Эмбриогенез нормального сердца. Плацентарное кровообращение. Иннервация сердца плода. Давление в сосудах пуповины. Развитие в эмбриогенезе Развитие сердца и кровеносных сосудов в эмбриогенезе
Карагандинский Государственный медицинский университетКафедра «Пропедевтика детских болезней»
Лектор: д.м.н.
Дюсембаева Найля Камашевна
.
Караганда 2017
Краткие анатомо-физиологические данные сердца
Сердце представляет собой полый мышечныйорган, разделенный на четыре камеры - два
предсердия и два желудочка
СТРОЕНИЕ СЕРДЦА
Левая и правая части сердцаразделены сплошной перегородкой.
Кровь из предсердия в желудочки
поступает
через
отверстия
в
перегородке между предсердиями и
желудочками.
Отверстия снабжены клапанами,
которые открываются только в
сторону желудочков.
Клапаны образованы смыкающимися
створками и потому называются
створчатыми клапанами.
КЛАПАНЫ СЕРДЦА
В левой части сердца клапандвустворчатый,
в
правойтрехстворчатый.
У места выхода аорты из левого
желудочка
располагаются
полулунные клапаны.
Они
пропускают
кровь
из
желудочков в аорту и легочную
артерию и препятствуют обратному
движению крови из сосудов в
желудочки.
Клапаны
сердца
обеспечивают
движение крови только в одном
направлении.
КРУГИ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Кровообращениеобеспечивается
деятельностью сердца и
кровеносных сосудов.
Сосудистая система
состоит из двух кругов
кровообращения:
большого и малого.
БОЛЬШОЙ КРУГ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Большой круг начинается от левогожелудочка, откуда кровь поступает в
аорту.
Из аорты путь артериальной крови
продолжается по артериям, которые по
мере удаления от сердца ветвятся и
распадаются на капилляры.
Через тонкие стенки капилляров кровь
отдает питательные вещества и
кислород в тканевую жидкость.
Продукты жизнедеятельности клеток
при этом из тканевой жидкости
поступают в кровь.
БОЛЬШОЙ КРУГ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Из капилляров кровь поступаетв мелкие вены, которые,
сливаясь,
образуют
более
крупные вены и впадают в
верхнюю и нижнюю полые
вены.
Верхняя и нижняя полые
вены впадают в правое
предсердие, откуда кровь
попадает в правый желудочек,
а оттуда в легочную артерию.
МАЛЫЙ КРУГ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Малый круг кровообращения начинается от правогожелудочка сердца легочной артерией.
Венозная кровь по легочной артерии приносится к капиллярам
легких.
В легких происходит обмен газов между венозной кровью
капилляров и воздухом в альвеолах легких.
От легких по четырем легочным венам уже артериальная
кровь возвращается в левое предсердие.
В левом предсердии заканчивается
малый круг
кровообращения.
Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек,
откуда начинается большой круг кровообращения.В период внутриутробного развития
кровообращение плода проходит три
последовательные стадии:
желточное
аллантоидное
плацентарное
ЖЕЛТОЧНЫЙ ПЕРИОД
ЖЕЛТОЧНЫЙ ПЕРИОД
от момента имплантации до 2-й недели жизнизародыша;
кислород и питательные вещества поступают
к зародышу через клетки трофобласта;
значительная часть питательных веществ
скапливается в желточном мешке;
из желточного мешка кислород и необходимые
питательные
вещества
по
первичным
кровеносным сосудам поступают к зародышу.АЛЛАНТОИДНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ:
с конца
8-й недели до 15-16-й недели беременности;
аллантоис (выпячивание первичной кишки) постепенно
подрастает к бессосудистому трофобласту, неся вместе с
собой фетальные сосуды;АЛЛАНТОИДНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ
при
соприкосновении
аллантоиса
с
трофобластом
фетальные сосуды врастают в бессосудистые ворсины
трофобласта, и хорион становиться сосудистым;
нарушение васкуляризации трофобласта – основа причин
гибели зародыша.ПЛАЦЕНТАРНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ
С
3-4 месяца до конца
беременности;
Формирование плацентарного
кровообращения
сопровождается развитием
плода и всех функций плаценты
(дыхательной, выделительной,
транспортной, обменной,
барьерной и т.д.);
РАЗВИТИЕ СЕРДЦА
Формирование кардиогенной областиМиграция ангиогенных пластов
Формирование сердечной трубки
Трансформация сердечной трубки в
четырехкамерный орган
Формирование клапанного аппарата
ЗАКЛАДКА КАРДИОГЕННОЙ ОБЛАСТИ
16-е сутки эмбриогенезаДАЛЬНЕЙШЕЕ ДВИЖЕНИЕ КАРДИОГЕННОЙ ОБЛАСТИ
Осуществляется в течение 16-19 сутокэмбриогенеза
Образование сердечной трубки 19-22 недели эмбриогенеза
Первый
триместр
беременности
(эмбриональная фаза развития зародыша)
является критическим, так как в это время
закладываются важнейшие органы человека
(период « большого органогенеза»).
Структурное
оформление сердца и
крупных сосудов заканчивается на 7-8-й
неделе развития эмбриона.
ЭМБРИОГЕНЕЗ
Для сердечно-сосудистой системы характерны ранняя закладка и раннее включение в функцию
Первые сокращения сердца– 22 день эмбрионального
развития.
Регистрация сердечной
деятельности – 5 неделя.
Эмбриогенез сердца и магистральных сосудов
В течение 5-ой недели эмбриональногоразвития
начинаются
изменения,
определяющие внутренний и наружный вид
сердца.
Эти
изменения
происходят
путем
удлинения канала, его поворота и
разделения.
СТАДИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА
ТРУБЧАТОЕ СЕРДЦЕСИГМОВИДНОЕ (S-ОБРАЗНОЕ СЕРДЦЕ)
ЧЕТЫРЕХКАМЕРНОЕ СЕРДЦЕ
ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Закладка сердца
начинается на 2-й неделе
внутриутробного развития.
Из сгущения мезенхимальных
клеток образуются сердечные
трубки, которые сливаясь
образуют единую сердечную
трубку.
ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫОколосердечная полость мало
увеличивается в своих размерах,
вследствие чего на 3-й неделе сердечная
трубка изгибается и сигмовидно
закручивается в виде буквы S.
С 4-й недели начинается разделение
сердца на правое и левое, оно становится
двухкамерным (как у рыб).
ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
На 5-й неделе образуетсяпервичная межпредсердная
перегородка и происходит
деление артериального ствола.
На 6-й неделе в перегородке
возникает овальное отверстие.
Сердце становится 3-камерным с
сообщением между
предсердиями (как у амфибий).
ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
На7-й неделе формируются
створки митрального и
трикуспидального клапанов.
Желудочки разделяются на
правый и левый.
К 8- 9 неделе заканчивается
формирование всех отделов
сердца.
ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
При воздействии на зародыш неблагоприятныхфакторов может нарушаться сложный механизм
эмбриогенеза сердечно – сосудистой системы, в
результате чего возникают различные врожденные
пороки сердца и магистральных сосудов.
ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
ЭМБРИОГЕНЕЗ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫДефекты при поворотах ведут к
обратному расположению сердца, когда
желудочки расположены
справа, предсердия слева.
Эта аномалия сопровождается и
обратным расположением
(situs inversus), частичным или
полным, грудных и брюшных органов.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ТЕТРАДА ФАЛЛО
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
наличие плацентарного кровообращения
нефункционирующий малый круг кровообращения
поступление крови в большой круг кровообращения в
обход малого
наличие двух сообщений между правой и левой половинами
сердца (овальное отверстие
– между правым и левым
предсердиями и боталлов проток – между крупными
кровеносными сосудами (аортой и легочной артерией)
обеспечение всех органов плода смешанной кровью (более
оксигенированная кровь поступает в печень, головной мозг и
верхние конечности)
практически одинаковое низкое АД в легочной артерии и аорте
Особенности кровообращения плода
Капиллярная сетьхориальных ворсинок
плаценты сливаются в
пупочную вену,
проходящую в составе
пупочного канатика и
несущую
оксигенированную и
богатую питательными
веществами кровь.
Особенности кровообращения плода
В теле плода пупочнаявена направляется к
печени и перед
вхождением в нее через
широкий и короткий
венозный (аранциев)
проток отдает
существенную часть
крови в нижнюю полую
вену, а затем соединяется
со сравнительно плохо
развитой воротной веной.
Особенности кровообращения плода
Тот факт, что одна из ветвейпупочной вены доставляет печени
через воротную вену чистую
артериальную кровь,
обусловливает относительно
большую величину печени;
последнее обстоятельство связано
с необходимой для
развивающегося организма
функцией кроветворения
печени, которая преобладает у
плода и уменьшается после
рождения.
Особенности кровообращения плода
Пройдя через печень, этакровь поступает в нижнюю
полую вену по системе
возвратных печеночных вен.
Смешанная в нижней полой
вене кровь поступает в правое
предсердие.
Сюда же поступает и чисто
венозная кровь из верхней
полой вены, оттекающей из
верхних областей тела.Из правого предсердия кровь попадает
широко зияющее овальное отверстие, а затем в
левое предсердие, где смешивается с венозной
кровью, прошедшей через легкие.
Особенности кровообращения плода
Из правого предсердиясмешанная кровь поступает в
левый желудочек и далее в
аорту, минуя
нефункционирующий еще
легочный круг
кровообращения.
В правое предсердие впадают,
кроме нижней полой вены, еще
верхняя полая вена.
Особенности кровообращения плода
Венозная кровь, поступающая вверхнюю полую вену от верхней
половины тела, далее попадает в
правый желудочек, а из
последнего в легочный ствол.
Большая часть крови из
легочного ствола, учитывая
нефункционирующий малый круг
кровообращения, через
артериальный проток переходит
в нисходящую аорту и оттуда к
внутренним органам и нижним
конечностям плода.
Плацентарное кровообращение
Кровь нисходящей аорты (венозная)обедненная кислородом и богатая углекислым
газом, по двум пупочным артериям
возвращается в плаценту, где эти сосуды
делятся.
В результате ветвления сосудов кровь плода
попадает в капилляры ворсин хориона и
насыщается кислородом.
При этом кровоток матери и плода отделены
друг от друга.
Плацентарное кровообращение
Переход газов крови, питательных веществ,продуктов метаболизма из материнской крови
в капилляры плода и обратно осуществляется
в
момент
контакта
ворсин
хориона,
содержащих стенку кровеносного капилляра
плода с кровью матери, которая омывает
ворсины через плацентарный барьер уникальной мембраной, которая способна
избирательно пропускать одни вещества, и
задерживать другие, вредные вещества.
Плацентарное кровообращение
При нормально функционирующей плацентекровь матери и плода никогда не смешивается
- этим объясняется возможное различие групп
крови и резус-фактора матери и плода.
Однако через плацентарный барьер сравнительно
легко проникают в кровоток плода достаточно
большое количество лекарственных препаратов,
никотин, алкоголь, наркотические вещества,
пестициды, другие токсические химические
вещества, а также целый ряд возбудителей
инфекционных заболеваний.
Особенности кровообращения плода
Несмотря на то, что вообще по сосудам плода течетсмешанная кровь (за исключением пупочной вены
и артериального протока до его впадения в
нижнюю полую вену), качество ее ниже места
артериального протока значительно ухудшается.
Следовательно, верхняя часть тела (голова)
получает кровь, более богатую кислородом и
питательными веществами.
Особенности кровообращения плода
Нижняя же половина телапитается хуже, чем верхняя, и
отстает в своем развитии. Этим
объясняются относительно
малые размеры таза и нижних
конечностей новорожденного.
Ни одна из тканей плода, за исключением печени,
не снабжается кровью, насыщенной О2 более, чем
на 60%-65%.
Адаптация плода к условиям относительной гипоксии
увеличение дыхательной поверхности плацентыувеличение скорости кровотока
нарастание содержания НЬ и эритроцитов в крови
плода
наличие Hb F, обладающего более значительным
сродством к кислороду
относительно низкая потребность тканей плода в
кислороде
Особенности кровообращения плода
ЧСС плода с 12-13 недели-составляет 150-160сокращений в минуту
При нормальном течении беременности этот ритм
исключительно устойчив, но при патологии может
резко замедляться или ускоряться.
КРОВООБРАЩЕНИЕ НОВОРОЖДЕННОГО
Плод переходит из одной среды (полостьматки с ее относительно постоянными
условиями) в другую (внешний мир с его
меняющимися условиями), в результате
изменяется обмен веществ, способы
питания и дыхания.
При рождении происходит резкий переход
от плацентарного кровообращения к
легочному. С первым вдохом расправляются и
расширяются спавшиеся сосуды легких,
сопротивление в малом кругу снижается
сразу до сопротивления в большом кругу.
С началом дыхания и легочного
кровообращения повышается давление в
предсердиях (особенно левом), перегородка
прижимается к краю отверстия и сброс крови
из правого предсердия в левое
прекращается.
С началом легочного дыхания кровоток
через легкие возрастает примерно в 5
раз. Через легкие начинает проходить весь
объем
сердечного
выброса
(во
внутриутробном периоде только 10%).
Перестройка системы кровообращения
Вследствие уменьшения сопротивления влегочном русле, увеличения притока крови
в левое предсердие, уменьшения давления в
нижней полой вене происходит
перераспределение давления в предсердиях
и шунт через овальное окно - сообщение
между правым и левым предсердиями перестает функционировать в ближайшие
3-5 часов после рождения ребенка.
Перестройка системы кровообращения
Раньше всего (в первые месяцыпостнатальной жизни) функционально
закрывается артериальный (боталлов)
проток - сообщение между аортой и
легочной артерией, благодаря сокращению
гладких мышц стенки сосуда.
Перестройка системы кровообращения
Уздоровых
доношенных
новорожденных
артериальный проток, как правило, закрывается к
концу первых-вторых суток жизни, но в ряде
случаев может функционировать в течение
нескольких дней.
У недоношенных новорожденных функциональное
закрытие артериального протока может происходить
в более поздние сроки.
Позже (у 90% детей примерно к 2 мес.) происходит
его полная облитерация.
Перестройка системы кровообращения
Пупочная вена с аранциевым протоком(венозным протоком) - сообщение между
пупочной веной и нижней полой веной
превращается в круглую связку печени.
Перестройка системы кровообращения
Примернов
3
мес.
происходит
его
функциональное
закрытие
имеющимся
клапаном, затем клапан прирастает к краям
овального окна, и формируется целостная
межпредсердная перегородка.
Полное закрытие овального окна обычно
происходит к концу первого года жизни, но
примерно у 50% детей и 10-25% взрослых в
межпредсердной
перегородке
обнаруживают
отверстие, пропускающее тонкий зонд, что не
оказывает существенного влияния на гемодинамику.
ПЕРЕМОДЕЛИРОВАНИЕ СИСТЕМЫ В ПОСТНЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
Закрытие фетальных сосудов.Переключение работы правого и
левого сердца из параллельных в
последовательно
работающие
насосы.
Включение
сосудистого
русла
легочного круга кровообращения.
Рост
сердечного
выброса
системного сосудистого давления.
и
Перестройка системы кровообращения
Закрытие фетальных отверстий(артериального протока и
овального окна) приводит к
тому, что малый и большой
круги кровообращения
начинают функционировать
раздельно.
Кровообращение начинает
осуществляться по взрослому
Сердечно-сосудистая система человека представлена во всех отделах - от сердца до капилляров - слоистыми трубками. Такая структура, основы которой возникают уже на ранних этапах эмбрионального развития, сохраняется на всех и последующих этапах.
Первые кровеносные сосуды появляются вне тела эмбриона, в мезодерме стенки желточного пузыря (рис. 1). Закладка их обнаруживается в виде скоплений клеточного материала внезародышевой мезодермы - так называемых кровяных островков . Клетки, находящиеся на периферии этих островков - ангио-бласты, активно митотически размножаются. Они уплощаются, устанавливают более тесные контакты друг с другом, образуя стенку сосуда. Так возникают первичные сосуды, представляющие собой тонкостенные трубочки, содержащие первичную кровь. На первых порах стенка новообразующихся сосудов не сплошная: на больших участках кровяные островки длительное время не имеют сосудистой стенки. Несколько позже сходным образом возникают сосуды и в мезенхиме тела эмбриона. Отличия заключаются в том, что в кровяных островках вне тела эмбриона ангио- и гематогенные процессы идут параллельно, в теле же эмбриона мезенхима, как правило, образует свободные от крови эндотелиальные трубочки. Вскоре между возникшими таким образом эмбриональными и внеэмбриональными сосудами устанавливается сообщение. Только в этот момент внеэмбрионально образованная кровь поступает в тело эмбриона. Одновременно регистрируются и первые сокращения сердечной трубки. Тем самым начинается становление первого, желточного, круга кровообращения развивающегося зародыша.
Первые закладки сосудов в теле эмбриона отмечены в период формирования первой пары сомитов. Они представлены тяжами, состоящими из скоплений мезенхимных клеток, расположенных между мезодермой и энтодермой на уровне передней кишки. Эти тяжи образуют с каждой стороны два ряда: медиальный („аортальная линия") и латеральный („сердечная линия"). Краниально эти закладки сливаются, образуя сетевидное „эндотелиальное сердце". Одновременно из мезенхимы по бокам тела зародыша между энтодермой и мезодермой образуются закладки пупочных вен. Далее отмечается преимущественное развитие сердца, обеих аорт и пупочных вен. Только после того, как эти главные магистрали желточного и хорионального (аллантоидного) кровообращения в основном сформируются (стадия 10 пар сомитов) начинается, собственно, развитие других сосудов тела эмбриона (Clara, 1966).
У человеческого зародыша кровообращение в желточном и аллантоидном кругах начинается практически одновременно у 17-сегментного эмбриона (начало сердцебиений). Желточное кровообращение существует у человека недолго, аллантоидное преобразуется в плацентарное и осуществляется вплоть до конца внутриутробного периода.
Описанный способ образования сосудов имеет место в основном в раннем эмбриогенезе. Сосуды, образующиеся позже, развиваются несколько иным путем. Со временем все большее распространение получает способ новообразования сосудов (сначала типа капилляров) путем почкования. Этот последний способ в постэмбриональном периоде становится единственным.
В эмбриогенезе человека сердце закладывается очень рано (рис. 2), когда зародыш еще не обособлен от желточного пузыря и кишечная энтодерма одновременно представляет собой крышу последнего. В это время в кардиогенной зоне в шейной области, между энтодермой и висцеральными листками спланхнотомов слева и справа, скапливаются выселяющиеся из мезодермы клетки мезенхимы, образующие справа и слева клеточные тяжи. Эти тяжи вскоре превращаются в эндотелиальные трубки. Последние вместе с прилегающей к ним мезенхимой составляют закладку эндокарда. Сразу же нужно отметить, что закладки эндокарда и сосудов в принципе тождественны. Отсюда вытекает и принципиальное сходство процессов гистогенеза и их результата- дефинитивных структур. Одновременно с образованием эндотелиальных трубок происходят процессы, приводящие к образованию остальных оболочек сердца - миокарда и эпикарда. Такие процессы разыгрываются в примыкающих к зачаткам эндокарда листках спланхноплевры. Эти участки утолщаются и разрастаются, окружая зачаток эндокарда мешком, вдающимся в полость тела. Здесь содержатся как элементы, образующие в дальнейшем миокард, так и элементы, строящие эпикард. Все образование в связи с этим называют миоэпикардиальной мантией, или, чаще, миоэпикардиальной пластинкой.
Тем временем в области глотки происходит замыкание кишечной трубки. В связи с этим левый и правый зачатки эндокарда все более сближаются, пока не сливаются в единую трубку (рис.3) Немного позже объединяются также левая и правая миоэпикардиальные пластинки.
На первых порах миоэпикардиальная пластинка отделяется от эндокардиальной трубки широкой щелью, заполненной желеобразной субстанцией. Впоследствии происходит их сближение. Миоэпикардиальная пластинка накладывается непосредственно на закладку эндокарда сначала в области венозного синуса, затем предсердий и, наконец, желудочков. Только в тех местах, в которых впоследствии происходит образование клапанов, желеобразная субстанция сохраняется относительно долго.
Образовавшаяся непарная закладка сердца соединяется с дорсальной и вентральной стенками полости тела зародыша, соответственно дорсальной и вентральной брыжейками, которые в дальнейшем редуцируются (сначала редуцируется вентральная, а затем дорсальная), и сердце оказывается свободно лежащим, как бы подвешенным, на сосудах, во вторичной полости тела, в полости перикарда.
Следует отметить, что наряду с широко распространенным представлением о единстве образования целомических полостей в отношении человека существует мнение о том, что образование полости перикарда происходит ранее формирования брюшной полости и независимо от нее путем слияния отдельных лакун, возникающих в мезодерме головного конца зародыша (Clara, 1955, 1962).
Первоначально сердце представляет собой прямую трубку, затем каудальное расширение сердечной трубки, принимающее венозные сосуды, образует венозный синус. Головной конец сердечной трубки сужен. В это время обнаруживается четкое метамерное строение сердечной трубки. Хорошо различаются метамеры, содержащие материал основных дефинитивных отделов сердца. Расположение их - обратное топографии соответствующих отделов окончательно сформированного сердца.
Показано (De Haan, 1959), что в раннем трубчатом сердце эндокард представлен одним слоем рыхло расположенных эндотелиальных клеток, в цитоплазме которых обнаруживается значительное количество электронноплотных гранул. Миокард состоит из рыхло расположенных полигональных или веретеновидных миобластов, образующих слой толщиной в 2-3 клетки. Цитоплазма их богата водой, содержит большое количество гранулярного материала (предположительно РНК, гликоген), относительно небольшое количество равномерно распределенных митохондрий.
Одним из факторов, характеризующих ранние этапы развития сердца, является быстрый рост первичной сердечной трубки, увеличивающейся в длину быстрее, чем полость, в которой она расположена. Это обстоятельство является одной из причин того, что сердечная трубка, увеличиваясь в длину, образует ряд характерных изгибов, расширений (рис. 4). При этом венозный отдел смещается краниально и охватывает с боков артериальный конус, а артериальный отдел сильно разрастается и смещается каудально. В результате в развивающемся сердце эмбриона можно видеть контуры его основных дефинитивных отделов - предсердий и желудочков (рис. 5).
Волкова О. В., Пекарский М. И. Эмбриогенез и возрастная гистология
внутренних органов человека. М.: «Медицина», 1976. - 412с., ил.
Глава I Вопросы анте- и постнатального гистогенеза сердечно-сосудистой системы (с.5-39):
- стр.5-10 ;
- стр.10-20 ;
- стр.20-27 ;
- стр.28-39 .
Формирование сердца начинается уже на 2-3-й неделе гестации, когда из парных мезодермальных закладок вследствие их соединения формируется прямая двухстенная трубка, которая постепенно удлиняется и, S-образно изгибаясь, дает начало росту перегородок, в конечном счете разделяющих сердце на левую и правую половины. Полное развитие сердца заканчивается на 8-й неделе гестации, и соответственно порок сердца к этому сроку уже сформирован. Этот факт очень важен для специалистов в области акушерства и гинекологии. Он означает, что никакие вирусные инфекции или другие заболевания беременной, перенесенные в более поздние сроки, не могут служить причиной порока сердца у плода. В то же время вирусные инфекции на поздних сроках беременности могут стать причиной развития у плода миокардита, эндокардита и другой кардиальной патологии.
Во внутриутробном периоде имеющийся у плода порок сердца никак себя не проявляет и не влияет на развитие благодаря особенностям фетального кровообращения. Исключение составляет врожденная недостаточность клапанов или редкий сердечный ритм (<70 в минуту), когда у плода может развиться сердечная недостаточность.
Врожденный порок сердца у плода не служит основанием для родоразрешения при помощи кесарева сечения!
Классификация
Учитывая многообразие врожденных пороков сердца и их возможное сочетание, создание единой классификации затруднено. Есть множество классификаций, разнящихся в зависимости от задач, которые стоят перед исследователями. Наиболее подходящей для аудитории, которой адресовано данное руководство, будет синдромальная классификация врожденных пороков сердца, предложенная А.С. Шарыкиным в 2005 г. Согласно этой классификации, основную врожденную патологию сердечно-сосудистой системы новорожденных можно разделить следующим образом.
1. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксический приступ, гипоксический статус), - патологии со сниженным легочным кровотоком:
a) вследствие шунтирования венозной крови в системное русло;
b) вследствие уменьшения легочного кровотока;
c) вследствие разобщения малого и большого круга кровообращения;
d) вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) при дуктусзависимом легочном кровообращении.
2. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок):
a) вследствие объемной перегрузки;
b) вследствие нагрузки сопротивлением;
c) вследствие поражения миокарда;
d) вследствие закрытия ОАП при дуктусзависимом системном кровообращении.
3. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся как сердечной недостаточностью, так и гипоксемией - цианотические пороки с увеличенным легочным кровотоком.
В зависимости от влияния функции ОАП на гемодинамику критические ВПС можно разделить на дуктусзависимые и дуктуснезависимые. В случае когда открытый артериальный проток (дуктус) является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию, можно говорить о дуктусзависимом характере кровообращения. При такой зависимости закрытие ОАП приводит к быстрому ухудшению состояния и часто к гибели пациента.
Дуктусзависимые ВПС можно разделить на:
▪ пороки с дуктусзависимым системным кровотоком (критическая коарктация аорты, перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический клапанный стеноз аорты) - направление сброса крови через ОАП справа налево (из легочной артерии в аорту);
▪ пороки с дуктусзависимым легочным кровотоком (атрезия легочной артерии, критический клапанный стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных артерий) - направление сброса крови через ОАП слева направо (из аорты в легочную артерию).
При дуктуснезависимых ВПС функционирующий ОАП может ухудшать состояние гемодинамики, но он не является ведущим в течении и исходе заболевания. К таким порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, атриовентрикулярный канал, аномалию Эбштейна и др.
Диагностика
Антенатальная диагностика
Поскольку ВПС у плода закладываются сравнительно рано, есть возможность выполнять диагностику еще в пренатальном периоде. Применительно к фетальной эхокардиографии следует различать понятия "выявляемость" и "точная топическая диагностика". Обычно неблагополучие в состоянии сердца плода обнаруживают акушеры-гинекологи, которые редко исследуют выводные отделы желудочков или магистральные сосуды, а ограничиваются проекцией четырех камер сердца. В результате такие пороки, как коарктация аорты, перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий, диагностируют лишь в 4% случаев. Специальные тренировочные программы позволяют повысить долю выявляемости почти вдвое. Антенатально успешно диагностируют преимущественно сложные пороки, а общая выявляемость составляет не более 25-27%. Только при двукратно или троекратноповторенном в течение беременности исследовании можно достичь показателя 55%. Результаты улучшаются по мере накопления опыта и распространения УЗИ, приближаясь к 100% в учреждениях, имеющих специалистов по пренатальной кардиологии.
В целом, антенатальная диагностика ВПС помогает специалистам поддерживать стабильную фетальную гемодинамику, проводя необходимую и своевременную медикаментозную коррекцию, а также концентрировать рожениц в городах с кардиохирургическими центрами. Это позволяет снизить риск развития критического состояния ребенка в раннем неонатальном периоде и создает благоприятный фон для оперативного лечения ВПС. Растет количества операций, выполняемых недоношенным и маловесным (менее 2,5 кг) детям.
Постнатальная диагностика
В периоде новорожденности диагностика базируется на физикальном обследовании, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии, эхокардиографии. Кроме того, требуются анализы крови, позволяющие оценить степень нарушения метаболизма организма. Диагностическая ценность разных методов связана с теми задачами, которые перед ними ставят. Не следует, например, ожидать от рентгенограммы точного диагноза порока, однако его последствия (гипер- или гиповолемия малого круга кровообращения, ателектаз, дилатация сердца) могут быть диагностированы быстро и точно. С другой стороны, простое измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях позволяет в большинстве случаев поставить диагноз коарктации аорты и аномально отходящих подключичных артерий.
В роддоме, как правило, ограничиваются физикальным обследованием. При этом, помимо диагностики общесоматических заболеваний или врожденных пороков развития, впервые осматривающий ребенка неонатолог или кардиолог должен быть внимательным к признакам патологии сердечно-сосудистой системы.
Внимание обычно привлекают следующие симптомы:
▪ центральный цианоз с рождения или возникший через некоторое время после рождения;
▪ стойкая тахикардия или брадикардия, не связанная с какой-либо соматической патологией новорожденного; ослабленный или значительно усиленный периферический пульс;
▪ тахипноэ, в том числе во сне;
▪ изменения в поведении новорожденного (беспокойство или заторможенность, отказ от еды);
▪ олигурия, задержка жидкости.
Поскольку указанные симптомы могут сопровождать другие заболевания новорожденных, необходимо провести осмотр, аускультацию и измерение артериального давления, чтобы выявить отклонения в функционировании сердечно-сосудистой системы ребенка.
Для улучшения раннего распознавания патологии сердца и предотвращения быстрого ухудшения состояния нужно внедрить скрининговое исследование новорожденных уже в родильных учреждениях. Наиболее простое -двузонная пульсоксиметрия , позволяющая осуществлять контроль сатурации крови кислородом в зонах кровоснабжения выше и ниже ОАП. Чувствительность этого метода составляет 65%, а специфичность - 99%. Он особенно эффективно выявляет потенциально цианотические пороки.
Ценным исследованием является аускультация сердца в динамике. Эта методика особенно важна в диагностике пороков с шунтированием крови слева направо, когда по мере снижения общего легочного сопротивления происходит нарастание шума.
Топическая диагностика
Как известно, топическую диагностику можно выполнять еще на антенатальном этапе. Однако доля обнаруженной патологии остается незначительной, поэтому основной объем диагностики приходится на первые недели жизни детей.
Наиболее точна и безопасна эхокардиография в М- и В-режимах с оценкой спектра скоростей кровотока в сердце методами импульсной непрерывноволновой допплерографии и цветовым картированием кровотока. Основные оцениваемые параметры здесь следующие:
▪ положение сердца и его верхушки;
▪ анатомические характеристики всех отделов сердца (предсердий, желудочков, магистральных сосудов, их величины и взаимоотношений);
▪ состояние атриовентрикулярных и полулунных клапанов (атрезия, дисплазия, стеноз, недостаточность);
▪ локализация, размер и количество дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
▪ величина и направление сбросов крови;
▪ нарушения систолической и диастолической функции сердца (ударный объем и сердечный индекс, фракция выброса, фракция укорочения, трансмитральный и транстрикуспидальный диастолический кровоток, легочный и системный кровоток, давление в полостях сердца и легочной артерии и пр.).
Кроме того, эхокардиография позволяет надежно определять проходимость ОАП у недоношенных детей, поскольку эхокардиографические признаки большого лево-правого шунтирования, как правило, на 1-7 дней предшествуют клиническим признакам. С другой стороны, после естественного или медикаментозного закрытия ОАП может оставаться шум из-за сужения легочной артерии в месте впадения протока. В этом случае эхокардиография позволяет подтвердить облитерацию ОАП и прекратить лечение индометацином.
Важным методом остается катетеризация сердца с ангиокардиографией, выявляющая патологию, недоступнуюэхокардиографии (в дистальных сегментах легочной артерии, ветвях аорты и т.п.), а также позволяющая выполнять точные измерения давления и сатурации крови в полостях сердца. Однако, учитывая инвазивный характер данного исследования, его следует с осторожностью применять у младенцев, находящихся в критическом состоянии.
Среди других методов можно назвать МРТ, КТ, позитронно-эмиссионную томографию и сцинтиграфию миокарда, но их доля среди всех методов пока еще незначительна. Это связано с высокой стоимостью, сложностью методов и необходимостью длительного обездвиживания младенцев. Правда, сейчас эти методики применяют значительно чаще.
Таким образом, можно отметить сравнительно ограниченный арсенал диагностических методов, применяемых в периоде новорожденности, недостаточную эффективность одних только клинических методов и высокую ответственность врачей, проводящих эту диагностику на первичном этапе.
Правильное представление о клинике, диагностике, патофизиологии и хирургическом лечении врожденных пороков сердца и сосудов, возникающих в процессе внутриутробного развития, невозможно без изучения эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы и его нарушении. Кроме нарушений развития сердечно-сосудистой системы эмбриона, изучаемых в рамках патологической эмбриологии, патогенез ряда врожденных пороков сердца (открытый боталлов проток и др.) обусловлен нарушениями ранних периодов постнатального развития.
Вопрос о причинах возникновения врожденных аномалий сердца и сосудов, об их этиологии остается до настоящего времени нерешенным,
Ряд накопленных фактов из области экспериментальной эмбриологии свидетельствует о том, что аномалии развития эмбриона могут наступать в результате изменений различных факторов внешней среды (механических, физических, химических). Известно, например, что образование двойного сердца можно вызвать давлением, направленным между парными зачатками сердца в период их срастания.
Действие факторов внешней среды на развитие эмбриона не может быть непосредственным у млекопитающих и человека. Воздействуя на материнский организм, внешние факторы только через.него могут оказать влияние на эмбриогенез, причем нарушения в развитии эмбриона не находятся в прямой зависимости от силы и глубины воздействия факторов внешней среды. Например, А. П. Дыбан отмечацт, что ряд тяжелых общих.заболеваний организма и интоксикаций может привести к ¦смерти матери и гибели плода, не вызывая уродств или пороков развития. В то же время некоторые инфекции, как, например, краснуха, не оставляя никаких последствий для матери, вызывают тяжелые пороки развития у эмбриона. Таким образом, ряд повреждающих агентов инфекции и интоксикаций, в том числе и некоторые токсикозы беремен-
кости (А. Ф. Грибовод), обладает, по-видимому, избирательным влиянием на развитие эмбриона - так называемым тератогенным действием (А. П. Дыбан). Надо полагать, что следствием такого действия является внутриутробный эндокардит, "обусловливающий возникновение ряда врожденных пороков сердца. Пороки развития, по мнению Грэесера и Гиса (Grosser and Giss), обусловлены так называемыми внутренними факторами яйца, т. е. наследственно предопределенными дефектами половых клеток (цит. по А. П. Дыбан). Молл (Moll) отрицает подобное мнение, считая, что пороки развития возникают из нормальных клеток под влиянием воздействий внешней среды. Однако известны случаи наследственности врожденных пороков, причем братья и сестры страдают одним и тем же пороком, и вместе с тем отмечены случаи, когда в семье оебенок страдает врожденным пороком сердца, в то. время gt;как другие дети здоровы.
Современные исследования, основанные на многочисленных фактах, свидетельствуют о том, что нельзя противопоставлять наследственные уродства и пороки развития вследствие внешних воздействий.
Под влиянием различных факторов наступают сдвиги метаболизма, которые приводят к отклонению, нарушению и остановке формообразовательных процессов, что и обусловливает появление различных уродств, в том числе и различных врожденных пороков сердца (А. П. Дыбан). Например, такие врожденные пороки сердца, как дефекты "межжелудочкевой и межпредсердной перегородок, общий артериальный ствол, атриовентрикулярный канал, а также сложные комбинированные аномалии типа триады, тетрады или пентады Фалло, являются именно следствием нарушения и задержки формообразовательных процессов на том или ином этапе эмбрионального развития. Сюда же можно отнести двух- и трехкамерное сердце. К аномалиям, возникающим в связи с нарушением формообразования в период постнатального развития, следует отнести открытый боталлов проток, незаращение овального окна и некоторые другие пороки.
Изложение патологической эмбриологии врожденных пороков целесообразно проводить соответственно" этапам нормального эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы с указанием, на каком этапе фор мируется тот или иной порок (рис. 1).
В ранних стадиях эмбриогенеза в течение 3-й недели сердце образуется из парных мезодермальных закладок, которые, соединившись между собой, "превращаются в прямую двухстенную трубку, подвешенную в центре самой передней части целома. В дальнейшем первичная сердечная трубка увеличивается в длину значительно быстрее полости, в которой сердце расположено. Так как краниальный и каудальный кон цы сердечной трубки закреплены в организме соответственно корнями аорты и большими венами, то сердце в процессе своего роста делает S-образный иэгиб в сторону и сворачивается в своеобразную петлю. В этот период дифференцируются и основные отделы сердца (рис. 2).
Венозный синус расположен в каудальном конце сердечной трубки. В него впадают большие вены. За венозным синусом следует расширенная часть сердечной трубки - область предсердий. В дальнейшем венозный синус сдвигается вправо, теряя свое срединное положение. При последующем разделении предсердий он будет впадать в правое пред сердие. Изогнутая в виде петли часть сердечной трубки образует общий желудочек. Участок сердечной трубки, расположенный между первичными желудочком и предсердиеги, сравнительно узок; это - атриовентрикулярный канал. Краниальная часть сердечной трубки образует артериальный ствол, который соединяет желудочек с корнями вентральной
аорты. Место перехода артериального ствола в дугу аорты несколько расширено и носит название луковицы аорты.
В области отхождения артериального ствола от желудочка образуется характерное расширение, называемое конусом. В этот же пе-
А и Б: / - первая, пластинка; 2- глотка; 3- первая дуга аорты; 4 - амнион; 5 - эндокард желудочка; 6 - эпимиокард; 7 - перикардиальный целом; 8 - закладки предсердий; 9 - передний кишечный выхог.
В и Г: 1 - глотка; 2- первая дуга аорты; 3- атериальный ствол; 4 - желудочек; 5 - перикардиальный целом. В - 6 - предсердие; 7 - передние кишечные ворота; .Г - 6 - передние кишечные ворота; 7- желточные вены.
риод к концу 1-го месяца намечаются первые признаки разделения сердца на правую и левую половины. На верхушке (петли, образованной желудочком, намечается срединная борозда. Предсердия формируются в виде двух мешков’-выпячиваний, расположенных по бокам от средней линии и не разделенных между собой (Петтен) (рис. 3), Разделение сердца на:правую я левую половины в этот период еще не произошло. Оно формируется лишь в течение 2-го месяца развития, причем полное разделение потоков крови правого и левого сердца оканчивается, как известно, только в постнатальном периоде.
Разделение первичного предсердия на правую и левую половины осуществляется формированием так называемой первичной межпред- сердной перегородки (septum primum), которая образуется в виде полукруглой складки из дорсо-краниальной части стенки "предсердия и растет по "направлению к атриовентрикулярному "каналу. В этот же период происходит разделение первичного атриовентрикулярного канала на правую и левую половины, которое осуществляется слиянием эндо- кардиальных подушек -своеобразных утолщений, образовавшихся на дорсальной и вентральной стенках канала (рис. 4).
Рис. 2. Развивающееся сердце эмбрионов человека (по Крамеру). Различная длина эмбриона: А-2,08 мм; Б - 3 мм; В - 5.2 мм; Г - 6 мм;
Д - 8,8 мм.
Прогрессирующий рост первичной межпредсердной перегородки по- направлению к слившимся эндокардиальным подушкам приводит к тему, что правое.предсердие оказывается почти полностью отделенным от левого, между ними остается лишь небольшое сообщение, межпред- сердное отверстие (foramen primum или ostium primum), образованное вогнутым краем первичной перегородки и сросшимися эндокардиальны- ми подушками. К этому времени уже произошло смещение венозного синуса в правое предсердие. Дальнейшее развитие первичной перегородки приводит к полному закрытию первичною отверстия, но полного разобщения предсердий при этом не происходит, ибо одновременно в верхнем, краниальном отделе первичной перегородки образуется новое отверстие - вторичное.межпредсердное отверстие, - ostium secundum (рис. 5). Через него и продолжает осуществляться поступление крови из правого предсердия в левое, являющееся необходимым условием нормального.внутриутробного кровообращения плода. В этот же период образуется вторичная межпредсердная перегородка, которая растет также от краниального участка стенки правого предсердия, несколько правее первичной перегородки. Вторичная перегородка несплошная и
Рис, 3. Шесть стадий развития сердца (по Пэттену).
А: 1 - первая дуга аорты; 2 -дорсальный мезокардий; 3- желточнобрыжеечная вена.
?: 1 - вторая дуга аорты; 2 - артериальный ствол; 3- предсердие; 4 - общая кардинальная вена; 5 - пупочная вена; 6 - желточнобрыжеечная вена; 7 - дорсальный мезокардий; 8 - первая дуга аорты.
В: I - венозный синус; 2 - пупочная вена; 3 - общая кардинальная веиа;
- - предсердие; 5 - вторая дуга аорты.
Д: 1 - правая общая кардинальная вена (верхняя полая веиа); 2 - легочная стерия; 3 - перикард; 4 - нижияя полая вена; 5 - правый желудочек;
- межжелудочковая бороздка; 7 - новые протоки общей кардинальной вены; 8 - легочные вены.
растст в виде полумесяца, образуя своими краями овальное отверстие, так называемое fenestra ovalis.
Овальное отверстие не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке, ‘последнее расположено выше у самой стенки предсердия. Нерезорбиро"вавшаяся часть первичной -перегородки прикрывает овальное "Отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего дви-
/ г
- - первичная перегородка (septum primum); 2- левый атриовентрикулярный канал; 3 - межжелудочковая перегородка; f - эндокардиальная подушка атриовентрикулярного канала; 5 - межпредсердиое отверстие (ostium primum); 6 - венозные
жение крови только в одном -направлении: из драв ото «предсердия в ле- вое (рис. 6).
При нарушениях нормального хода развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок и эндокардиальных подушек -могут образоваться разнообразные врожденные порски сердца. Так, неполное развитие "первичной перегородки, вследствие которого не произошло закрытия первичного отверстия в ней, приводит -к образованию дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum. Этому пороку может сопутствовать нарушение в развитии эндокардиальных подушек, при котором не произойдет их слияния. При этом образуется -сложный тяжелый комбинированной порок - общий атриовентрикулярный канал. Излишняя резорбция первичной перегородки в области овального окна приводит к образованию различных дефектов межпредсердной перегородки в этой области, размеры которых могут быть -очень большими при недоразвитии вторичной перегородки или небольшими, типа сита при различных -степенях резорбции участка первичной перегородки, прикрывающего овальное окно, как было уже отмечено, в виде клапана.
При наличии нормально развитой первичной перегородки и нарушениях в развитии вторичной перегородки, выражающихся в полном отсутствии последней, образуется дефект типа ostium secundum - вьгео-
кий дефект межпредсердной перегородки, представляющий собой оставшееся незакрытым вторичное отверстие в первичной перегородке.
Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса, перемещение которого вправо не было полностью осуществлено, приводит к образованию сложных дефектов межпредсердной перегородки, расположенных у места впадения нижней и верхней полых вен.
При отсутствии перегородок в предсердии вследствие резкого нарушения их развития формируется порок, известный под названием общего предсердия (cor triloculare monoatriatum).
Параллельно разделению первичного предсердия происходит развитие перегородки и между желудочками, в формировании которой участвуют три компонента: мышечная часть межжелу- дочковой перегородки, соединительная ткань эндокардиальных подушек и эндокардиальные складки артериального конуса. В начале 2-го месяца эмбриогенеза в области петли желудочка появляется первичная мышечная часть межжелудочковой перегородки, растущая по направлению к подушкам атриовентрикулярного канала, которые, сросшись между собой, образуют перегородку канала; между основанием ее и краем межжелудочковой перегородки остается межжелудоч- ковое отверстие, уменьшающееся в связи с ростом этой перегородки. Окончательное закрытие этого сообщения между желудочками происходит благодаря формированию соединительнотканного образования, развивающегося из основания эндокардиальных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и складок артериального конуса. Это вначале грубоволокнистое соединительнотканное образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранную часть межжелудочковой перегородки. Из соединительной ткани эндокардиальных.подушек формируется и клапанный аппарат правого и левого атриовентрикулярных отверстий.
К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения сформировавшейся мембранозной частью межжелудочковой перегородки происходит и разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию. Перегородка между ними образуется путем разрастания и спаяния парных соединительнотканных складок, развившихся,из стенки артериального ствола (рис. 7). Эти складки, формирующие перегородку между легочной артерией и аортой, разрастаются по направлению к желудочкам, описывая спираль. Спиральный поворот перегородки происходит на 225° (А. Ф. Грибовод). Этим и обусловливается спиральный, ход легочной артерии и аорты, а также то, что они после разделения
Соответственно получают кровь: аорта из левого желудочка, а легочная.артерия - из правого.
Из разрастания эндокардиальных соединительнотканных складок артериального ствола на границе его с артериальным конусом образуется клапанный аппарат аорты и легочной артерии (рис. 8).
При нарушении в развитии межжелудочковой.перегородки, как мышечной, так и мембранозной ее части, складок артериального конуса и "перегородки артериального ствола формируются различные врожден-
Л Б
Рис. 7. Латеральные разрезы развивающегося эмбриона, показывающие взаимоотношения различных перегородок сердца (по Крамеру-
Пэттену).
Л: I-передняя кардинальная вена; 2 - артериальный ствол; 3 - правое пред- сердие; 4 - ложная перегородка; 5 - левая вентральная складка артериального конуса; правая дорсальная складка артериального конуса; 7 - правый бугорок вентральной подушки атриовентрикулярного канала; 8 - правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 9 - межжелудочковое отверстие; 10 - межпредсердное первичное отверстие; 11 - межпредсердная первичная перегородка; 12 - иижняя полая вена; 13 - венозные заслонки.
В: /-аорта; 2 - межпредсердное вторичное отверстие в первичной перегородке;
3 - клапаны легочной артерии; 4 - перегородка артериального конуса; 5 - левая вентральная складка артериального конуса; 6-межжелудочковая перегородка;
7 - меж желудочковое отверстие; 8 - левый проток Юовьера; 9 - правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 10 - левый бугорок дорсальной подушки; 11 - правая дорсальная складка артериального конуса; 12 - ложная перегородка; 13 - межпредсердная вторичная перегородка; 14- правый проток Кювьера (верхняя полая вена).
яые "пороки "Сердца и магистральных сосудов. Так, при нарушении в развитии мышечной части межжелудочковой перегородки.в «ей образуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не приводят к функциональным нарушениям, .ибо сжимаются во время систолы три сокращении миокарда желудочков.
Поскольку формирование перепончатой части межжелудочковой перегородки связано с развитием нескольких зачатков (эндокардиальных подушек, складок конуса и соединительной ткани npe-бня мышечной части межжелудочковой перегородки), образование дефекта в ней наблюдается чаще, ибо оно может быть обусловлено нарушением развития хотя -бы одной из ее составных частей. Преимущественное недоразвитие той или иной ее части определяет и расположение дефекта (высокие gt;и низкие дефекты мембранозной"перегородки). Следует иметь в виду, что, согласно данным Кирклина (Kirklin), Харшбаргера (Harshbarger), Дональда (Donald) и Эдвардса (Edwards), дефекты этой области ие ограничиваются только мембранозной частью перегородки, но часто захватывают нижележащую часть мышечной перегородки, область, расположенную под наджелудочковым гребешком.
Нарушение в развитии аорто-пульмональной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аорто-нульм"ональн"ого свища, т. е. дефекта межартёриальной перегородки. Задержка в развитии этой перегородки может быть столь выраженной, что вообще не произойдет разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию и будет сформирован порок, который получил название общего артериального ствола.
В процессе формирования указанной перегородки может измениться направление ее роста, который произойдет не по спирали, а прямо.
А, Б: 1 - левая вентральная складка артериального ствола; 2 - правая дорсальная складка.
В: I - закладка дорсальной створки клапана аорты; 2 - сросшиеся складкн артериального ствола; 3- закладка вентрального клапана легочной артерии.
Г, Д: 1 - аорта; 2 - перегородка артериального ствола; 3 - легочная* артерия; 4 - вентральная створка клапана легочной* артерии; 5 - дорсальная створка клапана аорты.
При этом будет нарушен соответственно ход аорты и легочной артерии, последняя будет отходить от левого желудочка, а аорта - от правого. Такие взаимоотношения характерны для порока, называемого транспозицией аорты и легочной артерии.
Неправильность развития перегородки артериального ствола в ряде случаев заключается в том, что образующие ее складки встречаются не на середине ствола, а с отклонением в ту или иную сторону; соответственно этому формируется порок, характеризуемый наличием суженной аорты и расширенной легочной артерии, или имеют место обратные соотношения. К сужению легочной артерии, возникшему по описанному механизму, часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, - так образуется дефект в ней, расширенная
аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом. Сочетание указанных аномалий образует сложный порок, известный под названием тетрады Фалло.
Рис 9 Изменение дуг аорты у млекопитающих (по Пэттену)
Римскими цифрами, обозначены дуги аорты.
А-основной план расположения всех дуг аорты: 1- корень аорты;
2 -дорсальная аорта; 3-4 - сонные артерии (наружная и внутренняя);
- - дуги аорты.
В- дериваты дуг аорты: /, 2, 3 - передняя, средняя н задняя мозговые артерии; 4 - артерия основания мозга; 5 - внутренняя сонная артерия; в; 20, 22, 7; // - позвоночная артерия; 8-9 - наружная и общая сонная артерии; 10-боталлов проток; 12-подключичная артерия; 13 - внутренняя титечная артерия; 14 - дорсальная аорта; 15 - легочная артерия;
16-плечеголовная артерия; 17 - щитовидная артерия; 18 - язычная артерия; 19 - верхнечелюстная артерия: 21-межреберные артерии; 23 - глазничная артерия: 24 - гипофиз; 25 - артериальный круг Вилизия.
Нарушения в формировании легочной артерии могут проявиться и в усиленном развитии определенных образований, например закладок клапанного аппарата при формировании клапанного стеноза, выраженного в различной степени вплоть до атрезии устья легочной артерии. В последнем случае образуется порок, называемый ложным артериальным стволом. Подклапанный стеноз образуется при усиленном разрастании мышечных волокон конуса легочной артерии.
Вид стеноза, его локализация, знание структур, нарушение развития которых привело к его образованию, - все это имеет определяющее значение для выбора того или иного метода хирургического лечения.
Аномалии развития сердца нередко сочетаются с нарушениями в формировании магистральных сосудов. Наибольший интерес для хирургов представляют нарушения IB развитии аорты и крупных сосудов, являющихся производными ее дуг. Из б дуг аорты, соединяющих вентральную и дорсальную ее части в gt;ранних стадиях эмбрионального развития млекопитающих, у человека только 3 шары (III, IV и VI) играют существенную роль в формировании крупных сосудов вместе с корнями вентральной и дорсальной аорт. Так, III ее дуга справа и слева идет на образование внутренних сонных артерий, из IV дуги справа формируется правая подключичная артерия, левая IV дуга участвует в образовании дуги аорты. Из VI дуг формируются легочные артерии. На рис. 9 схематично изображено это формирование. Как видно из схемы, часть дуг и фрагментов корней аорты идет на образование магистральных сосудов и их ветвей, другая часть дуг и аорты подвергается инволюции.
Однако "процесс резорбции в ряде случаев может не осуществиться и тогда формируется аномалия развития. Например, /при сохранении правой и левой IV дуг и корней дорсальной части аорты возникает порок, называемый аортальным кольцом, или двойной дугой аорты (рис. 10).
Процесс резорбции участка корня дорсальной аорты может (произойти слева, а не справа. Правая VI дуга пойдет в этом случае на формирование не подключичной артерии, а дуги аорты, которая окажется расположенной справа. Так образуется порок, называемый правой дугой ароты, часто встречающийся в сочетании с тетрадой Фалло (рис. II).
Основные венозные стволы формируются к 3-му месяцу развития. К этому времени венозный синус впадает в уже отделенное правое предсердие. Кровь из верхней половины тела поступает в венозный си-
IG
нус по правой и левой общей кардинальной венам снизу "по уже сформировавшейся нижней,полой вене. В дальнейшем из травой общей кардинальной вены формируется верхняя полая.вена. Левая кардинальная вена, или так называемый кювьеров проток, загустевает в своей периферической части, но в него начинают впадать многочисленные вены сердца и из его центрального отдела формируется венозный синус сердца. Место его впадения в правое предсердие обособляется, .как и устья верхней и нижней полой вены. При сохранении кювьерова протока на всем протяжении формируется добавочная верхняя полая вена, диаметр которой может быть различным. Эта аномалия развития нередко сочетается с другими врожденными пороками.
Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальном развитии. На приведенной схеме отражены эти особенности кровообращения (рис. 12).
Газообмен у плода осуществляется через плаценту, откуда по пупочной вене кровь, насыщенная кислородом, попадает в нижнюю полую вену, где смешивается с венозной кровью плода и направляется в правое предсердие. Расположение устья полой вены по отношению к ‘овальному отверстию таково, что основная часть крови попадает в левое предсердие и оттуда в левый желудочек, аорту и ее ветви. Венозная кровь из верхней половины тела плода через верхнюю полую вену попадает в правое предсердие и, почти не смешиваясь с кровью, идущей из нижней полой вены (более артериализированной), приходит в правый желудочек. Большая часть крови из правого желудочка не попадает в легкие, которые не функционируют, а в аорту поступает через боталлов проток, соединяющий ее с легочной артерией. Как видно на схеме, его величина и расположение таковы, что большая часть крови из общего ствола легочной артерии попадает через проток в аорту, а не в ветви легочной артерии. Но небольшая часть крови все же попадает в легкие, откуда, .не изменив своего насыщения кислородом, поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью, поступившей из левого предсердия через овальное окно.
Таким образом, в аорте ниже боталлова протока оказывается кровь, смешанная с кровью, еще менее насыщенной кислородом. Однако к.мозгу плода и в верхние отделы тела попадает кровь, более насыщенная кислородом, которая поступает из ветвей аорты, отходящих от нее до места расположения артериального протока. Наличие двух сообщений между системами большого и малого круга кровообращения обеспечивает нормальное кровообращение плода.
С рождением ребенка, с первым его вдохом начинают функционировать легкие, через которые осуществляется газообмен. Артериальный проток благодаря сокращению гладких мышц его стенки функционально закрывается, затем происходит его анатомическое закрытие благодаря разрастанию соединительной ткани интимы.
Увеличение легочного кровообращения и вследствие этого поступление большого количества крови в левое предсердие приводит к увеличению давления в нем по сравнению с правым предсердием. Благодаря этому происходит функциональное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, образовавшимся, как ранее было отмечено, из первичной перегородки. В дальнейшем происходит увеличение соединительнотканной массы этого клапана и его приращение к краям овального отверстия.
Так формируется целостная меж/предсердная перегородка. Полное анатомическое закрытие овального окна происходит к концу 1 го года жизни.
- Врожденные пороки сердца
/ - левая общая сонная артерия; 2- левая подключичная артерия; 3- боталлов проток; 4- левая ветвь легочной артерии: 5- легочные вены; 6- митральный клапан; 7 - в аорту из левого желудочка; 8 - в легочную артерию из правого желудочка; 9 - чревная артерия; 10, /5 - верхняя и нижняя брыжеечные артерии; 11 - надпочечник; 12 - почка; 13, 36 - почечные артерин и вена; 14 - брюшная аорта; 16-17-18 - общая, наружная н внутренняя подвздошные артерии; 19 - верхняя пузырная артерия; 20 - мочевой пузырь; 21 - пупочная артерия; 22 - urachus; 23 - пупок; 24 - пупочная вена; 25 - сфинктер; 26 - венозный проток в печени; 27 - печеночная вена; 28 - устье нижней полой вены; 29 - компенсаторный ток крови через овальное окно; 30, 37 - верхняя* и ннжняя полые вены; ЗТ, 34 - безымянные вены н артернн; 32-33 - правые подключичная и яремные вены; 35 - воротная вена; 38 - кишка» S1 - первичная закладка; SII - вторичная закладка.
Нетрудно представить себе, как нарушение в процессе нормального закрытия.артериального протока приводит к формированию порока, известного под назвавшем открытого боталлова протока, причем возникновение этого распространенного порока возможно даже при небольшом запаздывании во времени анатомического закрытия по отношению к функциональному. Дело в том, что после рождения давление в легочной артерии и.аорте остается равным лишь очень короткий период, который сменяется нарастанием системного давления; если к этому времени закрытия протока не наступило, то кровь из аорты будет поступать в легочную артерию через проток, препятствуя теперь его закрытию, которое возможно будет осуществить лишь оперативным путем.
Незаращение овального отверстия представляет собой меньшую возможность для формирования порока при условии соответствия его размера величине клапана, который в обычных условиях более.повышенного давления в левом предсердии, чем в правом, будет осуществлять постоянное функциональное закрытие овального отверстия. Этого, однако, не произойдет в случаях недоразвития вторичной перегородки, когда овальное окно окажется слишком большим или когда имела место усиленная резорбция первичной.перегородки, образующей клапан овального окна. В таком случае формируется порок: дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.
Приведенное краткое описание нарушений эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов и некоторых этапов постнатального развития далеко не исчерпывает.всего многообразия этих нарушений. Они изложены нами в объеме, необходимом для понимания основных путей, по которьш формируются наиболее распространенные пороки сердца и магистральных сосудов.
Сердце человека начинает развиваться очень рано (на 17-й день внутриутробного развития) из двух мезенхимных закладок, которые превращаются в трубки. Эти трубки затем сливаются в непарное простое трубчатое сердце, расположенное в области шеи, которое кпереди переходит в примитивную луковицу сердца, а кзади - в расширенный венозный синус. Его передний отдел артериальный, задний - венозный. Быстрый рост фиксированного среднего отдела трубки приводит к тому, что сердце изгибается S-образно. В нем выделяют предсердие, венозный синус, желудочек и луковицу с артериальным стволом. На внешней поверхности сигмовидного сердца появляются предсердно-желудочковая борозда (будущая венечная борозда дефинитивного сердца) и луковично-желудочковая борозда, которая после слияния луковицы с артериальным стволом исчезает. Предсердие сообщается с желудочком узким предсердно-желудочковым (ушковидным) каналом. В его стенках и у начала артериального ствола образуются валики эндокарда, из которых формируются атрио- вентрикулярные клапаны, клапаны аорты и легочного ствола. Общее предсердие быстро растет, охватывает сзади артериальный ствол, с которым к этому времени сливается примитивная луковица сердца. По обеим сторонам артериального ствола спереди видны два выпячивания - закладки правого и левого ушек. На 4-й неделе появляется межпредсердная перегородка, она растет вниз, разделяя предсердия. Верхняя часть этой перегородки прорывается, образуя межпредсердное (овальное) отверстие . На 8-й неделе начинают формироваться межжелудочковая перегородка и перегородка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. Сердце становится четырехкамерным. Венозный синус сердца сужается, превращаясь вместе с редуцировавшейся левой общей кардинальной веной в венечный синус сердца, который впадает в правое предсердие.
Статьи по теме
