के एटियलजि में आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक भूमिका निभाते हैं, लेकिन बीमारी के सटीक कारण अज्ञात हैं। ज्यादातर मामलों में, किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। टिक्स के हर मामले के लिए कोई प्रभावी दवाएं नहीं हैं, लेकिन राहत प्रदान करने वाली दवाओं और उपचारों का उपयोग आवश्यक है। शिक्षा, बीमारी के बारे में शिक्षा और रोगियों के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता उपचार योजना का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।

यह नाम जीन मार्टिन चार्कोट द्वारा अपने छात्र गाइल्स डे ला टॉरेट, एक फ्रांसीसी चिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट के सम्मान में प्रस्तावित किया गया था, जिन्होंने 1885 में टॉरेट सिंड्रोम वाले 9 रोगियों पर एक रिपोर्ट प्रकाशित की थी।

एटियलजि

टॉरेट सिंड्रोम का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों को जोड़ा गया है। आनुवंशिक अध्ययनों से पता चला है कि टॉरेट सिंड्रोम के अधिकांश मामले विरासत में मिले हैं, हालांकि विरासत का सटीक तंत्र अभी तक ज्ञात नहीं है और विशिष्ट जीन की पहचान नहीं की गई है। कुछ मामलों में, टॉरेट सिंड्रोम छिटपुट, यानी माता-पिता से विरासत में नहीं मिला है। अन्य टिक विकार जो टॉरेट सिंड्रोम से जुड़े नहीं हैं, कहलाते हैं टूरेटिज्म.

टॉरेट सिंड्रोम वाले व्यक्ति के पास अपने बच्चों में से किसी एक को जीन पारित करने की लगभग 50% संभावना होती है, लेकिन टॉरेट सिंड्रोम परिवर्तनशील अभिव्यक्ति और अपूर्ण प्रवेश वाली एक स्थिति है। इस प्रकार, हर कोई जिसे यह आनुवंशिक दोष विरासत में मिला है उसमें लक्षण विकसित नहीं होंगे; यहां तक ​​कि करीबी रिश्तेदारों में भी अलग-अलग गंभीरता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं या हो सकता है कि उनमें बिल्कुल भी लक्षण न हों। टॉरेट सिंड्रोम में जीन को हल्के टिक्स (क्षणिक या क्रोनिक टिक्स) या टिक्स के बिना जुनूनी-बाध्यकारी लक्षणों के रूप में व्यक्त किया जा सकता है। जिन बच्चों को जीन विरासत में मिलता है उनमें से केवल एक छोटे से अनुपात में ही ऐसे लक्षण होते हैं जिनके लिए चिकित्सकीय ध्यान देने की आवश्यकता होती है। ऐसा प्रतीत होता है कि लिंग दोषपूर्ण जीन की अभिव्यक्ति को प्रभावित करता है, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में टिक्स होने की संभावना अधिक होती है।

गैर-आनुवांशिक, पर्यावरणीय, संक्रामक या मनोसामाजिक कारक जो टॉरेट सिंड्रोम का कारण नहीं बनते हैं, इसकी गंभीरता को प्रभावित कर सकते हैं। ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं कुछ मामलों में टिक्स की घटना और उनके तेज होने को भड़का सकती हैं। 1998 में, नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ मेंटल हेल्थ में अमेरिकी वैज्ञानिकों के एक समूह ने अनुमान लगाया कि पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप बच्चों के एक समूह में जुनूनी-बाध्यकारी विकार और टिक्स उत्पन्न हो सकते हैं। जो बच्चे 5 नैदानिक ​​मानदंडों को पूरा करते हैं उन्हें इस परिकल्पना के अनुसार स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण (पांडास) से जुड़े बचपन के ऑटोइम्यून न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह विवादास्पद परिकल्पना नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अनुसंधान का केंद्र रही है लेकिन अप्रमाणित बनी हुई है।

माना जाता है कि टिक्स मस्तिष्क, थैलेमस, बेसल गैन्ग्लिया और फ्रंटल लोब की कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल संरचनाओं की शिथिलता के परिणामस्वरूप होता है। न्यूरोएनाटोमिकल मॉडल इस सिंड्रोम में कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल मस्तिष्क संरचनाओं के तंत्रिका कनेक्शन में व्यवधान की भागीदारी की व्याख्या करते हैं, और न्यूरोइमेजिंग प्रौद्योगिकियां बेसल गैन्ग्लिया और फ्रंटल ग्यारी की भागीदारी की व्याख्या करती हैं।

जुनूनी-बाध्यकारी विकार के कुछ रूप आनुवंशिक रूप से टॉरेट सिंड्रोम से जुड़े हो सकते हैं।

वर्गीकरण

टिक्स अचानक दोहराए जाने वाले, नीरस, अनियमित आंदोलनों (मोटर टिक्स) और विशिष्ट मांसपेशी समूहों से जुड़े उच्चारण (ऑडियो टिक्स) के रूप में होते हैं।

टॉरेट सिंड्रोम टिक विकारों के प्रकारों में से एक है जिसे प्रकार (मोटर या वोकल टिक्स) और अवधि (क्षणिक या पुरानी) के आधार पर डीएसएम-IV के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। क्षणिक टिक विकार में कई मोटर टिक्स, वोकल टिक्स या दोनों शामिल होते हैं, जिसकी अवधि 4 सप्ताह से 12 महीने तक होती है। क्रोनिक टिक विकार एकल या एकाधिक, मोटर या श्रवण टिक्स (लेकिन दोनों नहीं) हो सकते हैं जो एक वर्ष से अधिक समय तक मौजूद रहते हैं। टॉरेट सिंड्रोम का निदान तब किया जाता है जब कई मोटर टिक्स और कम से कम एक वोकल टिक एक वर्ष से अधिक समय तक मौजूद रहते हैं। टिक विकारों को विश्व स्वास्थ्य संगठन (ICD-10) के समान ही परिभाषित किया गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर

टिक्स ऐसी हरकतें और ध्वनियाँ हैं जो "सामान्य मोटर गतिविधि के संदर्भ में समय-समय पर और अप्रत्याशित रूप से होती हैं," "सामान्य व्यवहार से विचलन" के समान। टॉरेट सिंड्रोम से जुड़े टिक्स संख्या, आवृत्ति, गंभीरता और शारीरिक स्थान में भिन्न होते हैं। भावनात्मक अनुभव प्रत्येक रोगी में व्यक्तिगत रूप से टिक्स की गंभीरता और आवृत्ति को बढ़ाते या घटाते हैं। इसके अलावा, कुछ रोगियों में टिक्स "हमले के बाद हमले" होते हैं।

कोप्रोलिया (सामाजिक रूप से अवांछनीय या निषिद्ध शब्दों या वाक्यांशों का सहज उच्चारण) टॉरेट रोग का सबसे आम लक्षण है, लेकिन यह सिंड्रोम के निदान के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है, क्योंकि केवल 10% रोगियों में ही यह प्रदर्शित होता है। इकोलालिया (किसी और के शब्दों की पुनरावृत्ति) और पैलिलिया (किसी के अपने शब्द की पुनरावृत्ति) कम बार होती है, और मोटर और वोकल टिक्स सबसे अधिक बार क्रमशः शुरुआत में, आंख झपकाने और खांसी के रूप में होती है।

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अन्य गति विकारों (उदाहरण के लिए, कोरिया, डिस्टोनिया, मायोक्लोनस और डिस्केनेसिया) की असामान्य गतिविधियों के विपरीत, टॉरेट सिंड्रोम में टिक्स नीरस, अस्थायी रूप से दबे हुए, अनियमित होते हैं, और अक्सर एक अप्रतिरोध्य आग्रह से पहले होते हैं। टिक शुरू होने से ठीक पहले, टॉरेट सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों को छींकने या खुजली वाली त्वचा को खरोंचने जैसी तीव्र इच्छा का अनुभव होता है। मरीज़ टिक्स की इच्छा को तनाव, दबाव या ऊर्जा के निर्माण के रूप में वर्णित करते हैं जिसे वे जानबूझकर जारी करते हैं क्योंकि उन्हें राहत की "ज़रूरत" होती है या "फिर से अच्छा महसूस होता है।" इस स्थिति के उदाहरणों में गले में किसी विदेशी वस्तु की अनुभूति या कंधों में सीमित असुविधा शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप गले को साफ करने या कंधों को सिकोड़ने की आवश्यकता होती है। वास्तव में, एक टिक उस तनाव या सनसनी की रिहाई की तरह महसूस कर सकता है, खुजली वाली त्वचा पर खरोंचने जैसा। दूसरा उदाहरण आंखों की परेशानी दूर करने के लिए पलकें झपकाना है। ये आग्रह और संवेदनाएं जो टिक्स के रूप में आंदोलनों या स्वरों के प्रकट होने से पहले होती हैं, उन्हें "प्रोड्रोमल संवेदी घटना" या प्रोड्रोमल आग्रह कहा जाता है। चूँकि आग्रह पहले से होता है, टिक्स को अर्ध-स्वैच्छिक के रूप में जाना जाता है; उन्हें एक "स्वैच्छिक", एक अप्रतिरोध्य प्रोड्रोमल आग्रह के प्रति दबी हुई प्रतिक्रिया के रूप में माना जा सकता है। टॉरेट सिंड्रोम में टिक्स का विवरण प्रकाशित किया गया है, जिसमें संवेदी घटनाओं को रोग के मुख्य लक्षण के रूप में पहचाना गया है, भले ही वे नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल नहीं हैं।

इलाज

टॉरेट सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य रोगियों को सबसे अधिक समस्याग्रस्त लक्षणों का प्रबंधन करने में मदद करना है। ज्यादातर मामलों में, टॉरेट सिंड्रोम हल्का होता है और इसके लिए औषधीय उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उपचार (यदि आवश्यक हो) का उद्देश्य टिक्स और संबंधित स्थितियों को खत्म करना है; उत्तरार्द्ध, जब वे घटित होते हैं, अक्सर टिक्स से अधिक समस्याग्रस्त हो जाते हैं। टिक्स से पीड़ित सभी लोगों में अंतर्निहित स्थितियां नहीं होती हैं, लेकिन यदि होती है, तो उपचार उन पर केंद्रित होता है।

टॉरेट सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, और ऐसी कोई दवा नहीं है जो महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों के बिना सभी लोगों के लिए सार्वभौमिक रूप से काम करती हो। मरीजों की अपनी बीमारी के बारे में समझ उन्हें टिक संबंधी विकारों को अधिक प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने की अनुमति देती है। टॉरेट सिंड्रोम के लक्षणों के प्रबंधन में औषधीय और मनोवैज्ञानिक चिकित्सा और उचित व्यवहार शामिल हैं। औषधीय उपचार गंभीर लक्षणों के लिए आरक्षित है, लेकिन अन्य उपचार (उदाहरण के लिए, सहायक मनोचिकित्सा और संज्ञानात्मक व्यवहार थेरेपी) अवसाद और सामाजिक अलगाव से बचने या कम करने में मदद कर सकते हैं। रोगी, परिवार और आसपास के समुदाय (जैसे, दोस्त, स्कूल) की शिक्षा प्रमुख उपचार रणनीतियों में से एक है और हल्के मामलों में यह सब आवश्यक हो सकता है।

दवाओं का उपयोग तब किया जाता है जब लक्षण रोगी के सामान्य कामकाज में बाधा डालते हैं। टिक्स के उपचार में सबसे अधिक प्रभावी साबित होने वाली दवाओं की श्रेणियाँ - विशिष्ट और असामान्य एंटीसाइकोटिक्स, जिनमें रिस्पेरिडोन, ज़िप्रासिडोन, हेलोपरिडोल (हल्डोल), पिमोज़ाइड और फ़्लुफेनाज़िन शामिल हैं - दीर्घकालिक और अल्पकालिक दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं। उच्चरक्तचापरोधी दवाओं क्लोनिडाइन और गुआनफासिन का उपयोग टिक्स के इलाज के लिए भी किया जाता है; अध्ययनों ने अलग-अलग प्रभावशीलता दिखाई है, लेकिन प्रभाव एंटीसाइकोटिक्स की तुलना में कम है।

टिप्पणियाँ

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गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम एक मानसिक विकार है जो चेहरे की मांसपेशियों की संरचना में अनैच्छिक मरोड़ के साथ होता है, जिसके साथ शब्दों का अनियंत्रित चिल्लाना, अक्सर गाली देना भी हो सकता है। टिक्स गंभीरता, तीव्रता और अवधि में भिन्न हो सकते हैं। वे मुख्य रूप से चेहरे पर बार-बार आंख झपकाने या होठों की मांसपेशियों के कांपने के रूप में दिखाई देते हैं। रोग पुराना है.

यह बचपन में उन लोगों में होता है जिनमें इस बीमारी की आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। एक बार जब बीमार बच्चा बड़ा हो जाता है, तो लक्षण कम स्पष्ट हो जाते हैं। चिकित्सा में, रोग फैलने की कई आयु अवधि होती हैं। टॉरेट सिंड्रोम बच्चों में कम उम्र में ही होता है - दो से छह साल तक। किशोरावस्था में - तेरह से अठारह वर्ष तक। यह विकार बच्चों की तुलना में वयस्कों में बहुत कम आम है।

डॉक्टर यह भी ध्यान देते हैं कि यह बीमारी लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक होती है। यह रोग बौद्धिक क्षमताओं को प्रभावित नहीं करता है। स्वास्थ्य के लिए खतरनाक कोई जटिलताएँ नहीं हैं। कुछ लोगों में, रोग कुछ आवधिकता के साथ हो सकता है और सिंड्रोम कम हो सकता है। लेकिन अधिकांशतः यह रोग स्थायी होता है। यौवन के बाद लक्षण कम हो सकते हैं।

एटियलजि

वैज्ञानिकों ने अभी तक रोग की घटना के लिए एटियलॉजिकल कारकों की पूरी सूची की पहचान नहीं की है। शरीर में ऐसे रोग उत्पन्न होने का मुख्य कारण वंशानुगत प्रवृत्ति माना जाता है।

गर्भावस्था के दौरान गर्भवती माँ के जीवन की गुणवत्ता रोग की प्रगति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। अस्वास्थ्यकर जीवनशैली, शराब और निकोटीन, नशीले पदार्थों या हानिकारक दवाओं का उपयोग, और बच्चे को जन्म देते समय बहुत अधिक तनाव रोग के जागृत होने का कारण बन सकता है। कुछ वैज्ञानिकों का सुझाव है कि ऑटोइम्यून बीमारियाँ टॉरेट सिंड्रोम के कारणों में से एक हो सकती हैं, लेकिन आज तक यह सिद्धांत सिद्ध नहीं हुआ है।

लक्षण

अक्सर, सिंड्रोम के पहले लक्षण माता-पिता स्वयं अपने बच्चे में देखते हैं, आमतौर पर पांच साल की उम्र में। रोग स्वयं प्रकट हो सकता है:

• जुनूनी हरकतें जो हर समय दोहराई जाती हैं। यह ताली बजाना, आंख मारना या तेजी से पलकें झपकाना, उछलना हो सकता है;
• कुछ ध्वनियों या शब्दों को दोहराना;
• किसी अजनबी द्वारा बोले गए वाक्यांशों को पुनः बनाना;
• अपशब्द या अभिव्यक्ति चिल्लाना। केवल वृद्ध लोगों में होता है;
• हकलाना

रोगी जो कुछ भी करता है उसे समझता है, लेकिन अपने कार्यों पर नियंत्रण नहीं रख पाता है। बहुत बार, ऐसे लोगों को टिक्स का हमला महसूस होता है, और कुछ समय के लिए वे इससे लड़ सकते हैं, लेकिन वे इसे पूरी तरह से दबाने में सक्षम नहीं होंगे।

गाइल्स डे ला टॉरेट सिंड्रोम किसी भी तरह से बच्चे के मानसिक विकास को प्रभावित नहीं करेगा। लेकिन यह संभव है कि मनोवैज्ञानिक समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं क्योंकि बच्चे को लगता है कि वह किसी तरह से दूसरों से अलग है, और वह इसे नियंत्रित या नियंत्रित नहीं कर सकता है। इस वजह से, वह आसानी से खुद को बंद कर सकता है और लंबे समय तक अवसाद में पड़ सकता है।

ऐसे कई चरण हैं जो लक्षणों और रोग की अभिव्यक्ति की डिग्री पर निर्भर करते हैं:

• पहला, हल्का चरण - रोगी आसानी से लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं, यही कारण है कि वे दूसरों या अजनबियों को ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं;
• दूसरा, मध्यम - हिलना और चीखना अन्य लोगों के लिए ध्यान देने योग्य हो जाता है, लेकिन रोगियों के पास लक्षणों को थोड़ा नियंत्रित करने का अवसर होता है;
• तीसरा, स्पष्ट - लक्षण दूसरों के लिए स्पष्ट हैं और उन्हें नियंत्रित करने का कोई तरीका नहीं है;
• चौथा, गंभीर - रोगी तरह-तरह की गालियाँ बकता है, जिस पर नियंत्रण असंभव है।

सिंड्रोम के कई सामान्य लक्षण हैं:

• बेचैनी;
• ध्यान कम हो गया;
• ऐसी गतिविधियाँ जिन्हें नियंत्रित या प्रेरित नहीं किया जा सकता।

जटिलताओं

बच्चों में टॉरेट सिंड्रोम की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

• कठिन संचार और साथियों द्वारा उपहास के कारण लंबे समय तक तनाव;
• सामाजिक क्षेत्रों में बच्चे के अनुकूलन का उल्लंघन;
• बच्चे का कम आत्मसम्मान;
• सो अशांति;
• लगातार चिंता और चिड़चिड़ापन;

चूँकि अधिक उम्र में लक्षण कम स्पष्ट होते हैं, इसलिए इस समूह के लोगों में जटिलताएँ नहीं देखी जाती हैं।

निदान

टॉरेट सिंड्रोम वाले किसी बच्चे या वयस्क का निदान करने के लिए, उस पर लंबे समय तक निगरानी रखने की आवश्यकता होती है। पहली नियुक्ति से लेकर निदान की अंतिम पुष्टि तक लगभग एक वर्ष बीत जाता है।

निदान का उद्देश्य मुख्य रूप से मस्तिष्क क्षति का खंडन करना है, क्योंकि इस सिंड्रोम वाले रोगियों में कोई असामान्यताएं नहीं देखी जाती हैं। निदान की तुरंत पुष्टि करने के लिए कोई विशेष परीक्षण नहीं हैं। लेकिन कुछ शोध विधियां हैं जो टॉरेट सिंड्रोम के समान लक्षणों वाली अन्य बीमारियों को बाहर करती हैं। ऐसे अध्ययनों में शामिल हैं:

• विभिन्न रक्त परीक्षण जो अन्य सूजन या तंत्रिका संबंधी विकृति को बाहर करते हैं।

चूँकि इस बीमारी के लिए उच्च स्तर की आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है, इसलिए रोगियों के निकटतम रिश्तेदारों के चिकित्सा इतिहास का संपूर्ण अध्ययन किया जाता है।

इलाज

टॉरेट सिंड्रोम का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। जैसा कि ज्यादातर मामलों में होता है, दवाएँ लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है, खासकर काफी लंबे समय तक, क्योंकि उनके अपने दुष्प्रभाव होते हैं जो स्थिति को और खराब कर सकते हैं। लक्षणों के बढ़ने (उन्हें कम करने) की स्थिति में दवाओं से उपचार संभव है। इस प्रयोजन के लिए, शामक का उपयोग किया जाता है।

बच्चों में टॉरेट सिंड्रोम का इलाज मुख्य रूप से मनोचिकित्सा से किया जाता है। ऐसा इसलिए किया जाता है ताकि बच्चा जल्द से जल्द समझ जाए कि वह बीमारी को नियंत्रित करता है, न कि वह उसे नियंत्रित करती है। हमें उसे समस्या का यथासंभव सरलता से इलाज करना सिखाना होगा, ताकि वह समाज में वंचित महसूस न करे। मनोचिकित्सा एक बच्चे को लक्षणों को स्वयं प्रबंधित करना सिखा सकती है।

बच्चों के लिए चिकित्सीय गतिविधियों की एक पूरी श्रृंखला का आविष्कार किया गया है, जिसमें शामिल हैं:

• आउटडोर और शैक्षिक खेल;
• चित्रकला के माध्यम से चिकित्सा;
• जानवरों के साथ चिकित्सीय संचार;
• परी कथा चिकित्सा.

इसके अलावा, बच्चे को खेल या संगीत विद्यालय में भेजना एक अच्छा उपचार विकल्प होगा। वयस्कों में, टॉरेट सिंड्रोम का इलाज केवल उत्तेजक दवाओं से किया जाता है, जो अत्यधिक आवेग, भावुकता और गतिविधि को कम करती हैं। शल्य चिकित्सा उपचार से जुड़े कई प्रयोग किए गए हैं। लेकिन चिकित्सा क्षेत्र में कम दक्षता के कारण इस पद्धति को समर्थक नहीं मिल पाए हैं।

हालाँकि टॉरेट सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है जो रोगी को इससे पूरी तरह छुटकारा दिला सके, फिर भी इन उपचार विधियों के उपयोग से, डॉक्टरों ने रोगियों की स्थिति और लक्षणों को नियंत्रित करने की क्षमता में महत्वपूर्ण सुधार देखा है।

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समान लक्षणों वाले रोग:

अतिसक्रियता विकार का एक रूप है जो अक्सर पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों के साथ-साथ प्रारंभिक स्कूल उम्र के बच्चों में भी प्रकट होता है, हालांकि इसके खिलाफ उचित उपायों के अभाव में आगे के आयु समूहों में "संक्रमण" को बाहर नहीं रखा जाता है। अतिसक्रियता, जिसके लक्षण बच्चे की अत्यधिक ऊर्जा और गतिशीलता हैं, कोई रोग संबंधी स्थिति नहीं है और अक्सर बिगड़ा हुआ ध्यान के कारण होता है।

मानसिक विकार, जो मुख्य रूप से मनोदशा में कमी, मोटर मंदता और सोच में व्यवधान से प्रकट होते हैं, एक गंभीर और खतरनाक बीमारी है जिसे अवसाद कहा जाता है। बहुत से लोग मानते हैं कि अवसाद कोई बीमारी नहीं है और इसके अलावा, इससे कोई विशेष ख़तरा भी नहीं होता है, जिसके बारे में वे बहुत ग़लतफ़हमी में हैं। डिप्रेशन एक काफी खतरनाक प्रकार की बीमारी है, जो व्यक्ति की निष्क्रियता और अवसाद के कारण होती है।

टॉरेट सिंड्रोम - यह क्या है? निश्चित रूप से कई लोगों ने इस बीमारी के बारे में सुना है या इस निदान वाले लोगों को दिखाने वाली फिल्में देखी हैं, लेकिन तंत्रिका संबंधी विकार के बारे में अभी भी बड़ी संख्या में अज्ञात तथ्य हैं। अधिकतर, रोग कम उम्र में ही प्रकट हो जाता है, और चरम घटना 11-12 वर्ष की आयु में होती है; बाद में लक्षण कम हो जाते हैं, हालांकि कभी-कभी वे वयस्कता में भी बने रहते हैं, जिससे व्यक्ति को परेशानी और बड़ी असुविधा होती है। विकार के लक्षण, इसकी घटना के कारण, रोग का निदान, साथ ही इसके उपचार के प्रभावी तरीकों पर अधिक विस्तार से विचार करना उचित है। यह जानकारी हमें सिंड्रोम की उत्पत्ति को बेहतर ढंग से समझने और इसे कम से कम आंशिक रूप से हराने की अनुमति देगी।

टॉरेट सिंड्रोम मानव तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है जिसमें विभिन्न प्रकार के टिक्स देखे जाते हैं।

आम तौर पर कहें तो, यह मानव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक विकार है, जो विभिन्न प्रकार के टिक्स (अनियंत्रित शरीर की गतिविधियों, स्वर टिक्स, जब कोई व्यक्ति अनजाने में ध्वनि या शब्द बनाता है, आदि) द्वारा प्रकट होता है। इस सिंड्रोम को यह नाम इसलिए दिया गया क्योंकि फ्रांसीसी चिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट गाइल्स डे ला टॉरेट ने 19वीं सदी के अंत में इस बीमारी के रोगियों पर पहली रिपोर्ट प्रकाशित की थी। साथ ही, इस सिंड्रोम से मिलते-जुलते लोगों की स्थितियों का वर्णन कल्पना में बहुत पहले किया गया था, और लंबे समय से इसे एक राक्षस-ग्रस्त व्यक्ति के स्पष्ट संकेत माना जाता रहा है।

आज यह ज्ञात है कि टिक्स बचपन में किसी व्यक्ति में दिखाई देते हैं, और खुद को पूरी तरह से अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकते हैं: कुछ के लिए, ये शरीर के एक या दूसरे हिस्से के मामूली और मुश्किल से ध्यान देने योग्य आंदोलन हैं, और दूसरों के लिए, ये स्पष्ट मोटर टिक्स हैं , जिससे एक व्यक्ति को बहुत असुविधा होती है।

यह भी ध्यान देने योग्य बात है कि यह सिंड्रोम किसी व्यक्ति के मानसिक विकास पर नकारात्मक प्रभाव नहीं डालता है। दूसरे शब्दों में, अनियंत्रित गतिविधियाँ कम या अविकसित बुद्धि का संकेतक नहीं हैं; एक बच्चा स्कूल में अच्छा प्रदर्शन कर सकता है और अन्य सभी बच्चों की तरह ही समाज में रह सकता है। दूसरी ओर, यह बीमारी बच्चे के आत्म-सम्मान में कमी, उसके आसपास के लोगों की गलतफहमी और बच्चे द्वारा बीमारी को स्वीकार करने से इनकार करने और घर पर समर्थन की कमी के कारण उत्पन्न होने वाली मनोवैज्ञानिक कठिनाइयों का कारण बन सकती है।

टॉरेट सिंड्रोम बचपन में होता है

रोग के कारण

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि टॉरेट सिंड्रोम वंशानुगत है, हालांकि बीमारी का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं हुआ है। शोध से पता चला है कि बीमारी के वंशानुक्रम के कई मामले हैं, इसलिए यदि आपके रिश्तेदारों के पास इस विकार के लिए जिम्मेदार जीन या जीन का सेट है तो बहुत बड़ा जोखिम है। वहीं, अब तक ऐसे जीन की पहचान नहीं हो पाई है.

ऐसे कुछ कारक भी हैं जो किसी व्यक्ति में इस तंत्रिका संबंधी विकार के विकसित होने के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• विभिन्न प्रकार के संक्रमण जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं।
• शरीर का नशा.
• गर्भावस्था के दौरान शराब पीना, धूम्रपान करना, नशीली दवाएं लेना, अस्वास्थ्यकर जीवनशैली अपनाना।
• ऑक्सीजन की अपर्याप्त मात्रा, भ्रूण हाइपोक्सिया।
• न्यूरोलॉजिकल विकार वाले बच्चों के लिए कुछ मनोदैहिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
• जन्म के समय बच्चे का वजन बहुत कम है।

विकार के कारण को सही ढंग से निर्धारित करना आवश्यक है ताकि डॉक्टर उचित उपचार लिख सकें। इस प्रयोजन के लिए, विशेष नैदानिक ​​उपाय और प्रयोगशाला परीक्षण हैं।

मुख्य बात यह है कि बीमारी शुरू न हो, क्योंकि उपचार से सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ कम हो जाएंगी, टिक्स की संख्या कम हो जाएगी और बीमार बच्चे के लिए सामान्य जीवन स्तर सुनिश्चित हो जाएगा।

सिंड्रोम के विकास का कारण भ्रूण का संक्रमण, शरीर का नशा या गर्भवती महिला द्वारा शराब का सेवन हो सकता है।

लक्षण

इस सिंड्रोम के साथ, अनैच्छिक गतिविधियों या कार्यों के रूप में पूरी तरह से अलग लक्षण देखे जा सकते हैं। लक्षणों को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. मोटर टिक्स. इस मामले में, बच्चा शरीर के कुछ हिस्सों के साथ अनियंत्रित हरकतें करता है।
2. वोकल टिक्स. एक व्यक्ति ध्वनियों, अक्षरों, पूरे शब्दों या सिर्फ शोर को पुन: उत्पन्न करता है।

साथ ही, ये संकेत कई मायनों में भिन्न होते हैं: आवृत्ति, गंभीरता, मात्रा, आदि। प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में, लक्षण भी अद्वितीय होंगे, इसलिए सही निदान करने के लिए गुणवत्तापूर्ण निदान की आवश्यकता होती है।

इसके अलावा, हम उन टिक्स का वर्णन कर सकते हैं जो इस बीमारी से पीड़ित लोगों में मौजूद हैं:

• यह गर्दन का हल्का सा हिलना, एक एकल ध्वनि, या अप्रभेद्य ध्वनियों की एक पूरी श्रृंखला हो सकती है।
• हमेशा नीरस टिक्स, एक निश्चित अवधि के बाद दोहराना।
• हर बार एक-दूसरे के साथ बारी-बारी से अलग-अलग हलचलें होती हैं।
• तीव्र टिक्स जो कुछ ही सेकंड में प्रकट हो जाते हैं।
• अनैच्छिक गतिविधियाँ जो केवल तनावपूर्ण स्थितियों में होती हैं।
• टिक्स, जो धीरे-धीरे होते हैं, कई मिनटों तक रहते हैं।

कोई भी इस बात की गारंटी नहीं दे सकता कि किसी बीमारी का इलाज तुरंत सकारात्मक परिणाम लाएगा। कुछ मामलों में, लंबे समय तक उपचार के बाद भी, बच्चों में ध्यान देने योग्य गिरावट का अनुभव होता है, लेकिन अगर सब कुछ योजना के अनुसार होता है, तो जल्द ही उनके स्वास्थ्य में स्पष्ट सुधार की उम्मीद की जानी चाहिए।

सिंड्रोम की उपस्थिति में, विभिन्न प्रकार के टिक्स देखे जाते हैं: गर्दन का हिलना, अनियंत्रित हाथ की हरकतें, स्वर संबंधी टिक्स आदि।

गुणात्मक निदान

निदान की पुष्टि के लिए कोई विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण नहीं हैं। एक योग्य डॉक्टर बच्चे की जांच और इस जांच के दौरान पाए गए लक्षणों के आधार पर निदान करता है।

अतिरिक्त अध्ययन तभी किए जाते हैं, जब बहिष्करण विधि का उपयोग करके, तंत्रिका तंत्र की अन्य सभी बीमारियों को त्याग दिया जाता है। इनमें टोमोग्राफी, जैव रासायनिक परीक्षण, एन्सेफेलोग्राम आदि शामिल हैं।

कुछ मामलों में, सिंड्रोम की पहचान करना काफी मुश्किल होता है, क्योंकि बच्चा डॉक्टर के पास जाने के दौरान जानबूझकर अपने लक्षण छुपाता है। ऐसी स्थिति में, आपको विशेषज्ञ को एक वीडियोटेप या अन्य तथ्य उपलब्ध कराने चाहिए जो एक या दूसरे प्रकार के टिक्स की उपस्थिति का संकेत देते हों। यह सब आपको शीघ्रता से सही निदान स्थापित करने और विभिन्न आधुनिक और सुरक्षित तरीकों का उपयोग करके प्रभावी उपचार शुरू करने की अनुमति देगा।

उपचार की विशेषताएं

आपने अभी-अभी टॉरेट सिंड्रोम के कारण, लक्षण और यह क्या है यह जाना है, अब आपको बस यह पता लगाना है कि इस बीमारी का इलाज कैसे किया जाता है और क्या इससे हमेशा के लिए छुटकारा पाना संभव है।

मुख्य सिद्धांत का उद्देश्य बच्चे को अपने कार्यों और गतिविधियों को नियंत्रित करना सिखाना है। यदि सिंड्रोम हल्के रूप में होता है, तो यह काफी सरलता से और दवाओं के उपयोग के बिना किया जा सकता है। मनोवैज्ञानिक चिकित्सा, चिकित्सीय सम्मोहन, ऑटोजेनिक प्रशिक्षण आदि किए जाते हैं।

सिंड्रोम का उपचार लक्षणों को कम करना है

यदि व्यक्ति के लिए अप्रिय अभिव्यक्तियों से निपटने की इच्छा में सहायता करने के लिए उपयुक्त परिस्थितियाँ बनाई जाती हैं तो उपचार प्रभावी होगा। इसके अलावा, यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि बच्चे को उसके आस-पास के लोगों द्वारा समर्थन दिया जाए, उदाहरण के लिए, एक शिक्षक, एक शिक्षक, जो उसे एक घातक बीमारी के लक्षणों से लड़ने में मदद करेगा।

यदि लक्षण गंभीर हैं और मनोवैज्ञानिक चिकित्सा से टिक्स को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो औषधीय उपचार का प्रयास किया जा सकता है। इस मामले में, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

1. एंटीडिप्रेसेंट जिनका शांत प्रभाव होता है, मानव तंत्रिका तंत्र के कामकाज को सामान्य करते हैं।
2. न्यूरोलेप्टिक्स। मानसिक और भावनात्मक विकारों के लिए प्रभावी उपचार.
3. डोपामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स। तंत्रिका संबंधी विकारों के लक्षणों से राहत पाने के लिए उपयोग किया जाता है।

टॉरेट सिंड्रोम के लिए जिन सबसे आम दवाओं की सिफारिश की जाती है उनमें शामिल हैं: हेलोपरिडोल, फ्लुफेनाज़िन, सेलेजिलिन, सल्पीराइड, आदि। स्वाभाविक रूप से, ये सभी दवाएं उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए; उनकी अनुमति के बिना, आपको कभी भी स्व-दवा नहीं करनी चाहिए।

पूर्वानुमान

केवल कुछ ही लोग इस बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पा पाते हैं, लेकिन आपके स्वास्थ्य में उल्लेखनीय सुधार संभव है। रोग के व्यापक उपचार से टिक्स के रूप में अभिव्यक्तियों में कमी आती है। इस प्रकार, बच्चा अनैच्छिक हरकतें या स्वर-संगति कम से कम करता है, और युवावस्था तक पहुंचने पर वह बीमारी के बारे में पूरी तरह से भूल जाएगा।

कुछ स्थितियों में, लंबे समय तक टॉरेट सिंड्रोम के लक्षणों का अनुभव करने के बाद वयस्कों को घबराहट के दौरे, चिंता और असामाजिक व्यवहार का सामना करना पड़ता है।

कुछ लोग टॉरेट सिंड्रोम से पूरी तरह छुटकारा पाने में कामयाब होते हैं, लेकिन जटिल उपचार बीमारी के लक्षणों को कम करने में मदद करता है।

अब आप इस बीमारी के बारे में अक्षरश: सब कुछ जान गए हैं, हो सकता है कि यह आपके जीवन को कभी बर्बाद न करे। यदि अचानक यह परेशानी आपके साथ हो जाए, तो बीमारी के इलाज के लिए सभी आवश्यक उपाय करें, और फिर आपको इसकी जटिलताओं का सामना नहीं करना पड़ेगा।

टौर्टी का सिंड्रोमयह अक्सर बाल मनोचिकित्सा के अभ्यास में पाया जाता है, क्योंकि इसकी पहचान बचपन में ही हो जाती है। इस विकृति का वर्णन पहली बार 1825 में एक फ्रांसीसी डॉक्टर द्वारा किया गया था। प्रकाशन ने सात साल के एक बच्चे में सबसे हड़ताली लक्षण प्रस्तुत किए जिन पर उपचार का कोई असर नहीं हुआ। विशिष्ट लक्षणों के कारण, बीमारी को पहले ऐसा नहीं माना जाता था - उनके आस-पास के लोगों ने, उनकी अशिक्षा के कारण, इन अभिव्यक्तियों को "शैतान के आक्रमण" के लिए जिम्मेदार ठहराया, जिसने बीमारी की अभिव्यक्तियों को उकसाया। उपर्युक्त लेख के प्रकाशन के बाद ही बीमारी में दौरे की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर विचार करना संभव हो गया, जिसने सभी हास्यास्पद संस्करणों को हटा दिया।

1885 में, गाइल्स डे ला टॉरेट ने ऐसी स्थितियों का गंभीरता से अध्ययन करना शुरू किया। जे. चार्कोट क्लिनिक में काम करते हुए, टॉरेट को इस सिंड्रोम से पीड़ित कुछ निश्चित संख्या में रोगियों का निरीक्षण करने का अवसर मिला। चूँकि यह टॉरेट ही थे जिन्होंने बीमारी के सामान्य संकेतों की पुष्टि की और प्रमुख लक्षणों की पहचान की, उनके सम्मान में इस बीमारी का नाम रखा गया - टॉरेट सिंड्रोम।

अपने शोध के पहले चरण में, टॉरेट ने कोप्रोलिया और इकोलिया का अध्ययन किया - जो इस सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में से एक है। उन्होंने पाया कि वे लड़कों में सबसे अधिक बार होते हैं - लड़कियों की तुलना में चार गुना अधिक। ऐसी टिप्पणियों के संबंध में, टॉरेट ने निम्नलिखित निष्कर्ष निकाला: रोग आनुवंशिक रूप से पूर्व निर्धारित है, लेकिन वाहक जीन की पहचान करना संभव नहीं था। यहां प्रक्रिया के ट्रिगरिंग तंत्र के बारे में सवाल उठता है, जो इस स्तर पर डोपामिनर्जिक परिकल्पना के पक्ष में तय किया गया है। यह अध्ययन किया गया है कि डोपामाइन व्यवहार संबंधी प्रतिक्रियाओं का ट्रिगर तंत्र है जो टॉरेट सिंड्रोम में प्रकट होता है।

दूसरा लक्षण जिसे टॉरेट ने पहचाना और अध्ययन किया वह अलग-अलग ताकत और अवधि के टिक्स थे। एक निश्चित मांसपेशी समूह के लिए रूढ़िबद्ध टिक्स की पहचान की गई, उनकी विविधताओं और गंभीरता का वर्णन किया गया।

टॉरेट सिंड्रोम में, दोनों लक्षण अलग-अलग प्रभुत्व के साथ अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त किए जा सकते हैं। मरीज़ टॉरेट सिंड्रोम की कुछ अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करना सीखते हैं (उदाहरण के लिए, स्कूल में, काम पर), लेकिन जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, अनौपचारिक सेटिंग में ये अभिव्यक्तियाँ खुद को प्रतीक्षा में नहीं रखती हैं, जैसे कि पूरे दिन के दौरान फैलती हैं।

टॉरेट सिंड्रोम के कारण

रोग के कारणों को ठीक से समझा नहीं जा सका है, लेकिन आनुवांशिक असर के साथ संबंध बिल्कुल स्पष्ट है। इसमें पर्यावरणीय गिरावट भी शामिल होनी चाहिए, जो सीधे प्रारंभिक चरण में गर्भधारण और आनुवंशिक विफलता को प्रभावित करती है। फिलहाल, टॉरेट सिंड्रोम के कारण को स्पष्ट करने का काम जारी है।

टॉरेट सिंड्रोम के लक्षण

टॉरेट रोग का मुख्य लक्षण टिक्स है। वे या तो मोटर या वोकल हो सकते हैं। मोटर टिक्स, बदले में, सरल और जटिल में विभाजित हैं। सरल टिक्स की अवधि कम होती है, वे अक्सर एक मांसपेशी समूह द्वारा किए जाते हैं और जल्दी से समाप्त हो जाते हैं। अधिकतर ये चेहरे पर ध्यान देने योग्य होते हैं। इसमें बार-बार पलकें झपकाना, मुंह बनाना, होठों का ट्यूब की तरह खिंच जाना, नाक से सांस लेना, कंधों और हाथों का हिलना, सिर का अनैच्छिक हिलना, पेट की मांसपेशियों का पीछे हटना, पैरों को अप्रत्याशित रूप से आगे की ओर फेंकना, उंगलियों की समझ से बाहर होने वाली हरकतें शामिल हो सकती हैं। , त्योरियाँ चढ़ाना, भौंहों को एक रेखा में लाना, जबड़ों को चटकाना, दाँत किटकिटाना।

जटिल मोटर टिक्स में कुछ मुँह बनाना, कूदना, और किसी के शरीर के हिस्सों, अन्य लोगों के शरीर और वस्तुओं को अनैच्छिक स्पर्श करना शामिल है। कुछ विकारों में, टिक्स रोगी को नुकसान पहुंचा सकते हैं - अनायास किसी भी चीज से सिर टकराना, होठों को तब तक काटना जब तक खून न बहने लगे, आंखों पर दबाव डालना।

वोकल टिक्स मुख्य रूप से वाक् विकार हैं। मरीज़ निरर्थक ध्वनियाँ निकाल सकते हैं जिनकी बातचीत में आवश्यकता नहीं होती है। कुछ मामलों में, ये संपूर्ण क्रियाएं हैं - खांसना, मिमियाना, सीटी बजाना, क्लिक करना। यदि कोई व्यक्ति सही बोलता है, लेकिन उसकी वाणी में ऐसे समावेश मौजूद हों तो हकलाने वाले या मानसिक समस्या वाले व्यक्ति का आभास बनता है।

जटिल वोकल टिक्स ध्वनियों का नहीं, बल्कि संपूर्ण शब्दों और वाक्यांशों का उच्चारण है। वाक्यों में वे अक्सर पूरी तरह से अनुपयुक्त होते हैं, हालांकि उनमें एक निश्चित अर्थ संबंधी भार होता है। यदि ऐसे वाक्य या ध्वनियाँ अक्सर अनैच्छिक रूप से दोहराई जाती हैं और कोई व्यक्ति इच्छाशक्ति के बल पर ऐसी अभिव्यक्तियों को रोक नहीं सकता है, तो इस घटना को इकोलिया कहा जाता है। इस विकार में न केवल एक न्यूरोलॉजिस्ट से, बल्कि एक भाषण चिकित्सक से भी सुधार की आवश्यकता होती है, क्योंकि अक्सर टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगी कुछ शब्दों का स्पष्ट उच्चारण नहीं कर पाते हैं। कोप्रोलिया भी इसी श्रेणी में आता है - अश्लील शब्दों का अनैच्छिक चिल्लाना, जो अक्सर किसी विशिष्ट व्यक्ति पर निर्देशित नहीं होते हैं, बल्कि केवल बीमारी की अभिव्यक्ति होते हैं। अक्सर ये लक्षण हमलों के रूप में प्रकट होते हैं, जो मौसम के दौरान खराब हो सकते हैं।

टॉरेट सिंड्रोम का निदान

इस बीमारी का मुख्य रूप से निदान तब किया जाता है जब स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं - मोटर और वोकल टिक्स। चूंकि आनुवंशिक कारक बीमारी में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, टॉरेट सिंड्रोम अक्सर बचपन में देखा जाता है, जब बच्चा अभी तक स्वैच्छिक प्रयासों के माध्यम से अपनी स्थिति को नियंत्रित करने में सक्षम नहीं होता है। टॉरेट सिंड्रोम की स्थापना करते समय, रोग के विकास के चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है। किसी विशेष चरण का आकलन करने के लिए, टिक्स की प्रकृति, आवृत्ति और गंभीरता, समाज में रोगी के अनुकूलन पर उनका प्रभाव, उसके मानसिक व्यवहार, दैहिक असामान्यताओं की उपस्थिति और काम करने और सीखने की क्षमता के संरक्षण जैसे मानदंडों का उपयोग किया जाता है।

पहले चरण के लिएइसकी विशेषता दुर्लभ टिक्स हैं जो हर दो मिनट में एक बार से अधिक नहीं दोहराई जाती हैं। ऐसे लक्षण, एक नियम के रूप में, हल्के होते हैं, वे दूसरों को कम ध्यान देने योग्य होते हैं और रोगी के जीवन की गुणवत्ता के लिए किसी भी नकारात्मक पहलू का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं। रोगी टिक्स को पूरी तरह से नियंत्रित कर सकता है, उनके चेतावनी संकेतों को जानता है और टिक्स को स्वयं ही छिपा लेता है। किसी दवा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है.

दूसरे चरणअधिक लगातार टिक्स की विशेषता - प्रति मिनट दो से चार टिक्स तक। इस तरह की मरोड़ दूसरों के लिए ध्यान देने योग्य है, लेकिन कुछ प्रयास करने पर मरीज अक्सर टिक्स को नियंत्रित कर सकते हैं। आमतौर पर, दूसरों के साथ संवाद करने में कोई बाधा नहीं होती है, लेकिन कुछ रोगियों को जुनूनी चिंता, अति सक्रियता और बिगड़ा हुआ ध्यान (टिक की आशंका और उसके प्रकट होने की अजीबता के कारण) का अनुभव होता है।

तीसरे चरण मेंटिक प्रति मिनट पांच या अधिक बार होता है। तीसरे चरण में मोटर और वोकल टिक्स दोनों की अभिव्यक्ति होती है, जो अलग-अलग डिग्री में प्रकट होती हैं। मरीज़ अब अपनी स्थिति को नियंत्रित नहीं कर सकते हैं और इस तरह दूसरों का ध्यान आकर्षित कर सकते हैं। समाज में अक्सर इसे अविकसितता का संकेत माना जाता है, हालाँकि ऐसे रोगियों का मानसिक विकास किसी भी तरह से दूसरों से पीछे नहीं होता है। फिर भी, टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगियों पर लगाया गया ऐसा आत्मविश्वास लोगों के साथ संवाद करने में कठिनाइयों को भड़काता है; ऐसे रोगी अक्सर जटिल होते हैं, वे कुछ प्रकार के काम (उदाहरण के लिए, लोगों के साथ काम करना) में काम नहीं कर सकते हैं। इस जटिलता के कारण, रोगियों का मानसिक क्षेत्र पीड़ित होता है - वे त्रुटिपूर्ण, अनावश्यक महसूस करते हैं, इसलिए कई लोग पीछे हट जाते हैं, उन्हें सामाजिक अनुकूलन और औषधीय सहायता की आवश्यकता होती है।

सबसे गंभीर डिग्री है चौथी. रोगियों में, टिक्स व्यावहारिक रूप से नहीं रुकते हैं, वे उन्हें नियंत्रित नहीं कर सकते हैं। यह इस स्तर पर है कि टॉरेट सिंड्रोम अक्सर मानसिक विकारों से जुड़ा होता है, जब रोगियों को मनोवैज्ञानिक की मदद से पुनर्वास की आवश्यकता होती है।

टॉरेट सिंड्रोम का उपचार

टॉरेट सिंड्रोम का इलाज करना बहुत मुश्किल है, लेकिन उपचार के बाद भी कुछ सुधार देखे जाते हैं। उपचार में मुख्य कठिनाई कई विविध समस्याओं को हल करने की आवश्यकता है जो रोग अपने भीतर समन्वयित करता है, और दवा के सटीक चयन की आवश्यकता है। सफल उपचार के लिए, रोगी की बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ या मनोचिकित्सक से जांच कराना महत्वपूर्ण है - ये डॉक्टर हैं जो बाद में रोगी के पुनर्वास में मदद करेंगे।

टॉरेट सिंड्रोम में अक्सर टिक्स से प्रभावित मांसपेशी समूहों और इन मरोड़ों की आवृत्ति की पहचान करने के लिए कुछ अवलोकन की आवश्यकता होती है। उपचार के सफल होने के लिए रोगी और डॉक्टर के बीच पूर्ण विश्वास और समझ होनी चाहिए, क्योंकि रोगी को कुछ लक्षणों के बारे में डॉक्टर को बताने में शर्म आ सकती है।

टॉरेट सिंड्रोम के उपचार के विकल्प सीधे रोग की गंभीरता पर निर्भर करते हैं। पहली डिग्री में, एक नियम के रूप में, किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। लेकिन आगे की स्थितियाँ अवसादग्रस्त, असंतुलित स्थिति पैदा कर सकती हैं, जिसके लिए रोगी के मनोवैज्ञानिक पुनर्वास की आवश्यकता होगी।

टिक्स को दबाने के लिए, बेंज़ोडायजेपाइन (क्लोनाज़ेपम, क्लोराज़ेपेट, फेनाज़ेपम, लॉराज़ेपम और डायजेपाम), एड्रीनर्जिक एगोनिस्ट (क्लोनिडाइन, कैटाप्रेस), और एंटीसाइकोटिक्स (टियाप्राइड, ओलानज़ापाइन) जैसी दवाओं के समूह का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है। हल्के रूपों के लिए, आप फेनिब्यूट या बैक्लोफ़ेन का उपयोग कर सकते हैं। तीव्रता के दौरान, अधिक प्रभावी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जैसे कि फ़्लोरोफेनज़ीन, हेलोपरिडोल, पिमोज़ाइड।