Mieloma: simptomātika, ārstēšanas metodes un prognoze. Mieloma un tās diagnoze

Mieloma ir B limfocītu sistēmas audzējs (šūnas, kas veic imunitātes funkcijas).

Mielomu (multiplu mielomu) raksturo plazmas šūnu audzēju deģenerācija. Slimība parasti izpaužas gados vecākiem cilvēkiem, slimības gadījumu vecumā līdz 40 gadiem ir reti. Vīrieši slimniekiem biežāk.

Slimības cēloņi nav zināmi.

Mielomas izpausmes

Mieloma ilgstoši var būt asimptomātiska, vienlaikus palielinot ESR, veicot vispārēju asinsanalīzi. Nākotnē ir vājums, svara zudums, kaulu sāpes. Ārējās izpausmes var būt sekas kaulu bojājumam, traucētajai imunitātei, nieru pārmaiņām, anēmijai, palielināta asiņu viskozitāte.

Kaulu sāpes ir visizplatītākā mielomas pazīme, un to konstatē gandrīz 70% pacientu. Sāpes lokalizējas mugurkaulā un riņķos, parādās galvenokārt kustības laikā. Pastāvīgi lokalizēti sāpes parasti norāda lūzumus. Kaulu iznīcināšana mielomai ir saistīta ar audzēja klona augšanu. Kaulu lūzums noved pie kalcija mobilizēšanas no kauliem un komplikāciju rašanās (slikta dūša, vemšana, miegainība, koma). Skepja atdalīšana izraisa mugurkaula kompresijas pazīmes. Rentgenogrammās ir vai nu kaulu audu bojājumi vai biežas osteoporoze.

Bieža mielomas pazīme ir pacientu jutība pret infekcijām samazinātas imūnās sistēmas veiktspējas dēļ. Nieru bojājumi novēro vairāk nekā pusē pacientu.

Palielināta asiņu viskozitāte izraisa neiroloģiskus simptomus: galvassāpes   , nogurums, redzes traucējumi, acs tīklenes bojājumi. Dažiem pacientiem ir jūtama "zosu pūšana", nejutīgums, tirpšana rokās un kājās.

Sākotnējā posmā slimības asins izmaiņas var būt klāt, bet ar attīstības procesu 70% pacientu attīstīt pieaug anēmiju, kas saistīta ar kaulu smadzeņu nomaiņu audzēja šūnu un inhibējot audzēju asinsrades faktoriem. Dažreiz anēmija ir sākotnējā un galvenā slimības izpausme.

Klasisks simptoms mielomai ir arī asa un stabila palielināta ESR   , dažreiz līdz 80-90 mm / h. Leikocītu skaits un leikocītu formula   ļoti mainīgs, ar detalizētu slimības attēlu, ir iespējams samazināt leikocītu skaitu ( neitrofīli), dažreiz asinīs var atklāt mielomas šūnas.

Diagnostika

Zarnu punkcijas citoloģisko ainu raksturo vairāk nekā 10% plazmas (mielomas) šūnu klātbūtne, kuras atšķiras ar daudzveidīgām struktūras pazīmēm; Netipiskas šūnas, piemēram, plazmablasti, ir visnopietnākās mielomas gadījumā.

Mielomas simptomu klasiskā triāde ir kaulu smadzeņu plazmocitoze (\u003e 10%), seruma vai urīnizvades M komponenta un osteolītiskie bojājumi. Diagnozi var uzskatīt par ticamu, nosakot pirmos divus simptomus.

X-ray izmaiņas kaulos ir papildu nozīme. Izņēmums ir extramedulārā mieloma, kas bieži vien ietver nazu nieznes un lepnālas nieznes limfas audus.

Mielomas ārstēšana

Ārstēšanas izvēle un tā darbības joma ir atkarīga no procesa stadijas (izplatības). 10% pacientu ar mielomu daudzus gadus novērota lēna slimības progresēšana, reti nepieciešama pretvēža terapija. Pacientiem ar vientuļo liesās plazmasmitomas un ekstramedulārās mielomas radikālā lokālā terapija ir efektīva. Pacientus ar 1A un 11A stadiju ieteicams gaidīt taktiku, jo dažiem no tiem var attīstīties lēni attīstās slimības formas.

Ja rodas audzēja masas palielināšanās pazīmes (sāpīga sindroma rašanās, anēmija), ir nepieciešams noteikt citostatiskus līdzekļus. Jāizmanto standarta režīms

• melfalāns (8 mg / m2),
• ciklofosfamīds (200 mg / m2 dienā),
• hlorbutīns (8 mg / m2 dienā) kombinācijā ar prednizolonu (25-60 mg / m2 dienā) 4-7 dienas ik pēc 4-6 nedēļām.

Ietekme, lietojot šīs zāles, ir aptuveni vienāda, ir iespējams attīstīt krustoto pretestību. Ar jutību pret ārstēšanu, parasti sāpju samazināšanās kaulos, kalcija līmeņa pazemināšanās asinīs, līmeņa paaugstināšanās hemoglobīns   ; seruma M komponentu līmeņa samazināšanās rodas 4-6 nedēļas pēc ārstēšanas sākuma proporcionāli audzēja masas samazinājumam. Nav vienprātības par ārstēšanās laiku, bet parasti tas turpinās vismaz 1-2 gadus, ievērojot efektivitāti.

Papildus citostatiskai terapijai tiek veikta ārstēšana, lai novērstu komplikācijas. Lai samazinātu un novērstu paaugstinātu kalcija līmeni asinīs, lieto glikokortikoīdus kombinācijā ar bagātīgu dzērienu. Lai samazinātu osteoporozi, izraksta D vitamīna, kalcija un androgēnu zāles, lai novērstu nieru bojājumus - alopurinolu ar pietiekamu dzeršanas režīmu. Attīstības gadījumā akūta nieru mazspēja   lietot plazmasferēzi kopā ar hemodialīzi. Plazmasterīze   var būt izvēles līdzeklis palielinātas asins viskozitātes sindromā. Slimības sāpes kaulos var samazināties staru terapijas ietekmē.

Prognoze

Mūsdienīga ārstēšana ilgst mielomas pacientu dzīvi vidēji līdz 4 gadiem, nevis 1-2 gadus bez ārstēšanas. Paredzamais dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no jutīguma pret ārstēšanu ar citostatiskiem līdzekļiem, pacientiem ar primāro rezistenci pret ārstēšanu vidējā dzīvildze ir mazāka par gadu. Ilgstoši ārstējot ar citostatiskiem līdzekļiem, rodas akūtas leikēmijas gadījumi (apmēram 2-5%), reti ārstē pacientēm attīstās akūta leikēmija.

Pacientu paredzamais mūža ilgums ir atkarīgs no stadijas, kurā audzējs tiek diagnosticēts. Nāves cēloņi var būt mielomas progresēšana, godājama neveiksme, septicēmija   , daži pacienti mirst no miokarda infarkts   , insults un citi iemesli.

Mieloma (mieloma, plasmacytoma) ir onkoloģiska slimība, kurā tiek skarti cilvēka kaulu smadzenes. Audzējs veidojas no plazmas šūnām, kas pārveidotas mielomas šūnās. Ja skar kaulu smadzenes, visas šūnas var tikt pārveidotas. Deģenerētās šūnas nesaņem no kauliem asinīs, bet tās izdalās specifiskus olbaltumvielas, kas uzkrājas ķermeņa audos un traucē tā darbību. Pašlaik nav precīzi noteikts, kāpēc attīstās mieloma. Patoloģiskās pazīmes: kaites maigums un lūzums, asinsreces traucējumi. Sākotnējās mielomas stadijās simptomi var nebūt. Slimību var noteikt nejauši, veicot rentgena pārbaudi vai laboratorijas urīna analīzi.

Mielomas ārstēšana un prognoze ir atkarīga no slimības attīstības stadijas. Lai ārstētu šo slimību, izmantojot tautas līdzekļus. Carry stiprināšanu terapiju, pamatojoties uz ārstniecības augiem, kā arī ārstēšanas narkotikas, pamatojoties uz indīgiem augiem, kas kavē vēža šūnu dalīšanos. Šādai terapijai ir sarežģīta pozitīva ietekme uz ķermeni un nerada nopietnas blakusparādības.

Kas ir mielome?

Mieloma ir viena no šķirnēm. Šis ļaundabīgais audzējs, kas attīstās cilvēka kaulu smadzenēs. Audzējs vairumā gadījumu ir lokalizēts plakanos kaulos.

Ar šo slimību, plazmocīti degenerējas mielomas šūnās. Kad audzējs attīstās, visi plazmocīti var reģenerēt.

Plasmocīti ir leikocītu šūnas, kuru galvenā funkcija ir imūnglobulīnu sintēze - cilvēka imunitātes proteīni. Plasmocīti veidojas no B limfocitām un lokalizējas sarkano kaulu smadzenēs, limfmezglos, zarnu limfoīdos audos. Kaulu smadzenēs šīs šūnas veido 5% no kopējā šūnu skaita. Ja to skaits pārsniedz 10%, šis nosacījums jau tiek uzskatīts par patoloģiju.

Ja plazmasteta nogatavošanās laikā rodas darbības traucējumi, no tā var veidoties mielomas šūna. Tas turpina sadalīt, kas noved pie audzēja veidošanās. Mielomai var būt viens vai vairāki simptomi.

Ar šī veida asins vēzi deģenerētās šūnas neatstāj kaulus, un tos nevar atrast asinīs. Tomēr tie rada proteīnu, ko sauc paraproteīns - patoloģiski modificētu imūnglobulīnu, kas nespēj veikt savas funkcijas. Šo olbaltumvielu var nogulsnēt dažādos cilvēka ķermeņa audos amiloidāta veidā, kas traucē normālu orgānu darbību. Šādi nogulumi tiek konstatēti nieres, sirds, locītavu audos. Šo olbaltumvielu var noteikt laboratorijas pētījumā ar asinīm.

Papildus paraproteīnam mielomas šūnas sintezē specifisku citokīnu proteīnu, kas veic vairākas funkcijas:

• palielina audzēja šūnu sadalīšanas ātrumu;
• samazina imunitāti;
• izraisa osteoklastu aktivāciju - īpašas kaulu un kramtveida audu iznīcināšanas kaulu šūnas;
• stimulē hepatocītu sadalīšanu, kas izraisa protrombīna sintēzes pārkāpumu, kas ir atbildīgs par asins recēšanu;
• palielina fibroblastu augšanu, sintezējot fibrīnu un elastīnu, palielinot asins viskozitāti;
• ietekmē olbaltumvielu metabolismu, kas izraisa nieru audu sakāvi.

Parasti osteocīti palīdz iznīcināt vecās kaulu šūnas un atjaunināt kaulu audus. Tomēr ar mielomu šis process kļūst patoloģisks, un kaulos ir izveidojušies daudzi dobumi, to spēks ir salauzts.

Kāpēc attīstās mieloma?

Pašlaik nav precīzi zināms, kas izraisa patoloģiskā procesa iestāšanos. Tiek uzskatīts, ka slimības attīstībai būtiska loma ir onkoloģisko asins slimību ģenētiskajai predispozīcijai. 15% cilvēku, kuri saslimuši ģimenes vēsturē, bija leikēmijas gadījumi. Šādas slimības rodas tāda gēna mutācijas dēļ, kas ir atbildīgs par plazmocītu šūnas nogatavināšanas procesu.

Šī slimība bieži attīstās vīriešiem pēc 50 gadu vecuma sasniegšanas. Sievietes cieš no mielomas daudz retāk. Tikai 1% slimnieku ir jaunāki par 40 gadiem. Cilvēki, kas ir vecāki par 50 gadiem, ir neaizsargāti, jo viņiem ir samazināta imunitāte. Parastā stāvoklī organisma aizsardzība iznīcina deģenerētās šūnas.

Mieloma bieži sastopama cilvēkiem ar vielmaiņas traucējumiem, jo ​​īpaši ar aptaukošanos. Šis nosacījums arī izraisa imunitātes samazināšanos.

Tiek uzskatīts, ka radioaktīvā apstarošana var izraisīt onkoloģiskā procesa sākšanos. Mieloma tika atklāta Černobiļas avārijas likvidatoros, kā arī cilvēkiem pēc staru terapijas citu vēža ārstēšanai. Dažām ķīmiskajām vielām ir arī mutagēna iedarbība. Ilgstoša ķermeņa intoksikācija var izraisīt mutācijas šūnās un izraisīt vēža rašanos.

Slimības simptomi

Slimība attīstās ļoti lēni. Pirmie simptomi, kas raksturīgi mielomai, parādās pēc ilga laika (līdz 20-30 gadiem) pēc mielomas šūnu veidošanās un sadalīšanas. Tomēr bez pienācīgas terapijas mieloma izraisa pacienta nāvi.
  Kad slimība attīstās, kaulu audi un nieres ir bojāti un imunitāte tiek nomākta. Parasto mielomu raksturojošo pazīmju attīstība ir saistīta ar paraproteīnu sintēzi. Tomēr 10% gadījumu audzēja šūnas neveido šo olbaltumvielu, un slimība var būt asimptomātiska.

Mielomas sākuma stadijā slimības simptomi nav, jo vēža šūnas joprojām ir mazas un tās nespēj nopietni kaitēt organismam. Tomēr, pieaugot audzēja augumam, arī slimības pazīmes palielinās.

Mielomas simptomi:

1. Kaulu sāpes
     Citēkīni, ko ražo mielomas šūnas, aktivizē osteoklastu. Šīs šūnas iznīcina kaulu audus, kas izraisa sāpes. Sāpes ievērojami palielinās, ja tiek ietekmēts periosteums.
2. Lūzumu tendence.
     Pateicoties palielinātajai osteoklastu funkcijai, kauli kļūst trauslāki un viegli sadalās, pat ja slodze uz tām ir nenozīmīga. Pacientam ir lūzumi no ribēm, skriemeļiem un iegurņa kauliem, ekstremitātēm.
3. Sāpīgums locītavās, muskuļos, sirdī.
   Degradētās šūnas sintezē paraproteīnu proteīnus, kas uzkrājas ķermeņa audos, traucē to darbību un izraisa sāpes.
4. Traucēta imunitāte.
     Degenerētu šūnu skaita palielināšanās izraisa kaulu smadzeņu darbības traucējumus un parasto plazmas šūnu skaita samazināšanos. Rezultātā tiek samazināts normālu imūnglobulīnu daudzums. Šis nosacījums izpaužas kā tendence attīstīt ilgtermiņa infekcijas slimības. Cilvēks bieži ir slims un to diez vai var izārstēt.
5. Kalcija metabolisma pārkāpums.
     Kaulu audu iznīcināšana palielina kalcija koncentrāciju asinīs, un ir hiperkalciēmijas stāvoklis. Šī stāvokļa simptomi: aizcietējums un slikta dūša, sāpes vēderā, emocionāli traucējumi, palēninājums, vispārējs vājums, urīna daudzuma palielināšanās.
6. Nieru darbības traucējumi.
     Ar hiperkalciēmiju nieres audos tiek nogulsnēti kalcija sāļi. Paraproteīni tiek noglabāti arī nieru kanāliņos. Tas traucē orgānu normālu darbību, izraisot audu degradāciju un fibrozi. Ir arī urīna aizplūšanas pārkāpums. Nieru darbības traucējumi šajā gadījumā nav izpaužas kā tūska un paaugstināts asinsspiediens.
7. Anēmija
     Kaulu smadzeņu sabrukšana izraisa citu asins šūnu, jo īpaši sarkano asins šūnu, sintēzes pārkāpumu. Tas izraisa hemoglobīna koncentrācijas samazināšanos asinīs un skābekļa badā. Vispirms smadzenes cieš no šī stāvokļa. Šis stāvoklis izpaužas kā ātrs nogurums, miegainība, galvassāpes un reibonis. Pacientam var attīstīties elpas trūkums un tahikardija. Āda ir gaiša.
8. .
     Palielinot fibrīna un elastīna sintēzi, palielinās asins viskozitāte. Šajos apstākļos viegli rodas eritrocītu saķere un trombu veidošanās. Tajā pašā laikā trombocītu skaita samazināšanās kaulu smadzenēs izraisa asins recēšanas samazināšanos, ilgstošu asiņošanu. Pacientam var spontāni attīstīties deguna un žņaugu asiņošana, viegli veidojas zilumi uz ādas.

Slimības diagnostika

Diagnoze var būt sarežģīta, jo patoloģiskā procesa sākumā mielomas īpatnības nav. Lai konstatētu mielomu agrīnā stadijā, var nejauši ievadīt radiogrāfisko pētījumu.

Vairumā gadījumu slimība tiek diagnosticēta, kad kaulu trausluma dēļ personā notiek lūzumi. Rentgenoloģiskais izmeklējums par kaulu audiem liecina par mieloma raksturojumu.

Precīzai diagnostikai tiek veiktas šādas procedūras:

Mielomas ārstēšana

Ir tautas ārstēšana par mielomu. Tautas metodes tiek iedalītas divās klasēs:

1. Zāļu lietošana, kas palēnina audzēja šūnu sadalīšanos.
     Terapija balstās uz uzliesmojumiem, kuru pamatā ir indīgi augi, kas satur alkaloīdus, un ir ķīmijterapijas analogs. Šādu tiesiskās aizsardzības līdzekļu sagatavošanā un lietošanā ir jābūt uzmanīgiem, jo ​​devu palielināšana var izraisīt smagu saindēšanos un pat pacienta nāvi.
2. Tādu līdzekļu pieņemšana, kas uzlabo cilvēku veselības stāvokli.
     Terapija ar ārstniecības augiem ir paredzēta, lai samazinātu slimības simptomus un stiprinātu imunitāti. Šāda ārstēšana nepalīdzēs slimību pārvarēt, bet uzlabos pacienta kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu.

Ieteicams izmantot pirmā un otrā tipa kompleksu. Dzērieniem, kas balstās uz indīgiem augiem, nepieciešami kursi, un kursa beigās jums ir nepieciešams pārtraukums. Atjaunojošo zāļu uzņemšana ilgst no divām nedēļām līdz mēnesim. Pēc tam jums ir nepieciešams nomainīt rīku, pretējā gadījumā attīstīsies paradums un dziedinošais efekts tiks zaudēts.

Terapija ar indīgiem augiem:

Vispārēji pretvēža līdzekļi:

Tas ir svarīgi terapijā un uzturs. Tā kā pacientam ir traucēta olbaltumvielu metabolitāte un nieru darbība, ieteicams samazināt olbaltumvielu uzņemšanu. Dienas olbaltumvielu daudzums nedrīkst pārsniegt 60 g. Samazināt ne tikai gaļas patēriņu, bet arī pākšaugus un riekstus, piena produktus un olšūnas.

Uztura pacientam jābūt daudzveidīgam un bagātam ar vitamīniem, minerālvielām, nepiesātinātām taukskābēm. Pārtikai vajadzētu būt galvenokārt veģetārai. Dzīvnieku tauku vietā ir ieteicams lietot augu eļļu.

Prognoze un profilakse

Slimība attīstās lēni, bet ir pietiekami smaga. Pilnīga atveseļošanās ir ārkārtīgi reti. Prognoze arī ir atkarīga no tā, kā tiek konstatēta mieloma. Diagnoze agrīnā stadijā var nodrošināt stabilu remisiju. Šādas atlaišanas ilgums vidēji ir 2-4 gadi, dažos gadījumos - līdz 10 gadiem. 90% pacientu ir raksturīga 2 gadu ilga izdzīvošana ar atbilstošu ārstēšanu, turklāt šis skaitlis ir samazināts. Bez terapijas pacienta dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus.

Nāvi mielomai izraisa hemorāģisks vai išēmisks insults, miokarda infarkts, nieru mazspēja vai infekciozs organisma bojājums.

Tas ir viens no vēža veidiem, kas sākas kaulu smadzeņu plazmas šūnās. Plazmas šūnas palīdz organismam cīnīties ar infekciju, veidojot antivielas.

Mielomas gadījumā plazmas šūnas pārveidojas, kas izraisa onkoloģisko elementu uzkrāšanos. Tā rezultātā ļaundabīgās šūnas izstaro veselas šūnas un rada patoloģiskas olbaltumvielas. Tos sauc par "monoklonāliem" vai "M-proteīniem".

Vairākas plazmas mielomas šūnu populācijas spēj uzkrāties, izraisot t.v. "Plasmacytoma". Tie var iedragāt smago smadzeņu apvalku cieto ārējo apvalku vai mizu. Vājināti kauli ir atšķaidīti, veicinot osteoporozes un citu sistēmisku bojājumu rašanos.

Mieloma: simptomi un pazīmes

Simptomi un mielomas simptomi   var mainīties atkarībā no slimības stadijas. Tomēr kopējie simptomi ir šādi:

• neizskaidrojams olbaltumvielu pieaugums asinīs;
• vēlu posmos dažiem pacientiem rodas vājums un anēmija, ko izraisa sarkano asins šūnu nepietiekama ražošana;
• sāpes kaulos un locītavās to konstrukcijas bojājumu dēļ;
• neveselīga M proteīna uzkrāšanās nierēs, kas izraisa nieru mazspēju vai samazina to darbību;
• palielināta valoda;
• sāpīgu kaulu sajūta vai biežas lūzumi;
• asiņošana un ādas bojājumi;
• hiperkalciēmija;
• mugurkaula kompresija.

Mielomas diagnoze

Daudzos gadījumos mieloma   tiek atrasts nejauši, kad iet vispārīgus testus. Daudzās situācijās ārsts var domāt par saslimšanu, pamatojoties uz specifiskiem simptomiem.

Mielomas diagnoze ietver:

Testi un testi ir galvenie veidi, kā identificēt slimību.

Kaulu smadzeņu šūnu biopsija, kas ir procedūra, kurā šūnu paraugus ņem tālākai izpētei. Speciālie testi palīdz ārstiem pārbaudīt neparastu hromosomu skaitu un veidu (citoģenētisko testu). Metode arī ļauj novērtēt šūnu koncentrāciju kaulu smadzenēs un invazīvo elementu klātbūtni.

Vizualizācijas metodes   Pētījumi, lai noteiktu skeleta ievainojumus un paraspināla bojājumus kaulu smadzenēs (rentgena, datora vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana).

Mieloma: testi, kas jāveic

Kad   mieloma   ārsti izraksta testus, lai pārbaudītu vispārējo veselības stāvokli un precīzi noteiktu posmu. Šajā nolūkā ir paredzēti šādi testi:

Asins analīze:

Mieloma: ārstēšana

Diemžēl nav terapeitisku metožu, kas varētu pilnībā izārstēt mielomas slimnieku. Tomēr ir veidi, kā samazināt simptomus un palielināt ilgmūžību.

Standarta procedūras ietver:

• Mērķtiecīga terapija

Šī narkotiku ārstēšana, kuras mērķis ir likvidēt specifiskas anomālijas vēža šūnās. Jo īpaši preparāti "bortezomibs" un "karfilzomibs" bloķē to vielu darbību, kas sadalās olbaltumvielas.

• Bioloģiskā terapija

Tas koncentrējas uz īpašu zāļu lietošanu, lai aktivizētu ķermeņa imūnsistēmu, lai palīdzētu cīnīties ar vēža šūnām. Zināmas zāles, piemēram, "Thalidomide", "Lenalidomide" un "Pomalidomide".

• Ķīmijterapija

Tā mērķis ir iznīcināt strauji augošas mielomas šūnas. Turklāt pirms ķermeņa šūnu transplantācijas tiek izmantotas lielas ķīmijterapeitisko līdzekļu devas.

• Kortikosteroīdu uzņemšana

Kortikosteroīdu, piemēram, "prednisone" un "deksametazons", uzņemšana regulē ķermeņa imūnsistēmu, lai izvairītos no iekaisuma.

• Cilmes šūnu transplantācija, tas ir, nomainot slimu kaulu smadzenes ar veselīgu.

• Radiācijas terapija   dažās situācijās

Piemēram, tiek konstatēta patoloģisku šūnu uzkrāšanās, kas veido audzēju (plasmacytomu), kas iznīcina kaulu.

Mieloma: prognoze

Mielomas prognoze tiek aprēķināta, ņemot vērā starptautiskās prasības, lai aprēķinātu vidējo dzīvildzi pacientiem. Vidējā izdzīvošanas rādītāji balstās uz rezultātu novērtējumu, kas iegūti tikai pusei pacientu noteiktā grupā (tie, kuri miruši noteiktā laikā). Tas nozīmē, ka otra puse pacientu var dzīvot ilgāk par norādīto līniju.

I stadijā vidējā dzīvildze ir 62 mēneši. Otrajā vietā - 44, bet trešajā - 29.

Diemžēl perspektīva nav ļoti iepriecinoša. Tomēr mūsdienu pētījumi ir vērsti uz pacientu paredzamā dzīves ilguma palielināšanu. Bet precīza atbilde uz jautājumu: " Kā uzveikt mielomu?"Neviens nevar dot.

• Kurš ir uzņēmīgs pret mielomu
• Mielomas simptomi
• Diagnostikas metodes
• Mielomas ārstēšana
• Kādas ir asins mielomas prognozes

Asins vai mielomas mielome (plazmastitoze) ir ļaundabīgs kaulu smadzeņu audzējs. Slimība ir saistīta ar kaulu smadzenēm, turpinot izplatīties visā ķermenī. Slimība izpaužas ar sāpēm kaulos, kaulu audu trauslumu, audos parādās plakanos kaulos. Slimības cēlonis nav galīgi noskaidrots, ka lielāko daļu asiņu mielomas ietekmē cilvēki, kuri jau ilgāku laiku saskaras ar naftas produktiem, dzīvojot piesārņotā vidē. Taču šie faktori var būt vienlaicīgi vienīgi simptomi. Galvenais cēlonis var saukt par vecuma izmaiņām organismā, jo cilvēki, kas jaunāki par 40 gadiem, praktiski nav uzņēmīgi pret mielomu.

Kurš ir uzņēmīgs pret mielomu

No mielomas šūnu nogatavināšanas kaulu smadzenēs var pāriet 20-30 gadus bez jebkādiem simptomiem. Bet, tiklīdz parādījās pirmās slimības pazīmes, tūlīt jāuzsāk ārstēšana, jo 2 gadu laikā ir bijušas bīstamas pazīmes.

Cilvēki, kuriem ir asinis mielomas risks:

1. Vīrieši. Slimība var parādīties laikā, kad vīriešu dzimuma hormoni sāk vājināties. Sievietes slimība ir retāk sastopama.
2. Vecums no 50 līdz 70 gadiem. Šajā laikā cilvēka ķermenis ir vājāks, imunitāte samazinās, un ir grūtāk cīnīties ar vēža šūnas, tādēļ tikai 1% pacientu ir jaunieši.
3. Slimību var pārnest ģenētiski. Tas ir atkarīgs no mutācijas gēna asinīs, kas ir atbildīgs par B-limfocītu nogatavināšanu.
4. Aptaukošanās. Cilvēkam, kurš ir aptaukošanās, metabolisms ir bojāts, un šis apstāklis ​​var kalpot kā stimuls ļaundabīgo šūnu nogatavošanai.
5. Radioaktīva iedarbība vai ilgstoša dažādu toksīnu iedarbība uz ķermeni. Laikā, kad veidojas plasmacyte, šo faktoru ietekmē var attīstīties šūnu mutācija. Un plasmacyte pārveidojas par mielomas šūnu, kas sāk augt tālāk.

Atpakaļ uz saturu

Mielomas simptomi

Ar plasmacytomu, nierēm, kauliem un imunitāti ir apdraudēta. Simptomi ir atkarīgi no slimības stadijas. 10% pacientu slimība var būt asimptomātiska. Ar vēžu šūnu augšanu slimības simptomi arī mainās, šūnas atbrīvo paraproteīnus asinīs, kas negatīvi ietekmē visa organisma stāvokli.

Slimības simptomi ir šādi:

1. Sāpes kaulos. Vēža šūnas veido dobumus kaulu audos. Kad tie ir iekaisuši, kaulos ir sāpes.
2. No asinīm izdalīti patoloģiski proteīni, izraisa sāpes sirdī, locītavās, muskuļos.
3. Kaulu atslābināšanās. Sakarā ar to, ka kaulu dobums, veidojot tukšumu, kaulu audu thins un kļūst trausls, šī iemesla dēļ, bieži lūzumi rodas. Ir osteoporoze, cilvēks nevar veikt slodzi, kā ar jebkuru nepareizu kustību rodas lūzumi ribiņas ciskām, skriemeļiem.
4. Samazinot ķermeņa imunitāti. Kaulu smadzenes sāk ražot mazāk leikocītu, kas ir atbildīgi par imunitāti. Ar pavājināšanās organismā var pievienoties bakteriālo slimību: bronhīts, tonsilīts, vidusauss iekaisumu, kuras ārstēšana ir ļoti grūti, jo pavājinās ķermeņa.
5. Hiperkalciēmija. Kaulu audi mielomai tiek pakāpeniski iznīcināti un daudz kalcija sāk iekļūt asinīs. Tā rezultātā pacientam ir aizcietējums, slikta dūša, sāpes vēderā, bieža urinēšana, vājums, nomākums.
6. Mielomas nefropātija parādās, kad nieres sāk slikti strādāt. Pārmērīga kalcija daudzums organismā norēķinās ar nierēm un veido akmeņus. Vēža šūnas sāk aktīvi ražot olbaltumvielas, tās iziet filtrāciju nierēs un apmesties tur. Šie cēloņi izraisa urinācijas pārtraukšanu. Bet ar šo slimību nav edema un palielināts spiediens.
7. Ir anēmija un visas tās pazīmes: elpas trūkums, reibonis, blāvība, sirdsklauves, paaugstināts nogurums.
8. Asins recēšanu pārkāpums. Ar paaugstinātu plazmas viskozitāti asinis sāk slikti cirkulēt, artērijās parādās asins recekļi. Trombocītu līmenis samazinās, kas var izraisīt deguna asiņošanu. Ja sīki kapilāri ir bojāti, uz ādas parādās zilumi.

Atpakaļ uz saturu

Diagnostikas metodes

Sākotnēji, ārsts veic saruna ar pacientu atklāj, ka ir dažas slimības pazīmes, kā ir traucējumi ķermeņa, kas ir hroniska slimība, kas pacientam, sliktiem ieradumiem, alerģisku reakciju uz dažiem medikamentiem, un tamlīdzīgi. D.

Pārbaudot pacientu, ārsts var nekavējoties uzskatīt mielomu, šeit ir raksturīgas pazīmes:

1. Audzēji uz kauliem un muskuļiem.
2. Zemās asins recēšanas dēļ tiek novēroti asiņojumi.
3. Anēmisks sejas izskats.
4. Tā kā sirds strādā ar lielāku spēku, ir ātrs impulss.

Šiem simptomiem ārsts nosūtīs jūs uz saimniecību vispārējo un bioķīmisko asins testu, myelogram, vispārējās urīna analīzes, rentgena vai datortomogrāfijā no kauliem.

Vispārējā asins analīze tiek veikta no rīta tukšā dūšā, asinis ņem no pirksta vai no vēnas. Ja cilvēkam ir mielome, tad:

• palielina ESR;
• samazina sarkano asins šūnu skaitu;
• samazināts trombocītu skaits;
• samazina leikocītu, retikulocītu, neitrofilu skaitu;
• monocītu līmenis paaugstinās;
• hemoglobīna līmenis samazinās, plazmas šūnas parādās asinīs.

Bioķīmiskais asins analīzes mērķis ir noteikt orgānu bojājumus. Asinis tiek ņemts no vēnas no rīta tukšā dūšā. Ja kopējais proteīns ir palielinājies, albumīns ir samazinājies, palielinās kalcija līmenis, urīnskābe, kreatinīns un urīnviela, tas viss norāda uz plazmastitozes klātbūtni.

Mielogramma (trepanobiopsija). Šīs analīzes mērķis ir izpētīt kaulu smadzeņu īpašības. Izmantojot īpašu adatu, krūšu kurvī tiek veikta punkcija un ekstrahē kaulu smadzeņu paraugu. Kaulu smadzeņu šūnu turpina pētīt mikroskopā.

Mielomas marķieri. Ja paraproteīni tiek konstatēti asinīs, kas nav novēroti veseliem cilvēkiem, tad ir slimība.

Vispārēja urīna analīze. Analīze tiek veikta no rīta pēc dušas uzņemšanas vai dzimumorgānu mazgāšanas. Pazīmes, kas norāda uz asiņu mielomas klātbūtni:

• relatīvā blīvuma palielinājums;
• sarkano asins šūnu klātbūtne;
• augsta olbaltumvielu koncentrācija urīnā;
• urīnā ir cilindri;
• paraproteīnu klātbūtne.

X-staru kauli, lai identificētu bojātās vietas uz tiem. Komutētai tomogrāfijai ar spirālveida metodi (SCT) ir tilpuma rentgena metode, kas ņemta no dažādām pusēm, kas ļauj detalizēti izpētīt kaulu bojājumus.

Mieloma ir viena no hroniskās leikēmijas formām, proti, hematopoētisko audu audzējs. Tas pieder arī paraproteinēmisko hemoblastožu apakšgrupā. Šīs slimības sinonīmi ir plazmastitoze, Rustitzky-Kahlera slimība. To raksturo kaulu smadzeņu šūnu - plazmocītu - audzēju reprodukcija, kas pakāpeniski iznīcina kaulus un izraisa traucējumus imūnglobulīnu sintēzē.

Mieloma ir apmēram viena astotā daļa no leikēmijas, un tā galvenokārt skar 45-65 gadus vecus cilvēkus (kaut arī ir slimības un jaunībā), vīrieši cieš biežāk. Katru gadu šo patoloģiju diagnosticē 3-5 cilvēki no 100 tūkstošiem cilvēku.

Slimības attīstības cēloņi un mehānismi

Slimības cēlonis nav zināms. Tiek pieņemts, ka slimības pamatā ir daži vīrusi, kas normālos apstākļos nekaitē cilvēkam, bet tiek aktivizēti tikai nelabvēlīgu faktoru ietekmē.

Izaicinošie faktori:

• fiziskā: jonizējošā starojuma, rentgena;
• ķīmiskā rūpniecība: rūpnieciskie (krāsu un laku materiāli); zāles (zelta sāļi, dažas antibiotikas);
• bioloģiskā: vīrusu infekcijas; zarnu slimība; ; stresu;
• jebkāda ķirurģiska iejaukšanās.

Zem vīrusu ietekmes, kas iekļūst kaulu smadzenēs šūnas, no limfoplasmocītu dīgts veido patoloģiskas plazmas šūnas. Pakāpeniski tie reizina un izmaina normālos asins šūnu prekursorus. Rezultātā ir eritrocītu, leikocītu un trombocītu deficīts asinīs vai pancitopēnija.

Patoloģiskās plazmas šūnas atbrīvo vielas, kas stimulē kaulu audu iznīcināšanu. Turklāt tie sintezē izmainītos imūnglobulīnus, kuriem ir tikai viena no zināmajām sugām. Kā zināms, visi imūnglobulīni satur tā saukto vieglo ķēdi. Dažreiz plazmas šūnas izdala tikai to, un šī vieglā ķēde izdalās ar urīnu - attīstās Bence-Jonesa mieloma.

Parasto globulīnu līmenis pastāvīgi samazinās, kā rezultātā attīstās infekcijas komplikācijas.

Zinātnieki ir pārliecināti par iedzimto slimības noslieci, jo tā bieži ir ģimenei draudzīga.

Klasifikācija

Pastāv vietējās un difūzās slimības formas.

Vietējais var būt:

• kauls;
• ārkārtas.

Difūzā forma var būt:

• vairāki fokālie (foci ir dažādās ķermeņa daļās, bet kaulaudos tas netiek ietekmēts - 13% pacientu);
• difūzās fokālās daļas (izmaiņas kaulu smadzenēs un citos orgānos - 67% pacientu);
• difūzs (ietekmē tikai kaulu smadzenes - 20% pacientu).

1% pacientu tiek novērotas īpašas slimības formas: sklerozes (kaulu smadzeņu cirkulācijas transformācija), viscerālās (iekšējo orgānu maiņa).

Katrā slimības fāzē mielomas šūnas var atrast asinīs, bet tas nav obligāta slimības pazīme.

Slimības simptomi ir atkarīgi no diviem faktoriem:

• plazmocītu audzēju pavairošana;
• Šo plasmocītu sekrēšanos veicot ar imūnglobulīniem specifiskām olbaltumvielām, kas atgādina antivielas.

Mielomas gadījumā asinīs palielinās mielomātisko imūnglobulīnu saturs, savukārt normālo imūnglobulīnu koncentrācija samazinās, pateicoties normālas plazmocītu funkcijas nomākumam. Modificētās šūnas var atbrīvot IgG (46% pacientu) vai IgA (24% pacientu). Šīs formas ir gandrīz identiskas izpausmēs.

Aptuveni 20% pacientu ir tā sauktās Bence-Jones mielomas, vēl 5% ir IgD. Šīs divas formas tiek ievērotas. Iezīme mieloma Bence-Jones ir nozīmīgs atbrīvošana paraprotein urīnā, tāpēc asinīs imūnglobulīnu var būt normāls. Tas padara diagnozi grūtu.

1% gadījumu mielomu neizraisa imūnglobulīni. Šajā gadījumā diagnosticēšanai ir ievērojamas grūtības, jo diagnozi var apstiprināt tikai tad, kad tiek pētīts kaulu smadzenes, kur konstatēts palielināts plazmas šūnu saturs.

Visbeidzot, IgM-form notiek 4% pacientu, apvienojumā ar patoloģiju limfmezglu, liesas un atgādina Valdenstrēma makroglobulinēmijas. Īpatnība šo formu - lēna progresija, neliela samazināšanās kaulu, laba reakcija uz ārstēšanu, kas ir dzīves ilguma pacientiem.

Saskaņā ar kopējo audzēja izmēru (audzēja masu), izšķir trīs slimības variantus:

• audzēja šūnu masa ir mazāka nekā 600 g hemoglobīna virs 100 g / l kalcija līmenis asinīs normas robežās, rentgenogrāfiskajos parameters normālā, zems mieloma paraprotein;
• audzēja masa no 600 līdz 1200 g: vidējais rādītājs starp pirmo un pēdējo posmu;
• audzējs svars no vairāk nekā 1200 g: hemoglobīns mazāk nekā 85 g / l kalcija līmenis asinīs nekā normālā, kaulu iznīcināšanas procesā būtiski ir augsta koncentrācija paraproteins.

At katrs solis tiek izolēts sub-A (nieres darbojas pareizi), un B (nieru mazspēju, paaugstinātu kreatinīna līmeni asinīs).

Šī klasifikācija palīdz noteikt ķīmijterapijas intensitāti un pacienta apstarošanu.

Lai noskaidrotu slimības prognozi, klasifikācija ir nepieciešama atkarībā no audzēja augšanas ātruma:

• nav jaunu izaugsmes virzienu;
• gadu gaitā pakāpeniski parādās jauni foci;
• audzēja masas palielināšanās notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā, neskatoties uz terapiju.

Simptomi

Gadu gaitā mielomu var pavadīt tikai ar izmaiņām asinīs, piemēram, palielinot ESR.

Pakāpeniski ir pazīmes, kuru kombinācija liecina par mielomas slimību:

• sāpes kaulos;
• svara zudums;
• drudzis;
• disproteinēma analīze asinīs (olbaltumvielu frakciju - albumīnu un globulīnu attiecības pārkāpums pret pēdējo strauju pārsvaru);
• eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanās.

Turklāt pacienti sūdzas par vājumu, sāpēm locītavās un mugurkaulā, apetītes trūkumu un bieži.

Biežas elpceļu infekcijas, kas saistītas ar normālu imūnglobulīnu ražošanas inhibēšanu, antivielas. Amiloidozes varbūtība ar mēles, sirds, ādas un locītavu bojājumiem ir augsta. Paaugstina asins viskozitāti, kas izraisa.

Pārbaudot, tiek noteikts ādas bālums, ķermeņa temperatūra ir augsta, sāpīga pieskaroties ribas, galvaskausam, mugurkaulam, locītavām. Izaugsmes dēļ samazinājās. Ir kaulu un liesas deformācijas. Smagos gadījumos hroniska nieru mazspēja ar atbilstošām izpausmēm: intoksikācija, ādas nieze, tūska, paaugstināts asinsspiediens.

Diagnostika

  Palielināts ESR ilgstoši var būt vienīgā slimības pazīme.

Kopumā, analizējot asins ievērojami palielinājās eritrocītu grimšanas ātrums, pazemināts leikocītu, jo īpaši neitrofilu skaita palielināšanos monocītu, plazmas šūnas var noteikt. Turklāt, samazināts hemoglobīna un sarkano asins šūnu, vienlaikus saglabājot normālu krāsu indeksu (normochromic anēmija). Trombocītu skaits var arī samazināties.

Ja konstatēti asins plazmas šūnu (limfocīti, kas ražo imūnglobulīnus) - tas nav pazīme mielomas, un tie var tikt konstatēts vesels cilvēks.

Vispārējā urīna analīzē ir atrasts proteīns un cilindri, bet papildus pētījums var noteikt Bens-Jonesa proteīnu. Ar sarežģījumu attīstību urīnā tiek konstatēta asinis (ar nieru asiņošanu), leikocīti un baktērijas (ar urīnceļu infekciju).

Lai noteiktu nieru darbību, urīnskābes analīze tiek noteikta saskaņā ar Zimnicki metodi, un tiek noteikts dienas urīna proteīna zudums.

In bioķīmiskās analīzes asinīs tiek noteiktas un dažādu minerālvielu metabolisma traucējumi, olbaltumvielas, kā arī rādītājiem, nieru funkcijas traucējumiem: palielināts kopējais olbaltumvielu un gamma-globulīnu, kalcijs, urīnskābe, kreatinīna un urīnvielas.

Jo Myelogram (kaulu smadzeņu punktveida), ir lielāks par 15% plazmas šūnas modificētas mielomas šūnas, normālas asinsrades šūnas uzrāda mazāku summu var noteikt. Kaulu smadzeņu iegūst krūšu kaula punkciju (Lānsinga krūšu īpašais biezs adatu) vai trepanobiopsy (ņemot kolonna, kas sastāv no kaulu un kaulu smadzenēs zarnkaula izmantojot speciālu trephine).

Diagnoze tiek uzskatīta par uzticamu, ja pacientam ir šādi divi simptomi:

• mielocītu saturs kaulu smadzenēs ir lielāks par 15%;
• plazmas šūnu infiltrācija trepanātā, kas iegūta ar trepaniobioloģiju.

Ja ir tikai viena no uzskaitītajām pazīmēm, lai apstiprinātu diagnozi, jums ir jābūt visiem trim šādiem papildinājumiem:

• paraproteīns asinīs un urīnā;
• osteolīze vai vispārēja osteoporoze;
• plazmas šūnas asinīs.

Ja 90-96% pacientu redzama kaulu smadzeņu punkcija, rodas pārmērīga mielomas šūnu pavairošanās (mielomas šūnu proliferācija). Tomēr, ņemot vērā fokusa bojājumus, šīs izmaiņas var nenotikt. Tāpēc normāls kaulu smadzeņu attēls neizslēdz diagnozi.

Tiek veikta galvaskausa, ribu un mugurkaula rentgenogrāfiskā izmeklēšana. Šajos kaulos visbiežāk tiek konstatētas mielomas izmaiņas. Rentgenstaru pazīmes var nebūt vispārējā kaulu smadzeņu bojājumā. Citos gadījumos, ko nosaka osteoporozes (samazināt kaulu minerālu blīvuma audos), osteolīzi (kaula izšķīšanas), osteosclerosis (sabiezēšana un kaulu struktūrā), patoloģisku lūzumu, un raksturīgs "uzspiež" perēkļus kaulu iznīcināšanu.

Turklāt var piešķirt šādus pētījumus:

• jostas punkcija ar iespējamām centrālās nervu sistēmas bojājumiem;
• ultraskaņas iekšējo orgānu, it īpaši nieru, izmeklēšana;
• spirālveida datortomogrāfija, kas ļauj atrast mielomas foci;
• magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kurā veidojas detalizēts trīsdimensiju attēls no audzēja un apkārtējiem audiem;
• elektrokardiogrāfija, kas konstatē sirds aritmijas amiloidozē;
• ādas vai gļotādas biopsija, lai noteiktu paraproteīnu nogulsnes.

Multiplās mielomas nevar lietot jodu saturošas kontrastvielas, jo tas var neatgriezeniski bojāt nieres šiem pacientiem, kas apvieno nešķīstošā kompleksā ar paraproteins.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar limfomu, osteomielītu, kā arī ar osteoporozes slimībām:

• novecošana;
• menopauze;
• metastātisks prostatas vēzis;
•   ar metastāzēm līdz kaulam.

Ārstēšana

  Lai apturētu audzēja šūnu augšanu un pavairošanu, pacientiem ar mielomas slimību ir paredzēti ķīmijterapijas kursi.

Ja tiek konstatēta mielomas agrīna stadija, pacients tiek novērots, sākot intensīvu ārstēšanu tikai ar audzēja masas augšanu.

Ārstēšanas metodes:

• kaulu smadzeņu transplantācija (gados vecākiem cilvēkiem ir saistīta ar risku nopietnas komplikācijas, tāpēc reti veikta, lai gan metode ļauj panākt pilnīgu izārstēt);
• ķīmijterapija - zāļu lietošana, kas nomāc audzēja šūnu reprodukciju;
• lielu mezglu staru terapija, kas saspiež mugurkaulu vai rada lūzumu draudu, galvenokārt lielā devā;
• pēc ķīmijterapijas kursa tiek noteikti anaboliskie steroīdi, kalcitonīns, D vitamīns, bisfosfonāti, kaulu audu atjaunošana;
• antibiotikas infekcijas komplikācijām;
• nieru mazspējas ārstēšana;
• lūzumu ķirurģiska ārstēšana;
• asins un tā sastāvdaļu asins pārliešana smagā anēmijā (hemoglobīna līmenis ir mazāks par 60-70 g / l);
• terapeitiskās fiziskās aktivitātes un fiziskās aktivitātes, kas ir iespējams šim pacientam.

Nieru mazspējas terapija, visbiežāk sastopamā mielomas komplikācija:

• proteīna ierobežojums uzturā;
• bagātīgs dzēriens;
• diurētiķi;
• līdzekļi, kas samazina kreatinīna līmeni asinīs;
• enterosorbenti;
• sesijas;
• nieru transplantācija.

Slimības profilakse nav attīstīta.

Komplikācijas un prognoze

Ar mielomu ir iespējamas šādas komplikācijas:

• kaulu lūzumi to iznīcināšanas dēļ;
• mugurkaula smadzeņu saspiešana ar lielu audzēja mezglu, pārkāpjot attiecīgo orgānu funkciju;
• pneimonija, pielonefrīts un citas infekcijas komplikācijas, kas ir tiešais pacientu nāves cēlonis;
• anēmija un asiņošana, līdz ar hemorāģisko sindromu, un asiņošana no kuņģa, zarnu, dzemdes, deguna;
• paraproteinemic koma - neatgriezeniska iznīcināšana smadzeņu funkcijas, jo tās impregnēšana mielomas imūnglobulīnu;
• hroniska nieru mazspēja.

Sākotnējā slimības stadijā, ja audzējs nepalielinās, dzīves ilgumu var izmērīt gadu gaitā. Ja izaugsme sākās mielomu, pat fona savlaicīgi ārstēšanu, vidējais izdzīvošanas laiks ir 2-2,5 gadi (no dažiem mēnešiem līdz 10 gadiem).

Uz kuru ārstam jāpiesakās

Bieži mieloma ir ārsts-terapeits asins analīžu pētījumos, bet kopumā šo slimību ārstē hematologs. Neatkarīgi no tā, ar komplikāciju attīstības ārstēšanā iesaistītās ortopēdisko traumu (lūzumu) pacientam nefrologa (nieru mazspēja), pulmonologs (pneimonija), neirologs (bojājumiem, nervu sistēmas).

Facebook

Čivināt

Vkontakte

Klasesbiedri

Google+